Adisona slimības cēlonis ir hipotensija. Adisona slimība: klīniskā attēla simptomi un iezīmes

Slimība ir reta hormonālās sistēmas patoloģija. Tas ir saistīts ar strukturālās virsnieru garozas iznīcināšanu un pāra orgāna disfunkciju. Dažādas infekcijas, imūnsistēmas mazspēja var provocēt slimības attīstību.

Patoloģija pavada adisonijas krīzi - akūtu stāvokli, kurā izpaužas slikta virsnieru darbība.

Atkarībā no cēloņiem un simptomiem Adisona slimību iedala šādās formās:

• primārs;
• sekundārais;
• jatrogēns.

Pirmo Addisona formu raksturo tieši orgānu garozas nepietiekamība. Simptomi ir neskaidri vai viegli. Diagnozei tiek veiktas asins analīzes.

Sekundārā ir hipofīzes priekšējās daļas pārkāpums. Attīstās nepietiekama adrenokortikotropā hormona ražošana. Pārī savienotā orgāna garozas ražošana samazinās.

Adisona jatrogēno formu raksturo pāra orgāna atrofija. Cilvēka ķermenī tiek traucētas saziņas ķēdes starp hipotalāmu un hipofīzi. Adisona slimība tiek diagnosticēta jauniem un pusmūža cilvēkiem.

Attīstības iemesli

Visbiežāk patoloģija attīstās ar orgānu garozas audu autoimūniem bojājumiem.

Var izraisīt slimības:

• tuberkuloze;
• sēnīšu infekcija;
• fosfolipīdu deficīts;
• adrenoleukodistrofija;
• metastātiski bojājumi.

Izprovocē patoloģijas attīstību, traucēta imūnsistēmas šūnu darbība. Cilvēka limfocīti sāk uztvert audus kā svešus. Attīstās autoimūns process, limfocīti asinīs izdala autoantivielas.

Ir svarīgi zināt! Tuberkuloze, adrenolektomija un infekcijas provocē baktēriju floras iekļūšanu virsnieru dziedzeru audos. Adisona slimība attīstās hematogēni. Nokļūstot organismā, mikobaktērijas aktīvi vairojas un iznīcina strukturālās šūnas.

Galvenās izpausmes un simptomi

Galvenās slimības izpausmes ir Addisona melasma - hiperpigmentēti plankumi. Šī iemesla dēļ Adisona slimību sauc par bronzas slimību. Vīriešiem Adisona slimības simptomi izpaužas kā stipra aizkaitināmība, psihoze, sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi.

Turklāt slimībai ir šādi simptomi:

• muskuļu vājums;
• ādas tumšums;
• samazināta ēstgriba;
• slikta pašsajūta;
• ekstremitāšu parestēzija;
• slikta dūša un sāpes vēderā;
• ortostatiskais sabrukums;
• seksuālās funkcijas traucējumi;
• tahikardija.

Slimība izpaužas kā paaugstināta uzbudināmība un roku un kāju trīce. Ļoti bieži slimam cilvēkam ir spēcīga tieksme pēc sāļa un skāba ēdiena. Slimību var pavadīt augsts asinsspiediens un hipotensija. Starp simptomiem sievietēm - traucēts menstruālais cikls, menstruāciju trūkums.

Adisona krīze

Adisona slimība simptomu ziņā attīstās pakāpeniski. Akūtu slimības izpausmi pavada kortikosteroīdu ražošanas pārtraukšana. Vai arī to sintēze var strauji samazināties slima cilvēka ķermenī.

Ķermenis sāk izjust akūtu nepieciešamo hormonu deficītu. Akūtā krīzē ir diskomforts vēderā, strauji pazeminās spiediens, var apjukt apziņa. Iespējama caureja, ģībonis, vemšana. Pacients jānosūta uz klīniku, Addisona krīzei nepieciešama stacionāra ārstēšana.

Dzemdības, grūtniecība vai nepareiza zāļu terapija var izraisīt patoloģisku stāvokli. Arī faktori, kas izraisa akūtu mazspēju, ir operācijas, traumas, pārmērīga alkohola lietošana. Infekcijas un iekaisuma procesi var izraisīt komplikācijas.

Slimības gaita bērnībā

Slimību bērniem raksturo straujš hormonu aldosterona un kortizola samazināšanās organismā. Birmer-Addisona slimība izpaužas bērniem ar šādiem letarģijas un pēkšņa svara zuduma simptomiem.

Akūtā stāvoklī ir raksturīgas šādas izpausmes:

• anūrija;
• vemšana;
• caureja;
• sāpes vēderā;
• pārvietošanās neiespējamība;
• krist ellē.

Bērniem Adisona slimības simptomi var būt smagi. Attīstās hiperpigmentācija, sklerodermija, toksisks goiters. Ja bērnam krīzes laikā netiek sniegta palīdzība, viņš var nonākt komā. Smagos apstākļos attīstās krampji un citi simptomi. Nepieciešama steidzama palīdzība, ir svarīgi apturēt Adisona krīzi.

Adisona krīzes laikā ir svarīgi ņemt vērā visus klīniskos ieteikumus un slimības laikā ievērot diētu.

Ārstēšana

Terapeitiskais uzdevums Adissoniskās krīzes ārstēšanā ir atbalstīt organismu nepieciešamo hormonu ražošanā. Akūtā stāvoklī hormonālās vielas tiek ievadītas palielinātās devās intravenozi un intramuskulāri.

Narkotiku ārstēšana tiek nozīmēta ar zālēm no šādām grupām:

• sintētiskie glikokortikoīdi;
• aizstājēji mineralokortikoīdi.

Lai kompensētu kortikosteroīdu deficītu slima cilvēka organismā, palīdzēs noteiktu zāļu iecelšana, kas paaugstina hormonu līmeni asinīs. Ir parakstīts Cortineff vai Fludrocortisone. Tabletes lieto vienu reizi dienā no rīta. Dažos gadījumos zāles Konvuleks ir paredzētas Addisona krīzei.

Hormonu veida izvēle ir atkarīga no slimības gaitas un simptomu izpausmes. Dažos gadījumos ir paredzēts hidrokortizons, prednizolons, deksametazons. Ja Adisona slimību izraisa infekcija vai tuberkuloze, tiek nozīmētas antibiotikas un sistēmiski pretsēnīšu līdzekļi. Ar acīmredzamām šķidruma aiztures pazīmēm organismā ārsts izraksta dekongestantus.

Diēta

Liela nozīme cīņā pret patoloģiju ir ārstnieciskajam uzturam. Diēta palīdz stabilizēt hormonālo līmeni un uzlabot organismam svarīgu vielu sintēzi.

Piezīme! Ar Adisona slimību samazinās kuņģa skābums. Tāpēc ir nepieciešams patērēt viegli sagremojamus ogļhidrātus un palielinātu sāls daudzumu. Hlora joni veicina skābes palielināšanos kuņģa sulā.

Kālija daudzuma kavēšanās organismā patoloģijā norāda, ka ir jāierobežo kartupeļu un pārtikas produktu ar augstu vielas saturu uzturs. Žāvētas aprikozes, pupiņas, zirņi, rozīnes tiek izslēgtas no uztura.

Ir svarīgi bagātināt ēdienkarti ar vitamīniem un askorbīnskābi. Nepieciešams izmantot mežrozīšu novārījumus, jāņogas, raugu. Jūs nevarat pārslogot kuņģi ar smagu pārtiku. Pacienti bieži sūdzas par sliktu dūšu. Diēta ietver vārītus un tvaika ēdienus.

Iespējamās komplikācijas

Adisona slimības gadījumā var attīstīties ārkārtīgi nopietni apstākļi, kas saistīti ar nepietiekamu hormonu ražošanu. Krīze var apdraudēt pacienta dzīvību. Ir iespējams samazināt glikozes un nātrija līmeni asinīs. Tas izraisa ģīboni, mialģiju, vispārēju vājumu un ekstremitāšu parēzi.

Dažos gadījumos ir iespējama akūtas psihozes izpausme. Patoloģiju raksturo paaugstināta uzbudināmība, aizkaitināmība, apjukums. Psihozes gadījumā pacients ir jānomierina ar medikamentiem.

Profilakse

Nav īpašas slimības profilakses. Lai nesaskartos ar patoloģiju, ir svarīgi no dzīves izslēgt stresu un negatīvos faktorus, kas izraisa patoloģijas attīstību. Ir nepieciešams ievērot veselīgu dzīvesveidu, mēreni vingrot, ēst pareizi un ļaunprātīgi neizmantot smēķēšanu un alkoholu. Tad Adisona bronzas slimība un tās simptomi neparādīsies.

Anatomija
Virsnieru dziedzeris (glandula suprarenalis) - pāra orgāns, kas sver apmēram 12-13 g, atrodas retroperitoneālajā telpā tieši virs attiecīgās nieres augšējā gala. Virsnieru dziedzerim ir no priekšpuses uz aizmuguri saplacināta konusa forma, kurā izšķir priekšējo, aizmugurējo un nieru virsmu.
Virsnieru dziedzeri atrodas 10-12 krūšu skriemeļu līmenī. Taisnība atrodas nedaudz zemāk par kreiso. Ar savu aizmugurējo virsmu labais virsnieru dziedzeris atrodas blakus diafragmas jostas daļai, priekšējais ir saskarē ar aknu un divpadsmitpirkstu zarnas viscerālo virsmu, bet apakšējā, ieliektā nieres virsma saskaras ar augšējo galu. labās nieres.
Kreisā virsnieru dziedzeris priekšējā virsma atrodas blakus aizkuņģa dziedzera astei un kuņģa sirds daļai, tās aizmugurējā virsma ir saskarē ar diafragmu, bet apakšējā – ar kreisās nieres augšējo galu un mediālo malu. Labais ir nedaudz mazāks par kreiso.

1 - diafragma (diafragma); 2 - virsnieru dziedzeri (gll. suprarenales); 3 - nieres (ren); 4 - vēdera aorta (aorta abdominalis); 5 - apakšējā vena cava (v. cava inferior); 6 - urīnvads (urēters)

Ārpusē virsnieru dziedzeris ir pārklāts ar šķiedru kapsulu. Orgāna parenhīmas ārējā daļa (ko pārstāv kortikālās vielas ārējais slānis un medulla iekšējais slānis, kas veido orgāna iekšējo daļu) ir garoza, kas sastāv no 3 zonām: ārpusē, tuvāk kapsulai, atrodas glomerulozes zona, kam seko platākais staru zona (zona fasciculata) un tad iekšējais acs zona (zona reticularis), uz robežas ar smadzenēm.

Virsnieru garozas hormonus sauc kortikosteroīdi. Tie ietekmē dažāda veida vielmaiņu, imūnsistēmu un iekaisuma procesu gaitu. Ir 3 hormonu grupas:
♦ mineralokortikoīdi(aldosterons), ko ražo glomerulārās garozas šūnas;
♦ glikokortikoīdi(kortikosterons, kortizols, hidrokortizols, kortizons), ko sintezē staru zona;
♦ dzimumhormoni(androgēns, estrogēns, progesterons), ko ražo retikulārās zonas šūnas.

Atrodas virsnieru dziedzera centrā smadzeņu viela (medulla), ko veido lielas šūnas, starp kurām ir šūnas, kas ražo kateholamīni: epinefrīns un norepinefrīns. Tie maina sirds un asinsvadu un nervu sistēmu darbību, dziedzeru epitēliju, ogļhidrātu metabolisma un termoģenēzes procesus.

Adisona slimība(hroniska virsnieru mazspēja jeb hipokorticisms, bronzas slimība, angļu Adisona slimība) ir reta endokrīnā slimība, kuras rezultātā virsnieru dziedzeri zaudē spēju ražot pietiekami daudz hormonu, galvenokārt kortizola.Šo patoloģisko stāvokli pirmais aprakstīja britu ārsts. Tomass Addisons savā 1855. gada publikācijā Virsnieru garozas slimību konstitucionālās un vietējās sekas.

Adisona slimība rodas, ja tiek ietekmēti vairāk nekā 90% virsnieru audu. Lielākajā daļā gadījumu slimības cēlonis ir autoimūns process (pašas imūnsistēmas uzbrukums), kam seko tuberkulozes biežums. Kā sindroms hroniska virsnieru mazspēja ir sastopama dažādu iedzimtu slimību gadījumā.

Virsnieru garozas funkcijas nepietiekamība ir akūta un hroniska. Hroniska virsnieru garozas mazspēja var būt primāra un sekundāra.
Primārā virsnieru garozas mazspēja rodas paša virsnieru dziedzera audu iznīcināšanas rezultātā, sekundārā virsnieru garozas nepietiekamība ir hipotalāma-hipofīzes regulējuma pārkāpuma rezultāts (virsnieru dziedzera un hipofīzes virsnieru kortikotropā hormona ražošana hipotalāma kortikoliberīns).
Sekundārā virsnieru garozas nepietiekamība rodas smadzeņu slimībās ar hipofīzes vai hipotalāma bojājumiem (smadzeņu audzēji, traumatisks smadzeņu bojājums, pēc smadzeņu operācijām, pēc staru terapijas, ar dažādām intoksikācijām).

