Stenokardija uz EKG atšifrējuma piemēra. Nestabila stenokardija (I20.0)

Eizenmengera sindroms vai komplekss ir viens no iedzimtiem sirds defektiem. Defekts ir diezgan reti sastopams - bērnu Eizenmengera sindroms veido apmēram 4-5% no visām iedzimtām sirds un asinsvadu patoloģijām. Visbiežāk tas attīstās, pirms bērns sasniedz pubertāti. Neskatoties uz to, ir reizes, kad komplekss attīstās pusaudža gados un progresē visā jaunībā.

Daudzos aspektos Eizenmengera sindroms ir līdzīgs Etienne-Louis Arthur Fallot identificētajai sirds defektu grupai - Fallot triādei, tetrādei un pentādei. Tas atšķiras no tiem, ja nav plaušu artērijas sašaurināšanās.

Eizenmengera sindroms vai komplekss ir viens no iedzimtiem sirds defektiem

Etioloģija un fizioloģija

Visizplatītākais Eizenmengera sindroma cēlonis ir atveres (šunta) veidošanās starp abām sirds kamerām. Šāda bedre var būt iedzimta vai mākslīgi izveidota ķirurģiskas operācijas laikā. Šunts izraisa patoloģisku asinsriti ne tikai sirdī, bet arī plaušās. Artēriju un venozo asiņu sajaukums. Tā vietā, lai iekļūtu ķermenī, asinis atgriežas plaušās. Tādēļ asinsspiediens plaušās paaugstinās. Kuģi kļūst stīvi un pakāpeniski plānāki, kas var sabojāt mazos kuģus. Tas noved pie skābekļa bada visos orgānos un audos, sirdij ir jāstrādā ātrāk.

Citas sirds patoloģijas, kas var izraisīt kompleksa attīstību:

• atvērts atrioventrikulārais kanāls;
• cianotiski sirds defekti (stāvokļi ar paaugstinātu plaušu asins plūsmu);
• kopējais artēriju stumbrs.

Iedzimtība arī palielina risku iegūt bērnu ar šo patoloģiju.

Sirds un asinsvadu slimības

Eizenmengera sindroma fizioloģisko progresu attēlo asinsrites struktūras izmaiņu spektrs (sirds un asinsvadu dobumu kopums), kas var būt atgriezenisks vai neatgriezenisks.

Eizenmengera sindroma gadījumi ir iespējami pat kaķiem un suņiem. Diemžēl dzīvnieks vairumā gadījumu ātri nomirst.

Simptomi

Bieži vien slimība ilgstoši ir asimptomātiska un tiek atklāta vēlāk, kad to ir grūti ārstēt. Tāpēc neatstājiet novārtā profilaktiskās medicīniskās pārbaudes. Regulāras pārbaudes pie kardiologa var palīdzēt savlaicīgi noteikt nopietnu un retu stāvokli.

Eizenmengera kompleksa pazīmes:

• reibonis;
• patoloģisks nogurums, vājums;
• aizdusa;
• sirds sirdsklauves;
• aritmija;
• sašaurināšanās sajūta, sāpes krūškurvja kreisajā pusē;

Viens no šīs kaites simptomiem ir aritmija.

• biežas klepus lēkmes;
• ģībonis;
• pastiprināta svīšana;
• vēdera reģiona pietūkums;
• pirkstu un roku nejutīgums un tirpšana;
• asiņu atklepošana;
• pietūkums locītavās.

Atšķirībā no slimību grupas, ko Fallots identificēja, cianoze (cianoze), pirksti stilbiņu formā un nagu plāksnes pulksteņu brilles formā parādās daudz vēlāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka šajā gadījumā plaušu artērija nav samazināta.

Var izdalīt divus slimības attīstības periodus:

• I - bez cianozes;
• II - ar cianozi.

Pirmajā posmā perifēro artēriju asiņu piesātinājums ar skābekli netiek traucēts vai arī traucējumi ķermeni ietekmē tikai nedaudz. Šis periods var būt asimptomātisks vai neskaidrs. Otrajā posmā asiņu piesātinājums ar skābekli ir ievērojami samazināts, slimības simptomi jau ir acīmredzami.

Nepareizas ārstēšanas gadījumā var rasties sirdslēkme.

Ja pacientam netiek nodrošināta pienācīga terapeitiskā aprūpe, rodas komplikācijas:

• embolija;
• dzelzs deficīts organismā;
• hroniska sirds mazspēja;
• podagra;
• sirdstrieka;
• insults;
• bakteriāla rakstura endokarda iekaisums;
• smadzeņu asiņošana;
• sekundārā policitēmija;
• paaugstināta asins viskozitāte (sakarā ar sabrukušo trauku šūnu iekļūšanu);
• nieru mazspēja;
• infekcijas procesi smadzenēs;
• visu orgānu, ieskaitot muguras smadzenes un smadzenes, asinsrites traucējumi;
• pēkšņa nāve.

Ar nepareizu medicīnisko aprūpi var parādīties nieru mazspēja.

Diagnostika

Jau ar virspusēju pārbaudi speciālists atklās sirdsdarbības kontrakcijas ritma pārkāpumu. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami papildu izmeklējumi:

• Ehokardiogrāfija;
• krūšu kurvja rentgenogrāfija;
• sirds kateterizācija.

Tā kā pacientiem ir izteiktas izmaiņas asins attēlā, diagnostikai būs ļoti svarīgi rādītāji par vispārēju asins analīzi ar hematokrīta skaitli (asins šūnu attiecību). Pētījuma rezultātā var noteikt policitēmiju, un hematokrīts pārsniegs 60%.

Visbiežāk sastopamās diferenciāldiagnozes: arteriālā stenoze, Fallot pentadus, artēriju kanālu obstrukcija.

Ārstēšana

Dažreiz pacientiem no ķermeņa tiek noņemtas dažas asinis (flebotomija, iepriekš flebotomija). Lai aizstātu zaudētā šķidruma daudzumu, cilvēkam tiek ievadīti fizioloģiski šķīdumi.

Pacientiem var būt no ķermeņa izvadītas dažas asinis - flebotomija

Skābekli var dot pacientam, lai gan pašlaik nav noteikts, vai šī procedūra palīdz novērst slimības pasliktināšanos. Turklāt tiek noteikti sedatīvi un vazodilatatori.

Ķirurģiskā ārstēšana ir ļoti sarežģīta: operācijas laikā ir nepieciešams novērst starpskriemeļu starpsienas defektu un iespējamo aortas anomāliju. Tas gandrīz vienmēr prasa mākslīgā sirds vārsta implantāciju. Ķirurģiskās iejaukšanās sarežģītības dēļ dažos gadījumos procedūra ir ārkārtīgi bīstama un var izraisīt pacienta nāvi.

Smagos gadījumos pacienta dzīvības glābšanai var būt nepieciešama sirds un plaušu transplantācija.

Prognozes

Formas ar agrīnu cianozi ir ārkārtīgi nelabvēlīgas. Bez operācijas slimi bērni mirst, pirms viņi sasniedz pilngadību.

Ja slimība tiek atklāta pirms cianozes attīstības, prognoze ir neapšaubāmi labvēlīga. Pēc cianozes rašanās pat ar pienācīgu medicīnisko aprūpi pacienti parasti nedzīvo ilgāk par 10 gadiem.

Pacienti ar sindromu var dzīvot no 20 līdz 50 gadiem. Slimības gaita ir atkarīga no citu patoloģiju klātbūtnes organismā, kā arī vecuma. Kā jūs zināt, asinsspiediena rādītāji palielinās līdz ar vecumu, kas negatīvi ietekmē Eisenmenger kompleksa pacientu veselību.

Kopumā šīs slimības prognoze ir labāka nekā citiem defektiem ar cianozi.

Neskatoties uz to, ka medicīnas pasaulē šodien ir skaidrs progress, tomēr sirds patoloģijas ir vienas no pirmajām, kas ievērojami samazina cilvēka dzīves kvalitāti un ilgumu. Turklāt ārsti atklāj salīdzinoši jaunus sirds slimību veidus. Viens no tiem ir Eizenmengera sindroms, kuru atklāja austriešu kardiologs un pediatrs Viktors Eizenmengers. Patoloģija ir diezgan reti sastopama un nav pilnībā izprotama. Zemāk esošajā rakstā mēs analizēsim, kas ir Eizenmengera sindroms, kāds ir tā klīniskais attēls un kā mūsdienu kardioloģijā tiek ārstēta patoloģija.

