Sintomi di ittiosi nei neonati. Ittiosi della pelle nei bambini: cause, trattamento farmacologico, possibili complicanze

L'ittiosi è ereditata in maniera autosomica recessiva. Questa è la forma più grave della malattia. Nei neonati si osservano placche di ipercheratosi sotto forma di rombi, poligoni, che coprono l'intero corpo.

A causa del fatto che le formazioni appaiono sotto forma di forme geometriche, che ricordano il costume di Arlecchino, è apparso il nome della malattia.

Ittiosi nella foto con una descrizione di 7 pezzi

La malattia è in pericolo di vita. I bambini nascono con un basso peso alla nascita. La medicina moderna ha compiuto progressi nel salvare la vita dei piccoli malati.

Se prima, con un'infezione sistemica, il bambino non sopravviveva, poiché la termoregolazione era compromessa, ora la medicina è in grado di salvargli la vita.

Tipi di ittiosi

1. Ittiosi lamellare (si formano piccole squame lamellari sulla pelle).
2. Superficiale (caratterizzato dalla presenza di erosioni, vesciche sul derma. Altro nome: epidermolitico).
3. Acquisito (formazione di squame di diversi colori, dimensioni. Si trovano sulle superfici estensorie degli arti, delle guance, della fronte).
4. Semplice (volgare. Sulla pelle compaiono squame di grigio chiaro, trasformandosi in "scudi" marroni. La pelle è secca, desquamata).
5. Ittiosi di Schleiman (che si trova nel linguaggio colloquiale. Ma non compare nella classificazione).
6. Ittiosi camerale (desquamazione, scolorimento).
7. Ittiosi sebacea (la secrezione delle ghiandole sebacee si secca, risalta fortemente).
8. Ittiosi sebacea dei neonati (il corpo è coperto da una crosta di cellule epiteliali, peli, setole).
9. Follicolare (appare all'uscita dei follicoli piliferi).
10. Follicolare superficiale (appare sotto forma di punti in rilievo).
11. Serpentina (sul derma sono presenti fitte scudi cornee, separate da solchi)
12. Ittiosi delle gambe (tipo di malattia pthenoid, simile al lichene. Possono verificarsi altri tipi di malattie che colpiscono il corpo). Questa foto mostra l'aspetto dell'ittiosi sulle gambe:
13. Ittiosi delle unghie (assottigliate, esfoliate, fragili).
14. Ittiosi bollosa (caratterizzata dalla comparsa di vesciche sulla pelle).
15. Spinoso (ci sono formazioni sotto forma di spine).

Le cause dell'ittiosi

L'ittiosi congenita si sviluppa con una predisposizione genetica.

L'ittiosi acquisita ha una varietà di cause. Per esempio:

1. Endocrinopatia.
2. Malfunzionamenti nel sistema ematopoietico.
3. Malfunzionamenti dei genitali, ghiandole tiroidee.
4. Le ghiandole surrenali sono solo parzialmente funzionali.
5. Ipovitaminosi permanente.
6. Cambiamenti legati all'età.

Sintomi di ittiosi

Il risultato della malattia è un cambiamento nella struttura della pelle. A causa del malfunzionamento della cellula, dovuto alla perdita di memoria del gene mutante (o alla presenza di un'altra memoria in esso), lo strato corneo non si allinea come dovrebbe.

La pelle, le sue aree sono ricoperte da formazioni sotto forma di squame. La malattia può essere ereditaria o acquisita. I segni caratteristici dell'ittiosi includono:

• derma secco;
• peeling;
• la presenza di scale;
• la presenza di spine, placche sullo strato corneo, grigio, marrone;
• formazioni simili a farina;
• ispessimento della pelle;
• il film che copre il corpo nei neonati (scompare nel tempo);
• danno alle unghie;
• bocca storta;
• capelli fragili e secchi;
• carie multiple;
• miopia;
• la termoregolazione è disturbata.

Trattamento di ittiosi

Cos'è l'ittiosi e come viene trattata? La scienza non ha ancora trovato un modo per trattare l'ittiosi della pelle che possa portare alla completa guarigione.

Ma la medicina moderna è in grado di prolungare la vita di chi soffre di una grave malattia, per migliorare il proprio benessere. Un gruppo di medici lavora con i pazienti. Il team medico comprende:

1. Dermatologo (principali corsi di trattamento).
2. Medico di famiglia, terapista, pediatra (trattamento complesso volto ad aumentare l'immunità).
3. Psicologo (alleviare lo stress, le condizioni depressive, sbarazzarsi di complessi, morsetti inerenti ai pazienti).
4. Otorinolaringoiatra (osserva le condizioni dell'udito, timpani).
5. Dentista (guarisce i denti).

Il gruppo può includere quegli specialisti il \u200b\u200bcui aiuto è richiesto nella lotta contro la malattia e le complicanze sottostanti. I pazienti ricevono complessi di misure terapeutiche volte ad alleviare la condizione di un paziente con ittiosi cutanea.

Farmaci per il trattamento dell'ittiosi

Questo include unguenti, creme, gel che vengono applicati sulla pelle. Aiutano a cancellare le aree delle squame, facilitano il decorso della malattia.

La pelle ha bisogno di essere idratata e ammorbidita in quanto può formare crepe che possono portare a infezioni. Pertanto, scelgono farmaci con azione antimicrobica e antifungina.

Inoltre, selezionano creme idratanti, gel doccia con effetto curativo, unguenti con urea.

Idroterapia (idroterapia)

Cos'altro puoi curare l'ittiosi della pelle? I bagni danno un buon effetto. Di solito utilizzato:

• salina;
• amidaceo;
• con una soluzione di pergamena di potassio;
• marino;
• carbonico.

Un buon risultato è dato dalle applicazioni che utilizzano torba e fango limo. Come risultato del trattamento, il metabolismo nel corpo, nella pelle stessa, migliora.

Terapia vitaminica

Ai pazienti vengono offerti complessi vitaminici e minerali. Sono disponibili in forma di capsule. La terapia ha lo scopo di migliorare l'immunità. I farmaci agiscono come tonico generale.

L'uso prolungato della vitamina A, dei suoi analoghi (retinoidi) B, C, E, PP all'interno porta all'ammorbidimento delle squame, alla pulizia della pelle, aumentando la sua elasticità. Il farmaco viene prescritto dal medico in un piccolo dosaggio, poiché sono possibili effetti collaterali.

Terapia dietetica (corretta alimentazione)

La dieta del paziente deve includere cibi ricchi di vitamine A, B, E, C. Allevieranno l'ipovitaminosi, che è una delle cause dell'ittiosi. Il menu dovrebbe contenere:

1. Latticini.
2. Carne.
3. Frutta gialla, rossa, verdura.
4. Frutti di mare.
5. Porridge.
6. Frutta secca.

Verdure e frutta non dovrebbero saturare il menu. Ciò può causare allergie.

Elioterapia

Trattamento con il sole, i suoi raggi infrarossi sono indicati per chi soffre di disturbi. Per questo, ci sono dispositivi speciali che raccolgono i raggi del sole in un raggio. Viene mandato nei punti dolenti.

Talassoterapia

Il trattamento con un clima marittimo non comporta solo il bagno in mare, ma anche il camminare nell'aria. L'uso di alghe, frutti di mare arricchirà il menu del paziente, saturerà il corpo con molte sostanze utili.

Anche l'avvolgimento del fango è indicato per questa diagnosi.

La climatoterapia si riferisce a metodi alternativi di trattamento. Questo metodo è proposto al mondo dai naturopati. Il trattamento non solo allevia i sintomi, ma rafforza anche la psiche, migliora l'umore e migliora la condizione.

La cellula è rivestita con catene di DNA. Quando si verifica una mutazione in un gene, la pelle viene lasciata senza uno strato corneo sano, poiché il gene non ricorda come è costruito.

Ma ricorda come sono costruite le scale, cioè la pelle degli abitanti del mondo sottomarino. Quindi la pelle è costruita per un abitante anfibio sott'acqua.

Trattamento dell'ittiosi con rimedi popolari

A casa, le erbe sono usate per curare l'ittiosi. La terapia ha lo scopo di alleviare i sintomi, migliorare il benessere:

1. Per rimuovere prurito, dolore, le infusioni aiutano. Prepara lozioni, massaggi. Materie prime adatte: motherwort, ortica, avena, cenere di montagna (bacche), piantaggine, edera.
2. Un unguento viene cucinato con resina di pino, cera d'api, celidonia, gesso, olio di iperico, burro, propoli.
3. Prepara le tasse da tanaceto, motherwort, equiseto, piantaggine, erba di grano strisciante. Somministrato per via orale, bevuto in cicli di 30 giorni.
4. Le erbe dalle tasse possono essere combinate con verdura, olio d'oliva, spalmare le aree interessate.

In quale altro modo puoi curare l'ittiosi della pelle a casa? Puoi fare bagni di erbe, sale, risciacqui con borace.

Prevenzione dell'ittiosi

Se i genitori del nascituro hanno geni mutanti, devono rivolgersi alla genetica. Calcolerà se apparirà o meno un futuro neonato con patologia. Il vettore può essere un genitore.

Se una donna è già in posizione, può fare un'ecografia. Alcuni medici inviano una biopsia, dove viene prelevato un raschiamento dalla pelle del feto. Questo può essere pericoloso per il nascituro. La malattia in un bambino viene diagnosticata quando è ancora nel grembo materno.

L'ittiosi è contagiosa?

Molto spesso, l'ittiosi viene ereditata. La forma acquisita appare con ridotta immunità, cambiamenti legati all'età.

Non possono essere infettati, poiché questa è una violazione dei processi metabolici nel corpo. La quantità di aminoacidi nella pelle aumenta notevolmente, poiché il metabolismo delle proteine \u200b\u200be dei grassi va storto.

È possibile curare l'ittiosi cutanea?

Sfortunatamente, gli scienziati non hanno ancora compreso appieno i processi patologici che si verificano con questo disturbo. È incurabile. Esistono numerosi metodi che possono aiutare ad alleviare il decorso della malattia.

Si può curare l'ittiosi lieve? Ciò è possibile se la malattia viene acquisita, non iniziata, il trattamento è iniziato immediatamente.

Solo in aree molto piccole dello strato corneo possono esserci formazioni polverose, secche e marroni.

Il trattamento dell'ittiosi ha molti metodi nel suo arsenale.

Come sbarazzarsi dell'ittiosi?

Non appena il processo di mutazione genetica diventerà chiaro, gli scienziati saranno immediatamente in grado di proporre una soluzione per curare la malattia fino a quando non sarà completamente guarita. Fino ad allora, resta da aspettare i risultati della ricerca. La medicina moderna ha ottenuto molto, ma finora non può fare tutto.

L'ittiosi (ittiosi) è malattia dermatologica di natura ereditaria, che causa una diffusa violazione della cheratinizzazione. Appare come squame sulla pelle, simili a squame di pesce. La causa principale della malattia è una mutazione genetica, che viene ereditata. La biochimica del processo non è stata ancora completamente compresa. Presumibilmente, i cambiamenti nei geni si verificano a causa di un malfunzionamento del metabolismo delle proteine \u200b\u200ba causa di una violazione dell'equilibrio dei grassi, un aumento dei livelli di colesterolo e l'accumulo di aminoacidi nel sangue.

Caratteristiche dell'ittiosi

Ittiosi cutanea - una malattia genetica che interrompe il processo di cheratinizzazione dell'epidermide, quando lo strato superiore della pelle diventa troppo secco, si ricopre di squame e assomiglia a squame di pesce. La patologia ha altri nomi: ipercheratosi, cheratoma diffuso. La malattia appartiene al gruppo delle dermatosi.

