Cos'è la sindrome bulbare nei bambini. Sindromi bulbari e pseudobulbari - sintomi simili, ma trattamento diverso Deformità bulbare

La disfunzione dei nervi cranici, i cui nuclei si trovano nel midollo allungato, è chiamata sindrome bulbare. La caratteristica principale della malattia è la paralisi generale della lingua, dei muscoli della faringe, delle labbra, dell'epiglottide, delle corde vocali e del palato molle. Spesso la conseguenza della sindrome bulbare (paralisi) è un disturbo dell'apparato vocale, delle funzioni di deglutizione, masticazione e respirazione.

Un grado di paralisi meno pronunciato si manifesta nei casi di danno unilaterale ai nuclei dei nervi IX, X, XI e XII (gruppo caudale), i loro tronchi e radici nel midollo allungato, tuttavia, si verifica un grado grave di sindrome bulbare più spesso con danno bilaterale agli stessi nervi.

La sindrome pseudobulbare è un'interruzione bilaterale delle vie corticonucleari, che porta a una sindrome neurologica. Con la sindrome bulbare, è simile nel quadro clinico, ma ha un certo numero di caratteristiche distintive e si verifica a causa di danni ad altre parti e strutture del cervello.

La differenza essenziale tra la sindrome bulbare e quella pseudobulbare è che nella seconda non vi è violazione del ritmo dell'attività cardiaca, atrofia dei muscoli paralizzati e arresto respiratorio (apnea). Spesso è accompagnato da risate violente e innaturali del paziente, derivanti da una violazione della connessione tra i nodi sottocorticali centrali e la corteccia cerebrale. Molto spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica con lesioni cerebrali diffuse che hanno una genesi traumatica, vascolare, intossicazione o infettiva.

Sindrome bulbare: cause

L'elenco delle possibili cause di paralisi è piuttosto ampio, comprende genetiche, vascolari, degenerative e fattori infettivi. Sì a ragioni genetiche comprendono la porfiria intermittente acuta e l'amiotrofia bulbospinale di Kennedy, quelle degenerative - siringobulbia, malattia di Lyme, poliomielite e sindrome di Guillain-Barré. La sindrome bulbare può anche essere causata da un ictus. midollo allungato(ischemica), che è molto più probabile di altre malattie ad essere fatale.

Lo sviluppo della sindrome bulbare si verifica con sclerosi laterale amiotrofica, mioplegia parossistica, amiotrofia spinale di Fazio-Londe, difterite, post-vaccinazione e polineuropatia paraneoplastica, nonché a causa di ipertiroidismo.

Altre probabili cause della sindrome bulbare includono tali malattie e processi nella fossa cranica posteriore, nel cervello e nella regione craniospinale, come ad esempio:

• Botulismo;
• Tumore nel midollo allungato;
• Anomalie ossee;
• siringobulbia;
• malattie granulomatose;
• Meningite;
• Encefalite.

Sullo sfondo di mioplegia parossistica, miastenia grave, miotonia distrofica, miopatia oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre, disfonia psicogena e disfagia, può anche svilupparsi la paralisi.

Sintomi della sindrome bulbare

Con la paralisi, i pazienti hanno difficoltà a mangiare cibi liquidi, spesso soffocandoli e talvolta non sono in grado di riprodurre i movimenti di deglutizione, che possono causare la fuoriuscita di saliva dagli angoli della bocca.

In casi particolarmente gravi di sindrome bulbare può verificarsi un disturbo dell'attività cardiovascolare e del ritmo respiratorio, dovuto alla vicinanza dei nuclei dei nervi cranici del gruppo caudale con i centri delle vie respiratorie e sistemi cardiovascolari. Tale coinvolgimento nel processo patologico del sistema cardiaco e respiratorio porta spesso alla morte.

Un sintomo della sindrome bulbare è il prolasso del palatino e riflessi faringei, così come l'atrofia dei muscoli della lingua. Ciò è dovuto al danno ai nuclei dei nervi IX e X, che fanno parte degli archi riflessi dei suddetti riflessi.

I sintomi più comuni della sindrome bulbare sono i seguenti:

• Mancanza di espressioni facciali nel paziente, non è in grado di deglutire, masticare completamente il cibo;
• Violazione della fonazione;
• Ingestione di cibo liquido dopo il consumo nel rinofaringe;
• Violazione del cuore;
• Discorso nasale e confuso;
• Nel caso della sindrome bulbare unilaterale, c'è una deviazione della lingua verso il lato non affetto da paralisi, i suoi spasmi, nonché la caduta del palato molle;
• insufficienza respiratoria;
• Mancanza di riflesso palatino e faringeo;
• Aritmia del polso.

I sintomi della paralisi in ogni singolo caso possono essere di gravità e complessità variabili.

Diagnostica della sindrome bulbare

Prima di procedere a trattamento diretto, il medico deve esaminare il paziente, in particolare l'orofaringe, identificare tutti i sintomi della malattia, condurre l'elettromiografia, in base alla quale è possibile determinare la gravità della paralisi.

Trattamento della sindrome bulbare

In alcuni casi, per salvare la vita di un paziente con sindrome bulbare, un preliminare cure urgenti. L'obiettivo principale di tale assistenza è eliminare la minaccia alla vita del paziente prima che venga trasportato in una struttura medica, dove verrà quindi selezionato e prescritto un trattamento adeguato.

medico, a seconda sintomi clinici e la natura della patologia, possono predire l'esito della malattia, nonché l'efficacia del trattamento proposto della sindrome bulbare, che viene effettuato in più fasi, vale a dire:

• Rianimazione, supporto di quelle funzioni corporee che sono state danneggiate a causa della paralisi - ventilazione artificiale polmoni per ripristinare la respirazione, uso di Prozerin, adenosina trifosfato e vitamine per attivare il riflesso della deglutizione, nomina di Atropina per ridurre la salivazione;
• Segue una terapia sintomatica volta ad alleviare le condizioni del paziente;
• Trattamento della malattia, contro la quale si è verificato lo sviluppo della sindrome bulbare.

