Difūzā parenhīmas plaušu slimība. Difūzās plaušu slimības Difūzo parenhīmas plaušu slimību klasifikācija

(DPZL) ir neviendabīga dažādu etioloģiju slimību grupa, kurai raksturīgi difūzi, parasti hroniski plaušu un elpošanas ceļu (bronhiolu un alveolu) intersticija bojājumi.

Stereotipiskas histoloģiskas izmaiņas šai grupai slimības ir alveolīta attīstība slimības sākumā un intersticiāla fibroze galīgā gadījumā ar šūnu plaušu veidošanos, kurā intersticiāla fibroze tiek kombinēta ar terminālo un elpošanas bronhiolu cistisko transformāciju. Tā rezultātā gaisa un asins barjeras bloķēšanas dēļ tiek pārkāpti plaušu difūzijas spējas. Iespējama sekundāras pirmskapilāras plaušu hipertensijas attīstība, sirds labā kambara hipertrofija, kas ir morfoloģisks substrāts cor pulmonale veidošanai.

Difūzā parenhīmas plaušu slimība iedalītas slimībās ar noteiktu etioloģiju: pneimokonioze, akūta intersticiāla (intersticiāla) pneimonija, ko izraisa sēnītes, vīrusi, pneimocistas, kā arī eksogēns alerģisks alveolīts, ieskaitot zāles.

Lielākoties difūzās parenhīmas plaušu slimības etioloģija vēl nav noskaidrota. Šādas slimības ir: idiopātisks fibrozējošs alveolīts (ELISA), sekundārs fibrozējošs alveolīts (reimatiskām slimībām, Epšteina -Barra vīrusa izraisītai infekcijai, plaušu vaskulītam), sarkoidoze, idiopātiska plaušu hemosideroze, eozinofīla pneimonija, alveocitoze alveolaris - macropha. pneimonija.

Difūzā parenhīmas plaušu slimība iedalās slimībās, kas turpinās ar intersticiālu iekaisumu un fibrozi bez granulomu veidošanās, un slimībās ar granulomu veidošanos. Pēdējie ietver sarkoidozi, histiocitozi X, Vegenera un Hurga-Štrausa granulomatozo vaskulītu, bronocentrisko granulomu, pneimokoniozi, eksogēnu alerģisku alveolītu, ko izraisa organiskie putekļi.

Ar difūzām parenhīmas plaušu slimībām diagnoze būtu koleģiāli jāveic trim galvenajiem speciālistiem: ārstam, radiologam un patologam. Diagnoze ir klīniski simptomātiska, augstas izšķirtspējas rentgena un datortomogrāfija, atklāta plaušu biopsija, kas veikta ar nelielu torakotomiju un mediastinothoracoscopy. Pat veiksmīgi veiktas transbronhiālās biopsijas efektivitāte nepārsniedz 40%. Bronchoalveolārā skalošanas citogrammai ir augsta diagnostiskā vērtība sarkoidozes un eksogēna alerģiska alveolīta gadījumā. Citu slimību gadījumā bronhu -alveolāru skalošanas pētījumi var sašaurināt diferenciāldiagnostikas diapazonu.

Sarkoidoze, histiocitoze X un alveolārā proteinoze ir aplūkoti atsevišķos rakstos. Šajā rakstā sīkāk aplūkotas dažādas ELISA formas.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta diagnostika un klasifikācija

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta sinonīmi- idiopātiska plaušu fibroze, kriptogēnisks fibrozējošs alveolīts, gauss kriptogēnisks fibrozējošs alveolīts.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta diagnostikas pamati
1. Slimības klīnika (vēsture, fiziskie un laboratorijas dati).
2. Cilvēku rentgena un augstas izšķirtspējas datortomogrāfija
3. Atklātās plaušu biopsijas patoloģiskā anatomija.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta klasifikācija
1. Bieža intersticiāla pneimonija (pneimonīts) - UIP.
2. Alveolomakrofāgi (desquamative) pneimonija (pneimonīts) - AMP (AMP)
3. Akūta intersticiāla pneimonija (pneimonīts) - AIP.
4. Nespecifiska (variants) intersticiāla pneimonija (pneimonīts)! NIP vai NSPI (NIR vai NSIP).
5. Elpošanas bronhiolīts kombinācijā ar intersticiālu plaušu slimību - RB -ILD.
6. Kriptogēna (idiopātiska) organizējoša pneimonija (pneimonīts) vai kriptogēna organizējoša pneimonija ar bronhiolītu obliterans - COP (COP) vai COPOB.
7. Limfoīda intersticiāla pneimonija (pneimonīts) - LIP (LIP).

Difūzu (intersticiāli izplatītu) plaušu bojājumu diferenciāldiagnoze un ārstēšana. Retas plaušu slimības. Krievijas Veselības ministrijas Iekšējo slimību departamenta Valsts budžeta budžeta augstākās profesionālās izglītības iestāde SOGMA Nr. 4 Vladikavkaz, 2015

IBL- apvieno neviendabīgu slimību grupu, kurai raksturīgi plaušu elpošanas daļu bojājumi un progresējoša elpošanas mazspēja. Dažādi patoloģiski procesi, ko papildina alveolāro struktūru bojājumi (toksiski, mehāniski, iekaisīgi) visā garumā no alveolārās oderes šūnām līdz plaušu kapilāru endotēlijam, parasti noved pie difūzas intersticiālas plaušu fibrozes attīstības.

IZL ir neviendabīga slimību un patoloģisku stāvokļu grupa, ko raksturo dažādas parenhīmas neinfekciozas iekaisuma pakāpes (piemēram, alveolīts un / vai granulomatoze), kam seko fibrozes attīstība. (Ilkovičs, 2002)

Ir zināmas aptuveni 200 slimības ar IBD pazīmēm, kas ir 20% no visām plaušu slimībām, pusei no tām ir neskaidra etioloģija. Visas šīs slimības apvieno līdzīgs plaušu izplatīšanās rentgena (CT) attēls, kas izpaužas kā plašas izmaiņas abās mezglveida, retikulāras vai jauktas plaušās. un tās pašas klīniskās izpausmes.

Diagnostikas kļūdas šiem pacientiem ir 75-80%, un atbilstoša specializēta aprūpe viņiem tiek sniegta 1, 5-2 gadu laikā pēc pirmajām slimības pazīmēm "divpusēja pneimonija un antibiotikas tika kļūdaini izrakstītas, kas bieži pasliktina ILD prognozi.

Visbiežāk sastopamie šīs slimību grupas termini ir izplatītas plaušu slimības, granulomatozas plaušu slimības, intersticiālas plaušu slimības, difūzas parenhīmas plaušu slimības. Neviens no šiem sinonīmiem nesniedz pilnīgu priekšstatu, jo, lietojot DLP, cieš parenhīma, plaušu intersticiālie audi un stroma, un var būt vai nebūt granulomatozi plaušu audu bojājumi.

Jēdzienā "plaušu difūzās parenhīmas slimības" sajaucas tikai viena definīcija - "izkliedēta", jo patomorfologi parasti runā par mozaīkas bojājumiem, nevis par izkliedētiem. Plaušu difūzais bojājums kļūst par slimības progresēšanu un "šūnu" plaušu attēla veidošanos.

Ievērojams skaits IBL ir saistīts ar plaušu audu difūzu infiltrāciju ar patoloģisku saturu, neaprobežojoties tikai ar anatomiskām robežām. Morfoloģiskais substrāts var būt: šķidrums (transudāts, eksudāts, asinis), šūnu elementi (iekaisums, pietūkums), fibroze un vairāki citu retāku iemeslu dēļ.

Plaušu rakstu veido artērijas un mazākā mērā venozie asinsvadi Bronhi, bronhu artērijas, limfas asinsvadi un plaušu starpnozari nepiedalās normāla plaušu modeļa veidošanā. Kuģu attēls pazūd 11,5 cm attālumā no viscerālā pleira

Vertikālā stāvoklī asins plūsmas tilpums plaušu augšējās daļās ir mazāks nekā apakšējās, virsotnes un pamatnes attiecība ir 1: 3; horizontālā stāvoklī - 3: 1

Plaušu veido secīgi dilstošas ​​anatomiskas vienības ar līdzīgu struktūru: daiva, segments, sekundārā daiva, acinus. Katrā līmenī anatomiskā vienība ir sakārtota ap sakni - bronhu un artēriju, kas atrodas centrā, un to ieskauj ar viscerālo pleiru vai saistaudu starpsienu

Sekundārā plaušu lobule Neregulāra daudzstūra forma Izmērs 11 -17 mm Lobulas sakne - bronhiols, artērija, limfas asinsvadi Limfas asinsvadi un vēnas ir novietoti starpslāņu starpsienā.Plaušu lobula sastāv no acini, kuru skaits nepārsniedz 10.

Acinus - plaušu parenhīmas daļa, kas atrodas distāli no termināla bronhiola.

Plaušu intersticiāls Centrālais - šķiedras, kas ieskauj traukus un bronhus Perifērijas - tieši viscerālās pleiras šķiedru turpinājums, veido starplobular starpsienas Septal - veido starpsienas starp acini sekundāro plaušu lobuļu iekšpusē Šīs trīs daļas veido sava veida plaušu skeletu kas atbalsta plaušas no saknēm līdz pleiras loksnēm

Biežas pazīmes, kas vieno IBD: Progresējošs elpas trūkums Dažādi ārējās elpošanas funkcijas traucējumi patoloģiskas pazīmes - PATTERN (modelis) Biežas, divpusējas izmaiņas, piemēram, rentgena un CT izmeklēšanā. IPF gadījumā šīs ir apakšējās sadaļas, sarkoidozes gadījumā - augšējās.

Difūzās parenhīmas plaušu slimības (DPPD) Zināmas etioloģijas DPPD (SSTD, ārstnieciskas u.c.) IPF IIP Granulomatozas DPPD (sarkoidoze u.c.) Citas DPPD (LAM, HC X u.c.) IIP (ne IPF) DIP OIP NSPI RBIZL COP LIP ATS / ERS IIP starpnozaru vienprātības klasifikācija. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304 19

Tā kā lielākās daļas DLP etioloģija nav zināma, un, lai noskaidrotu diagnozi vairumā gadījumu, ir nepieciešama histoloģiska pārbaude, ieteicams DLP klasificēt pēc morfoloģiskā kritērija. Pamatojoties uz morfoloģiskajām iezīmēm, DLP var iedalīt trīs grupās: ILD, audzēja rakstura uzkrāšanās un izplatīšanās slimības.

Retas DPL formas: Goodpasture sindroms. Idiopātiska plaušu hemosideroze. Alveolārā proteinoze. Plaušu leiomiomatoze. Plaušu primārā amiloidoze.

"DIFFERENCIĀLĀ IZPLATĪTO PROCESU DIAGNOSTIKA plaušās" DZD diferenciāldiagnozes galvenās sastāvdaļas ir: vēstures pētījums klīnisko simptomu novērtējums rentgena un CT-izmeklēšana funkcionālā izpēte laboratorijas pētījumi biopsijas pētījumi.

Galvenie jautājumi, kas rūpīgi jāapsver, veicot anamnēzi pacientiem ar IDD: Vides agresijas faktori Smēķēšana Iedzimtība Līdzās esošas slimības Narkotiku lietošana saistībā ar vienlaicīgām slimībām Simptomu secības, rašanās ātruma un attīstības novērtēšana Slimības sākuma laika noteikšana - arhivētās rentgenogrammas Atbilde uz sākotnējo DLP terapiju

Elpas trūkums ir galvenais IBD simptoms. Izmantojot ELISA, tas parādās agri, bieži vien pat pirms slimības radioloģisko pazīmju parādīšanās, ir iedvesmojošs raksturs un nepārtraukti progresē. Pacientiem ar sarkoidozi aizdusa ir novēlots simptoms. Bieži pacientiem ar sarkoidozi pastāv neatbilstība starp rentgena izplatīšanās smagumu un pilnīgu elpas trūkumu. Pacientiem ar EAA elpas trūkums parasti ir jaukts, tā rašanās ir saistīta ar izraisītāju (alergēnu) un ir viļņota. Pacientiem ar X histiocitozi mērena aizdusa tiek kombinēta ar atkārtotu pneimotoraksu.