La malattia si manifesta in modi diversi: da una leggera ruvidità a gravi cambiamenti nella pelle, in alcuni casi è fatale. Nella pratica medica sono note 28 forme della malattia, ma quasi tutte hanno un'eziologia ereditaria, cioè lo sviluppo della malattia inizia nella fase di nascita di un bambino o immediatamente dopo la sua nascita. L'ittiosi acquisita viene diagnosticata raramente.

La malattia è provocata dall'accumulo di cheratina nella pelle, provocando un cambiamento nella struttura e rallentando il rigetto delle cellule cheratinizzate. In questo caso, il metabolismo del paziente, la termoregolazione, il lavoro del sudore e delle gonadi, le ghiandole surrenali e la ghiandola tiroidea sono disturbati. Migliora il processo di deterioramento dell'assimilazione del retinolo - vitamina A.

Le sensazioni dolorose quando si cerca di rimuovere le cellule morte sono causate dall'accumulo di aminoacidi tra loro e la pelle sana, cementando letteralmente le "squame". Il decorso della malattia peggiora con l'inizio del freddo, la maggior parte dei casi sono stati segnalati in persone che vivono in climi secchi e freddi. Nei climi caldi e umidi, l'ittiosi è più facilmente tollerata.

L'ittiosi è classificata da:

• Tratti genetici.
• La natura dei cambiamenti nella pelle.
• Il grado di gravità.

In base alle caratteristiche genetiche, si distinguono le seguenti forme di ittiosi:

• Ereditario - a causa di sindromi ereditarie.
• Ittiosi acquisita - causato da malattie croniche, ipovitaminosi, farmaci.

Per la natura dei cambiamenti nella pelle, l'ittiosi della pelle è suddivisa in:

• Ittiosi semplice (volgare) - si sviluppa nei bambini di età inferiore a 3 anni, accompagnato da una maggiore secchezza dell'epidermide e squame grigiastre sulla pelle. Questo gruppo comprende: ittiosi cornea, nera, pitiriasi, serpentina, lichenoide, bollosa, lucida, bianca e abortiva.
• Ittiosi spinosa - le cellule morte si accumulano sulla pelle sotto forma di spine (aghi).
• Ittiosi lamellare - diagnosticato nei neonati, si manifesta come una pellicola giallo-marrone, simile al collodio, che copre singole aree o l'intero corpo.
  Busta lineare: sulla pelle si formano aree di eritema sotto forma di anelli, circondate da creste rosa e coperte da placche traballanti. Le aree colpite si espandono e cambiano forma nel tempo.
• Ittiosi unilaterale - i sintomi compaiono su un lato del corpo, la pelle sull'altra metà rimane sana. È accompagnato da molteplici deformità ossee e funzione renale compromessa.
• Ittiosi follicolare () - una forma rara che viene diagnosticata nelle persone di mezza età e nei pazienti anziani. Sulle zone pelose compaiono pieghe naso-labiali, tempie, testa, schiena, aree cheratinizzate della pelle ed eruzioni nodulari. A volte si trovano sui palmi e sulle piante dei piedi. La malattia è spesso accompagnata da deformazione delle ossa, cisti nei polmoni, disturbi del sistema endocrino, ritardo mentale.
• Ittiosi legata all'X - si sviluppa immediatamente dopo la nascita, a volte complicata dalla sindrome di Kalman, si manifesta più fortemente nei ragazzi, le ragazze più spesso rimangono semplicemente portatrici del gene alterato che causa la malattia. I cambiamenti nella pelle sono più pronunciati ed estesi rispetto all'ittiosi volgare. Può essere accompagnato da microcefalia, anomalie scheletriche, opacità corneali, ritardo mentale, ipogonadismo, criptorchidismo e altre anomalie dello sviluppo.
• Ittiosi fetale (feto-Arlecchino) - la forma più grave in cui i bambini muoiono nelle prime settimane dopo la nascita. La malattia si sviluppa nel feto a partire dai 4-5 mesi di gravidanza. Un bambino nasce in un "guscio" di pelle molto spessa e secca, con eversione delle palpebre, organi interni sottosviluppati, orecchie, naso e arti deformati.
• Ittiosi epidermolitica - forma congenita grave, in cui la pelle del bambino è di colore rosso vivo, come dopo una grave ustione. Anche con un tocco leggero, crolla. Sui palmi e sui piedi l'epidermide è più chiara e più spessa. All'età di 3-4 anni, si formano capesante concentriche sulle articolazioni, il che è fatale.

In base alla gravità, si distinguono le seguenti forme:

• Tardivo: i primi sintomi di ittiosi compaiono 2-3 mesi o 1-5 anni dopo la nascita.
• Moderato: patologie che non sono pericolose per la vita.
• Grave: i bambini nascono prematuramente e muoiono nei primi giorni (settimane) di vita.

Sintomi di ittiosi

Ittiosi fetale - una delle forme più gravi, che nella maggior parte dei casi porta alla morte. La malattia si sviluppa nel feto a 4-5 mesi di gestazione, il bambino nasce con pelle molto secca ricoperta di squame cheratinizzate, con bocca, orecchie e naso deformati, palpebre storte, arti malformati. Nasce morto o muore nei primi giorni di vita. L'ittiosi epidermolitica è un'altra forma pericolosa per la vita della malattia. In questo caso, il bambino nasce con la pelle rosso vivo, lo strato superiore dell'epidermide esfolia al minimo tocco, formando ferite e bolle. Entro 3-4 anni, sulle articolazioni compaiono escrescenze concentriche, che possono causare la morte. Con l'ittiosi avvolgente lineare, la pelle si ricopre di macchie rosse gonfie, attorno alle quali si osserva il peeling, la forma aciculare si manifesta come strati di pelle cheratinizzata sotto forma di spine.

È difficile confondere l'ittiosi con un'altra malattia; ha una serie di sintomi caratteristici:

• Elevata secchezza... È causato da una violazione dell'equilibrio del sale marino: la pelle non è praticamente in grado di trattenere l'acqua.
• Cambio di colore... La pelle può essere rosso vivo, squame - da nero, marrone, grigio - a giallastra.
• Ispessimento... In alcuni casi, lo spessore delle croste che ricoprono la pelle raggiunge i 10 mm.
  Localizzazione. Le squame non si formano solo sotto le ascelle e l'inguine, sotto le ginocchia e nelle pieghe dei gomiti.
• Grave desquamazione... Causato dal rigetto delle squame - cellule cheratinizzate dell'epidermide.
• Trama della pelle ben definita sui palmi... È considerato un segno di ittiosi congenita.
• Prurito... Sembra a causa di un'umidità della pelle insufficiente.
  Infiammazione degli occhi Blefarite, retinite e congiuntivite frequenti.
• Diradamento e fragilità dei capelli... Causato da problemi con la sintesi della cheratina.
• Deformazione delle unghie... Le unghie si ispessiscono o esfoliano, appaiono strisce ondulate.

Cause di ittiosi

Nella maggior parte dei casi, la causa dello sviluppo dell'ittiosi è la mutazione genetica e la loro eredità. I fattori che provocano tali processi non sono stati ancora studiati. È noto solo che le mutazioni geniche alterano i processi biochimici nel corpo, alcuni dei quali interrompono la cheratinizzazione della pelle. I segni di ittiosi congenita si osservano più spesso immediatamente dopo la nascita, ma a volte compaiono solo dopo pochi mesi o addirittura anni.

La mutazione genica porta a un malfunzionamento del metabolismo delle proteine, i lipidi e gli amminoacidi si accumulano nel sangue. I processi metabolici e la termoregolazione del paziente sono disturbati, gli enzimi coinvolti nei processi ossidativi della pelle sono più attivi. Come risultato dell'ittiosi cutanea, si sviluppa un'insufficienza immunitaria cellulare e umorale, l'attività delle ghiandole surrenali, delle ghiandole sessuali e della tiroide diminuisce e l'assorbimento delle vitamine peggiora. Tutto ciò porta ad un rallentamento del rigetto delle cellule morte e del loro accumulo sulla pelle. Sul corpo compaiono squame, simili nell'aspetto a squame di pesce o pelle di rettile. Gli amminoacidi si accumulano tra le squame, che li incollano strettamente insieme e con lo strato inferiore dell'epidermide, quindi non si separano dalla pelle e quando cercano di rimuoverli causano dolore.

L'ittiosi acquisita viene diagnosticata più spesso in pazienti di età superiore ai 20 anni ed è provocata da:

• Malattie del tratto gastrointestinale.
• Tumori benigni e maligni.
• Ipotiroidismo, pellagra, lupus eritematoso sistemico, lebbra, sarcoidosi, AIDS.
• Ipovitaminosi cronica e carenza di vitamine (più spesso vitamina A).
• Uso a lungo termine di triparanolo, butirofenone, acido nicotinico e alcuni altri farmaci.

Ittiosi nei bambini

La forma più comune - l'ittiosi volgare (semplice) nei bambini viene diagnosticata nel primo anno di vita, una forma più grave (ittiosi fetale e cheratoma epidermolitico diffuso) si sviluppa anche prima della nascita. A seconda della forma della malattia, si manifesta in modi diversi, in alcuni casi è fatale nei primi giorni o mesi di vita.
Con lieve ittiosi nei bambini, si osserva un leggero peeling. Con il bianco si formano piccole farine, con lucide - che ricordano un mosaico, con corna - molto dense, che si innalzano sopra la superficie, con serpentine - dense, separate da solchi, con lichenoidi - simili a licheni, squame. La forma bollosa si manifesta come vesciche e ulcere.

Diagnosi di ittiosi

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi di ittiosi richiede solo un esame esterno e un esame istologico della pelle colpita. Se si sospetta una natura congenita della malattia e del feto Arlecchino a 19-21 settimane, il medico prescrive un'analisi della pelle fetale e del liquido amniotico. Quando la diagnosi è confermata, si raccomanda l'interruzione della gravidanza. A volte viene eseguito un esame generale del sangue e delle urine.

Trattamento di ittiosi

Forme congenite di ittiosi non sono completamente guariti, si raccomanda ai pazienti a cui viene diagnosticata una forma acquisita di curare la malattia che ha causato la patologia cutanea. Attualmente non ci sono farmaci che influenzano i geni mutati.

I pazienti con ittiosi ereditaria sono prescritti:

• Farmaci ormonali (glucocorticosteroidi, ormoni tiroidei, insulina).
• Immunomodulatori.
• Vitamine A, B, C, E.
• Acido nicotinico.
• Preparati con estratto di aloe.
• Minerali (potassio, fitina, ferro).
• Soluzione di olio di retinolo (per patologia palpebrale).
• Antibiotici (per infezione secondaria).
• Trasfusione di plasma con introduzione di gamma globuline.

Per il trattamento locale dell'ittiosi, vengono utilizzati i seguenti:

• Prodotti speciali per l'igiene (gel, creme e shampoo Losterin).
• Bagni con permanganato di potassio, brodo di salvia, achillea, camomilla.
• Amido, anidride carbonica, bagni di sale.
• Agenti lipotropici con vitamina U e lipamide.
• Crema alla vitamina A (per bambini).
• Crema con cloruro di sodio, vinilina, urea (per adulti).
• Impacchi di alghe.
• Fango curativo.

Il trattamento dell'ittiosi con rimedi popolari accelererà il processo di guarigione:

• Un decotto di piantaggine, motherwort, equiseto, tanaceto, ortica, chicchi d'avena e frutti di sorbo.
• Decotto di radici di equiseto, piantaggine, tanaceto, motherwort e wheatgrass.
• Unguento di propoli, succo di celidonia, linfa, olio di iperico, cera e burro.
• Bagno con un decotto di polvere di fieno, calendula, tè e aghi di pino.
• Bagno con marrone e sale, marrone e glicerina.

Il regime di trattamento per l'ittiosi dipende dalle caratteristiche individuali del paziente, dalla forma e dalla gravità della malattia. Nei casi più gravi è necessario il ricovero in ospedale, le forme lievi vengono trattate in regime ambulatoriale.

