मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान, उपचार और रोग का निदान के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सामान्य चिकित्सकों के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश: निदान, उपचार, रोकथाम क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नैदानिक ​​दिशानिर्देश

© ई.एम.शिलोव, एन.एल. कोज़लोव्स्काया, यू.वी. कोरोटचेवा, 2015 यूडीसी616.611-036.11-08

डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्टों का संघ

काम करने वाला समहू:

शिलोव ई.एम. एनएनआर के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, प्रमुख। नेफ्रोलॉजी विभाग और

हेमोडायलिसिस आईपीओ जीबीओयू वीपीओ पहले एमजीएमयू उन्हें। उन्हें। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव, डॉ। मेड। विज्ञान, प्रोफेसर कोज़लोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस आईपीओ विभाग के प्रोफेसर, प्रमुख शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, अनुसंधान केंद्र

सेचेनोव फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, डॉ। विज्ञान।, प्रोफेसर कोरोटचेवा यू.वी. वरिष्ठ शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, राष्ट्रीय अनुसंधान केंद्र, एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग, स्नातकोत्तर शिक्षा संस्थान, पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। आईएम, कैंड। शहद। विज्ञान

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश (क्रिसेंट फॉर्मेशन के साथ एक्स्ट्राकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)

डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन

शिलोव ई.एम. SSNR के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, विभाग के प्रमुख

पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस एफपीपीटीपी। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Kozlovskaya N.L. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के प्रोफेसर FPPTP, पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख शोधकर्ता। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Korotchaeva Ju.V. पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के वरिष्ठ शोधकर्ता। आई एम सेचेनोव, एमडी, पीएचडी,

संक्षिप्ताक्षर:

बीपी - रक्तचाप AZA -azathioprine

एएनसीए - न्यूट्रोफिल के कोशिका द्रव्य के प्रति एंटीबॉडी एएनसीए-एसवी - एएनसीए से जुड़े प्रणालीगत वास्कुलिटिस

ANCA-GN - ANCA से जुड़े ग्लोमेरुलो-

एटी - एंटीबॉडी

आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एआरबी - एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स यूआरटी - ऊपरी श्वसन पथ वीआईजी - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन एचडी - हेमोडायलिसिस

जीपीए - पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

हा - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

आरआरटी ​​- रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी

आई-एसीई - एंजियोटेंसिन-परिवर्तित अवरोधक

एंजाइम

इस्केमिक दिल का रोग

एमपी - दवाएं एमएमएफ - माइकोफेनोलेट मोफेटिल एमपीए - सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस एमपीओ - ​​मायलोपरोक्सीडेज एमपीए - मायकोफेनोलिक एसिड एनएस - नेफ्रोटिक सिंड्रोम पीआर -3 - प्रोटीनएज़ -3 पीएफ - प्लास्मफेरेसिस

ईजीएफआर - अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा यूपी - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा सीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग सीआरएफ - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की पुरानी गुर्दे की विफलता - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सीएफ - साइक्लोफॉस्फेमाइड ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ईजीपीए - पॉलीएंगाइटिस-स्ट्रॉस (समानार्थी शब्द) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - चेर्ग सिंड्रोम)

रोगी की ओर से चिकित्सक की ओर से उपयोग की आगे की दिशा

स्तर 1 "विशेषज्ञ सलाह देते हैं" एक समान स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित पथ का पालन करना पसंद करेंगे और उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा इस पथ को अस्वीकार कर देगा उनके अधिकांश रोगियों को डॉक्टर द्वारा इस पथ का अनुसरण करने की सिफारिश की जाएगी। अधिकांश नैदानिक ​​स्थितियों में सिफारिश को चिकित्सा कार्रवाई कर्मियों के मानक के रूप में स्वीकार किया जा सकता है

स्तर 2 "विशेषज्ञों का मानना ​​है" इस स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित पथ का अनुसरण करने के पक्ष में होंगे, लेकिन एक बड़ा हिस्सा इस मार्ग को अस्वीकार कर देगा। विभिन्न रोगियों के लिए, उनके अनुरूप विभिन्न सिफारिशों का चयन किया जाना चाहिए। प्रत्येक रोगी को निर्णय लेने और निर्णय लेने में मदद की आवश्यकता होती है जो रोगी के मूल्यों और वरीयताओं के अनुरूप हो, सिफारिशों को नैदानिक ​​​​मानक के रूप में अपनाने से पहले सभी हितधारकों के साथ चर्चा की आवश्यकता होती है।

"नो ग्रेडेशन" (एनजी) इस स्तर का उपयोग तब किया जाता है जब सिफारिश विशेषज्ञ शोधकर्ता के सामान्य ज्ञान पर आधारित होती है या जब चर्चा के तहत विषय नैदानिक ​​​​अभ्यास में प्रयुक्त साक्ष्य प्रणाली के पर्याप्त अनुप्रयोग की अनुमति नहीं देता है।

तालिका 2

साक्ष्य आधार की गुणवत्ता का आकलन (केईयूओ के नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित)

साक्ष्य की गुणवत्ता महत्व

ए - उच्च विशेषज्ञ आश्वस्त हैं कि अपेक्षित प्रभाव गणना के करीब है

बी - औसत विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव के करीब है, लेकिन काफी भिन्न हो सकता है

- कम अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकता है

О - बहुत कम अपेक्षित प्रभाव बहुत अनिश्चित है और गणना से बहुत दूर हो सकता है

2. परिभाषा, महामारी विज्ञान, एटियलजि (तालिका 3)

टेबल तीन

परिभाषा

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (आरपीजीएन) एक तत्काल नेफ्रोलॉजिकल स्थिति है जिसमें तत्काल निदान और चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है। आरपीजीएन चिकित्सकीय रूप से तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम द्वारा विशेषता है जिसमें तेजी से प्रगति गुर्दे की विफलता (3 महीने के भीतर क्रिएटिनिन का दोहरीकरण), रूपात्मक रूप से - एक्स्ट्राकेपिलरी सेलुलर या रेशेदार सेल वर्धमान चंद्रमा के ग्लोमेरुली के 50% से अधिक की उपस्थिति से होता है।

समानार्थी शब्द: सबस्यूट जीबीवी, घातक जीबीवी; आरपीजीएन के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला आम तौर पर स्वीकृत रूपात्मक शब्द वर्धमान चंद्रमा के साथ एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।

महामारी विज्ञान

आरपीजीएन की आवृत्ति विशेष नेफ्रोलॉजिकल अस्पतालों में दर्ज सभी प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का 2-10% है।

एटियलजि

आरपीजीएन अज्ञातहेतुक हो सकता है या प्रणालीगत रोगों (एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस, गुडपैचर सिंड्रोम, एसएलई) के संदर्भ में विकसित हो सकता है।

3. रोगजनन (तालिका 4)

तालिका 4

अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुली को गंभीर क्षति का परिणाम है जिसमें केशिका की दीवारों का टूटना और शुम्लेन्स्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में प्लाज्मा प्रोटीन और भड़काऊ कोशिकाओं के प्रवेश के साथ होता है। इस गंभीर क्षति का मुख्य कारण एएनसीए, एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के संपर्क में है। अर्ध-चंद्रमा की सेलुलर संरचना मुख्य रूप से पार्श्विका उपकला कोशिकाओं और मैक्रोफेज के प्रसार द्वारा दर्शायी जाती है। अर्धचंद्र का विकास - रिवर्स डेवलपमेंट या फाइब्रोसिस - शुम्लेन्स्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में मैक्रोफेज के संचय की डिग्री और इसकी संरचनात्मक अखंडता पर निर्भर करता है। सेलुलर अर्ध-चंद्रमा में मैक्रोफेज की प्रबलता कैप्सूल के टूटने के साथ होती है, इंटरस्टिटियम से फाइब्रोब्लास्ट्स और मायोफिब्रोब्लास्ट्स के बाद के प्रवेश, इन कोशिकाओं द्वारा मैट्रिक्स प्रोटीन का संश्लेषण - कोलेजन प्रकार I और III, फाइब्रोनेक्टिन, जो की ओर जाता है अर्धचंद्र की अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस। अर्धचंद्राकार में मैक्रोफेज के आकर्षण और संचय की प्रक्रियाओं के नियमन में एक महत्वपूर्ण भूमिका केमोकाइन्स की है - मोनोसाइटिक कीमोअट्रेक्टेंट प्रोटीन- I (MCP-I) और मैक्रोफेज इंफ्लेमेटरी प्रोटीन -1 (MIP-1)। मैक्रोफेज की एक उच्च सामग्री के साथ अर्धचंद्राकार गठन के स्थलों पर इन केमोकाइन की उच्च अभिव्यक्ति आरपीजीएन में सबसे गंभीर पाठ्यक्रम और खराब रोग का निदान के साथ पाई जाती है। अर्धचंद्राकार फाइब्रोसिस के लिए अग्रणी एक महत्वपूर्ण कारक फाइब्रिन है, जिसमें फाइब्रिनोजेन रूपांतरित होता है, जो ग्लोमेरुलस के केशिका छोरों के परिगलन के कारण कैप्सूल गुहा में प्रवेश करता है।

4. वर्गीकरण

वर्तमान में, आरपीजीएन के पांच इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकारों की पहचान की गई है, जो क्षति, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और प्रयोगशाला मापदंडों (ग्लासॉक, 1997) के प्रमुख तंत्र पर निर्भर करता है। प्रत्येक प्रकार के आरपीजीएन को निर्धारित करने वाले मुख्य इम्युनोपैथोलॉजिकल मानदंड गुर्दे की बायोप्सी नमूने में इम्युनोरिएक्टेंट्स के प्रकार और रोगी के सीरम (तालिका 5) में एक हानिकारक कारक (बीएमसी, प्रतिरक्षा परिसरों, एएनसीए के एंटीबॉडी) की उपस्थिति हैं।