Klepus - novērots daudzos IBD. Tomēr izolētiem alveolu bojājumiem nav pievienots klepus, jo tajos nav atbilstošu nervu galu, un tādēļ klepus vairumā gadījumu ir elpceļu kairinājuma pazīme. Attiecībā uz EAA un sarkoidozi klepus ir bronhocentriskā procesa izpausme.

Hemoptīze ir plaušu audu iznīcināšanas pazīme. Hemoptīze ir raksturīgākā plaušu tuberkulozei, Vegenera granulomatozei, Goodpasture sindromam, plaušu hemosiderozei, fibrozējošam alveolītam reimatisko slimību gadījumā. Ar ELISA - vēls simptoms, kas izpaužas 13% gadījumu. Pacientiem ar tuberkulozi, nekrotizējošu vaskulītu hemoptīze tiek kombinēta ar drudzi no saistītās sekundārās infekcijas. Goodpasture sindromu raksturo hemoptīze apvienojumā ar pazīmēm

Pleiras iesaistīšanās. Pleiru izsvīdums visbiežāk tiek novērots reimatisko slimību, zāļu plaušu bojājumu, azbestozes, leiomiomatozes gadījumā. Pneimotorakss ir raksturīgs histiocitozei-X un leiomiomatozei.

Cianoze, kas rodas vai pasliktinās ar fizisku piepūli; Temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vai febriliem cipariem (nepastāvīga zīme); Krepējoša sēkšana pēc iedvesmas (mainīga zīme); Sitamā toņa saīsināšana skartajā zonā;

Rentgena diagnostika. Vienkāršs rentgena starojums ir galvenā metode aizdomām par elpceļu slimībām, sniedzot līdz 50% IBD kļūdu. Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT) ir galvenā IBL rentgena metode, kas ļauj novērtēt ne tikai procesa izplatību, bet arī izsekot tā dinamikai.

1) 2) 3) 4) 5) Pacientu ar IBL primārās patoloģijas noteikšanas radioloģiskās izmeklēšanas mērķi Patoloģiskā procesa nosoloģiskās formas noteikšana, noskaidrojot tās morfoloģiskās pazīmes (lokalizācija, izplatība, kombinētās izmaiņas pleirā un videnē utt.) .) nepieciešamības, veida un vietas biopsijas pētījuma noteikšana par plaušu izmaiņu dinamiku ārstēšanas ietekmē

IBD galvenās funkcionālās pazīmes Statiskā plaušu tilpuma samazināšanās Plaušu atbilstības samazināšanās Elpošanas ātruma palielināšanās Alveolārā hipoventilācija Ventilācijas un perfūzijas attiecību pārkāpums Plaušu difūzijas spēju samazināšanās Hipoksēmija, pieaugot ar fizisku piepūli

Biopsijas materiāla pētījumi Morfoloģiskās pārbaudes rezultātā atklājas vairāki fibrozējoši alveolīti, kas iepriekš bija sagrupēti ELISA sadaļā: bieža intersticiāla pneimonija, desquamative intersticiāla pneimonija, elpošanas ceļu bronhiolīts, kas saistīts ar IBL, nespecifiska intersticiāla pneimonija, akūts intersticiāls pneimonijas sindroms un bagātības, kas organizē pneimoniju. Šo slimību kopīga iezīme ir mozaīkas morfoloģiskās izmaiņas plaušu parenhīmā.

Fibrozējošs alveolīts Idiopātisks, eksogēns alerģisks, toksisks, fibrozējošs alveolīts kā sindroms kolagēna slimībās, kā hroniska aktīva hepatīta un citu slimību komplikācija)

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts (idiopātiska plaušu fibroze) Etioloģija un patoģenēze nav skaidra Attīstās 40-50 gadus veciem cilvēkiem, daudz retāk gados vecākiem cilvēkiem, ļoti reti bērniem

Bieži sastopams intersticiāls pneimonīts - fibrozes izplatība pār šūnu infiltrāciju Desquamative intersticiāls pneimonīts - slīpētas stikla zonas (makrofāgu uzkrāšanās alveolu lūmenā) Nespecifisks intersticiāls pneimonīts - interalveolāro starpsienu šūnu infiltrācija

Prednizolons (vai tā analogi) - 0,5 mg / kg (liesa ķermeņa masa) dienā per os 4 nedēļas, - 0,25 mg / kg (LBW) dienā per os 8 nedēļas, un pēc tam devu samazina līdz 0,15 mg / kg dienā vai 0,25 mg / kg katru otro dienu Azatioprīns vai ciklofosfamīds - 2-3 mg / kg ķermeņa masas dienā vienā os. - Sāciet ar 25-50 mg devu- Palieliniet devu lēnām, par 25 mg, ik pēc 7-14 dienām, līdz tiek sasniegta maksimālā deva (150 mg dienā).

Standarta protokols SEPAR 2004 Prednizolons (vai analogi) § 4 nedēļas - 1 mg / kg / s (ne vairāk kā 80 mg / s) § Samaziniet devu par 10 mg ik pēc 15 dienām līdz 20 mg / s 2. nedēļa - 20 mg / kg § devas samazināšana līdz 5 mg / s (vai 10 mg katru otro dienu) līdz klīniskai uzlabošanai. Ja nav atbildes reakcijas uz steroīdiem, pievienojiet azatioprīnu

Prednizolons: ārstēšanas shēma HOPS ārstēšanai Prednizolons § 4 nedēļas - 0,75 mg / kg / s 4.§ - 0,5 mg / kg / s 4.§ - 20 mg / s 6.§ - 10 mg / s 6. nedēļa - 5 mg / s. § 6 nedēļas - 5 mg / s

Slimo 2-3 gadus, sūdzības par elpas trūkumu pie mazākās fiziskās slodzes, klepus ar grūti atdalāmām krēpām.

EKOGĒNISKAIS ALLERĢISKAIS ALVEOLĪTS - slimību grupa, kurai raksturīga alerģiskas reakcijas attīstība plaušās paaugstinātas jutības pret organisko vai neorganisko putekļu antigēniem rezultātā. Eksogēna alerģiska alveolīta piemērs ir slimība, ko sauc par "lauksaimnieka plaušām", ko izraisa termofīli aktinomicīti, kas rodas, strādājot ar sapelējušu sienu. Pašlaik ir zināmas vairāk nekā 20 slimības ar līdzīgu patoģenēzi, ko apvieno termins “eksogēns alerģisks alveolīts”: “mājputnu fermeru plaušas”, “kažokādas plaušas”, “vīnkopja plaušas”,

Sistēmiskas slimības, kurās rodas IBL: Reimatiskas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts. Aknu slimības: CAH, primārā žultsceļu ciroze Asins slimības: autoimūna hemolītiskā anēmija, hroniska limfoleikoze, idiopātiska trombocitopēniskā purpura Hashimoto trioidīts Miastenia gravis Zarnu slimības: Vipla slimība, čūlains kolīts, Krona slimība Hroniska sirds slimība: ar kreiso

Kolagēnozes - hronisku slimību grupa - var ietekmēt plaušas un pleiru - izraisa imunoloģiski faktori. Rentgena izmaiņas nav specifiskas! Nav iespējams nošķirt dažādas kolagēna asinsvadu slimības, atšķirt tās rentgenogrammās no parastajām infekcijām un sastrēguma stāvokļiem.

Izmaiņas plaušās reimatoīdā artrīta gadījumā Kortikālajos apgabalos, galvenokārt aizmugurējos segmentos, retikulāras izmaiņas izpaužas kā nevienmērīga intralobulāro starpsienu sabiezēšana un palielināta blīvuma apgabali, piemēram, slīpēts stikls

Granulomatoze Plaušu sarkoidoze, X histiocitoze, Vegenera granulomatoze un cits nekrotizējošs angiīts, idiopātiska plaušu hemosidoze, Gudpasture sindroms)

Sarkoidozes morfoloģija agrīnā stadijā ar plaušu bojājumiem atklāj daudzus bālganus mezgliņus starpnozaru audos un subpleurāli vēlākos posmos - mezglu konglomerātus, fibrozi, bullozu emfizēmu

Klīniskā gaita: akūta forma un hroniska Akūta forma izpaužas ar augstu drudzi, sāpēm locītavās, ādas izmaiņām, kas atgādina nodozu eritēmu. reti novēro, dažreiz sauss klepus, trūcīga krēpu veidošanās, asins analīzē var būt monocitoze un eozinofīlija

Skopās klīniskās izpausmes un sūdzību neesamība sarkoidozes gadījumā neatbilst izteiktajām izmaiņām, kas konstatētas rentgena izmeklēšanā.

Sarkoidozes stadijas 0. stadija. Izmaiņas krūšu kurvja rentgenogrammās I posms - videnes un sakņu limfmezglu palielināšanās bez plaušu parenhīmas iesaistīšanās II posms - plaušu sakņu un videnes limfadenopātija. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā III stadija - plaušu parenhīmas patoloģija bez limadenopātijas IV posms - neatgriezeniska plaušu fibroze

SARCOID GRANULOMA Milzīga Pirogovas - Langansa daudzkodolu šūna Milzu Pirogova - Lanhansa šūnu šīs granulomas centrālajā daļā ieskauj epitēlija šūnas. Pievērsiet uzmanību kodoliem, kas atrodas gar milzu šūnas perifēriju. http: // www. mediāns. luc. edu / lumen / Med. Ed / Radio / sarcpath. htm

Sarkoidozes izpausmju daudzveidība un netipisko formu ievērojamais biežums sarežģī diagnozi. Tā kā ir svarīgi savlaicīgi noteikt uzticamu diagnozi adekvātas ārstēšanas iecelšanai, pašlaik plaši izmanto punkciju transbronhiālo un transparietālo biopsiju.

KAD MĒS PIEŅEMAM SARCOIDOZI? ? ? 1. Saskaņā ar staru izmeklēšanas (rentgena, fluorogrammas) rezultātiem - hilar limfadenopātijas izplatīšanās sindromi 2. Sūdzības: neizskaidrojams vājums, nogurums, locītavu sāpes, redzes pasliktināšanās, sirdsklauves, sauss klepus, pastiprināts elpas trūkums. 3. Citas izmaiņas: mezglainā eritēma, locītavu pietūkums, Bel paralīze, izmaiņas ādā, limfmezglos, hiperkalciēmija, uveīts, ugunsizturīga ritma traucējumi un

Sarkoidoze 1 ēdamkarote. videnes un sakņu limfmezglu palielināšanās, neiesaistot plaušu parenhīmu šajā procesā

Pacienta ar sarkoidozi pārbaude: RADIĀCIJAS PĀRBAUDE plaušu sakņu un videnes limfadenopātija. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā http: // brighamrad. Hārvarda. edu / Lietas / bwh / hcache / 149 / full. html

Tā paša pacienta RCT II pakāpes sarkoidoze. Izkliedētas izmaiņas abās plaušās ar vairāku polimorfu perēkļu klātbūtni, ar peribronhiāliem mufiem un palielināta blīvuma apgabaliem, piemēram, slīpēts stikls http: // brighamrad. Hārvarda. edu / Lietas / bwh / hcache / 149 / full. html

Radiogrāfija, rentgena datortomogrāfija un 45 gadus veca pacienta ādas laukuma fotogrāfija. Intratorakālo limfmezglu sarkoidozes un ādas plaušu sarkoidozes diagnostika. Histoloģiski pārbaudīts (novērojumi

Sarkoidoze 3 ēdamk. Sharlaimova I.R., 57 gadi, fokuss tika atklāts 1999. gadā, torakotomija - sarkoidoze (nebija limfmezglu)

Sarkoidoze, 4. stadija Fibrozes pazīmes, augšējo daivu aizmugurējo segmentu tilpuma samazināšanās, bronhu aizmugurējā pārvietošanās,

1. Tā kā spontānas remisijas ātrums ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar sarkoidozi 1. stadijā [Pierādījumu līmenis: B]. 2. Tā kā remisiju biežums ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar II un III stadijas sarkoidozi ar vieglu plaušu disfunkciju un stabilu stāvokli [D]. 3. Perorālie kortikosteroīdi ir pirmās izvēles zāles pacientiem ar progresējošu slimību, veicot radioloģiskus un funkcionālus elpošanas pētījumus, kuriem ir smagi simptomi vai ekstrapulmonālas izpausmes, kurām nepieciešama ārstēšana [B].

