No kanāla atkarīgi sirds defekti jaundzimušajiem. Intensīva aprūpe iedzimtu sirds defektu gadījumā

Dbērnu slimības parasti ir ļoti sarežģīta tēma. Vēl grūtāk ir runāt par nopietnām slimībām, kas apdraud mazā cilvēka veselību un dažreiz arī dzīvību. Tieši šīs patoloģijas ietver lielu slimību grupu, ko vieno iedzimtas sirds slimības nosaukums. Tomēr par to ir jārunā - tas ir nepieciešams, pirmkārt, tiem vecākiem, kuru bērni dzimuši ar iedzimtu sirds slimību, un tām sievietēm, kurām draud bērni ar šādu slimību. Cilvēkiem, kuri saskaras ar šo slimību, jāzina gan tās cēloņi, gan kursa īpašības, gan ārstēšanas metodes. Mūsdienu medicīnas attīstības līmenis ļauj cilvēcei tikt galā ar daudzām iepriekš neārstējamām slimībām - galvenais, saskaroties ar nopietnu slimību, nav padoties, bet gan cīnīties. Un, pirmkārt, skaidra ideja par slimības būtību un izpratne par dažu nozīmi medicīniskas manipulācijas... Tāpēc, manuprāt, šis raksts, kas kādam var šķist "pārāk medicīnisks" un īpašs, ir vajadzīgs nevis profesionāļiem, bet vecākiem.

Kas ir iedzimta sirds slimība?

Iedzimta sirds slimība (KSS) ir anatomiskas izmaiņas sirds struktūrās. CHD rodas 8-10 no 1000 bērniem. IN pēdējie gadi šis skaitlis pieaug (galvenokārt uzlabotas diagnostikas un attiecīgi KSS atpazīšanas biežuma dēļ).
Sirds defekti ir ļoti dažādi. Ir "zilā" (kopā ar cianozi vai cianozi) un "bāla" tipa (bāla āda) defekti. Bīstamāki ir "zilā" tipa defekti, jo tos papildina asins skābekļa piesātinājuma samazināšanās. "Zilā" veida defektu piemēri ir: nopietnas slimībaskā Fallot's tetrads 1 , lielu kuģu transponēšana 2 , plaušu atrēzija 3 , un "bāla" tipa defekti - priekškambaru starpsienas defekts, kambara starpsienas defekts 4 cits.
Arī netikumi tiek iedalīti atkarībā no kanāla (no lat. ductus - kanāls, t.i. kompensēts ar patentu ductus arteriosus) un neatkarīgs no kanāla (šajā gadījumā patentētais ductus arteriosus, gluži pretēji, traucē asinsrites kompensāciju). Pirmie ietver, piemēram, Fallot tetradu, otrie - starpskriemeļu starpsienas defektu. Attiecība starp CHD un patentēto artēriju ductus nosaka prognozi, dekompensācijas attīstības laiku ( aizsardzības mehānismi) un ārstēšanas principi.
Turklāt CHD ietver tā sauktos vārstuļu defektus - aortas vārsta un vārsta patoloģiju plaušu artērija 5 ... Vārstuļu defekti var būt saistīti ar vārstu bukletu nepietiekamu attīstību vai to saķeri intrauterīnās pārnešanas rezultātā iekaisuma process... Šādus apstākļus var labot ar saudzējošu darbību palīdzību, kad instrumenti tiek piegādāti vārstam caur lieliem traukiem, kas ieplūst sirdī, tas ir, nesagriežot pašu sirdi.

Kādi ir CHD cēloņi?

Sirds veidošanās notiek 2-8 grūtniecības nedēļās, un tieši šajā periodā attīstās defekti. Tās var būt iedzimtas, vai arī tās var rasties reibumā negatīvie faktori... Dažreiz CHD tiek kombinēti ar citu orgānu malformācijām, kas ir dažu iedzimtu sindromu (augļa alkohola sindroms, Dauna sindroms utt.) Sastāvdaļa.
Riska grupas, kas saistītas ar bērnu ar KSS, ir sievietes:
ar anamnēzē spontāniem abortiem (spontāniem abortiem) un nedzīvi dzimušajiem;
vecāki par 35 gadiem;
smēķēja un lietoja alkoholu grūtniecības laikā;
ģimenēs, kuru CHD tiek atzīmēts kā iedzimta slimība, t.i. vai nu viņiem pašiem, vai viņu radiniekiem ir CHD; tas ietver arī nedzīvi dzimušu ģimenes gadījumus un citas anomālijas;
dzīvo ekoloģiski nelabvēlīgos apgabalos;
cieta grūtniecības laikā infekcijas slimības (īpaši masaliņas);
grūtniecības laikā ir lietojuši noteiktus medikamentus, piemēram, sulfas zāles, dažas antibiotikas, aspirīnu.

Iedzimtas sirds slimības pirmsdzemdību diagnoze

Ir grūti pārvērtēt pirmsdzemdību (t.i. pirmsdzemdību) KSS diagnostikas nozīmi. Kaut arī daudzi defekti tiek radikāli ārstēti ar operāciju pirmajās dzīves dienās, dažiem tas nav nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās, ir vairākas situācijas, kad bērnam līdz sirds transplantācijai būs jāveic daudz dzīvības glābšanas operāciju. Šāds bērns ir burtiski pieķēdēts slimnīcas gulta, tā izaugsme un attīstība ir traucēta, sociālā adaptācija ir ierobežota.
Par laimi ir iespējams paredzēt bērna ar KSS dzimšanu. Priekš šī katra sieviete jāveic augļa ultraskaņas izmeklēšana no 14. grūtniecības nedēļas. Diemžēl šīs metodes informācijas saturs ir atkarīgs no pētījuma veicēja ārsta kvalifikācijas. Ne katrs ultraskaņas speciālists pirmsdzemdību klīnikās spēj atpazīt KSS un vēl jo vairāk tā veidu. Tomēr viņam ir pienākums, pamatojoties uz attiecīgajām pazīmēm, viņu aizdomāt un par mazākām šaubām, kā arī, ja sieviete pieder vienai vai vairākām no iepriekš minētajām riska grupām, nosūtīt grūtnieci uz specializētu iestādi, kuras ārsti īpaši nodarbojas ar diagnostiku. iedzimtas slimības sirdis.
Atklājot KSS auglim, vecāki saņem informāciju par bērna paredzamo dzīvotspēju, viņa patoloģijas smagumu un gaidāmo ārstēšanu. Šajā situācijā sievietei ir iespēja pārtraukt grūtniecību. Ja viņa nolemj dzemdēt šo bērnu, dzemdības notiek specializētā slimnīcā, rūpīgā speciālistu uzraudzībā, un bērns tiek operēts pēc iespējas ātrāk. Turklāt dažos gadījumos māte jau pirms dzemdībām sāk lietot noteiktus medikamentus, kas, iekļūstot placentas barjerā zīdainim, "atbalstīs" viņa asinsrites sistēmu līdz dzemdībām.

Kas ļauj ārstam aizdomas par KSS jaundzimušajam?

Pastāv vairākas pazīmes, kas liecina par KSS klātbūtni bērnam tūlīt vai dažas dienas pēc piedzimšanas.