Adisona slimības cēloņi
* autoimūns virsnieru garozas bojājums (jūsu imūnsistēmas uzbrukums)
*Virnieru dziedzeru tuberkuloze.
* virsnieru dziedzeru noņemšana
* ilgstošas ​​hormonterapijas sekas
* sēnīšu slimības (histoplazmoze, blastomikoze, kokcidioidomikoze)
* sarkoidoze
* asinsizplūdumi virsnieru dziedzeros
* Audzēji
* amiloidoze
*iegūtā imūndeficīta sindroms (AIDS)
* sifiliss
* adrenoleukodistrofija.

Pacienta veids

klīniskā aina. Simptomi.
Adisona slimība parasti attīstās lēni, vairāku mēnešu vai gadu laikā, un tās simptomi var palikt nepamanīti vai neparādīties, līdz rodas kāds stress vai slimība, kas ievērojami palielina organisma vajadzību pēc glikokortikoīdiem.

Sākumā:
Ir sūdzības par nespēku, nogurumu, īpaši vakaros. Dažreiz šāds vājums rodas tikai pēc fiziskas slodzes vai stresa situācijām.
Apetīte pasliktinās
Pacienti bieži saslimst ar saaukstēšanos
Ir slikta saules starojuma panesamība, ko pavada pastāvīgi saules apdegumi.

Detalizēta klīniskā attēla stadijas:
Muskuļu vājums kļūst arvien izteiktāks. Pacientam ir grūti veikt jebkādas kustības. Pat balss kļūst klusa. Hronisks nogurums, kas laika gaitā pakāpeniski pasliktinās
Samazināts ķermeņa svars
Noturīga hiperpigmentācija (ādas krāsas pastiprināšanās) parādās plankumu veidā, īpaši vietās, kur tiek noberzts apģērbs, atklātās ķermeņa vietās, kas pakļautas saules apdegumiem (“Adisona melasma”), pastiprinās sprauslu, lūpu un vaigu krāsa. .
Pastāv pastāvīgs asinsspiediena pazemināšanās, kas vēl vairāk pazeminās stāvus (ortostatiskā hipotensija), un sirdsdarbības ātruma palielināšanās.
Ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi: slikta dūša, vemšana, aizcietējums, kam seko caureja. Vēdersāpes
Glikozes daudzums asinīs samazinās (hipoglikēmija).
Tiek traucēta nieru darbība, kas bieži izpaužas kā nakts urinēšana.
No centrālās nervu sistēmas puses ir uzmanības, atmiņas traucējumi, depresīvi stāvokļi, aizkaitināmība, aizkaitināmība, neapmierinātība ar visu, depresija.
Tieksme pēc sāls un sāļa ēdiena, slāpes, dzerot daudz šķidruma
Sievietēm androgēnu trūkuma dēļ izkrīt kaunuma un paduses apmatojums, menstruālā cikla pārkāpums vai izzušana, vīriešiem – impotence.
Tetānija (krampju lēkmes, ko izraisa kalcija metabolisma traucējumi organismā) (īpaši pēc piena dzeršanas) pārmērīga fosfāta dēļ
Parestēzija (maņu traucējumi, kam raksturīga nejutīguma sajūta, tirpšana, rāpošana un jušanas traucējumi ekstremitātēs), dažkārt līdz paralīzei pārmērīga kālija dēļ
Pārmērīgs urīna daudzums (oligūrija)
Hipovolēmija (samazināts asins tilpums)
Dehidratācija (ķermeņa dehidratācija)
Trīce (kratot roku, galvu)
Disfāgija (rīšanas traucējumi)

Adisona slimības izpausme mutes dobumā

Adisona krīze
Dažos gadījumos Adisona slimības simptomi var parādīties negaidīti ātri. Šo virsnieru garozas akūtu mazspējas stāvokli sauc par "Addisona krīzi", un tas ir ārkārtīgi bīstams, pacienta dzīvībai bīstams stāvoklis. Jebkura akūta slimība, asins zudums, trauma, operācija vai infekcija var saasināt esošo virsnieru mazspēju, kas var izraisīt Adisona krīzi. Adisona krīzes visbiežāk rodas nediagnosticētu vai neārstētu, vai neatbilstoši zemu kortikosteroīdu devu pacientiem ar Adisona slimību, vai tiem, kuriem slimības, stresa, operācijas u.c. dēļ glikokortikoīdu deva nav īslaicīgi palielināta.

Iepriekš diagnosticētiem un adekvāti ārstētiem pacientiem Adisona krīze var rasties pēkšņas kortikosteroīdu terapijas pārtraukšanas vai to devas krasas samazināšanas vai organisma nepieciešamības pēc glikokortikoīdiem palielināšanās rezultātā (ķirurģija, infekcijas, stress, trauma, šoks). .

Tāpat krīzes cēloņi ir abpusēji asinsizplūdumi virsnieru dziedzeros, abpusēja virsnieru artēriju embolija vai virsnieru vēnu tromboze (piemēram, rentgena kontrasta pētījumu laikā), virsnieru dziedzeru izņemšana bez adekvātas aizstājterapijas.

Adisona krīze var rasties arī pacientiem, kuri neslimo ar Adisona slimību, bet kuri saņem vai nesen ir saņēmuši ilgstošu ārstēšanu ar glikokortikoīdiem citu slimību (iekaisuma, alerģisku, autoimūnu u.c.) ārstēšanai ar strauju Adisona slimības samazināšanos. glikokortikoīdu devas vai pēkšņas atcelšanas gadījumā, kā arī palielinoties organisma nepieciešamībai pēc glikokortikoīdiem. Iemesls tam ir AKTH un endogēno glikokortikoīdu sekrēcijas kavēšana ar eksogēno glikokortikoīdu palīdzību, pakāpeniski attīstās virsnieru garozas funkcionālā atrofija ar ilgstošu glikokortikoīdu terapiju, kā arī audu receptoru jutības samazināšanās pret glikokortikoīdiem (desensibilizācija) terapija ar suprafizioloģiskām devām, kas noved pie pacienta atkarības no organisma eksogēno glikokortikoīdu uzņemšanas (“steroīdu atkarība”).

Adisona krīzes simptomi
* Pēkšņas stipras sāpes kājās, muguras lejasdaļā vai vēderā;
* Smaga vemšana, caureja, kas izraisa dehidratāciju un šoka attīstību;
* straujš asinsspiediena pazemināšanās;
* samaņas zudums;
* Akūta psihoze vai apjukums, delīrijs (psihiski traucējumi, kas rodas ar apziņas traucējumiem (no apduļķošanās līdz komai));
* straujš glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs;
* Hiponatriēmija, hiperkaliēmija, hiperkalciēmija, hiperfosfatēmija;
* Brūnais aplikums uz mēles un zobiem hemolīzes un dzelzs deficīta attīstības dēļ.

Ārstēšana.
Diēta Adisona slimībai: pietiekams daudzums olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu un vitamīnu, īpaši C un B (ieteicams mežrozīšu buljons, upenes, alus raugs). Galda sāls tiek patērēts palielinātā daudzumā (20 g / dienā). Diēta samazina kartupeļu, zirņu, pupiņu, pupiņu, žāvētu augļu, kafijas, kakao, šokolādes, riekstu, sēņu saturu. Dārzeņi, gaļa, zivis jālieto vārītas. Diēta ir daļēja, pirms gulētiešanas ieteicamas vieglas vakariņas (glāze piena).
Adisona slimības ārstēšana ir virsnieru hormonu aizstājterapija. Lietojiet hidrokortizonu (ar kortizola trūkumu) un fludrokortizonu (ar aldosterona trūkumu) - lietojot šo hormonu, ieteicams palielināt sāls daudzumu. Hidrokortizons 10 mg no rīta un 5 mg iekšķīgi katru dienu pēcpusdienā (pieaugušajiem līdz 20-30 mg dienā). Fludrokortizons 0,1-0,2 mg iekšķīgi vienu reizi dienā. Paaugstinoties asinsspiedienam, tā deva jāsamazina. Akūtas saslimšanas gadījumā (piemēram, saaukstēšanās) vai pēc nelielas traumas hormonu devu dubulto, līdz uzlabojas pašsajūta. Ķirurģiskās ārstēšanas laikā pirms un (ja nepieciešams) pēc operācijas tiek koriģēta hormonu deva. Aknu slimību gadījumā, kā arī gados vecākiem pacientiem zāļu devas jāsamazina.
Adisona krīzes laikā pazeminās asinsspiediens un glikozes līmenis asinīs, kā arī paaugstinās kālija līmenis, kas var apdraudēt pacienta dzīvību. Virsnieru krīzes ārstēšana: tiek parādīta steidzama hospitalizācija. 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu ievada intravenozi, līdz tiek izvadīts dehidratācija, hidrokortizons un dekstroze (cukurs). Klīniskā uzlabošanās (ko galvenokārt mēra ar asinsspiediena atjaunošanos) parasti notiek 4 līdz 6 stundas pēc intravenozas terapijas. Kad pacients var dzert un lietot zāles iekšķīgi, hidrokortizona daudzums tiek samazināts, saglabājot tikai uzturošo devu. Ar aldosterona trūkumu tiek nozīmēta uzturošā terapija ar fludrokortizona acetātu.
Kad temperatūra paaugstinās (uz normāla asinsspiediena fona), tiek nozīmēti pretdrudža līdzekļi, piemēram, paracetamols.
Ķirurģiskās iejaukšanās gadījumā ir nepieciešams pielāgot steroīdo hormonu devu
Jāizvairās no infekcijas slimībām.

Diagnostika
To veic, pamatojoties uz sūdzībām un pacientu izskatu, pastāvīgu asinsspiediena pazemināšanos, sliktu slodzes toleranci. Pacientu asinīs konstatēts:
* tiek pārbaudīta steroīdu terapijas atbilstība (ja tāda ir)
* BP↓
* Urīnviela un elektrolīti: K (kālijs), Na (nātrijs) ↓
* cukurs↓
*seruma kortizola līmenis ↓
* nav reakcijas uz testu ar synachen
* AKTH (adrenokortikotropā hormona) līmenis ir augsts
* antivielu noteikšana pret virsnieru dziedzeriem

Iedzimtība
Ir vairāki dažādi cēloņi, kas var izraisīt Adisona slimības attīstību, un dažiem no tiem ir iedzimta sastāvdaļa. Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā visizplatītākais Adisona slimības cēlonis ir virsnieru garozas autoimūna iznīcināšana. Tieksme attīstīt šo autoimūno agresiju pret paša virsnieru dziedzeru audiem, visticamāk, ir iedzimta kā sarežģīts ģenētisks defekts. Tas nozīmē, ka šāda stāvokļa attīstībai ir nepieciešams vairāku dažādu gēnu "orķestris", kas mijiedarbojas ar vēl nenoskaidrotiem vides faktoriem.

Prognoze
Ar adekvātu Addisona slimības ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Dzīves ilgums ir tuvu normālam.

Adisona slimība un dermatofitoze kā pastāvīgas kortikosteroīdu terapijas komplikācija
Pacients ar Adisona slimību slimoja aptuveni 20 gadus, slimība sākās ar neizskaidrojamu nespēku un plaukstu pigmentācijas parādīšanos ar bronzīgu nokrāsu.
Viņa bijusi endokrinologa uzraudzībā, daudzus gadus saņēmusi uzturošo kortikosteroīdu terapiju, pēdējos gados - metipred vienu tableti dienā.
Apmēram pirms gada es devos pie dermatologa ar izsitumiem uz sejas. Bija aizdomas par sēnīšu infekciju, tika ņemti skrāpējumi patogēnajām sēnītēm. Taču iegūtajos skrāpējumos patogēnas sēnītes netika atrastas, un ārsts šo pieņēmumu noraidīja...
Ārsts izrakstīja kortikosteroīdu ziedi, kuras lietošana izraisa ādas procesa saasinājumu. Zināmu atvieglojumu sniedz Triderm ziede.
Reģistratūrā mani lūdza palīdzēt diagnostikā un ārstēšanā. Turklāt viņai ir liela ģimene, bērni un mazbērni, pacientam ir bail, ka viņa ir lipīga citiem?
Pārbaudē: pat "no sliekšņa" jau bija skaidra diagnoze - gludās sejas ādas dermatofitoze.
Izsitumus attēlo papulāri elementi un plankumi, kas atrodas uz kreisā vaiga gredzenveida plāksnes veidā ar šķembām apmalēm.
Paciente uz sevi parāda bojājuma zonu, vienlaikus skaidri parādot roku nagu plākšņu sēnīšu infekciju.
Turpinot izmeklēšanu, uz labās krūts ādas tika konstatēti vieglas eritēmas un papulāru izsitumu perēkļi. Izsitumi ir tik tikko izteikti, bet izsitumu apmales joprojām ir skaidri redzamas.
Tiek skartas pilnībā visas pēdu nagu plāksnes.
Visa pacienta āda ir plānāka, atrofiska, uz sejas ir daudz telangiektāziju. Tiek atzīmēta lielgabalu hipertrichoze. Paaugstinātas sārtuma daļas.
Turklāt pacients atzīmē, ka dienās, kad metipred tiek izlaists, attīstās ass vājums.

Klīniskā diagnoze
Adisona slimība un ādas un nagu dermatofitoze kā pastāvīgas kortikosteroīdu terapijas komplikācijas.

Adisona slimība(pazīstams arī kā hronisks vai hipokorticisms) ir reti sastopams. Tas ietekmē divu hormonu - kortizola un aldosterona - ražošanu, kas palīdz regulēt asinsspiedienu organismā.

virsnieru dziedzeri

Virsnieru dziedzeri ir divi mazi trīsstūrveida dziedzeri, kas atrodas virs nierēm, augstu vēdera sienas aizmugurē (skatiet fotoattēlu).

