Zīdaiņu ihtiozes simptomi. Ādas ihtioze bērniem: cēloņi, zāļu ārstēšana, iespējamās komplikācijas

Datums: 04.07.2020

Ihtioze tiek iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Šī ir smagākā slimības forma. Jaundzimušajiem tiek novērotas hiperkeratozes plāksnes rombu, daudzstūru formā, kas aptver visu ķermeni.

Sakarā ar to, ka veidojumi parādās ģeometrisku formu veidā, kas līdzinās Harlequin kostīmam, parādījās slimības nosaukums.

Ichtioze fotoattēlā ar 7 gabalu aprakstu

Slimība ir bīstama dzīvībai. Bērni piedzimst ar mazu dzimšanas svaru. Mūsdienu medicīna ir guvusi panākumus mazo slimnieku dzīvību glābšanā.

Ja agrāk ar sistēmisku infekciju mazulis neizdzīvoja, jo tika traucēta termoregulācija, tagad medicīna spēj glābt viņu dzīvību.

Ihtiozes veidi

Lamelārā ihtioze (lamelāra, uz ādas veidojas mazas zvīņas).
Virspusējs (ko raksturo eroziju, pūslīšu klātbūtne dermā. Cits nosaukums: epidermolītisks).
Iegūti (dažādu krāsu, izmēru zvīņu veidošanās. Tie atrodas uz ekstremitāšu, vaigu, pieres ekstensora virsmām).
Vienkārši (vulgāri. Uz ādas parādās gaiši pelēkas zvīņas, pārveidojoties par brūniem "vairogiem". Āda ir sausa, lobās).
Šleimana ihtioze (atrodama sarunvalodā. Bet klasifikācijā tā neparādās).
Kamerālā ihtioze (lobīšanās, krāsas maiņa).
Tauku ihtioze (tauku dziedzeru sekrēcija izžūst, spēcīgi izceļas).
Jaundzimušo tauku ihtioze (ķermenis ir pārklāts ar epitēlija šūnu, matiņu, saru garozu).
Folikulārs (parādās pie matu folikulu izejām).
Folikulāra virspusēja (parādās paceltu punktu formā).
Serpentīns (uz dermas ir blīvas garozas plankumi, kas atdalīti ar rievām).
Ihtioze uz kājām (phenoidoid tipa slimība, līdzīga ķērpjiem. Var rasties cita veida slimības, kas ietekmē ķermeni). Šis fotoattēls parāda, kā ihtioze izskatās uz kājām:
Nagu nieze (atšķaidīta, pīlinga, trausla).
Bulozā ihtioze (to raksturo burbuļu parādīšanās uz ādas).
Spiny (ir veidojumi ērkšķu formā).

Ichtiozes cēloņi

Iedzimta ihtioze attīstās ar ģenētisku noslieci.

Iegūtai ihtiozei ir dažādi cēloņi. Piemēram:

Endokrinopātija.
Hematopoētiskās sistēmas darbības traucējumi.
Dzimumorgānu, vairogdziedzera darbības traucējumi.
Virsnieru dziedzeri darbojas tikai daļēji.
Pastāvīga hipovitaminoze.
Ar vecumu saistītas izmaiņas.

Ihtiozes simptomi

Slimības rezultāts ir izmaiņas ādas struktūrā. Šūnas nepareizas darbības dēļ, mutācijas gēna atmiņas zuduma dēļ (vai citas atmiņas klātbūtnes dēļ tajā), stratum corneum neveidojas tā, kā vajadzētu.

Āda, tās laukumi ir pārklāti ar veidojumiem zvīņu formā. Slimība var būt iedzimta vai iegūta. Raksturīgās ihtiozes pazīmes ir:

sausa dermā;
pīlings;
svaru klātbūtne;
ērkšķu klātbūtne, plāksnes uz raga slāņa, pelēkas, brūnas;
miltiem līdzīgi veidojumi;
ādas sabiezējums;
filma, kas aptver ķermeni jaundzimušajiem (laika gaitā pazūd);
nagu bojājums;
savīti mute;
trausli, sausi mati;
vairāku kariesu;
tuvredzība;
termoregulācija ir traucēta.

Ihtiozes ārstēšana

Kas ir ihtioze un kā tā tiek ārstēta? Zinātne vēl nav atradusi veidu, kā ārstēt ādas ihtiozi, kas varētu izraisīt pilnīgu sadzīšanu.

Bet mūsdienu medicīna spēj pagarināt to cilvēku dzīvi, kuri cieš no smagām slimībām, uzlabot viņu pašsajūtu. Ārstu grupa strādā ar pacientiem. Medicīnas komandā ietilpst:

Dermatologs (galvenie ārstēšanas kursi).
Ģimenes ārsts, terapeits, pediatrs (sarežģīta ārstēšana, kuras mērķis ir palielināt imunitāti).
Psihologs (atbrīvojot stresu, depresīvos apstākļus, atbrīvojoties no kompleksiem, skavas, kas raksturīgas pacientiem).
Otorinolaringologs (novēro dzirdes stāvokli, bungādiņas).
Zobārsts (dziedē zobus).

Grupā var būt tie speciālisti, kuru palīdzība ir nepieciešama cīņā pret pamata slimību un komplikācijām. Pacienti saņem terapeitisko pasākumu kompleksus, kuru mērķis ir atvieglot pacienta stāvokli ar ādas ihtiozi.

Zāles ihtiozes ārstēšanai

Tas ietver ziedes, krēmus, želejas, kas tiek uzklātas uz ādas. Tie palīdz notīrīt skalu zonas, atvieglo slimības gaitu.

Āda ir jāmitrina un mīkstina, jo tā var veidot plaisas, kas var izraisīt infekciju. Tādēļ viņi izvēlas zāles ar pretmikrobu, pretsēnīšu iedarbību.

Tāpat viņi izvēlas mitrinātājus, dušas želejas ar ārstniecisku efektu, ziedes ar urīnvielu.

Hidroterapija (hidroterapija)

Ko vēl jūs varat ārstēt ādas ihtiozi? Vannas dod labu efektu. Parasti lieto:

fizioloģiskais šķīdums;
cieti;
ar kālija pergamenta šķīdumu;
jūras;
oglekļa.

Labu rezultātu dod lietojumi, izmantojot kūdru un dūņu dūņas. Ārstēšanas rezultātā vielmaiņa organismā, pašā ādā uzlabojas.

Vitamīnu terapija

Pacientiem tiek piedāvāti vitamīnu un minerālu kompleksi. Tie ir pieejami kapsulu formā. Terapijas mērķis ir uzlabot imunitāti. Zāles darbojas kā vispārējs toniks.

Ilgstoša A vitamīna, tā analogu (retinoīdu) B, C, E, PP lietošana iekšpusē noved pie zvīņu mīkstināšanas, ādas attīrīšanas, palielinot tās elastību. Zāles ārsts izraksta nelielā devā, jo ir iespējamas blakusparādības.

Diētas terapija (pareiza uztura)

Pacienta uzturā jums jāievada pārtika, kas bagāta ar vitamīniem A, B, E, C. Tie atvieglos hipovitaminozi, kas ir viens no ihtiozes cēloņiem. Izvēlnē jāietver:

Piena produkti.
Gaļa.
Dzelteni, sarkani augļi, dārzeņi.
Jūras veltes.
Putra.
Žāvēti augļi.

Dārzeņi un augļi nedrīkst pārsātināt ēdienkarti. Tas var izraisīt alerģiju.

Helioterapija

Ārstēšana ar sauli, tās infrasarkano starojumu ir paredzēta tiem, kas cieš no slimībām. Tam ir īpašas ierīces, kas saules starus savāc starā. Viņš tiek nosūtīts uz sāpošām vietām.

Talasoterapija

Ārstēšana ar jūras klimatu ietver ne tikai peldēšanu jūrā, staigāšanu gaisā. Aļģu, jūras veltes izmantošana bagātinās pacienta ēdienkarti, piesātinās ķermeni ar daudzām noderīgām vielām.

Šai diagnozei ir norādīta arī iesaiņošana ar ārstnieciskiem dubļiem.

Klimatoterapija attiecas uz alternatīvām ārstēšanas metodēm. Šo metodi pasaulei piedāvā naturopāti. Ārstēšana ne tikai atvieglo simptomus, bet arī stiprina psihi, uzlabo garastāvokli un uzlabo stāvokli.

Šūna ir izklāta ar DNS ķēdēm. Kad gēnā rodas mutācija, āda paliek bez veselīga stratum corneum, jo \u200b\u200bgēns neatceras, kā tā ir uzbūvēta.

Bet viņš atceras, kā tiek veidoti svari, tas ir, zemūdens pasaules iedzīvotāju āda. Tātad āda ir veidota zemūdens, abinieku iedzīvotājam.

Ihtiozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Mājās ihtiozes ārstēšanai tiek izmantoti augi. Terapijas mērķis ir simptomu mazināšana, labklājības uzlabošana:

Lai noņemtu niezi, sāpes, infūzijas palīdz. Veikt losjonus, rubdowns. Piemērotas izejvielas: māte, nātres, auzas, pīlādži (ogas), planšete, efejas.
No priežu sveķiem, bišu vaska, strutene, krīta, asinszāles eļļas, sviesta, propolisa tiek pagatavota ziede.
Sagatavojiet maksu no biškrēsliņiem, mātere, kosa, ceļmallapiem, ložņājošām kviešu zālēm. Lieto iekšķīgi, piedzēries 30 dienu kursos.
Garšaugus no maksām var kombinēt ar dārzeņu, olīveļļu, iesmērēt skartās vietas.

Kā citādi jūs varat ārstēt ādas ihtiozi mājās? Jūs varat veikt zāļu, sāls vannas, skalošanu ar boraksu.

Ihtiozes profilakse

Ja nedzimušā bērna vecākiem ir mutējoši gēni, viņiem jāvēršas pie ģenētikas. Viņš aprēķinās, vai parādīsies nākamais jaundzimušais ar patoloģiju. Pārvadātājs var būt viens no vecākiem.

Ja sieviete jau atrodas pozīcijā, viņa var veikt ultraskaņu. Daži ārsti nosūta biopsiju, kur no augļa ādas tiek noņemta skrāpēšana. Tas var būt nedrošs nedzimušajam bērnam. Bērna slimība tiek diagnosticēta, kad viņš vēl ir dzemdē.

Vai ihtioze ir lipīga?

Visbiežāk ihtioze tiek iedzimta. Iegūtā forma parādās ar samazinātu imunitāti, ar vecumu saistītām izmaiņām.

Viņi nevar inficēties, jo tas ir vielmaiņas procesu pārkāpums organismā. Aminoskābju daudzums ādā ievērojami palielinās, jo olbaltumvielu un tauku vielmaiņa notiek nepareizi.

Vai ir iespējams izārstēt ādas ihtiozi?

Diemžēl zinātnieki vēl nav pilnībā izpratuši patoloģiskos procesus, kas notiek ar šo kaiti. Viņš ir neārstējams. Ir vairākas metodes, kas var palīdzēt atvieglot slimības gaitu.

Vai vieglu ihtiozi var izārstēt? Tas ir iespējams, ja slimība tiek iegūta, nevis sākta, ārstēšana sākās nekavējoties.

Tikai ļoti nelielos raga slāņa apgabalos var palikt pulverveida, sausi, brūni veidojumi.

Ihtiozes ārstēšanas arsenālā ir daudzas metodes.

Kā atbrīvoties no ihtiozes?

Tiklīdz ģenētiskās mutācijas process kļūst skaidrs, zinātnieki nekavējoties varēs piedāvāt risinājumu slimības ārstēšanai, līdz tā būs pilnībā izārstēta. Līdz tam atliek gaidīt pētījumu rezultātus. Mūsdienu medicīna ir sasniegusi daudz, bet līdz šim tā nevar visu.

