La conferenza è stata tenuta da: MD, prof. Pyasetskaya N.M., dept. Neonatologia sulla base dell'Ospedale specializzato pediatrico ucraino del Ministero della salute dell'Ucraina "OKHMATDET".

Policitemia del neonato

policitemia - questo è un aumento maligno del numero di cellule di germi del sangue: eritroidi in misura maggiore, piastrine e neutrofili in misura minore.

Codice ICD-10: R61, R61.1

Diagnosi clinica:

La policitemia neonatale (eritrocitosi, policitemia primaria, vera) viene diagnosticata quando:

Vene. (Ematocrito venoso)\u003e 70% o Hb venoso\u003e 220 g / l.

Un esempio di diagnosi:Policitemia primaria con grave eritrocitosi, trombocitosi e leucocitosi, grado II. (stadio eritremico). Epato-splenomegalia. Trombosi vascolare.

L'incidenza è:

2-5% - nei neonati sani a termine,

7-15% - nei bambini prematuri.

Problema di policitemia:

• ridotta funzione di trasporto degli eritrociti;
• l'apporto di ossigeno ai tessuti è compromesso (vene Ht\u003e 65%).

Le cause della policitemia:

1) Ipossia intrauterina (aumento dell'eritropoiesi):

• gestosi delle donne incinte;
• grave malattia cardiaca della madre;
• insufficienza placentare di un bambino con ipotrofia intrauterina;
• postmaturità (ulteriore perdita di liquidi);

2) Mancanza di apporto di ossigeno (policitemia secondaria del neonato):

• ventilazione alterata (malattia polmonare);
• difetti congeniti del cuore blu;
• metaemoglobinemia congenita;

3) Gruppo di rischio per lo sviluppo della policitemia neonatale nei neonati:

• Diabete mellito nella madre;
• Chiusura tardiva del cordone ombelicale (\u003e 60 sec);
• Trasfusione feto-fetale o materno-fetale;
• Ipotiroidismo congenito, tireotossicosi;
• Sindrome di Down;
• Sindrome di Wiedemann-Beckwith;

Classificazione della policitemia nei neonati:

1) Policitemia neonatale:

2) Policitemia primaria:

• Policitemia vera;
• Eritrocitosi (policitemia familiare benigna del neonato);

3) Policitemia secondaria - il risultato di un apporto insufficiente di ossigeno (promuove la sintesi dell'eritropoietina, che accelera l'eritropoiesi e aumenta il numero di globuli rossi), o un fallimento nel sistema di produzione di ormoni.

A. Carenza di ossigeno:

• Fisiologico: durante lo sviluppo intrauterino; basso contenuto di ossigeno nell'aria inalata (alta quota).
• Patologico: ventilazione ridotta (malattia polmonare, obesità); fistole artero-venose nei polmoni; cardiopatia congenita con uno shunt intracardiaco da sinistra a destra (tetrade di Fallot, complesso di Eisenmenger); emoglobinopatie: (metaemoglobina (congenita o acquisita); carbossiemoglobina; sulfemoglobina; emoglobinopatie con un'elevata affinità dell'emoglobina per l'ossigeno; mancanza di 2,3-difosfoglicerato mutasi negli eritrociti.

B. Eritropoiesi potenziata:

• Cause endogene:

a) da parte dei reni: tumore di Wilms, ipernefroma, ischemia renale, malattie vascolari dei reni, neoplasie benigne dei reni (cisti, idronefrosi);

b) dalle ghiandole surrenali: feocromocitoma, sindrome di Cushing, iperplasia surrenalica congenita con aldosteronismo primario;

c) dal fegato: epatoma, iperplasia nodulare focale;

d) dal lato del cervelletto: emangioblastoma, emangioma, meningioma, carcinoma epatocellulare, emangioma epatico;

e) dal lato dell'utero: leiomioma, leiomiosarcoma.

• Cause esogene:

a) l'uso del testosterone e dei relativi steroidi;

b) l'introduzione dell'ormone della crescita.

4) Falso (parente, pseudocitemia).

La sindrome di Gaisbeck - si riferisce anche alla pseudo-policitemia, poiché è caratterizzata da un aumento del livello dei globuli rossi nell'analisi del sangue generale e da un aumento della pressione sanguigna, che in combinazione dà manifestazioni cliniche simili alla policitemia, ma non si osservano epatosplenomegalia e comparsa di forme immature di leucociti.

Fasi della policitemia neonatale:

Io Art. (iniziale) - il quadro clinico è cancellato, la malattia è lenta. La prima fase può durare fino a 5 anni. La malattia può essere sospettata solo con un esame del sangue di laboratorio, in cui si osserva un'eritrocitosi moderata. Anche i dati oggettivi non sono molto informativi. La milza e il fegato sono leggermente ingrossati, ma questo non è un segno patognomonico di questa malattia. Le complicanze degli organi interni o dei vasi sanguigni sono estremamente rare.

II Art. (proliferazione) - la clinica è caratterizzata dall'altezza della malattia. C'è una pletora, epatosplenomegalia, esaurimento del corpo, manifestazione di trombosi, convulsioni, tremore, dispnea. Nell'analisi generale del sangue - eritrocitosi, trombocitosi, neutrofillosi con uno spostamento a sinistra o panmielosi (un aumento della quantità di tutti gli elementi del sangue). Nel siero del sangue, il contenuto di acido urico aumenta (normale \u003d fino a 12 anni - 119-327 μmol / l), che viene sintetizzato nel fegato ed escreto dai reni. Circola nel plasma sanguigno sotto forma di sali di sodio.

III (emaciazione, anemica) - segni clinici sotto forma di pletora, epatosplenomegalia, debolezza generale, significativa perdita di peso corporeo. In questa fase, la malattia diventa cronica e può svilupparsi la mielosclerosi.

Sindromi che sono accompagnate da un aumento del livello di vene Ht.

1. L'iperviscosità del sangue (non sinonimo di policitemia) è il risultato di un aumento dei livelli di fibrinogeno, IgM, osmolarità e lipidi nel sangue. La dipendenza dalla policitemia diventa esponenziale quando Htven supera il 65%.
2. L'emoconcentrazione (policitemia relativa) è un aumento del livello di emoglobina ed ematocrito dovuto a una diminuzione del volume plasmatico a causa della disidratazione acuta del corpo (esicosi).

Clinica generale per la policitemia:

1. La pletora (con policetemia primaria) è una pletora generale del corpo. C'è un arrossamento del viso (diventa viola), un polso forte e alto, "battito alle tempie", vertigini.
2. Riempimento insufficiente dei capillari (acrocianosi).
3. Dispnea, tachipnea.
4. Depressione, sonnolenza.
5. Debolezza nel succhiare.
6. Tremore persistente, ipotonia muscolare.
7. Convulsioni.
8. Gonfiore.

Complicazioni (condizioni cliniche associate a policitemia e sindrome da emoconcentrazione (ispessimento) del sangue):

1. Ipertensione polmonare con lo sviluppo della sindrome PFC (circolazione fetale persistente).
2. Aumento della pressione sanguigna sistemica.
3. Congestione venosa nei polmoni.
4. Aumento della tensione sul miocardio.
5. Ipossiemia.
6. Disturbi metabolici (iperbilirubinemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia).
7. Aumento dell'utilizzo del glucosio (ipoglicemia)
8. Epatomegalia.
9. Emorragia intracranica, convulsioni, apnea.
10. Trombosi della vena renale, insufficienza renale acuta (insufficienza renale acuta), oliguria.
11. Enterocolite necrotizzante ulcerosa.
12. Diminuzione della circolazione sanguigna nel tratto gastrointestinale, reni, cervello, miocardio.

Diagnostica.

Dati di laboratorio:

1. Vene
2. analisi del sangue generale

Va ricordato che 4-6 ore (a volte prima) dopo la nascita, si verifica necessariamente l'emoconcentrazione (aumento dell'ematocrito, dell'emoglobina, dei leucociti) a causa di determinati meccanismi fisiologici.

Ulteriori esami:

1. piastrine (trombocitopenia),
2. gas nel sangue
3. zucchero nel sangue (ipoglicemia)
4. bilirubina (iperbilirubinemia),
5. urea,
6. elettroliti,
7. raggi X dei polmoni (con RDS).

Se necessario (determinazione dell'iperviscosità del sangue), determinare fibrinogeno, IgM, lipidi nel sangue, calcolare l'osmolarità del sangue.

Diagnosi differenziale di vera policitemia neonatale, vera policitemia secondaria da ipossia e pseudo-policitemia (parente).

Vera policitemia neonatale:

• C'è granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale o diminuito;

Vera policitemia secondaria dovuta all'ipossia:

• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il volume del plasma rimane invariato o ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è aumentato;
• Saturazione di ossigeno arteriosa ridotta o normale.

Pseudo-policitemia:

• Nessuna granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa dei globuli rossi è invariata;
• Il volume del plasma è ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale;
• Normale saturazione di ossigeno arterioso.

Trattamento della policitemia.

1) Attività generali:

Controllo del livello della vena ht:

a) con vene Ht 60-70% + nessun segno clinico \u003d controllo dopo 4 ore

b) con vene Ht\u003e 65% + segni clinici \u003d emodiluizione normovolemica o trasfusione a scambio parziale (esfusione).

Controllo ripetuto delle vene Ht: 1, 4, 24 ore dopo emodiluizione o trasfusione di scambio parziale

Emodiluizione normovolemica:

Scopo: ridurre il livello delle vene Ht al 50-55% diluendo il sangue (più spesso questo metodo viene utilizzato in presenza di disidratazione).

Trasfusione di scambio parziale:

Scopo: ridurre la viscosità del sangue (ridurre il livello delle vene Ht al 50-55%) mediante successiva sostituzione (esfusione) del sangue del bambino con soluzioni per infusione di uguale volume (10-15 ml ciascuna) (vedere la formula per il calcolo del volume desiderato)

Formula per il calcolo del volume richiesto (ml) di esfusione - infusione o emodiluizione:

V (ml) \u003d BCC bambino (ml / kg) * (Ht bambino - Ht desiderato) / Ht bambino, dove

V (ml) - volume della trasfusione a scambio parziale (infusione)

Ht desiderato ≈ 55%

BCC di un bambino a termine - 85-90 ml / kg

BCC di un bambino prematuro - 95-100 ml / kg

HT del bambino - 71%;

Ht desiderato - 55%;

BCC di un bambino - 100 ml / kg;

Peso corporeo del bambino - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. o 17 ml. x 4 volte *

* Nota: non utilizzare la tecnica del pendolo. Questa tecnica aumenta il rischio di sviluppare enterocolite necrotizzante. È necessario eseguire contemporaneamente in volumi uguali di esfusione - trasfusione utilizzando vasi diversi.

Soluzioni che possono essere utilizzate per l'emodiluizione e la trasfusione a scambio parziale:

• soluzione fisiologica (soluzione di cloruro di sodio allo 0,85%);
• soluzione di Ringer o lattato di Ringer;
• soluzioni colloidali a base di amido idrossietilico (HES) - 6%, 10% soluzione di Refortan (l'indicazione per l'uso di questa soluzione è l'emodiluizione, la correzione dei disturbi emodinamici, il miglioramento delle proprietà reologiche del sangue e altri). C'è poca esperienza in neonatologia.

Il plasma umano (FFP) non deve essere utilizzato.

Previsione.

Se è impossibile effettuare trasfusioni di scambio di plasma, possono verificarsi disturbi neurologici: ritardo dello sviluppo generale, dislessia (disturbi del linguaggio), sviluppo alterato di vari tipi di movimento, ma la trasfusione di scambio non esclude la possibilità di disturbi neurologici.

Con la policitemia latente (asintomatica), aumenta il rischio di disturbi neurologici.

Ospedale di maternità regionale

"APPROVATO"

Capo medico dell'ORD

M. V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Yaroslavl - 2009

Elenco delle abbreviazioni

IUGR - ritardo della crescita intrauterina

BCC - il volume del sangue circolante

ChIG - emodiluizione isovolemica parziale

YANEK - enterocolite necrotizzante ulcerosa

Ht - ematocrito

Hb - emoglobina

policitemia diagnosticato in neonati con ematocrito venoso di 0,65 e superiore e Hb fino a 220 g / le superiore. Il limite superiore del valore normale dell'Ht venoso periferico è del 65%. L'ematocrito in un neonato raggiunge un massimo di 6-12 ore dopo il parto, diminuisce entro la fine del primo giorno di vita, raggiungendo valori nel sangue del cordone ombelicale.

fisiopatologia

I sintomi della policitemia nei neonati sono causati da manifestazioni locali di aumento della viscosità del sangue: ipossia tissutale, acidosi, ipoglicemia, formazione di microtrombi nei vasi della microvascolarizzazione.

Fattori di rischio per lo sviluppo di policitemia

Un aumento dell'eritropoiesi fetale è secondario a causa dell'ipossia intrauterina:

insufficienza placentare a seguito di preeclampsia, patologia vasorenale, episodi ripetuti di distacco parziale della placenta, difetti cardiaci congeniti di tipo blu, gravidanza post-termine, fumo materno. La maggior parte di queste condizioni sono associate allo sviluppo di IUGR;

i disturbi endocrini sono associati ad un aumento del metabolismo dell'ossigeno nei tessuti fetali. Include tireotossicosi congenita, sindrome di Beckwith-Wiedemann, presenza di fetopatia diabetica con controllo del glucosio inadeguato;

malattie genetiche (trisomia 13, 18 e 21).

Hypertransfusion:

bloccaggio ritardato del cordone ombelicale. Un ritardo nel clampaggio del cordone ombelicale per più di 3 minuti dopo il parto porta ad un aumento del BCC del 30%;

ritardare il clampaggio del cordone ombelicale e l'esposizione a farmaci uterotonici, porta ad un aumento del deflusso di sangue al feto (in particolare, ossitocina);

forza di gravità. Dipende dalla posizione del neonato in altezza rispetto al corpo della madre prima di stringere il cordone ombelicale (se al di sotto del livello della placenta di oltre 10 cm);

sindrome da trasfusione fetale-fetale (circa il 10% dei gemelli monozigoti);

nascita in casa;

l'asfissia intranatale porta a una ridistribuzione del sangue dalla placenta al feto.

Manifestazioni cliniche

Scolorimento della pelle:

• colore della pelle cremisi, rosso vivo

  può essere normale o pallido.

Dal sistema nervoso centrale:

cambiamenti nella coscienza, inclusa letargia,

diminuzione dell'attività motoria,

aumento dell'eccitabilità (nervosismo),

difficoltà a succhiare

• convulsioni.

Patologie respiratorie e cardiovascolari:

sindrome da stress respiratorio,

tachicardia,

toni tenui,

insufficienza cardiaca congestizia con bassa gittata cardiaca e cardiomegalia

può verificarsi ipertensione polmonare primaria.

