Kas ir mīksto audu švannoma. Ļaundabīga švannoma: kursa un ārstēšanas iezīmes

Švannoma ir labdabīgs audzējs, kam ir kapsula un kas sastāv no Švāna šūnām. Vēl viens šī audzēja nosaukums ir neiroma. Visbiežāk švannoma tiek konstatēta uz perifērajiem nerviem, no kuriem 20% atrodas uz muguras nerviem, un 8% ir intrakraniāli starp visiem primārajiem audzējiem.

Ja paskatās uz švannomu veidošanās zonu, tad tās galvenokārt atrodas uz galvas un kakla perifērajiem nerviem, tad ir ekstremitāšu ekstensora virsmas nervi, vestibulokohleārā nerva švanoma.

Visbiežāk švannoma ir nejaušs atradums, jo tai nav specifiska klīniskā aina un ilgu laiku ir asimptomātisks. Pārbaudot, neiroma izskatās apjoma izglītība zem ādas, nesāpīgi palpējot.

Mugurkaula švannomu gadījumā pievienojas radikulopātijas klīnika, starp kurām dominē sāpju sindroms... Sejas un vestibulo-kohleārā nerva neirinomas izpaužas kā dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un jutīguma traucējumi uz sejas.

Ļaundabīga švannoma

Ir izņēmumi, kad neiroma izrādās ļaundabīgs audzējs. To sauc par neirogēnu sarkomu. Tas ir ļoti reti, galvenokārt jauniem vīriešiem. Būtībā šis veidojums ir atrodams uz ekstremitātēm.

Klīniskā aina nav vai nav patognomoniska (īpaša). šāda veida audzēji. Ļaundabīga švanoma ir nejaušs atradums. Palpējot, tas ir skaidri jūtams, norobežots, un vairākiem pacientiem tas ir ļoti sāpīgs.

Ārstēšana ir tikai ķirurģiska, jo ne ķīmijterapija, ne staru terapija nav efektīva. Prognoze pēc noteikšanas agrīnās stadijas labvēlīgi: 60-80% izdzīvo 5 gadu laikā. Diemžēl bieži ir recidīvi.

Švannomas ārstēšana

Kā jau teicām, švannoma var attīstīties no jebkura nerva un būt jebkurā vietā. Attiecīgi švannomas ārstēšana būs atkarīga no veidošanās vietas:

• Konservatīvs;
• Švannomas operācija.

Konservatīvās terapijas gadījumā diurētiskie līdzekļi tiek parakstīti kombinācijā ar kortikosteroīdiem. Tomēr ir vērts atcerēties, ka neiroma, lai gan tas ir labdabīgs audzējs, bet, tāpat kā jebkurš labdabīgs audzējs, lēnām augošs, progresējošs. Konservatīvā terapija var tikai cīnīties ar simptomiem, bet ne samazināt audzēja augšanu. Tāpēc eksperti dod priekšroku ķirurģiskai iejaukšanās.

Pateicoties tās labdabīgajai kvalitātei, neiromu var pilnībā izņemt, viss būs atkarīgs no audzēja atrašanās vietas un izmēra. Agrīnās stadijās tiek izmantotas modernas mikroķirurģijas metodes vai tiek veikta radikāla noņemšana. Mikroķirurģijas gadījumā ir iespējams saglabāt nervu neskartu, un attiecīgi tā funkcijas netiks traucētas.

Mūsdienīga alternatīva ķirurģiskai iejaukšanās ir stereotaksiskās radioķirurģijas metode. Šajā gadījumā notiek nevis paša audzēja izņemšana, bet gan kontrole pār tā augšanu. Šī procedūra labi piemērots gados vecākiem pacientiem, kā arī operācijas atteikuma gadījumā. Tomēr jāatceļ, ka šāda iejaukšanās ir iespējama tikai ar audzēju, kura izmērs ir līdz 30 mm.

Dažos gadījumos, kad ārstu satrauc pacienta vecums vai audzējs ir asimptomātisks ar zemu augšanas ātrumu, speciālisti izvēlas nogaidošu pieeju.

Ir ārkārtīgi rets iedzimta slimība, ko sauc par švannomatozi, kurā subkutāni veidojas vairākas švannomas.