Ihtioze (Itioze) ir iedzimta dermatoloģiska slimība, kas izraisa difūzu keratinizācijas pārkāpumu. Tas parādās kā svari uz ādas, līdzīgi kā zivju zvīņas. Galvenais slimības cēlonis ir gēnu mutācija, kas ir iedzimta. Procesa bioķīmija vēl nav pilnībā izprasta. Iespējams, izmaiņas gēnos rodas olbaltumvielu metabolisma nepareizas darbības dēļ tauku līdzsvara pārkāpuma, holesterīna līmeņa paaugstināšanās un aminoskābju uzkrāšanās dēļ asinīs.

Ichtiozes īpatnības

Ādas ihtioze - ģenētiska slimība, kas izjauc epidermas keratinizācijas procesu, kad ādas virsējais slānis kļūst pārāk sauss, pārklājas ar zvīņām un atgādina zivju zvīņas. Patoloģijai ir citi nosaukumi - hiperkeratoze, difūzā keratoma. Slimība pieder dermatozes grupai.

Slimība izpaužas dažādos veidos - sākot ar nelielu raupjumu un beidzot ar nopietnām izmaiņām ādā, dažos gadījumos tā ir letāla. Medicīnas praksē ir zināmas 28 slimības formas, taču gandrīz visām no tām ir iedzimta etioloģija, tas ir, slimības attīstība sākas bērna nēsāšanas stadijā vai tūlīt pēc viņa dzimšanas. Iegūtā ihtioze tiek diagnosticēta reti.

Slimību izprovocē keratīna uzkrāšanās ādā, izraisot struktūras izmaiņas un palēninot keratinizēto šūnu noraidīšanu. Šajā gadījumā tiek traucēta pacienta vielmaiņa, termoregulācija, sviedru un dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeru un vairogdziedzera darbība. Tas pastiprina retinola - A vitamīna asimilācijas pasliktināšanās procesu.

Sāpīgas sajūtas, mēģinot noņemt atmirušās šūnas, izraisa aminoskābju uzkrāšanās starp tām un veselīgu ādu, burtiski nostiprinot "svarus". Slimības gaita pasliktinās līdz ar aukstā laika iestāšanos, vairums gadījumu ir ziņots par cilvēkiem, kuri dzīvo sausā, aukstā klimatā. Siltā un mitrā klimatā ihtioze ir vieglāk panesama.

Ihtiozi klasificē pēc:

Ģenētiskās īpašības.
Ādas izmaiņu raksturs.
Smaguma pakāpe.

Pēc ģenētiskajām īpašībām izšķir šādas ihtiozes formas:

Iedzimta - iedzimtu sindromu dēļ.
Iegūta ihtiozei līdzīga - ko izraisa hroniskas slimības, hipovitaminoze, medikamenti.

Pēc ādas izmaiņu rakstura ādas ihtioze tiek sadalīta:

Vienkārša (vulgāra) ihtioze - attīstās bērniem līdz 3 gadu vecumam, ko papildina paaugstināts epidermas sausums un pelēcīgi zvīņas uz ādas. Šajā grupā ietilpst: ragveida, melnā, pityriasis, serpentīns, lichenoid, bullozais, spīdīgais, baltais un abortiskais ihtioze.
Dzelzceļa ihtioze - atmirušās šūnas uzkrājas uz ādas ērkšķu (adatu) veidā.
Lamelārā ihtioze - diagnosticēta jaundzimušajiem, izpaužas kā dzeltenbrūna plēve, līdzīga kolodijai, aptverot atsevišķas zonas vai visu ķermeni.
Lineārā aploksne - eritēmas zonas gredzenu veidā veidojas uz ādas, tās ieskauj rozā ruļļi un pārklāti ar pārslveida plāksnēm. Skartās teritorijas laika gaitā paplašinās un maina formu.
Vienpusēja ihtioze - simptomi parādās vienā ķermeņa pusē, otrā pusē āda paliek vesela. To papildina vairākas kaulu deformācijas un nieru darbības traucējumi.
Folikulāra ihtioze () - reta forma, kas tiek diagnosticēta pusmūža cilvēkiem un gados vecākiem pacientiem. Uz matainajām vietām parādās nasolabial krokas, tempļi, galva, mugura, keratinizētas ādas vietas un mezglaini izsitumi. Dažreiz tie atrodas uz plaukstām un pēdām. Slimību bieži pavada kaulu deformācija, cistas plaušās, endokrīnās sistēmas traucējumi, garīgā atpalicība.
X-saistīta ihtioze - attīstās tūlīt pēc piedzimšanas, dažreiz to sarežģī Kalmana sindroms, spēcīgāk izpaužas zēniem, meitenes bieži paliek vienkārši izmainītā gēna nesēji, kas izraisa šo slimību. Izmaiņas ādā ir izteiktākas un plašākas nekā ar vulgāru ihtiozi. Var pavadīt mikrocefālija, skeleta anomālijas, radzenes necaurredzamība, garīgā atpalicība, hipogonādisms, kriptorhidisms un citas attīstības anomālijas.
Augļa ihtioze (auglis-Harlequin) - vissmagākā forma, kurā bērni mirst pirmajās nedēļās pēc piedzimšanas. Slimība auglim attīstās, sākot no 4-5 grūtniecības mēnešiem. Bērns piedzimst ļoti biezas un sausas ādas "čaulā" ar plakstiņu sagrozīšanu, nepietiekami attīstītiem iekšējiem orgāniem, deformētām ausīm, degunu un ekstremitātēm.
Epidermolītiskā ihtioze - smaga iedzimta forma, kurā mazuļa āda ir spilgti sarkana, tāpat kā pēc smagas apdeguma. Pat ar vieglu pieskārienu tas sabrūk. Plaukstās un pēdās epiderms ir gaišāks un biezāks. Līdz 3-4 gadu vecumam uz locītavām veidojas koncentriski ķemmīšgliemenes, kas ir letāls.

Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas formas:

Vēlu - pirmie ihtiozes simptomi parādās 2-3 mēnešus vai 1-5 gadus pēc piedzimšanas.
Mērens - patoloģijas, kas neapdraud dzīvību.
Smagi - bērni piedzimst priekšlaicīgi un mirst pirmajās dzīves dienās (nedēļās).

Ihtiozes simptomi

Augļa ihtioze - viena no smagākajām formām, kas vairumā gadījumu noved pie nāves. Slimība auglim attīstās 4-5 grūtniecības mēnešos, bērns piedzimst ar ļoti sausu ādu, kas pārklāta ar keratinizētām zvīņām, ar deformētu muti, ausīm un degunu, savītiem plakstiņiem, nepareizām ekstremitātēm. Viņš ir dzimis miris vai nomirst pirmajās dzīves dienās. Epidermolītiskā ihtioze ir vēl viena dzīvībai bīstama slimības forma. Šajā gadījumā bērns piedzimst ar spilgti sarkanu ādu, epidermas augšējais slānis pēc mazākās pieskāriena eksfoliējas, veidojot brūces un burbuļus. Līdz 3-4 gadiem uz locītavām parādās koncentriski izaugumi, kas var izraisīt nāvi. Ar lineāru aptverošu ihtiozi āda tiek pārklāta ar sarkaniem pietūkušiem plankumiem, ap kuriem tiek novērota pīlings, acular forma izpaužas kā keratinizētas ādas slāņi ērkšķu formā.

Ir grūti sajaukt ihtiozi ar citu slimību; tai ir vairāki raksturīgi simptomi:

Augsts sausums... To izraisa ūdens un sāls līdzsvara pārkāpums - āda praktiski nespēj noturēt ūdeni.
Krāsas maiņa... Āda var būt spilgti sarkana, zvīņas - no melnas, brūnas, pelēkas - līdz dzeltenīgai.
Biezināšana... Dažos gadījumos garozas biezums, kas pārklāj ādu, sasniedz 10 mm.
Lokalizācija. Svari neveidojas tikai padusēs un cirkšņos, zem ceļiem un elkoņu līkumos.
Smaga plīvēšana... Izraisa zvīņu noraidīšana - epidermas keratinizētās šūnas.
Labi noteikts ādas modelis uz plaukstām... To uzskata par iedzimtas ihtiozes pazīmi.
Nieze... Tas parādās nepietiekama ādas mitruma dēļ.
Acu iekaisums. Bieži blefarīts, retinīts un konjunktivīts.
Matu retināšana un trauslums... Izraisa problēmas ar keratīna sintēzi.
Nagu deformācija... Nagu plāksnes sabiezē vai atslāņojas, uz tām parādās viļņainas svītras.

Ihtiozes cēloņi

Vairumā gadījumu ihtiozes attīstības cēlonis ir gēnu mutācija un to iedzimtība. Faktori, kas provocē šādus procesus, vēl nav pētīti. Ir tikai zināms, ka gēnu mutācijas maina ķermeņa bioķīmiskos procesus, no kuriem daži izjauc ādas keratinizāciju. Iedzimtas ihtiozes pazīmes visbiežāk tiek novērotas tūlīt pēc piedzimšanas, bet dažreiz tās parādās tikai pēc dažiem mēnešiem vai pat gadiem.

Gēnu mutācija izraisa olbaltumvielu metabolisma nepareizu darbību, asinīs uzkrājas lipīdi un aminoskābes. Pacienta vielmaiņas procesi un termoregulācija ir traucēti, fermenti, kas iesaistīti ādas oksidatīvajos procesos, ir aktīvāki. Ādas ihtiozes rezultātā attīstās šūnu un humorālā imunitātes nepietiekamība, samazinās virsnieru dziedzeru, dzimumdziedzeru un vairogdziedzera aktivitāte, pasliktinās vitamīnu uzsūkšanās. Tas viss noved pie atmirušo šūnu noraidīšanas palēnināšanās un to uzkrāšanās uz ādas. Uz ķermeņa parādās svari, pēc izskata līdzīgi zivju svariem vai rāpuļu ādai. Starp svariem uzkrājas aminoskābes, kas cieši salīmē tās kopā ar epidermas apakšējo slāni, tāpēc tās neatdalās no ādas, un, mēģinot sevi noņemt, tās rada sāpes.

Iegūto ihtiozi visbiežāk diagnosticē pacientiem, kas vecāki par 20 gadiem, un to provocē:

Kuņģa-zarnu trakta slimības.
Labdabīgi un ļaundabīgi audzēji.
Hipotireoze, pelagra, sistēmiskā sarkanā vilkēde, spitālība, sarkoidoze, AIDS.
Hroniska hipovitaminoze un vitamīnu trūkums (biežāk A vitamīns).
Ilgstoša Triparanola, butirofenona, nikotīnskābes un dažu citu zāļu lietošana.

Ihtioze bērniem

Visizplatītākā forma - vulgārā (vienkāršā) ihtioze bērniem tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā, smagāka forma (augļa ihtioze un epidermolītiskā difūzā keratoma) attīstās pat pirms dzimšanas. Atkarībā no slimības formas tas izpaužas dažādos veidos, dažos gadījumos tas ir letāls pirmajās dzīves dienās vai mēnešos.
Ar vieglu ihtiozi bērniem novēro nelielu pīlingu. Ar baltiem veidojas mazi miltiem līdzīgi, ar spīdīgiem - atgādina mozaīku, ar ragveida - ļoti blīvi, paceļas virs virsmas, ar serpentīniem - blīvi, atdalīti ar rievām, ar ķērpju līdzīgām ķērpju zvīņām. Bulla forma izpaužas kā pūslīši un čūlas.

Ihtiozes diagnoze

Vairumā gadījumu ihtiozes diagnosticēšanai nepieciešama tikai ārēja pārbaude un skartās ādas histoloģiskā izmeklēšana. Ja jums ir aizdomas par iedzimtu slimības un arlekīna augļa raksturu 19. – 21. Nedēļā, ārsts izraksta augļa ādas un augļa šķidruma analīzi. Kad diagnoze ir apstiprināta, ieteicams pārtraukt grūtniecību. Dažreiz tiek veikts vispārējs asins un urīna tests.

Ihtiozes ārstēšana

Iedzimtas ihtiozes formas nav pilnībā izārstēti, pacientiem, kuriem diagnosticēta iegūta forma, ieteicams ārstēt slimību, kas izraisīja ādas patoloģiju. Pašlaik nav zāļu, kas ietekmē mutācijas gēnus.

