हिस्टियोसाइटोसिस रोगों के एक समूह के लिए एक सामान्य नाम है जो पैथोलॉजिकल अतिउत्पादन और सेलुलर तत्वों के संचय की विशेषता है। प्रतिरक्षा तंत्र(अक्सर तथाकथित लैंगरहैंस कोशिकाएं) विभिन्न अंगों में स्थित होती हैं। भविष्य में, परेशान चयापचय के उत्पादों के साथ ऊतकों की घुसपैठ (संसेचन) होती है, जिससे अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों का विकास होता है और उनके कार्यों में व्यवधान होता है।

बच्चों और वयस्कों में हिस्टियोसाइटोसिस

पैथोलॉजी को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, जिसका निदान एक लाख में से 1-5 रोगियों में होता है। ज्यादातर यह बचपन या किशोरावस्था में ही प्रकट होता है। वयस्कों में, रोग बहुत कम बार विकसित होता है और आगे बढ़ता है जीर्ण रूप. पुरुष रोगी हिस्टियोसाइटोसिस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में प्रबल होते हैं।

रोग की शुरुआत का तंत्र प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल कोशिकाओं के विकास के उल्लंघन से जुड़ा है। मानव शरीर में, उन्हें दो कोशिका रेखाओं द्वारा दर्शाया जाता है जो अस्थि मज्जा में उत्पन्न होती हैं:

1. सच्चे मैक्रोफेज एंटीजन (वायरस, बैक्टीरिया, कवक, स्वयं की कोशिकाओं को पतित) को पकड़ने और नष्ट करने में सक्षम हैं। रक्त प्रवाह के साथ घूमने वाले मैक्रोफेज होते हैं - मोनोसाइट्स, और विभिन्न ऊतकों में बसे हुए कोशिकाएं - हिस्टियोसाइट्स।
2. डेंड्रिटिक कोशिकाएं (डेंड्रोसाइट्स) शरीर में प्रवेश करने वाले एंटीजन को पकड़ने और पहचानने में सक्षम हैं, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को उत्तेजित करती हैं। डेंड्रोसाइट्स परिपक्वता के कई चरणों से गुजरते हैं, जिसके दौरान वे परिधीय रक्त के प्रवाह के साथ या लसीका वाहिकाओं के माध्यम से प्रसारित हो सकते हैं, और फिर लिम्फ नोड्स, श्लेष्म ऊतकों या त्वचा की बेसल परत में बस सकते हैं।

पहली बार, डेंड्राइटिक कोशिकाओं की खोज पॉल लैंगरहैंस ने की, जिन्होंने गलती से उन्हें उनकी बाहरी समानता के कारण तंत्रिका अंत के लिए ले लिया, और केवल एक सदी बाद राल्फ स्टीनमैन ने उत्तेजित करने की उनकी उच्च क्षमता निर्धारित की रक्षात्मक प्रतिक्रियारोग प्रतिरोधक शक्ति। समय के साथ, त्वचा के उपकला में स्थित डेंड्रोसाइट्स को लैंगरहैंस कोशिकाओं का नाम दिया गया।

सबसे अधिक बार, यह लैंगरहैंस कोशिकाएं हैं जो पैथोलॉजिकल विकास से गुजरती हैं। परिपक्वता के चरण में डेंड्रोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और गुच्छों का निर्माण करते हैं, जबकि असामान्य मात्रा में प्रोटीन (साइटोकिन्स, प्रोस्टाग्लैंडीन) का उत्पादन जारी रखते हैं जो अंग के ऊतकों को बनाने वाली आसपास की कोशिकाओं के कार्यों को बाधित कर सकते हैं। रक्त तत्व - ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, फागोसाइट्स, कोशिका वृद्धि की साइट पर भागते हैं और एक घुसपैठ बनाते हैं जो ऊतक के निशान में योगदान देता है।

रोग के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि किस कोशिका का प्रसार (विकास) हुआ है। पर अलग - अलग रूपरोग परिवर्तन पूरे जीव को समग्र रूप से प्रभावित नहीं करते, बल्कि केवल व्यक्तिगत निकाय. सबसे अधिक बार, रोग प्रक्रिया फेफड़े, प्लीहा, हड्डियों, लिम्फ नोड्स, त्वचा और यकृत के ऊतकों में होती है। दोनों एकल कोशिका वृद्धि हैं जो स्थानीय ट्यूमर बनाती हैं और जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती हैं, साथ ही बड़े पैमाने पर ऊतक घाव जो मृत्यु की ओर ले जाते हैं।

हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम का वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की उत्पत्ति के आधार पर, हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम के तीन वर्ग प्रतिष्ठित हैं:

1. कक्षा I - वृक्ष के समान कोशिकाओं की विकृति:
   • लैंगरहैंस कोशिकाओं के प्रसार से जुड़े हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (टैराटिनोव की बीमारी, एबट-लेटरर-सीवे, हैंड-शुलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम);
   • किशोर ज़ैंथोग्रानुलोमा।
2. कक्षा II - मैक्रोफेज की विकृति के कारण होने वाले हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम:
   • वंशानुगत या माध्यमिक हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस;
   • वायरस से जुड़े हीमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम;
   • ट्यूमर से जुड़े हिस्टियोसाइटोसिस;
   • बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी (रोसाई-डॉर्फमैन रोग) के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस।
3. कक्षा III - घातक हिस्टियोसाइटोसिस। सिंड्रोम को हेमटोपोइएटिक प्रणाली में ट्यूमर के गठन की विशेषता है। यह पैथोलॉजिकल ग्रोथ के कारण हो सकता है:
   • मोनोसाइट्स (मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया);
   • मैक्रोफेज;
   • वृक्ष के समान कोशिकाएं (लैंगरहैंस कोशिकाओं से घातक हिस्टियोसाइटोसिस)।

रोग प्रक्रिया के प्रसार की सीमा और अंगों और प्रणालियों को नुकसान के आधार पर, निम्न प्रकार के हिस्टियोसाइटोसिस एक्स प्रतिष्ठित हैं:

• monosystemic - रोग केवल एक अंग या प्रणाली को प्रभावित करता है;
• पॉलीसिस्टमिक - कई अंग और प्रणालियां एक साथ प्रभावित होती हैं, रोग को एक रूप से दूसरे रूप में तेजी से विकास और संक्रमण की विशेषता है;
• यूनिफोकल - डेंड्राइटिक कोशिकाओं का संचय एक सौम्य एकान्त ट्यूमर बनाता है, जो अंग की शिथिलता का कारण बन सकता है या स्पर्शोन्मुख हो सकता है;
• मल्टीफोकल - मल्टीपल ग्रेन्युलोमा (नोड्यूल्स) जो एक साथ कई अंगों को प्रभावित करते हैं।

कारण और विकास कारक

रोग के कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, हालांकि, वैज्ञानिक इस रोग की उत्पत्ति के लिए कई परिकल्पनाओं की पहचान करते हैं:

• प्रतिरक्षा विनियमन की विकृति, जिसमें लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज की बातचीत बाधित होती है;
• रोग की वंशानुगत प्रकृति - पारिवारिक मामले देखे जाते हैं;
• ऑटोइम्यून विकार, जिसमें शरीर को विदेशी जीनों पर आक्रमण करने से बचाने के लिए डिज़ाइन की गई कोशिकाएं अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती हैं;
• संक्रमण के प्रति प्रतिक्रियाशील प्रतिक्रिया: हिस्टियोसाइटोसिस के कुछ रूपों के लिए, ट्रिगर दाद वायरस के कारण होने वाली बीमारियां हैं।

चूंकि भारी धूम्रपान करने वालों या निष्क्रिय धूम्रपान के संपर्क में आने वाले व्यक्ति फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों में प्रबल होते हैं, तंबाकू के धुएं को शरीर की असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के कारकों में से एक माना जाता है।

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस की विशेषताएं - वीडियो

रोग के विभिन्न रूपों की अभिव्यक्ति

विभिन्न अंगों और प्रणालियों की हार के कारण पैथोलॉजी में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं।

टैराटिनोव रोग (ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा)

टैराटिनोव की बीमारी, या ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का सबसे आम रूप है, इसका निदान 65% मामलों में किया जाता है। एक एकल हड्डी ग्रेन्युलोमा बचपन या किशोरावस्था में होता है।रोग एक हल्के, सौम्य पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। एकान्त (एकल) गठन के लक्षण हैं दुख दर्द, सूजन, थकान। ट्यूमर अक्सर संयोग से खोजा जाता है एक्स-रे परीक्षा. एक रक्त परीक्षण द्वारा एक ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति पर भी संदेह किया जा सकता है - रोग को ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स के उपप्रकारों में से एक) की विशेषता है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है।

5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, टैराटिनोव की बीमारी को ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और फोम कोशिकाओं के संचय वाले ग्रैनुलोमा द्वारा उनकी गुहा में गठित फ्लैट हड्डियों (कम अक्सर ट्यूबलर) के कई घावों की विशेषता होती है। सबसे अधिक बार, विकृति खोपड़ी, फीमर और श्रोणि की हड्डियों, कशेरुकाओं की हड्डियों में विकसित होती है। हड्डियों में ग्रैनुलोमेटस-ओस्टियोलाइटिक प्रक्रिया कंकाल के असामान्य गठन, बार-बार फ्रैक्चर और ट्यूमर नोड्स के गठन की ओर ले जाती है जब खोपड़ी की हड्डियों पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। छोटे बच्चों में, एकाधिक ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा न केवल प्रभावित कर सकता है अस्थि ऊतक, लेकिन श्लेष्म झिल्ली, त्वचा और आंतरिक अंग, जो सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ है।

हाथ-शुलर-ईसाई रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)

रोग के इस रूप का निदान 2-5 वर्ष की आयु के बच्चों में किया जाता है, वयस्कों में कम बार। लैंगरहैंस कोशिकाओं का प्रसार त्वचा, हड्डियों, लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों में होता है। इस रोग की विशेषता खोपड़ी की हड्डियों (कक्षाओं का क्षेत्र, खोपड़ी का आधार, ललाट, लौकिक हड्डियाँ प्रभावित होती हैं) और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की हार में ग्रैनुलोमा के कई गठन से होती है। खोपड़ी की हड्डियों के विरूपण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पुरानी ओटिटिस होती है, जिससे श्रवण हानि, फलाव या नेत्रगोलक (एक्सोफ्थाल्मोस) का विस्थापन होता है। जबड़ों की संरचना में बदलाव से गलत तरीके से काटने और दांतों का नुकसान होता है। हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की घुसपैठ से बच्चे के विकास, मानसिक विकास और यौवन में देरी होती है।

