Lekciju lasīja: MD, prof. Pyasetskaya N.M., nodaļa Neonatoloģija, pamatojoties uz Ukrainas Veselības ministrijas Ukrainas bērnu specializēto slimnīcu "OKHMATDET".

Jaundzimušā policitēmija

Policitēmija - tas ir ļaundabīgs asins baktēriju šūnu skaita pieaugums: lielākā mērā eritroīdais, mazākā mērā trombocītu un neitrofīlais.

ICD-10 kods: R61, R61.1

Klīniskā diagnoze:

Jaundzimušo policitēmija (eritrocitoze, primārā policitēmija, patiesa) tiek diagnosticēta, ja:

Ht vēnas. (Venozais hematokrīts)\u003e 70% vai vēnu Hb\u003e 220 g / l.

Diagnozes piemērs:Primārā policitēmija ar smagu eritrocitozi, trombocitozi un leikocitozi, II pakāpe. (eritrēmiskā stadija). Hepatosplenomegālija. Asinsvadu tromboze.

Biežums ir:

2-5% - veseliem pilna laika jaundzimušajiem,

7-15% - priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Policitēmijas problēma:

• samazināta eritrocītu transporta funkcija;
• skābekļa piegāde audiem ir traucēta (Ht vēnas\u003e 65%).

Policitēmijas cēloņi:

1) intrauterīnā hipoksija (palielināta eritropoēze):

• grūtnieču gestoze;
• smaga mātes sirds slimība;
• placentas nepietiekamība zīdainim ar intrauterīno hipotrofiju;
• pēcbriedums (papildu šķidruma zudums);

2) Skābekļa piegādes trūkums (jaundzimušā sekundārā policitēmija):

• traucēta ventilācija (plaušu slimība);
• iedzimti zili sirds defekti;
• iedzimta methemoglobinēmija;

3) Jaundzimušo jaundzimušo policitēmijas attīstības riska grupa:

• Cukura diabēts mātei;
• Nabassaites novēlota skava (\u003e 60 sek);
• Augļa vai augļa vai mātes - augļa pārliešana;
• Iedzimta hipotireoze, tireotoksikoze;
• Dauna sindroms;
• Wiedemann-Beckwith sindroms;

Jaundzimušo policitēmijas klasifikācija:

1) Jaundzimušo policitēmija:

2) Primārā policitēmija:

• Policitēmija vera;
• Eritrocitoze (jaundzimušā labdabīga ģimenes policitēmija);

3) Sekundārā policitēmija - nepietiekamas skābekļa piegādes rezultāts (veicina eritropoetīna sintēzi, kas paātrina eritropoēzi un palielina sarkano asins šūnu skaitu), vai neveiksmes hormonu ražošanas sistēmā.

A. Skābekļa deficīts:

• Fizioloģisks: intrauterīnās attīstības laikā; zems skābekļa saturs ieelpotajā gaisā (lielā augstumā).
• Patoloģiski: traucēta ventilācija (plaušu slimības, aptaukošanās); arteriovenozās fistulas plaušās; iedzimta sirds slimība ar intrakardiālu šuntu no kreisās uz labo (Fallot, Eizenmengera kompleksa tetraloģija); hemoglobinopātijas: (methemoglobīns (iedzimts vai iegūts); karboksihemoglobīns; sulfhemoglobīns; hemoglobinopātijas ar augstu hemoglobīna afinitāti pret skābekli; 2,3-difosfoglicerāta mutāzes trūkums eritrocītos.

B. Uzlabota eritropoēze:

• Endogēni cēloņi:

a) no nierēm: Vilmsa audzējs, hipernefroma, nieru išēmija, nieru asinsvadu slimības, labdabīgi nieru audzēji (cistas, hidronefroze);

b) no virsnieru dziedzeriem: feohromocitoma, Kušinga sindroms, iedzimta virsnieru hiperplāzija ar primāru aldosteronismu;

c) no aknām: hepatoma, fokusa mezglainā hiperplāzija;

d) no smadzenītes sāniem: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, aknu šūnu karcinoma, aknu hemangioma;

e) no dzemdes sāniem: leiomioma, leiomiosarkoma.

• Eksogēni cēloņi:

a) testosterona un saistīto steroīdu lietošana;

b) augšanas hormona ieviešana.

4) Viltus (radinieks, pseidocitēmija).

Gaisbeka sindroms - attiecas arī uz viltus policitēmiju, jo to raksturo sarkano asins šūnu līmeņa paaugstināšanās vispārējā asins analīzē un asinsspiediena paaugstināšanās, kas kombinācijā dod līdzīgas klīniskas izpausmes, piemēram, policitēmija, bet hepatosplenomegālija un nenobriedušu leikocītu formu izskats netiek novērots.

Jaundzimušo policitēmijas stadijas:

I Art. (sākotnējais) - klīniskā aina tiek izdzēsta, slimība ir gausa. Pirmais posms var ilgt līdz 5 gadiem. Par šo slimību var aizdomas tikai ar laboratorijas asins analīzi, kurā novēro mērenu eritrocitozi. Objektīvie dati arī nav pārāk informatīvi. Liesa un aknas ir nedaudz palielinātas, taču tā nav šīs slimības patognomoniska pazīme. Iekšējo orgānu vai asinsvadu komplikācijas ir ārkārtīgi reti.

II Art. (izplatība) - klīniku raksturo slimības augstums. Ir pletora, hepatosplenomegālija, ķermeņa izsīkums, trombozes izpausme, krampji, trīce, aizdusa. Asins vispārējā analīzē - eritrocitoze, trombocitoze, neitrofiloze ar nobīdi pa kreisi vai panmieloze (visu asins elementu daudzuma palielināšanās). Asins serumā palielinās urīnskābes saturs (normāli \u003d līdz 12 gadiem - 119-327 μmol / l), kas sintezējas aknās un izdalās caur nierēm. Tas cirkulē asins plazmā nātrija sāļu formā.

III (novājēšana, anēmija) - klīniskās pazīmes pletoras, hepatosplenomegālijas, vispārēja nespēka, ievērojama svara zuduma formā. Šajā posmā slimība kļūst hroniska, un var rasties mieloskleroze.

Sindromi, kurus pavada paaugstināts Ht vēnu līmenis.

1. Asins hiperviskozitāte (nav sinicīms policitēmijai) ir fibrinogēna, IgM, osmolaritātes un asins lipīdu līmeņa paaugstināšanās rezultāts. Atkarība ar policitēmiju kļūst eksponenciāla, kad Htvens pārsniedz 65%.
2. Hemokoncentrācija (relatīvā policitēmija) ir paaugstināts hemoglobīna un hematokrīta līmenis plazmas tilpuma samazināšanās dēļ akūtas ķermeņa dehidratācijas dēļ (eksikoze).

Poliklitēmijas vispārējā klīnika:

1. Pletora (ar primāro policetēmiju) ir vispārējs ķermeņa pārpilnība. Ir sejas apsārtums (kļūst violets), spēcīgs, augsts pulss, "sitieni tempļos", reibonis.
2. Nepietiekama kapilāru piepildīšana (akrocianoze).
3. Aizdusa, tahipnea.
4. Depresija, miegainība.
5. Vājums nepieredzējis.
6. Noturīgs trīce, muskuļu hipotonija.
7. Krampji.
8. Uzpūšanās.

Komplikācijas (klīniskie apstākļi, kas saistīti ar policitēmiju un asiņu hemokoncentrācijas sindromu (sabiezējumu)):

1. Plaušu hipertensija ar PFC sindroma attīstību (pastāvīga augļa cirkulācija).
2. Paaugstināts sistēmiskais asinsspiediens.
3. Venozais sastrēgums plaušās.
4. Paaugstināta spriedze miokardā.
5. Hipoksēmija.
6. Metabolisma traucējumi (hiperbilirubinēmija, hipokalciēmija, hipomagnēzēmija).
7. Palielināta glikozes izmantošana (hipoglikēmija)
8. Hepatomegālija.
9. Intrakraniāla asiņošana, krampji, apnoja.
10. Nieru vēnu tromboze, akūta nieru mazspēja (akūta nieru mazspēja), oligūrija.
11. Čūlains nekrotizējošs enterokolīts.
12. Samazināta asinsrite kuņģa-zarnu traktā, nierēs, smadzenēs, miokardā.

Diagnostika.

Laboratorijas dati:

1. Ht vēnas
2. vispārēja asins analīze

Jāatceras, ka 4-6 stundas (dažreiz agrāk) pēc piedzimšanas dažu fizioloģisku mehānismu dēļ obligāti notiek hemokoncentrācija (hematokrīta, hemoglobīna, leikocītu līmeņa paaugstināšanās).

Papildu eksāmeni:

1. trombocīti (trombocitopēnija),
2. asins gāzes
3. cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija),
4. bilirubīns (hiperbilirubinēmija),
5. urīnviela,
6. elektrolīti,
7. plaušu rentgens (ar RDS).

Ja nepieciešams (asins hiperviskozitātes noteikšana), nosaka fibrinogēnu, IgM, asins lipīdus, aprēķina asiņu osmolaritāti.

Patiesas jaundzimušo policitēmijas, patiesās sekundārās policitēmijas diferenciāldiagnoze hipoksijas un pseidopolitēmijas dēļ (relatīvā).

Patiesā jaundzimušo policitēmija:

• Ir granulocitoze, trombocitēmija, hepatosplenomegālija;
• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls vai samazināts;

Patiesa sekundārā policitēmija hipoksijas dēļ:

• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Plazmas tilpums nemainīgs vai samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir palielināts;
• Samazināts vai normāls arteriālā skābekļa piesātinājums.

Pseido-policitēmija:

• Nav granulocitozes, trombocitēmijas, hepatosplenomegālijas;
• Eritrocītu masa nemainās;
• Plazmas tilpums ir samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls;
• Normāls arteriālais skābekļa piesātinājums.

Policitēmijas ārstēšana.

1) Vispārējās darbības:

Ht vēnu līmeņa kontrole:

a) ar Ht vēnām 60-70% + nav klīnisku pazīmju \u003d kontrole pēc 4 stundām

b) ar Ht vēnām\u003e 65% + klīniskās pazīmes \u003d normovolēmiskā hemodilūcija vai daļēja apmaiņas transfūzija (eksfūzija).

Atkārtota Ht vēnu kontrole: 1, 4, 24 stundas pēc hemodilūzijas vai daļējas apmaiņas pārliešanas

Normovolēmiskā hemodilūcija:

Mērķis: samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55%, atšķaidot asinis (biežāk šo metodi izmanto dehidratācijas klātbūtnē).

Daļēja apmaiņas pārliešana:

Mērķis: samazināt asins viskozitāti (samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55%), secīgi aizstājot (izplūstot) bērna asinis ar vienāda tilpuma infūzijas šķīdumiem (katrs pa 10–15 ml) (skat. Vēlamās vērtības aprēķināšanas formulu). tilpums)

Formula nepieciešamā eksfūzijas - infūzijas vai hemodilūcijas tilpuma (ml) aprēķināšanai:

V (ml) \u003d BCC bērns (ml / kg) * (Ht bērns - vēlamais Ht) / Ht bērns, kur

V (ml) - daļējas apmaiņas pārliešanas (infūzijas) tilpums

Vēlamais Ht ≈ 55%

Pilna laika mazuļa BCC - 85-90 ml / kg

Priekšlaicīgi dzimuša bērna BCC - 95-100 ml / kg

Bērna HT - 71%;

Vēlamais Ht - 55%;

Bērna BCC - 100 ml / kg;

Bērna ķermeņa masa - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. vai 17 ml. x 4 reizes *

* Piezīme. Nelietojiet svārsta tehniku. Šī metode palielina nekrotizējoša enterokolīta attīstības risku. Nepieciešams vienlaicīgi veikt vienādus eksfūzijas - pārliešanas tilpumus, izmantojot dažādus traukus.

Risinājumi, kurus var izmantot hemodilution un daļējas apmaiņas pārliešanai:

• fizioloģiskais šķīdums (0,85% nātrija hlorīda šķīdums);
• ringera šķīdums vai Ringera laktāts;
• koloidālie šķīdumi, kuru pamatā ir hidroksietilciete (HES) - 6%, 10% Refortāna šķīdums (norāde par šī šķīduma lietošanu ir hemodilūcija, hemodinamisko traucējumu korekcija, asins reoloģisko īpašību uzlabošana un citi). Neonatoloģijā ir maz pieredzes.

Cilvēka plazmu (FFP) nedrīkst lietot.

Prognoze.

Ja nav iespējams veikt plazmas apmaiņas pārliešanu, var rasties neiroloģiski traucējumi: vispārēja attīstības aizture, disleksija (runas traucējumi), traucēta dažādu kustību veidu attīstība, bet apmaiņas pārliešana neizslēdz neiroloģisku traucējumu iespējamību.

Ar latentu (asimptomātisku) policitēmiju palielinās neiroloģisko traucējumu risks.