Complicazioni di ittiosi

In alcuni casi, l'ittiosi è complicata dall'aggiunta di infezioni secondarie dovute a traumi cutanei e ridotta immunità.

Prevenzione

Per la prevenzione dell'ittiosi e di altre malattie dermatologiche:

• Umidifica l'aria dell'appartamento.
• Includere alimenti ricchi di vitamine e minerali nella propria dieta.
• Dai la preferenza a una dieta sana.
• Abbandona le cattive abitudini.
• Evita il sovraccarico nervoso.

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L'ittiosi è una patologia ereditaria della pelle. È caratterizzato da violazioni del processo di cheratinizzazione della pelle, vale a dire la formazione di squame dure, simili al pesce. La malattia ha un numero di varietà, che differiscono per gravità e metodo di trattamento.

Nella maggior parte dei casi, la patologia si sviluppa a causa di mutazioni genetiche. In questi bambini c'è una violazione del metabolismo delle proteine, e in particolare degli amminoacidi, che si manifesta con il loro eccessivo accumulo nel flusso sanguigno e nelle urine (triptofano, fenilalanina, tirosina).

Dopo che il metabolismo di base e dei grassi peggiora, il centro di termoregolazione e respirazione della pelle viene interrotto.

I problemi della ghiandola tiroidea, delle gonadi e delle ghiandole surrenali si uniscono, il lavoro del sistema immunitario del bambino peggiora.

Lo sviluppo della patologia si basa sulla teoria che la normale sintesi della vitamina A è interrotta, a seguito della quale la pelle diventa soggetta a una maggiore cheratinizzazione e alla formazione di squame.

Varietà della malattia e dei sintomi

Esistono cinque tipi principali di ittiosi, vale a dire:

• Volgare o ordinario;
• congenito;
• Recessivo legato all'X;
• Epidermolitico;
• lamellare.

I bambini con ittiosi sono più suscettibili allo sviluppo di malattie allergiche, asma bronchiale, faringite, otite media e sono anche meno resistenti alle patologie infettive. I problemi nel lavoro del cuore, del fegato e dei reni si uniscono al quadro generale.

Ittiosi volgare

L'ittiosi volgare, o ordinaria, è la forma più comune tra tutte le altre; questa specie può essere ereditata in maniera autosomica dominante.

I primi segni della malattia si possono trovare in un bambino di tre mesi, o in età avanzata, cioè a due o tre anni.

La pelle del bambino diventa secca e ruvida a causa della formazione di un gran numero di squame bianco-grigiastre strettamente attaccate e nella zona di attacco del follicolo pilifero si possono vedere tappi cornee.

La pelle del viso inizia a staccarsi, ma non nello stesso modo del tronco e degli arti, che sono più suscettibili ai danni. Le aree del corpo che formano le pieghe della pelle (genitali, ascelle, gomiti) non sono interessate dall'ittiosi.

Sulle piante dei piedi e sui palmi, il motivo della pelle a rete diventa più chiaro.

L'area e la gravità delle lesioni cutanee in ogni bambino si manifestano individualmente. È anche possibile lo sviluppo della malattia quando la pelle inizia ad asciugarsi nei punti della sua frequente flessione ed estensione, i follicoli piliferi si assottigliano, la struttura della lamina ungueale viene interrotta, il che porta alla sua fragilità.

Il coinvolgimento dei denti (carie, morso non formato) e degli occhi (miopia, congiuntivite) non è escluso.

Ittiosi congenita

Questa forma della malattia si sviluppa anche nell'utero e può essere rilevata immediatamente dopo la nascita del bambino. Esistono due tipi di ittiosi congenita: l'eritroderma di Broca e l'ittiosi fetale.

L'ittiosi fetale (feto arlecchino) ha un tipo di sviluppo autosomico recessivo. La pelle fetale inizia a essere colpita alla 18-23 settimane di gestazione. L'epidermide del bambino è ricoperta da un guscio, costituito da piastre spesse e dure di una tinta grigiastra, che raggiungono uno spessore di 10 mm.

Le pieghe delle labbra sono limitate nel movimento, la cavità orale è ristretta o viceversa allungata. Le orecchie e il naso sono ricoperti di squame e per questo sono fortemente incurvati, le palpebre sono invertite, l'attaccatura dei capelli e le unghie sono spesso assenti, gli arti sono modificati.

Se il feto è affetto da una malattia, il travaglio di solito inizia prematuramente e, sfortunatamente, il bambino può nascere morto.

La maggior parte dei giovani pazienti vive solo poche ore o pochi giorni, poiché, di fronte all'ambiente, il loro corpo subisce cambiamenti incompatibili con la vita.

L'eritroderma di Broca è caratterizzato da un forte arrossamento della pelle.

Ittiosi recessiva legata all'X

L'ittiosi recessiva legata all'X è caratterizzata dalla presenza di un difetto negli enzimi microsomiali placentari. Questa forma di ittiosi colpisce solo i maschi.

La piena fioritura di tutti i sintomi si verifica diverse settimane dopo la nascita, molto raramente subito dopo la nascita. La pelle del bambino inizia a ricoprirsi gradualmente di croste marrone-nere, si formano delle crepe tra di loro e talvolta tale pelle viene paragonata alla pelle di coccodrillo o serpente.

Sono presenti lesioni da parte degli organi visivi, ovvero lo sviluppo della cataratta giovanile. Con l'età, sono possibili demenza, crisi epilettiche, una diminuzione del livello degli ormoni maschili e uno sviluppo scheletrico anormale.

La forma epidermolitica può essere ereditata in modo auto-dominante. L'epidermide di un neonato ha un colore rosso vivo, come se fosse scottata, e inoltre si formano vesciche di varie dimensioni con contenuto sieroso ed erosione.

Quando tocchi la pelle, si stacca quasi istantaneamente (sintomo di Nikolsky), il derma delle piante dei piedi e dei palmi è compattato e ha una tinta biancastra.

Con lo sviluppo di una forma grave, le emorragie vengono aggiunte alla pelle e alle mucose, in una tale situazione tutto finisce con la morte del paziente.

Se non c'è porpora, allora c'è una possibilità per un'ulteriore esistenza. Man mano che il bambino cresce, il numero di vesciche diminuisce, a volte il loro aspetto è accompagnato da un aumento della temperatura corporea. Nell'area delle pieghe della pelle si nota una maggiore cheratinizzazione.

L'ittiosi colpisce non solo l'epidermide, ma anche altri sistemi vitali del corpo (cardiovascolare, endocrino, nervoso).

Ittiosi lamellare

La forma lamellare può essere ereditata in maniera autosomica recessiva. La pelle di un neonato è ricoperta da un sottile strato di pellicola con una tinta bruno-giallastra, quindi si trasforma in placche che rimangono per il resto della vita del bambino. L'epidermide del viso è rossa, tesa e traballante.

La parte pelosa della testa è ricoperta da piccole placche, la forma delle orecchie viene modificata. Si nota un'eccessiva crescita di unghie e capelli, ma nonostante ciò, è possibile lo sviluppo della completa calvizie.

Tali pazienti sono caratterizzati dall'eversione delle palpebre, che è accompagnata da una paura della luce e della cheratite. In rari casi si sviluppano carie e demenza.

A volte è possibile che il film degeneri in grandi lastre, che tendono a scomparire anche nell'infanzia, e quindi la pelle diventa normale.

Misure diagnostiche

La diagnosi corretta viene fatta dopo un esame approfondito della pelle del bambino e test appropriati, poiché molto spesso la forma congenita viene confusa con la dermatite di Ritter e l'eritroderma di Leiner-Mousse.

L'eritroderma desquamativo di Leiner-Mousse può essere riscontrato nei primi due mesi di vita di un bambino: l'epidermide è infiammata e leggermente gonfia, le pieghe della pelle si stanno desquamando. E in pochi giorni, tutti i tegumenti della pelle sono coinvolti in questo processo.

La dermatite di Ritter si sviluppa il settimo giorno dopo la nascita. L'epidermide è rossa, si stacca nell'area delle aperture naturali del bambino (ombelico, ano). Inoltre, il processo si diffonde a tutto il corpo e le squame iniziano a cadere con la formazione dell'erosione. Inoltre, la temperatura corporea aumenta, i sintomi dispeptici e la tossicosi si uniscono.

La forma ordinaria e legata all'X può essere confusa con la celiachia, che è anche caratterizzata da desquamazione dell'epidermide, una violazione della struttura della lamina ungueale e dei follicoli piliferi.

Trattamento della malattia

A seconda del grado di lesione cutanea, il trattamento può essere effettuato a casa o sotto la supervisione di un dermatologo in ambiente ospedaliero. Ai piccoli pazienti vengono prescritte vitamine del gruppo B, A, E, PP e acido ascorbico per un tempo molto lungo.

Farmaci usati che hanno proprietà lipotropiche: vitamina U, metionina, lipamide. Per stimolare il sistema immunitario, vengono utilizzati farmaci che contengono estratto di aloe, ferro, calcio e viene utilizzata anche una procedura di trasfusione di plasma sanguigno.

Affinché il trattamento farmacologico abbia un effetto positivo, è necessario seguire attentamente tutte le raccomandazioni del medico curante.

È possibile utilizzare farmaci ormonali se indicati (insulina, tiroidina). Nella forma congenita, viene utilizzata una combinazione di glucocorticosteroidi con steroidi anabolizzanti, inoltre vengono aggiunti acido ascorbico, vitamine del gruppo B, preparati di potassio e agenti antibatterici secondo necessità.

Se è presente un'eversione della palpebra, viene instillata negli occhi una soluzione oleosa di acetato di retinolo. Questo trattamento viene effettuato in un ospedale per due mesi, con monitoraggio costante dell'esame del sangue biochimico.

A poco a poco, le dosi di glucocorticosteroidi vengono ridotte e portate a completa cancellazione già in regime ambulatoriale, vengono periodicamente esaminati i parametri ematici e urinari e vengono prelevati strisci dalle mucose del naso e della gola. Viene anche mostrato l'assunzione di vitamine del gruppo B e A per le madri che allattano.

Un fattore molto importante nel decorso favorevole della malattia è l'uso di prodotti locali per la cura della pelle del bambino, vale a dire bagni con una soluzione di permanganato di potassio in un rapporto di 1: 15000. Dopo il bagno, la pelle viene trattata con una crema con l'aggiunta di vitamina A o con le creme Delight, Dzintars.

L'esame medico e genetico dei futuri genitori è il metodo principale per prevenire la nascita di bambini malati, compresi quelli con ittiosi della pelle. Un genetista determina il grado di rischio di avere un figlio con una particolare malattia.

Il primo segno dello sviluppo dell'ittiosi è la secchezza della pelle. La pelle diventa ruvida. Nel tempo, si ispessisce e si incrina e sulla sua superficie compaiono croste biancastre o grigie. Sulla superficie dei palmi e dei piedi, il modello della pelle diventa più pronunciato. Le unghie nelle zone colpite sono sottili e deboli e si rompono facilmente. I capelli quasi non crescono e, se lo fanno, sono molto deboli e radi.

Le immagini fisse di ittiosi non sono per i deboli di cuore. Per visualizzare - fare clic sul segno più \u003e\u003e\u003e

Con l'ittiosi, il bambino può perdere peso, ci sono disturbi mentali, malattie endocrine. Il livello di immunità in questi bambini è molto inferiore a quello dei loro coetanei. Si osservano anche disabilità visive croniche: congiuntivite, miopia.

Tali violazioni sono più pronunciate prima dei 10 anni. Nella fascia di età avanzata, la gravità della malattia è molto più bassa, a causa di un cambiamento nei livelli ormonali. Una caratteristica distintiva di questa malattia è il periodo delle sue esacerbazioni. La patologia è solitamente esacerbata in inverno, con aria fredda e secca. In estate, soprattutto con alta umidità, le condizioni dei pazienti migliorano notevolmente.