L'alimentazione dei pazienti con paralisi viene effettuata per via enterale, attraverso un tubo alimentare.

La sindrome bulbare è una malattia che si verifica a causa di un malfunzionamento dei nervi cranici. Spesso, anche con l'uso di un trattamento adeguato, è possibile ottenere un recupero del 100% del paziente solo in casi isolati, ma è del tutto possibile migliorare significativamente il benessere del paziente.

La sindrome bulbare è un disturbo accompagnato da un fallimento simultaneo della funzione di diversi nervi: glossofaringeo, ipoglosso e vago. Ciò porta all'interruzione dei processi di masticazione e deglutizione, disfunzioni del linguaggio. In lista pericolose conseguenze patologia - cambiamenti nel funzionamento del cuore e sistema respiratorio. Il trattamento della sindrome bulbare si basa sia sull'uso di vari gruppi di farmaci che sull'attuazione di interventi chirurgici. La prognosi della malattia è generalmente prudente. L'esito dipende dall'eziologia della lesione.

Ragioni per lo sviluppo della sindrome bulbare

Molti fattori avversi in grado di causare malfunzionamenti nel funzionamento del sistema nervoso e arco riflesso. Questi includono sia agenti infettivi che patologie non infettive. Le principali cause della sindrome bulbare nei bambini e negli adulti sono:

1. Anomalie genetiche congenite. Un certo numero di malattie sono accompagnate da danni alla normale struttura e funzioni del midollo allungato, che porta all'aspetto sintomi specifici sconfitta. L'amiotrofia di Kennedy e la malattia della porfirina possono provocare l'insorgenza di tali disturbi. La sindrome pseudobulbare nei bambini, spesso osservata sullo sfondo di una paralisi cerebrale, è anche tra le patologie ereditarie. La particolarità del problema risiede nell'assenza di atrofia dei muscoli colpiti, cioè la paralisi è di natura periferica.
2. Una causa comune della sindrome bulbare nei neonati è batterica e infezione virale. Portano all'infiammazione delle membrane del cervello e midollo spinale. Meningite ed encefalite sono accompagnate dalla formazione di paralisi, sia centrale che periferica. Gli agenti comuni che portano al disturbo sono gli agenti causali della malattia di Lyme e del botulismo.
3. La neurologia descrive l'insorgenza di sindromi bulbari e pseudobulbari sullo sfondo di difetti nelle strutture ossee, ad esempio con lesioni o osteocondrosi che colpiscono il collo. Meccanismo di formazione Segni clinici associato alla pressione strutture nervose che interferisce con il loro normale funzionamento.
4. Durante la formazione si verificano anche disturbi della funzione del SNC processi oncologici. I tumori interferiscono con la corretta alimentazione e l'afflusso di sangue agli organi colpiti, il che porta alla formazione di un problema.
5. I difetti vascolari sono una causa comune della sindrome bulbare. Disturbi caratteristici dei muscoli della lingua e della faringe si verificano a causa di un ictus, poiché con questo problema c'è un grave grado di ischemia tessuto nervoso. Anomalie congenite nella struttura delle arterie e delle vene possono anche portare alla formazione della malattia.
6. In un gruppo separato di fattori eziologici che provocano l'insorgenza della sindrome bulbare, vengono eliminati i problemi autoimmuni. Una causa comune di disturbi del sistema nervoso è sclerosi multipla, accompagnato da danni alle guaine delle fibre che formano il midollo spinale e il cervello.

I principali sintomi della patologia

La sindrome bulbare è caratterizzata da specifici manifestazioni cliniche. I segni classici includono:

1. Cambiamenti nelle espressioni facciali nei pazienti. Atrofia dei muscoli facciali, che porta alla formazione di sintomi caratteristici. I pazienti sembrano privi di emozioni.
2. A causa della sconfitta nervo glossofaringeo interruzione del processo di deglutizione. I pazienti hanno difficoltà a masticare il cibo, possono facilmente soffocare.
3. Si nota un'abbondante salivazione, che si verifica a causa di cambiamenti patologici nel lavoro del vago. Influenza inibitoria nervo vago indebolisce, il che porta alla secrezione attiva delle ghiandole digestive. A causa della paralisi di più strutture contemporaneamente, è difficile per il paziente chiudere completamente le mascelle, quindi la saliva può fluire dagli angoli della bocca.
4. Il danno al nervo ipoglosso provoca pronunciati disturbi del linguaggio. È difficile per i pazienti parlare perché i muscoli sono indeboliti. I suoni pronunciati sono confusi, allungati. Problemi simili sono diagnosticati sia nei pazienti adulti che nei bambini.
5. Più sintomi pericolosi la sindrome bulbare è associata a una violazione dell'automatismo nel lavoro dei sistemi vitali. I pazienti con la malattia soffrono di alterazioni della funzione cardiaca, insufficienza respiratoria. I problemi respiratori sono esacerbati da un alto rischio di aspirazione. Nei casi più gravi si verifica l'apnea notturna, che richiede cure mediche di emergenza.