Reģionālā dzemdību nams

"APSTIPRINĀTS"

Galvenais ārsts ORD

M. V. Mozgots

"________" _____________________ 2007

Jaroslavļa - 2009. gads

Saīsinājumu saraksts

IUGR - intrauterīnā augšanas aizture

BCC - cirkulējošo asiņu tilpums

ChIG - daļēja izovolēmiska hemodilūcija

YANEK - čūlains nekrotizējošs enterokolīts

Ht - hematokrīts

Hb - hemoglobīns

Policitēmija diagnosticēta jaundzimušajiem ar venozo hematokrītu 0,65 un vairāk, un Hb līdz 220 g / l un vairāk. Perifēro vēnu Ht normālās vērtības augšējā robeža ir 65%. Jaundzimušā hematokrīts sasniedz maksimumu 6-12 stundas pēc dzemdībām, samazinās līdz pirmās dzīves dienas beigām, sasniedzot vērtības nabassaites asinīs.

Patofizioloģija

Jaundzimušo policitēmijas simptomus izraisa paaugstinātas asins viskozitātes lokālas izpausmes: audu hipoksija, acidoze, hipoglikēmija, mikrotrombu veidošanās mikrovaskulācijas traukos.

Riska faktori policitēmijas attīstībai

Augļa eritropoēzes palielināšanās ir sekundāra intrauterīnās hipoksijas dēļ:

placentas nepietiekamība preeklampsijas, vazorenālas patoloģijas, atkārtotas daļējas placentas atdalīšanās, iedzimtu zilās sirds defektu, pēcdzemdību grūtniecības, mātes smēķēšanas rezultātā. Lielākā daļa šo nosacījumu ir saistīti ar IUGR attīstību;

endokrīnās sistēmas traucējumi ir saistīti ar pastiprinātu skābekļa metabolismu augļa audos. Ietver iedzimtu tireotoksikozi, Beckwith-Wiedemann sindromu, diabētisko fetopātiju ar nepietiekamu glikozes kontroli;

ģenētiski traucējumi (13., 18. un 21. trisomija).

Hipertransfūzija:

aizkavēta nabassaites saspiešana. Nabas saites aizkavēšana vairāk nekā 3 minūtes pēc piegādes noved pie BCC palielināšanās par 30%;

aizkavējot nabassaites saspiešanu un iedarbību uz uterotoniskām zālēm, palielinās asiņu aizplūšana auglim (īpaši oksitocīns);

smaguma spēks. Pirms nabas nostiprināšanas ir atkarīgs no jaundzimušā stāvokļa augstumā attiecībā pret mātes ķermeni (ja zem placentas līmeņa ir vairāk nekā par 10 cm);

augļa-augļa transfūzijas sindroms (apmēram 10% monozigotu dvīņu);

dzimšana mājās;

intranatālā asfiksija noved pie asiņu pārdales no placentas uz augli.

Klīniskās izpausmes

Ādas krāsas maiņa:

• tumšsarkana, spilgti sarkana ādas krāsa

  var būt normāla vai bāla.

No centrālās nervu sistēmas puses:

apziņas izmaiņas, ieskaitot letarģiju,

samazināta fiziskā aktivitāte,

paaugstināta uzbudināmība (nervozitāte),

grūtības nepieredzējis

• krampji.

Elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi:

elpošanas distresa sindroms,

tahikardija,

izslēgti toņi,

sastrēguma sirds mazspēja ar zemu sirds izsviedi un kardiomegāliju

var rasties primārā plaušu hipertensija.

Kuņģa-zarnu trakta:

barošanas problēmas,

vēdera uzpūšanās

čūlains nekrotizējošs enterokolīts (bieži vien nav saistīts ar pašu policitēmiju un rodas, ja daļējas hemodilūzijas laikā koloīdus lieto kā aizstājēju šķīdumu, ko nevar teikt par kristaloidoīdiem).

Uroģenitālā sistēma:

akūta nieru mazspēja

priapisms zēniem - patoloģiska erekcija sarkano asins šūnu dūņu dēļ.

Metabolisma traucējumi:

hipoglikēmija,

hipokalciēmija,

hipomagnēzija.

Hematoloģiski traucējumi:

hiperbilirubinēmija,

trombocitopēnija,

hiperkoagulācija ar izplatītas intravaskulāras koagulācijas attīstību,

retikulocitoze (tikai ar paaugstinātu eritropoēzi).

Policitēmija ir sarkano asins šūnu palielināšanās asins tilpumā. Patoloģijas veidi:

• primārās vērtības;
• sekundārs

Sekundārā un primārā slimības forma ir sarežģīta. Sekas pacienta veselībai ir nopietnas. Dažāda veida slimības cēloņi:

• kaulu smadzeņu audzējs;
• palielinās sarkano asins šūnu ražošana

Galvenais šīs slimības sekundāro bojājumu cēlonis ir hipoksija. Kompensējošā reakcija ir sekundārs policitēmijas veids.

Policitēmijas patiesais tips

Patiesā tipa policitēmijas attīstībā loma ir audzēja slimībai. Šīs slimības sakāves principi:

• cilmes šūnu bojājumi;
• palielināts sarkano asins šūnu skaits;
• formas elementu palielināšana

Rezultāts ir nopietni pārkāpumi. Patiesais slimības veids ir ļaundabīga izcelsme. Terapiju ir grūti izvēlēties. Iemesls ir ietekmes trūkums uz cilmes šūnu.

Šī šūna spēj sadalīties. Pletoriskais sindroms ir šīs slimības simptoms. Liels eritrocītu saturs asinīs ir pārpilns sindroms.

Ārējie sindroma simptomi:

• ādas krāsa;
• intensīvas niezes klātbūtne

Tiek noteiktas stadijas slimības. Galveno pazīmju pīķa posms ir pirmais posms. Šajā posmā galvenie simptomi ir šādi:

• kaulu smadzeņu parādības;
• mainās hematopoēzes laukumi

Atklājot patoloģiju, tiek noteikts pīķa posms. Asins analīzes ietver diagnostikas metodes. Klīnisko simptomu stadija ietver:

• pārpilnības sindroms;
• ādas niezes klātbūtne;
• palielināta liesa

Anēmijas stadija ir šāda. Šajā posmā rodas kaulu smadzeņu hiperplāzija. Pastāv smagas komplikācijas. Šādi procesi izraisa asins recekļu veidošanos:

• palielināts eritrocīts;
• trombocītu palielināšanās

Šajā situācijā veidojas trombotiski bojājumi. Asinsspiediena paaugstināšanās izraisa asinsspiediena paaugstināšanos. Iespējamas arī šādas sekas:

• intrakraniāla asiņošana;
• hemorāģisks insults

policitēmijas etioloģija

Eritrocītu palielināšanās asinīs ir šīs slimības pazīmes. Ir slimību veidi:

• relatīvais skats;
• absolūts skats

Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās ir absolūta slimība. Absolūtās šķirnes veids:

• patiesā tipa policitēmija;
• hipoksiskā tipa policitēmija;
• nieru bojājumi;
• palielināta sarkano asins šūnu ražošana

Polycythemia vera pazīmes:

• audzēja šūnu veidošanās;
• skābekļa bada parādība;
• palielināta eritropoetīna veidošanās

Relatīvā slimības veida pazīmes:

• sarkano asins šūnu apjoma palielināšanās;
• plazmas tilpuma samazināšanās;
• formas elementu maiņa

Slimības, kas izraisa relatīvu policitēmiju:

• infekcijas slimības;
• dizentērija;
• salmoneloze;

Šo valstu pazīmes:

• vemt;
• ūdens apgādes palielināšanās

Relatīvā patoloģijas veida iemesli:

• apdegumi;
• siltums;
• svīšana;
• audzējs;
• hipoksija

Patoloģijas attīstības mehānisms ir mutāciju pazīme. Patiesā tipa policitēmijā ir šādi traucējumi:

• palielināts eritrocītu saturs;
• palielināta asinsrades sistēma

Skābekļa bada dēļ tiek novērota sekundārā tipa policitēmija. Hipoksijas parādība attiecas uz nieru sistēmu.

Procesi eritropoetīna ietekmē:

• dažādas cilmes šūnu pazīmes;
• eritrocītu šūnu veidošanās

Kaulu smadzenēs veidojas eritrocīti.

policitēmijas pazīmes

Galvenais policitēmijas simptoms ir pletoras sindroms. Pacienta stāvokļa diagnostika šajā gadījumā attiecas uz objektīvu pārbaudi. Šī sindroma pazīmes:

• reiboņa simptomi;
• galvassāpes;
• ādas nieze;
• histamīna sintēze;

Nieze pasliktinās, nonākot saskarē ar ūdeni:

• mazgāšanās vannā;
• mazgāšanās dušā;
• mazgāšana;
• roku eritromelalģija;
• zilgana āda;
• sāpes

Histamīna izdalīšanās ir ādas niezes cēlonis. Āda ir ķiršu krāsā. Sirds un asinsvadu sistēma mainās. Sirds sistēmas bojājuma pazīmes:

• hipertensija;
• trombu attīstība;
• palielināta sistole

Sekundāro slimības sindromu raksturo iekšējo orgānu palielināšanās. Iemesls ir liesas funkcija. Sarkanās šūnas tiek iznīcinātas.

Šī procesa sekas ir:

• liesas hiperplāzija;
• sarkano šūnu pārpalikums

Pazīmes ar palielinātu liesu:

• nogurums;
• astēnija;
• kreisā hipohondrija sāpes

Asins viskozitātes palielināšanās veicina šādus simptomus:

• trombotisks bojājums;
• insulta perēkļi;
• sirdstrieka;
• plaušu trombembolijas parādība

Pamata patoloģijas pazīmes ir:

• zila āda;
• plaušu sistēmas hroniskas patoloģijas;
• skābekļa badošanās

Tiek atklātas arī pazīmes:

• nieru darbības bojājums;
• audzējs

Sekundārā tipa etioloģija ir šāda:

• caurejas parādība;
• vemšanas parādība;
• palielināts eritrocītu skaits

jaundzimušo policitēmija

Jaundzimušo policitēmija ir ķermeņa reakcija uz hipoksiju. Hipoksija ir placentas patoloģijas sekas. Skābekļa badu var izraisīt:

• sirds defekti;
• plaušu patoloģija

Dvīņiem var attīstīties patiesā tipa policitēmija. Pirmā dzimšanas nedēļa ir apdraudēta. Pazīmes:

• palielināts hematokrīts;
• hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās

Posma policitēmija:

• novājēšanas stadija;
• izplatīšanas stadija;
• sākotnējais posms

Slimības pirmā posma diagnostika:

• asins attēla pārbaude;
• hemoglobīna pētījums;
• sarkano šūnu izpēte

Attīstoties proliferācijai, palielinās iekšējie orgāni. Parādās šādi simptomi:

• sarkana āda;
• kam ir trauksme;
• asins recekļu klātbūtne;
• izmaiņas asins attēlā;
• panmyelosis attīstība

Izsīkuma stadijas pazīmes:

• liesas palielināšanās;
• aknu palielināšanās;
• svara zudums;
• izsīkums

Nāve var būt iznākums. Skleroze attīstās ar patieso policitēmijas veidu. Tiek traucēta arī sarkano asins šūnu ražošana. Sekas ir baktēriju infekcijas fokuss.

policitēmija - ārstēšana

Tiek identificēts galvenais iemesls. Slimības etioloģijas meklēšana ir raksturīga sekundārai slimībai. Tie ietekmē audzēja šūnas patiesajā slimības formā. Formveida elementu veidošanās tiek pārtraukta.

Patieso policitēmijas veidu ir grūti izārstēt. Ārstēšana tiek izvēlēta, ņemot vērā vecuma īpatnības. Terapija ir vecuma īpašību rādītājs. Terapija ar zālēm ir iespējama vecuma grupā no septiņdesmit gadiem.

Audzēja procesa ārstēšana ir šāda:

• hidroksiurīnvielas preparāts;
• hidrejas līdzeklis;

Tiek izmantota arī asins nolaišanas procedūra. Šī metode ir efektīva patiesā policitēmijas gadījumā. Šīs metodes mērķis ir samazināt hematokrītu.

Asins tilpuma samazināšanās tiek veikta ar sirds patoloģijām. Pirms šīs procedūras tiek izmantota diagnostika. Diagnostika ietver:

• hemoglobīna noteikšana;
• sarkano asins šūnu skaita noteikšana;
• sarecēšanas rādītāju noteikšana

Pirms procedūras sākuma posma veiciet:

• ārstēšana ar aspirīnu;
• kurantilā terapija;

Pēc asiņošanas tiek izmantotas arī šīs zāles. Sākotnējās procedūras ietver:

• reopoliglikīna ievadīšana;
• heparīna ievadīšana

Reizi divās dienās - tikšanās laiks. Citoferēze ir mūsdienīga ārstēšanas metode. Citoferēzes mehānisms:

• attīrīšanas filtrēšanas aparāti;
• vēnu kateterizācija;
• skrīninga daļa sarkano asins šūnu

Sekundārās policitēmijas ārstēšana ir slimības galvenā cēloņa ārstēšana. Skābekļa bada simptomu gadījumā tiek noteikta intensīva skābekļa terapija. Inficējošajam policitēmijas veidam nepieciešama šāda ārstēšana:

• infekcijas likvidēšana;
• antibiotikas;
• intravenozi šķidrumi

Prognozes rādītājs ir savlaicīga terapija. Patiesā tipa policitēmija ir sarežģīta. Iemesls ir ilgs asins pārliešanas kurss.