Tratto gastrointestinale:

problemi di alimentazione,

gonfiore

enterocolite necrotizzante ulcerosa (spesso non associata alla policitemia stessa e si verifica quando i colloidi vengono utilizzati come soluzione sostitutiva durante l'emodiluizione parziale, che non si può dire dei cristalloidi).

Sistema genito-urinario:

insufficienza renale acuta

il priapismo nei ragazzi è un'erezione patologica dovuta a fanghi di globuli rossi.

Disturbi metabolici:

ipoglicemia,

ipocalcemia,

ipomagnesiemia.

Disturbi ematologici:

iperbilirubinemia,

trombocitopenia,

ipercoagulazione con lo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata,

reticolocitosi (solo con aumento dell'eritropoiesi).

La policitemia è un aumento dei globuli rossi nel volume del sangue. Tipi di patologia:

• valori primari;
• secondario

La forma secondaria e primaria della malattia è difficile. Le conseguenze per la salute del paziente sono gravi. Cause di un diverso tipo di malattia:

• tumore del midollo osseo;
• la produzione di globuli rossi è aumentata

La principale causa di danno secondario in questa malattia è l'ipossia. La reazione compensatoria è un tipo secondario di policitemia.

Policitemia vero tipo

Nello sviluppo della policitemia del vero tipo, una malattia tumorale gioca un ruolo. I principi della sconfitta in questa malattia:

• danno alle cellule staminali;
• un aumento del numero di globuli rossi;
• ingrandimento di elementi sagomati

Il risultato sono gravi violazioni. Il vero tipo di malattia è di origine maligna. La terapia è difficile da selezionare. Il motivo è la mancanza di impatto sulle cellule staminali.

Questa cellula è in grado di dividersi. La sindrome pletorica è un sintomo di questa malattia. Un grande contenuto di eritrociti nel sangue è una sindrome pletorica.

Sintomi esterni della sindrome:

• colorazione della pelle;
• la presenza di intenso prurito

Le malattie dello stadio sono determinate. La fase di punta delle caratteristiche principali è la fase uno. In questa fase, i sintomi principali sono i seguenti:

• fenomeni di midollo osseo;
• le aree di emopoiesi vengono modificate

Quando viene rilevata la patologia, viene determinato lo stadio di picco. Gli esami del sangue includono metodi diagnostici. Lo stadio dei sintomi clinici include:

• sindrome dell'intreccio;
• la presenza di prurito della pelle;
• milza ingrossata

Lo stadio dell'anemia è il seguente. In questa fase si verifica iperplasia del midollo osseo. Ci sono gravi complicazioni. I seguenti processi portano alla formazione di coaguli di sangue:

• aumento degli eritrociti;
• aumento delle piastrine

In questa situazione si formano lesioni trombotiche. Un aumento della pressione sanguigna porta ad un aumento della pressione sanguigna. Sono possibili anche le seguenti conseguenze:

• emorragia intracranica;
• ictus emorragico

eziologia della policitemia

Un aumento degli eritrociti nel sangue sono segni di questa malattia. Esistono tipi di malattia:

• vista relativa;
• vista assoluta

Un aumento del numero di eritrociti è una malattia assoluta. Specie di varietà assoluta:

• policitemia di vero tipo;
• policitemia di tipo ipossico;
• danno ai reni;
• aumento della produzione di globuli rossi

Segni di policitemia vera:

• la formazione di cellule tumorali;
• il fenomeno della carenza di ossigeno;
• aumento della formazione di eritropoietina

Segni del tipo relativo di malattia:

• un aumento del volume dei globuli rossi;
• diminuzione del volume plasmatico;
• cambio di elementi sagomati

Malattie che portano alla policitemia relativa:

• malattie infettive;
• dissenteria;
• salmonellosi;

Segni di questi stati:

• vomito;
• aumento dell'approvvigionamento idrico

Ragioni per il tipo relativo di patologia:

• ustioni;
• calore;
• sudorazione;
• tumore;
• ipossia

Il meccanismo di sviluppo della patologia è un segno di mutazioni. Ci sono i seguenti disturbi nella policitemia di tipo vero:

• aumento del contenuto di eritrociti;
• aumento del sistema ematopoietico

A causa della carenza di ossigeno, si osserva policitemia di tipo secondario. Il fenomeno dell'ipossia riguarda il sistema renale.

Processi sotto l'influenza dell'eritropoietina:

• varie caratteristiche delle cellule staminali;
• formazione di cellule eritrocitarie

Il midollo osseo forma gli eritrociti.

segni di policitemia

Il sintomo principale della policitemia è la sindrome della pletora. La diagnosi delle condizioni del paziente in questo caso riguarda un esame obiettivo. Segni di questa sindrome:

• sintomi di vertigini;
• mal di testa;
• prurito alla pelle;
• sintesi di istamina;

Il prurito aumenta a contatto con l'acqua:

• lavarsi nella vasca da bagno;
• lavarsi sotto la doccia;
• lavaggio;
• eritromelalgia delle mani;
• pelle bluastra;
• dolore

Il rilascio di istamina è la causa del prurito della pelle. La buccia è color ciliegia. Il sistema cardiovascolare sta cambiando. Segni di danno al sistema cardiaco:

• ipertensione;
• sviluppo di trombi;
• aumento della sistole

La sindrome secondaria della malattia è caratterizzata da un aumento degli organi interni. Il motivo è la funzione della milza. I globuli rossi vengono distrutti.

Le conseguenze di questo processo sono:

• iperplasia splenica;
• eccesso di globuli rossi

Segni con una milza ingrossata:

• fatica;
• astenia;
• dolore dell'ipocondrio sinistro

Un aumento della viscosità del sangue contribuisce ai seguenti sintomi:

• lesione trombotica;
• focolai di ictus;
• attacco di cuore;
• fenomeno di tromboembolia polmonare

I segni della patologia sottostante sono:

• pelle blu;
• patologie croniche del sistema polmonare;
• fame di ossigeno

Vengono anche rivelati i segni:

• danno alla funzione renale;
• tumore

L'eziologia del tipo secondario è la seguente:

• il fenomeno della diarrea;
• il fenomeno del vomito;
• aumento della conta eritrocitaria

policitemia nei neonati

La policitemia dei neonati è la risposta del corpo all'ipossia. L'ipossia è una conseguenza della patologia placentare. La fame di ossigeno può derivare da:

• difetti cardiaci;
• patologia polmonare

I gemelli possono sviluppare policitemia di vero tipo. La prima settimana di nascita è a rischio. segni:

• aumento dell'ematocrito;
• aumento dell'emoglobina

Policitemia da stadio:

• stadio di emaciazione;
• fase di proliferazione;
• stato iniziale

Diagnosi del primo stadio della malattia:

• esame dell'immagine del sangue;
• studio dell'emoglobina;
• studio dei globuli rossi

Con lo sviluppo della proliferazione, aumentano gli organi interni. Compaiono i seguenti sintomi:

• pelle rossa;
• avere ansia;
• la presenza di coaguli di sangue;
• cambiamento nell'emocromo;
• sviluppo della panmielosi

Segni dello stadio di esaurimento:

• ingrossamento della milza;
• ingrossamento del fegato;
• perdita di peso;
• esaurimento

La morte può essere il risultato. La sclerosi si sviluppa con il vero tipo di policitemia. Anche la produzione di eritrociti è compromessa. La conseguenza è un focolaio batterico infettivo.

policitemia - Trattamento

Il motivo principale è essere identificato. La ricerca dell'eziologia della malattia è caratteristica di una malattia secondaria. Hanno un effetto sulle cellule tumorali nel vero tipo di malattia. La formazione di elementi sagomati viene interrotta.

Il vero tipo di policitemia è difficile da curare. Il trattamento viene selezionato tenendo conto delle caratteristiche dell'età. La terapia è un indicatore delle caratteristiche dell'età. La terapia farmacologica è possibile nella fascia di età di settant'anni.

Il trattamento del processo tumorale è il seguente:

• preparazione di idrossiurea;
• rimedio hydrea;

Viene anche utilizzata una procedura di salasso. Questo metodo è efficace nel vero tipo di policitemia. Lo scopo di questo metodo è ridurre l'ematocrito.

Una diminuzione del volume sanguigno viene effettuata con patologie cardiache. La diagnostica viene applicata prima di questa procedura. La diagnostica include:

• determinazione dell'emoglobina;
• determinazione del numero di eritrociti;
• determinazione degli indicatori di coagulazione

Prima della fase iniziale della procedura, eseguire:

• trattamento con aspirina;
• terapia curantile;

Dopo il salasso, vengono utilizzati anche questi farmaci. I trattamenti iniziali includono:

• somministrazione di reopoliglucina;
• somministrazione di eparina

Una volta ogni due giorni: l'ora dell'incontro. La citoferesi è un moderno metodo di trattamento. Il meccanismo della citoferesi:

• apparecchi di filtrazione per purificazione;
• cateterismo venoso;
• setacciare una parte dei globuli rossi

Il trattamento della policitemia secondaria è il trattamento della causa sottostante della malattia. Il trattamento intensivo dell'ossigeno è prescritto per i sintomi della carenza di ossigeno. Il tipo infettivo di policitemia richiede il seguente trattamento:

• eliminazione dell'infezione;
• antibiotici;
• fluidi per via endovenosa

L'indicatore di prognosi è una terapia tempestiva. La policitemia del vero tipo è difficile. Il motivo è un lungo ciclo di trasfusioni di sangue.

Complicazioni della vera policitemia:

• tromboembolismo;
• lo sviluppo di un ictus;
• sviluppo di ipertensione

I dati predittivi dipendono dai seguenti fattori:

• eziologia primaria;
• diagnosi precoce;
• terapia corretta

I. Definizione. La policitemia è un aumento del numero totale di globuli rossi. La maggiore viscosità del sangue nella policitemia è causata da un aumento del numero di globuli rossi. A. Policitemia. La policitemia in un neonato è definita come un aumento dell'ematocrito venoso centrale fino al 65% o più. Il significato clinico di questo valore di ematocrito è determinato dalla dipendenza curvilinea della viscosità del sangue intero dal numero di eritrociti circolanti (ematocrito). Con un aumento dell'ematocrito di oltre il 65%, la viscosità del sangue cresce in modo esponenziale.

B. Aumento della viscosità del sangue. Un aumento della viscosità del sangue è la causa diretta dell'insorgenza di sintomi patologici nella maggior parte dei neonati con policitemia. La ragione dell'aumento della viscosità del sangue non è solo un aumento dell'ematocrito, ma può essere determinata o aggravata da altri fattori. Pertanto, i termini "policitemia" e "alta viscosità del sangue" non sono sinonimi. Sebbene la maggior parte dei bambini con policitemia abbia anche una maggiore viscosità del sangue, questa non è sempre una combinazione necessaria.

II. Fisiopatologia. I sintomi clinici della policitemia nei neonati sono causati da manifestazioni locali di aumento della viscosità del sangue: ipossia tissutale, acidosi, ipoglicemia, formazione di microtrombi nei vasi della microvascolarizzazione. Il sistema nervoso centrale, i reni, le ghiandole surrenali, i polmoni, il cuore e il tratto gastrointestinale sono i più comunemente colpiti. La gravità delle manifestazioni cliniche è determinata dall'interazione delle forze di coesione nel sangue intero. Queste forze sono chiamate "sforzo di taglio" e "velocità di taglio", che è una misura della velocità del flusso sanguigno. Le forze coesive agiscono nel sangue intero e il loro contributo relativo all'aumento della viscosità del sangue nei neonati dipende dai seguenti fattori:

A. Ematocrito. Un aumento dell'ematocrito è il fattore più importante per aumentare la viscosità del sangue nei neonati. Un ematocrito elevato può essere associato ad un aumento del numero assoluto di globuli rossi circolanti o ad una diminuzione del volume plasmatico.

B. Viscosità del plasma. Esiste una relazione lineare diretta tra la viscosità del plasma e la concentrazione di proteine \u200b\u200bin esso, specialmente con un peso molecolare relativo elevato, come il fibrinogeno. Nei neonati, e specialmente nei neonati prematuri, i livelli plasmatici di fibrinogeno sono inferiori rispetto agli adulti. Pertanto, tranne in rari casi di iperfibrinogenemia primaria, la viscosità plasmatica non influisce sulla viscosità del sangue intero. In condizioni normali, bassi livelli plasmatici di fibrinogeno e la bassa viscosità plasmatica associata mantengono effettivamente una microcircolazione adeguata nel neonato migliorando la perfusione tissutale e riducendo la viscosità del sangue intero.

B. Aggregazione di eritrociti. L'aggregazione degli eritrociti si verifica solo in aree con bassa velocità del flusso sanguigno, di regola, nei vasi venosi del letto microcircolatorio. Poiché i neonati a tempo pieno e prematuri sono caratterizzati da bassi livelli plasmatici di fibrinogeno, l'aggregazione dei globuli rossi non influenza in modo significativo la viscosità del sangue intero nei neonati. Recentemente, è stato suggerito che l'uso di plasma adulto congelato fresco per trasfusioni a scambio parziale nei neonati può modificare drasticamente la concentrazione di fibrinogeno nel sangue e ridurre il grado di diminuzione prevista della viscosità del sangue intero nel microvascolare.

D. Deformazione della membrana eritrocitaria. Non vi è alcuna differenza distinguibile nella deformazione della membrana eritrocitaria negli adulti e nei neonati a termine e pretermine.

III. Frequenza

A. Policitemia. La policitemia si verifica nel 2-4% di tutti i neonati; nella metà di essi si manifesta clinicamente. Determinare il valore dell'ematocrito solo nei neonati con sintomi di policitemia porta a una diminuzione dei dati sulla frequenza della policitemia.

B. Aumento della viscosità del sangue. L'aumento della viscosità del sangue senza policitemia si verifica nell'1% dei neonati sani. Tra i bambini che hanno un ematocrito del 60-64%, un quarto ha una maggiore viscosità del sangue.

IV. Fattori di rischio

A. Fattori che influenzano l'incidenza della policitemia

1. Altezza sul livello del mare. Una delle risposte adattative alla vita in zone di alta montagna è un aumento assoluto del numero di eritrociti.

2. Età postnatale. Normalmente, durante le prime 6 ore di vita, il fluido si sposta dal settore intravascolare. Il massimo aumento fisiologico dell'ematocrito si verifica entro 2-4 ore di vita.

3. Il lavoro di un ostetrico. Ritardare il bloccaggio del cordone ombelicale per più di 30 secondi o premerlo, se questa pratica è comune, porta ad un aumento della frequenza della policitemia.

4. Parto ad alto rischio. Il parto ad alto rischio spesso porta allo sviluppo di policitemia nel neonato.

B. Fattori perinatali

1. Aumento dell'eritropoiesi fetale. Un aumento del livello di eritropoietina è il risultato dell'azione diretta dell'ipossia intrauterina o della disregolazione della sua produzione.

e. Insufficienza placentare

(1) Ipertensione materna (pre-eclampsia, eclampsia) o malattia neovascolare primaria.

(2) Distacco della placenta (ricorrente cronico).

