Kanceroīdu sindroms. E34.0 Kanceroīds sindroms Kanceroīda sindroma ārstēšana

Sirds mazspēja bez ievērojama spiediena palielināšanās, smaga caureja, sāpīgums vēderā, sarkana sejas krāsa ir neiroendokrīna audzēja - karcinoīda - augšanas pazīmes. Šādu izpausmju klātbūtne kopumā cilvēkā ļauj mums aizdomām par karcinoīda sindroma attīstību. Jaunveidojumi var būt labdabīgi vai ļaundabīgi, tie ietekmē tievo un resno zarnu, taisnās zarnas, papildinājumu, plaušas un citus orgānus.

Šāda veida audzējs ir īpašs. Viņa spēj patstāvīgi ražot hormonus un piegādāt tos asinsrites sistēmai, kas izraisa galvenās patoloģiskā procesa pazīmes.

Kanceroīdā sindroma īpatnība ir ilgs latentais attīstības periods. Šāda bīstama situācija rodas sakarā ar neskaidru simptomu izpausmi slimības sākumā, to līdzību ar daudzu patoloģiju pazīmēm. Bieži tiek diagnosticēts jau izveidojies audzējs, kam ir metastāzes, kas ievērojami pasliktina pacienta atveseļošanās prognozi.

Kanceroīdā sindroma cēloņi

Aktīvā hormonu (serotonīna, histamīna, bradikinīna, prostaglandīnu) veidošanās, ko veido izveidotais karcinoīds audzējs, provocē tāda paša sindroma pazīmju parādīšanos. Pētījuma rezultāti nesniedz pilnīgu informāciju par audzēja procesa attīstības cēloņiem. Audzējs var attīstīties no vienas izmainītas šūnas un izraisīt sindromu. Kanceroīdā audzēja klātbūtne cilvēkā nenozīmē, ka viņu gaida obligāta sindroma attīstība.

Audzēja parādīšanos un pēc tam karcinoīdā sindroma pazīmju attīstību var izraisīt vairāki izplatīti faktori:

• endokrīno jaunveidojumu klātbūtne tuviem radiniekiem;
• pastāvīga smēķēšana, alkohola lietošana;
• nepietiekams uzturs;
• kuņģa un zarnu slimību klātbūtne;
• iedzimta neirofibromatoze;
• vecāki par 50 gadiem, vīrietis.

Atkarībā no jaunveidojuma atrašanās vietas tiek atzīmēti visticamākie patoloģiskā procesa cēloņi. Tie būtu jāapsver sīkāk.

Plaušu karcinoma

Galvenais plaušu vēža, karcinomas, cēlonis ir smēķēšana. Aktīvs tabakas cienītājs vai cilvēki no viņa tuvākā loka, kuri spiesti regulāri ieelpot bīstamus kancerogēnus kopā ar dūmiem, var saslimt. Pie citiem iedarbinošiem faktoriem pieder infekcija ar vīrusu infekciju, azbesta daļiņas, putekļi un radioaktīvā radona iedarbība.

Tievās zarnas audzējs

Audzēja process tievā zarnā ir saistīts ar vairākām slimībām:

• adenomatozo polipu klātbūtne;
• čūlains kolīts (nespecifisks);
• krona slimība;
• čūlaini procesi divpadsmitpirkstu zarnā;
• divertikulīts;
• enterīts;
• žultspūšļa patoloģijas, kas izraisa žults stagnāciju un tievās zarnas daļas kairinājumu.

Taisnās zarnas karcinoīdu audzējs

Taisnās zarnas karcinomu izraisa iedzimtas slimības, kurās tiek novērotas gēnu mutācijas - Linča, Peca-Egera un Kovena sindromi, dažādi polipātijas. Audzēju veidošanās risks palielinās pacientiem ar kolorektālo adenomu, sieviešu patoloģijām - olnīcu disfunkciju, endometriozi, jaunveidojumiem piena dziedzeros. Nelabvēlīgi vides faktori un nepietiekams uzturs var izprovocēt vēža procesu.

Resnās zarnas audzēji

Neiroendokrīno audzēju veidošanās resnajā zarnā ir saistīta ar gēnu mutāciju klātbūtni, pietiekamu fizisko aktivitāšu trūkumu un sliktiem ieradumiem. Neveselīgs uzturs provocē patoloģisku procesu, kad ēdienos pārsvarā ir dzīvnieku tauki, raugs un rafinēti ogļhidrāti.

Galvenās pazīmes

Kanceroīdu sindromu raksturo raksturīgi simptomi. Pacienta ādas stāvoklis ievērojami mainās. Redzamās vietas - seja, kakls, pleci - var pēkšņi mainīt to krāsu, kļūt izteikti rozā, sarkanā krāsā. Pēc dažām minūtēm dabīgais ādas tonis atgriežas.

Uzbrukums var notikt vairākas reizes dienā, to nepavada pastiprināta svīšana, kas ļauj to saukt par “sausu plūdmaiņu”. Dažādiem pacientiem šis simptoms var būt ļoti īslaicīgs (pirmā tipa), citi cilvēki sāk izskatīties atšķirīgi:

• viņu seja iegūst vienmērīgu rozā nokrāsu; lēkmes laikā deguns var kļūt sarkans (otrais tips);
• ilgi, vairākas stundas vai dienas, trešā tipa uzbrukumu pavada izteiktu grumbu klātbūtne, asarošana un acu apsārtums, ir pazīmes, kas liecina par asinsspiediena pazemināšanos un smagu caureju;
• noturīgi spilgti sarkani plankumi uz kakla, ceturtā tipa paisumos parādās rokas, pigmentācija parādās plankumu formā ar neregulārām kontūrām.

Cilvēka ar karcinoīdu sindromu seja ir parādīta fotoattēlā. Simptoms provocē audzēja aktīvo histamīna veidošanos.