4. Ārstēšana ar prednizolonu (vai līdzvērtīgu citu kortikosteroīdu devu) tiek nozīmēta 0,5 mg / kg dienā 4 nedēļas, pēc tam devu samazina līdz uzturošai devai, lai kontrolētu simptomus un slimības progresēšanu 6-24 mēnešu laikā [D]. 5. Lai samazinātu steroīdu izraisītu osteoporozi, jāizmanto bisfosfonāti [D]. 6. Inhalējamie kortikosteroīdi nav svarīgi ne sākotnējā, ne uzturošajā terapijā [B]. Tos var lietot atsevišķās pacientu apakšgrupās ar smagu klepu [D]. 7. Citas imūnsupresīvas un pretiekaisuma zāles sarkoidozes ārstēšanā ir ierobežotas vērtības, taču tās jāuzskata par alternatīvu ārstēšanu, ja SCS nekontrolē slimības gaitu vai attīstās smagas neiecietības reakcijas. Pašlaik izvēlētā narkotika ir metotreksāts [C]. 8. Sarkoidozes beigu stadijā jāapsver plaušu transplantācija [D].

Histiocitoze jauniem un vidēja vecuma cilvēkiem attīstās nezināmas etioloģijas granulomatoza slimība. Vairāk nekā pusi pacientu skar tikai plaušas, 20% - kombinētas izmaiņas tiek konstatētas kaulos, 20% - izmaiņas tiek lokalizētas vienlaikus vairākos orgānos

Klīniskās izpausmes nav specifiskas vai vispār nav sastopamas 1/5 pacientu rodas spontāns pneimotorakss. Kurss ir labdabīgs, atsevišķos gadījumos veidojas šūnu plaušas

Morfoloģiski atklāj histiocītiskas granulomas un cistas, dažās granulomās var būt nelieli dobumi

Vairāki pētījumi ir parādījuši neparastu histiocitozes izmaiņu dinamiku: vientuļu mazu perēkļu palielināšanos līdz lielākiem ar dobumiem centrā, cistu parādīšanos ar biezām sienām, cistu lieluma samazināšanos un pat pilnīgu izzušanu laikā. dinamisks novērojums

Histiocitozes izpausmes CT ar Langerhansa šūnām. A-difūzie centrilobulārie mezgliņi un mikrocistiskās izmaiņas B-vairākas mazas cistas, dažas no tām saplūstošas, izolētas subpleurālās mezgliņas. Parenhīma, kas atrodas starp tām, ir sablīvēta kā matēts stikls. D - progresējoša parenhīmas iznīcināšana ar fibrozes veidošanos; D iznākums

Plaušu alveolārā proteinoze X -Xia patoloģiska alveolu piepildīšana ar olbaltumvielu materiālu, Diagnoze - mazgāšanas ūdens ar skalošanu.

Goodpasture sindroma imūnsistēmas iekaisuma slimība mazos plaušu un nieru traukos.

Goodpasture sindroms Klīniskās izpausmes galvenokārt ir saistītas ar plaušu bojājumiem - klepu, hemoptīzi, nelielu elpas trūkumu. Lielākajā daļā gadījumu no pirmajām slimības dienām tiek reģistrētas glomerulonefrīta pazīmes. Raksturīga ir klasiskā triāde: plaušu asiņošana, glomerulonefrīts un antivielas pret plaušu un nieru kapilāru galvenās membrānas antigēniem

Morfoloģiski asiņošana alveolu dobumā ar vai bez alveolīta attēla nieru glomerulos tiek novērota patoloģija no fokālās proliferācijas izmaiņām līdz nekrotizējošam glomerulonefrītam Dažādu izmēru infiltrātu rentgena attēls abās plaušās, īpaši sakņu zonās

Goodpasture sindroms Alveolāra veida infiltrācija, galvenokārt bazālajos reģionos augšējā, vidējā un apakšējā laukā

Vegenera granulomatoze Etioloģija neskaidra Gadu gaitā attīstās lēni Morfoloģiski nekrotiskas granulomas augšējos elpceļos un plaušās

Klīnika: drudzis, klepus, aizrīšanās, hemoptīze. Tas sākas ar strutainu iesnu, sāpēm augšžokļa sinusa rajonā, nekrotiskais process ietekmē kaulus un skrimšļus, B. sejas deformācija Progresēšana noved pie trahejas, lielo bronhu un plaušu audu bojājumiem

Vegenera granulomatoze Vairāki plānsienu dobumi aizmugurējos-bazālajos reģionos ir apaļi un ovāli, subpleurālajos reģionos pārvēršas par granulomatoziem roņiem

Vegenera slimība A-difūzie saplūstošie acināri blīvēšanas perēkļi asiņošanas dēļ B- hroniskas izmaiņas pēc asiņošanas rezorbcijas plaušu audos B- mezgls ar plānsienu dobumu un horizontālu šķidruma līmeņa D dobumu ar biezām sienām

HISTIOCITOZES ĀRSTĒŠANA. 1. Konservatīvā ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu iecelšanas līdz 12 mēnešiem 0,5-1 mg / kg ķermeņa svara, kam seko pakāpeniska devas samazināšana. Procesam progresējot un bez kortikosteroīdu iedarbības, tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, metotreksāts, vinblastīns, ciklofosfamīds. 2. Ķirurģiskās metodes tiek izmantotas lokalizētām histiocitozes formām kombinācijā ar staru terapiju. Tie sastāv no histiocītu infiltrātu noņemšanas, lobektomijas, pneimonektomijas, pleurektomijas, un īpaši smagos gadījumos, kad attīstās elpošanas mazspēja, to veic

Ļaundabīgas asins sistēmas slimības Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir slimība, kas rodas ar audzējiem līdzīgiem limfmezglu izaugumiem, ko raksturo viļņveida temperatūras paaugstināšanās, svīšana, ādas nieze un pakāpeniski pieaugoša kaheksija. Bieži tiek atzīmēts liesas, aknu un kaulu smadzeņu bojājums, kas šai slimībai piešķir sistēmisku raksturu.

Morfoloģiskās izmaiņas: netipisku retikulāru šūnu proliferācija, veidojot slimībai raksturīgas milzu formas-Berezovska-Stenberga-Gida šūnas, kuru klātbūtne ir obligāta diagnozei. Vairumā gadījumu process ietver videnes limfmezglus un plaušu saknes, un pēc tam plaušu audus un pleiru. Plaušu izmaiņu parādīšanās liecina par turpmāku procesa vispārināšanu un ievērojami pasliktina prognozi.

Radioloģiskā semiotika LGM formas: Mediastinal Mediastinal-pulmonary Plaušu Mediastinal-plaušu-pleiras Pirmās trīs formas ir visizplatītākās.

Videnes forma Kardiovaskulārās ēnas paplašināšanās, palielinot limfmezglus Kontūras bojājuma pusē ir skaidras, policikliskas, atsevišķi loki izvirzās nevienmērīgi l / g nevienmērīga izmēra dēļ.

Izmantojot labās puses lokalizāciju, process tiek diagnosticēts ātrāk un pārliecinošāk: uz gaisa plaušu fona nav redzami pat krasi palielināti l / g. Uz tomogrammām nav azygos vēnas ēnas, un gar trahejas sienu ir redzama blīva lentei līdzīga ēna. Ar lokalizāciju kreisajā pusē diagnostikas grūtības rodas asinsvadu arku klātbūtnes dēļ, pazūd leņķis starp aortas arkas ēnu un plaušu artēriju.

Divpusējos bojājumos vidējā ēna tiek paplašināta abos virzienos - modelis, kas pazīstams kā "caurules simptoms". Ja palielinātā l / y atrodas dažādos dziļumos, tad tie veido policikliskas kontūras, "spārnu" attēlu. Mediastīna kontūru skaidrība saglabājas tik ilgi, kamēr ir palielinātu mezglu kapsula. Ar dīgtspēju granuloma pāriet apkārtējos audos, un kontūru skaidrība tiek izdzēsta

Papildus videnes limfmezgliem šajā procesā ir iesaistīti bronhu -plaušu grupas limfmezgli (saskaņā ar dažādiem autoriem no 20, 7% līdz 29, 6%) Diferenciāldiagnoze: ar nespecifisku un tuberkulozu bronchadenītu - visa grupa ir palielināta , ar LGM - viens vai divi limfmezgli

Visgrūtākā diagnoze ir ar kombinētu vienpusēju videnes l / u un bronhopulmonālās grupas bojājumu, kad audzēja mezgls tiek konstatēts sakņu zonā, palielinoties l / l vidējai daļai tajā pašā pusē.

Bronhu lūmena saglabāšana atšķir šo LGM formu no bronhogēnā vēža. Neredzamam (mazam) plaušu audzējam ar metastāzēm videnes un bronhopulmonārajos limfmezglos var būt līdzīgs attēls.Limfogranulomatozie izaugumi var iebrukt bronhos, izraisot pilnīgu oklūziju.

Videnes un plaušu forma Intratorakālo limfmezglu un plaušu audu bojājumu kombinācija, ko izraisa: tieša limfogranulomas videnes pleiras ieaugšana plaušu audos, metastāžu ceļā pa limfas un asinsvadiem

Videnes-plaušu LHM rentgenstaru izpausmju shēma Mediastinālā forma Paplašināti intratorakāli limfmezgli Tieša ieaugšana blakus esošajās plaušu daļās Metastāzes (limfogēnas, hematogēnas) Videnes-plaušu forma Paplašināti intratorakālie limfmezgli kopā ar kopīgiem procesiem un-Intersticiāli mezglaini mezgli , segmentīts, lobīts, infiltrācija

Kopējiem procesiem ir raksturīgs rentgena attēls: paplašinātā asinsvadu saišķa ēnai nav skaidru robežu un rupju šķērseniski novietotu auklu veidā nonāk plaušu audos izmaiņas tiek lokalizētas jebkurā līmenī, kas atbilst palielinātās l atrašanās vietai. / y un lineāras ēnas ir limfogranulomatozu mupu atspoguļojums, kas retos gadījumos aptver traukus un bronhus, var novērot specifiska limfangīta attēlu.

Mezglainās izmaiņas noapaļotas formas ēnā, kuru izmērs ir no 1,5 cm līdz 3-5 cm ar skaidrām vai neskaidrām (atkarībā no limfogranulomas augšanas fāzes) kontūrām jebkurā lokalizācijā no subpleurālajiem līdz bazālajiem reģioniem, to saplūšana var būt biežāk novērotas ievērojamā attālumā viena no otras, kā likums, tās ir lokalizētas, no vienas puses, progresējot procesam, limfogranulomu saplūšana veido masīvus infiltrātus

Izpaužas mezglainas izmaiņas: vairākas skaidri noteiktas ēnas biežāk atrodas bazālajos segmentos, ņemot vērā izteiktu plaušu intersticiālo audu sablīvēšanos progresēšanas laikā, veidojas lieli mezgli vai masīvi infiltrāti.

Neregulāras formas ēnas infiltratīvas sabiezēšanas fokuss, 3-4 cm liels bez skaidrām robežām, atgādina plaušu audu iekaisuma sabiezēšanas fokusu sakņu zonā nav norobežota ar vienu anatomisku struktūru; segmenta, daivas bojājums

Ierobežots apstrādā vienu mezglainu veidojumu plaušās, noapaļots, viendabīgs ar skaidrām kontūrām, lokalizācija var būt jebkura (perifērās sekcijas, sakņu zona, parenhīmas biezumā) palielināta l / pie saknes un videnes Ja nav perifēro l / y, šāds rentgena attēls tiek uzskatīts par primārā plaušu vēža vai cita orgāna audzēja metastāžu izpausmi, jo ar LGM šāds attēls tiek novērots reti.