Studi diagnostici necessari

La sindrome bulbare non è una malattia indipendente. Pertanto, confermare l'esistenza di un problema si riduce a trovare la causa del suo verificarsi, oltre a stabilire la natura del problema. disturbi patologici. A tal fine, standard studi diagnostici- esami del sangue, delle urine e delle feci, nonché un esame generale del paziente e la raccolta dell'anamnesi.

In molti casi è richiesto l'uso di metodiche visive, in particolare la risonanza magnetica, che consente di rilevare la presenza di tumori e processi ischemici nella cavità cranica. Informativo ed elettromiografia, utilizzato per differenziare la paralisi centrale e periferica.

Metodi terapeutici

Il trattamento della sindrome bulbare dovrebbe essere diretto alla causa della sua insorgenza. Allo stesso tempo, i pazienti spesso richiedono cure di emergenza, soprattutto in un contesto di insufficienza cardiaca e respiratoria acuta. La terapia è anche sintomatica e mirata al miglioramento condizione generale paziente. Usato come metodi conservativi, tradizionale e popolare e radicale.

Trattamento medico

1. Se viene identificato un agente infettivo che ha provocato lo sviluppo di sintomi, applicare farmaci antibatterici gruppi diversi.
2. Per ridurre l'intensità processi infiammatori nel trauma, così come cure palliative sindrome pseudobulbare in oncologia, vengono utilizzati agenti ormonali, ad esempio Prednisolone e Solu-Medrol.
3. Per ripristinare la funzione innervazione autonomica nominato "Atropina". Aiuta a ridurre la secrezione attiva di saliva e previene anche la bradicardia.
4. In una serie di condizioni di emergenza associate allo sviluppo di aritmie gravi, è giustificato l'uso della lidocaina, che viene somministrata ai pazienti per via endovenosa.

Fisioterapia

Il massaggio ha un effetto pronunciato nella sindrome bulbare. Aiuta a rilassare i muscoli e ripristinare il normale apporto di sangue alla zona interessata. Migliora il trofismo e il funzionamento della chinesiterapia del sistema nervoso, cioè l'allenamento speciale che ha recensioni positive. Gli esercizi sono usati per aiutare a ripristinare il funzionamento dei muscoli facciali. La ginnastica viene anche utilizzata per migliorare la funzione dei muscoli coinvolti nel processo di deglutizione.

Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, sarà richiesto il lavoro con un logopedista. È necessario per la correzione dei disturbi del linguaggio formati. Pronunciato effetto terapeutico durante la riabilitazione dopo un danno cerebrale, ad esempio, a seguito di un ictus, ha l'elettroforesi con "Idrocortisone" e "Lidocaina".

Chirurgia

In alcuni casi sono necessari metodi più radicali. Sono usati sia per alleviare le condizioni dei pazienti, sia per influenzare la causa della malattia. Alcuni pazienti vengono sottoposti a tracheostomia per mantenere una respirazione adeguata. Molti richiedono anche un sondino nasogastrico. Intervento chirurgico necessario per i pazienti con tumori operabili nella cavità cranica, nonché per le vittime di varie lesioni.

In molti casi, il trattamento è solo sintomatico. Non sono stati sviluppati protocolli esatti per affrontare la sindrome bulbare, poiché la terapia è mirata alla causa della malattia. Allo stesso tempo, ci sono raccomandazioni che vengono utilizzate nella maggior parte dei paesi europei per alleviare la condizione dei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica. Gli stessi principi possono essere usati per trattare la sindrome bulbare:

1. I farmaci sono ampiamente usati per alleviare gli spasmi, così come anticonvulsivanti fornendo rilassamento dei muscoli interessati.
2. L'uso dell'esposizione al calore e all'acqua aiuta a migliorare il benessere dei pazienti.
3. importante e moderato stress da esercizio. Allo stesso tempo, si consiglia sia l'uso di esercizi generali che speciali volti all'allenamento dei gruppi muscolari interessati.
4. Per mantenere un peso corporeo adeguato, oltre a soddisfare le esigenze nutrizionali dell'organismo, sarà necessario consultare un medico per elaborare la giusta dieta.
5. Le lezioni con un logopedista, sia di gruppo che individuale, vengono utilizzate non solo per correggere le disfunzioni del linguaggio. Contribuiscono anche riabilitazione sociale pazienti, il che facilita notevolmente l'ulteriore processo di trattamento.

Caratteristiche nutrizionali

In molti casi, i pazienti con sindrome bulbare non possono mangiare normalmente. A tale scopo, viene installato un tubo speciale attraverso il quale viene fornito il cibo. Caratteristiche simili suggeriscono l'uso di prodotti liquidi. La dieta dovrebbe essere equilibrata e fornire Nutrizione corretta organismo.

Prognosi e possibili complicanze

L'esito della lesione dipende in gran parte dalla causa della malattia. Anche la tempestività delle cure mediche è importante, anche se anche con una terapia adeguata non sempre è possibile curare la malattia. Allo stesso tempo, la prognosi per la sindrome pseudobulbare è molto migliore, poiché la patologia non è accompagnata da una violazione della funzione degli organi vitali.

Il più grande pericolo nel disturbo è l'insufficienza cardiaca e respiratoria. I pazienti spesso muoiono a causa di grave aritmia, polmonite da aspirazione e asfissia quando il cibo entra nel tratto respiratorio.

Prevenzione

La prevenzione dello sviluppo del problema si basa sulla prevenzione dell'insorgenza di infezioni e malattie non trasmissibili che possono portare alla formazione di patologie. Per questo, è importante uno stile di vita sano vita, così come regolarmente subire esami preventivi dal dottore.