Ar patoloģiskā procesa attīstību tiek novērota gremošanas sistēmas reakcija. Raksturīga karcinoīdu sindroma izpausme ir caureja. To pavada sāpes, pacienti tos raksturo kā spēcīgas, regulāras kontrakcijas. Izkārnījumiem ir īpaša taukaina konsistence. Vēdera sindroma klīnisko ainu papildina stabils nelabums un vemšana.

Ievērojamas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā, tās ir saistītas ar serotonīna iedarbību. Sirds struktūra mainīsies, tās audus aizstās ar saistajiem (process biežāk ietekmē orgāna labo pusi), artēriju iekšējie kanāli kļūst šaurāki, kas apgrūtina asinsriti. Šādas pārvērtības pavada simptomi - paaugstināts asinsspiediens (nenozīmīgs), sāpes sirdī, tahikardija.

Hormonu satura palielināšanās asinīs noved pie cita kanceroīdā sindroma simptoma parādīšanās - bronhu spazmas. Klīniskais attēls šajā gadījumā ir līdzīgs bronhiālajai astmai. Tiek novērotas ārkārtējas elpošanas grūtības, sāpes, sēkšana un svilpošana plaušās, gaisa trūkums, reibonis.

Pētījumi

Lai apstiprinātu pacienta karcinoidālo sindromu, ir nepieciešama diagnoze. Galvenie rādītāji, uz kuriem ārsts vērš uzmanību, ir raksturīgas ārējas izpausmes, serotonīna līmeņa paaugstināšanās asins paraugā, urīna izmaiņas ar 5-hidroksiindoleetiķskābes koncentrācijas palielināšanos tajā.

Lai apstiprinātu sindroma attīstību, tiek izmantotas vairākas laboratorisko un instrumentālo pētījumu metodes:

• asins analīzes hormoniem;
• urīna analīze;
• mRI vai CT procedūras;
• radiogrāfa noņemšana;
• ultraskaņas diagnostika;
• zarnu endoskopiskā un laparoskopiskā izmeklēšana;
• bronhu izmeklēšana;
• kolonoskopija;
• gastroduodenoskopija;
• kuņģa, zarnu, plaušu, sirds audu biopsija.

Svarīga diagnostikas metode, lai apstiprinātu kanceroīdā sindroma pazīmes, ir diferenciāldiagnoze. Ārstam jāizslēdz citu slimību attīstība, kurām ir līdzīgi simptomi.

Mūsdienīgas procedūras

Galvenā ārstēšana pēc karcinoīda sindroma apstiprināšanas ir ķirurģiska operācija, lai noņemtu pietūkumu. Lai samazinātu onkoloģiskā procesa attīstības ātrumu, ir indicēta metastāžu izplatīšanās pacienta ķermenī, ķīmijterapija un papildu medikamenti, lai atvieglotu vai mazinātu galvenās izpausmes. Labs terapeitiskais efekts ir redzams, lietojot tradicionālās medicīnas tradicionālās receptes.

Preparāti

Zāles tiek parakstītas pacientiem ar ķīmijterapijas un simptomātiskas ārstēšanas mērķi. Pirmajā gadījumā citostatisko zāļu injekcijas tiek izmantotas, lai nomāktu audzēja augšanu, samazinātu tā lielumu un novērstu vēža šūnu tālāku izplatīšanos pacienta ķermenī. Kurss un ārstēšanas programma ir stingri individuāla, izvēlēta konkrētam pacientam. Lai uzlabotu tā vispārējo stāvokli, tiek parādīts:

• serotonīna antagonisti;
• antihistamīni;
• pretdiabēta zāles;
• līdzekļi hormonālā līdzsvara regulēšanai.

Ķirurģiska iejaukšanās

Galvenais ārstēšanas posms ir karcinoīdu tipa audzēja ķirurģiska noņemšana. Ķirurgs novirza papildu darbības, lai noņemtu audus ar metastāzes pazīmēm, cieši novietotiem limfmezgliem. Pacienti pieprasa manipulācijas ar aknu artērijām - to ligāciju. To lieto, lai atbrīvotu pacientu no novājinošiem simptomiem - caurejas un regulāras pietvīkuma. Pēc operācijas ir indicēta ķīmijterapija.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ārstēšana ar augiem spēj mazināt kanceroīdā sindroma izpausmes. Alternatīvām terapijas metodēm ir līdzīgs mērķis ar ārstēšanu ar narkotikām - mazināt simptomus. Svarīgi ir dabisko līdzekļu antihistamīni un pretdiarēzes īpašības. Ārsta izrakstītajā ārstniecības augu uzlējumā novārījumi var būt nātru, valriekstu, tauriņu, vērmeles, ozola mizas, asinszāles.

Kanceroīds sindroms attīstās tikai dažiem pacientiem ar karcinoīdu audzējiem, un to raksturo savdabīgs ādas apsārtums (“karstās zibspuldzes”), vēdera kolikas, krampji un caureja. Pēc dažiem gadiem var attīstīties labās sirds vārstuļa mazspēja. Sindroms attīstās audzēja šūnu izdalīto vazoaktīvo vielu (ieskaitot serotonīnu, bradikinīnu, histamīnu, prostaglandīnus, polipeptīdu hormonus) darbības rezultātā; audzējs parasti ir metastātisks.

ICD-10 kods

E34.0 Kanceroīdu sindroms

Kanceroīdā sindroma cēloņi

Endokrinoloģiski aktīvi audzēji no difūzas perifērās endokrīnās vai parakrīnās sistēmas rada dažādus amīnus un polipeptīdus, kuru darbība izpaužas ar noteiktiem klīniskiem simptomiem un pazīmēm, kas kopā veido kanceroīdu sindromu.