Patiesās policitēmijas komplikācijas:

• trombembolija;
• insulta attīstība;
• hipertensijas attīstība

Jutīgie dati ir atkarīgi no šādiem faktoriem:

• primārā etioloģija;
• agrīna diagnostika;
• pareiza terapija

I. Definīcija. Policitēmija ir sarkano asins šūnu kopējā skaita palielināšanās. Asins viskozitātes palielināšanos policitēmijā izraisa sarkano asins šūnu skaita palielināšanās. A. Politikēmija. Jaundzimušā policitēmija ir definēta kā centrālās vēnas hematokrīta palielināšanās līdz 65% vai vairāk. Šīs hematokrīta vērtības klīnisko nozīmi nosaka visa asins viskozitātes izliektā atkarība no cirkulējošo eritrocītu (hematokrīta) skaita. Palielinoties hematokritam par vairāk nekā 65%, asins viskozitāte pieaug eksponenciāli.

B. Palielināta asins viskozitāte. Asins viskozitātes palielināšanās ir tiešais patoloģisko simptomu rašanās cēlonis vairumam jaundzimušo ar policitēmiju. Asins viskozitātes palielināšanās iemesls ir ne tikai hematokrīta palielināšanās, to var ietekmēt vai pastiprināt citi faktori. Tāpēc termini "policitēmija" un "augsta asins viskozitāte" nav sinonīmi. Kaut arī lielākajai daļai bērnu ar policitēmiju ir paaugstināta asins viskozitāte, tā ne vienmēr ir nepieciešama kombinācija.

II. Patofizioloģija. Jaundzimušo policitēmijas klīniskos simptomus izraisa paaugstinātas asins viskozitātes lokālas izpausmes: audu hipoksija, acidoze, hipoglikēmija, mikrotrombu veidošanās mikrovaskulācijas traukos. Visbiežāk tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, nieres, virsnieru dziedzeri, plaušas, sirds un kuņģa-zarnu trakts. Klīnisko izpausmju smagumu nosaka kohēzijas spēku mijiedarbība pilnās asinīs. Šos spēkus sauc par "bīdes spriegumu" un "bīdes ātrumu", kas ir asins plūsmas ātruma mērītājs. Kohēzijas spēki darbojas pilnās asinīs, un to relatīvais ieguldījums asins viskozitātes palielināšanā jaundzimušajiem ir atkarīgs no šādiem faktoriem:

A. Hematokrīts. Hematokrīta palielināšanās ir vissvarīgākais faktors, lai palielinātu asins viskozitāti jaundzimušajiem. Augsts hematokrīts var būt saistīts ar cirkulējošo sarkano asins šūnu absolūtā skaita palielināšanos vai plazmas tilpuma samazināšanos.

B. Plazmas viskozitāte. Pastāv tieša lineāra saistība starp plazmas viskozitāti un olbaltumvielu koncentrāciju tajā, īpaši ar lielu relatīvo molekulmasu, piemēram, fibrinogēnu. Jaundzimušajiem, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, fibrinogēna līmenis plazmā ir zemāks nekā pieaugušajiem. Tādēļ plazmas viskozitāte, izņemot retus primārās hiperfibrinogenēmijas gadījumus, neietekmē visu asiņu viskozitāti. Normālos apstākļos zems fibrinogēna līmenis plazmā un ar to saistītā zemā plazmas viskozitāte faktiski uztur pietiekamu mikrocirkulāciju jaundzimušajam, uzlabojot audu perfūziju un samazinot pilnasiņu viskozitāti.

B. Eritrocītu agregācija. Eritrocītu agregācija notiek tikai apgabalos ar mazu asins plūsmas ātrumu, kā parasti, mikrocirkulācijas gultas venozajos traukos. Tā kā priekšlaicīgi dzimušiem un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem raksturīgs zems fibrinogēna līmenis plazmā, RBC agregācija būtiski neietekmē zīdaiņu pilno asiņu viskozitāti. Nesen tika ierosināts, ka svaigas saldētas pieaugušo plazmas izmantošana daļējas apmaiņas pārliešanai jaundzimušajiem var dramatiski mainīt fibrinogēna koncentrāciju asinīs un samazināt paredzamo pilno asiņu viskozitātes samazināšanās pakāpi mikrovaskulācijā.

D. Eritrocītu membrānas deformācija. Pieaugušajiem un pilna laika un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem nav pamanāmas atšķirības eritrocītu membrānas deformācijā.

III. Biežums

A. Politikēmija. Policitēmija notiek 2-4% no visiem jaundzimušajiem; pusē no tām tas izpaužas klīniski. Hematokrīta vērtības noteikšana tikai jaundzimušajiem ar policitēmijas simptomiem noved pie datu samazināšanās par policitēmijas sastopamību.

B. Palielināta asins viskozitāte. Palielināta asins viskozitāte bez policitēmijas rodas 1% veselīgu jaundzimušo. Starp bērniem, kuru hematokrīts ir 60-64%, viena ceturtā daļa ir palielinājusi asins viskozitāti.

IV. Riska faktori

A. Faktori, kas ietekmē policitēmijas biežumu

1. Augstums virs jūras līmeņa. Viena no adaptīvajām reakcijām uz dzīvi augstkalnu apgabalos ir absolūtais sarkano asins šūnu skaita pieaugums.

2. Pēcdzemdību vecums. Parasti pirmajās 6 dzīves stundās šķidrums pārvietojas no intravaskulārā sektora. Maksimālais hematokrīta fizioloģiskais pieaugums notiek līdz 2-4 dzīves stundām.

3. Dzemdību speciālista darbs. Nabas saites aizkavēšana vairāk nekā 30 sekundes vai tās nospiešana, ja šī prakse ir izplatīta, izraisa policitēmijas biežuma palielināšanos.

4. Augsta riska dzemdības. Augsta riska dzemdības bieži noved pie jaundzimušā policitēmijas attīstības.

B. Perinatālie faktori

1. Paaugstināta augļa eritropoēze. Eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās ir tiešas intrauterīnās hipoksijas darbības vai tās ražošanas neregulēšanas rezultāts.

un. Placentas nepietiekamība

(1) Mātes hipertensija (preeklampsija, eklampsija) vai primārā neovaskulārā slimība.

(2) Placentas atdalīšanās (hroniska atkārtota).

(3) Grūtniecības pagarināšana.

(4) Iedzimta zilās sirds slimība.

(5) Novēlota augļa intrauterīnā attīstība.

b. Endokrīnās sistēmas traucējumi. Skābekļa patēriņa pieaugums ir domājams augļa hipoksijas rašanās mehānisms un eritropoetīna ražošanas stimulēšana hiperinsulinisma vai hipertiroksinēmijas fona apstākļos.

(1) Jaundzimušie no mātēm ar cukura diabētu (policitēmijas biežums pārsniedz 40%).

(2) Jaundzimušie no mātēm ar grūtniecības diabētu (policitēmijas līmenis pārsniedz 30%).

(3) Iedzimta tireotoksikoze.

(4) Iedzimta virsnieru hiperplāzija.

(5) Beckwith-Wiedemann sindroms (sekundārs hiperinsulinisms).

iekšā. Ģenētiskie defekti (13., 18. un 21. trisomija).

2. Hipertransfūzija. Faktori, kas palielina placentas pārliešanu piedzimstot, var izraisīt bērna hipervolēmiskās normocitēmijas attīstību, kas kā šķidruma fizioloģiska pārdale organismā pārvēršas par hipervolēmisko policitēmiju. Masveida placentas pārliešana var izraisīt hipervolēmisko policitēmiju tūlīt pēc piedzimšanas, kas izpaužas bērnā ar akūtiem klīniskiem simptomiem. Faktori, kas palielina placentas pārliešanu, ir šādi:

un. Novēlota nabassaites saspiešana. Placentas traukos ir līdz 1/3 no kopējā augļa asins tilpuma, no kura puse atgriežas pie bērna pirmajā dzīves minūtē. Pilna laika jaundzimušo cirkulējošo asiņu reprezentatīvais tilpums atkarībā no auklas saspiešanas laika mainās šādi:

(1) pēc 15 s - 75-78 ml / kg

(2) pēc 60 s - 80-87 ml / kg

(3) pēc 120 s - 83-93 ml / kg

b. Smagums Jaundzimušā novietošana zem placentas līmeņa (vairāk nekā 10 cm) palielina placentas pārliešanu caur nabas vēnu. Jaundzimušā pacelšana par 50 cm virs placentas līmeņa novērš jebkādu pārliešanu.

iekšā. Zāļu ievadīšana mātei. Līdzekļi, kas palielina dzemdes kontraktilitāti, jo īpaši oksitocīns, pirmajās 15 sekundēs pēc piedzimšanas būtiski nemaina gravitācijas ietekmi uz placentas pārliešanu. Tomēr ar nabas saites vēlāk iespiešanu palielinās asins plūsma jaundzimušajam, sasniedzot maksimumu līdz 1. dzīves minūtes beigām.

d. Ķeizargrieziens. Veicot ķeizargriezienu, placentas pārliešanas risks parasti ir mazāks, ja nabassaite tiek savilkta agri, jo vairumā gadījumu nav aktīvu dzemdes kontrakciju un tiek iesaistīti gravitācijas spēki.

e. Augļa un augļa pārliešana. 15% gadījumu augļa un augļa pārliešana (parabiozes sindroms) notiek identiskiem dvīņiem. Dvīņu saņēmējam anastomozes venozajā galā attīstās policitēmija; dvīņu donoram, kas atrodas anastomozes arteriālajā galā, ir anēmija. Vienlaicīga venozo asiņu hematokrīta vērtību noteikšana pēc piedzimšanas ļauj atklāt 12-15% starpību. Abiem bērniem draud augļa vai jaundzimušā nāve.

e. Mātes augļa pārliešana. Aptuveni 10-80% veselīgu jaundzimušo dzemdību laikā saņem nelielu daudzumu mātes asiņu. Ar "reversā" Kleihauer-Betke testa palīdzību jaundzimušā asins uztriepē var noteikt mātes "eritrocītus-ēnu". Ar masveida pārliešanu tests vairākas dienas paliek pozitīvs,

g. Intranatāla asfiksija. Ilgstoša intrauterīnā hipoksija noved pie tā, ka nabas saites asins plūsma palielinās augļa virzienā, līdz tā tiek nostiprināta.

V. Klīniskās izpausmes

A. Simptomi un pazīmes. Policitēmijas klīniskie simptomi ir nespecifiski un atspoguļo paaugstinātas asins viskozitātes lokālo efektu ierobežotā mikrovaskulācijas zonā. Turpmāk uzskaitītie traucējumi var rasties ārpus policitēmijas vai paaugstinātas asins viskozitātes, un tie jāņem vērā diferenciāldiagnozē.

1. Centrālā nervu sistēma. Tiek novērotas izmaiņas apziņā, ieskaitot letarģiju, un samazināta kustību aktivitāte vai paaugstināta uzbudināmība. Var rasties arī hipotensija proksimālajās muskuļu grupās, muskuļu tonusa nestabilitāte, vemšana, krampji, tromboze un smadzeņu infarkts.

2. Elpošanas un asinsrites orgāni. Iespējami elpošanas distresa sindroms, tahikardija un sastrēguma sirds mazspēja ar zemu sirds izsviedi un kardiomegāliju. Var rasties primārā plaušu hipertensija.

3. Kuņģa-zarnu trakts. Tiek novērota barošanas nepanesība, vēdera uzpūšanās vai čūlains nekrotizējošs enterokolīts.

4. Uroģenitālā sistēma. Var attīstīties oligūrija, akūta nieru mazspēja, nieru vēnu tromboze vai priapisms.

5. Metabolisma traucējumi. Ir hipoglikēmija, hipokalciēmija, hipomagnezēmija.

6. Hematoloģiski traucējumi. Iespējama hiperbilirubinēmija, trombocitopēnija vai retikulocitoze (tikai ar pastiprinātu eritropoēzi).

B. Laboratorijas pētījumi

1. Vēnu (nevis kapilāru) hematokrīts. Policitēmija attīstās ar centrālo vēnu hematokrītu 65% vai vairāk.

2. Var izmantot šādus skrīninga testus:

un. Auklas asins hematokrīts, kas pārsniedz 56%, norāda uz policitēmiju.

b. Kapilāru asiņu hematokrīts no sasildīta papēža, kas pārsniedz 65%, norāda uz policitēmiju.

iekšā. Ja, izmantojot asins viskozitātes normālo vērtību tabulu, tiek konstatēts, ka tā vērtība šim bērnam ir 2σ vai lielāka par normu, tas nozīmē, ka viņam ir policitēmija.

