शिशुओं में इचिथोसिस के लक्षण बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस: कारण, दवा उपचार, संभावित जटिलताओं

इचथ्योसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशुओं में, समचतुर्भुज, बहुभुज के रूप में हाइपरकेराटोटिक प्लेटें होती हैं, जो पूरे शरीर को ढकती हैं।

इस तथ्य के कारण कि संरचनाएं हर्लेक्विन पोशाक जैसी ज्यामितीय आकृतियों के रूप में दिखाई देती हैं, रोग का नाम दिखाई दिया।

फोटो में इचथ्योसिस 7 टुकड़ों के विवरण के साथ

यह बीमारी जीवन के लिए खतरा है। बच्चे जन्म के समय कम वजन के साथ पैदा होते हैं। आधुनिक चिकित्सा ने छोटे रोगियों को जीवित रखने में प्रगति की है।

यदि पहले, एक प्रणालीगत संक्रमण के साथ, बच्चा जीवित नहीं रहता था, क्योंकि थर्मोरेग्यूलेशन परेशान था, अब दवा उनके जीवन को बचाने में सक्षम है।

इचिथोसिस के प्रकार

1. लैमेलर इचिथोसिस (लैमेलर, त्वचा पर छोटे तराजू बनते हैं)।
2. सतही (त्वचा पर कटाव, फफोले की उपस्थिति की विशेषता। दूसरा नाम: एपिडर्मोलिटिक)।
3. अधिग्रहित (विभिन्न रंगों, आकारों के तराजू का गठन। वे अंगों, गालों, माथे की विस्तारक सतहों पर हैं)।
4. सरल (अशिष्ट। हल्के भूरे रंग के तराजू त्वचा पर दिखाई देते हैं, भूरे रंग के "ढाल" में बदल जाते हैं। त्वचा सूखी, परतदार होती है)।
5. श्लीमैन का इचिथोसिस (बोलचाल की भाषा में पाया जाता है, लेकिन वर्गीकरण में सूचीबद्ध नहीं है)।
6. कैमरल इचिथोसिस (छीलना, मलिनकिरण)।
7. वसामय इचिथोसिस (वसामय ग्रंथियों का रहस्य सूख जाता है, दृढ़ता से स्रावित होता है)।
8. नवजात शिशुओं के वसामय इचिथोसिस (शरीर उपकला कोशिकाओं, बाल, बाल की एक परत के साथ कवर किया गया है)।
9. कूपिक (बालों के रोम के बाहर निकलने पर दिखाई देता है)।
10. कूपिक सतही (उठाए गए बिंदुओं के रूप में प्रकट होता है)।
11. सर्पेन्टाइन (डर्मिस पर खांचे द्वारा अलग किए गए घने सींग वाले ढाल होते हैं)।
12. पैरों पर इचथ्योसिस (पीथेनॉयड प्रकार की बीमारी, लाइकेन के समान। अन्य प्रकार की बीमारी हो सकती है जो शरीर को प्रभावित करती है)। यह तस्वीर दिखाती है कि पैरों पर इचिथोसिस कैसा दिखता है:
13. इचथ्योसिस नाखून (पतले, छूटे हुए, भंगुर)।
14. बुलस इचिथोसिस (त्वचा पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता)।
15. स्पाइनी (स्पाइक्स के रूप में फॉर्मेशन होते हैं)।

इचिथोसिस के कारण

जन्मजात इचिथोसिस एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ विकसित होता है।

एक्वायर्ड इचिथोसिस के कई कारण हैं। उदाहरण के लिए:

1. एंडोक्रिनोपैथी।
2. हेमटोपोइएटिक प्रणाली में खराबी।
3. यौन, थायरॉयड ग्रंथियों की खराबी।
4. अधिवृक्क ग्रंथियां केवल आंशिक रूप से कार्य करती हैं।
5. स्थायी हाइपोविटामिनोसिस।
6. आयु परिवर्तन।

इचिथोसिस के लक्षण

रोग का परिणाम त्वचा की संरचना में परिवर्तन है। कोशिका की खराबी के कारण, उत्परिवर्तित जीन की स्मृति के नुकसान (या उसमें किसी अन्य स्मृति की उपस्थिति) के कारण, स्ट्रेटम कॉर्नियम उस तरह से पंक्तिबद्ध नहीं होता जैसा उसे करना चाहिए।

त्वचा, उसके हिस्से तराजू के रूप में संरचनाओं से ढके होते हैं। रोग वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है। इचिथोसिस के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• डर्मिस का सूखापन;
• छीलना;
• तराजू की उपस्थिति;
• भूरे, भूरे रंग के स्ट्रेटम कॉर्नियम पर स्पाइक्स, प्लेट्स की उपस्थिति;
• मैदा की संरचनाएं;
• त्वचा का मोटा होना;
• नवजात शिशुओं में शरीर को ढकने वाली फिल्म (समय के साथ गायब हो जाती है);
• नाखून क्षति;
• मुड़ मुँह;
• भंगुर, सूखे बाल;
• एकाधिक क्षरण;
• निकट दृष्टि दोष;
• थर्मोरेग्यूलेशन परेशान है।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है? विज्ञान ने अभी तक इचिथोसिस त्वचा का इलाज नहीं खोजा है जिससे पूर्ण उपचार हो सके।

लेकिन आधुनिक चिकित्सा गंभीर बीमारी से पीड़ित लोगों के जीवन को लम्बा खींच सकती है, भलाई में सुधार कर सकती है। डॉक्टरों का एक समूह मरीजों के साथ काम करता है। चिकित्सा दल में शामिल हैं:

1. त्वचा विशेषज्ञ (उपचार के बुनियादी पाठ्यक्रम)।
2. पारिवारिक चिकित्सक, चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ (प्रतिरक्षा बढ़ाने के उद्देश्य से जटिल उपचार)।
3. मनोवैज्ञानिक (तनाव को दूर करना, अवसादग्रस्तता की स्थिति, परिसरों से छुटकारा, रोगियों में निहित अकड़न)।
4. Otorhinolaryngologist (सुनने की स्थिति, झुमके को देखता है)।
5. दंत चिकित्सक (दांतों का इलाज करता है)।

समूह में वे विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं जिनकी अंतर्निहित बीमारी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई में मदद की आवश्यकता है। त्वचा इचिथोसिस वाले रोगी की स्थिति को कम करने के उद्देश्य से मरीजों को चिकित्सीय उपायों के परिसर मिलते हैं।

इचिथोसिस के उपचार की तैयारी

इसमें मलहम, क्रीम, जैल शामिल हैं जो त्वचा पर लगाए जाते हैं। वे तराजू के क्षेत्रों को साफ करने में मदद करते हैं, बीमारी के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाते हैं।

त्वचा को मॉइस्चराइज़ और नरम करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि उस पर दरारें बन जाती हैं, जिसमें संक्रमण हो सकता है। इसलिए, रोगाणुरोधी, एंटिफंगल दवाओं को चुना जाता है।

इसके अलावा, मॉइस्चराइज़र, चिकित्सीय प्रभाव वाले शॉवर जैल और यूरिया मलहम चुने जाते हैं।

हाइड्रोथेरेपी (हाइड्रोथेरेपी)

त्वचा के इचिथोसिस का और क्या इलाज हो सकता है? स्नान एक अच्छा प्रभाव देता है। आमतौर पर लागू:

• नमक;
• स्टार्चयुक्त;
• पोटेशियम चर्मपत्र के समाधान के साथ;
• समुद्री;
• कार्बनिक

पीट, गाद मिट्टी का उपयोग करके अनुप्रयोगों द्वारा एक अच्छा परिणाम दिया जाता है। उपचार के परिणामस्वरूप, शरीर में, त्वचा में ही चयापचय में सुधार होता है।

विटामिन थेरेपी

मरीजों को विटामिन और खनिज परिसरों की पेशकश की जाती है। वे कैप्सूल के रूप में उपलब्ध हैं। थेरेपी का उद्देश्य प्रतिरक्षा में सुधार करना है। दवाएं सामान्य टॉनिक के रूप में कार्य करती हैं।

विटामिन ए, इसके एनालॉग्स (रेटिनोइड्स) बी, सी, ई, पीपी के लंबे समय तक उपयोग से तराजू का नरम होना, त्वचा की सफाई और इसकी लोच में वृद्धि होती है। दवा एक डॉक्टर द्वारा एक छोटी खुराक में निर्धारित की जाती है, क्योंकि दुष्प्रभाव संभव हैं।

आहार चिकित्सा (उचित पोषण)

विटामिन ए, बी, ई, सी से भरपूर खाद्य पदार्थों को रोगी के आहार में शामिल किया जाना चाहिए। वे हाइपोविटामिनोसिस से राहत देंगे, जो इचिथोसिस के कारणों में से एक है। मेनू में शामिल होना चाहिए:

1. दुग्ध उत्पाद।
2. मांस।
3. पीले, लाल फल, सब्जियां।
4. समुद्री भोजन।
5. काशी
6. सूखे मेवे।

सब्जियों, फलों को मेनू से अधिक संतृप्त नहीं करना चाहिए। इससे एलर्जी हो सकती है।

हेलीओथेरपी

सूर्य के साथ उपचार, इसकी अवरक्त विकिरण बीमारी से पीड़ित लोगों के लिए संकेतित है। ऐसा करने के लिए, विशेष उपकरण हैं जो सूर्य की किरणों को एक किरण में एकत्रित करते हैं। उसे खराब जगहों पर भेजा जाता है।

थालास्सोथेरेपी

समुद्री जलवायु के साथ उपचार में न केवल समुद्री स्नान, हवा में चलना शामिल है। शैवाल, समुद्री भोजन का उपयोग रोगी के मेनू को समृद्ध करेगा, शरीर को कई उपयोगी पदार्थों से संतृप्त करेगा।

इस तरह के निदान के लिए चिकित्सीय कीचड़ के साथ लपेटने का भी संकेत दिया गया है।

क्लाइमेटोथेरेपी उपचार के वैकल्पिक तरीकों को संदर्भित करता है। यह विधि प्राकृतिक चिकित्सकों द्वारा दुनिया को प्रस्तावित की गई है। उपचार न केवल लक्षणों से राहत देता है, बल्कि मानस को भी मजबूत करता है, मूड में सुधार करता है और स्थिति में सुधार करता है।

कोशिका डीएनए श्रृंखलाओं से बनी होती है। जब एक जीन में उत्परिवर्तन होता है, तो त्वचा को स्वस्थ स्ट्रेटम कॉर्नियम के बिना छोड़ दिया जाता है, क्योंकि जीन को यह याद नहीं रहता कि यह कैसे बनाया गया है।

लेकिन वह याद करता है कि कैसे तराजू का निर्माण किया जाता है, यानी पानी के नीचे की दुनिया के निवासियों की त्वचा। इस प्रकार त्वचा एक पानी के नीचे, उभयचर निवासियों के लिए बनाई गई है।

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार

घर पर, जड़ी बूटियों का उपयोग इचिथोसिस के उपचार में किया जाता है। थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों से राहत, भलाई में सुधार करना है:

1. आसव खुजली, दर्द को दूर करने में मदद करता है। वे लोशन बनाते हैं, रगड़ते हैं। उपयुक्त कच्चे माल हैं: मदरवॉर्ट, बिछुआ, जई, पहाड़ की राख (जामुन), केला, आइवी।
2. पाइन राल, मोम, सेलैंडिन, चाक, सेंट जॉन पौधा तेल, मक्खन, प्रोपोलिस से एक मलम बनाया जाता है।
3. तानसी, मदरवॉर्ट, हॉर्सटेल, प्लांटैन, काउच ग्रास से तैयारी तैयार की जाती है। अंदर आवेदन करें, 30 दिनों के लिए पाठ्यक्रम पीएं।
4. संग्रह से जड़ी बूटियों को वनस्पति, जैतून के तेल के साथ जोड़ा जा सकता है, प्रभावित क्षेत्रों को धब्बा कर सकते हैं।

मैं घर पर त्वचा इचिथोसिस का इलाज कैसे कर सकता हूं? आप हर्बल, नमक स्नान, बोरेक्स से कुल्ला कर सकते हैं।

इचिथोसिस की रोकथाम

यदि अजन्मे बच्चे के माता-पिता में उत्परिवर्तित जीन हैं, तो उन्हें एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना चाहिए। वह गणना करेगा कि पैथोलॉजी वाला भविष्य का नवजात शिशु दिखाई देगा या नहीं। माता-पिता में से एक वाहक हो सकता है।

यदि कोई महिला पहले से ही गर्भवती है, तो वह अल्ट्रासाउंड कर सकती है। कुछ डॉक्टर बायोप्सी के लिए भेजते हैं, जहां भ्रूण की त्वचा से स्क्रैपिंग ली जाती है। यह अजन्मे बच्चे के लिए सुरक्षित नहीं हो सकता है। एक बच्चे में बीमारी का निदान तब होता है जब वह अभी भी गर्भ में होता है।

इचिथोसिस संक्रामक हैं?

सबसे अधिक बार, इचिथोसिस विरासत में मिला है। अधिग्रहित रूप कम प्रतिरक्षा, उम्र से संबंधित परिवर्तनों के साथ प्रकट होता है।

वे संक्रमित नहीं हो सकते, क्योंकि यह शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन है। त्वचा में अमीनो एसिड की मात्रा काफी बढ़ जाती है, क्योंकि प्रोटीन और वसा का मेटाबॉलिज्म ठीक से नहीं चलता है।

क्या त्वचा के इचिथोसिस को ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, वैज्ञानिक अभी तक इस बीमारी के साथ होने वाली रोग प्रक्रियाओं को पूरी तरह से समझ नहीं पाए हैं। वह लाइलाज है। ऐसे कई तरीके हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाते हैं।

क्या हल्के इचिथोसिस का इलाज संभव है? यह संभव है यदि रोग का अधिग्रहण किया जाता है, शुरू नहीं किया जाता है, उपचार तुरंत शुरू होता है।

केवल स्ट्रेटम कॉर्नियम के बहुत छोटे क्षेत्रों में ख़स्ता, सूखा, भूरा गठन रह सकता है।

इसके शस्त्रागार में इचिथोसिस के उपचार के कई तरीके हैं।

इचिथोसिस से कैसे छुटकारा पाएं?