जब वयस्कों में सिंड्रोम होता है, तो लक्षण कामेच्छा में कमी, महिला प्रकार के अनुसार पुरुषों में मोटापा और दोनों लिंगों में मास्टोपाथी के विकास में प्रकट होते हैं। रोग के इस रूप के लक्षण लक्षण मधुमेह इन्सिपिडस, पेशाब इन्सिपिडस, बोन ज़ैंथोमैटोसिस (लिपिड जमाव), उभरी हुई आँखें हैं। पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग फेफड़े, यकृत, प्लीहा के ऊतकों को प्रभावित करते हैं। विभिन्न त्वचा के चकत्ते, घने पपल्स से बनते हैं, वे छाती पर और अंदर स्थित होते हैं बगल. रोग भी रक्त चित्र में परिवर्तन की विशेषता है - ईोसिनोफिलिया, ल्यूकोसाइटोसिस।

एबट-लेटरर-सीवे रोग (घातक लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस)

घातक हिस्टियोसाइटोसिस के सबसे खतरनाक प्रकारों में से एक का निदान शिशुओं और 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में किया जाता है। लैंगरहैंस कोशिकाओं का रोग प्रसार तेजी से होता है और लिम्फ नोड्स, हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करता है, आंतरिक अंग. त्वचा की घुसपैठ की सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ भूरे रंग के धब्बे के रूप में चकत्ते, एरिकल्स के पीछे एक्जिमा, खोपड़ी के सेबोरिया हैं। ऊपरी शरीर पर बड़े पपल्स अल्सर कर सकते हैं। म्यूकोसल क्षति से लड़कियों में स्टामाटाइटिस, अपरिपक्व गम डेंटिन, वुलवोवैजिनाइटिस हो जाता है।

Rosai-Dorfmann रोग (गैर-लैंगरहैंस या साइनस हिस्टियोसाइटोसिस)

साइनस (गैर-लैंगरहैंस) हिस्टियोसाइटोसिस के साथ, ग्रीवा नोड्स और नासोफरीनक्स के लिम्फोइड ऊतक की सूजन और मोटा होना विकसित होता है। लिम्फ नोड्स की संरचना में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं, जिनमें से सबसे अधिक महत्वपूर्ण संकेतसाइनस का विस्तार है। रोग का एक लंबा, आवर्तक चरित्र है। लक्षणों में कमजोरी, वजन घटना, अनिद्रा, बहुत ज़्यादा पसीना आनाऔर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए संवेदनशीलता।

वायरस से जुड़े और वंशानुगत हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम

वंशानुगत हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम शिशुओं में ही प्रकट होता है। रोग का कारण पेर्फोरिन जीन में उत्परिवर्तन है, जिसके कारण शरीर को वायरस से बचाने के लिए डिज़ाइन किया गया प्रोटीन अपर्याप्त मात्रा में संश्लेषित होता है या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। रोग का निदान खराब है।

वायरस से जुड़े हीमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम को एक माध्यमिक बीमारी माना जाता है, जो मुख्य रूप से हर्पीसवायरस परिवार के वायरल संक्रमण से उत्पन्न होती है।

इन रोगों में नैदानिक ​​तस्वीर लगभग समान है। रोग के सबसे आम लक्षण:

• जिगर की शिथिलता;
• प्लीहा ऊतक का इज़ाफ़ा;
• पीलिया;
• त्वचा के चकत्ते;
• कोमल ऊतकों की सूजन;
• बुखार;
• पैन्टीटोपेनिया (रक्त संरचना में परिवर्तन);
• लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा।

रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के कार्यों का उल्लंघन खुद को न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम में प्रकट कर सकता है। रोग सेप्सिस का खतरा बढ़ जाता है, जिससे उपचार का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।

रोग का निदान

निदान लक्षणों के संयोजन, रोगी की शिकायतों और बाहरी अभिव्यक्तियों के आधार पर किया जाता है। रोग के रूप का निर्धारण करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणऔर अनुसंधान:

1. एक पूर्ण रक्त गणना दिखा सकती है:
   • टैराटिनोव रोग के साथ - ईएसआर का त्वरण, ल्यूकोसाइटोसिस और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
   • लैटर-सीवे सिंड्रोम के साथ - ईएसआर में वृद्धि, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस;
   • हाथ-शुलर-ईसाई रोग के साथ - ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरग्लोबुलिनमिया, त्वरित एरिथ्रोसाइट अवसादन, ईोसिनोफिलिया।
2. प्रभावित ऊतक की मैक्रोस्कोपिक परीक्षा से सेलुलर तत्वों के संचय की पहचान करना संभव हो जाता है - ईोसिनोफिल, जीवद्रव्य कोशिकाएँऔर मैक्रोफेज।
3. ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल जांच लैंगरहैंस कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित करती है।
4. एक्स-रे परीक्षा से हड्डियों में विनाश के फॉसी की उपस्थिति का पता चलता है।
5. मस्तिष्क और फेफड़ों की सीटी आपको पिट्यूटरी ग्रंथि और फेफड़ों के ऊतकों में क्षति को देखने की अनुमति देती है।

यह रोग सार्कोमा, ऑस्टियोमाइलाइटिस, तीव्र ल्यूकेमिया, जन्मजात उपदंश, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, तपेदिक से विभेदित है।

उपचार के मूल सिद्धांत

चिकित्सक रोग के रूप, गंभीरता, साथ ही अंगों और ऊतकों को नुकसान की मात्रा और स्थानीयकरण के आधार पर एक उपचार आहार निर्धारित करता है। हड्डियों के एकल-फोकल ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा के साथ, सहज उपचार संभव है।

चिकित्सा चिकित्सा

तीव्र चरण में हिस्टियोसाइटोसिस के लिए मुख्य उपचार निम्नलिखित दवाएं लेना है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - प्रेडनिसोलोन;
• साइटोस्टैटिक्स - क्लोरब्यूटिन, एज़ैथियोप्रिन, विन्क्रिस्टाइन, ल्यूकेरान, मेथोट्रेक्सेट।

रोगी की उम्र और शरीर के वजन और रोग की गंभीरता के आधार पर, दवा लेने के साथ-साथ उनकी खुराक भी डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, दवा उपचार चक्रों में किया जाता है, जहां प्रशासन के पाठ्यक्रम को समान अवधि के विराम से बदल दिया जाता है। सकारात्मक गतिशीलता के साथ, 10 चक्र तक निर्धारित हैं।

उसी समय, रोगसूचक उपचार किया जाता है। दवाओं की पसंद रोग की अभिव्यक्तियों पर निर्भर करती है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान के साथ, टिमलिन, हाइपोथियाज़िड, डेकारिस निर्धारित हैं;
• पर मधुमेह इंसीपीड्सअनुशंसित प्रतिस्थापन चिकित्साडेस्मोप्रेसिन;
• साइनस हिस्टियोसाइटोसिस के साथ, इंटरफेरॉन की तैयारी का उपयोग किया जाता है;
• ब्रोन्कियल रुकावट के साथ - थियोफिलाइन ब्रोन्कोडायलेटर;
• विटामिन एक सामान्य टॉनिक के रूप में निर्धारित हैं।

महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ, पॉलीकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है - प्रेडनिसोलोन, विनब्लास्टाइन और वेपेज़िड। त्वचा के फैलने वाले घावों या ग्रैनुलोमैटोसिस के स्थानीयकृत फ़ॉसी के साथ, मोनोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, पसंद की दवा वेपेज़िड है।

आहार और जीवन शैली की विशेषताएं

कोई विशिष्ट आहार नहीं है, आपको सिद्धांतों का पालन करना चाहिए उचित पोषणऔर स्वस्थ जीवन शैली।

इससे बचने की भी सलाह दी जाती है बुरी आदतें. धूम्रपान विशेष रूप से हानिकारक है, क्योंकि धुआं श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली को परेशान करता है, साइटोकिन्स और विकास कारकों के गठन को उत्तेजित करता है। इस प्रक्रिया का परिणाम लैंगरहैंस कोशिकाओं का बढ़ा हुआ विभाजन है।

फिजियोथेरेपी के तरीके

इस घटना में कि हिस्टियोसाइटोसिस में हड्डी के घावों में कई स्थानीयकरण होते हैं, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन में आयनकारी विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। रीढ़ की हड्डी के फ्रैक्चर, कंकाल की विकृति, दृष्टि की हानि, मेगावोल्टेज विकिरण चिकित्सा के रूप में विकासशील जटिलताओं के जोखिम पर निर्धारित है।

फेफड़ों के ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा में विकिरण चिकित्सा को contraindicated है, क्योंकि यह रोग को बढ़ा सकता है।

त्वचा के दोषों को दूर करने के लिए एक्सीमर लेजर का उपयोग किया जाता है। एक्सपोजर के दौरान, संकीर्ण रूप से केंद्रित लेजर बीम क्षतिग्रस्त त्वचा कोशिकाओं पर सीधे कार्य करते हैं। यह तकनीकआपको हिस्टोसाइट्स के रोग विकास को धीमा करने, त्वचा की स्थिति में सुधार करने की अनुमति देता है।

शल्य चिकित्सा

अप्रभावी विकिरण चिकित्सा के मामले में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप पर विचार किया जाता है। हड्डी के एकल-फोकल मोनोसिस्टमिक घाव के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है - इलाज (इलाज)।

लोक उपचार

रोग के विभिन्न अभिव्यक्तियों को समाप्त करने के लिए उपचार के वैकल्पिक तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. सेबोरहाइक जिल्द की सूजन - सेंट जॉन पौधा का आसव। सूखी घास का एक बड़ा चमचा 0.5 लीटर उबलते पानी काढ़ा करता है और आधे घंटे के लिए जोर देता है। उबले हुए पानी की समान मात्रा में छाने हुए टिंचर को पतला करें और खोपड़ी के प्रभावित क्षेत्रों को पोंछने के लिए लगाएं।
2. स्टामाटाइटिस के साथ मसूड़ों के घाव - ओक की छाल और ऋषि का काढ़ा। 5 ग्राम ओक की छाल और ऋषि फूल पानी के साथ डालें और 10 मिनट तक उबालें। ठंडा करें, और छानने के बाद, दिन में दो बार मुँह को कुल्ला करने के लिए उपयोग करें।
3. डायबिटीज इन्सिपिडस विद डायबिटीज़ - साइलियम बीजों का आसव। इसे निम्नानुसार तैयार किया जाता है - 25 ग्राम कच्चे माल को 200 मिलीलीटर उबलते पानी में डाला जाता है और ढक्कन के नीचे पूरी तरह से ठंडा होने तक संक्रमित किया जाता है। फिर हिलाएं और तनाव दें। 1 बड़ा चम्मच लें। एल भोजन से पहले दिन में 3 बार।
4. कीमोथेरेपी के कारण पैन्टीटोपेनिया (एनीमिया) - गुलाब के काढ़े और शहद के साथ सूखे मेवों का एक विटामिन मिश्रण। लाल करंट और गुलाब कूल्हों से बनी चाय रक्त की संरचना में सुधार करती है और एनीमिया को खत्म करने में मदद करती है। करंट के बजाय, आप पहाड़ की राख या स्ट्रॉबेरी जोड़ सकते हैं। सूखे खुबानी, अंजीर, किशमिश, आलूबुखारा और का मिश्रण भी कम उपयोगी नहीं है अखरोटशहद और नींबू के साथ। सभी उत्पादों को समान अनुपात में लिया जाता है, एक मांस की चक्की के माध्यम से जमीन और शहद के साथ मिलाया जाता है। एक चम्मच के लिए दिन में तीन बार एक स्वादिष्ट और स्वस्थ मिठाई का सेवन करना चाहिए।