Pacienti ar iedzimtu ihtiozi tiek parakstīti:

Hormonālās zāles (glikokortikosteroīdi, vairogdziedzera hormoni, insulīns).
Imūnmodulatori.
A, B, C, E vitamīni
Nikotīnskābe.
Preparāti ar alvejas ekstraktu.
Minerāli (kālijs, fitīns, dzelzs).
Retinola eļļas šķīdums (plakstiņu patoloģijai).
Antibiotikas (sekundārai infekcijai).
Plazmas pārliešana, ieviešot gamma globulīnu.

Vietējai ihtiozes ārstēšanai tiek izmantoti šādi līdzekļi:

Īpaši higiēnas līdzekļi (želejas, krēmi un šampūni Losterin).
Vannas ar kālija permanganātu, salvijas, pelašķu, kumelīšu buljonu.
Ciete, oglekļa dioksīds, sāls vannas.
Lipotropie līdzekļi ar U vitamīnu un lipamīdu.
A vitamīna krēms (bērniem).
Krēms ar nātrija hlorīdu, vinilīnu, urīnvielu (pieaugušajiem).
Jūras aļģes saspiež.
Ārstnieciskie dubļi.

Ichtiozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem paātrinās dziedināšanas procesu:

Plantainu, māteres, kosa, biškrēsliņu, nātru, auzu graudu un pīlādžu augļu novārījums.
Zirgu astes, planšetes, biškrēsliņu, mātes un kviešu zāles sakņu novārījums.
Ziede no propolisa, strutenes sulas, sulas, asinszāles eļļas, vaska un sviesta.
Vanna ar siena putekļu, kliņģerīšu, tējas un priežu skuju novārījumu.
Vanna ar brūnu un sāli, brūnu un glicerīnu.

Ihtiozes ārstēšanas režīms ir atkarīgs no pacienta individuālajām īpašībām, slimības formas un smaguma pakāpes. Smagākos gadījumos nepieciešama hospitalizācija, vieglas formas ārstē ambulatori.

Ichtiozes komplikācijas

Dažos gadījumos ihtiozi sarežģī sekundāru infekciju pievienošana ādas traumas un samazinātas imunitātes dēļ.

Profilakse

Ihtiozes un citu dermatoloģisku slimību profilaksei:

Mitriniet gaisu dzīvoklī.
Iekļaujiet uzturā pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un minerālvielām.
Dodiet priekšroku veselīgam uzturam.
Atmetiet sliktos ieradumus.
Izvairieties no nervu pārslodzes.

Vismaz reizi gadā atpūtieties specializētos kūrortos, ārkārtas gadījumā nomainiet savu dzīvesvietu uz reģionu ar siltāku un mitru klimatu.

Ihtioze ir iedzimta ādas patoloģija. To raksturo ādas keratinizācijas procesa pārkāpumi, proti, cieto zvīņu veidošanās, līdzīgi kā zivis. Slimībai ir vairākas šķirnes, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes un ārstēšanas metodes.

Vairumā gadījumu patoloģija attīstās ģenētisko mutāciju dēļ. Šādiem zīdaiņiem ir olbaltumvielu metabolisma un jo īpaši aminoskābju pārkāpums, kas izpaužas kā pārmērīga to uzkrāšanās asinīs un urīnā (triptofāns, fenilalanīns, tirozīns).

Pēc pamata un tauku vielmaiņas pasliktināšanās tiek traucēta ādas termoregulācijas un elpošanas centrs.

Pievienojas vairogdziedzera, dzimumdziedzeru un virsnieru dziedzeru problēmas, un bērna imūnsistēma pasliktinās.

Patoloģijas attīstība balstās uz teoriju, ka tiek traucēta normāla A vitamīna sintēze, kā rezultātā āda kļūst pakļauta paaugstinātai keratinizācijai un zvīņu veidošanai.

Slimības šķirnes un simptomi

Ir pieci galvenie ihtiozes veidi, proti:

Vulgārs vai parasts;
iedzimts;
X-saistīts recesīvs;
Epidermolītisks;
lamelārs.

Bērni ar ihtiozi ir vairāk pakļauti alerģisku slimību, bronhiālās astmas, faringīta, vidusauss iekaisuma attīstībai, kā arī ir mazāk izturīgi pret infekcijas patoloģijām. Sirds, aknu un nieru darba problēmas pievienojas kopējam attēlam.

Vulgāra ihtioze

Vulgārā jeb parastā ihtioze ir visizplatītākā forma starp visām pārējām; šo sugu var pārmantot autosomāli dominējošā veidā.

Pirmās slimības pazīmes var atrast trīs mēnešus vecam bērnam vai vēlākā vecumā, proti, divu līdz trīs gadu vecumā.

Zīdaiņa āda kļūst sausa un raupja, jo veidojas liels skaits pelēcīgi baltu cieši piestiprinātu zvīņu, un matu folikula piestiprināšanas zonā var redzēt ragveida aizbāžņus.

Sejas āda sāk lobīties, bet ne tādā pašā veidā kā uz stumbra un ekstremitātēm, kuras ir visvairāk pakļautas bojājumiem. Ķermeņa vietas, kas veido ādas krokas (dzimumorgāni, paduses, elkoņi), ihtioze neietekmē.

Kāju un plaukstu zolēs acs ādas modelis kļūst skaidrāks.

Katra bērna ādas bojājumu laukums un smagums izpaužas individuāli. Slimības attīstībai ir iespējams arī tad, kad āda sāk izžūt tās biežas locīšanas un pagarināšanas vietās, matu folikulas kļūst plānākas, tiek traucēta nagu plāksnes struktūra, kas noved pie tās trausluma.

Nav izslēgta zobu (kariesa, neformēta koduma) un acu iesaistīšana (tuvredzība, konjunktivīts).

Iedzimta ihtioze

Šī slimības forma attīstās dzemdē, un to var noteikt tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Ir divi iedzimtas ihtiozes veidi: Broka eritrodermija un augļa ihtioze.

Augļa ihtiozei (arlekīna auglim) ir autosomāli recesīvs attīstības veids. Augļa ādu sāk ietekmēt 18-23 grūtniecības nedēļās. Zīdaiņa epidermu pārklāj apvalks, kas sastāv no biezām, cietām, pelēcīgām plāksnēm, kuru biezums sasniedz 10 mm.

Lūpu krokām ir ierobežota kustība, mutes dobums ir sašaurināts vai otrādi izstiepts. Ausis un deguns ir pārklāti ar svariem, un tāpēc tie ir stipri izliekti, plakstiņi ir apgriezti, matu līnijas un nagu plāksnes bieži nav, ekstremitātes tiek modificētas.

Ja augli ietekmē kāda slimība, tad dzemdības parasti sākas priekšlaicīgi, un diemžēl bērns var piedzimt miris.

Lielākā daļa jauno pacientu dzīvo tikai dažas stundas vai dienas, jo, saskaroties ar vidi, viņu ķermenī notiek izmaiņas, kas nav saderīgas ar dzīvi.

Broka eritrodermiju raksturo smags ādas apsārtums.

X saistītā recesīvā ihtioze

Ar X saistītu recesīvu ihtiozi raksturo defekts placentas mikrosomālajos enzīmos. Šī ihtiozes forma ietekmē tikai vīriešus.

Visu simptomu pilnīga ziedēšana notiek dažu nedēļu laikā pēc piedzimšanas, ļoti reti tūlīt pēc piedzimšanas. Zīdaiņa āda sāk pamazām pārklāties ar brūnmelnām garozām, starp tām veidojas plaisas, un dažreiz šādu ādu salīdzina ar krokodila vai čūskas ādu.

No redzes orgāniem ir bojājumi, proti, nepilngadīgo kataraktas attīstība. Ar vecumu ir iespējama demence, epilepsijas lēkmes, vīriešu hormonu līmeņa pazemināšanās un patoloģiska skeleta attīstība.

Epidermolītisko formu var pārmantot automātiski dominējošā veidā. Tikko dzimuša bērna epidermai ir spilgti sarkana krāsa, it kā tā būtu applaucēta, turklāt uz tā veidojas dažāda lieluma pūslīši ar serozu saturu un eroziju.

Pieskaroties ādai, tā gandrīz acumirklī atslāņojas (Nikolska simptoms), derma uz zolēm un plaukstām ir saspiesta un tai ir bālgana nokrāsa.

Ar smagas formas attīstību ādai un gļotādām tiek pievienoti asinsizplūdumi, šādā situācijā viss beidzas ar pacienta nāvi.

Ja nav purpura, tad ir iespēja pastāvēt tālāk. Kad bērns aug, blisteru skaits kļūst mazāks, dažreiz to izskatu papildina paaugstināta ķermeņa temperatūra. Ādas kroku zonā tiek novērota paaugstināta keratinizācija.

Ihtioze ietekmē ne tikai epidermu, bet arī citas svarīgas ķermeņa sistēmas (sirds un asinsvadu, endokrīnās, nervu).

Lamelārā ihtioze

Lamelārā forma var būt iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Jaundzimušā bērna āda tiek pārklāta ar plānu plēves kārtu ar dzeltenīgi brūnu nokrāsu, un pēc tam tā tiek pārveidota par plāksnēm, kas paliek visu atlikušo bērna dzīvi. Epiderms uz sejas ir sarkans, saspringts un pārslains.

Matainā galvas daļa ir pārklāta ar mazām plāksnēm, tiek mainīta ausu forma. Tiek atzīmēts pārmērīgs naglu un matu augšana, taču, neskatoties uz to, var attīstīties pilnīga baldness.

Šādiem pacientiem raksturīga plakstiņu novirzīšana, ko papildina bailes no gaismas un keratīta. Retos gadījumos attīstās kariesa un demence.

Dažreiz ir iespējams, ka filma deģenerējas lielās plāksnēs, kas mēdz pazust pat zīdaiņa vecumā, un pēc tam āda kļūst normāla.

Diagnostikas pasākumi

Pareiza diagnoze tiek noteikta pēc rūpīgas zīdaiņa ādas pārbaudes un atbilstošiem testiem, jo \u200b\u200bļoti bieži iedzimta forma tiek sajaukta ar Rittera dermatītu un Leiner-Mousse eritrodermu.

Leiner-Mousse mazinošo eritrodermu var atrast pirmajos divos mazuļa dzīves mēnešos: epiderma ir iekaisusi un nedaudz pietūkušas, ādas krokas lobās. Tikai dažu dienu laikā šajā procesā tiek iesaistīti visi ādas elementi.

Ritera dermatīts attīstās septītajā dienā pēc piedzimšanas. Epiderms ir sarkans, nomizojas mazuļa dabisko atveru (nabas, tūpļa) zonā. Tālāk process izplatās visā ķermenī, un svari sāk nokrist, veidojoties erozijai. Turklāt paaugstinās ķermeņa temperatūra, pievienojas dispepsijas simptomi un toksikoze.

Ar X saistīto un parasto formu var sajaukt ar celiakiju, kurai raksturīga arī epidermas lobīšanās, nagu plāksnes un matu folikulu struktūras pārkāpums.

Slimības ārstēšana

Atkarībā no ādas bojājuma pakāpes ārstēšanu var veikt mājās vai dermatologa uzraudzībā slimnīcas apstākļos. Maziem pacientiem ļoti ilgu laiku tiek nozīmēti B, A, E, PP grupas vitamīni un askorbīnskābe.

Lietotas zāles, kurām piemīt lipotropiskas īpašības - U vitamīns, metionīns, lipamīds. Imūnsistēmas stimulēšanai tiek izmantoti medikamenti, kas satur alvejas ekstraktu, dzelzi, kalciju, un tiek izmantota arī asins plazmas pārliešanas procedūra.

Lai zāļu terapijai būtu pozitīva ietekme, jums rūpīgi jāievēro visi ārstējošā ārsta ieteikumi.

Ja iespējams, ir iespējams lietot hormonālos medikamentus (insulīns, tiroidīns). Iedzimtajā formā tiek izmantota glikokortikosteroīdu kombinācija ar anaboliskajiem steroīdiem, pēc vajadzības papildus pievieno askorbīnskābi, B grupas vitamīnus, kālija preparātus un antibakteriālus līdzekļus.

