Karcinoidní syndrom. E34.0 Karcinoidní syndrom Léčba karcinoidního syndromu

Srdeční selhání bez významného zvýšení tlaku, těžký průjem, bolest v břiše, červená pleť jsou příznaky růstu neuroendokrinního nádoru - karcinoidu. Přítomnost takových projevů v souhrnu u člověka nám umožňuje podezření na vývoj karcinoidního syndromu. Novotvary mohou být benigní nebo maligní, ovlivňují tenké a tlusté střevo, konečník, slepý střevo, plíce a další orgány.

Tento typ nádoru je zvláštní. Je schopna samostatně produkovat hormony a dodávat je do oběhového systému, což způsobuje hlavní příznaky patologického procesu.

Charakteristickou vlastností karcinoidního syndromu je dlouhé latentní období vývoje. Taková nebezpečná situace vzniká kvůli nejasným projevům příznaků na začátku nemoci, jejich podobnosti se známkami řady patologií. Již vytvořený nádor, který má metastázy, je často diagnostikován, což výrazně zhoršuje prognózu zotavení pacienta.

Příčiny karcinoidního syndromu

Aktivní produkce hormonů (serotonin, histamin, bradykinin, prostaglandiny) formovaným karcinoidním nádorem vyvolává výskyt příznaků stejného syndromu. Výsledky výzkumu neposkytují úplné informace o příčinách vývoje nádorového procesu. Nádor se může vyvinout z jedné změněné buňky a způsobit syndrom. Přítomnost karcinoidního nádoru u člověka neznamená, že na něj čeká povinný vývoj syndromu.

Vzhled nádoru a vývoj příznaků karcinoidního syndromu může způsobit několik běžných faktorů:

• přítomnost endokrinní neoplázie u blízkých příbuzných;
• neustále kouření, pití;
• podvýživa;
• přítomnost nemocí žaludku a střev;
• dědičná neurofibromatóza;
• starší 50 let, muž.

V závislosti na umístění novotvaru jsou zaznamenány nejpravděpodobnější příčiny patologického procesu. Mělo by se o nich uvažovat podrobněji.

Karcinom plic

Hlavní příčinou rakoviny plic, karcinomu, je kouření. Aktivní milovník tabáku nebo lidé z jeho blízkého kruhu, kteří jsou nuceni pravidelně inhalovat nebezpečné karcinogeny spolu s kouřem, mohou onemocnět. Mezi další spouštěcí faktory patří infekce virovou infekcí, částice azbestu, prach a expozice radioaktivnímu radonu.

Nádor tenkého střeva

Tumorový proces v tenkém střevě je spojen s několika chorobami:

• přítomnost adenomatózních polypů;
• ulcerativní kolitida (nespecifická);
• crohnova nemoc;
• ulcerativní procesy v dvanáctníku;
• divertikulitida;
• enteritida;
• patologie žlučníku, způsobující stagnaci žluči a podráždění části tenkého střeva.

Rektální karcinoidní nádor

Rektální karcinom je způsoben dědičnými onemocněními, u nichž jsou pozorovány genové mutace - Lynchovy, Petz-Egersovy a Cowdenovy syndromy, různé polypózy. Riziko vzniku nádoru se zvyšuje u pacientů s kolorektálními adenomy, ženské patologie - dysfunkce vaječníků, endometrióza, novotvary mléčných žláz. Nežádoucí faktory prostředí a podvýživa mohou vyvolat proces rakoviny.

Nádory tlustého střeva

Tvorba neuroendokrinních nádorů v tlustém střevě je spojena s přítomností genových mutací, nedostatkem dostatečné fyzické aktivity a špatnými návyky. Nezdravá strava vyvolává patologický proces, kdy v pokrmech převládají živočišné tuky, kvasinky a rafinované uhlovodany.

Hlavní znaky

Karcinoidní syndrom se vyznačuje charakteristickými příznaky. Stav kůže pacienta se znatelně mění. Viditelné oblasti - obličej, krk, ramena - mohou náhle změnit barvu, zřetelně růžovou, červenou. Po několika minutách se přirozený tón pleti vrací.

K útoku může dojít několikrát denně, není doprovázeno zvýšeným pocením, což umožňuje, aby byl nazýván „suchý příliv“. U různých pacientů může být tento příznak velmi krátkodobý (prvního typu), ostatní lidé začínají vypadat jinak:

• jejich tvář získává stálý růžový nádech, během útoku se může zčervenat nos (druhý typ);
• dlouhý, po dobu několika hodin nebo dnů, útok třetího typu je doprovázen přítomností výrazných vrásek, roztržení a zarudnutí očí, existují známky snížení krevního tlaku a těžkého průjmu;
• přetrvávající jasně červené skvrny na krku, ruce se objevují při odlivu čtvrtého typu, pigmentace se objevuje ve formě skvrn s nepravidelnými obrysy.

Na fotografii je znázorněna tvář osoby s karcinoidním syndromem. Příznak vyvolává aktivní produkci histaminu nádorem.