जैसे ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन की प्रक्रिया स्पष्ट हो जाती है, वैज्ञानिक तुरंत पूर्ण उपचार तक रोग के उपचार के लिए एक समाधान प्रस्तुत करने में सक्षम होंगे। तब तक, शोध के परिणामों की प्रतीक्षा करना बाकी है। आधुनिक चिकित्सा ने बहुत कुछ हासिल कर लिया है, लेकिन सब कुछ अभी तक नहीं हो सका है।

इचथ्योसिस हैएक वंशानुगत प्रकृति का त्वचा संबंधी रोग, जिससे केराटिनाइजेशन का व्यापक उल्लंघन होता है। मछली के तराजू के समान त्वचा पर तराजू के रूप में प्रकट होता है। रोग का मुख्य कारण एक जीन उत्परिवर्तन है जो विरासत में मिला है। प्रक्रिया की जैव रसायन अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आई है। संभवतः, वसा संतुलन के उल्लंघन, कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि और रक्त में अमीनो एसिड के संचय के कारण प्रोटीन चयापचय की खराबी के कारण जीन में परिवर्तन होता है।

इचिथोसिस की विशेषताएं

त्वचा इचिथोसिस- एक आनुवंशिक बीमारी जो एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को बाधित करती है, जब त्वचा की ऊपरी परत बहुत शुष्क हो जाती है, तराजू से ढकी होती है और मछली के तराजू जैसा दिखता है। पैथोलॉजी के अन्य नाम हैं - हाइपरकेराटोसिस, फैलाना केराटोमा। यह रोग डर्माटोज़ के समूह से संबंधित है।

रोग अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है - हल्के खुरदरेपन से लेकर त्वचा में गंभीर परिवर्तन तक, कुछ मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाता है। चिकित्सा पद्धति में, रोग के 28 रूपों को जाना जाता है, लेकिन उनमें से लगभग सभी में वंशानुगत एटियलजि है, अर्थात, रोग का विकास बच्चे के जन्म के चरण में या जन्म के तुरंत बाद शुरू होता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस का शायद ही कभी निदान किया जाता है।

यह रोग त्वचा में केराटिन के जमा होने से होता है, जिससे संरचना में परिवर्तन होता है और मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति धीमी हो जाती है। इसी समय, रोगी का चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन, पसीने और सेक्स ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि का काम गड़बड़ा जाता है। रेटिनॉल - विटामिन ए के अवशोषण में गिरावट की प्रक्रिया को बढ़ाता है।

मृत त्वचा कोशिकाओं को हटाने की कोशिश करते समय दर्दनाक संवेदनाएं उनके और स्वस्थ त्वचा के बीच अमीनो एसिड के संचय के कारण होती हैं, शाब्दिक रूप से "तराजू" को मजबूत करती हैं। ठंड के मौसम की शुरुआत के साथ बीमारी का क्रम बिगड़ जाता है, ज्यादातर मामले उन लोगों में सामने आए हैं जो शुष्क, ठंडी जलवायु में रहते हैं। गर्म और आर्द्र जलवायु में, इचिथोसिस अधिक आसानी से सहन किया जाता है।

इचथ्योसिस को इसके अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• आनुवंशिक लक्षण।
• त्वचा में परिवर्तन की प्रकृति।
• गंभीरता की डिग्री।

आनुवंशिक विशेषताओं के अनुसार, इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• अनुवांशिक- वंशानुगत सिंड्रोम के कारण।
• एक्वायर्ड इचिथोसिस-लाइक- पुरानी बीमारियों, हाइपोविटामिनोसिस, दवा के कारण।

त्वचा में परिवर्तन की प्रकृति के अनुसार, त्वचा के इचिथोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

• सरल (अशिष्ट) इचिथोसिस- 3 साल से कम उम्र के बच्चों में विकसित होता है, साथ में त्वचा पर एपिडर्मिस और भूरे रंग के तराजू की सूखापन बढ़ जाती है। इस समूह में शामिल हैं: सींग का, काला, पिट्रियासिस, सर्पेन्टाइन, लाइकेनॉइड, बुलस, चमकदार, सफेद और गर्भपात इचिथोसिस।
• स्पाइनी इचिथोसिस- केराटिनाइज्ड कोशिकाएं त्वचा पर स्पाइक्स (सुइयों) के रूप में जमा हो जाती हैं।
• लैमेलर इचिथोसिस- नवजात शिशुओं में निदान किया जाता है, खुद को कोलोडियन के समान पीले-भूरे रंग की फिल्म के रूप में प्रकट करता है, कुछ क्षेत्रों या पूरे शरीर को कवर करता है।
  रैखिक लिफाफा - त्वचा पर छल्ले के रूप में एरिथेमा के क्षेत्र बनते हैं, जो गुलाबी रोलर्स से घिरे होते हैं और पपड़ीदार प्लेटों से ढके होते हैं। प्रभावित क्षेत्रों का विस्तार होता है और समय के साथ आकार बदलते हैं।
• एकतरफा इचिथोसिस- शरीर के एक आधे हिस्से पर लक्षण दिखाई देते हैं, दूसरे आधे हिस्से की त्वचा स्वस्थ रहती है। कई हड्डी विकृति और गुर्दे के विघटन के साथ।
• कूपिक इचिथोसिस ()- एक दुर्लभ रूप जिसका निदान मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग रोगियों में किया जाता है। बालों वाले क्षेत्रों पर, नासोलैबियल फोल्ड, मंदिर, सिर, पीठ, केराटिनाइज्ड त्वचा और गांठदार चकत्ते दिखाई देते हैं। कभी-कभी वे हथेलियों और तलवों पर पाए जाते हैं। रोग अक्सर हड्डियों के विरूपण, फेफड़ों पर अल्सर, अंतःस्रावी तंत्र के विघटन, मानसिक मंदता के साथ होता है।
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस- जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है, कभी-कभी कलमन के सिंड्रोम से जटिल होता है, लड़कों में अधिक स्पष्ट होता है, लड़कियां अधिक बार परिवर्तित जीन की वाहक बनी रहती हैं जो बीमारी का कारण बनती है। इचिथोसिस वल्गरिस की तुलना में त्वचा में परिवर्तन अधिक स्पष्ट और व्यापक हैं। माइक्रोसेफली, कंकाल संबंधी विसंगतियों, कॉर्नियल क्लाउडिंग, मानसिक मंदता, हाइपोगोनाडिज्म, क्रिप्टोर्चिडिज्म और अन्य विकास संबंधी विसंगतियों के साथ हो सकता है।
• भ्रूण इचिथोसिस (हार्लेक्विन भ्रूण)- सबसे गंभीर रूप जिसमें बच्चे जन्म के बाद पहले हफ्तों में मर जाते हैं। यह रोग गर्भ के 4-5 महीने के गर्भ से शुरू होकर भ्रूण में विकसित होता है। एक बच्चा बहुत मोटी और शुष्क त्वचा के "खोल" में पैदा होता है, जिसमें पलकें उलटी होती हैं, अविकसित आंतरिक अंग, विकृत कान, नाक और अंग होते हैं।
• एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस- एक गंभीर जन्मजात रूप जिसमें एक शिशु की त्वचा चमकदार लाल होती है, जैसे कि एक गंभीर जलन के बाद। हल्के स्पर्श से भी यह ढह जाता है। हथेलियों और पैरों पर, एपिडर्मिस हल्का और मोटा होता है। 3-4 साल की उम्र तक, जोड़ों पर गाढ़ा स्कैलप्स बन जाता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

गंभीरता के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• देर से - इचिथोसिस के पहले लक्षण जन्म के 2-3 महीने या 1-5 साल बाद दिखाई देते हैं।
• मध्यम - विकृति जो जीवन के लिए खतरा नहीं है।
• गंभीर - बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं और जीवन के पहले दिनों (सप्ताह) में मर जाते हैं।

इचथ्योसिस के लक्षण

भ्रूण इचिथोसिस- सबसे गंभीर रूपों में से एक, ज्यादातर मामलों में मौत की ओर जाता है। गर्भ के 4-5 महीनों में भ्रूण में रोग विकसित होता है, बच्चा बहुत शुष्क त्वचा के साथ पैदा होता है, जो केराटिनाइज्ड तराजू से ढका होता है, विकृत मुंह, कान और नाक, उलटी पलकें और विकृत अंग होते हैं। वह मृत पैदा होता है या जीवन के पहले दिनों में मर जाता है। एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस बीमारी का एक और जीवन-धमकी देने वाला रूप है। इस मामले में, बच्चा चमकदार लाल त्वचा के साथ पैदा होता है, एपिडर्मिस की ऊपरी परत थोड़े से स्पर्श पर छूट जाती है, जिससे घाव और छाले बन जाते हैं। 3-4 साल की उम्र तक, जोड़ों पर गाढ़ा विकास दिखाई देता है, जिससे मृत्यु हो सकती है। रैखिक सर्कमफ्लेक्स इचिथोसिस के साथ, त्वचा लाल सूजे हुए धब्बों से ढकी होती है, जिसके चारों ओर छीलन देखी जाती है, सुई का रूप केराटिनाइज्ड त्वचा की परतों के रूप में स्पाइक्स के रूप में दिखाई देता है।

इचथ्योसिस को किसी अन्य बीमारी से भ्रमित करना मुश्किल है, इसके कई लक्षण हैं:

• उच्च सूखापन. जल-नमक संतुलन के उल्लंघन के कारण - त्वचा व्यावहारिक रूप से पानी को बनाए रखने में असमर्थ है।
• रंग परिवर्तन. त्वचा चमकदार लाल, तराजू - काले, भूरे, भूरे - से पीले रंग तक हो सकती है।
• और अधिक मोटा होना. कुछ मामलों में, त्वचा को ढंकने वाली पपड़ी की मोटाई 10 मिमी तक पहुंच जाती है।
  स्थानीयकरण। तराजू केवल कांख के नीचे और कमर में, घुटनों के नीचे और कोहनी के मोड़ पर नहीं बनते हैं।
• मजबूत छीलने. यह तराजू की अस्वीकृति के कारण होता है - एपिडर्मिस की केराटिनाइज्ड कोशिकाएं।
• हथेलियों पर स्पष्ट रूप से परिभाषित त्वचा का पैटर्न. इसे जन्मजात इचिथोसिस का संकेत माना जाता है।
• खुजली. त्वचा के अपर्याप्त जलयोजन के कारण प्रकट होता है।
  आंखों से जुड़ी सूजन। बार-बार ब्लेफेराइटिस, रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
• पतले और भंगुर बाल. केरातिन संश्लेषण के साथ समस्याओं के कारण।
• नाखून विकृति. नाखून की प्लेटें मोटी या पतली हो जाती हैं, उन पर लहरदार धारियां दिखाई देती हैं।

इचथ्योसिस के कारण

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस के विकास का कारण जीन का उत्परिवर्तन और वंशानुक्रम द्वारा उनका संचरण है। ऐसी प्रक्रियाओं को भड़काने वाले कारकों का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। यह केवल ज्ञात है कि जीन उत्परिवर्तन शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को बदलते हैं, जिनमें से कई त्वचा के केराटिनाइजेशन को बाधित करते हैं। जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण अक्सर जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी वे कुछ महीनों और वर्षों के बाद ही दिखाई देते हैं।

जीन के उत्परिवर्तन से प्रोटीन चयापचय में विफलता होती है, रक्त में लिपिड और अमीनो एसिड जमा हो जाते हैं। रोगी की चयापचय प्रक्रियाएं और थर्मोरेग्यूलेशन परेशान होते हैं, त्वचा की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम अधिक सक्रिय होते हैं। त्वचा के इचिथोसिस के परिणामस्वरूप, सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा की कमी विकसित होती है, अधिवृक्क ग्रंथियों, सेक्स ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की गतिविधि कम हो जाती है, और विटामिन का अवशोषण बिगड़ जाता है। यह सब मृत कोशिकाओं की धीमी अस्वीकृति और त्वचा पर उनके संचय की ओर जाता है। मछली के तराजू या सरीसृप की त्वचा के समान दिखने वाले तराजू शरीर पर दिखाई देते हैं। अमीनो एसिड तराजू के बीच जमा होते हैं, जो उन्हें कसकर और एपिडर्मिस की निचली परत के साथ चिपकाते हैं, इसलिए वे त्वचा से अलग नहीं होते हैं, और जब उन्हें अपने आप हटाने की कोशिश करते हैं, तो वे दर्द का कारण बनते हैं।

एक्वायर्ड इचिथोसिस का निदान अक्सर 20 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में किया जाता है और इसके द्वारा उकसाया जाता है:

• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग।
• सौम्य और घातक ट्यूमर।
• हाइपोथायरायडिज्म, पेलाग्रा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, कुष्ठ रोग, सारकॉइडोसिस, एड्स।
• क्रोनिक हाइपोविटामिनोसिस और एविटामिनोसिस (अधिक बार - विटामिन ए)।
• Triparanol, Butyrophenone, निकोटिनिक एसिड और कुछ अन्य दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग।

बच्चों में इचथ्योसिस

सबसे आम रूप - बच्चों में अशिष्ट (सरल) इचिथोसिस का निदान जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है, एक अधिक गंभीर रूप (भ्रूण इचिथोसिस और फैलाना एपिडर्मोलिटिक केराटोमा) जन्म से पहले भी विकसित होता है। रोग के रूप के आधार पर, यह अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, कुछ मामलों में यह जीवन के पहले दिनों या महीनों में मृत्यु की ओर ले जाता है।
बच्चों में हल्के इचिथोसिस के साथ, हल्का छिलका देखा जाता है। सफेद के साथ - छोटे, आटे की तरह, शानदार के साथ - मोज़ेक जैसा दिखता है, सींग के आकार का - बहुत घना, सतह से ऊपर उठता है, सर्पीन के साथ - घने, खांचे से अलग, लाइकेन के साथ - लाइकेन के समान, तराजू। बुलबुल रूप फफोले और अल्सर के रूप में प्रकट होता है।

इचिथोसिस का निदान

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस के निदान के लिए केवल बाहरी परीक्षा और प्रभावित त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है। यदि आपको 19-21 सप्ताह में रोग और भ्रूण-हार्लेक्विन की जन्मजात प्रकृति पर संदेह है, तो डॉक्टर भ्रूण की त्वचा और एमनियोटिक द्रव का विश्लेषण निर्धारित करता है। निदान की पुष्टि के बाद, गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी एक सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण लिया जाता है।

इचथ्योसिस का उपचार

इचिथोसिस के जन्मजात रूपपूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, एक अधिग्रहित रूप से निदान किए गए रोगियों को उस बीमारी का इलाज करने की सिफारिश की जाती है जो त्वचा रोगविज्ञान का कारण बनती है। वर्तमान में, ऐसी कोई दवाएं नहीं हैं जो उत्परिवर्तित जीन को प्रभावित करती हैं।

वंशानुगत इचिथोसिस वाले मरीजों को निर्धारित किया जाता है:

• हार्मोनल ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, थायराइड हार्मोन, इंसुलिन)।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर।
• विटामिन ए, बी, सी, ई।
• निकोटिनिक एसिड।
• मुसब्बर निकालने के साथ तैयारी।
• खनिज (पोटेशियम, फाइटिन, लोहा)।
• रेटिनॉल तेल समाधान (पलक रोगविज्ञान के लिए)।
• एंटीबायोटिक्स (द्वितीयक संक्रमण के लिए)।
• गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत के साथ प्लाज्मा आधान।