Darbība

Tāpat kā jebkuras citas patoloģijas ārstēšanā, neiromas noņemšanas operācijai ir jābūt noteiktām indikācijām un kontrindikācijām. Mūsdienīgākās un saudzējošākās ir mikroķirurģiskās švannomu operācijas metodes.

Indikācijas operācijai:

• Radioķirurģiskās ārstēšanas neefektivitāte;
• vienmērīga audzēja augšana;
• Rašanās klīniskie simptomi;
• Jaunizveidojumu pievienošanās.

Kontrindikācijas operācijai:

• Vecāka gadagājuma vecums;
• Smaga vienlaicīga patoloģija.

Kāpēc jums vajadzētu nākt pie mums?

• Veicam mazinvazīvas, maigas un ļoti efektīvas neiroķirurģiskas operācijas ar ārkārtīgi zemu komplikāciju iespējamību;
• Šāda veida operācijas mūsu klīnikā tiek veiktas regulāri, ar izciliem rezultātiem veiktas jau vairāki simti šādu operāciju;
• Operācijas tiek veiktas mērķtiecīgi, minimāli traumējot apkārtējos audus;
• Intervences laikā vienlaikus tiek veikta audzēja biopsija, kam seko tā histoloģiskā izmeklēšana, lai noteiktu tā veidu un ļaundabīgo audzēju pakāpi;
• Mūsu speciālisti pastāvīgi pilnveido savu praksi labākajās Eiropas klīnikās.

Ļaundabīga švannoma – tas ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē un satur to elementus. Šim terminam ir daudz sinonīmu: švanomas neirofibrosarkoma, neirofibrosarkoma, neirogēna sarkoma, taču tie visi apzīmē audzēju, kas veidojas no nenobriedušu audu elementiem. Šī slimība veido ne vairāk kā 7% no visiem, kas skar mīkstos audus.

Vairumā gadījumu jaunveidojums tiek konstatēts pusmūža un vīriešu vidū. Audzējs visbiežāk atrodas uz ekstremitātēm un salīdzinoši reti uz galvas un kakla (īpaši, ja ņem vērā tā labdabīgo līdzinieku).

Ļaundabīgas švanomas attīstības iemesli

Tāpat kā vairumam citu sarkomas klases audzēju, cēlonis nav zināms. Pastāv hipotēzes, kas izskaidro šo ļaundabīgo augšanu no dažādām pozīcijām.

• Audu dēšanas pārkāpums embrioģenēzes laikā šajā gadījumā nav pilnībā piemērots, jo audzējs nenotiek jauniešiem un bērniem.
• Regulāri vienas un tās pašas ķermeņa zonas ievainojumi, kuru rezultātā nervu šķiedras tiek ietekmētas dažādās pakāpēs. Pakāpeniski tas viss var izraisīt ļaundabīgu augšanu.
• Ietekme lielas devas jonizējošā radiācija.
• Nosliece uz ļaundabīgu audzēju attīstību ģenētiskā līmenī.
• Lielu kancerogēnu devu uzņemšana, kas var izraisīt nopietnas mutācijas.
• Viņu pašu pretvēža imunitātes pavājināšanās.

Ļaundabīgās švannomas klīniskās izpausmes

• Ārēji audzējs izskatās kā ierobežots jaunveidojums ar kapsulu. Tas atgādina mezglu, dažreiz tas ir kunkuļains.
  
• Apmēram puse pacientu atzīmē, ka viņus uztrauc sāpes, kas rodas ļaundabīgas švanomas lokalizācijas zonā.
  
• Pēc izmēra audzējs aug lēni, bet, ja tas pieder pie vāji diferencētā tipa, tad augšanas ātrums var ievērojami palielināties.
  
• Ja audzējs atrodas virspusēji, tad, visticamāk, patoloģiskajā procesā ir iesaistīta āda, uz tās parādās nedzīstošas ​​čūlas.
  
• Palpējot audzēju, izrādās, ka tas ir diezgan blīvs, jo tajā ir liels daudzums šķiedru audu.
  
• Neskatoties uz to, ka audzējam ir histoloģiska saistība ar nervu, neiroloģiski traucējumi tiek novēroti reti.
  
• Ja audzējs ir liels un būtiski ietekmē kaulu, var attīstīties patoloģisks lūzums.
  