तालिका 5

ईसीजीएन के इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार के लक्षण

ईकेजीएन सीरम का रोगजनक प्रकार

यदि वृक्क ऊतक की माइक्रोस्कोपी (प्रतिदीप्ति का प्रकार) एंटी-बीएमके पूरक (स्तर में कमी) एएनसीए

मैं रैखिक + - -

द्वितीय दानेदार - + -

चतुर्थ रैखिक + - +

टाइप I ("एंटीबॉडी", "एंटी-बीएमके-नेफ्रैटिस")। यह बीएमसी को एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। यह गुर्दे की बायोप्सी नमूने में एंटीबॉडी के "रैखिक" ल्यूमिनेसेंस और रक्त सीरम में बीएमसी को एंटीबॉडी फैलाने की उपस्थिति की विशेषता है। यह या तो एक पृथक (अज्ञातहेतुक) गुर्दे की बीमारी के रूप में मौजूद है, या फेफड़ों और गुर्दे (गुडपैचर सिंड्रोम) को सहवर्ती क्षति के साथ एक बीमारी के रूप में मौजूद है।

टाइप II ("इम्यूनोकोम्पलेक्स")। यह वृक्क ग्लोमेरुली (मेसेंजियम और केशिका दीवार में) के विभिन्न भागों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमा होने के कारण होता है। गुर्दे की बायोप्सी में, मुख्य रूप से "दानेदार" प्रकार का प्रतिदीप्ति प्रकट होता है, सीरम में एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी और एएनसीए अनुपस्थित होते हैं, और कई रोगियों में पूरक के स्तर को कम किया जा सकता है। आरपीजीएन के लिए सबसे विशिष्ट संक्रमण (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आरपीजीएन), क्रायोग्लोबुलिनमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ा हुआ है।

टाइप III ("कम प्रतिरक्षा")। क्षति सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के कारण होती है, जिसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स शामिल हैं, जो एंटीन्यूट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) द्वारा सक्रिय होते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन की चमक और बायोप्सी में पूरक अनुपस्थित या महत्वहीन है (राय-टीशिप, "लो-इम्यून" एचएन), सीरम एएनसीए में, प्रोटीनएज़ -3 या मायलोपरोक्सीडेज के खिलाफ निर्देशित, का पता लगाया जाता है। इस प्रकार का ईसीजीएन एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस (एमपीए, जीपीए, वेगेनर) की अभिव्यक्ति है।

टाइप IV दो रोगजनक प्रकारों का एक संयोजन है - एंटीबॉडी (टाइप I) और एएनसीए-संबद्ध, या कम-प्रतिरक्षा (टाइप III)। उसी समय, रक्त सीरम में बीएमसी और एएनसीए दोनों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, और गुर्दे की बायोप्सी में, बीएमसी के प्रति एंटीबॉडी की एक रैखिक चमक का पता लगाया जाता है, जैसा कि शास्त्रीय एंटी-बीएमसी नेफ्रैटिस में होता है। इस मामले में, मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार भी संभव है, जो ईसीजीएन के शास्त्रीय एंटीबॉडी प्रकार में अनुपस्थित है।

टाइप वी (सच "इडियोपैथिक")। इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ, प्रतिरक्षा क्षति कारकों का या तो संचलन में पता नहीं लगाया जा सकता है (कोई एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी और एएनसीए नहीं हैं, पूरक स्तर सामान्य है), या गुर्दे की बायोप्सी में (इम्युनोग्लोबुलिन का कोई ल्यूमिनेंस नहीं है)। यह माना जाता है कि यह गुर्दे के ऊतक क्षति के सेलुलर तंत्र पर आधारित है।

आरपीजीएन के सभी प्रकारों में, आधे से अधिक (55%) एएनसीए से जुड़े आरपीजीएन (प्रकार III) पर आते हैं, दो अन्य प्रकार के आरपीजीएन (I और II) लगभग समान रूप से (20 और 25%) वितरित किए जाते हैं। मुख्य प्रकार के बीपीजीएन के लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 6.

कुछ सीरोलॉजिकल मार्करों (और उनके संयोजन) की उपस्थिति गुर्दे की बायोप्सी नमूने में प्रतिदीप्ति के प्रकार का सुझाव देती है और, तदनुसार, क्षति का तंत्र - आरपीजीएन का रोगजनक प्रकार, जो उपचार कार्यक्रम चुनते समय विचार करना महत्वपूर्ण है।

तालिका 6

बीपीजीएन प्रकारों का वर्गीकरण

आरपीजीएन प्रकार विशेषता नैदानिक ​​प्रकार आवृत्ति,%

मैं बीएमसी के प्रति एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता करता हूं: गुर्दे के ऊतक की इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर रैखिक आईजीजी जमा गुडपाचर सिंड्रोम बीएमसी 5 के एंटीबॉडी से जुड़े पृथक गुर्दे की क्षति

II इम्यूनोकोम्पलेक्स: गुर्दे के ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन के दानेदार जमा पोस्ट-संक्रामक पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आंत के फोड़े के साथ ल्यूपस-नेफ्रैटिस रक्तस्रावी वास्कुलिटिस 1 डीए-नेफ्रोपैथी मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव जीएन 30-40

III एएनसीए-संबद्ध: जीपीए एमपीए ईजीपीए 50 के प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन में प्रतिरक्षा जमा की अनुपस्थिति के साथ कम-प्रतिरक्षा

IV प्रकार I और III का संयोजन - -

वी एएनसीए-नेगेटिव रीनल वैस्कुलिटिस: बिना प्रतिरक्षा जमा के इडियोपैथिक 5-10

अनुशंसा 1. आरपीजीएन के सभी मामलों में, एक गुर्दा बायोप्सी जितनी जल्दी हो सके किया जाना चाहिए। फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोपी के अनिवार्य उपयोग के साथ गुर्दे के ऊतकों की रूपात्मक जांच की जानी चाहिए।

कमेंट्री: एएनसीए-एसवी आरपीजीएन का सबसे आम कारण है। इन रोगों में गुर्दा की भागीदारी गुर्दे और समग्र अस्तित्व दोनों के लिए खराब पूर्वानुमान का एक कारक है। इस संबंध में, एक गुर्दा बायोप्सी न केवल एक निदान से, बल्कि एक रोगसूचक दृष्टिकोण से भी अत्यंत महत्वपूर्ण है।

5. आरपीजीएन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (तालिका 7)

तालिका 7

नैदानिक ​​आरपीजीएन सिंड्रोम में दो घटक शामिल हैं:

1. तीव्र नेफ्रैटिक सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रैटिस सिंड्रोम);

2. तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, जो गुर्दे के कार्य के नुकसान की दर के संदर्भ में, तीव्र गुर्दे की विफलता और पुरानी गुर्दे की विफलता के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति पर कब्जा कर लेती है, अर्थात। तात्पर्य रोग के पहले लक्षणों के क्षण से एक वर्ष के भीतर यूरीमिया के विकास से है।

प्रगति की यह दर हर 3 महीने की बीमारी के लिए सीरम क्रिएटिनिन स्तर के दोगुने होने से मेल खाती है। हालांकि, अक्सर फ़ंक्शन का घातक नुकसान कुछ (1-2) सप्ताहों में होता है, जो एआरएफ के मानदंडों को पूरा करता है।

6. आरपीजीएन के निदान के सिद्धांत

आरपीजीएन का निदान गुर्दे के कार्य में गिरावट की दर और प्रमुख नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रिटिक और / या नेफ्रोटिक) की रिहाई के आकलन के आधार पर किया जाता है।

६.१. आरपीजीएन की प्रयोगशाला निदान (तालिका 8)

तालिका 8

पूर्ण रक्त गणना: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, संभव न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि

सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया (न्यूनतम से बड़े पैमाने पर), एरिथ्रोसाइटुरिया, आमतौर पर गंभीर, एरिथ्रोसाइट कास्ट की उपस्थिति, ल्यूकोसाइटुरिया

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों में क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, पोटेशियम, हाइपोप्रोटीन और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, डिस्लिपिडेमिया की एकाग्रता में वृद्धि

जीएफआर में कमी (क्रिएटिनिन क्लीयरेंस द्वारा निर्धारित - रेबर्ग के परीक्षण और / या गणना के तरीके एसकेआर-ईपी 1, एमआरवाईई; कॉकक्रॉफ्ट-गॉल्ट फॉर्मूला का उपयोग जीएफआर के 20-30 मिलीलीटर के "ओवरस्टीमेशन" के कारण अवांछनीय है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: परिभाषा

इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और बी

पूरक

पीआर -3 और एमपीओ के लिए विशिष्टता निर्धारित करने के लिए अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख द्वारा रक्त सीरम में एएनसीए

एंटी-बीएमके एंटीबॉडी

६.२. गुर्दे की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच

टिप्पणी: आरपीजीएन वाले सभी रोगियों के लिए एक किडनी बायोप्सी का संकेत दिया गया है। यह मुख्य रूप से रोग का निदान करने और इष्टतम उपचार पद्धति का चयन करने के लिए आवश्यक है: इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी का एक समय पर लागू आक्रामक आहार कभी-कभी ऐसी स्थिति में भी गुर्दे के निस्पंदन कार्य को बहाल करना संभव बनाता है जब इसकी गिरावट की डिग्री समाप्त हो गई हो। -स्टेज रीनल फेल्योर (ESRD)। इस संबंध में, आरपीजीएन के साथ, एक गुर्दे की बायोप्सी भी गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ की जानी चाहिए जिसमें हेमोडायलिसिस (एचडी) की आवश्यकता होती है।

विभिन्न प्रकार के आरपीजीएन की रूपात्मक विशेषताओं के लिए, एंटी-बीएमसी जीएन, एएनसीए-जीएन और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए सिफारिशें देखें।