Kanceroīdu sindroms parasti ir endokrinoloģiski aktīvu audzēju rezultāts, kas attīstās no neiroendokrīnām šūnām (galvenokārt siltumnīcā) un rada serotonīnu. Neskatoties uz to, šie audzēji var attīstīties citās kuņģa-zarnu trakta vietās (īpaši bieži papildinājumā un taisnajā zarnā), aizkuņģa dziedzerī, bronhos vai retāk dzimumdziedzeros. Reizēm daži jaunveidojumi ar paaugstinātu ļaundabīgu audzēju pakāpi (piemēram, sīkšūnu plaušu karcinoma, aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu karcinoma, vairogdziedzera medulārā karcinoma) ir atbildīgi par šī sindroma attīstību. Karcinoīdu audzēji, kas atrodas zarnās, parasti nedod klīniskas karcinoīda sindroma pazīmes, kamēr aknās neattīstās metastāzes, jo audzēja metaboliskos produktus asinīs un aknās ātri iznīcina aknu enzīmi portāla asinsrites sistēmā (piemēram, serotonīnu iznīcina aknas monoamīnoksidāze).

Kanceroīdā sindroma simptomi

Visizplatītākais (un bieži vien agrākais) karcinodīna sindroma simptoms ir diskomforts, kas saistīts ar raksturīgu “karstu zibspuldzi”, kas parādās tipiskās vietās (galvā un kaklā), bieži pirms emocionāla stresa vai smagiem ēdieniem, karstiem dzērieniem vai alkohola. Var parādīties pārsteidzošas ādas krāsas izmaiņas, sākot no vieglas bāluma vai eritēmas līdz violetai nokrāsai. Krampji kuņģī un zarnu traktā ar atkārtota caurejas sindroma attīstību ir diezgan izplatīti un veido galvenās pacientu sūdzības. Var rasties malabsorbcijas sindroms. Pacientiem, kuriem ir izveidojušies sirds vārstuļu bojājumi, var rasties sirds murmuļi. Dažiem pacientiem var būt astmatiska elpošana, samazināts dzimumtieksme un erektilā disfunkcija; pellagra attīstās reti.

Kanceroīdā sindroma diagnoze

Serotonīnu sekrējošo karcinomu diagnostika balstās uz klasiskā klīnisko simptomu kompleksa klātbūtni. Diagnoze tiek apstiprināta, kad tiek konstatēts audzēja metabolisma produkta - 5-hidroksiindoleetiķskābes (5-HIAA) - izdalīšanās urīnā palielināšanās. Lai izvairītos no kļūdaini pozitīva rezultāta iegūšanas laboratorijas pētījumā, analīzi veic ar nosacījumu, ka pacients tiek izslēgts no uztura 3 dienas pirms serotonīnu saturošu produktu (piemēram, banāni, tomāti, plūmes, avokado, ananāsi, baklažāni, valrieksti) izpētes. Dažas zāles, kas satur guafenesīnu, metakarbomolu, fenotiazīdus, arī var izkropļot testa rezultātus, tāpēc pirms pētījuma tie jāatsauc. Trešajā dienā pārbaudei tiek savākta 24 stundu urīna porcija. Parasti 5-HIAA izdalīšanās ar urīnu ir mazāka par 10 mg / dienā (250 μmol / dienā).

Provokatīvus testus ar kalcija glikonātu, kateholamīniem, pentagastrīnu vai alkoholu izmanto, lai provocētu "karsto zibšņu" parādīšanos. Šie testi var būt diagnostiski noderīgi, ja diagnoze ir apšaubāma, taču tie jāveic ļoti rūpīgi. Lai noteiktu audzēju atrašanās vietu, tiek izmantota piemērota neinvazīva mūsdienīga tehnika, lai precīzi noteiktu nefunkcionējošu karcinomu atrašanās vietu, kaut arī var būt nepieciešama invazīva diagnostiska iejaukšanās, dažreiz ieskaitot laparotomiju. Skenēšana, izmantojot somatostatīna 1111-p-pentetreotīdu receptoru ligandas, kas marķētas ar radionuklīdiem, vai izmantojot 123-meta-joda-benzilguanedīnu, var atklāt metastāzes.

Jāizslēdz citi apstākļi, kuru pamatā ir “karsto zibšņu” tipiskais klīniskais attēls, bet kuriem tomēr var būt nekāda sakara ar karcinoīdu sindromu. Pacientiem, kuriem nav palielināta 5-HIAA izdalīšanās ar urīnu, šāda klīniskā sindroma attīstību var izraisīt traucējumi, kas saistīti ar tuklo šūnu sistēmisku aktivizēšanu (piemēram, sistēmiska mastocitoze ar paaugstinātu histamīna metabolītu daudzumu urīnā un paaugstināts seruma triptāzes līmenis), kā arī idiopātiska anafilakse. Papildu karstās zibspuldzes attīstības cēloņi ir menopauzes sindroms un etanolu saturošu pārtikas produktu un zāļu, piemēram, niacīna, lietošana, daži audzēji (piemēram, vipomas, nieru šūnu karcinomas, vairogdziedzera medulārās karcinomas).

Kanceroīdu sindroma ārstēšana

Daži simptomi, ieskaitot karstās zibspuldzes, tiek samazināti, izmantojot somatostatīna terapiju (kas kavē vairuma hormonu sekrēciju), bet bez 5HIAA vai gastrīna izdalīšanās samazināšanās. Neskaitāmi klīniskie pētījumi ir parādījuši labus rezultātus karcinoīdu sindroma ārstēšanā, izmantojot oktreotīdu, ilgstošas \u200b\u200bdarbības somatostatīna analogu. Oktreotīds ir izvēlēta narkotika tādu simptomu kā caureja un karstā mirgo ārstēšanai. Pēc klīniskajiem aprēķiniem ne vienmēr tiek novērota tamoksifēna efektivitāte; samazina leikocītu interferona (IFN) lietošanas klīniskās izpausmes.