Kas ir Eizenmengera sindroms?

Eizenmengera slimībai tiek izmantoti divi termini - komplekss un sindroms. Termins "komplekss" nozīmē tieši pašu slimību, un termins "sindroms" nozīmē simptomu kompleksu (simptomu kombināciju) pacientam.

Pats par sevi Eisenmenger komplekss ir iedzimta patoloģiska sirds struktūra, kurā starpkameru starpsienai ir plaši un augsti defekti. Turklāt pacientam ir labā sirds kamera un dažas patoloģiskas aortas izdalījumi abu sirds kambaru zonā. ICD patoloģijas kods ir Q21.8 (citas iedzimtas sirds anomālijas).

Svarīgs: starp pacientiem ar Eizenmengera kompleksu tiek atzīmēts 10% gadījumu.

Zīdaiņa patoloģijas attīstības cēloņi

Šāda veida sirds patoloģija pirmajās 8 embriju augšanas nedēļās attīstās pat dzemdē. Šajā periodā sirds tiek ielikta drupās. Nav ticami un zinātniski pierādīti anomālijas attīstības cēloņi. Tomēr ārsti sliecas uzskatīt, ka patoloģiju provocē grūtniecības gaita un ārēja ietekme uz mātes un augļa ķermeni. Tiek pieņemts, ka augļa sirds attīstību un struktūru var ietekmēt šādi faktori:

• iedzimtība (ja mazuļa vecāku ģimenes anamnēzē ir sirds defekti);
• gaidāmajai mātei grūtniecības laikā lietot noteiktus medikamentus;
• toksiska un fiziska ietekme uz mātes ķermeni (alkohols, smago metālu sāļi, radiācijas iedarbība, magnētiskie efekti, vibrācijas utt.);
• vīrusu infekcijas, ko māte pārnēsājusi grūtniecības pirmajā trimestrī.

Sirds patoloģijas simptomi

Eizenmengera sindroms bērniem un pieaugušajiem var būt asimptomātisks, ja asins plūsma ir normāla. Ja hemodinamika notiek no labās uz kreiso pusi, tad defekts izpaužas ar šādām pazīmēm un simptomiem:

1. Acīmredzama ķermeņa augšdaļas cianoze (nosauktās zonas cianoze).
2. Pastāvīgs elpas trūkums, pat relatīvā miera stāvoklī.
3. Palielināts nogurums un smags fizisks nespēks.
4. Pastāvīgas sāpošas sāpes krūtīs.
5. Tahikardija un sirdsklauves.
6. Biežas galvassāpes.
7. Bieža patoloģiska deguna asiņošana (ieskaitot hemoptīzi).
8. Redzams kakla vēnu pietūkums.

Tajā pašā laikā Eisenmenger kompleksa klātbūtni cilvēkā var noteikt arī pēc viņa izskata. Bieži vien šie pacienti mēģina tupēt, tādējādi mazinot skābekļa trūkumu. Tajā pašā laikā pacientiem ar Eisenmenger kompleksu mugurkaula deformācija un skaidra krūšu kurvja izvirzīšanās pa sirds lokalizācijas zonu.

Šeit ir vērts atzīmēt, ka, lai gan parasti šādus cilvēkus necieš attīstības kavēšanās, viņiem joprojām ir daži redzes traucējumi un runas traucējumi. Arī Eizenmengera sindromu var raksturot ar biežu pneimoniju, akūtām elpceļu vīrusu infekcijām un bronhītu.

Svarīgs: ar asimptomātisku patoloģijas gaitu pēkšņa nāve var rasties sirds kambaru fibrilācijas fona apstākļos. Pacienti ar acīmredzamu klīnisko ainu var mirt no asiņošanas no augšējo elpceļu vai no akūtas sirds mazspējas.

Diagnostika

Tikai pārbaudot jaundzimušo vai pieaugušo pacientu un klausoties sirds skaņas, ārsts nesniedz pilnīgu priekšstatu. Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic vairāki pētījumi:

• Elektrokardiogramma (EKG). Ļauj ārstam izsekot elektrisko impulsu vadīšanu miokardā.
• Orgānu rentgena krūtīs. Tas ir nepieciešams, lai novērtētu sirds parametrus un tās kontūras, kā arī novērtētu lielo trauku stāvokli.
• Ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa). Ļauj redzēt sirds, asinsvadu un vārstu sistēmas darbu. Atklāj hemodinamikas pārkāpumu.
• Sirds kateterizācija. Tas ļauj novērtēt sirds stāvokli katrā tās departamentā.

Svarīgs: Eizenmengera sindromu bieži slēpj kā citas slimības, kas sarežģī tā diagnozi un atņem pacientam dārgo laiku. Piemēram, biežu asiņošanu var sajaukt ar von Willebrand slimību.

Sirds patoloģijas ārstēšana

Pilnīgas Eizenmengera sindroma ārstēšanas metodes nav. Visa zāļu terapija ir vērsta uz simptomu mazināšanu un pacienta optimālās dzīves kvalitātes uzturēšanu. Arī terapija ietver preventīvus pasākumus, kuru mērķis ir novērst iespējamās komplikācijas, piemēram, augstu plaušu hipertensiju utt. Būtībā zāļu terapija tiek veikta vai nu operācijas sagatavošanas stadijā, vai arī ja to nav iespējams veikt. Pacientam tiek nozīmēti vairāki medikamenti, lai uzturētu viņa stāvokli vairāk vai mazāk normālā līmenī:

• 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori. Tie dod iespēju iedarboties uz visiem asinsvadu gludo muskuļu audiem.
• Prostaciklīni. Tie samazina spiedienu plaušu artērijas rajonā, kas ievērojami uzlabo muskuļu skābekļa patēriņu. Turklāt šādas zāles novērš plaušu trauku bojājumus.
• Antikoagulanti. Novērš asins recēšanu un trombozi.
• Antiaritmiski līdzekļi. Novērš aritmijas un stabilizē sirdsdarbības ātrumu.
• Endotelīna receptoru antagonisti. Izrakstīts, lai uzturētu plaušu trauku darbu. Bet šīs zāles var negatīvi ietekmēt sirdi. Tāpēc tos lieto reti un īsu laiku.

Šīs slimības operācija tiek veikta vai nu elektrokardiostimulatora iestatīšanas nolūkā, kas normalizē pacienta sirdsdarbības ātrumu, vai arī tā novēršanai. Īpaši labas dzīves izredzes dod, jau agrīnā vecumā veicot otro operācijas veidu.

Svarīgs: ar zemu visu uzskaitīto metožu efektivitāti pacientam tiek parādīta plaušu un sirds transplantācija. Prognoze šajā gadījumā ir diezgan labvēlīga.

Profilakse

Kas attiecas uz profilakses pasākumiem, šeit viss ir atkarīgs no ģenētikas un pašas mātes. Un, ja ģenētika netiek uzvarēta, tad topošā māte var darīt visu iespējamo, lai novērstu iespējamu augļa sirds patoloģisku struktūru. Lai to izdarītu, grūtniecības laikā jums ir jāatturas no zāļu patstāvīgas lietošanas, jāaizsargā sevi no vīrusu infekcijām un jāēd pareizi. Turklāt ieteicams izvairīties no vietām ar iespējamu toksisku iedarbību uz ķermeni (ķīmiskās rūpniecības uzņēmumi, radiācijas zonas utt.).

Ir svarīgi saprast, ka Eizenmengera sindroms ir patoloģija, kas ne tikai samazina pacienta dzīves kvalitāti, bet arī atņem ievērojamu tās daļu. Tāpēc grūtnieces galvenais uzdevums ir darīt visu, lai bērns piedzimtu vesels un stiprs.

Asinsvadu plaušu slimība, kas ir sekundāra pēc kreisās un labās izdalīšanās sirdī vai starp artēriju stumbriem, ar paaugstinātu plaušu asins plūsmu, kas izraisa augstu, neatgriezenisku plaušu hipertensiju. Tā ir vienkāršas un kombinētas sirds mazspējas komplikācija. Bieži izpaužas bērnībā, pieaugušo vidū tas tiek atklāts galvenokārt pacientiem ar priekškambaru šuntu un patentu ductus arteriosus.

1. Subjektīvie simptomi: ievērojams fiziskās slodzes tolerances samazinājums, gaisa trūkuma sajūta, ko pastiprina slodzes laikā, sirdsklauves, sāpes krūtīs; ar augstu hematokrītu - paaugstinātas asins viskozitātes sindroma pazīmes, hemoptīze, asiņošana no elpošanas trakta; ģībonis vēlākos posmos.