PARALISI DEL BULBO(lat. tardo bulbaris riferito al midollo allungato; dal lat. bulbus bulb; l'antica denominazione del midollo allungato è bulbus cerebri) - sindrome clinica lesioni delle coppie IX, X, XII di nervi cranici o dei loro nuclei situati nel midollo allungato e paralisi atrofica dei muscoli della lingua, delle labbra, del palato molle, della faringe, delle corde vocali e dell'epiglottide. A seconda della localizzazione della lesione, B. p. può essere unilaterale (danno a un lato del midollo allungato) e bilaterale (danno a entrambe le metà del midollo allungato). B. p. osservato con siringobulbia, disturbi circolatori nel midollo allungato (infarto ischemico), tumori della fossa cranica posteriore, tumore cranio-spinale, lesione al collo, polioencefalomielite, forma bulbare encefalite da zecche, polineurite (difterite), forma bulbare di amiotrofica sclerosi laterale. A seconda del decorso di B. p. è acuto (apoplettico) e gradualmente progressivo.

B. p. dalla compressione del midollo allungato, B. p. miastenico, paralisi bulbare di Duchenne e B. p. laringeo sono anche descritte come forme separate di B. p.

Quadro clinico

Con B. p., la parola diventa sfocata, con una tinta nasale (disartria), la fonazione (afonia) e la deglutizione (disfagia), in particolare il cibo liquido (il cibo entra nel naso, il paziente soffoca). La lingua devia verso la lesione (unilaterale B. e.) o immobile (bilaterale B. p.), c'è un'attaccatura del palato molle, la lingua devia verso il lato sano (unilaterale B. p.), non c'è chiusura delle corde vocali, faringe e palatino non sono detti riflessi. Nei muscoli atrofizzati della lingua del lato colpito si osservano contrazioni fibrillari (con danno al nucleo della XII coppia), una violazione dell'eccitabilità elettrica (reazione di rinascita).

Paralisi bulbare acuta si sviluppa a seguito di encefalite Economo letargica, emorragia cerebrale o disturbi circolatori ischemici nel tronco encefalico (trombosi o embolia nei vasi del sistema vertebro-basilare con focolai di rammollimento nel midollo allungato) (Fig. 1), soprattutto con occlusione del posteriore inferiore cerebellare o arteria vertebrale, causando sindromi retroolive Wallenberg-Zakarchenko, Avellis, Babinsky-Najotte, Jackson (vedi Sindromi alternate, Ictus). Con decorso lieve (in particolare, con trombosi della parte posteriore inferiore arteria cerebellare) il paziente si sta riprendendo, ma lo è ancora disordini neurologici. Nelle lesioni gravi, il decorso è sfavorevole: i pazienti muoiono a causa della ridotta attività respiratoria e cardiovascolare.

Paralisi bulbare progressiva osservato nella forma bulbare della sclerosi laterale amiotrofica (vedi), hron, poliomielite, negli stadi III e IV hron, insufficienza cerebrovascolare (secondo la classificazione di N. K. Bogolepov) dovuta a cisti multiple e focolai di rammollimento rosso nel tronco cerebrale (Fig. 2 e 3).

In questo caso sono interessati i nuclei prevalentemente motori dei nervi cranici IX, X e XII; i sistemi di cablaggio di solito rimangono intatti. I principali sintomi clinici sono crescenti disturbi della deglutizione, masticazione e articolazione, successivamente - respirazione.

Il danno ischemico e infiammatorio-degenerativo ai nuclei motori dei nervi cranici del midollo allungato ha un decorso progressivo e i pazienti muoiono a causa della respirazione ridotta e dell'attività cardiaca.

Paralisi bulbare da compressione del midollo allungato(compressione B. p.) si sviluppa in modo acuto, graduale o parossistico, a seconda della causa della malattia. Lo sviluppo acuto della compressione B. p. si osserva con emorragia con edema perifocale nel tronco encefalico o nel cervelletto (Fig. 4), progressivo - con compressione del midollo allungato da parte di un tumore del cervelletto, base del cervello, angolo cerebellopontino ( vedi Cervello, tumori) o la vertebra cervicale superiore in caso di frattura o lussazione di essa; parossistico - con compressione da un aneurisma dell'arteria vertebrale o basilare.

Paralisi bulbare miastenica(Malattia di Erb - Goldflam) si verifica a causa di una ridotta conduzione delle sinapsi neuromuscolari (vedi Miastenia grave).

Paralisi bulbare di Duchenne, o poliomielite anteriore subacuta. Con esso si osservano labio-glosso-laringe e labio-glosso-faringea B. p. Si manifesta con disturbi della deglutizione, della parola, della salivazione e della respirazione dovuti alla paralisi atrofica delle labbra, della lingua, del rinofaringe e della laringe. B. p. Duchenne ha un decorso subacuto progressivo senza remissioni; i pazienti muoiono per disturbi respiratori e cardiaci. La malattia di solito dura fino a due anni.

paralisi bulbare laringea può essere parziale (lesione unilaterale del nervo ricorrente) e completa (lesione bilaterale del nervo ricorrente). Si manifesta principalmente con una violazione della fonazione. Si verifica con trauma al collo, malattie della tiroide, aneurisma aortico, tumore mediastinico.

Diagnosi

La diagnosi si basa sui sintomi clinici caratteristici. B. p. è differenziato con paralisi pseudobulbare (vedi), con Krom non c'è atrofia dei muscoli della lingua, i riflessi faringei e palatini sono aumentati, ci sono riflessi di automatismo orale, pianto violento e risate.

Previsione

La prognosi è determinata dalla natura del processo patologico che ha causato la malattia, dalla gravità dei sintomi clinici. Molto spesso sfavorevole.