इचिथोसिस के स्थानीय उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

• विशेष स्वच्छता उत्पाद (जैल, क्रीम और शैंपू लॉस्टरिन)।
• पोटेशियम परमैंगनेट, ऋषि का काढ़ा, यारो, कैमोमाइल के साथ स्नान।
• स्टार्च, कार्बन डाइऑक्साइड, नमक स्नान।
• विटामिन यू और लिपामाइड के साथ लिपोट्रोपिक एजेंट।
• विटामिन ए वाली क्रीम (बच्चों के लिए)।
• सोडियम क्लोराइड, विनाइलिन, यूरिया (वयस्कों के लिए) वाली क्रीम।
• समुद्री शैवाल संपीड़ित करता है।
• उपचार कीचड़।

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार उपचार प्रक्रिया को तेज करेगा:

• प्लांटैन, मदरवॉर्ट, हॉर्सटेल, टैन्सी, बिछुआ, जई के दाने और रोवन फलों का काढ़ा।
• हॉर्सटेल, प्लांटैन, टैन्सी, मदरवॉर्ट और व्हीटग्रास जड़ों का काढ़ा।
• प्रोपोलिस, कलैंडिन रस, राल, सेंट जॉन पौधा तेल, मोम और मक्खन से मलम।
• घास की धूल, कैलेंडुला, चाय और पाइन सुइयों के काढ़े से स्नान करें।
• बोरेक्स और नमक, बोरेक्स और ग्लिसरीन से स्नान करें।

इचिथोसिस का उपचार रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं, रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिक गंभीर मामलों में, अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, हल्के रूपों का उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

इचथ्योसिस की जटिलताओं

कुछ मामलों में, त्वचा की चोटों और कम प्रतिरक्षा के कारण माध्यमिक संक्रमणों के अतिरिक्त इचिथोसिस जटिल होता है।

निवारण

इचिथोसिस और अन्य त्वचा संबंधी रोगों की रोकथाम के लिए:

• अपार्टमेंट में हवा को नम करें।
• अपने आहार में विटामिन और खनिजों से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करें।
• स्वस्थ खाने को प्राथमिकता दें।
• बुरी आदतें छोड़ो।
• नर्वस ओवरलोड से बचें।

वर्ष में कम से कम एक बार, विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करें, आपात स्थिति में, अपने निवास स्थान को गर्म और अधिक आर्द्र जलवायु वाले क्षेत्र में बदलें।

इचथ्योसिस त्वचा की एक वंशानुगत विकृति है। यह त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है, अर्थात् मछली के समान कठोर तराजू का निर्माण। रोग की कई किस्में हैं, गंभीरता और उपचार की विधि में भिन्नता है।

ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण विकसित होती है। ऐसे शिशुओं में, प्रोटीन चयापचय और विशेष रूप से अमीनो एसिड का उल्लंघन होता है, जो रक्तप्रवाह और मूत्र (ट्रिप्टोफैन, फेनिलएलनिन, टायरोसिन) में उनके अत्यधिक संचय से प्रकट होता है।

उसके बाद, मुख्य और वसा चयापचय बिगड़ जाता है, त्वचा के थर्मोरेग्यूलेशन और श्वसन का केंद्र परेशान होता है।

थायराइड ग्रंथि, सेक्स ग्रंथियां और अधिवृक्क ग्रंथियां से समस्याएं जुड़ती हैं, बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली का काम बिगड़ जाता है।

पैथोलॉजी का विकास विटामिन ए के सामान्य संश्लेषण के उल्लंघन के सिद्धांत पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा में केराटिनाइजेशन और तराजू के गठन में वृद्धि होती है।

रोग की किस्में और लक्षण

इचिथोसिस के पांच मुख्य प्रकार हैं, अर्थात्:

• अशिष्ट, या साधारण;
• जन्मजात;
• एक्स-लिंक्ड रिसेसिव;
• एपिडर्मोलिटिक;
• लैमेलर

इचिथोसिस वाले बच्चे एलर्जी रोगों, ब्रोन्कियल अस्थमा, ग्रसनीशोथ, ओटिटिस मीडिया के विकास के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं, और वे संक्रामक विकृति के लिए भी कम प्रतिरोधी होते हैं। हृदय, यकृत और गुर्दे के काम में समस्याएं समग्र तस्वीर में शामिल हो जाती हैं।

इचिथ्योसिस वल्गरिस

अशिष्ट, या सामान्य, इचिथोसिस अन्य सभी के बीच सबसे आम रूप है; इस प्रजाति को एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला जा सकता है।

रोग के पहले लक्षणों का पता तीन महीने के बच्चे में या पहले से ही बाद की उम्र में, अर्थात् दो या तीन साल में लगाया जा सकता है।

बड़ी संख्या में भूरे-सफेद, कसकर जुड़े हुए तराजू के गठन के कारण बच्चे की त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, और बालों के रोम के लगाव के क्षेत्र में सींग वाले प्लग देखे जा सकते हैं।

चेहरे पर त्वचा छिलने लगती है, लेकिन उसी तरह नहीं जैसे ट्रंक और अंगों पर होती है, जो क्षति के लिए सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। शरीर के क्षेत्र जो त्वचा की तह बनाते हैं (जननांग, बगल, कोहनी की तह) इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं।

पैरों और हथेलियों के तलवों पर जालीदार त्वचा का पैटर्न साफ ​​हो जाता है।

प्रत्येक बच्चे में त्वचा के घावों का क्षेत्र और गंभीरता व्यक्तिगत रूप से प्रकट होती है। रोग के विकास का एक प्रकार भी संभव है, जब त्वचा अपने लगातार लचीलेपन-विस्तार के स्थानों में सूखने लगती है, बालों के रोम पतले हो जाते हैं, नाखून प्लेट की संरचना गड़बड़ा जाती है, जिससे इसकी नाजुकता होती है।

दांतों की प्रक्रिया में भागीदारी (क्षरण, विकृत काटने) और आंखों (नज़दीकीपन, नेत्रश्लेष्मलाशोथ) को बाहर नहीं किया जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस

रोग का यह रूप गर्भ में विकसित होता है, इसका पता बच्चे के जन्म के तुरंत बाद लगाया जा सकता है। जन्मजात इचिथोसिस दो प्रकार के होते हैं: ब्रोका का एरिथ्रोडर्मा और भ्रूण इचिथोसिस।

भ्रूण इचिथोसिस (हार्लेक्विन भ्रूण) में एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार का विकास होता है। 18-23 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण की त्वचा प्रभावित होने लगती है। बच्चे के एपिडर्मिस को एक खोल के साथ कवर किया जाता है, जिसमें एक भूरे रंग की टिंट की मोटी कठोर प्लेटें होती हैं, जो 10 मिमी की मोटाई तक पहुंचती हैं।

लेबियल फोल्ड आंदोलन में सीमित हैं, मौखिक गुहा संकुचित है, या, इसके विपरीत, फैला हुआ है। कान और नाक तराजू से ढके होते हैं, और इस वजह से वे दृढ़ता से मुड़ जाते हैं, पलकें उलट जाती हैं, हेयरलाइन और नाखून प्लेटें अक्सर अनुपस्थित होती हैं, और अंगों को संशोधित किया जाता है।

यदि भ्रूण रोग से प्रभावित होता है, तो प्रसव आमतौर पर समय से पहले शुरू हो जाता है, और दुर्भाग्य से, बच्चा मृत पैदा हो सकता है।

अधिकांश युवा रोगी केवल कुछ घंटों या दिनों तक ही जीवित रहते हैं, क्योंकि जब उनका सामना पर्यावरण से होता है, तो उनका शरीर जीवन के साथ असंगत परिवर्तनों से गुजरता है।

ब्रोका के एरिथ्रोडर्मा को त्वचा के गंभीर लाल होने की विशेषता है।

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस को माइक्रोसोमल प्लेसेंटल एंजाइमों में एक दोष की विशेषता है। इचिथोसिस का यह रूप केवल पुरुषों को प्रभावित करता है।

सभी लक्षणों का पूर्ण फूल जन्म के कुछ हफ्तों बाद होता है, बहुत कम ही जन्म के तुरंत बाद। बच्चे की त्वचा धीरे-धीरे भूरे-काले क्रस्ट से ढकने लगती है, उनके बीच दरारें बन जाती हैं और कभी-कभी ऐसी त्वचा की तुलना मगरमच्छ या सांप की त्वचा से की जाती है।

दृष्टि के अंगों की ओर से घाव होते हैं, अर्थात् किशोर मोतियाबिंद का विकास। उम्र के साथ, मनोभ्रंश, मिरगी के दौरे, पुरुष हार्मोन के स्तर में कमी और कंकाल के असामान्य विकास को जोड़ना संभव है।

एपिडर्मोलिटिक रूप को एक ऑटो-प्रमुख फैशन में विरासत में मिला जा सकता है। नवजात शिशु के एपिडर्मिस का रंग चमकीला लाल होता है, मानो उसे झुलसा दिया गया हो, और इसके अलावा, सीरस सामग्री और कटाव के साथ विभिन्न आकारों के फफोले उस पर बनते हैं।

जब छुआ जाता है, तो त्वचा लगभग तुरंत उतर जाती है (निकोलस्की का लक्षण), तलवों और हथेलियों पर डर्मिस संकुचित हो जाता है और इसमें सफेद रंग का रंग होता है।

एक गंभीर रूप के विकास के साथ, त्वचा में रक्तस्राव और श्लेष्म झिल्ली जुड़ जाते हैं, ऐसी स्थिति में रोगी की मृत्यु के साथ सब कुछ समाप्त हो जाता है।

यदि पुरपुरा अनुपस्थित है, तो निरंतर अस्तित्व का एक मौका है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, फफोले की संख्या कम होती जाती है, कभी-कभी उनकी उपस्थिति शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ होती है। त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में बढ़ा हुआ केराटिनाइजेशन देखा जाता है।

इचथ्योसिस न केवल एपिडर्मिस को प्रभावित करता है, बल्कि शरीर की अन्य महत्वपूर्ण प्रणालियों (हृदय, अंतःस्रावी, तंत्रिका) को भी प्रभावित करता है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर फॉर्म को एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से विरासत में प्राप्त किया जा सकता है। एक नवजात शिशु की त्वचा एक पीले-भूरे रंग की फिल्म की एक पतली परत से ढकी होती है, और फिर इसे प्लेटों में बदल दिया जाता है जो बच्चे के शेष जीवन के लिए बनी रहती हैं। चेहरे पर एपिडर्मिस लाल, तना हुआ और परतदार होता है।

खोपड़ी छोटी प्लेटों से ढकी होती है, कानों का आकार बदल जाता है। नाखूनों और बालों की अत्यधिक वृद्धि देखी जाती है, लेकिन इसके बावजूद पूर्ण गंजापन का विकास संभव है।

ऐसे रोगियों को पलकें मोड़ने की विशेषता होती है, जो प्रकाश और केराटाइटिस के डर के साथ होती है। दुर्लभ मामलों में, क्षरण और मनोभ्रंश विकसित होते हैं।

कभी-कभी फिल्म को बड़ी प्लेटों में बदलना संभव होता है, जो शैशवावस्था में भी गायब हो जाते हैं, और फिर त्वचा सामान्य हो जाती है।

नैदानिक ​​उपाय

सही निदान बच्चे की त्वचा की गहन जांच और उपयुक्त परीक्षणों के बाद किया जाता है, क्योंकि अक्सर जन्मजात रूप को रिटर के जिल्द की सूजन और लीनर-मौसो के एरिथ्रोडर्मा के साथ भ्रमित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के पहले दो महीनों में लीनेर-मूस desquamative एरिथ्रोडर्मा का पता लगाया जा सकता है: एपिडर्मिस सूजन और थोड़ा सूज जाता है, त्वचा की परतें परतदार होती हैं। और कुछ ही दिनों में इस प्रक्रिया में सभी त्वचा के अंग शामिल हो जाते हैं।

जन्म के सातवें दिन रिटर का डर्मेटाइटिस विकसित होता है। एपिडर्मिस बच्चे के प्राकृतिक उद्घाटन (नाभि, गुदा) के क्षेत्र में लाल, परतदार होता है। इसके अलावा, प्रक्रिया पूरे शरीर में फैल जाती है, और कटाव के गठन के साथ तराजू गिरने लगते हैं। इसके अलावा, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, अपच के लक्षण और विषाक्तता शामिल हो जाती है।

एक्स-लिंक्ड और सामान्य रूप को सीलिएक रोग के साथ भ्रमित किया जा सकता है, जिसे एपिडर्मिस के छीलने, नाखून प्लेट और बालों के रोम की संरचना का उल्लंघन करने की विशेषता है।

रोग का उपचार

त्वचा को नुकसान की डिग्री के आधार पर, उपचार घर पर या अस्पताल में त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में किया जा सकता है। छोटे रोगियों को समूह बी, ए, ई, पीपी और एस्कॉर्बिक एसिड के विटामिन बहुत लंबे समय तक निर्धारित किए जाते हैं।

जिन दवाओं में लिपोट्रोपिक गुण होते हैं, उनका उपयोग किया जाता है - विटामिन यू, मेथियोनीन, लिपामाइड। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए, मुसब्बर निकालने, लोहा, कैल्शियम युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है, और रक्त प्लाज्मा आधान प्रक्रिया का भी उपयोग किया जाता है।

दवा उपचार के सकारात्मक प्रभाव के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करना आवश्यक है।

यदि संकेत दिया गया हो तो हार्मोनल दवाओं का उपयोग करना संभव है (इंसुलिन, थायरॉइडिन)। जन्मजात रूप में, एनाबॉलिक के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन का उपयोग किया जाता है, एस्कॉर्बिक एसिड, बी विटामिन, पोटेशियम की तैयारी और जीवाणुरोधी एजेंट अतिरिक्त रूप से आवश्यकतानुसार जोड़े जाते हैं।

यदि पलक का उभार है, तो आंखों में रेटिनॉल एसीटेट का तैलीय घोल डाला जाता है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण की निरंतर निगरानी के साथ, यह उपचार दो महीने तक अस्पताल में किया जाता है।

धीरे-धीरे, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम हो जाती है और पहले से ही आउट पेशेंट उपचार में पूरी तरह से समाप्त हो जाती है, रक्त और मूत्र के मापदंडों की समय-समय पर जांच की जाती है, और नाक और गले के श्लेष्म झिल्ली से स्वैब लिए जाते हैं। यह नर्सिंग माताओं के लिए बी और ए विटामिन के सेवन को भी दर्शाता है।

रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम में एक बहुत महत्वपूर्ण कारक स्थानीय शिशु त्वचा देखभाल उत्पादों का उपयोग है, अर्थात् 1:15000 के अनुपात में पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से स्नान। नहाने के बाद, त्वचा को विटामिन ए या डिलाइट, डिज़िंटार्स क्रीम के साथ क्रीम से उपचारित किया जाता है।