2. Objektīvi simptomi: centrālā cianoze, stilba stieņu simptoms, "sirds kupris", patoloģiska pulsācija kreisajā pusē, taustāms otrā tonusa plaušu komponents, II tonis virs plaušu artērijas, III tonis, labā kambara hipertrofijas gadījumā - IV tonis, pazūd trokšņi, kas saistīti ar defektu, kas atrodas sindroma pamatā, piemēram, nepārtraukts sistoliskais-diastoliskais troksnis ar patentu ductus arteriosus vai sistoliskais troksnis ar kambara starpsienas defektu; bieži vien klusa sistoliskā kurnēšana krūšu kaula kreisajā malā, iespējams, plaušu artērijas stumbra paplašināšanās dēļ; Diezgan kluss protodiastoliskais troksnis plaušu vārsta nepietiekamības gadījumā augstas asinsvadu plaušu pretestības dēļ (Graham-Still murmur).

3. Dabiska plūsma: pacienti ar vienkāršiem šunta defektiem dzīvo vidēji> 40 gadus, ar kombinētiem defektiem mazāk. Visbiežākie nāves cēloņi ir sirds mazspēja, pēkšņa sirds nāve un asiņošana no elpošanas trakta. Faktori, kas palielina nopietnu komplikāciju, tostarp nāves, risku: grūtniecība, vispārējas anestēzijas lietošana, dehidratācija, asiņošana, ķirurģiska iejaukšanās, ļaunprātīga diurētisko līdzekļu lietošana, daži perorālie kontracepcijas līdzekļi, anēmija (visbiežāk nevajadzīgas asiņošanas dēļ), sirds kateterizācija, intravenozas ievadīšanas zāles, plaušu infekcijas.

Diagnozes pamatā ir augsta asinsvadu rezistences noteikšana plaušās, kas nemazinās, lietojot vazodilatatoru (skābekli, slāpekļa oksīdu) pacientam ar sirds mazspēju. Invazīvo diagnostiku izmanto, ja neinvazīvas novērtēšanas rezultāti liecina par defekta ķirurģiskas korekcijas iespēju.

Papildu pētījumu metodes

1. Laboratorijas diagnostika: hipoksēmijas sekas; skābekļa piesātinājums asinīs parasti ir<90 %.

2. EKG: labā atriuma palielināšanās pazīmes, labā kambara hipertrofija un pārslodze, nepilnīga PNPG blokāde (ar starppatriālu defektu).

3. Krūškurvja dobuma orgānu RG: sirds ēna var būt dažāda lieluma atkarībā no galvenā defekta un plaušu asinsvadu gultnes izmaiņu stadijas, perifērais plaušu modelis ir izsmelts, iespējama vazodilatācija plaušu saknēs.

4. Ehokardiogrāfija: labā kambara hipertrofija, citas izmaiņas atkarībā no sindroma smaguma pakāpes, piemēram, atrioventrikulāro vārstuļu nepietiekamība; transezofageālā izmeklēšana var atklāt plaušu artēriju proksimālo segmentu trombozi.

1) ikgadēja vakcinācija pret gripu, pret pneimokokiem ik pēc 5 gadiem;

2) pievērsiet uzmanību asiņošanas simptomiem;

3) intensīva iekaisuma stāvokļu ārstēšana;

4) izvairīšanās no dehidratācijas, pārmērīgas fiziskas slodzes, uzturēšanās lielā augstumā virs jūras līmeņa; smēķēšanas atmešana;

5) konsultācija ar kardiologu jebkādu veselības problēmu gadījumā.

2. Augstas asins viskozitātes sindroma ārstēšana: ja Ht> 65%, pēc dzelzs deficīta un dehidratācijas izslēgšanas → flebotomija 250–500 ml 30–45 minūtes un tāda paša tilpuma pārliešana ar 0,9% NaCl.

3. Hemoptīzes ārstēšana: parasti nav vajadzīgs; dzīvībai bīstamos apstākļos (aortopulmonārā nodrošinājuma, plaušu artērijas vai arteriola plīsums) → perkutāna embolizācija vai operācija.

Eizenmengera sindroms (komplekss) (ICD kods 10) ir neatgriezeniska hipertensijas forma plaušu artēriju sistēmā, kas saistīta ar iedzimtu sirds slimību. Tiek uzskatīts, ka šis stāvoklis var attīstīties ar jebkuru progresējošu defektu ar ievērojamu asins plūsmu no labās uz kreiso pusi. Eizenmengera komplekss rodas 10% bērnu un pieaugušo, kuriem nav veikta operācija, ar jebkura izmēra starpzāļu starpsienas defektu, ar priekškambaru starpsienas defektu - 4-6% pacientu. Šis nopietnais stāvoklis būtiski ietekmē pacientu dzīvi: tas ilgst apmēram 40 gadus.

Eizenmengera sindroma attīstības cēloņi un patofizioloģija

Eizenmengera sindromu var izraisīt gan vienkārši, gan sarežģīti iedzimti sirds defekti. Šis stāvoklis ir "bāla tipa" defektu (bez cianozes izpausmēm) komplikācija, kas, progresējot, var pārveidoties par "zilu" (ar izteiktu cianozi). Pacientiem, kuriem diagnosticēts Eizenmengera sindroms, ir vismaz viens sirds defekts:

• starpzāļu starpsiena (VSD);
• priekškambaru starpsiena (ASD);
• patentētais ductus arteriosus;
• Fallot tetrāde (labā kambara izplūdes trakta stenoze, VSD, aortas dekstrapozācija, labā kambara hipertrofija);
• Fallot pentāds (Fallot tetrads kombinācijā ar DMPP);
• Ebšteina anomālija (trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība, patentēta foramen ovale, labā kambara dobuma samazināšanās).

Pacientiem ar līdzīgiem sirds kambaru hermētiskuma pārkāpumiem notiek intrakardiālā asiņu šuntēšana no kreisās (sistēmiskas, ar lielāku spiedienu) uz labo (plaušu) sekciju. Tas noved pie labā atriuma un kambara asins tilpuma pārsātināšanās, kas refleksīvi noved pie plaušu artēriju spazmas un palielina spiedienu plaušu artēriju sistēmā. Mazie trauki plaušu iekšienē strukturāli mainās, kas vēl vairāk palielina intrapulmonālo spiedienu un sarežģī turpmāko ārstēšanu. Ar skābekli bagātinātas arteriālās asinis sirds iekšējā defekta dēļ sajaucas ar venozām asinīm, kas izraisa hipoksijas un cianozes (zilas ādas) attīstību.

Klīniskās izpausmes

Daudziem bērniem ar Eizenmengera sindromu ir bijusi vismaz viena plaušu tūskas epizode palielinātas plaušu asins plūsmas dēļ, kas rodas no kreisās uz labo intrakardiālā šunta. Vēlāk, palielinoties plaušu trauku pretestībai, asins kustība plaušās palēninās, un plaušu hiperēmijas simptomi samazinās. Kad kreisās un labās puses šunts pārveidojas par labo-kreiso, hroniskas hipoksijas rezultātā attīstās cianoze un eritrocitoze. Daudz retāk klīnika izpaužas pieaugušā vecumā bez īpašām izpausmēm: pieaugošs vājums, elpas trūkums, cianoze. Lielākajai daļai pacientu ir šādi simptomi:

• hemodinamisko traucējumu simptomi sistēmiskajā cirkulācijā (elpas trūkums piepūles gadījumā, vājums, ģībonis);
• neiroloģiskas patoloģijas (galvassāpes, reibonis, redzes traucējumi) eritrocitozes un hiperventilācijas dēļ;
• sastrēguma sirds mazspējas simptomi;
• aritmijas un hemoptīze (kā pēkšņas nāves cēloņi).

Diagnostika

Veicot fizisko pārbaudi, tiek atklāta centrālā cianoze, simptoms "stilbiņiem" (nagu falangas uz rokām paplašinās, atgādinot stilbu formas), dzemdes kakla vēnu pietūkums, sirds kupris (krūškurvja deformācijas sirdī), pulsācija līdz krūšu kaula kreisajā pusē. Veicot auskulāciju, pār plaušu vārstu tiek dzirdams otrā toņa akcents, raupja sistoliska murrāšana pa visu sirds virsmu ar raksturīgu simptomu "kaķu ņurdēšana" (trīce krūtīs, līdzīga ņurdēšanai).