Katram dziedzerim ir iekšējais un ārējais slānis, kam ir atsevišķas funkcijas:

• iekšējais reģions (medulla) ražo hormonu adrenalīnu, un
• ārējais slānis (garoza) ražo steroīdu hormonus un nelielu daudzumu vīriešu un sieviešu dzimuma hormonu, testosterona un estrogēna.

Adisona slimības gadījumā, kā likums, tiek iznīcināta abu virsnieru dziedzeru garoza. Tas traucē steroīdu hormonu, kortizola un aldosterona ražošanu.

Kortizols

Autoimūnas slimības

Imūnsistēma aizsargā ķermeni no infekcijām un slimībām. Ja cilvēks saslimst, imūnsistēma sāks ražot antivielas (īpašs proteīna veids, lai neitralizētu vai iznīcinātu slimību izraisošos organismus un toksīnus). Šīs antivielas uzbruks slimības izraisītājam.

Adisona slimība ir slimība, kurā virsnieru dziedzeri neražo pietiekami daudz hormonu. Kopā ar ievērojamu kortizola līmeņa pazemināšanos bieži vien samazinās aldosterona ražošana.

Šo traucējumu sauc arī par "virsnieru mazspēju". To diagnosticē visu vecuma grupu un abu dzimumu pacienti. Dažos gadījumos slimība var būt dzīvībai bīstama.

Ārstēšana sastāv no virsnieru dziedzeru ražoto hormonu lietošanas samazinātā daudzumā. Hormonu terapija ļauj sasniegt tādu pašu labvēlīgo efektu, kāds tiek novērots ar normālu (dabisku) trūkstošo bioloģiski aktīvo vielu ražošanu.

Simptomi

Ja pacientam tiek diagnosticēta Adisona slimība, simptomi, visticamāk, pirmo reizi parādījās vairākus mēnešus pirms vizītes pie ārsta. Patoloģijas pazīmes parādās ļoti lēni un var ietvert šādus nosacījumus:

• nogurums un muskuļu vājums;
• neplānots svara zudums un samazināta ēstgriba;
• ādas tumšums (hiperpigmentācija);
• zems asinsspiediens, nosliece uz ģīboni;
• akūta vēlme ēst sāļu pārtiku;
• zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija);
• slikta dūša, vemšana, caureja;
• sāpes muskuļos vai saitēs;
• aizkaitināmība, agresivitāte;
• depresīvs stāvoklis;
• ķermeņa matu izkrišana vai seksuāla disfunkcija (sievietēm).

Akūta virsnieru mazspēja (virsnieru krīze)

Tomēr dažos gadījumos patoloģija rodas pēkšņi. Virsnieru krīze (akūta virsnieru mazspēja) ir Adisona slimība, kuras simptomi var būt šādi:

• sāpes muguras lejasdaļā, vēderā vai kājās;
• smaga vemšana vai caureja, kas izraisa dehidratāciju;
• zems asinsspiediens;
• paaugstināts kālija līmenis (hiperkaliēmija).

Kad vērsties pie ārsta

Ja pamanāt Adisona slimībai raksturīgās pazīmes un simptomus, ir nepieciešams apmeklēt speciālistu un veikt diagnozi. Īpaši bīstamas ir zīmju kombinācijas no zemāk esošā saraksta:

• ādas zonu tumšums (hiperpigmentācija);
• spēcīga noguruma sajūta;
• netīšs svara zudums;
• problēmas ar kuņģa-zarnu trakta darbību (ieskaitot sāpes vēderā);
• reibonis vai ģībonis;
• tieksme pēc sāļa ēdiena;
• muskuļu vai locītavu sāpes.

Cēloņi

Adisona slimība rodas virsnieru dziedzeru darbības traucējumu rezultātā. Visbiežāk tas notiek, ja tiek bojāti virsnieru dziedzeri, kuru dēļ tie ražo nepietiekamu kortizola, kā arī aldosterona daudzumu. Šie dziedzeri atrodas tieši virs nierēm un ir daļa no endokrīnās sistēmas. To ražotie hormoni regulē gandrīz visu ķermeņa orgānu un audu darbību.

Virsnieru dziedzeri sastāv no divām sekcijām. To iekšējā daļa (medulla) sintezē dopamīnu un norepinefrīnu. Ārējais slānis (garoza) ražo hormonu grupu, ko sauc par kortikosteroīdiem. Šajā grupā ietilpst glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi un vīriešu dzimuma hormoni - androgēni. Pirmo divu veidu vielas ir nepieciešamas, lai uzturētu organisma dzīvības aktivitāti.

• Glikokortikoīdi, tostarp kortizols, traucē organisma spēju pārvērst pārtikas barības vielas enerģijā. Viņiem ir arī svarīga loma iekaisuma novēršanā un normālas reakcijas uz stresa faktoriem radīšanā.
• Mineralokortikoīdi, tostarp aldosterons, uztur dabisko nātrija un kālija līdzsvaru, kas uztur normālu asinsspiedienu.
• Androgēni tiek ražoti nelielos daudzumos gan vīriešiem, gan sievietēm. Viņi ir atbildīgi par vīriešu seksuālo attīstību un ietekmē muskuļu audu augšanu. Abiem dzimumiem šie hormoni regulē libido (dzimumtieksmi) un rada apmierinātības sajūtu ar dzīvi.

Primārā virsnieru mazspēja

Adisona slimība rodas, ja tiek bojāta virsnieru garoza un samazinās ražoto hormonu līmenis. Šajā gadījumā patoloģiju sauc par primāro virsnieru mazspēju.

Visbiežāk glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu ražošanas neiespējamību normālā apjomā izraisa kļūdains ķermeņa uzbrukums sev, tas ir, autoimūna slimība. Nezināmu iemeslu dēļ imūnsistēma sāk uzskatīt virsnieru garozu kā svešu elementu, kas ir jāiznīcina.

Turklāt garozas bojājumus var izraisīt šādi faktori:

• tuberkuloze;
• virsnieru dziedzeru infekcijas;
• vēža (metastāžu) izplatīšanās virsnieru dziedzeros;
• asiņošana.

Sekundārā virsnieru mazspēja

Dažreiz patoloģija notiek bez virsnieru dziedzeru bojājumiem, un ārsti diagnosticē "Adisona slimību", kuras cēloņi slēpjas hipofīzes disfunkcijā. Šis smadzeņu piedēklis ražo adrenokortikotropo hormonu (AKTH), kas stimulē šo vielu ražošanu virsnieru garozā. AKTH ražošanas pārkāpums noved pie virsnieru dziedzeru ražoto hormonu līmeņa pazemināšanās, pat ja tie nav bojāti. Šo stāvokli sauc par sekundāru virsnieru garozas (virsnieru) mazspēju.

Līdzīga patoloģija var rasties arī pēkšņas hormonterapijas pārtraukšanas dēļ, jo īpaši, ja pacients lieto kortikosteroīdus hronisku slimību, piemēram, astmas vai artrīta, ārstēšanai.

virsnieru krīze

Ja Jums ir Adisona slimība un ārstēšana tiek atstāta novārtā, virsnieru krīzi var izraisīt fiziskais stress, piemēram, trauma, infekcija vai slimība.

Pirms ārsta apmeklējuma

Pirms doties pie ārsta ar šauru specializāciju, ir nepieciešams konsultēties ar ģimenes ārstu. Tieši viņš, ja nepieciešams, jūs novirzīs pie endokrinologa.

Tā kā medicīniskās konsultācijas bieži ir ļoti īsas, vislabāk ir sagatavoties ārsta apmeklējumam iepriekš. Ieteicams:

• Laicīgi jautājiet un noskaidrojiet, vai nav kādi uztura vai dzīvesveida ierobežojumi, kas jāievēro pirms speciālista apmeklējuma.
• Rakstiski pierakstiet visus pamanītos simptomus, tostarp slimības pazīmes un novirzes, kas no pirmā acu uzmetiena nav saistītas ar tikšanās tēmu.
• Pierakstiet galveno personisko informāciju, tostarp galvenos stresa faktorus vai nesenās dzīvesveida izmaiņas.
• Izveidojiet sarakstu ar visām zālēm, uztura bagātinātājiem un stiprinātiem preparātiem, ko pašlaik lietojat.
• Paņemiet līdzi radinieku vai draugu (ja iespējams). Nereti pacienti medicīniskās konsultācijas laikā aizmirst būtiskas ārsta norādītās detaļas. Eskorts spēs ierakstīt svarīgāko informāciju un neļaus aizmirst ieteikto medikamentu nosaukumus.
• Izveidojiet sarakstu ar jautājumiem, kurus plānojat uzdot speciālistam.

Medicīniskās konsultācijas ilgums ir ierobežots, un Adisona slimība ir nopietns traucējums, kas prasa tūlītēju ārstēšanu. Izveidojiet savu jautājumu sarakstu tā, lai vispirms pievērstu speciālista uzmanību svarīgākajiem punktiem. Iespējams, vēlēsities uzzināt tālāk norādīto.

• Kas īsti ir simptomu vai neraksturīgā stāvokļa galvenais cēlonis?
• Ja tā nav Adisona slimība, kas tā ir? Vai ir alternatīvi labklājības pasliktināšanās iemesli?
• Kādi izmeklējumi būs jāveic?
• Vai mans stāvoklis ir īslaicīgs? Vai arī tā ir kļuvusi par hronisku slimību?
• Kā vislabāk rīkoties manā situācijā?
• Vai ir alternatīvas ārstēšanas metodes, vai arī jūs kategoriski pastāvat uz piedāvāto metodi?
• Man ir citas hroniskas slimības. Ja man ir Adisona slimība, kā es varu vienlaikus ārstēt visas patoloģijas?
• Vai man jāredz specializētāks ārsts?
• Vai ir iespējams iegādāties lētāku jūsu ieteikto zāļu analogu?
• Vai es varu ņemt līdzi tematiskas brošūras vai citus drukātus materiālus? Kādas vietnes internetā jūs ieteiktu?
• Vai ir kādi ierobežojumi, kas jāievēro? Vai jūs varat dzert alkoholu ar Adisona slimību?

Jūtieties brīvi uzdot visus citus jautājumus, tostarp tos, kas jums ienāca prātā konsultācijas laikā klīnikā.

Ko teiks ārsts

Ārsts jums uzdos vairākus savus jautājumus. Labāk tām iepriekš sagatavoties, lai veltītu pietiekami daudz laika svarīgākajām problēmām. Speciālistu, visticamāk, interesēs šāda informācija:

• Kad jūs pirmo reizi pamanījāt slimības simptomus?
• Kā izpaužas patoloģijas simptomi? Vai tie rodas spontāni vai ilgst kādu laiku?
• Cik spēcīgi ir simptomi?
• Kas, jūsuprāt, uzlabo jūsu stāvokli?
• Vai ir kādi faktori, kas veicina jūsu stāvokļa pasliktināšanos?

Diagnostika

Pirmkārt, ārsts pārskatīs jūsu slimības vēsturi un pašreizējās pazīmes un simptomus. Ja ir aizdomas par virsnieru garozas mazspēju, viņš var nozīmēt šādus izmeklējumus:

• Asinsanalīze. Nātrija, kālija, kortizola un adrenokortikotropā hormona līmeņa noteikšana asinīs ļaus speciālistam iegūt primāros datus par iespējamu virsnieru mazspēju. Turklāt, ja Addisona slimību izraisa autoimūna slimība, asinīs tiks atrastas atbilstošas ​​antivielas.
• AKTH stimulēšana. Šī pētījuma mērķis ir izmērīt kortizola līmeni pirms un pēc sintētiskā adrenokortikotropā hormona injekcijas. Pēdējais dod signālu virsnieru dziedzeriem, lai tie ražotu papildu kortizolu. Ja dziedzeri ir bojāti, pētījuma rezultātos būs acīmredzams nepietiekams vielas tilpums - iespējams, ka virsnieru dziedzeri vispār nereaģēs uz AKTH injekciju.
• Hipoglikēmijas pārbaude ar insulīna ievadīšanu. Šis pētījums ir efektīvs gadījumos, kad ārstam ir pamatotas aizdomas, ka pacientam ir hipofīzes slimības izraisīta sekundāra virsnieru garozas mazspēja. Analīze ietver vairākus cukura (glikozes) un kortizola līmeņa asinīs testus. Katra pārbaude tiek veikta pēc noteikta laika perioda pēc insulīna devas ievadīšanas. Veseliem cilvēkiem glikozes līmenis samazinās un kortizola līmenis attiecīgi palielinās.
• Attēlveidošanas pētījumi. Jūsu ārsts var pasūtīt datortomogrāfiju (CT), lai uzņemtu jūsu vēdera attēlu. Šis attēls pārbauda virsnieru dziedzeru izmēru un apstiprina anomāliju esamību vai neesamību, kas var izraisīt tādu traucējumu attīstību kā Adisona slimība. Diagnozi veic arī ar MRI, ja ir aizdomas par sekundāru virsnieru garozas mazspēju. Šajā gadījumā tiek uzņemts hipofīzes attēls.