रोगसूचक उपचार के लिए लोक उपचार - फोटो गैलरी

ऋषि का उपचार, विरोधी भड़काऊ और जीवाणुनाशक प्रभाव होता है।
गुलाब का काढ़ा विटामिन सी से भरपूर होता है

3.1 रूढ़िवादी उपचार।
एलसीएच के लिए रूढ़िवादी उपचार का लक्ष्य रोगी को ठीक करना, रोग के पुनर्सक्रियन (पुनरावृत्ति) को रोकना और स्थायी जटिलताओं के गठन को रोकना है। उपचार योजना घाव की सीमा पर निर्भर करती है। एक मोनोसिस्टमिक यूनिफोकल घाव के साथ, स्थानीय या सामयिक चिकित्सा की जाती है। मल्टीफोकल घावों और एलसीएच के बहु-प्रणालीगत रूपों के साथ, प्रोग्राम कीमोथेरेपी आवश्यक है। जब रोग को पुन: सक्रिय किया जाता है, तो दूसरी-पंक्ति चिकित्सा की जाती है, जिसकी संरचना घाव के स्थानीयकरण और "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी से निर्धारित होती है।
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए, योजना के अनुसार प्रथम-पंक्ति चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:
यूनिफोकल कंकाल का घाव।
ऑस्टियोलाइटिक फोकस का इलाज।
घाव में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का इंजेक्शन (खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन के अनुसार प्रेडनिसोन)।
एकतरफा घाव लसीका ग्रंथि.
प्रभावित लिम्फ नोड की एक्सिसनल बायोप्सी।
मोनोसिस्टमिक त्वचा के घाव।
उच्च दक्षता वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सामयिक चिकित्सा।
मल्टीसिस्टम फॉर्म या मोनोसिस्टमिक मल्टीफोकल कंकाल रोग सिफारिश की ताकत बी (साक्ष्य का स्तर - 2)।
योजना के अनुसार प्रारंभिक चिकित्सा नंबर 1 के चरण को करने की सिफारिश की गई है:
प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर 1-28 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में, 28-35 दिनों में 20 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर, 36-42 दिनों में 10 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर। अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर बी (साक्ष्य का स्तर - 2)।
योजना के अनुसार प्रारंभिक चिकित्सा संख्या 2 के चरण को करने की सिफारिश की गई है:
vinblastine 6 mg/m2 की खुराक पर 1,8,15,22,29,36 दिनों में अंतःशिरा ड्रिप।
1-3, 8-10, 15-17, 22-24, 29-31, 36-38 दिनों में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में प्रेडनिसोलोन।

एक टिप्पणी।जब प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 1 के बाद निष्क्रिय रोग की स्थिति (IDD) प्राप्त हो जाती है, तो रखरखाव चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। यदि प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 1, एजेड-मध्यवर्ती या एडी-सुधार के बाद प्रतिक्रिया प्राप्त होती है, तो प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 2 किया जाना चाहिए। यदि चरण 1 प्रारंभिक चिकित्सा (एडी बिगड़ती) की कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए।
योजना के अनुसार रखरखाव चिकित्सा के चरण की सिफारिश की जाती है:

रखरखाव चिकित्सा के चक्र 40-46 सप्ताह (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह) के लिए 21 दिनों के अंतराल पर किए जाते हैं।
अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर बी (साक्ष्य का स्तर - 2)।
"जोखिम वाले अंगों" को शामिल किए बिना एलसीएल पुनर्सक्रियन के लिए दूसरी-पंक्ति चिकित्सा योजना के अनुसार किए जाने की सिफारिश की जाती है:
प्रथम-पंक्ति चिकित्सा को दोहराने की सिफारिश की जाती है।
योजना के अनुसार "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ दूसरी पंक्ति की चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:
गहन चरण (3 चक्र)।
2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 9mg/m2/दिन 1-5 दिनों पर।
साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 1-5 दिनों में 500 mg/m2/दिन की खुराक पर।
1-5 दिनों पर मेथिलप्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।
रखरखाव चिकित्सा चरण 1 (3 चक्र)।
2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 1-5 दिनों पर 5 मिलीग्राम/एम2/दिन पर।
रखरखाव चिकित्सा चरण 2.
vinblastine चक्र के पहले दिन 6 mg/m2 की खुराक पर अंतःशिरा से।
चक्र के 1-5 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रेडनिसोलोन।
vinblastine/prednisolone चक्र उपचार के अंत तक 21 दिनों के अंतराल पर किए जाते हैं (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह है)।
अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर बी (साक्ष्य का स्तर - 2)।
एक टिप्पणी। 2-CdA और AraC के साथ संयुक्त उच्च खुराक कीमोथेरेपी हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक अप्लासिया और सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ जुड़ा हुआ है। इस कार्यक्रम के कार्यान्वयन के लिए गहन सहवर्ती चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसमें निम्नलिखित घटक शामिल हैं, लेकिन यह इन्हीं तक सीमित नहीं है:
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए विकिरणित रक्त घटकों के आधान की सिफारिश की जाती है।
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए एंटिफंगल थेरेपी की सिफारिश की जाती है, जिसमें अंतःशिरा और एंटरल तैयारी शामिल हैं जो मोल्ड कवक के खिलाफ सक्रिय हैं।
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को एक गहन देखभाल इकाई तक पहुंचने की सलाह दी जाती है और गहन देखभालजिसमें रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी की तकनीक शामिल है। इस चिकित्सा को ऐसे क्लिनिक में आयोजित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जिसके पास इन तकनीकों तक पहुंच नहीं है।
10 किलो से कम वजन वाले रोगियों के लिए कीमोथेरेपी खुराक की पुनर्गणना।
vinblastine 6 mg/m2 = 0.2 mg/kg।
प्रेडनिसोन 40 मिलीग्राम/एम2 = 1.3 मिलीग्राम/किलोग्राम।
2-सीडीए 9 मिलीग्राम/एम2 = 0.3 मिलीग्राम/किलोग्राम।
2-सीडीए 5 मिलीग्राम/एम2 = 0.15 मिलीग्राम/किलोग्राम।
विशेष नैदानिक ​​स्थितियों में थेरेपी।
सीएनएस के न्यूरोडीजेनेरेटिव घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:
उपस्थित चिकित्सक के विवेक पर दो उपचार विकल्प।
साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 150 मिलीग्राम / मी 2 / दिन की खुराक पर 1-5 दिनों में, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र।
इम्युनोग्लोबुलिन के लिए अंतःशिरा प्रशासन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा / पाठ्यक्रम की खुराक पर, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:
2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 5 मिलीग्राम/एम2/दिन 1-5 दिनों पर, 6 चक्र 28 दिन अलग।
अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर बी (साक्ष्य का स्तर - 2)।

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार।

निदान के चरण में जीसीएल के लिए सर्जिकल सहायता की जाती है। रूपात्मक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक जैविक अध्ययन करने के लिए आवश्यक सीमा तक प्रभावित अंग/ऊतक की बायोप्सी की जाती है। कंकाल के यूनिफोकल मोनोसिस्टम घाव के मामले में, फोकस में 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ गठन का इलाज किया जाता है।

3.3 अन्य उपचार।

सहवर्ती रोगाणुरोधी और आधान चिकित्सा वर्तमान नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार की जाती है।

ट्यूमर रोग, अस्थि मज्जा और रक्त कोशिकाओं की विकृति, साथ ही बच्चों में अज्ञातहेतुक रोग (अज्ञात एटियलजि) हमेशा डॉक्टरों और वैज्ञानिकों के लिए रुचि रखते हैं, क्योंकि वे अक्सर होते हैं मुश्किल इलाजऔर/या खराब पूर्वानुमान। बच्चों में लैंगरहैंस का हिस्टियोसाइटोसिस एक रोग है जिसकी विशेषता है विशेष प्रकारविभिन्न अंगों के ऊतकों में ग्रैनुलोमा, जिसमें संशोधित त्वचा मैक्रोफेज शामिल हैं (कोशिकाएं पहली बार 19 वीं शताब्दी के अंत में पॉल लैंगरहैंस द्वारा वर्णित हैं, एक प्रतिरक्षा भूमिका निभा रही हैं)।

इस विकृति को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर केवल 0.27 मामलों में देखी जाती है,और मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में, न कि बच्चों में। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, इस तरह के हिस्टियोसाइटोसिस दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होते हैं। हालांकि, लड़कों में एक प्रमुख खोज का संकेत देने वाले संभावित आंकड़े हैं। रोग सपाट हड्डियों, फेफड़ों को प्रभावित कर सकता है, मुलायम ऊतकऔर त्वचा, साथ ही पिट्यूटरी ग्रंथि। दवा के लिए विशेष रुचि ऐसे ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति है फेफड़े के ऊतकरोगी। यह आपको रोग प्रक्रिया को अलग करने और इसे प्रभावी ढंग से रोकने की अनुमति देता है।

लैंगर्सन हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ और काफी है खतरनाक बीमारीकिसी भी उम्र के बच्चों के लिए, इसलिए इसका समय पर निदान सुनिश्चित करना आवश्यक है, साथ ही एक छोटे रोगी के जीवन को बचाने के लिए सभी उपाय करना आवश्यक है।

बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस जैसी बीमारी के मुख्य कारण अभी तक ठीक से स्थापित नहीं हुए हैं। इस तथ्य के बावजूद कि हिस्टोलॉजिकल रूप से, इस तरह की बीमारी का आसानी से निदान किया जाता है, और डॉक्टर अंग के ऊतकों में इस प्रकार के ग्रैनुलोमा के विकास के रोगजनन में मुख्य लिंक को समझते हैं, की शुरुआत के मुख्य तंत्र को निर्धारित करने के लिए एक दोहरा दृष्टिकोण है। रोग।

वर्तमान में, एटियोपैथोजेनेसिस (विकास के कारण और तंत्र) के 2 सिद्धांत हावी हैं:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी;
• फोडा।

कई शोधकर्ता, इस तथ्य पर भरोसा करते हुए कि लैंगरहैंस कोशिकाएं त्वचा की संशोधित डेंड्राइटिक कोशिकाएं हैं, जिनमें से अग्रदूत प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं, प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के लिए विकृति विज्ञान के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। दूसरी ओर, ऊतक संरचना में एटिपिकल कोशिकाओं की उपस्थिति, साथ ही विशिष्ट ग्रैनुलोमैटस वृद्धि और कोशिकाओं के कम भेदभाव ने कई वैज्ञानिकों को आधार के रूप में हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के ट्यूमर सिद्धांत को आगे बढ़ाने के लिए जन्म दिया है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में डॉक्टर आमतौर पर बीमारी की घटना और विकास को ऐसे कारकों से जोड़ते हैं:

1. आनुवंशिक और वंशानुगत प्रवृत्तिमरीज। एक संख्या है वैज्ञानिक कार्य, यह दर्शाता है कि बच्चे के डीएनए में कुछ जीन वेरिएंट की उपस्थिति से ऐसी दुर्लभ बीमारी का विकास हो सकता है।
2. धूम्रपान। इस तथ्य के बावजूद कि 90% वयस्क रोगियों में धूम्रपान की पृष्ठभूमि के खिलाफ लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस हुआ, बच्चों में इस कारक को त्यागना मुश्किल है। तम्बाकू का धुआँ, अपने कार्सिनोजेनिक घटकों और निकोटीन के कारण, फेफड़ों में जाने से, मैक्रोफेज की गतिविधि को प्रभावित करता है, जो संभवतः लैंगरहैंस ग्रैनुलोमैटोसिस को भड़काने की ओर जाता है। बच्चों, विशेष रूप से किशोरों के व्यवहार को जानते हुए, जब वे धूम्रपान करने की कोशिश करते हैं, तो इस कारक को बीमारी के कारणों में से एक के रूप में बाहर नहीं किया जा सकता है।
3. रासायनिक विषाक्त पदार्थों और धूल के एरोसोल की साँस लेना।कुछ के कार्सिनोजेनिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए रासायनिक यौगिक, साथ ही धूल के महीन अंशों के यांत्रिक प्रभाव को भी इस विकृति के विकास को भड़काने वाले कारक के रूप में बाहर नहीं किया जा सकता है।
4. कुछ वायरस।प्रोलिफ़ेरेटिव सूजन की विशेषताएं, साथ ही हिस्टियोसाइटोसिस में पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के निर्माण में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की सक्रिय भागीदारी, कुछ अच्छी तरह से अध्ययन किए गए संक्रमणों (उदाहरण के लिए, तपेदिक, सिफलिस, आदि) के समान हैं। हालांकि, हिस्टियोसाइटोसिस के foci की जांच करते समय, जीवाणु रोगजनकों का पता नहीं चला था। वायरस, अन्य सूक्ष्मजीवों के विपरीत, कोशिकाओं के भीतर प्रतिकृति के कारण, सामान्य द्वारा निदान करना बहुत मुश्किल होता है सूक्ष्मजीवविज्ञानी तरीके. इसलिए, इस बात के प्रमाण कि दाद, सीएमवी, आदि जैसे वायरस रोग के विकास में भूमिका निभाते हैं, अभी तक आश्वस्त नहीं है, लेकिन इसे भी नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।

इस तरह के विभिन्न प्रकार के पूर्वगामी कारक और कारणों पर विश्वसनीय डेटा की कमी इस स्तर पर डॉक्टरों को हिस्टियोसाइटोसिस को रोकने के लिए प्रभावी उपाय विकसित करने की अनुमति नहीं देती है।

बच्चों में लक्षण

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस निम्नलिखित के विकास की विशेषता है: नैदानिक ​​तस्वीर, जो किसी विशेष अंग के घाव के आधार पर भिन्न होता है:

• त्वचा पर घाव। रोग का यह रूप बहुत छोटे बच्चों में अधिक आम है। यह त्वचा पर चकत्ते और छीलने जैसे सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या एक्जिमा के साथ प्रकट होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी पपल्स, सफेद या भूरे रंग के त्वचा के अल्सर के विकास को जन्म दे सकती है, जो क्रस्ट्स से ढकी हुई है। मानक की अक्षमता त्वचा संबंधी उपचारऔर प्रक्रिया का तेजी से विकास डॉक्टरों को एक साधारण त्वचा संबंधी समस्या पर संदेह करने की अनुमति नहीं देता है, लेकिन सामान्य उल्लंघनप्रतिरक्षा प्रणाली से।
• मुंह और मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसानस्टामाटाइटिस का प्रकार।
• फेफड़े के ऊतक क्षति- सूखी खाँसी की घटना, सांस की तकलीफ, प्रतिबंधात्मक (साँस लेने पर फेफड़ों की पूरी तरह से विस्तार करने में असमर्थता के साथ जुड़ा हुआ) श्वसन संबंधी विकार, सहज न्यूमोथोरैक्स।
• सपाट हड्डियों में ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति,जो अक्सर आघात से असंबंधित दर्द से प्रकट होता है, कम अक्सर ऐसी हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर द्वारा।

प्रवाह सुविधा यह रोगलक्षणों की गैर-विशिष्टता और प्रवाह में आसानी है प्रारम्भिक चरण. ये लक्षण, साथ ही इस तरह की बीमारी की दुर्लभता, उपचार की शुरुआत में गलत निदान की ओर ले जाती है। चिकित्सा से वांछित परिणाम की अनुपस्थिति, साथ ही साथ पैथोलॉजी की गंभीरता में निरंतर वृद्धि, न केवल डॉक्टर, बल्कि माता-पिता को भी सचेत करना चाहिए। त्वचा पर चकत्ते बच्चों में लगातार त्वचा संबंधी विकृति के समान नहीं होते हैं (एलर्जी जिल्द की सूजन, त्वचा मायकोसेस, खुजली, आदि)।

इस तरह के लक्षणों, खांसी और हड्डियों में दर्द की उपस्थिति के बावजूद, हिस्टियोसाइटोसिस में संक्रामक विकृति के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं। यह एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता है।

पैथोलॉजी का निदान

हिस्टियोसाइटोसिस वाले बच्चे की जांच अंग प्रणाली की जांच से शुरू होती है जो बच्चे को सबसे ज्यादा चिंतित करती है। त्वचाएक दाने की उपस्थिति में, उनका बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो एक त्वचा विशेषज्ञ। उत्तरार्द्ध विशेष "त्वचा" परीक्षाओं को निर्धारित करता है। एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा बच्चों के फेफड़ों का गुदाभ्रंश किया जाता है, श्वसन संक्रमण और कार्डियोपल्मोनरी प्रणाली के विकारों को बाहर रखा जाता है। हड्डियों में दर्द के मामले में, एक बाल रोग विशेषज्ञ-आघात विशेषज्ञ से परामर्श करने का भी संकेत दिया गया है।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस होने के संदेह वाले बच्चे के लिए परीक्षण के मानक समूह हैं:

1. छाती की सादा रेडियोग्राफी।यह आपको फेफड़ों और हृदय के विकास में जन्मजात विसंगतियों से प्रक्रिया को अलग करने की अनुमति देता है, साथ ही भड़काऊ विकृति. इस रोग की विशेषता वाले ग्रैनुलोमा और सिस्ट का आमतौर पर इस पद्धति से पता नहीं लगाया जा सकता है।
2. एसकेटी ( सीटी स्कैनसर्पिल प्रकार) छातीअधिक सटीक रूप से फेफड़े के ऊतकों की आकृति विज्ञान का एक विचार देता है। बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस की विशेषता कई ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति है। अनियमित आकार, जो फेफड़ों के ऊतकों में छोटे अल्सर के गठन का कारण बन सकता है।
3. हड्डी के उस क्षेत्र का एक्स-रे जहां विकृति का संदेह है।आपको ऊतकों की संरचना का आकलन करने और परिवर्तित खनिज घनत्व वाले क्षेत्र की पहचान करने की अनुमति देता है।
4. सिर और रीढ़ की एमआरआई।यह अध्ययन आपको तंत्रिका ऊतक के मध्य भाग में ग्रैनुलोमा की पहचान करने की अनुमति देता है।
5. त्वचा, फेफड़े, हड्डी, या अन्य अंग की बायोप्सीपैथोलॉजी के संकेतों के साथ। इस प्रक्रिया का उद्देश्य आगे के ऊतकीय विश्लेषण के लिए पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतक का एक नमूना लेना है। बिल्कुल सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणआपको लैंगरहैंस कोशिकाओं, ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया की पहचान करने और बच्चे के लिए एक सटीक निदान स्थापित करने की अनुमति देता है।

दुर्भाग्य से, इस तरह की बीमारी के निदान में अक्सर देरी होती है, और बायोप्सी पहले से ही अंगों और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ-साथ पूरे शरीर में रोग प्रक्रिया के प्रसार के चरण में की जाती है। दूसरी ओर, इस तरह की बीमारी की कम संभावना के साथ-साथ बच्चों (विशेष रूप से आंतरिक अंगों) में बायोप्सी के सापेक्ष जोखिमों को देखते हुए, निदान में प्राथमिकता एक और, अधिक सामान्य विकृति का बहिष्करण होना चाहिए। ऐसा करने के लिए, एक सक्षम विभेदक निदान करने के लिए संबंधित बच्चों के विशेषज्ञों द्वारा एक व्यापक परीक्षा और परामर्श की रणनीति का पालन करना आवश्यक है।

उपचार और रोग का निदान

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के लिए थेरेपी में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का प्रशासन शामिल है, जिसका कार्य असामान्य दानेदार ऊतक वृद्धि और असामान्य को दबाने के लिए है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया. इन दवाओं के साथ उपचार के लिए व्यक्तिगत खुराक, प्रशासन की आवृत्ति और उपचार के सामान्य पाठ्यक्रम के चयन में डॉक्टरों की ओर से विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

दर्द, सामान्य नशा और श्वसन संबंधी लक्षणों को खत्म करने के लिए रोगसूचक चिकित्सा भी निर्धारित है। दर्द निवारक लेने के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से संभावित प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है, अल्सर के विकास तक और इससे रक्तस्राव होता है, जो मजबूत साइटोस्टैटिक्स लेते समय घातक हो सकता है।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार का पूर्वानुमान अनिश्चित है और रोग के रूप पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के स्थानीयकृत रूपों के साथ, स्थिर छूट प्राप्त करना अक्सर संभव होता है, जिससे रोगी के जीवन के लिए अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान करना संभव हो जाता है। 70% से अधिक रोगियों में सामान्यीकृत रूपों के साथ, व्यापक और गहन उपचार के साथ भी रोग का निदान संदिग्ध और प्रतिकूल रहता है।

इसलिए, उम्र की परवाह किए बिना बच्चों में इस तरह की बीमारी के शुरुआती निदान और उपचार के लिए एक विशेष भूमिका सौंपी जाती है।

लैंगरहैंस का हिस्टियोसाइटोसिस। जोखिम और बच्चों पर।अपडेट किया गया: मार्च 5, 2017 द्वारा: व्यवस्थापक

Catad_tema ऑन्कोलॉजी - लेख

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस। नैदानिक ​​दिशानिर्देश।

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस

आईसीडी 10: D76.0, D96.0

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2016 (हर साल संशोधित)

पहचान: केआर533

व्यावसायिक संगठन:

• बाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान और ऑन्कोलॉजी के लिए राष्ट्रीय सोसायटी