Il trattamento consiste nel trattamento della malattia sottostante. Per migliorare la funzione di deglutizione, vengono prescritti prozerina, acido glutammico, vitamine, ATP, in caso di insufficienza respiratoria - respirazione artificiale, con salivazione - atropina. Alimentazione tramite sondino. A indizi effettuano la terapia di disidratazione (vedi), nominano vasodilatatori, farmaci che normalizzano la coagulazione del sangue.

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HK Bogolepov.

La paralisi bulbare è una sindrome di lesioni unilaterali o bilaterali di 9, 10, 12 paia di nervi cranici (glossofaringeo, vago, ipoglosso), le cause risiedono nella lesione del midollo allungato, a volte non possono essere stabilite.

La sindrome è accompagnata da una diminuzione attività motoria gruppi muscolari.

Malattie concomitanti

La paralisi bulbare si osserva sia in modo complesso che autonomo in malattie come:

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Disturbi acuti della circolazione cerebrale nel bacino vertebro-basilare	La manifestazione clinica della paralisi bulbare è caratteristica della fase iniziale della malattia e, quando viene ripristinata la circolazione sanguigna, i sintomi scompaiono.
Forma poliencefalomielitica di encefalite da zecche	Un tipo complesso di malattia in cui sono colpiti i motoneuroni dell'allargamento cervicale (in alcuni casi, le corna anteriori toracico) e motoneuroni dei nuclei motori di 9-12 nervi cranici. Procede come paralisi bulbare con paresi prossimale periferica dei muscoli delle braccia e del collo. Con i tipi progressivi di encefalite, la sindrome si manifesta come una sindrome da sclerosi laterale amiotrofica.
Poliradicoloneurite di natura infettiva e infettiva-allergica	Con manifestazioni infettive-tossiche, la sindrome bulbare può essere causata da difterite, eruzione cutanea o tifo, botulismo, brucellosi.
Sindrome di Guillain Barre	L'indebolimento dei muscoli è ascendente, diffondendosi ai gruppi muscolari bulbari e respiratori. Nei casi più gravi, questa condizione può causare disfunzioni respiratorie e bulbari. Questo può essere accompagnato da paresi periferica bilaterale. muscoli facciali e oftalmoplegia bilaterale.

Per la corretta diagnosi della sindrome di Guillain-Barré, è necessario prestare attenzione quadro clinico malattia caratterizzata da:

1. infezione aspecifica che precede i primi segni della malattia;
2. mancanza di limiti di età chiari - può svilupparsi a qualsiasi età;
3. l'inizio dello sviluppo è evidenziato da parestesia e dolore;
4. in primo luogo, si sviluppa la paresi parti prossimali, poi rapidamente e simmetricamente diffondersi ulteriormente;
5. i riflessi profondi nei gruppi muscolari colpiti scompaiono;
6. le violazioni di motivo sono più espresse, che sensibili;
7. distribuzione di anomalie ai nervi cranici;
8. un aumento della concentrazione proteica nel liquido cerebrospinale con un normale aumento del numero di cellule;
9. graduale recupero delle funzioni motorie;
10. nessuna recidiva della malattia.

Polineuropatie tossiche	La sindrome bulbare può essere causata da intossicazione composti chimici, piombo, arsenico, alcuni farmaci. A volte si sviluppa anche sullo sfondo della dipendenza dall'alcol.
Siringobulbomielia	Una malattia del sistema nervoso in cui vi è un'espansione del canale centrale del midollo spinale con la formazione di molte cavità piene di liquido cerebrospinale. È caratterizzato dal graduale sviluppo della paralisi bulbare.
Anomalie della giunzione craniovertebrale - Anomalia di Arnold-Chiari e malattia di Klippel-Feil	L'anomalia di Arnold-Chiari è un'anomalia congenita nello sviluppo del cervello, in cui le dimensioni della fossa cranica posteriore non corrispondono alle dimensioni delle strutture situate in quest'area. Ciò provoca la discesa e la compressione delle tonsille del cervelletto e del tronco cerebrale. La malattia di Klippel-Feil è una rara malformazione congenita delle vertebre cervicali e toraciche superiori. Per la malattia, tali sintomi sono tipici: un collo corto in un paziente, la sua bassa mobilità, accompagnata da paralisi bulbare e sintomi cerebrali.
Tumori cerebrali sottotentoriali	La sindrome bulbare può anche indicare l'inizio dello sviluppo di gliomi del midollo allungato, meningiomi del clivus. Inoltre, possono esserci segni di ipertensione endocranica, un disturbo delle funzioni vitali e uno spostamento delle strutture cerebrali.
sclerosi laterale amiotrofica	Ci sono 2 possibili scenari per lo sviluppo della sindrome bulbare: l'inizio della malattia e sviluppo tardivo. Possono comparire sia disturbi bulbari che pseudobulbari. I primi comprendono l'ipotrofia e le contrazioni delle fibre muscolari della lingua, i secondi includono i fenomeni di automatismo orale, un aumento del riflesso mandibolare e la conservazione dei riflessi faringe e palatino.
Miopatie	La paralisi bulbare è caratteristica di alcune forme di questa malattia, ad esempio l'amiotrofia bulbospinale di Kennedy e l'amiotrofia bulbare di Fazio-Londe.
miastenia grave	I disturbi bulbari della forma faringeo-facciale possono manifestarsi già nella fase iniziale della malattia, sono pronunciati nelle crisi miasteniche. Con la sindrome miastenica, non si manifesta sempre.
Sindrome da emiplegia crociata	Paralisi o paresi, fagocitando allo stesso tempo mano destra e gamba sinistra o viceversa.