Ja plakstiņš ir mainīts, acīs tiek iepilināts retinola acetāta eļļas šķīdums. Šī ārstēšana tiek veikta slimnīcā divus mēnešus, pastāvīgi kontrolējot bioķīmisko asins analīzi.

Pakāpeniski glikokortikosteroīdu devas tiek samazinātas un pilnībā atceltas jau ambulatorās terapijas laikā, periodiski tiek pārbaudīti asins un urīna parametri, kā arī tiek ņemti uztriepes no deguna un rīkles gļotādām. Parādīts arī vitamīnu B un A uzņemšana barojošām mātēm.

Ļoti svarīgs faktors labvēlīgā slimības gaitā ir vietējo produktu izmantošana mazuļa ādas kopšanai, proti, vanna ar kālija permanganāta šķīdumu proporcijā 1: 15000. Pēc vannas ādu apstrādā ar krēmu, pievienojot A vitamīnu, vai ar Delight, Dzintars krēmiem.

Nākamo vecāku medicīniskā un ģenētiskā pārbaude ir galvenā metode, kā novērst slimu mazuļu dzimšanu, ieskaitot tos, kuriem ir ādas ihtioze. Ģenētiķis nosaka riska pakāpi iegūt bērnu ar noteiktu slimību.

Pirmā ihtiozes attīstības pazīme ir ādas sausums. Āda kļūst raupja. Laika gaitā tas sabiezē un plaisas, un uz tā virsmas parādās bālganas vai pelēkas garozas. Uz plaukstu un pēdu virsmas ādas modelis kļūst izteiktāks. Skartajās vietās naglas ir plānas un vājas, un tās viegli saplīst. Mati gandrīz neaug, un, ja aug, tad tie ir ļoti vāji un reti.

Still ihtiozes attēli nav domāti vāji. Lai apskatītu - noklikšķiniet uz pluszīmes \u003e\u003e\u003e

Ar ihtiozi bērns var zaudēt svaru, ir psihiski traucējumi, endokrīnās slimības. Šo bērnu imunitātes līmenis ir daudz zemāks nekā viņu vienaudžiem. Tiek novēroti arī hroniski redzes traucējumi: konjunktivīts, tuvredzība.

Šādi pārkāpumi ir visizteiktākie pirms 10 gadu vecuma. Vēlākajā vecuma kategorijā slimības smaguma pakāpe ir daudz mazāka hormonālo līmeņu izmaiņu dēļ. Šīs slimības atšķirīgā iezīme ir tās saasināšanās periods. Patoloģija parasti saasinās ziemā, ar aukstu sausu gaisu. Vasarā, īpaši ar augstu mitruma līmeni, pacientu stāvoklis dramatiski uzlabojas.

Piezīme: Ārstēšanas nolūkos daudzi pacienti maina dzīvesvietu. Siltā, mitrā klimatā slimība praktiski neliek sevi manīt.

Ihtiozes simptomi un pazīmes

Ihtiozes simptomi, atkarībā no tā veida, ir nedaudz atšķirīgi. Svari uz ādas var būt dažādas formas un izmēra, dažādos veidos izvietoti uz ķermeņa daļām un parādās dažādos pacienta dzīves periodos.

Ihtiozes simptomi - tabula

Sava veida ihtioze	Pirmo slimības simptomu rašanās periods	Ādas izskats	Ragveida zvīņu atrašanās vieta uz ķermeņa virsmas	Matu, naglu un citu orgānu bojājumi
Parastā ihtioze	pirmie trīs dzīves mēneši; pirmajos trīs dzīves gados.	Xeroderma: nav lielu svaru; sausa āda.	visā ķermenī, izņemot seju, elkoņa kaulu un popliteal fossae; īpaši izteiktas ir izmaiņas elkoņos un ceļos.	retināšanas mati.
		Brilliant ihtioze: caurspīdīgas spīdīgas svari; mozaīkas izkārtojums.
		Baltā ihtioze: baltas zvīņas
		Serpentīna ihtioze: lielas pelēcīgas zvīņas
		Vienkārša ihtioze: mazas svari, cieši piestiprināti pie pamatnes
X-saistīta ihtioze (slimības sinonīms: melnā ihtioze)	Pirmās dzīves nedēļas	Svari ir lieli, tumši vai gandrīz melni	Visā ķermenī, izņemot plaukstas un pēdas	nagu sausums, trauslums, šķielēšana; retināšanas mati.
	Intrauterīnā	Ragveida lielo zvīņu (skuju) karakaps, pelēkmelns	Visā ķermenī	mutes deformācija; deguna deformācija; aurikulāru deformācija; baldness; nagu deformācija; lēcas apduļķošanās (katarakta).
	Pirmās dzīves dienas	pelēki dzeltena plēve; bagātīgs sarkans ādas tonis; čūlas un tulznas; nelieli asinsizplūdumi ādā (purpura).	visā ķermenī; nevienmērīga ādas keratinizācija (histrikoīda tips).	nagu sausums, trauslums, šķielēšana; retināšanas mati.
Iedzimta ichthyosiform erythroderma (Brokas slimība)	Pirmās dzīves dienas	pelēki dzeltena plēve; bagātīgs sarkans ādas tonis.	Visā ķermenī	nagu sausums, trauslums, šķielēšana; retināšanas mati.
	Pirmās dzīves dienas	pelēki dzeltena plēve; lielas pelēkas zvīņas (scutes); sarkans ādas tonis.	Visā ķermenī, īpaši ādas krokās (cirkšņos, elkoņa kaula un popliteal fossa)	nagu deformācija un sabiezēšana; matu sabiezēšana; pastiprināta ādas svīšana.
Vienpusēja ihtioze	pirmās dzīves dienas; pirmais dzīves gads.	Sarkans ādas tonis	puse ķermeņa; ekstremitātes vienā pusē.	kaulu deformācija; nieru cistas.
	Pirmās dzīves dienas	sarkans ādas tonis; ragveida izaugumi, kas līdzīgi ezīša adatām.	Visā ķermenī	nagu sabiezēšana; trausli nagi.

Ichtiozes šķirnes - fotogalerija

Ar vulgāru ihtiozi tiek ietekmēta visa ādas virsma
Ar epidermolītisko ihtiozi āda parādās applaucēta
Broka ichthyosiform erythroderma ir iedzimtas ihtiozes veids
Ar lamelāru ihtiozi āda ir pārklāta ar blīvām zvīņām, kas atrodas šķēlumu formā
Dzelzceļa ihtiozi raksturo ragu izaugumi

Dažos gadījumos ihtioze ir daļa no izmaiņām organismā, ko izraisa gēnu noārdīšanās. Rezultāts ir stabila ādas parādību un dažu citu anomāliju kombinācija iekšējo orgānu struktūrā un darbā.

Iedzimtas slimības, ko papildina ihtiozes attīstība - tabula

Patoloģijas nosaukums	Mantojuma veids	Simptomi
Nethertona sindroms	Autosomāli recesīvs	ihtioze; matu maiņa; alerģiskas ādas izpausmes.
Sjogrena-Larssona sindroms	Autosomāli recesīvs	ihtioze; parēze un muskuļu paralīze; garīga atpalicība.
Refsuma sindroms	Autosomāli recesīvs	ihtioze; tīklenes patoloģija (retinīts); stumbra un ekstremitāšu nervu iekaisums (neirīts); garīga atpalicība.
Ruda sindroms	Autosomāli recesīvs	ihtioze; epilepsija; garīga atpalicība; neirīts; anēmija; dzimumorgānu un citu dziedzeru nepietiekama attīstība.
Popova sindroms	Nezināms	ihtioze; pundurisms; demence; kaulu stipruma zudums (osteoporoze).

Atsevišķu ihtiozes formu klīniskā aina

Vienkārša, izplatīta vai vulgāra ihtioze

Tā ir visizplatītākā slimības forma. Tas neparādās uzreiz pēc piedzimšanas, bet trešajā dzīves mēnesī un vēlāk - līdz 1 gadam. Saslimstības rādītājos nav dzimumu atšķirību.

Šīs slimības formas klīniskie simptomi:

miltiem līdzīgs, pityriāze un mazo plakanu pīlings;
folikulāra hiperkeratoze;
matu izkrišana;
plaukstas un plantāra ādas modeļu smagums; dažreiz, īpaši ar vienlaicīgu endokrīnās sistēmas patoloģiju, uz zolēm un plaukstām ir pīlings;
nagu plākšņu sausums, raupjums, deformācija, novājēšana un trauslums.

Ādas sakāve stipra sausuma un raupjuma formā ir vispārināta, izņemot sejas sānu virsmas, kakla, paduses un sēžas reģionus, augšstilbu iekšējās daļas, ceļa un elkoņa locītavas locīšanas virsmas.

Svaru krāsa ir atšķirīga - no bālganas līdz pelēcīgi melnai. Visizteiktākās izmaiņas tiek novērotas ceļu un elkoņu rajonā, un uz kāju priekšējās virsmas zvīņas ir līdzīgas zivīm.

Sejas matu folikulu mutes sakāve folikulārās keratozes formā ir raksturīgākais parastās ihtiozes simptoms. Tas sastāv no atveru bloķēšanas ar maziem aizbāžņiem, kas sastāv no ragveida epitēlija masām, kā rezultātā veidojas mezgliņi, bumbuļi ar izmēru no 1 līdz 3 mm ar savītiem vellu matiem centrālajā daļā. Bumbuļi ir miesas vai sarkanīgi pelēkā krāsā, pārklāti ar svariem un dažreiz ieskauti sarkanīgi korolā.

Folikulārā keratoze piešķir ādai raupju izskatu ("rīve" simptoms), un to var lokalizēt visā ādas virsmā, izņemot plaukstas un pēdas, bet biežāk plecu joslā, sēžamvietā un augšstilbā. Tas ir īpaši izteikts pusaudža gados, un līdz pusmūža vecumam tas atstāj precīzas atrofiskas rētas, kas ir vienīgais ģimenes locekļu ihtiozes pierādījums.

Ihtiozes recidīvi notiek ar sausu gaisu un aukstajā sezonā. Stāvoklis uzlabojas līdz ar vecumu, īpaši vasarā un / vai mitrā siltā klimatā. Bieži pusaudža gados notiek īslaicīgas remisijas periods. Vēlāk (līdz 25 gadu vecumam) pīlings kļūst daudz mazāk izteikts vai pilnībā apstājas, bet palmu un kāju ādā saglabājas raksturīgas izmaiņas.

Folikulāra ihtioze

Folikulārā ihtioze jeb Dārjē slimība (folikulārā veģetatīvā keratoze), kurā izšķir 4 formas, atšķiras no folikulārās hiperkeratozes kā simptoms vulgārajā ihtiozē. Atšķirībā no vulgārās ihtiozes, Dārjē slimība attīstās bērnībā vai pusaudža gados, tai ir progresējošs raksturs, un to pastiprina ultravioletais starojums. Mezgli ir ar blīvu kārpu augošu papulu raksturu, apvienojoties, ādas krokās rodas raudāšana. Elementi parasti ir izvietoti simetriski. To galvenā lokalizācija ir galvas āda, aiz auss, sejas, interscapular zona, krūšu kauls un lielas krokas.

X-saistīta ihtioze

Pārsvarā no tā cieš zēni. Māte ir patoloģiskā gēna nesēja. Meitenes var saslimt, ja viņu tēvs bija slims, un māte ir gēna nesēja. Slimību var diagnosticēt dzimšanas brīdī (reti) vai pēc 2-6 nedēļām. Mazāk smagas formas izpaužas vēlāk, bet līdz 1 gadam pēc dzimšanas.

Klīniskie simptomi ir raksturīgi tikai šai slimības formai. Lielas zvīņas cieši pieguļ ādas virsmai un ir tumši brūnas (netīras) krāsā. Bojājumu raksturīgā lokalizācija ir kakla aizmugure, krūšu sānu virsmas, ekstremitāšu ekstensora virsmas āda.

Hiperkeratoze ir daudz mazāk specifiska dabisko ādas kroku zonā. Seja, plaukstas un zoles netiek ietekmētas, bet šajās sadaļās tiek atzīmēta hiperhidroze. Gļotādas pīlings un folikulārā keratoze šai formai nav raksturīga.