S vývojem patologického procesu je pozorována reakce trávicího systému. Charakteristickým projevem karcinoidního syndromu je průjem. Je doprovázena bolestí, pacienti je popisují jako silné, pravidelné kontrakce. Výkaly mají speciální mastnou konzistenci. Klinický obraz abdominálního syndromu je doplněn stabilní nevolností a zvracením.

Znatelné změny v kardiovaskulárním systému jsou spojeny s expozicí serotoninu. Struktura srdce se změní, jeho tkáně jsou nahrazeny pojivem (proces ovlivňuje častěji pravou polovinu orgánu), vnitřní kanály tepen se zužují, což komplikuje krevní oběh. Takové transformace jsou doprovázeny příznaky - zvýšeným krevním tlakem (nevýznamným), bolestmi srdce, tachykardií.

Zvýšení obsahu hormonů v krvi vede ke vzniku dalšího příznaku karcinoidního syndromu - bronchospasmu. Klinický obraz je v tomto případě podobný bronchiálnímu astmatu. Jsou pozorovány extrémní dýchací potíže, bolest, sípání a pískání v plicích, nedostatek vzduchu, závratě.

Výzkum

K potvrzení syndromu karcinoidů pacienta je nutná diagnóza. Hlavními indikátory, na něž lékař upozorňuje, jsou charakteristické vnější projevy, zvýšení hladiny serotoninu ve vzorku krve, změna v moči se zvýšením koncentrace kyseliny 5-hydroxyindoleactové v ní.

K potvrzení vývoje syndromu se používá několik laboratorních a instrumentálních výzkumných metod:

• krevní test na hormony;
• analýza moči;
• postupy MRI nebo CT;
• radiografické odstranění;
• ultrazvuková diagnostika;
• endoskopické a laparoskopické vyšetření střeva;
• bronchiální vyšetření;
• kolonoskopie;
• gastroduodenskopie;
• biopsie tkání žaludku, střev, plic, srdce.

Důležitou diagnostickou metodou pro potvrzení příznaků karcinoidního syndromu je diferenciální diagnostika. Lékař musí vyloučit vývoj dalších nemocí, které mají podobné příznaky.

Moderní ošetření

Hlavní léčba po potvrzení syndromu karcinoidů je chirurgická operace k odstranění otoku. Pro snížení rychlosti vývoje onkologického procesu je indikováno šíření metastáz v těle pacienta, chemoterapie a další léky ke zmírnění nebo zmírnění hlavních projevů. Dobrý terapeutický účinek je patrný při použití tradičních receptů tradiční medicíny.

Přípravy

Léky jsou předepisovány pacientům s cílem chemoterapie a symptomatické léčby. V prvním případě se injekce cytostatik používají k potlačení růstu nádoru, zmenšení jeho velikosti a zabránění dalšímu šíření rakovinných buněk v těle pacienta. Kurz a léčebný program jsou přísně individuální a jsou vybírány pro konkrétního pacienta. Pro zlepšení jeho celkového stavu jsou uvedeny:

• antagonisty serotoninu;
• antihistaminika;
• léky proti průjmu;
• prostředky pro regulaci hormonální rovnováhy.

Chirurgická intervence

Hlavním stadiem léčby je chirurgické odstranění nádoru karcinoidního typu. Chirurg řídí další akce k odstranění tkání se známkami metastáz, těsně umístěných lymfatických uzlin. Pacienti vyžadují manipulaci s jaterními tepnami - jejich ligaci. Používá se k úlevě od vysilujících příznaků - průjmu a pravidelného návalu. Po operaci je indikována chemoterapie.

Lidové léky

Bylinná léčba dokáže zmírnit projevy karcinoidního syndromu. Alternativní metody terapie mají podobný cíl jako léčba léčivem - zmírnění symptomů. Antihistaminika a protiprůjmové vlastnosti přírodních prostředků jsou důležité. Podle předpisu bylinných nálevů předepsaných lékařem mohou být odvarem kopřiva, ořech, máslo, pelyněk, dubová kůra, třezalka tečkovaná.

Karcinoidní syndrom se vyvíjí pouze u některých pacientů s karcinoidními nádory a je charakterizován zvláštním zčervenáním kůže („návaly horka“), abdominální kolikou, křečemi a průjmem. Po několika letech se může vyvinout selhání chlopně pravého srdce. Tento syndrom se vyvíjí v důsledku působení vazoaktivních látek vylučovaných nádorovými buňkami (včetně serotoninu, bradykininu, histaminu, prostaglandinů, polypeptidových hormonů); nádor je obvykle metastatický.

ICD-10 kód

E34.0 syndrom karcinoidů

Příčiny karcinoidního syndromu

Endokrinologicky aktivní nádory z difúzních periferních endokrinních nebo parakrinních systémů produkují různé aminy a polypeptidy, jejichž působení se projevuje určitými klinickými symptomy a příznaky, které společně tvoří karcinoidní syndrom.