(3) Prolungamento della gravidanza.

(4) Cardiopatia congenita.

(5) Ritardato sviluppo intrauterino del feto.

b. Disturbi endocrini. Un aumento del consumo di ossigeno è un meccanismo presunto per l'insorgenza di ipossia fetale e stimolazione della produzione di eritropoietina sullo sfondo di iperinsulinismo o ipertiroxinemia.

(1) Neonati da madri con diabete mellito (tasso di policitemia superiore al 40%).

(2) Neonati da madri con diabete in gravidanza (tasso di policitemia superiore al 30%).

(3) tireotossicosi congenita.

(4) iperplasia surrenalica congenita.

(5) Sindrome di Beckwith-Wiedemann (iperinsulinismo secondario).

nel. Difetti genetici (trisomie 13, 18 e 21).

2. Ipertransfusione. I fattori che aumentano la trasfusione placentare alla nascita possono portare allo sviluppo della normocitemia ipervolemica in un bambino che, in quanto ridistribuzione fisiologica del fluido nel corpo, si trasforma in policitemia ipervolemica. Una massiccia trasfusione placentare può causare policitemia ipervolemica subito dopo la nascita, che si manifesta in un bambino con sintomi clinici acuti. I fattori che aumentano la trasfusione placentare includono quanto segue:

e. Chiusura tardiva del cordone ombelicale. I vasi placentare contengono fino a 1/3 del volume totale di sangue del feto, la metà dei quali ritorna al bambino nel primo minuto di vita. Il volume rappresentativo del sangue circolante nei neonati a termine, a seconda della tempistica del clampaggio del cordone ombelicale, varia come segue:

(1) dopo 15 s - 75-78 ml / kg

(2) dopo 60 s - 80-87 ml / kg

(3) dopo 120 s - 83-93 ml / kg

b. Gravità Posizionare il neonato al di sotto del livello della placenta (più di 10 cm) aumenta la trasfusione placentare attraverso la vena ombelicale. Alzare il neonato di 50 cm sopra il livello della placenta impedisce qualsiasi trasfusione.

nel. Somministrazione di droghe alla madre. I farmaci che aumentano la contrattilità uterina, in particolare l'ossitocina, non modificano in modo significativo l'effetto della gravità sulla trasfusione placentare durante i primi 15 secondi dopo la nascita. Tuttavia, con un successivo serraggio del cordone ombelicale, il flusso sanguigno al neonato aumenta, raggiungendo un massimo entro la fine del 1 ° minuto di vita.

d. taglio cesareo. Con un taglio cesareo, il rischio di trasfusione placentare è solitamente inferiore se il cordone ombelicale viene bloccato precocemente, poiché nella maggior parte dei casi non ci sono contrazioni uterine attive e sono coinvolte forze gravitazionali.

e. Trasfusione feto-fetale. La trasfusione feto-fetale (sindrome parabiosi) si verifica in gemelli identici nel 15% dei casi. Il gemello ricevente all'estremità venosa dell'anastomosi sviluppa policitemia; il donatore gemello situato all'estremità arteriosa dell'anastomosi ha l'anemia. La determinazione simultanea dei valori di ematocrito del sangue venoso dopo la nascita rivela una differenza del 12-15%. Entrambi i bambini sono a rischio di morte fetale o neonatale.

e. Trasfusione fetale materna. Circa il 10-80% dei neonati sani riceve una piccola quantità di sangue materno durante il travaglio. Con l'aiuto del test "inverso" di Kleihauer-Betke, le "ombre degli eritrociti" della madre possono essere rilevate nello striscio di sangue di un neonato. Con una massiccia trasfusione, il test rimane positivo per diversi giorni,

g. Asfissia intranatale. L'ipossia intrauterina prolungata porta ad un aumento del flusso sanguigno volumetrico nel cordone ombelicale verso il feto fino a quando non viene bloccato.

V. Manifestazioni cliniche

A. Sintomi e segni. I sintomi clinici della policitemia non sono specifici e riflettono l'effetto locale dell'aumentata viscosità del sangue in un'area limitata del microvascolare. I disturbi elencati di seguito possono verificarsi al di fuori della policitemia o dell'elevata viscosità del sangue e devono essere considerati quando si effettua una diagnosi differenziale.

1. Sistema nervoso centrale. Si notano cambiamenti nella coscienza, inclusa letargia e diminuzione dell'attività motoria o aumento dell'eccitabilità. Possono verificarsi anche ipotensione nei gruppi muscolari prossimali, instabilità del tono muscolare, vomito, convulsioni, trombosi e infarto cerebrale.

2. Organi respiratori e circolatori. Sono possibili sindrome da distress respiratorio, tachicardia e insufficienza cardiaca congestizia con bassa gittata cardiaca e cardiomegalia. Può verificarsi ipertensione polmonare primaria.

3. Tratto gastrointestinale. Si osservano intolleranza alimentare, gonfiore o enterocolite necrotizzante ulcerosa.

4. Sistema genito-urinario. Possono svilupparsi oliguria, insufficienza renale acuta, trombosi venosa renale o priapismo.

5. Disturbi metabolici. Ci sono ipoglicemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia.

6. Disturbi ematologici. Possibile iperbilirubinemia, trombocitopenia o reticolocitosi (solo con aumento dell'eritropoiesi).

B. Ricerca di laboratorio

1. Ematocrito venoso (non capillare). La policitemia si sviluppa con un ematocrito venoso centrale del 65% o più.

2. Possono essere utilizzati i seguenti test di screening:

e. L'ematocrito del sangue cordonale superiore al 56% indica policitemia.

b. L'ematocrito del sangue capillare da un tallone riscaldato di oltre il 65% indica policitemia.

nel. Se, utilizzando la tabella dei valori normali per la viscosità del sangue, si stabilisce che il suo valore in questo bambino è 2σ o più superiore alla norma, significa che ha la policitemia.

Vi. Trattamento. Il trattamento di un neonato con policitemia si basa sulla gravità dei sintomi clinici, sull'età del bambino, sul valore dell'ematocrito venoso centrale e sulla presenza di malattie concomitanti.

A. Neonati senza sintomi clinici di policitemia. Nella maggior parte dei casi, le tattiche e l'osservazione in attesa sono garantite. L'eccezione sono i neonati con ematocrito venoso centrale superiore al 70%, a cui viene mostrata una trasfusione di plasma a scambio parziale. È necessario un esame clinico approfondito per rilevare microsintomi di policitemia o alta viscosità del sangue. Tuttavia, l'assenza di persino microsintomi nel bambino non esclude il rischio di complicanze neurologiche a lungo termine.

B. Neonati con sintomi clinici di policitemia. Con un ematocrito venoso centrale del 65% o più a qualsiasi età, è indicata la trasfusione di plasma a scambio parziale. Se nelle prime 2 ore di vita l'ematocrito venoso centrale in un bambino è del 60-64%, monitorare attentamente il livello di ematocrito; Decidere su una trasfusione di scambio parziale di plasma tenendo conto della ridistribuzione fisiologica prevista del fluido nel corpo e di un'ulteriore riduzione del volume del plasma circolante. La tecnica per eseguire una trasfusione di plasma a scambio parziale è descritta nel Capitolo 17. L'efficacia di una trasfusione di plasma a scambio parziale nei neonati con policitemia rimane controversa.

Vii. Previsione. I risultati a lungo termine del trattamento di neonati con policitemia o aumento della viscosità del sangue mediante trasfusione di plasma a scambio parziale sono i seguenti:

R. Esiste una relazione causale tra l'operazione di trasfusione di plasma a scambio parziale e un aumento dell'incidenza di disfunzione del tratto gastrointestinale e enterocolite necrotizzante ulcerosa.

B. Studi prospettici controllati randomizzati sullo sviluppo di neonati con policitemia e aumento della viscosità del sangue indicano che la trasfusione di plasma a scambio parziale riduce, ma non elimina completamente, il rischio di disturbi neurologici a lungo termine.

B. I neonati con policitemia asintomatica hanno un aumentato rischio di sviluppare disturbi neurologici.

D. I disturbi neurologici osservati a lungo termine nei neonati con policitemia che non sono stati sottoposti a trasfusione di plasma a scambio parziale includono disturbi del linguaggio, acquisizione ritardata di abilità nell'esecuzione di movimenti approssimativi e precisi e ritardo generale dello sviluppo.

Ospedale di maternità regionale

"APPROVATO"

Capo medico dell'ORD

M. V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Diagnosi e trattamento della policitemia nei neonati

Yaroslavl - 2009

Elenco delle abbreviazioni

IUGR - ritardo della crescita intrauterina

BCC - il volume del sangue circolante

ChIG - emodiluizione isovolemica parziale

YANEK - enterocolite necrotizzante ulcerosa

Ht - ematocrito

Hb - emoglobina

policitemia diagnosticato nei neonati con ematocrito venoso di 0,65 e oltre e Hb fino a 220 g / le oltre. Il limite superiore del valore normale dell'Ht venoso periferico è del 65%. L'ematocrito in un neonato raggiunge un massimo di 6-12 ore dopo il parto, diminuisce entro la fine del primo giorno di vita, raggiungendo valori nel sangue del cordone ombelicale.

fisiopatologia

I sintomi della policitemia nei neonati sono causati da manifestazioni locali di aumento della viscosità del sangue: ipossia tissutale, acidosi, ipoglicemia, formazione di microtrombi nei vasi della microvascolarizzazione.

Fattori di rischio per lo sviluppo di policitemia

Un aumento dell'eritropoiesi fetale è secondario a causa dell'ipossia intrauterina:

insufficienza placentare come conseguenza di preeclampsia, patologia vasorenale, episodi ripetuti di distacco parziale della placenta, difetti cardiaci congeniti di tipo blu, gravidanza post-termine, fumo della madre. La maggior parte di queste condizioni sono associate allo sviluppo di IUGR;

i disturbi endocrini sono associati ad un aumento del metabolismo dell'ossigeno nei tessuti fetali. Include tireotossicosi congenita, sindrome di Beckwith-Wiedemann, fetopatia diabetica con controllo inadeguato del glucosio;

malattie genetiche (trisomie 13, 18 e 21).

Hypertransfusion:

• bloccaggio ritardato del cordone ombelicale. Un ritardo nel clampaggio del cordone ombelicale per più di 3 minuti dopo il parto porta ad un aumento del BCC del 30%;

  ritardare il clampaggio del cordone ombelicale e l'esposizione a farmaci uterotonici, porta ad un aumento del deflusso di sangue al feto (in particolare, ossitocina);

  forza di gravità. Dipende dalla posizione del neonato in altezza rispetto al corpo della madre prima di stringere il cordone ombelicale (se al di sotto del livello della placenta di oltre 10 cm);

  sindrome trasfusionale fetale-fetale (circa il 10% dei gemelli monozigoti);

  nascita in casa;

  l'asfissia intranatale porta a una ridistribuzione del sangue dalla placenta al feto.

Manifestazioni cliniche

Scolorimento della pelle:

• colore della pelle cremisi, rosso vivo

  può essere normale o pallido.

Dal sistema nervoso centrale:

cambiamenti nella coscienza, inclusa letargia,

diminuzione dell'attività motoria,

aumento dell'eccitabilità (nervosismo),

difficoltà a succhiare

• convulsioni.

Patologie respiratorie e cardiovascolari:

sindrome da stress respiratorio,

tachicardia,

toni tenui,

insufficienza cardiaca congestizia con bassa gittata cardiaca e cardiomegalia

può verificarsi ipertensione polmonare primaria.

Tratto gastrointestinale:

problemi di alimentazione,

gonfiore

enterocolite necrotizzante ulcerosa (spesso non associata alla policitemia stessa e si verifica quando i colloidi vengono utilizzati come soluzione sostitutiva durante l'emodiluizione parziale, che non si può dire dei cristalloidi).

Sistema genito-urinario:

insufficienza renale acuta

il priapismo nei ragazzi è un'erezione patologica dovuta a fanghi di globuli rossi.

Disturbi metabolici:

ipoglicemia,

ipocalcemia,

ipomagnesiemia.

Disturbi ematologici:

iperbilirubinemia,

trombocitopenia,

ipercoagulazione con lo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata,

reticolocitosi (solo con aumento dell'eritropoiesi).

La conferenza è stata tenuta da: MD, prof. Pyasetskaya N.M., dept. Neonatologia sulla base dell'Ospedale specializzato pediatrico ucraino del Ministero della salute dell'Ucraina "OKHMATDET".

Policitemia del neonato

La policitemia è un aumento maligno del numero delle cellule germinali del sangue: eritroidi in misura maggiore, piastriniche e neutrofile in misura minore.

Codice ICD-10: R61, R61.1

Diagnosi clinica:

La policitemia neonatale (eritrocitosi, policitemia primaria, vera) viene diagnosticata quando:

Vene. (Ematocrito venoso)\u003e 70% o Hb venoso\u003e 220 g / l.

Un esempio di diagnosi: policitemia primaria con eritrocitosi grave, trombocitosi e leucocitosi, stadio II. (stadio eritremico). Epato-splenomegalia. Trombosi vascolare.

L'incidenza è:

2-5% - nei neonati sani a termine,

7-15% - nei bambini prematuri.

Problema di policitemia:

• ridotta funzione di trasporto degli eritrociti;
• l'apporto di ossigeno ai tessuti è compromesso (vene Ht\u003e 65%).

Le cause della policitemia:

1) Ipossia intrauterina (aumento dell'eritropoiesi):

• gestosi delle donne incinte;
• grave malattia cardiaca della madre;
• insufficienza placentare di un bambino con ipotrofia intrauterina;
• postmaturità (ulteriore perdita di liquidi);

2) Mancanza di apporto di ossigeno (policitemia secondaria del neonato):

• ventilazione alterata (malattia polmonare);
• difetti congeniti del cuore blu;
• metaemoglobinemia congenita;

3) Gruppo di rischio per lo sviluppo della policitemia neonatale nei neonati:

• Diabete mellito nella madre;
• Chiusura tardiva del cordone ombelicale (\u003e 60 sec);
• Trasfusione feto-fetale o materno-fetale;
• Ipotiroidismo congenito, tireotossicosi;
• Sindrome di Down;
• Sindrome di Wiedemann-Beckwith;

Classificazione della policitemia nei neonati:

1) Policitemia neonatale:

2) Policitemia primaria:

• Policitemia vera;
• Eritrocitosi (policitemia familiare benigna del neonato);

3) Policitemia secondaria - il risultato di una consegna insufficiente di ossigeno (promuove la sintesi dell'eritropoietina, che accelera l'eritropoiesi e aumenta il numero di globuli rossi) o un fallimento nel sistema di produzione dell'ormone.