Nota: Ai fini del trattamento, molti pazienti cambiano il loro luogo di residenza. In un clima caldo e umido, la malattia praticamente non si fa sentire.

Sintomi e segni di ittiosi

I sintomi dell'ittiosi differiscono leggermente a seconda del tipo. Le squame sulla pelle possono essere di varie forme e dimensioni, si trovano in modi diversi su parti del corpo e compaiono in diversi periodi della vita del paziente.

Sintomi di ittiosi - tabella

Una specie di ittiosi	Il periodo di insorgenza dei primi sintomi della malattia	Aspetto della pelle	La posizione delle squame cornee sulla superficie del corpo	Danni a capelli, unghie e altri organi
Ittiosi comune	i primi tre mesi di vita; primi tre anni di vita.	Xeroderma: non ci sono grandi scale; pelle secca.	su tutto il corpo ad eccezione del viso, delle fosse ulnari e poplitea; i cambiamenti nella pelle dei gomiti e delle ginocchia sono particolarmente pronunciati.	diradamento dei capelli.
		Ittiosi brillante: scaglie lucide trasparenti; disposizione a mosaico.
		Ittiosi bianca: squame bianche
		Ittiosi serpentina: grandi squame grigiastre
		Ittiosi semplice: piccole squame, strettamente attaccate alla base
Ittiosi legata all'X (sinonimo della malattia: ittiosi nera)	Le prime settimane di vita	Le squame sono grandi, scure o quasi nere	Su tutto il corpo tranne i palmi e le piante dei piedi	secchezza, fragilità, striature delle unghie; diradamento dei capelli.
	Intrauterino	Carapace corneo di grandi squame (scudi), grigio-nero	In tutto il corpo	deformazione della bocca; deformazione del naso; deformazione dei padiglioni auricolari; calvizie; deformazione delle unghie; opacità del cristallino (cataratta).
	I primi giorni di vita	film grigio-giallo; ricco tono della pelle rossa; ulcere e vesciche; emorragie minori nella pelle (porpora).	su tutto il corpo; cheratinizzazione irregolare della pelle (tipo istricoide).	secchezza, fragilità, striature delle unghie; diradamento dei capelli.
Eritroderma ittiosiforme congenito (malattia di Brock)	I primi giorni di vita	film grigio-giallo; ricco tono della pelle rossa.	In tutto il corpo	secchezza, fragilità, striature delle unghie; diradamento dei capelli.
	I primi giorni di vita	film grigio-giallo; grandi scale di grigi (scutes); tonalità della pelle rossa.	Su tutto il corpo, soprattutto nelle pieghe della pelle (inguine, fossa ulnare e poplitea)	deformazione e ispessimento delle unghie; ispessimento dei capelli; aumento della sudorazione della pelle.
Ittiosi unilaterale	i primi giorni di vita; primo anno di vita.	Tonalità della pelle rossa	metà del corpo; arti su un lato.	deformazione delle ossa; cisti renali.
	I primi giorni di vita	tono della pelle rossa; escrescenze cornee simili agli aghi di un riccio.	In tutto il corpo	ispessimento delle unghie; unghie fragili.

Varietà di ittiosi - galleria fotografica

Con l'ittiosi volgare, l'intera superficie della pelle è interessata
Con l'ittiosi epidermolitica, la pelle appare ustionata
L'eritroderma ittiosiforme di Broca è un tipo di ittiosi congenita
Con l'ittiosi lamellare, la pelle è ricoperta da squame dense sotto forma di scudi
L'ittiosi spinosa è caratterizzata da escrescenze cornee

In alcuni casi, l'ittiosi fa parte dei cambiamenti nel corpo causati dalla disgregazione genica. Il risultato è una combinazione stabile di fenomeni cutanei e alcune altre anomalie nella struttura e nel lavoro degli organi interni.

Malattie ereditarie, accompagnate dallo sviluppo di ittiosi - tabella

Nome della patologia	Tipo di ereditarietà	Sintomi
La sindrome di Netherton	Autosomica recessiva	ittiosi; cambio di capelli; manifestazioni cutanee allergiche.
Sindrome di Sjogren-Larsson	Autosomica recessiva	ittiosi; paresi e paralisi muscolare; ritardo mentale.
Sindrome di Refsum	Autosomica recessiva	ittiosi; patologia retinica (retinite); infiammazione dei nervi del tronco e delle estremità (neurite); ritardo mentale.
La sindrome di Rud	Autosomica recessiva	ittiosi; epilessia; ritardo mentale; neurite; anemia; sottosviluppo delle ghiandole genitali e di altre ghiandole.
La sindrome di Popov	Sconosciuto	ittiosi; nanismo; demenza; perdita di forza ossea (osteoporosi).

Il quadro clinico di alcune forme di ittiosi

Ittiosi semplice, comune o volgare

È la forma più comune della malattia. Non appare immediatamente alla nascita, ma nel terzo mese di vita e successivamente - fino a 1 anno. Non c'è differenza di genere nel tasso di incidenza.

Sintomi clinici di questa forma della malattia:

• peeling farinoso, pitiriasi e piccolo lamellare;
• ipercheratosi follicolare;
• la perdita di capelli;
• la gravità dei modelli cutanei palmari e plantari; a volte, specialmente con patologia concomitante del sistema endocrino, c'è desquamazione sulle piante dei piedi e sui palmi;
• secchezza, rugosità, deformazione, assottigliamento e fragilità delle unghie.

La sconfitta della pelle sotto forma di grave secchezza e rugosità è generalizzata, ad eccezione delle superfici laterali del viso, delle regioni cervicale, ascellare e dei glutei, della superficie interna delle cosce, delle superfici di flessione nelle articolazioni del ginocchio e del gomito.

Il colore delle squame è diverso: dal biancastro al grigio-nero. I cambiamenti più pronunciati si notano nell'area delle ginocchia e dei gomiti e sulla superficie anteriore degli stinchi le squame sono simili a quelle dei pesci.

La sconfitta delle bocche dei follicoli piliferi sebacei sotto forma di cheratosi follicolare è il sintomo più caratteristico dell'ittiosi comune. Consiste nel bloccare gli orifizi con piccoli tappi, costituiti da masse dell'epitelio corneo, con conseguente formazione di noduli, tubercoli di dimensioni variabili da 1 a 3 mm con peli di vellus ritorti nella parte centrale. I tubercoli sono color carne o grigio-rossastro, ricoperti di squame e talvolta circondati da una corolla rossastra.

La cheratosi follicolare conferisce alla pelle un aspetto ruvido (un sintomo "grattugia") e può essere localizzata su tutta la superficie della pelle, ad eccezione dei palmi e dei piedi, ma più spesso nel cingolo scapolare, nei glutei e nelle cosce. È particolarmente pronunciato nell'adolescenza e dalla mezza età lascia cicatrici atrofiche puntiformi, che sono l'unica prova di ittiosi nei membri della famiglia.

Le ricadute di ittiosi si verificano con aria secca e durante la stagione fredda. Con l'età, la condizione migliora, soprattutto in estate e / o in un clima caldo umido. Spesso nell'adolescenza si verifica un periodo di remissione a breve termine. Successivamente (all'età di 25 anni), il peeling diventa molto meno pronunciato o si arresta completamente, ma rimangono i cambiamenti caratteristici nella pelle dei palmi e dei piedi.

Ittiosi follicolare

L'ittiosi follicolare, o malattia di Darier (cheratosi vegetativa follicolare), in cui si distinguono 4 forme, differisce dall'ipercheratosi follicolare come sintomo dell'ittiosi volgare. A differenza dell'ittiosi volgare, la malattia di Darier si sviluppa durante l'infanzia o l'adolescenza, ha un carattere progressivo ed è aggravata dalle radiazioni ultraviolette. I noduli hanno il carattere di papule in crescita dense e verrucose, quando si fondono, il pianto si verifica nelle pieghe della pelle. Gli elementi sono generalmente disposti simmetricamente. La loro principale localizzazione è il cuoio capelluto, dietro l'orecchio, il viso, l'area interscapolare, lo sterno e le grandi pieghe.

Ittiosi legata all'X

Per lo più i ragazzi ne soffrono. La madre è la portatrice del gene patologico. Le ragazze possono ammalarsi se il padre era malato e la madre è la portatrice del gene. La malattia può essere diagnosticata alla nascita (raramente) o dopo 2-6 settimane. Le forme meno gravi si manifestano più tardi, ma fino a 1 anno dopo la nascita.

I sintomi clinici sono inerenti solo a questa forma della malattia. Le squame grandi aderiscono saldamente alla superficie della pelle e sono di colore marrone scuro (sporco). La localizzazione caratteristica delle lesioni è la parte posteriore del collo, le superfici laterali del torace, la pelle della superficie estensoria delle estremità.

L'ipercheratosi è molto meno specifica nell'area delle pieghe naturali della pelle. Il viso, i palmi delle mani e le piante dei piedi non sono interessati, ma in queste sezioni si nota l'iperidrosi. Il peeling di tipo traballante e la cheratosi follicolare non sono tipici di questa forma.

Nel 50% dei pazienti viene rilevata l'opacità corneale, che non è accompagnata da una diminuzione dell'acuità visiva. Inoltre, a volte la patologia della pelle è combinata con altri disturbi - con criptorchidismo, con ipogonadismo ipogonadotropo, con ritardo mentale. Nelle donne portatrici del gene mutato, è possibile sviluppare debolezza alla nascita primaria.

Il decorso della malattia peggiora durante la stagione invernale. Il quadro clinico non migliora con l'età.

Si manifesta con la stessa frequenza tra femmine e maschi. È più comune nei bambini nati da genitori che sono parenti stretti. Spesso questi bambini muoiono all'età di un neonato.

La malattia si manifesta immediatamente alla nascita con un film denso e sottile e lucido dello strato corneo dell'epidermide, che ha un colore bruno-giallastro. Il film, per il quale questi neonati sono chiamati "feto colloidale", copre l'intero corpo. Durante i movimenti del bambino, si rompe e nel corso di diverse settimane si separa sotto forma di grandi lastre sottili. Questo espone le aree rosse gonfie della pelle.

Con l'età, l'intensità del colore rosso diminuisce, ma aumenta il grado di peeling a lamelle larghe. I piatti stessi sono poligonali e di colore marrone grigiastro. Sono fissati saldamente nella parte centrale, i loro bordi si sfaldano e si alzano, come scandole.

La sconfitta è diffusa. Nelle aree del gomito e del ginocchio, la pelle si ispessisce, a volte si verificano escrescenze verrucose dell'epidermide e sulla schiena, a causa delle pieghe formate, la pelle acquisisce ondulazione trasversale. Anche le superfici palmari e plantari sono soggette a un'eccessiva cheratinizzazione.

Inoltre si ha un diradamento e una caduta dei capelli del tipo di alopecia marginale, le unghie, al contrario, si ispessiscono e crescono rapidamente in lunghezza. A causa del rafforzamento della pelle, si formano occhi "mongoloidi", i padiglioni auricolari si deformano.

La mortalità in questa forma raggiunge il 20%, principalmente a causa del blocco delle ghiandole sudoripare, un'eccessiva perdita di umidità nell'area delle fessure multiple, un aumento della temperatura corporea a tassi elevati anche con uno sforzo fisico minimo o un aumento della temperatura ambiente, infezione secondaria e sviluppo di condizioni settiche.

Misure diagnostiche

La diagnosi corretta viene fatta dopo un esame approfondito della pelle del bambino e test appropriati, poiché molto spesso la forma congenita viene confusa con la dermatite di Ritter e l'eritroderma di Leiner-Mousse.

L'eritroderma desquamativo di Leiner-Mousse può essere riscontrato nei primi due mesi di vita di un bambino: l'epidermide è infiammata e leggermente gonfia, le pieghe della pelle si stanno desquamando. E in pochi giorni, tutti i tegumenti della pelle sono coinvolti in questo processo.