भविष्य के माता-पिता की चिकित्सा आनुवंशिक परीक्षा बीमार बच्चों के जन्म को रोकने के लिए मुख्य तरीका है, जिसमें त्वचा के इचिथोसिस भी शामिल हैं। एक आनुवंशिकीविद् एक विशेष बीमारी वाले बच्चे के होने के जोखिम को निर्धारित करता है।

इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत शुष्क त्वचा है। त्वचा खुरदरी हो जाती है। समय के साथ, यह मोटा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या ग्रे क्रस्ट दिखाई देते हैं। हथेलियों और पैरों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है। प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं, आसानी से टूट जाते हैं। बाल लगभग नहीं बढ़ते हैं, और अगर बढ़ते हैं, तो यह बहुत कमजोर और विरल होते हैं।

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इचिथोसिस के साथ, बच्चा अपना वजन कम कर सकता है, मानसिक विकास विकार, अंतःस्रावी रोग देखे जाते हैं। ऐसे बच्चों में प्रतिरोधक क्षमता का स्तर उनके साथियों की तुलना में काफी कम होता है। पुरानी दृश्य हानि भी हैं: नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया।

इस तरह के उल्लंघन 10 साल की उम्र में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। बाद के आयु वर्ग में, हार्मोनल स्तर में बदलाव के कारण रोग की गंभीरता बहुत कम होती है। इस बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता इसके तेज होने की अवधि है। पैथोलॉजी आमतौर पर सर्दियों में, ठंडी, शुष्क हवा के साथ बढ़ जाती है। गर्मियों में, विशेष रूप से उच्च आर्द्रता के साथ, रोगियों की स्थिति में नाटकीय रूप से सुधार होता है।

ध्यान दें:इलाज के लिए कई मरीज अपना निवास स्थान बदल लेते हैं। गर्म, आर्द्र जलवायु में, रोग व्यावहारिक रूप से खुद को महसूस नहीं करता है।

इचिथोसिस के लक्षण और लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण, इसकी विविधता के आधार पर, कुछ अलग हैं। त्वचा पर तराजू विभिन्न आकार और आकार के हो सकते हैं, जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित होते हैं और रोगी के जीवन के विभिन्न अवधियों में होते हैं।

इचिथोसिस के लक्षण - तालिका

इचिथोसिस की एक किस्म	रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत की अवधि	त्वचा की उपस्थिति	शरीर की सतह पर सींग वाले तराजू का स्थान	बालों, नाखूनों और अन्य अंगों को नुकसान
सामान्य इचिथोसिस	जीवन के पहले तीन महीने; जीवन के पहले तीन साल।	ज़ेरोडर्मा: कोई बड़े पैमाने नहीं; शुष्क त्वचा।	चेहरे, उलनार और पोपलीटल फोसा को छोड़कर पूरे शरीर में; कोहनी और घुटनों पर त्वचा में परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट होते हैं।	बालों का पतला होना।
		शानदार इचिथोसिस: पारदर्शी चमकदार तराजू; मोज़ेक व्यवस्था।
		सफेद इचिथोसिस: सफेद तराजू
		सर्पेन्टाइन इचिथोसिस: बड़े भूरे रंग के तराजू
		इचथ्योसिस सरल: तराजू छोटे होते हैं, कसकर आधार से जुड़े होते हैं
एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस (बीमारी का पर्यायवाची: ब्लैक इचिथोसिस)	जीवन के पहले सप्ताह	तराजू बड़े, गहरे या लगभग काले	हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरे शरीर पर	सूखापन, भंगुरता, नाखूनों की पट्टी; बालों का पतला होना।
	गर्भ में	भूरे-काले रंग के बड़े पैमाने (स्क्यूट्स) का सींग का खोल	पूरे शरीर पर	मुंह की विकृति; नाक विकृति; Auricles की विकृति; गंजापन; नाखूनों की विकृति; लेंस का बादल (मोतियाबिंद)।
	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; अमीर लाल त्वचा टोन; अल्सर और छाले; त्वचा में छोटे रक्तस्राव (पुरपुरा)।	पूरे शरीर में; त्वचा का असमान केराटिनाइजेशन (हिस्ट्रिकोइड प्रकार)।	सूखापन, भंगुरता, नाखूनों की पट्टी; बालों का पतला होना।
जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रॉक रोग)	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; गहरा लाल त्वचा टोन।	पूरे शरीर पर	सूखापन, भंगुरता, नाखूनों की पट्टी; बालों का पतला होना।
	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; बड़े ग्रे स्केल (स्क्यूट्स); लाल त्वचा टोन।	पूरे शरीर में, विशेष रूप से त्वचा की सिलवटों में (कमर, उलनार और पोपलीटल फोसा)	नाखूनों की विकृति और मोटा होना; बालों का मोटा होना; त्वचा का पसीना बढ़ जाना।
एकतरफा इचिथोसिस	जीवन के पहले दिन; जीवन का पहला वर्ष।	लाल त्वचा टोन	आधा शरीर; एक तरफ अंग।	हड्डी विकृति; गुर्दे के सिस्ट।
	जीवन के पहले दिन	लाल त्वचा टोन; हेजहोग सुइयों के समान सींग का विकास।	पूरे शरीर पर	नाखूनों का मोटा होना; नाज़ुक नाखून।

इचिथोसिस की किस्में - फोटो गैलरी

इचिथोसिस वल्गरिस के साथ, त्वचा की पूरी सतह प्रभावित होती है।
एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस में, त्वचा झुलसी हुई दिखाई देती है
ब्रोका का इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक प्रकार का जन्मजात इचिथोसिस है।
लैमेलर इचिथोसिस के साथ, त्वचा ढाल के रूप में घने तराजू से ढकी होती है।
काँटेदार इचिथोसिस के लिए, सींग की वृद्धि विशेषता है

कुछ मामलों में, इचिथोसिस जीन के टूटने के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का हिस्सा है।परिणाम आंतरिक अंगों की संरचना और कामकाज में त्वचा की घटनाओं और कुछ अन्य विसंगतियों का एक स्थिर संयोजन है।

इचिथोसिस के विकास के साथ वंशानुगत रोग - तालिका

पैथोलॉजी का नाम	वंशानुक्रम प्रकार	लक्षण
नेदरटन सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; बाल परिवर्तन; एलर्जी त्वचा की अभिव्यक्तियाँ।
Sjögren-लार्सन सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; पैरेसिस और मांसपेशियों का पक्षाघात; मानसिक मंदता।
रेफसम सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; रेटिना की विकृति (रेटिनाइटिस); ट्रंक और छोरों (न्यूरिटिस) की नसों की सूजन; मानसिक मंदता।
रूड सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; मिर्गी; मानसिक मंदता; न्यूरिटिस; रक्ताल्पता; लिंग और अन्य ग्रंथियों का अविकसित होना।
पोपोव सिंड्रोम	अनजान	इचिथोसिस; बौनापन; पागलपन; हड्डी की ताकत का नुकसान (ऑस्टियोपोरोसिस)।

इचिथोसिस के व्यक्तिगत रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर

सरल, सामान्य, या इचिथोसिस वल्गरिस

यह रोग का सबसे आम रूप है। यह जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि जीवन के तीसरे महीने में और बाद में - 1 वर्ष तक प्रकट होता है। घटनाओं में कोई लिंग अंतर नहीं है।

रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण:

• मैदा, पिट्रियासिस और छोटे-लैमेलर छीलने;
• कूपिक हाइपरकेराटोसिस;
• बाल झड़ना;
• त्वचा के ताड़ और तल के पैटर्न की गंभीरता; कभी-कभी, विशेष रूप से अंतःस्रावी तंत्र के सहवर्ती विकृति के साथ, तलवों और हथेलियों पर छीलना होता है;
• नाखून प्लेटों का सूखापन, खुरदरापन, विकृति, पतलापन और भंगुरता।

गंभीर सूखापन और खुरदरापन के रूप में त्वचा की हार सामान्यीकृत प्रकृति की होती है, चेहरे की पार्श्व सतहों, ग्रीवा, एक्सिलरी और ग्लूटल क्षेत्रों, आंतरिक जांघों, घुटने के क्षेत्र में लचीलेपन की सतहों को छोड़कर और कोहनी के जोड़।

तराजू का रंग अलग होता है - सफेद से भूरे-काले तक। सबसे स्पष्ट परिवर्तन घुटनों और कोहनी के क्षेत्र में नोट किए जाते हैं, और पिंडली की पूर्वकाल सतह पर, तराजू मछली के तराजू के समान होते हैं।

कूपिक केराटोसिस के रूप में वसामय बालों के रोम के मुंह की हार साधारण इचिथोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण है। इसमें छोटे प्लग के साथ मुंह को अवरुद्ध करना शामिल है, जिसमें सींग वाले उपकला के द्रव्यमान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप नोड्यूल्स, ट्यूबरकल का आकार 1 से 3 मिमी तक होता है, जिसमें मध्य भाग में मुड़े हुए मखमली बाल होते हैं। ट्यूबरकल मांस के रंग के या लाल-भूरे रंग के होते हैं, जो तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

कूपिक केराटोसिस त्वचा को एक खुरदुरा रूप देता है ("ग्रेटर" लक्षण) और हथेलियों और पैरों को छोड़कर, त्वचा की पूरी सतह पर स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अक्सर कंधे की कमर, नितंब और जांघों में। यह विशेष रूप से युवावस्था में उच्चारित होता है और मध्यम आयु तक अपने पीछे पंचर एट्रोफिक निशान छोड़ देता है, जो परिवार के सदस्यों में इचिथोसिस का एकमात्र प्रमाण है।

इचिथोसिस के पुनरावर्तन शुष्क हवा और ठंड के मौसम में होते हैं। उम्र के साथ, स्थिति में सुधार होता है, खासकर गर्मियों में और / और आर्द्र गर्म जलवायु में। अक्सर किशोरावस्था में अल्पकालिक छूट की अवधि होती है। भविष्य में (25 वर्ष की आयु तक), छीलना बहुत कम स्पष्ट हो जाता है या पूरी तरह से बंद हो जाता है, लेकिन हथेलियों और पैरों की त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन बने रहते हैं।

कूपिक इचिथोसिस

कूपिक इचिथोसिस, या डेरियर रोग (कूपिक वनस्पति केराटोसिस), इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षण के रूप में कूपिक हाइपरकेराटोसिस से भिन्न होता है, जिसमें 4 रूप प्रतिष्ठित होते हैं। इचिथोसिस वल्गरिस के विपरीत, डैरियर की बीमारी बचपन या किशोरावस्था में विकसित होती है, एक प्रगतिशील चरित्र होता है, पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव में बढ़ जाता है। नोड्यूल्स में घने मस्सों वाले बढ़ते पपल्स का चरित्र होता है, जिसके संगम पर त्वचा की सिलवटों में रोना होता है। तत्वों को आमतौर पर सममित रूप से व्यवस्थित किया जाता है। उनका मुख्य स्थान खोपड़ी है, कान के पीछे, चेहरा, प्रतिच्छेदन क्षेत्र, उरोस्थि और बड़े सिलवटों।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

वे ज्यादातर लड़कों को प्रभावित करते हैं। पैथोलॉजिकल जीन की वाहक मां है। पिता के बीमार होने पर लड़कियां बीमार हो सकती हैं, और माँ जीन की वाहक है। रोग का निदान जन्म के समय (शायद ही कभी) या 2-6 सप्ताह के बाद किया जा सकता है। कम गंभीर रूप बाद में प्रकट होते हैं, लेकिन जन्म के 1 वर्ष से पहले।

रोग के केवल इस रूप के लिए नैदानिक ​​लक्षण अंतर्निहित हैं। बड़े तराजू त्वचा की सतह पर कसकर चिपक जाते हैं और इनका रंग गहरा भूरा (गंदा) होता है। घावों की विशेषता स्थानीयकरण गर्दन के पीछे, छाती की पार्श्व सतह, अंगों की एक्स्टेंसर सतह की त्वचा है।

प्राकृतिक त्वचा की परतों के क्षेत्र में हाइपरकेराटोसिस बहुत कम विशिष्ट है। चेहरा, हथेलियां और तलवे प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन इन विभागों में हाइपरहाइड्रोसिस की घटनाएं नोट की जाती हैं। आटे के प्रकार का छीलना और कूपिक केराटोसिस इस रूप की विशेषता नहीं है।

50% रोगियों में, कॉर्नियल अस्पष्टता का पता लगाया जाता है, जो दृश्य तीक्ष्णता में कमी के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा विकृति को अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है - क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, मानसिक मंदता के साथ। उत्परिवर्तित जीन वाली महिलाएं प्राथमिक जन्म की कमजोरी विकसित कर सकती हैं।

सर्दी के मौसम में रोग का प्रकोप बढ़ जाता है। बढ़ती उम्र के साथ नैदानिक ​​तस्वीर में सुधार नहीं होता है।

यह महिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ होता है। यह उन माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में अधिक आम है जो करीबी रिश्तेदार हैं। अक्सर, ये बच्चे नवजात शिशु के रूप में जल्दी मर जाते हैं।

यह रोग जन्म के तुरंत बाद एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम की चमकदार पतली घनी फिल्म के रूप में प्रकट होता है, जिसका रंग पीला-भूरा होता है। फिल्म, जिसके कारण ऐसे नवजात शिशुओं को "कोलाइडल भ्रूण" कहा जाता है, पूरे शरीर को कवर करता है। बच्चे की गतिविधियों के दौरान, यह टूट जाता है और कई हफ्तों तक बड़े आकार की पतली प्लेटों के रूप में अलग हो जाता है। उसी समय, त्वचा के सूजन वाले लाल क्षेत्र उजागर हो जाते हैं।

उम्र के साथ, लाल रंग की तीव्रता कम हो जाती है, लेकिन बड़े-लैमेलर छीलने की डिग्री बढ़ जाती है। प्लेटें स्वयं आकार में बहुभुज और भूरे-भूरे रंग की होती हैं। वे मध्य भाग में कसकर तय होते हैं, उनके किनारे छील जाते हैं और टाइल की तरह उठते हैं।

घाव फैला हुआ है। कोहनी और घुटने के क्षेत्रों में, त्वचा मोटी हो जाती है, कभी-कभी एपिडर्मिस की मस्से की वृद्धि होती है, और पीठ पर, सिलवटों के गठन के कारण, त्वचा अनुप्रस्थ लहराती प्राप्त करती है। पामर और तल की सतहें भी अत्यधिक केराटिनाइजेशन के लिए प्रवण होती हैं।

इसके अलावा, पतले और बालों का झड़ना सीमांत खालित्य के रूप में होता है, नाखून प्लेटें, इसके विपरीत, मोटी हो जाती हैं और लंबाई में तेजी से बढ़ती हैं। त्वचा के कसने के कारण, "मंगोलॉयड" आँखें बनती हैं, औरिकल्स विकृत हो जाते हैं।

