एडिसन रोग में हाइपोटेंशन किसके कारण होता है? एडिसन रोग: लक्षण और नैदानिक ​​​​विशेषताएं

रोग हार्मोनल प्रणाली की एक दुर्लभ विकृति है। यह संरचनात्मक अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश और युग्मित अंग की शिथिलता से जुड़ा है। विभिन्न संक्रमण, प्रतिरक्षा विफलता रोग के विकास को भड़का सकती है।

पैथोलॉजी एडिसोनिक संकट के साथ होती है - एक तीव्र स्थिति जिसमें खराब अधिवृक्क ग्रंथियां कार्य करती हैं।

कारणों और लक्षणों के आधार पर, एडिसन रोग को रूपों में बांटा गया है:

• मुख्य;
• माध्यमिक;
• आईट्रोजेनिक

एडिसन का पहला रूप सीधे अंग प्रांतस्था की अपर्याप्तता की विशेषता है। लक्षण अस्पष्ट या हल्के होते हैं। निदान के लिए, रक्त परीक्षण किए जाते हैं।

माध्यमिक के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब का उल्लंघन होता है। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का अपर्याप्त उत्पादन विकसित होता है। युग्मित अंग के प्रांतस्था का उत्पादन कम हो जाता है।

एडिसन के आईट्रोजेनिक रूप के लिए, युग्मित अंग का शोष विशेषता है। मानव शरीर में, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के बीच संचार की श्रृंखला बाधित होती है। एडिसन रोग का निदान युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में किया जाता है।

विकास के कारण

सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी अंग के प्रांतस्था के ऊतकों को ऑटोइम्यून क्षति के साथ विकसित होती है।

बीमारी का कारण बन सकता है:

• तपेदिक;
• कवकीय संक्रमण;
• फॉस्फोलिपिड की कमी;
• एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी;
• मेटास्टेटिक घाव।

पैथोलॉजी का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के बाधित काम को भड़काता है। मानव लिम्फोसाइट्स ऊतक को विदेशी समझने लगते हैं। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया विकसित होती है, स्वप्रतिपिंडों के रक्त में लिम्फैसाइटों का स्राव होता है।

जानना ज़रूरी है! तपेदिक, एड्रेनोलेक्टोमी और संक्रमण अधिवृक्क ऊतक में जीवाणु वनस्पतियों के प्रवेश को भड़काते हैं। एडिसन रोग एक हेमटोजेनस तरीके से विकसित होता है। एक बार अंग में, माइकोबैक्टीरिया संरचनात्मक कोशिकाओं को सक्रिय रूप से गुणा और नष्ट कर देता है।

मुख्य अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों में एडिसन का मेलास्मा - हाइपरपिग्मेंटेड स्पेक शामिल हैं। इसी कारण एडिसन रोग को कांस्य कहा जाता है। पुरुषों में, एडिसन रोग के लक्षण गंभीर चिड़चिड़ापन, मनोविकृति और हृदय प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी से प्रकट होते हैं।

इसके अलावा, रोग के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• त्वचा का काला पड़ना;
• कम हुई भूख;
• बीमार महसूस करना;
• अंगों के पारेषण;
• मतली और पेट दर्द;
• ऑर्थोस्टेटिक पतन;
• बिगड़ा हुआ यौन कार्य;
• क्षिप्रहृदयता।

यह रोग हाथ और पैरों की बढ़ती चिड़चिड़ापन और कंपकंपी से प्रकट होता है। बहुत बार बीमार व्यक्ति को नमकीन और खट्टे खाद्य पदार्थों की तीव्र लालसा होती है। रोग उच्च रक्तचाप और हाइपोटेंशन के साथ हो सकता है। महिलाओं में लक्षणों में अनियमित मासिक धर्म चक्र, मासिक धर्म की अनुपस्थिति शामिल है।

एडिसन संकट

एडियोसन रोग लक्षणों के रूप में धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग की तीव्र अभिव्यक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन की समाप्ति के साथ है। या, बीमार व्यक्ति के शरीर में उनका संश्लेषण तेजी से घट सकता है।

शरीर आवश्यक हार्मोन में तीव्र कमी का अनुभव करना शुरू कर देता है। तीव्र संकट के साथ, पेट में असुविधा होती है, दबाव तेजी से गिरता है, चेतना भ्रमित हो सकती है। दस्त, बेहोशी, उल्टी संभव है। रोगी को क्लिनिक भेजा जाना चाहिए, एडिसन संकट के लिए रोगी के उपचार की आवश्यकता होती है।

प्रसव, गर्भावस्था, या गलत ड्रग थेरेपी एक रोग संबंधी स्थिति को भड़का सकती है। इसके अलावा, गंभीर विफलता का कारण बनने वाले कारकों में सर्जरी, आघात, शराब का दुरुपयोग शामिल हैं। संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।

बचपन में बीमारी का कोर्स

यह रोग बच्चों में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल हार्मोन के शरीर में तेज कमी की विशेषता है। बर्मर-एडिसन की बीमारी बच्चों में सुस्ती और अचानक वजन घटाने के निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होती है।

एक तीव्र स्थिति में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं:

• औरिया;
• उलटी करना;
• दस्त;
• पेट में दर्द;
• आंदोलन की असंभवता;
• नरक गिरना।

बच्चों में एडिसन रोग के लक्षण गंभीर हो सकते हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन, स्क्लेरोडर्मा, विषाक्त गण्डमाला विकसित होती है। यदि संकट के समय किसी बच्चे की मदद नहीं की जाती है, तो वह कोमा में पड़ सकता है। जब स्थिति गंभीर होती है, आक्षेप और अन्य लक्षण विकसित होते हैं। तत्काल देखभाल की आवश्यकता है, एडिसन संकट को रोकना महत्वपूर्ण है।

एडिसन संकट के दौरान सभी नैदानिक ​​सिफारिशों को ध्यान में रखना और बीमारी के मामले में पोषण का पालन करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

एडिसोनिक संकट के उपचार में चिकित्सीय कार्य आवश्यक हार्मोन के उत्पादन में शरीर का समर्थन करना है। एक तीव्र स्थिति में, हार्मोनल पदार्थों को एक बढ़ी हुई खुराक में अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

समूहों से दवाओं के साथ निर्धारित दवा उपचार:

• सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
• प्रतिस्थापन मिनरलोकॉर्टिकोइड्स।

रक्त में हार्मोन के स्तर को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं के नुस्खे से बीमार व्यक्ति के शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कमी को पूरा करने में मदद मिलेगी। निर्धारित धन Cortineff या Fludrocortisone। गोलियाँ दिन में एक बार सुबह में ली जाती हैं। कुछ मामलों में, दवा Konvulex एक एडिसोनिक संकट के लिए निर्धारित है।

हार्मोन के प्रकार का चुनाव रोग के पाठ्यक्रम और लक्षणों की अभिव्यक्ति पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन निर्धारित हैं। यदि एडिसन की बीमारी संक्रमण या तपेदिक के कारण होती है, तो एंटीबायोटिक्स और प्रणालीगत एंटीफंगल निर्धारित किए जाते हैं। शरीर में द्रव प्रतिधारण के स्पष्ट संकेतों के साथ, डॉक्टर decongestants निर्धारित करता है।

आहार

पैथोलॉजी के खिलाफ लड़ाई में पोषण चिकित्सा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। आहार हार्मोनल स्तर को स्थिर करने और शरीर के लिए महत्वपूर्ण पदार्थों के संश्लेषण में सुधार करने में मदद करता है।

ध्यान दें! एडिसन रोग के साथ, पेट की अम्लता में कमी आती है। इसलिए, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट और नमक की अधिक मात्रा का सेवन करना आवश्यक है। क्लोरीन आयन गैस्ट्रिक जूस में अम्लता बढ़ाते हैं।

पैथोलॉजी के साथ शरीर में पोटेशियम की मात्रा में देरी इंगित करती है कि आहार को आलू और उच्च पदार्थ वाले खाद्य पदार्थों के साथ सीमित करना आवश्यक है। सूखे खुबानी, बीन्स, मटर, किशमिश को आहार से बाहर रखा गया है।

मेनू को विटामिन और एस्कॉर्बिक एसिड के साथ समृद्ध करना महत्वपूर्ण है। जंगली गुलाब, करंट, खमीर के काढ़े का उपयोग करना आवश्यक है। भारी भोजन के साथ पेट को अधिभार न डालें। मरीजों को अक्सर मतली की शिकायत होती है। आहार में उबले और उबले हुए व्यंजन शामिल हैं।

संभावित जटिलताएं

एडिसन रोग के साथ, हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी अत्यंत गंभीर स्थितियां विकसित हो सकती हैं। संकट से मरीज की जान को खतरा हो सकता है। रक्त शर्करा और सोडियम के स्तर में कमी संभव है। इससे बेहोशी, मांसपेशियों में दर्द, सामान्य कमजोरी और अंगों का पैरेसिस होता है।

कुछ मामलों में, तीव्र मनोविकृति की अभिव्यक्ति संभव है। पैथोलॉजी में बढ़ी हुई उत्तेजना, चिड़चिड़ापन, भ्रम की विशेषता है। मनोविकृति के साथ, रोगी को दवा से शांत करना आवश्यक है।

प्रोफिलैक्सिस

रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। पैथोलॉजी का सामना न करने के लिए, जीवन से तनाव और नकारात्मक कारकों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो पैथोलॉजी के विकास की ओर ले जाते हैं। एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना, संयम में व्यायाम करना, सही खाना और धूम्रपान और शराब का दुरुपयोग न करना आवश्यक है। फिर एडिसन ब्रॉन्ज डिजीज और इसके लक्षण नहीं दिखाई देंगे।

शरीर रचना
अधिवृक्क ग्रंथि (ग्रंथुला सुप्रारेनलिस) -लगभग 12-13 ग्राम वजन का एक युग्मित अंग, संबंधित गुर्दे के ऊपरी सिरे के ठीक ऊपर रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है। अधिवृक्क ग्रंथि में एक शंकु का आकार होता है जो आगे से पीछे की ओर चपटा होता है, जिसमें पूर्वकाल, पश्च और वृक्क सतहों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
अधिवृक्क ग्रंथियां 10-12 वक्षीय कशेरुकाओं के स्तर पर स्थित होती हैं। सहीबाईं ओर से कुछ नीचे है। इसकी पिछली सतह के साथ, दायां अधिवृक्क ग्रंथि डायाफ्राम के काठ के हिस्से से सटा हुआ है, पूर्वकाल एक यकृत और ग्रहणी की आंत की सतह के संपर्क में है, और निचली, अवतल वृक्क सतह ऊपरी छोर के संपर्क में है दाहिने गुर्दे की।
वाम अधिवृक्क ग्रंथिसामने की सतह अग्न्याशय की पूंछ और पेट के हृदय भाग से सटी होती है, इसकी पिछली सतह डायाफ्राम के संपर्क में होती है, और निचली सतह बाईं किडनी के ऊपरी सिरे और औसत दर्जे के किनारे के संपर्क में होती है। दाएं के आयाम बाएं की तुलना में थोड़े छोटे हैं।

1 - डायाफ्राम (डायाप्रामा); 2 - अधिवृक्क ग्रंथियां (gll। सुप्रारेनल्स); 3 - गुर्दा (रेन); 4 - उदर महाधमनी (महाधमनी उदर); 5 - अवर वेना कावा (वी। कावा अवर); 6 - मूत्रवाहिनी (मूत्रवाहिनी)

बाहर, अधिवृक्क ग्रंथि एक रेशेदार कैप्सूल से ढकी होती है। पैरेन्काइमा का बाहरी भाग (कॉर्टेक्स की बाहरी परत और मेडुला की आंतरिक परत, जो अंग का आंतरिक भाग बनाती है) का प्रतिनिधित्व करती है। प्रांतस्था, 3 क्षेत्रों से मिलकर: बाहर, कैप्सूल के करीब, स्थित ग्लोमेरुलर ज़ोन (जोना ग्लोमेरुलोसा)उसके बाद सबसे चौड़ा बीम क्षेत्र (जोना प्रावरणी)और फिर आंतरिक जाल क्षेत्र (जोना रेटिकुलरिस), मज्जा के साथ सीमा पर।

अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन कहलाते हैं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।वे विभिन्न प्रकार के चयापचय, प्रतिरक्षा प्रणाली और भड़काऊ प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं। हार्मोन के 3 समूह हैं:
♦ मिनरलोकोर्टिकोइड्स(एल्डोस्टेरोन), ग्लोमेरुलर कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा निर्मित;
♦ ग्लुकोकोर्तिकोइद(कॉर्टिकोस्टेरोन, कोर्टिसोल, हाइड्रोकार्टिसोल, कोर्टिसोन) बंडल ज़ोन द्वारा संश्लेषित;
♦ सेक्स हार्मोन(एंड्रोजन, एस्ट्रोजन, प्रोजेस्टेरोन) जालीदार क्षेत्र की कोशिकाओं द्वारा निर्मित।

अधिवृक्क ग्रंथि के केंद्र में स्थित है दिमागी चीज (मज्जा)बड़ी कोशिकाओं द्वारा निर्मित, जिसके बीच में ऐसी कोशिकाएँ होती हैं जो उत्पादन करती हैं कैटेकोलामाइंस:एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन। वे हृदय और तंत्रिका तंत्र की गतिविधि, ग्रंथियों के उपकला, कार्बोहाइड्रेट चयापचय और थर्मोजेनेसिस की प्रक्रियाओं को बदलते हैं।

एडिसन के रोग(एड्रेनल कॉर्टेक्स की पुरानी अपर्याप्तता, या हाइपोकॉर्टिसिज्म, कांस्य रोग, इंजी। एडिसन रोग) - एक दुर्लभ अंतःस्रावी रोग, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त हार्मोन, मुख्य रूप से कोर्टिसोल का उत्पादन करने की क्षमता खो देती हैं। इस रोग की स्थिति को पहले वर्णित किया गया था ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन ने अपने 1855 के प्रकाशन में अधिवृक्क प्रांतस्था रोग के संवैधानिक और स्थानीय परिणाम शीर्षक से प्रकाशित किया।

एडिसन की बीमारी तब होती है जब 90% से अधिक अधिवृक्क ऊतक प्रभावित होते हैं। अधिकांश मामलों में, बीमारी का कारण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (किसी की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला) है, जिसके बाद आवृत्ति में तपेदिक होता है। एक सिंड्रोम के रूप में, कई विरासत में मिली बीमारियों में पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता मौजूद है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की कमी तीव्र और पुरानी है। क्रोनिक एड्रेनल कॉर्टेक्स अपर्याप्तता प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है।
अधिवृक्क प्रांतस्था की प्राथमिक अपर्याप्तता अधिवृक्क ग्रंथि के ऊतक के विनाश के परिणामस्वरूप होती है, अधिवृक्क प्रांतस्था की माध्यमिक अपर्याप्तता हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन (पिट्यूटरी ग्रंथि और कॉर्टिकोलिबरिन के एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन) के उल्लंघन का परिणाम है। हाइपोथैलेमस)।
माध्यमिक अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस (ब्रेन ट्यूमर, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, मस्तिष्क की सर्जरी के बाद, विकिरण चिकित्सा के बाद, विभिन्न नशा के साथ) को नुकसान के साथ मस्तिष्क के रोगों में होती है।