Vi. Ārstēšana. Jaundzimušā ar policitēmiju ārstēšana pamatojas uz klīnisko simptomu smagumu, bērna vecumu, centrālo vēnu hematokrīta vērtību un vienlaicīgu slimību klātbūtni.

A. Jaundzimušie bez klīniskiem policitēmijas simptomiem. Vairumā gadījumu ir vajadzīga gaidošā taktika un novērošana. Izņēmums ir jaundzimušie ar centrālās vēnas hematokrītu vairāk nekā 70%, kuriem tiek parādīta daļēja plazmas asins pārliešana. Lai noteiktu policitēmijas vai paaugstinātas asins viskozitātes mikrosimptomus, nepieciešama rūpīga klīniskā pārbaude. Tomēr bērna pat mikrosimptomu neesamība neizslēdz neiroloģisku komplikāciju risku ilgtermiņā.

B. Jaundzimušie ar policitēmijas klīniskiem simptomiem. Ja centrālās vēnas hematokrits jebkurā vecumā ir 65% vai vairāk, tiek parādīta daļēja plazmas asins pārliešana. Ja pirmajās 2 dzīves stundās centrālās vēnas hematokrīts bērnam ir 60-64%, uzmanīgi novērojiet hematokrīta līmeni; Izlemiet par daļēju plazmas pārliešanu, ņemot vērā paredzamo šķidruma fizioloģisko pārdali organismā un turpmāku cirkulējošās plazmas tilpuma samazināšanos. Daļējas apmaiņas plazmas pārliešanas tehnika ir aprakstīta 17. nodaļā. Daļējas apmaiņas plazmas pārliešanas efektivitāte jaundzimušajiem ar policitēmiju joprojām ir pretrunīga.

Vii. Prognoze. Ilgtermiņa rezultāti jaundzimušo ārstēšanai ar policitēmiju vai paaugstinātu asins viskozitāti, izmantojot daļēju plazmas asins pārliešanu, ir šādi:

A. Pastāv cēloņsakarība starp daļējas plazmas apmaiņas plazmas pārliešanu un kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un čūlaina nekrotizējoša enterokolīta biežuma palielināšanos.

B. Nejaušināti kontrolēti prospektīvie pētījumi par jaundzimušo attīstību ar policitēmiju un paaugstinātu asins viskozitāti norāda, ka daļēja plazmas plazmas pārliešana ilgtermiņā samazina, bet pilnībā nenovērš neiroloģisko traucējumu risku.

B. Jaundzimušajiem ar asimptomātisku policitēmiju ir paaugstināts neiroloģisko traucējumu attīstības risks.

D. Neiroloģiski traucējumi, kas ilgtermiņā novēroti jaundzimušajiem ar policitēmiju, kuriem nav veikta daļēja plazmas pārliešana, ietver runas traucējumus, novēlotu prasmju apguvi raupju un precīzu kustību veikšanā un vispārēju attīstības kavēšanos.

Reģionālā dzemdību nams

"APSTIPRINĀTS"

Galvenais ārsts ORD

M. V. Mozgots

"________" _____________________ 2007

Jaundzimušo policitēmijas diagnostika un ārstēšana

Jaroslavļa - 2009. gads

Saīsinājumu saraksts

IUGR - augļa intrauterīnā augšanas aizture

BCC - cirkulējošo asiņu tilpums

ChIG - daļēja izovolēmiska hemodilūcija

YANEK - čūlains nekrotizējošs enterokolīts

Ht - hematokrīts

Hb - hemoglobīns

Policitēmija diagnosticēta jaundzimušajiem ar venozo hematokrītu 0,65 un vairāk, un Hb līdz 220 g / l un vairāk. Perifēro vēnu Ht normālās vērtības augšējā robeža ir 65%. Hematokrīts jaundzimušajam sasniedz maksimumu 6-12 stundas pēc dzemdībām, samazinās līdz pirmās dzīves dienas beigām, sasniedzot vērtības nabassaites asinīs.

Patofizioloģija

Jaundzimušo policitēmijas simptomus izraisa asins viskozitātes palielināšanās lokālas izpausmes: audu hipoksija, acidoze, hipoglikēmija, mikrotrombiju veidošanās mikrovaskulācijas traukos.

Riska faktori policitēmijas attīstībai

Augļa eritropoēzes palielināšanās ir sekundāra intrauterīnās hipoksijas dēļ:

placentas nepietiekamība preeklampsijas, vazorenālas patoloģijas, atkārtotas daļējas placentas atdalīšanās, iedzimtu zilās sirds defektu, pēcdzemdību grūtniecības, mātes smēķēšanas rezultātā. Lielākā daļa šo nosacījumu ir saistīti ar IUGR attīstību;

endokrīnās sistēmas traucējumi ir saistīti ar paaugstinātu skābekļa metabolismu augļa audos. Ietver iedzimtu tireotoksikozi, Beckwith-Wiedemann sindromu, diabētisko fetopātiju ar nepietiekamu glikozes kontroli;

ģenētiski traucējumi (13., 18. un 21. trisomija).

Hipertransfūzija:

• aizkavēta auklas skava. Nabas saites aizkavēšana vairāk nekā 3 minūtes pēc piegādes noved pie BCC palielināšanās par 30%;

  aizkavējot auklas saspiešanu un iedarbību uz uterotoniskām zālēm, palielinās asiņu aizplūšana auglim (īpaši oksitocīns);

  smaguma spēks. Pirms nabas nostiprināšanas ir atkarīgs no jaundzimušā stāvokļa augstumā attiecībā pret mātes ķermeni (ja zem placentas līmeņa ir vairāk nekā par 10 cm);

  augļa transfūzijas sindroms (apmēram 10% monozigotu dvīņu);

  dzimšana mājās;

  intranatālā asfiksija noved pie asiņu pārdales no placentas uz augli.

Klīniskās izpausmes

Ādas krāsas maiņa:

• tumšsarkana, spilgti sarkana ādas krāsa

  var būt normāla vai bāla.

No centrālās nervu sistēmas puses:

apziņas izmaiņas, ieskaitot letarģiju,

samazināta fiziskā aktivitāte,

paaugstināta uzbudināmība (nervozitāte),

grūtības nepieredzējis

• krampji.

No elpošanas sistēmas un sirds un asinsvadu sistēmas puses:

elpošanas distresa sindroms,

tahikardija,

izslēgti toņi,

sastrēguma sirds mazspēja ar zemu sirds izsviedi un kardiomegāliju

var rasties primārā plaušu hipertensija.

Kuņģa-zarnu trakta:

barošanas problēmas,

vēdera uzpūšanās

čūlains nekrotizējošs enterokolīts (bieži vien tas nav saistīts ar pašu policitēmiju un rodas, ja daļējas hemodilūzijas laikā koloīdus lieto kā aizstājēju šķīdumu, ko nevar teikt par kristaloidoīdiem).

Uroģenitālā sistēma:

akūta nieru mazspēja

zēnu priapisms ir patoloģiska erekcija eritrocītu dūņu dēļ.

Metabolisma traucējumi:

hipoglikēmija,

hipokalciēmija,

hipomagnēzija.

Hematoloģiski traucējumi:

hiperbilirubinēmija,

trombocitopēnija,

hiperkoagulācija ar izplatītas intravaskulāras koagulācijas attīstību,

retikulocitoze (tikai ar paaugstinātu eritropoēzi).

Lekciju lasīja: MD, prof. Pyasetskaya N.M., nodaļa Neonatoloģija, pamatojoties uz Ukrainas Veselības ministrijas Ukrainas bērnu specializēto slimnīcu "OKHMATDET".

Jaundzimušā policitēmija

Policitēmija ir ļaundabīgs asins dzimumšūnu skaita pieaugums: lielākā mērā eritroīdais, mazākā mērā trombocītu un neitrofīlais.

ICD-10 kods: R61, R61.1

Klīniskā diagnoze:

Jaundzimušo policitēmija (eritrocitoze, primārā policitēmija, patiesa) tiek diagnosticēta, ja:

Ht vēnas. (Venozais hematokrīts)\u003e 70% vai vēnu Hb\u003e 220 g / l.

Diagnozes piemērs: Primārā policitēmija ar smagu eritrocitozi, trombocitozi un leikocitozi, II pakāpe. (eritrēmiskā stadija). Hepatosplenomegālija. Asinsvadu tromboze.

Biežums ir:

2-5% - veseliem pilna laika jaundzimušajiem,

7-15% - priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Policitēmijas problēma:

• samazināta eritrocītu transporta funkcija;
• skābekļa piegāde audiem ir traucēta (Ht vēnas\u003e 65%).

Policitēmijas cēloņi:

1) intrauterīnā hipoksija (palielināta eritropoēze):

• grūtnieču gestoze;
• smaga mātes sirds slimība;
• placentas nepietiekamība zīdainim ar intrauterīno hipotrofiju;
• pēcbriedums (papildu šķidruma zudums);

2) Skābekļa piegādes trūkums (jaundzimušā sekundārā policitēmija):

• traucēta ventilācija (plaušu slimība);
• iedzimti zili sirds defekti;
• iedzimta methemoglobinēmija;

3) Jaundzimušo jaundzimušo policitēmijas attīstības riska grupa:

• Cukura diabēts mātei;
• Nabassaites novēlota skava (\u003e 60 sek);
• Augļa vai augļa vai mātes - augļa pārliešana;
• Iedzimta hipotireoze, tireotoksikoze;
• Dauna sindroms;
• Wiedemann-Beckwith sindroms;

Jaundzimušo policitēmijas klasifikācija:

1) Jaundzimušo policitēmija:

2) Primārā policitēmija:

• Policitēmija vera;
• Eritrocitoze (jaundzimušā labdabīga ģimenes policitēmija);

3) Sekundārā policitēmija - nepietiekamas skābekļa piegādes rezultāts (veicina eritropoetīna sintēzi, kas paātrina eritropoēzi un palielina sarkano asins šūnu skaitu), vai arī kļūme hormonu ražošanas sistēmā.

A. Skābekļa deficīts:

• Fizioloģisks: intrauterīnās attīstības laikā; zems skābekļa saturs ieelpotajā gaisā (lielā augstumā).
• Patoloģiski: traucēta ventilācija (plaušu slimības, aptaukošanās); arteriovenozās fistulas plaušās; iedzimta sirds slimība ar intrakardiālu šuntu no kreisās uz labo (Fallot, Eizenmengera kompleksa tetraloģija); hemoglobinopātijas: (methemoglobīns (iedzimts vai iegūts); karboksihemoglobīns; sulfhemoglobīns; hemoglobinopātijas ar augstu hemoglobīna afinitāti pret skābekli; 2,3-difosfoglicerāta mutāzes trūkums eritrocītos.

B. Uzlabota eritropoēze:

a) no nierēm: Vilmsa audzējs, hipernefroma, nieru išēmija, nieru asinsvadu slimības, labdabīgi nieru audzēji (cistas, hidronefroze);

b) no virsnieru dziedzeriem: feohromocitoma, Kušinga sindroms, iedzimta virsnieru hiperplāzija ar primāru aldosteronismu;

c) no aknām: hepatoma, fokusa mezglainā hiperplāzija;

d) no smadzenītes sāniem: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, aknu šūnu karcinoma, aknu hemangioma;

e) no dzemdes sāniem: leiomioma, leiomiosarkoma.

a) testosterona un saistīto steroīdu lietošana;

b) augšanas hormona ieviešana.

4) Viltus (radinieks, pseidocitēmija).

Gaisbeka sindroms - attiecas arī uz viltus policitēmiju, jo to raksturo sarkano asins šūnu līmeņa paaugstināšanās vispārējā asins analīzē un asinsspiediena paaugstināšanās, kas kombinācijā dod līdzīgas klīniskas izpausmes, piemēram, policitēmija, bet hepatosplenomegālija un nenobriedušu leikocītu formu izskats netiek novērots.

Jaundzimušo policitēmijas stadijas:

I Art. (sākotnējais) - klīniskā aina tiek izdzēsta, slimība ir gausa. Pirmais posms var ilgt līdz 5 gadiem. Par šo slimību var aizdomas tikai ar laboratorijas asins analīzi, kurā novēro mērenu eritrocitozi. Objektīvie dati arī nav pārāk informatīvi. Liesa un aknas ir nedaudz palielinātas, taču tas nav šīs slimības patognomoniska pazīme. Iekšējo orgānu vai asinsvadu komplikācijas ir ārkārtīgi reti.

II Art. (proliferācija) - klīniku raksturo slimības augstums. Ir pletora, hepatosplenomegālija, ķermeņa izsīkums, trombozes izpausme, krampji, trīce, aizdusa. Asins vispārējā analīzē - eritrocitoze, trombocitoze, neitrofiloze ar nobīdi pa kreisi vai panmieloze (visu asins elementu daudzuma palielināšanās). Asins serumā palielinās urīnskābes saturs (normāli \u003d līdz 12 gadiem - 119-327 μmol / l), kas sintezējas aknās un izdalās caur nierēm. Tas cirkulē asins plazmā nātrija sāļu formā.