La dermatite di Ritter si sviluppa il settimo giorno dopo la nascita. L'epidermide è rossa, si stacca nell'area delle aperture naturali del bambino (ombelico, ano). Inoltre, il processo si diffonde a tutto il corpo e le squame iniziano a cadere con la formazione dell'erosione. Inoltre, la temperatura corporea aumenta, i sintomi dispeptici e la tossicosi si uniscono.

La forma ordinaria e legata all'X può essere confusa con la celiachia, che è anche caratterizzata da desquamazione dell'epidermide, una violazione della struttura della lamina ungueale e dei follicoli piliferi.

Problemi correlati

I bambini e gli adolescenti non tollerano bene la malattia. Le ragioni risiedono nel fallimento dei sistemi del corpo:

1. Il bambino cresce lentamente, non ingrassa, sembra goffo, spesso la malattia è accompagnata da carenze mentali.
2. La malattia aumenta la secrezione di sebo, questo sconvolge la struttura dei capelli, possono persino cadere. Le unghie del bambino diventano sottili e fragili.
3. L'immunità si indebolisce e quindi spesso si sviluppano malattie virali.
4. La malattia provoca disturbi metabolici, il lavoro del sistema endocrino e il metabolismo ormonale.
5. Il colesterolo aumenta in modo significativo, il che porta a malattie cardiache e vascolari.
6. Si sviluppa la "cecità notturna" - una malattia in cui una persona non distingue gli oggetti nell'oscurità.

I problemi sono particolarmente pronunciati in inverno. Il trattamento deve essere accompagnato da una corretta alimentazione e igiene della pelle. Non si possono escludere passeggiate giornaliere. Il trattamento richiede anche prendere il sole.

Previsione:

La prognosi dipende dalla forma dell'ittiosi. Con l'ittiosi recessiva ordinaria, lamellare e legata all'X, di solito è favorevole alla vita. L'osservazione del dispensario da parte di un dermatologo, il trattamento profilattico nei periodi autunno-inverno con un complesso di vitamine in combinazione con l'irradiazione UV, il trattamento termale contribuisce a mantenere la pelle dei pazienti in condizioni relativamente favorevoli. Con I. congenito, specialmente combinato con difetti del sistema nervoso ed endocrino, si notano spesso esiti letali a causa dello sviluppo alterato di organi e sistemi vitali.

Diagnosi della malattia

L'ittiosi ha sintomi così pronunciati che uno specialista può facilmente determinare la malattia. È simile nelle sue manifestazioni alla seborrea e alla psoriasi, quindi un dermatologo specialista si occupa di diagnosi differenziale.

Dopo aver esaminato la pelle, il medico prescriverà diversi esami aggiuntivi:

• analisi del sangue generali e biochimiche;
• analisi generale delle urine;
• raschiando l'epidermide.

Se il genitore soffre di ittiosi o ci sono pazienti con questa malattia in famiglia, i medici suggeriscono di fare un'analisi speciale della pelle fetale. Viene eseguita una biopsia cutanea dal bambino nell'utero. Lo studio può essere effettuato intorno alla 20a settimana di gravidanza. Sfortunatamente, altri metodi diagnostici sono impotenti per un nascituro. Se il risultato è positivo, lo specialista suggerirà di interrompere la gravidanza.

L'ittiosi non viene trasmessa ai bambini da genitori malati solo nel 3% dei casi. Questo è il motivo per cui i medici raccomandano ai pazienti con queste diagnosi di astenersi dall'avere figli.

Trattamento

Le forme genetiche di ittiosi non possono essere completamente curate e con le forme acquisite di questa malattia dermatologica, al paziente viene mostrata la terapia per il disturbo sottostante che ha causato questa patologia. Attualmente è in corso la ricerca volta a creare farmaci in grado di influenzare i geni alterati e contribuire a ripristinarli. È del tutto possibile che la loro creazione consentirà ai pazienti con forme ereditarie di ittiosi di sbarazzarsi di questa malattia spiacevole e grave.

Tutte le forme di ittiosi sono trattate da un dermatologo. La necessità di ricovero del paziente è determinata dalla gravità del caso clinico.

Ai pazienti con varie forme di ittiosi ereditaria possono essere prescritti i seguenti farmaci:

• vitamine A, C, E e gruppo B;
• un acido nicotinico;
• farmaci ormonali: insulina, ormoni tiroidei, glucocorticosteroidi (se indicati);
• integratori minerali con potassio, fitina, ferro;
• preparati di aloe;
• agenti immunomodulatori;
• trasfusioni di plasma e somministrazione di gamma globuline;
• antibiotici (con l'aggiunta di un'infezione secondaria);
• soluzione di olio di retinolo (sotto forma di gocce con eversione delle palpebre).

Per il trattamento locale, i pazienti con ittiosi possono essere prescritti:

• utilizzo di prodotti speciali per l'igiene generale e la cura della pelle: gel, crema e shampoo Losterin;
• farmaci lipotropici con lipamide e vitamina U;
• bagni con permanganato di potassio, decotto di camomilla, achillea o salvia;
• applicazione di crema per neonati con vitamina A;
• bagni terapeutici di sale, anidride carbonica e amido;
• applicazione di creme con AEvit, urea, vinilina e cloruro di sodio (per adulti);
• fangoterapia;
• radiazioni ultraviolette (in dosi suberitemiche);
• esposizione ad alghe, acqua o altri frutti di mare.

• ricevimento di infuso di erbe di ortica, chicchi di avena, fiori di tanaceto, frutti di sorbo e coda di cavallo, erba madre e piantaggine;
• ricevimento di infuso di erbe dalle radici di erba madre, tanaceto, piantaggine, equiseto e erba di grano;
• unguento a base di olio di iperico, cera, propoli, resina, celidonia e burro;
• bagni con infusi di erbe officinali (aghi di pino, tè, calendula, polvere di fieno, ecc.);
• bagni con soda, marrone e glicerina, sale e marrone.

Il piano di trattamento per l'ittiosi viene elaborato individualmente per ciascun paziente e dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Oltre alla terapia generale e locale completa, a tali pazienti e alle loro famiglie viene mostrato il lavoro con uno psicologo, poiché questa malattia è sempre associata a una violazione dell'equilibrio psicologico. A sua volta, l'eliminazione tempestiva dello stress, delle esperienze interne e dei problemi di alienazione dalla società ha un effetto positivo non solo sullo stato della psiche del paziente, ma aiuta anche a migliorare le condizioni generali del paziente. Un costante supporto psicologico impedisce una più rapida progressione della malattia, che può essere provocata da uno sfondo emotivo sfavorevole.

La prognosi dell'ittiosi nella maggior parte dei casi è sfavorevole, poiché anche con un decorso lieve di questa malattia, il paziente ha spesso patologie sistemiche e la progressione dei disturbi metabolici porta allo sviluppo di complicanze. L'unico modo per prevenire le forme ereditarie di ittiosi è pianificare una gravidanza con la determinazione obbligatoria del grado di rischio di avere un figlio con tale patologia.

Si consiglia alle coppie in cui si osserva questa patologia in uno dei genitori di rifiutarsi di avere figli propri, servizi di fecondazione in vitro che utilizzano materiale di donatori (ovuli o sperma) o adozione.

Se le anomalie fetali vengono rilevate già durante la gravidanza, a una donna può essere raccomandato di interromperla artificialmente.

Prognosi e complicanze dell'ittiosi arlecchino

La prognosi è infausta: il 50% dei neonati muore nei primi giorni dopo la nascita. Coloro che hanno vissuto un momento critico potrebbero in seguito lottare con:

• complicazioni oculari (a seguito dell'eversione persistente delle palpebre);
• rallentamento della crescita;
• capacità motorie compromesse;
• problemi psicologici e mancanza di abilità sociali.

L'uso a lungo termine dei retinoidi può causare complicazioni al fegato, ai reni e al sistema cardiovascolare. Sfortunatamente, la vita delle persone con una diagnosi del genere è generalmente associata a un'enorme sofferenza, ma la medicina non si ferma e ogni giorno compaiono nuove tecniche che migliorano significativamente le condizioni del paziente.

Le principali cause di ittiosi della pelle

L'epidemiologia dell'ittiosi cutanea si basa su una mutazione genetica, che non è completamente compresa dalla scienza e dalla medicina. Medici e scienziati non sono in grado di dire con precisione cosa causa lo sviluppo dell'ittiosi, ma sono fiduciosi che la malattia possa svilupparsi sullo sfondo dei seguenti fattori:

• eredità;
• violazione dei processi metabolici;
• patologia della tiroide;
• violazioni della funzionalità delle gonadi, ghiandole surrenali;
• cambiamento nel lavoro o nella formazione dell'immunità cellulare.

Nei casi in cui viene acquisita l'ittiosi della pelle, può essere causata da altri disturbi patologici nel corpo: cancro, insufficienza renale cronica, malattie della tiroide. Non di rado, l'ittiosi della pelle si verifica insieme a malattie dermatologiche concomitanti del decorso cronico: eczema o altre forme di dermatite.

Sintomi e varietà di ittiosi volgare

Esistono due varietà di Ittiosi vulgaris:

• autosomica dominante;
• recessivo correlato al sesso (cromosomico X).

Queste varietà differiscono nella presentazione clinica.

Forma autosomica dominante significa che i geni mutati vengono ereditati indipendentemente dal sesso (sia uomini che donne possono essere portatori della mutazione). Inizialmente, la pelle del neonato non è danneggiata: i sintomi compaiono alla fine del primo anno di vita, a volte un po 'più tardi (nel secondo anno).

Segni tipici:

• la presenza di macchie gialle o marroni (formate dalle cellule cornee degli strati superficiali dell'epidermide) di dimensioni variabili da pochi millimetri a diversi centimetri, che assomigliano a squame di pesce;
• i cambiamenti sono solitamente localizzati all'interno del torace, della schiena, degli arti superiori e inferiori (simmetricamente);
• in generale, i tegumenti su tutto il corpo si seccano a causa di una diminuzione della secrezione di sebo e sudore, si osserva spesso cheratosi follicolare sulle gambe e sui glutei;
• si osservano distacchi caratteristici anche sul cuoio capelluto, ma i capelli non sono danneggiati.

La malattia spesso coesiste con cheratosi follicolare, ipercheratosi delle superfici interne di braccia e gambe e dermatite atopica.

È importante sapere! L'ittiosi volgare nei bambini di tipo autosomico dominante scompare spontaneamente con l'inizio della pubertà. Cioè, anche se non effettui un trattamento farmacologico, il bambino "supererà" questa malattia.

Recessivo (forma cromosomica X) si manifesta esclusivamente negli uomini (le donne sono solo portatrici del gene difettoso) e si manifesta già al momento della nascita o nei primi mesi di vita. I cambiamenti squamosi interessano l'intero corpo, così come l'area sotto le ascelle, l'inguine, le pieghe delle articolazioni del gomito e la regione poplitea. I sintomi peggiorano con l'età.
Inoltre, i pazienti hanno:

• disturbi visivi (infiammazione della cornea, cataratta);
• problemi con il sistema muscolo-scheletrico (sviluppo anormale della cartilagine e del tessuto osseo, atrofia muscolare);
• perdita dell'udito;
• disturbi del sistema nervoso centrale (spasmi muscolari e ritardo mentale).

Va notato che la forma recessiva è molto rara: 1 caso su 6000 persone.

Ragioni per la diagnosi di ittiosi

Le ragioni principali per la comparsa di questa malattia - nel corpo umano, c'è una mutazione dei geni o una violazione della loro espressione - la trasformazione delle informazioni ereditarie in proteine \u200b\u200bo acido ribonucleico. Tutti questi cambiamenti nel funzionamento del corpo vengono ereditati. A seconda della forma della malattia, questi cambiamenti nell'uomo procedono in modi diversi. Si possono osservare la produzione di cheratina difettosa, la mancanza di un prodotto come la sterolsulfatasi, nonché l'iperplasia dello strato basale dell'epidermide e altri processi simili.