1. Sirds murrārodas, ja tiek traucēta normāla asins plūsma (asinis vai nu iziet caur nenormālām atverēm, vai arī satiekas ar sašaurinājumiem savā ceļā, vai maina virzienu) - tas ir, starp sirds dobumiem veidojas spiediena kritumi un tā vietā tiek veidotas turbulentās (virpuļojošās) plūsmas no lineāras asins plūsmas. Tomēr pirmo dzīves dienu bērniem kurnēšana nav uzticama KSS pazīme. Sakarā ar lielo plaušu pretestību šajā periodā spiediens visās sirds dobumos paliek nemainīgs, un asinis caur tām plūst vienmērīgi, neradot troksni. Ārsts var dzirdēt trokšņus tikai 2-3 dienas, taču arī tad tos nevar uzskatīt par bezierunu patoloģijas pazīmeja atceraties par augļa ziņojumu klātbūtni. Tādējādi, ja pieaugušā sirds murmina, tas gandrīz vienmēr norāda patoloģijas klātbūtne, jaundzimušajiem tie kļūst diagnostiski nozīmīgi tikai kombinācijā ar citām klīniskām izpausmēm. Tomēr ir jāievēro bērns ar trokšņiem. Ja murmurs turpinās pēc 4-5 dienām, ārsts var aizdomas par CHD.
2. Cianoze vai ādas cianoze. Atkarībā no defekta veida asinis ir vairāk vai mazāk iztukšotas skābeklī, kas rada raksturīgu ādas krāsu. Cianoze ir ne tikai sirds un asinsvadu patoloģijas izpausme. Tas notiek arī slimību gadījumā elpošanas orgāni, centrālais nervu sistēma... Lai noteiktu cianozes izcelsmi, ir vairākas diagnostikas metodes.
3. Sirds mazspēja. Sirds mazspēju saprot kā stāvokli, kas rodas no sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanās. Asins stagnē venozajā gultā, un samazinās orgānu un audu arteriālā asins piegāde. Ar CHD sirds mazspējas cēlonis ir dažādu sirds daļu pārslodze ar patoloģiskām asins plūsmām. Ir diezgan grūti atpazīt sirds mazspējas klātbūtni jaundzimušajam, jo \u200b\u200btādas klasiskas pazīmes kā sirdsdarbības ātruma palielināšanās, elpošanas ātrums, palielinātas aknas, tūska parasti ir raksturīgas jaundzimušā stāvoklim. Tikai pārāk izteikti šie simptomi var liecināt par sirds mazspēju.
4. Spazmas perifēro trauku. Parasti perifēro trauku spazmas izpaužas ar ekstremitāšu, deguna gala bālumu un aukstumu. Tas attīstās kā kompensējoša reakcija sirds mazspējas gadījumā.
5. Sirds elektriskās aktivitātes raksturlielumu (ritma un vadītspējas) pārkāpumi. Ārsts tos var noteikt vai nu ar auskulāciju (izmantojot fonendoskopu), vai ar elektrokardiogrammu.

Kas var ļaut vecākiem aizdomās turēt bērnu par KSS?

Smagi sirds defekti parasti tiek atpazīti jau dzemdību namā. Tomēr, ja patoloģija ir netieša, bērnu var izrakstīt mājās. Ko vecāki var pamanīt? Ja bērns ir letarģisks, nepietiekami sūkā, bieži uzspļauj, kliedzot vai barošanas laikā kļūst zils, viņa sirdsdarbības ātrums ir lielāks par 150 sitieniem / min., Tad jums noteikti jāpievērš uzmanība pediatram.

Kā tiek apstiprināta KSS diagnoze?

Ja ārstam ir aizdomas, ka bērnam ir sirds defekts, galvenā instrumentālās diagnostikas metode ir sirds ultraskaņas izmeklēšana vai ehokardiogramma... Ārsts uz sava monitora redzēs sirds anatomisko struktūru, tās sienu un starpsienu biezumu, sirds kambaru izmēru, lielu trauku atrašanās vietu. Turklāt ar ultraskaņu var noteikt intrakardiālās asins plūsmas intensitāti un virzienu.
Papildus ultraskaņai tiks veikts bērns ar aizdomām par KSS elektrokardiogramma... Tas ļaus jums noteikt ritma un vadīšanas traucējumu klātbūtni, jebkuru sirds daļu pārslodzi un citus tā darba parametrus.
Fonokardiogramma (PCG) ļauj reģistrēt sirds trokšņus ar lielu precizitāti, taču tos lieto retāk.
Diemžēl, izmantojot šos paņēmienus, ne vienmēr ir iespējams noteikt precīzu KSS diagnozi. Šādos gadījumos, lai precizētu diagnozi, ir jāizmanto invazīvo izmeklēšanas metožu palīdzība, kas ietver transvenoza un transarteriāla intubācija... Tehnikas būtība ir tāda, ka sirdī un lielos traukos ievieto katetru, ar kura palīdzību mēra spiedienu sirds dobumos un injicē īpašu radiopakainu vielu. Šajā laikā rentgenstarus ieraksta filmā, kā rezultātā var iegūt detalizētu sirds iekšējās struktūras un lielo trauku attēlu.

Iedzimts sirds defekts - ne teikums!

Iedzimtus sirds defektus galvenokārt ārstē ar operāciju. Lielākā daļa KSS tiek operēti pirmajās bērna dzīves dienās, un turpmākajā izaugsmē un attīstībā viņš neatšķiras no citiem bērniem. Lai veiktu sirds operāciju, tā jāpārtrauc. Lai to izdarītu, intravenozas vai inhalācijas anestēzijas apstākļos pacients ir savienots ar sirds-plaušu aparātu (AIC). Operācijas laikā AIK pārņem plaušu un sirds funkcijas, t.i. bagātina asinis ar skābekli un aiznes to visā ķermenī uz visiem orgāniem, kas ļauj normāli darboties izpildes laikā ķirurģiska iejaukšanās uz sirds. Alternatīva metode ir dziļa ķermeņa atdzišana (padziļināta hipotermiskā aizsardzība - UGZ), kuras laikā orgānu skābekļa nepieciešamība samazinās vairākas reizes, kas arī ļauj apturēt sirdi un veikt operācijas galveno posmu.
Tomēr ne vienmēr ir iespējams radikāli izlabot defektu, un šajā gadījumā vispirms tiek veikta paliatīvā (atvieglojošā) darbība un pēc tam virkne iejaukšanās, līdz defekts tiek pilnībā novērsts. Jo agrāk operācija tika veikta, jo lielākas iespējas bērnam ir pilnvērtīgai dzīvei un attīstībai. Bieži ir gadījumi, kad radikāla operācija, kas veikta pēc iespējas īsākā laikā, ļauj uz visiem laikiem aizmirst par defekta esamību. Kas attiecas uz narkotiku ārstēšanu, tā mērķis ir novērst nevis pašus defektus, bet gan to komplikācijas: ritma un vadīšanas traucējumus, sirds mazspēju, orgānu un audu nepietiekamu uzturu. Pēc operācijas bērnam ieteiks atjaunojošu ārstēšanu un aizsardzības režīmu ar obligātu dispansera uzraudzība... Turpmākajā dzīvē šādiem bērniem nevajadzētu apmeklēt sporta sekcijas, skolā klasē fiziskā kultūra tie ir jāatbrīvo no konkurences.

AUGĻU UN JAUNDZIMDINĀTĀS ASINS APRITES ĪPAŠĪBAS Placentārā cirkulācija. Atrodoties dzemdē, auglis pats neelpo, un tā plaušas nedarbojas. Skābinātās asinis no mātes caur nabassaiti iekļūst tā sauktajā venozajā kanālā, no kurienes caur asinsvadu sistēmu nonāk labajā atriumā. Starp labo un kreiso priekškambaru auglim ir atvere - ovāls logs, pa kuru asinis nonāk kreisajā atriumā, no tā - kreisajā kambara un pēc tam aortā, no kuras kuģu zari iziet uz visām ķermeņa daļām. un augļa orgāniem. Tādējādi asinis apiet plaušu artēriju, nepiedaloties plaušu cirkulācijā, kuras funkcija pieaugušajiem ir piesātināt asinis ar skābekli plaušās. Auglim asinis joprojām nonāk plaušās caur patentēto ductus arteriosus, kas savieno aortu ar plaušu artēriju. Ductus venosus, foramen ovale un ductus arteriosus tiek saukti par augļa ziņas, tas ir, tie ir pieejami tikai auglim. Kad akušieris pārgriež nabassaiti, augļa cirkulācija krasi mainās. Asinsrites mazā apļa darbības sākums. Ar pirmo bērna elpu viņa plaušas paplašinās, un plaušu pretestība (spiediens plaušu asinsvadu sistēmā) samazinās, radot apstākļus plaušu asins piepildījumam, tas ir, plaušu cirkulācijai. Augļa ziņojumi zaudē savu funkcionālo nozīmi un pamazām aizaug (venozais kanāls - līdz dzīves mēnesim, ovāls logs un arteriālais kanāls - par 2-3 mēnešiem). Ja augļa ziņojumi turpina darboties pēc norādītajiem periodiem, to uzskata par klātbūtni iedzimta sirds slimība.