इस रूप में मृत्यु दर 20% तक पहुँच जाती है, मुख्य रूप से पसीने की ग्रंथियों की रुकावट, कई दरारों के क्षेत्र में नमी की अत्यधिक हानि, न्यूनतम शारीरिक परिश्रम या परिवेश के तापमान में वृद्धि के साथ भी शरीर के तापमान में उच्च दर तक वृद्धि, एक माध्यमिक संक्रमण और सेप्टिक स्थितियों के विकास के अलावा।

नैदानिक ​​उपाय

सही निदान बच्चे की त्वचा की गहन जांच और उपयुक्त परीक्षणों के बाद किया जाता है, क्योंकि अक्सर जन्मजात रूप को रिटर के जिल्द की सूजन और लीनर-मौसो के एरिथ्रोडर्मा के साथ भ्रमित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के पहले दो महीनों में लीनेर-मूस desquamative एरिथ्रोडर्मा का पता लगाया जा सकता है: एपिडर्मिस सूजन और थोड़ा सूज जाता है, त्वचा की परतें परतदार होती हैं। और कुछ ही दिनों में इस प्रक्रिया में सभी त्वचा के अंग शामिल हो जाते हैं।

जन्म के सातवें दिन रिटर का डर्मेटाइटिस विकसित होता है। एपिडर्मिस बच्चे के प्राकृतिक उद्घाटन (नाभि, गुदा) के क्षेत्र में लाल, परतदार होता है। इसके अलावा, प्रक्रिया पूरे शरीर में फैल जाती है, और कटाव के गठन के साथ तराजू गिरने लगते हैं। इसके अलावा, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, अपच के लक्षण और विषाक्तता शामिल हो जाती है।

एक्स-लिंक्ड और सामान्य रूप को सीलिएक रोग के साथ भ्रमित किया जा सकता है, जिसे एपिडर्मिस के छीलने, नाखून प्लेट और बालों के रोम की संरचना का उल्लंघन करने की विशेषता है।

संबंधित समस्याएं

छोटे बच्चे और किशोर इस बीमारी को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। शरीर प्रणालियों की विफलता के कारण हैं:

1. बच्चा धीरे-धीरे बढ़ता है, वजन नहीं बढ़ता है, अजीब लगता है, अक्सर रोग मानसिक कमियों के साथ होता है।
2. रोग सीबम के स्राव को बढ़ाता है, यह बालों की संरचना को बाधित करता है, वे बाहर भी गिर सकते हैं। बच्चे के नाखून पतले और भंगुर हो जाते हैं।
3. प्रतिरक्षा कमजोर होती है, और इसलिए अक्सर वायरल रोग विकसित होते हैं।
4. रोग एक चयापचय विकार, अंतःस्रावी तंत्र और हार्मोनल चयापचय को भड़काता है।
5. कोलेस्ट्रॉल काफी बढ़ जाता है, जिससे हृदय और संवहनी रोग होता है।
6. रतौंधी विकसित होती है - एक ऐसी बीमारी जिसमें व्यक्ति अंधेरे में वस्तुओं में अंतर नहीं करता है।

खासकर सर्दी के मौसम में समस्या ज्यादा होती है। उपचार उचित पोषण और त्वचा की स्वच्छता प्रक्रियाओं के साथ होना चाहिए। दैनिक सैर से इंकार नहीं किया जा सकता है। उपचार के लिए धूप सेंकने की भी आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान:

रोग का निदान इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है। सामान्य, लैमेलर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस में, यह आमतौर पर जीवन के लिए अनुकूल होता है। एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा औषधालय अवलोकन, यूवी विकिरण के साथ संयोजन में विटामिन के एक परिसर के साथ शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में रोगनिरोधी उपचार, स्पा उपचार अपेक्षाकृत अनुकूल स्थिति में रोगियों की त्वचा को बनाए रखने में योगदान करते हैं। जन्मजात और के साथ, विशेष रूप से तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र में दोषों के साथ, महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के विकास के उल्लंघन के कारण घातक परिणाम अक्सर नोट किए जाते हैं।

रोग का निदान

इचथ्योसिस के ऐसे स्पष्ट लक्षण हैं कि एक विशेषज्ञ आसानी से रोग का निर्धारण कर सकता है। यह seborrhea और सोरायसिस के लिए अपनी अभिव्यक्तियों में समान है, इसलिए, एक त्वचा विशेषज्ञ विभेदक निदान में लगा हुआ है।

त्वचा की जांच करने के बाद, डॉक्टर कई अतिरिक्त परीक्षाएं लिखेंगे:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• एपिडर्मिस का स्क्रैपिंग।

यदि माता-पिता इचिथोसिस से पीड़ित हैं या परिवार में इस बीमारी के रोगी हैं, तो डॉक्टर भ्रूण की त्वचा का विशेष विश्लेषण करने का सुझाव देते हैं। गर्भ में पल रहे बच्चे की त्वचा की बायोप्सी ली जाती है। आप गर्भावस्था के लगभग 20 सप्ताह में एक अध्ययन कर सकती हैं। दुर्भाग्य से, एक अजन्मे बच्चे के संबंध में अन्य निदान विधियां शक्तिहीन हैं। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो विशेषज्ञ गर्भावस्था को समाप्त करने का सुझाव देगा।

केवल 3% मामलों में बीमार माता-पिता से बच्चों को इचथ्योसिस प्रेषित नहीं किया जाता है। इसीलिए डॉक्टर इन निदान वाले रोगियों को बच्चे पैदा करने से परहेज करने की सलाह देते हैं।

इलाज

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगी को अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा दिखाई जाती है जो इस विकृति का कारण बनती है। वर्तमान में, ऐसी दवाएं बनाने के उद्देश्य से अनुसंधान चल रहा है जो बदले हुए जीन को प्रभावित करने और उन्हें बहाल करने में मदद कर सकें। यह बहुत संभव है कि उनकी रचना इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगी।

इचिथोसिस के सभी रूपों का उपचार त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• विटामिन ए, सी, ई और समूह बी;
• एक निकोटिनिक एसिड;
• हार्मोनल तैयारी: इंसुलिन, थायराइड हार्मोन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (संकेतों के अनुसार);
• पोटेशियम, फाइटिन, आयरन के साथ खनिज पूरक;
• मुसब्बर के साथ तैयारी;
• इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंट;
• प्लाज्मा आधान और गामा ग्लोब्युलिन का प्रशासन;
• एंटीबायोटिक्स (एक माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त के साथ);
• रेटिनॉल का तैलीय घोल (पलकों को मोड़ने के लिए बूंदों के रूप में)।

स्थानीय उपचार के लिए, इचिथोसिस वाले रोगियों को निर्धारित किया जा सकता है:

• सामान्य स्वच्छता और त्वचा की देखभाल के लिए विशेष उत्पादों का उपयोग: जेल, क्रीम और शैम्पू लॉस्टरिन;
• लिपामाइड और विटामिन यू के साथ लिपोट्रोपिक तैयारी;
• पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्नान, कैमोमाइल, यारो या ऋषि का काढ़ा;
• विटामिन ए के साथ बेबी क्रीम लगाना;
• चिकित्सीय नमक, कार्बोनिक और स्टार्च स्नान;
• AEvit, यूरिया, विनाइल और सोडियम क्लोराइड (वयस्कों के लिए) के साथ क्रीम लगाना;
• कीचड़ उपचार;
• पराबैंगनी विकिरण (सबरीथेमल खुराक में);
• समुद्री शैवाल, पानी या अन्य समुद्री उत्पादों के संपर्क में आना।

• बिछुआ, जई के दाने, तानसी के फूल, रोवन फल और हॉर्सटेल घास, मदरवॉर्ट और केला से फाइटोकलेक्शन का आसव लेना;
• मदरवॉर्ट जड़ी बूटी, टैन्सी, प्लांटैन, हॉर्सटेल और व्हीटग्रास जड़ों से फाइटोकलेक्शन का आसव लेना;
• सेंट जॉन पौधा तेल, मोम, प्रोपोलिस, राल, सेलैंडिन और मक्खन पर आधारित मलम;
• औषधीय जड़ी बूटियों (सुइयों, चाय, कैलेंडुला, घास की धूल, आदि) के जलसेक के साथ स्नान;
• सोडा, बोरेक्स और ग्लिसरीन, नमक और बोरेक्स से स्नान करें।

इचिथोसिस के लिए उपचार योजना प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से तैयार की जाती है और रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करती है। जटिल सामान्य और स्थानीय चिकित्सा के अलावा, ऐसे रोगियों और उनके परिवारों को एक मनोवैज्ञानिक के साथ काम करने के लिए दिखाया गया है, क्योंकि ये रोग हमेशा मनोवैज्ञानिक संतुलन के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। बदले में, तनाव, आंतरिक अनुभवों और समाज से अलगाव की समस्याओं का समय पर उन्मूलन न केवल रोगी के मानस की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, बल्कि रोगी की सामान्य स्थिति में भी सुधार करता है। लगातार मनोवैज्ञानिक समर्थन रोग की अधिक तीव्र प्रगति को रोकता है, जो एक प्रतिकूल भावनात्मक पृष्ठभूमि से उकसाया जा सकता है।

ज्यादातर मामलों में इचिथोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि इस बीमारी के हल्के पाठ्यक्रम के साथ भी, रोगी को अक्सर प्रणालीगत विकृति होती है, और चयापचय संबंधी विकारों की प्रगति से जटिलताओं का विकास होता है। इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों को रोकने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था की योजना है जिसमें इस तरह की विकृति वाले बच्चे के होने के जोखिम की डिग्री का अनिवार्य निर्धारण होता है।

जिन जोड़ों में माता-पिता में से किसी एक में यह विकृति देखी जाती है, उन्हें अपने स्वयं के बच्चों के जन्म से इनकार करने की सिफारिश की जाती है, आईवीएफ सेवाएं दाता सामग्री (अंडे या शुक्राणु) या गोद लेने का उपयोग कर रही हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान पहले से ही भ्रूण की विसंगतियों का पता चला है, तो एक महिला को इसे कृत्रिम रूप से समाप्त करने की सिफारिश की जा सकती है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस का पूर्वानुमान और जटिलताएं

पूर्वानुमान प्रतिकूल है: जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में 50% नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है। जो लोग महत्वपूर्ण क्षण से बच जाते हैं, वे बाद में संघर्ष कर सकते हैं:

• आंखों की जटिलताएं (पलकों के लगातार विचलन के परिणामस्वरूप);
• विकास मंदता;
• मोटर क्षमताओं का उल्लंघन;
• मनोवैज्ञानिक समस्याएं और सामाजिक कौशल की कमी।

रेटिनोइड्स के लंबे समय तक उपयोग से लीवर, किडनी और कार्डियोवस्कुलर सिस्टम में जटिलताएं हो सकती हैं। दुर्भाग्य से, इस तरह के निदान वाले लोगों का जीवन आम तौर पर बड़ी पीड़ा से जुड़ा होता है, लेकिन दवा स्थिर नहीं होती है, और हर दिन नए तरीके सामने आते हैं जो रोगी की स्थिति में काफी सुधार करते हैं।

त्वचा के इचिथोसिस के मुख्य कारण

त्वचा इचिथोसिस की महामारी विज्ञान एक जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है जिसे विज्ञान और चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं गया है। डॉक्टर और वैज्ञानिक सटीकता के साथ यह कहने में सक्षम नहीं हैं कि इचिथोसिस के विकास का कारण क्या है, लेकिन उन्हें यकीन है कि रोग निम्नलिखित कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• वंशागति;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• थायरॉयड पैथोलॉजी;
• सेक्स ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता का उल्लंघन;
• काम में बदलाव या सेलुलर प्रतिरक्षा का गठन।

ऐसे मामलों में जहां त्वचा इचिथोसिस का अधिग्रहण किया जाता है, शरीर में अन्य रोग संबंधी विकार इसका कारण बन सकते हैं: कैंसर, पुरानी गुर्दे की विफलता, थायरॉयड रोग। अक्सर नहीं, त्वचा की इचिथोसिस सहवर्ती पुरानी त्वचा संबंधी बीमारियों के साथ होती है: एक्जिमा या जिल्द की सूजन के अन्य रूप।

इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षण और किस्में

इचथ्योसिस वल्गरिस की दो किस्में हैं:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• पुनरावर्ती, सेक्स-लिंक्ड (एक्स-क्रोमोसोमल)।

ये किस्में नैदानिक ​​​​तस्वीर में भिन्न हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख रूपइसका मतलब है कि उत्परिवर्तित जीन लिंग की परवाह किए बिना विरासत में मिले हैं (पुरुष और महिला दोनों उत्परिवर्तन के वाहक हो सकते हैं)। प्रारंभ में, नवजात शिशु की त्वचा क्षतिग्रस्त नहीं होती है - लक्षण जीवन के पहले वर्ष के अंत में दिखाई देते हैं, कभी-कभी - थोड़ी देर बाद (दूसरे वर्ष में)।

विशेषता संकेत:

• पीले या भूरे रंग के धब्बे (एपिडर्मिस की सतह परतों की सींग वाली कोशिकाओं से बने) की उपस्थिति कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक होती है, जो मछली के तराजू से मिलती जुलती होती है;
• परिवर्तन आमतौर पर छाती, पीठ, ऊपरी और निचले छोरों (सममित रूप से) के भीतर स्थित होते हैं;
• सामान्य तौर पर, सीबम और पसीने के स्राव में कमी के कारण पूरे शरीर पर आवरण सूख जाते हैं, अक्सर पैरों और नितंबों पर कूपिक केराटोसिस मनाया जाता है;
• खोपड़ी पर विशेषता छूटना भी देखा जाता है, लेकिन बाल क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

अक्सर रोग कूपिक केराटोसिस, हाथों और पैरों की आंतरिक सतहों के हाइपरकेराटोसिस और एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ सह-अस्तित्व में होता है।

जानना ज़रूरी है! ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के बच्चों में इचथ्योसिस वल्गरिस यौवन की शुरुआत के साथ अनायास गायब हो जाता है। यही है, भले ही आप औषधीय उपचार न करें, बच्चा इस बीमारी को "बढ़ेगा"।

पुनरावर्ती (X-गुणसूत्र रूप)विशेष रूप से पुरुषों में होता है (महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक होती हैं) और जन्म के समय या जीवन के पहले महीनों में ही प्रकट हो जाती हैं। पपड़ीदार परिवर्तन पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं, साथ ही कांख, कमर, कोहनी के जोड़ों की सिलवटों और पोपलील क्षेत्र को भी प्रभावित करते हैं। उम्र के साथ लक्षण बिगड़ते जाते हैं।
इसके अलावा, रोगी अनुभव करते हैं:

• दृश्य हानि (कॉर्निया की सूजन, मोतियाबिंद);
• मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के साथ समस्याएं (उपास्थि और हड्डी के ऊतकों का अनुचित विकास, मांसपेशी शोष);
• बहरापन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार (मांसपेशियों में ऐंठन और मानसिक मंदता)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पुनरावर्ती रूप बहुत दुर्लभ है - प्रति 6,000 लोगों पर 1 मामला।

