डायबिटीज इन्सिपिडस क्या है - कारण और उपचार। मधुमेह इन्सिपिडस मधुमेह इन्सिपिडस सापेक्ष घनत्व

प्रकाशित दिनांक 11 अक्टूबर 201911 अक्टूबर 2019 को अपडेट किया गया

रोग की परिभाषा। रोग के कारण

मूत्रमेहएक ऐसी बीमारी है जिसमें गुर्दे तरल पदार्थ को केंद्रित करना बंद कर देते हैं (इसे अवशोषित करके वापस रक्तप्रवाह में लौटा देते हैं)। रोग के साथ बड़ी मात्रा में असंकेंद्रित मूत्र निकलता है, साथ ही प्यास की तीव्र अनुभूति होती है।

इस प्रकार का मधुमेह हार्मोन वैसोप्रेसिन (एक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) से जुड़ा होता है, जो मूत्र को केंद्रित करने के लिए गुर्दे की क्षमता को नियंत्रित करता है। इसे पूर्वकाल हाइपोथैलेमस की तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है और न्यूरोहाइपोफिसिस द्वारा रक्त में छोड़ा जाता है - पिट्यूटरी ग्रंथि का पश्च लोब, मुख्य अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक।

वैसोप्रेसिन का कम उत्पादन (केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस में) या इसके प्रति वृक्क रिसेप्टर असंवेदनशीलता (नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में) रोग को रेखांकित करता है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 1:25 000 की औसत आवृत्ति के साथ होता है। इस बीमारी का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है, लेकिन अधिक बार 20 से 40 साल के अंतराल में विकसित होता है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।

रोग के कारण का ठीक-ठीक पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। वंशानुगत रूपकेंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस 30% से अधिक मामलों में नहीं होता है। बाकी मामले एक्वायर्ड डायबिटीज इन्सिपिडस से जुड़े हैं। निम्नलिखित संभावित कारण हैं एक्वायर्ड सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस:

कारण नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस:

• वंशानुगत (आनुवंशिक), पुरुषों में अधिक आम;
• वृक्कीय विफलता।

अगर डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण का पता नहीं चल पाता है, तो वे बात करते हैं अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस.

डायबिटीज इन्सिपिडस तेजी से विकसित होता है, पहली बार यह सापेक्ष या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास ही प्रकट होता है। कोई प्रारंभिक लक्षण नहीं हैं जो रोग की प्रारंभिक शुरुआत की भविष्यवाणी करते हैं।

मधुमेह इन्सिपिडस के जन्मजात रूप दुर्लभ हैं। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, निदान मुश्किल है, क्योंकि कम उम्र में आमतौर पर गुर्दे की अपरिपक्वता की विशेषता होती है।

यदि आपको समान लक्षण मिलते हैं, तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें। स्व-दवा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

यह रोग किस पर आधारित है? पॉलीडिप्सिया सिंड्रोम(अप्राकृतिक, न बुझने वाली प्यास) और बहुमूत्रता(बड़ी मात्रा में पेशाब का बनना)। यह निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

• प्यास, एक व्यक्ति को प्रति दिन 18 लीटर तक भारी मात्रा में तरल पीने के लिए मजबूर करना। मरीजों को सादा ठंडा (बर्फ) पानी पसंद होता है। रोगी एक बार में 1-2 गिलास पानी नहीं पीता है;
• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र का उत्सर्जन;
• मूत्र के बड़े हिस्से में बार-बार पेशाब आना (2.5 लीटर तक) दिन में 10-15 बार;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• कम रक्त दबाव;
• कार्डियोपाल्मस;
• सामान्य कमज़ोरी;
• मल प्रतिधारण, जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान (पानी की बड़ी मात्रा के साथ पेट में खिंचाव के साथ जुड़ा हुआ)।

आम तौर पर रात के समय वैसोप्रेसिन का स्राव तेजी से बढ़ता है, जिससे किडनी की सांद्रण क्रिया भी बढ़ जाती है, पेशाब कम हो जाता है और व्यक्ति रात में पेशाब करने के लिए नहीं उठता है। लेकिन डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिन के समय पर निर्भर नहीं करते हैं: प्यास और बार-बार पेशाब आना उतना ही स्पष्ट है जितना कि दिन में।

लगातार प्यास लगना और बार-बार पेशाब आना, नींद आना, आदतन जीवन शैली गड़बड़ा जाती है और इसकी गुणवत्ता बिगड़ जाती है। पर मध्यम और गंभीरडायबिटीज इन्सिपिडस एक व्यक्ति लंबे समय तक घर नहीं छोड़ सकता, सो नहीं सकता, वह लगातार थकान से चिंतित रहता है। पर हल्के रूपरोगी बार-बार शराब पीने और पेशाब करने का आदी है, और इसलिए शिकायत नहीं करता है।

न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप या सिर के आघात के बाद मधुमेह इन्सिपिडस में, अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी के लक्षण:

• थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (क्लिनिक: शुष्क त्वचा, गंभीर कमजोरी, शोफ, उनींदापन, सुस्ती);
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ);
• गोनाडोट्रोपिन (प्रजनन संबंधी विकार)।

एक अत्यंत दुर्लभ अनुवांशिक रोग है - वोल्फ्राम सिंड्रोम(DIDMOAD - डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज मेलिटस, ऑप्टिक शोष, बहरापन), एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है। यह टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस, सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस, बहरापन (सभी रोगियों में नहीं) और ऑप्टिक शोष का एक संयोजन है। तदनुसार, इस स्थिति के लक्षणों में मधुमेह मेलिटस और मधुमेह इन्सिपिडस, बहरापन और अंधापन शामिल होंगे। अक्सर ऐसे रोगी मानसिक विकारों से ग्रस्त रहते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस का रोगजनन

वैसोप्रेसिन का स्राव सीधे सभी घुलित प्लाज्मा कणों (सोडियम, ग्लूकोज, पोटेशियम, यूरिया की कुल सांद्रता), परिसंचारी रक्त की मात्रा और रक्तचाप पर निर्भर करता है। रक्त की ऑस्मोलर संरचना में मूल के 1% से अधिक उतार-चढ़ाव हाइपोथैलेमस में स्थित ऑस्मोरसेप्टर्स द्वारा स्पष्ट रूप से कब्जा कर लिया जाता है। आम तौर पर, रक्त परासरण (सोडियम के स्तर में वृद्धि) में वृद्धि शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखने के लिए रक्तप्रवाह में वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है। अतिरिक्त तरल पदार्थ के सेवन के कारण प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी में कमी वैसोप्रेसिन के स्राव को दबा देती है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, प्लाज्मा परासरणता 282-295 mosm / l की सीमा में होती है। वैसोप्रेसिन का मुख्य शारीरिक प्रभाव गुर्दे के एकत्रित नलिकाओं में पानी के पुन: अवशोषण को प्रोत्साहित करना है। ट्यूबलर कोशिकाओं में, वैसोप्रेसिन तथाकथित V2 रिसेप्टर्स के माध्यम से कार्य करता है: ये रिसेप्टर्स आमतौर पर ट्यूबलर सेल झिल्ली में पानी के चैनल (एक्वापोरिन) डालकर वैसोप्रेसिन के प्रभावों का जवाब देते हैं, जिससे पानी वापस रक्तप्रवाह में वापस प्रवाहित होता है। इन चैनलों। नतीजतन, मूत्र केंद्रित रूप में उत्सर्जित होता है।

गुर्दे के V2 रिसेप्टर्स पर वैसोप्रेसिन के प्रभाव में कमी या कमी मधुमेह इन्सिपिडस के रोगजनन का आधार है: पानी का पुन: अवशोषण नहीं होता है, शरीर बहुत पतला मूत्र के माध्यम से बहुत अधिक पानी खो देता है, रक्त केंद्रित होता है, रक्त में सोडियम का स्तर बढ़ जाता है, ऑस्मोरसेप्टर्स के प्रभाव से प्यास की भावना प्रकट होती है, जिससे व्यक्ति को अधिक पानी पीने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

मधुमेह इन्सिपिडस के विकास का वर्गीकरण और चरण

डायबिटीज इन्सिपिडस के तीन मुख्य प्रकार हैं:

कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडसएक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता के कारण होता है।

मधुमेह इन्सिपिडस से अलग किया जाना चाहिए प्राथमिक पॉलीडिप्सिया -पैथोलॉजिकल प्यास या पीने की बाध्यकारी इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया), जो वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देती है, जिससे डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिखाई देते हैं। शरीर के कृत्रिम निर्जलीकरण के साथ, वैसोप्रेसिन का उत्पादन बहाल हो जाता है।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रकाश (प्रति दिन 6-8 लीटर तक मूत्र का उत्सर्जन);
• मध्यम (प्रति दिन 8-14 लीटर मूत्र);
• गंभीर (प्रति दिन 14 लीटर से अधिक मूत्र का उत्सर्जन)।

तीव्र संक्रमण या आघात के कारण केंद्रीय (पिट्यूटरी) मधुमेह इन्सिपिडस आमतौर पर कारक कारक के संपर्क में आने के तुरंत बाद या 2-4 सप्ताह के बाद प्रकट होता है। जीर्ण संक्रामक रोग मधुमेह इन्सिपिडस का कारण बनते हैं, आमतौर पर 1-2 वर्षों के बाद।

डायबिटीज इन्सिपिडस की जटिलताएं

समय पर तरल पदार्थ के सेवन के अभाव में डायबिटीज इन्सिपिडस और बिगड़ा हुआ प्यास के कई रोगी विकसित हो सकते हैं निर्जलीकरण... यह देखते हुए कि मस्तिष्क लगभग 80% पानी है, इस स्थिति में खोपड़ी में इसकी मात्रा में कमी आती है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों में रक्तस्राव होता है। यह सब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है, स्तब्ध हो जाना, आक्षेप और कोमा विकसित हो सकता है।

सौभाग्य से, हाइपरनेट्रेमिया (रक्त में सोडियम का ऊंचा स्तर) की ये जीवन-धमकाने वाली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर प्यास की धारणा के संरक्षित तंत्र वाले रोगियों में नहीं होती हैं, और यदि समय पर प्यास बुझाई जाए तो वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति खतरनाक नहीं है। मामलों को खतरनाक माना जाता है, जब उम्र से संबंधित परिवर्तनों या बिगड़ा हुआ चेतना के कारण, रोगी समय पर प्यास का जवाब नहीं दे सकता है।

इस विकृति के साथ, अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन से जुड़ी जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं, क्योंकि रोग के रोगजनन की ख़ासियत के कारण, पानी व्यावहारिक रूप से शरीर में नहीं रहता है।

मधुमेह इन्सिपिडस का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान कई चरणों में किया जाता है:

स्टेज I... डॉक्टर शिकायतें और इतिहास एकत्र करता है। यदि वे मधुमेह इन्सिपिडस के क्लिनिक से मेल खाते हैं, तो एक न्यूनतम परीक्षा निर्धारित की जाती है, जिसमें शामिल हैं: प्रति दिन स्रावित द्रव की गिनती, प्रति दिन मूत्र के सभी भागों के विशिष्ट गुरुत्व का निर्धारण (ज़िम्नित्सकी परीक्षण), मूत्र की परासरणता का निर्धारण। मधुमेह इन्सिपिडस की उपस्थिति पर संदेह करने का कारण है हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि:

• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक का निरंतर मूत्र प्रवाह (या शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 40 मिलीलीटर से अधिक);
• ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व।

चरण II।हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि के बाद, यह आवश्यक है अपवादअन्य कारण:

• उच्च शर्करा का स्तर ();
• ऊंचा कैल्शियम का स्तर (हाइपरपैराथायरायडिज्म)
• वृक्कीय विफलता।

चरण III।उपरोक्त शर्तों को छोड़कर, रक्त और मूत्र की परासरणता निर्धारित की जाती है: रक्त की अतिपरासरणीयताके साथ संयोजन में 300 mOsm / किग्रा से अधिक मूत्र की कम परासरणता 300 एमओएसएम / किग्रा से कम मधुमेह इन्सिपिडस के निदान से मेल खाती है।