Karstās zibspuldzes var veiksmīgi ārstēt arī ar fenotiazīniem (piemēram, prohlorperazīns 5–10 mg vai hlorpromazīns 25–50 mg perorāli ik pēc 6 stundām). Terapijā var izmantot arī histamīna receptoru blokatorus. Ievadot 5–10 mg fentolamīna intravenozi, neļāva attīstīties eksperimentāli izraisīti “karstie uzliesmojumi”. Glikokortikoīdu (piemēram, 5 mg prednizona iekšķīgai lietošanai ik pēc 6 stundām) lietošana var būt noderīga izteiktu “karsto zibšņu” gadījumā, ko izraisa bronhu lokalizācijas karcinoma.

Caurejas sindromu var veiksmīgi ārstēt, izrakstot kodeīna fosfātu (15 mg iekšķīgi ik pēc 6 stundām), opija tinktūru (0,6 ml iekšķīgi ik pēc 6 stundām), loperamīdu (4 mg iekšķīgi kā piesātinājuma devu un 2 mg pēc katras zarnu kustības). līdz maksimāli 16 mg dienā). Tiek izmantoti 5 mg difenoksilāta iekšķīgi katru otro dienu vai perifērie serotonīna antagonisti, piemēram, 4–8 mg ciproheptadīns iekšķīgi ik pēc 6 stundām vai metizergīds no 1 līdz 2 mg iekšķīgi 4 reizes dienā.

Lai novērstu pellagras attīstību, tiek noteikts niacīns un pietiekams daudzums olbaltumvielu pārtikas, jo pārtikas triptofāns ir konkurējošs serotonīna, ko izdala audzējs, inhibitors (samazina tā iedarbību). Tiek izrakstīti enzīmu inhibitori, kas novērš 5-hidroksitriptofāna pārvēršanos serotonīnā, piemēram, metildopa (250–500 mg perorāli ik pēc 6 stundām) un fenoksibenzamīns (10 mg dienā).

Kanceroīdā sindroma galvenās izpausmes ir caureja un karstās zibspuldzes.

Hiperēmija ir visizplatītākais simptoms. Gandrīz deviņdesmit procentiem pacientu, kuriem ir šī slimība, ir hiperēmijas pazīmes. Ir paaugstināta temperatūra, seja, kakls kļūst sarkani. Apsārtums var rasties uz emocionāla stresa fona, lietojot alkoholu, fizisko darbu. Apsārtums rodas pēkšņi un ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Tajā pašā laikā pacienta asinsspiediens pazeminās, parādās reibonis un palielinās sirdsdarbība. Daži ārsti uzskata, ka, palielinoties serotonīnam, bradikinīnam un P vielai, rodas apsārtums un šī simptomatoloģija palielinās. Serotonīns var izraisīt caureju, histamīns - sēkšanu, tahikinīnus - apsārtumu asinsvadu paplašināšanās dēļ.

Caureja - var rasties ar hiperēmiju vai atsevišķi. Ārsti caureju saista ar serotonīna darbību. Tas rodas apmēram 75% pacientu. Lai samazinātu izpausmes, kodeīna fosfātu lieto ik pēc sešām stundām, pa 15 mg katrā, loperamīds - sākotnējā deva tiek noteikta 4 mg vienu reizi, pēc tam 2 mg., Maksimālā dienas deva 16 mg.

Sirds problēmas - rodas pusei pacientu ar karcinoīdu sindromu. Kanceroīdais sindroms maina saistaudus sirds plaušu vārstā. Sakarā ar to, ka vārsts ir sabiezēts, to ietekmē kanceroīdu sindroms, sirds sāk slikti sūknēt asinis no labā kuņģa uz plaušām, citām ķermeņa daļām, tas noved pie sirds mazspējas. Ar sirds mazspējas attīstību rodas ascīts, aknas aug, kājas uzbriest. Šādus simptomus izraisa ilgstoša un lielos daudzumos serotonīna darbība asinīs.

Kanceroīdu krīze ir visbīstamākais stāvoklis, kas var rasties operācijas laikā. Straujš asinsspiediena pazemināšanās, paaugstināta glikozes līmeņa asinīs, sirdsklauves, bronhu spazmas. Kanceroīdu krīze var izraisīt pacienta nāvi, tāpēc pirms operācijas somatostatīnu lieto krīzes novēršanai.

Sēkšana - rodas bronhu spazmas dēļ, kas rodas no audzēja izdalīto hormonu darbības.

Sāpes vēderā - bieži rodas pacientiem ar karcinoīdu sindromu. Metastāzes izplatās aknās un rodas sāpes vai zarnu aizsprostojuma dēļ, jo audzējs biežāk atrodams zarnās.

Tā kā notiek grūti laiki, rodas īpašs sindroms, kas raksturīgs tikai šādām patoloģijām. Tas ir raksturīgs karcinoīdiem - audzējiem, kas sastāv no neiroendokrīnām šūnām.

Sakarā ar lēno slimības progresēšanu dažiem cilvēkiem ir iespējama pilnīga atveseļošanās, taču ar agrīnu diagnostiku un operāciju.

Kanceroīdi un karcinoīdu sindroms

Kanceroīdi tiek nosaukti morfoloģisko līdzību dēļ ar karcinomām, taču atšķiras no pēdējiem mazākā ļaundabīgā audzēja pakāpē.

Pašlaik tie veido līdz 9% kuņģa-zarnu trakta vēža, bet var veidoties jebkurā ķermeņa daļā (kopumā aptuveni 0,2%).

Audzēji veidojas no nervu sistēmas šūnām un ir atkarīgi no hormoniem, jo \u200b\u200bpaši ražo serotonīnu un dažus citus bioloģiski aktīvos proteīnus. Pacientu vecums, kam diagnosticētas šādas slimības, parasti nav mazāks par 50-60 gadiem.

Kanceroīdi aug lēnām, daudzus gadus. To izmēri bieži ir mazi, tāpēc vēl nesen tie tika uzskatīti par gandrīz. Bieži vien tie tika atklāti tikai pēc autopsijas, un tie nebija nāves cēlonis.

Bet tagad jau ir pierādīts, ka 80% gadījumu bez ārstēšanas šie jaunveidojumi dod savu - zarnām, vēdera orgāniem.