Karcinoidní syndrom je obvykle výsledkem endokrinologicky aktivních nádorů, které se vyvíjejí z neuroendokrinních buněk (většinou v ileu) a produkují serotonin. Přesto se tyto nádory mohou vyvinout na jiných místech gastrointestinálního traktu (zejména v slepém střevě a konečníku), pankreatu, průduškách nebo méně často v gonádách. Někdy jsou za vývoj tohoto syndromu odpovědné některé novotvary s vysokým stupněm malignity (např. Malobuněčný karcinom plic, karcinom pankreatických ostrůvkových buněk, medulární karcinom štítné žlázy). Karcinoidní nádory lokalizované ve střevě obvykle nedávají klinické příznaky karcinoidního syndromu, dokud se v játrech nevyvinou metastázy, protože metabolické produkty nádoru jsou rychle zničeny v krvi a játrech enzymy jater v portálním oběhovém systému (například serotonin je zničen játry monoamin oxidáza).

Příznaky karcinoidního syndromu

Nejčastějším (a často nejčasnějším) příznakem karcinogenního syndromu je nepohodlí spojené s vývojem charakteristických „návalů“, které se objevují na typických místech (hlava a krk), často jim předchází emoční stres nebo těžká jídla, horké nápoje nebo alkohol. Mohou se objevit výrazné změny barvy pleti, od mírného zbarvení nebo erytému po fialový odstín. Gastrointestinální křeče s rozvojem recidivujícího průjmového syndromu jsou zcela běžné a tvoří hlavní obtíže pacientů. Může se objevit Malabsorpční syndrom. U pacientů, u kterých se vyvinuly chlopňové léze srdce, se mohou objevit srdeční šelesty. U některých pacientů se může vyskytnout astmatické dýchání, snížené libido a erektilní dysfunkce; pellagra se zřídka vyvíjí.

Diagnóza karcinoidního syndromu

Diagnóza karcinomů vylučujících serotoniny je založena na přítomnosti klasického komplexu klinických symptomů. Diagnóza je potvrzena, když je detekováno zvýšení vylučování moči produktem metabolismu nádoru, kyselina 5-hydroxyindoleactová (5-HIAA). Aby se předešlo falešně pozitivním výsledkům v laboratorní studii, provádí se analýza za podmínky, že pacient je vyloučen ze stravy 3 dny před studiem produktů obsahujících serotonin (jako jsou banány, rajčata, švestky, avokádo, ananas, lilek, vlašské ořechy). Některá léčiva obsahující guafenesin, metakarbomol, fenothiazidy mohou také zkreslit výsledky testu, takže by měla být stažena před studií. Třetí den se odebere 24 hodinová část moči pro test. Vylučování 5-HIAA močí je obvykle menší než 10 mg / den (250 μmol / den).

Provokativní testy s glukonátem vápenatým, katecholaminy, pentagastrinem nebo alkoholem se používají k vyvolání výskytu „návaly horka“. Tyto testy mohou být diagnosticky užitečné v případě pochybností o diagnóze, ale měly by být prováděny s velkou péčí. Za účelem určení umístění nádorů se používá vhodná neinvazivní moderní technika ke stanovení přesného umístění nefunkčních karcinomů, ačkoli může být vyžadován invazivní diagnostický zásah, někdy včetně laparotomie. Skenování pomocí ligandů somatostatinového 1111-p-pentetreotidového receptoru značených radionuklidy nebo pomocí 123-meta-jod-benzylguanedinu může odhalit metastázy.

Je třeba vyloučit další stavy, které vycházejí z typického klinického obrazu „návaly horka“, které však nemusí souviset s karcinoidním syndromem. U pacientů, kteří nemají zvýšené vylučování 5-HIAA močí, může být vývoj takového klinického syndromu způsoben poruchami zahrnujícími systémovou aktivaci žírných buněk (např. Systémová mastocytóza se zvýšeným metabolismem moči histaminu a zvýšenou hladinou tryptázy v séru) a idiopatickou anafylaxí. Mezi další příčiny rozvoje návaly horka patří menopauzální syndrom a použití potravin a léčiv obsahujících ethanol, jako je niacin, některé nádory (např. Vipomy, karcinomy ledvin, medulární karcinomy štítné žlázy).

Léčba syndromu karcinoidů

Některé příznaky, včetně návaly horka, jsou zmírněny terapií somatostatinem (která inhibuje sekreci většiny hormonů), ale bez snížení vylučování 5HIAA nebo gastrinu. Četné klinické studie prokázaly dobré výsledky v léčbě karcinoidního syndromu pomocí oktreotidu, dlouhodobě působícího analogu somatostatinu. Octreotid je lék volby pro léčbu symptomů, jako je průjem a návaly horka. Podle klinických odhadů není účinnost tamoxifenu vždy pozorována; snižuje klinické projevy použití interferonu leukocytů (IFN).

Horké záblesky lze také úspěšně ošetřit fenothiaziny (například prochlorperazinem 5 až 10 mg nebo chlorpromazinem 25–50 mg orálně každých 6 hodin). V terapii lze také použít blokátory histaminového receptoru. Podávání fentolaminu 5–10 mg intravenózně zabránilo rozvoji experimentálně vyvolaných „návaly horka“. Podávání glukokortikoidů (například prednison 5 mg perorálně každých 6 hodin) může být užitečné v případě výrazných „návaly horka“ způsobených karcinomem bronchiální lokalizace.