Sintomi

Con la sindrome bulbare, si osservano le seguenti condizioni:

• Violazione della funzione di deglutizione a causa di un disturbo nel lavoro dei muscoli che regolano questo processo, che porta a difficoltà di deglutizione. Vengono rivelati disturbi dei muscoli della lingua, del palato molle, della laringe, della faringe, dell'epiglottide. A questo si aggiunge l'afagia: l'incapacità di deglutire. In questo caso entrano dei liquidi narice, e cibo solido - nella laringe. La condizione è accompagnata da una forte secrezione di saliva. Il cibo può entrare nella trachea o nei polmoni, il che può portare a polmonite da aspirazione ed essere fatale.
• Disturbo del linguaggio fino alla perdita della capacità di parlare. Il discorso diventa inaccessibile alla percezione, la voce può scomparire.
• Rapido inizio di affaticamento quando si parla.

C'è una violazione della pronuncia: disartria, è possibile lo sviluppo di una paralisi muscolare completa. Il paziente sente e comprende ciò che gli altri stanno dicendo, ma non può rispondere.

La sindrome bulbare colpisce lo stato di altri organi e sistemi, in particolare respiratorio e cardiovascolare, a causa della loro posizione ravvicinata rispetto alle aree distrutte dei nervi.

Trattamento

L'efficacia del trattamento delle manifestazioni della sindrome bulbare dipende dal successo del trattamento della malattia sottostante che l'ha causata.

L'essenza della terapia è ripristinare le funzioni compromesse e mantenere la vitalità generale del corpo. A tale scopo, si consiglia di assumere vitamine, ATP (adenosina trifosfato - un composto coinvolto nel metabolismo dell'energia e delle sostanze nel corpo), Prozerin.

Per la normalizzazione funzioni respiratorie viene utilizzata la ventilazione artificiale. Per ridurre la secrezione di saliva, viene assunta l'atropina, poiché nei pazienti il ​​volume delle secrezioni delle ghiandole salivari può raggiungere fino a 1 litro. Tuttavia, tutte le misure terapeutiche potrebbero non portare a un completo recupero, ma solo migliorare le condizioni generali.

Qual è la differenza tra paralisi bulbare e paralisi pseudobulbare?

La paralisi pseudobulbare è una paresi centralizzata dei muscoli, il cui funzionamento è regolato dal lavoro delle fibre nervose bulbari.

Se con la paralisi bulbare c'è una lesione nervosa unilaterale o bilaterale, allora con la paralisi pseudobulbare, distruzione completa vie nucleari dai centri corticali ai nuclei delle fibre.

È accompagnato da disfunzioni dei muscoli della faringe, delle corde vocali, dei disturbi dell'articolazione.

I segni principali sono simili alle manifestazioni della paralisi bulbare:

• disfagia;
• disfonia o afonia;
• disrtiria.

La principale differenza è l'assenza di processi atrofici dei muscoli della lingua e dei riflessi defibrillari.

Con la sindrome pseudobulbare, c'è una paresi uniforme dei muscoli facciali, che si manifesta in una violazione dei loro movimenti. Questo è combinato con un aumento dei riflessi della mascella inferiore e del mento.

I muscoli delle labbra, della faringe, del palato molle non si atrofizzano, in contrasto con la condizione con sindrome bulbare.

I cambiamenti non influiscono sul lavoro dei sistemi respiratorio e cardiovascolare, il che è dovuto a una localizzazione leggermente diversa dei processi patologici. Non si verificano violazioni delle funzioni vitali, che è anche una differenza dai sintomi della paralisi bulbare.

riflessi

Il segno distintivo della sindrome bulbare è una risata incontrollabile o un pianto quando qualcosa viene tenuto a denti scoperti (come un foglio di carta).

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata dalle manifestazioni dei seguenti riflessi:

Spondilite anchilosante	Viene controllato toccando leggermente il mento o un righello situato nella fila inferiore dei denti. Con un riflesso positivo, c'è una compressione delle mascelle o una forte contrazione dei muscoli masticatori.
riflesso della proboscide	Installato con un leggero colpetto sul labbro superiore.
Riflesso Korchikiano a distanza orale	Quando un oggetto viene portato alle labbra, si estendono involontariamente con un tubo.
Riflesso naso-labiale di Astvatsaturov	Con un leggero picchiettare sulla parte posteriore del naso, i muscoli facciali si contraggono.
Riflesso palmare-mento di Marinescu-Radovic	Manifestato dalla contrazione dei muscoli facciali quando irritati pelle sotto pollice mani dalla stessa parte.
La sindrome di Yanyshevsky	Quando esposto alle labbra, al palato duro e alle gengive, c'è una forte compressione delle mascelle.

Oltre a questi sintomi, ce ne sono molti altri associati a lesioni multiple delle regioni cerebrali. C'è una diminuzione dell'attività motoria, compromissione della memoria, concentrazione dell'attenzione, perdita di intelligenza. A causa della paresi risultante, il viso diventa immobile.