एडिसन रोग के कारण
* अधिवृक्क प्रांतस्था को ऑटोइम्यून क्षति (किसी की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला)
* अधिवृक्क तपेदिक।
*अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना
*दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी के परिणाम
* कवक रोग (हिस्टोप्लाज्मोसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस, कोक्सीडायोडोमाइकोसिस)
* सारकॉइडोसिस
*अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव
* ट्यूमर
* अमाइलॉइडोसिस
* एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स)
* उपदंश
* एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी।

रोगी का प्रकार

नैदानिक ​​​​तस्वीर। लक्षण
एडिसन की बीमारी आमतौर पर कई महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होती है, और इसके लक्षण किसी का ध्यान नहीं जा सकते हैं या कुछ तनाव या बीमारी होने तक प्रकट नहीं हो सकते हैं, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए शरीर की आवश्यकता को तेजी से बढ़ाता है।

शुरू में:
खासकर शाम के समय कमजोरी, थकान की शिकायत होती है। कभी-कभी यह कमजोरी शारीरिक परिश्रम या तनावपूर्ण स्थितियों के बाद ही होती है।
भूख कम करता है
अक्सर सर्दी-जुकाम के मरीज होते हैं परेशान
लगातार धूप की कालिमा के साथ खराब सौर विकिरण सहनशीलता दिखाई देती है।

विस्तारित नैदानिक ​​​​तस्वीर के चरण:
मांसपेशियों की कमजोरी अधिक से अधिक स्पष्ट हो जाती है। रोगी के लिए किसी भी हरकत को अंजाम देना मुश्किल होता है। आवाज भी धीमी हो जाती है। पुरानी थकान जो समय के साथ बिगड़ती जाती है
शरीर का वजन कम करता है
लगातार हाइपरपिग्मेंटेशन (बढ़ी हुई त्वचा का रंग) धब्बों के रूप में प्रकट होता है, विशेष रूप से उन जगहों पर जहाँ कपड़ों को रगड़ा जाता है, शरीर के खुले क्षेत्रों में धूप की कालिमा (एडिसन का मेलास्मा) के संपर्क में आने पर, निपल्स, होंठ और गालों का रंग बढ़ जाता है।
रक्तचाप में लगातार कमी होती है, जो खड़े होने की स्थिति (ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन) में और भी कम हो जाती है, हृदय गति में वृद्धि होती है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग से विकार प्रकट होते हैं: मतली, उल्टी, कब्ज, इसके बाद दस्त। पेटदर्द
रक्त में ग्लूकोज की मात्रा कम हो जाती है (हाइपोग्लाइसीमिया)।
गुर्दा का कार्य बिगड़ा हुआ है, जो अक्सर रात के पेशाब से प्रकट होता है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से ध्यान, स्मृति, अवसाद, चिड़चिड़ापन, चिड़चिड़ापन, हर चीज से असंतोष, अवसाद में गड़बड़ी होती है।
नमक और नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा, प्यास, बहुत सारे तरल पदार्थ पीना
महिलाओं में एण्ड्रोजन की कमी के कारण प्यूबिक और बगल के बाल झड़ जाते हैं, मासिक धर्म अनियमित हो जाता है या गायब हो जाता है, पुरुषों में नपुंसकता हो जाती है।
फॉस्फेट की अधिकता के कारण टेटनिया (शरीर में बिगड़ा हुआ कैल्शियम चयापचय के कारण दौरे) (विशेषकर दूध पीने के बाद)
पेरेस्टेसिया (एक संवेदी विकार जो सुन्नता, झुनझुनी, रेंगने और अंगों में संवेदी गड़बड़ी की संवेदनाओं की विशेषता है), कभी-कभी पक्षाघात तक, अतिरिक्त पोटेशियम के कारण
मूत्र की अत्यधिक मात्रा (ओलिगुरिया)
हाइपोवोल्मिया (रक्त की मात्रा में कमी)
निर्जलीकरण (शरीर का निर्जलीकरण)
कंपकंपी (हाथ, सिर मिलाना)
डिस्फेगिया (निगलने के विकार)

मौखिक गुहा में एडिसन के बी-नी का प्रकट होना

एडिसन संकट
कुछ मामलों में, एडिसन रोग के लक्षण अप्रत्याशित रूप से जल्दी हो सकते हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था की तीव्र अपर्याप्तता की इस स्थिति को "एडिसोनिक संकट" कहा जाता है और यह रोगी की एक अत्यंत खतरनाक, जीवन-धमकी वाली स्थिति है। कोई भी गंभीर बीमारी, खून की कमी, आघात, सर्जरी, या संक्रमण मौजूदा अधिवृक्क अपर्याप्तता को बढ़ा सकता है, जिससे एडिसन संकट हो सकता है। एडिसन का संकट उन रोगियों में सबसे आम है जिनका निदान नहीं किया गया है या इलाज नहीं किया गया है, या जो एडिसन रोग के रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अपर्याप्त, अपर्याप्त खुराक प्राप्त कर रहे हैं, या उन लोगों में जिनकी ग्लूकोकॉर्टीकॉइड खुराक बीमारी, तनाव, सर्जरी आदि के कारण अस्थायी रूप से नहीं बढ़ाई गई है।

पहले से निदान किए गए और पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के अचानक बंद होने या उनकी खुराक में तेज कमी, या ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सर्जरी, संक्रमण, तनाव, आघात) के लिए शरीर की आवश्यकता में वृद्धि के परिणामस्वरूप एक एडिसन संकट हो सकता है। , झटका)।

इसके अलावा, संकट के कारणों में अधिवृक्क ग्रंथियों में द्विपक्षीय रक्तस्राव, अधिवृक्क धमनियों का द्विपक्षीय अन्त: शल्यता या अधिवृक्क नसों का घनास्त्रता (उदाहरण के लिए, रेडियोपैक अध्ययन के दौरान), पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना है।

एडिसन संकट उन रोगियों में भी हो सकता है जो एडिसन की बीमारी से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन जिन्होंने हाल ही में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ अन्य बीमारियों (सूजन, एलर्जी, ऑटोइम्यून, आदि) के लिए एक तेज कमी के साथ दीर्घकालिक उपचार प्राप्त किया है या प्राप्त किया है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक या अचानक वापसी के साथ-साथ ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिए शरीर की जरूरतों में वृद्धि के साथ। इसका कारण बहिर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा ACTH और अंतर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्राव का दमन है, लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोइड उपचार के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था के धीरे-धीरे विकसित होने वाले कार्यात्मक शोष, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोइड्स (desensitization) के दौरान ऊतक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी। सुप्राफिजियोलॉजिकल खुराक के साथ चिकित्सा, जो ग्लूकोकार्टिकोइड सेवन पर रोगी की बहिर्जात निर्भरता की ओर ले जाती है। ("स्टेरॉयड की लत")।

एडिसन संकट के लक्षण
* पैरों, पीठ के निचले हिस्से या पेट में अचानक तेज दर्द;
* गंभीर उल्टी, दस्त, निर्जलीकरण और सदमे का विकास;
* रक्तचाप में तेज कमी;
* बेहोशी;
* तीव्र मनोविकृति या चेतना का भ्रम, प्रलाप (मानसिक विकार बिगड़ा हुआ चेतना के साथ आगे बढ़ना (एक अंधेरे राज्य से कोमा तक));
* रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी;
* हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपरलकसीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया;
* हेमोलिसिस और आयरन की कमी के विकास के कारण जीभ और दांतों पर भूरी पट्टिका।

इलाज।
एडिसन रोग के लिए आहार: पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और विटामिन, विशेष रूप से सी और बी (जंगली गुलाब का काढ़ा, काले करंट, शराब बनाने वाले के खमीर की सिफारिश की जाती है)। टेबल नमक का सेवन अधिक मात्रा में किया जाता है (20 ग्राम / दिन)। आहार आलू, मटर, बीन्स, बीन्स, सूखे मेवे, कॉफी, कोको, चॉकलेट, नट्स, मशरूम की सामग्री को कम करता है। सब्जियां, मांस, मछली को उबाल कर ही खाना चाहिए। आहार व्यवस्था भिन्नात्मक है, सोने से पहले, एक हल्का रात का खाना (एक गिलास दूध) की सिफारिश की जाती है।
एडिसन रोग का उपचार अधिवृक्क हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी है। हाइड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है (कोर्टिसोल की कमी के साथ) और फ्लूड्रोकोर्टिसोन (एल्डोस्टेरोन की कमी के साथ) - इस हार्मोन का उपयोग करते समय, नमक की मात्रा बढ़ाने की सलाह दी जाती है। हाइड्रोकार्टिसोन 10 मिलीग्राम सुबह और 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर दोपहर (वयस्कों के लिए 20-30 मिलीग्राम / दिन तक)। Fludrocortisone 0.1-0.2 mg मौखिक रूप से प्रति दिन 1 बार। रक्तचाप में वृद्धि के साथ, इसकी खुराक कम कर दी जानी चाहिए। एक गंभीर बीमारी के मामले में (उदाहरण के लिए, सर्दी) या मामूली चोट के बाद, जब तक आप बेहतर महसूस नहीं करते तब तक हार्मोन की खुराक दोगुनी हो जाती है। ऑपरेशन से पहले और (यदि आवश्यक हो) सर्जिकल उपचार के दौरान, हार्मोन की खुराक को ठीक किया जाता है। लीवर की बीमारियों के साथ-साथ बुजुर्ग मरीजों के लिए भी दवाओं की खुराक कम कर देनी चाहिए।
एडिसन संकट के दौरान, रक्तचाप और रक्त शर्करा में गिरावट के साथ-साथ पोटेशियम में वृद्धि होती है, जिससे रोगी के जीवन को खतरा हो सकता है। अधिवृक्क संकट का उपचार: तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया गया है। जब तक निर्जलीकरण, हाइड्रोकार्टिसोन और डेक्सट्रोज (चीनी) समाप्त नहीं हो जाता, तब तक 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। नैदानिक ​​​​सुधार (मुख्य रूप से रक्तचाप की वसूली द्वारा मूल्यांकन किया जाता है) आमतौर पर अंतःशिरा चिकित्सा के 4-6 घंटे बाद होता है। जब रोगी मुंह से दवा पीने और लेने में सक्षम होता है, तो केवल रखरखाव खुराक रखते हुए हाइड्रोकार्टिसोन की मात्रा कम हो जाती है। यदि एल्डोस्टेरोन की कमी है, तो फ्लूड्रोकार्टिसोन एसीटेट के साथ रखरखाव चिकित्सा निर्धारित है।
जब तापमान बढ़ता है (सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ), एंटीपीयरेटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, जैसे कि पेरासिटामोल
सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, स्टेरॉयड हार्मोन की खुराक को समायोजित करना आवश्यक है
संक्रामक रोगों से बचना चाहिए।

निदान
यह शिकायतों और रोगियों की उपस्थिति, रक्तचाप में लगातार कमी, खराब व्यायाम सहनशीलता के आधार पर किया जाता है। रोगियों के खून में, वे पाते हैं:
* स्टेरॉयड थेरेपी की पर्याप्तता की जाँच की जाती है (यदि उपलब्ध हो)
* नरक
* यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स: K (पोटेशियम), Na (सोडियम)
* चीनी
* सीरम कोर्टिसोल का स्तर
* Synacthen के साथ नमूने पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है
* ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का स्तर अधिक होता है
* अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण

वंशागति
कई अलग-अलग कारण हैं जो एडिसन रोग के विकास को जन्म दे सकते हैं, और उनमें से कुछ में वंशानुगत घटक होते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोप में एडिसन रोग का सबसे आम कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का ऑटोइम्यून विनाश है। अपने स्वयं के अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों के खिलाफ इस ऑटोइम्यून आक्रामकता को विकसित करने की प्रवृत्ति सबसे अधिक संभावना एक जटिल आनुवंशिक दोष के रूप में विरासत में मिली है। इसका मतलब यह है कि इस तरह के राज्य के विकास के लिए, कई अलग-अलग जीनों के "ऑर्केस्ट्रा" की आवश्यकता होती है, जो अभी तक अज्ञात पर्यावरणीय कारकों के साथ बातचीत कर रहे हैं।

पूर्वानुमान
एडिसन रोग के लिए पर्याप्त चिकित्सा के साथ, रोग का निदान अच्छा है। जीवन प्रत्याशा सामान्य के करीब है।

स्थायी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलता के रूप में एडिसन रोग और डर्माटोफाइटिस
रोगी लगभग 20 वर्षों से एडिसन की बीमारी से पीड़ित है, रोग अकथनीय कमजोरी और हथेलियों के रंजकता के साथ कांस्य रंग की उपस्थिति के साथ शुरू हुआ।
एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा उसकी निगरानी की जाती है, कई वर्षों से वह लगातार रखरखाव कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्राप्त कर रही है, हाल के वर्षों में - मेटिप्रेड, प्रति दिन एक टैबलेट।
लगभग एक साल पहले मैंने अपने चेहरे की त्वचा पर चकत्ते के बारे में त्वचा विशेषज्ञ से सलाह ली थी। एक कवक संक्रमण का संदेह था, रोगजनक कवक के लिए स्क्रैपिंग ली गई थी। हालांकि, प्राप्त स्क्रैपिंग में रोगजनक कवक नहीं पाए गए, और डॉक्टर ने इस धारणा को खारिज कर दिया ...
डॉक्टर ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड मरहम निर्धारित किया, जिसके उपयोग से त्वचा की प्रक्रिया तेज हो जाती है। Triderm मरहम से कुछ राहत मिलती है।
मेरी नियुक्ति पर निदान और उपचार में मदद करने के अनुरोध के साथ। इसके अलावा, उसके पास एक बड़ा परिवार, बच्चे और पोते हैं, रोगी को डर है कि क्या वह दूसरों के लिए संक्रामक है?
जांच करने पर, निदान शुरू से ही स्पष्ट था - चेहरे की चिकनी त्वचा का डर्माटोफाइटिस।
स्कैलप्ड सीमाओं के साथ एक कुंडलाकार पट्टिका के रूप में बाएं गाल पर स्थित पैपुलर तत्वों और धब्बों द्वारा दाने का प्रतिनिधित्व किया जाता है।
रोगी स्वयं घाव के क्षेत्र को दिखाता है, हाथों की नाखून प्लेटों के फंगल संक्रमण को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करता है।
आगे की जांच में दाहिने स्तन की त्वचा पर हल्के एरिथेमा और पैपुलर रैश का पता चला। दाने को मुश्किल से परिभाषित किया गया है, लेकिन दाने की स्कैलप्ड सीमाएं अभी भी स्पष्ट रूप से दिखाई दे रही हैं।
पैरों की सभी नेल प्लेट पूरी तरह से प्रभावित होती हैं।
रोगी की पूरी त्वचा पतली, एट्रोफिक, चेहरे पर कई टेलैंगिएक्टेसिया होती है। तोप हाइपरट्रिचोसिस नोट किया जाता है। बढ़े हुए गहरे रंग के साथ त्वचा।
इसके अलावा, रोगी नोट करता है कि लापता मेटिप्रेड के दिनों में गंभीर कमजोरी विकसित होती है।

नैदानिक ​​निदान
एडिसन रोग और त्वचा और नाखूनों के डर्माटोफाइटिस, स्थायी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं के रूप में।