Hnačkový syndrom lze úspěšně léčit předepisováním kodeinfosfátu (15 mg orálně každých 6 hodin), tinktury opia (0,6 ml orálně každých 6 hodin), loperamidu (4 mg perorálně jako saturační dávka a 2 mg po každém pohybu střeva) až do maxima 16 mg za den). Používá se difenoxylát 5 mg orálně každý druhý den nebo periferní antagonisté serotoninu, jako je cyproheptadin 4-8 mg orálně každých 6 hodin nebo methysergid 1 až 2 mg orálně 4krát denně.

Niacin a dostatečný příjem bílkovinných potravin jsou předepisovány, aby se zabránilo rozvoji pellagra, protože potravinový tryptofan je konkurenčním inhibitorem serotoninu vylučovaného nádorem (snižuje jeho účinek). Inhibitory enzymů jsou předepisovány tak, že brání přeměně 5-hydroxytryptofanu na serotonin, jako je methyldopa (250-500 mg orálně každých 6 hodin) a fenoxybenzamin (10 mg denně).

Hlavními projevy karcinoidního syndromu jsou průjem a návaly horka.

Hyperémie je nejčastějším příznakem, který se vyskytuje. Téměř devadesát procent pacientů, kteří mají toto onemocnění, má známky hyperémie. Zvýší se teplota, obličej, krk zčervenají. Zčervenání se může objevit na pozadí emocionálního stresu, při pití alkoholu, fyzické práci. Zčervenání nastane náhle a trvá od několika minut do několika hodin. Současně se snižuje krevní tlak pacienta, objevují se závratě a srdeční frekvence se stává častější. Někteří lékaři se domnívají, že se zvýšením serotoninu, bradykininu a látky P dochází k zarudnutí a tato symptomatologie se zvyšuje. Serotonin může způsobit průjem, histamin - sípání, tachykininy - zarudnutí v důsledku rozšíření krevních cév.

Průjem - může nastat při hyperémii nebo samostatně. Lékaři spojují průjem s účinkem serotoninu. Vyskytuje se přibližně u 75% pacientů. Ke snížení projevů se kodeinát fosfát používá každých šest hodin, každá po 15 mg, loperamid - počáteční dávka je předepsána 4 mg jednou a poté 2 mg., Maximální denní příjem 16 mg.

Problémy se srdcem - vyskytují se u poloviny pacientů s karcinoidním syndromem. Karcinoidní syndrom mění pojivovou tkáň v plicní chlopni srdce. Vzhledem k tomu, že je chlopeň zahuštěna, ovlivněna karcinoidním syndromem, srdce začíná špatně pumpovat krev z pravého žaludku do plic, jiných částí těla, což vede k srdečnímu selhání. S rozvojem srdečního selhání, ascites dochází, játra roste, nohy otoky. Tyto příznaky jsou způsobeny prodlouženým a ve velkém množství v krevním působení serotoninu.

Karcinoidní krize je nejnebezpečnějším stavem, který může nastat během operace. Prudký pokles krevního tlaku, zvýšená hladina glukózy v krvi, bušení srdce, bronchospasmus. Karcinoidní krize může vést k úmrtí pacienta, proto se před operací používá somatostatin k prevenci krize.

Piskot - vzniká v důsledku bronchospasmu, který je výsledkem působení hormonů vylučovaných nádorem.

Bolesti břicha - často se vyskytují u pacientů s karcinoidním syndromem. Metastázy se šíří v játrech a dochází k bolesti nebo kvůli střevní obstrukci, protože nádor se častěji nachází ve střevě.

Která prochází těžkými časy, vzniká zvláštní syndrom, který je vlastní pouze těmto patologiím. Je charakteristická pro karcinoidy - nádory sestávající z neuroendokrinních buněk.

Vzhledem k pomalému progresi onemocnění u některých lidí je možné úplné uzdravení, ale s včasnou diagnostikou a chirurgickým zákrokem.

Karcinoidy a syndrom karcinoidů

Karcinoidy jsou pojmenovány tak kvůli morfologickým podobnostem s karcinomy, ale liší se od nich v menším stupni malignity.

V současné době tvoří až 9% gastrointestinálních nádorů, ale mohou se tvořit v jakékoli části těla (celkem přibližně 0,2%).

Nádory jsou tvořeny z buněk nervového systému a jsou závislé na hormonech, protože samy produkují serotonin a některé další biologicky aktivní proteiny. Věk pacientů s diagnózou takových chorob není obvykle méně než 50–60 let.

Karcinoidy rostou pomalu, po mnoho let. Jejich velikosti jsou často malé, takže donedávna byly považovány za téměř. Často byli odhaleni až po pitvě a nebyli příčinou smrti.

Ale nyní již bylo prokázáno, že v 80% případů bez léčby tyto novotvary dávají svá střeva, břišní orgány.

Karcinoidní syndrom je soubor klinických projevů, které jsou zcela způsobeny přítomností karcinoidů u lidí. Protože tyto nádory vylučují hormony, vstupují do krevního oběhu a přispívají k rozvoji celého komplexu patologických symptomů.