Malattie di accompagnamento

La paralisi pseudobulbare si sviluppa sullo sfondo di:

• disturbi circolatori significativi in ​​entrambi gli emisferi del cervello;
• aterosclerosi dei vasi cerebrali;
• malattia del motoneurone;
• tumori di alcune parti del cervello;

Durante il trattamento, Prozerin viene spesso prescritto per alleviare i sintomi. Assicurati di usare farmaci la cui azione è mirata a migliorare la coagulazione del sangue e ad accelerare i processi metabolici.

nervo glossofaringeo, IX (p. glossopharyngeus) - misto, contiene rispettivamente fibre motorie, sensoriali, gustative e secretorie, che ha i seguenti nuclei nella parte dorsale del midollo allungato:

1) il doppio nucleo motorio (la sua parte anteriore), le cui fibre innervano i muscoli faringei; la parte posteriore del nucleo appartiene al nervo vago; 2) il nucleo sensibile del tratto solitario, comune anche alla coppia X, il nucleo, in cui le fibre gustative dal terzo posteriore della lingua, che vanno come parte del nervo glossofaringeo, e le fibre gustative dai due anteriori -terzi della lingua, che vanno come parte del nervo intermedio, terminano; inoltre, le fibre nervose del piccolo nervo pietroso (n. petrosus minor) e le fibre di sensibilità generale per l'orecchio medio e la faringe terminano in questo nucleo; 3) nucleo parasimpatico della saliva inferiore (nucl. salivatorius inferiore), da cui provengono le fibre nervose come parte del nervo glossofaringeo per la ghiandola parotide; 4) nucleo dorsale parasimpatico (nucl. dorsalis), che è una continuazione del nucleo del nervo vago con lo stesso nome.

Il nervo ha due nodi: gangll. superius et inferius (omologhi dei gangli spinali sensoriali) contenenti i primi neuroni le cui fibre terminano nel nucleo di un tratto solitario. Le fibre efferenti del glossofaringeo, così come i nervi vago e intermedio, escono dal cervello nella parte inferiore del solco laterale posteriore, tra il nucleo dell'oliva inferiore e il peduncolo cerebellare inferiore, quindi lasciano la cavità cranica attraverso il forame giugulare.

Lesione del nervo glossofaringeo accompagnato da disturbi motori (deglutizione ridotta), che sono debolmente espressi

moglie, poiché l'innervazione disturbata del nervo glossofaringeo è compensata dal nervo vago, disturbi sensoriali (anestesia, ipoestesia) sulla metà corrispondente della faringe (arco, parete di fondo, aree dell'orecchio medio), disturbi del gusto (agesia, ipergesia) di alcuni o tutti i tipi di sensazioni gustative sul terzo posteriore dello stesso lato della lingua, disturbi della funzione escretoria della ghiandola parotide (da un lato) , che sono compensati da altri ghiandole salivari pertanto, di solito il paziente avverte solo una leggera secchezza delle fauci.

Sensibilità al gusto esaminare applicando l'irritazione (acida, dolce, salata, amara) sulla mucosa della lingua con un tampone inumidito con una sostanza di un certo gusto o con gocce di una pipetta. Sciacquare la bocca con acqua pulita ogni volta dopo l'irritazione per evitare di mescolare le soluzioni.

Vagare nervo, X (p. vagus) - misto, contiene fibre motorie, sensoriali e autonome (parasimpatiche). Presenta i seguenti nuclei localizzati nel midollo allungato: doppio nucleo motorio, comune al nervo glossofaringeo; le fibre della coppia X, a partire dalla parte posteriore di questo nucleo, innervano i muscoli striati della laringe, della faringe e del palato molle;

nucleo sensibile di una via solitaria (comune per le coppie X e XI), nella parte esterna del quale terminano gli assoni afferenti dei primi neuroni situati nei nodi superiore e inferiore (i dendriti di queste cellule terminano nella mucosa della laringe , trachea, bronchi, cuore e canale alimentare, e anche in meningi e cavità dell'orecchio medio) il nucleo parasimpatico posteriore (nucl. dorsalis) dà origine a fibre efferenti che innervano i muscoli lisci degli organi interni (laringe, trachea, bronchi, cuore, esofago, stomaco, intestino tenue, parte in alto colon, fegato, pancreas).

Gli assoni delle cellule del nucleo sensoriale (secondi neuroni), dopo essere passati al lato opposto, si uniscono all'ansa mediale e terminano nel talamo.

Insieme ai nervi glossofaringeo e intermedio, dopo aver lasciato la cavità cranica attraverso il forame giugulare, il nervo vago si trova sul collo tra i vasi principali (la carotide interna e la vena giugulare), penetra nel torace e quindi nel cavità addominale dove fornisce innervazione parasimpatica agli organi interni. Si distinguono le seguenti fibre parasimpatiche: fibre motorie per i muscoli lisci degli organi interni, fibre secretorie allo stomaco e al pancreas, fibre che rallentano la contrazione del cuore e fibre vasomotorie.

Il nervo vago emette rami, che comprendono fibre di cellule sensoriali dei nodi superiori e inferiori: il ramo meningeo (r. meningeus), che, insieme al ramo tentoriale (r. tentorii) del nervo oftalmico, innerva le meningi, il ramo dell'orecchio (r. auricularis), che innerva il canale uditivo esterno, la tuba uditiva (di Eustachio) e la cavità timpanica, il nervo laringeo ricorrente (n. laryngeus recurrens), che innerva la laringe, comprese le corde vocali. Quest'ultima circostanza spiega il fenomeno laringeo-orecchio (un tumore della laringe è accompagnato da dolore all'esterno canale uditivo) e il fatto che l'irritazione del canale uditivo esterno provoca un riflesso della tosse.

Per studi sulle funzioni del nervo vago valutare la voce del paziente (se c'è un tono nasale, sordità, perdita della voce);

controllare la mobilità degli archi del palato molle quando si pronunciano i suoni vocalici al paziente; scoprire se il paziente non si soffoca durante la deglutizione, se il cibo liquido entra nel naso; esaminare la sensibilità della pelle nell'area innervata dal nervo vago, la frequenza della respirazione e la frequenza cardiaca.