एडिसन के रोग(जिसे क्रोनिक या हाइपोकॉर्टिसिज्म भी कहा जाता है) दुर्लभ है। यह दो हार्मोन - कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को प्रभावित करता है - जो शरीर में रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथि

अधिवृक्क ग्रंथियां दो छोटी, त्रिकोणीय ग्रंथियां हैं जो गुर्दे के ऊपर स्थित होती हैं, पेट की दीवार के पीछे उच्च होती हैं (फोटो देखें)।

प्रत्येक ग्रंथि में एक आंतरिक और बाहरी परत होती है, जिसके अलग-अलग कार्य होते हैं:

• आंतरिक क्षेत्र (मज्जा) हार्मोन एड्रेनालाईन को स्रावित करता है, और
• बाहरी परत (कॉर्टेक्स) स्टेरॉयड हार्मोन और थोड़ी मात्रा में पुरुष और महिला सेक्स हार्मोन, टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन का उत्पादन करती है।

एडिसन रोग में, एक नियम के रूप में, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का प्रांतस्था नष्ट हो जाता है। यह स्टेरॉयड हार्मोन, कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को बाधित करता है।

कोर्टिसोल

स्व - प्रतिरक्षित रोग

प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को संक्रमण और बीमारी से बचाती है। यदि कोई व्यक्ति बीमार हो जाता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी (रोग पैदा करने वाले जीवों और विषाक्त पदार्थों को बेअसर या नष्ट करने के लिए एक विशेष प्रकार का प्रोटीन) का उत्पादन शुरू कर देगी। ये एंटीबॉडी रोग के कारण पर हमला करेंगे।

एडिसन रोग एक ऐसी स्थिति है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियां अपर्याप्त मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करती हैं। कोर्टिसोल के स्तर में उल्लेखनीय कमी के साथ, अक्सर एल्डोस्टेरोन उत्पादन में कमी देखी जाती है।

विकार को अधिवृक्क अपर्याप्तता भी कहा जाता है। इसका निदान सभी आयु समूहों और दोनों लिंगों के रोगियों में किया जाता है। कुछ मामलों में, रोग जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

उपचार में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन को कम मात्रा में लेना शामिल है। हार्मोन थेरेपी आपको उसी लाभकारी प्रभाव को प्राप्त करने की अनुमति देती है जो गायब जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के सामान्य (प्राकृतिक) उत्पादन के साथ मनाया जाता है।

लक्षण

यदि किसी रोगी को एडिसन रोग का निदान किया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि लक्षण डॉक्टर के पास जाने से कई महीने पहले दिखाई देते हैं। पैथोलॉजी के लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और इसमें निम्नलिखित स्थितियां शामिल हो सकती हैं:

• थकान और मांसपेशियों की कमजोरी;
• अनियोजित वजन घटाने और भूख में कमी;
• त्वचा का काला पड़ना (हाइपरपिग्मेंटेशन);
• निम्न रक्तचाप, बेहोशी की प्रवृत्ति;
• नमकीन खाद्य पदार्थ खाने की तीव्र इच्छा;
• रक्त शर्करा के स्तर को कम करना (हाइपोग्लाइसीमिया);
• मतली, उल्टी, दस्त;
• मांसपेशियों या लिगामेंट दर्द;
• चिड़चिड़ापन, आक्रामकता;
• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• शरीर के बालों का झड़ना या यौन रोग (महिलाओं में)।

तीव्र अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता (अधिवृक्क संकट)

फिर भी, कुछ मामलों में, पैथोलॉजी अचानक होती है। अधिवृक्क संकट (अधिवृक्क प्रांतस्था की तीव्र अपर्याप्तता) एडिसन रोग है, जिसके लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• पीठ के निचले हिस्से, पेट या पैरों में दर्द;
• गंभीर उल्टी या दस्त से निर्जलीकरण होता है;
• कम रक्त दबाव;
• पोटेशियम के स्तर में वृद्धि (हाइपरकेलेमिया)।

डॉक्टर को कब दिखाना है

यदि आप एडिसन रोग के लक्षण और लक्षण देखते हैं तो किसी विशेषज्ञ से मिलना और निदान करना आवश्यक है। नीचे दी गई सूची से संकेतों के संयोजन विशेष रूप से खतरनाक हैं:

• त्वचा क्षेत्रों का काला पड़ना (हाइपरपिग्मेंटेशन);
• थकान की एक मजबूत भावना;
• अनजाने में वजन कम होना;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेट दर्द सहित) के कामकाज में समस्याएं;
• चक्कर आना या हल्कापन;
• नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा;
• मांसपेशियों या जोड़ों का दर्द।

कारण

एडिसन की बीमारी अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी के परिणामस्वरूप होती है। ज्यादातर ऐसा तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसके कारण बाद में अपर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल, साथ ही साथ एल्डोस्टेरोन का उत्पादन होता है। ये ग्रंथियां गुर्दे के ठीक ऊपर स्थित होती हैं और अंतःस्रावी तंत्र का हिस्सा होती हैं। वे जो हार्मोन पैदा करते हैं वे शरीर के लगभग सभी अंगों और ऊतकों के कामकाज को नियंत्रित करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियां दो वर्गों से बनी होती हैं। उनका आंतरिक भाग (मज्जा) डोपामाइन और नॉरपेनेफ्रिन का संश्लेषण करता है। बाहरी परत (छाल) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स नामक हार्मोन के एक समूह का उत्पादन करती है। इस समूह में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, मिनरलोकोर्टिकोइड्स और पुरुष सेक्स हार्मोन - एण्ड्रोजन शामिल हैं। जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि को बनाए रखने के लिए पहले दो प्रकार के पदार्थ आवश्यक हैं।

• कोर्टिसोल सहित ग्लूकोकार्टिकोइड्स, भोजन से पोषक तत्वों को ऊर्जा में परिवर्तित करने की शरीर की क्षमता को प्रभावित करते हैं। वे सूजन को रोकने और तनाव के लिए सामान्य प्रतिक्रिया उत्पन्न करने में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
• एल्डोस्टेरोन सहित मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, सोडियम और पोटेशियम का एक प्राकृतिक संतुलन बनाए रखते हैं, जो सामान्य रक्तचाप को बनाए रखने में मदद करता है।
• पुरुषों और महिलाओं दोनों में एण्ड्रोजन का उत्पादन कम मात्रा में होता है। वे पुरुषों के यौन विकास के लिए जिम्मेदार हैं और मांसपेशियों के ऊतकों की वृद्धि को प्रभावित करते हैं। दोनों लिंगों के लोगों में, ये हार्मोन कामेच्छा (सेक्स ड्राइव) को नियंत्रित करते हैं और जीवन की संतुष्टि की भावना पैदा करते हैं।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

एडिसन रोग तब होता है जब अधिवृक्क प्रांतस्था क्षतिग्रस्त हो जाती है और उत्पादित हार्मोन का स्तर कम हो जाता है। इस मामले में, पैथोलॉजी को प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता कहा जाता है।

अक्सर, सामान्य मात्रा में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स का उत्पादन करने में असमर्थता शरीर के एक गलत हमले के कारण होती है, यानी एक ऑटोम्यून्यून बीमारी। अज्ञात कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली अधिवृक्क प्रांतस्था को एक विदेशी तत्व के रूप में देखना शुरू कर देती है जिसे नष्ट किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारकों से प्रांतस्था को नुकसान हो सकता है:

• तपेदिक;
• अधिवृक्क ग्रंथि संक्रमण;
• अधिवृक्क ग्रंथियों में कैंसर (मेटास्टेसिस) का प्रसार;
• रक्तस्राव।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

कभी-कभी विकृति अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के बिना होती है, और डॉक्टर एडिसन रोग का निदान करते हैं, जिसके कारण पिट्यूटरी ग्रंथि की शिथिलता में छिपे होते हैं। यह उपांग एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उत्पादन करता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा इन पदार्थों के उत्पादन को उत्तेजित करता है। ACTH उत्पादन में व्यवधान से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन के स्तर में कमी आती है, भले ही वे क्षतिग्रस्त न हों। इस स्थिति को माध्यमिक एड्रेनोकोर्टिकल (एड्रेनल) अपर्याप्तता कहा जाता है।

हार्मोनल थेरेपी के अचानक बंद होने के परिणामस्वरूप भी इसी तरह की विकृति हो सकती है, विशेष रूप से यदि रोगी अस्थमा या गठिया जैसी पुरानी बीमारियों के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ले रहा है।

अधिवृक्क संकट

यदि आपके पास एडिसन की बीमारी है और उपचार की उपेक्षा है, तो चोट, संक्रमण या बीमारी जैसे शारीरिक तनाव से एक अधिवृक्क संकट शुरू हो सकता है।

डॉक्टर के पास जाने से पहले

एक संकीर्ण विशेषज्ञता वाले डॉक्टर के पास जाने से पहले, एक चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है। यह वह है जो, यदि आवश्यक हो, तो आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास पुनर्निर्देशित करेगा।

चूंकि चिकित्सा परामर्श अक्सर बेहद संक्षिप्त होते हैं, इसलिए अपने डॉक्टर की नियुक्ति के लिए पहले से तैयारी करना सबसे अच्छा है। अनुशंसित:

• पहले से पूछताछ करें और पता करें कि क्या कोई आहार या जीवन शैली प्रतिबंध हैं जिन्हें किसी विशेषज्ञ के पास जाने से पहले देखा जाना चाहिए।
• किसी भी लक्षण को लिखित रूप में रिकॉर्ड करें, जिसमें बीमारी के लक्षण और आदर्श से विचलन शामिल हैं, जो पहली नज़र में, नियुक्त परामर्श के विषय से संबंधित नहीं हैं।
• गंभीर तनाव या हाल ही में जीवनशैली में बदलाव सहित प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी लिखें।
• उन सभी दवाओं, आहार की खुराक और फोर्टिफाइड उत्पादों की सूची बनाएं जो आप वर्तमान में ले रहे हैं।
• किसी रिश्तेदार या दोस्त को अपने साथ ले जाएं (यदि संभव हो तो)। रोगियों के लिए चिकित्सा परामर्श के दौरान डॉक्टर द्वारा नोट किए गए आवश्यक विवरणों को भूल जाना असामान्य नहीं है। साथी सबसे महत्वपूर्ण जानकारी रिकॉर्ड करने में सक्षम होगा और आपको अनुशंसित दवाओं के नाम भूलने की अनुमति नहीं देगा।
• उन सवालों की एक सूची बनाएं जिन्हें आप विशेषज्ञ से पूछने की योजना बना रहे हैं।

चिकित्सा परामर्श की अवधि सीमित है, और एडिसन रोग एक गंभीर विकार है जिसके लिए शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है। अपने प्रश्नों की एक सूची इस तरह बनाएं कि सबसे पहले किसी विशेषज्ञ का ध्यान सबसे महत्वपूर्ण बिंदुओं की ओर आकर्षित करें। आप शायद निम्नलिखित जानना चाहेंगे:

• वास्तव में लक्षणों या असामान्य स्थिति का मूल कारण क्या है?
• यह एडिसन रोग नहीं तो और क्या है? क्या भलाई के बिगड़ने के वैकल्पिक कारण हैं?
• आपको किन परीक्षाओं से गुजरना होगा?
• क्या मेरी हालत अस्थायी है? या इसने एक पुरानी बीमारी की विशेषताओं को हासिल कर लिया है?
• मेरी स्थिति में करने के लिए सबसे अच्छी बात क्या है?
• क्या कोई वैकल्पिक उपचार हैं, या क्या आप अपने प्रस्तावित तरीके पर जोर देते हैं?
• मुझे अन्य पुरानी बीमारियां हैं। अगर मुझे एडिसन की बीमारी है, तो मैं एक ही समय में सभी विकृतियों का इलाज कैसे कर सकता हूँ?
• क्या मुझे अधिक विशिष्ट चिकित्सक को देखने की आवश्यकता है?
• क्या आपके द्वारा सुझाई गई दवा का सस्ता समकक्ष खरीदना संभव है?
• क्या मैं अपने साथ विषयगत ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री ला सकता हूँ? आप इंटरनेट पर किन साइटों की सलाह देते हैं?
• क्या कोई प्रतिबंध हैं जिनका पालन करने की आवश्यकता है? क्या मैं एडिसन रोग के लिए शराब पी सकता हूँ?

बेझिझक कोई भी अन्य प्रश्न पूछें, जिसमें क्लिनिक में आपके परामर्श के दौरान आपके दिमाग में आने वाले प्रश्न भी शामिल हैं।

डॉक्टर क्या कहेगा

डॉक्टर आपसे खुद के कई सवाल पूछेंगे। उनके लिए पहले से तैयारी करना सबसे अच्छा है ताकि आप सबसे महत्वपूर्ण मुद्दों के लिए पर्याप्त समय दे सकें। विशेषज्ञ को निम्नलिखित विवरणों में रुचि होने की संभावना है:

• आपने पहली बार अपने लक्षणों को कब नोटिस किया?
• पैथोलॉजी के लक्षण कैसे प्रकट होते हैं? क्या वे अनायास होते हैं या वे कुछ समय तक चलते हैं?
• लक्षण कितने तीव्र हैं?
• आपको क्या लगता है कि आपकी स्थिति में सुधार करने में क्या योगदान देता है?
• क्या ऐसे कोई कारक हैं जो आपकी स्थिति को बदतर बनाते हैं?