६.३. क्रमानुसार रोग का निदान

आरपीजीएन सिंड्रोम का पता लगाते समय, उन स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जो बाहरी रूप से आरपीजीएन के समान (नकल) करते हैं, लेकिन एक अलग प्रकृति है और इसलिए एक अलग चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। अपने स्वभाव से, ये रोगों के तीन समूह हैं:

(१) नेफ्रैटिस - तीव्र पोस्ट-संक्रामक और तीव्र अंतरालीय, एक नियम के रूप में, एक अनुकूल रोग का निदान के साथ, जिसमें केवल कुछ मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है;

(2) पाठ्यक्रम और उपचार के अपने पैटर्न के साथ तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस;

(३) गुर्दे के संवहनी रोगों का एक समूह, विभिन्न कैलिबर और विभिन्न प्रकृति के जहाजों के घावों का संयोजन (गुर्दे के बड़े जहाजों के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म, स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी, विभिन्न मूल के थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथिस)। ज्यादातर मामलों में, इन स्थितियों को चिकित्सकीय रूप से बाहर रखा जा सकता है (तालिका 9 देखें)।

दूसरी ओर, एक्स्ट्रारेनल लक्षणों की उपस्थिति और विशेषताएं एक ऐसी बीमारी का संकेत दे सकती हैं जिसमें आरपीजीएन अक्सर विकसित होता है (एसएलई, सिस्टमिक वास्कुलिटिस, ड्रग रिएक्शन)।

7. आरपीजीएन का उपचार

७.१ आरपीजीएन के उपचार के सामान्य सिद्धांत (अतिरिक्त केशिका जीएन)

आरपीजीएन अधिक बार एक प्रणालीगत बीमारी (एसएलई, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, आदि) की अभिव्यक्ति के रूप में होता है, कम अक्सर एक अज्ञातहेतुक बीमारी के रूप में, लेकिन उपचार के सिद्धांत सामान्य होते हैं।

यह आवश्यक है - यदि संभव हो - एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए की उपस्थिति के लिए सीरम का तत्काल अध्ययन; समय पर निदान के लिए एक गुर्दा बायोप्सी आवश्यक है (ईसीजीएन का पता लगाने और एंटीबॉडी के प्रकार ल्यूमिनेसेंस - रैखिक, दानेदार, "कम-प्रतिरक्षा"), रोग का आकलन और चिकित्सा रणनीति की पसंद।

सिफारिश 1. गुर्दे के कार्य के अपरिवर्तनीय विनाशकारी नुकसान को रोकने के लिए, आरपीजीएन के नैदानिक ​​​​निदान की स्थापना के तुरंत बाद और तुरंत शुरू करना आवश्यक है (सामान्य गुर्दे के आकार के साथ तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के संयोजन में तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम और अन्य कारणों को छोड़कर) एआरएफ)। (1बी)

टिप्पणियाँ: कुछ दिनों के लिए उपचार में देरी से उपचार की प्रभावशीलता कम हो सकती है, क्योंकि जब औरिया विकसित होता है, तो उपचार लगभग हमेशा असफल होता है। यह जीएन का एकमात्र रूप है, जिसमें रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में प्रतिकूल रोग का निदान और उपचार की देर से दीक्षा की संभावना के साथ प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दुष्प्रभावों के विकास का जोखिम अतुलनीय है।

तालिका 9

आरपीजीएन का विभेदक निदान

बीपीजीएन विशिष्ट विशेषताओं को पुन: पेश करने वाले राज्य

एंटीफॉस्फोलिपिन सिंड्रोम (एपीएस-नेफ्रोपैथी) कक्षा 1dM के कार्डियोलिपिन के लिए सीरम एंटीबॉडी की उपस्थिति और बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-डीई 1, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए डीवी और / या एंटीबॉडी। डी-डिमर, फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों की बढ़ी हुई प्लाज्मा सांद्रता। जीएफआर में स्पष्ट कमी के साथ यूरिनलिसिस (आमतौर पर "ट्रेस" प्रोटीनुरिया, खराब मूत्र तलछट) में अनुपस्थिति या महत्वहीन परिवर्तन। धमनी (तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम / तीव्र रोधगलन, तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना) और शिरापरक (पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, वृक्क शिरा घनास्त्रता) वाहिकाओं की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जीवित जाल

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम संक्रामक दस्त (विशिष्ट हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के साथ) के साथ जुड़ा हुआ है। पूरक सक्रियण ट्रिगर की पहचान (वायरल और जीवाणु संक्रमण, आघात, गर्भावस्था, दवाएं)। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस के संकेतों के साथ गंभीर एनीमिया (एलडीएच स्तर में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन में कमी, स्किज़ोसाइटोसिस), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के त्वचीय और अंग लक्षण। रक्तचाप में स्पष्ट और अनियंत्रित वृद्धि। यूरिनलिसिस में कोई बदलाव नहीं

एक्यूट ट्यूबलर नेक्रोसिस एक दवा (विशेष रूप से NSAIDs, गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं, एंटीबायोटिक्स) लेने के साथ जुड़ा हुआ है। मैक्रोहेमेटुरिया (रक्त के थक्कों का संभावित निर्वहन)। ओलिगुरिया का तेजी से विकास

तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस आमतौर पर एक स्पष्ट कारण (दवा का सेवन, सारकॉइडोसिस)। गंभीर प्रोटीनमेह की अनुपस्थिति में सापेक्ष मूत्र घनत्व में कमी

इंट्रारेनल धमनियों और धमनियों का कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म * एंडोवास्कुलर प्रक्रिया, थ्रोम्बोलिसिस, कुंद पेट के आघात से जुड़ा हुआ है। रक्तचाप में स्पष्ट वृद्धि। तीव्र चरण प्रतिक्रिया के संकेत (बुखार, भूख न लगना, शरीर का वजन, जोड़ों का दर्द, ईएसआर में वृद्धि, सीरम सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन एकाग्रता)। हाइपेरोसिनोफिलिया, ईोसिनोफिलुरिया। ट्रॉफिक अल्सर के साथ लिवेडो जाल (अधिक बार निचले छोरों की त्वचा पर)। कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म के प्रणालीगत संकेत (अचानक एक तरफा अंधापन, तीव्र अग्नाशयशोथ, आंतों का गैंग्रीन)

* दुर्लभ मामलों में, यह एएनसीए से जुड़े आरपीजीएन के विकास की ओर जाता है।

सिफारिश 1. 1. 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के साथ नैदानिक ​​​​अध्ययन (सीरोलॉजिकल, रूपात्मक) के परिणाम प्राप्त करने से पहले ही आरपीजीएन का उपचार शुरू किया जाना चाहिए। (1ए)

टिप्पणियाँ:

यह युक्ति पूरी तरह से उचित है, भले ही उन रोगियों में गुर्दा बायोप्सी करना असंभव है जिनकी स्थिति गंभीरता इस प्रक्रिया को रोकती है। आरपीजीएन के निदान की पुष्टि करने के तुरंत बाद, अल्काइलेटिंग ड्रग्स [अल्ट्राहाई डोज़ में साइक्लोफॉस्फेमाईड (सीपी)] को ग्लूकोकार्टिकोइड्स में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से वास्कुलिटिस (स्थानीय गुर्दे या प्रणालीगत) और परिसंचारी एएनसीए और ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में। गहन प्लास्मफेरेसिस (पीएफ) को निम्नलिखित मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ संयोजन करने की सलाह दी जाती है:

ए) एंटी-बीएमके-नेफ्रैटिस, बशर्ते कि हेमोडायलिसिस की आवश्यकता प्रकट होने से पहले उपचार शुरू किया गया हो;

बी) गैर-बीएमडी ईकेजीएन वाले रोगियों में, गुर्दे की विफलता के लक्षण होने पर निदान के समय हेमोडायलिसिस उपचार की आवश्यकता होती है (500 μmol / L से अधिक TFR) नेफ्रोबायोप्सी डेटा के अनुसार अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में (से अधिक से अधिक) कोशिकीय या तंतुकोशिका अर्धचंद्र का 50%)।

आरपीजीएन के लिए प्रारंभिक चिकित्सा इसके इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार और निदान के समय से डायलिसिस की आवश्यकता पर निर्भर करती है (तालिका 10)।

तालिका 10

रोगजनक प्रकार के आधार पर आरपीजीएन (ईसीजीएन) के लिए प्रारंभिक चिकित्सा

टाइप सीरोलॉजी थेरेपी / एचडी आवश्यकता

I एंटी-बीएमके-बीमारी (ए-बीएमके +) (एएनसीए -) एचए (0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर पल्स थेरेपी) पीएफ (गहन) रूढ़िवादी प्रबंधन

II IR रोग (a-BMK -), (ANCA -) HA (अंदर या "दालें") ± साइटोस्टैटिक्स (CF) - अंदर (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) या अंतःशिरा (15 मिलीग्राम / किग्रा, लेकिन नहीं> 1 जी )

III "लो-इम्यून" (a-BMK -) (ANCA +) HA (अंदर या "दालें") CF GE (अंदर या "दाल") CF। गहन प्लाज्मा विनिमय - प्रतिदिन 14 दिनों के लिए 50 मिलीलीटर / किग्रा / दिन के प्रतिस्थापन मात्रा के साथ

IV संयुक्त (a-BMK +) (ANCA +) प्रकार I के साथ जैसा I प्रकार के साथ

वी "इडियोपैथिक" (ए-बीएमसी -) (एएनसीए -) टाइप III में टाइप III के रूप में

7.2.1. गुडपास्चर सिंड्रोम सहित एंटी-बीएमसी नेफ्रैटिस (ग्लासॉक टाइप I, 1997)।

पर्याप्त नेफ्रोबायोप्सी और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के बिना 100% अर्धचंद्र के साथ निदान), साइक्लोफॉस्फेमाइड, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्यूनोसप्रेशन शुरू किया जाना चाहिए। (1बी)