इचिथोसिस के निदान के कारण

इस रोग की उपस्थिति के मुख्य कारण - मानव शरीर में जीन का उत्परिवर्तन या उनकी अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है - प्रोटीन या राइबोन्यूक्लिक एसिड में वंशानुगत जानकारी का रूपांतरण। शरीर के कामकाज में ये सभी बदलाव विरासत में मिले हैं। रोग के रूप के आधार पर, व्यक्ति में ये परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ते हैं। दोषपूर्ण केराटिन का उत्पादन हो सकता है, स्टेरोल सल्फेट जैसे उत्पाद की कमी, साथ ही एपिडर्मिस और अन्य समान प्रक्रियाओं की बेसल परत के हाइपरप्लासिया।

एक्वायर्ड इचिथोसिस एक काफी दुर्लभ मामला है। यह विटामिन की कमी, थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की समस्याओं के कारण हो सकता है।

कूपिक सतही इचिथोसिस के कारण

कूपिक केराटोसिस एक बहुक्रियात्मक बीमारी है। मुख्य कारणों में से हैं:

1. वसा में घुलनशील विटामिन (मुख्य रूप से ए और ई) का एविटामिनोसिस।
2. कुपोषण: असंतुलित आहार, नियमित भोजन की कमी, इसमें अधिक कार्बोहाइड्रेट। अपर्याप्त पानी का सेवन।
3. अत्यधिक तनाव, मनो-भावनात्मक ओवरस्ट्रेन।
4. कुछ दवाएं (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, सेक्स हार्मोन, पिट्यूटरी हार्मोन) लेना।
5. गंभीर मौसम की स्थिति।

कूपिक सतही इचिथोसिस त्वचा के कुछ क्षेत्रों में एपिडर्मिस के बहुत तेजी से केराटिनाइजेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। केराटिन, जो त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम का हिस्सा है, बालों के रोम के मुंह को बंद कर देता है, जिससे एक तथाकथित "कॉर्क" बनता है, जो शरीर की सतह से ऊपर उठता है।

फोटो में इचथ्योसिस 7 टुकड़ों के विवरण के साथ

यह बीमारी जीवन के लिए खतरा है। बच्चे जन्म के समय कम वजन के साथ पैदा होते हैं। आधुनिक चिकित्सा ने छोटे रोगियों को जीवित रखने में प्रगति की है।

यदि पहले, एक प्रणालीगत संक्रमण के साथ, बच्चा जीवित नहीं रहता था, क्योंकि थर्मोरेग्यूलेशन परेशान था, अब दवा उनके जीवन को बचाने में सक्षम है।

अधिग्रहित इचिथोसिस का वर्गीकरण

• रोगसूचक, किसी भी विकृति से उकसाया या अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों में से एक होने के नाते; वे थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता, हाइपो- या एविटामिनोसिस "ए", रक्त रोग और घातक नवोप्लाज्म, ऑटोइम्यून, सूजन और संक्रामक रोग, चयापचय संबंधी विकार, कुछ दवाओं या खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता आदि हो सकते हैं। घ.;
• डिस्कोइड;
• बूढ़ा, या बूढ़ा।

1990 में प्रस्तावित वर्गीकरण (के.एन. सुवोरोवा) के अनुसार, जो नैदानिक ​​लक्षणों पर आधारित है, रोग के ऐसे रूप हैं:

• सरल, या साधारण इचिथोसिस, सभी त्वचा के पूर्णांक और छोटे तराजू के घावों की विशेषता;
• चमकदार - बड़े सिलवटों को छोड़कर, लगभग सभी त्वचा को भी प्रभावित करता है, लेकिन एक भूरे रंग के टिंट के साथ पारदर्शी तराजू को मोज़ेक पैटर्न में व्यवस्थित किया जाता है;
• सर्पेन्टाइन, जिसमें अंगों और शरीर की पार्श्व सतहों की एक्सटेंसर सतहों की त्वचा प्रभावित होती है, बड़े पैमाने भूरे-भूरे रंग के होते हैं।

एक अन्य वर्गीकरण रोग की गंभीरता पर आधारित है, जो बाद के रूप को निर्धारित करता है:

• गंभीर, जिसका परिणाम नवजात बच्चे की मृत्यु है;
• मध्यम, जीवन के अनुकूल;
• देर से, जब पैथोलॉजी के पहले लक्षण जन्म के बाद दूसरे महीने में ही दिखाई देते हैं।

कुछ मामलों में ये और अन्य वर्गीकरण व्यावहारिक कार्य में सुविधाजनक हो सकते हैं, लेकिन रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इचिथोसिस को "अन्य जन्मजात विसंगतियों" शीर्षक के तहत रखा गया है और "जन्मजात विसंगतियों, विकृतियों और गुणसूत्र संबंधी विकार" के रूप में वर्गीकृत किया गया है। उसी वर्गीकरण में, उन्हें इचिथोसिस में विभाजित किया गया है:

1. सरल (अशिष्ट) - एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत।
2. एक्स गुणसूत्र (महिला) से जुड़ा - आवर्ती।
3. लैमेलर, या लैमेलर - ऑटोसोमल रिसेसिव।
4. जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा - ऑटोसोमल प्रमुख।
5. भ्रूण इचिथोसिस ऑटोसोमल रिसेसिव है।
6. एक और जन्मजात इचिथोसिस।
7. जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट।

उत्परिवर्तित जीन जो विरासत में मिले नियंत्रण एंजाइम सिस्टम और केराटिनाइजेशन की जैव रासायनिक प्रक्रियाएं हैं, जिन्हें अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वे केराटिनोसाइट्स में निहित एक सेलुलर प्रोटीन प्रोफिलार्जिन के रोग संबंधी विकास पर आधारित हैं। आम तौर पर, जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, यह फ़िलार्गिन और अणुओं के एक परिसर में टूट जाता है जिसे मॉइस्चराइजिंग कारक (एनएमएफ) कहा जाता है।

एक जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, त्वचा के जलयोजन का उल्लंघन होता है, दोषपूर्ण केराटिन का अत्यधिक संश्लेषण होता है, जो बालों, त्वचा और नाखूनों का प्रोटीन होता है, और उपकला के अत्यधिक तेज़ केराटिनाइजेशन होता है। चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन, विशेष रूप से प्रोटीन और वसा, त्वचा के बाधा कार्य का उल्लंघन और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के संचय की ओर जाता है, और स्ट्रेटम कॉर्नियम और अन्य परतों की कोशिकाओं के बीच - विशेष रूप से चयापचय उत्पादों के विभिन्न परिसरों , अमीनो एसिड, जिसका सीमेंटिंग प्रभाव होता है। स्ट्रेटम कॉर्नियम की अस्वीकृति भी धीमी हो जाती है, क्योंकि यह अंतर्निहित परतों को कसकर बांधा जाता है, त्वचा के पसीने और सांस लेने की प्रक्रिया बाधित होती है, और स्थानीय प्रतिरक्षा कम हो जाती है। घावों के बड़े क्षेत्र को देखते हुए, यह सब न्यूरो-एंडोक्राइन और शरीर की अन्य प्रणालियों के कार्य को प्रभावित नहीं कर सकता है।

इस प्रकार, इचिथोसिस के अधिकांश रूपों का मुख्य कारण जीन का उत्परिवर्तन या उनके विकास का उल्लंघन है। एक जीन के कई बिंदुओं पर उत्परिवर्तन की संभावना या इस प्रक्रिया में कई अलग-अलग जीनों की भागीदारी को माना जाता है, जो रोग के नैदानिक ​​रूपों की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति को निर्धारित करता है।

पैथोलॉजिकल कॉर्निफिकेशन निम्नलिखित तंत्र के अनुसार विकसित होता है:

1. केरातिन का अत्यधिक उत्पादन, एक नियम के रूप में, एक परिवर्तित संरचना के साथ।
2. बेसल से स्ट्रेटम कॉर्नियम में केराटिनोसाइट्स का त्वरित संचलन।
3. स्ट्रेटम कॉर्नियम की कोशिकाओं के बीच के बंधनों को मजबूत करना और उनकी अस्वीकृति को धीमा करना।
4. उपकला में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में रिक्तिका (पुटिका) का निर्माण और स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में वृद्धि।
5. फिलार्गिन और एनएमएफ के गठन का उल्लंघन, जिससे त्वचा के माध्यम से पानी की अत्यधिक हानि होती है। यह उनकी सूखापन और विशेषता छीलने का कारण बनता है।

लोक उपचार के साथ उपचार

लोक उपचार के साथ कूपिक सतही इचिथोसिस का इलाज करना संभव है। सबसे लोकप्रिय व्यंजन हैं:

1. एलो का एक मोटा पत्ता काट लें, टिशू पेपर में लपेटें और 3 दिनों तक फ्रीज करें। पतले स्लाइस में काट लें और एक धुंध पट्टी के नीचे प्रभावित क्षेत्रों पर रात भर लगायें।
2. प्रभावित त्वचा को प्रोपोलिस से चिकनाई दें।
3. एक युवा आलू को बारीक कद्दूकस पर पीस लें, परिणामस्वरूप गूदे के मिश्रण को प्रभावित क्षेत्रों पर तीन घंटे, लगातार तीन दिनों तक लगाएं।

उपचार के लोक तरीके

लोक उपचार का उपयोग करके इचिथोसिस का इलाज कैसे करें, एक फाइटोथेरेपिस्ट सही ढंग से समझा सकता है। पैथोलॉजी के उपचार में, निम्नलिखित पौधों ने खुद को अच्छी तरह से दिखाया: समुद्री हिरन का सींग, तानसी, हॉर्सटेल, मदरवॉर्ट और ल्यूज़िया, बुवाई जई और पहाड़ की राख, peony, स्पाइनी एलुथेरोकोकस, व्हीटग्रास और उच्च अरालिया। आप या तो एक प्रजाति या कई प्रकार के औषधीय पौधे ले सकते हैं: तानसी - दो भाग; हार्ट मदरवॉर्ट - एक हिस्सा; केला - दो भाग; हॉर्सटेल - एक हिस्सा; व्हीटग्रास - चार भाग। मिश्रण को गर्म पानी (500 मिली) के साथ डाला जाता है। आधा कप दिन में 2 बार जलसेक का प्रयोग करें। प्रवेश - 1 माह। आगे 10 दिन - एक ब्रेक। पाठ्यक्रम दोहराया जाना चाहिए।

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कारण और विकास कारक

इचिथोसिस के अधिकांश रूप वंशानुगत रोग हैं।किसी व्यक्ति के बारे में सारी जानकारी डीएनए अणु में निहित होती है। इसके अलग-अलग खंड - जीन - शरीर की गतिविधि के विशिष्ट पहलुओं के लिए जिम्मेदार हैं। इचथ्योसिस डीएनए के उस हिस्से के टूटने का परिणाम है जो एपिडर्मिस की परतों के नवीनीकरण को नियंत्रित करता है। गलत जीन का वंशानुक्रम रोग के विभिन्न रूपों में भिन्न होता है। एक गलत जीन इचिथोसिस की निम्नलिखित किस्मों की उपस्थिति की ओर जाता है:

वंशानुक्रम की इस विधा को ऑटोसोमल प्रमुख कहा जाता है। एक नियम के रूप में, प्रत्येक पीढ़ी में वंशावली में रोग का पता लगाया जा सकता है। एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के वंशानुक्रम के साथ, बच्चे के माता-पिता स्वस्थ होते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक ने इचिथोसिस के लिए अपने स्वयं के गलत जीन को पारित कर दिया। इस मामले में बीमार बच्चा होने की संभावना पिछले वाले की तुलना में कम है। माता-पिता अक्सर गलत जीन के वहन से अनजान होते हैं, क्योंकि इचिथोसिस केवल वंशावली की कुछ पीढ़ियों में ही प्रकट हो सकता है। इस तंत्र के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस विरासत में मिले हैं:

कुछ मामलों में, इचिथोसिस के लिए गलत जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित होता है। ऐसी महिलाओं में, रोग की अभिव्यक्तियाँ नहीं देखी जाती हैं, क्योंकि उनके पास दूसरे X गुणसूत्र पर एक सामान्य जीन होता है। नर में एक एक्स गुणसूत्र होता है, जो उनकी मां से विरासत में मिला है। यदि इसमें गलत जीन है, तो लड़के को इचिथोसिस हो जाता है।ऐसे परिवार में लड़कियां बीमार नहीं होती हैं, लेकिन वे दोषपूर्ण जीन को संतानों (कैरिज) में स्थानांतरित कर देती हैं।

डीएनए रहस्य - वीडियो

जाहिर है, त्वचा की ऊपरी परत के केराटिनाइजेशन को एक साथ कई जीनों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। जब वे टूट जाते हैं, तो त्वचा और शरीर के अंदर के परिवर्तन समान होते हैं, लेकिन कुछ विशेषताओं में भिन्न होते हैं। आम तौर पर, एपिडर्मिस की ऊपरी परत के केराटिनाइजेशन की दर दूसरों के नवीनीकरण की दर के बराबर होती है - दानेदार, चमकदार और कांटेदार। इचिथोसिस के साथ, यह स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है। निचली परतें सामान्य या धीमी गति से बढ़ती हैं। इसी समय, स्ट्रेटम कॉर्नियम बहुत तेजी से बढ़ता है, इसलिए यह सामान्य से कई गुना अधिक मोटा होता है।कुछ मामलों में, इचिथोसिस आनुवंशिकता से संबंधित नहीं होने वाले कारणों से विकसित हो सकता है:

इचिथोसिस के साथ, त्वचा की प्रकृति बदल जाती है। आम तौर पर, केराटिनाइज्ड तराजू इतने छोटे होते हैं कि वे नग्न आंखों से अलग नहीं होते हैं। इचिथोसिस के साथ, एपिडर्मिस विभिन्न रंगों के बड़े, बहुत घने तराजू के गठन के साथ केराटिनाइज्ड हो जाता है, जो आधार द्वारा निचली परतों से जुड़ा होता है। तराजू की पंक्तियों के बीच गहरी दरारें बन जाती हैं। पूरी तस्वीर मछली के तराजू या मगरमच्छ की खाल से मिलती जुलती है।

इचथ्योसिस केवल एक कॉस्मेटिक समस्या नहीं है। त्वचा में बदलाव से पूरा शरीर पीड़ित होता है।तराजू के बीच की दरारें संक्रमण के लिए एक विस्तृत प्रवेश द्वार हैं। आम तौर पर, त्वचा किसी व्यक्ति को ऊतकों में प्रवेश करने वाले रोगजनक रोगाणुओं से बचाती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के निकट नियंत्रण में सतह पर रहने वाले आवरण और अनुकूल जीवाणुओं की अखंडता द्वारा सुगम होता है। इचिथोसिस के साथ, व्यक्तिगत तराजू रोगाणुओं के लिए एक बाधा नहीं हैं, इसलिए रोग अक्सर गहरे ऊतकों की सूजन और रक्त (सेप्सिस) में रोगज़नक़ के प्रवेश से जटिल होता है। पपड़ीदार त्वचा एक और महत्वपूर्ण काम करने में सक्षम नहीं है - शरीर के अंदर उचित तापमान बनाए रखने के लिए। इचिथोसिस के रोगियों के लिए, हाइपोथर्मिया और ओवरहीटिंग दोनों खतरनाक हैं।