Tento jev se nevyskytuje u každého pacienta, ale může trvat i několik let, zahrnovat různé příznaky z kůže, břicha, srdce atd.

Fotografie pacienta s karcinoidním syndromem

Vývoj karcinoidního syndromu v přítomnosti nádoru tenkého střeva a průdušek je pravděpodobnější, protože právě takové novotvary produkují značné množství hormonů.

Protože jiné nádory gastrointestinálního traktu a další části těla produkují méně takových látek, mohou být jejich příznaky až do posledního stádia nepřítomné. Pouze přítomnost metastatických procesů mění obraz, což odráží vzhled klinického obrazu.

Druhy karcinoidů

Až 40% nádorů, které způsobují charakteristický syndrom, se nachází v tenkém střevu, až 25% v dodatku, 15% v blízkosti konečníku. Novotvary popsaného typu jsou méně časté v žaludku, průduškách, reprodukčním systému.

Hlavní charakteristiky karcinoidů v závislosti na lokalizaci jsou následující:

1. . Vyvíjí se na dně nebo v oblouku orgánu, přičemž uvolňování žaludeční šťávy vyvolává uvolňování histaminu - zprostředkovatele alergie. Výsledkem je, že se kyselina chlorovodíková vyrábí ve zvýšeném množství. Ženy onemocní častěji. Příznaky se podobají těm, které mají vřed - bolest, pálení žáhy a někdy krvácení. Existují tři typy formací - ty, které se vyskytují s atrofickou gastritidou, se Zollinger-Ellisonovým syndromem, bez jakékoli souvislosti s jakýmkoli onemocněním.
2.   . Diagnostikováno častěji náhodou, protože zřídka vyvolává příznaky. U velkých velikostí lze pozorovat kliniku hemoroidů, zácpu a rektální krvácení. I při tvorbě metastáz je karcinoidní syndrom nepravděpodobný.
3. Nádor průdušek. Setkávejte se občas až 2% nádorů v dolních dýchacích cestách. Mnoho pacientů je těžkých kuřáků a ve druhém případě obvykle pomalu progresivní nádory získávají agresivní průběh, často daný bránici.
4.   . Nejběžnější typ lokalizace. Téměř vždy v pozdějších fázích dává komplex charakteristických symptomů a projevuje se také v metastázách a obstrukcích. Může to vést ke střevní ischemii (hladovění kyslíkem v důsledku poruch oběhu), kuzlům a deformacím. Tyto nádory lze velmi obtížně diagnostikovat.
5. Nádor v dodatku (dodatek). Jsou častěji pozorováni u mladých lidí, ve velké většině případů se vyskytují, když se odstraní slepé střevo na pozadí jeho zánětu. Jsou malé velikosti, téměř nedávají metastázy, a proto jsou často považovány za neškodné.
6.   . Až 2% z celkového počtu rakovinových lézí plicního parenchymu. Důvod je často nazýván kouřením. Rakovina je většinou detekována u lidí starších 60 let, muž. Existuje několik typů takových karcinoidů - vysoce diferencované, nízko diferencované, atypické. Prognóza posledních dvou druhů je špatná, míra malignity je vysoká.

Příčiny onemocnění

Etiologie karcinoidů dosud nebyla objasněna. Predispoziční faktory jsou však:

• Dědičnost
• Špatná ekologie
• Práce v nebezpečné práci
• Nadměrná konzumace smažených potravin, uzeného masa
• Atrofická gastritida a jiná prekancerózní onemocnění

Bezprostředním důvodem pro vývoj celého komplexu symptomů je produkce hormonů, hormonálních látek a zprostředkovatelů alergií výsledného nádoru.

Protože se tato komplikace neobjevuje u každého pacienta, byl učiněn následující závěr: syndrom je charakteristický pouze pro metastatické nádory nebo pro velké novotvary, které překonaly hepatickou bariéru. To je důležité z důvodu pronikání všech nádorových produktů do systémového oběhu a absence jeho „splacení“ játry.

Tyto látky se obvykle nacházejí v krevním řečišti nemocného:

• Histamin
• Prostaglandiny
• Serotonin
• Bradykinin
• Enteramine
• Chromogranin

Přebytek takových složek, z nichž je nejvíce dráždivý serotonin, vede k rozvoji příznaků karcinoidního syndromu. Hormony mohou zejména stahovat krevní cévy, což způsobuje zvýšení krevního tlaku.

Interakce patologicky velkého množství sekretovaných látek a dalších normálních hormonů v těle také způsobuje poškození srdce s rozvojem chlopňové nedostatečnosti a dalších vážných poruch.

Příznaky

Známky karcinoidní syndrom  jsou různorodé a budou do značné míry záviset na tom, které látky byly vytvořeny novotvarem.

V naprosté většině případů je silná zarudnutí kůže, což je patrné zejména na přední straně hlavy, na přední straně krku, na dekoltu. Tělesná teplota u mnoha pacientů také nezůstává normální - stoupá.