III (novājēšana, anēmija) - klīniskās pazīmes pletoras, hepatosplenomegālijas, vispārēja vājuma, ievērojama svara zuduma formā. Šajā posmā slimība kļūst hroniska, un var attīstīties mieloskleroze.

Sindromi, kurus pavada paaugstināts Ht vēnu līmenis.

1. Asins hiperviskozitāte (nav sinicīms policitēmijai) ir fibrinogēna, IgM, osmolaritātes un asins lipīdu līmeņa paaugstināšanās rezultāts. Atkarība ar policitēmiju kļūst eksponenciāla, kad Htvens pārsniedz 65%.
2. Hemokoncentrācija (relatīvā policitēmija) ir paaugstināts hemoglobīna un hematokrīta līmenis plazmas tilpuma samazināšanās dēļ akūtas ķermeņa dehidratācijas dēļ (eksikoze).

Poliklitēmijas vispārējā klīnika:

1. Pletora (ar primāro policetēmiju) ir vispārējs ķermeņa pārpilnība. Ir sejas apsārtums (kļūst violets), spēcīgs, augsts pulss, "sitieni tempļos", reibonis.
2. Nepietiekama kapilāru piepildīšana (akrocianoze).
3. Aizdusa, tahipnea.
4. Depresija, miegainība.
5. Vājums nepieredzējis.
6. Noturīgs trīce, muskuļu hipotonija.
7. Krampji.
8. Uzpūšanās.

Komplikācijas (klīniskie apstākļi, kas saistīti ar policitēmiju un asiņu hemokoncentrācijas sindromu (sabiezējumu)):

1. Plaušu hipertensija ar PFC sindroma attīstību (pastāvīga augļa cirkulācija).
2. Paaugstināts sistēmiskais asinsspiediens.
3. Venozais sastrēgums plaušās.
4. Paaugstināta spriedze miokardā.
5. Hipoksēmija.
6. Metabolisma traucējumi (hiperbilirubinēmija, hipokalciēmija, hipomagnēzēmija).
7. Palielināta glikozes izmantošana (hipoglikēmija)
8. Hepatomegālija.
9. Intrakraniāla asiņošana, krampji, apnoja.
10. Nieru vēnu tromboze, akūta nieru mazspēja (akūta nieru mazspēja), oligūrija.
11. Čūlains nekrotizējošs enterokolīts.
12. Samazināta asinsrite kuņģa-zarnu traktā, nierēs, smadzenēs, miokardā.

Diagnostika.

Laboratorijas dati:

1. Ht vēnas
2. vispārēja asins analīze

Jāatceras, ka 4-6 stundas (dažreiz agrāk) pēc piedzimšanas dažu fizioloģisku mehānismu dēļ obligāti notiek hemokoncentrācija (hematokrīta, hemoglobīna, leikocītu līmeņa paaugstināšanās).

Papildu eksāmeni:

1. trombocīti (trombocitopēnija),
2. asins gāzes
3. cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija),
4. bilirubīns (hiperbilirubinēmija),
5. urīnviela,
6. elektrolīti,
7. plaušu rentgens (ar RDS).

Ja nepieciešams (asins hiperviskozitātes noteikšana), nosaka fibrinogēnu, IgM, asins lipīdus, aprēķina asiņu osmolaritāti.

Patiesas jaundzimušo policitēmijas, patiesās sekundārās policitēmijas diferenciāldiagnoze hipoksijas un pseidopolitēmijas dēļ (relatīvā).

Patiesā jaundzimušo policitēmija:

• Ir granulocitoze, trombocitēmija, hepatosplenomegālija;
• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls vai samazināts;

Patiesa sekundārā policitēmija hipoksijas dēļ:

• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Plazmas tilpums nemainīgs vai samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir palielināts;
• Samazināts vai normāls arteriālā skābekļa piesātinājums.

Pseido-policitēmija:

• Nav granulocitozes, trombocitēmijas, hepatosplenomegālijas;
• Eritrocītu masa nemainās;
• Plazmas tilpums ir samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls;
• Normāls arteriālais skābekļa piesātinājums.

Policitēmijas ārstēšana.

1) Vispārējās darbības:

Ht vēnu līmeņa kontrole:

a) ar Ht vēnām 60-70% + nav klīnisku pazīmju \u003d kontrole pēc 4 stundām

b) ar Ht vēnām\u003e 65% + klīniskās pazīmes \u003d normovolēmiskā hemodilūcija vai daļēja apmaiņas transfūzija (eksfūzija).

Atkārtota Ht vēnu kontrole: 1, 4, 24 stundas pēc hemodilūzijas vai daļējas apmaiņas pārliešanas

Normovolēmiskā hemodilūcija:

Mērķis: samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55%, atšķaidot asinis (biežāk šo metodi izmanto dehidratācijas klātbūtnē).

Daļēja apmaiņas pārliešana:

Mērķis: samazināt asins viskozitāti (samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55%), secīgi aizstājot (izplūstot) bērna asinis ar vienāda tilpuma infūzijas šķīdumiem (katrs pa 10–15 ml) (skat. Vēlamās vērtības aprēķināšanas formulu). tilpums)

Formula nepieciešamā eksfūzijas - infūzijas vai hemodilūcijas tilpuma (ml) aprēķināšanai:

V (ml) \u003d BCC bērns (ml / kg) * (Ht bērns - vēlamais Ht) / Ht bērns, kur

V (ml) - daļējas apmaiņas pārliešanas (infūzijas) tilpums

Vēlamais Ht ≈ 55%

Pilna laika mazuļa BCC - 85-90 ml / kg

Priekšlaicīgi dzimuša bērna BCC - 95-100 ml / kg

Bērna HT - 71%;

Vēlamais Ht - 55%;

Bērna BCC - 100 ml / kg;

Bērna ķermeņa masa - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. vai 17 ml. x 4 reizes *

* Piezīme. Nelietojiet svārsta tehniku. Šī metode palielina nekrotizējoša enterokolīta attīstības risku. Nepieciešams vienlaicīgi veikt vienādus eksfūzijas - pārliešanas tilpumus, izmantojot dažādus traukus.

Risinājumi, kurus var izmantot hemodilution un daļējas apmaiņas pārliešanai:

• fizioloģiskais šķīdums (0,85% nātrija hlorīda šķīdums);
• ringera šķīdums vai Ringera laktāts;
• koloidālie šķīdumi, kuru pamatā ir hidroksietilciete (HES) - 6%, 10% Refortāna šķīdums (norāde par šī šķīduma lietošanu ir hemodilūcija, hemodinamisko traucējumu korekcija, asins reoloģisko īpašību uzlabošana un citi). Neonatoloģijā ir maz pieredzes.

Cilvēka plazmu (FFP) nedrīkst lietot.

Ja nav iespējams veikt plazmas apmaiņas pārliešanu, var rasties neiroloģiski traucējumi: vispārēja attīstības aizture, disleksija (runas traucējumi), traucēta dažādu kustību veidu attīstība, bet apmaiņas pārliešana neizslēdz neiroloģisku traucējumu iespējamību.

Ar latentu (asimptomātisku) policitēmiju palielinās neiroloģisko traucējumu risks.

Vai esat medicīnas students? Stažējies? Bērnu ārsts? Pievienojiet mūsu vietni sociālajiem tīkliem!

detvrach.com

Policitēmija bērniem un pieaugušajiem

Asins slimības, ko papildina palielināts eritrocītu dzimumšūnu daudzums, sauc par policitēmiju. Atkarībā no cēloņiem patoloģija tiek sadalīta patiesajā (primārajā) un sekundārajā.

Pētītā policitēmijas vera izplatība ļauj noteikt kā visbīstamāko pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēku grupu, biežāk tie ir vīrieši. Katru gadu uz katru miljonu iedzīvotāju tiek reģistrēti 4 - 5 primāri gadījumi.

Jaundzimušajiem policitēmija var rasties sekundāri, reaģējot uz audu skābekļa hipoksiju.

Slimības šķirnes

Slimības veidi atšķiras pēc kursa smaguma un galvenās saiknes ar hematopoētisko orgānu bojājuma mehānismu.

• Polycythemia vera vienmēr ir audzēju līdzīgu šūnu, normālu eritrocītu prekursoru, proliferācijas izpausme.
• Sekundārā policitēmija veidojas dažādu slimību ietekmē, kas izraisa asiņu "sabiezēšanu".

Tā var būt:

• dehidratācijas faktors (šķidruma zudums no biežas un bagātīgas vemšanas ar holēru, saindēšanās, caureja, liela apdeguma virsma);
• hipoksija (skābekļa trūkums), ko izraisa kāpšana kalnos, karstums, pastiprināta svīšana ar drudzi.

Sekundārais stāvoklis ir citas slimības, piemēram, salmonelozes vai dizentērijas, klīniska izpausme. Tajā pašā laikā kopējā eritrocītu masa pacientu asinīs paliek normāla.

Karstā klimatā cilvēks sviedros zaudē daudz šķidruma, dzeršanas neesamības gadījumā notiks policitēmija

Plazmas daļas samazināšanās noved pie relatīvas pārejas uz lielāku viskozitāti. Šīs patoloģijas ārstēšana vienmēr ir saistīta ar šķidruma kompensāciju organismā. Tas noved pie pilnīgas eritrocītu un plazmas attiecības atjaunošanas.

Policitēmijas attīstības mehānismi

Dehidratācija un skābekļa deficīts audos liek cilvēka ķermenim kompensēt hemoglobīna veidošanos, pateicoties papildu eritrocītu (šūnu, kas pārvadā skābekļa molekulas) sintēzei. Tajā pašā laikā kaulu smadzenēs radītajiem eritrocītiem ir pareiza forma, tilpums un visas funkcijas.

Atšķirībā no šī procesa, policitēmiju vera pavada cilmes šūnu mutācija sarkanajā kaulu smadzenēs. Sintezētās šūnas pieder eritrocītu prekursoriem, neatbilst izmēram un organismam nav vajadzīgas lielos daudzumos.

Ir pierādīta saikne starp audzēja augšanu un divām šūnu populācijām:

• pirmais attīstās neatkarīgi (autonomi) no defektīviem priekštečiem ģenētiskās mutācijas dēļ;
• otrais ir atkarīgs no nieru ražotā hormona eritropoetīna iedarbības, kas kontrolē ne tikai sarkano asins šūnu veidošanos, bet arī to pareizu pakāpenisku diferenciāciju.

Eritropoetīna aktivācijas mehānisma "iedarbināšana" izskaidro sekundārās policitēmijas piesaisti audzēja procesam.

Milzīgs daudzums nevajadzīgu asins šūnu noved pie tā sabiezēšanas un provocē palielinātu asins recekļu veidošanos. Uzkrāšanās liesā, kurai nav laika iznīcināt izveidotos elementus, noved pie tā masas palielināšanās, kapsulas izstiepšanās.

Galvenie cēloņi un riska faktori

Tiek uzskatīts, ka ģenētiski iedzimtas mutācijas ir galvenais primārās policitēmijas cēlonis. Atrasti gēni, kas ir atbildīgi par eritrocītu sintēzi un kuriem ir īpaša jutība pret eritropoetīnu. Šāda patoloģija tiek uzskatīta par ģimenes, jo tā ir radiniekos.Viens no ģenētisko izmaiņu variantiem ir gēnu patoloģija, kad viņi sāk uztvert vairāk skābekļa molekulu, bet nedod to audiem.

Policitēmija sekundāri attīstās ilgstošu hronisku slimību rezultātā, kas stimulē paaugstinātu eritropoetīna līmeni. Tie ietver:

Saistītais raksts: Kāpēc var palielināt vidējo trombocītu tilpumu?

• hroniskas elpošanas ceļu slimības ar traucētu caurlaidību (obstruktīvs bronhīts, astma, plaušu emfizēma);
• paaugstināts spiediens plaušu artērijā ar sirds defektiem, trombembolija;
• sirds mazspēja išēmijas, defektu dekompensācijas, aritmijas seku rezultātā;
• nieru išēmija ar vadošo trauku aterosklerozi, audu cistiskā deģenerācija.

Onkoloģisko slimību gadījumā ir konstatēti šāda veida ļaundabīgi audzēji, kas aktivizē eritropoetīna ražošanu:

• aknu karcinoma;
• nieru šūnu karcinoma;
• dzemdes pietūkums;
• virsnieru dziedzeru jaunveidojums.

Smēķētāju policitēmija rodas, kad skābekli ieelpotajā gaisā aizstāj ar oglekļa oksīdiem un citām toksiskām vielām.

Riska faktori var būt:

• stresa situācijas;
• ilgstoša uzturēšanās lielā augstumā;
• profesionāls kontakts ar oglekļa monoksīdu, strādājot bez aizsargmaskām garāžā, ogļu raktuvēs, galvanizācijas veikalos.

Klīniskās izpausmes

Policitēmijas simptomi parādās slimības otrajā stadijā. Sākotnējās pazīmes var noteikt tikai ar laboratorijas pārbaudi. Viņi bieži slēpjas aiz pamata slimības.