Sconfitta unilaterale il nervo vago provoca una diminuzione o perdita dei riflessi faringeo e palatino, paresi del palato molle e arco sul lato della lesione, raucedine della voce (a causa di paresi o paralisi delle corde vocali); la lingua (ugola) devia verso il lato sano.

Lesione parziale bilaterale il nervo vago provoca la perdita dei riflessi faringei e palatali su entrambi i lati, un tono della voce nasale, l'ingestione di cibo liquido nelle vie respiratorie e poi la sua fuoriuscita attraverso il naso mentre si mangia a causa di paresi o paralisi del palato molle . Inoltre, si verifica disfonia o afonia (paresi o paralisi delle corde vocali), disfagia - una violazione della deglutizione (paresi o paralisi dell'epiglottide) con il cibo che entra nel tratto respiratorio, che provoca soffocamento, tosse e sviluppo di polmonite da aspirazione . Lesione bilaterale completa i nuclei autonomi o le fibre autonome dei nervi vaghi sono incompatibili con la vita a causa della disattivazione delle funzioni del cuore e della respirazione. Irritazione dei nervi vaghi accompagnato da una violazione dell'attività cardiaca (bradicardia) e polmonare, sintomi dispeptici (diarrea, stitichezza, perdita di appetito, bruciore di stomaco, ecc.).

nervo accessorio, X-motore, formato dagli assoni delle cellule nervose motorie del suo nucleo spinale, situato nelle corna anteriori dei cinque segmenti cervicali superiori della sostanza grigia del midollo spinale e dal doppio nucleo, che è la continuazione caudale del nucleo con lo stesso nome delle coppie IX e X.

Gli assoni dei due nuclei motori lasciano la sostanza del cervello con due radici. Le radici craniche (radices craniales) lasciano la sostanza del midollo allungato dietro il nucleo olivare inferiore.

Le radici spinali (radices spinaies) sotto forma di 6-8 radici sottili lasciano il midollo spinale sulla sua superficie laterale tra le radici posteriori e anteriori a livello del nucleo spinale. Le radici si fondono gradualmente l'una con l'altra, formano uno stelo comune su ciascun lato, che penetra attraverso il grande forame occipitale nella cavità cranica, dove si unisce la radice cranica. Qui, i tronchi sinistro e destro finalmente formati compiono una svolta intracranica e lasciano la cavità cranica attraverso i forami giugulari, dove ciascuno di essi, dopo essersi diviso in determinati rami, innerva

taglia il muscolo sternocleidomastoideo e i fasci superiori del muscolo trapezio. Durante la contrazione, il muscolo sternocleidomastoideo gira la testa nella direzione opposta, il muscolo trapezio solleva la scapola e la parte acromiale della clavicola verso l'alto, muove la spalla su e indietro.

Per studi sulla funzione dei nervi accessori determinare la presenza di atrofia e spasmi fibrillari nei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio e la forza di questi muscoli.

In lesione del nervo XI si sviluppa la paralisi periferica di questi muscoli: la spalla si abbassa, la scapola si sposta verso l'esterno, il paziente non può alzare le spalle, alzare il braccio, girare la testa in una direzione sana.

nervo ipoglosso, XII (n. hypoglossus) - motore, parte dalle cellule del nucleo motorio, situate nelle profondità del triangolo omonimo nella parte inferiore della fossa romboidale. Gli assoni delle cellule nervose del nucleo, riuniti in più fasci, lasciano il midollo allungato attraverso il solco laterale anteriore tra il nucleo olivastro inferiore e la piramide. Quindi i fasci, dopo essersi fusi in un unico tronco, escono dalla cavità cranica attraverso il canale ioide e vanno ai muscoli geniolingui e ioideo-linguali del loro lato. La funzione del nervo ipoglosso è quella di innervare i muscoli della lingua.

Durante lo studio, al paziente viene chiesto di tirare fuori la lingua dalla bocca e monitorarne la deviazione (deviazione) ai lati, determinare la presenza di atrofia e contrazioni fibrillari.

Danno al XII nervo provoca paralisi o paresi dei muscoli della lingua, accompagnata da atrofia, assottigliamento, piegatura, contrazioni spesso fibrillari sul lato colpito. Con una lesione unilaterale del nervo XII, la deviazione della lingua nella direzione opposta è particolarmente evidente quando sporge dalla cavità orale. Ciò è dovuto al fatto che il muscolo geniolinguale del lato sano spinge la lingua in avanti più dello stesso muscolo del lato colpito.

La sconfitta del nervo specificato da un lato (emiglossoplegia) non causa evidenti disturbi della parola, masticazione, deglutizione, ecc. Il danno bilaterale al nervo XII porta alla paralisi dei muscoli della lingua (glossoplegia), disturbi del linguaggio (anartria , disartria), violazione dell'atto di masticare e deglutire.

Con danno bilaterale ai nuclei, oltre alla glossoplegia, si osservano contrazioni fibrillari e paresi del muscolo circolare della bocca, che si atrofizza nel tempo, le labbra del paziente si assottigliano e quindi ha difficoltà a muovere le labbra in avanti (fischiando, succhiando ). Ciò è spiegato dal fatto che parte degli assoni delle cellule del nucleo del nervo ipoglosso si avvicina al muscolo circolare della bocca attraverso il nervo facciale, quindi la paresi o la paralisi si verifica con una lesione isolata del nucleo dell'ipoglosso o del tronco del nervo facciale.

La paralisi centrale dei muscoli della lingua si verifica quando il tratto cortico-bulbare è danneggiato. In questi casi, la lingua devia nella direzione opposta rispetto alla posizione del focus patologico in assenza di atrofia muscolare e contrazioni fibrillari.