चरण IV।विभेदक निदान की आवश्यकता वाले संदिग्ध मामलों में आवश्यक: किया गया सूखा भोजन परीक्षण- तरल में सीमित करने की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के प्लाज्मा और मूत्र के परासरण में परिवर्तन का अध्ययन (इसे ठोस भोजन खाने की अनुमति है)। यह प्राथमिक पॉलीडिप्सिया (मधुमेह इन्सिपिडस से जुड़ा नहीं) को बाहर करने के लिए एक रोगी सेटिंग में किया जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, निर्जलीकरण जल्दी से शुरू हो जाता है, इसकी पुष्टि रक्त के परासरण में तेज वृद्धि से होती है। फिर किया गया डेस्मोप्रेसिन परीक्षण(वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग): जब दवा को शरीर में पेश किया जाता है, तो 2-4 घंटों के बाद, भलाई में तेज सुधार होता है और मूत्र की एकाग्रता में वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला निदान के अलावा, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं को बाहर करने के लिए इसके विपरीत वृद्धि करना आवश्यक है, गुर्दा अल्ट्रासाउंडसंरचनात्मक गुर्दे की बीमारी को बाहर करने के लिए जो नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को जन्म दे सकती है। कुछ मामलों में, प्राथमिक पॉलीडिप्सिया को बाहर करने के लिए मनोरोग परामर्श की आवश्यकता होती है - मानसिक विकारों से जुड़े बड़ी मात्रा में पानी पीने के लिए बाध्यकारी (जुनूनी)।

मधुमेह इन्सिपिडस उपचार

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।

इलाज केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडसवैसोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग द्वारा किया गया - डेस्मोप्रेसिन... डेस्मोप्रेसिन में प्राकृतिक वैसोप्रेसिन की तुलना में अधिक स्पष्ट एंटीडाययूरेटिक (एंटी-मूत्रवर्धक) प्रभाव और कार्रवाई की लंबी अवधि होती है। डेस्मोप्रेसिन के साथ उपचार का मुख्य लक्ष्य अत्यधिक प्यास और पॉल्यूरिया को खत्म करने के लिए दवा की न्यूनतम प्रभावी खुराक का चयन करना है। खुराक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए - प्यास और पॉल्यूरिया के एपिसोड में कमी। डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों के उपचार के लिए दवाओं के निम्नलिखित रूप हैं: नाक स्प्रे, नाक की बूंदें, मौखिक रूप (मौखिक प्रशासन या पुनर्जीवन के लिए)।

पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस (उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर) के सहवर्ती गठन की उपस्थिति में, जो केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का कारण बनता है, इस विकृति का उपचार किया जाता है।

मूत्राशय के खिंचाव और आगे की शिथिलता को रोकने के लिए, गंभीर पॉलीयूरिया वाले सभी रोगियों को बार-बार दो बार पेशाब करने की सलाह दी जाती है - पेशाब करने के बाद, कुछ मिनट प्रतीक्षा करें और फिर मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने का प्रयास करें।

पर नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसनमक और प्रोटीन खाद्य पदार्थों के सेवन को सीमित करते हुए, निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त पानी का सेवन करने की सलाह दी जाती है। लागु कर सकते हे थियाजाइड मूत्रवर्धकया गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार में अंतःस्रावी रोग या गुर्दे की बीमारी का इलाज भी शामिल है जो इस प्रकार के मधुमेह का कारण बनता है। थियाजाइड डाइयुरेटिक्स के साथ कम सोडियम वाला आहार विरोधाभासी रूप से पॉल्यूरिया को कम करता है। पानी की मुफ्त पहुंच के साथ, इस प्रकार की बीमारी वाले रोगी में गंभीर जटिलताएं शायद ही कभी विकसित होती हैं।

इलाज करते समय प्राथमिक पॉलीडिप्सियाद्रव प्रतिबंध को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, इस सिफारिश को लागू करना मुश्किल हो सकता है। मानसिक विकार जो इस स्थिति को कम कर सकते हैं उन्हें उचित चिकित्सा की आवश्यकता होती है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, डेस्मोप्रेसिन की तैयारी का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, इससे पानी का नशा हो सकता है। प्यास की भावना (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) की अपर्याप्त धारणा वाले मरीजों को अतिरिक्त तरल पदार्थ के सेवन को खट्टे लोज़ेंग और बर्फ के टुकड़ों से बदलने की सलाह दी जा सकती है (जीभ पर खट्टे या ठंडे रिसेप्टर्स के संपर्क में आने से प्यास की भावना कम हो जाती है)।

पूर्वानुमान। प्रोफिलैक्सिस

उपचार के बिना, डायबिटीज इन्सिपिडस पर्याप्त पेयजल होने पर जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है, लेकिन यह समाज में जीवन की गुणवत्ता, कार्य क्षमता और अनुकूलन को काफी कम कर सकता है।

डेस्मोप्रेसिन दवाओं के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों की स्थिति को पूरी तरह से सामान्य करने में सक्षम है। सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज इसके ज्ञात तात्कालिक कारण के बाद संभव (और अपेक्षित) है, जैसे कि पिट्यूटरी ग्रंथि को संकुचित करने वाला ट्यूमर, या एक संक्रमण, समाप्त हो गया है। डॉक्टर रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति, उसकी शिकायतों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर दवा उपचार को समाप्त करने का निर्णय लेता है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस को रोकना बहुत मुश्किल है, इसलिए इसके लिए कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। अधिग्रहित पिट्यूटरी मधुमेह इन्सिपिडस के संभावित कारणों के रूप में क्रानियोसेरेब्रल आघात से बचने की सिफारिश विशेष महत्व की है।

अधिग्रहित मधुमेह इन्सिपिडस के लिए पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है जिससे पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस को नुकसान होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार दीर्घकालिक है। इडियोपैथिक, वंशानुगत, या ऑटोइम्यून डायबिटीज इन्सिपिडस के मामलों में आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस एक रोग है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (वैसोप्रेसिन) की कमी या इसके प्रति बिगड़ा गुर्दे के ऊतकों की संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप होता है। रोग के मुख्य लक्षण अत्यधिक मूत्र प्रवाह हैं (यही कारण है कि इस स्थिति को "मधुमेह" कहा जाता है, और "इन्सिपिडस" शब्द इस बीमारी में रक्त शर्करा के स्तर के साथ समस्याओं की अनुपस्थिति को इंगित करता है) और तीव्र प्यास। डायबिटीज इन्सिपिडस जन्मजात या अधिग्रहित रोग हो सकता है, पुरुष और महिला दोनों इससे पीड़ित हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस के कई कारण होते हैं। रोग के उपचार में हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है। इस लेख में मधुमेह इन्सिपिडस की मूल बातें जानें।

एंटीडाययूरेटिक हार्मोन हाइपोथैलेमस की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, और फिर, विशेष तंतुओं के माध्यम से, यह पिट्यूटरी ग्रंथि में प्रवेश करता है और वहां जमा होता है। हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि मस्तिष्क का हिस्सा हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि से, हार्मोन रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है, जिससे रक्त गुर्दे में प्रवाहित होता है। आम तौर पर, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन यह सुनिश्चित करता है कि गुर्दे में तरल पदार्थ वापस रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाए। यही है, गुर्दे की बाधा के माध्यम से जो कुछ भी फ़िल्टर किया जाता है वह उत्सर्जित नहीं होता है और मूत्र होता है। अधिकांश द्रव पुन: अवशोषित हो जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, जो कुछ भी फ़िल्टर किया गया है वह शरीर से निकल जाता है। यह प्रति दिन लीटर और यहां तक ​​​​कि दसियों लीटर निकलता है। स्वाभाविक रूप से, यह प्रक्रिया तीव्र प्यास पैदा करती है। एक बीमार व्यक्ति को शरीर में इसकी कमी को पूरा करने के लिए बहुत सारे तरल पदार्थ पीने के लिए मजबूर होना पड़ता है। अंतहीन पेशाब और तरल पदार्थ की निरंतर आवश्यकता एक व्यक्ति को समाप्त कर देती है, इसलिए "मधुमेह" शब्द मधुमेह इन्सिपिडस का पर्याय है।

डायबिटीज इन्सिपिडस एक दुर्लभ बीमारी है: इसकी घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2-3 मामले हैं। आंकड़ों के अनुसार, यह रोग अक्सर महिला और पुरुष लिंग को समान रूप से प्रभावित करता है। डायबिटीज इन्सिपिडस किसी भी उम्र में हो सकता है। आप इसके साथ पैदा हो सकते हैं, आप इसे बुढ़ापे में प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन फिर भी चरम घटना जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में होती है। रोग बहुक्रियात्मक है, अर्थात इसके कई कारण हैं। आइए इस क्षण पर अधिक विस्तार से ध्यान दें।

मधुमेह इन्सिपिडस कारण

डायबिटीज इन्सिपिडस के सभी मामलों को डॉक्टरों द्वारा केंद्रीय और वृक्क में विभाजित किया जाता है। यह वर्गीकरण घटना के कारणों पर आधारित है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस मस्तिष्क में हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि में समस्याओं से जुड़ा हुआ है (अर्थात, जैसे कि "केंद्र में"), जहां एंटीडाययूरेटिक हार्मोन बनता है और जमा होता है; गुर्दे पूरी तरह से सामान्य हार्मोन वैसोप्रेसिन के लिए उत्सर्जन अंगों की प्रतिरक्षा के कारण होता है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की अपर्याप्त मात्रा के गठन, इसके रिलीज के उल्लंघन और एंटीबॉडी द्वारा इसकी नाकाबंदी के परिणामस्वरूप होता है। ऐसी स्थितियां तब उत्पन्न हो सकती हैं जब:

• आनुवंशिक विकार (वैसोप्रेसिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में दोष, खोपड़ी के दोष के रूप में, उदाहरण के लिए, माइक्रोसेफली, मस्तिष्क के कुछ हिस्सों का अविकसित होना);
• न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन (हस्तक्षेप किसी भी कारण से किया जा सकता है: दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, ट्यूमर और अन्य कारण)। हाइपोथैलेमस या इससे पिट्यूटरी ग्रंथि तक जाने वाले तंतुओं की संरचनाओं को शारीरिक क्षति होती है। आंकड़ों के अनुसार, डायबिटीज इन्सिपिडस का हर 5वां मामला न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप का परिणाम है। हालांकि, ब्रेन सर्जरी के बाद क्षणिक (क्षणिक) डायबिटीज इन्सिपिडस के मामले होते हैं, ऐसे मामलों में पोस्टऑपरेटिव अवधि के अंत में रोग अपने आप दूर हो जाता है;
• ट्यूमर रोगों में मस्तिष्क का विकिरण (हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के ऊतक एक्स-रे के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं);
• (हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि, शोफ या इन क्षेत्रों के संपीड़न का विनाश);
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर और सेला टर्सिका का क्षेत्र;
• न्यूरोइन्फेक्शन (,);
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के संवहनी घाव (एन्यूरिज्म, संवहनी घनास्त्रता और अन्य स्थितियां);
• ऑटोइम्यून रोग (एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं जो मस्तिष्क के उन हिस्सों को नुकसान पहुंचाते हैं जहां हार्मोन का उत्पादन और संचय होता है, या हार्मोन को स्वयं अवरुद्ध कर देता है, जिससे यह निष्क्रिय हो जाता है)। सारकॉइडोसिस, तपेदिक, ग्रैनुलोमेटस फेफड़ों के रोगों के साथ यह स्थिति संभव है;
• Clonidine (Clonidine) का उपयोग;
• बिना किसी प्रकट कारण के। ऐसी स्थितियों में, कोई इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस की बात करता है। यह केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के सभी मामलों का लगभग 10% है और बचपन के दौरान विकसित होता है।

कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान डायबिटीज इन्सिपिडस होता है, लेकिन गर्भावस्था समाप्त होने के बाद लक्षण दूर हो सकते हैं।

रोग का गुर्दे का रूप बहुत कम आम है। यह नेफ्रॉन (गुर्दे की कोशिकाओं) की अखंडता के उल्लंघन या वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। यह तब संभव है जब:

• किडनी खराब;
• गुर्दे में वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन;
• अमाइलॉइडोसिस;
• रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि;
• लिथियम युक्त दवाओं का उपयोग (और कुछ अन्य जो वृक्क पैरेन्काइमा पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं)।

लक्षण

ज्यादातर मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस तीव्रता से विकसित होता है। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ बड़ी मात्रा में मूत्र (प्रति दिन 3 लीटर से अधिक) और तीव्र प्यास का निकलना हैं। इस मामले में, अत्यधिक मात्रा में मूत्र प्राथमिक लक्षण है, और प्यास गौण है। कभी-कभी प्रति दिन मूत्र की मात्रा 15 लीटर हो सकती है।