Ļaundabīgas švanomas diagnostika Izraēlā

Ārsti izmanto aptuveni tās pašas diagnostikas metodes, kuras izmanto citu audzēju identificēšanai.

• Ultraskaņas izmeklēšana vietā, kur atrodas jaunveidojums. Ārsti saņem informāciju par audzēja izmēru un formu. Tādā veidā var konstatēt citu orgānu bojājumus.
• Rentgena izmeklēšana - piemērota skeleta kaulu stāvokļa izmeklēšanai, ko var negatīvi ietekmēt ļaundabīgā švanoma. Pats audzējs attēlā nav redzams.
• MRI - laba metode diagnostika, kas ļauj iegūt slāņa slāņa attēlu par cilvēka ķermeni, uz kura ir skaidri redzami orgāni un audi. Ar palīdzību īpaša programma cilvēka ķermeni var aplūkot dažādās projekcijās.
• Biopsija ir neliela audu daudzuma noņemšana no aizdomīgākās vietas. To var veikt, izmantojot īpašu adatu vai knaibles, atkarībā no ļaundabīgo audu dziļuma.
• Histoloģiskā izmeklēšana - plānu audu daļu pārbaude ar lielu palielinājumu mikroskopu. Tātad ārsti var atklāt netipiskas šūnas un apstiprināt ļaundabīgu diagnozi, kā arī precīzi noteikt audzēja veidu. tikai pēc šis pētījumsārsti var iebilst, ka pacientam ir ļaundabīga slimība.

Ļaundabīgas švanomas ārstēšana Izraēlā

Ļaundabīgās švanomas ārstēšanā ārsti gandrīz vienmēr izmanto tikai. Fakts ir tāds, ka narkotikas un staru terapija audzējs ir praktiski nejutīgs.

Neoplazmas noņemšanas laikā ārsti mēģina atkāpties no tā redzamās malas. Tas tiek darīts, lai samazinātu recidīva iespējamību. Pastāv liela varbūtība, ka satur pat veselīga izskata audus liels skaitsļaundabīgas šūnas, kas pēc ārstēšanas var radīt ļaundabīgu augšanu.

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma tiek veikti dažādi apjomi ķirurģiska iejaukšanās... Bieži vien pacienta ekstremitāte tiek noņemta, lai panāktu maksimālu radikalitāti. Lai novērstu limfogēno metastāžu izplatīšanos visā organismā, ārsti izņem reģionālos limfmezglus, kuros var būt vēža šūnas.

Šīs slimības prognoze salīdzinājumā ar citām sarkomām ir labvēlīga. Recidīvi pēc ārstēšanas notiek diezgan bieži, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs ir augsts. 80% pacientu pēc diagnozes noteikšanas dzīvo 5 un vairāk gadus, un 60-65% gadījumu mēs runājam par desmit gadu dzīvildzi.

Galvenais ir savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību un novērst slimības neievērošanu. Šajā gadījumā rezultāts būs pēc iespējas labāks.

Ļaundabīga švannoma - audzējs, kas rodas no Švāna membrānas šūnām perifērie nervi... Tas netiek bieži diagnosticēts, galvenokārt jauniem vīriešiem. Pirmkārt, veidojas labdabīgas etioloģijas neirinoma, kas ar saplūšanu nelabvēlīgi faktori atdzimis ļaundabīgs audzējs... Vācu onkologi palīdzēs diagnosticēt slimību un noteikt efektīvu terapijas shēmu.

Cēloņi

Precīzs ļaundabīgās švanomas cēlonis vēl nav noskaidrots. Medicīnas zinātnieki to norāda ļaundabīgi procesi attīstīties šādu negatīvu faktoru ietekmē uz cilvēka ķermeni:

• Lielu toksīnu devu iekļūšana organismā, provocējot mutācijas veselās šūnās.
• Pastāvīgs vienas un tās pašas ķermeņa daļas bojājums, kā rezultātā notiek nervu audu iznīcināšana, kas var izraisīt onkoloģisko procesu.
• Attīstības anomālijas nervu struktūras intrauterīnās attīstības laikā.
• Ķermeņa aizsargspējas vājināšanās, kas var izraisīt ļaundabīgo audzēju procesu.