Segmentīts un lobīts tiek atklāti granulomatozo audu iebrukuma laikā plaušu parenhīmā un alveolārajā aparātā. Rentgena attēls: segmenta vai daivas blīvēšana bez to tilpuma samazinājuma, bronhu lūmenis tiek saglabāts sablīvēto audu lokalizācijas biezumā - saskaņā ar anatomisko struktūru

Izolētā plaušu forma ir ārkārtīgi reta. Klīniskie simptomi: klepus, sāpes krūtīs. P attēls: skaidri noteiktas vienādas ēnas apakšējās daļās ar vienādu biežumu labajā un kreisajā plaušā. Izmaiņas var būt vienas vai vairākas; pēdējā gadījumā ap vienu mezglu vienā un tajā pašā plaušā ir mazi mezgli un otrā pusē lieli mezgli.

Videnes-plaušu-pleiras forma Pleiras iesaistīšanās procesā tiek novērota, kad tajā aug subpleurālās granulomas.Pleiras bojājumu biežums svārstās no 2% līdz 27, 2%. Raksturīga ir strauja liela šķidruma daudzuma uzkrāšanās, neraugoties uz tās noņemšanu. Pleiras izsvīdumā specifiskas šūnas tiek atrastas ārkārtīgi reti. Pleiras izsvīduma parādīšanās var būt saistīta ar zonas sakņu limfmezglu bloķēšanu granulomatozo audu ietekmē.

Pleiras forma ir reta Daži autori šaubās par atsevišķa pleiras bojājuma iespējamību un apsver izmaiņas pleirā saistībā ar mikrogranulomām, kas atrodas subpleurālo reģionu dobumā.

Limfosarkomai un retikulosarkomai - ir daudz kopīgu rentgena izpausmju, kad process ir lokalizēts dažādos orgānos, tostarp krūšu dobumā - plaušās, videnē, pleirā. Rūpīgi izpētot, vienmēr ir iespējams noteikt audzēja augšanas primāro fokusu, norādot, ka šie audzēji nav primārs vispārināts process.

Slimība izpaužas: izolēta viena audzēja mezgla veidošanās, kas bieži netiek atklāta un pēc tam slimība tiek diagnosticēta vispārināšanas fāzē. retikulo- un limfosarkomas primārā lokalizācija tiek novērota galvenokārt videnes limfmezglos. plaušas un pleiras ir iesaistītas procesā pat ar vispārinājumu daudz retāk. videnes limfmezglu bojājumi tiek novēroti apmēram 2 reizes biežāk ar retikulosarkomu

Rentgena attēls ir atkarīgs no audzēja augšanas rakstura un limfmezglu palielināšanās pakāpes, un tas izpaužas: dažos gadījumos tās ir lielas sfēriskas ēnas ar diametru 4-6 cm ar skaidrām kontūrām, kas atrodas videnē. , nospiežot videnes pleiru, citos var būt vienpusējs vai divpusējs bojājums - tas var būt asinsvadu ēnas paplašināšanās abos virzienos, un, no vienas puses, kontūru var iztaisnot un visus lokus izlīdzināt, un, no otras puses, , tam var būt policiklisks izskats, saplūstot ar palielināto l / saknē, veidojot vienotu konglomerātu ar skaidrām kontūrām

Rentgena attēls ar l / g pieaugumu anteroposterior virzienā, nav redzama ievērojama asinsvadu saišķa ēnas paplašināšanās, tikai pētījums sānu projekcijā parāda retrosternālās telpas tumšumu infiltratīvās augšanas fāzē , parādās rupjas smagas ēnas, kas nāk no paplašinātu limfmezglu konglomerāta, kas pavada traukus un bronhus

Rentgena attēls tomogrammās parāda audzēja masu ieaugšanu bronhu sienā un to lūmena sašaurināšanos procesa vispārināšanas laikā, rodas metastāzes plaušu audos: no mazo mezglu izplatīšanās līdz segmentītam un lobītam ar skaidri redzamiem lūmeniem. bronhi, lielas skaidri noteiktas ēnas no 1 cm, iefiltrējas līdz 3–3, 5 cm bez skaidrām robežām.

Ar retikulosarkomu plaušu audi tiek ietekmēti 67%, ar limfosarkomu - ļoti reti. Plaušu izmaiņu rentgena attēlam nav īpašu pazīmju, kas ļautu atšķirt limfomu un retikulosarkomu.

Mezglains periarterīts ir alerģiska slimība (kolagenoze), kurā tiek ietekmēti visi asinsvadu sienu slāņi, galvenokārt artērijas. Morfoloģija: endarterīta veida izmaiņas attīstās traukos, attīstoties vairākām mazām aneirismām (tāpēc nosaukums "alerģisks poliarterīts" precīzāk atspoguļo slimības būtību) Klīnika ar plaušu bojājumiem: klepus, hemoptīze, sāpes elpojot. Dažos gadījumos izmaiņas plaušās izraisa klīnisko simptomu kompleksu.

Rentgena simptomi 1) divpusējs simetrisks bojājums 2) bazālie blīvējumi vēdekļveida no saknēm plānu, smagu ēnu veidā (vaskulīts, perivaskulāra infiltrācija paaugstinātas asinsvadu caurlaidības dēļ) 3) var būt difūzs plaušu rakstura uzlabojums nelielas fokālās ēnas (no 2-3 mm līdz 1 cm) galvenokārt vidējā un apakšējā laukā (bieži noved pie kļūdainas tuberkulozes diagnozes)

Rentgena simptomi 4) ja tiek ietekmēti lieli stumbri, tiek novērots plaušu infarkta attēls, varbūt 5) ar dezintegrāciju - plaušu abscesa attēls, 6) var būt miliāra izplatīšanās, 7) ar asinsvadu bojājumiem. pleira - pleirīts attīstās (reti)

Sistēmiskā sarkanā vilkēde Morfoģenēze: vaskulīts ar izmaiņām intersticiālajos audos Galvenokārt tiek skartas mazas artērijas un arterioli, to sienās tiek nogulsnēts fibrinoīds, kura daudzums pakāpeniski palielinās, kā rezultātā tiek iznīcināti muskuļu un sienas elastīgie elementi. aneirismu veidošanās

SLE rentgena attēls: plaušu raksta nostiprināšanās un deformācija, trauku ēnas ir platas, līkumainas un ar nevienmērīgām kontūrām, vietām fokusa līdzīgas ēnas, kas atrodas augstu diafragmas kupolu stāvokli, izraisa tās muskuļu bojājumi un tonusa samazināšanās, dažos gadījumos - sabiezējot plaušu rakstu un diska formas atelektāzi ar dominējošu intersticiālu audu bojājumu.

SLE rentgena attēls: biežu nieru bojājumu dēļ ar SLE plaušās bieži tiek novērota intersticiāla tūska, pleiras izsvīdums tiek uzskatīts par poliserosīta izpausmi - klasisku SLE pazīmi. Serozo fibrinozo pleirītu raksturo tendence attīstīties adhezīviem procesiem ar nelielu daudzumu izsvīduma, sekundāras infekcijas pievienošana izraisa pneimonijas, abscesu, plaušu gangrēna, pleiras empīēmas attīstību.

Intersticiālas plaušu slimības vai, pareizāk sakot, plaušu parenhīmas difūzās slimības, ir neviendabīga slimību grupa, kam raksturīga plaušu parenhīmas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, jo īpaši alveolu, asins un limfas asinsvadu sastāvdaļas. plaušas, kā arī perivaskulārās telpas struktūras. Tradicionāli var izdalīt šādus intersticiālu plaušu slimību morfofunkcionālos variantus:

Ar pārsvaru plaušu audu izmaiņām un plaušu audu fibrozi. Šī situācija tiek novērota idiopātiskas intersticiālas pneimonijas, aspirācijas pneimonijas un dažu citu plaušu slimību gadījumā. Dažādi patogēni izraisa alveolārā epitēlija bojājumus. Ar smagiem bojājumiem mikrocirkulācijas un starpnozaru trauki ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Pēc tam bojātās plaušu audu vietas aizstāj ar saistaudiem. Šīs slimības parasti sākas akūti. Citu intersticiālu plaušu slimību gadījumā (plaušu bojājumi saistaudu slimībās - sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sklerodermija u.c. plaušu hemosideroze un amiloidoze) ir raksturīga hroniska gaita.

Ar izteiktu plaušu audu fibrozi un šūnu cistu veidošanos. Šis scenārijs notiek idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā. Iekaisuma reakcija ir viegla; slimību raksturo hroniska gaita.

Ar granulomu veidošanos plaušu parenhīmā. Granulomas ir noapaļoti, organizēti veidojumi, kas ietver limfocītus, makrofāgus un epitēlija šūnas. Granulomatozo iekaisumu var sarežģīt fibroze. Granulomu veidošanās tiek atzīmēta alerģiskā pneimonīta gadījumā (organiskas vai neorganiskas izcelsmes putekļu ieelpošanas rezultātā); ar sarkoidozi; granulomatozais vaskulīts uc Galvenā saite granulomatozā iekaisuma patoģenēzē ir III un IV tipa alerģiskas reakcijas, saskaņā ar Jell un Coombs klasifikāciju.

Intersticiālas plaušu slimības raksturo ierobežojošs ārējās elpošanas sistēmas disfunkcijas veids. Tajā pašā laikā samazinās plaušu kopējā dzīvotspēja, funkcionālā atlikušā plaušu ietilpība un atlikušais plaušu tilpums. Šādas izmaiņas izraisa alveolu sieniņu sabiezēšana un plaušu intersticija infiltrācija ar iekaisuma šķidrumu. Izelpas plūsmas ātrums mainās nenozīmīgi, jo mazo elpceļu sabrukums nenotiek plaušu stingrības palielināšanās dēļ. Alveolu sieniņu sabiezēšana un vaskulīta attīstība intersticiālu plaušu slimību gadījumā noved pie traucētas gāzu difūzijas caur alveolāro-kapilāro membrānu. Turklāt ar šīm patoloģijas formām tiek pārkāptas ventilācijas un perfūzijas attiecības. Šādu traucējumu rezultāts var būt arteriālās hipoksēmijas attīstība un elpas trūkums, īpaši ar fizisku piepūli.

Intersticiālu plaušu slimību ārstēšanas patoģenētiskie principi ir kontrolēt iekaisumu un ierobežot saistaudu matricas sastāvdaļu ražošanu. Šim nolūkam tiek izmantoti glikokortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi, taču to efektivitāte ir zema. Tāpēc pēdējos gados tiek aktīvi turpināta jaunu līdzekļu izstrāde efektīvai intersticiālu plaušu slimību terapijai. Jo īpaši tiek radītas un pārbaudītas zāles, kas var:

Mainiet augšanas faktora-β pārveidošanas darbības raksturu, kas veicina fibroblastu aktivāciju un šo šūnu saistaudu matricas sastāvdaļu veidošanos.

Ietekmēt citokīnu ražošanu, kas palielina fibroblastu aktivitāti, vai bloķēt šo citokīnu receptorus;

Iejaucieties šūnu adhēzijas molekulu darbībā ar to ligandiem un tādējādi novēršiet iekaisumā iesaistīto šūnu piesaisti plaušu parenhīmas bojājuma vietai.

Darbojas kā ķīmokīnu antagonisti, piesaistot iekaisuma fokusam makrofāgus, limfocītus, fibroblastus un veicinot miofibroblastu veidošanos;

Bloķēt fibroblastu receptorus, ar kuriem ļoti konservēti patogēnu molekulu reģioni spēj tieši mijiedarboties;

Stimulēt fibroblastu nāvi to apoptozes izraisīšanas dēļ;

Novērst neoangioģenēzes mehānismos iesaistīto faktoru aktivitāti. Šim nolūkam tiek ierosināts izmantot monoklonālas antivielas pret asinsvadu endoteliocītisko augšanas faktoru.

Pārtrauciet kolagēna (prolilhidroksilāzes inhibitoru) sintēzi un apstrādi.

Ietekmēt matricas metaloproteināžu un to audu inhibitoru aktivitāti. Ir zināms, ka no šī līdzsvara ir atkarīgs saistaudu matricas sastāvdaļu veidošanās raksturs.