Fonokardiogrāfiju izmanto skaņas efektu reģistrēšanai. Krūškurvja rentgenogrāfija frontālajā projekcijā atklāj plaušu artērijas stumbra palielināšanos. Standarta EKG diagnostika reģistrē pārslodzes pazīmes labajā sirdī. Katetru mērot spiedienu plaušu artērijā, tiek konstatēts, ka tas palielinās līdz 60-100 mm Hg. (ar ātrumu līdz 30 mm Hg). Ehokardiogrāfija apstiprina viena vai vairāku defektu klātbūtni sirdī.

Ārstēšana

Pozitīva prognoze ir iespējama ar ātru ķirurģisku iejaukšanos, kas sastāv no priekškambaru un starpkameru starpsienas defektu šūšanas, aortas nepareizas pozīcijas novēršanas un patentu ductus arteriosus aizvēršanas. Daudzi pētījumi ir pierādījuši Eizenmengera sindroma ķirurģiskās ārstēšanas neefektivitāti pieaugušā vecumā: jo agrāk tiek veikta operācija, jo lielāka ir iespējamība iegūt pozitīvu iznākumu. Bet ir iespējama paliatīvā (simptomus mazinošā) operācija, kuras mērķis ir, piemēram, plaušu artērijas sašaurināšana, lai samazinātu spiedienu tajā.

Eizenmengera sindroma zāļu terapija ir simptomātiska, kuras mērķis ir uzlabot sirds muskuļa aktivitāti, pazemināt intrapulmonālo spiedienu un mazināt sirds mazspējas simptomus.

Tas tiek veikts pirmsoperācijas periodā un ar kontrindikācijām un neiespējamību veikt sirds operācijas.

Zāles, ko lieto Eizenmengera sindroma ārstēšanā:

Medicīna	Indikācijas	Kontrindikācijas
Antikoagulanti (varfarīns)	Plaušu embolijas profilakse	Sistēmisko saistaudu traucējumu ierobežojumi
Skābeklis	Hipoksija (ieteicams lietot mazu koncentrāciju līdz 2 litriem minūtē)	Izraisa vazospazmu, izmantojiet uzraudzībai
Atbalstoša simptomātiska terapija (diurētiskie līdzekļi, digoksīns)	Labā kambara sirds mazspēja	Digoksīna toksiskās izpausmes attīstās ar tā pārdozēšanu
Kalcija antagonisti (diltiazems, amlodipīns)		Nevar izmantot ar zemu sirds izsviedi
Ilgstoša terapija ar prostaglandīniem (epoprostenols, iloprosts, treprostinils)	Asinsvadu pārveidošana plaušu artēriju sistēmā, asinsvadu šūnu bojājumu samazināšana	Dārgas zāles, "atsitiena" simptoma risks ir iespējams
Fosfodiesterāzes-5 inhibitori (sildenafils)	Spiediena samazināšana plaušu artērijā	Nitrātu vai slāpekļa oksīda donoru uzņemšana

Eizenmengera komplekss ir iedzimta sirds slimība, kurā pastāv 3 pazīmju kombinācija: aortas dekstropozīcija (šķiet, ka aorta sēž pa labi un pa kreisi, tas ir, sazinās ar abiem kambariem), kambara starpsienas defekts un labā kambara hipertrofija. Tādējādi šī ir tā pati Fallota tetraloģija, bet bez plaušu artērijas un labā kambara infundibulārās daļas stenozes. Tas tiek konstatēts daudz retāk nekā Fallot tetrads, kas veido 5% no visiem iedzimtu sirds defektu gadījumiem, ko papildina cianoze. Vīrieši un sievietes slimo aptuveni vienādi bieži. Diezgan bieži Eizenmengera komplekss tiek kombinēts ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, piemēram, ar patentu ductus arteriosus, priekškambaru starpsienas defektu, aortas koarktāciju utt.

Vice ir savietojama ar dzemdes dzīvi. Pēc piedzimšanas foramen ovale un ductus arteriosus parasti aizveras. Venozās asinis plūst no labā atriuma uz labo kambari. No šejienes lielākā daļa asiņu tiek izmesta plaušu artērijā un plaušās, no kurienes caur plaušu vēnām atgriežas kreisajā atriumā. Tā kā aorta "sēž astrīdā" uz starpskriemeļu starpsienas defektu, daļa asiņu no labā kambara tiek izmesta aortā. Ar šo defektu spiediens plaušu artērijā ievērojami palielinās. Tas var sasniegt spiedienu aortā vai pat pārsniegt to. Spiediena palielināšanās plaušu cirkulācijā ir izskaidrojama ar rezistences palielināšanos plaušu arteriolās (asins tilpums minūtē plaušu lokā nepalielinās, tas ir normāli vai, biežāk, samazināts). Tas var būt vienāds ar pretestības vērtību sistēmiskajā cirkulācijā. Šī ir lietderīga kompensējoša reakcija, kas aizsargā plaušu cirkulāciju no hipervolēmijas un pacientu no plaušu tūskas. Plaušu cirkulācijas spiediena palielināšanās mehānisms nav skaidrs. Tiek izteikti ieteikumi par arteriolu spazmu, par anatomiskām izmaiņām arteriolu struktūrā. Pēdējais ir ticamāks, jo to apstiprina histoloģiskā izmeklēšana.

Asinsrites pārkāpums Eisenmenger kompleksā noved pie labā kambara hipertrofijas. Cianoze agrāk vai vēlāk parādās. Tas ir saistīts ar artēriju vēnu šuntēšanu. Aortā izvadīto venozo asiņu tilpums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem: starpzāļu starpsienas defekta lieluma, aortas dekstropozīcijas pakāpes un sistoliskā spiediena attiecības labajā kambarī un aortā. Venozās-arteriālās šunta tilpums palielinās, palielinoties plaušu hipertensijai.

No patoloģiskā un fizioloģiskā viedokļa mēs varam runāt par diviem Eizenmengera kompleksa attīstības periodiem: posmu bez cianozes un posmu ar cianozi. Pirmajā posmā perifēro artēriju asiņu piesātinājums ar skābekli ir normāls vai gandrīz normāls, jo manevrēšana notiek no kreisās uz labo pusi, tas ir, atbilstoši artēriju-vēnu tipam (zemākas asinsvadu pretestības dēļ plaušu cirkulācijā uz lielo). Otrajā, dianētiskajā posmā perifēro artēriju asiņu piesātinājums ar skābekli tiek samazināts, jo manevrēšana notiek no labās uz kreiso pusi, ti, pa venozo-artēriju šuntu (pateicoties lielākai asinsvadu pretestībai plaušu cirkulācijā, salīdzinot ar lielais).

Patoloģiskā anatomija.

Aortas stāvoklis "uz augšu" uz kambara parasti ir mērens. Defekts, kas atrodas starpzāļu starpsienas membrāniskajā daļā, ir liels (parasti 1,5-3 cm diametrā). Plaušu artērijas lielums vienmēr ir normāls; vairumā gadījumu stumbrs un zari dažreiz tiek ievērojami paplašināti. Plaušu arteriolās ir izteiktas morfoloģiskas izmaiņas: barotnes muskuļu sabiezējums ar trauka lūmena samazināšanos. Šīs izmaiņas ir saistītas ar reversās attīstības neesamību ārpusdzemdes dzīves periodā, kad sāk darboties plaušas, un atlikušo intrauterīno asinsrites veidu plaušās. Pēc tam arteriolās attīstās sekundāras izmaiņas (intimas sekundāra šķiedraina sabiezēšana), pateicoties paaugstinātam spiedienam plaušu artērijā.

Labais ventriklis un labais ātrijs ir hipertrofēts un paplašināts. Kreisais ventriklis nav palielināts. 25-20% pacientu tiek novērota labās puses aortas arka.

Eisenmenger kompleksā ārstēšana

Efektīva ir operācija defekta novēršanai, kas veikta pirms pastāvīgas plaušu cirkulācijas hipertensijas un neatgriezenisku izmaiņu plaušu artēriju sieniņā attīstības.