L'ittiosi acquisita è un caso raro. Può verificarsi a causa della mancanza di vitamine, problemi con la tiroide o le ghiandole surrenali.

Cause di ittiosi superficiale follicolare

La cheratosi follicolare è una malattia multifattoriale. I motivi principali sono:

1. Avitaminosi delle vitamine liposolubili (principalmente A ed E).
2. Disturbi alimentari: dieta squilibrata, mancanza di pasti regolari, eccesso di carboidrati in essa. Insufficiente apporto d'acqua.
3. Stress eccessivo, sovraccarico psico-emotivo.
4. Assunzione di alcuni medicinali (glucocorticosteroidi, ormoni sessuali, ormoni ipofisari).
5. Condizioni meteorologiche avverse.

L'ittiosi superficiale follicolare si verifica sullo sfondo di una cheratinizzazione troppo rapida dell'epidermide in alcune aree della pelle. La cheratina, che fa parte dello strato corneo, intasa le bocche dei follicoli piliferi, formando un cosiddetto "tappo" che si innalza sopra la superficie del corpo.

Ittiosi nella foto con una descrizione di 7 pezzi

La malattia è in pericolo di vita. I bambini nascono con un basso peso alla nascita. La medicina moderna ha compiuto progressi nel salvare la vita dei piccoli malati.

Se prima, con un'infezione sistemica, il bambino non sopravviveva, poiché la termoregolazione era compromessa, ora la medicina è in grado di salvargli la vita.

Classificazione dell'ittiosi acquisita

• sintomatico, provocato da qualsiasi patologia o essere uno dei segni della malattia di base; possono essere disfunzioni della tiroide o delle ghiandole surrenali, disfunzione del sistema neurovegetativo, ipo o avitaminosi “A”, malattie del sangue e neoplasie maligne, malattie autoimmuni, infiammatorie e infettive, disturbi metabolici, intolleranza a determinati farmaci o alimenti, ecc. eccetera .;
• discoidale;
• senile o senile.

In conformità con la classificazione proposta nel 1990 (K.N.Suvorova), che si basa sui sintomi clinici, esistono forme di malattia come:

• ittiosi semplice o ordinaria, caratteristica della sconfitta di tutti i tegumenti della pelle e delle piccole squame;
• lucido - colpisce anche quasi tutti i tegumenti della pelle, escluse le grandi pieghe, ma le squame trasparenti con una tinta grigiastra sono un mosaico;
• serpentino, in cui è interessata la pelle delle superfici estensorie degli arti e delle superfici laterali del corpo, le squame grandi hanno un colore bruno-grigiastro.

Un'altra classificazione si basa sulla gravità della malattia, che determina la forma di quest'ultima:

• grave, il cui esito è la morte di un neonato;
• medio-pesante, compatibile con la vita;
• tardi, quando i primi sintomi di patologia compaiono solo nel secondo mese dopo la nascita.

Queste e altre classificazioni in alcuni casi possono essere convenienti nella pratica, ma nella Classificazione internazionale delle malattie, l'ittiosi è collocata sotto il titolo "Altre anomalie congenite" e viene classificata come "Anomalie congenite, deformità e anomalie cromosomiche". Nella stessa classificazione, sono suddivisi in ittiosi:

1. Semplice (volgare) - tipo di eredità autosomica dominante.
2. X-linked (femmina) - recessivo.
3. Lamellare o lamellare - autosomica recessiva.
4. L'eritroderma ittiosiforme bolloso congenito è autosomica dominante.
5. L'ittiosi fetale è autosomica recessiva.
6. Un'altra ittiosi congenita.
7. Ittiosi congenita non specificata.

Geni mutati, ereditati, controllano i sistemi enzimatici e i processi biochimici di cheratinizzazione, che non sono stati ancora completamente decifrati. Si basano sullo sviluppo patologico del profilargin, una proteina cellulare contenuta nei cheratinociti. Normalmente, a seguito di processi biochimici, si scompone in filargin e un complesso di molecole chiamato fattore idratante (NMF).

Come risultato di una mutazione genetica, si verificano una violazione dell'idratazione della pelle, un'eccessiva sintesi di cheratina difettosa, che è una proteina di capelli, pelle e unghie e cheratinizzazione eccessivamente rapida dell'epitelio. L'interruzione dei processi metabolici, in particolare proteine \u200b\u200be grassi, porta a una violazione della funzione barriera della pelle e all'accumulo di colesterolo nel sangue, e tra le cellule dello strato corneo e altri strati - vari complessi di prodotti metabolici, in particolare amminoacidi, che hanno un effetto cementante. Anche il rigetto dello strato corneo rallenta, poiché è strettamente attaccato agli strati sottostanti, i processi di sudorazione e respirazione cutanea vengono interrotti e l'immunità locale diminuisce. Data la vasta area di lesioni, tutto ciò non può che influire sulla funzione del sistema neuroendocrino e di altri sistemi del corpo.

Pertanto, la causa principale della maggior parte delle forme di ittiosi è la mutazione genetica o lo sviluppo alterato. Si presume la possibilità di mutazione in più punti di un gene o la partecipazione di diversi geni diversi a questo processo, il che determina la presenza di un gran numero di forme cliniche della malattia.

La cheratinizzazione patologica si sviluppa secondo il seguente meccanismo:

1. Produzione eccessiva di cheratina, di regola, con una struttura alterata.
2. Movimento accelerato dei cheratinociti dallo strato corneo dal basale.
3. Rafforzare le connessioni tra le cellule dello strato corneo e il loro rigetto ritardato.
4. Cambiamenti distrofici nell'epitelio, formazione di vacuoli (vescicole) negli strati superiori dell'epidermide e aumento dello spessore dello strato corneo.
5. Violazione della formazione di filargin e NMF, con conseguente eccessiva perdita di acqua attraverso la pelle. Questo porta alla loro secchezza e alla caratteristica desquamazione.

Trattamento con rimedi popolari

È possibile trattare l'ittiosi superficiale follicolare con rimedi popolari. Le ricette più popolari sono:

1. Tagliare una foglia spessa di aloe, avvolgerla con carta sottile e congelare per un massimo di 3 giorni. Tagliare a fettine sottili e applicare sulle zone interessate durante la notte sotto una benda di garza.
2. Lubrificare la pelle colpita con propoli.
3. Grattugiare una patata giovane su una grattugia fine, applicare la miscela pastosa risultante sulle aree interessate per tre ore tre giorni consecutivi.

Metodi tradizionali di trattamento

Come trattare l'ittiosi usando rimedi popolari, un fitoterapista può spiegare in modo competente. Nel trattamento della patologia, le seguenti piante si sono mostrate bene: olivello spinoso, tanaceto, equiseto, motherwort e leuzea, semina di avena e cenere di montagna, peonia, eleuterococco spinoso, erba di grano e aralia alta. Puoi prendere uno o più tipi di piante medicinali: tanaceto - due parti; heartwort motherwort: una parte; piantaggine: due parti; coda di cavallo - una parte; wheatgrass - quattro parti. La miscela viene versata con acqua calda (500 ml), infusa. Bere l'infuso mezza tazza 2 volte al giorno. Ricezione - 1 mese. Poi c'è una pausa per 10 giorni. Il corso dovrebbe essere ripetuto.

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Cause e fattori di sviluppo

La maggior parte delle forme di ittiosi sono malattie ereditarie. Tutte le informazioni su una persona sono contenute nella molecola di DNA. Le sue singole sezioni - i geni - sono responsabili di aspetti specifici dell'attività del corpo. L'ittiosi è il risultato di una rottura di quella parte del DNA che controlla il rinnovamento degli strati dell'epidermide. L'eredità del gene sbagliato è diversa nelle diverse forme della malattia. Un gene sbagliato porta ai seguenti tipi di ittiosi:

Questo meccanismo di trasmissione è chiamato autosomica dominante. Di regola, la malattia può essere rintracciata nel pedigree in ogni generazione. Con l'ereditarietà autosomica recessiva, i genitori del bambino sono sani, ma ognuno di loro ha trasmesso il proprio gene sbagliato per l'ittiosi. La probabilità di avere un figlio malato in questo caso è inferiore rispetto al precedente. I genitori spesso non sono consapevoli del portatore dei geni sbagliati, poiché l'ittiosi può manifestarsi solo in alcune generazioni del pedigree. Con questo meccanismo, vengono ereditati i seguenti tipi di ittiosi:

In alcuni casi, il gene dell'ittiosi anormale si trova sul cromosoma X. In queste donne non si osservano manifestazioni della malattia, poiché hanno un gene normale sul secondo cromosoma X. Negli uomini, il cromosoma X è ereditato dalla madre. Se contiene il gene sbagliato, il ragazzo sviluppa ittiosi. Le ragazze in una tale famiglia non si ammalano, ma trasmettono il gene difettoso alla prole (carrozza).

DNA Mystery - video

Apparentemente, diversi geni controllano simultaneamente la cheratinizzazione dello strato superiore della pelle. Quando si rompono, i cambiamenti sulla pelle e all'interno del corpo sono simili, ma differiscono in alcune caratteristiche. Normalmente, il tasso di cheratinizzazione dello strato superiore dell'epidermide è paragonabile al tasso di rinnovamento degli altri: granulare, lucido e spinoso. Con l'ittiosi, questa situazione cambia drasticamente. Gli strati inferiori crescono a una velocità normale o lenta. Allo stesso tempo, lo strato corneo cresce molto rapidamente, quindi è molte volte più spesso di quello normale. In alcuni casi, l'ittiosi può svilupparsi per motivi non legati all'ereditarietà:

Con l'ittiosi, la natura stessa della pelle cambia. Normalmente, le squame cheratinizzate sono così piccole da essere indistinguibili ad occhio nudo. Con l'ittiosi, l'epidermide diventa cheratinizzata con la formazione di squame grandi e molto dense di varie tonalità, collegate agli strati inferiori dalla base. Si formano profonde crepe tra le file di squame. L'intera immagine assomiglia a squame di pesce o pelle di coccodrillo.

L'ittiosi non è solo un problema estetico. L'intero corpo soffre di cambiamenti nella pelle. Le crepe tra le squame sono ampie porte per l'infezione. Normalmente, la pelle protegge una persona dall'ingresso di microbi patogeni nei tessuti. Ciò è facilitato dall'integrità della copertura e dai batteri amici che vivono sulla superficie sotto la stretta supervisione dell'immunità. Nell'ittiosi, le squame individuali non sono un ostacolo per i microbi, quindi la malattia è spesso complicata dall'infiammazione dei tessuti profondi e dalla penetrazione dell'agente patogeno nel sangue (sepsi). La pelle squamosa non è in grado di svolgere un altro lavoro importante: mantenere la giusta temperatura all'interno del corpo. Per i pazienti con ittiosi, sia l'ipotermia che il surriscaldamento sono pericolosi.

Ittiosi lamellare - video

Forme comuni della malattia ittiosi

Esistono diversi tipi di ittiosi, la cui manifestazione dipende da fattori ereditari. Ecco qui alcuni di loro:

• ittiosi arlecchino;
• lamellare;
• volgare;
• epidermolitico;
• x-linked.

A volte questa diagnosi è anche chiamata ittiosi fetale. I bambini con questa diagnosi, di regola, nascono prematuramente e con peso ridotto. Esternamente, la diagnosi si manifesta non solo con la desquamazione della pelle, ma anche con i cambiamenti e il rossore delle palpebre, le orecchie, la bocca, la limitazione del movimento delle articolazioni delle braccia e delle gambe. La pelle di un neonato è ricoperta da squame grigie o marroni con ispessimenti e crepe.