स्वीकृत

माना

स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद रूसी संघ ______________201_

अस्थि-अपघटन

लैंगरिन

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

कीमोथेरपी

विनब्लास्टाइन

प्रेडनिसोलोन

2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन

साइटोसिन अरेबिनोसाइड

स्थायी जटिलताएं

संकेताक्षर की सूची

LCH - लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस

पीसीएल - पैथोलॉजिकल लैंगरहैंस सेल

एएलटी-अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज

एएसटी - एसपारटिक एमिनोट्रांस्फरेज

GGTP - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़

एलडीएच - लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज

सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी

एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस

पीसीआर - पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन

सीएमवी - साइटोमेगालोवायरस

EBV - एपस्टीन-बार वायरस

MSOR+ - "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ LCH का मल्टीसिस्टम रूप

MSOR "जोखिम अंगों" की भागीदारी के बिना LCH का एक बहु-प्रणाली रूप है

एनएडी - निष्क्रिय रोग

एडी - सक्रिय रोग

शब्द और परिभाषाएं

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक मायलोइड ट्यूमर है जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट पैथोलॉजिकल लैंगरहैंस सेल है, जो फेनोटाइपिक रूप से एपिडर्मल लैंगरहैंस कोशिकाओं के समान है।

निष्क्रिय रोग (IDD) - उस रोग की स्थिति जिसमें सभी प्रतिवर्ती घावों का प्रतिगमन हुआ है

सक्रिय रोग (एडी) - रोग की स्थिति, जिसमें मूल घाव बने रहते हैं या नए घावों का पता लगाया जाता है

रोग का पुनर्सक्रियन - NAD . की स्थिति तक पहुँचने के बाद नए घावों का प्रकट होना

जोखिम वाले अंग - अंग (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा), जिनमें से रोग प्रक्रिया में शामिल होना रोग के खराब पूर्वानुमान से जुड़ा है

स्थायी जटिलताएं (पीओ) एलसीएच में एक घाव के परिणाम में अंगों की संरचना और/या कार्य में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हैं।

थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया के लिए मानदंड

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक चर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ मायलोइड हिस्टोजेनेसिस का एक नियोप्लाज्म है, जो डेंड्राइटिक कोशिकाओं के पूर्वज कोशिकाओं में MEK-ERK सिग्नलिंग मार्ग के सक्रियण पर आधारित है। पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का स्थानीयकरण परिवर्तनशील है: सबसे आम घाव कंकाल, त्वचा, पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, फेफड़े और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हैं।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस डेंड्राइटिक सेल अग्रदूतों के नियोप्लास्टिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। सबसे विस्तृत और आम परिवर्तनकारी आणविक घटना बीआरएफ जीन में एक दैहिक मिसाइल उत्परिवर्तन है, जिसके कारण वेलिन को ग्लूटामाइन द्वारा 600 की स्थिति (बीआरएफ वी 600 ई के रूप में नामित) पर प्रतिस्थापित किया जाता है और 50-60% रोगियों में पाया जाता है। वैकल्पिक परिवर्तन तंत्र का भी वर्णन किया गया है, जैसे MAP2K1 जीन में उत्परिवर्तन, ARAF, जीन में दुर्लभ विलोपन/सम्मिलन। यह दिखाया गया था कि सभी पहचाने गए परिवर्तनकारी घटनाओं से MEK-ERK सिग्नलिंग मार्ग का सक्रियण होता है। क्या इस सिग्नलिंग मार्ग की सक्रियता एक नैदानिक ​​फेनोटाइप के गठन के लिए एक पर्याप्त तंत्र है, या क्या अतिरिक्त संशोधित आनुवंशिक या एपिजेनेटिक कारक हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को निर्धारित करते हैं, अध्ययन का विषय बना हुआ है। पूर्वजों का फेनोटाइप जिसमें परिवर्तनकारी घटना या घटनाएँ घटित होती हैं, वह भी शोध का विषय है। एक सिद्धांत के अनुसार, निवासी ऊतक डीसी के परिवर्तन से एलसीएच के स्थानीयकृत रूपों का फेनोटाइप बनता है, जबकि अस्थि मज्जा डीसी अग्रदूतों के परिवर्तन से रोग के प्रसार रूपों का विकास होता है। LCL को घावों में एक विशिष्ट कोशिकीय समुदाय के गठन के साथ घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता है, जो उचित ट्यूमर कोशिकाओं के अलावा, ल्यूकोसाइट्स के एक बहुरूपी पूल से युक्त होता है। घुसपैठ की संरचना परिवर्तनशील है और इसमें ईोसिनोफिल, टी लिम्फोसाइट्स, विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं और मैक्रोफेज शामिल हो सकते हैं।

1.3 महामारी विज्ञान

रूस में एलसीएच की घटनाओं और प्रसार पर डेटा सीमित है, अंतरराष्ट्रीय डेटा का एक्सट्रपलेशन प्रति वर्ष प्रति 106 बच्चों में 5-7 की घटना देता है। लिंगानुपात 2:1 (एम:डी) है।

1.4 आईसीडी-10 कोडिंग

D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

C96.0 - लेटरर-ज़ीव रोग

1.5 वर्गीकरण

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस को हिस्टियोसाइटोसिस के आधुनिक वर्गीकरण में समूह "एल" को सौंपा गया है। घाव के स्थानीयकरण के आधार पर, एलसीएच के एक मोनोसिस्टमिक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है, "जोखिम वाले अंगों" को नुकसान के साथ एलसीएच का एक मल्टीसिस्टम रूप, "जोखिम अंगों" को नुकसान पहुंचाए बिना एलसीएच का एक मल्टीसिस्टम रूप और पृथक फुफ्फुसीय एलसीएच। जोखिम वाले अंगों में यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा शामिल हैं। निदान तैयार करते समय, रोग के रूप के अलावा, घावों के संरचनात्मक स्थानीयकरण को इंगित करने के लिए प्रथागत है।

2. निदान

एलसीएल के निदान में तीन चरण शामिल हैं: 1) एलसीएल का नैदानिक ​​निदान और हिस्टोलॉजिकल सत्यापन स्थापित करना; 2) व्यापकता निर्धारण/मंचन; 3) परिवर्तनकारी घटना की प्रकृति का सत्यापन;

पहले चरण में, विशेषता के आधार पर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ(शिकायतें, शारीरिक और प्राथमिक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा) स्थापित करें नैदानिक ​​निदानजीकेएल. घाव से प्राप्त बायोप्सी सामग्री के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के आधार पर ही निदान का सत्यापन संभव है। बायोप्सी क्षेत्र का चुनाव न्यूनतम आक्रमण के सिद्धांत पर आधारित है। ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने के उद्देश्य से कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप सख्ती से contraindicated हैं। निदान की पुष्टि की जाती है यदि पैथोलॉजिकल सेलुलर तत्वों पर सेलुलर घुसपैठ की विशेषता आकारिकी सीडी 1 ए या लैंगरिन (सीडी 207) की अभिव्यक्ति को प्रकट करती है। एक व्यवस्थित परीक्षा के आधार पर, रोग की व्यापकता निर्धारित की जाती है। आणविक आनुवंशिक अध्ययन के आधार पर, BRAF V600E उत्परिवर्तन की उपस्थिति या अनुपस्थिति स्थापित की जाती है। निदान के निर्माण का एक उदाहरण: लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस, त्वचा, कंकाल और फेफड़ों के घावों के साथ एक मल्टीसिस्टम फॉर्म, बीआरएफ वी 600 ई-पॉजिटिव।

2.1 शिकायतें और चिकित्सा इतिहास

एफसीएल की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति विविध है और प्रक्रिया की व्यापकता को दर्शाती है। मोनोसिस्टमिक रूपों, विशेष रूप से कंकाल के एकतरफा घावों में कुछ लक्षण होते हैं। एलसीएच के मल्टीसिस्टम रूप में शिकायतें और लक्षण घाव के स्थान से मेल खाते हैं।

• मुख्य शिकायतें
  • बुखार
  • शोफ
  • वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा
  • बहुमूत्रता
  • पॉलीडिप्सिया
  • दर्द (पीठ, अंग)
  • पेट का आयतन बढ़ाना
  • बाहरी श्रवण नहर से निर्वहन
  • दस्त
  • कम हुई भूख
  • विलंबित शारीरिक विकास
  • विलंबित साइकोमोटर विकास
  • स्थायी दांतों का नुकसान
  • व्यवहार परिवर्तन
    • उत्तेजना
    • चिंता
    • तंद्रा
• इतिहास
  • बच्चा प्रारंभिक अवस्था
  • पैथोलॉजी के बिना गर्भावस्था और प्रसव
  • पारिवारिक इतिहास बोझ नहीं है
  • धूम्रपान (पृथक फुफ्फुसीय जीसीएल के साथ)

2.2 शारीरिक परीक्षा

शारीरिक परीक्षण, स्थिति की गंभीरता का आकलन करने के अलावा, शारीरिक और मानसिक विकास, एलसीएच में एक घाव के विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने पर ध्यान केंद्रित किया जाना चाहिए

• रैश (घुसपैठ वाले मैकुलोपापुलर रैश, मुख्य रूप से खोपड़ी की त्वचा पर प्राकृतिक सिलवटों में स्थित)
• एक्सोफथाल्मोस
• तिल्ली का बढ़ना
• हिपेटोमिगेली
• लिम्फैडेनोपैथी
• रक्तस्रावी दाने
• श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव
• पीलिया
• हड्डी की संरचनाओं से जुड़ी बड़ी शिक्षा
• दंत चिकित्सा उपकरण की स्थिति
• श्वसन विफलता के लक्षण
• विलंबित यौन विकास
• फोकल स्नायविक घाटा
• दाढ़ की हानि

2.3 प्रयोगशाला निदान

• ल्यूकोसाइट सूत्र के साथ स्वचालित रक्त परीक्षण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
  • बिलीरुबिन कुल/प्रत्यक्ष
  • ऑल्ट/एएसटी
  • अंडे की सफ़ेदी
  • ट्राइग्लिसराइड्स (खाली पेट पर)
  • सीरम फेरिटिन
  • इलेक्ट्रोलाइट्स
  • क्रिएटिनिन
  • यूरिया
• कोगुलोग्राम
• आम नैदानिक ​​विश्लेषणमूत्र
• Zimnitsky . के नमूने
• मॉर्फोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल (CD1a और लैंगरिन (CD207)) बायोप्सी अध्ययन
• मायलोग्राम
• सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एकाग्रता अध्ययन
• वायरल जीनोम का पता लगाना पीसीआर विधिरक्त में (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, हर्पीज सिम्प्लेक्स टाइप 1 और 2, परवोवायरस बी 19)
• आणविक आनुवंशिक अनुसंधान - उत्परिवर्तन अनुसंधान ब्राफ V600E विधि कम से कम 5% की मान्य संवेदनशीलता के साथ।

2.4 वाद्य निदान

संदिग्ध लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों की सिफारिश की जाती है:

• ब्रेन एमआरआई टी1, टी2, फ्लेयर, गैडोलीनियम कंट्रास्ट के साथ
• पेट का अल्ट्रासाउंड
• प्रत्यक्ष और पार्श्व प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे
• फेफड़ों का सीटी स्कैन

2.5 अन्य निदान

संदिग्ध लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को प्रदर्शन करने की सलाह दी जाती है:

• आकारिकी और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ वॉल्यूमेट्रिक / ऑस्टियोलाइटिक संरचनाओं की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ त्वचा की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ जिगर की बायोप्सी

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

एलसीएच के लिए रूढ़िवादी उपचार का लक्ष्य रोगी को ठीक करना, रोग के पुनर्सक्रियन (पुनरावृत्ति) को रोकना और स्थायी जटिलताओं के गठन को रोकना है। उपचार योजना घाव की सीमा पर निर्भर करती है। एक मोनोसिस्टमिक यूनिफोकल घाव के साथ, स्थानीय या सामयिक चिकित्सा की जाती है। मल्टीफोकल घावों और एलसीएच के बहु-प्रणालीगत रूपों के साथ, प्रोग्राम कीमोथेरेपी आवश्यक है। जब रोग को पुन: सक्रिय किया जाता है, तो दूसरी-पंक्ति चिकित्सा की जाती है, जिसकी संरचना घाव के स्थानीयकरण और "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी से निर्धारित होती है।

• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए, योजना के अनुसार प्रथम-पंक्ति चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:

यूनिफोकल कंकाल घाव

• ऑस्टियोलाइटिक घाव का इलाज

  घाव में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का इंजेक्शन (प्रेडनिसोन के अनुसार शरीर के वजन की खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा)

यूनिफोकल लिम्फ नोड घाव

• प्रभावित लिम्फ नोड की एक्सिसनल बायोप्सी

मोनोसिस्टमिक त्वचा घाव

• उच्च दक्षता सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी

मल्टीसिस्टम फॉर्म या मोनोसिस्टमिक मल्टीफोकल कंकाल घाव

• प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर 1-28 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में, 28-35 दिनों में 20 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर, 36-42 दिनों में 10 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर।

  अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर B(साक्ष्य का स्तर - 2)

• vinblastine 6 mg/m2 की खुराक पर 1,8,15,22,29,36 दिनों में अंतःशिरा ड्रिप

  1-3, 8-10, 15-17, 22-24, 29-31, 36-38 दिनों में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में प्रेडनिसोलोन।

एक टिप्पणी:जब प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 1 के बाद निष्क्रिय रोग की स्थिति (IDD) प्राप्त हो जाती है, तो रखरखाव चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। यदि प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 1, एजेड-मध्यवर्ती या एडी-सुधार के बाद प्रतिक्रिया प्राप्त होती है, तो प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 2 किया जाना चाहिए। यदि चरण 1 प्रारंभिक चिकित्सा (एडी बिगड़ती) की कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए।

• रखरखाव चिकित्सा चक्र 40-46 सप्ताह के लिए 21 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह)

"जोखिम वाले अंगों" को शामिल किए बिना एलसीएल पुनर्सक्रियन के लिए दूसरी-पंक्ति चिकित्सा योजना के अनुसार किए जाने की सिफारिश की जाती है:

योजना के अनुसार "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ दूसरी पंक्ति की चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:

• गहन चरण (3 चक्र)

  2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 9mg/m2/दिन 1-5 . दिनों पर

  साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 500 mg/m2/दिन की खुराक पर 1-5 दिन पर

  1-5 दिनों पर मेथिलप्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन

  रखरखाव चिकित्सा चरण 1 (3 चक्र)

  2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 1-5 दिनों पर 5 मिलीग्राम/एम2/दिन पर

  रखरखाव चिकित्सा चरण 2

  पहले चक्र के दिन 6 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर विनाब्लास्टाइन अंतःशिरा में

  चक्र के 1-5 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रेडनिसोलोन

  vinblastine/prednisolone चक्र उपचार के अंत तक 21 दिनों के अंतराल पर किए जाते हैं (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह है)

एक टिप्पणी: 2-सीडीए और एआरसी के साथ संयुक्त उच्च खुराक कीमोथेरेपी हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक अप्लासिया और सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ जुड़ा हुआ है। इस कार्यक्रम के कार्यान्वयन के लिए गहन सहवर्ती चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसमें निम्नलिखित घटक शामिल हैं, लेकिन यह इन्हीं तक सीमित नहीं है:

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए विकिरणित रक्त घटकों के आधान की सिफारिश की जाती है

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों में, एंटिफंगल थेरेपी की सिफारिश की जाती है, जिसमें अंतःशिरा और एंटरल प्रशासन के लिए दवाएं शामिल हैं जो मोल्ड कवक के खिलाफ सक्रिय हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी तकनीकों सहित गहन देखभाल इकाई तक पहुंच प्रदान करें। इस चिकित्सा को ऐसे क्लिनिक में संचालित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जिसके पास इन तकनीकों तक पहुंच नहीं है।

10 किलो से कम वजन वाले रोगियों के लिए कीमोथेरेपी खुराक की पुनर्गणना

vinblastine 6 mg/m2 = 0.2 mg/kg

प्रेडनिसोलोन 40 mg/m2 = 1.3 mg/kg

2-सीडीए 9 मिलीग्राम/एम2 = 0.3 मिलीग्राम/किग्रा

2-सीडीए 5 मिलीग्राम/एम2 = 0.15 मिलीग्राम/किग्रा

विशेष नैदानिक ​​स्थितियों में थेरेपी

सीएनएस के न्यूरोडीजेनेरेटिव घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:

उपस्थित चिकित्सक की पसंद पर दो उपचार विकल्प

साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 150 mg/m2/दिन की खुराक पर 1-5 दिनों पर, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र

0.5 मिलीग्राम / किग्रा / पाठ्यक्रम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:

• 2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 5 मिलीग्राम/एम2/दिन पर 1-5 दिन, 6 चक्र 28 दिन अलग

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार

निदान के चरण में जीसीएल के लिए सर्जिकल सहायता की जाती है। रूपात्मक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक जैविक अध्ययन करने के लिए आवश्यक सीमा तक प्रभावित अंग/ऊतक की बायोप्सी की जाती है। कंकाल के यूनिफोकल मोनोसिस्टम घाव के मामले में, फोकस में 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ गठन का इलाज किया जाता है।

3.3 अन्य उपचार

सहवर्ती रोगाणुरोधी और आधान चिकित्सा वर्तमान नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार की जाती है

4. पुनर्वास

एलसीएच के रोगियों के पुनर्वास और औषधालय अवलोकन के लिए दृष्टिकोण। औषधालय अवलोकन में प्रारंभिक घावों की स्थिति का आकलन करने और नए घावों की पहचान करने के उद्देश्य से व्यवस्थित परीक्षाएं और लक्षित प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा शामिल हैं। परीक्षा का दायरा और अनुशंसित अंतराल नीचे सूचीबद्ध हैं।

हर तीन महीने में एक बार नैदानिक ​​​​परीक्षा

एंथ्रोपोमेट्री तीन महीने में 1 बार

प्रति वर्ष 1 बार यौन विकास का आकलन

क्लिनिकल ब्लड टेस्ट तीन महीने में एक बार

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण तीन महीने में 1 बार

संकेत के अनुसार कंकाल के प्रभावित क्षेत्रों का एक्स-रे

फेफड़ों का सीटी स्कैन (प्रारंभिक भागीदारी के साथ) प्रति वर्ष 1 बार

प्रति वर्ष 1 बार इलास्टोग्राफी के साथ जिगर का अल्ट्रासाउंड

(प्रारंभिक भागीदारी के साथ)

वर्ष में एक बार मस्तिष्क का एमआरआई

(प्रारंभिक सीएनएस रोग, मधुमेह इन्सिपिडस वाले रोगी)

हर छह महीने में एक बार न्यूरोलॉजिस्ट परामर्श

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श साल में एक बार

5. रोकथाम और अनुवर्ती कार्रवाई

कम अंतर्निहित घटना और बीमारी के अज्ञात कारणों के कारण एलसीएच की प्राथमिक रोकथाम संभव नहीं है।

रोग पुनर्सक्रियन की रोकथाम और स्थायी जटिलताओं का विकास प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्रोटोकॉल के पूर्ण कार्यान्वयन पर आधारित है।

स्थायी परिणामों की प्रगति की माध्यमिक रोकथाम में अतिरिक्त हानिकारक कारकों के संपर्क में शामिल है, जैसे फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में धूम्रपान और यकृत फाइब्रोसिस में हेपेटाइटिस वायरस (ए, बी, सी) से संक्रमण।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

ग्रन्थसूची

1. रोलिंस बीजे। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में जीनोमिक परिवर्तन। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 2015; 29(5):839-51।
2. कोलिन एम, बिगली वी, मैकक्लेन केएल, एलन सीई। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस की उत्पत्ति के सेल। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 2015;29(5):825-38।
3. एमिल जेएफ, अबला ओ, फ्रैटैग एस, हॉर्न ए, हारोच जे, डोनाडियू जे, एट अल। मैक्रोफेज-डेंड्रिटिक सेल वंशावली के हिस्टियोसाइटोसिस और नियोप्लाज्म का संशोधित वर्गीकरण। खून। 2016;127(22):2672-81।
4. एरिको एम, एगेलर आरएम। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के नैदानिक ​​​​पहलू। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 1998;12(2):247-58.
5. Monsereenusorn C, Rodriguez-Galindo C. नैदानिक ​​​​लक्षण और लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 2015; 29(5):853-73।
6. पिकारसिक जे, जैफ आर। नोसोलॉजी एंड पैथोलॉजी ऑफ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 2015; 29(5):799-823।
7. शमित्ज़ एल, फवारा बी.ई. लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस की नोसोलॉजी और पैथोलॉजी। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 1998;12(2):221-46।
8. मेयर जेएस, डी कैमार्गो बी। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निदान और अनुवर्ती में रेडियोलॉजी की भूमिका। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 1998; 12 (2): 307-26।
9. गैडनर एच, ग्रोइस एन, एरिको एम, ब्रॉडबेंट वी, सेसी ए, जैकबसन ए, एट अल। मल्टीसिस्टम लैंगरहैंस के लिए उपचार का एक यादृच्छिक परीक्षण "सेल हिस्टियोसाइटोसिस। जे पीडियाट्र। 2001; 138 (5): 728-34।
10. गैडनर एच, ग्रोइस एन, पोट्स्गर यू, मिंकोव एम, एरिको एम, ब्रेयर जे, एट अल। मल्टीसिस्टम लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में बेहतर परिणाम चिकित्सा गहनता से जुड़ा है। खून। 2008;111(5):2556-62।
11. गैडनर एच, मिंकोव एम, ग्रोइस एन, पोट्सगर यू, थिएम ई, एरिको एम, एट अल। थेरेपी लम्बा करने से मल्टीसिस्टम लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में परिणाम में सुधार होता है। खून। 2013;121(25):5006-14।
12. डोनाडियू जे, बर्नार्ड एफ, वैन नोसेल एम, बरकौई एम, बार्डेट ओ, मुरा आर, एट अल। दुर्दम्य मल्टीसिस्टम लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में क्लैड्रिबिन और साइटाराबिन: एक अंतरराष्ट्रीय चरण 2 अध्ययन के परिणाम। खून। 2015;126(12):1415-23।
13. इमाशुकु एस, अर्सेसी आरजे। रणनीतियाँ के लिएलैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जटिलताओं की रोकथाम: समस्यान्यूरोडीजेनेरेटिव सिंड्रोम के। हेमाटोल ओंकोल क्लीन नॉर्थ एम। 2015; 29(5):875-93।