1 Šis defekts ietver četrus elementus (tātad arī tetradu): plaušu artērijas stenoze (sašaurināšanās), kambara starpsienas defekts, labā kambara hipertrofija (palielināšanās), aortas dekstrapozācija (aortas atveres pārvietošana pa labi). 2 Lielu trauku transponēšana ir viens no sarežģītākajiem un smagākajiem "zilajiem" sirds defektiem. Atšķiras pēc ļoti dažādām anatomiskām iespējām, papildu anomālijām, agrīnai sirds mazspējas attīstībai. 3 Plaušu atrēzija ir lūmena vai atveres neesamība plaušu artērijas vārstu līmenī. 4 Šis ir visizplatītākais KSS (26% no visiem KSS). Šajā slimībā notiek pastāvīga kreisā un labā kambara saziņa, izmantojot starpzāļu starpsienas defektu. Ventrikulārās starpsienas defekti var būt viens vai daudzskaitlis, ir lokalizēti jebkurā starpsienas daļā. Šajā gadījumā pastāvīgi izdalās asinis vai nu no kreisās uz labo, vai no labās uz kreiso pusi. Izlādes virziens ir atkarīgs no tā, vai pretestība ir lielāka sistēmiskajā (kreisajā) vai plaušu (labajā) cirkulācijā. Defekta klīniskās izpausmes un prognoze ir atkarīgas no izdalīšanās lieluma. Nelieliem defektiem dažreiz nav nepieciešama ārstēšana; lielos koriģē tikai ar ķirurģisku iejaukšanos, parasti mākslīgās cirkulācijas apstākļos. 5 Sirds vārsts ir mehānisms, kas sastāv no vārsta gredzena un bukletiem, kas atveras tikai vienā virzienā. Tas nodrošina vienvirziena asins plūsmu.

Ievads
Obstruktīvs šoks ir stāvoklis, kad sirds jaudas samazināšanos izraisa fiziska asins plūsmas obstrukcija. Obstruktīva šoka attīstības cēloņi ir:

• Sirds tamponāde
• Spriedzes pneimotorakss
• Ductus atkarīgi iedzimti sirds defekti
• Masveida plaušu embolija

Asins plūsmas fiziskas obstrukcijas rezultātā samazinās sirdsdarbība, nepietiekama audu perfūzija un kompensējoša sistēmas asinsvadu pretestības palielināšanās. Agri klīniskās izpausmes obstruktīvu šoku nevar atšķirt no hipovolēmiskā šoka, lai gan rūpīga klīniskā pārbaude var atklāt vēnu stāzes pazīmes plaušu vai plaušu cirkulācijā, kas nav raksturīga parastajai hipovolēmijai. Stāvoklim pasliktinoties, palielinās elpošanas piepūle, cianoze un vēnu sastrēguma pazīmes.
Obstruktīva šoka fizioloģija un klīniskās izpausmes
Obstruktīvā šoka fizioloģiskās īpašības un klīniskās izpausmes ir atkarīgas no cēloņa, kas to izraisīja. Šajā nodaļā ir aprakstīti 4 galvenie obstruktīvā šoka cēloņi un katra no tām galvenās atšķirīgās iezīmes.
Sirds tamponāde
Sirds tamponādi izraisa šķidruma, asiņu vai gaisa uzkrāšanās perikarda telpā. Spiediena palielināšanās perikarda dobumā un sirds saspiešana noved pie venozās atgriešanās samazināšanās no lielās un plaušu cirkulācijas, sirds kambaru gala diastoliskā tilpuma samazināšanās un sirds izsviedes samazināšanās. Neārstēta sirds tamponāde noved pie sirds apstāšanās, ko raksturo kā elektrisko aktivitāti bez pulsa.
Bērniem sirds tamponādi visbiežāk novēro iekļūstošās brūcēs vai sirds ķirurģijā, lai gan šī stāvokļa cēlonis var būt perikarda izsvīdums kā iekaisuma procesa komplikācija.

Iespējas:

• Klusināti sirds toņi
• Paradoksāls pulss (sistoliskā asinsspiediena pazemināšanās iedvesmas laikā par vairāk nekā 10 mm Hg. Art.)
• Kakla vēnu pietūkums (var būt grūti pamanāms bērniem ar smagu hipotensiju)

Ņemiet vērā, ka bērniem pēc sirds operācijas tamponādes pazīmes var neatšķirt no pazīmēm kardiogēns šoks... Veiksmīgs rezultāts ir atkarīgs no ātras diagnostikas un ātras ārstēšanas. Diagnozi var noteikt ar ehokardiogrāfiju. EKG parāda zemu QRS kompleksu amplitūdu ar lielu šķidruma daudzumu perikarda dobumā.
Spriedzes pneimotorakss
Saspringto pneimotoraksu izraisa gaisa uzkrāšanās pleiras dobums... Gaiss no bojātas plaušas var iekļūt pleiras telpā, kas var notikt ar iekšēju plīsumu vai ar iekļūstošu krūšu brūci. Izmantojot vienkāršu pneimotoraksu, ierobežots gaisa daudzums nonāk pleiras dobumā, kam seko defekta aizvēršana. Turpinot gaisa padevi un uzkrāšanos, spiediens pleiras dobumā kļūst pozitīvs. Tas var notikt pozitīva spiediena ventilācijas barotraumas rezultātā, kad gaiss no ievainotajām plaušām nonāk pleiras telpā. Palielinoties spiedienam pleiras dobumā, plaušas sabrūk, un videnes zarnā nobīdās pretējā virzienā. Plaušu sabrukums ātri noved pie elpošanas mazspējas attīstības, un augsts spiediens pleiras dobumā un videnes struktūru (sirds un lielu trauku) saspiešana samazina venozo atteci. Tas noved pie straujas sirdsdarbības samazināšanās. Ja neārstē, sasprindzināts pneimotorakss noved pie sirdsdarbības apstāšanās, kam raksturīga bezpūles elektriskā aktivitāte.
Aizdomās par sasprindzinājuma pneimotoraksu cietušajam ar krūškurvja traumu, kā arī jebkuram intubētam bērnam, kura stāvoklis pēkšņi pasliktinās pozitīva spiediena ventilācijas laikā (ieskaitot pārāk spēcīgu ventilāciju ar masku maisu).
Tipiskas pneimotoraksa spriedzes pazīmes:

• Skartajā pusē ir bungādiņu perkusijas skaņa
• Samazināta elpošana skartajā pusē
• Kakla vēnu pietūkums (zīdaiņiem to var būt grūti pamanīt vai ja hipotensija ir smaga)
• Trahejas novirze uz bojājuma pretējo pusi (maziem bērniem to var būt grūti novērtēt)
• Tahikardija, ko ātri aizstāj ar bradikardiju un strauju asinsrites pasliktināšanos, samazinoties sirds jaudai

Veiksmīgs rezultāts ir atkarīgs no ātras diagnostikas un ātras ārstēšanas.
Ductus atkarīgi iedzimti sirds defekti
Ductus atkarīgie defekti ir iedzimti sirds defekti, kuros bērna dzīve ir iespējama tikai ar arteriosa vadu (ductus arteriosus) darbību. Parasti no kanāla atkarīgo defektu klīniskās izpausmes rodas pirmajā dzīves nedēļā.
No kanāla atkarīgie defekti ietver:

• Iedzimtu cianotisku sirds defektu grupa, kurā plaušu asins plūsma ir atkarīga no arteriozes kanāla darbības
• Iedzimti sirds defekti ar kreisās sirds aizsprostojumu, kurā sistēmiskā asins plūsma ir atkarīga no arteriosa kanāla darbības (aortas koarktācija, aortas arkas pārrāvums, kritiskā aortas stenoze un kreisās sirds hipoplāzijas sindroms)

Defekti, kuros plaušu asins plūsma ir atkarīga no ductus arteriosus darbības, parasti izpaužas kā cianoze bez šoka pazīmēm. Defekti ar sirds kreisās sirds obstrukciju bieži izpaužas kā obstruktīva šoka attīstība pirmajās divās dzīves nedēļās, kad ductus arteriosus pārstāj darboties. Izdzīvošanai izšķiroša nozīme ir patenta ductus arteriosus saglabāšanai kā kreisās sirds obstrukcijas apvedceļam.