Una malattia simile appare a causa di una mutazione nel gene ABCA11: la sua catena polipeptidica si accorcia, a seguito della quale si verificano cambiamenti irreversibili durante la formazione fetale. Come risultato di questo processo, la funzionalità dei lipidi è compromessa: non sono in grado di formare lo strato corneo. L'ittiosi è più spesso visibile dopo la nascita, ma, di regola, durante l'ecografia, è possibile tracciare alcuni segni dello sviluppo di anomalie, soprattutto se i genitori hanno una predisposizione ereditaria. È necessario un esame ecografico del feto: viene valutato lo sviluppo della bocca, delle orecchie, del naso, il profilo del viso ed è anche possibile il gonfiore delle estremità.

Molto spesso, l'esito della malattia è sfavorevole: i neonati con una diagnosi del genere raramente sopravvivono. In alcuni casi, una terapia tempestiva può prolungare la vita del bambino per un po '.

Molto spesso, una tale diagnosi viene effettuata immediatamente dopo la nascita di un bambino. La pelle del bambino sembra rosso vivo - eritroderma, si osserva un film su di essa, che rende difficile per il bambino respirare e mangiare. Questa condizione è anche chiamata feto colloidale. Dopo un po ', il film si trasforma in scale che rimangono per tutta la vita o scompaiono durante l'infanzia, senza lasciare complicazioni. Se le squame non sono scomparse, in età adulta aumentano di dimensioni, mentre il rossore della pelle si attenua. Possono comparire crepe dolorose sui piedi o sui palmi e un leggero peeling sul viso. Forse lo sviluppo della demenza - demenza acquisita.

Spesso la presenza di un film sul corpo di un neonato è accompagnata da un cambiamento nelle palpebre e nelle labbra, che può persistere anche per tutta la vita. La ragione di questa diagnosi è anche una mutazione genetica ereditaria, che può manifestarsi sia nei maschi che nelle femmine.

Una malattia simile si manifesta nel periodo della vita da 3 a 12 mesi, sia nei ragazzi che nelle ragazze. È accompagnato da spine cornee sui follicoli piliferi e da una diminuzione dello strato granulare della pelle - mentre la dimensione dei granuli di cheratoialina nelle sue cellule diminuisce. La diagnosi richiederà un esame istologico e una storia tipica.

L'ittiosi volgare si manifesta con secchezza e desquamazione della pelle negli avambracci, nella schiena e nelle gambe. Allo stesso tempo, non c'è irritazione sui glutei, l'interno coscia, sotto le ginocchia e le ascelle. Lo stadio più pronunciato della malattia è durante la pubertà, la manifestazione della malattia diminuisce con l'età. Inoltre, un'esacerbazione della malattia si verifica nel freddo periodo invernale, in un clima caldo e mite, i sintomi della malattia diventano meno pronunciati.

Questa diagnosi è spesso indicata come eritroderma bolloso congenito di Broca. Si manifesta immediatamente alla nascita o nei primi mesi dopo il parto sotto forma di bolle di diverse dimensioni con contenuto specifico sulla pelle rossa, che alla fine si aprono formando erosione e alla fine epitelizzano. Le squame sono generalmente di forma lineare e sfumature scure, possono essere posizionate in grandi pieghe o sul collo. La pelle sana può apparire tra le aree colpite, che sarà uno dei sintomi dell'ittiosi epidermolitica. Con l'avanzare dell'età, il numero di vesciche può diminuire, ma il numero di fiocchi o scaglie aumenta.

Se l'infezione colpisce la pelle, le condizioni del paziente possono peggiorare I cambiamenti nelle palpebre, tipici dell'ittiosi - la loro eversione - non vengono osservati. Un ulteriore sintomo è la pelle biancastra dei piedi e dei palmi con un effetto ispessente. Se sono interessate solo queste parti del corpo, è possibile un diverso tipo di ittiosi con varie mutazioni genetiche. Per chiarire la diagnosi, sono necessari un esame esterno, un'anamnesi ei risultati di un esame istologico.

Questo tipo di ittiosi si manifesta nei maschi nei primi mesi di vita. Molto spesso, sembrano grandi squame della pelle sotto forma di piastre di una tonalità nera o marrone scuro. A volte tali squame possono sovrapporsi l'una all'altra, creando uno strato di pelle cheratinizzata sotto forma di un guscio. Le lesioni sono visibili sulla parte posteriore del collo, del cuoio capelluto, dei glutei e delle cosce e sono assenti sul viso, sui piedi e sui palmi. In alcuni casi, è possibile l'opacità corneale, pertanto, oltre a un dermatologo, a volte è richiesto un esame completo da parte di medici specializzati, incluso un oftalmologo.

Potrebbe essere necessario un esame del sangue per confermare la diagnosi, nonché informazioni genetiche familiari e una storia generale. Il sollievo dalla malattia può verificarsi durante la stagione estiva, mentre in un clima caldo e umido. L'aria secca gelida può aggravare la malattia. Di regola, non si osserva alcuna dinamica positiva con l'età.

Metodi per riconoscere l'ittiosi

La diagnosi di ittiosi è una sfida per un dermatologo esperto. I seguenti metodi vengono utilizzati per stabilire la diagnosi corretta:

La diagnosi differenziale di ittiosi viene eseguita con malattie della pelle accompagnate da arrossamento, vesciche e altri difetti:

Come trattare l'ittiosi della pelle

Al momento, l'ittiosi non può essere curata, puoi solo ridurre l'intensità dei sintomi e questo influisce in modo significativo sulla qualità della vita. È anche necessario trattare le comorbidità.

Attenzione! Il trattamento deve avvenire sotto la stretta supervisione di un dermatologo. Può verificarsi sia in regime ospedaliero che ambulatoriale. Tutto dipende dalla gravità della malattia.

I principali metodi di trattamento per l'ittiosi:

• correzione dei livelli ormonali;
• preparati topici;
• fisioterapia;
• terapia vitaminica.

Se un'infezione batterica si unisce all'ittiosi, viene prescritto un ciclo di farmaci antibatterici. Dovrebbero essere selezionati tenendo conto dell'antibiogramma.

Considereremo anche il trattamento dell'ittiosi con rimedi popolari che possono alleviare le condizioni del paziente.

Sfondo ormonale

È imperativo affrontare la correzione dei livelli ormonali. Con l'ittiosi, la tiroide, il pancreas è colpito.

Con l'ipotiroidismo vengono prescritti preparati per la tiroide: tiroidina, tiroide, tiroide. In caso di insufficienza pancreatica, viene utilizzata l'insulina. Il regime di trattamento è selezionato rigorosamente individualmente.

Preparazioni topiche

I fondi sono usati per idratare la pelle, esfoliare le squame cornee.

• Unguento vaselina. Idrata e ammorbidisce la pelle. Ha un effetto dermatoprotettivo. Applicare sulla pelle colpita e pulita.
• Crema Dermatol. Ha un effetto di protezione della membrana, previene l'infiammazione, idrata, aumenta l'elasticità della pelle. Lo satura di lipidi, ha un effetto antiallergico. Viene applicato sulla zona interessata della pelle con uno strato sottile 2 volte al giorno. Il corso dura da due a tre settimane.
• Acido salicilico (soluzione). Ha azione antinfiammatoria e cheratolitica, disinfetta. La pelle viene trattata con una soluzione alcolica 2 volte al giorno.
• Unguento Akriderm. Ha un effetto antinfiammatorio, antiallergico, antiedemigeno. Viene applicato in uno strato sottile 4-5 volte al giorno. Se il viso è interessato, il corso del trattamento non deve superare i 5 giorni.
• Unguento Diprosalik... Ha effetti antinfiammatori, antipruriginosi e vasocostrittori. Ha un effetto disinfettante e cheratolitico. Applicare uno strato sottile mattina e sera.
• Unguento Vediamo... Ha un effetto di protezione della membrana, riduce il processo di cheratinizzazione della pelle, satura i tessuti con vitamina A e favorisce la rigenerazione della pelle. Applicare uno strato sottile 2 volte al giorno. Prima di usare l'unguento, le aree interessate vengono trattate con un antisettico. A seconda della gravità dell'ittiosi, il corso della terapia è di 1-3 mesi.

Fisioterapia

Le procedure di fisioterapia idratano la pelle, migliorano il metabolismo dei tessuti. L'effetto positivo può essere visto entro una settimana dall'inizio del trattamento.

Attenzione! La procedura deve essere selezionata da uno specialista in base alla forma di ittiosi e alla sua gravità.

Sono utili le seguenti procedure fisioterapiche:

• Bagni curativi. Controindicato nel processo infiammatorio acuto o esacerbazione di una malattia cronica, nelle malattie del sangue, oncologia. Ci sono bagni di ossigeno, sale, amido.
• Irradiazione ultravioletta a onde medie (Irradiazione SUV). Promuove la formazione di vitamina D nella pelle, così come il suo isomero - vitamina D2; normalizza il metabolismo, satura il corpo con le vitamine C e A. Aumenta la concentrazione di alcune sostanze biologicamente attive che influiscono direttamente sulla salute del sistema endocrino. Stimola il sistema immunitario.
• Talassoterapia... Utilizzando vari fattori del mare o dell'oceano (alghe, acqua di mare, limo, fango medicinale). La combinazione di vari metodi di talassoterapia si traduce in un'idratazione a lungo termine della pelle e in una diminuzione della gravità dei sintomi.
• Elioterapia... La radiazione solare viene utilizzata a scopo terapeutico (prendere il sole). La procedura promuove la formazione di vitamina D, stimola il sistema immunitario. Si tiene in un orario rigorosamente definito: al mattino - dalle 8 alle 11 ore, al pomeriggio - dalle 16 alle 18 ore.

Terapia vitaminica

Ai pazienti vengono prescritte vitamine idrosolubili e liposolubili in grandi dosi. Ciò riduce la gravità di alcuni dei sintomi.

• Vitamina A (sotto forma di unguento).
• Vitamina E (soluzione per iniezione intramuscolare).
• Vitamina B1 (soluzione per iniezione intramuscolare).
• Vitamina B6 (soluzione per iniezione intramuscolare).
• Vitamina B12 (soluzione per iniezione intramuscolare).

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Spesso le persone non prendono seriamente piccoli cambiamenti nelle condizioni della pelle. Ma il motivo per andare dal medico può essere non solo arrossamento, prurito, infiammazione purulenta e eventuali neoplasie, ma anche il solito desquamazione della pelle. Ciò può essere dovuto alla mancanza di vitamine o al segno di una diagnosi più seria, come l'ittiosi.

Caratteristiche della diagnosi di ittiosi e dei suoi sintomi

L'ittiosi è una malattia genetica della pelle. È caratterizzato da una violazione del processo di cheratinizzazione della pelle - nel tessuto epiteliale si verifica un fallimento durante la produzione della sostanza corneo, che contiene cheratoialina, cheratina e acidi grassi. Con lo sviluppo del processo patologico - ipercheratosi, inizia il peeling della pelle. A seconda della gravità e dello stadio della malattia, si possono osservare gusci leggeri o si può formare uno strato simile a squame di pesce. Tali formazioni possono essere grigie, marroni, scure o color carne.

Di regola, questa è una malattia indipendente. Ma come ulteriore sintomo, l'ittiosi può essere osservata con le seguenti diagnosi:

• eritroderma di Leiner;
• dermatite Ritter;
• una delle varietà è eritrodermica;
• le seguenti sindromi - Minerale, Jung-Vogel, Refsuma, Sjogren-Larsson e alcuni altri.

Spesso, un sintomo esterno è sufficiente per chiarire la diagnosi: l'aspetto di tale rugosità sulla pelle. Di regola, non compaiono sui gomiti e sulle ginocchia, anche nella zona dell'inguine. A volte la malattia è accompagnata da prurito e dolore sulla pelle. Ulteriori sintomi possono includere diminuzione della sudorazione, stratificazione o riduzione delle unghie, crepe su di esse, aumento del colesterolo, alterato metabolismo delle proteine \u200b\u200bo dei grassi nel corpo.