Pirms cianozes attīstības prognoze ir neapšaubāmi laba. Forma ar vēlu cianozi ir labvēlīgāka, lai gan pacienti reti dzīvo vairāk nekā 10 gadus pēc atklātas cianozes sākuma. Nāve vairumā gadījumu notiek 20-30 gadu vecumā labās sirds mazspējas rezultātā. Forma ar agrīnu cianozi parasti notiek nelabvēlīgi jau pašā sākumā. Pacienti mirst, parasti pirms pilngadības. Neskatoties uz to, ka ar šo defektu viņi dzīvo ilgāk nekā ar citām iedzimtajām malformācijām ar cianozi, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 25 gadi.

Simptomi

Zīdaiņa vecumā slimība parasti nekādā veidā neizpaužas, it īpaši, ja cauruma lielums ir mazs. Bieži vien slimības simptomi tiek negaidīti atklāti, kad persona sasniedz 30 gadu vecumu.

Priekškambaru starpsienas defekta simptomi ir:

• zilgana ādas nokrāsa, pārmērīga bālums;
• specifisku sirds murmuru klātbūtne;
• elpas trūkuma parādīšanās aktīvās darbības laikā;
• kāju un vēdera pietūkums;
• nogurums;
• atkārtotas plaušu infekcijas;
• sirds ritma traucējumi;
• insults.

Kad jāapmeklē ārsts

Ja tuvākajā radiniekā vai sevī atklājat šādus simptomus, jums jāiet pie ārsta:

• aizrīšanās, bieži elpas trūkums;
• zilgana ādas krāsa;
• pastāvīga noguruma sajūta.

Komplikācijas

Objektīva komplikāciju iespējamība slimības klātbūtnē ir atkarīga no starpsienas atveres lieluma. Gadās, ka mazie defekti tiek aizvērti bez medicīniskas iejaukšanās bērnībā.

• atkārtota bakteriāla pneimonija;
• sirds ritma traucējumi;
• sirds labās puses apstāšanās;
• liela insulta iespējamība;
• iespējamā dzīves ilguma samazināšanās;
• plaušu hipertensijas rašanās (plaušās asinsspiediens ievērojami palielinās);
• Eizenmengera sindroms (neatgriezenisks plaušu bojājums, kas var rasties ar lielu starpsienas defektu).

Slimības cēloņi

Defekta parādīšanās ir saistīta ar faktu, ka starpsiena embrija periodā nebija pilnībā izveidojusies, ko var izraisīt šādi iemesli:

• iedzimta nosliece (priekškambaru starpsienas defekta klātbūtne vienā no ģimenes locekļiem);
• slikta bērna vecāku dzīvesvietas ekoloģija (radiācija, rūpniecības atkritumi);
• grūtnieces vīrusu rakstura mātes slimības: vējbakas, masaliņas, herpes, sifiliss utt.
• zāļu lietošana grūtniecības laikā, kas satur litiju, progesteronu, tretinoīnu;
• cukura diabēts mātei;
• pārmērīga alkohola lietošana bērna nēsāšanas laikā.

Priekškambaru starpsienas defekta novēršana

Pagaidām nav īpašu pasākumu slimības profilaksei. Tas attīstās dzemdē, tāpēc topošajai mātei jāievēro vienkārši ieteikumi:

• saņemt masaliņu vakcīnu ilgi pirms grūtniecības plānošanas;
• savlaicīgi reģistrējieties un regulāri apmeklējiet ginekologu;
• nelietojiet alkoholu un nesmēķējiet;
• izslēgt saskari ar kaitīgām vielām, izvairīties no starojuma iedarbības;
• organizēt pareizu uzturu;
• lietot zāles tikai pēc konsultēšanās un ārsta uzraudzībā;
• izpētiet ģimenes vēsturi (ja radiniekiem ir iedzimts sirds defekts, uzmanīgi sekojiet augļa attīstībai).

Diagnostika

Galīgo diagnozi ārsts nosaka, pamatojoties uz pacienta sūdzību analīzi, vispārējās izmeklēšanas datiem un arī pēc noteikto pārbaužu rezultātu izpētes. Ir iespējamas šādas slimības diagnosticēšanas metodes:

• Klausoties sirdi ar stetoskopu (konstatē slimībai raksturīgo sistolisko trokšņu klātbūtni).
• Radiogrāfija parāda sirds formas izmaiņas, plaušu stāvokli.
• Sirds ultraskaņas (ehokardiogrāfija) mērķis ir iegūt defekta vizuālu attēlojumu (nosakot tā atrašanās vietu) un noskaidrot labā kambara lielumu.
• Elektrokardiogrāfijas (EKG) mērķis ir noteikt ritma traucējumus un noteikt sirds labās puses paplašināšanās pazīmes.
• Pateicoties kontrasta lietošanai, angiogrāfija ļauj redzēt sirds formu un noteikt asins kustības modeli.
• Sirds dobumu kateterizācija ļauj izmērīt spiedienu traukos un sirds dobumos, palīdz noteikt pacienta ārstēšanas taktiku.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir paredzēta, lai precīzāk noteiktu iedzimta defekta raksturu.

Priekškambaru starpsienas defektu ārstēšana

Narkotiku ārstēšana tiek veikta, izmantojot zāles, kas nenovērš defektu, bet var mazināt slimības izpausmi.

Šajā ārstēšanā tiek izmantoti:

• zāles, kas ļauj kontrolēt sirdsdarbības ātrumu;
• zāles, kas samazina asins recēšanu (antikoagulanti), kuru lietošana samazina insulta risku.

Ķirurģiskā ārstēšana novērš defektu, piestiprinot plāksteri pie priekškambaru starpsienas atveres.

Tiek izmantotas dažādas darbības metodes:

• sirds kateterizācija (katetra nogādāšana caur lielu vēnu līdz bojātajai vietai, acu plākstera uzstādīšana);
• orgāna atklāta operācija (iegriezums krūtīs, cauruma lāpīšana vai sašūšana).

Cēloņi

Līdz šim precīzi faktori, kas ietekmē Eizenmengera kompleksa attīstību, nav noskaidroti, tomēr tiek uzskatīts, ka tie ir līdzīgi cita veida iedzimtu sirds defektu cēloņiem.

Iespējamie iemesli ir:

• iedzimtības ietekme;
• dažādas izcelsmes toksīnu patoloģiskā iedarbība (noteiktu zāļu lietošana, smēķēšana, vides ietekme utt.);
• infekcijas un vīrusu slimības, ko māte pārnēsājusi grūtniecības laikā.

Visi patoloģijas simptomi ir saistīti ar to, ka hemodinamika cieš no Eizenmengera kompleksa. Turklāt defekta kombinācijas dēļ pārkāpumi tiek atklāti ļoti spēcīgi.

Tā, piemēram, starp kambara starpsienas defekta dēļ venozās asinis, kurās skābekļa saturs ir mazs, pārmērīgi iekļūst aortā. Bieži vien ar Eizenmengera kompleksu starp kambari ir ne tikai starpsienas defekts, bet arī tā pilnīga neesamība.

Veicina asiņu ar zemu skābekļa saturu iekļūšanu aortā un tās nepareizo atrašanās vietu.

Raksturīga kompleksa izpausme ir arī spiediena palielināšanās plaušu cirkulācijā. Tas ir saistīts ar prekapilāru spazmu, kas veidojas, reaģējot uz faktu, ka spiediens plaušu artērijā ir pārmērīgi augsts (dažreiz pat pārsniedz spiedienu aortā).

Pastāvīga hipertensija plaušu cirkulācijā izraisa izmaiņas asinsvadu sieniņās, kuru dēļ asiņu piesātinājums ar skābekli kļūst grūtāks.

Komplekss iziet divus galvenos posmus:

Eizenmengera kompleksa simptomi

Sākotnējā attīstības stadijā Eisenmenger kompleksam nav klīnisku izpausmju, un tāpēc bērni ar šo iedzimto sirds slimību "baltajā" stadijā neatšķiras no saviem vienaudžiem.

Kad baltā stadija kļūst zila, rodas šādas patoloģijas klīniskās pazīmes:

• ādas krāsa kļūst cianotiska;
• elpas trūkums vispirms parādās ar fizisku piepūli un pēc tam miera stāvoklī;
• slodzes tolerance ir strauji samazināta;
• parādās sirdsklauves sajūta, aritmiju var reģistrēt EKG;
• parādās stenokardijas pazīmes;
• noguruma slieksnis samazinās, pacientu bieži vajā vājuma sajūta.

Lai mazinātu elpas trūkumu un atvieglotu elpošanu, pacientiem bieži nākas tupēt.

ir defekts, kas "novirza" sirdi uz labo krūšu pusi.

Kāpēc aortas atrezija tiek ārstēta tikai ar operāciju - atbildes ir šeit.