A. Carenza di ossigeno:

• Fisiologico: durante lo sviluppo intrauterino; basso contenuto di ossigeno nell'aria inalata (alta quota).
• Patologico: ventilazione ridotta (malattia polmonare, obesità); fistole artero-venose nei polmoni; cardiopatia congenita con uno shunt intracardiaco da sinistra a destra (tetrade di Fallot, complesso di Eisenmenger); emoglobinopatie: (metaemoglobina (congenita o acquisita); carbossiemoglobina; sulfemoglobina; emoglobinopatie con un'elevata affinità dell'emoglobina per l'ossigeno; mancanza di 2,3-difosfoglicerato mutasi negli eritrociti.

B. Eritropoiesi potenziata:

a) da parte dei reni: tumore di Wilms, ipernefroma, ischemia renale, malattie vascolari dei reni, neoplasie benigne dei reni (cisti, idronefrosi);

b) dalle ghiandole surrenali: feocromocitoma, sindrome di Cushing, iperplasia surrenalica congenita con aldosteronismo primario;

c) dal fegato: epatoma, iperplasia nodulare focale;

d) dal lato del cervelletto: emangioblastoma, emangioma, meningioma, carcinoma epatocellulare, emangioma epatico;

e) dal lato dell'utero: leiomioma, leiomiosarcoma.

a) l'uso del testosterone e dei relativi steroidi;

b) l'introduzione dell'ormone della crescita.

4) Falso (relativo, pseudocitemia).

La sindrome di Gaisbeck - si riferisce anche alla pseudo-policitemia, poiché è caratterizzata da un aumento del livello dei globuli rossi nell'analisi del sangue generale e da un aumento della pressione sanguigna, che in combinazione dà manifestazioni cliniche simili alla policitemia, ma non si osservano epatosplenomegalia e comparsa di forme immature di leucociti.

Fasi della policitemia neonatale:

Io Art. (iniziale) - il quadro clinico viene cancellato, la malattia è lenta. La prima fase può durare fino a 5 anni. La malattia può essere sospettata solo con un esame del sangue di laboratorio, in cui si osserva un'eritrocitosi moderata. Anche i dati oggettivi non sono molto informativi. La milza e il fegato sono leggermente ingrossati, ma questo non è un segno patognomonico di questa malattia. Le complicanze degli organi interni o dei vasi sanguigni sono estremamente rare.

II Art. (proliferazione): la clinica è caratterizzata dall'altezza della malattia. C'è una pletora, epatosplenomegalia, esaurimento del corpo, manifestazione di trombosi, convulsioni, tremore, dispnea. Nell'analisi generale del sangue - eritrocitosi, trombocitosi, neutrofillosi con spostamento a sinistra o panmyelosi (aumento del numero di tutti gli elementi del sangue). Nel siero del sangue, il contenuto di acido urico aumenta (normale \u003d fino a 12 anni - 119-327 μmol / l), che viene sintetizzato nel fegato ed escreto dai reni. Circola nel plasma sanguigno sotto forma di sali di sodio.

III (emaciazione, anemica) - segni clinici sotto forma di pletora, epatosplenomegalia, debolezza generale, significativa perdita di peso. In questa fase, la malattia diventa cronica e può svilupparsi la mielosclerosi.

Sindromi che sono accompagnate da un aumento del livello di vene Ht.

1. L'iperviscosità del sangue (non sinonimo di policitemia) è il risultato di un aumento dei livelli di fibrinogeno, IgM, osmolarità e lipidi nel sangue. La dipendenza dalla policitemia diventa esponenziale quando Htven supera il 65%.
2. L'emoconcentrazione (policitemia relativa) è un aumento del livello di emoglobina ed ematocrito dovuto a una diminuzione del volume plasmatico a causa della disidratazione acuta del corpo (esicosi).

Clinica generale per la policitemia:

1. La pletora (con policetemia primaria) è una pletora generale del corpo. C'è un arrossamento del viso (diventa viola), un polso forte e alto, "battito alle tempie", vertigini.
2. Riempimento insufficiente dei capillari (acrocianosi).
3. Dispnea, tachipnea.
4. Depressione, sonnolenza.
5. Debolezza nel succhiare.
6. Tremore persistente, ipotonia muscolare.
7. Convulsioni.
8. Gonfiore.

Complicazioni (condizioni cliniche associate a policitemia e sindrome da emoconcentrazione (ispessimento) del sangue):

1. Ipertensione polmonare con lo sviluppo della sindrome PFC (circolazione fetale persistente).
2. Aumento della pressione sanguigna sistemica.
3. Congestione venosa nei polmoni.
4. Aumento della tensione sul miocardio.
5. Ipossiemia.
6. Disturbi metabolici (iperbilirubinemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia).
7. Aumento dell'utilizzo del glucosio (ipoglicemia)
8. Epatomegalia.
9. Emorragia intracranica, convulsioni, apnea.
10. Trombosi della vena renale, insufficienza renale acuta (insufficienza renale acuta), oliguria.
11. Enterocolite necrotizzante ulcerosa.
12. Diminuzione della circolazione sanguigna nel tratto gastrointestinale, reni, cervello, miocardio.

Diagnostica.

Dati di laboratorio:

1. Vene
2. analisi del sangue generale

Va ricordato che 4-6 ore (a volte prima) dopo la nascita, si verifica necessariamente l'emoconcentrazione (aumento dell'ematocrito, dell'emoglobina, dei leucociti) a causa di determinati meccanismi fisiologici.

Ulteriori esami:

1. piastrine (trombocitopenia),
2. gas nel sangue
3. zucchero nel sangue (ipoglicemia)
4. bilirubina (iperbilirubinemia),
5. urea,
6. elettroliti,
7. raggi X dei polmoni (con RDS).

Se necessario (determinazione dell'iperviscosità del sangue), determinare fibrinogeno, IgM, lipidi nel sangue, calcolare l'osmolarità del sangue.

Diagnosi differenziale di vera policitemia neonatale, vera policitemia secondaria da ipossia e pseudo-policitemia (parente).

Vera policitemia neonatale:

• C'è granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale o diminuito;

Vera policitemia secondaria dovuta all'ipossia:

• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il volume del plasma rimane invariato o ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è aumentato;
• Saturazione di ossigeno arteriosa ridotta o normale.

Pseudo-policitemia:

• Nessuna granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa dei globuli rossi è invariata;
• Il volume del plasma è ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale;
• Normale saturazione di ossigeno arterioso.

Trattamento della policitemia.

1) Attività generali:

Controllo del livello della vena ht:

a) con vene Ht 60-70% + nessun segno clinico \u003d controllo dopo 4 ore

b) con vene Ht\u003e 65% + segni clinici \u003d emodiluizione normovolemica o trasfusione a scambio parziale (esfusione).

Controllo ripetuto delle vene Ht: 1, 4, 24 ore dopo emodiluizione o trasfusione di scambio parziale

Emodiluizione normovolemica:

Scopo: ridurre il livello delle vene Ht al 50-55% diluendo il sangue (più spesso questo metodo viene utilizzato in presenza di disidratazione).

Trasfusione di scambio parziale:

Scopo: ridurre la viscosità del sangue (ridurre il livello delle vene Ht al 50-55%) mediante successiva sostituzione (esfusione) del sangue del bambino con soluzioni per infusione di uguale volume (10-15 ml ciascuna) (vedere la formula per il calcolo del volume desiderato)

Formula per il calcolo del volume richiesto (ml) di esfusione - infusione o emodiluizione:

V (ml) \u003d BCC bambino (ml / kg) * (Ht bambino - Ht desiderato) / Ht bambino, dove

V (ml) - volume della trasfusione a scambio parziale (infusione)

Ht desiderato ≈ 55%

BCC di un bambino a termine - 85-90 ml / kg

BCC di un bambino prematuro - 95-100 ml / kg

HT del bambino - 71%;

Ht desiderato - 55%;

BCC di un bambino - 100 ml / kg;

Peso corporeo del bambino - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. o 17 ml. x 4 volte *

* Nota: non utilizzare la tecnica del pendolo. Questa tecnica aumenta il rischio di sviluppare enterocolite necrotizzante. È necessario eseguire contemporaneamente in volumi uguali di esfusione - trasfusione utilizzando vasi diversi.

Soluzioni utilizzabili per emodiluizione e trasfusione di scambio parziale:

• soluzione fisiologica (soluzione di cloruro di sodio allo 0,85%);
• soluzione di Ringer o lattato di Ringer;
• soluzioni colloidali a base di amido idrossietilico (HES) - 6%, 10% soluzione di Refortan (l'indicazione per l'uso di questa soluzione è l'emodiluizione, la correzione dei disturbi emodinamici, il miglioramento delle proprietà reologiche del sangue e altri). C'è poca esperienza in neonatologia.

Il plasma umano (FFP) non deve essere utilizzato.

Se è impossibile effettuare trasfusioni di scambio di plasma, possono verificarsi disturbi neurologici: ritardo dello sviluppo generale, dislessia (disturbi del linguaggio), sviluppo alterato di vari tipi di movimento, ma la trasfusione di scambio non esclude la possibilità di disturbi neurologici.

Con la policitemia latente (asintomatica), aumenta il rischio di disturbi neurologici.

Sei uno studente di medicina? Stagista? Dottore per bambini? Aggiungi il nostro sito ai social network!

detvrach.com

Policitemia nei bambini e negli adulti

Una malattia del sangue accompagnata da un aumento del volume di cellule germinali eritrocitarie è chiamata policitemia. A seconda delle cause, la patologia è divisa in vera (primaria) e secondaria.

La prevalenza studiata della policitemia vera consente di determinare come il gruppo più pericoloso di persone di mezza età e anziani, più spesso uomini. Ogni anno vengono registrati 4-5 casi primari per ogni milione di abitanti.

Nei neonati, la policitemia può verificarsi secondariamente in risposta all'ipossia da ossigeno tissutale.

Varietà della malattia

I tipi di malattia differiscono nella gravità del decorso e nella connessione principale con il meccanismo di danno agli organi ematopoietici.

• La policitemia vera è sempre una manifestazione di proliferazione tumorale delle cellule, precursori di eritrociti normali.
• La policitemia secondaria si forma sotto l'influenza di varie malattie che provocano un "ispessimento" del sangue.

Può essere:

• fattore di disidratazione (perdita di liquidi da vomito frequente e abbondante con colera, avvelenamento, diarrea, ampia area di ustione);
• ipossia (mancanza di ossigeno) causata dall'arrampicata in montagna, calore, aumento della sudorazione con febbre.

Una condizione secondaria è una manifestazione clinica di un'altra malattia, come la salmonellosi o la dissenteria. Allo stesso tempo, la massa totale di eritrociti nel sangue dei pazienti rimane normale.

Nei climi caldi, una persona perde molti liquidi attraverso il sudore, se non beve, si verificherà la policitemia

Una diminuzione della parte del plasma porta a uno spostamento relativo verso una maggiore viscosità. Il trattamento di questa patologia è sempre associato alla compensazione dei liquidi nel corpo. Ciò porta a un completo ripristino del rapporto tra eritrociti e plasma.

Meccanismi di sviluppo della policitemia

La disidratazione e la carenza di ossigeno nei tessuti costringono il corpo umano a compensare la produzione di emoglobina a causa della sintesi aggiuntiva dei globuli rossi (cellule che trasportano molecole di ossigeno). Allo stesso tempo, gli eritrociti prodotti dal midollo osseo hanno la forma, il volume e tutte le funzioni corretti.

Contrariamente a questo processo, la policitemia vera è accompagnata da una mutazione delle cellule staminali nel midollo osseo rosso. Le cellule sintetizzate appartengono ai precursori degli eritrociti, non corrispondono alle dimensioni e non sono necessarie all'organismo in grandi quantità.

La relazione tra crescita del tumore e due popolazioni cellulari è stata dimostrata:

• il primo si sviluppa indipendentemente (autonomamente) da progenitori difettosi a causa della mutazione genetica;
• la seconda dipende dagli effetti dell'eritropoietina, un ormone prodotto dai reni, che controlla non solo la produzione del numero di globuli rossi, ma anche la loro corretta differenziazione graduale.

Il "innesco" del meccanismo di attivazione dell'eritropoietina spiega l'attaccamento della policitemia secondaria al processo tumorale.

Un'enorme quantità di cellule del sangue non necessarie porta al suo ispessimento e provoca una maggiore formazione di trombi. L'accumulo nella milza, che non ha il tempo di distruggere gli elementi formati, porta ad un aumento della sua massa, allungamento della capsula.

Principali cause e fattori di rischio

Si ritiene che le mutazioni genetiche ereditarie siano la causa principale della policitemia primaria. Trovati geni responsabili della sintesi degli eritrociti e che mostrano una sensibilità speciale all'eritropoietina. Una tale patologia è considerata familiare, poiché si trova nei parenti.Una delle varianti dei cambiamenti genetici è la patologia dei geni, quando iniziano a catturare più molecole di ossigeno, ma non lo danno ai tessuti.

La policitemia si sviluppa secondariamente a causa di malattie croniche a lungo termine che stimolano un aumento del livello di eritropoietina. Questi includono:

Articolo correlato: Perché è possibile aumentare il volume piastrinico medio?

• malattie croniche dell'apparato respiratorio con ridotta pervietà (bronchite ostruttiva, asma, enfisema polmonare);
• aumento della pressione nell'arteria polmonare con difetti cardiaci, tromboembolia;
• insufficienza cardiaca a causa di ischemia, scompenso dei difetti, conseguenze dell'aritmia;
• ischemia dei reni con aterosclerosi dei vasi principali, degenerazione cistica dei tessuti.

Nelle malattie oncologiche sono state trovate varietà di tumori maligni che attivano la produzione di eritropoietina:

• carcinoma del fegato;
• carcinoma a cellule renali;
• gonfiore dell'utero;
• neoplasia delle ghiandole surrenali.

La policitemia nei fumatori si verifica quando l'ossigeno nell'aria inalata viene sostituito da ossidi di carbonio e altre sostanze tossiche.

I fattori di rischio possono essere:

• situazioni stressanti;
• soggiorno di lunga durata in alta montagna;
• contatto professionale con monossido di carbonio quando si lavora senza maschere protettive in un garage, miniere di carbone, negozi di galvanica.

Manifestazioni cliniche

I sintomi della policitemia compaiono nella seconda fase della malattia. I segni iniziali possono essere rilevati solo con esami di laboratorio. Sono spesso nascosti dietro la malattia di base.

• I pazienti lamentano frequenti mal di testa, vertigini, sensazione di "pesantezza" alla testa.
• Il prurito della pelle inizia gradualmente e assume un carattere doloroso. È spiegato dall'aumento del rilascio di sostanze simili all'istamina da parte dei mastociti. Tipico aumento del prurito durante la doccia o il bagno, durante il lavaggio.
• Cambiamenti nel colore della pelle: i pazienti si distinguono per una faccia rossa e gonfia, le mani diventano cremisi con una sfumatura bluastra.
• Quando si toccano oggetti si verificano sensazioni dolorose alle dita.
• È caratteristico un aumento significativo della pressione sanguigna sistolica (fino a 200 mm Hg e oltre).
• A causa dell'ingrossamento della milza, il dolore appare nell'ipocondrio sinistro. Il fegato reagisce anche, all'esame, si trova un bordo sporgente.
• Dolore alle ossa (cosce, lungo le costole).
• Aumento dell'affaticamento, tendenza alle infezioni acute.
• Nella fase finale compaiono segni di sanguinamento: lividi sul corpo, sanguinamento dal naso, gengive.