अनुबंध A1. कार्य समूह की संरचना

मसचन एम.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, रुसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर। एन.आई. पिरोगोव RNIMU उन्हें। एन.आई. पिरोगोवा

नोविचकोवा जी.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, रुसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर। एन.आई. पिरोगोव RNIMU उन्हें। एन.आई. पिरोगोवा

मस्कान ए.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, हेमटोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा, बाल रोग संकाय, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय। एन.आई. पिरोगोवा

रुम्यंतसेव ए.जी., चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, रूसी विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, सामान्य निदेशक दिमित्री रोगचेवा, हेमटोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा, बाल रोग संकाय, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय। एन.आई. पिरोगोवा

हितों का टकराव नहीं

बच्चों की दवा करने की विद्या 31.08.19

1. रुधिर 31.08.29
2. बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी 31.08.14
3. एलर्जी और इम्यूनोलॉजी 31.08.26

तालिका P1- सबूत के स्तर

आत्मविश्वास स्तर	सबूत का स्रोत
	संभावित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण पर्याप्त शक्ति के साथ पर्याप्त संख्या में अध्ययन, बड़ी संख्या में रोगियों को शामिल करना और बड़ी मात्रा में डेटा प्राप्त करना प्रमुख मेटा-विश्लेषण कम से कम एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण रोगियों का प्रतिनिधि नमूना
	सीमित डेटा के साथ यादृच्छिक अध्ययन के साथ या बिना संभावित रोगियों की एक छोटी संख्या के साथ कई अध्ययन अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया भावी समूह अध्ययन मेटा-विश्लेषण सीमित हैं लेकिन अच्छा प्रदर्शन करते हैं परिणाम लक्षित जनसंख्या के प्रतिनिधि नहीं हैं अच्छी तरह से डिज़ाइन किया गया केस-कंट्रोल स्टडीज
	गैर-यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण अपर्याप्त नियंत्रण के साथ अध्ययन कम से कम 1 प्रमुख या कम से कम 3 छोटी कार्यप्रणाली त्रुटियों के साथ यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण पूर्वव्यापी या अवलोकन संबंधी अध्ययन नैदानिक ​​टिप्पणियों की एक श्रृंखला अंतिम अनुशंसा को रोकने वाला परस्पर विरोधी डेटा
	विशेषज्ञ की राय / विशेषज्ञ आयोग की रिपोर्ट से डेटा, प्रयोगात्मक रूप से पुष्टि की गई और सैद्धांतिक रूप से पुष्टि की गई

तालिका P2- सिफारिशों की ताकत का स्तर

अनुनय का स्तर	विवरण	डिक्रिप्शन
		पहली पंक्ति विधि / चिकित्सा; या मानक तकनीक/चिकित्सा के संयोजन में
		दूसरी पंक्ति की विधि / चिकित्सा; या मानक तकनीक / चिकित्सा के इनकार, contraindication, या अप्रभावीता के मामले में। अनुशंसित दुष्प्रभावों की निगरानी
	लाभ या जोखिम पर कोई निर्णायक डेटा नहीं)	इस पद्धति/चिकित्सा पर कोई आपत्ति नहीं है या इस पद्धति/चिकित्सा को जारी रखने पर कोई आपत्ति नहीं है
	जोखिम पर महत्वपूर्ण लाभ दिखाने वाला कोई मजबूत स्तर I, II, या III सबूत नहीं है, या मजबूत स्तर I, II, या III सबूत लाभ पर महत्वपूर्ण जोखिम दिखा रहा है

परिशिष्ट बी रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

"जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस के मल्टीसिस्टम रूप के लिए चिकित्सा के विकल्प के लिए एल्गोरिदम

परिशिष्ट बी। मरीजों के लिए सूचना

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ बीमारी, जिसका कारण ल्यूकोसाइट्स के प्रकारों में से एक में उत्परिवर्तन है - डेंड्राइटिक कोशिकाएं। यह उत्परिवर्तन वंशानुगत नहीं है; यह रोगी के शरीर में अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विकास के दौरान होता है और उत्परिवर्ती कोशिका और उसके वंशजों में नए गुणों के उद्भव की ओर जाता है: "गलत" वृक्ष के समान कोशिकाएं विभिन्न अंगों में स्थानांतरित हो सकती हैं और उन्हें नुकसान पहुंचा सकती हैं . मुख्य प्रकार के नुकसान नीचे सूचीबद्ध हैं।

कंकाल को नुकसान: हड्डियों में एकल से कई तक विनाश के फॉसी बनते हैं। कभी-कभी विनाश स्थल पर फ्रैक्चर हो सकता है।

त्वचा का घाव: तराजू के साथ व्यापक भूरे रंग के दाने, अक्सर त्वचा की परतों और खोपड़ी पर स्थित होते हैं

फेफड़ों की क्षति: फेफड़ों में सूजन के छोटे क्षेत्र बनते हैं, जो बुलबुले की तरह दिखने वाले रिक्त स्थान में बदल जाते हैं।

अस्थि मज्जा: क्षति के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का अच्छी तरह से उत्पादन नहीं करता है, परिणामस्वरूप, रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं।

जिगर: जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप, इसका कार्य बिगड़ा हुआ है, रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन दिखाई देते हैं, बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के कारण पीलिया और एल्ब्यूमिन उत्पादन में कमी के कारण एडिमा।

पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि: शरीर में द्रव संतुलन के नियामक, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र उत्पादन (मधुमेह) और प्यास में तेजी से वृद्धि होती है। इस स्थिति को "डायबिटीज इन्सिपिडस" कहा जाता है।

मस्तिष्क: जब मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मस्तिष्क के उस क्षेत्र के आधार पर, जिसमें घाव हुआ था, चाल, स्मृति और अन्य तंत्रिका प्रक्रियाओं में गड़बड़ी हो सकती है।

रोग हल्का हो सकता है, एक स्थानीय घाव के साथ, सहज वसूली संभव है। व्यापक घाव के साथ, अंग की शिथिलता रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाती है। विशेष रूप से गंभीर बीमारी के रूप हैं जिसमें तथाकथित "जोखिम वाले अंग" प्रभावित होते हैं - यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा। रोग के किसी भी रूप में, किसी अंग की क्षति के परिणामस्वरूप, कभी-कभी इसके कार्य का स्थायी उल्लंघन हो सकता है, जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इस तरह के घावों में फेफड़े और यकृत के फाइब्रोसिस, साथ ही मधुमेह इन्सिपिडस शामिल हैं।

निदान स्थापित करने के लिए, बड़ी संख्या में रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर, एक्स-रे और टोमोग्राफी अध्ययन करना आवश्यक है। प्रभावित अंग की बायोप्सी करना सुनिश्चित करें। अक्सर, एक त्वचा, हड्डी, या लिम्फ नोड बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी परिणामों के बिना, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि नहीं की जा सकती है और चिकित्सा शुरू नहीं की जा सकती है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार में दो चरण होते हैं: चिकित्सा और रखरखाव चिकित्सा का एक गहन चरण। गहन चरण के दौरान, कीमोथेरेपी थोड़े अंतराल पर दी जाती है, जिसमें अक्सर अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। रखरखाव चिकित्सा के दौरान, दवा प्रशासन और रक्त परीक्षण की आवश्यकता कम होती है, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी में दो मुख्य दवाएं होती हैं: विनाब्लास्टाइन और प्रेडनिसोलोन। जोखिम में अंग क्षति वाले रोगियों के लिए, अक्सर दूसरी-पंक्ति चिकित्सा - अन्य दवाओं के साथ उच्च-खुराक कीमोथेरेपी करना आवश्यक होता है।

चिकित्सा का लक्ष्य रोग को ठीक करना, पुनरावर्तन और देर से होने वाली जटिलताओं को रोकना है। चिकित्सा की कुल अवधि 1 वर्ष है। चिकित्सा की अवधि कम करने से रोग की पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ सकता है। आधुनिक उपचार कार्यक्रमों के अनुसार चिकित्सा के साथ, ठीक होने की संभावना लगभग 90% है, लेकिन ठीक होने के बाद 25-40% रोगियों में जटिलताएं बनी रहती हैं, सबसे आम मधुमेह इन्सिपिडस है।

के लिए चिकित्सा की पसंद मुख्य रूप से प्रक्रिया की व्यापकता से निर्धारित होती है। आधुनिक चिकित्सीय कार्यक्रम बहु अंग क्षति के सभी मामलों में प्रणालीगत कीमोथेरेपी के उपयोग की सलाह देते हैं। स्थानीयकृत रूपों के संबंध में, दृष्टिकोण की एक महत्वपूर्ण विविधता है - अपेक्षित प्रबंधन से लेकर प्रणालीगत कीमोथेरेपी तक।

मोनोसिस्टमिक लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) के लिए उपचार

रोग के मंचन में बड़े अंतर के बावजूद, उपचार के लिए विभिन्न दृष्टिकोण और इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन, लैंगरहैंस सेल (LCH) हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) (यहां तक ​​​​कि सबसे पहले वाले) से संबंधित सभी नैदानिक ​​अध्ययन स्पष्ट रूप से विशेष रूप से संकेत देते हैं अनुकूल पूर्वानुमानपृथक हड्डी के घावों के साथ। इस संबंध में, लैंगरहैंस कोशिकाओं (एलसीएच) से हिस्टियोसाइटोसिस के इस रूप के उपचार के संकेत काफी कम हो गए हैं।

वर्तमान में इलाज पर केवल अगर उपलब्ध हो दर्द सिंड्रोम , बिगड़ा हुआ मोटर कार्य, विकलांगता का खतरा बढ़ गया। चिकित्सीय प्रभाव का प्रकार दोष के स्थान और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। क्योरटेज हड्डियों में विनाश के छोटे फॉसी के लिए पसंद की विधि है जो एक बड़ा भार नहीं उठाता है, और आमतौर पर नैदानिक ​​​​चरण में बायोप्सी के साथ जोड़ा जाता है। बड़े घावों के लिए, साथ ही उन जगहों पर जहां इलाज से हड्डी का अस्वीकार्य कमजोर हो सकता है, ट्रेपैनोबायोप्सी की सिफारिश की जाती है कि डिपो मेथिलप्रेडनिसोलोन को 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर फोकस में लाया जाए।

पर पहले दो तरीकों की अक्षमताया मुश्किल से पहुंचने वाले नुकसान के मामलों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानस्थानीयकरण अनुशंसित γ-विकिरण, छोटे बच्चों को छोड़कर। विकिरण के प्रभावित क्षेत्रों की उच्च संवेदनशीलता के कारण विकिरण की कुल फोकल खुराक 5-8 Gy से अधिक नहीं होनी चाहिए। कंकाल प्रणाली के मल्टीफोकल घावों के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मोनोथेरेपी की सिफारिश की जाती है, उदाहरण के लिए, 14 दिनों के लिए प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, या प्लांट एल्कलॉइड्स (विन्क्रिस्टाइन, विनब्लास्टाइन) के समूह से तैयारी। आगे की चिकित्सा प्राप्त प्रभाव पर निर्भर करती है।

की रिपोर्टें हैं IFN-a . का सफल प्रयोगवयस्कों में, लेकिन बाल चिकित्सा अभ्यास में अभी भी इसकी प्रभावशीलता पर पर्याप्त रूप से आश्वस्त करने वाला डेटा नहीं है।

पर नवजात शिशुओं में पृथक त्वचा के घावहाशिमोटो-प्रित्ज़कर सिंड्रोम (जन्मजात स्व-उपचार हिस्टियोसाइटोसिस) चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है।

प्रोटोकॉल डीएएल-एचएक्स 83/90 गहन चरण.