टिप्पणी:

600 μmol / l से कम रक्त क्रिएटिनिन स्तर के साथ, 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोलोन और 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित किया जाता है। एक स्थिर नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने पर, अगले 12 हफ्तों में प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, और 10 सप्ताह के उपचार के बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ थेरेपी को गहन प्लास्मफेरेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो दैनिक रूप से किया जाता है। यदि फुफ्फुसीय रक्तस्राव विकसित होने का खतरा है, तो हटाए गए प्लाज्मा मात्रा के हिस्से को ताजा जमे हुए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के 10-14 सत्रों के बाद एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है। चिकित्सा का यह तरीका लगभग 80% रोगियों में गुर्दे के कार्य में सुधार करने की अनुमति देता है, और एज़ोटेमिया में कमी प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर शुरू होती है।

600 μmol / L से अधिक की रक्त क्रिएटिनिन सामग्री के साथ, आक्रामक चिकित्सा अप्रभावी है, और गुर्दे के कार्य में सुधार केवल रोग के हाल के इतिहास वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में संभव है, तेजी से प्रगति (1-2 सप्ताह के भीतर) और गुर्दे की बायोप्सी में संभावित प्रतिवर्ती परिवर्तनों की उपस्थिति। इन स्थितियों में, हेमोडायलिसिस सत्रों के संयोजन में मुख्य चिकित्सा की जाती है।

7.2.2. इम्यूनोकोम्पलेक्स आरपीजीएन (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार टाइप II)।

सिफारिश 6. तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस जीएन (टाइप IV) के मामले में, साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीएफ) (1 बी) को 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में 500 मिलीग्राम की खुराक पर (कुल खुराक 3 ग्राम) या माइकोफेनोलिक एसिड की तैयारी की सिफारिश की जाती है। (आईएफसी) (माइकोफेनोलेट मोफेटिल [एमएमएफ] (1 बी) 6 महीने के लिए 3 ग्राम / दिन की लक्षित खुराक पर, या समकक्ष खुराक में सोडियम माइकोफेनोलेट) जीसीएस के साथ संयोजन में मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा "दालों" के रूप में एक खुराक पर 500-750 मिलीग्राम लगातार 3 के लिए

दिन, और फिर मौखिक प्रेडनिसोलोन 1.0-0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 4 सप्ताह के लिए क्रमिक कमी के साथ<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

चिकित्सा विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है, विभिन्न रोगों के निदान, उनके उपचार के तरीकों में लगातार नए तरीकों की भरपाई करता है। हमारे देश सहित प्रत्येक देश में नवीनतम वैज्ञानिक और व्यावहारिक विकास के आधार पर, कई बीमारियों के बारे में अभ्यास करने वाले डॉक्टरों की सिफारिशें सालाना अपडेट की जाती हैं। आइए हम ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के आधार पर 2016 में प्रकाशित नैदानिक ​​सिफारिशों पर विचार करें, जो कि गुर्दे की बीमारी के नैदानिक ​​और चिकित्सीय संबंध में जटिल है।

परिचय

ये सिफारिशें, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों के लिए नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय दृष्टिकोण को सारांशित करती हैं, प्रगतिशील विश्व अभ्यास के आधार पर एकत्र की जाती हैं। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों और वैज्ञानिक अनुसंधान के आधार पर, इस प्रकार की नेफ्रोपैथी के उपचार के लिए घरेलू और अंतर्राष्ट्रीय मानकों को ध्यान में रखते हुए उन्हें संकलित किया गया था।

क्लीनिकों की विभिन्न नैदानिक ​​क्षमताओं, कुछ दवाओं की उपलब्धता और प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को देखते हुए, इन सिफारिशों को चिकित्सा देखभाल के प्रावधान में एक मानक के रूप में नहीं माना जाता है। नीचे दी गई सिफारिशों की उपयुक्तता की जिम्मेदारी व्यक्तिगत आधार पर उपस्थित चिकित्सक द्वारा वहन की जाती है।

रोग की विशेषता

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो एक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद होता है, वृक्क पैरेन्काइमा के अंतःसंवहनी ऊतक के प्रसार की प्रबलता के साथ वृक्क मज्जा की फैलने वाली सूजन के रूप में रूपात्मक रूप से प्रकट होता है। ज्यादातर इस तरह की बीमारी बचपन में 4 से 15 साल की अवधि में होती है (लगभग 70% पंजीकृत मामले)। इसके अलावा, विकृति 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों के लिए विशिष्ट है, लेकिन इस आयु वर्ग की आबादी की एक निश्चित संख्या में घटना की कम आवृत्ति के साथ।

रोग परिवर्तन के कारण और तंत्र

वृक्क मज्जा में भड़काऊ प्रक्रियाओं का मुख्य कारण ऊपरी श्वसन पथ (ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस) में स्थानीयकृत स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के जवाब में उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) पर आधारित प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक ऑटोइम्यून हमला माना जाता है। एक बार गुर्दे के अंतःसंवहनी ऊतक में, प्रतिरक्षा परिसरों संयोजी ऊतक कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, साथ ही साथ बायोएक्टिव पदार्थों के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं जो प्रजनन प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। नतीजतन, कुछ कोशिकाएं परिगलित हो जाती हैं, अन्य बढ़ती हैं। इस मामले में, केशिका रक्त परिसंचरण, ग्लोमेरुली की शिथिलता और वृक्क मज्जा के समीपस्थ नलिकाओं का उल्लंघन होता है।

आकृति विज्ञान

बायोप्सी के लिए लिए गए गुर्दे की मेडुलरी परत के ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच से प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव, इंटरकेपिलरी कोशिकाओं में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के संचय और ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के एंडोथेलियम में प्रोलिफेरेटिव सूजन का पता चलता है। वे एकत्रित कणिकाओं के रूप में जमा होते हैं जो समूह बनाते हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाएं फाइब्रिन और अन्य संयोजी ऊतक पदार्थों से भरी होती हैं। ग्लोमेरुलर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली पतली हो जाती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

लक्षणों की गंभीरता बहुत परिवर्तनशील है - माइक्रोहेमेटुरिया से लेकर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विस्तारित रूप तक। लक्षण स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (2-4 सप्ताह) के बाद एक निश्चित अवधि के बाद दिखाई देते हैं। एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ अभिव्यक्तियों में, प्रयोगशाला वाले सहित निम्नलिखित लक्षण नोट किए गए हैं:

• मूत्र उत्पादन में कमीबिगड़ा हुआ ग्लोमेरुलर निस्पंदन, शरीर में द्रव और सोडियम आयनों की अवधारण के साथ जुड़ा हुआ है।
• एडिमा चेहरे पर और निचले छोरों के टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, जो कि गुर्दे द्वारा शरीर से तरल पदार्थ के अपर्याप्त उत्सर्जन का परिणाम भी बन जाती है। अक्सर, वृक्क पैरेन्काइमा भी सूज जाता है, जो वाद्य निदान विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है।
• रक्तचाप संख्या में वृद्धिलगभग आधे रोगियों में देखा गया, जो रक्त की मात्रा में वृद्धि, परिधीय संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध में वृद्धि, कार्डियक (बाएं वेंट्रिकल) की वृद्धि में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। रक्तचाप में मामूली वृद्धि से लेकर उच्च संख्या तक उच्च रक्तचाप की विभिन्न डिग्री देखी जाती है, जिस पर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रकार के एन्सेफैलोपैथी और कंजेस्टिव प्रकार के हृदय समारोह की अपर्याप्तता के रूप में जटिलताएं संभव हैं। इन स्थितियों में तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।
• अलग-अलग डिग्री के हेमट्यूरियागंभीरता रोग के लगभग सभी मामलों के साथ होती है। लगभग 40% रोगियों में सकल हेमट्यूरिया होता है, अन्य मामलों में - माइक्रोहेमेटुरिया, प्रयोगशाला द्वारा निर्धारित। लगभग 70% एरिथ्रोसाइट्स उनके आकार के उल्लंघन के साथ निर्धारित होते हैं, जो विशिष्ट है जब उन्हें ग्लोमेरुलर एपिथेलियम के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं के सिलेंडर, प्रश्न में विकृति विज्ञान की विशेषता पाए जाते हैं।
• ल्यूकोसाइटुरिया लगभग 50% रोगियों में मौजूद है। तलछट में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की एक छोटी संख्या का प्रभुत्व है।
• इस प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रोटीनुरिया शायद ही कभी पाया जाता है, मुख्यतः वयस्क रोगियों में। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की मात्रा की विशेषता वाले प्रोटीन के मूत्र में सामग्री व्यावहारिक रूप से नहीं पाई जाती है।
• गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन(बढ़ी हुई सीरम क्रिएटिनिन टिटर) एक चौथाई रोगियों में पाया जाता है। हेमोडायलिसिस की आवश्यकता के साथ गंभीर गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

जरूरी! बच्चों सहित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विस्तृत विविधता के कारण, रोग को सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है, जहां सूचना सामग्री के मामले में आधुनिक प्रयोगशाला और वाद्य तकनीक पहले स्थान पर हैं।

निदान करते समय, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस के प्रेरक एजेंट के रूप में पुष्टि के साथ कई सप्ताह पहले स्थानांतरित किए गए ऊपरी श्वसन अंगों के तीव्र संक्रमण पर एनामेनेस्टिक डेटा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसके अलावा, रोग की विशेषता में परिवर्तन का पता लगाने के लिए मूत्र के आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। रक्त की भी जांच की जाती है, जबकि स्ट्रेप्टोकोकस के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि नैदानिक ​​महत्व की है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के तेजी से विकास के मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए साइटोलॉजिकल अध्ययन के लिए वृक्क मज्जा के ऊतकों की एक पंचर बायोप्सी की अनुमति है। यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर बोझ नहीं है और स्ट्रेप्टोकोकल मूल के तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाती है, तो बायोप्सी को एक अतिरिक्त निदान पद्धति के रूप में इंगित नहीं किया जाता है। ऐसी स्थितियों में अनुसंधान के लिए ऊतकों का नमूना लेना अनिवार्य है:

• स्पष्ट दीर्घकालिक (2 महीने से अधिक) मूत्र सिंड्रोम;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम की दृढ़ता से स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ;
• गुर्दे की विफलता की तीव्र प्रगति (सीरम क्रिएटिनिन टिटर में वृद्धि के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी)।

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के क्लिनिक की उपस्थिति से कुछ समय पहले स्थानांतरित स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के पुष्ट तथ्य के साथ, विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण, निदान की शुद्धता संदेह से परे है। लेकिन लंबे समय तक उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, सकारात्मक चिकित्सीय गतिशीलता या अपुष्ट दस्तावेजी स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की अनुपस्थिति के साथ, वृक्क मज्जा को नुकसान के अन्य रूपों के साथ विकृति को अलग करना आवश्यक है, जैसे:

• आईजीए नेफ्रोपैथी;
• मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• संयोजी ऊतक के प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गैमोरेजिक वास्कुलिटिस, एसएलई)।

इलाज

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए थेरेपी में एटियोट्रोपिक प्रभाव (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के फोकस की स्वच्छता), रोगजनक (प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का निषेध और गुर्दे की कोशिकाओं का प्रसार) और रोगसूचक उपचार शामिल हैं।

स्ट्रेप्टोकोकल माइक्रोफ्लोरा को प्रभावित करने के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, जिसके लिए ये सूक्ष्मजीव सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। ये नवीनतम पीढ़ियों के मैक्रोलाइड और पेनिसिलिन श्रृंखला की दवाएं हैं।

ऑटोइम्यून सूजन को दूर करने और गुर्दे के ऊतकों के प्रसार को रोकने के लिए, हार्मोनल ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) और साइटोस्टैटिक्स (एंटीट्यूमर फार्माकोलॉजिकल एजेंट) का उपयोग किया जाता है। न्यूनतम लक्षणों के साथ एक निष्क्रिय भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति में और गुर्दे की विफलता के कोई संकेत नहीं होने पर, ऐसी दवाओं का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है या उन्हें पूरी तरह से उपयोग करने से मना कर दिया जाता है।

लक्षणों से राहत के लिए, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर), मूत्रवर्धक महत्वपूर्ण एडिमा के लिए निर्धारित हैं। मूत्रवर्धक केवल निम्नलिखित स्थितियों सहित संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है:

• धमनी उच्च रक्तचाप का गंभीर रूप (दबाव को एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं से राहत नहीं मिलती है);
• श्वसन विफलता (फेफड़े के ऊतकों में सूजन);
• गुहाओं में गंभीर शोफ जो अंगों के महत्वपूर्ण कार्यों (हाइड्रोपेरिकार्डियम, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स) के लिए खतरा है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। कुल गुर्दे की विफलता के दूरस्थ मामले 1% से अधिक नहीं हैं। प्रतिकूल कारक जो दीर्घकालिक नकारात्मक पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं, निम्नलिखित स्थितियां हैं:

• अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप;
• रोगी की बुढ़ापा;
• गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास;
• लंबे समय तक (3 महीने से अधिक) प्रोटीनमेह।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों को कुछ प्रावधानों के रूप में परिभाषित किया गया है जो डॉक्टर और रोगी को एक विशेष विकृति के उपचार में तर्कसंगत रणनीति का पालन करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे न केवल हमारे देश में, बल्कि विदेशी प्रथाओं में भी वैज्ञानिक उपलब्धियों के आधार पर विकसित होते हैं। सिफारिशों की समीक्षा की जाती है और सालाना पूरक किया जाता है।

नैदानिक ​​​​सिफारिशों के कार्यान्वयन के परिणामों के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक रोगी प्रबंधन रणनीति की निगरानी करता है। पहले, वे प्रकृति में सलाहकार थे, लेकिन 2017 से उन्हें उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनिवार्य कार्यान्वयन के लिए पेश किया गया है। इसी समय, प्रत्येक रोगी की विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। कुछ मानकों का पालन करते हुए डॉक्टर को प्रत्येक रोगी के उपचार के बारे में बहुत विचारशील होना चाहिए।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे की बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है, जब वृक्क पैरेन्काइमा विभिन्न कारणों से सीधे पीड़ित होता है। ये संयोजी ऊतक के प्रसार के साथ वृक्क मज्जा में भड़काऊ परिवर्तन हैं।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के पाठ्यक्रम के प्रकार

विकास के प्रकारों के अनुसार, तीव्र और जीर्ण को प्रतिष्ठित किया जाता है। सामान्य व्यवहार में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस काफी आम है। प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस मुख्य रूप से 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में दर्ज किया गया है। जीर्ण रूप वृद्धावस्था समूह के लिए विशिष्ट है।

गर्भावस्था के दौरान 0.2% तक की आवृत्ति के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित हो सकता है। ज्यादातर ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं। नलिकाएं और बीचवाला ऊतक भी प्रभावित होते हैं। गर्भावस्था के दौरान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक बहुत ही गंभीर स्थिति है। तत्काल उपचार की आवश्यकता है। इस बीमारी से बच्चे और मां की जान को खतरा है। डाउनस्ट्रीम, यह एक गुप्त अवस्था हो सकती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाली गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश हैं।

रोग के कारण

मुख्य प्रेरक एजेंट जिसमें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है वह समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एरिसिपेलस, स्कार्लेट ज्वर, टॉन्सिलिटिस, पायोडर्मा के बाद विकसित हो सकता है। वायरस, बैक्टीरिया प्रेरक एजेंट हो सकते हैं। रोग के विकास का मुख्य कारण प्रतिरक्षा तंत्र का ट्रिगर है जिसमें वृक्क पैरेन्काइमा के लिए एक उष्णकटिबंधीय है। यह क्रोनिक किडनी रोग का कारण बनता है।

उत्तेजक एजेंट - हाइपोथर्मिया, वायरल संक्रमण।

गर्भावस्था के दौरान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण

गर्भावस्था के दौरान लक्षण छिपे हो सकते हैं। प्रारंभिक अवस्था में गर्भवती महिलाओं में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के साथ, केवल मूत्र में परिवर्तन हो सकते हैं। यह लाल रक्त कोशिकाओं, प्रोटीन की उपस्थिति है। गर्भवती महिलाओं में निदान की कठिनाई यह है कि गर्भावस्था के दौरान परिवर्तन हो सकते हैं। गुर्दे के विकार शरीर पर तनाव, गुर्दे के संपीड़न के कारण होते हैं।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह एडिमा की ओर जाता है, रक्तचाप में वृद्धि, एक्लम्पसिया तक। प्रीक्लेम्पसिया के लिए परिवार के डॉक्टरों को गलत समझा जा सकता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्लिनिक। इस मामले में, माइक्रोहेमेटुरिया के रूप में न्यूनतम अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं - मूत्र में रक्त के निशान।

नेफ्रोटिक रूप में, रोग का क्लिनिक स्वयं प्रकट होता है:

• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, पैरों और चेहरे पर सूजन, रक्तचाप की संख्या में वृद्धि।
• मूत्र में प्रोटीन, मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया पाए जाते हैं।
• रक्त यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ जाता है।

निदान के तरीके

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, आपको रोगी की पूरी जांच करने की आवश्यकता है। रोग का निदान करना उतना आसान नहीं है जितना लगता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, वृक्क पैरेन्काइमा की एक रूपात्मक परीक्षा की जाती है। इसके लिए किडनी की बायोप्सी और बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी अनिवार्य है:

• लंबे समय तक मूत्र सिंड्रोम
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम की गंभीर अभिव्यक्तियाँ
• गुर्दे की विफलता के परिणामस्वरूप लक्षणों की तीव्र प्रगति
• रक्त और मूत्र की जांच, विशेष रूप से, ASLO और CRP के अनुमापांक में वृद्धि।
• प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नेफ्रोपैथी, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान।

इलाज

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उपचार एक लंबी और जटिल प्रक्रिया है। जटिल उपचार। मसालेदार भोजन, नमक की सीमा, और अर्क के बहिष्कार के साथ पोषण को बहुत महत्व दिया जाता है। पौधे-दूध आहार का उपयोग किया जाता है।

एटियोट्रोपिक थेरेपी। यह स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के फोकस की स्वच्छता है। इसके लिए, वनस्पतियों की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए, जीवाणुरोधी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। ये नवीनतम पीढ़ी के मैक्रोलाइड्स और पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स हैं।

रोगजनक उपचार। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की गंभीरता और संयोजी ऊतक के प्रसार की रोकथाम के साथ, हार्मोन और एंटीकैंसर दवाओं - साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। ये पहले से ही पसंद की दवाएं हैं, जो केवल तभी निर्धारित की जाती हैं जब प्रक्रिया व्यक्त की जाती है। हल्के रूपों में, गंभीर दुष्प्रभावों के कारण उपयोग अस्वीकार्य है।

रोगसूचक चिकित्सा। गंभीर उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एडेमेटस सिंड्रोम के विकास के लिए मूत्रवर्धक के उपयोग की आवश्यकता होती है। पुरानी गुर्दे की विफलता में, एडिमा और श्वसन विफलता को दूर करने के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है।

रूपों द्वारा:

• डिफ्यूज़ नेफ्रिटिक सिंड्रोम - एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, मूत्रवर्धक;
• डिफ्यूज़ नेफ्रोटिक सिंड्रोम - हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ जटिल उपचार की आवश्यकता होती है।