Uno dei sintomi è il rossore al viso e la sclera iniettata

La malattia può essere rilevata rilevando un aumento della formazione di trombi e la clinica di ictus, infarto acuto, manifestazioni di embolia nei vasi mesenterici (dolore addominale).

Fasi di flusso

La vera forma è caratterizzata da 3 fasi del decorso della malattia:

• l'insorgenza della malattia o l'altezza - secondo i segni clinici, è possibile rilevare solo parametri di laboratorio alterati (eritrocitosi, aumento dell'emoglobina ed ematocrito), il paziente non presenta reclami;
• il secondo - compaiono tutti i sintomi, segni caratteristici di una violazione dell'emopoiesi;
• il terzo o ultimo - l'anemia si verifica a causa dell'esaurimento del midollo osseo, sanguinamento interno ed esterno, un forte aumento della milza e del fegato, manifestazioni di emorragia nel cervello si aggiungono ai sintomi del secondo periodo.

Il trattamento della policitemia si basa sul trattamento sindromico, a seconda del periodo identificato della malattia.

Lo sviluppo della patologia nei bambini

Nell'infanzia, la policitemia si trova più spesso nei neonati (forma neonatale). Viene rilevato nelle prime 2 settimane di vita di un bambino. La sua causa è la risposta del corpo del bambino alla carenza di ossigeno trasferito nell'utero a causa di un'alimentazione placentare disturbata.

I gemelli sono particolarmente suscettibili ai cambiamenti genetici. A causa della cianosi della pelle del bambino, si sospetta che abbia difetti cardiaci, una violazione del meccanismo respiratorio, che sono accompagnati da un aumento del livello di globuli rossi. L'emoglobina aumenta di 20 volte.

Le fasi della malattia nei neonati sono le stesse degli adulti. Il bambino, a causa del dolore e del prurito, non permette di toccare la pelle. Nei bambini, altre escrescenze del sangue soffrono molto più velocemente: appare la trombocitosi, la leucocitosi.

Il bambino non aumenta di peso, l'esaurimento peggiora le condizioni generali. Nella fase finale, la produzione di cellule immunitarie si interrompe. Il bambino può morire per qualsiasi infezione.

La diagnosi della malattia si basa su un esame del sangue di laboratorio:

1. Quando si calcola il numero di eritrociti, il loro numero si trova da 6,5 \u200b\u200ba 7,5 x 1012 per litro. L'indicatore di policitemia è l'eccesso di peso totale negli uomini - 36 anni, nelle donne - 32 ml / kg.
2. Allo stesso tempo, c'è leucocitosi, trombocitosi nelle prime fasi.
3. In uno striscio, l'assistente di laboratorio vede un gran numero di precursori degli eritrociti (metamielociti).
4. Dai test biochimici si presta attenzione all'aumento dell'attività della fosfatasi alcalina.

Le moderne apparecchiature consentono di diagnosticare in modo rapido e oggettivo

L'analisi del midollo osseo fornisce una diagnosi definitiva.

Trattamento

È importante considerare la causa alla base della policitemia nel regime di trattamento. Se i cambiamenti secondari possono essere compensati, limitati, la terapia della proliferazione delle cellule tumorali primarie è molto difficile.

La restrizione del regime non è richiesta a meno che non si siano verificate complicanze trombotiche.

Nella dieta, è necessario fornire una quantità significativa di liquido e la restrizione degli alimenti che aumentano la sintesi dell'emoglobina, contenente molto ferro. Questi includono: pollo, manzo, tacchino, fegato in qualsiasi forma, pesce, cereali, grano saraceno e miglio, uova di gallina. I brodi grassi non sono mostrati. Si consigliano prodotti lattiero-caseari.

Vengono utilizzati farmaci che sopprimono l'attività del midollo osseo (idrossicarbamide, idrossiurea). I citostatici includono Mielosan, Myelobromol.

Il salasso consente un breve periodo per rallentare l'effetto patologico della massa di eritrociti

È accettabile una riduzione dell'ematocrito con prelievo di sangue fino al 46%. Prima della prima procedura, vengono studiati gli indicatori della coagulazione del sangue e vengono prescritti Aspirina e Curantil per prevenire il rischio che le piastrine si attacchino. Possibile introduzione a goccia di Reopolyglyukin, eparina.

Il volume di un campionamento in una fase è fino a 500 ml (con insufficienza cardiaca concomitante - 300). Le procedure vengono eseguite in un corso a giorni alterni.

Ciferesi: purificazione del sangue mediante filtri speciali. Permette di trattenere alcuni globuli rossi e restituire al paziente il proprio plasma.

Terapia tradizionale

Il trattamento con rimedi popolari per la policitemia vera è molto problematico, poiché non è stato ancora trovato alcun metodo del genere. Pertanto, i medici raccomandano ai pazienti di astenersi dall'utilizzare qualsiasi consiglio dei guaritori.

I più popolari tra loro sono i decotti di mirtilli rossi e le erbe aromatiche di trifoglio. Il tè medicinale viene preparato da loro e bevuto durante il giorno.

previsione

La prognosi della forma primaria della malattia è molto sfavorevole: senza trattamento, i pazienti vivono due anni, non di più. La morte avviene per trombosi o sanguinamento con danno cerebrale.

Salasso e altri moderni metodi di terapia hanno permesso ai pazienti di vivere più a lungo di 15 anni o più.

Se ci sono cambiamenti che vengono rilevati inaspettatamente negli esami del sangue, non avere immediatamente paura. Il pre-esame, prima di tutto, escluderà la possibilità di una preparazione impropria per l'analisi (dopo lo stress, il turno di notte, l'assunzione di cibo). Ciò può influire in modo significativo sui risultati. Se la diagnosi è confermata, solo un rapido avvio del trattamento fornirà l'assistenza necessaria.

serdec.ru

policitemia

La policitemia è una malattia caratterizzata da un aumento del volume dei globuli rossi nel sangue. Questa malattia può essere sia principalmente causata che secondaria all'impatto di alcune cause sottostanti. Sia la policitemia primaria che quella secondaria sono malattie piuttosto formidabili che possono portare a gravi conseguenze.

Quindi primaria o policitemia vera si manifesta quando un substrato tumorale appare nel midollo osseo e una maggiore produzione di eritrociti. Pertanto, nelle fasi avanzate, questa lesione aumenta di dimensioni e sposta tutti gli altri substrati dal midollo osseo, i progenitori delle future cellule del sangue.

La policitemia secondaria si verifica in situazioni completamente diverse, ma una delle principali è l'ipossia generale (carenza di ossigeno) del corpo. Pertanto, la policitemia secondaria è un indicatore di alcuni processi patologici nel corpo, che si verificano come reazione compensatoria.

Policitemia vera

La policitemia vera è una malattia con genesi puramente neoplastica. Fondamentale per questa malattia è che le cellule staminali sono colpite nel midollo osseo rosso, o meglio le cellule progenitrici delle cellule del sangue (chiamate anche cellule staminali pluripotenti). Di conseguenza, il numero di eritrociti e altri corpuscoli (piastrine e leucociti) aumenta notevolmente nel corpo. Ma poiché il corpo è adattato a una certa percentuale del loro contenuto nel sangue, qualsiasi eccesso dei limiti comporterà alcuni disturbi nel corpo.

La policitemia vera è piuttosto maligna e difficile da trattare. Ciò è dovuto al fatto che è quasi impossibile influenzare la causa principale della policitemia vera, una cellula staminale mutata con elevata attività mitotica (capacità di divisione).

La sindrome di Pletoric sarà un segno sorprendente e caratteristico della policitemia. È dovuto all'alto contenuto di globuli rossi nel flusso. Questa sindrome è caratterizzata da un colore rosso cremisi della pelle con forte prurito.

La policitemia vera ha tre fasi principali, che si trovano in base all'attività del processo. Il primo stadio è il picco. In questa fase, si formeranno i primi cambiamenti nel midollo osseo e si formeranno aree alterate dell'ematopoiesi. Lo stadio di calore è quasi impossibile da rilevare clinicamente. Molto spesso in questa fase, la diagnosi di policitemia vera viene effettuata in modo casuale, ad esempio, quando si eseguono esami del sangue per diagnosticare un'altra malattia.

Dopo lo stadio di picco, segue lo stadio delle manifestazioni cliniche: qui compaiono tutti i segni clinici di questa malattia, sindrome della pletora, prurito e ingrossamento della milza. Dopo lo stadio delle manifestazioni cliniche, apparirà lo stadio finale - anemico. Con esso, verranno rivelati tutti gli stessi segni clinici, più i sintomi diagnostici di "devastazione" del midollo osseo (a causa della costante iperplasia del midollo osseo).

È importante notare che la policitemia vera è una malattia formidabile a causa delle sue complicanze. Un numero maggiore di eritrociti e piastrine porterà ad un aumento della trombosi e allo sviluppo di lesioni trombotiche nel corpo. Inoltre, la pressione sanguigna complessiva aumenta, il che può portare a ipertensione persistente e ictus emorragici, seguiti da emorragia intracranica e morte.

Causa policitemia

Con la policitemia, la manifestazione principale sarà un aumento del flusso sanguigno, per vari motivi, il numero di globuli rossi. Le ragioni di questo meccanismo dipenderanno dal tipo di policitemia. Distinguere tra policitemia assoluta e relativa.

Con la policitemia assoluta, c'è un aumento diretto del volume degli eritrociti nel flusso sanguigno. La policitemia assoluta comprende la policitemia vera, la policitemia in condizioni ipossiche e le lesioni polmonari ostruttive, l'ipossia associata a lesioni dei reni e delle ghiandole surrenali. In tutte queste condizioni, si verifica una maggiore sintesi dei globuli rossi.

Nella policitemia vera, gli eritrociti sintetizzano intensamente le aree iperplastiche tumorali del midollo osseo, l'ipossia causerà un aumento della risposta nel numero di eritrociti nel sangue e, con alcuni danni ai reni, la sintesi dell'eritropoietina, il principale ormone responsabile dell'avvio della formazione di nuovi eritrociti, può aumentare.

Con la policitemia relativa, i volumi degli eritrociti aumenteranno a causa di una diminuzione del volume plasmatico. Normalmente, il plasma è circa il 5% in più rispetto alle cellule del sangue. Con la perdita di plasma, questo rapporto viene violato, il plasma diventa più piccolo. Il paradosso principale è che con la policitemia relativa, il numero di globuli rossi non cambia letteralmente - rimane all'interno dell'intervallo normale. Ma a causa di una diminuzione del plasma sanguigno nel rapporto plasma: elementi sagomati, ce ne sono di più - il loro numero "relativo" aumenta.

Quindi, malattie infettive come il colera, la dissenteria e la salmonellosi possono essere attribuite alla relativa policitemia. Con essi si osservano vomito grave e diarrea, che porta alla perdita del corpo di importanti riserve interne di acqua, incluso il plasma. Inoltre, le ustioni possono portare ad una diminuzione del volume plasmatico e allo sviluppo di una relativa policitemia, nonché all'esposizione alle alte temperature, che causeranno un aumento della sudorazione.

È inoltre necessario prestare particolare attenzione alle due cause più comuni di policitemia: la lesione tumorale del midollo osseo rosso e l'effetto dell'ipossia sulla sintesi dei globuli rossi.

Il danno tumorale al midollo osseo rosso è fondamentale per lo sviluppo della policitemia vera o primaria. Con questo tipo di policitemia, si verifica una mutazione a livello del genoma delle cellule staminali e inizia a dividersi in modo incontrollabile, creando i propri nuovi cloni tumorali. È importante notare qui che queste cellule staminali pluripotenti sono gli "alfa e gli omega" di tutte le cellule del sangue future: eritrociti, leucociti e piastrine. Queste cellule pluripotenti subiscono una certa differenziazione durante la loro crescita e formano tre aree principali di emopoiesi in base al numero di elementi formati: eritrocitica, piastrinica e leucocitaria. Quindi, da ogni germoglio, nascono gradualmente elementi a forma di futuro.

Ma con la policitemia vera, la cellula staminale pluripotente ha già un difetto genetico e sintetizza esattamente le stesse cellule progenitrici successive difettose dei siti ematopoietici. Di conseguenza, queste cellule fanno parte dei germogli ematopoietici e, come i loro progenitori, si dividono intensamente, creando un numero enorme di elementi sagomati. Pertanto, nella policitemia vera si formano due processi patologici: eccesso di livelli normali di eritrociti e iperplasia simultanea (aumento delle dimensioni) delle aree colpite dell'ematopoiesi.

L'effetto dell'ipossia sul corpo ha una serie di fenomeni patologici, tra cui lo sviluppo della policitemia secondaria occupa un posto importante. La causa della policitemia secondaria durante l'ipossia è spiegata dal fatto che il corpo sta cercando di compensare la mancanza di ossigeno nel corpo sintetizzando nuovi globuli rossi. Ciò è dovuto all'effetto dell'ipossia sui reni, durante il quale quest'ultimo produce una sostanza speciale: l'eritropoietina. È l'eritropoietina che innesca i processi di differenziazione delle cellule staminali pluripotenti in reticolociti (precursori degli eritrociti) e l'ulteriore formazione di nuovi eritrociti. Pertanto, quando l'ipossia colpisce l'ematopoiesi, è possibile tracciare la seguente connessione: più forte è il suo effetto sul corpo, più eritropoietina sarà sintetizzata dai reni e più forte funzionerà la regione eritrocitaria del midollo osseo, sintetizzando nuovi globuli rossi.

Sintomi di policitemia

Il sintomo principale e, forse, il più importante della policitemia sarà la cosiddetta "sindrome della pletora". Questa sindrome è causata da un aumento del volume di tutte le cellule del sangue e della pletora generale.

La base della sindrome pletorica saranno le lamentele dei pazienti stessi, nonché i disturbi che possono essere determinati utilizzando la ricerca oggettiva.

Tra le lamentele dei pazienti, i principali indicatori della sindrome pletorica saranno mal di testa persistenti, che si alterneranno a vertigini. Inoltre, la sindrome pletorica accompagnerà sempre i reclami dei pazienti di prurito. La sua presenza è spiegata dal fatto che con la policitemia vera c'è una massiccia sintesi di sostanze speciali da parte dei mastociti - prostaglandine e istamine, che, agendo sui recettori dell'istamina, porteranno alla comparsa di prurito cutaneo grave, a volte persino insopportabile. A proposito, uno dei classici e caratteristici della policitemia sarà la natura speciale di questo prurito cutaneo: può aumentare più volte dopo il contatto con l'acqua (quando si fa il bagno, la doccia o anche con un semplice lavaggio). Ma è importante sapere che la pletora è un segno di pura policitemia vera. Con la policitemia secondaria, il colore della pelle non subirà cambiamenti così significativi.