मधुमेह इन्सिपिडस के साथ मूत्र की अपनी विशेषताएं हैं:

• कम सापेक्ष घनत्व (विशिष्ट गुरुत्व) - 1005 से कम (हमेशा, मूत्र के किसी भी हिस्से में, तरल नशे की मात्रा की परवाह किए बिना);
• कोई रंग नहीं है, इसमें पर्याप्त मात्रा में नमक नहीं है (सामान्य मूत्र की तुलना में);
• रोग संबंधी अशुद्धियों से मुक्त है (उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति)।

डायबिटीज इन्सिपिडस की एक विशिष्ट विशेषता रात सहित दिन के किसी भी समय मूत्र का निकलना है। लगातार पेशाब करने की इच्छा के कारण रोगी को थका हुआ सोना संभव नहीं होता है। जल्दी या बाद में, यह स्थिति शरीर के तंत्रिका थकावट की ओर ले जाती है। न्यूरोसिस और अवसाद विकसित होते हैं।

यहां तक ​​​​कि अगर किसी व्यक्ति को पीने के लिए नहीं दिया जाता है, तब भी बहुत अधिक मूत्र उत्पन्न होगा, जिससे निर्जलीकरण हो सकता है। यह घटना एक नैदानिक ​​परीक्षण का आधार है जो एक रोगी में मधुमेह इन्सिपिडस की उपस्थिति की पुष्टि करता है। यह तथाकथित ड्राई ईटिंग टेस्ट है। 8-12 घंटे तक, रोगी को कोई तरल (भोजन सहित) नहीं दिया जाता है। इसी समय, मौजूदा मधुमेह इन्सिपिडस के मामले में, मूत्र बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता रहता है, इसका घनत्व नहीं बढ़ता है, ऑस्मोलैरिटी कम रहती है, और वजन मूल के 5% से अधिक कम हो जाता है।

अत्यधिक मूत्र प्रवाह से गुर्दे की श्रोणि प्रणाली, मूत्रवाहिनी और यहां तक ​​कि मूत्राशय का विस्तार होता है। बेशक, यह तुरंत नहीं होता है, लेकिन बीमारी की एक निश्चित अवधि के साथ होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस में प्यास मूत्र में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के नुकसान का परिणाम है। शरीर रक्त प्रवाह की सामग्री को बहाल करने के तरीके खोजने की कोशिश करता है, और इसलिए प्यास पैदा होती है। मैं लगभग हर समय पीना चाहता हूं। एक व्यक्ति पानी का उपयोग लीटर में करता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के इस तरह के पानी के अधिभार के कारण पेट में खिंचाव होता है, आंतों में जलन होती है, पाचन में समस्या होती है, कब्ज होता है। सबसे पहले, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, पीने के साथ दिया गया तरल पदार्थ मूत्र के साथ होने वाले नुकसान की भरपाई करता है, और हृदय प्रणाली को नुकसान नहीं होता है। हालांकि, समय के साथ, द्रव की कमी अभी भी होती है, रक्त प्रवाह अपर्याप्त हो जाता है, और रक्त गाढ़ा हो जाता है। तब निर्जलीकरण के लक्षण दिखाई देते हैं। एक स्पष्ट सामान्य कमजोरी है, चक्कर आना, सिरदर्द, हृदय गति बढ़ जाती है, रक्तचाप कम हो जाता है और पतन विकसित हो सकता है।

सूखी और परतदार त्वचा, पसीने की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, और लार की एक छोटी मात्रा लंबे समय तक मधुमेह इन्सिपिडस के साथ शरीर में तरल पदार्थ की पुरानी कमी का संकेत बन जाती है। वजन हमेशा के लिए कम हो जाता है। मतली और समय-समय पर उल्टी की भावना से परेशान।

महिलाओं में मासिक धर्म चक्र गड़बड़ा जाता है, पुरुषों में शक्ति कमजोर हो जाती है। बेशक, ये सभी बदलाव डायबिटीज इन्सिपिडस के पर्याप्त इलाज के अभाव में होते हैं।

इलाज

डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार का मुख्य सिद्धांत रिप्लेसमेंट थेरेपी है, यानी शरीर में हार्मोन वैसोप्रेसिन की कमी को बाहर से पेश करके इसकी भरपाई करना। इस प्रयोजन के लिए, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन डेस्मोप्रेसिन (मिनिरिन, नेटिवा) के सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग किया जाता है। दवा का उपयोग 1974 से किया जा रहा है और यह केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के उपचार में प्रभावी है।

चमड़े के नीचे, अंतःशिरा, इंट्रानैसल (स्प्रे, नाक की बूंदें) और मौखिक (गोलियां) प्रशासन के लिए रूप हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले स्प्रे, नेज़ल ड्रॉप्स और टैबलेट्स। इंजेक्शन फॉर्म की आवश्यकता केवल गंभीर मामलों में या, उदाहरण के लिए, मानसिक रूप से बीमार लोगों के उपचार में होती है।

स्प्रे या नाक की बूंदों के रूप में एक खुराक के रूप का उपयोग आपको दवा की काफी कम खुराक के साथ प्राप्त करने की अनुमति देता है। तो, वयस्कों के उपचार के लिए, नाक में 1 बूंद या 1 इंजेक्शन (5-10 μg) दिन में 1-2 बार निर्धारित किया जाता है, और गोलियों का उपयोग करते समय, खुराक 0.1 मिलीग्राम 30-40 मिनट भोजन से पहले या 2 के बाद होता है। भोजन के बाद घंटे में 2-3 बार। औसतन, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि इंट्रानैसल फॉर्म का 10 माइक्रोग्राम टैबलेट के 0.2 मिलीग्राम के बराबर है।

नाक की बूंदों या स्प्रे का उपयोग करने की एक और बारीकियां तेज क्रिया है। सर्दी या एलर्जी रोगों के लिए, जब नाक की श्लेष्मा सूज जाती है, और दवा का पर्याप्त अवशोषण असंभव है, तो मौखिक श्लेष्म पर स्प्रे या बूंदों को लागू किया जा सकता है (खुराक दोगुनी हो जाती है)।

दवा की खुराक इस बात पर निर्भर करती है कि रोगी में कितना एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का उत्पादन होता है, और इसकी कमी कितनी स्पष्ट है। यदि हार्मोन की कमी है, उदाहरण के लिए, 75% - यह एक खुराक है, यदि 100% (हार्मोन की पूर्ण अनुपस्थिति) - दूसरी। चिकित्सा का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

आप कार्बामाज़ेपिन (प्रति दिन 600 मिलीग्राम), क्लोरप्रोपामाइड (250-500 मिलीग्राम प्रति दिन), क्लोफिब्रेट (75 मिलीग्राम प्रति दिन) की मदद से अपने स्वयं के एंटीडायरेक्टिक हार्मोन के संश्लेषण और स्राव को आंशिक रूप से बढ़ा सकते हैं। दवाओं की दैनिक खुराक को कई खुराक में विभाजित किया जाता है। आंशिक मधुमेह इन्सिपिडस में इन निधियों का उपयोग उचित है।

डेस्मोप्रेसिन के साथ डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा एक व्यक्ति को कुछ प्रतिबंधों के साथ सामान्य जीवन जीने की अनुमति देती है (यह आहार और पेय पर लागू होता है)। इसी समय, कार्य क्षमता का पूर्ण संरक्षण संभव है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के गुर्दे के रूपों में विकसित और सिद्ध उपचार आहार नहीं हैं। हाइपोथियाजाइड को बड़ी खुराक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं में उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है, लेकिन ऐसा उपचार हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस वाले लोगों को एक विशिष्ट आहार का पालन करना चाहिए। प्रोटीन के सेवन को सीमित करना (गुर्दे पर भार को कम करने के लिए), आहार में वसा और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर खाद्य पदार्थों की सामग्री को बढ़ाना आवश्यक है। आहार व्यवस्था भिन्नात्मक निर्धारित की जाती है: भोजन के अवशोषण को सुनिश्चित करने के लिए अधिक बार और छोटे हिस्से में खाना बेहतर होता है।

अलग से, यह पानी के भार पर ध्यान दिया जाना चाहिए। द्रव हानि के पर्याप्त प्रतिस्थापन के बिना, मधुमेह इन्सिपिडस जटिलताओं का कारण बनता है। लेकिन सादे पानी से द्रव के नुकसान की भरपाई करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, जूस, फलों के पेय, कॉम्पोट्स, यानी खनिजों और ट्रेस तत्वों से भरपूर पेय का उपयोग करना आवश्यक है। यदि आवश्यक हो, खारा समाधान के अंतःशिरा जलसेक की मदद से पानी-नमक संतुलन बहाल किया जाता है।

इस प्रकार, मधुमेह इन्सिपिडस विभिन्न कारणों से मानव शरीर में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी का परिणाम है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी की मदद से इस कमी की भरपाई करना संभव बनाती है। सक्षम चिकित्सा बीमार व्यक्ति को एक पूर्ण जीवन की मुख्य धारा में लौटा देती है। इसे शब्द के शाब्दिक अर्थ में पूर्ण पुनर्प्राप्ति नहीं कहा जा सकता है, फिर भी, इस मामले में, स्वास्थ्य की स्थिति यथासंभव सामान्य के करीब है। और यही काफी नहीं है।

पहला चैनल, कार्यक्रम "स्वास्थ्य" ऐलेना मालिशेवा के साथ "मधुमेह इन्सिपिडस: लक्षण, निदान, उपचार" विषय पर:

मूत्रमेह(डायबिटीज इन्सिपिडस) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें शरीर तरल पदार्थों को ठीक से नियंत्रित नहीं कर पाता है। इससे गंभीर निर्जलीकरण हो सकता है। डायबिटीज इन्सिपिडस वाले लोग बहुत प्यासे होते हैं और हार्मोनल असंतुलन के कारण सामान्य से बहुत अधिक पेशाब निकालते हैं।

महामारी विज्ञान

महामारी विज्ञान पर ज्यादा डेटा नहीं है। हालांकि, यह दुर्लभ स्थिति 100,000 लोगों में लगभग 1 को प्रभावित करती है, महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान संख्या में।

डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस में क्या अंतर है?

डायबिटीज इन्सिपिडस (डायबिटीज मेलिटस) को (डीएम) के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, जो कि कमी या प्रतिरक्षा का परिणाम है, जिसके कारण शरीर रक्त में ग्लूकोज (शर्करा) के स्तर को नियंत्रित करने में असमर्थ होता है। एनडी एक पूरी तरह से अलग प्रकार की बीमारी है जो शरीर के तरल पदार्थों के नियमन से जुड़ी है।

जब शरीर की द्रव नियमन प्रणाली ठीक से काम कर रही होती है, तो गुर्दे रक्त को छानते हैं, अपशिष्ट और अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालते हैं, जो तब मूत्र (मूत्र) बन जाता है।

आमतौर पर, एक व्यक्ति प्रति दिन 800-1500 मिलीलीटर मूत्र का उत्पादन करता है।

गुर्दे से, मूत्र मूत्रवाहिनी नामक छोटी नलियों के माध्यम से मूत्राशय तक जाता है, जहाँ यह तब तक जमा रहता है जब तक कि मूत्राशय भर नहीं जाता है और पेशाब करने के लिए आग्रह करता है।

वैसोप्रेसिन (या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन [एडीएच]) नामक एक हार्मोन इन सभी प्रक्रियाओं की कुंजी है। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन हाइपोथैलेमस द्वारा निर्मित होता है, मस्तिष्क के आधार पर एक छोटी ग्रंथि। इसके बाद इसे पिट्यूटरी ग्रंथि में संग्रहित किया जाता है, जो हाइपोथैलेमस के बगल में होता है, और शरीर के द्रव के स्तर में कमी आने पर रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है।

रक्तप्रवाह में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन गुर्दे को शरीर से सभी तरल पदार्थ को अवशोषित नहीं करने और मूत्र के माध्यम से उत्सर्जित करने का संकेत देता है ताकि निर्जलीकरण न हो।

जब शरीर में द्रव का स्तर अधिक होता है, तो पिट्यूटरी ग्रंथि कम वैसोप्रेसिन का स्राव करती है, या बिल्कुल भी नहीं। उस समय, व्यक्ति अधिक मूत्र का उत्पादन करेगा।

डायबिटीज इन्सिपिडस में यह प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है।