• Pacienti sūdzas par biežām galvassāpēm, reiboni, "smaguma" sajūtu galvā.
• Ādas nieze sākas pakāpeniski un iegūst sāpīgu raksturu. To izskaidro ar pastiprinātu histamīnam līdzīgu vielu izdalīšanos tuklo šūnu starpā. Tipisks pastiprināts nieze, mazgājoties dušā vai vannā.
• Ādas krāsas izmaiņas - pacienti izceļas ar sarkanu, edematozu seju, rokas kļūst sārtas ar zilganu nokrāsu.
• Sāpes pirkstos rodas, pieskaroties priekšmetiem.
• Raksturo ievērojams sistoliskā asinsspiediena pieaugums (līdz 200 mm Hg. Art. Un virs).
• Liesas palielināšanās dēļ sāpes parādās kreisajā hipohondrijā. Aknas reaģē arī, ja skatās, tiek atrasta izvirzīta mala.
• Sāpes kaulos (augšstilbos, gar ribām).
• Paaugstināts nogurums, tieksme uz akūtām infekcijām.
• Pēdējā posmā parādās asiņošanas pazīmes: ķermeņa sasitumi, asiņošana no deguna, smaganām.

Viens no simptomiem ir sejas pietvīkums un injicēta sklera

Slimību var noteikt, nosakot palielinātu trombu veidošanos un insulta klīniku, akūtu sirdslēkmi, embolijas izpausmes mezenteriskajos traukos (sāpes vēderā).

Plūsmas posmi

Patieso formu raksturo 3 slimības gaitas posmi:

• slimības sākums vai augstums - saskaņā ar klīniskajām pazīmēm var noteikt tikai izmainītus laboratorijas parametrus (eritrocitozi, paaugstinātu hemoglobīna līmeni un hematokrītu), pacients neuzrāda sūdzības;
• otrais - parādās visi simptomi, raksturīgas hematopoēzes pārkāpuma pazīmes;
• trešais vai pēdējais - anēmija rodas kaulu smadzeņu noplicināšanās, iekšējās un ārējās asiņošanas, straujas liesas un aknu palielināšanās, asiņošanas izpausmes smadzenēs tiek pievienotas otrā perioda simptomiem.

Policitēmijas ārstēšana ir balstīta uz sindromisku ārstēšanu atkarībā no noteiktā slimības perioda.

Bērnu patoloģijas attīstība

Bērnībā policitēmija visbiežāk tiek konstatēta jaundzimušajiem (jaundzimušo formā). Tas tiek atklāts pirmajās 2 mazuļa dzīves nedēļās. Tās cēlonis ir bērna ķermeņa reakcija uz pārnesto skābekļa deficītu dzemdē placentas uztura traucējumu dēļ.

Dvīņi ir īpaši uzņēmīgi pret ģenētiskām izmaiņām. Ar mazuļa ādas cianozi viņam ir aizdomas, ka viņam ir sirds defekti, elpošanas mehānisma pārkāpums, ko papildina paaugstināts sarkano asins šūnu līmenis. Hemoglobīns palielinās 20 reizes.

Jaundzimušo slimības stadijas ir tādas pašas kā pieaugušajiem. Zīdainis sāpīguma un niezes dēļ neļauj pieskarties ādai. Bērniem citi asins izaugumi cieš daudz ātrāk: parādās trombocitoze un leikocitoze.

Zīdainis nepieņem svaru, izsmelšana pasliktina vispārējo stāvokli. Pēdējā posmā imūno šūnu ražošana apstājas. Bērns var nomirt no jebkuras infekcijas.

Slimības diagnoze ir balstīta uz laboratorijas asins analīzi:

1. Aprēķinot eritrocītu skaitu, to skaits tiek noteikts no 6,5 līdz 7,5 x 1012 litrā. Policitēmijas rādītājs ir kopējā svara pārsniegums vīriešiem - 36, sievietēm - 32 ml / kg.
2. Tajā pašā laikā pirmajos posmos ir leikocitoze, trombocitoze.
3. Uztriepē laboratorijas asistents redz lielu skaitu eritrocītu prekursoru (metamielocītu).
4. Veicot bioķīmiskos testus, uzmanība tiek pievērsta sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanai.

Mūsdienu aprīkojums ļauj ātri un objektīvi diagnosticēt

Kaulu smadzeņu analīze nodrošina galīgo diagnozi.

Ārstēšana

Ārstēšanas shēmā ir svarīgi ņemt vērā policitēmijas galveno cēloni. Ja sekundārās izmaiņas var kompensēt, ierobežot, primārā audzēja šūnu proliferācijas terapija ir ļoti sarežģīta.

Režīma ierobežošana nav nepieciešama, ja vien nav notikušas trombotiskas komplikācijas.

Uzturā ir nepieciešams nodrošināt ievērojamu daudzumu šķidruma un ierobežot pārtikas produktus, kas palielina hemoglobīna sintēzi un satur daudz dzelzs. Tie ietver: vistas gaļu, liellopu gaļu, tītaru, aknas jebkurā formā, zivis, no graudaugiem - griķus un prosu, vistas olas. Taukaini buljoni netiek rādīti. Ieteicams lietot piena produktus.

Tiek izmantotas zāles, kas nomāc kaulu smadzeņu darbību (hidroksikarbamīds, hidroksiurīnviela). Citostatiskie līdzekļi ir Mielosan, mielobromols.

Asiņošana ļauj īsu periodu palēnināt eritrocītu masas patoloģisko iedarbību

Pieņemams hematokrīta samazinājums ar asiņu izņemšanu līdz 46%. Pirms pirmās procedūras tiek pētīti asins recēšanas parametri, un, lai novērstu trombocītu salipšanas risku, tiek nozīmēti aspirīns un Curantil. Iespējama Reopolyglyukin, Heparin pilienu ievadīšana.

Vienreizējas uzņemšanas apjoms ir līdz 500 ml (ar vienlaicīgu sirds mazspēju - 300). Procedūras tiek veiktas katru otro dienu.

Citoferēze - asiņu attīrīšana, izmantojot īpašus filtrus. Ļauj saglabāt daļu sarkano asins šūnu un atgriezt pacientam paša plazmu.

Tradicionālā terapija

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem pret policitēmiju ir ļoti problemātiska, jo šāda metode vēl nav atrasta. Tāpēc ārsti iesaka pacientiem atturēties no jebkādu dziednieku ieteikumu izmantošanas.

Starp tiem vispopulārākie ir dzērveņu un saldo āboliņu zāļu novārījumi. No tiem gatavo ārstniecisko tēju un dzer dienas laikā.

Prognoze

Slimības primārās formas prognoze ir ļoti nelabvēlīga: bez ārstēšanas pacienti dzīvo divus gadus, ne vairāk. Nāve notiek no trombozes vai asiņošanas ar smadzeņu bojājumiem.

Asiņošana un citas mūsdienīgas terapijas metodes ļāva pacientiem dzīvot ilgāk par 15 vai vairāk gadiem.

Ja ir izmaiņas, kas negaidīti tiek atklātas asins analīzēs, nekavējoties nebaidieties. Iepriekšēja pārbaude, pirmkārt, izslēdz iespēju nepareizi sagatavoties analīzei (pēc stresa, nakts maiņas, ēdiena uzņemšanas). Tas var būtiski ietekmēt rezultātus. Ja diagnoze tiek apstiprināta, nepieciešamo palīdzību sniegs tikai ātrs ārstēšanas sākums.

serdec.ru

Policitēmija

Policitēmija ir slimība, kurai raksturīga sarkano asins šūnu skaita palielināšanās asinīs. Šī slimība var būt gan primāra, gan sekundāra, kas rodas dažu pamatcēloņu iedarbības rezultātā. Gan primārā, gan sekundārā policitēmija ir diezgan briesmīgas slimības, kas var izraisīt nopietnas sekas.

Tātad primārā vai policitēmija vera izpaužas, kad kaulu smadzenēs parādās audzēja substrāts un palielinās sarkano asins šūnu ražošana. Tāpēc progresējošos posmos šis bojājums palielinās un izspiež visus pārējos substrātus no kaulu smadzenēm - nākotnes asins šūnu priekštečus.

Sekundārā policitēmija notiek pilnīgi dažādās situācijās, bet viena no vadošajām ir ķermeņa vispārēja hipoksija (skābekļa badošanās). Tādējādi sekundārā policitēmija ir noteiktu ķermeņa patoloģisko procesu rādītājs, kas rodas kā kompensējoša reakcija.

Polycythemia vera

Polycythemia vera ir slimība, kurai ir tīri neoplastiska ģenēze. Šīs slimības pamatā ir tas, ka sarkanās kaulu smadzenēs tiek skartas cilmes šūnas vai drīzāk asinsķermenīšu priekšteča šūnas (sauktas arī par pluripotentām cilmes šūnām). Tā rezultātā organismā strauji palielinās eritrocītu un citu asinsķermenīšu (trombocītu un leikocītu) skaits. Bet, tā kā ķermenis ir pielāgots noteiktam to satura līmenim asinīs, jebkura robežu pārsniegšana radīs zināmus traucējumus organismā.

Polycythemia vera ir diezgan ļaundabīga un grūti ārstējama. Tas ir saistīts ar faktu, ka gandrīz neiespējami ietekmēt galveno policitēmijas veru cēloni - mutācijas cilmes šūnu ar augstu mitotisko aktivitāti (spēju sadalīties).

Pletoriskais sindroms būs pārsteidzošs un raksturīgs policitēmijas simptoms. Tas ir saistīts ar augstu sarkano asins šūnu saturu plūsmā. Šo sindromu raksturo purpursarkana ādas krāsa ar smagu niezi.

Polycythemia vera ir trīs galvenie posmi, kas atrodas atkarībā no procesa aktivitātes. Pirmais posms ir pīķa posms. Šajā posmā veidosies pirmās izmaiņas kaulu smadzenēs un veidosies izmainītas hematopoēzes zonas. Karstuma pakāpi ir gandrīz neiespējami klīniski noteikt. Visbiežāk šajā posmā policitēmijas vera tiek diagnosticēta nejauši, piemēram, veicot asins analīzes citas slimības diagnosticēšanai.

Pēc pīķa stadijas seko klīnisko izpausmju posms: šeit parādās visas šīs slimības klīniskās pazīmes, pletora sindroms, nieze un liesas palielināšanās. Pēc klīnisko izpausmju stadijas parādīsies pēdējais posms - anēmisks. Ar viņu tiks atklātas visas tās pašas klīniskās pazīmes, kā arī tām tiks pievienoti kaulu smadzeņu "postīšanas" diagnostikas simptomi (pastāvīgas kaulu smadzeņu hiperplāzijas dēļ).

Ir svarīgi atzīmēt, ka policitēmija vera ir milzīga slimība tās komplikāciju dēļ. Palielināts sarkano asins šūnu un trombocītu skaits izraisīs trombozes palielināšanos un trombotisko bojājumu attīstību organismā. Turklāt paaugstinās vispārējais asinsspiediens, kas var izraisīt pastāvīgu hipertensiju un hemorāģiskus insultus, kam seko intrakraniāla asiņošana un nāve.

Izraisa policitēmiju

Ar policitēmiju galvenā izpausme būs asinsrites palielināšanās dažādu iemeslu dēļ eritrocītu skaita dēļ. Šī mehānisma cēloņi būs atkarīgi no policitēmijas veida. Izšķir absolūto un relatīvo policitēmiju.

Ar absolūtu policitēmiju asinsritē tieši palielinās sarkano asins šūnu daudzums. Absolūtā policitēmija ietver polycythemia vera, policitēmiju hipoksiskos apstākļos un obstruktīvus plaušu bojājumus, hipoksiju, kas saistīta ar nieru un virsnieru dziedzeru bojājumiem. Visos šajos apstākļos notiek paaugstināta sarkano asins šūnu sintēze.

Polycythemia vera gadījumā eritrocīti intensīvi sintezē kaulu smadzeņu audzēja hiperplastiskās zonas, hipoksija izraisīs atbildes reakciju uz eritrocītu skaita palielināšanos asinīs un ar noteiktiem nieru bojājumiem - eritropoetīna, galvenā hormona, kas atbildīgs par jauni eritrocīti, var palielināties.

Ar relatīvo policitēmiju plazmas tilpuma samazināšanās dēļ palielināsies eritrocītu tilpums. Parasti plazmas ir par aptuveni 5% vairāk nekā asins šūnās. Zaudējot plazmu, šī attiecība tiek pārkāpta, plazma kļūst mazāka. Galvenais paradokss ir tāds, ka ar relatīvu policitēmiju sarkano asins šūnu skaits burtiski nemainās - tas paliek normālā diapazonā. Bet sakarā ar asins plazmas samazināšanos plazmas: formas elementu attiecībā, to ir vairāk - to "relatīvais" skaits palielinās.