Atšķirīgas defektu pazīmes ar kreisās sirds aizsprostojumu:

• Strauja sistēmiskās perfūzijas pasliktināšanās
• Sastrēguma sirds mazspēja
• Dažāds asinsspiediena līmenis arteriālajā kanālā proksimālajos un distālajos traukos (aortas koarktācija, aortas arkas pārrāvums)
• Ķermeņa apakšējās puses cianoze - postduktālās asinsrites zonas (aortas koarktācija, aortas arkas pārrāvums)
• Pulsa trūkums augšstilba artērijās (aortas koarktācija, aortas arkas pārrāvums)
• Strauja apziņas līmeņa pazemināšanās
• Elpošanas mazspēja ar plaušu tūskas pazīmēm vai nepietiekamu elpošanas piepūli

Masveida plaušu embolija
Plaušu embolija ir pilnīgs vai daļējs plaušu artērijas vai tās zaru aizsprostojums, ko izraisa asins receklis, tauki, gaiss, amnija šķidrums, katetra fragments vai intravenoza viela. Visvairāk izplatīts iemesls plaušu embolija ir trombs, kas migrē plaušu cirkulācijā. Plaušu embolija var izraisīt plaušu infarktu.
Bērnībā plaušu embolija ir samērā reti sastopama, taču ir apstākļi, kas predisponē bērnu plaušu embolijas attīstībai. Šādu stāvokļu un predispozīcijas faktoru piemēri ir centrālo vēnu katetri, sirpjveida šūnu anēmija, ļaundabīgi audzēji, difūzās slimības saistaudi, iedzimtas koagulopātijas (piemēram, antitrombīna, S proteīna un C proteīna deficīts).
Ar plaušu emboliju veidojas apburtais traucējumu loks, tostarp:

• Ventilācijas un perfūzijas attiecības pārkāpums (proporcionāls izmēram plaušu infarkts)
• Sistēmiska hipoksēmija
• Palielināta plaušu asinsvadu pretestība, kā rezultātā rodas labā kambara mazspēja un samazinās sirdsdarbība
• Starpskriemeļu starpsienas pārvietošana pa kreisi, kas noved pie kreisā kambara piepildījuma samazināšanās un turpmākas sirds izejas samazināšanās
• Strauja izelpas CO2 koncentrācijas samazināšanās

Šī stāvokļa simptomi var būt viegli, kas apgrūtina diagnostiku, īpaši, ja pētniekam nav modrības. Plaušu embolijas izpausmes lielākoties ir nespecifiskas un ietver cianozi, tahikardiju un hipotensiju. Tomēr labā kambara mazspējas un asins stāzes simptomi to atšķir no hipovolēmiskā šoka.
atklājumi
Obstruktīvā šoka ārstēšanas izvēle ir atkarīga no pamatcēloņa. Ātra obstrukcijas cēloņa identificēšana un ārstēšana var būt dzīvības glābšana. Tāpēc vissvarīgākie reanimatologa uzdevumi ir ātra obstruktīva šoka diagnostika un ārstēšana. Ar prombūtni neatliekamā palīdzība, pacientu stāvoklis ar obstruktīvs šoks strauji progresē līdz kardiopulmonālai mazspējai un sirds apstāšanās.
Atsauces saraksts

1. Carcillo JA. Bērnu septiskais šoks un vairāku orgānu mazspēja. Crit Care Clin. 2003; 19: 413-440, viii.
2. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. Starptautiskā bērnu sepses vienprātības konference: sepses un orgānu disfunkcijas definīcijas pediatrijā. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6: 2-8.

(izpaužas arteriālo hipoksēmiju, "atkarīga no kanāla")

Lielo artēriju (TMA) transponēšana0,22-0,33 uz 1000 jaundzimušajiem, 6-7% no visiem CHD, 23% starp kritisko CHD.

Defekta anatomija: plaušu artērija ir kreisā kambara izplūdes trakts, aorta ir labā kambara izplūdes trakts. Tas izjauc hemodinamiku: arteriālās asinis cirkulē mazā apļa sistēmā, bet venozās asinis - lielā apļa sistēmā. Skābekļa padeve dzīvību uzturošajiem orgāniem ir iespējama tikai tad, ja darbojas augļa sakari - ductus arteriosus, ovāls logs vai priekškambaru defekta klātbūtne. Pēc piedzimšanas bērnam nekavējoties ir difūzā cianoze, ārkārtējas smaguma stāvoklis, smaga artēriju hipoksēmija. Ar izdzīvošanu vairākas nedēļas palielinās sirds mazspēja un smags nepietiekams uzturs. Kad sakari ir slēgti, akūta hipoksija vairāku stundu laikā izraisa vairāku orgānu mazspējas attīstību un jaundzimušā nāvi. Optimāls ķirurģiskās korekcijas laiks : ar neskartu IVS pirmajās 3-4 dzīves nedēļās var veikt artēriju slēdža operāciju (radikālu), kurai ir labāki rezultāti nekā Rastelli procedūrai. Ar TMA + VSD kombināciju artēriju pārslēgšanu var veikt 1 dzīves gada laikā.

Plaušu artērijas atrēzija (kritiskā stenoze) ar neskartu starpkameru starpsienu (ALA + PVI)0,06-0,07 / 1000, 1-3% no visiem CHD, 3-5% no kritiskās CHD.

Anatomija : no aizkuņģa dziedzera nav izejas, LA ir hipoplastiska, labās sirds hipoplāzija. Hemodinamika: asinis nenonāk plaušu artērijā, tās tiek šuntētas pa kreiso sirdi caur LLC (PDA), tas ir, izdzīvošanas nosacījums ir "no kanāla atkarīga" asinsrite. Kreisais ventriklis pumpē asinis abos asinsrites apļos. Piedzimst pilna laika bērns. Pirmajās dzīves stundās stāvoklis pasliktinās. Cianozes palielināšanās kopš dzimšanas, elpas trūkums, tahikardija, hepatomegālija, perifēra tūska. Stāvoklis ir ļoti nopietns. Dzirdams PDA troksnis. Hipoksiskās ģenēzes trauksmi vai letarģiju var pavadīt "sāpju sauciens" koronāro traucējumu gadījumā, samaņas zudums. Līdzīgs hemodinamikas pārkāpums un līdzīgs klīniskā aina atzīmēts ar trikuspidālā vārsta atrēziju. Optimāli ķirurģiskās korekcijas nosacījumi: pirmajos dzīves mēnešos ir jāatrisina labā kambara dekompresijas problēma ar efektīvas asinsrites atjaunošanu caur to, kas veicinās tās dobuma augšanu un attīstību, izveidojot starpsistēmas anastomozes, plaušu valvotomija.