Hyperémie kůže ne vždy přetrvává. Někteří trpí náhlým odlivem v horní části těla a hlavy až po přetížení, nervovém namáhání, pití alkoholu, kořeněném jídle. Paroxysmální zarudnutí kůže a horečka mohou spontánně přejít po několika minutách nebo po 2-5 hodinách.

Pokud je puls měřen v takovém okamžiku, pak bude zvýšen a naopak bude snížen tlak. V období záchvatů je hypertenze vzácná.

Dalším příznakem, který se vyskytuje v téměř 90% případů, je častý průjem. Průjem se objevuje bez kombinace s návaly horka nebo se s nimi vyvíjí. Pokud v době průjmu užijete léky, které inhibují serotonin, tento nepříjemný příznak skončí.

Někdy se místo průjmu vyvíjí střevní obstrukce se silnou bolestí v pobřišnici, pokud je novotvar již tak velký, že překrývá střevní lumen.

Další možné příznaky kombinované s karcinoidním syndromem:

• Edém, kapka břicha, zvětšení jater, jeho bolestivost, těžká dušnost včetně lehnutí - jsou příznaky srdečního selhání.
• Bronchospasmus, sípání na hrudi, respirační selhání v důsledku stlačení průdušek nebo vlivu nádorových hormonů.
• Závratě a mdloby v důsledku nedostatku kyslíku v mozkové tkáni kyslíkem.

Postupem času se zvyšuje intenzita příznaků, stejně jako frekvence akutních projevů. Komplikací může být krizový stav s těžkou hypotenzí až do šoku, s udusením na pozadí bronchospasmu. Okamžitou příčinou tohoto účinku je chirurgický zákrok na nádoru.

Diagnóza syndromu

Hlavním ukazatelem, který odráží výskyt karcinoidního syndromu, je zvýšení hladiny serotoninu v krvi.

Kromě toho má pacient v moči velmi vysokou hladinu kyseliny 5-hydroxyindoleactové.

Aby byly testy přesné a objektivní několik dní před provedením, je zakázáno jíst jídlo s vysokou přítomností serotoninu.

Pokud jsou všechny příznaky příliš zřejmé a analýza nepřinese pozitivní výsledek, je nutný provokační test (například s alkoholem).

Po identifikaci markerů karcinoidního syndromu je nutné provést podrobné vyšetření a najít oblast lokalizace novotvaru.

K hledání budete možná potřebovat tyto metody:

• Roentgenogram
•   MRI
• Endoskopický a standardní ultrazvuk
• Kapsulární střevní endoskopie
• Fibrogastroduodenoscopy
• Fibrovideocolonoskopie
• Bronchoskopie
• Laparoskopické vyšetření

Protože se syndrom vyvíjí pouze u 15–20% pacientů, musí být odlišen od projevů menopauzy, hypertenze, vedlejších účinků užívání drog.

Léčba nemocí

Nejlepší možností pro účinnou léčbu je odstranění nádoru v rané fázi nebo při jeho detekci. Pouze tímto způsobem lze syndrom karcinoidů zcela eliminovat.

Operace však někdy není možná, protože nádorové metastázy jsou již přítomny v játrech nebo v řadě dalších orgánů. Přesto se vždy pokouší odstranit alespoň některé z nových nádorů, což sníží celkové množství patologické tkáně, která produkuje hormony.

Použití s \u200b\u200btímto typem rakoviny nedává smysl. Má slabý terapeutický účinek, ale při naprosté absenci schopnosti pracovat je stále předepsán. Častěji se doporučuje cytostatikum, které působí v polovině klinických případů.

Pokud jde o symptomatickou léčbu syndromu, je vhodné provést to tak, že se vezmou léky, které inhibují serotonin (například Deseryl).

Dalšími prostředky k omezení nepohodlí jsou:

• Antihypertenziva
• Opioidní analgetika
• Astringenti
• Léky proti průjmu
• Glukokortikoidy
• Antidepresiva
• Antihistaminika
• Interferony

Pacienti by měli odmítat jíst potraviny bohaté na serotonin (banány, ořechy atd.). To pomůže snížit intoxikaci tímto hormonem.

Předpověď

Průměrná doba přežití syndromu je 5-15 let v důsledku pomalého růstu nádorů (50% lidí žije více než 5 let). S úspěšnou operací je prognóza příznivá.

Velmi zřídka existuje fulminantní průběh nemoci s fatálním následkem. Nejnepříznivější prognóza pro bronchiální karcinoid.

Video o moderní diagnostice a léčbě karcinoidního syndromu:

Komplex symptomů vyplývajících z růstu a sekrece nádorových hormonů - karcinoidů, se nazývá karcinoidní syndrom. Vyskytuje se častěji mezi 50-60 lety. Frekvence vývoje je stejná u mužů i žen. Navzdory skutečnosti, že klinicky vzdělané formace jsou zřídka detekovány, obtíže při jejich detekci naznačují, že jsou ve skutečnosti běžnější.