Tātad tādas infekcijas slimības kā holēra, dizentērija un salmoneloze var tikt klasificētas kā relatīvā policitēmija. Ar tiem tiek novērota smaga vemšana un caureja, kas noved pie tā, ka ķermenis zaudē ievērojamas iekšējās ūdens rezerves, ieskaitot plazmu. Turklāt apdegumi var izraisīt plazmas tilpuma samazināšanos un relatīvās policitēmijas attīstību, kā arī pakļaušanu augstām temperatūrām, kas izraisīs pastiprinātu svīšanu.

Īpaša uzmanība jāpievērš arī diviem visbiežāk sastopamajiem policitēmijas cēloņiem: sarkano kaulu smadzeņu audzēja bojājums un hipoksijas ietekme uz sarkano asins šūnu sintēzi.

Audzēja bojājumi sarkanajos kaulu smadzenēs ir būtiski primāras vai policitēmijas vera attīstībai. Šāda veida policitēmijā mutācija notiek cilmes šūnu genoma līmenī, un tā sāk nekontrolējami sadalīties, izveidojot savus jaunos audzēja klonus. Šeit ir svarīgi atzīmēt, ka šīs pluripotentās cilmes šūnas ir visu nākamo asins šūnu "alfa un omega": eritrocīti, leikocīti un trombocīti. Šīs pluripotentās šūnas augšanas laikā iziet noteiktu diferenciāciju un veido trīs galvenās hematopoēzes zonas atbilstoši izveidoto elementu skaitam: eritrocītu, trombocītu un leikocītu. Tad no katra asna pamazām dzimst nākotnes formas elementi.

Bet ar policitēmiju vera pluripotentā cilmes šūna jau ir ar ģenētisku defektu, un tā sintezē tieši tādas pašas defektīvas turpmākās hematopoētisko vietu cilmes šūnas. Rezultātā šīs šūnas ir daļa no hematopoētiskajiem asniem un, tāpat kā to priekšteči, intensīvi sadalās, radot milzīgu skaitu formas elementu. Tādējādi policitēmijā veidojas divi patoloģiski procesi - normāla eritrocītu līmeņa pārsniegums un vienlaicīga skarto hematopoēzes zonu hiperplāzija (lieluma palielināšanās).

Hipoksijas ietekmei uz ķermeni ir vairākas patoloģiskas parādības, starp kurām svarīgu vietu ieņem sekundārās policitēmijas attīstība. Sekundārās policitēmijas cēlonis hipoksijas laikā izskaidrojams ar faktu, ka organisms mēģina kompensēt skābekļa trūkumu organismā, sintezējot jaunas sarkanās asins šūnas. Tas ir saistīts ar hipoksijas ietekmi uz nierēm, kuras laikā pēdējā ražo īpašu vielu - eritropoetīnu. Tieši eritropoetīns izraisa pluripotentās cilmes šūnas diferenciācijas procesus retikulocītos (eritrocītu prekursoros) un turpmāku jaunu eritrocītu veidošanos. Tāpēc, kad hipoksija ietekmē hematopoēzi, var izsekot šādai saiknei: jo spēcīgāka ir tās ietekme uz ķermeni, jo vairāk nieres sintezēs eritropoetīnu, un jo spēcīgāk darbosies kaulu smadzeņu eritrocītu reģions, sintezējot jaunas sarkanās asins šūnas. .

Policitēmijas simptomi

Galvenais un, iespējams, vissvarīgākais policitēmijas simptoms būs tā sauktais "pletora sindroms". Šo sindromu izraisa visu asins šūnu apjoma palielināšanās un vispārējā pārpilnība.

Pletoriskā sindroma pamatā būs pašu pacientu sūdzības, kā arī traucējumi, kurus var noteikt, izmantojot objektīvus pētījumus.

Starp pacientu sūdzībām galvenie pletoriskā sindroma rādītāji būs pastāvīgas galvassāpes, kas mijās ar reiboni. Turklāt pacientu sūdzības par niezi vienmēr pavada pārmērīgs sindroms. Tās rašanos izskaidro fakts, ka ar policitēmiju vera masas šūnās notiek masveida sintēze ar īpašām vielām - prostaglandīniem un histamīniem, kas, iedarbojoties uz histamīna receptoriem, izraisīs smagu, dažkārt pat nepanesamu niezi. Starp citu, viena no klasicītākajām un raksturīgākajām policitēmijai būs šīs ādas niezes īpašais raksturs - tā var vairākas reizes palielināties pēc saskares ar ādu (peldoties vannā, dušā vai pat vienkārši mazgājot). Bet ir svarīgi zināt, ka pletora ir tīri policitēmijas pazīme. Ar sekundārām policitēmijām ādas krāsa tik būtiskas izmaiņas netiks veiktas.

Papildus iepriekšminētajām sūdzībām pacienti norādīs arī uz izmaiņām rokās. Šīs izmaiņas sauc par eritromelalģiju. Roku ādai būs raksturīga “sarkanaciāniska” krāsa. Turklāt roku un pirkstu krāsas maiņu skartajās vietās pavada stipras sāpes, kas rodas katru kontaktu ar jebkuru virsmu. Šī stāvokļa cēlonis ir tāds pats kā plaša nieze - liela daudzuma histamīnu ražošana.

Objektīvi ir iespējams noteikt konkrētas krāsas klātbūtni pacientiem ar policitēmiju - āda būs zilgani sarkana, dažreiz pat ķiršu krāsa. Būtiskas izmaiņas būs arī sirds un asinsvadu sistēmā. Raksturīgākais no tiem būs: asinsspiediena pārmērība un trombozes attīstība. Raksturīga pazīme asinsspiediena izmaiņām policitēmijā būs sistoliskā asinsspiediena paaugstināšanās virs 200 mm Hg.

Otrais sindroms policitēmijā ir mieloproliferatīvais sindroms. Šis simptomu komplekss ir vairāk raksturīgs patiesai vai primārai policitēmijai. Šo sindromu papildina liesas vai aknu palielināšanās. Tās galvenais iemesls ir tāds, ka liesa ķermenī veic tā dēvēto sarkano asins šūnu "depo" vai "noliktavas" funkciju. Parasti liesā eritrocīti, kas beidzas ar dzīves ciklu, tiek iznīcināti. Bet, tā kā policitēmijā sarkano asins šūnu skaits dažkārt desmitiem reižu var pārsniegt normu, liesā uzkrāto sarkano asins šūnu skaits ir milzīgs. Tā rezultātā rodas liesas audu hiperplāzija un tās palielināšanās. Lai palielinātu mieloproliferācijas sindroma liesu, tiks pievienotas arī pacientu sūdzības par vājumu, palielinātu nogurumu, kā arī sāpes cauruļveida kaulos un kreisajā hipohondrijā. Sāpju simptomus precīzi izskaidro ar hematopoētisko zonu izplatīšanos, ko mainījis audzējs un hiperplastiskā liesa.

Turklāt ar jebkuru policitēmiju var parādīties simptomi, kas saistīti ar asins viskozitātes palielināšanos. Tie ietver mazu un lielu trombozi, insultu un sirdslēkmes attīstību, kā arī tromba atdalīšanu un turpmāko plaušu embolijas attīstību.

Bet papildus iepriekš aprakstītajiem policitēmijas simptomiem, kas tieši saistīti ar šīs slimības patoģenēzi, proti, sarkano asins šūnu skaita palielināšanos asinīs un izmaiņām pēc šī stāvokļa, ir arī simptomi - galveno slimību pazīmes, kas izraisīja sekundāru policitēmiju attīstību. Šādi simptomi var būt cianoze (akrocianoze un plaši izplatīta cianoze) ar sekundārās policitēmijas pamatcēloņiem no elpošanas sistēmas (visbiežāk hroniski obstruktīvi plaušu sistēmas bojājumi var izraisīt tās parādīšanos) un ķermeņa vispārējās hipoksijas sekas. Var atklāt arī nieru darbības traucējumu simptomus vai audzēja bojājumus, kas var izraisīt arī sekundāru policitēmiju.

Turklāt nevajadzētu aizmirst par infekcijas izraisītāju ietekmi uz galveno policitēmijas attīstības mehānismu. Galvenās iespējamās infekcijas sekundāro policitēmiju pazīmes būs bagātīga caureja un vemšana, kas izraisīs strauju plazmas tilpuma samazināšanos un līdz ar to nespecifisku sarkano asins šūnu skaita palielināšanos.

Jaundzimušā policitēmija

Pirmās policitēmijas attīstības pazīmes var novērot arī jaundzimušajiem. Jaundzimušā bērna policitēmija rodas kā bērna ķermeņa reakcija uz intrauterīno hipoksiju, kas viņam radusies, kas varētu attīstīties placentas nepietiekamības dēļ. Atbildot uz to, mazuļa ķermenis, mēģinot izlabot hipoksiju, sāk sintezēt palielinātu sarkano asins šūnu skaitu. Jaundzimušā “zilu” iedzimtu sirds defektu vai plaušu slimību klātbūtnē var novērot tieši tādu pašu skābekļa deficītu kā jaundzimušo hipoksijas izraisītāju.

Jaundzimušajiem, kā arī pieaugušajiem, papildus ar elpošanu saistītai policitēmijai, var attīstīties policitēmija. Dvīņi var būt īpaši pakļauti riskam.

Šī slimība rodas jaundzimušā dzīves pirmajās nedēļās, un tās pirmās pazīmes būs ievērojams hematokrīta pieaugums (līdz 60%) un hemoglobīna līmeņa pieaugums 22 reizes.

Jaundzimušo policitēmijai ir vairākas klīniskās stadijas: sākotnējā stadija, proliferācijas stadija un izšķērdēšanas stadija.

Sākotnējā stadijā policitēmija praktiski neko neizpaužas un attīstās bez jebkādām klīniskām izpausmēm. Turklāt šajā posmā ir iespējams noteikt policitēmijas klātbūtni bērnam, tikai pārbaudot perifēro asiņu rādītājus: hematokrītu, hemoglobīnu un eritrocītu līmeni.

Izplatīšanās stadijā ir daudz gaišāka klīnika. Šajā posmā bērnam ir palielinātas aknas un liesa. Attīstās pārpilnas parādības: āda kļūst par raksturīgu "pletoriski sarkanu" nokrāsu, bērna trauksmi, pieskaroties ādai. Pletoriskajam sindromam tiks pievienota tromboze. Analīzēs mainīsies trombocītu, eritrocītu un leikocītu nobīdes skaits. Turklāt visu asins šūnu rādītāji var palielināties - šo parādību sauc par panmielozi.

Izsmelšanas stadijā bērnam joprojām būs liesas un aknu palielināšanās pazīmes, parādīsies ievērojams ķermeņa svara zudums, astenizācija un izsīkums.

Šādas klīniskās izmaiņas jaundzimušajam ir ļoti sarežģītas, un tās var izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas un turpmāku nāvi. Turklāt jaundzimušā policitēmija var izraisīt sklerozes procesus kaulu smadzenēs, jo pastāvīgas audzēja šūnu izplatīšanās dēļ kaulu smadzenēs parasti funkcionējošie hematopoētiskie audi tiek pārvietoti un to saistaudi tiek aizstāti. Turklāt šī parādība var izraisīt dažu veidu balto asins šūnu ražošanas traucējumus, kas ir atbildīgi par bērna ķermeņa imūno aizsardzību. Tā rezultātā jaundzimušajam var attīstīties smagas bakteriālas infekcijas, kas kļūst par viņu nāves cēloni.

Policitēmijas ārstēšana

Pareizai policitēmijas ārstēšanai ir svarīgi noteikt galveno cēloni, kas kļuva par šīs patoloģijas attīstības izraisītāju. Ārstēšanas shēmā būtiska būs ietekme uz policitēmijas galveno ierosinošo faktoru. Tā, piemēram, sekundārajā policitēmijā viņi nodarbojas ar tā pamatcēloņa novēršanu, bet veritēmijas gadījumā mēģina iedarboties uz audzēja šūnām un apturēt pastiprinātas šūnu - veidoto asiņu elementu - ražošanas sekas.

Polycythemia vera ir diezgan grūti ārstējama. Ir diezgan grūti iedarboties uz audzēja šūnām un apturēt to darbību. Turklāt vecumam ir būtiska nozīme policitēmijas terapijas iecelšanā, kuras mērķis ir kavēt audzēja šūnu metabolismu. Tātad pacientiem ar policitēmiju, kas ir jaunāki par 50 gadiem, ir stingri aizliegta noteiktu zāļu izrakstīšana, tās tiek parakstītas tikai tiem pacientiem, kuru vecums pārsniedz 70 gadus. Visbiežāk audzēja procesa nomākšanai tiek izmantoti mielosupresīvi līdzekļi: hidroksiurīnviela, hidreea, hidroksikarbamīds.

Bet papildus tiešajai ietekmei uz audzēju kaulu smadzenēs ir svarīgi cīnīties arī ar palielinātu asinsķermenīšu satura sekām. Ar lielu sarkano asins šūnu skaitu asins nolaišanas procedūra ir ārkārtīgi efektīva. Turklāt šī procedūra ir vadošā policitēmijas vera ārstēšanā. Galvenais mērķis, kas tiek sasniegts, parakstot asiņošanu policitēmijas vera gadījumā, ir samazināt hematokrīta vērtības līdz 46%. Asins vienības tilpums, kas parasti tiek noņemts procedūras laikā, atbilst aptuveni 500 ml. Dažu patoloģiju klātbūtnē (piemēram, sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija) šis tilpums tiek samazināts līdz 300-350 ml.