Kanceroīda sindroms ir klīnisko izpausmju kopums, kas pilnībā saistīts ar karcinoīda klātbūtni cilvēkiem. Tā kā šie audzēji izdala hormonus, pēdējie nonāk asinsritē un veicina visa patoloģisko simptomu kompleksa attīstību.

Šī parādība nenotiek katram pacientam, bet tā var ilgt vairākus gadus, ietverot dažādus simptomus no ādas, vēdera, sirds utt.

Fotoattēls ar pacientu ar karcinoīdu sindromu

Kanceroīdā sindroma attīstība tievās zarnas un bronhu audzēja klātbūtnē ir daudz iespējamāka, jo tieši šādas neoplazmas rada ievērojamu daudzumu hormonu.

Tā kā citi kuņģa-zarnu trakta audzēji un citas ķermeņa daļas rada mazāk šādu vielu, to simptomu var nebūt līdz pēdējam posmam. Tikai metastātisku procesu klātbūtne maina attēlu, atspoguļojot klīniskā attēla izskatu.

Kanceroīdu veidi

Līdz 40% audzēju, kas izraisa raksturīgo sindromu, atrodas tievā zarnā, līdz 25% - papildinājumā, 15% - tūpļa tuvumā. Aprakstītā tipa jaunveidojumi ir retāk sastopami kuņģī, bronhos, reproduktīvajā sistēmā.

Kanceroīdu galvenās īpašības atkarībā no lokalizācijas ir šādas:

1. . Tas attīstās orgāna apakšā vai arkā, ar kuņģa sulas izdalīšanos provocējot histamīna - alerģijas starpnieka - izdalīšanos. Tā rezultātā sālsskābe tiek ražota lielākos daudzumos. Sievietes slimo biežāk. Simptomi atgādina tos, kuriem ir čūla - sāpes, grēmas un dažreiz - asiņošana. Ir trīs veidu veidojumi - tie, kas rodas ar atrofisku gastrītu, ar Zollingera-Elisona sindromu, bez jebkāda sakara ar kādu slimību.
2.   . Biežāk diagnosticē nejauši, jo tie reti sniedz simptomus. Ar lieliem izmēriem var novērot hemoroīdu klīniku, kā arī aizcietējumus, taisnās zarnas asiņošanu. Pat ar metastāžu veidošanos karcinoidālais sindroms ir maz ticams.
3. Bronhu audzējs. Iepazīstieties reti, līdz 2% audzēju apakšējos elpceļos. Daudzi pacienti ir smagi smēķētāji, un pēdējos parasti lēnām progresējoši audzēji iegūst agresīvu gaitu, ko bieži piešķir diafragmai.
4.   . Visizplatītākais lokalizācijas veids. Gandrīz vienmēr vēlākajos posmos tas dod raksturīgo simptomu kompleksu, kā arī izpaužas metastāzēs un obstrukcijā. Tas var izraisīt zarnu išēmiju (skābekļa badu asinsrites traucējumu dēļ), radījumus un deformācijas. Šos audzējus ir ļoti grūti diagnosticēt.
5. Papildinājuma audzējs (pielikums). Tos biežāk novēro jauniešiem, vairumā gadījumu tie tiek atklāti, kad cecum tiek noņemts uz tā iekaisuma fona. Tie ir maza izmēra, gandrīz nedod metastāzes, un tāpēc tos bieži uzskata par labdabīgiem.
6.   . Līdz 2% no kopējā plaušu parenhīmas vēža bojājumu skaita. Iemeslu bieži sauc par smēķēšanu. Galvenokārt vēzis tiek atklāts cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, vīrieši. Pastāv vairāki šādu karcinoīdu veidi - ļoti diferencēti, zemi diferencēti, netipiski. Pēdējo divu sugu prognoze ir slikta, ļaundabīgo audzēju pakāpe ir augsta.

Slimības cēloņi

Kanceroīdu etioloģija vēl nav noskaidrota. Tomēr predisponējošie faktori ir:

• Iedzimtība
• Slikta ekoloģija
• Darbs bīstamā darbā
• Pārmērīgs ceptu ēdienu, kūpinātas gaļas patēriņš
• Atrofisks gastrīts un citas pirmsvēža slimības

Tiešais visa simptomu kompleksa attīstības iemesls ir hormonu, hormoniem līdzīgu vielu un iegūtā audzēja alerģijas mediatoru ražošana.

Tā kā šī komplikācija nenotiek katram pacientam, tika izdarīts šāds secinājums: sindroms ir raksturīgs tikai metastātiskiem audzējiem vai lieliem jaunveidojumiem, kas pārvarējuši aknu barjeru. Tas ir svarīgi, ņemot vērā visu audzēja produktu iekļūšanu sistēmiskajā asinsritē un to, ka aknas to neatmaksā.

Parasti šādas vielas ir sastopamas slima cilvēka asinsritē:

• Histamīns
• Prostaglandīni
• Serotonīns
• Bradikinīns
• Enteramine
• Hromogranīns

Šādu sastāvdaļu pārpalikums, no kuriem visvairāk kairina serotonīns, noved pie karcinoīda sindroma simptomu attīstības. Jo īpaši hormoni var sašaurināt asinsvadus, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos.

Patoloģiski liela daudzuma izdalīto vielu un citu normālu hormonu mijiedarbība organismā rada arī sirds bojājumus ar vārstuļu nepietiekamības attīstību un citiem nopietniem traucējumiem.

Simptomi

Zīmes karcinoīdu sindroms  ir daudzveidīgas un lielā mērā būs atkarīgas no tā, kuras vielas audzēja jaunveidojumi.

Lielākajā daļā gadījumu ir izteikts ādas apsārtums, kas visvairāk pamanāms galvas priekšpusē, kakla priekšpusē, dekoltē. Arī ķermeņa temperatūra daudziem pacientiem nepaliek normāla - tā paaugstinās.