उपचार की प्रभावशीलता की कसौटी एडिमा की अनुपस्थिति, रक्तचाप में कमी और मूत्र और रक्त मापदंडों का सामान्यीकरण है।

संभावित जटिलताएं

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की संभावित जटिलताओं हैं:

• पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास;
• श्वसन और हृदय विफलता;
• खराब रोगसूचक संकेत - लगातार धमनी उच्च रक्तचाप;
• बुढ़ापा;
• लक्षणों की तीव्र प्रगति - एडिमा में वृद्धि, गंभीर प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ऐसी बीमारी है जो एलर्जी या संक्रामक प्रकृति के कारण होती है।

रोग इतिहास

रोग का निदान

पहली यात्रा में, रोगी की जांच की जाती है पहले संकेतों के लिएग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के दृश्य लक्षणों में शामिल हैं: उच्च रक्त चापऔर रोगी द्वारा पुष्टि की जाती है कि उसे हाल ही में गुर्दे के क्षेत्र में एक संक्रामक बीमारी या सूजन का सामना करना पड़ा है, और हो सकता है कि वह गंभीर रूप से हाइपोथर्मिक हो।

चूंकि शिकायतें और दृश्यमान पायलोनेफ्राइटिस के लक्षणों के समान हो सकते हैं, विशेषज्ञ रोग की अधिक सटीक तस्वीर के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला लिखेंगे।

डॉक्टर, नियुक्ति के दौरान, यह समझने की कोशिश करते हैं कि क्या शिकायतें इंगित करती हैं गुर्दे में भड़काऊ प्रक्रिया परया यह किसी अन्य बीमारी का प्रकटीकरण है।

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पहचान करने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन की हमेशा आवश्यकता होती है रक्त और मूत्र के सामान्य विश्लेषण की गहन जांचमरीज। ऐसा करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित प्रकार के परीक्षण पास करने होंगे:

1. मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।
2. विधि द्वारा मूत्र का विश्लेषण।
3. काकोवस्की-एडिस विधि के अनुसार मूत्र विश्लेषण।

विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित संकेतकों के अनुसार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण करेगा:

• ऑलिगुरिया, यानी शरीर से निकलने वाले मूत्र की मात्रा में कमी;
• प्रोटीनुरिया, जिसका अर्थ है मूत्र में प्रोटीन की मात्रा;
• हेमट्यूरिया, यानी मूत्र में रक्त कणों की उपस्थिति।

सबसे पहले, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उपस्थिति के लिए प्रोटीनमेह इंगित करता है, जो गुर्दे द्वारा अनुचित निस्पंदन का परिणाम है। हेमट्यूरिया ग्लोमेरुलर तंत्र को नुकसान का भी संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के कण मूत्र में प्रवेश करते हैं।

लेना कभी-कभी आवश्यक होता है गुर्दा बायोप्सीऔर परीक्षण जो इस बीमारी के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रवृत्ति को प्रकट करते हैं।

यह निर्धारित करने के लिए कि क्या सूजन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, डॉक्टर एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए एक रेफरल देंगे जो इस बीमारी के मुख्य लक्षणों का पता लगा सकता है।

ऐसे संकेतों में शामिल हैं: गुर्दे का बढ़नासम आकृति के साथ, ऊतक संरचनाओं का मोटा होना और निश्चित रूप से, नलिकाओं, ग्लोमेरुलर उपकरण और संयोजी ऊतक में विसरित प्रकृति में परिवर्तन।

बीमारी का पता चलने पर किडनी की बायोप्सी

गुर्दा ऊतक के एक छोटे से टुकड़े की विस्तार से जांच करने के लिए गुर्दा बायोप्सी विधि का उपयोग किया जाता है। अध्ययन के दौरान, भड़काऊ प्रक्रिया और अन्य संकेतकों की शुरुआत के रूप में कार्य करने वाले कारक की पहचान करने के लिए एक रूपात्मक विश्लेषण किया जाएगा।

यह एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति के लिए किसी अंग की इंट्राविटल परीक्षा की एक विधि है।

इस प्रकार का अध्ययन आपको आकार और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए प्रतिरक्षा परिसर का अध्ययन करने की अनुमति देता है, साथ ही रोग की गंभीरता और रूपशरीर में।

ऐसे मामलों में जहां ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की परिभाषा मुश्किल हो गई है या डॉक्टर इस बीमारी को दूसरे से अलग नहीं कर सकता है, यह विधि इसकी सूचनात्मकता के मामले में अनिवार्य हो जाती है।

इस तरह के शोध करने के लिए कई तरीके हैं। इसमें शामिल है:

1. खोलना।

इस प्रकार की सामग्री लेने का कार्य किया जाता है सर्जरी के दौरानजब ऑपरेशन योग्य ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता होती है या जब केवल एक गुर्दा होता है। यह प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण के तहत की जाती है। ज्यादातर मामलों में, ऊतक का एक छोटा टुकड़ा लेना जटिलताओं के बिना समाप्त होता है।

2. यूरेथ्रोस्कोपी के साथ बायोप्सी।

यह विधि यूरोलिथियासिस से पीड़ित लोगों के साथ-साथ गर्भवती महिलाओं और बच्चों के लिए भी की जाती है। यह कभी-कभी कृत्रिम किडनी वाले रोगियों को दिया जाता है।

3. ट्रांसजुगुलर।

इस प्रकार का शोध किया जाता है गुर्दे की नस कैथीटेराइजेशन के माध्यम से... डॉक्टर इस प्रकार के नमूने को उस स्थिति में निर्धारित करते हैं जब रोगी को स्पष्ट मोटापा होता है या रक्त का खराब थक्का होता है।

4. परक्यूटेनियस।

यह विधि एक्स-रे, साथ ही अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के नियंत्रण में की जाती है।

क्या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को हमेशा के लिए ठीक करना संभव है?

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस बहने में सक्षम है दो रूपों में: तीव्र और जीर्ण। समय पर निदान और सही उपचार विधियों के साथ तीव्र रूप उपचार योग्य है।


यदि दवा उपचार का समय चूक गया, और रोग आसानी से जीर्ण रूप में फैल गया, तो इस बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन आप अपने शरीर को ऐसी स्थिति में बनाए रख सकते हैं जहां रोग आगे विकसित नहीं हो सकता है और अधिक प्रभावित कर सकता है। और अधिक गुर्दे तत्व।

इस मामले में, डॉक्टर एक विशिष्ट आहार लिखेंगे और बताएंगे विशेष व्यवस्था के अनुपालन पर, जो रोगी को रोग के एक नए पतन की अभिव्यक्ति से बचाने में सक्षम है।

यदि एक पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर लक्षणों को कम ध्यान देने योग्य बनाने के लिए सभी स्थापित नियमों और निवारक उपायों का पालन करने की सलाह देते हैं। कभी-कभी, एक सफल चिकित्सीय उपचार के साथ, इसे प्राप्त करना संभव होता है लक्षणों का अस्थायी रूप से गायब होना।

एक नया विश्राम प्रकट होने से पहले शरीर को यथासंभव लंबे समय तक सहारा देना आवश्यक है।

इलाज

जब ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का तीव्र चरण प्रकट होता है, तो रोगी को होना चाहिए अस्पताल में भर्ती.

साथ ही उन्हें बिना किसी असफलता के बेड रेस्ट के लिए नियुक्त किया जाएगा। गुर्दे के एक निश्चित तापमान पर होने के लिए यह महत्वपूर्ण है, अर्थात एक विशेष तापमान को बनाए रखने की व्यवस्था संतुलित होनी चाहिए। समय पर अस्पताल में भर्ती होने के साथ यह विधि सक्षम है गुर्दा समारोह का अनुकूलन.

अस्पताल में रहने की औसत अवधि है दो सप्ताह से एक महीने तकयानी जब तक लक्षण पूरी तरह से खत्म नहीं हो जाते और मरीज की स्थिति में सुधार नहीं हो जाता।

यदि डॉक्टर को लगता है कि इनपेशेंट रेजिमेन को बढ़ाने की अतिरिक्त आवश्यकता है, तो रोगी के वार्ड में रहने को बढ़ाया जा सकता है।

दवाई

यदि, अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, यह सिद्ध हो गया है कि रोग किसके कारण होता है संक्रामक, फिर रोगी को प्रशासन के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग के तीव्र चरण की शुरुआत से कुछ सप्ताह पहले, रोगी को एक संक्रामक रोग का सामना करना पड़ा गले में खराशया अन्य रोग। लगभग हमेशा β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस को रोग का प्रेरक एजेंट माना जाता है।

रोग के प्रेरक एजेंट से छुटकारा पाने के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• एम्पीसिलीन;
• पेनिसिलिन;
• ऑक्सैसिलिन;
• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के साथ Ampiox;
• कभी-कभी डॉक्टर तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए इंटरफेरॉन लिखते हैं।

इस तरह की बीमारी में अक्सर होने वाली घटना शरीर में अपने स्वयं के एंटीबॉडी द्वारा ग्लोमेरुलर तंत्र के खिलाफ हानिकारक प्रभाव है। इसलिये प्रतिरक्षादमनकारियों का उपयोगग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए व्यापक उपचार का एक अभिन्न अंग है। ये दवाएं एक दमनकारी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया स्थापित करने में सक्षम हैं।

रोग के तेजी से विकास के साथ, रोगी को कई दिनों तक ड्रॉपर की बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है। ऐसी दवा के प्रशासन के कई दिनों के बाद, खुराक धीरे-धीरे सामान्य स्तर तक कम हो जाती है। ऐसे उद्देश्यों के लिए, यह अक्सर निर्धारित किया जाता है साइटोस्टैटिक्सजैसे कि प्रेडनिसोन।

पहले चरण में प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिसे एक विशेषज्ञ द्वारा भी निर्धारित किया जाता है। डेढ़-दो महीने तक दाखिले का सिलसिला चलता रहता है। भविष्य में, राहत की शुरुआत के साथ, खुराक कम हो जाती है एक दिन में बीस मिलीग्राम तक, और यदि लक्षण गायब होने लगते हैं, तो दवा को रद्द किया जा सकता है।

इस दवा के अलावा, चिकित्सा पेशेवर अक्सर आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड या क्लोरैम्बुसिल लेने की सलाह देते हैं। अनुभवी चिकित्सा पेशेवर, क्यूरेंटिल या हेपरिन जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के अलावा एंटीकोआगुलंट्स लिखते हैं।

इन निधियों के संयोजन को रोग के रूप और इसकी उपेक्षा की डिग्री द्वारा उचित ठहराया जाना चाहिए।

मुख्य लक्षणों के कम होने और शरीर में छूटने की अवधि शुरू होने के बाद, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रखरखाव और उपचार की अनुमति है। पारंपरिक औषधि.