Nádor vzniká z enterochromafinových buněk. Tyto buňky jsou umístěny ve sliznici gastrointestinálního traktu od jícnu po řiť (méně často se nádor vyskytuje v průduškách). Produkují různé hormony, včetně serotoninu.

  Mechanismus vývoje

V závislosti na lokalizaci produkuje karcinoidní nádor různé hormony a vykazuje různé maligní aktivity. Téměř 90% formací je v gastrointestinálním traktu. Nejčastěji se nacházejí v ileu, dodatku a konečníku.

V závislosti na umístění karcinoidní nádor produkuje různé hormony a vykazuje různou maligní aktivitu.

V závislosti na části primárního střeva při embryogenezi se karcinoidy rozdělují na přední, střední a zadní enterosolventní. Přední střevní nádory se nacházejí v plicích, žaludku a dvanáctníku. Ti v respiračním oddělení produkují 5-hydroxytryptofan, neuropeptidy a hormony adenohypofýzy. Vede k syndromu kartozoidnoy, Cushingovu syndromu.

Nádory, které jsou umístěny v žaludku a dvanáctníku, produkují serotoninové, histaminové a gastrointestinální peptidy. Způsobuje také karcinoidní syndrom a Cushingův syndrom a také vede k průjmu, cukrovce a zvýšené sekreci kyseliny chlorovodíkové.

Střední střevní karcinoidy jsou umístěny v tenkém střevě, slepém střevě a pravé straně tlustého střeva. Produkují se serotoniny a tachykininy. Jsou příčinou karcinoidního syndromu. Post-intestinální formace rostou v konečníku a tlustém střevě a vylučují gastrointestinální peptidy.

Vnější příznaky syndromu jsou tedy způsobeny zvýšenou sekrecí nádoru a uvolňováním látek, jako je serotonin, histamin, prostaglandiny, katecholaminy a kininy, do krve.

  Příznaky

Karcinoidní syndrom se v těle projevuje následujícími reakcemi:

• průjem
• říhání;
• bolest břicha
• příliv a odliv;
• pískání při dýchání;
• generalizované svědění;
• bušení srdce
• červená tvář;
• střevní obstrukce;
• žloutenka
• dušnost;
• cyanóza;
• dušnost
• rozšíření malých plavidel (pavoučí žíly nebo hvězdičky).

Příznaky se nejvíce projevují, když je nádor v pozdním stádiu vývoje a metastázuje do orgánů. V počáteční fázi je vzdělání malé. Látky, které produkuje, jsou proto neutralizovány vstupem do jater.

Když se játra přestanou vyrovnávat s velkým množstvím sekretovaných produktů, vstupují do celkového krevního řečiště a způsobují karcinoidní syndrom. Toto vysvětluje poškození srdce ve střevní formě nádoru, protože krev teče z postižených jater skrze vena cava. U extraintestinálních karcinoidů vstupují krevně vyráběné látky přímo do krevního řečiště, takže karcinoidní syndrom se objevuje již v raných stádiích onemocnění, kdy je možný chirurgický zákrok.

Přílivy jsou charakterizovány pocitem tepla, chvění, bušení srdce. Mohou vyvolat příjem alkoholu, sýrů, kávy, uzených produktů. Útoky lze během dne několikrát opakovat. Jejich trvání je obvykle několik minut. V těchto časech může být pozorován pokles tlaku a dýchací potíže. Výskyt karcinoidní krize je možný až do vývoje šoku.

Kůže obličeje a horní poloviny těla se postupně stává červeno-modrou, se sítěmi a hvězdičkami z malých cév.

Kůže obličeje a horní poloviny těla se postupně stává červeno-modrou, se sítěmi a hvězdičkami z malých cév

V případě karcinoidu průdušek a žaludku jsou obličej a horní část těla pokryty červenými skvrnami s jasným ohraničením. Mezi změnami lze rozlišit 4 formy.

1. Změny se vyskytují pouze v obličeji a krku.
2. Nos výrazně zčervená (získá fialový odstín). Cyanóza obličeje přetrvává dlouhou dobu.
3. Kapiláry jsou neustále rozšířené, slzení, útok může trvat až několik hodin.
4. Na krku a pažích červené skvrny různých tvarů.

  Diagnostika

Pro stanovení diagnózy se provede analýza moči a provede se lokální diagnostika nádoru. Důležitým markerem karcinoidních nádorů je produkt rozkladu serotoninu - kyseliny 5-hydroxyindoleactové. Rozhodujícím faktorem při stanovení karcinoidu žaludku a průdušek je přítomnost serotoninu a histaminu v moči.

Aktuální diagnóza zahrnuje ultrazvuk, rentgen, počítačovou tomografii, flebografii a další metody. Malá velikost nádoru ztěžuje detekci. Stává se, že je dokonce přibližně nemožné si představit místo, kde se nachází.

Někdy těžké příznaky pomáhají určit, kde je nádor. Takže umístění formace ve střevě způsobuje neurčitý obraz nemoci: rozrušená stolice, neurčitá bolest břicha, zvýšená tvorba plynu. Karcinoid lze detekovat laparoskopicky. Vzdělávání v plicích je detekováno pomocí bronchoskopie.