Ādas hiperēmija ne vienmēr pastāv. Daži cieš no pēkšņiem plūdmaiņas ķermeņa augšdaļā un galvā tikai pēc pārslodzes, nervu spriedzes, alkohola lietošanas, pikanta ēdiena. Paroksizmāls ādas apsārtums un drudzis var spontāni pāriet pēc pāris minūtēm vai pēc 2–5 stundām.

Ja pulss tiek mērīts šādā brīdī, tas tiks palielināts, un spiediens, gluži pretēji, samazināsies. Uzbrukumu periodos hipertensija ir reti sastopama.

Vēl viens simptoms, kas rodas gandrīz 90% gadījumu, ir bieža caureja. Caureja rodas bez kombinācijas ar karstām zibspuldzēm vai attīstās kopā ar tām. Ja caurejas laikā lietojiet zāles, kas nomāc serotonīnu, tad šis nepatīkamais simptoms beidzas.

Dažreiz caurejas vietā zarnu aizsprostojums attīstās ar smagām sāpēm vēderplēvē, ja neoplazma jau ir tik liela, ka pārklājas ar zarnu lūmenu.

Citi iespējamie simptomi, ko apvieno karcinoīdu sindroms:

• Tūska, vēdera tūska, aknu palielināšanās, tā sāpīgums, izteikts elpas trūkums, ieskaitot guļus stāvokli - ir sirds mazspējas pazīmes.
• Bronhu spazmas, sēkšana krūtīs, elpošanas mazspēja bronhu saspiešanas vai audzēja hormonu ietekmes rezultātā.
• Reibonis un ģībonis smadzeņu audu skābekļa bada rezultātā.

Laika gaitā simptomu intensitāte palielinās, tāpat kā akūtu izpausmju biežums. Komplikācija var būt krīzes stāvoklis ar smagu hipotensiju līdz šoks, ar nosmakšanu uz bronhu spazmas fona. Tiešais šīs ietekmes cēlonis ir audzēja operācija.

Sindroma diagnoze

Galvenais rādītājs, kas atspoguļo karcinoīdu sindroma rašanos, ir serotonīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Turklāt pacientam urīnā ir ļoti augsts 5-hidroksiindoleetiķskābes līmenis.

Lai testi būtu precīzi un objektīvi, dažas dienas pirms to izpildes personai ir aizliegts ēst ēdienu ar lielu serotonīna klātbūtni.

Ja visi simptomi ir pārāk acīmredzami un analīze nedod pozitīvu rezultātu, ir nepieciešams provokācijas tests (piemēram, ar alkoholu).

Pēc karcinoīda sindroma marķieru identificēšanas steidzami jāveic detalizēta pārbaude un jāatrod neoplazmas lokalizācijas zona.

Lai meklētu, jums var būt vajadzīgas šādas metodes:

• Roentgenogramma
•   MR
• Endoskopiskā un standarta ultraskaņa
• Kapsulas zarnu endoskopija
• Fibrogastroduodenoskopija
• Fibrovideokolonoskopija
• Bronhoskopija
• Laparoskopiskie izmeklējumi

Tā kā sindroms attīstās tikai 15-20% pacientu, tas jānošķir no menopauzes, hipertensijas, narkotiku lietošanas blakusparādībām.

Slimības ārstēšana

Labākais efektīvas ārstēšanas variants ir audzēja noņemšana agrīnā stadijā vai pēc tā atklāšanas. Tikai šādā veidā var pilnībā novērst karcinoīdu sindromu.

Bet dažreiz operācija nav iespējama, jo audzēja metastāzes jau atrodas aknās vai daudzos citos orgānos. Neskatoties uz to, vienmēr tiek mēģināts noņemt vismaz dažus no jaunajiem audzējiem, kas samazinās kopējo patoloģisko audu daudzumu, kas ražo hormonus.

Lietošanai ar šāda veida vēzi nav jēgas. Tam ir vājš terapeitiskais efekts, bet, ja nav pilnīgas iespējas darboties, tas joprojām tiek parakstīts. Biežāk ieteicams lietot citostatisku līdzekli, kas darbojas pusē klīnisko gadījumu.

Runājot par sindroma simptomātisku ārstēšanu, ieteicams to veikt, lietojot zāles, kas nomāc serotonīnu (piemēram, Deseryl).

Citi diskomforta mazināšanas līdzekļi ir:

• Antihipertensīvie medikamenti
• Opioīdu pretsāpju līdzekļi
• Astringents
• Pretsāpju zāles
• Glikokortikosteroīdi
• Antidepresanti
• Antihistamīni
• Interferoni

Pacientiem vajadzētu atteikties ēst pārtiku, kas bagāta ar serotonīnu (banāni, rieksti utt.). Tas palīdzēs samazināt intoksikāciju ar šo hormonu.

Prognoze

Vidējais izdzīvošanas periods ar sindromu ir 5-15 gadi sakarā ar lēno audzēju augšanu (50% cilvēku dzīvo vairāk nekā 5 gadus). Ar veiksmīgu operāciju prognoze ir labvēlīga.

Ļoti reti ir pilnīga slimības gaita ar letālu iznākumu. Visnelabvēlīgākā bronhiālā karcinoīda prognoze.

Video par mūsdienu karcinoīdu sindroma diagnostiku un ārstēšanu:

Simptomu kompleksu, kas rodas audzēja hormonu - karcinoīda - augšanas un sekrēcijas rezultātā, sauc par kanceroīdu sindromu. Biežāk tas notiek vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Attīstības biežums ir vienāds vīriešiem un sievietēm. Neskatoties uz to, ka reti tiek atklāti klīniski izglītoti veidojumi, to atklāšanas grūtības liek domāt, ka tie ir retāk sastopami.

Audzējs rodas no enterohromafīna šūnām. Šīs šūnas atrodas kuņģa-zarnu trakta gļotādā no barības vada līdz anālo atveri (retāk audzējs rodas bronhos). Viņi ražo dažādus hormonus, ieskaitot serotonīnu.