Ārstēšana

Neatkarīgi no cēloņa un simptomiem virsnieru garozas mazspējas ārstēšana tiek veikta hormonālās terapijas veidā, lai koriģētu trūkstošo steroīdo hormonu līmeni. Ir vairākas ārstēšanas metodes, bet visizplatītākās ir:

• Kortikosteroīdu lietošana iekšķīgi (iekšķīgi). Daži ārsti izraksta fludrokortizonu, lai aizstātu aldosteronu. Lai aizstātu kortizolu, tiek izmantots hidrokortizons (Cortef), prednizons vai kortizona acetāts.
• Kortikosteroīdu injekcijas. Ja pacientam ir smaga vemšana un viņš nevar lietot zāles iekšķīgi, būs nepieciešamas hormonu injekcijas.
• Aizstājterapija androgēnu deficīta gadījumā. Dehidroepiandrosteronu lieto androgēnu deficīta ārstēšanai sievietēm. Lai gan Adisona slimība (lapā ir parādīti fotoattēli, kas parāda patoloģijas simptomus) visbiežāk ir kortizola, nevis androgēnu līmeņa pazemināšanās, pēdējās ražošanas pārkāpums var izraisīt pacienta stāvokļa turpmāku pasliktināšanos. Turklāt, saskaņā ar dažiem pētījumiem, aizstājterapija ar vīriešu dzimuma hormonu trūkumu sievietēm uzlabo vispārējo pašsajūtu, rada apmierinātības sajūtu ar dzīvi, palielina libido un seksuālo apmierinātību.

Ieteicamas arī lielākas nātrija devas, īpaši smagas fiziskas slodzes, karstā laikā vai kuņģa vai zarnu trakta traucējumu (piemēram, caurejas) laikā. Ārsts ieteiks palielināt devu arī tad, ja pacients atrodas stresa situācijā – piemēram, ir veikta operācija, infekcija vai salīdzinoši gausa slimība.

Virsnieru krīzes ārstēšana

Virsnieru (virsnieru garozas) krīze ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Adisona slimība, kas tiek ārstēta pārāk vēlu, var izraisīt strauju asinsspiediena pazemināšanos, zemu cukura līmeni un kālija līmeņa paaugstināšanos asinīs. Šajā gadījumā jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Ārstēšana visbiežāk sastāv no intravenozas hidrokortizona, fizioloģiskā šķīduma un

Adisona slimība ir diezgan reta endokrīnā patoloģija. Tās attīstības pamatā ir iznīcināšana ( iznīcināšana) ārējie audi ( garozas) virsnieru slānis. Šādu iznīcināšanu var izraisīt dažādi faktori. Tās var būt kaitīgas baktērijas piemēram, mikobaktērijas), sēnes ( Candida, kriptokoku), vīrusi ( citomegalovīruss, herpes utt.), ģenētiskā, imūnā, mikrocirkulācijas ( virsnieru garozas asins piegādes pārkāpums) pārkāpumi ( ).

Virsnieru garozas bojājumi izraisa steroīdu hormonu, galvenokārt aldosterona un kortizola, sekrēcijas traucējumus, kas regulē ūdens-sāls, olbaltumvielu, ogļhidrātu un lipīdu metabolismu organismā. Viņi ir iesaistīti arī stresa reakciju īstenošanā, ietekmē asinsspiedienu, kopējo cirkulējošo asiņu tilpumu.

Ar Adisona slimību var rasties dažādi simptomi, piemēram, paaugstināts nogurums, vispārējs nespēks, reibonis, samazinātas darba spējas, galvassāpes, slāpes, tieksme pēc sāļa ēdiena, muskuļu vājums, mialģija ( muskuļu sāpes), muskuļu krampji, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, menstruālā cikla traucējumi, zems asinsspiediens, hiperpigmentācija ( ādas tumšums), vitiligo, tahikardija ( kardiopalmuss), sāpes sirdī utt.

Virsnieru dziedzeru struktūra un funkcijas

Virsnieru dziedzeri ir pārī savienoti endokrīnie dziedzeri. Katrs virsnieru dziedzeris pa labi vai pa kreisi) tiek novietots uz superomedial ( augšējā iekšējā puse) augšējā gala virsma ( stabi) atbilstošās nieres ( pa labi vai pa kreisi). Abiem virsnieru dziedzeriem ir aptuveni vienāda masa ( apmēram 7-20 g katrs). Bērniem virsnieru dziedzeri sver nedaudz mazāk ( 6 g). Šie dziedzeri atrodas retroperitoneālajos taukaudos XI-XII krūšu skriemeļu līmenī. Retroperitoneālie audi atrodas retroperitoneālajā telpā - zonā, kas atrodas aiz parietālās lapas aizmugures ( parietāls) vēderplēve, kas klāj vēdera dobuma aizmugurējo sienu. Retroperitoneālā telpa stiepjas no diafragmas ( elpošanas muskuļi, kas atdala krūškurvja un vēdera dobumus) uz mazo iegurni ( anatomiskais reģions tieši zem vēdera dobuma). Papildus virsnieru dziedzeriem tajā ir nieres, aizkuņģa dziedzeris, aorta, apakšējā dobā vēna un citi orgāni.

Kreisajam virsnieru dziedzerim ir pusmēness forma, labais ir trīsstūrveida. Katrā no tām izšķir priekšējo, aizmugurējo un nieru virsmu. Ar aizmugurējo virsmu abi virsnieru dziedzeri atrodas blakus diafragmai. Nieru ( zemāks) to virsma saskaras ar atbilstošās nieres augšējo polu. Labais virsnieru dziedzeris retroperitoneālajā telpā atrodas nedaudz augstāk par kreiso. Ar priekšējo virsmu tas piekļaujas apakšējai dobajai vēnai, aknām un vēderplēvei. Kreisais virsnieru dziedzeris saskaras ar aizkuņģa dziedzeri, kuņģa kardiju un liesu. Uz anteromediālā ( priekšējā iekšējā puse) katra virsnieru virsma ir tā sauktie vārti ( hilum), caur kuru no tām ( no virsnieru dziedzeriem) iziet no centrālajām vēnām ( turpmāk sauktas par virsnieru vēnām).

Katrā virsnieru dziedzerī ir viena centrālā vēna. Pēc tam kreisā virsnieru vēna aizplūst kreisās nieres vēnā. Venozās asinis no labās virsnieru dziedzera tiek transportētas caur labo virsnieru vēnu uzreiz apakšējā dobajā vēnā. Virsnieru vārtos var atrast arī limfas asinsvadus, pa kuriem limfātiskais šķidrums nonāk jostas limfmezglos ( nodi lymphatici lumbales), kas atrodas ap vēdera aortu un apakšējo dobo vēnu.

Arteriālās asinis iekļūst virsnieru dziedzeros caur augšējo, vidējo un apakšējo virsnieru artēriju zariem ( a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior). Augšējā virsnieru artērija ir apakšējās freniskās artērijas turpinājums. Vidējā virsnieru artērija rodas no vēdera aortas. Apakšējā virsnieru artērija kalpo kā nieru artērijas atzars. Visas trīs virsnieru artērijas zem saistaudu kapsulas, kas aptver katru no virsnieru dziedzeriem, veido blīvu artēriju tīklu. Mazie kuģi iziet no šī tīkla ( apmēram 20-30), iekļūstot virsnieru dziedzeru biezumā caur to priekšējo un aizmugurējo virsmu. Tādējādi arteriālās asinis virsnieru dziedzeros nonāk caur daudziem asinsvadiem, savukārt venozās asinis no šiem endokrīnajiem dziedzeriem tiek izvadītas tikai caur vienu trauku - centrālo ( virsnieru dziedzeris) vēnu.

Virsnieru dziedzeru inervācija tiek veikta, pateicoties zariem, kas stiepjas no saules, nieru un virsnieru nervu pinumiem, kā arī frenisko un vagusa nervu zariem.

Uz iekšu no saistaudu kapsulas atrodas kortikālā viela ( ārējais slānis) virsnieru dziedzeris, kas veido apmēram 90% no visas parenhīmas ( audumi) šī korpusa. Atlikušos 10% virsnieru dziedzerī aizņem tās medulla ( virsnieru dziedzera iekšējais slānis), kas atrodas zem kortikālās vielas, tieši, pašos dziedzera dziļumos. Garozai un medullai ir atšķirīga struktūra, funkcijas un embrija izcelsme. garoza ( virsnieru garoza) attēlo irdeni saistaudi un dziedzeru audi. Šim slānim uz anatomiskām sekcijām ir dzeltenīgi brūna krāsa.

Katras virsnieru dziedzeru ārējais slānis parasti ir sadalīts trīs zonās - glomerulārajā, fascikulārajā un retikulārajā. Glomerulārā zona ir garozas vielas ārējais slānis un atrodas tieši zem virsnieru kapsulas. Retikulārā zona robežojas ar virsnieru medulla. Saišķa zona ieņem vidējo pozīciju starp glomerulāru un retikulāru. Glomeruli zonas ražo mineralokortikoīdus ( ), saišķī - glikokortikosteroīdi ( kortizols un kortizons), un retikulārajā - androgēni. Virsnieru medullai ir brūngani sarkana krāsa un tā nav sadalīta nevienā zonā. Šajā jomā kateholamīni tiek sintezēti virsnieru dziedzeros ( epinefrīns un norepinefrīns).

Virsnieru dziedzeri ir vitāli svarīgi orgāni un veic dažādas funkcijas, ražojot vairākus hormonus ar īpašām īpašībām. Kā minēts iepriekš, mineralokortikoīdi tiek ražoti šajos endokrīnos dziedzeros ( aldosterons, deoksikortikosterons, kortikosterons), glikokortikosteroīdi ( kortizols un kortizons), androgēni un kateholamīni ( epinefrīns un norepinefrīns). Cilvēkam vitāli svarīga ir aldosterona un kortizola sekrēcija no virsnieru dziedzeriem. Aldosterons ir vienīgais mineralokortikoīds, ko virsnieru dziedzeri izdala asinīs. Šis steroīdais hormons veicina nātrija, hlorīdu un ūdens aizturi organismā un kālija izdalīšanos kopā ar urīnu. Tas veicina sistēmiskā arteriālā spiediena paaugstināšanos, kopējo cirkulējošo asiņu tilpumu, ietekmē tā skābju-bāzes stāvokli un osmolaritāti. Aldosterons regulē pareizu sviedru un kuņģa-zarnu trakta dziedzeru darbību.

Kortizols, tāpat kā aldosterons, ir arī steroīdu hormons. Tam ir plaša ietekme uz vielmaiņu vielmaiņa) ķermeņa orgānos un audos. Kortizols stimulē liela daudzuma glikozes un glikogēna veidošanos aknās un kavē ( bloki) to izmantošana perifērajos audos. Tas veicina hiperglikēmijas attīstību ( glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs). Taukaudu, limfoīdo, kaulu un muskuļu audos šis hormons stimulē olbaltumvielu sadalīšanos. Aknās, gluži pretēji, tas aktivizē jaunu olbaltumvielu sintēzi. Kortizols regulē arī tauku vielmaiņu. Jo īpaši tas veicina tauku sadalīšanos dažos audos ( piemēram, taukainas) un lipoģenēze ( jaunu tauku veidošanās) citās ( rumpis, seja). Šis glikokortikoīds ir galvenais stresa hormons, kas palīdz organismam pielāgoties dažādu stresa faktoru iedarbībai ( infekcijas, fiziska pārslodze, garīgi vai mehāniski ievainojumi, ķirurģiskas iejaukšanās utt.).

Androgēnus ražo virsnieru dziedzeru retikulārās garozas šūnas. To galvenie pārstāvji ir dehidroepiandrosterons, etioholanolons, androstendiols un androstenedions.

Testosteronu un estrogēnu virsnieru dziedzeri praktiski neražo. Androgēni, kas lielos daudzumos tiek ražoti virsnieru dziedzeros, daudz mazāk ietekmē ķermeņa audus nekā galvenie dzimumhormoni. Tā, piemēram, testosterons savā darbībā 10 reizes pārsniedz androstenediona darbību. Androgēni ir atbildīgi par sekundāro seksuālo īpašību attīstību, piemēram, balss maiņu, ķermeņa apmatojumu, dzimumorgānu attīstību utt., regulē vielmaiņu, palielina libido, tas ir, dzimumtieksmi.

Kateholamīni ( epinefrīns un norepinefrīns), kas veidojas virsnieru smadzenēs, ir atbildīgi par organisma pielāgošanos akūtiem vides stresa faktoriem. Šie hormoni palielina sirdsdarbības ātrumu un regulē asinsspiedienu. Tie ir iesaistīti arī audu metabolismā ( vielmaiņa), kavējot insulīna izdalīšanos ( hormons, kas regulē glikozes līmeni asinīs) no aizkuņģa dziedzera, lipolīzes aktivizēšana ( tauku sadalīšana) taukaudos un glikogēna sadalīšanās aknās.

Adisona slimības cēloņi

Adisona slimība ir endokrīnā slimība, kas rodas virsnieru garozas audu iznīcināšanas rezultātā noteiktu kaitīgu faktoru ietekmē. Citā veidā šo slimību sauc arī par primāro hipokorticismu ( vai primāra virsnieru mazspēja). Šī patoloģija ir diezgan reta slimība, un saskaņā ar statistiku tā notiek tikai 50-100 jaunos gadījumos uz 1 miljonu pieaugušo gadā. Primārais hipokorticisms notiek daudz biežāk nekā sekundārais.