Kreisās sirds hipoplāzijas sindroms (LHSS)0,12-0,21 / 1000 jaundzimušo, 3,5-7,5% no visiem CHD, 16% - starp kritisko CHD.

Anatomija: dažādas aortas un / vai atresijas, stenozes vai hipoplāzijas kombinācijas mitrālais vārsts, hipoplāzija vai kreisā kambara neesamība, aortas hipoplāzija. Hemodinamika: izteikta asins plūsmas obstrukcija caur kreiso sirdi, asinis no kreisā atriuma caur ovālu logu nonāk labajās daļās, plaušu artērijā, pēc tam neliels asins daudzums caur PDA - lejupejošajā aortā un liels aplis, ko papildina izteikta mazā apļa noplicināšana. Tūlīt pēc piedzimšanas klīnika atgādina RDS, CNS bojājumus un / vai septisks šoks: pelēka āda, vājums, aukstas ekstremitātes, cianoze (vairāk uz kājām), smags elpas trūkums, oligo-, anūrija. Optimāls ķirurģiskās korekcijas laiks: ja tiek pieņemts lēmums par ķirurģisko korekciju, tas tiek veikts pirmajās 3-4 dzīves nedēļās: sirds rekonstrukcija, kad sistēmiskā kambara funkcijas tiek pārnestas uz labo kambari, sirdi transplantācija vai (mērenas hipoplāzijas gadījumā - kā biventrikulāra korekcija).

Smaga aortas arkas (CA) preduktālā koarktācija / pārtraukums0,02 / 1000 jaundzimušo, 0,4% no visiem CHD, 1-10% starp kritisko CHD.

Anatomija:asins plūsma no aortas proksimālās daļas uz distālo (zem artēriju kanāla izcelsmes vietas) ir krasi ierobežota vai tās nav vispār. Hemodinamika: dilstošā aortā (lielajā lokā) neliels asiņu daudzums nāk tikai no plaušu artērijas caur artērijas cauruļvadu. Aizverot artēriju kanālu, attīstās orgānu un audu hipoperfūzija un vairāku orgānu mazspēja. . Klīnika. Ārēji drošs jaundzimušais ar krasu pasliktināšanos pirmajās 1-3 dzīves dienās - vājums, aukstas ekstremitātes, simptoms " balta vieta», Neliela piepildījuma impulss, augsts asinsspiediens uz rokām un zems (nav noteikts) uz kājām, elpas trūkums, tahikardija, oligūrija ar pieaugošu azotēmiju, hepatomegālija ar transamināžu palielināšanos, nekrotizējošs enterokolīts. Optimāli ķirurģiskās korekcijas nosacījumi: pēc bērna stāvokļa stabilizācijas sasniegšanas tiek veikta defekta ķirurģiska korekcija - radot tiešu anastomozi starp aortas segmentiem vai sintētiskās protēzes intervenci loka pārrāvuma gadījumā, līdzīga prediktālās koarktācijas korekcijas taktika.

Pat augsti kvalificēti kardiologi ar milzīgu praktiskā pieredze... Patoloģijas attīstības cēloņi ir dažādi, tāpat kā tās izpausmes. Dažreiz slimība norit mierīgi un neliek sevi manīt ilgi gadi... Nopietniem defektiem nepieciešama mūža terapija un dažreiz steidzama ķirurģiska iejaukšanās. Bet viena lieta ir tad, ja cilvēks nonāk šādā situācijā tādu iemeslu dēļ, kurus viņš nevar kontrolēt. Un tas ir pavisam citādi - ja draudi viņa dzīvībai radās bezdarbības, kavēšanās vai kāda veida aizspriedumu dēļ.

Kas ir sirds defekts

Sirds slimība ir patoloģija, kurai raksturīgi sirds muskuļa, vārstuļu, starpsienu vai lielu asinsvadu struktūru anatomiski traucējumi, kas to apgādā ar asinīm. Sirds nespēj tikt galā ar savu darbu, piegādājot orgāniem skābekli. Viņi piedzīvo skābekļa badu un ir nopietni apdraudēti. Izšķir iegūtos un iedzimtos sirds defektus.

Iedzimts defekts

Iedzimta sirds slimība - anomālija asinsvadu un sirds struktūrā, saskaņā ar dažādu iemeslu dēļ radās laikā intrauterīnā attīstība auglis. Patoloģija ir viena no pirmajām vietām iedzimto orgānu deformāciju skaitā, kas var izraisīt jaundzimušo nāvi, pirms viņi sasniedz viena gada vecumu.

Bieži iedzimta sirds slimība neparādās intrauterīnā fāzē. Gadās, ka patoloģija pirmajos mazuļa dzīves gados paliek nepamanīta. Bet laika gaitā viņa noteikti atgādinās par sevi.

Atbildība par patoloģijas parādīšanos, pirmkārt, gulstas uz bērna vecākiem. Viņu slimības, iedzimtība un dzīvesveids tieši ietekmē nedzimušā bērna veselību. Sirds slimību attīstību var izraisīt:

• infekcijas slimības;
• noteiktu zāļu lietošana;
• atkarība no alkohola;
• narkotiku lietošana;
• starojuma iedarbība;
• endokrīnās sistēmas patoloģija;
• smaga toksikoze bērna nēsāšanas laikā;
• mātes vidējais vecums;
• slikta iedzimtība;
• hromosomu anomālijas.

Ir vairāki iedzimtu sirds defektu veidi:

• atvērtas atveres sirds muskuļos;
• grūtības ar asins plūsmu;
• asinsvadu patoloģija;
• sirds vārstuļa defekti;
• fallot's tetrads;
• aortas stenoze;
• artēriju kopējais stumbrs;
• ebšteina anomālija;
• vienlaicīga vairāku veidu izpausme.

Tūlīt pēc piedzimšanas atklātā anomālija ļaus tai savlaicīgi sākt ārstēšanu un mazināt mazuļa nāves draudus pirmajās dzīves dienās. Pirms plānojat pēcnācējus, jums jānoskaidro, cik veselīgi ir nākamie vecāki. Jums vajadzētu pajautāt otrajām pusītēm, vai viņu tuvākajos radiniekos ir ģenētiskas problēmas un iedzimtu sirds slimību gadījumi.

Ja augļa attīstības laikā tiek konstatēta sirds patoloģija, mātēm grūtniecības laikā tiek nozīmēta atbilstoša terapija. Tam vajadzētu atbalstīt mazuļa sirds darbību pirms dzimšanas.

Sirds slimības bērniem

Savlaicīga patoloģijas ārstēšana novērš komplikāciju rašanos. Bērni var augt un attīstīties kopā ar veseliem vienaudžiem. Ne visiem sirds defektiem nepieciešama ārkārtas operācija. Ja tā, speciālisti ievēro nogaidošu attieksmi, kontrolējot palātu sirds darbību. Bet jebkurā gadījumā bērnam ar sirds defektu ir nepieciešams īpašie nosacījumi pieaugt.

Vizuāli patoloģijas simptomi parasti parādās, kad mazulim ir trīs gadi. Šajā laikā uzmanīgi vecāki var pamanīt:

• lēns fiziskā attīstība mazulis;
• ādas bālums, dažreiz to cianoze;
• elpas trūkuma parādīšanās parasto kustību laikā.

Bērniem ar iedzimtu sirds slimību raksturīga psihoemocionālā pieredze attīstības un mācīšanās problēmu dēļ. Parasti slimie bērni sāk staigāt, runāt, lasīt un rakstīt vēlāk nekā viņu veselie vienaudži. Laika gaitā situāciju var saasināt liekā svara parādīšanās, lai gan sākotnēji zīdaiņiem ar iedzimtu sirds slimību ir samazināts ķermeņa svars. Slima bērna imunitāte ir zema, tāpēc viņam draud infekcijas slimības.