La particolarità della malattia è la sua esacerbazione nella stagione invernale, quando esposta all'aria secca e gelida, mentre nei paesi caldi con clima umido o in estate si può osservare qualche miglioramento. Ma questo fattore non dovrebbe annullare l'osservanza delle raccomandazioni mediche per combattere una tale malattia. Spesso, se il quadro clinico e l'anamnesi sono insufficienti, vengono eseguiti un esame istologico, un esame del sangue e un esame completo da parte di medici specializzati.

Ragioni per la diagnosi di ittiosi

Le ragioni principali per la comparsa di questa malattia - nel corpo umano, c'è una mutazione dei geni o una violazione della loro espressione - la trasformazione delle informazioni ereditarie in proteine \u200b\u200bo acido ribonucleico. Tutti questi cambiamenti nel funzionamento del corpo vengono ereditati. A seconda della forma della malattia, questi cambiamenti nell'uomo procedono in modi diversi. Si possono osservare la produzione di cheratina difettosa, la mancanza di un prodotto come la sterolsulfatasi, nonché l'iperplasia dello strato basale dell'epidermide e altri processi simili.

L'ittiosi acquisita è un caso raro. Può verificarsi a causa della mancanza di vitamine, problemi con la tiroide o le ghiandole surrenali.

Forme comuni della malattia ittiosi

Esistono diversi tipi di ittiosi, la cui manifestazione dipende da fattori ereditari. Ecco qui alcuni di loro:

• ittiosi arlecchino;
• lamellare;
• volgare;
• epidermolitico;
• x-linked.

A volte questa diagnosi è anche chiamata ittiosi fetale. I bambini con questa diagnosi, di regola, nascono prematuramente e con peso ridotto. Esternamente, la diagnosi si manifesta non solo con la desquamazione della pelle, ma anche con i cambiamenti e il rossore delle palpebre, le orecchie, la bocca, la limitazione del movimento delle articolazioni delle braccia e delle gambe. La pelle di un neonato è ricoperta da squame grigie o marroni con ispessimenti e crepe.

Una malattia simile appare a causa della mutazione genetica ABCA11 - la sua catena polipeptidica si accorcia, a seguito della quale si verificano cambiamenti irreversibili durante la formazione del feto. Come risultato di questo processo, la funzionalità dei lipidi è compromessa: non sono in grado di formare lo strato corneo. L'ittiosi è più spesso visibile dopo la nascita, ma, di regola, durante l'ecografia, è possibile tracciare alcuni segni dello sviluppo di anomalie, soprattutto se i genitori hanno una predisposizione ereditaria. È necessario un esame ecografico del feto: viene valutato lo sviluppo della bocca, delle orecchie, del naso, il profilo del viso ed è anche possibile il gonfiore delle estremità.

Molto spesso, l'esito della malattia è sfavorevole: i neonati con una diagnosi del genere raramente sopravvivono. In alcuni casi, una terapia tempestiva può prolungare la vita del bambino per un po '.

Molto spesso, una tale diagnosi viene effettuata immediatamente dopo la nascita di un bambino. La pelle del bambino sembra rosso vivo - eritroderma, si osserva un film su di essa, che rende difficile per il bambino respirare e mangiare. Questa condizione è anche chiamata feto colloidale. Dopo un po ', il film si trasforma in scale che rimangono per tutta la vita o scompaiono durante l'infanzia, senza lasciare complicazioni. Se le squame non sono scomparse, in età adulta aumentano di dimensioni, mentre il rossore della pelle si attenua. Possono comparire crepe dolorose sui piedi o sui palmi e un leggero peeling sul viso. Forse lo sviluppo della demenza - demenza acquisita.

Spesso la presenza di un film sul corpo di un neonato è accompagnata da un cambiamento nelle palpebre e nelle labbra, che può persistere anche per tutta la vita. La ragione di questa diagnosi è anche una mutazione genetica ereditaria, che può manifestarsi sia nei maschi che nelle femmine.

Una malattia simile si manifesta nel periodo della vita da 3 a 12 mesi, sia nei ragazzi che nelle ragazze. È accompagnato da spine cornee sui follicoli piliferi e da una diminuzione dello strato granulare della pelle - mentre la dimensione dei granuli di cheratoialina nelle sue cellule diminuisce. La diagnosi richiederà un esame istologico e una storia tipica.

L'ittiosi volgare si manifesta con secchezza e desquamazione della pelle negli avambracci, nella schiena e nelle gambe. Allo stesso tempo, non c'è irritazione sui glutei, l'interno coscia, sotto le ginocchia e le ascelle. Lo stadio più pronunciato della malattia è durante la pubertà, la manifestazione della malattia diminuisce con l'età. Inoltre, un'esacerbazione della malattia si verifica nel freddo periodo invernale, in un clima caldo e mite, i sintomi della malattia diventano meno pronunciati.

Questa diagnosi viene spesso chiamata eritroderma bolloso congenito Broca... Si manifesta immediatamente alla nascita o nei primi mesi dopo il parto sotto forma di bolle di diverse dimensioni con contenuti specifici sulla pelle rossa, che alla fine si aprono, formando erosione, e nel tempo epitelizzato... Le squame sono generalmente di forma lineare e sfumature scure, possono essere posizionate in grandi pieghe o sul collo. La pelle sana può apparire tra le aree colpite, che sarà uno dei sintomi dell'ittiosi epidermolitica. Con l'avanzare dell'età, il numero di vesciche può diminuire, ma il numero di fiocchi o scaglie aumenta.

Se l'infezione colpisce la pelle, le condizioni del paziente possono peggiorare I cambiamenti nelle palpebre, tipici dell'ittiosi - la loro eversione - non vengono osservati. Un ulteriore sintomo è la pelle biancastra dei piedi e dei palmi con un effetto ispessente. Se sono interessate solo queste parti del corpo, è possibile un diverso tipo di ittiosi con varie mutazioni genetiche. Per chiarire la diagnosi, sono necessari un esame esterno, un'anamnesi ei risultati di un esame istologico.

Questo tipo di ittiosi si manifesta nei maschi nei primi mesi di vita. Molto spesso, sembrano grandi squame della pelle sotto forma di piastre di una tonalità nera o marrone scuro. A volte tali squame possono sovrapporsi l'una all'altra, creando uno strato di pelle cheratinizzata sotto forma di un guscio. Le lesioni sono visibili sulla parte posteriore del collo, del cuoio capelluto, dei glutei e delle cosce e sono assenti sul viso, sui piedi e sui palmi. In alcuni casi, è possibile l'opacità corneale, pertanto, oltre a un dermatologo, a volte è richiesto un esame completo da parte di medici specializzati, incluso un oftalmologo.

Potrebbe essere necessario un esame del sangue per confermare la diagnosi, nonché informazioni genetiche familiari e una storia generale. Il sollievo dalla malattia può verificarsi durante la stagione estiva, mentre in un clima caldo e umido. L'aria secca gelida può aggravare la malattia. Di regola, non si osserva alcuna dinamica positiva con l'età.

Ittiosi della pelle nei bambini

Se trovi formazioni sospette sulla pelle sotto forma di squame o leggero desquamazione in un bambino, dovresti contattare un istituto medico.

Un disturbo ereditario simile può manifestarsi durante lo sviluppo del feto nell'utero a circa il quarto o quinto mese. Allo stesso tempo, i bambini nascono con una struttura della pelle alterata - la presenza di bucce e squame di varie dimensioni. La malattia può colpire la bocca, le orecchie, le palpebre, che possono influenzare la vista e l'assunzione di cibo. Con una tale diagnosi, sono possibili l'aspetto delle membrane sulle dita e la deformazione dello scheletro.

Molto spesso, la malattia si manifesta più attivamente prima dei tre anni. I siti di desquamazione della pelle alla fine si trasformano in pelle cheratinizzata con le cosiddette squame di pesce di un'ombra grigia o scura, si può osservare un arrossamento della pelle con la presenza di un film. Le linee sui palmi diventano più pronunciate. La malattia può essere accompagnata da prurito, bruciore, sensazioni dolorose quando le squame si separano.

Oltre alla manifestazione esterna della malattia, sono possibili i seguenti cambiamenti:

1. Deterioramento della struttura di capelli e unghie - loro stratificazione e fragilità.
2. Congiuntivite dell'occhio.
3. Lo sviluppo della miopia.
4. Reazioni allergiche.
5. Nefropatia.
6. Carie e distruzione dello smalto dei denti.
7. Insufficienza cardiaca.

In questi casi, è necessario iniziare immediatamente il trattamento su consiglio di un medico e sotto la sua supervisione. Per i neonati viene fornita una terapia precoce: il bambino deve mantenere una temperatura e un'umidità ottimali, per le quali viene posto in un'incubatrice. Un esame completo del paziente viene eseguito da un chirurgo, un oftalmologo e altri specialisti specializzati. Inoltre, è prescritto un trattamento aggiuntivo. Sarà scelto in base alla diagnosi esatta: il tipo di ittiosi e la gravità della malattia.

Quando si tratta un bambino, è importante tenere conto dell'aspetto psicologico, perché un cambiamento estetico nella pelle può influenzare la sua comunicazione con i coetanei.

Trattamento di ittiosi

L'esito della malattia nella maggior parte dei casi dipende dalla gravità della malattia e dal grado di mutazione genetica. Con un lieve grado di mutazione e una terapia tempestiva, è possibile un trattamento efficace o almeno un miglioramento della qualità della vita del paziente. Si prevede un risultato meno favorevole in caso di disturbi metabolici e danni ad altri sistemi corporei, oltre ai suoi cambiamenti genetici.

Di norma, il trattamento consiste nell'idratare la pelle - questo è necessario per ridurre la pelle secca e ridurre le screpolature. Prescrivere unguenti medicinali, creme, idratanti a base di lanolina o vaselina, eseguire una terapia cheratolitica aggiuntiva. In alcuni casi, possono essere prescritti bagni con soluzioni speciali: soda, amido, sale, a volte con l'aggiunta di camomilla o salvia.

Dei farmaci, a volte vengono prescritti complessi vitaminici: le vitamine del gruppo sono importanti per la pelle E, E, A PARTIRE DAL, A, se necessario - antibiotici, medicinali per mantenere la funzione della ghiandola tiroidea, agenti antifungini, preparati di ferro. È importante mantenere l'immunità del corpo. Quindi, in caso di indebolimento, possono essere raccomandati farmaci immunomodulatori. Durante il trattamento, è necessario eseguire regolarmente esami delle urine e del sangue.

• l'esposizione prolungata al sole, il surriscaldamento della pelle non è raccomandato;
• l'uso del sapone può contribuire a un'ulteriore secchezza della pelle;
• vale la pena limitare il tempo trascorso al freddo: l'aria fredda secca può aggravare le malattie;
• il trattamento di sanatorio in luoghi con un clima caldo e mite sarà favorevole, in alcuni casi è consentito fare il bagno in mare.

In ogni caso, non puoi auto-medicare, soprattutto con una diagnosi così seria. La consultazione di un medico e la stretta aderenza alle sue raccomandazioni possono migliorare significativamente la qualità della vita del paziente e prevenire lo sviluppo di conseguenze irreversibili.

Quando si diagnostica l'ittiosi, è importante evitare l'ipotermia e l'esposizione prolungata all'aria gelida ed evitare anche il surriscaldamento della pelle al sole.

Per qualsiasi problema di pelle, dovresti consultare un medico, il peeling diffuso non fa eccezione. Una spiacevole diagnosi può essere nascosta dietro di essa: ittiosi. A causa della sua origine ereditaria, il trattamento può essere piuttosto lungo, difficile e richiede molta pazienza. È importante non arrendersi, perché la medicina moderna offre molti modi per facilitare e migliorare la vita del paziente.

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