Karcinoidy na buněčné membráně mají receptory somatostatinu. Kromě toho jsou takové receptory v 90% formací obsaženy nejen v samotných karcinoidech, ale také v jejich metastázách. Proto spolu s dalšími studiemi má smysl používat radionuklidy. Komplexní vyšetření pomáhá stanovit přesnou diagnózu v 80% případů.

  Při stanovení diagnózy je nutné rozlišovat s cirhózou jater, idiopatickými návaly horka, postmenopauzálním syndromem, fetochromocytomem a metastázami do jater nádoru s neznámou lokalizací.

  Drogová terapie

Základem lékové léčby je chemoterapie, α-interferony a analogy somatostatinu.

Chemoterapie

O době chemoterapie není jednoznačný názor. Někteří autoři se domnívají, že by měl být použit po operaci v případě nepříznivých předpovědí. Například poškození jater nebo srdce. V každém případě je vzhledem k obtížím při nalezení místa nádoru a jeho excizi velmi důležité použití chemoterapeutické léčby.

Neexistují žádné metody chemické terapie, které by se úplně zbavily nemoci. Nejčastěji používají cytostatika. Jsou to: etoposid, dakarbazin, dactinomycin, streptozocin a další léky. Jejich účinnost nedosahuje 30%.

Kombinovaná léčba vykazuje mírně lepší výsledek léčby (40%). Období prominutí trvá přibližně šest měsíců.

Kvůli jejich nízké účinnosti se snaží použít chemoterapii v extrémních případech, kdy jiné metody nepřinášejí výsledky a nemoc se rychle vyvíjí. Na začátku léčby se používají minimální dávky léků, aby se zabránilo prudkému uvolňování velkého množství hormonů do krve. To může vést ke karcinoidní krizi.

Symptomatická léčba

K odstranění příznaků karcinoidního syndromu se používají antagonisté serotoninu (methylsergid). Někdy se používají antidepresiva: paroxetin, sertralin a další. U karcinoidů, které vylučují histamin, je použití blokátorů histaminového receptoru účinné. V případě průjmu pomáhá Imodium.

U karcinoidního syndromu našli uplatnění také syntetické analogy somatostatinu. Jsou to: sandostatin a somatulin. Sandostatin, který inhibuje uvolňování účinných látek, snižuje nástup příznaků syndromu u téměř 90% pacientů s karcinoidním nádorem. Inhibuje produkci sloučenin, jako jsou:

• serotonin;
• inzulín;
• thyrotropin;
• gastrin;
• glukagon;
• cholecystokinin;
• pepsin;
• růstový hormon a další.

Sandostatin významně zvyšuje nejen procento přežití u pacientů, ale také eliminuje / usnadňuje výskyt návalů horka, zlepšuje stav střev a výrazně zlepšuje kvalitu života lidí. Kromě toho velké dávky léku vedou ke smrti buněčných formací neuroendokrinní povahy. V současné době probíhají studie, které studují cytotoxický účinek léčiva během jeho interakce s receptory nádorových buněk.

Použití a-interferonu při karcinoidním syndromu je také široce používáno. Kromě toho může zlepšení dosáhnout 75%. Ačkoli účinek léčiva nebyl dostatečně podrobně studován, účinnost jeho použití je klinicky potvrzena. Probíhá studie kombinovaného účinku α-interferonu a syntetických analogů somatostatinu na karcinoidy. Výsledky již byly získány, což ukazuje na větší přežití u většiny pacientů.

Chirurgické ošetření

K léčbě karcinoidního syndromu se používají hlavně chirurgické metody. Může to být:

• odstranění nádoru;
• resekce metastáz;
• ligace jaterních tepen.

Chirurgické metody se používají hlavně k léčbě karcinoidního syndromu.

Umístění formace a přítomnost / nepřítomnost metastáz ovlivňují volbu směru. V případě poškození tlustého střeva a mezenterických lymfatických uzlin je indikováno odstranění části střeva (přibližně polovina tlustého střeva). V případě lokalizace nádoru v příloze, jeho odstranění. Procento zotavení během radikální chirurgie na tenkém střevě může dosáhnout 100. S odstraněním slepého střeva a v případě tlustého střeva až 25%.

Pokud radikální léčba z nějakého důvodu není možná, provádí se paliativní (život podporující) operace. V takových případech jsou vyříznuty velké metastázy a někdy nádor (pokud je to možné) a je předepsána chemoterapie.

V závažných případech karcinoidního syndromu a nedostatečného účinku léčení léčivem se používá embolizace jater. Příznaky, jako jsou návaly horka a rozrušená stolice, zmizí téměř okamžitě po zákroku. U 40 pacientů se po 12 měsících objeví znovu.

Předpověď

Maligní vývoj karcinoidních nádorů se velmi liší. Kromě případů s velmi rychlým a rychlým vývojem blesku existují i \u200b\u200bpřípady 10letého až 20letého přežití. Průměrná délka života pacientů po léčbě je nejčastěji 5-10 let. Nejhorší prognóza je pro karcinoid umístěný v plicích. A nejpříznivější je v příloze.