Jūs varat arī atrast šādas Eisenmenger kompleksa izpausmes:

• galvassāpju uzbrukumi;
• īslaicīgas samaņas zuduma epizodes;
• deguna asiņošanas parādīšanās;
• hemoptīzes uzbrukumi;
• balss aizsmakums un nogurums;
• izmaiņas mugurkaula kolonnā un krūtīs ("sirds kupris" parādīšanās);
• pirkstu maiņa uz rokām kā "bungu nūjas";

Pacienti ar Eizenmengera kompleksu bieži cieš no elpošanas ceļu slimībām, piemēram, pneimonijas un bronhīta.

Pacientu izdzīvošanas līmenis bez savlaicīgas palīdzības ir 20-30 gadi, un sirds mazspējas dēļ iestājas nāve.

Diagnostika

Diagnoze sākas ar pacienta pārbaudi, atzīmējot ādas cianozi, izmaiņas krūtīs, redzamu sirdsdarbību.

Ar auskultāciju ir iespējams noteikt sistolisko un diastolisko trokšņu klātbūtni, kas izskaidrojami ar anatomiskām izmaiņām sirds struktūrā. Ja ārstam ir šaubas par dzirdamajām skaņām, tad var izmantot fonokardiogrāfiju.

Palpējot krūtis, tiek noteikts raksturīgs trīce, ko sauc par "kaķu purring" simptomu.

No diagnostikas pētījumiem tiek izmantotas šādas metodes:

Diagnostikas procesā ir svarīgi atšķirt Eisenmenger kompleksu no citiem iedzimtiem sirds defektiem.

Ārstēšana

Eisenmenger kompleksa ārstēšana ir iespējama tikai ar sirds ķirurģijas palīdzību. Pat ar operāciju prognoze ir labvēlīga tikai tad, ja vēl nav izveidojušās pastāvīgas paaugstināta spiediena pazīmes plaušu cirkulācijā un cianozes.

Ķirurģiskas iejaukšanās laikā ķirurgs vispirms novērš defektu, kas ir ietekmējis starpskriemeļu starpsienu. Arī aortas stāvoklis obligāti tiek koriģēts, novēršot tā anomāliju.

Tā kā ir nepieciešams pārvietot aortu, tas ir saistīts ar nepieciešamību nomainīt aortas vārstu, kas operācijas laikā vairumā gadījumu ir bojāts.

Ķirurģiskā iejaukšanās Eisenmenger kompleksā ir sarežģīta procedūra, kas bieži beidzas ar pacienta nāvi uz operāciju galda.

Ja risks ir pārāk augsts, ārsti var nolemt veikt paliatīvo operācijas veidu. Tās būtība ir plaušu artērijas sašaurināšanās, izmantojot īpašu manšeti. Šāda operācija palīdz mazināt patoloģijas simptomus, bet neatrisina galveno problēmu, tikai atliek slimības saasināšanos.

Lai novērstu patoloģiju, zāļu ārstēšana vispār netiek izmantota, jo zāles vairs nevar ietekmēt anatomiskos defektus, to novēršana ir iespējama tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Medikamenti ir noderīgi pacienta sagatavošanā operācijai. Ar tās palīdzību viņi atvieglo galvenos slimības simptomus, daļēji novērš aritmijas un sirds mazspējas simptomus.

Arī medikamentus ārsti lieto gadījumā, ja operāciju nevar veikt, bet tad terapija pēc būtības ir paliatīvāka.

Prognoze

Eizenmengera kompleksu bieži pavada šādas komplikācijas:

• baktēriju izcelsmes endokardīts;
• plaušu izcelsmes asiņošana;
• trombembolija;
• plaušu infarkts.

Prognoze lielā mērā ir atkarīga arī no slimības stadijas. Tātad, savlaicīgi palīdzot baltajā stadijā, izdzīvošana joprojām ir apmierinoša.

Ja komplekss tiek diagnosticēts un sāk ārstēties pēc pārejas uz zilo stadiju, tad šo pacientu paredzamais dzīves ilgums pat ārstējot reti pārsniedz 10 gadus.

Pacientu ar šo diagnozi vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 20-30 gadi.

Eisenmenger kompleksa klātbūtne sievietē vienmēr ir nepieciešamība pārtraukt grūtniecību, jo mātes nāves risks dzemdību laikā ir augsts.

var izārstēt ar gaidīšanu un konservatīvu terapiju vai operāciju.

Šeit aprakstīti vārstuļu defekti un to galvenie veidi.

Kāpēc notiek atrioventrikulārā komunikācija - šeit.

Ja jūs atsakāties pārtraukt grūtniecību, vairums gadījumu beidzas ar priekšlaicīgām dzemdībām vai spontānu abortu. Ir ļoti maz gadījumu, kad sievietes ar Eizenmengera kompleksu veiksmīgi izturēja grūtniecības periodu medicīnas praksē.

Pāri: Kas ir atrioventrikulārā komunikācija

Nākamais: Dažādu veidu sirds slimību ķirurģija

pazīmes un simptomi

Pirmo reizi to aprakstīja Hipokrāts, kas pazīstams kā "Hipokrāta pirksti". Eizenmengera sindroma pazīmes un simptomi ir:

• Cianoze (zils ādas tonis skābekļa trūkuma dēļ);
• Augsts sarkano asins šūnu skaits;
• Pietūkuši vai nūjai līdzīgi pirkstu gali;
• Ģībonis, reibonis;
• Sirdskaite;
• Sirds ritma traucējumi, sirdsklauves;
• Asins klepus;
• Dzelzs deficīts;
• Infekcijas (endokardīts, pneimonija);
• Nieru problēmas;
• Podagra (reti) palielinātas rezorbcijas dēļ, urīnskābes ražošana ar traucētu izdalīšanos;
• Žults problēmas;
• Elpas trūkums piepūles laikā (ar aktivitāti);
• Elpas trūkums miera stāvoklī;
• Nogurums;
• Sāpes krūtīs vai sasprindzinājums krūtīs;
• Galvassāpes;
• Parestēzijas (nejutīgums, pirkstu un kāju tirpšana);
• Neskaidra redze.

Komplikācijas:

• Asins recekļi (ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze);
• Asiņošana;
• Insults;
• Smadzeņu abscesi;
• Podagra.

Simptomu pasliktināšanās vai jaunas komplikācijas var būt agrīnas brīdinājuma pazīmes par vispārējā stāvokļa izmaiņām. Pēc iespējas ātrāk jānovērtē ārstam.

Eizenmengera simptomi var atdarināt citus veselības traucējumus vai sirds problēmas. Lai iegūtu pilnīgu diagnozi, vienmēr konsultējieties ar savu ārstu.

Eizenmengera sindroms laika gaitā attīstās augsta asinsspiediena iedarbības rezultātā plaušās. Šo paaugstināto asinsspiedienu jeb plaušu hipertensiju izraisa iedzimti sirds defekti, kuru dēļ asinis plūst no sirds kreisās puses uz labo pusi (no šūnas no kreisās uz labo). Šāda veida iedzimtas malformācijas ir:

• Patentu ductus arteriosus (PDA). Savienojums starp aortu un plaušu artēriju, kas ļauj caur plaušām atkārtoti cirkulēt ar skābekli bagātām (sarkanām) asinīm, kurām jāieiet ķermenī.
• Priekškambaru starpsienas defekts (ASD). Atvere priekškambaru starpsienā vai starpsienā starp abām sirds augšējām kamerām, kas pazīstama kā labā un kreisā ātrija.
• Interventricular starpsienas (VSD) patoloģija. Atvere starp abām sirds apakšējām kamerām, kas pazīstama kā labā un kreisā kambara.
• Atrioventrikulārā kanāla defekts (AV kanāls). Sirds problēma, kas ietver vairākas strukturālas patoloģijas ASD, VSD un nepareizi veidotus mitrālos vai trikuspidālos vārstus.

Tā kā spiediens sirds kreisajā pusē parasti ir lielāks nekā labajā pusē, atvere starp kreiso un labo pusi izraisīs asiņu plūsmu no kreisās puses uz labo pusi. Šī manevrēšana no kreisās uz labo pusi palielina asins plūsmu plaušu asinsvados. Paaugstināta asins plūsma plaušu asinsvados izraisa spiediena palielināšanos (plaušu hipertensija).