Simptomi

Sākotnējās stadijās onkoloģiskā patoloģija neizpaužas ar izteiktiem, raksturīgiem simptomiem. Audzējs attīstās lēni, tāpēc šajā posmā to ir grūti diagnosticēt. Pirmā patoloģijas pazīme ir mīksts, elastīgs augums zem ādas, nedaudz sāpīgs, nospiežot.

Audzēja procesa progresēšanu pavada spilgtāki simptomi. Kursa raksturs ir atkarīgs no onkoloģisko procesu lokalizācijas vietas:

Distālās ekstremitātes. Audzēja veidošanās vietā kustības laikā parādās sāpīgums. Tuvumā esošās locītavas kļūst mazāk kustīgas, ekstremitāte bieži ir nejutīga.

Galvaskausa nervu struktūru sakāve. Samazina sejas jutīgumu, uztraucas par sāpēm galvā, saasināšanos dzirdes funkcija, darba traucējumi vestibulārais aparāts.

Aizmugurējās saknes muguras smadzenes... Sāpju simptoms satrauc, laika gaitā veidojas muguras smadzeņu šķērsenisko bojājumu sindroms. Orgāni pārstāj normāli funkcionēt, parādās parapelģija.

Veidi

Ņemot vērā diferenciācijas pakāpi, izšķir šādus ļaundabīgo švannomas veidus:

• mezenhimāls;
• dziedzeru;
• epitēlija;
• neiroepitēlija;
• iefiltrējas;
• staru kūlis.

Švannomas diagnostika Vācijā

Vācijas klīniku rīcībā ir jaunākais zinātniski tehniskais aprīkojums, ar kuru var diagnosticēt onkoloģisko patoloģiju uz sākuma stadija attīstību. Ultramoderns datortomogrāfijaļauj vācu speciālistiem noteikt neoplazmas lielumu un patoloģisko šūnu izplatības pakāpi. Un ar biopsijas palīdzību varēs detalizēti izpētīt patoloģiskās šūnas, kā arī diagnosticēt onkoloģiskā procesa stadiju.

Pamatojoties uz visaptverošas diagnostiskā pārbaude, speciālisti, ar kuriem organizācija Behandlung Deutschland sadarbojas, nosaka terapeitisko shēmu, ar kuras palīdzību jūs varat uzvarēt slimību, saglabāt efektivitāti un novērst recidīvus.

Švannomas ārstēšana Vācijā

Onkoloģiskās patoloģijas terapijas iezīmes ir atkarīgas no progresēšanas pakāpes. Sākotnējā posmā, ķirurģiska ārstēšana... V Vācijas klīnikaĶirurgi izmanto jaunākās vēža ārstēšanas metodes:

• robotu sistēma;
• gamma nazis;
• kibernazis.

2. stadijā vispirms tiek veikta staru terapija, pēc kuras jaunveidojums tiek tieši noņemts. 3 grādos pirms operācijas tas tiek noteikts sarežģīta programma, kombinētie ķīmijterapijas un staru terapijas kursi. 4. pakāpē tiek nozīmēta ķīmijterapija un atbalstoša aprūpe.

Terapijas

Ķirurģiskā

Vācijas klīnikas ir aprīkotas ar vismodernākajām lāzeriekārtām, kas ļaus veikt ķirurģisku izņemšanu vēža audzējs pēc iespējas efektīvāk. Dzēšot ļaundabīgs audzējsķirurgs izgriež arī veselus audus. Tas palīdzēs novērst recidīva risku. Ja vēzis tiek diagnosticēts gada progresīvie posmi, speciālisti nereti ķeras pie radikāliem pasākumiem – ekstremitātes noņemšanas. Lai novērstu vēža šūnu izplatīšanos pa limfogēnu ceļu, tiek noņemti reģionālie limfmezgli.

Staru terapija

Ja audzējs ir operējams, staru terapiju veic pirms un pēc operācijas. Procedūra tiek norādīta arī tad, ja operācija nav praktiska. Šajā gadījumā staru terapija palīdzēs apturēt neoplazmas augšanu un metastāžu izplatīšanos.

Staru terapijas kursa ilgumu nosaka onkologu starpdisciplināra konsultācija. Dažreiz, lai uzlabotu terapijas efektivitāti, vācu ārsti izraksta papildu pārbaude un pielāgot ārstēšanas shēmu. vidējās izmaksas staru terapijas kurss - 4200 - 6500.