Sekundārā virsnieru mazspēja ir atsevišķa endokrīnā slimība un nepieder pie Adisona slimības, jo tā parādās hipofīzes adrenokortikotropā hormona sekrēcijas pārkāpuma rezultātā ( AKTH), kas kalpo kā dabisks stimulants virsnieru garozas darbībai. Šis hormons kontrolē hormonu ražošanu un sekrēciju ( galvenokārt glikokortikosteroīdi un androgēni) virsnieru garoza. AKTH deficīta apstākļos saišķi ( vidēji) un sietu ( iekšējais) virsnieru garozas zonas pakāpeniski atrofē, kas noved pie virsnieru mazspējas, bet jau sekundāra ( jo slimības galvenais cēlonis nav pašos virsnieru dziedzeros).

Adisona slimības gadījumā tiek ietekmētas visas trīs garozas zonas vienlaikus ( garoza) virsnieru dziedzeri - glomerulāri, fascikulāri un retikulāri, tāpēc tiek uzskatīts, ka primārais hipokorticisms ir klīniski smagāks nekā sekundārs. Jāņem vērā arī tas, ka visi simptomi, kas rodas pacientam ar Adisona slimību, ir saistīti tikai ar virsnieru garozas iznīcināšanu, nevis to medulla, kuras iespējamā iznīcināšana ( atkarībā no primārā hipokorticisma cēloņa) šīs patoloģijas attīstības mehānismā nespēlē nekādu lomu. Kā minēts nedaudz augstāk, Addisona slimība rodas noteiktu kaitīgu faktoru iedarbības rezultātā uz virsnieru garozu. Tie var būt dažādi mikroorganismi ( baktērijas, sēnītes, vīrusi), autoimūnie procesi, jaunveidojumi ( audzējs vai metastātisks virsnieru dziedzeru bojājums), ģenētiski traucējumi ( piemēram, adrenoleukodistrofija), traucēta asins piegāde virsnieru garozai ( DIC, antifosfolipīdu sindroms).

Biežākie Adisona slimības cēloņi ir:

• autoimūni bojājumi virsnieru garozas audos;
• adrenalektomija;
• metastātisks virsnieru garozas bojājums;
• sēnīšu infekcijas;
• adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipīdu sindroms;
• DIC;
• Waterhouse-Frideriksen sindroms.

Autoimūns virsnieru garozas audu bojājums

Lielākajā daļā jauno gadījumu ( 80-90%) Adisona slimība rodas virsnieru garozas autoimūnas iznīcināšanas rezultātā. Šāda iznīcināšana parādās imūnsistēmas normālas attīstības pārkāpuma dēļ. imūnsistēmas šūnas limfocīti) šādiem pacientiem saskarē ar virsnieru audiem ( caur asinīm) sāk to uztvert kā svešzemju. Sakarā ar to tie tiek aktivizēti un sāk virsnieru garozas iznīcināšanu. Svarīgu lomu autoimūnās iznīcināšanas procesā spēlē autoantivielas, kuras asinīs izdala limfocīti.

Autoantivielas ir antivielas ( olbaltumvielas, aizsargmolekulas) vērsti pret viņu pašu audiem ( šajā gadījumā pret virsnieru garozas audiem), kas īpaši saistās ar dažādām virsnieru garozas šūnu struktūrām un tādējādi izraisa to nāvi. Galvenie autoantivielu veidi, kas novēroti pacientu ar autoimūno Adisona slimību asinīs, ir antivielas pret virsnieru steroidoģenēzes enzīmiem ( )-21-hidroksilāze ( P450c21), 17a-hidroksilāze ( P450c17P450scc).

Tuberkuloze

Tuberkuloze ir infekcijas slimība, ko izraisa mikobaktērijas ( parasti Mycobacterium tuberculosis). Virsnieru dziedzeru tuberkuloze ir otrs izplatītākais primārās hipokorticisma cēlonis. Lielākajā daļā gadījumu šī tuberkulozes forma ir sekundāra, tas ir, virsnieru garozas audu infekcija notiek jau tad, ja pacienta ķermenī ir tuberkulozes fokuss, kas atrodas kādā citā orgānā ( piemēram, plaušas, kauli, aknas, nieres utt.). Infekcijas pārnešana ( kaitīgās mikobaktērijas) uz virsnieru dziedzeriem no primāri ietekmētajiem orgāniem visbiežāk notiek hematogēni ( ar asinīm). Nokļūstot virsnieru dziedzeros, mikobaktērijas sāk vairoties un iznīcināt savus normālos audus, savukārt bieži tiek novērota ne tikai garozas, bet arī šo endokrīno dziedzeru medulla iznīcināšana. Pirmie Adisona slimības simptomi, ko izraisa tuberkuloze, pacientam sāk parādīties tikai pēc tam, kad mikobaktērijas iznīcina ievērojamu daļu virsnieru garozas audu ( apmēram 80-90%). Tāpēc agrīnā stadijā ir diezgan grūti diagnosticēt šo slimības formu.

Adrenalektomija

Adisona slimība var rasties arī divpusējas adrenalektomijas rezultātā. Adrenalektomija ir vienas vai abu virsnieru dziedzeru ķirurģiska noņemšana medicīnisku iemeslu dēļ. Visbiežāk divpusējo adrenalektomiju veic pacientiem ar abu virsnieru dziedzeru audzēju bojājumu. Divu virsnieru dziedzeru izņemšana bieži tiek veikta personām, kuras cieš no Itsenko-Kušinga slimības. Šīs endokrīnās slimības gadījumā hipofīzes audi ražo pārmērīgu adrenokortikotropo hormonu ( AKTH), kas liek virsnieru garozai strādāt intensīvāk, ko pavada hiperkortizolisma attīstība ( palielināta virsnieru garozas hormonu sekrēcija).

Metastātisks virsnieru garozas bojājums

Dažos gadījumos virsnieru garozu var ietekmēt audzēja metastāzes. Metastāzes ir situācija, kad audzēja šūnas no primārās vēža vietas, kas atrodas vienā orgānā, nonāk asinsritē ( vai, piemēram, caur limfu) uz citiem orgāniem ( ne vienmēr blakus). Iekļūstot sekundārajos orgānos, ļaundabīgās šūnas sāk intensīvi vairoties, ko pavada jaunu veidošanās ( bet jau sekundāri - bērns) audzēji, ko sauc par metastāzēm. Metastāzes ir viena no vairuma ļaundabīgo audzēju komplikācijām un absolūti nav raksturīga labdabīgiem audzējiem. Metastāzes virsnieru garozā tiek novērotas 57% krūts vēža gadījumu, 32% melanomas ( pigmenta šūnu ļaundabīgs audzējs - melanocīti), 38% bronhogēna plaušu vēža gadījumu. Arī diezgan izplatīts Adisona slimības cēlonis, kas saistīts ar metastātiskiem virsnieru garozas bojājumiem, ir ne-Hodžkina lielo šūnu limfoma ( ļaundabīga asins slimība).

Sēnīšu infekcijas

Sēnīšu infekcija reti ir Adisona slimības cēlonis. Primāro hipokorticismu visbiežāk novēro ar parakokcidioidomikozi, kokcidioidomikozi, sistēmisku ( plaši izplatīts) histoplazmoze, kandidoze, blastomikoze, kriptokokoze. Visizplatītākais Addisona slimības cēlonis no visiem iepriekšminētajiem mikozes veidiem ir parakokcidioidomikoze, ko izraisa Paracoccidioides Brasiliensis ģints sēnītes. Šis mikozes veids galvenokārt sastopams Latīņamerikas populācijā. Ar parakokcidioidomikozi tiek ietekmētas plaušas, augšējo elpceļu gļotāda, limfmezgli un dažos gadījumos āda un virsnieru dziedzeri. Kaitīgo sēnīšu bojātajos audos veidojas granulomas ( iekaisuma mezgliņi), mikroabscesi ( mazi dobumi, kas piepildīti ar strutas) un fokālās nekrozes zonas ( mirušo audu zonas).

HIV infekcija

Pacientam ir HIV infekcija ( slimība, ko izraisa inficēšanās ar cilvēka imūndeficīta vīrusu) var būt Adisona slimības cēlonis. Fakts ir tāds, ka ar HIV infekciju pacientiem attīstās nopietns imūndeficīta stāvoklis, kurā viņu organisms pietiekami smagi cīnās pret jebkādām infekcijām, kā rezultātā viņi bieži cieš no dažādām infekcijas slimībām. Imunitātes pavājināšanās un biežas sistēmiskas infekcijas ( piemēram, sēnīšu infekcijas, citomegalovīrusa infekcija utt.) noteiktos apstākļos var izraisīt primāru hipokorticismu ( jo jebkuras infekcijas klātbūtne organismā agrāk vai vēlāk izraisīs virsnieru garozas audu bojājumus). Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar HIV infekciju latenti ( ir paslēpts) nepārtraukta Adisona slimība tiek atzīmēta 8-11% no visiem gadījumiem.

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija ( ALD) ir iedzimta slimība, ko izraisa dzēšana ( noņemšana) īpašs reģions X hromosomas garajā plecā. Šajā reģionā ir lokalizēts ALD gēns, kas kodē enzīma lignoceroil-CoA sintetāzes struktūru, kas ir iesaistīta garo ķēžu taukskābju oksidēšanā ( JK) centrālās nervu sistēmas šūnās, virsnieru dziedzeros un citos audos. Adrenoleukodistrofijas gadījumā šis enzīms netiek ražots, kā rezultātā nervu audos un virsnieru garozā uzkrājas liels tauku daudzums ( JFA kopā ar holesterīna esteriem), kas pakāpeniski noved pie to deģenerācijas un nāves. Šī patoloģija visbiežāk tiek reģistrēta vīriešiem ( adrenoleukodistrofija ir ar X saistīta recesīva slimība).

Ir dažādi adrenoleukodistrofijas gaitas klīniskie varianti, un ne vienmēr ar šo slimību var nopietni tikt ietekmēti virsnieru garozas audi. Piemēram, dažiem no šiem pacientiem dominē neiroloģiski simptomi ( adrenoleukodistrofijas juvenīlā forma), kamēr Adisona slimības pazīmes var nebūt ilgu laiku ( īpaši slimības sākumā).

Papildus virsnieru dziedzeriem un centrālajai nervu sistēmai adrenoleukodistrofijā bieži attīstās primārais vīriešu hipogonādisms ( sēklinieku mazspēja), kas var ietekmēt vīriešu reproduktīvo spēju. Adrenoleukodistrofija ir trešais galvenais Adisona slimības cēlonis. pēc virsnieru garozas autoimūnas iznīcināšanas un virsnieru tuberkulozes). Ar ALD saistītie neiroloģiskie simptomi padara Adisona slimības prognozi mazāk labvēlīgu nekā citi primārā hipokorticisma cēloņi.

Antifosfolipīdu sindroms

antifosfolipīdu sindroms ( APS) ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīgi asins recēšanas traucējumi un asins recekļu parādīšanās dažādos traukos. APS izraisa antivielas ( olbaltumvielas, aizsargmolekulas) uz trombocītu, endoteliocītu šūnu membrānu fosfolipīdiem ( šūnas, kas izklāj asinsvadu iekšējo virsmu). Tiek uzskatīts, ka šādu antivielu rašanās pacientu asinīs ir saistīta ar imūnsistēmas darbības traucējumiem.

Antifosfolipīdu antivielām ir tieša kaitīga ietekme uz endotēliju ( iekšējā siena) asinsvadus, kavē īpašu proteīnu ražošanu endotēliocītos ( Prostaciklīns, trombomodulīns, antitrombīns III) kam ir antikoagulants ( antikoagulanti) īpašības, kuru rezultātā tās ( antivielas) veicina trombozes attīstību. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā ļoti retos gadījumos var rasties divpusēja virsnieru vēnu tromboze, kas var izraisīt virsnieru garozas audu bojājumus ( sakarā ar traucētu venozo aizplūšanu no virsnieru dziedzeru audiem) un Adisona slimības attīstību.

DIC

Virsnieru garozas audi diezgan bieži tiek ietekmēti diseminētās intravaskulārās koagulācijas sindromā ( DIC), kas ir viena no hemostāzes sistēmas patoloģijām ( sistēma, kas kontrolē asiņu šķidro stāvokli un aptur asiņošanu). Pirmajos DIC posmos dažādos audos un orgānos veidojas daudz mazu asins recekļu ( asins hiperkoagulācija), kas vēlāk ( šī sindroma vēlākajos posmos) sarežģī patēriņa koagulopātija ( i., koagulācijas sistēmas izsīkums), ko pavada nopietni asinsreces traucējumi un hemorāģiskā sindroma attīstība ( Spontāna, grūti apturama asiņošana notiek dažādos orgānos un audos).

DIC cēloņi var būt dažādi apstākļi, piemēram, smaga mehāniska trauma, hemolītiskā anēmija ( sarkano asins šūnu skaita samazināšanās to pārmērīgas iznīcināšanas fona apstākļos), leikēmija, audzēji, sistēmiskas bakteriālas, vīrusu, sēnīšu infekcijas, autoimūnas slimības, intrauterīna augļa nāve, priekšlaicīga placentas atdalīšanās, nesaderīgu asiņu pārliešana utt. Ar DIC var konstatēt daudz mazu asins recekļu audu asinsvados. virsnieru garoza, kas tieši izraisa mikrocirkulācijas traucējumus, asinsrites traucējumus, glomerulārās, fascikulārās un retikulārās zonas šūnu nāvi un primāras virsnieru mazspējas attīstību ( Adisona slimība).