वर्गीकरण

रोग को कई मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस - तब होता है जब हाइपोथैलेमस में वैसोप्रेसिन (शरीर में पानी के आदान-प्रदान को नियंत्रित करने वाला एक हार्मोन) का उत्पादन (डायनेसेफेलॉन में गोलार्द्ध, जिसमें बड़ी संख्या में कोशिका समूह शामिल होते हैं जो मस्तिष्क की न्यूरोएंडोक्राइन गतिविधि को नियंत्रित करते हैं) अपर्याप्त है;
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (एनएनएसडी) - वृक्क नलिकाओं की वैसोप्रेसिन की खराब प्रतिक्रिया के कारण मूत्र को केंद्रित करने में असमर्थता से उत्पन्न होता है, जिससे शरीर से असंकेंद्रित मूत्र की एक महत्वपूर्ण मात्रा का उत्सर्जन होता है;
• इन्सिपिडरी सिंड्रोम पॉलीडिप्सिया (गंभीर प्यास), पॉल्यूरिया (प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि) द्वारा विशेषता;
• गर्भकालीन मधुमेह इन्सिपिडस - वैसोप्रेसिन को नष्ट करने वाले प्लेसेंटल एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा।

अक्सर दो प्रकार होते हैं: केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, डायबिटीज इन्सिपिडस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रकाश - प्रति दिन 8 लीटर मूत्र का आवंटन;
• औसत - 8-14 लीटर / दिन का निर्वहन;
• गंभीर - 14 लीटर / दिन से अधिक का निर्वहन।

साथ ही, रोग है जन्मजातया अधिग्रहीतरूप।

मधुमेह इन्सिपिडस कारण

जबकि सभी डायबिटीज इन्सिपिडस वैसोप्रेसिन (एक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) के अपचयन के कारण होते हैं, यह विकृति कई अलग-अलग कारकों के कारण हो सकती है। इस विकार का कारण चार प्रकार की बीमारियों में से प्रत्येक की परिभाषा है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडसहाइपोथैलेमस में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) के अपर्याप्त उत्पादन या पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में जमा होने में उनकी अक्षमता का परिणाम है, जहां से वे रक्त में स्रावित होते हैं। अक्सर यह हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम या मस्तिष्क के घावों के कारण होता है, जिसके कारण:

• क्रानियोफेरीन्जिओमास;
• तपेदिक;

कुंद सिर की चोटें और सर्जरी भी हाइपोथैलेमस को नुकसान पहुंचा सकती हैं, जैसे मेटास्टेटिक पिट्यूटरी ट्यूमर।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसवृक्क नलिकाओं की खराबी के कारण होता है, वे एंटीडाययूरेटिक हार्मोन को संसाधित नहीं करते हैं। यह आनुवंशिकी, चयापचय संबंधी विकारों (जैसे हाइपोकैलिमिया और हाइपरलकसीमिया), भारी धातु विषाक्तता के परिणामस्वरूप गुर्दे की क्षति के कारण होता है। यह अन्य चिकित्सीय स्थितियों के कारण भी हो सकता है, जैसे:

• जीर्ण प्रकार;
• गुर्दे;

इन्सिपिडरी सिंड्रोमप्यास के तंत्र में एक दोष से उत्पन्न होता है - शरीर से एक संकेत जो हाइपोथैलेमस में तरल पदार्थ के सेवन को नियंत्रित करता है। यह दोष लगातार असामान्य प्यास का कारण बनता है।

जब किसी को अत्यधिक प्यास लगती है तो वह सामान्य से बहुत अधिक पी लेता है। उनके उच्च तरल पदार्थ के सेवन से शरीर कम वैसोप्रेसिन का स्राव करता है, और इससे गुर्दे अधिक मूत्र का उत्पादन करते हैं।

केंद्रीय प्रकार के साथ, हाइपोथैलेमिक प्यास तंत्र क्षतिग्रस्त हो सकता है:

• सिर में चोट;
• कार्यवाही;
• संक्रमण;
• सूजन;
• मस्तिष्क ट्यूमर।

कुछ दवाएं लेने या मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं के परिणामस्वरूप भी लोग सिंड्रोम से पीड़ित हो सकते हैं।

गर्भकालीन मधुमेह इन्सिपिडसगर्भावस्था के दौरान होता है और दो अलग-अलग कारकों के कारण हो सकता है:

1. प्लेसेंटा एक एंजाइम पैदा करता है जो माँ के शरीर में वैसोप्रेसिन को तोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप अत्यधिक मूत्र उत्पादन होता है क्योंकि गुर्दे रक्तप्रवाह से बहुत अधिक तरल पदार्थ निकालते हैं।
2. माँ का शरीर बड़ी मात्रा में प्रोस्टाग्लैंडीन नामक रसायन का उत्पादन करता है, जो गुर्दे को वैसोप्रेसिन के प्रति कम संवेदनशील बनाता है, जैसा कि नेफ्रोजेनिक प्रकार की बीमारी में होता है।

जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस के कई मामलों में, लक्षण हल्के और सूक्ष्म होते हैं, खासकर जब से गर्भावस्था के कारण ही कई महिलाओं को बार-बार पेशाब आता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान निर्जलीकरण से जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• तंत्रिका नली दोष;
• कम एमनियोटिक द्रव;
• समय से पहले जन्म।

यदि आपको संदेह है कि आपको गर्भकालीन बीमारी है, तो अपने आप को हाइड्रेटेड रखना सुनिश्चित करें और तुरंत अपने डॉक्टर से बात करें।

चूंकि यह सीधे गर्भावस्था से संबंधित कारकों के कारण होता है, गर्भकालीन प्रकार की बीमारी आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद गायब हो जाती है, लेकिन भविष्य में गर्भधारण में वापस आने की संभावना होती है।

रोगों के लगभग 1/3 मामले अस्पष्टीकृत मूल के होते हैं। डॉक्टर अभी भी पूरी तरह से स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में बीमारी के कारणों को समझने में असफल होते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण और लक्षण

इस रोग के कारण बार-बार प्यास लगती है और पेशाब आता है, ये सबसे आम और स्पष्ट लक्षण हैं।

चरम मामलों में, पेशाब प्रति दिन 20 लीटर से अधिक हो सकता है। मूत्र का कोई रंग नहीं होता है, और मात्रा में नमक की वर्षा थोड़ी मात्रा में होती है।

इसके अलावा, मधुमेह इन्सिपिडस के साथ, एक रोगी को लक्षणों की निम्नलिखित श्रृंखला का अनुभव हो सकता है:

• सरदर्द;
• नींद में खलल पड़ता है, अनिद्रा दिखाई देती है;
• वजन कम हो जाता है (अक्सर मधुमेह इन्सिपिडस के साथ, रोगी तेजी से वजन कम करता है);
• कामेच्छा में कमी, महिलाओं में मासिक धर्म चक्र बाधित।

यदि आप अपने शरीर में कई समान लक्षण और लक्षण पाते हैं, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से तत्काल अपील करने की आवश्यकता है। .

रोग के बचपन के लक्षण वयस्कों से बहुत भिन्न नहीं होते हैं। नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण:

• उलटी करना;
• बच्चा दृढ़ता से और ध्यान से वजन कम कर रहा है;
• असामान्य रूप से कम या बहुत अधिक शरीर का तापमान;
• बच्चा बार-बार और प्रचुर मात्रा में पेशाब करता है।

केवल नवजात बच्चों में, रोग स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जा सकता है और इसके सभी परिणाम हो सकते हैं।

जटिलताओं

निर्जलीकरण के विकास से रोग खतरनाक है, ऐसे मामलों में जहां मूत्र में तरल पदार्थ की कमी की भरपाई नहीं की जाती है।

रोग के साथ, हृदय प्रणाली की गतिविधि भी बाधित होती है, मानसिक विकार होते हैं, साथ ही न्यूरोसिस भी होता है। महिलाओं में, यह बिगड़ा हो सकता है।

महिला शरीर विशेष रूप से पीड़ित है, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय से जटिलताएं रात में प्रकट होने की संभावना है। दुर्लभ मामलों में, यह रोग दृष्टिहीनता से लेकर अंधापन तक का कारण बन सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस की जटिलताएं तब होती हैं जब रोगी उन लक्षणों पर ध्यान नहीं देता है जो उसे परेशान करते हैं।

जरूरी!डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, आपको पीना बंद नहीं करना चाहिए, हालाँकि, आप बहुत अधिक नहीं पी सकते हैं, इससे केवल रोगी की स्थिति बढ़ जाएगी। आपको अपने लिए दैनिक तरल पदार्थ के सेवन का सुनहरा मतलब निर्धारित करने की आवश्यकता है। केवल साफ पानी को वरीयता देना, कम मात्रा में पीना, छोटे घूंट में पीने की सलाह दी जाती है।

निदान

पहली मुलाकात में, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट / नेफ्रोलॉजिस्ट एक परीक्षा आयोजित करेगा। परीक्षा से यह पता लगाने में मदद मिलेगी कि एक व्यक्ति प्रतिदिन कितना पानी पीता है, क्या पेशाब और मासिक धर्म के साथ समस्याएं हैं।

प्राप्त जानकारी से, विशेषज्ञ या तो उपचार लिखेंगे या रोगी को प्रयोगशाला निदान के लिए भेजेंगे ताकि एक बार फिर यह सुनिश्चित हो सके कि निदान सही है।

निदान में शामिल हैं:

• गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• विस्तृत जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• खोपड़ी की एक्स-रे परीक्षा;
• मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी;
• एक ज़िमनिट्स्की परीक्षण सौंपा गया है (दैनिक नशे और स्रावित द्रव की एक सटीक गणना)।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान निम्नलिखित प्रयोगशाला निष्कर्षों पर आधारित है:

• रक्त में उच्च सोडियम सामग्री;
• मूत्र का कम सापेक्ष घनत्व;
• रक्त प्लाज्मा के परासरण का उच्च स्तर;
• कम मूत्र परासरण।

इसके अलावा, डॉक्टर मधुमेह से बचने के लिए सी-पेप्टाइड के लिए रक्त परीक्षण के लिए कह सकते हैं।

इसके अतिरिक्त, रोगी की जांच एक न्यूरोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन द्वारा की जा सकती है।

मधुमेह इन्सिपिडस उपचार

उपचार अक्सर नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो गुर्दे की बीमारी में विशेषज्ञता रखने वाले डॉक्टर हैं, या एंडोक्रिनोलॉजिस्ट जो हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियों (हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि सहित) से जुड़ी स्थितियों के विशेषज्ञ हैं।

निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीना मुख्य उपाय है। हालांकि, इससे परे, उपचार विशिष्ट प्रकार की बीमारी के अनुरूप होता है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस थेरेपी।

केंद्रीय प्रकार की बीमारी के इलाज के लिए आवश्यक दवाएं:

• मिस्कलेरॉन, कार्बामाज़ेपिन, क्लोरप्रोपामाइड(दवाओं का उपयोग हार्मोन वैसोप्रेसिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए किया जाता है);
• मिनिरिन(डेस्मोप्रेसिन)। वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव वाली दवा। संरचना में पदार्थ डेस्मोप्रेसिन होता है, जो संरचना में हार्मोन वैसोप्रेसिन के समान होता है। भोजन के दौरान, मिनिमिरिन को मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए, दवा लेने से एक घंटे पहले, लिए गए तरल पदार्थ की मात्रा को आधा कर देना चाहिए।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार।

एनडीडीएम के लिए उपचार, जब भी संभव हो, बीमारी के अंतर्निहित कारण को संबोधित करने पर केंद्रित होता है। इसका मतलब पेशाब में रुकावट को दूर करना, दवा को रोकना या रक्त में कैल्शियम या पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना हो सकता है।

नेफ्रोजेनिक प्रकार की बीमारी का इलाज करते समय, यह सुनिश्चित करना भी महत्वपूर्ण होगा कि द्रव का प्रवाह सीधे अंगों और ऊतकों तक हो। उपचार के लिए निम्नलिखित दवाओं की सिफारिश की जाती है:

• Indapamide... यह दवा कम मूत्र उत्पादन प्रदान करेगी, जो शरीर में तरल पदार्थ को फिर से भरने में मदद करेगी;
• त्रिमपुर... यह मूत्र उत्पादन को भी कम करता है और शरीर में पानी की पुनःपूर्ति को बढ़ावा देता है।

इन औषधीय पदार्थों का उपयोग गुर्दे की नलिकाओं में क्लोरीन के रिवर्स अवशोषण को रोकने के लिए किया जाता है। इन दवाओं को लेते समय, रक्त में सोडियम की मात्रा काफी कम हो जाती है और एक तीव्र प्रक्रिया शुरू हो जाती है, जिसमें पानी वापस अंगों और ऊतकों में अवशोषित हो जाता है।