Oltre alle lamentele di cui sopra, i pazienti indicheranno anche cambiamenti nelle mani. Questi cambiamenti sono chiamati eritromelalgia. La pelle delle mani avrà un caratteristico colore "rosso-cianotico". Inoltre, un cambiamento nel colore delle mani e delle dita sarà accompagnato da un forte dolore nelle aree interessate, che si verificherà ad ogni contatto con qualsiasi superficie. La causa di questa condizione è la stessa del prurito pletorico: la produzione di elevate quantità di istamine.

Oggettivamente, è possibile determinare la presenza di un colore specifico nei pazienti con policitemia: la pelle sarà rosso-bluastra, a volte anche di colore ciliegia. Ci saranno anche cambiamenti significativi nel sistema cardiovascolare. Il più caratteristico di questi sarà: eccesso di pressione sanguigna e sviluppo di trombosi. Un segno caratteristico dei cambiamenti della pressione sanguigna nella policitemia sarà un aumento della pressione sanguigna sistolica superiore a 200 mm Hg.

La seconda sindrome nella policitemia è la sindrome mieloproliferativa. Questo complesso di sintomi è più tipico della policitemia vera o primaria. Questa sindrome è accompagnata da un ingrossamento della milza o del fegato. La sua ragione principale è che la milza nel corpo svolge la funzione del cosiddetto "deposito" o "magazzino" per i globuli rossi. Normalmente, nella milza, gli eritrociti che terminano il loro ciclo vitale vengono distrutti. Ma poiché con la policitemia il numero di globuli rossi a volte può superare la norma di decine di volte, il numero di globuli rossi che si accumulano nella milza è enorme. Di conseguenza, si verificano iperplasia e ingrossamento del tessuto della milza. Ad un aumento della milza nella sindrome da mieloproliferazione, verranno aggiunti anche i reclami dei pazienti di debolezza, aumento della fatica, nonché dolore alle ossa tubulari e nell'ipocondrio sinistro. I sintomi del dolore sono spiegati proprio dalla proliferazione delle aree ematopoietiche alterate dal tumore e dalla milza iperplastica.

Inoltre, con qualsiasi policitemia, possono comparire sintomi associati ad un aumento della viscosità del sangue. Questi includono la trombosi piccola e grande, lo sviluppo di ictus e infarti, nonché la separazione di un trombo e il successivo sviluppo di embolia polmonare.

Ma oltre ai sintomi della policitemia sopra descritti, direttamente correlati alla patogenesi di questa malattia, vale a dire un aumento del numero di globuli rossi nel sangue e i cambiamenti che seguono questo stato, ci sono anche sintomi - segni delle principali malattie che hanno portato allo sviluppo di policitemie secondarie. Tali sintomi possono essere cianosi (acrocianosi e cianosi diffusa) con le cause alla radice della policitemia secondaria dal sistema respiratorio (il più delle volte lesioni ostruttive croniche del sistema polmonare possono portare al suo aspetto) e gli effetti dell'ipossia generale del corpo. Possono anche essere rilevati sintomi di funzionalità renale compromessa o lesioni tumorali, che possono anche causare policitemia secondaria.

Inoltre, non bisogna dimenticare l'effetto degli agenti infettivi sul meccanismo principale dello sviluppo della policitemia. I principali segni possibili nelle policitemie secondarie infettive saranno la diarrea e il vomito profusi, che porteranno a una forte riduzione del volume del plasma, e quindi ad un aumento non specifico del numero di globuli rossi.

Policitemia del neonato

I primi segni di policitemia possono essere visti anche nei neonati. La policitemia di un neonato si manifesta come risposta del corpo del bambino all'ipossia intrauterina che ha subito, che potrebbe svilupparsi a causa dell'insufficienza placentare. In risposta, il corpo del bambino, cercando di correggere l'ipossia, inizia a sintetizzare un aumento del numero di eritrociti. In un neonato si può osservare esattamente la stessa carenza di ossigeno come fattore scatenante dell'ipossia neonatale in presenza di cardiopatie congenite “blu” o malattie polmonari.

Oltre alla policitemia correlata alle vie respiratorie, i neonati, così come gli adulti, possono sviluppare la policitemia vera. I gemelli sono particolarmente a rischio.

Questa malattia si verifica nelle prime settimane di vita di un neonato ei suoi primi segni saranno un aumento significativo dell'ematocrito (fino al 60%) e un aumento dei valori di emoglobina di 22 volte.

La policitemia neonatale ha diverse fasi del suo decorso clinico: la fase iniziale, la fase proliferativa e la fase di deperimento.

Nella fase iniziale, la policitemia praticamente non si manifesta in nulla e si sviluppa senza alcuna manifestazione clinica. Inoltre, è possibile determinare la presenza di policitemia in un bambino in questa fase solo esaminando gli indicatori del sangue periferico: ematocrito, emoglobina e il livello degli eritrociti.

La fase di proliferazione ha una clinica molto più brillante. In questa fase, il bambino ha un ingrossamento del fegato e della milza. Si sviluppano fenomeni pletorici: la pelle diventa una caratteristica tonalità "rosso-pletorico", l'ansia del bambino quando tocca la pelle. La trombosi sarà aggiunta alla sindrome pletorica. Nelle analisi ci sarà un cambiamento nel numero di piastrine, eritrociti e cambiamenti leucocitari. Inoltre, gli indicatori di tutte le cellule del sangue possono aumentare: questo fenomeno è chiamato panmielosi.

Nella fase di esaurimento, il bambino avrà ancora segni di ingrossamento della milza e del fegato, ci sarà una significativa perdita di peso corporeo, astenia e esaurimento.

Tali cambiamenti clinici sono molto difficili per il neonato e possono portare a cambiamenti irreversibili e conseguente morte. Inoltre, la policitemia vera di un neonato può portare a processi di sclerosi nel midollo osseo, poiché a causa della costante proliferazione delle cellule tumorali nel midollo osseo, il tessuto ematopoietico normalmente funzionante viene spostato e il suo tessuto connettivo viene sostituito. Inoltre, questo fenomeno può portare a un'interruzione della produzione di alcuni tipi di globuli bianchi, responsabili della difesa immunitaria del corpo del bambino. Di conseguenza, un neonato può sviluppare gravi infezioni batteriche, che diventano la causa della sua morte.

Trattamento della policitemia

Per il corretto trattamento della policitemia, è importante determinare la causa principale, che è diventata il fattore scatenante per lo sviluppo di questa patologia. È la differenza nell'effetto sul principale fattore scatenante della policitemia che sarà fondamentale nel regime di trattamento. Quindi, ad esempio, in caso di policitemia secondaria, sono impegnati nell'eliminare la sua causa principale e, nella policitemia vera, cercano di influenzare le cellule tumorali e fermare le conseguenze dell'aumentata produzione di cellule - elementi formati di sangue.

La policitemia vera è piuttosto difficile da trattare. È abbastanza difficile influenzare le cellule tumorali e interrompere la loro attività. Inoltre, l'età è fondamentale nella prescrizione della terapia di policitemia volta a inibire il metabolismo delle cellule tumorali. Quindi, per i pazienti con policitemia vera che hanno meno di 50 anni, la nomina di alcuni farmaci è severamente vietata, sono prescritti solo a quei pazienti la cui età è superiore a 70 anni. Molto spesso, i farmaci mielosoppressori vengono utilizzati per sopprimere il processo tumorale: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

Ma oltre all'effetto diretto sul tumore nel midollo osseo, è anche importante combattere le conseguenze dell'aumentato contenuto di globuli rossi. Con un numero elevato di globuli rossi, la procedura di salasso è estremamente efficace. Inoltre, questa procedura è leader nel trattamento della policitemia vera. L'obiettivo principale perseguito quando si prescrive il salasso nella policitemia vera è ridurre i valori di ematocrito al 46%. Il volume unitario di sangue che viene solitamente rimosso durante la procedura corrisponde a circa 500 ml. In presenza di alcune patologie (ad esempio, disfunzione del sistema cardiovascolare), questo volume è ridotto a 300-350 ml.

Prima della prima procedura di salasso, ai pazienti vengono assegnati una serie di studi volti a determinare i parametri dell'emoglobina, stabilire il numero esatto di eritrociti, ematocrito e determinare i parametri di coagulazione. Tutti questi indicatori sono necessari per calcolare correttamente la frequenza della procedura, il volume di sangue prelevato e il calcolo degli indicatori target (in particolare l'ematocrito).

Prima di iniziare il primo salasso, al paziente vengono prescritti farmaci antipiastrinici: aspirina o Curantil. A proposito, questi stessi farmaci vengono prescritti per l'uso entro poche settimane dalla fine della procedura. Prima del salasso stesso, al paziente viene anche prescritta l'introduzione di reopoliglucina con eparina per migliorare lo stato aggregato del sangue. Di solito, le procedure vengono eseguite in ordine di 1 ogni due giorni.

Un altro trattamento più moderno per la policitemia vera è la ciferesi. Questa procedura consiste nel fatto che il paziente è collegato a un apparato speciale con filtri purificatori. Cateterizzando le vene di entrambe le mani, il sistema circolatorio del paziente viene chiuso su questo apparato in modo tale che il sangue da una vena penetri nell'apparato, passi attraverso i filtri e ritorni all'altra vena. Questo apparato centrifuga il sangue che vi entra e “vaglia” parte degli eritrociti, restituendo il plasma al paziente. Pertanto, questo apparato rimuove i globuli rossi in eccesso dal flusso sanguigno nei pazienti con policitemia vera.

Come accennato in precedenza, la policitemia secondaria viene curata quando la causa sottostante della policitemia viene curata ed eliminata. In caso di cause ipossiche alla base della policitemia, viene prescritta l'ossigenoterapia intensiva, nonché l'eliminazione del fattore ipossico, se presente. In caso di policitemia sviluppata a seguito di malattie infettive, l'agente infettivo stesso viene prima eliminato prescrivendo antibiotici e, in caso di perdita di grandi volumi di liquido, vengono eseguite infusioni endovenose sostitutive di soluzioni colloidali.

La prognosi della policitemia dipende direttamente dal tipo e dalla tempestività del trattamento. La policitemia vera è una malattia con una prognosi più grave: a causa della difficoltà nella sua terapia e del costante aumento del numero di eritrociti, tali pazienti sono costretti a continuare costantemente i corsi di terapia emosinfusionale. Inoltre, questi pazienti sono ad alto rischio di complicanze tromboemboliche, ictus e ipertensione arteriosa. La prognosi della policitemia secondaria dipende dalla malattia sottostante. Inoltre, l'efficacia della sua eliminazione dipende dalla diagnosi precoce e dalla nomina di un trattamento adeguato.

vlanamed.com

La policitemia è ... Policitemia: sintomi e trattamento

La policitemia è una condizione cronica in cui la quantità di globuli rossi (globuli rossi) nel sangue aumenta. Inoltre, con tale patologia, nel 70% dei pazienti, il numero di piastrine e leucociti cambia verso l'alto.

La malattia non ha un'alta prevalenza: non vengono registrati più di cinque casi all'anno per milione di abitanti. Molto spesso, la policitemia della malattia si sviluppa nelle persone di mezza età e negli anziani. Secondo le statistiche, i maschi soffrono di questa patologia cinque volte più spesso delle donne. Oggi daremo uno sguardo più da vicino a una condizione come la policitemia, i sintomi e il trattamento della patologia saranno descritti di seguito.

Le ragioni per lo sviluppo della malattia

La policitemia non è una malattia maligna. Ad oggi, le cause esatte dell'inizio della malattia non sono note. Si ritiene che lo sviluppo della patologia sia causato da una mutazione di un enzima speciale nel midollo osseo. I cambiamenti genetici portano a un'eccessiva divisione e crescita di tutte le cellule del sangue, e in particolare dei globuli rossi.

Classificazione della malattia

Esistono due gruppi di disturbi:

Policitemia vera, o malattia di Vakez, che a sua volta si divide in primaria (cioè agisce come una malattia indipendente) e secondaria (la policitemia secondaria si sviluppa a causa di malattie polmonari croniche, tumori, idronefrosi, aumento in altezza).

Policitemia relativa (stress o falso): in questa condizione, il livello dei globuli rossi rimane entro il range normale.

Policitemia: sintomi della malattia

Molto spesso, la malattia è asintomatica. A volte, a seguito di un esame per ragioni completamente diverse, la policitemia vera può essere rilevata accidentalmente. I sintomi a cui prestare attenzione vengono discussi ulteriormente.

Espansione delle vene safene

Con la policitemia, le vene safene dilatate appaiono sulla pelle, più spesso nella zona del collo. Con una tale patologia, la pelle diventa di una tonalità rosso ciliegia, questo è particolarmente evidente nelle aree aperte del corpo: collo, mani, viso. La mucosa delle labbra e della lingua ha un colore rosso-bluastro, il bianco degli occhi sembra essere pieno di sangue.

Fa sì che tali cambiamenti traboccino di sangue, ricco di eritrociti, di tutti i vasi superficiali e rallentano le sue proprietà reologiche (velocità di movimento), a seguito delle quali la parte principale dell'emoglobina (pigmento rosso) entra nella forma ripristinata (cioè subisce cambiamenti chimici) e cambia colore.

Prurito della pelle

Quasi la metà dei pazienti con policitemia sviluppa un forte prurito della pelle, soprattutto dopo aver fatto un bagno caldo. Questo fenomeno agisce come un segno specifico della policitemia vera. Il prurito si verifica a causa del rilascio di sostanze attive nel sangue, in particolare l'istamina, che è in grado di espandere i capillari cutanei, il che porta ad un aumento della circolazione sanguigna in essi e alla comparsa di sensazioni specifiche.

Erythromelalagia

Questo fenomeno è caratterizzato da forti dolori a breve termine nell'area delle punte delle dita. Provoca un aumento del livello delle piastrine nei piccoli vasi della mano, di conseguenza si formano numerosi microtrombi, ostruendo le arteriole e bloccando il flusso di sangue ai tessuti delle dita. I segni esterni di questa condizione sono arrossamento e comparsa di macchie bluastre sulla pelle. Al fine di prevenire la trombosi, si consiglia di assumere aspirina.

Splenomegalia (milza ingrossata)

Oltre alla milza, il fegato può anche cambiare, o meglio, le sue dimensioni. Questi organi sono direttamente coinvolti nella formazione e nella distruzione delle cellule del sangue. Un aumento della concentrazione di quest'ultimo porta ad un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Ulcere duodenali e gastriche

Una patologia chirurgica così grave si sviluppa a seguito della trombosi di piccoli vasi della mucosa del tubo digerente. Il risultato di disturbi circolatori acuti è la necrosi (necrosi) di una sezione della parete dell'organo e la formazione di un difetto ulceroso al suo posto. Inoltre, la resistenza dello stomaco all'Helicobacter (un microrganismo che causa gastriti e ulcere) diminuisce.