Voterhausa-Frīderiksena sindroms

Voterhausa-Friderišena sindroms ir patoloģija, ko izraisa abu virsnieru dziedzeru akūts hemorāģisks infarkts ( tas ir, masveida asiņošana virsnieru dziedzeru audos) un bieži novēro sepses gadījumā ( smags, sistēmisks, iekaisīgs stāvoklis, ko izraisa infekcijas izplatīšanās visā ķermenī no primārā fokusa). Ar sepsi bieži attīstās DIC, kas faktiski kalpo kā tiešs asiņošanas cēlonis virsnieru dziedzeros. Ar šādu iekšēju asiņošanu virsnieru dziedzeru audi ātri pārplūst ar asinīm. Asins plūsma tajos strauji palēninās, venozās asinis no virsnieru dziedzeriem netiek izvadītas, un jaunas arteriālās asinis neieplūst pietiekamā daudzumā. Šī iemesla dēļ virsnieru garozas šūnas ātri mirst. Attīstās virsnieru mazspēja. Ātru virsnieru dziedzeru pārplūdi ar asinīm Voterhausa-Friderihsena sindroma gadījumā provocē ne tikai asins recēšanas pārkāpums ( ko izraisa DIC), bet arī pašu virsnieru dziedzeru asinsapgādes īpatnības.
Visbiežāk Waterhouse-Frideriksen sindroms rodas ar sepsi, kas attīstās uz meningokoku infekcijas fona.

Adisona slimības patoģenēze

patoģenēze ( attīstības mehānisms) Adisona slimību izraisa aldosterona, kortizola deficīts organismā un pārmērīga melanocītus stimulējošā hormona sekrēcija. Aldosterons ir svarīgs hormons, kas regulē nātrija un ūdens līmeni organismā, kālija daudzumu un hemodinamisko stāvokli. Tas iedarbojas uz nierēm un liek tām aizturēt nātriju un ūdeni organismā ( apmaiņā pret kāliju), tādējādi novēršot to ātru izvadīšanu no organisma. Ar aldosterona deficītu nieres sāk ātri izdalīt nātriju un ūdeni ar urīnu, kas izraisa strauju organisma dehidratāciju, ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā, asins sabiezēšanu, asinsrites un asins piegādes palēnināšanos. uz perifērajiem audiem. Uz šo izmaiņu fona visnopietnāk tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma ( paātrināta sirdsdarbība, sirds sāpes, pazemināts asinsspiediens utt.), kuņģa-zarnu trakta ( sāpes vēderā, slikta dūša, aizcietējums, vemšana utt.), Centrālā nervu sistēma ( ģībonis, krampji, garīgi traucējumi, galvassāpes utt.). Kālija izvadīšanas no organisma pārkāpums primārā hipokorticisma laikā veicina tā uzkrāšanos asinīs un tā sauktās hiperkaliēmijas attīstību, kas kaitīgi ietekmē sirds un skeleta muskuļu darbību.

Kortizola trūkums organismā padara to ļoti jutīgu pret stresa faktoriem. piemēram, infekcijas, fiziska pārslodze, mehāniskas traumas utt.), kuras ietekmē faktiski notiek Adisona slimības dekompensācija.

Kortizols ir viens no hormoniem, kas regulē ogļhidrātu vielmaiņu organismā. Tas stimulē glikozes veidošanos no citām ķīmiskām vielām ( glikoneoģenēze), glikolīze ( glikogēna sadalīšanās). Turklāt kortizolam ir līdzīga ietekme uz nierēm kā aldosteronam ( tas ir, tas veicina ūdens un nātrija aizturi organismā un kālija izvadīšanu). Šis hormons ietekmē arī olbaltumvielu un tauku vielmaiņu, palielinot olbaltumvielu sadalīšanos un tauku uzkrāšanos perifērajos audos. Kortizols labi mijiedarbojas ar vairogdziedzera hormoniem un kateholamīniem, tas ir, virsnieru medulla hormoniem. Kortizola deficīts Addisona slimības gadījumā izraisa ogļhidrātu, olbaltumvielu, tauku metabolisma pārkāpumu un vispārējās pretestības samazināšanos, tas ir, ķermeņa izturību pret stresu.

Pacientiem ar Adisona slimību bieži ir ādas hiperpigmentācija ( palielināta melanīna pigmenta nogulsnēšanās ādā). To izraisa melanocītus stimulējošā hormona pārpalikums asinīs, kas stimulē melanocītus ( pigmenta šūnas) ādas melanīna ražošanai. Šāds pārpalikums rodas tādēļ, ka primārā hipokorticisma laikā hipofīzē palielinās melanocītus stimulējošajiem un adrenokortikotropajiem hormoniem kopīgā prekursora proopiomelanokortīna koncentrācija. Proopiomelanokortīnam nav hormonālu īpašību. Pēc ķīmiskās struktūras tā ir liela proteīna molekula, kas, sadaloties ( daži fermenti) ir sadalīts vairākos hormonu peptīdos ( adrenokortikotropie, melanocītus stimulējošie, beta-lipotropie hormoni utt.). Paaugstināts melanocītus stimulējošā hormona līmenis asinīs pamazām izraisa ādas tumšumu, tāpēc Adisona slimību sauc arī par bronzas slimību.

Adisona slimības simptomi un pazīmes

Pacienti ar Adisona slimību, vēršoties pie ārsta, visbiežāk sūdzas par vispārēju nespēku, paaugstinātu nogurumu, hronisku nogurumu, atkārtotām galvassāpēm, reiboni, ģīboni. Viņi bieži izjūt trauksmi, trauksmi, paaugstinātu iekšējo stresu. Dažiem pacientiem var konstatēt neiroloģiskus un psihiskus traucējumus ( atmiņas traucējumi, motivācijas samazināšanās, negatīvisms, intereses zudums par notiekošajiem notikumiem, paaugstināta uzbudināmība, depresija, depresija, domāšanas pasliktināšanās utt.). Visi šie simptomi ir saistīti ar visu veidu vielmaiņas traucējumiem ( ogļhidrāti, olbaltumvielas, lipīdi, ūdens-elektrolīts) smadzenēs.

Primārā hipokorticisma gadījumā pacienti piedzīvo progresējošu svara zudumu. Tas ir saistīts ar pastāvīgu šķidruma zudumu organismā, anoreksijas klātbūtni tajās ( apetītes trūkums) un patiesu muskuļu masas samazināšanos. Viņiem bieži ir muskuļu vājums, mialģija ( muskuļu sāpes), muskuļu krampji, trīce ( ), jušanas zudums ekstremitātēs. Muskuļu simptomus var izskaidrot ar ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumiem ( jo īpaši paaugstināts kālija un kalcija līmenis asinīs), ko šiem pacientiem novēro bieži.

Diezgan bieži Adisona slimības gadījumā ir dažādas kuņģa-zarnu trakta ( kuņģa-zarnu trakta) simptomi slikta dūša, vemšana, aizcietējums ( dažreiz caureja), difūzs ( kopīgs) sāpes vēderā. Pacienti pastāvīgi alkst pēc sāļa ēdiena. Turklāt viņi pastāvīgi uztraucas par slāpju sajūtu, tāpēc viņi bieži dzer ūdeni. Bieži vien šādus pacientus ilgstoši novēro gastroenterologs, jo viņiem ir dažādas kuņģa-zarnu trakta slimības ( piemēram, kuņģa čūla, divpadsmitpirkstu zarnas čūla, spastisks kolīts, gastrīts), un virsnieru mazspēja paliek neatklāta ilgu laiku. Kuņģa-zarnu trakta simptomi Adisona slimības gadījumā mēdz korelēt ar anoreksijas pakāpi ( apetītes trūkums) un svara zudums.

Viens no galvenajiem Adisona slimības simptomiem ir hipotensija ( zems asinsspiediens). Lielākajai daļai pacientu sistoliskais asinsspiediens svārstās no 110 līdz 90 mmHg, un diastoliskais asinsspiediens var pazemināties zem 70 mmHg. Sākotnējās slimības stadijās hipotensija var būt tikai ortostatiska ( tas ir, asinsspiediens pazemināsies, mainot ķermeņa stāvokli no horizontāla uz vertikālu). Nākotnē arteriālā hipotensija sāk parādīties, kad ķermenis tiek pakļauts gandrīz jebkuram cilvēka stresa faktoram. Papildus zemam asinsspiedienam var rasties arī tahikardija ( kardiopalmuss), sāpes sirdī, elpas trūkums. Dažkārt asinsspiediens var palikt normas robežās, retos gadījumos tas var būt paaugstināts ( īpaši pacientiem ar hipertensiju). Sievietēm, kas cieš no Adisona slimības, dažreiz tiek traucēts menstruālais cikls. Menstruācijas vai nu pilnībā izzūd ( t.i., amenoreja) vai kļūt neregulāra. Tas bieži nopietni ietekmē viņu reproduktīvo funkciju un rada dažādas ar grūtniecību saistītas problēmas. Vīriešiem ar šo slimību parādās impotence ( dzimumlocekļa erekcijas disfunkcija).

Hiperpigmentācija Adisona slimībā

Hiperpigmentācija ( ādas tumšums) Adisona slimībā ir viens no svarīgākajiem simptomiem, kas raksturīgi šai patoloģijai. Parasti ir skaidra korelācija ( atkarība) starp virsnieru mazspējas ilgumu pacientam, tās smagumu un ādas un gļotādu krāsas intensitāti, jo šis simptoms rodas pacientiem vienam no pirmajiem. Vairumā gadījumu vispirms sāk aptumšot atklātās ķermeņa vietas, kas pastāvīgi saskaras ar saules gaismu. Visbiežāk tie ir roku, sejas un kakla āda. Turklāt palielinās pigmentācija ( melanīna nogulsnes) to ķermeņa daļu zonā, kurām parasti ir diezgan intensīva tumša krāsa. Mēs runājam par sēklinieku maisiņa ādu, sprauslām, perianālo zonu ( āda ap anālo atveri). Tad plaukstu kroku āda sāk kļūt tumšāka ( plaukstu līnijas), kā arī tās vietas, uz kurām pastāvīgi berzē apģērba krokas ( tas tiek novērots apkakles, jostas, elkoņu līkumos utt.).

Dažos gadījumos dažiem pacientiem smaganu, lūpu, vaigu, mīksto un cieto aukslēju gļotāda var kļūt tumšāka. Vēlākos posmos tiek atzīmēta izkliedēta ādas hiperpigmentācija, kurai var būt dažāda smaguma pakāpe. Āda var iegūt dūmakainu, bronzas, brūnu nokrāsu. Ja Adisona slimību izraisa virsnieru garozas autoimūna destrukcija, tad bieži uz ādas pigmentācijas fona pacientiem var attīstīties vitiligo ( bez pigmenta, balti plankumi). Vitiligo var rasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā, un tam var būt dažādi izmēri un formas. To ir pietiekami viegli noteikt, jo šādu pacientu āda ir daudz tumšāka nekā paši plankumi, kas rada skaidru kontrastu starp tiem. Ļoti reti Adisona slimības gadījumā ādas hiperpigmentācijas var nebūt vai tā ir minimāla ( neuzkrītošs), šo stāvokli sauc par "balto adisonismu". Tāpēc ādas tumšuma neesamība vēl nav pierādījums tam, ka šim pacientam nav virsnieru mazspējas.

Adisona slimības diagnostika

Adisona slimības diagnostika pašlaik nav grūts uzdevums. Šīs patoloģijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko ( anamnēzes ņemšana, fiziskā apskate), laboratorijas un radiācijas pētījumu metodes. Diagnozes pirmajā posmā ārstam ir svarīgi saprast, vai simptomi patiešām ir ( piemēram, ādas hiperpigmentācija, zems asinsspiediens, vispārējs nespēks, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, menstruālā cikla traucējumi u.c.), konstatēts ( izmantojot klīniskās pārbaudes) pacientam, kurš pie viņa vērsās, primāras virsnieru mazspējas pazīmes. Lai to apstiprinātu, viņš uzdod viņam veikt dažus laboratorijas testus ( pilnīga asins aina un bioķīmiskā asins analīze, urīna analīze). Šiem pētījumiem jāatklāj pacientam urīnā un asins plazmā samazināts virsnieru hormonu līmenis ( aldosterons, kortizols), paaugstināta adrenokortikotropā hormona koncentrācija ( AKTH), renīna, kā arī traucēts ūdens-elektrolītu stāvoklis asinīs, ogļhidrātu vielmaiņa un noteikti traucējumi asins šūnu sastāvā.

Turklāt, lai apstiprinātu primāro hipokorticismu, papildus laboratorijas pārbaudēm tiek noteikti īstermiņa un ilgtermiņa diagnostikas testi. Šie testi ir stimulācija. Pacientam intramuskulāri vai intravenozi injicē mākslīgi sintezētu adrenokortikotropo hormonu ( AKTH), kas tiek ražots ar komerciālo nosaukumu synacthen, synacthen-depot vai cinka-kortikotropīns. Parasti norīšanas laikā šīm zālēm vajadzētu stimulēt virsnieru garozu, kā rezultātā tās audi sāks intensīvi izdalīt hormonus ( kortizols), kuru koncentrācija asinīs tiek noteikta 30 un 60 minūtes pēc zāļu ievadīšanas. Ja pacients ir slims ar Adisona slimību, virsnieru dziedzeri nespēs adekvāti reaģēt uz stimulāciju ar sinaktēnu ( vai sinaktenomu depo, vai cinka kortikotropīns), kā rezultātā virsnieru hormonu līmenis asins plazmā paliks nemainīgs.