प्रारंभिक सिंड्रोम का उपचार।

इन्सिपिडस सिंड्रोम का अभी तक प्रभावी उपचार नहीं है, इसलिए लक्षण प्रबंधन चिकित्सा का मुख्य आधार है। डॉक्टर आपके मुंह को लार से भरा रखने के लिए हार्ड कैंडी या खट्टी कैंडी को चूसने की सलाह देते हैं, जो आपकी प्यास को कम करने में मदद कर सकता है। बिस्तर से पहले डेस्मोप्रेसिन की छोटी खुराक लोगों को बाथरूम का उपयोग करने के लिए उठने की संख्या को कम करने में मदद कर सकती है।

गेस्टेजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए थेरेपी।

इस प्रकार की बीमारी के लिए डेस्मोप्रेसिन भी निर्धारित है। दवा उन मामलों में भी मदद कर सकती है जहां प्लेसेंटल एंजाइम वैसोप्रेसिन को तोड़ता है, क्योंकि एंजाइम का सिंथेटिक हार्मोन पर समान प्रभाव नहीं होता है।

जरूरी!बीमारी के इलाज के लिए दवा के रूप में अपने आप न लें, उपयोग करने से पहले किसी विशेषज्ञ से सलाह अवश्य लें।

आहार और पोषण

डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए पोषण चिकित्सा का मुख्य कार्य प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र में धीरे-धीरे कमी और गंभीर प्यास के खिलाफ लड़ाई है।

प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ खाने से बचना और आहार में पर्याप्त मात्रा में वसा और कार्बोहाइड्रेट शामिल करना आवश्यक है। बिना नमक डाले ही खाना बनता है।

आहार में शामिल करने के लिए आवश्यक खाद्य पदार्थ:

• दुबला मांस (जैसे चिकन, लाल या सफेद)
• पागल;
• विभिन्न अनाज। एक प्रकार का अनाज, जई और चावल को वरीयता देने की सिफारिश की जाती है;
• सब्जियां और फल;
• जामुन;
• दूध;
• गुलाब का शोरबा;
• समुद्री भोजन;
• हरी चाय;
• नींबू के साथ पानी।

• काली और लाल मिर्च;
• सरसों;
• सिरका;
• स्मोक्ड व्यंजन;
• अचार और अचार;
• पटाखे, चिप्स और फास्ट फूड।

दिन के लिए आहार

इस रोग में एक निश्चित आहार का पालन करना अनिवार्य है। लगभग दैनिक भोजन:

• पहला नाश्ता - दो अंडों का एक आमलेट (उबला हुआ), vinaigrette (वनस्पति तेल के साथ), नींबू के साथ चाय;
• दूसरा नाश्ता - दलिया, डार्क चॉकलेट के तीन बार, जेली;
• दोपहर का भोजन - सब्जी का सूप, उबला हुआ सफेद मांस, दम किया हुआ गाजर, दूध;
• दोपहर की चाय - वनस्पति तेल में खीरे और टमाटर का सलाद, एक उबला अंडा;
• रात का खाना - उबली हुई मछली, उबले आलू, खट्टा क्रीम, नींबू वाली चाय।

दिन भर में आपको खूब सारे तरल पदार्थ पीने पर विशेष ध्यान देने की जरूरत है। डायबिटीज इन्सिपिडस में, निर्जलीकरण के दौरान तरल पदार्थ के नुकसान की भरपाई के लिए शरीर को पहले से कहीं अधिक पानी की आवश्यकता होती है।

भोजन आंशिक रूप से लेना चाहिए:दिन में 4-5 बार।

जरूरी!रोगी को सबसे पहले, सफेद ब्रेड, दूसरे, मक्खन और अंत में, तीसरे, इस समय एक विशेष रूप से हानिकारक उत्पाद - चीनी के उपयोग की निगरानी करनी चाहिए।

आहार के अनुपालन से रोगी को उपचार प्रक्रिया में तेजी लाने और जल्द से जल्द एक पूर्ण जीवन में लौटने में मदद मिलेगी।

प्रोफिलैक्सिस

उन लोगों के लिए जिनके पास पैथोलॉजी की शुरुआत की संभावना है, यह कभी-कभी अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा, वर्ष में कम से कम 2 बार, गुर्दे का एक्स-रे करें।

यदि आपको लगातार या लगातार प्यास लगती है, तो आपको संभावित परिणामों से बचने के लिए तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

पूर्वानुमान

सही उपचार के साथ, मधुमेह इन्सिपिडस वाले लोगों के लिए रोग का निदान अच्छा है। केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस नेफ्रोजेनिक मधुमेह की तुलना में उपचार के लिए अधिक आसानी से प्रतिक्रिया करता है।

हालांकि डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगी तेजी से निर्जलित होते हैं, लेकिन इससे पहले स्वस्थ वयस्कों में मृत्यु दर दुर्लभ है। दूसरी ओर, बच्चों और बुजुर्गों को गंभीर निर्जलीकरण से मृत्यु का अधिक खतरा होता है।

दिलचस्प

मूत्रमेह - हाइपोथैलेमिक हार्मोन वैसोप्रेसिन (एडीएच-एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) की पूर्ण या सापेक्ष कमी के कारण होने वाली बीमारी।

रोग की आवृत्ति ज्ञात नहीं है, यह अंतःस्रावी रोगियों के 0.5-0.7% में होता है।

वैसोप्रेसिन रिलीज का विनियमन और इसके प्रभाव

वैसोप्रेसिनऔर ऑक्सीटोसिन को हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंटिकुलर नाभिक में संश्लेषित किया जाता है, जो संबंधित न्यूरोफिसिन के साथ कणिकाओं में पैक किया जाता है और अक्षतंतु के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि (न्यूरोहाइपोफिसिस) के पीछे के लोब में ले जाया जाता है, जहां वे उनकी रिहाई तक संग्रहीत होते हैं। इसके स्राव की पुरानी उत्तेजना के दौरान न्यूरोहाइपोफिसिस में वैसोप्रेसिन का भंडार, उदाहरण के लिए, पीने से लंबे समय तक संयम के साथ, तेजी से कम हो जाता है।

वैसोप्रेसिन का स्राव कई कारकों के कारण होता है। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण है आसमाटिक रक्तचाप, अर्थात। प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी (या अन्यथा ऑस्मोलैरिटी)। पूर्वकाल हाइपोथैलेमस में, निकट, लेकिन सुप्राओप्टिक और पैरावेंटिकुलर नाभिक से अलग, स्थित है ऑस्मोरसेप्टर ... जब प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी एक निश्चित सामान्य न्यूनतम या दहलीज पर होती है, तो इसमें वैसोप्रेसिन की सांद्रता बहुत कम होती है। यदि प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी इस सेटिंग थ्रेशोल्ड से अधिक हो जाती है, तो ऑस्मोसेंटर इसे मानता है, और वैसोप्रेसिन की एकाग्रता तेजी से बढ़ जाती है। ऑस्मोरग्यूलेशन सिस्टम बहुत ही संवेदनशील और बहुत सटीक तरीके से प्रतिक्रिया करता है। कुछ वृद्धि ऑस्मोरसेप्टर संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है उम्र.

ऑस्मोरसेप्टर विभिन्न प्लाज्मा पदार्थों के प्रति असमान रूप से संवेदनशील होता है। सोडियम(Na +) और इसके आयन ऑस्मोरसेप्टर और वैसोप्रेसिन स्राव के सबसे शक्तिशाली उत्तेजक हैं। Na और इसके आयन सामान्य रूप से प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का 95% निर्धारित करते हैं।

ऑस्मोरसेप्टर के माध्यम से वैसोप्रेसिन के स्राव को उत्तेजित करने में बहुत प्रभावी सुक्रोज और मैनिटोल... ग्लूकोज व्यावहारिक रूप से ऑस्मोरसेप्टर, साथ ही यूरिया को उत्तेजित नहीं करता है।

वैसोप्रेसिन स्राव की उत्तेजना में सबसे विश्वसनीय मूल्यांकन कारक निर्धारण हैना + और प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी।

वैसोप्रेसिन का स्राव किसके द्वारा प्रभावित होता है? रक्त की मात्रा और रक्तचाप... ये प्रभाव अटरिया और महाधमनी चाप में स्थित बैरोसेप्टर्स के माध्यम से किए जाते हैं। अभिवाही तंतुओं के साथ बैरोरिसेप्टर से उत्तेजना योनि और ग्लोसोफेरींजल नसों के हिस्से के रूप में मस्तिष्क के तने में जाती है। ब्रेन स्टेम से, सिग्नल न्यूरोहाइपोफिसिस को प्रेषित होते हैं। रक्तचाप में कमी, या रक्त की मात्रा में कमी (जैसे, रक्त की कमी), वैसोप्रेसिन के स्राव को महत्वपूर्ण रूप से उत्तेजित करती है। लेकिन यह प्रणाली ऑस्मोरिसेप्टर के लिए आसमाटिक उत्तेजनाओं की तुलना में बहुत कम संवेदनशील है।

वैसोप्रेसिन की रिहाई को प्रोत्साहित करने वाले सबसे प्रभावी कारकों में से एक है जी मिचलाना, स्वतःस्फूर्त, या प्रक्रियाओं के कारण (उल्टी, शराब, निकोटीन, एपोमोर्फिन)। मतली आने पर भी, बिना उल्टी के, प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन का स्तर 100-1000 गुना बढ़ जाता है!

मतली से कम प्रभावी, लेकिन वैसोप्रेसिन स्राव के लिए समान रूप से लगातार उत्तेजना है हाइपोग्लाइसीमिया, विशेष रूप से तेज। रक्त में ग्लूकोज के स्तर में 50% की कमी, मनुष्यों में वैसोप्रेसिन की सामग्री को 2-4 गुना और चूहों में 10 गुना बढ़ा देती है!

वैसोप्रेसिन के स्राव को बढ़ाता है रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली... वैसोप्रेसिन को उत्तेजित करने के लिए आवश्यक रेनिन और / या एंजियोटेंसिन का स्तर अभी तक ज्ञात नहीं है।

यह भी माना जाता है कि गैर विशिष्ट तनावदर्द, भावनाओं, व्यायाम जैसे कारकों के कारण वैसोप्रेसिन के स्राव में वृद्धि होती है। हालांकि, यह अज्ञात है कि तनाव वैसोप्रेसिन के स्राव को कैसे उत्तेजित करता है - किसी विशेष तरीके से, या रक्तचाप और मतली में कमी के माध्यम से।

वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकें वासोएक्टिव पदार्थ जैसे नॉरपेनेफ्रिन, हेलोपरिडोल, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, ओपियेट्स, मॉर्फिन। लेकिन यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ये सभी पदार्थ केंद्रीय रूप से कार्य करते हैं या रक्तचाप और आयतन को बढ़ाते हैं।

एक बार प्रणालीगत परिसंचरण में, वैसोप्रेसिन तेजी से बाह्य तरल पदार्थ में वितरित किया जाता है। इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर स्पेस के बीच संतुलन 10-15 मिनट के भीतर हासिल किया जाता है। वैसोप्रेसिन मुख्य रूप से लीवर और किडनी में निष्क्रिय होता है। एक छोटा सा हिस्सा नष्ट नहीं होता है और मूत्र में बरकरार रहता है।

प्रभाव। वैसोप्रेसिन का सबसे महत्वपूर्ण जैविक प्रभाव है शरीर में जल प्रतिधारणमूत्र के प्रवाह को कम करके। इसकी क्रिया के आवेदन का बिंदु गुर्दे के बाहर और / या एकत्रित नलिकाओं का उपकला है। वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति में, नेफ्रॉन के इस हिस्से को अस्तर करने वाली कोशिका झिल्ली पानी और घुलनशील पदार्थों के प्रसार के लिए एक दुर्गम बाधा बनाती है। ऐसी परिस्थितियों में, नेफ्रॉन के अधिक समीपस्थ भागों में बनने वाला हाइपोटोनिक निस्यंदन डिस्टल नलिका और एकत्रित नलिकाओं से अपरिवर्तित होकर गुजरता है। ऐसे मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व (सापेक्ष घनत्व) कम होता है।

वैसोप्रेसिन डिस्टल और एकत्रित नलिकाओं की पानी में पारगम्यता को बढ़ाता है। चूंकि पानी आसमाटिक पदार्थों के बिना पुन: अवशोषित हो जाता है, इसमें आसमाटिक पदार्थों की सांद्रता बढ़ जाती है, और इसकी मात्रा, अर्थात। मात्रा घट जाती है।