Ja plaušu hipertensija turpinās bez ārstēšanas, spiediens sirds labajā pusē var palielināties līdz līmenim, ka tas ir lielāks nekā kreisajā. Kad tas notiek, asinis plūst no sirds labās puses uz kreiso pusi (no labās puses uz kreiso šunti). Izrādās, ka asinis ar zemu skābekļa saturu sajaucas ar asinīm ar augstu skābekļa saturu, kuras parasti organismā iesūc kreisais ventriklis.

Uzziniet vairāk Augšējās dobās vēnas sindroma simptomi, prognoze, ārstēšana

Šīs izmaiņas (no labās puses uz kreiso šunti) izraisa skābekļa trūkumu asinīs. Turklāt augsts spiediens plaušās izraisa progresējošas izmaiņas plaušu asinsvados, kas izraisa neatgriezenisku to gļotādu bojājumu. Var parādīties arī fibroze (rētaudu augšana pēc infekcijas, iekaisuma, ievainojumiem), asins receklis. Izmaiņas plaušās sauc par plaušu asinsvadu obstruktīvu slimību vai sekundāru plaušu arteriālo hipertensiju (PAH).

Patoģenēze

Eizenmengera sindroma cēloni, kas bieži rodas vēlāk dzīvē, var izskaidrot ar normālas sirds fizioloģijas izmaiņām un nepareizi pielāgojamām reakcijām, kas rodas laika gaitā. Lielākai un muskuļotākai sirds kreisajai pusei ir jāizveido augsts spiediens, kas nepieciešams, lai piegādātu asinis lielajai, augstas pretestības asinsrites sistēmai.

Turpretī mazākajai labajai pusei ir jārada daudz zemāks spiediens, lai asinis varētu plūst caur plaušām ar zemu pretestību un augstu atbilstību. Plaušas lielākoties spēj veikt šo zemas pretestības cirkulāciju, jo plaušu cirkulācijas garums ir mazāks un arī tāpēc, ka lielākā daļa shēmu ir paralēlas, nevis virknes.

Ja starp abām sirds pusēm ir ievērojams anatomiskais defekts (caurums vai plīsums), var rasties šunta, kā rezultātā asinis plūst zem normālā spiediena gradienta no kreisās puses uz labo pusi. Šuntēto asiņu daudzums ir proporcionāls defekta lielumam.

Caur atstarpi no kreisās uz labo pusi izsūknētais tilpums ir kreisā kambara paredzamās sirds izejas (CV) procentuālais daudzums. Klīniski zems CO indekss vai procents, kas tiek izvadīts caur šuntu, ir nekaitīgs. Augsts CO indekss vai procentuālais daudzums, kas izmests caur šuntu no kreisās uz labo pusi, norāda uz Eizenmengera reakciju.

No kreisās uz labo pusi

Manevrēšana no kreisās uz labo noved pie nenormāli lielas asins plūsmas un spiediena, kas vērsta uz labo sirds asinsriti. Pakāpeniski noved pie maladaptīvām izmaiņām, plaušu hipertensijas. Labās puses asins tilpuma un spiediena palielināšanās izraisa delikātu plaušu kapilāru patoloģisku bojājumu kaskādi. Tos pamazām aizstāj rētaudi.

Rēta (atmirušie plaušu audi) neveicina skābekļa pārnesi, tāpēc plaušu sistēmas lietderīgais tilpums samazinās. Rētaudi nodrošina arī mazāku elastību un elastību nekā parasti audi. Izraisa turpmāku spiediena palielināšanos.

Novājinātai sirdij ir jāstrādā smagāk, lai turpinātu apgādāt plaušas, kā rezultātā tiek bojāti vairāk kapilāru. Tieši šīs nepietiekami adaptīvās reakcijas dēļ Eizenmengera sindroma laikā bojājums tiek uzskatīts par neatgriezenisku, pat ja pēc tam tiek izlabots pamatā esošais sirds defekts.

Sakarā ar paaugstinātu pretestību un samazinātu asinsvadu atbilstību palielināts plaušu artērijas spiediens noved pie labās sirds miokarda hipertrofijas (RVH).

Eizenmengera sindroms sākas, kad labā kambara hipertrofija liek spiedienam pa labi pārsniegt kreiso. Tā rezultātā skābekļa atdalītās asinis, kas atgriežas no ķermeņa, apiet plaušas caur reverso šuntu un nonāk tieši sistēmiskajā cirkulācijā, kas izraisa cianozi, orgānu bojājumus.

No labās uz kreiso pusi

No labās puses uz kreiso šunti izraisa samazinātu arteriālo skābekļa piesātinājumu, jo sajaucas skābekļa atplūdes no plaušām ar deoksigenētām asinīm, kas atgriežas no sistēmiskās cirkulācijas.

Šo samazināto piesātinājumu jūt nieres, kā rezultātā kompensējoši palielinās eritropoetīna ražošana, palielinās sarkano asins šūnu produkcija, mēģinot palielināt skābekļa piegādi. Kad kaulu smadzenes palielina eritropoēzi, sistēmisko retikulocītu skaitu, palielinās hiperviskozitātes sindroma attīstības risks.

Retikulocīti ir mazāk efektīvi skābekļa pārnēsāšanā nekā nobriedušas sarkanās asins šūnas. Tie ir mazāk deformējami, izraisot traucētu pāreju caur kapilāru slāņiem. Tas veicina plaušu kapilāru slāņu nāvi.

Persona ar Eizenmengera sindromu ir pakļauta nekontrolētas asiņošanas iespējamībai bojātu kapilāru un augsta spiediena dēļ, kā arī spontāniem asins recekļiem hiperviskozitātes un asins sastinguma dēļ.

Diagnostika

Bērnam vai pusaudzim, kam anamnēzē ir priekškambaru starpsienas defekts (ASD), sirds kambaru defekts (VSD), patentu ductus arteriosus (PDA) vai atrioventrikulārā kanāla (AV) patoloģija, ir pakļauts Eizenmengera sindroma riskam.

Parastās fiziskās izmeklēšanas laikā ārsts noteiks sirds trokšņa (pūta, aizsmakusi skaņa, kas dzirdama klausoties sirdi, kas norāda uz problēmu) intensitātes izmaiņas vai palielināšanos. Sūdzības par fiziskās slodzes tolerances izmaiņām vai ar to saistītu elpas trūkumu, sāpēm krūtīs, sirds sirdsklauves, īpaši ar fiziskām aktivitātēm.

Ārsts veiks fizisko pārbaudi, uzklausīs sirdi, plaušas un nosūtīs pētījumus, kas palīdzēs diagnosticēt. Piemēram:

• Asins analīzes - lai noteiktu palielinātu sarkano asins šūnu skaitu (eritrocitozi), anēmiju.
• Krūškurvja rentgenogrāfija. Papildu asins plūsmas dēļ plaušās var būt izmaiņas, kuras var redzēt uz rentgena.
• Elektrokardiogramma (EKG). Nosakiet patoloģiskus ritmus (aritmijas, disritmijas), sirds muskuļa spriedzi.
• Ehokardiogramma (atbalss). Atbalss norādīs asinsrites virzienu caur šunta bojājuma avotu, piemēram, PDA. Nosaka, cik liela ir caurums, caur to izieto asiņu daudzums.
• Sirds kateterizācija ir invazīva procedūra, kas sniedz ļoti detalizētu informāciju par iekšējām struktūrām. Sedācijas laikā cirkšņa asinsvadā ievieto nelielu, plānu, elastīgu mēģeni (katetru), kas virzīta uz sirdi. Tipiskā kateterizācijā spiediena un skābekļa mērījumus veic četrās sirds, plaušu artērijas un aortas kamerās. Dažreiz tiek injicēts kontrastējošs krāsviela, lai skaidrāk vizualizētu asins plūsmu un struktūras.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Lai noteiktu asiņu manevru daudzumu un virzienu, tiek izmantota diagnostikas procedūra.

Lasīt vairāk Epilepsijas sindroms, krampji: diagnostika un ārstēšana

Ja sirds defekts tiek identificēts, pirms tas izraisa ievērojamu plaušu hipertensiju, to var novērst ar operāciju, lai novērstu slimību. Pēc tam, kad plaušu hipertensija mainīs asins plūsmu, sindroms tiek uzskatīts par neatgriezenisku.

Sirds-plaušu transplantācija vai plaušu transplantācija ar sirds remontu ir vienīgā ārstēšanas iespēja. Transplantācija ir galvenā terapeitiskā iespēja pacientiem ar sliktu prognozi un dzīves kvalitāti. Tās lietderība ir grūts lēmums. 5 un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji svārstās no 30 līdz 80%.