  Attīstības mehānisms

Atkarībā no lokalizācijas karcinoīds audzējs ražo dažādus hormonus un uzrāda dažādas ļaundabīgas aktivitātes. Gandrīz 90% veidojumu atrodas kuņģa-zarnu traktā. Visbiežāk tie atrodas apakšstilbā, papildinājumā un taisnajā zarnā.

Atkarībā no atrašanās vietas karcinoīds audzējs ražo dažādus hormonus un uzrāda atšķirīgu ļaundabīgu darbību.

Atkarībā no primārās zarnas daļas embrioģenēzē attīstās karcinoīdi, tie tiek sadalīti priekšējā, vidējā un aizmugurējā zarnās. Zarnu priekšējie audzēji atrodas plaušās, kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. Elpceļu nodaļā esošie ražo 5-hidroksitriptofānu, neiropeptīdus un adenohipofīzes hormonus. Noved pie kartozoidnozes sindroma, Kušinga sindroma.

Audzēji, kas atrodas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, ražo serotonīnu, histamīnu un kuņģa-zarnu trakta peptīdus. Tas izraisa arī karcinoīdu sindromu un Kušinga sindromu, kā arī izraisa caureju, diabētu un palielinātu sālsskābes sekrēciju.

Vidējās zarnas karcinoīdi atrodas tievās zarnās, papildinājumā un resnās zarnas labajā pusē. Tiek ražoti serotonīns un tahikinīni. Tie ir karcinoīdu sindroma cēlonis. Pēc zarnu trakta veidojumi aug taisnās zarnās un resnās zarnās un izdala kuņģa-zarnu trakta peptīdus.

Tādējādi sindroma ārējās pazīmes izraisa palielināta audzēja sekrēcija un tādu vielu kā serotonīna, histamīna, prostaglandīnu, kateholamīnu un kinīnu izdalīšanās asinīs.

  Simptomi

Kanceroīdu sindroms organismā izpaužas ar šādām reakcijām:

• caureja
• atraugas;
• sāpes vēderā
• plūdmaiņas;
• svilpošana elpojot;
• vispārējs nieze;
• sirdsklauves
• sarkana seja;
• zarnu aizsprostojums;
• dzelte
• aizdusa;
• cianoze;
• elpas trūkums
• mazu kuģu (zirnekļa vēnu vai zvaigznīšu) paplašināšanās.

Simptomi vispilnīgāk izpaužas, ja audzējs ir vēlīnā attīstības stadijā un metastāzē uz orgāniem. Sākotnējā posmā izglītība ir maza. Tāpēc vielas, ko tas ražo, tiek neitralizētas, nonākot aknās.

Kad aknas pārstāj tikt galā ar lielu daudzumu izdalīto produktu, tās nonāk vispārējā asinsritē un izraisa kanceroīdu sindromu. Tas izskaidro sirds bojājumus audzēja zarnu formā, jo asinis plūst no ietekmētajām aknām caur vena cava. Ar ārpus zarnu trakta karcinoīdiem asinīs ražotas vielas nonāk tieši asinsritē, tāpēc karcinoīdu sindroms parādās jau slimības sākuma stadijās, kad ir iespējama operācija.

Plūdmaiņām raksturīga karstuma sajūta, trīce, sirdsklauves. Viņi var izraisīt alkohola, siera, kafijas, kūpinātu produktu uzņemšanu. Uzbrukumus var atkārtot vairākas reizes dienas laikā. To ilgums parasti ir vairākas minūtes. Šajos laikos var novērot spiediena pazemināšanos un apgrūtinātu elpošanu. Ir iespējama kanceroīdu krīze līdz šoka attīstībai.

Pakāpeniski sejas un ķermeņa augšdaļas āda kļūst sarkanzila, ar tīkliem un zvaigznēm no maziem traukiem.

Pakāpeniski sejas un ķermeņa augšdaļas āda kļūst sarkanzila, ar tīkliem un zvaigznēm no maziem traukiem

Bronhu un kuņģa karcinoīda gadījumā seju un ķermeņa augšdaļu klāj sarkani plankumi ar skaidru robežu. Starp izmaiņām var izdalīt 4 formas.

1. Izmaiņas notiek tikai sejā un kaklā.
2. Deguns stipri kļūst sarkans (iegūst purpursarkanu nokrāsu). Sejas cianoze ilgstoši saglabājas.
3. Kapilāri ir pastāvīgi paplašināti, izdalījumi, lēkme var ilgt līdz vairākām stundām.
4. Uz kakla un rokām ir dažādu formu sarkani plankumi.

  Diagnostika

Lai veiktu diagnozi, tiek veikta urīna analīze un tiek veikta audzēja lokāla diagnoze. Svarīgs karcinoīdu audzēju marķieris ir serotonīna - 5-hidroksiindoleetiķskābes sabrukšanas produkts. Izšķirošais faktors kuņģa un bronhu karcinoīda noteikšanā ir serotonīna un histamīna klātbūtne urīnā.

Aktuālā diagnoze ietver ultraskaņu, rentgenu, datortomogrāfiju, flebogrāfiju un citas metodes. Audzēja mazais izmērs apgrūtina tā atklāšanu. Gadās, ka pat ir gandrīz neiespējami iedomāties vietu, kur tā atrodas.

Dažreiz smagi simptomi palīdz noteikt, kur atrodas audzējs. Tātad veidojuma atrašanās zarnās izraisa nenoteiktu slimības ainu: sajukums izkārnījumos, neskaidras sāpes vēderā, palielināta gāzu veidošanās. Kanceroīdus var noteikt ar laparoskopijas palīdzību. Izglītība plaušās tiek noteikta, izmantojot bronhoskopiju.