इस बात के प्रमाण हैं कि एक स्थानीय ऊतक हार्मोन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई, गुर्दे में वैसोप्रेसिन की क्रिया को रोकता है। बदले में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (उदाहरण के लिए, इंडोमेथेसिन), जो गुर्दे में प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण को रोकती हैं, वैसोप्रेसिन के प्रभाव को बढ़ाती हैं।

वैसोप्रेसिन विभिन्न बाह्य प्रणालियों जैसे रक्त वाहिकाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर भी कार्य करता है।

प्यासवैसोप्रेसिन की एंटीडाययूरेटिक गतिविधि के लिए एक अपूरणीय अतिरिक्त के रूप में कार्य करता है ... प्यास पानी की आवश्यकता की सचेत अनुभूति है।प्यास कई कारकों से प्रेरित होती है जो वैसोप्रेसिन के स्राव का कारण बनते हैं। इनमें से सबसे प्रभावी है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त वातावरण।प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का पूर्ण स्तर, जिस पर प्यास की भावना प्रकट होती है, 295 मोस्मोल / किग्रा है। रक्त के इस परासरण के साथ, मूत्र सामान्य रूप से अधिकतम एकाग्रता के साथ उत्सर्जित होता है। प्यास एक प्रकार का ब्रेक है, जिसका मुख्य कार्य निर्जलीकरण की एक डिग्री को रोकना है जो एंटीडाययूरेटिक सिस्टम की प्रतिपूरक क्षमता से अधिक है।

प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी के सीधे अनुपात में प्यास की भावना तेजी से बढ़ जाती है और असहनीय हो जाती है जब ऑस्मोलैलिटी थ्रेशोल्ड स्तर से केवल 10-15 मोस्मोल / किग्रा हो। पानी की खपत प्यास की भावना के समानुपाती होती है। रक्त की मात्रा में कमी या रक्तचाप भी आपको प्यासा बनाता है।

एटियलजि

डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूपों का विकास हाइपोथैलेमस के विभिन्न हिस्सों या पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब की हार पर आधारित है, अर्थात। न्यूरोहाइपोफिसिस। कारणों में निम्नलिखित कारक शामिल हो सकते हैं:

संक्रमणों तीव्र या जीर्ण: इन्फ्लूएंजा, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, काली खांसी, टाइफस, सेप्सिस, टॉन्सिलिटिस, तपेदिक, उपदंश, गठिया, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया;

अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट : आकस्मिक या शल्य चिकित्सा; विद्युत का झटका; प्रसव के दौरान जन्म का आघात;

मानसिक आघात ;

गर्भावस्था;

अल्प तपावस्था ;

हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर : मेटास्टेटिक, या प्राथमिक। स्तन और थायरॉयड ग्रंथियों और ब्रांकाई का कैंसर पिट्यूटरी ग्रंथि को मेटास्टेसिस करता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, ल्यूकेमिया, सामान्यीकृत xanthomatosis (Hend-Schüller-Crispen रोग) में ट्यूमर तत्वों के साथ घुसपैठ। प्राथमिक ट्यूमर: एडेनोमा, ग्लियोमा, टेराटोमा, क्रानियोफेरीन्जिओमा (विशेष रूप से सामान्य), सारकॉइडोसिस;

अंतःस्रावी रोग : सिममंड्स, शीहन, लॉरेंस-मून-बीडल, पिट्यूटरी बौनापन, एक्रोमेगाली, विशालवाद, एडिनोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी के सिंड्रोम;

अज्ञातहेतुक: 60-70% रोगियों में, रोग का कारण स्पष्ट नहीं रहता है। अज्ञातहेतुक रूपों में, वंशानुगत मधुमेह मेलिटस, कई पीढ़ियों में पता लगाया गया है, का ध्यान देने योग्य प्रतिनिधित्व है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख और पुनरावर्ती है;

स्व-प्रतिरक्षित : ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस के नाभिक का विनाश। यह रूप अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस के बीच होता है, जिसमें वैसोप्रेसिन-स्रावित कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंड दिखाई देते हैं।

परिधीय के साथ डायबिटीज इन्सिपिडस में, वैसोप्रेसिन का उत्पादन संरक्षित रहता है, लेकिन वृक्क नलिकाओं के रिसेप्टर्स की हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता कम या अनुपस्थित होती है, या यकृत, गुर्दे, प्लेसेंटा में हार्मोन का गहन रूप से नष्ट हो जाता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसअधिक बार बच्चों में मनाया जाता है, और यह वृक्क नलिकाओं (जन्मजात विकृति, सिस्टिक-अपक्षयी प्रक्रियाओं) की शारीरिक हीनता या नेफ्रॉन (एमाइलॉयडोसिस, सारकॉइडोसिस, लिथियम विषाक्तता, मेथॉक्सीफ्लुरामाइन) को नुकसान के कारण होता है। या वृक्क नलिकाओं के उपकला के रिसेप्टर्स की वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता में कमी।

मधुमेह इन्सिपिडस के लिए क्लिनिक

शिकायतों

प्यासेमध्यम रूप से व्यक्त से दर्दनाक तक, दिन हो या रात रोगियों को जाने नहीं देता। कभी-कभी मरीज प्रतिदिन 20-40 लीटर पानी पीते हैं। ऐसे में बर्फ का पानी लेने की इच्छा होती है;

बहुमूत्रताऔर पेशाब में वृद्धि। मूत्र प्रकाश उत्सर्जित होता है, बिना यूरोक्रोम के;

शारीरिक और मानसिकदुर्बलता;

कम हुई भूखस्लिमिंग; विकास संभव है मोटापायदि मधुमेह इन्सिपिडस प्राथमिक हाइपोथैलेमिक विकारों के लक्षणों में से एक के रूप में विकसित होता है।

अपच संबंधी विकारपेट से - परिपूर्णता, डकार, अधिजठर दर्द की भावना; आंतों - कब्ज; पित्ताशय की थैली - भारीपन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;

मानसिक और भावनात्मक विकार: सिरदर्द, भावनात्मक असंतुलन, अनिद्रा, मानसिक गतिविधि में कमी, चिड़चिड़ापन, अशांति; कभी-कभी मनोविकार विकसित हो जाते हैं।

पुरुषों में मासिक धर्म का उल्लंघन - शक्ति.

इतिहास

रोग की शुरुआत तीव्र, अचानक हो सकती है; कम बार - धीरे-धीरे, और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण बढ़ते जाते हैं। मस्तिष्क पर क्रैनियोसेरेब्रल या मानसिक चोटें, संक्रमण और सर्जिकल हस्तक्षेप इसका कारण हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। कभी-कभी डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए बोझिल आनुवंशिकता स्थापित हो जाती है।

प्रवाह पुरानी बीमारी।

निरीक्षण

भावात्मक दायित्व;

शुष्क त्वचा, कम लार और पसीना आना;

शरीर के वजन को कम, सामान्य या बढ़ाया जा सकता है;

प्यास के कारण जीभ अक्सर सूख जाती है, लगातार द्रव अधिभार के कारण पेट की सीमाएं नीचे हो जाती हैं। पित्त पथ के गैस्ट्र्रिटिस या डिस्केनेसिया के विकास के साथ, अधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के तालमेल पर संवेदनशीलता और दर्द में वृद्धि संभव है;

हृदय और श्वसन प्रणाली, यकृत आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं;

मूत्र प्रणाली: बार-बार पेशाब आना, बहुमूत्रता, निशाचर;

लक्षणनिर्जलीकरणशरीर, यदि मूत्र के साथ खो गया द्रव किसी भी कारण से नहीं भरता है - पानी की कमी, "सूखा खाने" के साथ परीक्षण, या "प्यास" के केंद्र की संवेदनशीलता कम हो जाती है:

गंभीर सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, मतली, बार-बार उल्टी, तेज निर्जलीकरण;

अतिताप, आक्षेप, साइकोमोटर आंदोलन;

हृदय प्रणाली विकार: क्षिप्रहृदयता, पतन और कोमा तक हाइपोटेंशन;

रक्त का थक्का जमना: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, Na + (N136-145 mmol / l, या meq / l) क्रिएटिनिन (N60-132 μmol / l, या 0.7-1.5 mg%) की संख्या में वृद्धि;

मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व कम है - 1000-1010, पॉल्यूरिया बना रहता है।

हाइपरोस्मोलर निर्जलीकरण की ये घटनाएं विशेष रूप से बच्चों में जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता हैं।

निदान किया जाता हैमधुमेह इन्सिपिडस और प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के क्लासिक संकेतों के आधार पर:

पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया

मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व - 1000-1005

प्लाज्मा हाइपरोस्मोलैरिटी,> 290 मॉसम / किग्रा (N280-296 मॉसम / किग्रा पानी, या एमएमओएल / किग्रा पानी);

मूत्र की हाइपोस्मोलैरिटी,< 100-200 мосм/кг;

hypernatremia,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l)।

यदि आवश्यक हो, किया गया नमूने :

सूखा भोजन परीक्षण।यह परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है, इसकी अवधि आमतौर पर 6-8 घंटे होती है, अच्छी सहनशीलता के साथ - 14 घंटे। कोई तरल नहीं दिया जाता है। भोजन प्रोटीन होना चाहिए। मूत्र हर घंटे एकत्र किया जाता है, और प्रत्येक घंटे के हिस्से की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व को मापा जाता है। प्रत्येक 1 लीटर मूत्र उत्सर्जित होने के बाद शरीर के वजन को मापें।

ग्रेड: शरीर के वजन के 2% के नुकसान के साथ दो बाद के भागों में मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व की महत्वपूर्ण गतिशीलता की अनुपस्थिति अंतर्जात वैसोप्रेसिन की उत्तेजना की अनुपस्थिति को इंगित करती है।

2.5% समाधान के 50 मिलीलीटर के अंतःशिरा इंजेक्शन के साथ परीक्षण करेंसोडियम क्लोराइड 45 मिनट के भीतर। डायबिटीज इन्सिपिडस में, मूत्र की मात्रा और घनत्व में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, प्लाज्मा की आसमाटिक सांद्रता में वृद्धि तेजी से अंतर्जात वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है।

वैसोप्रेसिन की तैयारी की शुरूआत के साथ एक परीक्षण - 5 आईयू या इंट्रामस्क्युलर।सच्चे डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, स्वास्थ्य में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया में कमी आती है, प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी कम हो जाती है, मूत्र परासरणता बढ़ जाती है।

मधुमेह इन्सिपिडस का विभेदक निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षणों के अनुसार - पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, इस बीमारी को इन लक्षणों के साथ होने वाली कई बीमारियों से अलग किया जाता है: साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, डायबिटीज मेलिटस, सीआरएफ में प्रतिपूरक पॉल्यूरिया (क्रोनिक रीनल फेल्योर)।

नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस (जन्मजात या अधिग्रहित) को प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ पॉलीयूरिया के आधार पर, नेफ्रोकैल्सीनोसिस के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म, क्रोनिक एंटरोकोलाइटिस में मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के आधार पर विभेदित किया जाता है।

मधुमेह के साथ

तालिका 22

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ

तालिका 23

संकेत	मूत्रमेह	साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया
सामान्य कारण	क्रानियोसेरेब्रल संक्रमण, आघात (सर्जिकल सहित)	क्रमिक साइकोट्रॉमा, साइकोजेनिक स्ट्रेस
ट्यूमर की उपस्थिति	पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर, सार्कोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि।	अनुपस्थित
परासरणीयता:
सूखा भोजन परीक्षण (6-8 घंटे से अधिक नहीं)	कोई गतिशीलता नहीं	मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, विशिष्ट गुरुत्व और परासरण सामान्य हो जाते हैं
इस परीक्षण के साथ भलाई	बिगड़ती है, प्यास तेज हो जाती है	स्थिति और भलाई का उल्लंघन नहीं किया जाता है
अंतःशिरा इंजेक्शन परीक्षण 50 मिली 2.5% NaCl	गतिशीलता के बिना मूत्र की मात्रा और उसका घनत्व	मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और विशिष्ट गुरुत्व
	भलाई में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया कम हो जाते हैं	बदतर महसूस करना (सिरदर्द)

केंद्रीय (हाइपोथैलेमो-पिट्यूटरी) नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ

तालिका 24

संकेत	सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस	मधुमेह इन्सिपिडस नेफ्रोजेनिक
	कपाल आघात, संक्रमण, ट्यूमर।	परिवार; अतिपरजीविता; दवाएं लेना - लिथियम कार्बोनेट, डेमेक्लोसाइक्लिन, मेथॉक्सीफ्लुरेन
वैसोप्रेसिन के 5 आईयू के अंतःशिरा प्रशासन के साथ परीक्षण करें	स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया में कमी आती है। प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी , और मूत्र	कोई गतिशीलता नहीं
मूत्र में परिवर्तन पाए जाते हैं	अनुपस्थित	एल्बुमिनुरिया, सिलिंड्रिया
रक्त क्रिएटिन
धमनी का उच्च रक्तचाप		बीपी अक्सर

मधुमेह इन्सिपिडस उपचार

एटिओलॉजिकल : हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के लिए - सर्जरी, या विकिरण चिकित्सा, क्रायोडेस्ट्रक्शन, रेडियोधर्मी यट्रियम की शुरूआत।

संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए - एंटीबायोटिक चिकित्सा।

हेमोब्लास्टोसिस के साथ - साइटोस्टैटिक थेरेपी।

प्रतिस्थापन चिकित्सा - वैसोप्रेसिन की जगह लेने वाली दवाएं:

एडियूरेटिन(वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग) प्रत्येक नथुने में दिन में 2-3 बार आंतरिक रूप से 1-4 बूंदें; 5 मिली शीशियों में उपलब्ध, 1 मिली - 0.1 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ;

एडियूरेक्रिन(मवेशियों की पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब का अर्क)। पाउडर के रूप में उपलब्ध है। दिन में 2-3 बार 0.03-0.05 श्वास लें। एक साँस लेना की क्रिया की अवधि 6-8 घंटे है। नाक गुहा में भड़काऊ प्रक्रियाओं में, एडियूरेक्रिन का अवशोषण बाधित होता है और इसकी प्रभावशीलता तेजी से कम हो जाती है;

आरपी: एडियूरेक्रिनि 0.05Dsd # 30.S. नाक के माध्यम से श्वास, 1 मिलीलीटर ampoules;

पिट्यूट्रिन।गतिविधि की 5 इकाइयों का विमोचन करें। मवेशियों की पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब का पानी में घुलनशील अर्क। 5 इकाइयों (1 मिली) में दिन में 2-3 बार / मी में पेश किया जाता है। अक्सर लक्षणों का कारण बनता है पानी का नशा(सिरदर्द, पेट दर्द, दस्त, द्रव प्रतिधारण) और एलर्जी;

डीडीएवीपी(1 डेसामिनो-8D-आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन) - वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग;

थियाजाइड समूह के मूत्रवर्धक(हाइपोथियाजाइड और अन्य)। हाइपोथियाजाइड प्रति दिन 100 मिलीग्राम मूत्र की मात्रा में कमी के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन, Na + उत्सर्जन को कम करता है। मधुमेह इन्सिपिडस वाले सभी रोगियों में थियाजाइड मूत्रवर्धक का प्रभाव नहीं पाया जाता है और समय के साथ कमजोर हो जाता है;

क्लोरप्रोपामाइड(एक मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवा) मधुमेह इन्सिपिडस वाले कुछ लोगों में प्रभावी है। गोलियाँ 0.1 और 0.25। 2-3 खुराक में 0.25 की दैनिक खुराक में असाइन करें। एंटीडाययूरेटिक क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है, यह माना जाता है कि यह शरीर में कम से कम मात्रा में वैसोप्रेसिन को प्रबल करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोनेट्रेमिया से बचने के लिए रक्त में ग्लूकोज और Na+ के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है।

एंटीडाययूरेटिक हार्मोन वैसोप्रेसिन हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में संश्लेषित होता है। वाहक प्रोटीन न्यूरोफिसिन से जुड़कर, दानों के रूप में एडीएच-न्यूरोफिसिन कॉम्प्लेक्स को न्यूरोहाइपोफिसिस के अक्षतंतु के टर्मिनल एक्सटेंशन और माध्यिका प्रतिष्ठा तक ले जाया जाता है। केशिकाओं के संपर्क में अक्षतंतु के अंत में, एडीएच का संचय होता है। एडीएच का स्राव प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी, परिसंचारी रक्त की मात्रा और रक्तचाप पर निर्भर करता है। पूर्वकाल हाइपोथैलेमस के पेरिवेंट्रिकुलर भागों में स्थित आसमाटिक रूप से संवेदनशील कोशिकाएं रक्त के इलेक्ट्रोलाइट संरचना में परिवर्तन पर प्रतिक्रिया करती हैं। रक्त परासरण में वृद्धि के साथ ऑस्मोरसेप्टर्स की बढ़ी हुई गतिविधि वैसोप्रेसिनर्जिक न्यूरॉन्स को उत्तेजित करती है, जिसके अंत से वैसोप्रेसिन को सामान्य रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। शारीरिक स्थितियों के तहत, प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी 282-300 mOsm / kg की सीमा में होती है। आम तौर पर, एडीएच स्राव के लिए दहलीज 280 एमओएसएम / किग्रा से शुरू होने वाले प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी है। गर्भावस्था, तीव्र मनोविकृति और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के दौरान एडीएच के स्राव के निम्न मान देखे जा सकते हैं। बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के सेवन के कारण प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी में कमी एडीएच के स्राव को दबा देती है। 295 mOsm / kg से अधिक के प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी स्तर पर, ADH स्राव में वृद्धि और प्यास केंद्र की सक्रियता नोट की जाती है (चित्र 1)। हाइपोथैलेमस के पूर्वकाल भाग के संवहनी जाल के ऑस्मोरसेप्टर्स द्वारा नियंत्रित, प्यास का सक्रिय केंद्र और एडीएच शरीर के निर्जलीकरण को रोकता है।

वैसोप्रेसिन स्राव का नियमन भी रक्त की मात्रा में परिवर्तन पर निर्भर करता है। रक्तस्राव के मामले में, बाएं आलिंद में स्थित वॉल्यूमोरिसेप्टर वैसोप्रेसिन के स्राव पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालते हैं। रक्त वाहिकाओं में, रक्तचाप V1-baroosmorreceptors के माध्यम से कार्य करता है, जो संवहनी चिकनी पेशी कोशिकाओं पर स्थित होते हैं। रक्त की हानि में वैसोप्रेसिन का वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव पोत की चिकनी मांसपेशियों की परत के संकुचन के कारण होता है, जो रक्तचाप में गिरावट को रोकता है। रक्तचाप में 40% से अधिक की कमी के साथ, एडीएच के स्तर में वृद्धि नोट की जाती है, जो इसकी बेसल एकाग्रता के मूल्य से 100 गुना अधिक है। कैरोटिड साइनस और महाधमनी चाप में स्थित बैरोरिसेप्टर रक्तचाप में वृद्धि का जवाब देते हैं, जो अंततः एडीएच स्राव में कमी की ओर जाता है। इसके अलावा, एडीएच हेमोस्टेसिस, प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण के नियमन में शामिल है, और रेनिन की रिहाई को बढ़ावा देता है।

सोडियम आयन और मैनिटोल वैसोप्रेसिन स्राव के शक्तिशाली उत्तेजक हैं। यूरिया हार्मोन के स्राव को प्रभावित नहीं करता है, और ग्लूकोज इसके स्राव को रोकता है।

एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की क्रिया का तंत्र

एडीएच जल प्रतिधारण का सबसे महत्वपूर्ण नियामक है और एट्रियल नैट्रियूरेटिक हार्मोन, एल्डोस्टेरोन और एंजियोटेंसिन II के संयोजन में द्रव होमियोस्टेसिस प्रदान करता है।

वैसोप्रेसिन का मुख्य शारीरिक प्रभाव आसमाटिक दबाव प्रवणता के खिलाफ वृक्क प्रांतस्था और मज्जा के एकत्रित नलिकाओं में पानी के पुन: अवशोषण को प्रोत्साहित करना है।

वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में, ADH V2-बैरोसेप्टर्स (टाइप 2 वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स) के माध्यम से कार्य करता है, जो एकत्रित नलिका कोशिकाओं के बेसोलैटल झिल्ली पर स्थित होते हैं। V2-रिसेप्टर्स के साथ ADH की परस्पर क्रिया वैसोप्रेसिन-सेंसिटिव एडिनाइलेट साइक्लेज की सक्रियता और चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (AMP) के उत्पादन में वृद्धि की ओर ले जाती है। चक्रीय एएमपी प्रोटीन किनेज ए को सक्रिय करता है, जो बदले में कोशिकाओं के शीर्ष झिल्ली में जल चैनल प्रोटीन, एक्वापोरिन -2 के समावेश को उत्तेजित करता है। यह एकत्रित नलिकाओं के लुमेन से कोशिका में और आगे पानी के परिवहन को सुनिश्चित करता है: एक्वापोरिन -3 और एक्वापोरिन -4 जल चैनलों के प्रोटीन के माध्यम से बेसोलैटल झिल्ली पर स्थित, पानी को इंटरसेलुलर स्पेस में ले जाया जाता है, और फिर अंदर रक्त वाहिकाओं। परिणाम उच्च ऑस्मोलैलिटी (चित्र 2) के साथ केंद्रित मूत्र है।

आसमाटिक सांद्रता सभी भंग कणों की कुल सांद्रता है। इसे ऑस्मोलैरिटी के रूप में व्याख्या किया जा सकता है और ऑस्मोल / एल में या ऑस्मोल / किग्रा में ऑस्मोलैलिटी के रूप में मापा जा सकता है। ऑस्मोलैरिटी और ऑस्मोलैलिटी के बीच का अंतर इस मूल्य को प्राप्त करने के तरीके में निहित है। ऑस्मोलैरिटी के लिए, यह मापा तरल में मुख्य इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता के आधार पर एक गणना पद्धति है। परासरण की गणना के लिए सूत्र:

ऑस्मोलैरिटी = 2 x (Na (mmol / l) + K (mmol / l)) + ग्लूकोज (mmol / l) + यूरिया (mmol / l) + 0.03 x कुल प्रोटीन (g / l)।

प्लाज्मा, मूत्र और अन्य जैविक तरल पदार्थों की परासरणीयता आसमाटिक दबाव है, जो आयनों, ग्लूकोज और यूरिया की मात्रा पर निर्भर करता है, जो एक ऑस्मोमीटर डिवाइस का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। ऑन्कोटिक दबाव की मात्रा से ऑस्मोलैलिटी ऑस्मोलैरिटी से कम है।

एडीएच के सामान्य स्राव के साथ, मूत्र की परासरणता हमेशा 300 mOsm / L से ऊपर होती है और यहाँ तक कि 1200 mOsm / L और उससे अधिक तक बढ़ सकती है। ADH की कमी के साथ, मूत्र परासरणता 200 mosm / l से कम होती है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के एटियलॉजिकल कारक

सीएनडी के विकास के प्राथमिक कारणों में, रोग का एक वंशानुगत पारिवारिक रूप है जो वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव मोड द्वारा प्रेषित होता है। रोग की उपस्थिति का कई पीढ़ियों में पता लगाया जा सकता है और परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित कर सकता है, यह उत्परिवर्तन के कारण होता है जिससे एडीएच (डीआईडीएमओएडी सिंड्रोम) की संरचना में परिवर्तन होता है। मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन के विकास में जन्मजात शारीरिक दोष भी सीएनपी के विकास के प्राथमिक कारण हो सकते हैं। 50-60% मामलों में, सीडीआई का प्राथमिक कारण स्थापित करना संभव नहीं है - यह तथाकथित इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस है।

दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (कंस्यूशन, कक्षीय चोट, खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर) को सीडीआई के विकास के लिए अग्रणी माध्यमिक कारणों में से एक कहा जाता है।

माध्यमिक एनडीएम का विकास क्रानियोफेरीन्जिओमा, पीनियलोमा, जर्मिनोमा जैसे ब्रेन ट्यूमर के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि पर ट्रांसक्रानियल या ट्रांसस्फेनोइडल ऑपरेशन के बाद की स्थितियों से जुड़ा हो सकता है, जिससे पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब का संपीड़न और शोष होता है।

हाइपोथैलेमस, सुप्राओप्टिकोहाइपोफिसियल ट्रैक्ट, फ़नल, पेडिकल, पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब में सूजन परिवर्तन भी सीएनपी के विकास के माध्यमिक कारण हैं।