Šī ir slimību grupa, kas apvienota, pamatojoties uz plaušu izplatīšanās raksturīgo radioloģisko sindromu, kas izpaužas kā plaši izplatītas izmaiņas mezglainā, retikulārā vai jaukta tipa plaušās.

Ir zināmas vairāk nekā 200 slimības, kas izpaužas kā plaušu rentgenstaru izplatīšanās sindroms, daudzas no tām ir retas slimības. Nosoloģiskā diagnoze parasti ir sarežģīta un prasa histoloģisku apstiprinājumu.

Saskaņā ar etioloģisko principu izšķir šādas difūzo slimību grupas:

EKOGĒNISKAIS ALLERĢISKAIS ALVEOLĪTS- slimību grupa, kurai raksturīga alerģiskas reakcijas attīstība plaušās paaugstinātas jutības rezultātā pret organisko vai neorganisko putekļu antigēniem. Nelielas organisko putekļu daļiņas ar antigēnu īpašībām, kas iekļūst elpošanas ceļu perifērās daļās, ar ilgstošu kontaktu (parasti saistībā ar personas profesionālo darbību) izraisa sensibilizāciju, kuras laikā tiek sintezētas specifiskas nogulsnējošas antivielas. Ar atkārtotiem kontaktiem attīstās alerģiska reakcija, veidojoties izgulsnējošiem imūnkompleksiem, kas aktivizē komplementa sistēmu, veidojot komplementa fragmentus ar ķīmotaktisku un anafilaktisku aktivitāti. Reakcijā iesaistīti neitrofīli, makrofāgi, trombocīti, parādās vietēja iekaisuma reakcija ar audu struktūru bojājumiem, kas veicina tālāku imūnkompleksu nogulsnēšanos. Šūnu izraisītās reakcijas un vietējie imūnās atbildes mehānismi ir svarīgi arī slimības patoģenēzē.

Eksogēna alerģiska alveolīta piemērs ir slimība, ko sauc par "lauksaimnieka plaušām", ko izraisa termofīli aktinomicīti, kas rodas, strādājot ar sapelējušu sienu. Pašlaik ir zināmas vairāk nekā 20 slimības ar līdzīgu patoģenēzi, ko apvieno termins “eksogēns alerģisks alveolīts”: “mājputnu audzētāja plaušas”, “kažokādas plaušas”, “vīnkopja plaušas”, “dzirnavnieka plaušas”, “siera ražotāju slimība”. , “Hipofīzes pulvera šņaukšanas plaušas”, bagasoze uc Slimības etioloģiskie faktori ir dažādas baktērijas, sēnītes, dzīvnieku un augu izcelsmes antigēni, daži ķīmiskie savienojumi (diizocianāti, metālu sāļi) un zāles (,).

Eksogēnā alerģiskā alveolīta diagnostikai ir šādi kritēriji:

• saskare ar relatīvi maza izmēra (mazāk par 6 mikroniem) organisko putekļu daļiņām, kas iekļūst plaušu distālajās daļās;
• elpas trūkuma epizodes, ko bieži pavada sauss klepus, drudzis un savārgums, kas attīstās vairākas stundas (2-12 stundas) pēc atbilstošā antigēna ieelpošanas;
• divpusējs krepīts, izteiktāks virs plaušu pamatdaļām;
• Jaukta vai mezglaina plaušu izplatīšanās rentgena attēls. Atkārtotas un ilgstošas ​​etioloģiskā faktora darbības rezultātā var veidoties "šūnu plaušu" rentgena attēls;
• ierobežojoši ventilācijas traucējumi funkcionālās pārbaudes laikā. Bronhu obstrukcijas pazīmes nav izteiktas vai nav;
• novēlota (Artyus tipa) vai aizkavēta tipa alerģiska reakcija, ievadot atbilstošu alergēnu intradermāli;
• specifisku nogulsnējošu antivielu klātbūtne asins serumā;
• specifiska limfocītu stimulācija sprādziena transformācijas reakcijās (RBTL) vai leikocītu migrācijas kavēšana (RTML);
• attīstība dažu stundu laikā pēc inhalācijas provokatīvā testa ar atbilstošu simptomu alergēnu ar funkcionāliem traucējumiem un radioloģiskām izmaiņām vai bez tām;
• identifikācija histoloģiskās izmeklēšanas laikā, lai gan nespecifiska, bet atbilst slimībai;
• pazušana vairumā gadījumu slimības sistēmisko un elpošanas simptomu epizodēs pēc kontakta ar alergēnu pārtraukšanas. Dažos gadījumos pastāvīgs elpas trūkums, funkcionālās un radioloģiskās izmaiņas norāda uz neatgriezeniskas intersticiālas plaušu fibrozes attīstību.

Prognoze vairumā slimības gadījumu ir laba, bet ar novēlotu diagnozi slimības vēlākajos posmos tā kļūst nelabvēlīga.

Ārstēšana. Tas nozīmē, ka tiek novērsta saskare ar ārēju slimības izraisītāju. Akūtā slimības stadijā un pacientiem ar ilgstošām slimības izpausmēm pēc kontakta ar alergēnu pārtraukšanas tiek noteikti glikokortikoīdu preparāti, dažreiz azatioprīns. Ārstēšanas ilgumu un devu nosaka individuāli.

LABA PASHERA SINDROMS. Slimības cēlonis nav zināms. Tās pamatā ir citotoksisku antivielu veidošanās pret nieru un plaušu pagraba membrānām. Diagnozi apstiprina plaušu vai nieru biopsijas imūnfluorescences pārbaude. Šajā gadījumā uz plaušu bazālās membrānas vai nieru glomeruliem tiek atrastas lineāras antivielu nogulsnes, kas pieder pie G klases un komplementa, kas ļauj izslēgt idiopātisku plaušu hemosiderozi.

Klīniskais attēls. Goodpasture sindroms ir reta slimība, kas parasti attīstās jaunā vecumā; biežāk vīrieši ir slimi. Tiek novērota pastāvīga hemoptīze, kam seko elpas trūkums un nefrīta sindroms ar strauju nieru mazspējas attīstību. Laboratorijas pētījumā dzelzs deficīta anēmija piesaista uzmanību, siderofāgi ir atrodami krēpās, un eritrocitūrija urīna testos, un azotēmija strauji palielinās līdz ar nieru bojājumiem. Krūškurvja rentgenogrammās tiek atklāti divpusēji mazu plankumu aptumšojumi, kas saplūst viens ar otru un lokalizējas bazālajās zonās ar izplatību uz vidējo un apakšējo plaušu lauku.

Prognoze ir grūta.

Ārstēšana. Lielas glikokortikoīdu preparātu devas lieto kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem, hemodialīzi.

Plaušu IDIOPĀTISKĀ HEMOSIDEROZE- acīmredzot imūnpatoloģiska slimība, uz ko jo īpaši norāda glikokortikoīdu efektivitāte. Patoloģisko procesu raksturo viļņveida gaita. Paasinājumu (krīžu) laikā plaušu audos rodas asiņošana. Dzelzi plaušās izmanto siderofāgi, un attīstās dzelzs deficīta anēmija.

Klīniskais attēls. Tas attīstās biežāk bērnībā. To raksturo hemoptīze, sasniedzot plaušu asiņošanas pakāpi, zemas pakāpes drudzis, dažreiz limfadenopātija, palielinātas aknas un liesa, artralģija, bronhu spazmas. Svarīga diagnostikas iezīme ir hipohroma mikrocitiskā anēmija; ir ESR palielināšanās, neitrofilija, dažreiz eozinofīlija, hipergammaglobulinēmija. Slimības rentgena izpausmes ir dinamiskas un pakāpeniskas, kas atbilst viļņainai slimības gaitai un ir atkarīgas no tās ilguma. Akūtā fāzē abās plaušās notiek nepārtraukts plīvurveida tumšums, pēc tam - maza fokusa izplatīšanās, ar recidīviem - infiltratīvas izmaiņas, ko raksturo dinamisms (strauja involūcija, lokalizācijas izmaiņas). Ar ilgu slimības gaitu attīstās intersticiāla fibroze un nelieli pietūkumi. Iespējama pneimotoraksa attīstība. Funkcionāls pētījums atklāj galvenokārt ierobežojošus ventilācijas traucējumus, ievērojamu elpošanas mazspēju un sekundāru plaušu hipertensiju.

Slimības gaita ir mainīga.

Diagnostika. Diagnozes pamatā ir raksturīgās slimības klīniskās un radioloģiskās pazīmes, ekstrapulmonālo bojājumu noteikšana (īpaši eozinofīlas granulomas kaulos), plaušu biopsiju histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.

Ar savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu prognoze ir samērā laba.

Ārstēšana. To veic ar zālēm kombinācijā ar imūnsupresantiem un citostatiskiem līdzekļiem, vēlāk - ar kupenilu. Aprakstīta apmaiņas plazmaferēzes pozitīvā ietekme. Ar vientuļu eozinofīlu granulomu ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

PULMONĀRĀ ALVEOLĀRĀ MIKROLITIĀZE- nezināmas etioloģijas slimība, kas izpaužas kā kalcija, magnija un citu metālu fosfātu un karbonātu mikrokristālu nogulsnēšanās intraalveolāri, veidojot mazu akmeņainu graudu blīvumu. Puse gadījumu slimība ir ģimeniska. Tas parasti tiek atklāts nejauši 20–40 gadu vecumā, savukārt pacientu labklājības neatbilstība ar radioloģisko izmaiņu smagumu ir pārsteidzoša. Abos plaušu laukos ir skaidri definēti, neregulāras formas, nesakausēti sīki perēkļi, kas blīvi nosedz plaušas. Apsekojuma rentgenogrammā ēnas, slāņojoties un saplūstot, rada nepārtrauktu tumšošanos, pret kuru netiek diferencēti starpnieks, diafragma un ribas; apgaismība ir tikai plaušu augšējās daļās.

Funkcionāls pētījums atklāj ierobežojošus ventilācijas traucējumus.

Prognoze ir atkarīga no elpošanas mazspējas un sekundārās plaušu hipertensijas progresēšanas ātruma. Bieži pievienojas sekundārs strutains bronhīts.

Ārstēšana ir simptomātiska.

PULMONĀRĀ ALVEOLĀRĀ PROTEINOZE- nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīga lipoproteīnu uzkrāšanās alveolās (acīmredzot alveolārā klīrensa defekta rezultātā), izraisot izteiktu PIC pozitīvu reakciju un metakromāziju ar toluidīna zilu. Slimība sākas jaunā un vidējā vecumā, vīrieši biežāk slimo. To raksturo lēni progresējoša oligosimptomātiska gaita, pakāpeniski palielinās elpas trūkums, parādās sauss vai trūcīgs klepus, dažreiz hemoptīze, ķermeņa masas zudums, drudzis. Pievienojot sekundāru infekciju, parādās strutaini krēpas. Sekundārā alveolārā proteinoze ir aprakstīta hemoblastozes, primāro imūndeficīta stāvokļu un HIV infekcijas gadījumā.

Rentgena attēls atspoguļo divpusējās fokālās izmaiņas, kurām ir tendence apvienoties un apvienoties; izmaiņas ir asimetriskas, lokalizētas galvenokārt bazālajās zonās, dažreiz izplatās vidējā un apakšējā plaušu laukā. Intrathoracic limfmezgli nav palielināti. Rentgena attēls atgādina kardiogēnu attēlu (“tauriņu spārni”), lai gan ir iespējami arī citi varianti (miliārā izplatīšanās, vienpusēji lobar infiltrāti).

Diagnostika. Diagnozi pārbauda, ​​pārbaudot skalošanas šķidrumu vai plaušu biopsiju.

Prognoze ar savlaicīgu pareizu diagnozi ir laba, iespējama spontāna atveseļošanās. Dažos gadījumos attīstās smaga elpošanas mazspēja un sekundāra plaušu hipertensija. Sekundārās infekcijas un sekundārās alveolārās proteinozes gadījumos prognoze pasliktinās.