Ķīmijterapija

Ļaundabīgā švannoma parasti ir izturīga pret ķīmijterapiju. Taču vācu speciālisti atlasa efektīvas zāles, kas aptur audzēja augšanu un attīstību, palielina remisijas periodu. Metastāzēm tiek nozīmēta ķīmijterapija.

Toksiskos medikamentus ievada intravenozi, terapijas kursa ilgumu un devu nosaka katram pacientam atsevišķi. Pacienta stāvokli pastāvīgi uzrauga speciālists. Ja nepieciešams, ārsts varēs ātri nomainīt zāles vai pielāgot devu. Viena ķīmijterapijas kursa izmaksas ir 3500 - 4500.

Kā mūsu organizācija Vācijā var palīdzēt?

Behandlung Deutschland palīdz vēža slimniekiem organizēties visaptveroša pārbaude, kas palīdz noteikt švannomas progresēšanas pakāpi un izvēlēties efektīvu, visaptverošu terapijas shēmu. Visā diagnostikas un ārstēšanas laikā uzņēmuma speciālisti pavada savus pacientus, visu laiku konsultē, darot visu, lai cilvēks justos ērti.

Nervu šķiedru un gangliju ārējais apvalks sastāv no Švāna šūnām. Audzējs, kas attīstās no šiem audiem, ir schwannoma... Slimība ir labdabīga, tikai 3-7% klīniskie gadījumi Patoloģija attīstās ļaundabīgā formā. Mutācija var ietekmēt praktiski visus cilvēka ķermeņa nervu galus.

Šāds audzējs galvenokārt attīstās kā viens mezgls. Retos gadījumos slimība notiek vairākos veidos.

Tiek apsvērta galvenā šādas patoloģijas ārstēšanas metode operācija kas nodrošina labvēlīga prognoze slimības.

Īpatnības

Lielākā daļa švannomas ir lokalizētas astotā galvaskausa nervu pāra( dzirdes nerva) reģionā.Šī neoplazmas atrašanās vieta ir pilns ar kurluma attīstību, kā arī tās nedarbojamību.

Trīszaru kaula sakāve un sejas nervi ko pavada sāpes vai paralīze sejas muskuļi... Raksturīgs ir audzēja augšanas trūkums redzes un ožas nervos.

Kādas ir briesmas dzīvībai?

Smadzeņu švannomas ir dzīvībai bīstamas, īpaši, ja tās sasniedz lieli izmēri... Šādos gadījumos patoloģiskie audi nospiež smadzenes un var sabojāt svarīgus smadzeņu centrus.

Arī pacienti var justies spēcīgi sāpes netipiskas augšanas zonā. Laika gaitā sāpes tikai pastiprinās.

Švannomas simptomi

Tā kā slimība var būt lokalizēta dažādas daļas tad simptomi var ievērojami atšķirties. Raksturīga iezīme par doto labdabīgs audzējs parādās ārkārtīgi lēna augšana un vecāku pacientu (vecāki par 60 gadiem) sakāve.

Vairumā gadījumu patoloģija ilgu laiku ir asimptomātiska. Un tikai nelielai vēža slimnieku kategorijai ir izteikti viena vai otra orgāna motoro vai sensoro funkciju pārkāpumi.

Kā atpazīt švannomas?

Švannomas dzirdes nerva bojājums izraisa pastāvīgu dzirdes asuma samazināšanos un vestibulārā aparāta traucējumus. Šīs pazīmes, kā likums, parādās jau vēlākās slimības stadijās.

Labdabīgs augšana netipisku šūnu apvalka nervu galiem inervējot augšējo un apakšējās ekstremitātes, kas izpaužas ar jutības zudumu āda, paralīze un spontāna kājas vai rokas muskuļu kontrakcija.

Ļaundabīgais audzēja variants tiek uzskatīts par diezgan retu patoloģiju (3 - 7% no visām diagnosticētajām švannomām), kas attīstās gados vecākiem pacientiem un atrodas rokās vai kājās.