Coaguli di sangue in grandi vasi

Le vene degli arti inferiori sono più suscettibili a questa patologia. I coaguli di sangue, staccandosi dalla parete del vaso, possono, bypassando il cuore, penetrare nella circolazione polmonare (polmoni) e provocare EP (embolia polmonare) - una condizione incompatibile con la vita.

Gengive sanguinanti

Nonostante il fatto che il numero di piastrine nel sangue periferico cambi e la sua coagulazione aumenti, con la policitemia può verificarsi sanguinamento gengivale.

Gotta

Con un aumento del livello di acido urico, i suoi sali si depositano in varie articolazioni e provocano una sindrome da dolore acuto.

• Dolore agli arti. Questo sintomo provoca danni alle arterie delle gambe, il loro restringimento e, di conseguenza, una ridotta circolazione sanguigna. Questa patologia è chiamata "endoarterite obliterante"
• Dolore alle ossa piatte. L'aumentata attività del midollo osseo (il luogo di sviluppo delle cellule del sangue) provoca la sensibilità delle ossa piatte allo stress meccanico.

Deterioramento delle condizioni generali del corpo

Con una malattia come la policitemia, i sintomi possono essere simili a segni di altre patologie (ad esempio, anemia): mal di testa, stanchezza costante, tinnito, vertigini, sfarfallio della "pelle d'oca" davanti agli occhi, mancanza di respiro, arrossamento della testa. Un aumento delle proprietà viscose del sangue attiva la reazione compensatoria dei vasi, di conseguenza, si verifica un aumento della pressione sanguigna. Con questa patologia, si osservano spesso complicazioni sotto forma di insufficienza cardiaca e microcardiosclerosi (sostituzione del tessuto muscolare del cuore con tessuto connettivo che riempie il difetto, ma non svolge le funzioni necessarie).

Diagnostica

La policitemia viene rilevata in base ai risultati di un esame del sangue generale, in cui si trova:

aumento del numero di globuli rossi da 6,5 \u200b\u200ba 7,5 10 ^ 12 / l;

aumento del livello di emoglobina - fino a 240 g / l;

il volume totale di eritrociti (ROE) supera il 52%.

Poiché il numero di eritrociti non può essere calcolato in base alle misurazioni dei valori di cui sopra, per la misurazione viene utilizzata la diagnostica dei radionuclidi. Se la massa dei globuli rossi supera i 36 ml / kg negli uomini e 32 ml / kg nelle donne, questa è una prova affidabile della presenza della malattia di Vakez.

Con la policitemia, la morfologia degli eritrociti viene preservata, cioè non cambiano la loro forma e dimensione normali. Tuttavia, con lo sviluppo di anemia a seguito di aumento del sanguinamento o frequente salasso, si osserva microcitosi (una diminuzione dei globuli rossi).

Policitemia: trattamento

Il salasso ha un buon effetto terapeutico. Si consiglia di rimuovere 200-300 ml di sangue settimanalmente fino a quando il livello di ESR non scende al valore desiderato. In caso di controindicazioni al salasso, la percentuale di eritrociti può essere ripristinata diluendo il sangue aggiungendovi una parte liquida (si iniettano soluzioni ad alto peso molecolare per via endovenosa).

Va tenuto presente che il salasso porta spesso allo sviluppo di anemia da carenza di ferro, in cui si osservano i sintomi corrispondenti e un aumento della conta piastrinica.

Con un disturbo come la policitemia vera, il trattamento prevede l'aderenza a una certa dieta. Si raccomanda di limitare il consumo di carne e prodotti ittici, poiché contengono un'elevata quantità di proteine, che stimola attivamente l'attività degli organi ematopoietici. Dovresti anche rinunciare ai cibi grassi. Il colesterolo contribuisce allo sviluppo dell'aterosclerosi, a seguito della quale si formano coaguli di sangue, che si formano già in grandi quantità nelle persone che soffrono di policitemia.

Con una tale malattia, si consiglia di privilegiare i latticini e i prodotti a base di erbe, nonché di limitare l'attività fisica.

Inoltre, se diagnosticata con policitemia, il trattamento può includere la chemioterapia. È usato per aumentare la trombocitosi e il forte prurito. Di regola, questo è un "agente citoriduttivo" (il farmaco "Hydroxycarbamide").

Fino a poco tempo fa, per sopprimere il midollo osseo venivano utilizzate iniezioni di isotopi radioattivi (solitamente fosforo-32). Oggi, tale trattamento viene sempre più abbandonato a causa dell'alto tasso di trasformazione leucemica.

La terapia prevede anche iniezioni di interferone, nel trattamento della trombocitosi secondaria viene utilizzato il farmaco "Anagrelide".

Con questa patologia, il trapianto di midollo osseo viene eseguito molto raramente, poiché la policitemia è una malattia non fatale, a condizione, ovviamente, un trattamento adeguato e un monitoraggio costante.

Policitemia nei neonati

La policitemia è una patologia che può essere trovata nei neonati. Questa malattia è la risposta del corpo del bambino all'ipossia trasferita, che potrebbe essere provocata dall'insufficienza placentare. Il corpo del bambino inizia a sintetizzare un gran numero di globuli rossi per correggere l'ipossia.

Oltre alle malattie respiratorie, la policitemia vera può svilupparsi nei neonati. I gemelli sono particolarmente a rischio.

La policitemia in un neonato si sviluppa nelle prime settimane di vita, le sue prime manifestazioni sono un aumento dell'ematocrito (fino al 60%) e un aumento significativo dei livelli di emoglobina.

La policitemia neonatale ha diverse fasi del corso: iniziale, fase di polimerizzazione ed esaurimento. Descriviamoli brevemente.

Lo stadio iniziale della malattia praticamente non ha manifestazioni cliniche. È possibile identificare la policitemia in un bambino in questa fase solo esaminando gli indicatori del sangue periferico: livelli di ematocrito, emoglobina ed eritrociti.

Nella fase di polififerazione, si sviluppa un aumento del fegato e della milza. Si osservano fenomeni pletorici: la pelle acquisisce una caratteristica tonalità "rosso-pletorico", il bambino mostra ansia quando tocca la pelle. La sindrome di Plethoric è completata da trombosi. Nelle analisi, c'è un cambiamento nel numero di eritrociti, piastrine e spostamenti dei leucociti. Gli indicatori di tutte le cellule del sangue possono anche aumentare, questo fenomeno è chiamato "panmielosi".

La fase di deperimento è caratterizzata da una significativa perdita di peso, astenia e deperimento.

Per un neonato, tali cambiamenti clinici sono estremamente difficili e possono provocare cambiamenti irreversibili e conseguente morte. La policitemia può causare una produzione alterata di alcuni tipi di globuli bianchi, che sono responsabili del sistema immunitario del corpo. Di conseguenza, il bambino sviluppa gravi infezioni batteriche, che alla fine portano alla morte.

Dopo aver letto questo articolo, hai imparato di più su una patologia come la policitemia. Abbiamo esaminato i sintomi e il trattamento nel modo più dettagliato possibile. Ci auguriamo che queste informazioni siano utili. Prenditi cura di te stesso e sii sano!

La conferenza è stata tenuta da: MD, prof. Pyasetskaya N.M., dept. Neonatologia sulla base dell'Ospedale specializzato pediatrico ucraino del Ministero della salute dell'Ucraina "OKHMATDET".

policitemia - questo è un aumento maligno del numero di cellule di germi del sangue: eritroidi in misura maggiore, piastrine e neutrofili in misura minore.

Codice ICD-10: R61, R61.1

Diagnosi clinica:

La policitemia neonatale (eritrocitosi, policitemia primaria, vera) viene diagnosticata quando:

Vene. (Ematocrito venoso)\u003e 70% o Hb venosa\u003e 220 g / l.

Un esempio di diagnosi: Policitemia primaria con grave eritrocitosi, trombocitosi e leucocitosi, grado II. (stadio eritremico). Epato-splenomegalia. Trombosi vascolare.

L'incidenza è:

2-5% - nei neonati sani a termine,

7-15% - nei bambini prematuri.

Problema di policitemia:

• ridotta funzione di trasporto degli eritrociti;
• l'apporto di ossigeno ai tessuti è compromesso (vene Ht\u003e 65%).

Le cause della policitemia:

1) Ipossia intrauterina (aumento dell'eritropoiesi):

• gestosi delle donne incinte;
• grave malattia cardiaca della madre;
• insufficienza placentare di un bambino con ipotrofia intrauterina;
• postmaturità (ulteriore perdita di liquidi);

2) Mancanza di apporto di ossigeno (policitemia secondaria del neonato):

• ventilazione alterata (malattia polmonare);
• difetti congeniti del cuore blu;
• metaemoglobinemia congenita;

3) Gruppo di rischio per lo sviluppo della policitemia neonatale nei neonati:

• Diabete mellito nella madre;
• Chiusura tardiva del cordone ombelicale (\u003e 60 sec);
• Trasfusione feto-fetale o materno-fetale;
• Ipotiroidismo congenito, tireotossicosi;
• Sindrome di Down;
• Sindrome di Wiedemann-Beckwith;

Classificazione della policitemia nei neonati:

1) Policitemia neonatale:

2) Policitemia primaria:

• Policitemia vera;
• Eritrocitosi (policitemia familiare benigna del neonato);

3) Policitemia secondaria - il risultato di una consegna insufficiente di ossigeno (promuove la sintesi dell'eritropoietina, che accelera l'eritropoiesi e aumenta il numero di globuli rossi) o un fallimento nel sistema di produzione dell'ormone.

A. Carenza di ossigeno:

• Fisiologico: durante lo sviluppo intrauterino; basso contenuto di ossigeno nell'aria inalata (alta quota).
• Patologico: ventilazione ridotta (malattia polmonare, obesità); fistole artero-venose nei polmoni; cardiopatia congenita con uno shunt intracardiaco da sinistra a destra (tetrade di Fallot, complesso di Eisenmenger); emoglobinopatie: (metaemoglobina (congenita o acquisita); carbossiemoglobina; sulfemoglobina; emoglobinopatie con un'elevata affinità dell'emoglobina per l'ossigeno; mancanza di 2,3-difosfoglicerato mutasi negli eritrociti.

B. Eritropoiesi potenziata:

• Cause endogene:

a) da parte dei reni: tumore di Wilms, ipernefroma, ischemia renale, malattie vascolari dei reni, neoplasie benigne dei reni (cisti, idronefrosi);

b) dalle ghiandole surrenali: feocromocitoma, sindrome di Cushing, iperplasia surrenalica congenita con aldosteronismo primario;

c) dal fegato: epatoma, iperplasia nodulare focale;

d) dal lato del cervelletto: emangioblastoma, emangioma, meningioma, carcinoma epatocellulare, emangioma epatico;

e) dal lato dell'utero: leiomioma, leiomiosarcoma.

• Cause esogene:

a) l'uso del testosterone e dei relativi steroidi;

b) l'introduzione dell'ormone della crescita.

4) Falso (parente, pseudocitemia).

La sindrome di Gaisbeck - si riferisce anche alla falsa policitemia, poiché è caratterizzata da un aumento del livello dei globuli rossi nell'analisi del sangue generale e da un aumento della pressione sanguigna, che, in combinazione, dà manifestazioni cliniche simili alla policitemia, ma non si osserva epatosplenomegalia e la comparsa di forme immature di leucociti.

Fasi della policitemia neonatale:

Io Art. (iniziale) - il quadro clinico è cancellato, la malattia è lenta. La prima fase può durare fino a 5 anni. La malattia può essere sospettata solo con un esame del sangue di laboratorio, in cui si osserva un'eritrocitosi moderata. Anche i dati oggettivi non sono molto informativi. La milza e il fegato sono leggermente ingrossati, ma questo non è un segno patognomonico di questa malattia. Le complicanze degli organi interni o dei vasi sanguigni sono estremamente rare.

II Art. (proliferazione) - la clinica è caratterizzata dall'altezza della malattia. C'è una pletora, epatosplenomegalia, esaurimento del corpo, manifestazione di trombosi, convulsioni, tremore, dispnea. Nell'analisi generale del sangue - eritrocitosi, trombocitosi, neutrofillosi con spostamento a sinistra o panmyelosi (aumento del numero di tutti gli elementi del sangue). Nel siero del sangue aumenta il contenuto di acido urico (norma \u003d fino a 12 anni - 119-327 μmol / l), che viene sintetizzato nel fegato ed escreto dai reni. Circola nel plasma sanguigno sotto forma di sali di sodio.

III (emaciazione, anemica) - segni clinici sotto forma di pletora, epatosplenomegalia, debolezza generale, significativa perdita di peso corporeo. In questa fase, la malattia diventa cronica e può svilupparsi la mielosclerosi.

Sindromi che sono accompagnate da un aumento del livello di vene Ht.

1. Iperviscosità del sangue (non sinonimo di policitemia) è il risultato di un aumento dei livelli di fibrinogeno, IgM, osmolarità e lipidi nel sangue. La dipendenza dalla policitemia diventa esponenziale quando Htven supera il 65%.
2. L'emoconcentrazione (policitemia relativa) è un aumento del livello di emoglobina ed ematocrito dovuto a una diminuzione del volume plasmatico a causa della disidratazione acuta del corpo (esicosi).

Clinica generale per la policitemia:

1. La pletora (con policetemia primaria) è una pletora generale del corpo. C'è un arrossamento del viso (diventa viola), un polso forte e alto, "battito alle tempie", vertigini.
2. Riempimento insufficiente dei capillari (acrocianosi).
3. Dispnea, tachipnea.
4. Depressione, sonnolenza.
5. Debolezza nel succhiare.
6. Tremore persistente, ipotonia muscolare.
7. Convulsioni.
8. Gonfiore.

Complicazioni (condizioni cliniche associate a policitemia e sindrome da emoconcentrazione (ispessimento) del sangue):

1. Ipertensione polmonare con lo sviluppo della sindrome PFC (circolazione fetale persistente).
2. Aumento della pressione sanguigna sistemica.
3. Congestione venosa nei polmoni.
4. Aumento della tensione sul miocardio.
5. Ipossiemia.
6. Disturbi metabolici (iperbilirubinemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia).
7. Aumento dell'utilizzo del glucosio (ipoglicemia)
8. Epatomegalia.
9. Emorragia intracranica, convulsioni, apnea.
10. Trombosi della vena renale, insufficienza renale acuta (insufficienza renale acuta), oliguria.
11. Enterocolite necrotizzante ulcerosa.
12. Diminuzione della circolazione sanguigna nel tratto gastrointestinale, reni, cervello, miocardio.

Diagnostica.

Dati di laboratorio:

1. Vene
2. analisi del sangue generale

Va ricordato che 4-6 ore (a volte prima) dopo la nascita, si verifica necessariamente l'emoconcentrazione (aumento dell'ematocrito, dell'emoglobina, dei leucociti) a causa di determinati meccanismi fisiologici.