Tiek pētītas zāles, plaušu hipertensijas ārstēšanas metodes. Ieteicams lietot intravenozus gaisa filtrus. Tie samazina nejaušas gaisa iekļūšanas vēnās risku, palielinoties gaisa embolijas riskam. Kad gaiss ieplūst, tas caur kambara starpsienas defektu nonāk artēriju cirkulācijā - rodas insults.

Specifisko Eizenmengera sindroma ārstēšanu nosaka ārsts, pamatojoties uz:

• Vecums, vispārējā veselība, slimības vēsture;
• Progresēšanas ātrums, slimības pakāpe;
• Tolerance pret dažām zālēm, procedūrām, metodēm;
• Slimības gaitas prognoze.

Eizenmengera sindroma ārstēšanas mērķi ir vērsti uz plaušu artērijas spiediena pazemināšanu, skābekļa uzlabošanu, cianozes, eritrocitozes pakāpes samazināšanu. Ārstēšana ietver, bet neaprobežojas ar:

Medicīniskā palīdzība

Eizenmengera sindroma ārstēšana ir balstīta uz simptomiem. Veidi:

• • Zāles. Zāles tiek parakstītas, lai palīdzētu mazināt plaušu hipertensiju. Šīs zāles ietver:
• kalcija kanālu blokatori;
• prostaciklīns;
• endotelīna receptoru antagonisti.

Viņi strādā, lai paplašinātu asinsvadus, lai pazeminātu spiedienu. Ja attīstās labās puses sirds mazspēja, asins tilpuma samazināšanai tiek ievadīti diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi).

• • Skābeklis. Papildu skābeklis tiek izmantots miega vai atpūtas laikā. Nepārtraukta lietošana ir būtiska, lai atvieglotu simptomus.
  • Flebotomija. Flebotomiju (asiņu noņemšana) nevajadzētu veikt bieži. Ieteicams, ja eritrocitoze izraisa asins hiperviskozitāti. Atšķaidītā asiņu tilpums tiek aizstāts ar intravenozu (IV) fizioloģisko šķīdumu.

Flebotomija, ko veic tikai tad, ja simptomi ir smagi vai hematokrīts (sarkano asins šūnu procentuālais daudzums) kļūst ārkārtīgi paaugstināts.

Citas procedūras

Eizenmengera sindroms, kas attīstās iedzimta sirds defekta rezultātā, ja tas netiek izlabots, parasti netiek ārstēts, novēršot sākotnējo defektu. Tā kā tas palielinās labā kambara slodzi un novedīs pie sliktiem rezultātiem. Plaušu transplantācija vai sirds un plaušu transplantācija tiek apsvērta, ja citas ārstēšanas metodes vairs nav efektīvas.

Sindromu ārsts Pauls Vuds nosauca Viktora Eizenmengera vārdā, kurš pirmo reizi aprakstīja šo stāvokli 1897. gadā.

Noskatieties video: "Plaušu hipertensija bērniem, pediatra padoms"

Ilgtermiņa perspektīvas

Daži cilvēki ar Eizenmengera sindromu, kuriem nav citu veselības komplikāciju, var nodzīvot līdz piektajai vai sestajai dzīves desmitgadei. Ieteikumos ietilpst, bet ne tikai:

• Grūtniecība nav ieteicama sievietēm ar Eizenmengera sindromu. Tas ir bīstams mātei un augļa komplikācijas zema skābekļa līmeņa iedarbības dēļ.
• Jebkura anestēzija un operācija tiek uzskatīta par lielu risku. Jābūt rūpīgi izplānotam. Ieteicams sadarboties ar kardiologu.
• Gaisa ceļojumi (ar lidmašīnu), ekspozīcija lielā augstumā prasa īpašu mitrināšanu (šķidruma uzņemšana), papildu skābekli, lai novērstu komplikācijas.
• Smagi galvassāpes, reibonis, ģībonis, apziņas līmeņa izmaiņas jāuztver nopietni un steidzami jānovērtē.
• Smēķēšana, alkohola lietošana nav ieteicama.
• Klepu ārstē ar spēcīgām nomācošām zālēm, lai novērstu plaušu asiņošanas risku.
• Gripas šāvienu ieteicams veikt katru gadu. pneimokoku vakcīna jālieto atbilstoši ārsta norādījumiem.

Konsultējieties ar ārstu par bērna, pusaudža vai jaunieša ar Eizenmengera sindromu ilgtermiņa perspektīvām.

Patofizioloģija

Supravalvulāri, vārstuļu un subvalvulāri bojājumi ir saistīti ar plaušu vārstuļu stenozi. Bojājumi atšķiras pēc smaguma pakāpes, sākot no vienkāršas vārstuļu hipertrofijas līdz pilnīgai aizplūšanas obstrukcijai un atrēzijai. Trīslapu plaušu vārsts svārstās no sabiezētām vai daļēji sakausētām saķerēm līdz neperforētam vārstam.

Lielākā daļa plaušu vārstuļa stenozes gadījumu ir iedzimtas. Valvulāras malformācijas bieži ir saistītas ar tādiem sindromiem kā Noonana sindroms un Leoparda sindroms. Plaušu vārstuļu stenozes mantojuma modelis nav pietiekami izprotams, lai gan šie sindromi ir autosomāli dominējošie. Reti plaušu stenoze ir saistīta ar recesīvi pārnestiem apstākļiem, piemēram, Lorensa-Mēness-Bidla sindromu. Ar šīm vārstuļu malformācijām ir saistītas mutācijas PTPN1 un RAF1 dīgļu līnijās. Supravalvulārs bojājums var rasties Fallot tetraloģijas, Viljamsa sindroma, Alagila sindroma un Noonana sindroma apstākļos.

Miokarda spilvens sākas kā endotēlija šūnu un ārējā mitohondriju slāņa matrica, atdalīta ar sirds želeju. Pēc endokarda spilvena izveidošanās endotēlija mezenhimālā transformācija, kā norāda endotēlija šūnas, diferencējas un migrē sirds želejā. Slikti izprotama procesa rezultātā sirds želeja iziet lokālu bolusa paplašināšanos un pietūkumu, un tiek veidoti sirds vārsti. Aortas un plaušu vārsti attīstās no endokarda spilvena izplūdes trakta, un tiek uzskatīts, ka attīstības laikā notiek nervu cekulu šūnu migrācija no augšžokļa cekula.

Pētījumi rāda, ka asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF), pleiotropais faktors, ir atbildīgs par endokarda spilvena attīstības signālu. Hipoksijai un glikozei ir regulējoša ietekme uz šo faktoru. Bērniem, kas dzimuši no hiperglikēmiskām mātēm, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi palielinās 3 reizes. Tika konstatēta korelācija starp intragenerālo hipertoksicitāti un vārstuļu slimību. Turklāt daudzas signālmolekulas veicina VEGF un EMT, piemēram, ERB-B signalizācija sirds želejā, transformējošais augšanas faktors (TGF) / kadherīns un BMP / TGF-beta.

Plaušu vārsts attīstās no 6 līdz 9 grūtniecības nedēļām. Parasti plaušu vārsts tiek veidots no 3 subendokarda audu tūskas, ko sauc par semilunārajiem vārstiem. Šie bumbuļi attīstās ap plaušu koka atveri. Tūska parasti tiek izdobta un pārveidota, veidojot 3 plānsienu plaušu vārstuļu kausus. Noonana sindroma gadījumā audu oderējumu aizaugšana deguna blakusdobumos traucē vārstuļa normālu kustīgumu un darbību.

Ja normāli neattīstās, var rasties šādas malformācijas: 2 vārstu, 3 bukšu, kas ir sabiezējušas un daļēji saaugušas komisijās, saplūšana vai viens konusa formas vārsts.

Iedzimta masaliņu sindroma gadījumā bieži sastopama supraural plaušu un plaušu artēriju stenoze. Iegūtā vārstuļu slimība ir reti sastopama. Visbiežāk sastopamās etioloģijas ir karcinoīdu sindroms, reimatisms un homotransplantāta disfunkcija.

Stenoze var izraisīt subendokarda hipertrofiju, izraisot ievērojamu aizplūšanas obstrukciju un izraisot labā kambara pārslodzi un plaušu hipertensiju. Kad šis process pasliktinās, pieaugušais bez simptomiem pakāpeniski kļūst simptomātisks.