Švannomas diagnostika

Vēža pacienta izmeklēšana nervu apvalku onkoloģiskās augšanas noteikšanai ietver tradicionālās metodes un specializētus pētījumus. Pirmajā metožu kategorijā ietilpst:

1. Fiziskā izmeklēšana un pacienta sūdzību noskaidrošana.
2. Neiroloģiskā izmeklēšana, kuras laikā neirologs nosaka funkcionālās spējas nervu sistēma un refleksu stāvoklis.

Detalizētākai ķermeņa pārbaudei ārsti izmanto šādas tehnoloģijas:

1. Datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Patoloģiskās zonas rentgena skenēšana pa slāņiem un sekojoša rezultātu digitālā apstrāde ļauj izpētīt neoplazmas lokalizāciju un struktūru.
2. Ultrasonogrāfija. Šo metodi veic tikai mīksto audu klātbūtnē onkoloģiskās augšanas zonā.
3. Biopsija. Mikroskopiskā analīze nelielai audzēja zonai, kas noņemta ķirurģiski, ir visprecīzākais veids, kā diagnosticēt visus vēža veidus.

Švannomas ārstēšana

Labdabīga onkoloģija nervu audi tiek ārstēti divos galvenajos veidos: ķirurģiska izņemšana un radioķirurģija.

Novērošana

Ja onkoloģiskais veidojums atklāts nejauši plānveida laikā medicīniskā pārbaude un audzējs nerada subjektīvas sajūtas, ārsta taktika ir pacienta novērošana. Profilaktiskā pārbaude neirologam ieteicams to darīt reizi gadā.

Darbība

Būtisks veidojuma lieluma palielinājums vai izteikta slimības klīniskā attēla attīstība ir iemesls mutācijas audu ķirurģiskai izgriešanai. veikta vispārējā anestēzijā. Šajā gadījumā neoplazma tiek noņemta veselos audos.

Apstarošana

Staru terapiju izmanto neoperējamām formām, kad dzīvībai svarīgi smadzeņu centri atrodas patoloģiskā fokusa tuvumā vai asinsvadi... Mūsdienu onkoloģijas klīnikās radioloģiskā terapija tiek veikta "" tehnoloģijas veidā. Šādos gadījumos pacients tiek pakļauts lielas devas jonizējošam starojumam, kas tiek piegādāts no dažādiem leņķiem, izmantojot robotizētu aprīkojumu. Tādējādi lielākā starojuma deva ir koncentrēta onkoloģijas jomā, un blakus esošie veselie audi rada minimālus bojājumus.

Prognoze

Salīdzinot ar nervu audu ļaundabīgām sarkomām, schwannoma ir labvēlīga prognoze. Netipisku šūnu ķirurģiska noņemšana nodrošina labvēlīgu ārstēšanas rezultātu gandrīz 100% gadījumu. Šī tendence ir saistīta ar audzēja iekapsulētu augšanu un metastāžu neesamību. Tikai pacientiem, kuriem veikta radioloģiskā terapija, periodiski nepieciešams apmeklēt speciālistu profilaktiskajai apskatei.

Atšķirt diferenciācijas veidus ar ļaundabīgu švannomu:
1) mezenhimāls (fibrosarkomatozs, osteo- un hondrosarkomatozs, rabdomiosarkomatisks un pat liposarkomatozs);
2) dziedzeru (endodermāls);
3) epitelioīds, kurā atsevišķām vārpstveida un apaļām šūnām ir acidofīla citoplazma un tās atrodas ligzdās, saišķos un slāņos;
4) neiroepitēlija;
5) infiltrācijas iespēja;
6) staru variants.

Histoloģiski mezenhimālie veidi dominē starp neirofibromatozi... Paralēli galvenajām ļaundabīgās švanomas pazīmēm tiek konstatēti specifiskas mezenhimālās diferenciācijas perēkļi, kas atrodas plankumos. Atrodot vienu mezenhimālās diferenciācijas fokusu, var atrast arī otro.

Ļaundabīgas švanomas epitēlija veidi var rasties gan de novo, gan labdabīgās švannomās (ļaundabīgi pārveidotās švannomās), un parasti tiek uzskatīts, ka tās ir intraneirālas izcelsmes. Epitēlija variantā tūskas audzēja šūnas ligzdās un slāņos atrodas cieši ierobežotā ārpusšūnu matricā.