Ārstēšana. Efektīva ir liela bronhu -alveolāra skalošana, ko veic ar izotonisku nātrija hlorīda šķīdumu, pievienojot heparīnu vai mukolītiskus līdzekļus.

Citēšanai: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Difūzās parenhīmas plaušu slimības: ko jaunu mēs uzzinājām 2011. gadā? // RMJ. 2012. Nr.6. 265. lpp

Idiopātiska plaušu fibroze

Tirozīnkināzes inhibitora efektivitāte idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā
Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) ir progresējoša plaušu slimība, kurai raksturīga slikta prognoze un augsts mirstības līmenis. Tirozīnkināzes receptoru aktivizēšanai ir nozīmīga loma slimības patoģenēzē; tāpēc ir cerības uz šo receptoru inhibitoru izmantošanu IPF terapijā. Šī pētījuma mērķis bija salīdzināt 4 dažādu BIBF 1120 - intracelulāro tirozīnkināzes inhibitoru - devu efektivitāti un drošību pacientiem ar IPF.
12 mēnešu daudzcentru, randomizētā, dubultmaskētā, placebo kontrolētā pētījumā (II fāze) piedalījās 428 pacienti ar IPF (320 vīrieši, vidējais vecums 65 gadi, vidējā piespiedu dzīvotspēja (FVC) 80,2%, vidējā difūzijas spēja atbilstoši oglekļa saturam). monoksīds (DLCO) - 3,6 mmol / min / kPa). Pētījumā iekļautie pacienti tika randomizēti, lai saņemtu placebo vai BIBF 1120 vienā no šādām devām: 50 mg 1 reizi dienā, 50 mg 2 reizes dienā, 100 mg 2 reizes dienā. vai 150 mg 2 reizes dienā. 52 nedēļu laikā.
Pacientu ārstēšana ar BIBF 1120 maksimālajā devā 150 mg 2 reizes dienā. gadā, salīdzinot ar placebo, samazinājās FVC gada kritums par 68,4% (0,06 l pret 0,19 l, p = 0,01). Pēc atkārtotas statistiskās analīzes devas grupā BIBF 1120 pētījuma beigās, FVC gada samazinājuma līmenis joprojām bija zemāks pacientu grupā, kas lietoja 150 mg 2 reizes dienā, salīdzinot ar grupu, kas saņēma placebo (0,04 l pret 0,19 l). ) (1. att.). Kopējā plaušu tilpuma (TLC) izmaiņas salīdzinājumā ar sākotnējām vērtībām bija izteiktākas tiem, kas saņēma placebo, nekā lietojot BIBF 1120, lietojot 150 mg 2 reizes dienā. (−0,24 l pret 0,12 l, lpp< 0,001). Изменение SpO2 в покое от исходного уровня для групп пациентов, получавших препарат 100 мг 2 раза/сут. (+0,1%) и 150 мг 2 раза/сут. (−0,2%), достоверно отличалось от динамики SpO2 в группе плацебо (−1,3%). Ни один из режимов терапии не сопровождался достоверным изменением DLCO и пройденной дистанцией в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МХ).
Pacientu īpatsvars, kuriem bija klīniski nozīmīgas izmaiņas dzīves kvalitātes novērtējumā saskaņā ar Sv. Džordža elpošanas anketu (SGRQ) (≥ 4 punkti), bija ievērojami lielāks starp tiem, kuri lietoja pētāmās zāles 100 mg devā 2 reizes / dienā. un 150 mg 2 reizes dienā, salīdzinot ar placebo grupu (attiecīgi 32,6 un 29,1% pret 16,1%). IPF paasinājumu skaits bija viszemākais grupā, kas saņēma BIBF 1120 150 mg devā 2 reizes dienā, un vislielākais grupā, kas saņēma placebo (2,4 pret 15,7 uz 100 pacientu gadiem, p = 0,02) (att. . 2). Starp salīdzināmajām grupām nebija atšķirību kopējā mirstībā.
Kopējais nevēlamo notikumu skaits būtiski neatšķīrās starp grupām. Pacientu ar nopietnām blakusparādībām īpatsvars bija mazāks starp tiem, kuri lietoja pētāmās zāles pa 150 mg 2 reizes dienā. salīdzinot ar placebo (27,1 pret 36,0%), bet tai pašai grupai bija vislielākais pārtraukšanas līmenis blakusparādību dēļ nekā placebo (30,6 pret 25,9%) ...
Tādējādi veiktais II fāzes pētījums parādīja jaunā tirozīnkināzes inhibitora BIBF 1120 pieņemamu efektivitāti un drošību, ārstējot pacientus ar IPF. Tādējādi zāļu maksimālo devu (150 mg 2 reizes dienā) lietošana tika saistīta ar FVC ikgadējā krituma līmeņa pazemināšanos, kā arī vairāku citu rādītāju uzlabošanos: IPF paasinājumi un ar tiem saistītais pacientu dzīves kvalitātes uzlabojums saskaņā ar SGRQ anketu. Starp blakusparādībām visbiežāk bija kuņģa -zarnu trakts, to smagums bija mazs vai mērens.
Gastroezofageālā refluksa terapija
saistīta ar palielinātu izdzīvošanu idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā
Pacientiem ar IPF ir augsta gastroezofageālā refluksa (GER) izplatība. Proksimālās un distālās GER izplatība, novērtēta, izmantojot barības vada pH-metriju, ir attiecīgi 67-88 un 30-71%. GER patofizioloģiskā nozīme IPF joprojām ir neskaidra. Šajā pētījumā tika pārbaudīta saikne starp GER un IPF lielā skaidri definētu pacientu grupā.
Pētījumā piedalījās 204 pacienti ar IPF (69% vīriešu, vidējais vecums 70 gadi, vidējais ķermeņa masas indekss 29 kg / m2, 71% pētījuma dalībnieku bija aktīvi vai bijuši smēķētāji, vidējais FVC 69%, vidējais DLCO 47%).
GER simptomi tika atklāti 34% pacientu, GER anamnēzē bija 45% pacientu. Līdz IPF diagnosticēšanai aptuveni puse pacientu lietoja zāles GER ārstēšanai (86 cilvēki - protonu sūkņa inhibitori, 12 cilvēki - H2 -histamīna blokatori), 11 pacientiem tika veikta Nissen fundoplication saistībā ar GER.
Vidējā dzīvildze šajā grupā bija 1079 dienas. Monofaktoriālā analīzē labākas izdzīvošanas prognozētāji bija: sieviešu dzimums (koeficients (OR) 0,64), augstāks FVC (OR 0,97), FVC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), simptomi GER (OR 0,62), diagnosticēts ar GER (OR 0,57), lietojot zāles pret GER (OR 0,51), Nissen fundoplication (OR 0,29).
Abos pielāgotajos modeļos augstāka FVC (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) un zāļu lietošana GER ārstēšanai (OR 0,47) bija saistīta ar labāku izdzīvošanu. Starp pacientiem, kuri saņēma GER terapiju, bija vairāk sieviešu (39% pret 23%), bija lielāka klepus izplatība (92% pret 81%) un bija mazāka fibrozes smaguma pakāpe (14% pret 19%).
Tādējādi šis pētījums parāda, ka zāļu lietošana GER ārstēšanai pacientiem ar IPF ir saistīta ar mazāku plaušu fibrozes smagumu un labāku izdzīvošanu. Šis novērojums apstiprina hipotēzi, ka GER un hroniskai mikroaspirācijai var būt svarīga loma IPF patofizioloģijā.
Idiopātiskas plaušu fibrozes progresēšana: asimetrisks bojājums
IPF gadījumā fibrotisko izmaiņu sadalījums starp labo un kreiso plaušu un šo izmaiņu sadalījums plaušu audos laika gaitā nav zināms. Asimetriskais IPF (aILF) sniedz unikālu iespēju dziļāk izpētīt IPF patoģenēzi un gaitu. Šis raksts iepazīstina ar gadījuma kontroles pētījuma rezultātiem, kurā aprakstītas aILF klīniskās īpašības, jo īpaši slimības saistība ar GER; radioloģiskās un funkcionālās iezīmes, slimības iznākumi, tostarp progresēšana ar augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju (HRCT), paasinājumi un mirstība, kā arī sniegts asimetriskā un simetriskā IPF salīdzinājums. 32 pacienti ar aILF tika salīdzināti ar 64 kontroles pacientiem ar simetrisku IPF.
AILF grupā bija 26 vīrieši un 6 sievietes; vidējais vecums IPF diagnozes laikā bija 69 gadi. IPF bija asimetrisks jau pirmajā pārbaudē 29 (90,6%) pacientiem un sākotnēji simetrisks 3 (9,4%) pacientiem. Iekļaujot pētījumā, plaušu fibroze bija izteiktāka labajā plaušā 20 (62,5%) pacientiem, kreisajā - 12 (37,5%) pacientiem. GER tika diagnosticēts 20 (62,5%) pacientiem. Salīdzinot ar kontroles pacientiem, pacienti ar aIPL bija ievērojami vecāki (69 ± 7 salīdzinājumā ar 63 ± 12 gadiem), viņi biežāk cieta no GER (62,5 salīdzinājumā ar 31,3%) un viņiem bija vairāk neskartu DLCO (52 ± 19 salīdzinājumā ar 43 ± 13%) ).
Pacientiem ar aILF vidējais HRCT asimetrijas indekss bija 0,50, tas ir, fibrozes procents visvairāk skartajā plaušā bija 3 reizes lielāks nekā otrajā plaušā. Plaušu fibroze 2 pacientiem bija nepārprotami vienpusēja. Emfizēma tika konstatēta 9 (28%) pacientiem. Četriem pacientiem bija īpaša aILF forma ar smagu fibrozi vienā plaušā un emfizēmu otrā.
Tika konstatēta nozīmīga korelācija starp kopējo fibrozes procentuālo daļu un FVC (% no termiņa): r = -0,52. Ar atkārtotu HAT (pēc 32 ± 26 mēnešiem) tika atzīmēts, ka kopējais fibrozes procents visiem pacientiem ievērojami palielinājās, vidēji par 13,3%. Plaušu fibroze saglabājās skaidri asimetriska 20 (86,9%) pacientiem un kļuva simetriska 3 (13,1%) pacientiem pēc divpusējiem paasinājumiem.
Pacientu ar aIPLF un simetrisku IPF izdzīvošanas rādītājs bija vienāds ar izdzīvošanas varbūtību pēc 1, 3 un 5 gadiem: attiecīgi 75% pret 87%, 53% pret 63,3% un 50% pret 51,4%.
Tādējādi aILF var izraisīt vairāki fona apstākļi, tostarp GER. GER var veicināt gan IPF progresēšanu, gan paasinājumu attīstību.
Vīrusu infekcija idiopātiskas plaušu fibrozes akūtā paasinājumā
IPF ir progresējoša nezināmas etioloģijas slimība, kas saistīta ar grūti ārstējamu plaušu fibrozes attīstību. Neskatoties uz pastāvīgu funkcionālo rādītāju progresēšanu, klīnisko ainu raksturo salīdzinoši stabila gaita un asas pasliktināšanās epizodes, kas bieži vien ir letālas. Šādas epizodes sauc par "paasinājumu". Šī pētījuma mērķis ir parādīt, vai IPF paasinājums ir saistīts ar vīrusu infekciju.