Pēc Adisona slimības klātbūtnes apstiprināšanas pacientam ārstam ir svarīgi noteikt tās etioloģiju. Tā kā lielākajā daļā gadījumu ( 80-90%) šīs endokrīnās slimības cēlonis ir virsnieru garozas audu autoimūns bojājums, tad pacientam ir jānodod asinis imunoloģiskam pētījumam. Ar to būs iespējams noteikt antivielas pret virsnieru steroidoģenēzes enzīmiem ( steroīdu hormonu veidošanās)-21-hidroksilāze ( P450c21), 17a-hidroksilāze ( P450c17), sānu ķēdes šķelšanās enzīms ( P450scc), kas ir marķieri ( rādītājiem) primārais autoimūnais hipokorticisms. Ja šādas antivielas netika konstatētas, nākamais diagnostiskais tests ir bioķīmiskā asins analīze garo ķēžu taukskābju saturam tajā ( JK).

JAD identificēšana ir svarīga adrenoleukodistrofijas diagnostikas pazīme, kas ir trešais biežākais Adisona slimības cēlonis. Ja JFA klātbūtnei asinīs ir negatīvs rezultāts, pacientam parasti tiek nozīmēta radiācijas pētījumu pāreja ( datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana), kas nepieciešams, lai vizualizētu virsnieru garozas audu struktūru. Šie pētījumi, kā likums, apstiprina vēža metastāžu vai tuberkulozes fokusa klātbūtni virsnieru dziedzeros.

Diagnostikas pasākumus DIC, Waterhouse-Friderichsen sindroma, antifosfolipīdu sindroma, sēnīšu infekciju, HIV infekcijas gadījumā ir diezgan grūti apsvērt, jo ir daudz faktoru, kas ietekmē vienas vai otras diagnostikas metodes izvēli. Tas viss ir atkarīgs no konkrētās situācijas. Turklāt visas šīs patoloģijas ir diezgan reti Adisona slimības cēloņi, un ne vienmēr ir tik viegli aizdomas par virsnieru mazspējas klātbūtni tajās.

Adisona slimības noteikšanai izmantotās diagnostikas metodes

Metodes nosaukums	Kāpēc veikt šo pētījumu?
Anamnēze	Apkopojot anamnēzi, ārsts jautā pacientam par sūdzībām, kas viņu nomoka, un par apstākļiem, kas veicināja to izskatu. Galvenie Adisona slimības simptomi ir nogurums, vispārējs vājums, reibonis, galvassāpes, ģībonis, nemiers, nemiers, slāpes, tieksme pēc sāļa ēdiena, muskuļu vājums, mialģija ( muskuļu sāpes), muskuļu krampji, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, menstruālā cikla traucējumi utt.
Vizuālā pārbaude	Ārējā izmeklēšanā pacientiem, kuri slimo ar Adisona slimību, var atklāt pastiprinātu ādas pigmentāciju, vitiligo, svara zudumu, arteriālo hipotensiju ( zems asinsspiediens), dažādi garīgi traucējumi ( atmiņas traucējumi, motivācijas samazināšanās, intereses zudums par notiekošajiem notikumiem, paaugstināta uzbudināmība, depresija, depresija utt.), trīce ( patvaļīga pirkstu trīce), jušanas zudums ekstremitātēs.
Radiogrāfija un datortomogrāfija	Datortomogrāfija ( CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu ( MRI) izmanto metastāžu, tuberkulozes perēkļu noteikšanai virsnieru dziedzeros. Lai atklātu tuberkulozi plaušās, parasti tiek nozīmēta radiogrāfija. Lai apstiprinātu adrenoleukodistrofijas diagnozi, ir paredzēta smadzeņu un muguras smadzeņu CT un MRI.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
Vispārējā asins analīze	Adisona slimības gadījumā anēmiju var noteikt vispārējā asins analīzē ( sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazināšanās), limfocitoze ( limfocītu skaita palielināšanās), neitropēnija ( neitrofilu skaita samazināšanās), eozinofilija ( eozinofilu skaita palielināšanās), paaugstināts ESR ( eritrocītu sedimentācijas ātrums) .
Asins ķīmija	Bioķīmiskā asins analīze var noteikt hipoglikēmiju ( zems glikozes līmenis), hiponatriēmija ( zemāks nātrija līmenis), hipohlorēmija ( hlora samazināšana), hiperkalciēmija ( augsts kalcija saturs), hiperkaliēmija ( augsts kālija saturs), samazināts kortizola, aldosterona līmenis, paaugstināta adrenokortikotropā hormona koncentrācija ( AKTH), renīns. Ja ārstam ir aizdomas par adrenoleukodistrofiju pacientam kā Adisona slimības cēloni, viņš var arī noteikt garo ķēžu taukskābju satura analīzi asinīs ( JK).
Imunoloģiskā asins analīze	Lai apstiprinātu autoimūno ģenēzi, tiek nozīmēta imunoloģiskā asins analīze ( izcelsmi) virsnieru mazspēja. Šādos gadījumos pacientam jāpārbauda antivielu līmenis asinīs pret virsnieru steroidoģenēzes enzīmiem ( steroīdu hormonu veidošanās)-21-hidroksilāze ( P450c21), 17a-hidroksilāze ( P450c17), sānu ķēdes šķelšanās enzīms ( P450scc). Šāds pētījums var arī noteikt antivielas pret cilvēka imūndeficīta vīrusu ( HIV) un sistēmiskas sēnīšu infekcijas, kas var būt viens no Adisona slimības cēloņiem. Turklāt, ja ir aizdomas par antifosfolipīdu sindromu, bieži tiek noteikts imunoloģiskais tests, kurā asins plazmā var noteikt antikardiolipīna antivielas, antivielas pret B-2-glikoproteīnu 1 un lupus antikoagulantu ( VA).
Urīna vispārējā un bioķīmiskā analīze	Urīna analīze var atklāt tā ikdienas tilpuma palielināšanos, hipostenūriju ( urīna relatīvā blīvuma samazināšanās), paaugstināts nātrija līmenis, samazināts aldosterona līmenis, 17-hidroksikortikosteroīdi ( kopējais dažādu veidu glikokortikoīdu saturs, kas ražots virsnieru garozā), kā arī 17-ketosteroīdus ( androgēni, ko ražo virsnieru garoza).
Diagnostikas paraugi	Īstermiņa ( ar sinatēnu) un garš ( ar sinaktēna depo vai cinka kortikotropīnu) Adisona slimības diagnostikas testi atklāj ievērojamu virsnieru garozas hormonu sekrēcijas samazināšanos to stimulēšanas laikā.
Virsnieru audu biopsija	Biopsija ( mikroķirurģiska operācija, kuras mērķis ir paņemt audu gabalu citoloģiskai izmeklēšanai) virsnieru audi ir ārkārtīgi reti. Vairumā gadījumu tas tiek darīts, lai noskaidrotu virsnieru garozas audu bojājumu raksturu.
Vispārēja krēpu analīze	Vispārēja krēpu analīze tiek noteikta gadījumos, kad ārstam ir aizdomas par pacienta virsnieru garozas tuberkulozi bojājumiem.

Adisona slimības ārstēšana

Adisona slimības ārstēšanai tiek nozīmēta mūža zāļu terapija, kas ļauj pastāvīgi papildināt virsnieru hormonu deficītu ( kortikosteroīdi). Šim nolūkam pacientiem tiek nozīmēti hormonu aizstājēji, kas ir divu veidu. Pirmā veida hormonālie preparāti ietver zāles, kas koriģē mineralokortikoīdu līdzsvaru organismā. Otrais Adisona slimības parakstītais hormonu veids ietver zāles, kas palielina glikokortikoīdu līmeni asinīs. Abu veidu hormoni vienmēr ir jāapvieno un jālieto paralēli.
Cortineff parasti tiek nozīmēts kā aizstājējs mineralokortikoīds ( vai fludrokortizonu). Jādzer no rīta vienreiz dienā). Dienas deva, kā likums, tiek izvēlēta individuāli un vienmēr svārstās no 0,05 līdz 0,2 mg. Cortineff iecelšanas atbilstība ir pastāvīgi klīniskā un laboratoriskā kontrolē.

Pacientiem, kuri saņem narkotiku ārstēšanu ar šīm hormonālajām zālēm, jābūt normālam asinsspiedienam, kālija, nātrija un renīna koncentrācijai ( specifisks enzīms, ko ražo nieres) asins plazmā. Turklāt tiem nedrīkst būt pietūkuma pazīmes ( piemēram, pietūkums kājās, rokās, sejā), jo tas liecinās par šķidruma aizturi organismā, kas kalpos kā netieša Cortineff pārdozēšanas pazīme. Šīs zāles devas izvēle grūtniecības laikā tiek veikta, ņemot vērā kālija līmeni asinīs un asinsspiedienu. Šajā gadījumā deva bieži ir jāpalielina, jo grūtnieces organismā notiek noteiktas hormonālas izmaiņas.

Aizstājošie mineralokortikoīdi Adisona slimības gadījumā noteikti jāparaksta kombinācijā ar sintētiskiem glikokortikoīdiem. Atkarībā no darbības ilguma pēdējie tiek iedalīti trīs grupās ( īsas, vidējas un ilgas darbības). Īsas darbības glikokortikoīdi hidrokortizons, kortizons) var piešķirt vai nu divus ( no rīta un pēcpusdienā), vai trīs ( no rīta, pēcpusdienā un vakarā) reizes dienā. Vidējas darbības zāles ( prednizolons) parasti jālieto divas reizes dienā ( no rīta un pēcpusdienā). Trešais glikokortikoīdu veids ( deksametazons), kuriem ir ilgstoša iedarbība un kuri ilgstoši neizdalās no organisma, ieteicams dzert vienu reizi dienā ( no rīta vai vēlu vakarā). Visu veidu hormonālās zāles jālieto pēc ēšanas.

Terapeitiskās shēmas glikokortikoīdu izrakstīšanai Adisona slimības ārstēšanai

Glikokortikoīdu grupa	Zāļu nosaukums	Saņemšanas laiks	Dozēšana
(trīs laika shēma)	Hidrokortizons	No rīta	15-20 mg
		Pēc pusdienām	5-10 mg
		Vakarā	5 mg
	Kortizons	No rīta	25 mg
		Pēc pusdienām	12,5 mg
		Vakarā	6,25 mg
Īsas darbības glikokortikoīdi (divu laiku shēma)	Hidrokortizons	No rīta	20 mg
		Pēc pusdienām	10 mg
	Kortizons	No rīta	25 mg
		Pēc pusdienām	12,5 mg
Vidējas darbības glikokortikoīdi	Prednizolons	No rīta	5 mg
		Pēc pusdienām	2,5 mg
Ilgstošas ​​​​darbības glikokortikoīdi	Deksametazons	No rīta vai vēlā vakarā	0,5 mg

Tāpat kā mineralokortikoīdu gadījumā, zāļu terapijas efektivitāte ar sintētiskiem glikokortikoīdiem ( hidrokortizons, prednizolons, deksametazons, kortizons) arī rūpīgi jāuzrauga. Pareizi ārstējot, pacientam jāizzūd galvenās Adisona slimības pazīmes - vispārējs vājums, nogurums, hronisks nogurums, atkārtotas galvassāpes, reibonis, izsalkums, arteriāla hipotensija ( pazemināts asinsspiediens), hiperpigmentācija uz ādas, neiroloģiski un garīgi traucējumi ( atmiņas traucējumi, motivācijas samazināšanās, intereses zudums par notiekošajiem notikumiem, paaugstināta uzbudināmība, depresija, depresija utt.) un utt.

Pēc ārstēšanas sākuma ķermeņa svars parasti sāk nekavējoties atgriezties, un pārmērīga ķermeņa masas palielināšanās nevajadzētu rasties ( tā būtu glikokortikoīdu pārdozēšanas pazīme). Kuņģa-zarnu trakta ( kuņģa-zarnu trakta) simptomiem uz hormonu aizstājterapijas fona ar mineralokortikoīdiem un glikokortikoīdiem arī vajadzētu izzust diezgan ātri. Jāatceras, ka hormonālajiem medikamentiem, kas tiek nozīmēti virsnieru mazspējas gadījumā, ir pietiekams skaits blakusparādību un kontrindikāciju, tāpēc jums ir stingri jāievēro šis ārstēšanas kurss ( un šīs zāļu devas), kā noteicis ārsts.

Ja ir konstatēts, ka Adisona slimību izraisījusi tuberkulozes infekcija, tad pacientam jāveic papildu ārstēšana, kas ietver antibiotikas ( rifampicīns, streptomicīns, izoniazīds, etambutols utt.). Antibakteriālie līdzekļi tuberkulozei tiek izrakstīti saskaņā ar īpašām terapeitiskām shēmām un tiek izvēlēti individuāli. Ar virsnieru garozas sēnīšu infekciju tiek parakstīti sistēmiski pretsēnīšu līdzekļi ( piemēram, ketokonazols, flukonazols utt.). Antifosfolipīdu sindroma gadījumā papildus hormonālajai terapijai tiek noteikti netiešas darbības antikoagulanti ( varfarīns, acenokumarols utt.) un prettrombocītu līdzekļi ( aspirīns). Ārstēšanas taktikas izvēle DIC un Waterhouse-Friderichsen sindroma gadījumā vienmēr ir atkarīga no to etioloģijas, smaguma pakāpes un komplikāciju klātbūtnes. Ar metastātisku virsnieru garozas bojājumu operācija, kā likums, pacientam neko noderīgu nedos, tāpēc viņu ārstē tikai ar hormonu aizstājterapiju.