Karcinoīdiem uz šūnu membrānas ir somatostatīna receptori. Turklāt šādi receptori 90% veidojumu ir ietverti ne tikai pašos karcinoīdos, bet arī metastāzēs. Tāpēc kopā ar citiem pētījumiem ir jēga izmantot radionuklīdus. Visaptveroša pārbaude palīdz noteikt precīzu diagnozi 80% gadījumu.

  Veicot diagnozi, ir nepieciešams diferencēt ar cirozi, idiopātiskiem karstām zibspuldzēm, pēcmenopauzes sindromu, fetohromocitomu, kā arī ar nezināmas lokalizācijas audzēja metastāzēm aknās.

  Narkotiku terapija

Narkotiku ārstēšanas pamats ir ķīmijterapija, α-interferoni un somatostatīna analogi.

Ķīmijterapijas ārstēšana

Par ķīmijterapijas laiku nav noteikta viedokļa. Daži autori uzskata, ka tas jālieto pēc operācijas, ja ir nelabvēlīgas prognozes. Piemēram, aknu vai sirds bojājumi. Jebkurā gadījumā, ņemot vērā grūtības atrast audzēja atrašanās vietu un tā izgriešanu, ķīmijterapijas terapija ir ļoti svarīga.

Nav tādas ķīmiskās terapijas metodes, kas pilnībā atbrīvotos no slimības. Visbiežāk viņi lieto citostatiskos līdzekļus. Tie ir: etopozīds, dakarbazīns, daktinomicīns, streptozocīns un citas zāles. To efektivitāte nesasniedz 30%.

Kombinētā terapija parāda nedaudz labāku ārstēšanas rezultātu (40%). Remisijas periods sasniedz apmēram sešus mēnešus.

Zemās efektivitātes dēļ viņi mēģina izmantot ķīmijterapiju ārkārtējos gadījumos, kad citas metodes nedod rezultātus, un slimība strauji attīstās. Ārstēšanas sākumā tiek izmantotas minimālas zāļu devas, lai asiņu asinīs neizdalītos straujš hormonu daudzums. Tas var izraisīt karcinoīdu krīzi.

Simptomātiska ārstēšana

Lai novērstu karcinoīdu sindroma simptomus, tiek izmantoti serotonīna antagonisti (metilsergīds). Dažreiz tiek izmantoti antidepresanti: paroksetīns, sertralīns un citi. Ar kanceroīdiem, kas izdala histamīnu, histamīna receptoru blokatori ir efektīvi. Caurejas gadījumā palīdz Imodium.

Kanceroīda sindroma gadījumā ir atrasti arī somatostatīna sintētiskie analogi. Tie ir: sandostatīns un somatulīns. Tātad, sandostatīns, kavējot aktīvo vielu izdalīšanos, gandrīz 90% pacientu ar karcinoīdu audzēju samazina sindroma simptomu rašanos. Tas kavē tādu savienojumu ražošanu kā:

• serotonīns;
• insulīns;
• tirotropīns;
• gastrīns;
• glikagons;
• holecistokinīns;
• pepsīns;
• augšanas hormons un citi.

Sandostatin ievērojami palielina ne tikai pacientu izdzīvošanas procentus, bet arī novērš / atvieglo karsto zibšņu parādīšanos, uzlabo zarnu stāvokli, ievērojami uzlabo cilvēku dzīves kvalitāti. Turklāt lielas zāļu devas izraisa neiroendokrīnas rakstura šūnu veidojumu nāvi. Pašlaik notiek pētījumi, kas pēta zāļu citotoksisko iedarbību tās mijiedarbības laikā ar audzēja šūnu receptoriem.

Plaši tiek izmantota arī α-interferona lietošana karcinoīdu sindromā. Turklāt uzlabojums var sasniegt 75%. Lai gan zāļu iedarbība nav pētīta pietiekami detalizēti, to lietošanas efektivitāte ir klīniski apstiprināta. Tiek veikts α-interferona un somatostatīna sintētisko analogu kombinētās ietekmes uz karcinoīdiem pētījums. Jau ir iegūti rezultāti, kas norāda uz palielinātu izdzīvošanu lielākajai daļai pacientu.

Ķirurģiskā ārstēšana

Kanceroīdā sindroma ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Tas varētu būt:

• audzēja noņemšana;
• metastāžu rezekcija;
• aknu artēriju ligācija.

Kanceroīdā sindroma ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas ķirurģiskas metodes.

Veidošanās vieta un metastāžu esamība / neesamība ietekmē virziena izvēli. Resnās zarnas un mezenterisko limfmezglu bojājumu gadījumā ir nepieciešama zarnu daļas (apmēram puse no resnās zarnas) noņemšana. Audzēja lokalizācijas gadījumā pielikumā tā noņemšana. Atjaunošanās procents tievās zarnas radikālas operācijas laikā var sasniegt 100. Ar piedēkļa noņemšanu un resnās zarnas gadījumā līdz 25%.

Ja radikāla ārstēšana kāda iemesla dēļ nav iespējama, tiek veikta paliatīvā (dzīvību uzturošā) operācija. Šādos gadījumos tiek izgrieztas lielas metastāzes un dažreiz audzējs (ja iespējams) un tiek nozīmēta ķīmijterapija.

Smagos karcinoīdā sindroma gadījumos un zāļu ārstēšanas iedarbības trūkuma gadījumā tiek izmantota aknu artēriju embolizācija. Simptomi, piemēram, karstās zibspuldzes un sajukums izkārnījumos, gandrīz tūlīt pēc iejaukšanās pazūd. 40 pacientiem pēc 12 mēnešiem tie atkal parādās.

Prognoze

Karcinoīdu audzēju ļaundabīga attīstība ļoti atšķiras. Papildus gadījumiem ar ļoti strauju, zibens ātru attīstību, ir gadījumi, kad izdzīvo 10 gadu un pat 20 gadu laikā. Visbiežāk pacientu dzīves ilgums pēc ārstēšanas ir 5-10 gadi. Sliktākā prognoze ir karcinoīdam, kas atrodas plaušās. Un visizdevīgākais ir pielikumā.