Bet bērnus ietekmē ne tikai iedzimti sirds defekti. Iegūtie defekti bieži tiek diagnosticēti pusaudžiem. Šis patoloģijas veids var rasties ar dažādu slimību saasināšanos. Kaitīgās baktērijas var iekļūt asinsritē:

• inficējot ar injekciju palīdzību (inficētas šļirces un adatas);
• sanitārijas noteikumu pārkāpumu gadījumā medicīnisko procedūru laikā (ieskaitot zobārstniecības procedūras);
• kad rodas abscesi.

Zili balti netikumi

Izšķir zilos un baltos sirds defektus. Ar zilu, venozās asinis tiek izmestas artēriju gultā. Šajā gadījumā sirds muskuļi "pumpē" asinis ar skābekļa trūkumu. Patoloģija ir raksturīga agrīna izpausme sirds mazspējas simptomi:

• cianoze (cianoze);
• aizdusa;
• nervu pārspīlēšana;
• ģībonis.

Ar baltiem defektiem venozās un arteriālās asinis nesajaucas, skābeklis tiek piegādāts orgāniem vajadzīgajā daudzumā. Patoloģiju raksturo tie paši uzbrukumi, kas tiek novēroti ar ziliem defektiem, bet tie parādās vēlāk - 8-12 gadu vecumā.

Medicīnas prakse liecina: bieži cilvēki ar sirds slimībām dzīvo pilnvērtīgu dzīvi, bez ciešanām un diskomforta.

Iegādāts vice

Iegūtie sirds defekti ietekmē sirds vārstus. Nopietnas patoloģijas kļūst par to attīstības izraisītāju:

• hroniskas asinsvadu slimības (ateroskleroze);
• saistaudu sistēmiski bojājumi (reimatisms, dermatomiozīts, sklerodermija);
• endokarda iekaisums (infekciozs endokardīts);
• locītavu sistēmiskas slimības (ankilozējošais spondilīts);
• sistēmiskas seksuāli transmisīvās slimības (sifiliss).

Iegūto sirds defektu cēlonis bieži ir sirds vārstuļu šūnu nāve. Traumas var izprovocēt patoloģijas gaitu.

Ir kompensēti un dekompensēti iegūti defekti. Pirmajā gadījumā nav acīmredzamu asinsrites nepietiekamības simptomu, otrajā - šie simptomi.

Patoloģijas simptomi ir līdzīgi citu asinsvadu un sirds slimību izpausmēm. Tāpēc diagnoze tiek noteikta tikai, pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, kas ietver atbalss un elektrokardiogrāfiju. Starp iegūtajiem sirds defektiem ir:

1. Mitral - izpaužas ar mitrālā vārsta prolapsu (skrejlapu sagging). Ārstēšana ir simptomātiska. Paralēli viņam tiek veikta patoloģijas, kas izraisīja sirds defektu, zāļu terapija. Nopietnu vārsta bojājumu gadījumā tiek norādīta tā ķirurģiskā korekcija;
2. Aorta - tiek ietekmēts aortas vārsts. Galveno patoloģiju ārstē ar medikamentiem. Sirds slimību terapijai var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās - līdz vārstuļa transplantācijai;
3. Kombinēts - tiek ietekmēti divi vai vairāki sirds muskuļa vārsti. Mitrālā, trikuspidālā un aortas vārstiem var būt deformācijas, kas radīs grūtības patoloģijas diagnostikā un ārstēšanā. Visbiežāk vienlaikus izpaužas mitrālā vārstuļa nepietiekamība un mitrālā stenoze. Līdzīgos apstākļos parādās cianoze un smags elpas trūkums;
4. Kombinēts - uz vienu vārstu attiecas vairāki pārkāpumi. Parasti tā ir stenoze un nepietiekamība. Diagnosticējot šāda veida sirds slimības, noskaidrojiet bojājumu smagumu un viena no tiem pārsvaru. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu adekvātu ārstēšanu un iespējamās ķirurģiskās iejaukšanās veidu;
5. Kompensēts - grūti diagnosticēt asimptomātiska patoloģija... Dažu sirds muskuļa daļu disfunkcijas pilnībā tiek kompensēti ar palielinātu slodzi uz citām sirds daļām. Tikai pieredzējis kardiologs, kura rīcībā ir augsto tehnoloģiju īpašais aprīkojums, spēj diagnosticēt šo defektu.

"Vienkārši", izolēti sirds defekti ir daudz retāk sastopami nekā "sarežģīti", kombinēti. Infekcijas slimības gadiem ilgi vajā pacientus, ietekmējot muskuļu audus. Rezultātā vienam netikumam tiek pievienots vēl viens netikums.

Dzīves ilgums ar sirds slimībām

Pat ļoti kompetents kardiologs neuzņemsies prognozēt, cik ilgi var dzīvot pacients ar sirds defektu. Jums patstāvīgi jāpieliek pūles, lai atveseļotos un novērstu patoloģijas komplikācijas - dažreiz pārvarot sliktu garastāvokli un banālu nevēlēšanos.

Nekomplicēti sirds defekti

Bieži vien cilvēki pat nezina, ka dzīvo ar slimību, ko sauc par "sirds slimību". Pacientu ar sirds defektiem paredzamo dzīves ilgumu ietekmē objektīvie un subjektīvie faktori. Milzīgu lomu spēlē pacienta ķermeņa īpašības un viņa dzīves apstākļi. Tie samazinās patoloģijas attīstības varbūtību vai pat samazinās tās izpausmes līdz minimumam:

• stingra visu ārsta ieteikumu ievērošana;
• veselīgs dzīvesveids;
• atkarību noraidīšana;
• regulāra vingrošana;
• fizisko aktivitāšu dozēšana;
• pilnīgs miegs.

Līdzsvarota pieeja slimības gaitai ietaupīs pacientu no sāpēm, diskomforta un citām sekām. Sīkumains medicīniskā pārbaude palīdzēs noteikt patoloģijas smagumu, un mūsdienīgi zāles un fizioterapija uzlabos pacienta stāvokli.

Sarežģītas patoloģijas formas

Daudzu veidu sirds defektu gadījumā operācija nav nepieciešama vai nav iespējama. Šādos apstākļos ķermenim nepieciešams medikamentu atbalsts. Ja nav ārstēšanas, patoloģija progresē. Vienīgais iznākums šajā gadījumā ir letāls. Sirds muskulis atsakās pildīt savas tiešās funkcijas, traucējot ķermeņa piegādi asinīm. Ja operācija ir vienīgā iespēja pagarināt dzīvi vai uzlabot tās kvalitāti, jums nevajadzētu no tās atteikties. Ļoti neliela sirds defektu ķirurģiskas ārstēšanas daļa ir letāla. Vairāk nekā 97% operēto pacientu nākotnē dzīvo pilnu dzīvi.

Kas ir šis “sirds slieksnis”, cik ilgi viņi dzīvo ar diagnosticētu sirds slimību? Šie jautājumi daudziem rada bažas. Daži ir noraizējušies par savu diagnozi, citi ir noraizējušies par savu nākamo bērnu veselību. Jebkurā gadījumā jums nevajadzētu noskaņoties uz sliktāko rezultātu. Pozitīvai situācijas vērtēšanai ir iemesli. Jaunākās iekārtas, progresīvas medicīnas tehnoloģijas un augsts medicīniskās kvalifikācijas līmenis var nodrošināt ilgu un pilnvērtīgu dzīvi pat cilvēkiem ar smagām sirds slimību formām.

Iedzimta sirds slimība ir anatomiski izmainīta sirds un asinsvadu sistēmas struktūra. Medicīnā izšķir divu veidu defektus - tie ir zilas un bālas ādas defekti.

Tie tiek iedalīti arī no ductus atkarīgā, citiem vārdiem sakot, kompensējošajā PDA, un no ductus neatkarīgajos, kuros patentētais ductus arteriosus, gluži pretēji, traucē pilnīgu asinsriti.