निदान

डॉक्टर पहले आपके मेडिकल इतिहास और वर्तमान संकेतों और लक्षणों को देखेंगे। यदि एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता का संदेह है, तो वह निम्नलिखित परीक्षाएं लिख सकता है:

• रक्त परीक्षण। रक्त में सोडियम, पोटेशियम, कोर्टिसोल और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्तर को मापने से विशेषज्ञ को संभावित अधिवृक्क अपर्याप्तता पर प्राथमिक डेटा प्राप्त करने की अनुमति मिलेगी। इसके अलावा, यदि एडिसन रोग एक ऑटोइम्यून विकार के कारण होता है, तो रक्त में संबंधित एंटीबॉडी पाए जाएंगे।
• ACTH की उत्तेजना। इस अध्ययन का उद्देश्य सिंथेटिक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के इंजेक्शन से पहले और बाद में कोर्टिसोल के स्तर को मापना है। उत्तरार्द्ध अतिरिक्त कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए एड्रेनल ग्रंथियों को संकेत देता है। यदि ग्रंथियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो अध्ययन के परिणामों में पदार्थ की अपर्याप्त मात्रा स्पष्ट हो जाएगी - शायद अधिवृक्क ग्रंथियां ACTH इंजेक्शन पर बिल्कुल भी प्रतिक्रिया नहीं करेंगी।
• इंसुलिन प्रशासन के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के लिए परीक्षण। यह अध्ययन उन मामलों में प्रभावी है जहां डॉक्टर को संदेह है कि रोगी को पिट्यूटरी रोग के कारण माध्यमिक एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता है। परीक्षण में रक्त शर्करा (ग्लूकोज) और कोर्टिसोल के स्तर के लिए कई परीक्षण शामिल हैं। इंसुलिन की एक खुराक देने के बाद प्रत्येक जांच एक निश्चित समय अंतराल पर की जाती है। स्वस्थ लोगों में, ग्लूकोज का स्तर कम हो जाता है, और कोर्टिसोल का स्तर क्रमशः बढ़ जाता है।
• इमेजिंग अध्ययन। आपका डॉक्टर आपके पेट की तस्वीर लेने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन का आदेश दे सकता है। इस छवि का उपयोग करके, अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार की जाँच की जाती है और असामान्यताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पुष्टि की जाती है जिससे एडिसन रोग जैसे विकार का विकास हो सकता है। यदि माध्यमिक एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता का संदेह है तो एमआरआई द्वारा निदान भी किया जाता है। इस मामले में, पिट्यूटरी ग्रंथि की एक तस्वीर ली जाती है।

इलाज

कारण और लक्षणों के बावजूद, लापता स्टेरॉयड हार्मोन के स्तर को ठीक करने के लिए एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता का उपचार हार्मोनल थेरेपी के रूप में किया जाता है। उपचार के कई तरीके हैं, लेकिन सबसे अधिक निर्धारित निम्नलिखित हैं:

• मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मुंह से) लेना। कुछ डॉक्टर एल्डोस्टेरोन को बदलने के लिए फ्लूड्रोकार्टिसोन लिखते हैं। कोर्टिसोल को बदलने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन (कॉर्टेफ), प्रेडनिसोन या कोर्टिसोन एसीटेट का उपयोग किया जाता है।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड इंजेक्शन। यदि रोगी गंभीर उल्टी से पीड़ित है और मुंह से दवा लेने में असमर्थ है, तो हार्मोन इंजेक्शन की आवश्यकता होगी।
• एण्ड्रोजन की कमी के लिए रिप्लेसमेंट थेरेपी। महिलाओं में एण्ड्रोजन की कमी के इलाज के लिए डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन का उपयोग किया जाता है। हालांकि एडिसन की बीमारी (विकृति के लक्षण दिखाने वाली तस्वीरें पृष्ठ पर प्रस्तुत की जाती हैं) में अक्सर कोर्टिसोल के स्तर में कमी होती है, न कि एण्ड्रोजन के, बाद के उत्पादन के उल्लंघन से रोगी की स्थिति में और गिरावट आ सकती है। स्थिति। इसके अलावा, कुछ अध्ययनों के अनुसार, महिलाओं में पुरुष सेक्स हार्मोन की कमी के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी समग्र कल्याण में सुधार करती है, जीवन की संतुष्टि की भावना लाती है, कामेच्छा और यौन संतुष्टि को बढ़ाती है।

उच्च सोडियम खुराक की भी सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से ज़ोरदार व्यायाम, गर्म मौसम, या पेट या आंतों की समस्याओं (जैसे दस्त) के लिए। यदि रोगी तनावपूर्ण स्थिति में है - उदाहरण के लिए, सर्जरी, संक्रमण, या अपेक्षाकृत सुस्त बीमारी होने पर डॉक्टर खुराक बढ़ाने का सुझाव देगा।

एक अधिवृक्क संकट का उपचार

एक एड्रेनल (एड्रेनोकोर्टिकल) संकट एक जीवन-धमकी देने वाली स्थिति है। एडिसन रोग, जिसका इलाज बहुत देर से किया जाता है, रक्तचाप में तेज गिरावट, शर्करा के स्तर में कमी और रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि का कारण बन सकता है। इस मामले में, आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। उपचार में अक्सर अंतःस्रावी हाइड्रोकार्टिसोन, खारा, और

एडिसन के रोगएक काफी दुर्लभ अंतःस्रावी विकृति है। इसका विकास विनाश पर आधारित है ( विनाश) बाहरी ऊतक ( कॉर्टिकल) अधिवृक्क ग्रंथियों की परत। यह विनाश विभिन्न कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। वे हानिकारक बैक्टीरिया हो सकते हैं ( जैसे माइकोबैक्टीरिया), कवक ( कैंडिडा, क्रिप्टोकरंसी), वायरस ( साइटोमेगालोवायरस, दाद, आदि।), अनुवांशिक, प्रतिरक्षा, सूक्ष्म परिसंचरण ( अधिवृक्क प्रांतस्था को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन) उल्लंघन ( ).

अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान स्टेरॉयड हार्मोन के उनके स्राव में व्यवधान की ओर जाता है, मुख्य रूप से एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल, जो शरीर में पानी-नमक, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपिड चयापचय को नियंत्रित करते हैं। वे तनाव प्रतिक्रियाओं के कार्यान्वयन में भी शामिल हैं, रक्तचाप को प्रभावित करते हैं, कुल परिसंचारी रक्त की मात्रा।

एडिसन रोग के साथ, विभिन्न लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि थकान, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, विकलांगता, सिरदर्द, प्यास, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा, मांसपेशियों में कमजोरी, मायलगिया ( मांसपेशियों में दर्द), मांसपेशियों में ऐंठन, पेट में दर्द, मतली, उल्टी, मासिक धर्म की अनियमितता, निम्न रक्तचाप, हाइपरपिग्मेंटेशन ( त्वचा का काला पड़ना), विटिलिगो, टैचीकार्डिया ( कार्डियोपालमस), दिल के क्षेत्र में दर्द, आदि।

अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना और कार्य

अधिवृक्क ग्रंथियां युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं। प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि ( दाएँ या बाएँ) सुपीरियर मेडियल पर स्थित है ( ऊपरी भीतरी भाग) ऊपरी सिरे की सतह ( डंडे) संबंधित गुर्दे की ( दाएँ या बाएँ) दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान लगभग समान होता है ( लगभग 7 - 20 ग्राम प्रत्येक) बच्चों में, अधिवृक्क ग्रंथियों का वजन थोड़ा कम होता है ( 6 ग्राम) ये ग्रंथियां XI - XII वक्ष कशेरुक के स्तर पर रेट्रोपरिटोनियल वसायुक्त ऊतक में स्थित हैं। रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है - पश्च पार्श्विका पत्ती के पीछे स्थित एक क्षेत्र ( पार्श्विका) उदर गुहा की पिछली दीवार को अस्तर करने वाला पेरिटोनियम। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस डायाफ्राम से फैला हुआ है ( श्वसन पेशी जो छाती और उदर गुहाओं को अलग करती है) छोटे श्रोणि के लिए ( पेट के ठीक नीचे का शारीरिक क्षेत्र) अधिवृक्क ग्रंथियों के अलावा, इसमें गुर्दे, अग्न्याशय, महाधमनी, अवर वेना कावा और अन्य अंग शामिल हैं।

बाईं अधिवृक्क ग्रंथि में एक अर्धचंद्राकार आकार होता है, दायां एक त्रिकोणीय होता है। उनमें से प्रत्येक में, पूर्वकाल, पश्च और वृक्क सतहों को प्रतिष्ठित किया जाता है। दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अपनी पिछली सतह के साथ डायाफ्राम से सटी हुई हैं। गुर्दे ( नीचे) उनकी सतह संबंधित वृक्क के ऊपरी ध्रुव के संपर्क में होती है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में दायां एड्रेनल ग्रंथि बाईं ओर ठीक ऊपर स्थित है। इसकी सामने की सतह अवर वेना कावा, यकृत और पेरिटोनियम से सटी होती है। बाईं अधिवृक्क ग्रंथि अग्न्याशय, हृदय पेट और प्लीहा के ललाट संपर्क में है। एंटेरोमेडियल पर ( सामने का भीतरी भाग) प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथियों की सतह तथाकथित द्वार है ( नाभिका) उनमें से किसके माध्यम से ( अधिवृक्क ग्रंथियों से) केंद्रीय नसों को छोड़ दें ( इसके बाद उन्हें अधिवृक्क शिराएं कहा जाता है).

प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि से एक केंद्रीय शिरा आती है। बाईं अधिवृक्क शिरा फिर बाईं वृक्क शिरा में प्रवाहित होती है। दाएँ अधिवृक्क ग्रंथि से शिरापरक रक्त दाएँ अधिवृक्क शिरा के माध्यम से सीधे अवर वेना कावा में पहुँचाया जाता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के द्वार पर, लसीका वाहिकाएं भी पाई जा सकती हैं, जिसके माध्यम से लसीका द्रव काठ के लिम्फ नोड्स में प्रवेश करता है ( नोडी लिम्फैटिसी लुंबल्स), उदर महाधमनी और अवर वेना कावा के आसपास स्थित है।

धमनी रक्त बेहतर, मध्य और निचले अधिवृक्क धमनियों की शाखाओं के माध्यम से अधिवृक्क ग्रंथियों में प्रवेश करता है ( ए। सुप्रारेनलिस सुपीरियर, ए। सुपररेनलिस मीडिया, ए। सुप्रारेनलिस अवर) बेहतर अधिवृक्क धमनी अवर फ्रेनिक धमनी का विस्तार है। मध्य अधिवृक्क धमनी उदर महाधमनी से फैली हुई है। अवर अधिवृक्क धमनी वृक्क धमनी की एक शाखा के रूप में कार्य करती है। संयोजी ऊतक कैप्सूल के तहत सभी तीन एड्रेनल धमनियां जो प्रत्येक एड्रेनल ग्रंथियों को कवर करती हैं, एक घने धमनी नेटवर्क बनाती हैं। छोटे जहाज इस नेटवर्क से प्रस्थान करते हैं ( लगभग 20 - 30), अपने पूर्वकाल और पीछे की सतहों के माध्यम से अधिवृक्क ग्रंथियों की मोटाई में प्रवेश करना। इस प्रकार, धमनी रक्त कई वाहिकाओं के माध्यम से अधिवृक्क ग्रंथियों में प्रवेश करता है, जबकि शिरापरक रक्त इन अंतःस्रावी ग्रंथियों से केवल एक पोत के माध्यम से निकाला जाता है - केंद्रीय एक ( अधिवृक्क) शिरा।

अधिवृक्क ग्रंथियों का संरक्षण सौर, वृक्क और अधिवृक्क तंत्रिका प्लेक्सस से फैली शाखाओं द्वारा किया जाता है, साथ ही साथ फ्रेनिक और योनि तंत्रिकाओं की शाखाएं भी होती हैं।

संयोजी ऊतक कैप्सूल के अंदर कॉर्टिकल पदार्थ होता है ( बाहरी परतअधिवृक्क ग्रंथि का, जो पूरे पैरेन्काइमा का लगभग 90% हिस्सा है ( कपड़े) इस शरीर का। अधिवृक्क ग्रंथि में शेष 10% इसके मज्जा द्वारा कब्जा कर लिया जाता है ( अधिवृक्क ग्रंथि की भीतरी परत), जो सीधे ग्रंथि की गहराई में प्रांतस्था के नीचे स्थित होता है। प्रांतस्था और मज्जा में विभिन्न संरचनाएं, कार्य और भ्रूण की उत्पत्ति होती है। कोर्टेक्स ( अधिवृक्क बाह्यक) ढीले संयोजी और ग्रंथियों के ऊतकों द्वारा दर्शाया गया है। इस परत में संरचनात्मक वर्गों पर पीले भूरे रंग का रंग होता है।

प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथियों की बाहरी परत को आमतौर पर तीन क्षेत्रों में विभाजित किया जाता है - ग्लोमेरुलर, फासिकुलर और जालीदार। ग्लोमेरुलर ज़ोन कोर्टेक्स की सबसे बाहरी परत है और सीधे अधिवृक्क कैप्सूल के नीचे स्थानीयकृत होता है। अधिवृक्क मज्जा पर जालीदार क्षेत्र की सीमाएँ। बंडल ज़ोन ग्लोमेरुलर और जालीदार के बीच एक मध्य स्थान रखता है। मिनरलोकोर्टिकोइड्स ( ), बंडल में - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स ( कोर्टिसोल और कोर्टिसोन), और जाल में - एण्ड्रोजन। अधिवृक्क मज्जा का रंग भूरा-लाल होता है और यह किसी भी क्षेत्र में विभाजित नहीं होता है। इस क्षेत्र में, कैटेकोलामाइंस ( एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन).

अधिवृक्क ग्रंथियां महत्वपूर्ण अंग हैं और विशिष्ट गुणों वाले कई हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से विभिन्न प्रकार के कार्य करती हैं। जैसा कि ऊपर बताया गया है, इन अंतःस्रावी ग्रंथियों में मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का उत्पादन होता है ( एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, कॉर्टिकोस्टेरोन), ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स ( कोर्टिसोल और कोर्टिसोन), एण्ड्रोजन और कैटेकोलामाइन ( एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल का स्राव एक व्यक्ति के लिए महत्वपूर्ण है। एल्डोस्टेरोन एकमात्र मिनरलोकॉर्टिकॉइड है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। यह स्टेरॉयड हार्मोन शरीर में सोडियम, क्लोराइड और पानी के प्रतिधारण और मूत्र के साथ पोटेशियम के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है। यह प्रणालीगत धमनी दबाव में वृद्धि को बढ़ावा देता है, परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा, इसकी एसिड-बेस स्थिति और परासरण को प्रभावित करता है। एल्डोस्टेरोन पसीने और जठरांत्र ग्रंथियों के समुचित कार्य को नियंत्रित करता है।

एल्डोस्टेरोन की तरह कोर्टिसोल भी एक स्टेरॉयड हार्मोन है। चयापचय पर इसका बहुमुखी प्रभाव पड़ता है ( उपापचय) शरीर के अंगों और ऊतकों में। कोर्टिसोल जिगर में बड़ी मात्रा में ग्लूकोज और ग्लाइकोजन के उत्पादन को उत्तेजित करता है और रोकता है ( ब्लाकों) परिधीय ऊतकों में उनका निपटान। यह हाइपरग्लेसेमिया के विकास में योगदान देता है ( रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि) वसा, लिम्फोइड, हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों में, यह हार्मोन प्रोटीन के टूटने को उत्तेजित करता है। यकृत में, इसके विपरीत, यह नए प्रोटीन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। कोर्टिसोल वसा के चयापचय को भी नियंत्रित करता है। विशेष रूप से, यह कुछ ऊतकों में वसा के टूटने को बढ़ावा देता है ( उदाहरण के लिए, वसा) और लिपोजेनेसिस ( नए वसा का निर्माण) दूसरों में ( धड़, चेहरा) यह ग्लूकोकार्टिकोइड मुख्य तनाव हार्मोन है जो शरीर को विभिन्न तनावों के अनुकूल बनाने में मदद करता है ( संक्रमण, शारीरिक तनाव, मानसिक या यांत्रिक चोट, सर्जरी, आदि।).