50% pacientu tiek atklāta radzenes necaurredzamība, ko nepapildina redzes asuma samazināšanās. Turklāt dažreiz ādas patoloģija tiek kombinēta ar citiem traucējumiem - ar kriptorichismu, ar hipogonadotropu hipogonādismu, ar garīgu atpalicību. Sievietēm, kuras ir mutācijas gēna nesējas, ir iespējams attīstīt primāru dzimšanas vājumu.

Slimības gaita pasliktinās ziemas sezonā. Klīniskā aina neuzlabojas ar vecumu.

Tas notiek ar tādu pašu biežumu sievietēm un vīriešiem. Tas ir biežāk sastopams bērniem, kuri dzimuši vecākiem, kuri ir tuvi radinieki. Bieži vien šie bērni mirst jaundzimušā vecumā.

Slimība izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas ar spīdīgu plānu blīvu epidermas stratum corneum plēvi, kurai ir dzeltenīgi brūna krāsa. Filma, kuras dēļ šos jaundzimušos sauc par “koloidālo augli”, aptver visu ķermeni. Bērna kustību laikā tas ieplaisā un vairāku nedēļu laikā atdalās plānās lielās plāksnēs. Tas atklāj pietūkušos ādas apgabalus.

Ar vecumu sarkanās krāsas intensitāte samazinās, bet palielinās lielo lamelāru pīlinga pakāpe. Pašas plāksnes ir daudzstūru un pelēcīgi brūnas krāsas. Tās ir cieši nostiprinātas centrālajā daļā, to malas atslāņojas un paceļas kā jostas roze.

Sakāve ir izkliedēta. Elkoņa un ceļa zonā āda sabiezē, dažreiz rodas epidermas kārpaini izaugumi, un uz muguras izveidoto kroku dēļ āda iegūst šķērsvirziena viļņošanos. Plaukstas un plantāra virsmas ir pakļautas arī pārmērīgai keratinizācijai.

Turklāt ir novecošanās un matu izkrišana no marginālās alopēcijas veida, nagu plāksnes, gluži pretēji, sabiezē un strauji aug garumā. Sakarā ar ādas pievilkšanu veidojas "Mongoloid" acis, ausu sīpoli ir deformēti.

Mirstība šajā formā sasniedz 20%, galvenokārt sviedru dziedzeru aizsprostojuma, pārmērīga mitruma zuduma dēļ vairāku plaisu zonā, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz augstam līmenim pat ar minimālu fizisko piepūli vai apkārtējās vides temperatūras paaugstināšanos. sekundāras infekcijas pievienošana un septisko apstākļu attīstība.

Diagnostikas pasākumi

Pareiza diagnoze tiek noteikta pēc rūpīgas zīdaiņa ādas pārbaudes un atbilstošiem testiem, jo \u200b\u200bļoti bieži iedzimta forma tiek sajaukta ar Rittera dermatītu un Leiner-Mousse eritrodermu.

Ar X saistīto un parasto formu var sajaukt ar celiakiju, kurai raksturīga arī epidermas lobīšanās, nagu plāksnes un matu folikulu struktūras pārkāpums.

Saistītās problēmas

Mazi bērni un pusaudži šo slimību nepanes labi. Iemesli ir ķermeņa sistēmu neveiksmē:

Bērns aug lēnām, nepalielinās svars, izskatās neveikli, bieži slimību papildina garīgi trūkumi.
Slimība palielina sebuma sekrēciju, tas pārkāpj matu struktūru, tie var pat izkrist. Bērna nagu plāksnes kļūst plānas un trauslas.
Imunitāte vājina, un tāpēc bieži attīstās vīrusu slimības.
Slimība izraisa vielmaiņas traucējumus, endokrīnās sistēmas darbu un hormonālo metabolismu.
Holesterīns ievērojami paaugstinās, kas izraisa sirds un asinsvadu slimības.
Attīstās "nakts aklums" - slimība, kurā cilvēks tumsā neatšķir objektus.

Problēmas ir īpaši izteiktas ziemā. Ārstēšana jāpapildina ar pareizu uzturu un ādas higiēnu. Nevar izslēgt ikdienas pastaigas. Ārstēšanai nepieciešama arī sauļošanās.

Prognoze:

Prognoze ir atkarīga no ihtiozes formas. Parastā, lamelārā un ar X saistītā recesīvā ihtioze parasti ir labvēlīga dzīvei. Dermatologa novērošana ambulatorā stāvoklī, profilaktiska ārstēšana rudens-ziemas periodos ar vitamīnu kompleksu kombinācijā ar UV apstarošanu, spa ārstēšana veicina pacientu ādas saglabāšanu relatīvi labvēlīgā stāvoklī. Ar iedzimtu I., īpaši apvienojumā ar nervu un endokrīnās sistēmas defektiem, bieži tiek atzīmēti letāli rezultāti, jo ir traucēta vitāli svarīgu orgānu un sistēmu attīstība.

Slimības diagnostika

Ihtiozei ir tik izteikti simptomi, ka speciālists var viegli noteikt slimību. Pēc izpausmēm tas ir līdzīgs seborejai un psoriāzei, tāpēc speciālists dermatologs nodarbojas ar diferenciāldiagnozi.

Pēc ādas pārbaudes ārsts izraksta vairākus papildu izmeklējumus:

vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
vispārēja urīna analīze;
nokasot epidermu.

Ja vecāks cieš no ihtiozes vai ģimenē ir pacienti ar šo slimību, ārsti iesaka veikt īpašu augļa ādas analīzi. Zīdainim dzemdē tiek veikta ādas biopsija. Pētījumu var veikt aptuveni 20. grūtniecības nedēļā. Diemžēl citas diagnostikas metodes ir bezspēcīgas attiecībā uz nedzimušu bērnu. Ja rezultāts ir pozitīvs, speciālists ieteiks pārtraukt grūtniecību.

Ihtioze bērniem no slimiem vecākiem netiek pārnesta tikai 3% gadījumu. Tāpēc ārsti iesaka pacientiem ar šīm diagnozēm atturēties no bērnu radīšanas.

Ārstēšana

Ichtiozes ģenētiskās formas nevar pilnībā izārstēt, un, iegūstot šīs dermatoloģiskās slimības formas, pacientam tiek parādīta terapija ar galveno slimību, kas izraisīja šo patoloģiju. Pašlaik tiek veikti pētījumi, kuru mērķis ir radīt zāles, kas spētu ietekmēt izmainītos gēnus un palīdzētu tos atjaunot. Pilnīgi iespējams, ka to radīšana ļaus pacientiem ar iedzimtām ihtiozes formām atbrīvoties no šīs nepatīkamās un nopietnās slimības.

Visas ihtiozes formas ārstē dermatologs. Pacienta hospitalizācijas nepieciešamību nosaka klīniskā gadījuma smagums.

Pacientiem ar dažādām iedzimtas ihtiozes formām var izrakstīt šādas zāles:

vitamīni A, C, E un B grupa;
nikotīnskābe;
hormonālie medikamenti: insulīns, vairogdziedzera hormoni, glikokortikosteroīdi (ja norādīts);
minerālvielu piedevas ar kāliju, fitīnu, dzelzi;
alvejas preparāti;
imūnmodulējoši līdzekļi;
plazmas pārliešana un gamma globulīna ievadīšana;
antibiotikas (pievienojot sekundāru infekciju);
retinola eļļas šķīdums (pilienu veidā ar plakstiņu pagriešanu).

Vietējai ārstēšanai pacientiem ar ihtiozi var ordinēt:

īpašu produktu izmantošana vispārējai higiēnai un ādas kopšanai: želeja, krēms un šampūns Losterin;
lipotropās zāles ar lipamīdu un U vitamīnu;
vannas ar kālija permanganātu, kumelīšu, pelašķu vai salvijas novārījums;
bērnu krēma lietošana ar A vitamīnu;
terapeitiskās sāls, oglekļa dioksīda un cietes vannas;
krēmu lietošana ar AEvit, urīnvielu, vinilīnu un nātrija hlorīdu (pieaugušajiem);
dubļu terapija;
ultravioletais starojums (suberitemālās devās);
pakļaušana jūras aļģēm, ūdenim vai citām jūras veltēm.

zāļu infūzijas saņemšana no nātru, auzu graudiem, biškrēsliņu ziediem, pīlādžu augļiem un kosa, mātes un ceļmallapa zālēm;
zāļu infūzijas saņemšana no mātes garšaugu, biškrēsliņu, ceļmallapu, kosa un kviešu zāles saknēm;
ziede, kuras pamatā ir asinszāles eļļa, vasks, propoliss, sveķi, strutene un sviests;
vannas ar ārstniecības augu uzlējumiem (adatas, tēja, kliņģerītes, siena putekļi utt.);
vannas ar soda, brūnu un glicerīnu, sāli un brūnu.

Ihtiozes ārstēšanas plāns tiek sastādīts katram pacientam individuāli, un tas ir atkarīgs no slimības formas un smaguma pakāpes. Papildus visaptverošai vispārējai un vietējai terapijai šādiem pacientiem un viņu ģimenēm tiek parādīts darbs ar psihologu, jo šīs slimības vienmēr ir saistītas ar psiholoģiskā līdzsvara pārkāpumu. Savukārt savlaicīga stresa, iekšējās pieredzes un problēmu atsvešināšanās no sabiedrības novēršana pozitīvi ietekmē ne tikai pacienta psihes stāvokli, bet arī palīdz uzlabot pacienta vispārējo stāvokli. Pastāvīgs psiholoģiskais atbalsts novērš straujāku slimības progresēšanu, ko var izprovocēt nelabvēlīgs emocionālais fons.

Ihtiozes prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga, jo pat ar vieglu šīs kaites gaitu pacientam bieži ir sistēmiskas patoloģijas, un vielmaiņas traucējumu progresēšana izraisa komplikāciju attīstību. Vienīgais veids, kā novērst iedzimtas ihtiozes formas, ir grūtniecības plānošana, obligāti nosakot riska pakāpi bērnam ar šādu patoloģiju.

Pāriem, kuriem šī patoloģija novērojama vienam no vecākiem, ieteicams atteikties no saviem bērniem, IVF pakalpojumiem, izmantojot donoru materiālu (olšūnas vai spermu) vai adopciju.

Ja augļa patoloģijas tiek atklātas jau grūtniecības laikā, sievietei var ieteikt to mākslīgi pārtraukt.

Harlequin ihtiozes prognoze un komplikācijas

Prognoze ir slikta: 50% jaundzimušo mirst pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Tie, kas piedzīvojuši kritisku brīdi, vēlāk var cīnīties ar:

acu komplikācijas (plakstiņu noturīgas novirzīšanās rezultātā);
izaugsmes palēnināšanās;
traucētas kustību spējas;
psiholoģiskas problēmas un sociālo prasmju trūkums.

Ilgstoša retinoīdu lietošana var izraisīt komplikācijas aknās, nierēs un sirds un asinsvadu sistēmā. Diemžēl cilvēku ar šādu diagnozi dzīve parasti ir saistīta ar milzīgām ciešanām, taču medicīna nestāv uz vietas, un katru dienu parādās jaunas metodes, kas ievērojami uzlabo pacienta stāvokli.

Galvenie ādas ihtiozes cēloņi

Ādas ihtiozes epidemioloģijas pamatā ir gēnu mutācija, kuru zinātne un medicīna pilnībā neizprot. Ārsti un zinātnieki nespēj precīzi pateikt, kas izraisa ihtiozes attīstību, taču viņi ir pārliecināti, ka slimība var attīstīties šādu faktoru fona apstākļos:

iedzimtība;
vielmaiņas procesu pārkāpums;
vairogdziedzera patoloģija;
dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeru funkcionalitātes pārkāpumi;
maiņa darbā vai šūnu imunitātes veidošanās.

Gadījumos, kad tiek iegūta ādas ihtioze, to var izraisīt citi ķermeņa patoloģiski traucējumi: vēzis, hroniska nieru mazspēja, vairogdziedzera slimības. Nereti ādas ihtioze rodas kopā ar vienlaicīgām hroniska kursa dermatoloģiskām slimībām: ekzēmu vai citām dermatīta formām.