व्यायाम चिकित्सा

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उपचार और रोकथाम में फिजियोथेरेपी अभ्यास किसी व्यक्ति के सभी विश्लेषणों और संकेतकों को ध्यान में रखते हुए उपस्थित विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

इस मामले में डॉक्टर का भी मार्गदर्शन किया जाता है गतिविधि मोड परएक रोगी जो बिस्तर, सामान्य या वार्ड हो सकता है। आमतौर पर, व्यायाम का एक सेट रोग के तीव्र पाठ्यक्रम की अवधि के दौरान या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में छूट की अवधि के दौरान स्थिर अवस्था में निर्धारित किया जाता है।

इस प्रकार के शारीरिक व्यायाम निम्नलिखित के उद्देश्य से किए जाते हैं:

1. गुर्दे और अन्य अंगों में रक्त के प्रवाह में सुधार करता है।
2. रक्तचाप कम करना और शरीर में चयापचय में सुधार करना।
3. रोग से लड़ने के लिए शरीर की शक्ति को बढ़ाना।
4. प्रदर्शन सुधारना।
5. मानव शरीर में बनने वाले ठहराव का उन्मूलन।
6. बीमारी से लड़ने के लिए एक समग्र सकारात्मक दृष्टिकोण बनाना।

व्यायाम के साथ आगे बढ़ने से पहले, रक्तचाप के स्तर को मापने की सिफारिश की जाती है और उसके बाद ही व्यायाम के एक सेट पर आगे बढ़ें।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को खत्म करने के लिए क्लासिक व्यायाम चिकित्सा परिसर में लेटने की स्थिति में या कुर्सी पर किए गए व्यायाम शामिल हैं। छात्र का ध्यान पूरी तरह से सांस लेने और छोड़ने के समय पर केंद्रित होना चाहिए।

सभी प्रकार के आंदोलनों का प्रदर्शन किया जाना चाहिए धीमी गति सेचिकनी आयाम के साथ। भार के प्रकार विभिन्न मांसपेशी समूहों के लिए वैकल्पिक होते हैं ताकि उनमें से किसी को भी अत्यधिक मात्रा में अधिभार न डालें।

ऐसी गतिविधियों की अवधि आधे घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा रोगी के लिए यह एक नकारात्मक प्रभाव हो सकता है और विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है।

लोकविज्ञान

डॉक्टर के पास जाने पर, उन्हें नियुक्त किया जा सकता है जड़ी बूटियों के विभिन्न जलसेक और काढ़ेजो वृक्क प्रणाली के कामकाज पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं।

• 100 ग्राम अखरोट;
• 100 ग्राम अंजीर;
• शहद के कुछ चम्मच;
• तीन नींबू।

सभी अवयवों को कुचल और मिश्रित किया जाता है। मिश्रण अंदर लिया जाता है दिन में तीन बारएक बार में एक चम्मच आमतौर पर भोजन से पहले। इन घटकों का सेवन तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि परीक्षण बेहतर परिणाम न दिखा दें।

इसके लिए डिज़ाइन किए गए विशेष काढ़े हैं फुफ्फुस को खत्म करेंऔर रक्तचाप को वापस सामान्य कर दें। इन शोरबा में निम्नलिखित नुस्खा शामिल है:

• चार बड़े चम्मच की मात्रा में अलसी को तीन बड़े चम्मच सूखे सन्टी के पत्तों के साथ मिलाया जाता है।
• इस मिश्रण में तीन बड़े चम्मच फील्ड स्टील रूट मिलाएं।
• परिणामस्वरूप मिश्रण को 0.5 लीटर उबलते पानी के साथ डालने और दो घंटे के लिए छोड़ने की सिफारिश की जाती है।

एक गिलास के एक तिहाई के लिए दिन में तीन बार जलसेक का सेवन किया जाता है। असर दिखेगा एक सप्ताह में.

औषधीय जलसेक की तैयारी के लिए, रोगाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ प्रभाव वाली सभी जड़ी-बूटियां उपयुक्त होंगी। इन जड़ी बूटियों में शामिल हैं:

• गुलाब कूल्हे;
• कैलेंडुला;
• सेंट जॉन का पौधा;
• समुद्री हिरन का सींग;
• साधू;
• यारो;
• सन्टी के पत्ते, साथ ही इसकी कलियाँ;
• बरडॉक जड़।

कुछ व्यंजनों के अनुसार, जड़ी-बूटियों को अलग से या एक दूसरे के साथ जोड़ा जा सकता है।

काढ़े और जलसेक के अलावा, पारंपरिक चिकित्सा के क्षेत्र में विशेषज्ञ जितना संभव हो उतना पीने की सलाह देते हैं प्राकृतिक रसमुख्य रूप से ककड़ी और गाजर से, और बहुत सारे फल और सब्जियां भी खाते हैं जो कमजोर शरीर को विटामिन से भर सकते हैं।

इसके अलावा, डॉक्टर एक विशेष भोजन लिखेंगे जिसे कहा जाता है, जो बीमारी से लड़ते हुए शरीर को मजबूत करेगा। आहार का मुख्य नियम नमकीन, स्मोक्ड और तले हुए खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर करना है। प्रोटीनयुक्त भोजन कुछ हद तक सीमित होना चाहिए।

उपचार के दौरान शराब निषिद्ध है, साथ ही कॉफी भी।

रोग प्रतिरक्षण

रोग के आगे विकास और जीर्ण रूप में इसके संक्रमण से बचने के लिए, आहार पोषण का पूरी तरह से पालन करना आवश्यक है मादक पेय छोड़ दो.

यदि कोई व्यक्ति किसी रासायनिक संयंत्र में काम करता है या अन्य गतिविधियों में लगा हुआ है जहाँ भारी धातुओं की क्रिया से उसे खतरा हो सकता है, तो उसे अपने शरीर को हानिकारक प्रभावों से बचाने या अपना पेशा बदलने की आवश्यकता है।

यदि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस चरण में चला गया है, तो हर संभव प्रयास करना आवश्यक है तीव्रता की पुनरावृत्ति से बचेंरोग। एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार टीकाकरण करना आवश्यक है, साथ ही मनोवैज्ञानिक और शारीरिक रूप से शांति बनाए रखना है।

किसी विशेषज्ञ के कार्यालय में नियमित परीक्षा शरीर को रोग की एक नई अभिव्यक्ति से बचाएगी। मुख्य नियम बैक्टीरिया को मानव शरीर में प्रवेश करने से रोकना है। नम काम या भारी उठाने वाली गतिविधियों से बचें।

रोगी को अवश्य चिकित्सीय आहार का पालन करेंऔर शरीर को विटामिन से भर दें। साल में कम से कम एक बार इसे करने की सलाह दी जाती है स्पा उपचार.

मूत्र रोग विशेषज्ञ आपको एक वीडियो क्लिप में रोग के विकास के कारणों के बारे में अधिक बताएंगे:

डेवलपर: रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ नेफ्रोलॉजी ऑफ द फर्स्ट सेंट। अकाद आईपी ​​पावलोवा (2013)

स्मिरनोव ए.वी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनोव वी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोव्स्की वी.जी. - वरिष्ठ शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट ट्रोफिमेंको आई.आई. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट

आई.ए. पिरोज्कोव - जूनियर शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के विशेषज्ञ कायुकोव आई.जी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजियोलॉजिस्ट के.आई. लेबेदेव - कनिष्ठ शोधकर्ता, रोगविज्ञानी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिस्ट

		इस ओर से		इस ओर से	आगे
		मरीजों			दिशा
					उपयोग
	स्तर 1 "विशेषज्ञ"	ज़बर्दस्त		ज़बर्दस्त
		बहुमत		बहुमत	शायद
		रोगी,		उनके मरीज	के रूप में स्वीकार किया
		में पकड़े गए		डॉक्टर करेंगे	मानक
		ऐसी ही स्थिति,			कार्रवाई
		पसंद करेंगे		का अनुसरण	मेडिकल
		का अनुसरण		बिल्कुल यही	में कर्मचारी
					बहुमत
		और केवल एक छोटा			क्लीनिकल
		उनमें से कुछ को खारिज कर दिया गया था			स्थितियों
		क्या इस तरह
	लेवल 2	ज्यादातर		अलग के लिए
	"विशेषज्ञों का मानना ​​है"	रोगी,		मरीजों	संभवत,
		में पकड़े गए			आवश्यकता होगी
		पसंद		पिक अप	के साथ चर्चा
		स्थितियों, व्यक्त		विभिन्न	सभी की भागीदारी
		के लिए होगा		विकल्प	इच्छुक
		का अनुसरण			पार्टियां लंबित
				ठीक	उन के रूप में
		हालांकि, रास्ता		बिल्कुल उन्हें।	क्लीनिकल
		पर्याप्त भाग			मानक
		इस रास्ते को ठुकरा देंगे		मरीज़
				आवश्यक है
				चुनने में मदद
				और स्वीकृति
				एक समाधान कि
				फिट
				मूल्य और
				पसंद
				यह रोगी
	"अविभेदित	इस स्तर का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां आधार
	स्तर"
		विशेषज्ञ या जब चर्चा के तहत विषय की अनुमति नहीं है
	"ग्रेडेड नहीं" - एनजी
		प्रयुक्त साक्ष्य की प्रणाली का पर्याप्त अनुप्रयोग adequate
		नैदानिक ​​अभ्यास में।