Defekti plaušu asins plūsmas nodrošināšanā caur patentu ductus arteriosus

- Diezgan izplatīts sirds un asinsvadu sistēmas defekts, kas auglim rodas intrauterīnās attīstības laikā. Ja mēs nosliecamies uz statistiku, tad šodien jaundzimušo reģistrēto iedzimto sirds defektu skaits ir ievērojami samazinājies agrīna diagnostika pēc ehokardiogrāfijas.

• Visa vietnē sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā NAV RĪCĪBA!
• Norādiet precīzu diagnozi, ko varat tikai ĀRSTS!
• Mēs lūdzam NEVIS pašārstēties, bet gan pierakstieties pie speciālista!
• Veselību jums un jūsu mīļajiem!

Augsta neonatologu kvalifikācija un mūsdienīgs medicīnas aprīkojums ir svarīgi aspekti, lai savlaicīgi atklātu sirds defektus.

Pirmajās bērna dzīves stundās CHD var pavadīt kritiskais stāvoklis un bez operācijas var izraisīt viņa nāvi.

Lai novērstu šo risku, speciālisti jau pirms izrakstīšanas ievēro šādu pētījumu algoritmu:

• tērēt salīdzinošā analīze āda;
• izmēra perifēro sekciju pulsāciju;
• mērs arteriālais spiediens uz kājas un rokas;
• plaušu un sirds auskultācija;
• identificēt sirds un aknu atrašanās vietas defektus;
• identificēt iedzimtas malformācijas.

Atvērts ovāls logs ir sirds anomālija, kurā saziņa starp labo un kreiso ātriju saglabājas. Līdzīgu gadījumu var novērot arī auglim, kas attīstās dzemdē. Pēc bērna piedzimšanas vārstu malām vajadzētu saplūst ar plaša ovāla loga malām sirdī.

Pēc sešiem mēnešiem ovālajam logam vajadzētu pilnībā aizvērt. Citos gadījumos līdzīga anomālija bērnam pēc kāda laika var izzust. Mūsdienās kardiologi diagnosticē atvērtu ovālu logu, kas nav aizaugis desmit procentiem pieaugušo.

Patentu ductus arteriosus vajadzētu saukt par baltiem defektiem. Šo slimību var veiksmīgi ārstēt gan ķirurģiski, gan medicīniski. Augļa intrauterīnās attīstības laikā līdzīgs kanāls nodrošina saziņu starp labo kambari un aortu, kas dilstošā stāvoklī. Šim ziņojumam vajadzētu saglabāties vairākas stundas un dienas pēc bērna piedzimšanas.

Pēc noteiktā laika perioda pilnīgai arteriālā cauruļvada slēgšanai vajadzētu notikt. Priekšlaicīgai PDA slēgšanai ir ļoti negatīva ietekme, šis faktors var izraisīt nāvi.

No kanāla atkarīga sirds slimība ir slimība, kurā PDA ir vienīgais asins piegādes avots aortā vai plaušu artērijā. Pēc pilnīgas kanāla slēgšanas zīdaiņiem tas pasliktinās vispārējais stāvokliskas noved pie nāves.

Defekti ar plaušu atreziju vai kritisku plaušu stenozi

Plaušu atrēzija ir jaundzimušo malformācija, kurai raksturīga tiešas mijiedarbības trūkums starp labo kambari un plaušu artēriju. Šajā gadījumā plaušu cirkulācija samazinās vai pārtrauc cirkulēt vispār, un bērns nomirst.

Visi šāda attīstības traucējuma cēloņi nav pilnībā identificēti, taču ārsti izvirza galveno versiju - tā ir mutācija, kas rodas mutagēnu ietekmē. Ja ķirurģiska iejaukšanās netiek veikta savlaicīgi, pastāv milzīgs nāves risks.

Pirmajās dzīves dienās jaundzimušajiem plaušu asins plūsma atbalsta ductus arteriosus, kas savieno plaušu stumbru un muguras aortu. Bet drīz šis kanāls aizaug, kas izraisa skābekļa badu un vēlāk arī nāvi.

Galvenie plaušu atrēzijas simptomi galvenokārt ir hipoksēmija (skābekļa badošanās). Skābekļa bada laikā jaundzimušajam tiek novērota zilgana āda. Arī ar šādu slimību bērna krūtis ir deformēta, kreisā puse soli uz priekšu.

Barošanas laikā mazulim var būt elpas trūkums, pastiprināta svīšana. Šajā gadījumā āda kļūst pelēcīga un kļūst lipīga uz pieskārienu. Aplūkojot rentgenstaru, jūs varat skaidri redzēt plaušu kontūras izmaiņas, iespējams, asimetriska modeļa klātbūtni.

Lai identificētu plaušu artērijas atrēziju, tiek veikti fluoroskopiski pētījumi, ja diagnoze tika noteikta pareizi, tad papildus tiek veikta kateterizācija un angiokardiogrāfiskā izmeklēšana. Pēdējais veids visprecīzāk noteiks slimības veidu.

Visefektīvākā šīs malformācijas ārstēšana ir operācija, kas ir sadalīta divos veidos:

• radikāls;
• paliatīvs.

Ļauj pilnībā novērst slimības cēloni. Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta, ja pacienta plaušu artērija pieder pie pirmā veida attīstības. Otrajā gadījumā šī operācija tiek veikta arī, bet izmantojot mākslīgo bagāžnieku un plaušu artērijas vārstus.

Pēc operācijas ārsti veic otro pārbaudi, lai pārliecinātos, ka visām sekcijām ir pieejama asins plūsma. Paliatīvā ķirurģija slimību kopumā neizārstē. Tās galvenais mērķis ir palielināt asins piegādi plaušām, tādējādi veicinot jaunu plaušu artēriju augšanu.

Lai novērstu šādas anomālijas attīstību jaundzimušajiem, grūtniecēm jāievēro vairāki noteikumi:

• izslēgt ķīmisko un fizikālo mutagēnu iedarbību;
• pilnībā pārtrauciet dzert alkoholu un antibiotikas;
• izvairieties no grūtniecības, ja Jums ir masaliņas;
• ja ģimenē bija līdzīgas slimības, tad jums vajadzētu pievērsties ģenētikai.

Lielo artēriju transponēšana

Tā ir visbīstamākā iedzimta sirds slimība. To var raksturot ar patoloģisku sirds trauku izvietojumu, kas ietekmē arī plaušu artērijas stumbru un aortu. Ar šo patoloģiju jaundzimušajam aorta atstāj labo kambari un plaušu artēriju no kreisās puses.

Visbiežāk mazuļi ar līdzīgu slimību piedzimst pilna laika, taču, salīdzinot ar citiem bērniem, viņiem ir zilgana āda. Tas ir saistīts ar faktu, ka venozām asinīm nav piekļuves plaušām un tās ir piesātinātas ar oglekļa dioksīdu, nevis skābekli.

Tikmēr plaušu artērijā gluži pretēji ir skābekļa pārpalikums. Citiem vārdiem sakot, starp abiem asinsrites apļiem pastāv pilnīga nelīdzsvarotība.

Bērniem, kas dzimuši ar šādu patoloģiju, veselība nekavējoties nepasliktinās. Tas ir saistīts ar īpašu atveri, caur kuru vēnu asinīm ir piekļuve plaušām. Bet šī mijiedarbība ir ārkārtīgi īslaicīga, un pēc noteikta laika jaundzimušo veselības stāvoklis pasliktinās, tāpēc nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās.

Jāatzīmē, ka lielo artēriju transponēšana ir ārstējama. Mūsdienu perinatālajos centros šis defekts ātri tiek atklāts un izārstēts ar operāciju. Operācijas laikā tiek sadalīti sirds trauki, no aortas nogrieztas artērijas tiek piestiprinātas plaušu artērijai, tādējādi veicot šīs malformācijas anatomisko korekciju.