एण्ड्रोजन रेटिकुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। उनके मुख्य प्रतिनिधि डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, एटियोकोलानोलोन, एंड्रोस्टेनडिओल और एंड्रोस्टेनडियोन हैं।

टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजेन व्यावहारिक रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित नहीं होते हैं। एण्ड्रोजन, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में बड़ी मात्रा में उत्पन्न होते हैं, शरीर के ऊतकों पर मुख्य सेक्स हार्मोन की तुलना में बहुत कम प्रभाव डालते हैं। उदाहरण के लिए, टेस्टोस्टेरोन androstenedione की तुलना में 10 गुना अधिक सक्रिय है। एण्ड्रोजन माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास के लिए जिम्मेदार होते हैं, जैसे आवाज में बदलाव, शरीर के बाल, जननांगों का विकास आदि, चयापचय को नियंत्रित करते हैं, कामेच्छा को बढ़ाते हैं, यानी यौन इच्छा।

कैटेकोलामाइन ( एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन), जो अधिवृक्क मज्जा में बनते हैं, पर्यावरण से तीव्र तनाव प्रभावों के लिए शरीर के अनुकूलन के लिए जिम्मेदार हैं। ये हार्मोन हृदय गति को बढ़ाते हैं और रक्तचाप को नियंत्रित करते हैं। वे ऊतक चयापचय में भी शामिल हैं ( उपापचय), इंसुलिन की रिहाई को रोककर ( एक हार्मोन जो रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करता हैअग्न्याशय से, लिपोलिसिस की सक्रियता ( वसा का टूटना) वसा ऊतक में और यकृत में ग्लाइकोजन का टूटना।

एडिसन रोग के कारण

एडिसन रोग एक अंतःस्रावी रोग है जो कुछ हानिकारक कारकों के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों के विनाश के परिणामस्वरूप होता है। दूसरे तरीके से इस रोग को प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म भी कहा जाता है। या प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) यह विकृति एक काफी दुर्लभ बीमारी है और आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन वयस्कों में केवल 50 - 100 नए मामले होते हैं। प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म माध्यमिक की तुलना में बहुत अधिक बार होता है।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता एक अलग अंतःस्रावी रोग है और एडिसन रोग से संबंधित नहीं है, क्योंकि यह पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के बिगड़ा हुआ स्राव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है ( ACTH), जो अधिवृक्क प्रांतस्था के कामकाज के लिए एक प्राकृतिक उत्तेजक के रूप में कार्य करता है। यह हार्मोन हार्मोन के उत्पादन और स्राव को नियंत्रित करता है ( मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एण्ड्रोजन) अधिवृक्क प्रांतस्था। ACTH की कमी की स्थिति में, बीम ( औसत) और जाल ( अंदर का) अधिवृक्क प्रांतस्था के क्षेत्र क्रमिक शोष से गुजरते हैं, जिससे अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, लेकिन पहले से ही माध्यमिक ( चूंकि रोग का मूल कारण स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों में नहीं है).

एडिसन रोग के साथ, प्रांतस्था के सभी तीन क्षेत्र एक साथ प्रभावित होते हैं ( पपड़ी) अधिवृक्क ग्रंथियों की - ग्लोमेरुलर, प्रावरणी और जालीदार, इसलिए, यह माना जाता है कि प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म माध्यमिक की तुलना में चिकित्सकीय रूप से अधिक गंभीर है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एडिसन रोग के रोगी में होने वाले सभी लक्षण केवल अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश से जुड़े होते हैं, न कि उनके मज्जा के, जिसके संभावित विनाश ( प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म के कारण के आधार पर) इस विकृति के विकास के तंत्र में कोई भूमिका नहीं निभाता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एडिसन रोग अधिवृक्क प्रांतस्था पर कुछ हानिकारक कारकों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होता है। वे विभिन्न सूक्ष्मजीव हो सकते हैं ( बैक्टीरिया, कवक, वायरस), ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, नियोप्लाज्म ( अधिवृक्क ग्रंथियों का ट्यूमर या मेटास्टेटिक घाव), आनुवंशिक विकार ( उदाहरण के लिए, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी), अधिवृक्क प्रांतस्था को बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति ( डीआईसी सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम).

एडिसन रोग के सबसे आम कारण हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को ऑटोइम्यून क्षति;
• एड्रेनलेक्टॉमी;
• अधिवृक्क प्रांतस्था के मेटास्टेटिक घाव;
• कवकीय संक्रमण;
• एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• डीआईसी सिंड्रोम;
• वाटरहाउस-फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम।

अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को ऑटोइम्यून क्षति

सभी नए मामलों के विशाल बहुमत में ( 80 - 90% पर) एडिसन रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के ऑटोइम्यून विनाश के परिणामस्वरूप होता है। ऐसा विनाश प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के उल्लंघन के कारण होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं ( लिम्फोसाइटों) ऐसे रोगियों में अधिवृक्क ऊतक के संपर्क में ( रक्त के माध्यम से) इसे विदेशी के रूप में समझने लगते हैं। इस वजह से, वे सक्रिय हो जाते हैं और अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश की शुरुआत करते हैं। ऑटोइम्यून विनाश की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका स्वप्रतिपिंडों द्वारा निभाई जाती है, जो लिम्फोसाइटों द्वारा रक्त में स्रावित होते हैं।

स्वप्रतिपिंड एंटीबॉडी हैं ( प्रोटीन, सुरक्षात्मक अणु) अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित ( इस मामले में अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों के खिलाफ), जो विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं पर विभिन्न संरचनाओं से बंधते हैं और इस प्रकार उनकी मृत्यु का कारण बनते हैं। ऑटोइम्यून एडिसन रोग के रोगियों के रक्त में देखे जाने वाले मुख्य प्रकार के स्वप्रतिपिंड अधिवृक्क स्टेरॉइडोजेनेसिस के एंजाइम के प्रति एंटीबॉडी हैं ( ) - 21-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c21), 17 ए-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c17पी450एससीसी).

यक्ष्मा

तपेदिक एक संक्रामक रोग है जो माइकोबैक्टीरिया के कारण होता है ( आमतौर पर माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस) अधिवृक्क तपेदिक प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म का दूसरा सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कारण है। अधिकांश मामलों में, तपेदिक का यह रूप द्वितीयक होता है, अर्थात, अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों का संक्रमण पहले से ही रोगी के शरीर में एक तपेदिक फोकस की उपस्थिति में होता है, जो किसी अन्य अंग में स्थित होता है ( उदाहरण के लिए, फेफड़े, हड्डियां, यकृत, गुर्दे, आदि।) संक्रमण का स्किड ( हानिकारक माइकोबैक्टीरिया) प्राथमिक प्रभावित अंगों से अधिवृक्क ग्रंथियों में सबसे अधिक बार हेमटोजेनस रूप से होता है ( रक्त के माध्यम से) अधिवृक्क ग्रंथियों के अंदर जाकर, माइकोबैक्टीरिया अपने सामान्य ऊतक को गुणा करना और नष्ट करना शुरू कर देता है, जबकि विनाश अक्सर न केवल प्रांतस्था का होता है, बल्कि इन अंतःस्रावी ग्रंथियों के मज्जा का भी होता है। एडिसन रोग के पहले लक्षण, एक ट्यूबरकुलस घाव से उकसाया जाता है, एक रोगी में तभी प्रकट होना शुरू होता है जब माइकोबैक्टीरिया अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों के एक महत्वपूर्ण हिस्से को नष्ट कर देता है ( लगभग 80 - 90%) यही कारण है कि प्रारंभिक अवस्था में रोग के इस रूप का निदान करना काफी कठिन होता है।

adrenalectomy

एडिसन की बीमारी द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी से भी हो सकती है। Adrenalectomy चिकित्सा कारणों से एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का शल्य चिकित्सा हटाने है। सबसे अधिक बार, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर घावों वाले रोगियों में द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है। इटेंको-कुशिंग रोग से पीड़ित व्यक्तियों में अक्सर दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाया जाता है। इस अंतःस्रावी रोग के साथ, पिट्यूटरी ऊतक अत्यधिक मात्रा में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करता है ( ACTH), जो अधिवृक्क प्रांतस्था को अधिक तीव्रता से काम करने के लिए मजबूर करता है, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म के विकास के साथ होता है ( अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा इसके हार्मोन के स्राव में वृद्धि).

अधिवृक्क प्रांतस्था का मेटास्टेटिक घाव

कुछ मामलों में, अधिवृक्क प्रांतस्था ट्यूमर मेटास्टेस से प्रभावित हो सकता है। मेटास्टेसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक अंग में स्थित कैंसर के प्राथमिक फोकस से ट्यूमर कोशिकाओं को रक्त प्रवाह के साथ लाया जाता है ( या, उदाहरण के लिए, लसीका के माध्यम से) अन्य निकायों के लिए ( जरूरी नहीं आसन्न) माध्यमिक अंगों में प्रवेश करने के बाद, घातक कोशिकाएं तीव्रता से गुणा करना शुरू कर देती हैं, जो नए के गठन के साथ होती है ( लेकिन पहले से ही माध्यमिक - बच्चा) ट्यूमर जिसे मेटास्टेसिस कहा जाता है। मेटास्टेसिस सबसे घातक नियोप्लाज्म की जटिलताओं में से एक है और सौम्य ट्यूमर के लिए बिल्कुल विशिष्ट नहीं है। अधिवृक्क प्रांतस्था में मेटास्टेस स्तन कैंसर के 57% मामलों में मनाया जाता है, 32% मेलेनोमा मामलों में ( वर्णक कोशिकाओं से घातक ट्यूमर - मेलानोसाइट्स), ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर के 38% मामलों में। इसके अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था के मेटास्टेटिक घावों से जुड़े एडिसन रोग का एक काफी सामान्य कारण गैर-हॉजकिन की बड़ी कोशिका लिंफोमा है ( घातक रक्त रोग).

कवकीय संक्रमण

एडिसन रोग का कारण शायद ही कभी फंगल संक्रमण होता है। प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म सबसे अधिक बार पैराकोकिडायोडोमाइकोसिस, कोक्सीडायोडोमाइकोसिस, प्रणालीगत के साथ देखा जाता है ( बड़े पैमाने पर) हिस्टोप्लाज्मोसिस, कैंडिडिआसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस, क्रिप्टोकॉकोसिस। उपरोक्त सभी प्रकार के मायकोसेस के एडिसन रोग का सबसे आम कारण पैराकोकिडियोइडोमाइकोसिस है जो जीनस पैराकोकिडियोइड्स ब्रासिलिएन्सिस के कवक के कारण होता है। इस प्रकार का माइकोसिस मुख्य रूप से लैटिन अमेरिका की आबादी में पाया जाता है। Paracoccidioidomycosis के साथ, फेफड़े, ऊपरी श्वसन पथ की श्लेष्मा झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कुछ मामलों में त्वचा और अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। ग्रैनुलोमा ( भड़काऊ पिंड), सूक्ष्म फोड़े ( मवाद से भरी छोटी गुहा) और फोकल नेक्रोसिस के क्षेत्र ( मृत ऊतक क्षेत्र).

एचआईवी संक्रमण

रोगी को एचआईवी संक्रमण है ( मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस के संक्रमण के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी) एडिसन रोग के विकास का कारण बन सकता है। तथ्य यह है कि एचआईवी संक्रमण के साथ, रोगियों में एक गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था विकसित होती है, जिसमें उनका शरीर किसी भी संक्रमण से काफी संघर्ष करता है, जिसके परिणामस्वरूप वे अक्सर विभिन्न संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं। बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा और लगातार प्रणालीगत संक्रमणों की उपस्थिति ( उदाहरण के लिए, फंगल संक्रमण, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, आदि।) कुछ परिस्थितियों में प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म का कारण बन सकता है ( चूंकि शरीर में किसी भी संक्रमण की उपस्थिति जल्दी या बाद में, अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को नुकसान पहुंचाएगी) ऐसा माना जाता है कि एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में अव्यक्त ( छिपा है) चल रहे एडिसन रोग सभी मामलों में 8 - 11% में नोट किया गया है।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी ( एएलडी) एक वंशानुगत बीमारी है जो विलोपन के परिणामस्वरूप होती है ( हटाने) एक्स गुणसूत्र की लंबी भुजा पर एक निश्चित क्षेत्र का। इस क्षेत्र में, एएलडी जीन स्थानीयकृत है, जो एंजाइम लिग्नोसेरॉयल-सीओए सिंथेटेस की संरचना को एन्कोड करता है, जो लंबी श्रृंखला फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में शामिल है ( जेके) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य ऊतकों की कोशिकाओं में। एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के साथ, यह एंजाइम उत्पन्न नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका ऊतक और अधिवृक्क प्रांतस्था में बड़ी मात्रा में वसा जमा हो जाती है ( कोलेस्ट्रॉल एस्टर के साथ निर्जल फैटी एसिड), जो धीरे-धीरे उनके अध: पतन और मृत्यु की ओर ले जाता है। यह विकृति सबसे अधिक बार पुरुषों में दर्ज की जाती है ( एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है).

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के पाठ्यक्रम के विभिन्न नैदानिक ​​रूप हैं, और हमेशा इस बीमारी के साथ नहीं, अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतक गंभीर रूप से प्रभावित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, इनमें से कुछ रोगियों में स्नायविक लक्षण प्रबल होते हैं ( एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी का किशोर रूप), जबकि एडिसन रोग के लक्षण लंबे समय तक अनुपस्थित रह सकते हैं ( विशेष रूप से रोग की शुरुआत में).

अधिवृक्क ग्रंथियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अलावा, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के साथ, प्राथमिक पुरुष हाइपोगोनाडिज्म अक्सर विकसित होता है ( वृषण समारोह की विफलता), जो पुरुषों की प्रजनन क्षमता को प्रभावित कर सकता है। Adrenoleukodystrophy एडिसन रोग का तीसरा सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कारण है ( अधिवृक्क प्रांतस्था और अधिवृक्क तपेदिक के ऑटोइम्यून विनाश के बाद) एएलडी में पाए जाने वाले सहवर्ती स्नायविक लक्षण प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म के अन्य कारणों की तुलना में एडिसन रोग के पूर्वानुमान को कम अनुकूल बनाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ( ए पी एस) एक रोग संबंधी स्थिति है जो बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के और विभिन्न वाहिकाओं में रक्त के थक्कों की उपस्थिति की विशेषता है। एंटीबॉडी ( प्रोटीन, सुरक्षात्मक अणु) प्लेटलेट्स, एंडोथेलियल कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स ( रक्त वाहिकाओं की आंतरिक सतह को अस्तर करने वाली कोशिकाएं) यह माना जाता है कि रोगियों के रक्त में ऐसे एंटीबॉडी की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ी होती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एंडोथेलियम पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है ( भीतरी दीवार) वाहिकाओं, एंडोथेलियोसाइट्स द्वारा विशेष प्रोटीन के उत्पादन को दबाते हैं ( प्रोस्टेसाइक्लिन, थ्रोम्बोमोडुलिन, एंटीथ्रॉम्बिन III), थक्कारोधी ( थक्का-रोधी) गुण, जिसके परिणामस्वरूप वे ( एंटीबॉडी) घनास्त्रता के विकास में योगदान। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, अधिवृक्क नसों का द्विपक्षीय घनास्त्रता हो सकता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है ( अधिवृक्क ऊतक से खराब शिरापरक बहिर्वाह के कारण) और एडिसन रोग का विकास।

डीआईसी सिंड्रोम

अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतक अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं ( डीआईसी सिंड्रोम), जो हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति में से एक है ( एक प्रणाली जो रक्त की तरल अवस्था को नियंत्रित करती है और रक्तस्राव को रोकती है) प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के प्रारंभिक चरणों में, विभिन्न ऊतकों और अंगों में कई छोटे रक्त के थक्के बनते हैं ( हाइपरकोएग्युलेबल रक्त), जो बाद में ( इस सिंड्रोम के बाद के चरणों में) खपत कोगुलोपैथी से जटिल है ( वह है, जमावट प्रणाली की कमी), एक गंभीर रक्त के थक्के विकार और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ ( रक्तस्राव को रोकने के लिए सहज मुश्किल विभिन्न अंगों और ऊतकों में होता है).