ए - मल्टीसिस्टम एलसीएच वाले सभी रोगी: I - Vepezid 150 mg/m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 18, 25, 32 और 39; II - vepezid 60 mg/m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1 से 5 तारीख तक; III - vinblastine 6 mg / m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1 से 28 तारीख तक; IV - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

बी - समूह सी - अंग की शिथिलता के बिना मल्टीसिस्टम एलसीएच वाले रोगी: I - प्रति दिन 150 मिलीग्राम / मी 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 15, 22, 29, 36; II - vepezid 60 mg/m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1 से 5 तारीख तक; III - vinblastine 6 mg/m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 15, 22, 29, 36; IV - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

बी - समूह सी - अंग की शिथिलता के साथ मल्टीसिस्टम एलसीएच वाले रोगी: I - प्रति दिन 150 मिलीग्राम / मी 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine 6 mg/m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के मल्टीसिस्टम फॉर्म का उपचार

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का मल्टीसिस्टम फॉर्मसभी मामलों का लगभग 25% है। पॉलीकेमोथेरेपी की शुरुआत के साथ हिस्टियोसाइटोसिस के इस रूप में उपचार के परिणामों में एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया।

उस समय बढ़िया कदमसीओपी/सीओपीपी के अनुसार उपचार आगे था, हालांकि, कुल जीवित रहने की दर लगभग 60% थी, और पुनरावृत्ति-मुक्त - 40%, जिसने चिकित्सा को और गहन करने की आवश्यकता को निर्धारित किया।

सर्वप्रथम XX सदी के 80 के दशक।जर्मन प्रोटोकॉल DAL-HX-83 को लागू करना शुरू किया। प्रोटोकॉल की मुख्य अवधारणा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कीमोथेरेपी दवाओं के साथ गहन प्रेरण चिकित्सा थी, जो हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं (vinblastine, etoposide) के खिलाफ सबसे अधिक सक्रिय थी। प्रोटोकॉल में रोगियों को जोखिम समूहों में विभाजित करना शामिल नहीं था। DAL-HX-90 प्रोटोकॉल के संशोधन में, सभी रोगियों को गहन प्रेरण चिकित्सा प्राप्त हुई, जोखिम समूहों में विभाजन के अनुसार रखरखाव चिकित्सा की गई। डीएएल-एचएक्स-83 और डीएएल-एचएक्स-90 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों का समग्र और रिलैप्स-मुक्त अस्तित्व क्रमशः 80 और 60% था। ये परिणाम पहले इस्तेमाल की गई चिकित्सा पद्धतियों के बाद देखे गए परिणामों की तुलना में काफी बेहतर थे।

से 1991एक अंतरराष्ट्रीय बहुकेंद्र शुरू किया नैदानिक ​​परीक्षणएलसीएच-I प्रोटोकॉल। इस प्रोटोकॉल में, जोखिम समूहों का आवंटन मानक सिद्धांतों पर आधारित था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साथ ही विनाब्लास्टाइन और एटोपोसाइड, मूल दवाएं बनी रहीं, जिनकी तुलनात्मक प्रभावकारिता का यादृच्छिक समूहों में अध्ययन किया गया था। सभी रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का एक छोटा कोर्स प्राप्त हुआ, जिसका उद्देश्य प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया को रोकना था, फिर रोगियों को यादृच्छिकरण के अनुसार एटोपोसाइड या विनब्लास्टाइन के साथ मोनोथेरेपी प्राप्त हुई।

दोनों को समान रूप से प्रभावी पाया गया। दवाओं, हालांकि, प्रोटोकॉल के समग्र परिणाम, विशेष रूप से मल्टीसिस्टम फॉर्म वाले रोगियों में, डीएएल प्रोटोकॉल के परिणामों से काफी कम थे: उदाहरण के लिए, पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व केवल 43% था। 1994 से, LCH-II प्रोटोकॉल का एक अलग संस्करण प्रस्तावित किया गया है, जिसमें उच्च जोखिम वाले रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एटोपोसाइड और विनब्लास्टाइन के संयोजन का उपयोग करके गहन प्रेरण कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। इस प्रोटोकॉल के परिणाम अभी तक प्रकाशित नहीं हुए हैं। LCH-II प्रोटोकॉल का डिज़ाइन अंजीर में दिखाया गया है। 45.7.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इनमें से एक सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारकजो लैंगरहैंस कोशिकाओं (एलसीएच) से हिस्टियोसाइटोसिस के परिणाम को निर्धारित करता है, चाहे प्रोटोकॉल का इस्तेमाल किया गया हो, प्रेरण चिकित्सा की प्रतिक्रिया है। यह दिखाया गया है कि 6 सप्ताह के उपचार के बाद जिन रोगियों की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, उनकी मृत्यु विभिन्न लेखकों के अनुसार 66 से 100% तक होती है।

प्रारंभिक चिकित्सा की प्रतिक्रिया है स्वतंत्र रोगसूचक कारकउच्च महत्व के साथ और चिकित्सा के प्रारंभिक चरण में उपचार की रणनीति को सही करने के लिए और वैकल्पिक चिकित्सा के लिए खराब रोग के रोगियों को समय पर स्थानांतरित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

इस प्रकार, पॉलीसिस्टमिक में खराब पूर्वानुमान के मुख्य कारक लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस(एलसीएच) हैं: रोग का एक बहु-प्रणाली रूप, यकृत की शिथिलता और हेमटोपोइजिस की उपस्थिति, प्रारंभिक चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया की कमी।

प्रोटोकॉल LCH-II (जोखिम समूहों द्वारा स्तरीकरण).
ए: मैं - मौखिक रूप से प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रेडनिसोलोन, प्रशासन के दिन: 1 से 28 तारीख तक, साप्ताहिक खुराक में कमी के बाद; II - vepezid 150 mg/m2 प्रति दिन ड्रिप द्वारा अंतःशिरा, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine 6 mg / m2 प्रति दिन अंतःशिरा रूप से धारा द्वारा, प्रशासन के दिन: 1.8, 15, 22, 29, 36 वां।
बी: मैं - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन मौखिक रूप से सप्ताह के 1 से 5 वें दिन: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - vepezid 150 mg/m2 प्रति दिन सप्ताह के पहले दिन अंतःशिरा ड्रिप: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastine 6 mg / m2 सप्ताह के पहले दिन धारा द्वारा अंतःशिरा में: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन 50 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन मौखिक रूप से 6 वें से 24 वें सप्ताह तक।

उन रोगियों में दूसरी-पंक्ति चिकित्सा के रूप में, जिन्होंने मानक उपचार के नियमों का जवाब नहीं दिया है, में अलग समयसंयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, वैकल्पिक कीमोथेरेपी कार्यक्रम और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का इस्तेमाल किया। एलसीएच-द्वितीय प्रोटोकॉल के अनुसार चिकित्सा के लिए दुर्दम्य रोगियों (एलसीएच-एस प्रोटोकॉल) में एंटीथायमोसाइट ग्लोब्युलिन और साइक्लोस्पोरिन ए के साथ संयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की प्रभावशीलता बेहद कम थी। एलसीएच-एस अध्ययन में शामिल 13 रोगियों में से केवल एक ने पूर्ण रोगमुक्ति प्राप्त की। लैंगरहैंस कोशिकाओं (एलसीएच) से हिस्टियोसाइटोसिस के दुर्दम्य रूपों के उपचार में सबसे आशाजनक नई पीढ़ी के न्यूक्लियोसाइड एनालॉग हैं।

विशेष रूप से, के लिए पिछले साल 2-क्लोर्डोऑक्सीडेनोसिन के सफल उपयोग की कई रिपोर्टें मिली हैं ( क्लैड्रीबाईन) व्यापक त्वचीय हिस्टियोसाइटोसिस वाले दो वयस्क रोगियों में क्लैड्रिबिन की प्रभावकारिता पर पहली रिपोर्ट 1994 में सामने आई। इसके बाद, क्लैड्रिबिन को वयस्कों और बच्चों दोनों में प्रभावी दिखाया गया, और मानक चिकित्सा हिस्टियोसाइटोसिस के लिए सबसे गंभीर, दुर्दम्य के साथ।

2-सीडीए है प्यूरीन एनालॉग,जो एंजाइम डीऑक्सीटिसिटिडाइन किनसे की क्रिया द्वारा कोशिकाओं में चयापचय सक्रियण से गुजरता है। 2-सीडीए के सक्रिय मेटाबोलाइट्स डीएनए प्रतिकृति और मरम्मत की प्रक्रियाओं को बाधित करते हैं और शास्त्रीय एंटीमेटाबोलाइट्स के विपरीत, विभाजित और परिपक्व, आराम करने वाली कोशिकाओं दोनों पर एक विषाक्त प्रभाव डालते हैं। हमारे अनुभव में, लैंगरहैंस सेल मल्टीसिस्टम हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) के साथ 5 बच्चों में से एलसीएच-द्वितीय प्रोटोकॉल के अनुसार चिकित्सा के लिए दुर्दम्य, तीन को बीमारी की पूरी छूट मिली, एक ने नैदानिक ​​​​सुधार हासिल किया, और एक मरीज की मृत्यु हिस्टियोसाइटोसिस की प्रगति से हुई। और इसके खिलाफ विकसित हुआ।फंगल सेप्सिस।

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण(जीकेएल) चिकित्सा की एक प्रायोगिक पद्धति बनी हुई है, इसकी प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है।