Ulteriori esami:

1. piastrine (trombocitopenia),
2. gas nel sangue
3. zucchero nel sangue (ipoglicemia)
4. bilirubina (iperbilirubinemia),
5. urea,
6. elettroliti,
7. raggi X dei polmoni (con RDS).

Se necessario (determinazione dell'iperviscosità del sangue), determinare fibrinogeno, IgM, lipidi nel sangue, calcolare l'osmolarità del sangue.

Diagnosi differenziale di vera policitemia neonatale, vera policitemia secondaria da ipossia e pseudo-policitemia (parente).

Vera policitemia neonatale:

• C'è granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale o diminuito;

Vera policitemia secondaria dovuta all'ipossia:

• La massa di erythrocytes è aumentata;
• Il volume del plasma rimane invariato o ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è aumentato;
• Saturazione di ossigeno arteriosa ridotta o normale.

Pseudo-policitemia:

• Nessuna granulocitosi, trombocitemia, epatosplenomegalia;
• La massa dei globuli rossi è invariata;
• Il volume del plasma è ridotto;
• Il regolatore dell'eritropoiesi (eritropoietina) è normale;
• Normale saturazione di ossigeno arterioso.

Trattamento della policitemia.

1) Attività generali:

Controllo del livello della vena ht:

a) con vene Ht 60-70% + nessun segno clinico \u003d controllo dopo 4 ore

b) con vene Ht\u003e 65% + segni clinici \u003d emodiluizione normovolemica o trasfusione a scambio parziale (esfusione).

Controllo ripetuto delle vene Ht: 1, 4, 24 ore dopo l'emodiluizione o trasfusione di scambio parziale

Emodiluizione normovolemica:

Scopo: ridurre il livello delle vene Ht al 50-55% diluendo il sangue (più spesso questo metodo viene utilizzato in presenza di disidratazione).

Trasfusione di scambio parziale:

Scopo: ridurre la viscosità del sangue (ridurre il livello delle vene Ht al 50-55%) mediante successiva sostituzione (esfusione) del sangue del bambino con soluzioni per infusione di uguale volume (10-15 ml ciascuna) (vedere la formula per il calcolo del volume desiderato)

Formula per calcolare il volume richiesto (ml) di esfusione - infusione o emodiluizione:

V (ml) \u003d BCC bambino (ml / kg) * (Ht bambino - Ht desiderato) / Ht bambino, dove

V (ml) - volume della trasfusione a scambio parziale (infusione)

Ht desiderato ≈ 55%

BCC di un bambino a termine - 85-90 ml / kg

BCC di un bambino prematuro - 95-100 ml / kg

Esempio:

HT del bambino - 71%;

Ht desiderato - 55%;

BCC di un bambino - 100 ml / kg;

Peso corporeo del bambino - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. o 17 ml. x 4 volte *

* Nota:La tecnica del pendolo non deve essere utilizzata. Questa tecnica aumenta il rischio di sviluppare enterocolite necrotizzante. È necessario eseguire contemporaneamente in volumi uguali di esfusione - trasfusione utilizzando vasi diversi.

Soluzioni che possono essere utilizzate per l'emodiluizione e la trasfusione a scambio parziale:

• soluzione fisiologica (soluzione di cloruro di sodio allo 0,85%);
• soluzione di Ringer o lattato di Ringer;
• soluzioni colloidali a base di amido idrossietilico (HES) - 6%, 10% soluzione di Refortan (l'indicazione per l'uso di questa soluzione è l'emodiluizione, la correzione dei disturbi emodinamici, il miglioramento delle proprietà reologiche del sangue e altri). C'è poca esperienza in neonatologia.

Il plasma umano (FFP) non deve essere utilizzato.

Previsione.

Se è impossibile effettuare trasfusioni di scambio di plasma, possono verificarsi disturbi neurologici: ritardo dello sviluppo generale, dislessia (disturbi del linguaggio), sviluppo alterato di vari tipi di movimento, ma la trasfusione di scambio non esclude la possibilità di disturbi neurologici.

Con la policitemia latente (asintomatica), aumenta il rischio di disturbi neurologici.

L'EPIDEMIA DEL TAGLIO ISTANTANEO:
=================
Fisiologicamente, cosa succede a un neonato alla nascita? Ristrutturazione e adattamento globale. Fino a questo punto, per tutta la sua vita nel grembo materno, il sistema circolatorio del bambino includeva sangue dal suo stesso corpo, sangue dal cordone ombelicale e sangue pompato dalla placenta. Tutti e tre fanno parte di un sistema indivisibile. Nel grembo materno, il bambino riceveva tutta la nutrizione dalla placenta e rimuoveva anche tutti i prodotti di decomposizione. Immediatamente dopo la nascita, il bambino deve ricostruire il suo intero sistema di circolazione sanguigna in modo che tutti i sistemi vitali, compresi i polmoni, il fegato, i reni, il sistema digerente e altri organi, che fino a quel momento si trovavano in un certo stato "dormiente", siano inclusi nel lavoro.

È importante o non lasciare intatto il cordone ombelicale, non tagliarlo subito dopo il parto?

Estremamente importante. Immagina un dito che è pesante e per molto tempo, dove il sangue non è fluito per diversi minuti. Dopo un certo tempo, il dito diventerà viola, se non bianco. Rilasciandolo, consentiremo al sangue di ritornare alla parte trasferita. Ma più forte e più a lungo spremiamo il flusso sanguigno nel dito, più lentamente tornerà a questa parte esangue. Allo stesso modo, viene ripristinato l'equilibrio del sangue del neonato dopo il parto. Questo processo richiede tempo.

Circa 66 ml di sangue passano dal bambino alla placenta nel momento della massima compressione durante il passaggio attraverso il canale del parto. Il ritorno di questi 66 ml è fondamentale per il bambino alla nascita.
Secondo recenti studi, è stato stabilito che un neonato riceve l'80% del sangue a lui dovuto durante i primi 30-40 secondi di vita. E questa è un'ottima notizia per i bambini che saranno destinati a nascere in una casa familiare. Ma che dire del restante 20% di ciò che è giustamente il suo sangue? Che ne dici di quei neonati che, per un motivo o per l'altro, impiegano un po 'più di tempo del neonato medio per ricostituire il loro volume sanguigno completo? Dopotutto, siamo tutti molto diversi, con una fisiologia molto individuale.

Una ricerca dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS - Organizzazione mondiale della sanità) mostra che quando il cordone ombelicale viene immediatamente tagliato, un neonato perde in media 100-150 ml di sangue. Costoso! Questo è il 25-45% del volume totale di sangue di un neonato !!!
I polmoni di un nascituro sono pieni di liquido. Centinaia di capillari che circondano gli alveoli, le sacche d'aria dei polmoni, durante la gravidanza sono in una compressione, cioè in uno stato compresso, che passa solo il 10% del flusso sanguigno ai polmoni. Al momento della nascita, questi vasi sanguigni devono essere riempiti di sangue in modo che il fluido che riempie i polmoni possa fuoriuscire da lì nel flusso linfatico e nel sistema circolatorio.

Durante tutta la gravidanza, la placenta ha fornito tutta l'attività della vita del bambino: ha nutrito, ha anche rimosso i prodotti della decomposizione. Al momento del parto, il fegato, i reni, l'intero sistema digestivo e molti altri organi dovranno essere attivati \u200b\u200be coinvolti nel 100% del lavoro. Perché hanno bisogno anche di sangue extra! Dove può ottenere questo sangue un bambino quando il cordone ombelicale viene tagliato immediatamente? Non solo gli organi vitali non possono ricevere il volume necessario e dovuto di sangue, ma anche il cervello. L'epidemia di taglio immediato del cordone ombelicale è associata all'epidemia di autismo: la mancanza di un adeguato apporto di sangue ai tessuti del cervello. Non è necessario andare così lontano, ma il fatto è, e il guaio è che non sappiamo mai quanto gravi possano essere davvero le conseguenze di un taglio istantaneo del cordone ombelicale. Nessuno muore in una situazione del genere. Il corpo umano è programmato in modo molto chiaro per la sopravvivenza. Il centro attirerà il sangue richiesto dalla periferia. Un neonato che ha subito un taglio del cordone ombelicale e ha perso circa 100 ml di sangue sperimenta lo shock della perdita di sangue, equivalente alla perdita di 1000-15000 ml di sangue negli adulti. Tutti sanno che una tale perdita di sangue richiede una trasfusione. Nelle case famiglia e negli ospedali, il taglio istantaneo del cordone ombelicale è una procedura standard e lo shock subito dai neonati è comune. Ogni madre desidera un inizio di vita simile per suo figlio?

Questo 100 ml di sangue, giustamente dovuto a un bambino, è colossalmente ricco di sostanze nutritive e minerali. Questi 100 ml di sangue contengono circa 30 mg di ferro. Questa quantità si trova in circa 100 litri di latte materno! Non è difficile capire che un bambino che sta sanguinando alla nascita sarà a maggior rischio di anemia, che può essere avvertita nei prossimi 6 anni. È noto che l'anemia neonatale ha un impatto diretto sullo sviluppo cerebrale alterato. L'anemia è una mancanza di ossigeno nel corpo. Questo è forse l'argomento più forte a favore del taglio ritardato del cavo negli ambienti medici di oggi.

Con la ricezione di questi 100 ml di sangue, il neonato riceve il 30-40% in più di globuli rossi - eritrociti, e con essi l'emoglobina, il vettore della molecola di ossigeno.

Questi 100ml di sangue sono anche ricchi di proteina albumina, che crea pressione osmotica nelle cellule, aiutando il neonato a rimuovere il fluido dai polmoni nel più breve tempo possibile, e quindi ad adattarsi alle esigenze del nostro mondo atmosferico con il minimo sforzo e disagio.

Un neonato il cui cordone ombelicale è stato interrotto immediatamente alla nascita non riceverà il volume di cellule staminali dovuto a lui. Le cellule staminali sono cellule speciali, migrano nel tessuto osseo del bambino e sono coinvolte nella formazione di tutte le cellule necessarie nel corpo. Ad esempio, quando si verifica un cancro ai polmoni, il corpo ha bisogno delle cellule del tessuto polmonare. In una situazione del genere, le cellule staminali precedentemente indifferenziate assumono una responsabilità simile e un lavoro altamente specializzato.

La trasfusione di sangue placentare naturale è particolarmente importante per i neonati che hanno bisogno di aiuto per stabilire un ciclo respiratorio. Perché anche dopo la nascita, il bambino riceve ancora ossigeno dalla placenta. Pertanto, in situazioni critiche, quando un neonato ha bisogno di assistenza per la respirazione di emergenza, il cordone ombelicale non dovrebbe assolutamente essere tagliato fino a quando il neonato non si adatta alle nuove esigenze del nostro mondo atmosferico.

Il mito più comune associato alla trasfusione di sangue ritardata è il "rischio di policitemia neonatale". La policitemia è un aumento del numero di globuli rossi in un'unità di sangue. Cosa succede ai milioni di neonati il \u200b\u200bcui cordone ombelicale non è stato pizzicato o tagliato del tutto? È questo che succede. Il neonato, infatti, riceve il 150% in più di globuli rossi, il cui volume è così confuso per l'intero mondo medico. Ma espiriamo e riordiniamo con calma. Il fatto è che i neonati hanno bisogno di tutto questo volume di globuli rossi, che portano con sé una molecola di emoglobina. Il numero in eccesso di globuli rossi nel giorno successivo termina la sua vita, separando l'emoglobina, che nel processo del metabolismo forma una sostanza: la biliverdina. La biliverdina, a sua volta, sotto l'azione degli enzimi epatici viene convertita in bilirubina, una sostanza gialla, un prodotto di degradazione dell'emoglobina.

La bilirubina è l'unico antiossidante nel corpo del neonato. Solo! Quasi tutti i neonati sani hanno una forma lieve di ittero nei primi giorni di vita. Non preoccuparti. Questo è un ittero completamente fisiologico. Questa non è una patologia! Perché i neonati hanno bisogno di questa bilirubina in quantità così eccessive? Ecco a cosa serve. Il livello di concentrazione di ossigeno nel sangue di un neonato prima del parto è significativamente inferiore alla concentrazione di ossigeno nella nostra aria atmosferica. Quando nasce un neonato, un neonato inala una "dose" di ossigeno, cosa insolita per il suo sistema, che porta a inevitabili processi ossidativi (e quelli, a loro volta, lo sappiamo, alla formazione di radicali liberi!). Quindi la concentrazione di bilirubina (prelevata da un elevato volume di eritrociti ottenuti dalla trasfusione placentare) è l'unico meccanismo compensatorio di un neonato nei processi ossidativi, che può portare a gravi disturbi e tossicità del sistema nel suo complesso. Avendo completato il suo compito e affrontando i processi ossidativi, la bilirubina viene facilmente escreta dal sistema del neonato nelle urine. Quindi la policitemia non è una conseguenza del taglio ritardato del cordone ombelicale. La policitemia è il primo e molto allarmante segnale a prestare molta attenzione alle condizioni del neonato. Il fatto è che la policitemia nei casi più frequenti è un segno di disfunzione epatica, disturbi endocrini della malattia del sangue o altri gravi difetti congeniti.

Ebbene, c'è un altro mito legato al fatto che "tutto il sangue del neonato si riverserà nella placenta se si trova sotto il neonato". Vale la pena notare qui che il neonato e la placenta non sono due depressioni collegate da un tubo. La trasfusione feto-placentare avviene in maniera molto filigrana. Dopo ogni contrazione, la placenta "dà" una certa quantità di sangue al neonato, a cui il sistema del secondo risponde non immediatamente, ma dopo una certa pausa. Se il volume supera i requisiti del corpo del neonato, rimanda l'eccesso alla placenta. A volte troppo, e quindi il bambino deve "attendere" il ritorno del volume sanguigno mancante. Dopo la contrazione successiva, la placenta ripete la trasfusione e se il volume supera di nuovo i requisiti del sistema del neonato, "riversa" l'eccesso nella placenta. Questa "calibrazione" avviene in alcuni casi entro un minuto, in altri entro 15 minuti e talvolta più a lungo. Pertanto, fino a quando la pulsazione del cordone ombelicale non si arresta, non dovrebbe mai essere schiacciata. Dopotutto, non sappiamo in quale fase della trasfusione abbiamo tagliato il cordone ombelicale. Preoccupato così tanto per la policitemia, il cordone ombelicale può essere tagliato proprio nel momento in cui troppo sangue è stato donato dalla placenta al neonato.

Un estratto dalla registrazione audio "La prima ora di vita di un bambino"
Medico di famiglia Sarah Buckley, Australia (madre di quattro bambini nati in casa)
Ostetrica Gail Hart, USA (oltre 40 anni a casa)
Ginecologo ostetrico John Stevenson, Australia (oltre 40 anni di pratica ospedaliera, circa 10 anni di parto a domicilio, durante i quali il dottor John ha partorito 1239 donne)
Ostetrico-ginecologo Michel Odent, Francia (uno dei principali sostenitori del mondo del parto naturale)