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण कई प्रकार की स्थितियां हो सकती हैं, जैसे कि गंभीर यांत्रिक आघात, हेमोलिटिक एनीमिया ( उनके अत्यधिक विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी), ल्यूकेमिया, ट्यूमर, प्रणालीगत जीवाणु, वायरल, फंगल संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, असंगत रक्त का आधान, आदि। माइक्रोकिरकुलेशन के विकार, बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति, ग्लोमेरुलर की कोशिका मृत्यु, फेशियल और जालीदार क्षेत्र और प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास ( एडिसन के रोग).

वाटरहाउस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोम

वाटरहाउस-फ्राइडरिचसेन सिंड्रोम एक विकृति है जो दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के तीव्र रक्तस्रावी रोधगलन से उत्पन्न होती है ( यानी, अधिवृक्क ऊतक के अंदर भारी रक्तस्राव) और आमतौर पर सेप्सिस में मनाया जाता है ( प्राथमिक फोकस से पूरे शरीर में संक्रमण फैलने के कारण गंभीर, प्रणालीगत, भड़काऊ स्थिति) सेप्सिस के साथ, प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) अक्सर विकसित होता है, जो वास्तव में, इंट्रा-एड्रेनल हेमोरेज का प्रत्यक्ष कारण है। इस आंतरिक रक्तस्राव के साथ, अधिवृक्क ग्रंथि ऊतक जल्दी से रक्त से भर जाता है। उनमें रक्त प्रवाह तेजी से धीमा हो जाता है, अधिवृक्क ग्रंथियों से शिरापरक रक्त नहीं हटाया जाता है, और नया धमनी रक्त पर्याप्त मात्रा में प्रवेश नहीं करता है। इस वजह से, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं। अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होती है। वाटरहाउस-फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम में रक्त के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों का तेजी से अतिप्रवाह न केवल रक्त के थक्के के उल्लंघन से उकसाया जाता है ( प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण), लेकिन स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों को रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत से भी।
सबसे अधिक बार, वाटरहाउस-फ्राइडरिचसेन सिंड्रोम सेप्सिस के साथ होता है, जो मेनिंगोकोकल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

एडिसन रोग का रोगजनन

रोगजनन ( विकास तंत्रएडिसन रोग शरीर में एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल की कमी और मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के अधिक स्राव के कारण होता है। एल्डोस्टेरोन एक महत्वपूर्ण हार्मोन है जो शरीर में सोडियम और पानी के स्तर, पोटेशियम के स्तर और हेमोडायनामिक स्थिति को नियंत्रित करता है। यह गुर्दे पर कार्य करता है और उन्हें शरीर में सोडियम और पानी बनाए रखता है ( पोटेशियम के बदले), जो, इस प्रकार, शरीर से उनके तेजी से निष्कासन को रोकता है। एल्डोस्टेरोन की कमी के साथ, गुर्दे मूत्र के साथ सोडियम और पानी का तेजी से उत्सर्जन करना शुरू कर देते हैं, जिससे शरीर का तेजी से निर्जलीकरण होता है, शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में व्यवधान होता है, रक्त का गाढ़ा होना, रक्त परिसंचरण और रक्त की आपूर्ति धीमी हो जाती है। परिधीय ऊतकों को। इन परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय प्रणाली ( हृदय गति बढ़ जाती है, हृदय दर्द, रक्तचाप कम हो जाता है, आदि।), जठरांत्र पथ ( पेट में दर्द, मतली, कब्ज, उल्टी आदि हैं।), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ( बेहोशी, आक्षेप, मानसिक विकार, सिरदर्द, आदि।) प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म में शरीर से पोटेशियम के उत्सर्जन का उल्लंघन रक्त में इसके संचय और तथाकथित हाइपरकेलेमिया के विकास में योगदान देता है, जिसका हृदय और कंकाल की मांसपेशियों के काम पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

शरीर में कोर्टिसोल की अनुपस्थिति इसे तनाव कारकों के प्रति बहुत संवेदनशील बनाती है ( उदाहरण के लिए, संक्रमण, शारीरिक तनाव, यांत्रिक चोट, आदि।), जिसकी कार्रवाई के तहत, वास्तव में, एडिसन रोग का विघटन होता है।

कोर्टिसोल हार्मोन में से एक है जो शरीर में कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता है। यह अन्य रसायनों से ग्लूकोज के निर्माण को उत्तेजित करता है ( ग्लुकोनियोजेनेसिस), ग्लाइकोलाइसिस ( ग्लाइकोजन का टूटना) इसके अलावा, कोर्टिसोल का गुर्दे पर एल्डोस्टेरोन के समान प्रभाव पड़ता है ( यानी यह शरीर में पानी और सोडियम की अवधारण और पोटेशियम को हटाने को बढ़ावा देता है) यह हार्मोन प्रोटीन और वसा चयापचय को भी प्रभावित करता है, प्रोटीन के टूटने और परिधीय ऊतकों में वसा के संचय को बढ़ाता है। कोर्टिसोल थायराइड हार्मोन और कैटेकोलामाइन, यानी एड्रेनल मेडुला के हार्मोन के साथ अच्छी तरह से बातचीत करता है। एडिसन रोग में कोर्टिसोल की कमी से कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, वसा चयापचय में व्यवधान होता है और समग्र प्रतिरोध में कमी आती है, अर्थात तनाव के लिए शरीर का प्रतिरोध।

एडिसन रोग में, रोगियों को अक्सर त्वचा पर हाइपरपिग्मेंटेशन होता है ( त्वचा में मेलेनिन वर्णक का बढ़ा हुआ जमाव) यह रक्त में मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन की अधिकता के कारण होता है, जो मेलानोसाइट्स को उत्तेजित करता है ( वर्णक कोशिकाएं) मेलेनिन के उत्पादन के लिए त्वचा। इस तरह की अधिकता इस तथ्य के कारण उत्पन्न होती है कि पिट्यूटरी ग्रंथि में प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ, मेलानोसाइट-उत्तेजक और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, प्रो-ओपियोमेलानोकोर्टिन के लिए सामान्य अग्रदूत की एकाग्रता बढ़ जाती है। Proopiomelanocortin में कोई हार्मोनल गुण नहीं होते हैं। रासायनिक संरचना के संदर्भ में, यह एक बड़ा प्रोटीन अणु है, जिसे जब विभाजित किया जाता है ( कुछ एंजाइम) कई हार्मोन पेप्टाइड्स में विभाजित है ( एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक, मेलानोसाइट-उत्तेजक, बीटा-लिपोट्रोपिक हार्मोन, आदि।) रक्त में मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन की बढ़ी हुई सामग्री धीरे-धीरे त्वचा को काला कर देती है, इसलिए एडिसन रोग को कांस्य रोग भी कहा जाता है।

एडिसन रोग के लक्षण और लक्षण

एडिसन रोग के रोगी, जब डॉक्टर के पास जाते हैं, तो अक्सर अपनी सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, पुरानी थकान, बार-बार होने वाले सिरदर्द, चक्कर आना और बेहोशी की शिकायत करते हैं। वे अक्सर चिंता, चिंता, आंतरिक तनाव में वृद्धि का अनुभव करते हैं। कुछ रोगियों में स्नायविक और मानसिक विकारों का पता लगाया जा सकता है ( स्मृति हानि, प्रेरणा में कमी, नकारात्मकता, वर्तमान घटनाओं में रुचि की कमी, चिड़चिड़ापन, अवसाद, अवसाद, सोच की दरिद्रता आदि में वृद्धि।) ये सभी लक्षण सभी प्रकार के चयापचय में गड़बड़ी के कारण होते हैं ( कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, लिपिड, जल-इलेक्ट्रोलाइट) मस्तिष्क में।

प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ, रोगियों को प्रगतिशील वजन घटाने का अनुभव होता है। यह शरीर द्वारा तरल पदार्थ के लगातार नुकसान के कारण होता है, एनोरेक्सिया की उपस्थिति ( भूख की कमी) और मांसपेशियों की मात्रा में वास्तविक कमी। उन्हें अक्सर मांसपेशियों में कमजोरी होती है, मायलगिया ( मांसपेशियों में दर्द), मांसपेशियों में ऐंठन, कंपकंपी ( ), अंगों की संवेदनशीलता का उल्लंघन। मांसपेशियों के लक्षणों को पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में असंतुलन से समझाया जा सकता है ( विशेष रूप से, रक्त में पोटेशियम और कैल्शियम का उच्च स्तर), जो आमतौर पर ऐसे रोगियों में नोट किया जाता है।

एडिसन रोग में काफी आम जठरांत्र संबंधी मार्ग की एक किस्म है ( जठरांत्र) मतली, उल्टी, कब्ज के रूप में लक्षण ( कभी-कभी दस्त), फैलाना ( बड़े पैमाने पर) पेट में दर्द। रोगी लगातार नमकीन खाद्य पदार्थों की ओर आकर्षित होते हैं। इसके अलावा उन्हें लगातार प्यास लगने की भी चिंता सताती रहती है, इसलिए वे अक्सर पानी पीते हैं। अक्सर, ऐसे रोगियों को गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा लंबे समय तक इस तथ्य के कारण देखा जाता है कि उन्हें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम के विभिन्न रोगों का निदान किया जाता है ( जैसे पेट का अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, स्पास्टिक कोलाइटिस, जठरशोथ), और एड्रेनल अपर्याप्तता लंबे समय तक ज्ञात नहीं रहती है। एडिसन रोग में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, एक नियम के रूप में, एनोरेक्सिया की डिग्री के साथ सहसंबद्ध होते हैं ( भूख की कमी) और वजन घटाने।

एडिसन रोग के मुख्य लक्षणों में से एक हाइपोटेंशन है ( कम रक्त दबाव) अधिकांश रोगियों में, सिस्टोलिक रक्तचाप 110 से 90 मिमी एचजी तक होता है, और डायस्टोलिक रक्तचाप 70 मिमी एचजी से नीचे गिर सकता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, हाइपोटेंशन केवल ऑर्थोस्टेटिक हो सकता है ( यानी जब शरीर की स्थिति क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर में बदलती है तो रक्तचाप गिर जाएगा) भविष्य में, धमनी हाइपोटेंशन तब शुरू होता है जब शरीर किसी व्यक्ति के लिए लगभग किसी भी तनाव कारक के संपर्क में आता है। निम्न रक्तचाप के अलावा, क्षिप्रहृदयता ( कार्डियोपालमस), दिल के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ। कभी-कभी रक्तचाप सामान्य मूल्यों के भीतर रह सकता है, दुर्लभ मामलों में इसे ऊंचा किया जा सकता है ( विशेष रूप से आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में) एडिसन रोग से पीड़ित महिलाओं को कभी-कभी मासिक धर्म अनियमितताएं होती हैं। मासिक धर्म या तो पूरी तरह से गायब हो जाता है ( यानी एमेनोरिया होता है), या अनियमित हो जाना। यह अक्सर उनके प्रजनन कार्य को गंभीरता से प्रभावित करता है और इसके परिणामस्वरूप गर्भावस्था से जुड़ी विभिन्न समस्याएं होती हैं। इस रोग वाले पुरुषों में नपुंसकता प्रकट होती है ( लिंग की शिथिलता).

एडिसन रोग में हाइपरपिग्मेंटेशन

हाइपरपिग्मेंटेशन ( त्वचा का काला पड़ना) एडिसन रोग के साथ इस विकृति के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक है। आमतौर पर एक स्पष्ट सहसंबंध होता है ( लत) रोगी में अधिवृक्क अपर्याप्तता की उपस्थिति की उम्र के बीच, इसकी गंभीरता और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग की तीव्रता, क्योंकि यह लक्षण रोगियों में पहले में से एक में होता है। ज्यादातर मामलों में, शरीर के खुले क्षेत्र जो लगातार सूरज की रोशनी के संपर्क में रहते हैं, पहले काले पड़ने लगते हैं। ज्यादातर वे हाथ, चेहरे और गर्दन की त्वचा होते हैं। इसके अलावा, रंजकता में वृद्धि होती है ( मेलेनिन जमा) शरीर के उन हिस्सों के क्षेत्र में जिनमें सामान्य रूप से काफी गहरा गहरा रंग होता है। हम बात कर रहे हैं अंडकोश की त्वचा, निपल्स, पेरिअनल ज़ोन की ( गुदा के आसपास की त्वचा) फिर हथेलियों पर सिलवटों की त्वचा काली पड़ने लगती है ( पामर लाइन्स), साथ ही उन क्षेत्रों के बारे में जिनके बारे में कपड़े की तह लगातार रगड़ रही है ( यह कॉलर, बेल्ट, कोहनी की सिलवटों आदि के क्षेत्र में देखा जाता है।).

कुछ मामलों में, कुछ रोगियों में, मसूड़ों, होंठों, गालों, कोमल और कठोर तालू की श्लेष्मा झिल्ली काली पड़ सकती है। बाद के चरणों में, त्वचा के फैलाना हाइपरपिग्मेंटेशन का उल्लेख किया जाता है, जो अलग-अलग गंभीरता का हो सकता है। त्वचा एक धुएँ के रंग का, कांस्य, भूरा रंग प्राप्त कर सकती है। यदि एडिसन रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के ऑटोइम्यून विनाश के कारण होता है, तो अक्सर त्वचा पर रंजकता वाले रोगियों में विटिलिगो दिखाई दे सकता है ( रंजित, सफेद धब्बे) विटिलिगो शरीर पर लगभग कहीं भी हो सकता है और विभिन्न आकारों और आकारों में आ सकता है। इसका पता लगाना काफी आसान है, क्योंकि ऐसे रोगियों की त्वचा स्वयं धब्बों की तुलना में बहुत अधिक गहरी होती है, जो उनके बीच एक स्पष्ट विपरीतता पैदा करता है। बहुत कम ही, एडिसन रोग के साथ, त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से स्पष्ट हो सकता है ( अगोचर), इस स्थिति को "व्हाइट एडिसनिज़्म" कहा जाता है। इसलिए, त्वचा का काला पड़ना अभी तक इस बात का प्रमाण नहीं है कि रोगी को अधिवृक्क अपर्याप्तता नहीं है।

एडिसन रोग का निदान

एडिसन रोग का निदान इस समय मुश्किल नहीं है। इस विकृति का निदान नैदानिक ​​के आधार पर किया जाता है ( इतिहास का संग्रह, बाहरी परीक्षा), प्रयोगशाला और विकिरण अनुसंधान के तरीके। निदान के पहले चरण में, डॉक्टर के लिए यह समझना महत्वपूर्ण है कि क्या लक्षण ( उदाहरण के लिए, त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन, निम्न रक्तचाप, सामान्य कमजोरी, पेट में दर्द, मतली, उल्टी, मासिक धर्म की अनियमितता आदि।) के द्वारा पता लगाया गया ( नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के माध्यम से) उस रोगी में जिसने उसे आवेदन किया, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण। इसकी पुष्टि करने के लिए, वह उसे कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों से गुजरने के लिए कहता है ( सामान्य रक्त परीक्षण और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, यूरिनलिसिस) इन अध्ययनों से रोगी के मूत्र और रक्त प्लाज्मा में अधिवृक्क हार्मोन के कम स्तर की उपस्थिति का पता चलता है ( एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की बढ़ी हुई एकाग्रता ( ACTH), रेनिन, साथ ही रक्त की जल-इलेक्ट्रोलाइट अवस्था, कार्बोहाइड्रेट चयापचय और रक्त की कोशिकीय संरचना में कुछ विकारों की अशांत अवस्था।