Krievijā iedzimtu malformāciju novēršanas operācija ir veiksmīgi veikta vairāk nekā 20 gadus. Pēc operācijas bērns regulāri jāpārbauda kardiologam, tādējādi izslēdzot turpmākas komplikācijas.

Ductus atkarīgi sirds defekti ar sistēmisku asins plūsmu caur PDA

Šodien medicīniskā prakse ir vairāki no vissarežģītākajiem iedzimtajiem sirds defektiem, kuriem raksturīgs atvērts arteriālais kanāls, kas nepieciešams stabilai plaušu un sistēmiskai cirkulācijai. Attīstoties bez novirzēm, plaušu kanālam vajadzētu aizvērt pirmo dienu pēc bērna piedzimšanas.

Plaušu atrēzijas sistēma var nedarboties pareizi šādos gadījumos:

• plaušu atrezijas vārstuļa stenoze;
• trikuspidālā vārstuļa atrēzija;
• lielu kuģu transponēšana.

Jaundzimušo kanālu atkarīgie sirds defekti barošanas laikā var izraisīt smagu elpas trūkumu. Auskultācija var atklāt sirds murmuli. Arī šī patoloģija nodrošina raksturīgu aknu palielināšanos. Pēc noteikta laika kanālam pakāpeniski jāaizveras, kas novedīs pie nāves.

Arī jaundzimušo kanālu atkarīgos sirds defektus raksturo paaugstināts nogurums, zilgana āda un perifērās mikrocirkulācijas traucējumi. Diagnozes laikā tiek atklāta sirds mazspēja. Šī defekta galvenā pazīme ir pulsācijas pavājināšanās perifērajās artērijās.

Aortas arkas lūzums

Ar šāda veida defektu saziņa starp augšupejošo un dilstošo aortu pilnīgi nav. Aortas arkas pārrāvums attiecas uz kanālu atkarīgu patoloģiju, un, pamatojoties uz to, pirmās veselības pasliktināšanās pazīmes parādās pēc PDA slēgšanas. Pēc neilga laika bērna stāvoklis var tuvoties kritiskajam. To veicina tahikardija, elpas trūkums, vāja pulsācija. Procesa laikā tiek bojātas aknas, nieres un kuņģis.

Aortas arkas pārrāvumam var būt atšķirīga anatomiskā struktūra, un atkarībā no tā pulss var atšķirties pēc atrašanās vietas. Ar A tipu pulsa atrašanās vieta uz rokām ir augstāka nekā uz kājām; B tipam raksturīga ievērojama pulsa palēnināšanās kreisajā rokā.

Ārstēšanas laikā sirds izejas atbalstam tiek izmantotas īpašas inotropās zāles. Visbiežāk tiek lietotas tādas zāles kā dopamīns, kas papildus tiešajam mērķim pozitīvi ietekmē nieru sistēmu. Jāizvairās no pārdozēšanas, jo šajā gadījumā plaušās var izspiest ievērojamu daudzumu asiņu.

Smagākajos medicīnas gadījumos viņi izmanto mākslīgo ventilāciju. Jāatzīmē, ka šī procedūra jāveic režīmā, kas izslēdz skābekļa pievienošanu. Mākslīgā ventilācija plaušas ļauj novērst pilnīgu ductus arteriosus slēgšanu un kontrolēt asins plūsmas apjomu plaušās.

Aortas asa koarktācija

Aortas koarktācija nepieder pie iedzimtiem sirds defektiem, tā tieši ietekmē pašu aortu. Bet no medicīnas viedokļa šāda patoloģija joprojām pieder pie sirds defektu grupas, jo tā negatīvi ietekmē visu asinsrites sistēmu kopumā.

Koarktācija jeb, citiem vārdiem sakot, sašaurināšanās atrodas blakus ductus arteriosus, kur notiek aortas arkas pāreja uz citu sekciju. Ja sašaurināšanās ir diezgan asa, tad kreisais kambars sāk intensīvi destilēt asinis aortā, kā rezultātā augšējais arteriālais spiediens ir daudz lielāks nekā apakšējais. Šajā gadījumā sirds var strādāt normāli, bet kreisā kambara sieniņu sabiezēšanas dēļ. Tas var izraisīt negatīvas sekas.

Jaundzimušajiem, ar aortas asu koarktāciju, asins apgāde apakšējā daļā notiek tikai caur patentu ductus arteriosus. Šajā gadījumā pastāv tiešs drauds galvas daļai un nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Ķirurģiskā operācija, lai novērstu šo patoloģiju, tiek veikta divos veidos:

Bet šodien, pateicoties mūsdienu rentgena ķirurģijai, ir iespējams izvairīties no atkārtotas sašaurināšanās. To panāk, ievietojot aortā īpašu balona katetru. Spiediens balonā paplašina sašaurinājumu.

Vecākiem bērniem koarktācijas vietā tiek ievietota cauruļveida struktūra, kas ļauj turēt aortas sienas, šāda procedūra pilnībā izslēdz atkārtotu atkārtošanos.

Kritiskā aortas stenoze

Visbiežāk sirds sistēmas slimības tiek noteiktas ar ievērojamu aortas sašaurināšanos, kas atrodas vārstu rajonā un prasa tūlītēju ķirurģisku iejaukšanos. Galvenās aortas stenozes pazīmes ir elpas trūkums, elpošanas mazspēja, reibonis un slikta dūša.

Šo slimību var diagnosticēt visos cilvēka attīstības posmos. Bet atšķirībā no citām sirds malformācijām tam nepieciešama pavisam cita ārstēšanas metode.

Pieaugušajiem sirds slimība tiek diagnosticēta, kad šādi simptomi: īslaicīgs samaņas zudums, elpas trūkums, palielināts fiziskais nogurums ar pasīvu dzīvesveidu. Bērniem ar šādiem pārkāpumiem tiek atklāts paaugstināts nogurums, bāla āda. Ir vērts atzīmēt, ka slimība var būt iedzimta.

Dzimšanas brīdī bērni bieži aortas stenoze var netikt atklāts uzreiz, bet ir vairāki simptomi, pēc kuriem ir iespējams noteikt patoloģijas klātbūtni: aritmija, slikta sirdsdarbība, zila āda.

Mūsdienās šādu sirds defektu ārstē ar operāciju. Operācijas laikā sirds aortas sašaurināšanās vieta paplašinās. To var izdarīt, nomainot vārstu vai veicot balona remontu.

Operāciju var veikt gadījumā, ja diagnozes laikā pacients nav identificēts īpašas kontrindikācijas tā īstenošanai.

Kreisās sirds hipoplāzijas sindroms

Kreisās sirds hipoplāzijas sindroms attiecas uz kreisā kambara nepietiekamu attīstību. Šis sindroms sāk aktīvi attīstīties pēc pilnīgas artēriju asinsvadu slēgšanas pēc bērna piedzimšanas.

Pirmkārt, to raksturo tādas pazīmes kā:

• elpas trūkums;
• viegla pulsācija;
• ādas bālums.

Kreisās sirds hipoplāzijas sindromu var attiecināt uz iedzimtām sirds patoloģijām. Diagnozējot, galvenās pazīmes ir: slikta kreiso kameru attīstība un aortas stenoze.

Vairumā gadījumu diagnosticējiet šī patoloģija kļuva iespējams pat augļa intrauterīnās attīstības laikā. Pēc bērna piedzimšanas viņam ir vājš pulss, kas atrodas uz rokām un kājām, un smags elpas trūkums.

Jaundzimušo ar šādu diagnozi steidzami pārvieto uz intensīvās terapijas nodaļu un veic turpmāku operāciju:

Ja hipoplāzijas sindroms tika atklāts dzemdē, grūtniecība stingri jāpārvalda specializētos perinatālos centros. Pēc piedzimšanas jaundzimušais visu diennakti jāuzrauga tādiem speciālistiem kā kardiologs, neonatologs un sirds ķirurgs.