Imūnhistoķīmiski visvairāk ļaundabīgas švannomas pozitīvs vimentīnam, 40-80% proteīnam S-100, gandrīz 50% CD57, turklāt krāsojums var būt pozitīvs vienam vai vairākiem citiem monoklonālās antivielas ieskaitot pamata mielīna proteīnu (MBR), Leu-7 un neironiem specifisko enolāzi. Neviens no šiem marķieriem netiek uzskatīts par specifisku. Audzējs parasti negatīvi iekrāso aktīnu, desmīnu un dažreiz citokeratīnus un HMB-45. Izņēmums ir audzēji ar heterologiem elementiem. Audzēji ar dažādām diferenciācijas vietām var reaģēt ar citiem marķieriem. Tā, piemēram, rabdomiosarkomatozās diferenciācijas zonas izpaužas kā pozitīva mioglobīna krāsošanās, bet pitelioīdu diferenciācijas apgabali - citokeratīnam. Ja S-100 krāsojums ir pozitīvs ļaundabīgai švannomai fokusa raksturs, pēc tam ar labdabīgu šūnu švannomu - difūzu un intensīvu.

Ļaundabīgas švanomas diagnostika.

Kritēriji ļaundabīgas švanomas diagnostikai ir vienas vai vairāku pazīmju klātbūtne:
1) izcelsme no liela nerva vai neirofibromas;
2) saistība ar klasiskām neirofibromatozes pazīmēm;
3) raksturīgu histoloģisko pazīmju klātbūtne;
4) Schwann šūnu imūnhistoķīmisko vai ultrastrukturālo pazīmju klātbūtne.

Ļaundabīgas švanomas diferenciāldiagnoze veikta ar fibrosarkomu, bet prombūtnes gadījumā raksturīgas izpausmes neirofibromatoze, tā ir diezgan sarežģīta. Šajā sakarā jāņem vērā ļaundabīgām švannomām raksturīgu gaišu vai tumšu fusiformu šūnu saišķu klātbūtne. Ļaundabīgas švannomas mezenhimālā varianta gadījumā ar specifisku diferenciāciju, bet bez neirofibromatozes izpausmēm vai anamnēzes datiem par to, diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ļaundabīgo mezenhīmu. Ļaundabīgas švanomas dziļie epitēlija varianti ir jānošķir no ļaundabīgas šķiedrainas histiocitomas, rabdomiosarkomas, leiomiosarkomas un melanomas. Ļaundabīgās švanomas infiltrējošos un saišķos variantus nevar atšķirt no neirotropās melanomas, ja nav melanocītu lentiginozu un savienojošu izmaiņu virsējā vai blakus epidermā. Ļaundabīgās švannomas arī jānošķir no izvirzītās dermatofibrosarkomas, leiomiosarkomas.

Ļaundabīgās švannomas gaita.

Gan ādas, gan dziļas formasļaundabīgās švannomas atkārtojas un metastējas uz reģionālām Limfmezgli un iekšējie orgāni: plaušas, aknas, kauli. Līdz 50% bērnu un pieaugušo ir metastāzes 2 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Tajā pašā laikā ādas ļaundabīgās švannomas metastējas retāk nekā dziļās. Dažreiz audzēji izplatās kopā nervu apvalks un sasniedz muguras smadzeņu subarahnoidālo telpu.

Ļaundabīgas švanomas ārstēšanaāda sastāv no plašas ķirurģiskas izgriešanas vai rezekcijas kombinācijā ar starojumu un ķīmijterapiju. Audzējs ir salīdzinoši izturīgs pret starojumu un ķīmijterapiju (vinblastīns, doksorubicīns).

Ļaundabīgās švanomas sadalīšana stadijā, tāpat kā citu mīksto audu sarkomu gadījumā, balstās uz audzēja diferenciāciju, nekrozes izplatību un mitotiskās aktivitātes smagumu. Lielākā daļa OPSS ir augstas pakāpes sarkomas, kas atkārtojas un metastējas lokāli.

Ļaundabīgas švannomas prognoze nelabvēlīgi, lielākā daļa pacientu mirst, kā likums, pirmajos slimības gados. Recidīvs pēc ļaundabīgās švanomas ķirurģiskas noņemšanas notiek 1 līdz 10 gadu laikā; 4 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 66%. Ļaundabīgo švannomu gadījumā, kas saistīti ar neirofibromatozi, prognoze ir vissliktākā.