Ichthyosis vulgaris simptomi un šķirnes

Ir divas Ichthyosis vulgaris šķirnes:

autosomāli dominējošs;
ar recesīvu saistītu dzimumu (X-hromosomu).

Šīs šķirnes atšķiras pēc klīniskā izskata.

Autosomāli dominējošā forma nozīmē, ka mutācijas gēni tiek pārmantoti neatkarīgi no dzimuma (gan vīrieši, gan sievietes var būt mutācijas nesēji). Sākotnēji jaundzimušā āda ir neskarta - simptomi parādās pirmā dzīves gada beigās, dažreiz nedaudz vēlāk (otrajā gadā).

Tipiskas pazīmes:

dzeltenu vai brūnu plankumu klātbūtne (veidojas no epidermas virsmas slāņu ragveida šūnām), kuru izmērs svārstās no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem un kas līdzinās zivju zvīņām;
izmaiņas parasti atrodas krūtīs, mugurā, augšējās un apakšējās ekstremitātēs (simetriski);
kopumā visa ķermeņa integritāti kļūst sausi, samazinoties sebuma un sviedru sekrēcijai, bieži novēro folikulu keratozi uz kājām un sēžamvietā;
raksturīgi atdalījumi tiek novēroti arī galvas ādā, bet mati nav bojāti.

Slimība bieži vien pastāv ar folikulāru keratozi, roku un kāju iekšējo virsmu hiperkeratozi un atopisko dermatītu.

Ir svarīgi zināt! Ichthyosis vulgaris autosomāli dominējošā tipa bērniem spontāni izzūd līdz ar pubertātes sākumu. Tas ir, pat ja jūs neveicat farmakoloģisko ārstēšanu, bērns "pāraugs" šo slimību.

Recesīvs (X-hromosomu forma) notiek tikai vīriešiem (sievietes ir tikai bojātā gēna nesējas) un izpaužas jau dzimšanas brīdī vai pirmajos dzīves mēnešos. Zvīņainas izmaiņas ietekmē visu ķermeni, kā arī paduses, cirkšņus, elkoņa locītavu krokas un popliteal reģionu. Simptomi pasliktinās līdz ar vecumu.
Turklāt pacientiem ir:

redzes traucējumi (radzenes iekaisums, katarakta);
problēmas ar muskuļu un skeleta sistēmu (skrimšļa un kaulu audu patoloģiska attīstība, muskuļu atrofija);
dzirdes zaudēšana;
centrālās nervu sistēmas traucējumi (muskuļu spazmas un garīgā atpalicība).

Jāatzīmē, ka recesīvā forma ir ļoti reti sastopama - 1 gadījums uz 6000 cilvēkiem.

Ihtiozes diagnozes iemesli

Galvenie šīs slimības parādīšanās cēloņi - cilvēka ķermenī ir gēnu mutācija vai to izpausmes pārkāpums - iedzimtas informācijas pārveidošana olbaltumvielās vai ribonukleīnskābē. Visas šīs izmaiņas ķermeņa darbībā ir iedzimtas. Atkarībā no slimības formas šīs izmaiņas cilvēkiem notiek dažādos veidos. Var novērot bojāta keratīna ražošanu, tāda produkta kā sterolsulfatāzes trūkumu, kā arī epidermas bazālā slāņa hiperplāziju un citus līdzīgus procesus.

Iegūtā ihtioze ir rets gadījums. Tas var rasties vitamīnu trūkuma, vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru problēmu dēļ.

Folikulārās virspusējās ihtiozes cēloņi

Folikulārā keratoze ir daudzfaktoru slimība. Galvenie iemesli ir:

Taukos šķīstošo vitamīnu (galvenokārt A un E) avitaminoze.
Ēšanas traucējumi: nesabalansēts uzturs, regulāru ēdienu trūkums, tajā esošie liekie ogļhidrāti. Nepietiekama ūdens uzņemšana.
Pārmērīgs stress, psihoemocionāls pārspriegums.
Dažu zāļu (glikokortikosteroīdu, dzimumhormonu, hipofīzes hormonu) lietošana.
Smagi laika apstākļi.

Folikulāra virspusēja ihtioze rodas uz pārāk straujas epidermas keratinizācijas fona dažās ādas vietās. Keratīns, kas ir raga slāņa daļa, aizsprosto matu folikulu mutes, veidojot tā saukto "spraudni", kas paceļas virs ķermeņa virsmas.

Ichtioze fotoattēlā ar 7 gabalu aprakstu

Slimība ir bīstama dzīvībai. Bērni piedzimst ar mazu dzimšanas svaru. Mūsdienu medicīna ir guvusi panākumus mazo slimnieku dzīvību glābšanā.

Ja agrāk ar sistēmisku infekciju mazulis neizdzīvoja, jo tika traucēta termoregulācija, tagad medicīna spēj glābt viņu dzīvību.

Iegūtās ihtiozes klasifikācija

simptomātiska, ko izraisa jebkura patoloģija vai kas ir viena no pamata slimības pazīmēm; tie var būt vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru darbības traucējumi, neiro-veģetatīvās sistēmas disfunkcija, hipo- vai avitaminoze “A”, asins slimības un ļaundabīgi jaunveidojumi, autoimūnas, iekaisuma un infekcijas slimības, vielmaiņas traucējumi, atsevišķu zāļu vai pārtikas nepanesamība utt. utt.;
diskveida;
senils vai senils.

Saskaņā ar 1990. gadā ierosināto klasifikāciju (K. N. Suvorova), kuras pamatā ir klīniskie simptomi, ir šādas slimības formas:

vienkārša vai parasta ihtioze, kas raksturīga visu ādas integritu un mazu svaru zaudēšanai;
spīdīgs - skar arī gandrīz visus ādas elementus, izņemot lielas krokas, bet caurspīdīgas zvīņas ar pelēcīgu nokrāsu ir mozaīkas;
serpentīns, kurā tiek ietekmēta ekstremitāšu ekstensora virsmu un ķermeņa sānu virsmu āda, lielām zvīņām ir pelēcīgi brūna krāsa.

Cita klasifikācija ir balstīta uz slimības smagumu, kas nosaka slimības formu:

smags, kura iznākums ir jaundzimuša bērna nāve;
vidēji smags, saderīgs ar dzīvi;
vēlu, kad pirmie patoloģijas simptomi parādās tikai otrajā mēnesī pēc piedzimšanas.

Šīs un citas klasifikācijas noteiktos gadījumos praksē var būt ērtas, taču Starptautiskajā slimību klasifikācijā ihtioze tiek ievietota sadaļā "Citas iedzimtas anomālijas" un tiek klasificētas kā "Iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu patoloģijas". Tajā pašā klasifikācijā tie ir sadalīti ihtiozē:

Vienkāršs (vulgārs) - autosomāli dominējošais mantojuma veids.
X-saistīts (sieviete) - recesīvs.
Lamelārs vai lamelārs - autosomāli recesīvs.
Iedzimta bullozā ihtioziformā eritrodermija ir autosomāli dominējošā.
Augļa ihtioze ir autosomāli recesīva.
Vēl viena iedzimta ihtioze.
Neprecizēta iedzimta ihtioze.

Iedzimti mutēti gēni kontrolē fermentu sistēmas un bioķīmiskos keratinizācijas procesus, kas vēl nav pilnībā atšifrēti. Tie ir balstīti uz profilargīna - šūnu olbaltumvielu, ko satur keratinocīti, patoloģisko attīstību. Parasti bioķīmisko procesu rezultātā tas sadalās filargīnā un molekulu kompleksā, ko sauc par mitrinošo faktoru (NMF).

Gēnu mutācijas rezultātā tiek novērota ādas mitrināšana, pārmērīga defektēta keratīna, kas ir matu, ādas un naglu olbaltumviela, sintēze un pārmērīgi ātra epitēlija keratinizācija. Metabolisma procesu, it īpaši olbaltumvielu un tauku, traucējumi izraisa ādas barjeras funkcijas un holesterīna uzkrāšanās asinīs pārkāpumu, kā arī starp raga slāņa šūnām un citiem slāņiem - dažādiem vielmaiņas produktu kompleksiem, it īpaši , aminoskābes, kurām ir cementējošs efekts. Raga slāņa noraidīšana arī palēninās, jo tā ir cieši piestiprināta pie apakšējiem slāņiem, tiek traucēti sviedru un ādas elpošanas procesi un samazinās vietējā imunitāte. Ņemot vērā lielo bojājumu laukumu, tas viss nevar ietekmēt neiro-endokrīno un citu ķermeņa sistēmu darbību.

Tādējādi lielākā daļa ihtiozes formu ir gēnu mutācija vai traucēta attīstība. Tiek pieņemta mutācijas iespēja vairākos viena gēna punktos vai vairāku dažādu gēnu piedalīšanās šajā procesā, kas nosaka liela skaita slimības klīnisko formu klātbūtni.

Patoloģiskā keratinizācija attīstās saskaņā ar šādu mehānismu:

Pārmērīga keratīna ražošana, kā likums, ar mainītu struktūru.
Paātrināta keratinocītu kustība uz raga slāni no pamatnes.
Stiprina saikni starp raga slāņa šūnām un to aizkavēto noraidīšanu.
Distrofiskas izmaiņas epitēlijā, vakuolu (pūslīšu) veidošanās epidermas augšējos slāņos un raga slāņa biezuma palielināšanās.
Filargīna un NMF veidošanās pārkāpums, kas izraisa pārmērīgu ūdens zudumu caur ādu. Tas noved pie to sausuma un raksturīgās zvīņošanās.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Ir iespējams ārstēt folikulāru virspusēju ihtiozi ar tautas līdzekļiem. Populārākās receptes ir:

Nogrieziet biezu alvejas lapu, aptiniet ar plānu papīru un sasaldējiet līdz 3 dienām. Izgrieziet plānās šķēlēs un uz nakti uzlieciet skartās vietas zem marles pārsēja.
Ieeļļojiet skarto ādu ar propolisu.
Vienu jaunu kartupeli sarīvē uz smalkas rīves, iegūto mushijas maisījumu trīs stundas trīs dienas pēc kārtas uzklāj skartajām vietām.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Kā ārstēt ihtiozi, izmantojot tautas līdzekļus, fitoterapeits var kompetenti izskaidrot. Ārstējot patoloģiju, labi sevi parādījuši šādi augi: smiltsērkšķi, biškrēsliņi, kosa, māteres un leuzijas, auzu un pīlādžu sēšana, peonija, eleutherococcus dzeloņains, kviešu zāle un aralija. Jūs varat lietot vai nu viena veida, vai vairākus ārstniecības augu veidus: biškrēsliņš - divas daļas; sirds māte - viena daļa; planšete - divas daļas; kosa - viena daļa; kviešu zāle - četras daļas. Maisījumu ielej ar karstu ūdeni (500 ml), ielej. Dzeriet infūziju pusi tases 2 reizes dienā. Reģistratūra - 1 mēnesis. Tad ir pārtraukums uz 10 dienām. Kurss jāatkārto.

Pirmie vējbaku simptomi un ārstēšana bērniem un pusaudžiem

Attīstības cēloņi un faktori

Lielākā daļa ihtiozes formu ir iedzimtas slimības. Visa informācija par cilvēku ir ietverta DNS molekulā. Tās atsevišķās sadaļas - gēni - ir atbildīgas par konkrētiem ķermeņa darbības aspektiem. Ihtioze ir tās DNS daļas sadalīšanās rezultāts, kas kontrolē epidermas slāņu atjaunošanos. Nepareiza gēna iedzimtība dažādās slimības formās atšķiras. Viens nepareizs gēns noved pie šāda veida ihtiozes:

Šo mantošanas mehānismu sauc par autosomāli dominējošu. Parasti ciltsrakstā slimību var izsekot katrā paaudzē. Ar autosomāli recesīvu mantojumu bērna vecāki ir veseli, taču katrs no viņiem nodeva savu nepareizo ihtiozes gēnu. Šajā gadījumā varbūtība iegūt slimu bērnu ir mazāka nekā iepriekšējā. Vecāki bieži nezina par nepareizo gēnu nesēju, jo ihtioze var izpausties tikai dažās ciltsgrāmatas paaudzēs. Izmantojot šo mehānismu, tiek mantoti šādi ihtiozes veidi:

Dažos gadījumos patoloģisks ihtiozes gēns atrodas X hromosomā. Šādām sievietēm slimības izpausmes netiek novērotas, jo viņu otrajā X hromosomā ir normāls gēns. Vīriešiem ir viena X hromosoma, kas mantota no mātes. Ja tajā ir nepareizs gēns, zēnam attīstās ihtioze. Šādas ģimenes meitenes nesaslimst, bet nodod bojāto gēnu pēcnācējiem (pārvadāšana).