इसके अलावा, प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म की पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, अल्पकालिक और दीर्घकालिक नैदानिक ​​परीक्षण निर्धारित हैं। ये परीक्षण उत्तेजना परीक्षण हैं। रोगी को कृत्रिम रूप से संश्लेषित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के साथ इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है ( ACTH), जो व्यापार नाम synacthen, synacthen डिपो या जस्ता corticotropin के तहत विपणन किया जाता है। आम तौर पर, जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो इन दवाओं को अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करना चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप इसके ऊतक हार्मोन को तीव्रता से छोड़ना शुरू कर देंगे ( कोर्टिसोल), जिसकी एकाग्रता दवाओं के प्रशासन के 30 और 60 मिनट बाद रक्त में निर्धारित की जाती है। यदि रोगी को एडिसन की बीमारी है, तो अधिवृक्क ग्रंथियां सिनैक्थेन के साथ उत्तेजना के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करने में सक्षम नहीं होंगी ( या सिनैक्थेनोम-डिपो, या जिंक-कॉर्टिकोट्रोपिन), जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्लाज्मा में अधिवृक्क हार्मोन का स्तर अपरिवर्तित रहता है।

रोगी में एडिसन रोग की उपस्थिति की पुष्टि के बाद, डॉक्टर के लिए इसकी एटियलजि स्थापित करना महत्वपूर्ण है। चूंकि अधिकांश मामलों में ( 80 - 90% पर) इस अंतःस्रावी रोग का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को ऑटोइम्यून क्षति है, फिर रोगी को एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होती है। इसके साथ, एड्रेनल स्टेरॉइडोजेनेसिस के एंजाइमों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव होगा ( स्टेरॉयड हार्मोन के गठन की प्रक्रिया) - 21-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c21), 17 ए-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c17), साइड चेन क्लीवेज एंजाइम ( पी450एससीसी), जो मार्कर हैं ( संकेतक) प्राथमिक ऑटोइम्यून हाइपोकॉर्टिसिज्म। यदि इस तरह के एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया गया था, तो अगला नैदानिक ​​परीक्षण जो निर्धारित किया जाना चाहिए, वह है लंबी-श्रृंखला वाले फैटी एसिड की सामग्री के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण ( जेके).

एफएफए का पता लगाना एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत है, जो एडिसन रोग के विकास के लिए तीसरा सांख्यिकीय रूप से जिम्मेदार कारण है। रक्त में एफएफए की उपस्थिति के लिए एक नकारात्मक परिणाम के मामले में, रोगी को आमतौर पर विकिरण अध्ययन से गुजरना पड़ता है ( कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतक संरचना के दृश्य के लिए आवश्यक है। ये अध्ययन, एक नियम के रूप में, अधिवृक्क ग्रंथियों में कैंसर या तपेदिक फोकस के मेटास्टेस की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट, वाटरहाउस-फ्रिडेरिक्सन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, फंगल संक्रमण, एचआईवी संक्रमण के लिए नैदानिक ​​​​उपायों पर विचार करना मुश्किल है, क्योंकि ऐसे कई कारक हैं जो किसी विशेष निदान पद्धति की पसंद को प्रभावित करते हैं। यह सब विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है। इसके अलावा, ये सभी विकृति एडिसन रोग के काफी दुर्लभ कारण हैं, और उनमें अधिवृक्क अपर्याप्तता की उपस्थिति पर संदेह करना हमेशा इतना आसान नहीं होता है।

एडिसन रोग का पता लगाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली नैदानिक ​​​​विधियाँ

विधि का नाम	यह अध्ययन क्यों किया जाता है?
इतिहास	एनामनेसिस एकत्र करते समय, डॉक्टर रोगी से उन शिकायतों के बारे में पूछता है जो उसे परेशान करती हैं और उन स्थितियों के बारे में जो उनकी उपस्थिति में योगदान करती हैं। एडिसन रोग के मुख्य लक्षण थकान, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, बेहोशी, चिंता, चिंता, प्यास, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा, मांसपेशियों में कमजोरी, मायलगिया ( मांसपेशियों में दर्द), मांसपेशियों में ऐंठन, पेट में दर्द, मतली, उल्टी, मासिक धर्म की अनियमितता आदि।
दृश्य निरीक्षण	एडिसन रोग के रोगियों की एक बाहरी जांच से त्वचा की रंजकता, सफेद दाग, वजन में कमी, धमनी हाइपोटेंशन में वृद्धि हो सकती है। कम रक्त दबाव), विभिन्न मानसिक विकार ( स्मृति हानि, प्रेरणा में कमी, वर्तमान घटनाओं में रुचि की कमी, चिड़चिड़ापन, अवसाद, अवसाद आदि में वृद्धि।), कंपकंपी ( उंगलियों का अनैच्छिक हिलना), अंगों की संवेदनशीलता का उल्लंघन।
एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी	सीटी स्कैन ( सीटी स्कैन) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआई) अधिवृक्क ग्रंथियों, तपेदिक foci में मेटास्टेस का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है। एक्स-रे आमतौर पर फेफड़ों में तपेदिक प्रक्रियाओं का पता लगाने के लिए निर्धारित किया जाता है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सीटी और एमआरआई एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के निदान की पुष्टि करने के लिए निर्धारित हैं।
चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
सामान्य रक्त विश्लेषण	एडिसन रोग के साथ, एनीमिया ( लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी), लिम्फोसाइटोसिस ( लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि), न्यूट्रोपेनिया ( न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी), ईोसिनोफिलिया ( ईोसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि), बढ़ा हुआ ईएसआर ( लालरक्तकण अवसादन दर) .
रक्त रसायन	एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण हाइपोग्लाइसीमिया का पता लगा सकता है ( कम ग्लूकोज), हाइपोनेट्रेमिया ( कम सोडियम स्तर), हाइपोक्लोरेमिया ( क्लोरीन के स्तर में कमी), अतिकैल्शियमरक्तता ( उच्च कैल्शियम सामग्री), हाइपरकेलेमिया ( उच्च पोटेशियम सामग्री), कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की वृद्धि हुई एकाग्रता ( ACTH), रेनिन। यदि डॉक्टर को संदेह है कि एडिसन रोग के कारण के रूप में रोगी को एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी है, तो वह रक्त में लंबी श्रृंखला फैटी एसिड की सामग्री के लिए एक विश्लेषण भी लिख सकता है ( जेके).
इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण	ऑटोइम्यून उत्पत्ति की पुष्टि के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण निर्धारित है ( मूल) एड्रीनल अपर्याप्तता। ऐसे मामलों में, रोगी को रक्त में एंटीबॉडी के स्तर के लिए एड्रेनल स्टेरॉइडोजेनेसिस के एंजाइमों के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए ( स्टेरॉयड हार्मोन के गठन की प्रक्रिया) - 21-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c21), 17 ए-हाइड्रॉक्सिलेज ( P450c17), साइड चेन क्लीवेज एंजाइम ( पी450एससीसी) इस तरह का एक अध्ययन मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस के प्रति एंटीबॉडी का भी पता लगा सकता है ( HIV) और प्रणालीगत फंगल संक्रमण, जो एडिसन रोग के विकास के कारणों में से एक हो सकता है। इसके अलावा, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण अक्सर निर्धारित किया जाता है जब एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संदेह होता है, जिसमें एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी, बी-2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 के एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट ( वीए).
मूत्र का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण	मूत्र के विश्लेषण में, इसकी दैनिक मात्रा में वृद्धि, हाइपोस्टेनुरिया ( मूत्र के सापेक्ष घनत्व में कमी), सोडियम में वृद्धि, एल्डोस्टेरोन में कमी, 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स ( अधिवृक्क प्रांतस्था में गठित विभिन्न प्रकार के ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कुल सामग्री), साथ ही 17-केटोस्टेरॉइड्स ( अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित एण्ड्रोजन).
नैदानिक ​​परीक्षण	लघु अवधि ( सिनैक्टिन के साथ) और दीर्घकालिक ( सिनैक्थेन-डिपो या जिंक-कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ) एडिसन रोग के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चलता है कि उत्तेजित होने पर अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के स्राव में उल्लेखनीय कमी आई है।
अधिवृक्क ऊतक बायोप्सी	बायोप्सी ( साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए ऊतक का एक टुकड़ा लेने के उद्देश्य से माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशन) अधिवृक्क ऊतक अत्यंत दुर्लभ है। ज्यादातर मामलों में, यह अधिवृक्क प्रांतस्था के ऊतकों को नुकसान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।
सामान्य थूक विश्लेषण	एक सामान्य थूक विश्लेषण उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां डॉक्टर को रोगी के अधिवृक्क प्रांतस्था के एक तपेदिक घाव का संदेह होता है।

एडिसन रोग के लिए उपचार

एडिसन रोग के उपचार के लिए, आजीवन ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिससे एड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन की कमी को लगातार भरना संभव हो जाता है ( कोर्टिकोस्टेरोइड) इस उद्देश्य के लिए, रोगियों को हार्मोन रिप्लेसमेंट दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो दो प्रकार की होती हैं। पहले प्रकार की हार्मोनल दवाओं में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो शरीर में मिनरलोकोर्टिकोइड्स के संतुलन को सही करती हैं। एडिसन रोग के लिए निर्धारित दूसरे प्रकार के हार्मोन में दवाएं शामिल हैं जो रक्त ग्लुकोकोर्तिकोइद के स्तर को बढ़ाती हैं। दोनों प्रकार के हार्मोन को हमेशा एक साथ मिलाकर सेवन करना चाहिए।
मिनरलोकोर्टिकोइड्स के प्रतिस्थापन के रूप में, कॉर्टिनेफ दवा आमतौर पर निर्धारित की जाती है ( या फ्लूड्रोकार्टिसोन) आपको इसे सुबह पीने की ज़रूरत है ( दिन में एक बार) दैनिक खुराक, एक नियम के रूप में, व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और हमेशा 0.05 से 0.2 मिलीग्राम तक होता है। कोर्टिनेफ के प्रशासन की पर्याप्तता की लगातार नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

इस हार्मोनल दवा से दवा लेने वाले मरीजों का रक्तचाप, पोटेशियम, सोडियम और रेनिन का स्तर सामान्य होना चाहिए ( गुर्दे द्वारा उत्पादित विशिष्ट एंजाइम) रक्त प्लाज्मा में। इसके अलावा, उन्हें फुफ्फुस के लक्षण नहीं दिखाना चाहिए ( उदाहरण के लिए, पैरों, बाहों, चेहरे में सूजन), क्योंकि यह शरीर में द्रव प्रतिधारण का संकेत देगा, जो कि कोर्टिनेफ के ओवरडोज के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में काम करेगा। गर्भावस्था के दौरान इस दवा की खुराक का चयन रक्त और रक्तचाप में पोटेशियम के स्तर को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। इस मामले में, खुराक को अक्सर बढ़ाना पड़ता है, इस तथ्य के कारण कि गर्भवती महिला के शरीर में कुछ हार्मोनल परिवर्तन होते हैं।

एडिसन रोग के लिए मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन निश्चित रूप से सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। उनकी कार्रवाई की अवधि के आधार पर, बाद वाले को तीन समूहों में विभाजित किया जाता है ( लघु, मध्यम और लंबी अभिनय) शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ( हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन) या तो दो को सौंपा जा सकता है ( सुबह और दोपहर), या तीन ( सुबह, दोपहर और शाम) दिन में एक बार। मध्यम-अभिनय दवाएं ( प्रेडनिसोन) आमतौर पर दिन में दो बार सेवन करने की आवश्यकता होती है ( सुबह और दोपहर) तीसरे प्रकार के ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ( डेक्सामेथासोन), जिनकी लंबी अवधि की क्रिया होती है और लंबे समय तक शरीर से उत्सर्जित नहीं होती है, इसे दिन में एक बार पीने की सलाह दी जाती है ( सुबह हो या देर शाम) भोजन के बाद सभी प्रकार की हार्मोनल दवाएं लेनी चाहिए।

एडिसन रोग के उपचार के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के नुस्खे के लिए चिकित्सीय आहार

ग्लूकोकार्टिकोइड्स का समूह	दवा का नाम	प्राप्ति का समय	मात्रा बनाने की विधि
(तीन बार की योजना)	हाइड्रोकार्टिसोन	सुबह में	15 - 20 मिलीग्राम
		दोपहर के भोजन के बाद	5 - 10 मिलीग्राम
		शाम को	5 मिलीग्राम
	कोर्टिसोन	सुबह में	25 मिलीग्राम
		दोपहर के भोजन के बाद	12.5 मिलीग्राम
		शाम को	6.25 मिलीग्राम
शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (दो बार की योजना)	हाइड्रोकार्टिसोन	सुबह में	20 मिलीग्राम
		दोपहर के भोजन के बाद	10 मिलीग्राम
	कोर्टिसोन	सुबह में	25 मिलीग्राम
		दोपहर के भोजन के बाद	12.5 मिलीग्राम
मध्यम-अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स	प्रेडनिसोन	सुबह में	5 मिलीग्राम
		दोपहर के भोजन के बाद	2.5 मिलीग्राम
लंबे समय तक काम करने वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स	डेक्सामेथासोन	सुबह हो या देर शाम	0.5 मिलीग्राम

जैसा कि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के मामले में, सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता ( हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कोर्टिसोन) पर भी कड़ी नजर रखने की जरूरत है। उचित उपचार के साथ, रोगी को एडिसन रोग के मुख्य लक्षणों को खो देना चाहिए - सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, पुरानी थकान, आवर्तक सिरदर्द, चक्कर आना, भूख, धमनी हाइपोटेंशन ( कम रक्त दबाव), त्वचा पर हाइपरपिग्मेंटेशन, स्नायविक और मानसिक विकार ( स्मृति हानि, प्रेरणा में कमी, वर्तमान घटनाओं में रुचि की कमी, चिड़चिड़ापन, अवसाद, अवसाद आदि में वृद्धि।) और आदि।

उपचार शुरू करने के बाद, शरीर का वजन आमतौर पर तुरंत ठीक होने लगता है, जबकि अत्यधिक वजन नहीं बढ़ना चाहिए ( यह ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अधिक मात्रा का संकेत होगा) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ( जठरांत्र) मिनरलोकोर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगसूचकता भी जल्दी से गायब हो जानी चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए निर्धारित हार्मोनल एजेंटों में पर्याप्त संख्या में दुष्प्रभाव और contraindications हैं, इसलिए उपचार के उस पाठ्यक्रम का सख्ती से पालन करना आवश्यक है ( और दवाओं की वो खुराक), जो डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाएगा।