लैमेलर इचिथोसिस - वीडियो

इचिथोसिस रोग के सामान्य रूप

इचिथोसिस की कई किस्में हैं, जिनमें से अभिव्यक्ति वंशानुगत कारकों पर निर्भर करती है। ये उनमे से कुछ है:

• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• लैमेलर;
• अशिष्ट;
• एपिडर्मोलिटिक;
• एक्स-लिंक्ड।

कभी-कभी इस निदान को भ्रूण का इचिथोसिस भी कहा जाता है। इस निदान वाले बच्चे, एक नियम के रूप में, समय से पहले और जन्म के समय कम वजन के साथ पैदा होते हैं। बाह्य रूप से, निदान न केवल त्वचा के छीलने से प्रकट होता है, बल्कि पलकें, कान, मुंह, और हाथ और पैरों के जोड़ों के आंदोलनों की सीमा में परिवर्तन और लाली से भी प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा भूरे या भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है जिसमें मोटी और दरारें होती हैं।

इसी तरह की बीमारी ABCA11 जीन के उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होती है - इसकी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला को छोटा कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के निर्माण के दौरान अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लिपिड की कार्यक्षमता क्षीण होती है - वे त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम को बनाने में सक्षम नहीं होते हैं। इचथ्योसिस अक्सर जन्म के बाद देखा जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, असामान्यताओं के विकास के कुछ संकेतों को अल्ट्रासाउंड के दौरान ट्रैक किया जा सकता है, खासकर अगर माता-पिता के पास वंशानुगत प्रवृत्ति है। भ्रूण की स्थिति की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की आवश्यकता होती है - मुंह, कान, नाक, चेहरे की रूपरेखा के विकास का आकलन किया जाता है, अंगों की सूजन भी संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग का परिणाम प्रतिकूल होता है - इस निदान के साथ नवजात शिशु शायद ही कभी जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, समय पर चिकित्सा कुछ समय के लिए बच्चे के जीवन को लम्बा खींच सकती है।

ज्यादातर, ऐसा निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल दिखती है - एरिथ्रोडर्मा, उस पर एक फिल्म होती है जिससे बच्चे के लिए सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है। इस स्थिति को कोलाइड भ्रूण भी कहा जाता है। कुछ समय बाद, फिल्म तराजू में बदल जाती है, जो जीवन भर बनी रहती है या बचपन में गायब हो जाती है, कोई जटिलता नहीं छोड़ती है। यदि तराजू गायब नहीं हुआ है, तो वयस्कता में वे आकार में बढ़ जाते हैं, जबकि त्वचा की लाली कम हो जाती है। पैरों या हथेलियों पर दर्दनाक दरारें और चेहरे पर हल्का छिलका दिखाई दे सकता है। शायद मनोभ्रंश का विकास - अधिग्रहित मनोभ्रंश।

अक्सर नवजात शिशु के शरीर पर एक फिल्म की उपस्थिति पलकों और होंठों में बदलाव के साथ होती है, जो जीवन भर बनी रह सकती है। इस निदान का कारण एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन भी है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों में हो सकता है।

इसी तरह की बीमारी 3 से 12 महीने की उम्र में लड़कों और लड़कियों दोनों में ही प्रकट होती है। यह बालों के रोम पर सींग के प्लग और त्वचा की दानेदार परत में कमी के साथ होता है - जबकि इसकी कोशिकाओं में केराटोहयालिन कणिकाओं का आकार कम हो जाता है। निदान के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और एक विशिष्ट इतिहास की आवश्यकता होगी।

इचथ्योसिस वल्गरिस फोरआर्म्स, पीठ, पैरों के क्षेत्र में त्वचा की सूखापन और छीलने से प्रकट होता है। ऐसे में नितंबों, जांघों के अंदरूनी हिस्से, घुटनों के नीचे और कांख पर जलन नहीं होती है। रोग का सबसे स्पष्ट चरण यौवन के दौरान होता है, उम्र के साथ रोग की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। इसके अलावा, ठंड के मौसम में रोग का तेज हो जाता है, गर्म, हल्के जलवायु में, रोग के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं।

इस निदान को अक्सर ब्रोका के जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा के रूप में जाना जाता है। यह जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में लाल त्वचा पर विशिष्ट सामग्री के साथ विभिन्न आकारों के पुटिकाओं के रूप में प्रकट होता है, जो अंततः खुल जाता है, कटाव का निर्माण होता है, और अंततः उपकलाकरण होता है। तराजू आमतौर पर आकार में रैखिक और गहरे रंग के होते हैं, और बड़े सिलवटों या गर्दन पर स्थित हो सकते हैं। प्रभावित क्षेत्रों के बीच स्वस्थ त्वचा दिखाई दे सकती है, जो एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लक्षणों में से एक होगी। उम्र के साथ, फफोले की संख्या कम हो सकती है, लेकिन गुच्छे या तराजू की संख्या बढ़ जाएगी।

यदि संक्रमण त्वचा पर हो जाता है, तो रोगी की स्थिति और खराब हो सकती है। इचिथोसिस के लिए पलकों में एक विशिष्ट परिवर्तन - उनका विचलन नहीं देखा जाता है। एक अतिरिक्त लक्षण पैरों और हथेलियों की त्वचा का मोटा होना हो सकता है। यदि केवल शरीर के ये हिस्से प्रभावित होते हैं, तो एक अलग जीन उत्परिवर्तन के साथ एक अन्य प्रकार का इचिथोसिस संभव है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बाहरी परीक्षा, इतिहास और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों की आवश्यकता होती है।

इस प्रकार का इचिथोसिस पुरुषों में जीवन के पहले महीनों में प्रकट होता है। अक्सर, यह काले या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में त्वचा के बड़े पैमाने जैसा दिखता है। कभी-कभी ऐसे तराजू एक दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं, एक खोल के रूप में केराटिनाइज्ड त्वचा की एक परत बना सकते हैं। घाव गर्दन, खोपड़ी, नितंबों और जांघों के पीछे देखे जाते हैं, और चेहरे, पैरों और हथेलियों पर अनुपस्थित होते हैं। कुछ मामलों में, कॉर्निया का बादल होना संभव है, इसलिए, एक त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, कभी-कभी एक नेत्र रोग विशेषज्ञ सहित विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि के लिए एक रक्त परीक्षण, साथ ही पारिवारिक आनुवंशिक जानकारी और एक सामान्य इतिहास की आवश्यकता हो सकती है। गर्मियों में, जब गर्म, आर्द्र जलवायु में रोग से राहत मिल सकती है। ठंडी शुष्क हवा रोग के बढ़ने को भड़का सकती है। एक नियम के रूप में, उम्र के साथ कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है।

इचिथोसिस को पहचानने के तरीके

इचिथोसिस का निदान एक अनुभवी त्वचा विशेषज्ञ के लिए एक कार्य है।सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

इचिथोसिस का विभेदक निदान त्वचा रोगों के साथ लालिमा, फफोले और अन्य दोषों की उपस्थिति के साथ किया जाता है:

त्वचा इचिथोसिस का इलाज कैसे करें

फिलहाल, इचिथोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है, केवल लक्षणों की तीव्रता को कम किया जा सकता है, और यह जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। सहरुग्णता का उपचार करना भी आवश्यक है।

ध्यान!उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ की सख्त देखरेख में होना चाहिए। यह इनपेशेंट और आउट पेशेंट सेटिंग्स दोनों में हो सकता है। यह सब बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है।

इचिथोसिस के उपचार के मुख्य तरीके:

• हार्मोनल सुधार;
• स्थानीय तैयारी;
• भौतिक चिकित्सा;
• विटामिन थेरेपी।

यदि एक जीवाणु संक्रमण इचिथोसिस में शामिल हो जाता है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। उन्हें एंटीबायोग्राम को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए।

हम लोक उपचार के साथ इचिथोसिस के उपचार पर भी विचार करेंगे जो रोगी की स्थिति को कम कर सकते हैं।

हार्मोनल पृष्ठभूमि

हार्मोनल बैकग्राउंड को ठीक करना जरूरी है। इचिथोसिस के साथ, थायरॉयड और अग्न्याशय प्रभावित होते हैं।

हाइपोथायरायडिज्म के मामले में, थायराइड की तैयारी निर्धारित की जाती है - थायराइडिन, थायरोटॉमी, थायरोकॉम्ब। अग्नाशयी अपर्याप्तता में, इंसुलिन का उपयोग किया जाता है। उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

सामयिक तैयारी

साधनों का उपयोग त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए किया जाता है, सींग वाले तराजू को एक्सफोलिएट किया जाता है।

• मरहम वैसलीन।त्वचा को मॉइस्चराइज और नरम करता है। इसका डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है। प्रभावित साफ त्वचा पर लगाएं।
• क्रीम डर्माटोल।इसका एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, सूजन को रोकता है, मॉइस्चराइज़ करता है, त्वचा की लोच में सुधार करता है। यह इसे लिपिड से संतृप्त करता है, इसमें एलर्जी विरोधी प्रभाव होता है। इसे त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 2 बार एक पतली परत के साथ लगाया जाता है। कोर्स दो से तीन सप्ताह का है।
• सैलिसिलिक एसिड (समाधान)। इसमें विरोधी भड़काऊ और केराटोलाइटिक क्रिया है, कीटाणुरहित करता है। त्वचा को दिन में 2 बार अल्कोहल के घोल से उपचारित किया जाता है।
• मरहम अक्रिडर्म। इसमें विरोधी भड़काऊ, एंटी-एलर्जी, एंटी-एडेमेटस प्रभाव होता है। दिन में 4-5 बार एक पतली परत लगाएं। यदि चेहरा प्रभावित होता है, तो उपचार का कोर्स 5 दिनों से अधिक नहीं होना चाहिए।
• मरहम डिप्रोसालिक. इसमें विरोधी भड़काऊ, ज्वरनाशक और वाहिकासंकीर्णन क्रिया है। इसमें कीटाणुनाशक और केराटोलाइटिक प्रभाव होता है। सुबह और शाम एक पतली परत लगाएं।
• मरहम Videstim. इसका एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को कम करता है, ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करता है, और त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है। दिन में 2 बार एक पतली परत लगाएं। मरहम का उपयोग करने से पहले, प्रभावित क्षेत्रों को एक एंटीसेप्टिक के साथ इलाज किया जाता है। इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सा का कोर्स 1-3 महीने है।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं त्वचा को मॉइस्चराइज करती हैं, ऊतकों में चयापचय को बढ़ाती हैं। उपचार शुरू होने के एक सप्ताह के भीतर सकारात्मक प्रभाव देखा जा सकता है।

ध्यान!प्रक्रियाओं को एक विशेषज्ञ द्वारा इचिथोसिस के रूप और इसकी गंभीरता के आधार पर चुना जाना चाहिए।

निम्नलिखित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं उपयोगी हैं:

• चिकित्सीय स्नान।तीव्र सूजन या पुरानी बीमारी, रक्त रोग, ऑन्कोलॉजी के तेज होने में विपरीत। ऑक्सीजन, नमक, स्टार्च स्नान हैं।
• मध्यम तरंग पराबैंगनी विकिरण(एसयूवी-विकिरण)। त्वचा में विटामिन डी के निर्माण को बढ़ावा देता है, साथ ही इसके आइसोमर - विटामिन डी 2; चयापचय को सामान्य करता है, शरीर को विटामिन सी और ए से संतृप्त करता है। कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र के स्वास्थ्य को प्रभावित करते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थालास्सोथेरेपी. समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (शैवाल, समुद्री जल, गाद, चिकित्सीय कीचड़) का उपयोग। थैलासोथेरेपी के विभिन्न तरीकों के संयोजन से त्वचा का दीर्घकालिक जलयोजन होता है और लक्षणों की गंभीरता में कमी आती है।
• हेलीओथेरपी. सौर विकिरण का उपयोग चिकित्सीय उद्देश्यों (धूप सेंकने) के लिए किया जाता है। प्रक्रिया विटामिन डी के गठन को बढ़ावा देती है, प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह कड़ाई से परिभाषित समय पर आयोजित किया जाता है: सुबह - 8 से 11 घंटे, दोपहर में - 16 से 18 घंटे तक।

विटामिन थेरेपी

मरीजों को बड़ी मात्रा में पानी में घुलनशील और वसा में घुलनशील विटामिन निर्धारित किए जाते हैं। यह कुछ लक्षणों की गंभीरता को कम करता है।

• विटामिन ए (एक मरहम के रूप में)।
• विटामिन ई (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी1 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 6 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 12 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।

  यह क्या है? डायपर रैश एक त्वचा का घाव है जो त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में होता है। विशेषज्ञ नहीं हैं

  पैथोलॉजी का विकास आज बच्चों की खुजली की बीमारी काफी आम है। में संक्रमण का सबसे ज्यादा खतरा

अक्सर लोग त्वचा की स्थिति में होने वाले मामूली बदलाव को गंभीरता से नहीं लेते हैं। लेकिन, डॉक्टर के पास जाने का कारण न केवल लालिमा, खुजली, पीप सूजन और कोई भी रसौली हो सकती है, बल्कि त्वचा का सामान्य छीलना भी हो सकता है। यह विटामिन की कमी या अधिक गंभीर निदान के संकेत के कारण हो सकता है, जैसे कि इचिथोसिस।

इचिथोसिस के निदान की विशेषताएं और इसके लक्षण

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जिसमें आनुवंशिक उत्पत्ति होती है। यह त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है - उपकला ऊतक में सींग वाले पदार्थ के उत्पादन में विफलता होती है, जिसमें केराटोहयालिन, केराटिन और फैटी एसिड होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के साथ - हाइपरकेराटोसिस, त्वचा का छीलना शुरू हो जाता है। रोग की गंभीरता और अवस्था के आधार पर, हल्के तराजू देखे जा सकते हैं, या मछली के तराजू जैसी परत बन सकती है। इस तरह की संरचनाएं भूरे, भूरे, गहरे या मांस के रंग की हो सकती हैं।

एक नियम के रूप में, यह एक स्वतंत्र बीमारी है। लेकिन एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में, निम्नलिखित निदान के साथ इचिथोसिस देखा जा सकता है:

• लीनर का एरिथ्रोडर्मा;
• जिल्द की सूजन
• किस्मों में से एक एरिथ्रोडर्मिक है;
• निम्नलिखित सिंड्रोम अयस्क, जंग-वोगेले, Refsum, Sjögren-लार्सोनऔर कुछ अन्य।