Pētījumā piedalījās 43 pacienti ar IPF paasinājumu. Vidējais laiks no slimības sākuma līdz paasinājuma attīstībai bija 85 dienas. 28% pacientu ar paasinājuma attīstību bija vīrusam līdzīgi simptomi - drudzis un mialģija. 4 pacientiem (9%) ar paasinājumu ar PCR metodi tika konstatēti elpceļu vīrusi (2 - rinovīruss, 1 - koronavīruss -OS43 un 1 - paragripas -1 vīruss). Neviens no stabilajiem IPF pacientiem netika atklāts vīruss. Izmantojot DNS mikroshēmas, tika atklāta transfūzijas pārnēsātā vīrusa (TTV) un cilvēka herpes vīrusu klātbūtne. Veicot genoma specifisko analīzi ar PCR, tika atrasti vēl 15 pozitīvi BAL šķidruma paraugi. Starp šiem vīrusiem tikai TTV bija biežāk sastopams grupā ar IPL paasinājumu, salīdzinot ar kontrolēm (28% pret 0%, p = 0,0003). Četros paraugos tika atklāti 2 vīrusi (2 - TTV un rinovīruss, 1 - TTV un paragripas vīruss -1 un 1 - TTV un herpes simplex vīruss). Tādējādi 33%paasinājuma laikā tika atklāti vīrusi, savukārt stabilas slimības gaitā vīrusi netika atklāti nevienā paraugā (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Salīdzinot TTV pozitīvos un TTV negatīvos pacientus, tika konstatēts, ka pirmajiem bija smagāka slimība, no kuriem 58% bija nepieciešama mehāniskā ventilācija, savukārt TTV negatīvajā grupā bija tikai 29% šādu pacientu (p = 0). , 09). Turklāt TTV pozitīvajā grupā 75% nomira 60 dienu laikā, un TTV negatīvā grupā mirstība bija 42% (p = 0,06). Vidējā dzīvildze TTV pozitīvu pacientu vidū bija 29 dienas (salīdzinot ar 88 dienām TTV negatīvu pacientu vidū (p = 0,19)); tomēr TTV pozitīvā testa klātbūtne aprakstītajā pacientu grupā nebija izdzīvošanas prognoze. 27% pacientu ar IPF paasinājumu un 16% pacientu ar stabilu IPL gaitu PCR tests TTV serumā bija pozitīvs, bet nebija korelācijas starp šo rādītāju serumā un BAL šķidrumā. TTV infekcija tika konstatēta BAL šķidrumā 24% pacientu ar APL, un netika konstatētas būtiskas atšķirības starp TTV noteikšanas biežumu pacientiem ar APL un IPF paasinājumu.
Tādējādi TTV patoģenētiskā loma IPF saasināšanā ir neskaidra. Iespējams, ka TTV infekcijas attīstība izraisa akūtu alveolāru bojājumu un paasinājuma attīstību. Ja tā, tad šis process nav raksturīgs tikai IPF, jo šis vīruss tiek konstatēts ar aptuveni vienādu biežumu pacientiem ar APL. Lai gan nav izslēgta TTV loma IPF paasinājuma patoģenēzē, ir arī iespējams, ka akūts alveolārais ievainojums izraisa vietējo vīrusu replikāciju vai var izraisīt mikrovaskulāro slāņu caurlaidības palielināšanos un infekcijas iekļūšanu. plaušās. Šajā gadījumā TTV klātbūtne plaušu telpā ir vairāk plaušu iekaisuma sekas, nevis tās cēlonis.
Eksogēns alerģisks alveolīts
Baložu audzētāju hronisko slimību morfoloģiskā daudzveidība: klīniskā aina un izdzīvošana
Eksogēns alerģisks alveolīts (EAA) ir difūzā parenhīmas plaušu slimība, kas saistīta ar imūnreakcijas veidošanos pret dažādu organisko daļiņu ieelpošanu. Meksikā viens no visbiežāk sastopamajiem antigēniem, kas izraisa EAA attīstību, ir putnu proteīni, kas provocē tā saucamās "baložu audzētāja slimības" (HD) attīstību. Visizplatītākās EAA novērotās histopatoloģiskās izmaiņas ir granulomatozais intersticiālais bronhiolocentriskais pneimonīts, kam raksturīga smaga intersticiāla mononukleāra infiltrācija ar nekrotiskām, neskaidrām granulomām. Hroniskā stadijā var rasties dažāda smaguma fibroze. Tomēr ir aprakstītas citas morfoloģiskas izmaiņas, tostarp salīdzinoši viendabīgs intersticiāls iekaisums un fibroze, kas atgādina nespecifisku intersticiālu pneimoniju (NISP), kā arī perifēra fibroze ar fibroblastisku perēkļu veidošanos, kas atgādina parasto intersticiālu pneimoniju (IPP).
Šajā pētījumā 110 pacientiem, kuriem diagnosticēta HD, tika aprakstīta klīniskā aina un novērtēts izdzīvošanas rādītājs dažādiem EAA morfoloģiskajiem veidiem: organizējoša pneimonija (OP), bronocentriskā fibroze (BCF) un neklasificēta EAA.
Pacientu vidējais vecums bija 45 ± 12 gadi, simptomu vidējais ilgums bija 25 ± 32 mēneši. Visi pacienti atzīmēja elpas trūkuma un klepus klātbūtni, izmaiņas pirkstu gala falangās, piemēram, "stilbiņos", tika konstatētas 56% pacientu. Visiem pacientiem bija ierobežojošas funkcionālās izmaiņas (FVC 54,5 ± 17% no paredzamās vērtības), hipoksēmija miera stāvoklī (SpO2 85,7 ± 6,7% pacientu), pasliktināšanās slodzes laikā (SpO2 72 ± 8%).
Tipisks EAA histoloģiskais variants tika konstatēts 58 pacientiem, NISIP līdzīgs - 22, OIP līdzīgs - 10, jaukts - 9, organizējoša pneimonija - 3, BCF - 3 un neklasificēta - 5. Fibroblastiskie perēkļi tika konstatēti 20 % ar tipisku EAA, 30 %-ar NISP līdzīgu variantu un visos novērojumos ar OIP līdzīgu EAA. HRCT atklāja, ka izmaiņu iekaisuma raksturs dominēja 75% pacientu ar tipisku EAA, 69% - ar NISP līdzīgu, 14% - ar OIP līdzīgiem HD variantiem (p<0,05).
Izdzīvošanas analīze atklāja atšķirības starp BG morfoloģiskajām grupām (3. att.). Tādējādi mirstības OR pacientu grupai ar TIP līdzīgu variantu, salīdzinot ar tipisku EAA, bija 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Paaugstinātas jutības pneimonīts
un piesārņojums ar mikobaktērijām
metālapstrādes šķidrumi
EAA var izraisīt dažādi antigēni, ieskaitot baktēriju. Literatūrā ir dati par iespējamu EAA rašanos saskarē ar metālapstrādes šķidrumiem (MCF). Strauji augošās mikobaktērijas (BRM) ir viens no etioloģiskajiem faktoriem EAA attīstībā, ko izraisa saskare ar SVF. Šī pētījuma mērķis ir noteikt antigēnu, kas var būt saistīts ar EAA attīstību, ko izraisa saskare ar SVF.
Pētījumā piedalījās 13 pacienti ar VAA, kas saistīti ar klīniskiem, bioloģiskiem un radioloģiskiem kritērijiem, 12 personas, kurām bija kontakts ar MOF (strādāja tajās pašās rūpnīcās un veica tādu pašu darbu kā pacienti ar EAA) bez klīniskiem simptomiem, 18 veseli brīvprātīgie .
EAA pacientu vidējais vecums bija 46,3 gadi. Visiem 13 pacientiem klīniskie simptomi uzlabojās vienu gadu pēc kontakta ar SVF pārtraukšanas. Tika veikta seroloģiskā pārbaude, lai noteiktu antigēnus pret Aspergillus fumigatus un Pseudo-monas, un rezultāti bija negatīvi. M. immunogenum tika izolēts no 40% ILF paraugu, Bacillus spp. - no 42%, gramnegatīvas baktērijas (izņemot Pseudomonas spp.) - no mazāk nekā 12% paraugu, sēnītes - no 11% paraugu. Elektrosinerēzes analīze tika veikta šķidros paraugos, lai noteiktu nogulsnes pret M. immunogenum, F. solani, B. simplex. Attiecībā uz M. immunogenum antigēnu, nogulšņu arku skaits bija ievērojami lielāks pacientiem ar MFV saistītu EAA nekā kontroles grupā, kuriem bija saskare ar MFD. Ar 5 nokrišņu loka slieksni testa jutība bija 77%, bet specifika - 92%. Šajā pacientu grupā ievērojami palielinājās arī M. imunoge-num specifiskais IgG.
Tādējādi M. immunogenum klātbūtne vairāk nekā 40% IBS paraugu, kā arī specifisku M. immunogenum nogulšņu noteikšana pacientu ar IBS saistītu EAA asins serumā norāda, ka kontakts ar inficētu IBS var būt EAA attīstības cēlonis. Regulāras ICF paraugu pārbaudes, adekvāta darbinieku aizsardzība saskarē ar ICF novērsīs EAA attīstību šajā populācijā.
Cistiskā plaušu slimība
Sirolimus efektivitāte un drošība
ar limfangioleiomiomatozi
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) ir reta sistēmiska slimība, ko raksturo plaušu audu cistiskā iznīcināšana, chylous pleiras izsvīdums un vēdera audzēji (nieru angiomyolipomas). Lielākajai daļai pacientu 10 gadu laikā pēc slimības sākuma attīstās elpošanas traucējumi, atkārtots pneimotorakss un hipoksēmija. Gludās muskuļu šūnas, kas infiltrējas plaušu audos, arī cirkulē asinīs un satur bialēlas mutācijas, kas inaktivē TSC gēnu. TSC gēna funkcijas zudums izraisa mTOR signalizācijas ceļu, kas regulē daudzas šūnu funkcijas, ieskaitot šūnu augšanu, kustīgumu un izdzīvošanu. Zāles sirolims bloķē mTOR aktivāciju un atjauno bojāta TSC gēna darbību.
Šajā rakstā ir sniegti starptautiska daudzcentru, randomizēta, dubultmaskēta, placebo kontrolēta pētījuma rezultāti, kurā tika pētīta viena gada terapijas ar mTOR inhibitoru sirolimu ietekme uz plaušu funkciju pacientiem ar LAM.
Pacienti dalībai pētījumā tika atlasīti ar LAM fonda palīdzību. Pētījumā ietilpa skrīninga apmeklējums, 12 mēnešu ārstēšanas periods un 12 mēnešu pasīvs novērošanas periods, kura laikā pacienti nesaņēma pētāmās zāles. Pacienti tika nejauši izvēlēti, lai saņemtu perorālu sirolimu 1: 1 sākotnējā devā 2 mg dienā. vai placebo. Katras vizītes laikā tika izmērīta sirolīma koncentrācija asinīs un mainīta zāļu deva, lai saglabātu tā koncentrāciju 5-15 pg / ml robežās.
Kopumā 89 pacienti tika randomizēti: 43 - placebo grupā un 46 - sirolimus grupā. Placebo grupā FEV1 samazinājās 12 mēnešu laikā. par 12 ± 2 ml mēnesī. no sākotnējā līmeņa. Sirolimus grupā FEV1 samazinājums bija 1 ± 2 ml / mēnesī, kas nozīmēja plaušu funkcijas stabilizāciju ārstēšanas laikā. Absolūtā atšķirība starp FEV1 vidējām izmaiņām ārstēšanas periodā starp grupām bija 153 ml (būtiskas atšķirības) (4. att.). FVC samazinājums ārstēšanas laikā bija −11 ± 3 ml / mēnesī. placebo grupā un + 8 ± 3 ml / mēnesī. sirolimus grupā, kas nozīmēja ievērojamu plaušu funkcijas uzlabošanos uz aktīvās terapijas fona. Absolūtā atšķirība vidējās FVC izmaiņās terapijas laikā starp grupām bija 226 ml (4. att.).
Dzīves kvalitāte saskaņā ar funkcionālās veiktspējas inventarizācijas anketām un EuroQOL vizuālā analogu skalu sirolimus grupā ievērojami uzlabojās 12 mēnešu laikā. pretēji placebo grupai. LAM specifiskā limfogēnā faktora asinsvadu endotēlija augšanas faktora D (VEGF-D) vidējais līmenis sākotnēji bija vienāds abās grupās, bet pēc 6 un 12 mēnešiem. sirolimus grupā kļuva ievērojami zemāks nekā placebo grupā.
Nākamajā pasīvā novērošanas gadā FEV1 samazinājās abās grupās (par 8 ± 2 ml mēnesī placebo grupā un par 14 ± 3 ml mēnesī sirolimus grupā atšķirības ir nenozīmīgas). Līdzīgi 24 mēnešu laikā FVC dinamikā nebija būtisku atšķirību. Vidējais VEGF-D līmenis pēc 24 mēnešiem palika paaugstināts placebo grupā (2107 ± 2146 pg / ml) un samazinājās sirolimus grupā (930 ± 461 pg / ml).