Mineralokortikoīdus un glikokortikoīdus nedrīkst lietot tablešu veidā, ja pacientam ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi. Šādos gadījumos labāk ir ievadīt zāles injekcijas veidā ( parenterāli). Fakts ir tāds, ka traucējumi kuņģa-zarnu trakta sistēmā var nopietni ietekmēt hormonālo zāļu uzsūkšanos asinīs, kā rezultātā tiks sabojāta parastā ikdienas dozēšanas shēma. Ja pacientam ar Adisona slimību kāda iemesla dēļ nepieciešama plānveida operācija ( piemēram, aklās zarnas izņemšana, žultspūšļa, trūces u.c.), tad dienās pirms operācijas viņam jāveic 50 mg hidrokortizona injekciju kurss ik pēc 8 stundām. Tieši pirms operācijas viņam intramuskulāri jāievada 75-100 mg hidrokortizona. Operācijas laikā viņam jāinjicē 75–100 mg šīs zāles, kas atšķaidīta ar glikozes šķīdumu.

Pēc operācijas pirmajās četrās dienās pacientam jāinjicē hidrokortizons 50 mg ik pēc 6 līdz 8 stundām. 5. - 6. dienā hidrokortizona devu samazina. Šajā laikā jums jāievada 50 mg 2 reizes dienā un jālieto prednizons tablešu veidā, 5-10 mg 2-3 reizes dienā. No 7 līdz 8 dienām pacients tiek pārcelts uz parasto terapeitiskās ārstēšanas shēmu ar glikokortikoīdiem, kas jau pilnībā jālieto tablešu veidā. Mineralokortikoīdu devu izvēlas individuāli. Šāds zāļu terapijas režīms pirmsoperācijas, operācijas un pēcoperācijas periodā ir nepieciešams, lai sagatavotu pacienta ķermeni smagam stresam, kas ir operācija.

Diēta Adisona slimībai

Adisona slimības diētai jābūt vērstai uz nātrija un šķidruma deficīta papildināšanu pacienta organismā, kā arī viņa ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku metabolisma atjaunošanu. Dienas laikā šādiem pacientiem tiek parādīts palielināts galda sāls daudzums ( 20 - 25 g) un ūdeni. Tā kā viņu organismā tiek saglabāts ievērojams kālija daudzums, viņiem arī ieteicams lietot mazāk produktu ( piemēram, kafija, tēja, kakao, rozīnes, spināti, rieksti, sēnes utt.) bagāts ar šo ķīmisko elementu. Lai atjaunotu vielmaiņu ( vielmaiņa) šādiem cilvēkiem ir nepieciešams patērēt vairāk pārtikas, kas bagāts ar A, B, C, D grupas vitamīniem.
Viņu uzturam vajadzētu būt ar augstu enerģētisko vērtību, kas drīzumā ar pareizajām zālēm) palīdzēs viņiem ātri iegūt normālu svaru.

Pacientiem ar Addisona slimību dienā jālieto palielināts olbaltumvielu daudzums ( 1,5 g/kg ķermeņa svara), ogļhidrāti ( 450-500 g/dienā) un tauki ( 120-130 g/dienā). Diētai jābūt daļējai. Ir vērts ēst 4-5 reizes dienā nelielās porcijās. Uzturā jāiekļauj pārtikas produkti, kas stimulē apetīti un kuņģa-zarnu trakta sekrēciju ( piemēram, gaļas buljoni, mērces, marinēti dārzeņi, olas utt.), kas šādiem pacientiem tiek diezgan bieži pārkāptas.

Pārtikas produkti, kas ir indicēti un kontrindicēti Adisona slimības gadījumā

Pārtikas piemēri, ko ēst Adisona slimības gadījumā

Pārtikas produktu piemēri, kurus nav vēlams lietot ar Adisona slimību

buljoni ( gaļa un zivis); marinēti vai marinēti dārzeņi; sautējums vai zivs; mērces ( gaļa, zivis, dārzeņi); sālīti vai kūpināti gaļas vai zivju produkti; olas ( cepts vai vārīts); konservēts ēdiens ( gaļa, zivis un dārzeņi); piena produkti ( piens, sviests, biezpiens, krējums, fetas siers, siers u.c.); ievārījums; augļi un ogas ( āboli, apelsīni, vīnogas, bumbieri, zemenes, greipfrūti); augļu un dārzeņu sulas; graudaugi ( manna, kvieši, rīsi, mieži).

dzērieni ( kafija, tēja, kakao, alkohols, gāzētie dzērieni); rozīnes; rieksti; dārzeņi ( spināti, Briseles kāposti, kolrābji, bietes); sēnes; graudaugi ( griķi, auzu pārslas); persiki; šokolāde; žāvētas aprikozes; pākšaugi ( zirņi, sojas pupiņas, lēcas).

Kas ir Adisona krīze?

Addisona krīze ( akūta virsnieru mazspēja) ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kas var rasties ar Adisona slimību. Adisona krīze var rasties pacientam dažādās stresa situācijās ( piemēram, operācijas laikā, smagas mehāniskas traumas, infekcijas slimības, fiziskas pārslodzes u.c.). Šāda krīze nav nekas neparasts pacientiem, kuri saņem neadekvātu hormonu aizstājterapiju. Turklāt, ja pacientam Adisona slimība vēl nav diagnosticēta, var rasties akūta virsnieru mazspēja. Adisona krīzi raksturo dažādi simptomi. Tās galvenie simptomi ir nevaldāma vemšana, slikta dūša, nepatika pret pārtiku, caureja, straujš asinsspiediena pazemināšanās, ievērojams pulsa palēninājums, pastiprināta pigmentācija uz ādas, stipras sāpes vēderā, kājās, muguras sāpes, samaņas zudums, garīgi un neiroloģiski traucējumi ( letarģija, delīrijs, krampji, stupors, halucinācijas utt.) un utt.

Ja pacientam attīstās Adisona krīze, viņš nekavējoties jā hospitalizē. Ārstēšana šādās situācijās tiek samazināta līdz masveida rehidratācijai ( tas ir, intravenoza šķidruma infūzija pacientam), hormonālā un etiotropiskā terapija. Glikozes šķīdumu parasti izmanto kā rehidratācijas šķīdumu. Hormonu terapija ietver lielu hidrokortizona devu intravenozu ievadīšanu pacientam ( 100 mg) vairākas reizes dienā. Turklāt šo zāļu devu pakāpeniski samazina. Pie tik lielām hidrokortizona devām pacientam nav jāparaksta mineralokortikoīdi ( kortīna). Pēdējie visbiežāk sāk izrakstīt pacientam brīdī, kad glikokortikoīdu dienas deva nokrītas zem 100 mg dienā. Kad pacienta stāvoklis stabilizējas, viņš vienmērīgi tiek pārnests uz zālēm tablešu veidā. Lai novērstu pašu cēloni, kas to varētu izraisīt, ir nepieciešama etiotropiskā terapija, kas nozīmēta Adisona krīzes gadījumā. Vairumā gadījumu kā šādu terapiju izmanto antibiotikas ( gadījumā, ja Addisona krīzi izraisīja infekcijas slimība).

Kā Adisona slimība izpaužas sievietēm?

Adisona slimība sievietēm izpaužas tāpat kā vīriešiem. Visiem pacientiem ar šo patoloģiju ir sirds un asinsvadu ( pazemināts asinsspiediens, sirdsklauves, sāpes sirdī, elpas trūkums), kuņģa-zarnu trakta ( slikta dūša, vemšana, caureja, apetītes trūkums, sāpes vēderā, tieksme pēc sāļa ēdiena, stipras slāpes), dermatoloģiskā ( vitiligo, ādas hiperpigmentācija) simptomi un pazīmes. Sievietēm ar Adisona slimību samazinās ķermeņa svars, periodiski rodas paaugstināts iekšējais spriedze, bailes, trauksme un trauksme.
Viņiem pastāvīgi ir vispārējs vājums, paaugstināts nogurums, samazināta veiktspēja. Viņiem bieži ir grūti no rītiem piecelties no gultas.

Lielākajai daļai pacientu var novērot nomāktu stāvokli, iniciatīvas trūkumu, paaugstinātu uzbudināmību, atmiņas pasliktināšanos un vienaldzību pret apkārt notiekošo. Viņi bieži sūdzas par muskuļu vājumu, mialģiju ( sāpīgums muskuļos), trīce ( patvaļīga pirkstu trīce), atsevišķu apakšējo un augšējo ekstremitāšu zonu ādas jutīguma pārkāpumi. Sievietēm, kas cieš no šīs slimības, dažkārt var konstatēt dažus menstruālā cikla dinamikas pārkāpumus. Dažos gadījumos menstruācijas var vienkārši nenotikt ( t.i., amenoreja) vai būt neregulāram un nelaikā, kas dažkārt ietekmē reproduktīvo funkciju un rada problēmas, kas saistītas ar bērna ieņemšanu.

Kā ir saistītas Itsenko-Kušinga un Adisona slimības?

Itsenko-Kušinga slimība ir endokrīnā slimība, kurā virsnieru dziedzeri rada pārmērīgu glikokortikosteroīdu daudzumu. Šo stāvokli sauc arī par hiperkortizolismu. Šīs slimības attīstības mehānisms ir saistīts ar adrenokortikotropā hormona adekvātas sekrēcijas pārkāpumu smadzeņu hipofīzē ( AKTH), kam parasti jākontrolē virsnieru garozas izdalīto glikokortikosteroīdu līmenis asinīs. Itsenko-Kušinga slimības gadījumā pacientiem ir pastāvīga, nekontrolēta liela daudzuma AKTH ražošana un tā izdalīšanās asinīs.

Apstākļos, kad asinsritē ir augsta adrenokortikotropā hormona koncentrācija, virsnieru dziedzeri sāk darboties intensīvāk, ko papildina periodiska jaunu glikokortikosteroīdu porciju izdalīšanās asinīs ( kortizols). Viena no Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas metodēm ir divpusēja adrenalektomija ( abu virsnieru dziedzeru noņemšana), pēc kura vienmēr attīstās virsnieru mazspēja ( Adisona slimība).

Vai ir sekundāra Adisona slimība?

Nav sekundāras Adisona slimības. Medicīnā pastāv tā sauktais sekundārais hipokorticisms ( vai sekundāra virsnieru mazspēja). Adisona slimība primārā hipokorticisms vai primārā virsnieru mazspēja) rodas, ja virsnieru garozu bojā kāds kaitīgs faktors, kā rezultātā tās šūnas mirst un pārstāj sintezēt un izdalīt hormonus asinīs ( mineralokortikoīdi, glikokortikosteroīdi un androgēni). Ar sekundāru hipokorticismu virsnieru garozas audi netiek bojāti, tie paliek veseli. Ar šo patoloģiju tiek traucēta adrenokortikotropā hormona (ADH) ražošana ( AKTH) hipofīzē, kas atrodas smadzenēs. Izmantojot šo hormonu, hipofīze regulē glikokortikosteroīdu un androgēnu sekrēciju asinīs, ko veic virsnieru garoza.
Adrenokortikotropajam hormonam ir tieša stimulējoša iedarbība uz fascikulārām šūnām ( Kur veidojas glikokortikosteroīdi?) un sietu ( kur veidojas androgēni) virsnieru garozas zonas. AKTH maz vai nemaz neietekmē mineralokortikoīdu ražošanu virsnieru dziedzeros ( aldosterons).

Sekundārā hipokorticisma gadījumā hipofīze ražo maz adrenokortikotropā hormona (ADH). vai pārtrauciet to darīt pavisam.), kā rezultātā no šī hormona atkarīgie virsnieru dziedzeru audi pārstāj normāli funkcionēt. Tādā veidā attīstās sekundāra virsnieru mazspēja. Šāds trūkums atšķiras no Adisona slimības ne tikai patoģenēzē ( slimības izcelsme), bet arī pēc klīniskiem simptomiem, kā arī pēc dažiem laboratorijas parametriem. Šīs atšķirības ārsti izmanto šo divu patoloģiju diferenciāldiagnozē.

Primārā un sekundārā hipokorticisma diferenciāldiagnoze

zīme	Primārā hipokorticisms ( Adisona slimība)	Sekundārā hipokorticisms
Aldosterona līmenis asinīs	Īss	Labi
Kortizola līmenis asinīs	Īss	Īss
Adrenokortikotropā hormona līmenis(AKTH)asinīs	Gara auguma	Īss
Ādas un gļotādu hiperpigmentācija	Klāt	Trūkst
Arteriālā hipotensija	izteikti izteikti	Mērens vai viegls
Vispārējs vājums	izteikti izteikti	Mērens vai viegls
Funkcionālais tests ar synachen	Negatīvs ( virsnieru dziedzeri nereaģē uz stimulu)	Pozitīvs ( virsnieru dziedzeri reaģē uz stimulu)
Kuņģa-zarnu trakta simptomi	izteikti izteikti	Mērens vai viegls
Slāpes	izteikti izteikti	Nekāda vai viegla
tieksme pēc sāļa ēdiena	spēcīgi izteikts	Nekāda vai viegla
Svara zudums	spēcīgi izteikts	spēcīgi izteikts