अक्सर, निदान को स्पष्ट करने के लिए एक बाहरी लक्षण पर्याप्त होता है - त्वचा पर इस तरह की खुरदरापन की उपस्थिति। एक नियम के रूप में, वे कोहनी और घुटनों के साथ-साथ कमर क्षेत्र में भी दिखाई नहीं देते हैं। कभी-कभी यह रोग त्वचा पर खुजली और दर्द के साथ होता है। अतिरिक्त लक्षणों में पसीना, प्रदूषण या नाखूनों की कमी, उन पर दरारें, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि, शरीर में प्रोटीन या वसा के खराब चयापचय को कम किया जा सकता है।

इस रोग की ख़ासियत सर्दियों के मौसम में इसके तेज होने में है, जब शुष्क ठंडी हवा के संपर्क में आता है, जबकि आर्द्र जलवायु वाले गर्म देशों में या गर्मियों में, कुछ सुधार हो सकता है। लेकिन इस कारक को ऐसी बीमारी से निपटने के लिए चिकित्सा सिफारिशों के पालन को रद्द नहीं करना चाहिए। अक्सर, नैदानिक ​​​​तस्वीर और इतिहास की अपर्याप्तता के मामले में, एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, एक रक्त परीक्षण, और विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की जाती है।

इचिथोसिस के निदान के कारण

इस रोग की उपस्थिति के मुख्य कारण - मानव शरीर में जीन का उत्परिवर्तन या उनकी अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है - प्रोटीन या राइबोन्यूक्लिक एसिड में वंशानुगत जानकारी का रूपांतरण। शरीर के कामकाज में ये सभी बदलाव विरासत में मिले हैं। रोग के रूप के आधार पर, व्यक्ति में ये परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ते हैं। दोषपूर्ण केराटिन का उत्पादन हो सकता है, स्टेरोल सल्फेट जैसे उत्पाद की कमी, साथ ही एपिडर्मिस और अन्य समान प्रक्रियाओं की बेसल परत के हाइपरप्लासिया।

एक्वायर्ड इचिथोसिस एक काफी दुर्लभ मामला है। यह विटामिन की कमी, थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की समस्याओं के कारण हो सकता है।

इचिथोसिस रोग के सामान्य रूप

इचिथोसिस की कई किस्में हैं, जिनमें से अभिव्यक्ति वंशानुगत कारकों पर निर्भर करती है। ये उनमे से कुछ है:

• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• लैमेलर;
• अशिष्ट;
• एपिडर्मोलिटिक;
• एक्स-लिंक्ड।

कभी-कभी इस निदान को भ्रूण का इचिथोसिस भी कहा जाता है। इस निदान वाले बच्चे, एक नियम के रूप में, समय से पहले और जन्म के समय कम वजन के साथ पैदा होते हैं। बाह्य रूप से, निदान न केवल त्वचा के छीलने से प्रकट होता है, बल्कि पलकें, कान, मुंह, और हाथ और पैरों के जोड़ों के आंदोलनों की सीमा में परिवर्तन और लाली से भी प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा भूरे या भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है जिसमें मोटी और दरारें होती हैं।

यह रोग जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है एबीसीए11- इसकी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला को छोटा कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के निर्माण के दौरान अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लिपिड की कार्यक्षमता क्षीण होती है - वे त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम को बनाने में सक्षम नहीं होते हैं। इचथ्योसिस अक्सर जन्म के बाद देखा जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, असामान्यताओं के विकास के कुछ संकेतों को अल्ट्रासाउंड के दौरान ट्रैक किया जा सकता है, खासकर अगर माता-पिता के पास वंशानुगत प्रवृत्ति है। भ्रूण की स्थिति की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की आवश्यकता होती है - मुंह, कान, नाक, चेहरे की रूपरेखा के विकास का आकलन किया जाता है, अंगों की सूजन भी संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग का परिणाम प्रतिकूल होता है - इस निदान के साथ नवजात शिशु शायद ही कभी जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, समय पर चिकित्सा कुछ समय के लिए बच्चे के जीवन को लम्बा खींच सकती है।

ज्यादातर, ऐसा निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल दिखती है - एरिथ्रोडर्मा, उस पर एक फिल्म होती है जिससे बच्चे के लिए सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है। इस स्थिति को कोलाइड भ्रूण भी कहा जाता है। कुछ समय बाद, फिल्म तराजू में बदल जाती है, जो जीवन भर बनी रहती है या बचपन में गायब हो जाती है, कोई जटिलता नहीं छोड़ती है। यदि तराजू गायब नहीं हुआ है, तो वयस्कता में वे आकार में बढ़ जाते हैं, जबकि त्वचा की लाली कम हो जाती है। पैरों या हथेलियों पर दर्दनाक दरारें और चेहरे पर हल्का छिलका दिखाई दे सकता है। शायद मनोभ्रंश का विकास - अधिग्रहित मनोभ्रंश।

अक्सर नवजात शिशु के शरीर पर एक फिल्म की उपस्थिति पलकों और होंठों में बदलाव के साथ होती है, जो जीवन भर बनी रह सकती है। इस निदान का कारण एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन भी है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों में हो सकता है।

इसी तरह की बीमारी 3 से 12 महीने की उम्र में लड़कों और लड़कियों दोनों में ही प्रकट होती है। यह बालों के रोम पर सींग के प्लग और त्वचा की दानेदार परत में कमी के साथ होता है - जबकि इसकी कोशिकाओं में केराटोहयालिन कणिकाओं का आकार कम हो जाता है। निदान के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और एक विशिष्ट इतिहास की आवश्यकता होगी।

इचथ्योसिस वल्गरिस फोरआर्म्स, पीठ, पैरों के क्षेत्र में त्वचा की सूखापन और छीलने से प्रकट होता है। ऐसे में नितंबों, जांघों के अंदरूनी हिस्से, घुटनों के नीचे और कांख पर जलन नहीं होती है। रोग का सबसे स्पष्ट चरण यौवन के दौरान होता है, उम्र के साथ रोग की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। इसके अलावा, ठंड के मौसम में रोग का तेज हो जाता है, गर्म, हल्के जलवायु में, रोग के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं।

इस निदान को अक्सर कहा जाता है ब्रोका का जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा. यह जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में लाल त्वचा पर विशिष्ट सामग्री के साथ विभिन्न आकारों के पुटिकाओं के रूप में प्रकट होता है, जो समय के साथ खुलते हैं, कटाव बनाते हैं, और समय के साथ उपकला बनाना. तराजू आमतौर पर आकार में रैखिक और गहरे रंग के होते हैं, और बड़े सिलवटों या गर्दन पर स्थित हो सकते हैं। प्रभावित क्षेत्रों के बीच स्वस्थ त्वचा दिखाई दे सकती है, जो एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लक्षणों में से एक होगी। उम्र के साथ, फफोले की संख्या कम हो सकती है, लेकिन गुच्छे या तराजू की संख्या बढ़ जाएगी।

यदि संक्रमण त्वचा पर हो जाता है, तो रोगी की स्थिति और खराब हो सकती है। इचिथोसिस के लिए पलकों में एक विशिष्ट परिवर्तन - उनका विचलन नहीं देखा जाता है। एक अतिरिक्त लक्षण पैरों और हथेलियों की त्वचा का मोटा होना हो सकता है। यदि केवल शरीर के ये हिस्से प्रभावित होते हैं, तो एक अलग जीन उत्परिवर्तन के साथ एक अन्य प्रकार का इचिथोसिस संभव है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बाहरी परीक्षा, इतिहास और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों की आवश्यकता होती है।

इस प्रकार का इचिथोसिस पुरुषों में जीवन के पहले महीनों में प्रकट होता है। अक्सर, यह काले या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में त्वचा के बड़े पैमाने जैसा दिखता है। कभी-कभी ऐसे तराजू एक दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं, एक खोल के रूप में केराटिनाइज्ड त्वचा की एक परत बना सकते हैं। घाव गर्दन, खोपड़ी, नितंबों और जांघों के पीछे देखे जाते हैं, और चेहरे, पैरों और हथेलियों पर अनुपस्थित होते हैं। कुछ मामलों में, कॉर्निया का बादल होना संभव है, इसलिए, एक त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, कभी-कभी एक नेत्र रोग विशेषज्ञ सहित विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि के लिए एक रक्त परीक्षण, साथ ही पारिवारिक आनुवंशिक जानकारी और एक सामान्य इतिहास की आवश्यकता हो सकती है। गर्मियों में, जब गर्म, आर्द्र जलवायु में रोग से राहत मिल सकती है। ठंडी शुष्क हवा रोग के बढ़ने को भड़का सकती है। एक नियम के रूप में, उम्र के साथ कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है।

बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस

यदि आप किसी बच्चे में तराजू या हल्के छीलने के रूप में त्वचा पर कोई संदिग्ध गठन पाते हैं, तो आपको एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए।

लगभग चौथे या पांचवें महीने में गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान एक समान वंशानुगत बीमारी खुद को प्रकट कर सकती है। उसी समय, बच्चे एक परिवर्तित त्वचा संरचना के साथ पैदा होते हैं - विभिन्न आकारों के गुच्छे और तराजू की उपस्थिति। यह रोग मुंह, कान, पलकों को प्रभावित कर सकता है, जो दृष्टि और भोजन के सेवन को प्रभावित कर सकता है। इस तरह के निदान के साथ, उंगलियों पर झिल्ली की उपस्थिति और कंकाल की विकृति संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग तीन साल की उम्र में सबसे अधिक सक्रिय रूप से प्रकट होता है। त्वचा के छीलने वाले क्षेत्र अंततः तथाकथित ग्रे या गहरे रंग की मछली के तराजू के साथ केराटिनाइज्ड त्वचा में बदल जाते हैं, एक फिल्म के साथ त्वचा का लाल होना देखा जा सकता है। हथेलियों पर रेखाएं स्पष्ट हो जाती हैं। तराजू को अलग करने के दौरान रोग खुजली, जलन, दर्दनाक संवेदनाओं के साथ हो सकता है।

रोग की बाहरी अभिव्यक्ति के अलावा, निम्नलिखित परिवर्तन संभव हैं:

1. बालों और नाखूनों की संरचना का बिगड़ना - उनका अलगाव और नाजुकता।
2. नेत्र नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
3. मायोपिया का विकास।
4. एलर्जी।
5. गुर्दे के रोग।
6. दंत क्षय और दाँत तामचीनी का विनाश।
7. दिल की धड़कन रुकना।

ऐसे मामलों में, आपको तुरंत डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार और उनकी देखरेख में उपचार शुरू करना चाहिए। नवजात शिशुओं के लिए, प्रारंभिक चिकित्सा प्रदान की जाती है - बच्चे को इष्टतम तापमान और आर्द्रता बनाए रखने की आवश्यकता होती है, जिसके लिए उसे एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है। एक सर्जन, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेष विशेषज्ञों द्वारा रोगी की व्यापक जांच की जाती है। इसके अलावा, अतिरिक्त उपचार निर्धारित है। इसे सटीक निदान के आधार पर चुना जाएगा - इचिथोसिस का प्रकार और रोग की गंभीरता।

बच्चे का इलाज करते समय, मनोवैज्ञानिक पहलू को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है, क्योंकि त्वचा में सौंदर्य परिवर्तन उसके साथियों के साथ संचार को प्रभावित कर सकता है।

इचिथोसिस का उपचार

ज्यादातर मामलों में रोग का परिणाम रोग की गंभीरता और जीन उत्परिवर्तन की डिग्री पर निर्भर करता है। उत्परिवर्तन और समय पर चिकित्सा की एक हल्की डिग्री के साथ, एक सफल उपचार संभव है, या कम से कम रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है। इसके आनुवंशिक परिवर्तनों के अलावा, चयापचय संबंधी विकारों और शरीर की अन्य प्रणालियों को नुकसान के मामले में कम अनुकूल परिणाम की भविष्यवाणी की जाती है।

एक नियम के रूप में, उपचार में त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना शामिल है - यह त्वचा की सूखापन को कम करने और उनकी दरार को कम करने के लिए आवश्यक है। लैनोलिन या पेट्रोलियम जेली पर आधारित चिकित्सीय मलहम, क्रीम, मॉइस्चराइज़र असाइन करें, अतिरिक्त केराटोलिटिक थेरेपी करें। कुछ मामलों में, विशेष समाधान के साथ स्नान निर्धारित किया जा सकता है - सोडा, स्टार्च, नमक, कभी-कभी कैमोमाइल या ऋषि के अतिरिक्त के साथ।

कभी-कभी दवाओं से विटामिन कॉम्प्लेक्स निर्धारित किए जाते हैं - समूह के विटामिन त्वचा के लिए महत्वपूर्ण होते हैं लेकिन, इ, से, में, यदि आवश्यक हो - एंटीबायोटिक्स, थायरॉयड समारोह को बनाए रखने के लिए दवाएं, एंटिफंगल एजेंट, लोहे की तैयारी। शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखना जरूरी है। तो, इसके कमजोर होने की स्थिति में, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। उपचार की प्रक्रिया में, नियमित रूप से मूत्र और रक्त परीक्षण करना आवश्यक है।

• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने, त्वचा को गर्म करने की सिफारिश नहीं की जाती है;
• साबुन का उपयोग त्वचा की अतिरिक्त शुष्कता में योगदान कर सकता है;
• यह ठंड में बिताए गए समय को सीमित करने के लायक है - शुष्क ठंडी हवा रोग को बढ़ा सकती है;
• गर्म, हल्के जलवायु वाले स्थानों में सेनेटोरियम उपचार अनुकूल होगा, कुछ मामलों में समुद्र में तैरने की अनुमति है।

किसी भी मामले में, आप स्व-दवा नहीं कर सकते, खासकर इस तरह के गंभीर निदान के साथ। एक डॉक्टर के साथ परामर्श और उसकी सिफारिशों के सख्त पालन से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है और अपरिवर्तनीय परिणामों के विकास को रोका जा सकता है।

इचिथोसिस का निदान करते समय, हाइपोथर्मिया और ठंढी हवा के लंबे समय तक संपर्क से बचने के लिए महत्वपूर्ण है, और धूप में त्वचा की अधिकता की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए।

त्वचा की किसी भी समस्या के लिए, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, व्यापक छीलने कोई अपवाद नहीं है। उसके पीछे एक अप्रिय निदान हो सकता है - इचिथोसिस। इसकी वंशानुगत उत्पत्ति के कारण, उपचार काफी लंबा, जटिल हो सकता है, जिसके लिए बहुत अधिक धैर्य की आवश्यकता होती है। यह महत्वपूर्ण है कि हार न मानें, क्योंकि आधुनिक चिकित्सा रोगी के जीवन को सुविधाजनक बनाने और बेहतर बनाने के कई तरीके प्रदान करती है।

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