Visbiežāk novērotās blakusparādības ārstēšanas periodā bija kuņģa -zarnu trakta gļotādu iekaisums, caureja, slikta dūša, hiperholesterinēmija, izsitumi uz ādas un apakšējo ekstremitāšu tūska. Sirolimus grupā ievērojami biežāk tika novērotas blakusparādības, kas saistītas ar kaulu smadzeņu un asins stāvokli, kuņģa -zarnu trakta traucējumiem, dermatoloģiskām problēmām, vielmaiņas traucējumiem vai izmaiņām laboratorijas parametros, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem un blakusparādībām, kas saistītas ar mīkstajiem audiem; sāpes un neiroloģiski sindromi, redzes traucējumi vai citas oftalmoloģiskas problēmas.
Tādējādi pacientu ārstēšana ar LAM ar sirolimu 1 gadu ļāva stabilizēt FEV1, uzlabot dzīves kvalitāti un dažas funkcionālās īpašības. Pozitīvā ietekme uz bronhu caurlaidību pazuda pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Ārstēšana ar sirolimu bija saistīta ar biežākām blakusparādībām nekā placebo grupā, lai gan nopietnas blakusparādības abās grupās bija vienādas.
Plaušu izpausmes sindromā
Burt-Hogg-Dubet ': cistiskas izmaiņas
un plaušu histiocitoma
Burt-Hogg-Dubet sindroms (BCD) ir autosomāli dominējoša genodermatoze, kas izraisa folikulāru ādas hamartomu attīstību, cistiskas izmaiņas plaušās, pneimotoraksu un nieru jaunveidojumus. BCD sindromu izraisa mutācija BCD gēnā (FLCN), kas atrodas 17. hromosomas īsajā rokā (17p11.2) un kodē audzēja nomācošā proteīna folikulīna sintēzi. Tipiski BCD sindroma ādas bojājumi ir fibrofolliculoma (FF) un trichodiscoma (TD), kas ir vairākas mazas papulas uz sejas, kakla un ķermeņa augšdaļas. Lielākajai daļai pacientu attīstās cistiskā plaušu slimība, bieži ar atkārtotu pneimotoraksu. Nieru bojājumi izpaužas ar dažādiem nieru šūnu karcinomas histoloģiskiem variantiem. Šajā rakstā ir aprakstīti plaušu bojājumi BCD sindroma gadījumā 12 pacientiem ar BCD sindromu trīs ģimenēs, kas dzīvo Apvienotajā Karalistē un Itālijā.
Ādas bojājumi tika diagnosticēti 7 pacientiem, nieres - 2 pacientiem, plaušu cistiskie bojājumi - 9 (75%) pacientiem. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas laikā bija 44,6 gadi; 8 (66%) pacienti bija vīrieši. 4 (33%) pacientiem (vecumā no 47 līdz 57 gadiem) attīstījās atkārtots pneimotorakss (no vienas līdz trim epizodēm). Tika konstatētas plānas sienas, apaļas vai ovālas formas, 3-57 mm lielas plaušu cistas (lielākās atradās plaušu apakšējās daļās), ko ieskauj nemainīti plaušu audi, un kuru sieniņu biezums bija no neredzama līdz 2 mm. HRCT laikā nelielā daudzumā visos plaušu laukos 9 (75 %) pacientu vecumā no 24 līdz 85 gadiem (5. att.).
Histoloģiskā izmeklēšana atklāja alveolāro eju cistisko paplašināšanos no mikroskopiskās līdz vairākiem milimetriem diametrā. Plānsienu cistas tika izklāta ar kubisko epitēliju, ja to sienās nebija šķiedru vai gludu muskuļu audu. Vienam pacientam kreisās plaušas apakšējā daivā tika konstatēts viens mezgls 12 mm diametrā, kas tika rezekts; histiocitoma tika diagnosticēta morfoloģiski un imūnfenotipiski.
Tādējādi BCD sindroms ir viens no cistisko plaušu bojājumiem, kas jāņem vērā, veicot diferenciāldiagnozi cistisko plaušu slimībām (kas ietver arī LAM, histiocitozi X, pneimonijas izraisītu pneimoniju, limfocītu intersticiālu pneimoniju un metastātisku plaušu slimību). adenokarcinomas gadījumā un slikti diferencētas).
Bronhiolīts
Smags hronisks bronhiolīts
kā primārā sākotnējā izpausme
Sjogrena sindroms
Sjogrena sindroms ir autoimūna slimība, kurai raksturīga eksokrīno dziedzeru limfoīdā infiltrācija. Atšķirt primāro Sjögrena sindromu - sistēmisku nezināmas etioloģijas slimību un sekundāru Sjogrena sindromu, kas vienlaikus ir ar citām autoimūnām slimībām. Visbiežāk slimība izpaužas kā astēnijas un "sausā" sindroma (kserostomija un kseroftalmija) attīstība, retāk - sistēmiskas izpausmes, tai skaitā elpošanas sistēmas bojājumi.
Ir zināms, ka gandrīz pusei pacientu biopsijas laikā var konstatēt elpceļu sienas limfoplazmatisko infiltrāciju un FVD laikā bronhu hiperreaktivitāti. Pēc dažu autoru domām, klīniski izteikti elpošanas sistēmas bojājumi rodas tikai 9% pacientu ar primāro Sjogrena sindromu.
Šajā rakstā ir aprakstīti 5 klīniskie gadījumi pacientiem ar smagu bronhiolītu un hronisku elpošanas mazspēju, kas saistīta ar primāro Sjogrena sindromu. Starp pacientiem bija 4 sievietes un 1 vīrietis, vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī bija 38 līdz 70 gadi (vidēji 58 gadi). Visiem pacientiem dominējošās sūdzības bija aizdusa, kas ilga no 1 līdz 144 mēnešiem. (Vidēji 10 mēneši), hronisks klepus un krēpu veidošanās. Četriem pacientiem bija nepieciešama ilgstoša skābekļa terapija smagas hipoksēmijas dēļ. Trīs bija bijušas atkārtotas augšējo elpceļu infekcijas.
Analizējot krūšu kurvja HRCT, visiem pacientiem tika vizualizēta mērena bronhektāze, ņemot vērā vairākus difūzus mazo mezglu plaušu bojājumus. Diagnozes laikā 3 pacientiem bija alveolīta pazīmes, kas pazuda pēc antibiotiku un fizikālās terapijas. Saskaņā ar FVD, bronhu obstrukcija tika diagnosticēta visiem pacientiem. Bronhiālā koka aspirāta mikrobioloģiskā izmeklēšana atklāja Pseudomonas aeruginosa augšanu 1 pacientam un Staphylococcus aureus 1 pacientam. 4 gadījumos tika veikta bronhoalveolārā skalošana (BAL), kuras laikā tika atklāta palielināta citoze, galvenokārt neitrofilu dēļ (80%). Visiem pacientiem bija antivielas pret kodolu, 2 pacientiem bija antivielas pret SSA. Visi pacienti saņēma inhalējamus glikokortikosteroīdus (ICS) un ilgstošas ​​darbības β2-agonistus, kā arī fizioterapiju, lai uzlabotu bronhu drenāžu. Visā novērošanas periodā tika novērots ievērojams uzlabojums 3 pacientiem, atkārtota elpceļu infekcija tika konstatēta 3 pacientiem, no kuriem 1 nomira no pneimonijas.
Tādējādi praktiķiem nevajadzētu aizmirst par risku saslimt ar elpošanas ceļu bojājumiem, kas saistīti ar sistēmiskām slimībām. Makrolīdu, ICS un bronhodilatatoru iecelšana var ievērojami uzlabot smaga iznīcinoša bronhiolīta gaitu.
Intersticiālas slimības
plaušas un smēķēšana
Plaušu tilpums un emfizēma smēķētājiem ar intersticiālām izmaiņām
Šobrīd arvien vairāk tiek uzkrāta informācija, ka tabakas smēķēšana papildus HOPS var izraisīt palielināta plaušu blīvuma zonu veidošanos - intersticiālas izmaiņas (IS), kas konstatētas HRCT laikā. Nav zināms, cik lielā mērā šie traucējumi ir saistīti ar mazāku emfizēmu un mazāku kopējās plaušu kapacitātes (TLC) samazināšanos, turpinot smēķēšanu. Šī pētījuma mērķis bija izpētīt attiecības starp IS, OEL un emfizēmas pazīmēm, ko HRCT noteica smēķētāju grupā ar vairāk nekā 10 gadu iepakojuma pieredzi.
Pētījumā tika iekļauti 2508 smēķētāji ar vismaz 10 iepakojuma gadu smēķēšanas vēsturi, vecumā no 45 līdz 80 gadiem no 21 ASV centra. Pētījumā netika iekļauti indivīdi ar plaušu slimībām, izņemot astmu, HOPS un emfizēmu.
HRCT tika veikta 2416 pacientiem, no kuriem 1171 bija sieviete, 613 bija melnādainie, 1060 bija aktīvi smēķētāji, bet 1002 cieta no HOPS. 1361 (56%) pacientam HRCT netika atklāts IS, 861 (36%) bija nenoteikta (mazāk nekā 5%plaušu zonas) IS, bet 194 (8%) bija IS. Salīdzinot ar indivīdiem bez IS, pacienti ar IS bija vecāki (64 gadi pret 60), viņiem bija augstāks ķermeņa masas indekss (28 pret 27) un viņiem bija garāka smēķēšanas vēsture (44 iepakojuma gadi pret 40). Pacienti ar IS retāk slimoja ar HOPS (32% pret 41%), tiem bija zemāks TEL (5,02 l pret 5,7 l) un mazāks tilpums klusas izelpas laikā (2,67 l pret 3,13 l).
Labotajā modelī kopējais plaušu tilpums un tilpums klusā izelpas laikā pacientiem ar IS tika samazināts, salīdzinot ar grupu bez šādām izmaiņām. Emfizēmas smagums bija arī mazāks cilvēkiem ar AI. Izredzes saslimt ar HOPS pacientiem ar IS bija par 47% zemākas nekā pacientiem bez IS.
Pacientu noslāņošanās, pamatojoties uz HOPS esamību vai neesamību, atklāja, ka IS ir saistītas ar TEF samazināšanos gan pacientiem ar HOPS (-12% no nepieciešamās vērtības), gan bez HOPS (-7% no nepieciešamās vērtības). Emfizēmas smagums IS klātbūtnē bija mazāks arī pacientiem ar HOPS (-7%) un bez HOPS (-0,6%). Izlabojot datus par emfizēmas izplatību, TEF samazinājums bija gandrīz vienāds grupā ar HOPS (-7%) un bez HOPS (-6%). Tas nozīmē, ka TEF samazināšanās HOPS ar IS ir saistīta gan ar ierobežojošu defektu, gan ar mazāku emfizēmas smagumu.
No 194 pacientiem ar IS 37 (19%) bija centrilobulāras izmaiņas, 107 (55%) bija subpleurālas izmaiņas, 38 (20%) bija centrilobulāras un subpleurālas izmaiņas, bet 12 (6%) bija intersticiālas plaušu slimības radioloģiskas pazīmes. . Vislielākais TEL samazinājums novērots IS subpleurālajā variantā (-0,481), jauktajā variantā (-0,416), vismazākais samazinājums novērots IS centrilobulārajā izkārtojumā (-0,133). Smaga smēķēšana bija saistīta ar centrilobulāru mezgliņu veidošanos (koeficients 4,82).
Tādējādi šajā pētījumā tika pierādīts, ka HRCT var noteikt intersticiālas izmaiņas 8% smēķētāju. IS ir saistītas ar TEL samazināšanos un mazāku emfizēmas smagumu; šī samazinājuma amplitūda ir maksimāla pacientiem ar HOPS. Pētījuma autori norāda, ka smēķēšana var izraisīt divu veidu plaušu bojājumus - emfizēmu un IS.