	विशेषता	अर्थ / विवरण
	पूर्वानुमान
		विशेषज्ञों को पूरा यकीन है कि प्रदर्शन करते समय
		बिल्कुल वही मेल खाता है जिसकी अपेक्षा की गई थी।
	उदारवादी	विशेषज्ञ उम्मीद करते हैं कि ऐसा करते समय
		उम्मीद के करीब है, लेकिन संभावना
		कि यह इससे महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होगा।
		अनुमानित प्रभाव काफी भिन्न हो सकता है
		असली से।
	बहुत कम	प्रभाव की भविष्यवाणी अत्यंत अविश्वसनीय और बहुत ही सामान्य है
		असली से अलग होगा।

नोट: *नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित

धारा 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण।

शब्द ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम"), ग्लोमेरुलोपैथियों के एक समूह को एकजुट करता है जिसमें समान है

बायोप्सी के प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ रूपात्मक चित्र, लेकिन एटियलजि में भिन्न,

रोगजनन, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रा स्ट्रक्चरल (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) परिवर्तन

वृक्क पैरेन्काइमा (एनजी)।

कमेंट्री वर्तमान में, एटियलजि को समझने में महत्वपूर्ण प्रगति की गई है और

विशेष रूप से एमबीपीजीएन का रोगजनन, जो हमें इस रूपात्मक रूप को रोगों के एक बहुत ही विषम समूह के रूप में मानने की अनुमति देता है।

एमबीपीजीएन के नैदानिक ​​​​उपखंड के बारे में अज्ञातहेतुक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और माध्यमिक रूपों के बारे में पिछले विचारों को संरक्षित किया गया है, जो बाद में प्रमुख हैं। इस संबंध में, जनसंख्या में एमबीपीजीएन की व्यापकता के ऐतिहासिक आंकड़ों को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए।

पश्चिमी यूरोप में बड़े आकारिकीय रजिस्ट्रियों के आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन की व्यापकता ४.६% से ११.३% तक भिन्न होती है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में यह अधिक नहीं है

1.2%, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर लगभग 1-6 लोगों के लिए लेखांकन। इसके विपरीत, पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के देशों में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन का प्रसार 30% तक पहुंच जाता है, जो संक्रमण के उच्च प्रसार से जुड़ा है, मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस बी और सी। 20 साल एक स्पष्ट अधिकांश क्षेत्रों में एमबीपीजीएन के प्रसार में गिरावट की प्रवृत्ति

दुनिया, हालांकि, एमबीपीजीएन प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य सभी रूपों के बीच अंतिम चरण के गुर्दे की विफलता (ईएसआरडी) का कारण लगातार तीसरा और चौथा बना हुआ है।

मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द के पर्यायवाची मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, और घरेलू साहित्य में - मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। पसंदीदा शब्द को मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस माना जाना चाहिए।

धारा 2. एमबीपीजीएन की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति

टिप्पणी:

एमबीपीजीएन की रोगजनक और रूपात्मक विविधता के बावजूद, गुर्दे की ओर से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति समान है। आधे रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ के हालिया (एक सप्ताह तक) संक्रमण के संकेतों का इतिहास है। कुछ मामलों में, एक नैदानिक ​​​​घटना का पता चलता है - सिन्फेरीन्जाइटिस सकल हेमट्यूरिया, जो आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ विभेदक निदान को मजबूर करता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में प्रबल होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जो शुरुआत में अधिक चिह्नित होता है,

30% रोगियों की तुलना में, लेकिन समय के साथ यह लगभग सभी रोगियों में विकसित होता है,

कभी-कभी एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करना; मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया

(लगभग 100%); उच्च प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक); ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में प्रगतिशील कमी। 20-30% मामलों में रोग की शुरुआत में अग्रणी नैदानिक ​​​​सिंड्रोम तीव्र या तेजी से प्रगतिशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ONS, BNS) द्वारा दर्शाया जाता है। पहले मामले में, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, खासकर जब से एमबीपीजीएन के 20 - 40% मामलों में एएसएल-ओ का एक उच्च अनुमापांक होता है, दूसरे मामले में विभेदक निदान किया जाता है एंटी-जीबीएम - नेफ्रैटिस, एएनसीए-

संबंधित वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस। 40 - 70% रोगियों में शुरू से ही, नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है (यदि यह मौजूद नहीं है, तो अधिकांश रोगियों में यह बाद में प्रकट होता है, 10 - 20% मामलों में)

एक आवर्तक मैक्रोहेमेटुरिया (अधिक बार सिन्फेरींजाइटिस) होता है।

हालांकि, 20-30% रोगियों में पंजीकरण करना संभव है (एक नियम के रूप में, संयोग से)

केवल माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) के साथ प्रोटीनुरिया के संयोजन के रूप में मूत्र के सामान्य विश्लेषण में परिवर्तन होता है। ओएनएस, एलपीएस वाले सभी रोगियों में, और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के अन्य रूपों के साथ 50% मामलों में, जीएफआर में कमी आई है (एलपीएस के साथ - प्रगतिशील) और

ट्यूबलर कार्यों के बहु-आधार विकारों को प्रकट करता है (गुर्दे की एकाग्रता में कमी, एमिनोएसिडुरिया, ग्लूकोसुरिया,

हाइपरकेलेमिया, आदि)। गुर्दे की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर से, एमबीपीजीएन के प्रकार की भविष्यवाणी करना या इसके कारण के बारे में निश्चित रूप से बोलना असंभव है। अधिक बार (अप करने के लिए

सभी मामलों में से 80%), इम्युनोग्लोबुलिन पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I का निदान किया जाता है,

जिससे किसी भी उम्र और लिंग के लोग बीमार हैं। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप III कम बार (5-10%) पाया जाता है। इडियोपैथिक के बारे में वर्तमान में नेफ्रोलॉजिस्ट के बीच एक आम सहमति है,

इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I (कम अक्सर टाइप III), जिसका निदान केवल माध्यमिक कारणों (तालिका 3) को छोड़कर स्थापित किया जा सकता है। में

C3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी की नैदानिक ​​तस्वीर, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण शुरुआत में प्रबल होते हैं (तालिका 4) में

तीव्र गुर्दे की चोट के साथ संयोजन में, अक्सर बीपीएस के रूप में। तीव्र अवधि के बाद ही, उच्च प्रोटीनुरिया जुड़ता है,

माइक्रोहेमेटुरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम बनता है। घने जमा रोग (पीडीडी) के नैदानिक ​​निदान की सुविधा होती है, यदि गुर्दे के सिंड्रोम के अलावा, संबंधित स्थितियों जैसे अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी और / या मैकुलर रेटिनल डिस्ट्रोफी की पहचान की जाती है (नीचे देखें)।

एमबीपीजीएन का विभेदक निदान

सिफारिश 3.1. विश्व मानकों के अनुसार एमबीपीजीएन का निदान करने के लिए, गुर्दे के ऊतकों की इंट्राविटल बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा के कई तरीकों को संयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्: प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) (एनजी)।

मेसन का ट्राइक्रोमल स्टेनिंग, पीएएस रिएक्शन, कांगो-माउथ, इलास्टिक फाइबर और फाइब्रिन स्टेनिंग (AFOG) (1A)।

सिफारिश 3.3. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के लिए, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण एपिटोप्स की पहचान करने के लिए निम्नलिखित एंटीबॉडी का उपयोग करना आवश्यक है: IgA, M, G, लैम्ब्डा लाइट चेन, कप्पा और फाइब्रिनोजेन, पूरक अंश C3, C1g, C2 और C4 (2B)।

मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव टाइप I ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, डेंस डिपॉजिट डिजीज और टाइप III मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (1 ए) के बीच अंतर किया जाना चाहिए।

पॉजिटिव MBPGN टाइप I या III, इम्युनोग्लोबुलिन-नेगेटिव, C3 पॉजिटिव MBPGN I या III

घने जमा के प्रकार और रोग, इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन (1 ए)।

सिफारिश 3.7. एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2 + की संरचनाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी के प्रति प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है, दोनों प्रतिदीप्ति और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचरित में) के साथ नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण हैं। प्रकाश) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक माना जाना चाहिए (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक संस्करण) (2 बी)।

सिफारिश ३.८. एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2 + की संरचनाओं में C3 पूरक अंश के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है क्योंकि फ्लोरोसेंट और लाइट-ऑप्टिकल दोनों में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है (में

ट्रांसमिटेड लाइट) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का सी3 पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का सी 3-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए।

(इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी), रूपात्मक निदान को प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी (2 बी) के डेटा के आधार पर तैयार किया जाना चाहिए।

इम्युनोग्लोबुलिन- और C3 पॉजिटिव एमबीपीजीएन;

C3 ग्लोमेरुलोपैथी;

इम्युनोग्लोबुलिन- औरС3-नकारात्मक एमबीपीजीएन।

सकारात्मक एमबीपीजीएन, जिसमें एमबीपीजीएन के 2 रूप शामिल हैं, जिसे आगे के संरचनात्मक विश्लेषण के साथ निर्दिष्ट किया जा सकता है: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, सी 3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन I या III

घने निक्षेपों का प्रकार या रोग (1A)।