DNS noslēpums - video

Acīmredzot vairāki gēni vienlaikus kontrolē ādas augšējā slāņa keratinizāciju. Kad tie saplīst, izmaiņas uz ādas un ķermeņa iekšienē ir līdzīgas, taču atšķiras pēc dažām īpašībām. Parasti epidermas augšējā slāņa keratinizācijas ātrums ir salīdzināms ar citu - granulētu, spīdīgu un dzeloņainu - atjaunošanās ātrumu. Ar ihtiozi šī situācija krasi mainās. Apakšējie slāņi aug normālā vai lēnā tempā. Tajā pašā laikā raga slānis aug ārkārtīgi strauji, tāpēc tas ir daudzkārt biezāks par parasto. Dažos gadījumos ihtioze var attīstīties tādu iemeslu dēļ, kas nav saistīti ar iedzimtību:

Ar ihtiozi mainās pats ādas raksturs. Parasti keratinizētie svari ir tik mazi, ka tos nevar atšķirt ar neapbruņotu aci. Ar ihtiozi epiderma kļūst keratinizēta, veidojot lielas, ļoti blīvas dažādu nokrāsu skalas, kuras pamatne savieno ar apakšējiem slāņiem. Starp svaru rindām veidojas dziļas plaisas. Viss attēls atgādina zivju zvīņas vai krokodila ādu.

Ihtioze ir ne tikai kosmētiska problēma. No izmaiņām ādā cieš viss ķermenis. Plaisas starp svariem ir plaši infekcijas vārti. Parasti āda aizsargā cilvēku no patogēno mikrobu iekļūšanas audos. To veicina vāka integritāte un draudzīgas baktērijas, kas uz virsmas dzīvo imūnsistēmas ciešā uzraudzībā. Ichtiozes gadījumā atsevišķas zvīņas nav šķērslis mikrobiem, tāpēc slimību bieži sarežģī dziļo audu iekaisums un patogēna iekļūšana asinīs (sepse). Zvīņaina āda nespēj paveikt vēl vienu svarīgu darbu - uzturēt pareizu temperatūru ķermeņa iekšienē. Pacientiem ar ihtiozi gan hipotermija, gan pārkaršana ir bīstama.

Lamelārā ihtioze - video

Parastās slimības ihtiozes formas

Ir vairāki ihtiozes veidi, kuru izpausme ir atkarīga no iedzimtiem faktoriem. Šeit ir daži no tiem:

arlekīna ihtioze;
lamelārs;
vulgārs;
epidermolītisks;
x saistīts.

Dažreiz šo diagnozi sauc arī par augļa ihtiozi. Bērni ar šo diagnozi parasti piedzimst priekšlaicīgi un ar mazu svaru. Ārēji diagnoze izpaužas ne tikai ar ādas lobīšanos, bet arī ar plakstiņu, ausu, mutes maiņu un apsārtumu, roku un kāju locītavu kustības ierobežošanu. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar pelēkām vai brūnām zvīņām ar sabiezējumiem un plaisām.

Līdzīga slimība parādās ABCA11 gēna mutācijas dēļ - tā polipeptīdu ķēde ir saīsināta, kā rezultātā augļa veidošanās laikā notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Šī procesa rezultātā tiek traucēta lipīdu funkcionalitāte - tie nav spējīgi veidot raga slāni. Ihtioze visbiežāk tiek novērota pēc piedzimšanas, bet, parasti, ultraskaņas skenēšanas laikā var izsekot dažas patoloģiju attīstības pazīmes, īpaši, ja vecākiem ir iedzimta nosliece. Nepieciešama augļa ultraskaņas izmeklēšana - tiek vērtēta mutes, ausu, deguna attīstība, sejas profils, iespējama arī ekstremitāšu pietūkums.

Visbiežāk slimības iznākums ir nelabvēlīgs - jaundzimušie ar šādu diagnozi reti izdzīvo. Dažos gadījumos savlaicīga terapija var kādu laiku pagarināt bērna dzīvi.

Visbiežāk šāda diagnoze tiek noteikta uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Zīdaiņa āda izskatās spilgti sarkana - eritrodermija, uz tās tiek novērota plēve, kas bērnam apgrūtina elpošanu un ēšanu. Šo stāvokli sauc arī par koloidālo augli. Pēc kāda laika filma pārvēršas par svariem, kas paliek uz mūžu vai pazūd bērnībā, neatstājot nekādas komplikācijas. Ja svari nav pazuduši, tad pieaugušā vecumā tie palielinās, savukārt ādas apsārtums samazinās. Uz pēdām vai plaukstām var parādīties sāpīgas plaisas, un uz sejas ir nedaudz pīlinga. Varbūt demences attīstība - iegūta demence.

Bieži filmas klātbūtni uz jaundzimušā ķermeņa pavada plakstiņu un lūpu izmaiņas, kas var saglabāties arī visu dzīvi. Šīs diagnozes cēlonis ir arī iedzimta gēnu mutācija, kas var izpausties gan vīriešiem, gan sievietēm.

Līdzīga slimība izpaužas dzīves periodā no 3 līdz 12 mēnešiem gan zēniem, gan meitenēm. To papildina ragveida aizbāžņi uz matu folikulām un ādas granulētā slāņa samazināšanās - savukārt keratohialīna granulu izmērs tās šūnās samazinās. Diagnozei būs nepieciešama histoloģiska izmeklēšana un tipiska anamnēze.

Vulgārā ihtioze izpaužas kā ādas sausums un lobīšanās apakšdelmos, mugurā un kājās. Tajā pašā laikā sēžamvietā, augšstilbā, zem ceļgaliem un padusēm nav kairinājuma. Visizteiktākā slimības stadija ir pubertātes laikā, ar vecumu slimības izpausme samazinās. Arī slimības saasināšanās notiek aukstā ziemā, siltā, maigā klimatā, slimības simptomi kļūst mazāk izteikti.

Šo diagnozi bieži sauc par Broca iedzimtu bullozo eritrodermiju. Tas izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmajos mēnešos pēc dzemdībām dažāda lieluma burbuļu veidā ar īpašu saturu uz sarkanās ādas, kas galu galā atveras, veidojot eroziju un galu galā epitēlializējas. Svari parasti ir lineāri un tumšā krāsā, un tie var atrasties lielās krokās vai uz kakla. Starp skartajām vietām var parādīties veselīga āda, kas būs viens no epidermolītiskās ihtiozes simptomiem. Mums novecojot, tulznu skaits var samazināties, bet pārslu vai zvīņu skaits palielinās.

Ja infekcija nokļūst uz ādas, pacienta stāvoklis var pasliktināties. Plakstiņu izmaiņas, kas raksturīgas ihtiozei - to izvēršanās, netiek novērotas. Papildu simptoms ir bālgana kāju un plaukstu āda ar sabiezinošu efektu. Ja tiek skartas tikai šīs ķermeņa daļas, ir iespējams cita veida ihtioze ar dažādām gēnu mutācijām. Lai precizētu diagnozi, nepieciešama ārēja pārbaude, anamnēze un histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.

Šis ihtiozes veids vīriešiem izpaužas pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežāk tas izskatās kā lielas ādas zvīņas melnu vai tumši brūnu nokrāsu plākšņu formā. Dažreiz šādas skalas var savstarpēji pārklāties, izveidojot keratinizētas ādas slāni čaulas formā. Bojājumi ir redzami kakla, galvas ādas, sēžamvietas un augšstilbu aizmugurē, un tie nav uz sejas, pēdām un plaukstām. Dažos gadījumos radzenes necaurredzamība ir iespējama, tāpēc papildus dermatologam dažreiz ir nepieciešama arī specializēta ārstu, tostarp oftalmologa, visaptveroša pārbaude.

Lai apstiprinātu diagnozi, kā arī ģimenes ģenētisko informāciju un vispārēju vēsturi, var būt nepieciešams veikt asins analīzi. Slimība var mazināties vasaras sezonā, atrodoties siltā, mitrā klimatā. Sala sausais gaiss var saasināt slimību. Parasti ar vecumu netiek novērota pozitīva dinamika.

Metodes ihtiozes atpazīšanai

Ihtiozes diagnosticēšana ir pieredzējuša dermatologa uzdevums. Lai noteiktu pareizu diagnozi, tiek izmantotas šādas metodes:

Ihtiozes diferenciāldiagnostiku veic ar ādas slimībām, ko papildina apsārtums, pūslīši un citi defekti:

Kā ārstēt ādas ihtiozi

Pašlaik ihtiozi nevar izārstēt, jūs varat tikai samazināt simptomu intensitāti, un tas būtiski ietekmē dzīves kvalitāti. Ir nepieciešams arī ārstēt blakusslimības.

Uzmanību! Ārstēšanai jānotiek stingrā dermatologa uzraudzībā. Tas var notikt gan stacionārā, gan ambulatorā stāvoklī. Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.

Galvenās ihtiozes ārstēšanas metodes:

hormonālā līmeņa korekcija;
vietējie preparāti;
fizioterapija;
vitamīnu terapija.

Ja bakteriāla infekcija pievienojas ihtiozei, tiek noteikts antibakteriālu zāļu kurss. Tie jāizvēlas, ņemot vērā antibiotiku.

Mēs apsvērsim arī ihtiozes ārstēšanu ar tautas līdzekļiem, kas var atvieglot pacienta stāvokli.

Hormonāls fons

Obligāti jārisina hormonālā līmeņa korekcija. Ar ihtiozi tiek ietekmēta vairogdziedzera darbība, aizkuņģa dziedzeris.

Ar hipotireozi tiek parakstīti vairogdziedzera preparāti - tiroidīns, vairogdziedzeris, tirokombs. Aizkuņģa dziedzera nepietiekamības gadījumā tiek izmantots insulīns. Ārstēšanas režīms tiek izvēlēts stingri individuāli.

Vietējie preparāti

Līdzekļi tiek izmantoti, lai mitrinātu ādu, atslāņotu ragveida svarus.

Ziede vazelīns. Mitrina un mīkstina ādu. Tam ir dermatoprotektīvs efekts. Uzklājiet uz skartās, notīrītās ādas.
Dermatol krēms. Tam ir membrānu aizsargājoša iedarbība, novērš iekaisumu, mitrina, palielina ādas elastību. Piesātina to ar lipīdiem, piemīt antialerģiska iedarbība. Uzklājiet uz skartās ādas vietas ar plānu kārtu 2 reizes dienā. Kurss ir divas līdz trīs nedēļas.
Salicilskābe (šķīdums). Ir pretiekaisuma un keratolītiska darbība, dezinficē. Āda tiek apstrādāta ar spirta šķīdumu 2 reizes dienā.
Ziede Akriderm. Tam ir pretiekaisuma, antialerģisks, pret tūskas efekts. To uzklāj plānā kārtā 4-5 reizes dienā. Ja tiek ietekmēta seja, ārstēšanas kursam jābūt ne ilgākam par 5 dienām.
Ziede Diprosalik... Tam ir pretiekaisuma, pretniezes un vazokonstriktora iedarbība. Tam ir dezinficējošs un keratolītisks efekts. Uzklājiet plānu kārtu no rīta un vakarā.
Ziede Mēs redzam... Tam ir membrānu aizsargājoša iedarbība, tas samazina ādas keratinizācijas procesu, piesātina audus ar A vitamīnu un veicina ādas atjaunošanos. Uzklājiet plānu kārtu 2 reizes dienā. Pirms ziedes lietošanas skartās vietas apstrādā ar antiseptisku līdzekli. Atkarībā no ihtiozes smaguma terapijas kurss ir 1-3 mēneši.