रोग के जैविक रूप की घटना का प्रमुख कारक संक्रमण है। तीव्र संक्रामक रोगों में इन्फ्लूएंजा, एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस, गले में खराश, स्कार्लेट ज्वर, काली खांसी हैं; पुराने संक्रामक रोगों में - तपेदिक, ब्रुसेलोसिस, उपदंश, मलेरिया, गठिया।

सीएनडी के संवहनी कारणों में स्कीन सिंड्रोम, न्यूरोहाइपोफिसिस, थ्रोम्बिसिस और एन्यूरिज्म को खराब रक्त आपूर्ति शामिल है।

शारीरिक स्थानीयकरण के आधार पर, सीएनपी स्थायी या क्षणिक हो सकता है। सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक को नुकसान के साथ, एडीएच फ़ंक्शन बहाल नहीं होता है।

नेफ्रोजेनिक एनडी का विकास जन्मजात रिसेप्टर या डिस्टल रीनल ट्यूबल्स के एंजाइमैटिक विकारों पर आधारित होता है, जिससे एडीएच की कार्रवाई के लिए रिसेप्टर्स का प्रतिरोध होता है। इस मामले में, अंतर्जात एडीएच की सामग्री सामान्य या बढ़ सकती है, और एडीएच का सेवन रोग के लक्षणों को समाप्त नहीं करता है। नेफ्रोजेनिक एनडी लंबे समय तक पुराने मूत्र पथ के संक्रमण, यूरोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस), और प्रोस्टेट एडेनोमा के साथ हो सकता है।

रोगसूचक नेफ्रोजेनिक एनडी उन रोगों में विकसित हो सकता है जिनमें डिस्टल रीनल ट्यूबल्स को नुकसान होता है, जैसे कि सिकल सेल एनीमिया, सारकॉइडोसिस और एमाइलॉयडोसिस। हाइपरलकसीमिया की स्थिति में, एडीएच के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है और पानी का पुन: अवशोषण कम हो जाता है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया मुख्य रूप से रजोनिवृत्त उम्र (तालिका 1) की महिलाओं में तंत्रिका आधार पर विकसित होता है। प्यास की प्राथमिक शुरुआत प्यास केंद्र में कार्यात्मक गड़बड़ी के कारण होती है। बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के प्रभाव में और बैरोसेप्टर तंत्र के माध्यम से परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि, एडीएच स्राव में कमी होती है। ज़िम्नित्सकी के अनुसार इन रोगियों में मूत्र के अध्ययन से सापेक्ष घनत्व में कमी का पता चलता है, जबकि रक्त की सोडियम सांद्रता और परासरणता सामान्य या कम रहती है। जब द्रव का उपयोग सीमित होता है, तो रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति संतोषजनक रहती है, जबकि मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसकी परासरणता शारीरिक सीमा तक बढ़ जाती है।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस की नैदानिक ​​तस्वीर

एनडी की अभिव्यक्ति के लिए, न्यूरोहाइपोफिसिस की स्रावी क्षमता को 85% तक कम करना आवश्यक है।

एनडी के मुख्य लक्षण विपुल मूत्र आवृत्ति और तीव्र प्यास हैं। अक्सर मूत्र की मात्रा 5 लीटर से अधिक हो जाती है, यह प्रति दिन 8-10 लीटर तक भी पहुंच सकती है।

रक्त प्लाज्मा की हाइपरोस्मोलैरिटी प्यास केंद्र को उत्तेजित करती है। रोगी 30 मिनट से अधिक समय तक तरल पदार्थ के सेवन के बिना नहीं कर सकता। रोग के हल्के रूप के साथ तरल नशे की मात्रा आमतौर पर 3-5 लीटर तक पहुंच जाती है, मध्यम गंभीरता के साथ - 5-8 लीटर, गंभीर रूप में - 10 लीटर या अधिक। मूत्र का रंग फीका पड़ जाता है, इसका सापेक्ष घनत्व 1000-1003 ग्राम / लीटर होता है। रोगियों में अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन की स्थिति में, भूख कम हो जाती है, पेट का अधिक खिंचाव होता है, जठरांत्र स्राव कम हो जाता है, जठरांत्र संबंधी गति धीमी हो जाती है और कब्ज विकसित हो जाता है। जब हाइपोथैलेमिक क्षेत्र एक भड़काऊ या दर्दनाक प्रक्रिया से प्रभावित होता है, एनडी के साथ, अन्य विकार देखे जा सकते हैं, जैसे मोटापा, विकास विकृति, गैलेक्टोरिया, हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह मेलेटस (डीएम)। रोग की प्रगति के साथ, निर्जलीकरण से शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, लार और पसीने में कमी, स्टामाटाइटिस और नासॉफिरिन्जाइटिस का विकास होता है। गंभीर निर्जलीकरण के साथ, सामान्य कमजोरी और धड़कन बढ़ने लगती है, रक्तचाप में कमी देखी जाती है, सिरदर्द तेजी से तेज होता है, और मतली दिखाई देती है। रोगी चिड़चिड़े हो जाते हैं, मतिभ्रम, आक्षेप, पतन की स्थिति हो सकती है।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का निदान

परीक्षा के पहले चरण में निदान की पुष्टि करने के लिए, नेफ्रोजेनिक एनडी (मधुमेह मेलेटस, हाइपरलकसीमिया, हाइपोकैलिमिया, सूजन गुर्दे की बीमारी) के सबसे सामान्य कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। यदि प्लाज्मा हाइपरोस्मोलैरिटी (3000 mOsm / kg से अधिक), हाइपरनेट्रेमिया और मूत्र हाइपोस्मोलैरिटी (100-200 mOsm / kg) का पता लगाया जाता है, तो वे परीक्षा के दूसरे चरण में आगे बढ़ते हैं।

परीक्षा के इस स्तर पर, नेफ्रोजेनिक एनडी को बाहर करने के लिए प्राथमिक पॉलीडिप्सिया और एक डेस्मोप्रेसिन परीक्षण को बाहर करने के लिए एक निर्जलीकरण परीक्षण (सूखा खाने का परीक्षण) किया जाता है।

सूखे खाने के साथ क्लासिक परीक्षण में 6-14 घंटे के लिए किसी भी तरल के उपयोग को प्रतिबंधित करना शामिल है। परीक्षण से पहले और दौरान (हर 1-2 घंटे), शरीर के वजन, रक्तचाप, नाड़ी को मापा जाता है, प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी, रक्त में सोडियम सामग्री मूत्र का प्लाज्मा, आयतन और परासरणीयता। ड्राई ईटिंग टेस्ट तब समाप्त किया जाता है जब रोगी के शरीर का वजन 5% से अधिक, असहनीय प्यास, सोडियम सामग्री में वृद्धि और सामान्य सीमा से ऊपर रक्त परासरण में वृद्धि हो जाती है। यदि नमूना रक्त परासरण के दौरान> 300 mOsm / kg, सोडियम स्तर> 145 mmol / L, जबकि मूत्र परासरण<300 мОсм/кг, для дальнейшей дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД проводят тест с десмопрессином. Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1, 5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

यदि, डेस्मोप्रेसिन के प्रशासन के बाद, मूत्र परासरण का स्तर 50% से अधिक बढ़ जाता है, तो एनडी के केंद्रीय रूप का निदान किया जाता है। यदि इंजेक्शन वाली दवा का प्रभाव 50% से कम है या अनुपस्थित है, तो यह एनडी के नेफ्रोजेनिक रूप को इंगित करता है।

निदान में कठिनाइयाँ सीएनआई, नेफ्रोजेनिक एनडी, प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के आंशिक रूपों द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं, क्योंकि इन मामलों में कोई ज्वलंत नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं है। शुष्क भोजन के साथ एक परीक्षण के बाद, इन रोगियों में मूत्र की परासरणता 300 से 750 mOsm / kg की सीमा में निर्धारित की जाती है, डेस्मोप्रेसिन लेने के बाद, मूत्र की परासरणीयता है<750 мОсм/кг. Дальнейшее обследование пациентов на фоне приема низких доз десмопрессина (10 мкг х 1-2 р./сут, 0,1 мг х 1-2 р./сут) в течение 7 дней включает определение суточного диуреза, осмоляльности крови и мочи. У пациентов с первичной полидипсией на фоне приема препаратов десмопрессина общее самочувствие не улучшается.

सीएनआई के एक पुष्टि निदान वाले मरीजों को रोग के कारण को स्थापित करने और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में रोग संबंधी परिवर्तनों की पहचान करने के लिए मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से गुजरना पड़ता है।

इलाज

सीएनडी की रिप्लेसमेंट थेरेपी एडीएच - डेस्मोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ की जाती है। डेस्मोप्रेसिन की रासायनिक संरचना की ख़ासियत डी-आर्जिनिन के साथ श्रृंखला के 8 वें स्थान पर एल-आर्जिनिन का प्रतिस्थापन है, साथ ही पहली स्थिति में सिस्टीन का अतिरिक्त बहरापन भी है। दवा केवल वृक्क नलिकाओं के V2 रिसेप्टर्स पर कार्य करती है और रक्त वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों के V1 रिसेप्टर्स पर कार्य नहीं करती है। इस संबंध में, दवा लेते समय, न्यूनतम वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर गतिविधि होती है और अधिक स्पष्ट और लंबे समय तक एंटीडायरेक्टिक प्रभाव होता है।

डेस्मोप्रेसिन के खुराक रूपों में हैं: टैबलेट ओरल फॉर्म, टैबलेट सबलिंगुअल फॉर्म और इंट्रानैसल स्प्रे (तालिका 2)। सीएनआई के साथ, टैबलेट डेस्मोप्रेसिन की औसत चिकित्सीय खुराक 0.1 मिलीग्राम से 1.6 मिलीग्राम / दिन तक भिन्न होती है, प्रशासन की आवृत्ति 2-3 आर / दिन होती है। सब्लिशिंग टैबलेट फॉर्म का उपयोग करते समय, दवा की प्रारंभिक खुराक 60 माइक्रोग्राम 2-3 आर / दिन है, औसत दैनिक खुराक 60 से 360 मिलीग्राम / दिन है। दवा के इंट्रानैसल प्रशासन के साथ, दैनिक खुराक 10 μg से 40 μg / दिन है, जो दवा के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता के कारण है; प्रवेश की आवृत्ति - 2 रूबल / दिन।

टैबलेट फॉर्म लेते समय, 1-2 घंटे के बाद एंटीडायरेक्टिक प्रभाव देखा जाता है। इंट्रानैसल प्रशासन 15-30 मिनट में कार्रवाई की तेज शुरुआत प्रदान करता है, क्योंकि दवा का प्रशासन भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं है, जो अधिक जैव उपलब्धता सुनिश्चित करता है। इसके अलावा, दवा के सबलिंगुअल रूप का उपयोग करते समय एक त्वरित चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है, जिसकी कार्रवाई प्रशासन के 15-45 मिनट बाद होती है। दवा लेने और खाने के बीच का अंतराल 5-10 मिनट है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि भोजन का सेवन दवा के अवशोषण और इसकी प्रभावशीलता को कम कर देता है, इसलिए दवा के टैबलेट फॉर्म को भोजन से 30-40 मिनट पहले या इसके 2 घंटे बाद खाली पेट लेने की सलाह दी जाती है। गहन देखभाल इकाइयों में रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न रोगों वाले रोगियों में भोजन के सेवन की परवाह किए बिना इंट्रानैसल स्प्रे का उपयोग किया जा सकता है। इसी समय, रोगियों में प्रतिश्यायी घटनाएं डेस्मोप्रेसिन के इस रूप के साथ उपचार को काफी जटिल बनाती हैं। दवा के प्रशासन का सबलिंगुअल रूप व्यावहारिक रूप से भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं है, इसे आसानी से शीर्षक दिया जाता है। डेस्मोप्रेसिन का यह रूप आपको दवा की आवश्यक खुराक को अधिक सटीक रूप से चुनने की अनुमति देता है।

डेस्मोप्रेसिन के एक रूप से दूसरे रूप में प्रतिस्थापित या स्विच करते समय, ली गई खुराक की पुनर्गणना की जाती है (तालिका 3)।

निष्कर्ष

वर्तमान में, सीएनआई के रोगियों के प्रभावी ढंग से इलाज के लिए डेस्मोप्रेसिन के विभिन्न रूपों का उपयोग किया जाता है। दवा का केवल एक व्यक्तिगत चयन और इसकी खुराक का अनुमापन रोग के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मुआवजे को प्राप्त करना संभव बनाता है।

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