यदि यह निर्धारित किया गया था कि एडिसन की बीमारी एक तपेदिक संक्रमण के कारण हुई थी, तो रोगी को अतिरिक्त उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जिसमें एंटीबायोटिक्स शामिल होना चाहिए ( रिफैम्पिसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आइसोनियाज़िड, एथमब्यूटोल, आदि।) तपेदिक के लिए जीवाणुरोधी एजेंट विशेष चिकित्सीय आहार के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं और व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था के एक कवक संक्रमण के साथ, प्रणालीगत एंटिफंगल दवाएं निर्धारित की जाती हैं ( उदाहरण के लिए, केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, आदि।) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, हार्मोनल थेरेपी के अलावा, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी निर्धारित हैं ( वारफारिन, एसीनोकौमरोल, आदि।) और एंटीप्लेटलेट एजेंट ( एस्पिरिन) डीआईसी और वाटरहाउस-फ्राइड्रिक्सन सिंड्रोम के लिए उपचार रणनीति का चुनाव हमेशा उनके एटियलजि, गंभीरता और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के मेटास्टेटिक घावों के साथ, सर्जरी, एक नियम के रूप में, रोगी को कुछ भी उपयोगी नहीं देगा, इसलिए उसका इलाज केवल हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की मदद से किया जाता है।

यदि रोगी को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल परेशान है तो मिनरलोकोर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को टैबलेट के रूप में नहीं लिया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, दवा को इंजेक्शन के रूप में देना बेहतर होता है ( आन्त्रेतर) तथ्य यह है कि जठरांत्र प्रणाली में गड़बड़ी रक्तप्रवाह में हार्मोनल दवाओं के अवशोषण को गंभीर रूप से प्रभावित कर सकती है, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य दैनिक खुराक बर्बाद हो जाएगा। यदि एडिसन रोग के रोगी को किसी भी कारण से वैकल्पिक शल्य चिकित्सा से गुजरना पड़ता है ( उदाहरण के लिए, अपेंडिक्स, पित्ताशय की थैली, हर्निया आदि को हटाना।), फिर सर्जरी से पहले के दिनों में, उसे हर 8 घंटे में 50 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्शन का एक कोर्स निर्धारित किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से तुरंत पहले, उसे इंट्रामस्क्युलर रूप से 75-100 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्ट करने की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के दौरान, उसे ग्लूकोज के घोल में घोलकर 75-100 मिलीग्राम इस दवा को टपकाना चाहिए।

सर्जरी के बाद, पहले चार दिनों के लिए, रोगी को हर 6 से 8 घंटे में 50 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्ट करने की आवश्यकता होती है। 5 से 6वें दिन हाइड्रोकार्टिसोन की खुराक कम कर दी जाती है। इस समय 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार और प्रेडनिसोन 5-10 मिलीग्राम टैबलेट के रूप में दिन में 2 से 3 बार लेना चाहिए। 7 से 8 दिनों तक, रोगी को ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ चिकित्सीय उपचार की सामान्य योजना में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिसे पहले से ही पूरी तरह से गोलियों के रूप में लिया जाना चाहिए। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। रोगी के शरीर को गंभीर तनाव, जो कि सर्जरी है, के लिए तैयार करने के लिए प्रीऑपरेटिव, ऑपरेटिंग और पोस्टऑपरेटिव अवधि में ऐसा चिकित्सीय उपचार आवश्यक है।

एडिसन रोग के लिए आहार

एडिसन रोग के लिए आहार का उद्देश्य रोगी के शरीर में सोडियम और द्रव की कमी को पूरा करने के साथ-साथ उसके कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय को बहाल करना होना चाहिए। एक दिन में, ऐसे रोगियों को टेबल सॉल्ट की बढ़ी हुई मात्रा का उपयोग दिखाया जाता है ( 20 - 25 ग्राम) और पानी। इस तथ्य के कारण कि वे शरीर में पोटेशियम की एक महत्वपूर्ण मात्रा बनाए रखते हैं, उन्हें कम भोजन करने की भी सलाह दी जाती है ( उदाहरण के लिए, कॉफी, चाय, कोको, किशमिश, पालक, नट्स, मशरूम, आदि।) इस रासायनिक तत्व से भरपूर। चयापचय को बहाल करने के लिए ( उपापचय) ऐसे लोगों को समूह ए, बी, सी, डी के विटामिन से भरपूर भोजन का अधिक सेवन करना चाहिए।
उनके भोजन राशन में उच्च ऊर्जा मूल्य होना चाहिए, जो जल्द ही ( ठीक से निर्धारित दवा के साथ) उन्हें जल्दी से सामान्य वजन बढ़ाने में मदद मिलेगी।

एडिसन रोग के रोगियों को प्रतिदिन अधिक मात्रा में प्रोटीन का सेवन करना चाहिए ( 1.5 ग्राम / किग्रा शरीर का वजन), कार्बोहाइड्रेट ( 450 - 500 ग्राम / दिन) और वसा ( 120 - 130 ग्राम / दिन) आहार भिन्नात्मक होना चाहिए। छोटे हिस्से में दिन में 4-5 बार भोजन करना उचित है। आहार में ऐसे खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए जो भूख और जठरांत्र स्राव को उत्तेजित करते हैं ( उदाहरण के लिए, मांस शोरबा, सॉस, मसालेदार सब्जियां, अंडे, आदि।), जो अक्सर ऐसे रोगियों में बिगड़ा हुआ होता है।

खाद्य पदार्थ जो एडिसन रोग में संकेतित और contraindicated हैं

खाद्य पदार्थों के उदाहरण जो आप एडिसन रोग के लिए खा सकते हैं

ऐसे खाद्य पदार्थों के उदाहरण जिनका एडिसन रोग के साथ सेवन करना उचित नहीं है

शोरबा ( मांस और मछली); मसालेदार या मसालेदार सब्जियां; स्टू या मछली; सॉस ( मांस, मछली, सब्जी); नमकीन या स्मोक्ड मांस या मछली उत्पाद; अंडे ( तला हुआ या कठोर उबला हुआ); डिब्बा बंद भोजन ( मांस, मछली और सब्जी); दूध के उत्पाद ( दूध, मक्खन, पनीर, खट्टा क्रीम, फेटा पनीर, पनीर, आदि।); जाम; फल और जामुन ( सेब, संतरा, अंगूर, नाशपाती, स्ट्रॉबेरी, अंगूर); फलों और सब्जियों का रस; अनाज ( सूजी, गेहूं, चावल, जौ मोती).

पेय पदार्थ ( कॉफी, चाय, कोको, शराब, कार्बोनेटेड पेय); किशमिश; पागल; सब्जियां ( पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, कोहलबी गोभी, बीट्स); मशरूम; अनाज ( एक प्रकार का अनाज, दलिया); आड़ू; चॉकलेट; सूखे खुबानी; फलियां ( मटर, सोयाबीन, दाल).

एडिसन संकट क्या है?

एडिसन संकट ( तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता) एक जानलेवा स्थिति है जो एडिसन रोग के साथ हो सकती है। एक रोगी में विभिन्न तनावपूर्ण स्थितियों में एडिसन संकट प्रकट हो सकता है ( उदाहरण के लिए, सर्जरी के दौरान, गंभीर यांत्रिक चोट, संक्रामक रोग, शारीरिक तनाव आदि के साथ।) अपर्याप्त हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में ऐसा संकट असामान्य नहीं है। इसके अलावा, रोगी में एक अज्ञात एडिसन रोग के साथ तीव्र एड्रेनल अपर्याप्तता हो सकती है। एडिसन का संकट विभिन्न लक्षणों की विशेषता है। इसके मुख्य लक्षण हैं अदम्य उल्टी, जी मिचलाना, भोजन के प्रति अरुचि, दस्त, रक्तचाप में तेज कमी, नाड़ी में महत्वपूर्ण कमी, त्वचा पर रंजकता का बढ़ना, पेट में तेज दर्द, पैर, पीठ दर्द, चेतना की हानि, मानसिक और तंत्रिका संबंधी विकार ( सुस्ती, प्रलाप, आक्षेप, स्तब्धता, मतिभ्रम, आदि।) और आदि।

यदि कोई मरीज एडिसन संकट विकसित करता है, तो उसे तुरंत अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। ऐसी स्थितियों में उपचार बड़े पैमाने पर पुनर्जलीकरण के लिए कम हो जाता है ( वह है, तरल पदार्थ के साथ एक रोगी का अंतःशिरा जलसेक), हार्मोनल और एटियोट्रोपिक थेरेपी। एक ग्लूकोज समाधान आमतौर पर पुनर्जलीकरण समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है। हार्मोन थेरेपी में हाइड्रोकार्टिसोन की बड़ी खुराक का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है ( 100 मिलीग्राम) एक दिन में कई बार। इसके अलावा, इस दवा की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। हाइड्रोकार्टिसोन की इतनी अधिक मात्रा में, रोगी को अभी तक मिनरलोकोर्टिकोइड्स लिखने की आवश्यकता नहीं है ( कॉर्टिनेफ) उत्तरार्द्ध सबसे अधिक बार रोगी को उस समय निर्धारित करना शुरू करते हैं जब ग्लूकोकार्टिकोइड्स की दैनिक खुराक 100 मिलीग्राम / दिन से कम हो जाती है। जब रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो उसे आसानी से टैबलेट के रूप में दवाओं में स्थानांतरित कर दिया जाता है। एडिसन संकट के लिए निर्धारित इटियोट्रोपिक चिकित्सा की आवश्यकता उस कारण को समाप्त करने के लिए होती है जो इसका कारण बन सकता है। ज्यादातर मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग ऐसी चिकित्सा के रूप में किया जाता है ( इस घटना में कि एडिसन संकट एक संक्रामक बीमारी के कारण हुआ था).

महिलाओं में एडिसन रोग कैसे प्रकट होता है?

महिलाओं में एडिसन की बीमारी पुरुषों की तरह ही प्रकट होती है। इस विकृति वाले सभी रोगियों में हृदय रोग होता है ( रक्तचाप कम करना, धड़कन, दिल में दर्द, सांस की तकलीफ), जठरांत्र ( मतली, उल्टी, दस्त, भूख न लगना, पेट में दर्द, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा, तीव्र प्यास), त्वचाविज्ञान ( विटिलिगो, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन) लक्षण और संकेत। एडिसन रोग से पीड़ित महिलाओं का वजन कम होता है, वे समय-समय पर आंतरिक तनाव, भय, चिंता, चिंता में वृद्धि महसूस करती हैं।
उन्हें लगातार सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि और प्रदर्शन में कमी होती है। उन्हें अक्सर सुबह बिस्तर से उठना मुश्किल होता है।

अधिकांश रोगियों में, एक उदास राज्य, पहल की कमी, चिड़चिड़ापन, स्मृति हानि, आसपास क्या हो रहा है के प्रति उदासीनता का निरीक्षण कर सकता है। वे अक्सर मांसपेशियों में कमजोरी, मायलगिया की उपस्थिति के बारे में शिकायत करते हैं ( मांसपेशियों में दर्द), कंपकंपी ( उंगलियों का अनैच्छिक हिलना), निचले और ऊपरी छोरों पर कुछ क्षेत्रों की त्वचा की संवेदनशीलता में गड़बड़ी। इस बीमारी से पीड़ित महिलाओं में, कभी-कभी मासिक धर्म चक्र की गतिशीलता में कुछ अनियमितताओं का पता लगाया जा सकता है। मासिक धर्म, कुछ मामलों में, बस नहीं हो सकता है ( यानी उन्हें एमेनोरिया है) या अनियमित और असामयिक हो, जो कभी-कभी प्रजनन कार्य को प्रभावित करता है और जिसके परिणामस्वरूप बच्चे को गर्भ धारण करने में समस्या होती है।

इटेन्को-कुशिंग और एडिसन रोग कैसे संबंधित हैं?

इटेनको-कुशिंग रोग एक अंतःस्रावी विकार है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियां ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिक मात्रा का उत्पादन करती हैं। इस स्थिति को हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी कहा जाता है। इस रोग के विकास का तंत्र पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के पर्याप्त स्राव के उल्लंघन से जुड़ा है ( ACTH), जो सामान्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा स्रावित ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के रक्त स्तर को नियंत्रित करना चाहिए। इटेन्को-कुशिंग की बीमारी के साथ, रोगियों में बड़ी मात्रा में एसीटीएच का निरंतर, अनियंत्रित उत्पादन होता है और रक्त में उनकी रिहाई होती है।

रक्तप्रवाह में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की उच्च सांद्रता की स्थितियों में, अधिवृक्क ग्रंथियां अधिक तीव्रता से कार्य करना शुरू कर देती हैं, जो रक्त में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के नए भागों की आवधिक रिहाई के साथ होती है ( कोर्टिसोल) इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के तरीकों में से एक द्विपक्षीय अधिवृक्क है ( दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना), जिसके बाद अधिवृक्क अपर्याप्तता हमेशा विकसित होती है ( एडिसन के रोग).

क्या कोई माध्यमिक एडिसन रोग है?

कोई माध्यमिक एडिसन रोग नहीं है। चिकित्सा में, एक तथाकथित माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म है ( या माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) एडिसन के रोग ( प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म या प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) तब होता है जब अधिवृक्क प्रांतस्था किसी हानिकारक कारक से क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी कोशिकाएं मर जाती हैं और रक्त में हार्मोन का संश्लेषण और स्राव करना बंद कर देती हैं ( मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एण्ड्रोजन) सेकेंडरी हाइपोकॉर्टिसिज्म से एड्रिनल कॉर्टेक्स के टिश्यू क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, वे स्वस्थ रहते हैं। इस विकृति के साथ, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन ( ACTH) पिट्यूटरी ग्रंथि में, जो मस्तिष्क में स्थित होती है। इस हार्मोन के माध्यम से, पिट्यूटरी ग्रंथि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एण्ड्रोजन के स्राव को रक्त में नियंत्रित करती है।
एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का बंडल कोशिकाओं पर सीधा उत्तेजक प्रभाव पड़ता है ( जहां ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स बनते हैं) और जाल ( जहां एण्ड्रोजन बनते हैं) अधिवृक्क प्रांतस्था के क्षेत्र। ACTH व्यावहारिक रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के उत्पादन को प्रभावित नहीं करता है ( एल्डोस्टीरोन).

माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि थोड़ा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करती है ( या इसे पूरी तरह से उत्पादन बंद कर देता है), जिसके परिणामस्वरूप इस हार्मोन के आधार पर अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतक सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं। इस प्रकार माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होती है। ऐसी अपर्याप्तता एडिसन रोग से न केवल रोगजनन में भिन्न होती है ( रोग की उत्पत्ति का तंत्र), लेकिन नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ-साथ कुछ प्रयोगशाला मापदंडों द्वारा भी। डॉक्टरों द्वारा इन दोनों विकृति के विभेदक निदान में इन अंतरों का उपयोग किया जाता है।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म का विभेदक निदान

संकेत	प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म ( एडिसन के रोग)	माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म
रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर	छोटा	जुर्माना
रक्त कोर्टिसोल का स्तर	छोटा	छोटा
एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर(ACTH)खून में	उच्च	छोटा
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन	वर्तमान	लापता
धमनी हाइपोटेंशन	जोरदार व्यक्त	मध्यम या हल्का
सामान्य कमज़ोरी	जोरदार व्यक्त	मध्यम या हल्का
Synacthen के साथ कार्यात्मक परीक्षण	नकारात्मक ( अधिवृक्क ग्रंथियां उत्तेजना का जवाब नहीं देती हैं)	सकारात्मक ( अधिवृक्क ग्रंथियां उत्तेजना का जवाब देती हैं)
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण	जोरदार व्यक्त	मध्यम या हल्का
प्यास	जोरदार व्यक्त	नहीं या हल्का
नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा	जोरदार व्यक्त	नहीं या हल्का
वजन घटना	जोरदार व्यक्त	जोरदार व्यक्त