Fizioterapija

Fizioterapijas procedūras mitrina ādu, uzlabo audu metabolismu. Pozitīvo efektu var novērot nedēļas laikā pēc ārstēšanas sākuma.

Uzmanību! Procedūra jāizvēlas speciālistam, pamatojoties uz ihtiozes formu un tā smagumu.

Noderīgas ir šādas fizioterapijas procedūras:

Ārstnieciskās vannas. Kontrindicēts akūtā iekaisuma procesā vai hroniskas slimības saasināšanās gadījumā, asins slimībās, onkoloģijā. Ir skābekļa, sāls, cietes vannas.
Vidēja viļņu ultravioletā apstarošana (SUV apstarošana). Veicina D vitamīna veidošanos ādā, kā arī tā izomēru - D2 vitamīnu; normalizē vielmaiņu, piesātina ķermeni ar vitamīniem C un A. Palielina dažu bioloģiski aktīvu vielu koncentrāciju, kas tieši ietekmē endokrīnās sistēmas veselību. Stimulē imūnsistēmu.
Talasoterapija... Izmantojot dažādus jūras vai okeāna faktorus (aļģes, jūras ūdens, dūņas, ārstnieciskie dubļi). Dažādu talasoterapijas metožu kombinācija izraisa ilgstošu ādas mitrināšanu un simptomu smaguma samazināšanos.
Helioterapija... Saules starojumu izmanto terapeitiskos nolūkos (sauļošanās). Procedūra veicina D vitamīna veidošanos, stimulē imūnsistēmu. Tas notiek stingri noteiktā laikā: no rīta - no 8 līdz 11 stundām, pēcpusdienā - no 16 līdz 18 stundām.

Vitamīnu terapija

Pacientiem tiek nozīmēti ūdenī šķīstoši un taukos šķīstoši vitamīni lielās devās. Tas samazina dažu simptomu smagumu.

A vitamīns (ziedes formā).
E vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
B1 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
B6 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
B12 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
Kas tas ir? Autiņbiksīšu izsitumus sauc par ādas bojājumiem, kas rodas ādas kroku zonā. Speciālisti nav

Patoloģijas attīstība Bērnu slimību kašķis mūsdienās notiek diezgan bieži. Lielākais infekcijas risks ir

Bieži vien cilvēki neuztver nopietnas nelielas izmaiņas ādas stāvoklī. Bet iemesls, kāpēc vērsties pie ārsta, var būt ne tikai apsārtums, nieze, strutojošs iekaisums un jebkādas neoplazmas, bet arī parastā ādas lobīšanās. Tas var būt saistīts ar vitamīnu trūkumu vai nopietnākas diagnozes pazīmēm, piemēram, ihtiozi.

Ihtiozes un tās simptomu diagnostikas iezīmes

Ihtioze ir ģenētiska ādas slimība. To raksturo ādas keratinizācijas procesa pārkāpums - epitēlija audos rodas kļūme, ražojot ragu vielu, kas satur keratohialīnu, keratīnu un taukskābes. Attīstoties patoloģiskam procesam - hiperkeratozei, sākas ādas lobīšanās. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un stadijas var novērot vieglu mizu vai veidoties slānis, kas atgādina zivju zvīņas. Šādi veidojumi var būt pelēki, brūni, tumši vai miesas krāsā.

Kā likums, tā ir neatkarīga slimība. Bet kā papildu simptomu ihtiozi var novērot ar šādām diagnozēm:

leinera eritrodermija;
dermatīts Ritter;
viena no šķirnēm ir eritrodermiska;
šādi sindromi - Rūdas, Jungs-Vogels, Refsuma, Sjogrens-Larssons un daži citi.

Bieži vien ārējs simptoms ir pietiekams, lai precizētu diagnozi - šāda raupjuma parādīšanās uz ādas. Parasti tie neparādās elkoņos un ceļos, arī cirkšņa zonā. Dažreiz slimību pavada nieze un sāpes uz ādas. Papildu simptomi var būt svīšana, naglu noslāņošanās vai samazināšanās, plaisas uz tiem, paaugstināts holesterīna līmenis, olbaltumvielu vai tauku metabolisma traucējumi organismā.

Slimības īpatnība ir tās saasināšanās ziemas sezonā, pakļaujot sausam salnainam gaisam, savukārt siltās valstīs ar mitru klimatu vai vasarā var novērot zināmu uzlabošanos. Bet šim faktoram nevajadzētu atcelt medicīnisko ieteikumu ievērošanu, lai apkarotu šādu slimību. Bieži vien, ja klīniskā aina un anamnēze nav pietiekama, tiek veikta histoloģiskā izmeklēšana, asins analīze un visaptveroša pārbaude, ko veic specializēti ārsti.

Ihtiozes diagnozes iemesli

Iegūtā ihtioze ir rets gadījums. Tas var rasties vitamīnu trūkuma, vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru problēmu dēļ.

Parastās slimības ihtiozes formas

Ir vairāki ihtiozes veidi, kuru izpausme ir atkarīga no iedzimtiem faktoriem. Šeit ir daži no tiem:

arlekīna ihtioze;
lamelārs;
vulgārs;
epidermolītisks;
x saistīts.

Līdzīga slimība parādās gēnu mutācijas dēļ ABCA11 - tā polipeptīdu ķēde ir saīsināta, kā rezultātā augļa veidošanās laikā notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Šī procesa rezultātā tiek traucēta lipīdu funkcionalitāte - tie nav spējīgi veidot raga slāni. Ihtioze visbiežāk tiek novērota pēc piedzimšanas, bet, parasti, ultraskaņas skenēšanas laikā var izsekot dažas patoloģiju attīstības pazīmes, īpaši, ja vecākiem ir iedzimta nosliece. Nepieciešama augļa ultraskaņas izmeklēšana - tiek vērtēta mutes, ausu, deguna attīstība, sejas profils, iespējama arī ekstremitāšu pietūkums.

Visbiežāk slimības iznākums ir nelabvēlīgs - jaundzimušie ar šādu diagnozi reti izdzīvo. Dažos gadījumos savlaicīga terapija var kādu laiku pagarināt bērna dzīvi.

Šo diagnozi bieži sauc iedzimta bulloza eritrodermija Broca... Tas izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmajos mēnešos pēc dzemdībām dažāda lieluma burbuļu veidā ar īpašu saturu uz sarkanās ādas, kas galu galā atveras, veidojot eroziju, un laika gaitā epitēlizēts... Svari parasti ir lineāri un tumšā krāsā, un tie var atrasties lielās krokās vai uz kakla. Starp skartajām vietām var parādīties veselīga āda, kas būs viens no epidermolītiskās ihtiozes simptomiem. Mums novecojot, tulznu skaits var samazināties, bet pārslu vai zvīņu skaits palielinās.

Bērnu ādas ihtioze

Ja uz ādas atrodat aizdomīgus veidojumus zvīņu vai vieglas pīlinga veidā, jums jāsazinās ar medicīnas iestādi.

Līdzīga iedzimta slimība var izpausties, kad auglis dzemdē attīstās apmēram ceturtajā vai piektajā mēnesī. Tajā pašā laikā bērni piedzimst ar mainītu ādas struktūru - dažādu izmēru mizu un zvīņu klātbūtni. Slimība var ietekmēt muti, ausis, plakstiņus, kas var ietekmēt redzi un uzturu. Ar šādu diagnozi ir iespējama membrānu parādīšanās uz pirkstiem un skeleta deformācija.

Visbiežāk slimība visaktīvāk izpaužas pirms trīs gadu vecuma. Ādas lobīšanās vietas galu galā pārvēršas par keratinizētu ādu ar tā sauktajām pelēkā vai tumšā toņa zivju zvīņām, var novērot ādas apsārtumu ar plēves klātbūtni. Palmu līnijas kļūst izteiktākas. Slimību var pavadīt nieze, dedzināšana, sāpīgas sajūtas, kad svari atdalās.

Papildus slimības ārējai izpausmei ir iespējamas šādas izmaiņas:

Matu un naglu struktūras pasliktināšanās - to noslāņošanās un trauslums.
Acs konjunktivīts.
Tuvredzības attīstība.
Alerģiskas reakcijas.
Nieru slimība.
Zobu bojāšanās un zobu emaljas iznīcināšana.
Sirdskaite.

Šādos gadījumos jums nekavējoties jāsāk ārstēšana pēc ārsta ieteikuma un viņa uzraudzībā. Jaundzimušajiem tiek nodrošināta agrīna terapija - bērnam ir jāuztur optimāla temperatūra un mitrums, par kuru viņš tiek ievietots kannā. Visaptverošu pacienta pārbaudi veic ķirurgs, oftalmologs un citi specializēti speciālisti. Tālāk tiek noteikta papildu ārstēšana. Tas tiks izvēlēts atkarībā no precīzas diagnozes - ihtiozes veida un slimības smaguma pakāpes.

Ārstējot bērnu, ir svarīgi ņemt vērā psiholoģisko aspektu, jo estētiskas izmaiņas ādā var ietekmēt viņa saziņu ar vienaudžiem.

Ihtiozes ārstēšana

Slimības iznākums vairumā gadījumu ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un gēnu mutācijas pakāpes. Ar vieglu mutāciju pakāpi un savlaicīgu terapiju ir iespējama veiksmīga ārstēšana vai vismaz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanās. Mazāk labvēlīgs rezultāts tiek prognozēts vielmaiņas traucējumu un citu ķermeņa sistēmu bojājumu gadījumā, papildus tā ģenētiskajām izmaiņām.

Parasti ārstēšana sastāv no ādas mitrināšanas - tas ir nepieciešams, lai samazinātu ādas sausumu un mazinātu plaisāšanu. Izraksta zāļu ziedes, krēmus, mitrinātājus, kuru pamatā ir lanolīns vai vazelīns, veiciet papildu keratolītisko terapiju. Dažos gadījumos var noteikt vannas ar īpašiem šķīdumiem - soda, cieti, sāli, dažreiz pievienojot kumelītes vai salviju.

No narkotikām dažreiz tiek noteikti vitamīnu kompleksi - grupas vitamīni ir svarīgi ādai UN, E, NO, IN, ja nepieciešams - antibiotikas, zāles vairogdziedzera funkcijas uzturēšanai, pretsēnīšu līdzekļi, dzelzs preparāti. Ir svarīgi saglabāt ķermeņa imunitāti. Tātad, tā vājināšanās gadījumā var ieteikt imūnmodulējošas zāles. Ārstēšanas laikā regulāri jāveic urīna un asins analīzes.

ilgstoša saules iedarbība, ādas pārkaršana nav ieteicama;
ziepju lietošana var veicināt papildu ādas sausumu;
ir vērts ierobežot aukstumā pavadīto laiku - sauss auksts gaiss var saasināt slimības;
sanatorijas ārstēšana vietās ar siltu, maigu klimatu būs labvēlīga, dažos gadījumos ir atļauts peldēties jūrā.

Jebkurā gadījumā jūs nevarat pašārstēties, it īpaši ar tik nopietnu diagnozi. Ārsta konsultācija un stingra viņa ieteikumu ievērošana var ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un novērst neatgriezenisku seku attīstību.

Diagnosticējot ihtiozi, ir svarīgi izvairīties no hipotermijas un ilgstošas \u200b\u200bsasaluma gaisa iedarbības, kā arī izvairīties no ādas pārkaršanas saulē.

Ja rodas jebkādas ādas problēmas, jums jākonsultējas ar ārstu, plašs pīlings nav izņēmums. Aiz tā var slēpties nepatīkama diagnoze - ihtioze. Iedzimtās izcelsmes dēļ ārstēšana var būt diezgan ilga, sarežģīta un prasa daudz pacietības. Ir svarīgi nepadoties, jo mūsdienu medicīna piedāvā daudz veidu, kā atvieglot un uzlabot pacienta dzīvi.

Saistītie raksti