Pirms pirmās asiņošanas procedūras pacientiem tiek piešķirti vairāki pētījumi, kuru mērķis ir noteikt hemoglobīna parametrus, noteikt precīzu eritrocītu, hematokrīta skaitu un noteikt koagulācijas parametrus. Visi šie rādītāji ir nepieciešami, lai pareizi aprēķinātu procedūras biežumu, izņemto asiņu daudzumu un mērķa rādītāju (īpaši hematokrīta) aprēķināšanu.

Pirms pirmās asins nolaišanas pacientam tiek nozīmēti prettrombocītu līdzekļi: aspirīns vai kurantils. Starp citu, tās pašas zāles tiek parakstītas lietošanai dažu nedēļu laikā pēc procedūras beigām. Pirms pašas asinsizliešanas pacientam tiek noteikts arī reopoliglucīna ieviešana ar heparīnu, lai uzlabotu kopējo asins stāvokli. Parasti procedūras tiek veiktas ar secību 1 ik pēc divām dienām.

Vēl viena mūsdienīgāka polycythemia vera ārstēšana ir citoferēze. Šī procedūra sastāv no tā, ka pacients ir savienots ar īpašu aparātu ar tīrīšanas filtriem. Kateterizējot abu roku vēnas, pacienta asinsrites sistēma tiek slēgta uz šī aparāta tā, ka asinis no vienas vēnas iekļūst aparātā, iziet cauri filtriem un atgriežas otrā vēnā. Šis aparāts centrifugē tajā nonākošās asinis un “atsijā” daļu eritrocītu, atdodot pacientam plazmu. Tādējādi šis aparāts pacientiem ar policitēmiju vera noņem sarkano asins šūnu daudzumu asinīs.

Kā minēts iepriekš, sekundārā policitēmija tiek izārstēta, kad tiek izārstēts un novērsts galvenais policitēmijas cēlonis. Hipoksisku policitēmijas cēloņu gadījumā tiek noteikta intensīva skābekļa terapija, kā arī hipoksiskā faktora likvidēšana, ja tāda ir. Policitēmiju gadījumā, kas izveidojušās infekcijas slimību rezultātā, vispirms tiek izvadīts pats infekcijas izraisītājs, izrakstot antibiotikas, un liela šķidruma tilpuma zuduma gadījumā tiek veiktas koloidālu šķīdumu intravenozas infūzijas.

Policitēmijas prognoze tieši atkarīga no tā veida un ārstēšanas savlaicīguma. Polycythemia vera ir slimība ar smagāku prognozi: sakarā ar grūtībām tās terapijā un pastāvīgu sarkano asins šūnu skaita pieaugumu, šādi pacienti ir spiesti pastāvīgi turpināt hemoeksfūzijas terapijas kursus. Turklāt šiem pacientiem ir augsts trombembolisku komplikāciju, insulta un arteriālas hipertensijas risks. Sekundārās policitēmijas prognoze ir atkarīga no pamata slimības. Turklāt tā novēršanas efektivitāte ir atkarīga no agrīnas diagnostikas un atbilstošas \u200b\u200bārstēšanas iecelšanas.

vlanamed.com

Policitēmija ir ... Policitēmija: simptomi un ārstēšana

Policitēmija ir hroniska slimība, kurā palielinās sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) daudzums asinīs. Arī ar šādu patoloģiju 70% pacientu trombocītu un leikocītu skaits mainās uz augšu.

Slimībai nav liela izplatība - uz vienu miljonu iedzīvotāju gadā tiek reģistrēti ne vairāk kā pieci gadījumi. Visbiežāk slimības policitēmija attīstās pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Saskaņā ar statistiku vīrieši cieš no šīs patoloģijas piecas reizes biežāk nekā sievietes. Šodien mēs sīkāk apsvērsim šādu stāvokli kā policitēmija, patoloģijas simptomi un ārstēšana tiks aprakstīti turpmāk.

Slimības attīstības cēloņi

Policitēmija nav ļaundabīga slimība. Līdz šim precīzi slimības sākuma cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka patoloģijas attīstību izraisa īpaša enzīma mutācija kaulu smadzenēs. Ģenētiskās izmaiņas izraisa pārmērīgu visu asins šūnu, īpaši sarkano asins šūnu, dalīšanos un augšanu.

Slimību klasifikācija

Ir divas kaites:

Polycythemia vera jeb Vakesa slimība, kas savukārt ir sadalīta primārajā (tas ir, tā darbojas kā neatkarīga slimība) un sekundārā (sekundārā policitēmija attīstās hronisku plaušu slimību, audzēju, hidronefrozes, paaugstināšanās līdz augstumam dēļ).

Relatīvā policitēmija (stress vai nepatiesa) - šajā stāvoklī sarkano asins šūnu līmenis paliek normālos robežās.

Policitēmija: slimības simptomi

Ļoti bieži slimība ir asimptomātiska. Dažreiz pilnīgi dažādu iemeslu dēļ pārbaudes rezultātā nejauši var atklāt policitēmiju. Simptomi, no kuriem jāuzmanās, tiek apspriesti tālāk.

Saphena vēnu paplašināšanās

Ar policitēmiju uz ādas parādās paplašinātas sapenozas vēnas, visbiežāk kakla rajonā. Ar šo patoloģiju āda kļūst sarkanīgi ķiršu nokrāsa, tas ir īpaši pamanāms atklātās ķermeņa vietās - kaklā, rokās, sejā. Lūpu un mēles gļotādai ir zilgani sarkana krāsa, acu baltumi, šķiet, ir asiņaini.

Tas izraisa šādu izmaiņu pārplūšanu ar asinīm, kas bagātas ar eritrocītiem, no visiem virspusējiem traukiem, un palēnina tā reoloģiskās īpašības (kustības ātrumu), kā rezultātā galvenā hemoglobīna (sarkanā pigmenta) daļa nonāk atjaunotajā formā ( ir, notiek ķīmiskas izmaiņas) un maina krāsu.

Ādas nieze

Gandrīz pusei pacientu ar policitēmiju rodas smags nieze, īpaši pēc siltas vannas uzņemšanas. Šī parādība darbojas kā īpaša policitēmijas vera pazīme. Nieze rodas sakarā ar aktīvo vielu, jo īpaši histamīna, izdalīšanos asinīs, kas spēj paplašināt ādas kapilārus, kā rezultātā tajos palielinās asinsrite un parādās specifiskas sajūtas.

Eritromelalagija

Šo parādību raksturo īslaicīgas stipras sāpes pirkstu galu zonā. Tie provocē trombocītu līmeņa paaugstināšanos mazajos rokas traukos, kā rezultātā tiek veidoti daudzi mikrotrombi, kas aizsprosto arteriolu un bloķē asiņu plūsmu uz pirkstu audiem. Šī stāvokļa ārējās pazīmes ir apsārtums un cianotisku plankumu parādīšanās uz ādas. Lai novērstu trombozi, ieteicams lietot aspirīnu.

Splenomegālija (palielināta liesa)

Papildus liesai aknas var mainīt vai drīzāk arī tās lielumu. Šie orgāni ir tieši saistīti ar asins šūnu veidošanos un iznīcināšanu. Pēdējās koncentrācijas palielināšanās izraisa aknu un liesas lieluma palielināšanos.

Divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa čūlas

Šāda nopietna ķirurģiska patoloģija attīstās gremošanas trakta gļotādas mazo trauku trombozes rezultātā. Akūtu asinsrites traucējumu rezultāts ir orgānu sienas sekcijas nekroze (nekroze) un tās vietā veidojas čūlas defekts. Turklāt samazinās kuņģa rezistence pret Helicobacter (mikroorganismu, kas izraisa gastrītu un čūlas).

Asins recekļi lielos traukos

Apakšējo ekstremitāšu vēnas ir jutīgākas pret šo patoloģiju. Asins recekļi, atdaloties no trauka sienas, var, apejot sirdi, iekļūt plaušu cirkulācijā (plaušās) un izprovocēt PE (plaušu emboliju) - stāvokli, kas nav saderīgs ar dzīvību.

Smaganu asiņošana

Neskatoties uz to, ka trombocītu skaits perifērajās asinīs mainās un tā koagulējamība palielinās, ar policitēmiju var rasties smaganu asiņošana.

Podagra

Palielinoties urīnskābes līmenim, tā sāļi tiek nogulsnēti dažādās locītavās un provocē asu sāpju sindromu.

• Sāpes ekstremitātēs. Šis simptoms izraisa kāju artēriju bojājumus, to sašaurināšanos un rezultātā asinsrites traucējumus. Šo patoloģiju sauc par "endarterīta iznīcināšanu"
• Plakano kaulu sāpes. Kaulu smadzeņu palielināta aktivitāte (asins šūnu attīstības vieta) provocē plakano kaulu jutīgumu pret mehānisko spriedzi.

Ķermeņa vispārējā stāvokļa pasliktināšanās

Ar tādu slimību kā policitēmija simptomi var būt līdzīgi citu patoloģiju pazīmēm (piemēram, anēmija): galvassāpes, pastāvīgs nogurums, troksnis ausīs, reibonis, mirgojoši "zosu izciļņi" acu priekšā, elpas trūkums, pietvīkums. galva. Asins viskozitātes īpašību palielināšanās aktivizē trauku kompensējošo reakciju, kā rezultātā notiek asinsspiediena paaugstināšanās. Ar šo patoloģiju komplikācijas bieži tiek novērotas sirds mazspējas un mikrokardiosklerozes formā (sirds muskuļu audu nomaiņa ar saistaudiem, kas aizpilda defektu, bet neveic nepieciešamās funkcijas).

Diagnostika

Policitēmija tiek atklāta saskaņā ar vispārēja asins analīzes rezultātiem, kurā tiek konstatēts:

palielināts sarkano šūnu skaits no 6,5 līdz 7,5 10 ^ 12 / l;

paaugstināts hemoglobīna līmenis - līdz 240 g / l;

eritrocītu kopējais tilpums (ROE) pārsniedz 52%.

Tā kā eritrocītu skaitu nevar aprēķināt, pamatojoties uz iepriekš minēto vērtību mērījumiem, mērījumiem tiek izmantota radionuklīdu diagnostika. Ja sarkano asins šūnu masa vīriešiem pārsniedz 36 ml / kg un sievietēm 32 ml / kg, tad tas droši norāda uz Vakesa slimības klātbūtni.

Ar policitēmiju tiek saglabāta eritrocītu morfoloģija, tas ir, tie nemaina savu parasto formu un lielumu. Tomēr, attīstoties anēmijai pastiprinātas asiņošanas vai biežas asiņošanas rezultātā, tiek novērota mikrocitoze (sarkano asins šūnu samazināšanās).

Policitēmija: ārstēšana

Asins noplūdei ir laba terapeitiskā iedarbība. Ieteicams katru nedēļu noņemt 200-300 ml asiņu, līdz ESR līmenis nokrītas līdz vēlamajai vērtībai. Ja ir kontrindikācijas asiņu nolaišanai, eritrocītu procentuālo daudzumu var atjaunot, atšķaidot asinis, pievienojot tām šķidrumu (intravenozi injicē augstas molekulārās šķīdumus).

Jāpatur prātā, ka bieži pietiekama asiņošana noved pie dzelzs deficīta anēmijas attīstības, kurā tiek novēroti attiecīgi simptomi un trombocītu skaita palielināšanās.

Ar tādu kaiti kā policitēmija vera ārstēšana ietver noteiktas diētas ievērošanu. Ieteicams ierobežot gaļas un zivju produktu patēriņu, jo tie satur lielu daudzumu olbaltumvielu, kas aktīvi stimulē hematopoētisko orgānu darbību. Jums vajadzētu arī atteikties no taukainas pārtikas. Holesterīns veicina aterosklerozes attīstību, kā rezultātā rodas asins recekļi, kas jau tagad lielā skaitā veidojas cilvēkiem, kuri cieš no policitēmijas.

Ar šādu slimību ieteicams dot priekšroku piena un augu izcelsmes produktiem, kā arī ierobežot fiziskās aktivitātes.

Turklāt, ja tiek diagnosticēta policitēmija, ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju. To lieto paaugstinātas trombocitozes un smagas niezes gadījumā. Parasti tas ir "citoreduktīvs līdzeklis" (zāles "Hydroxycarbamide").

Vēl nesen kaulu smadzeņu nomākšanai tika izmantotas radioaktīvo izotopu (parasti fosfora-32) injekcijas. Mūsdienās šāda ārstēšana arvien vairāk tiek atteikta augstā leikēmiskās transformācijas līmeņa dēļ.

Terapija ietver arī interferona injekcijas, sekundārās trombocitozes ārstēšanā tiek izmantots zāles "Anagrelide".

Ar šo patoloģiju kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta ļoti reti, jo policitēmija ir slimība, kas nav letāla, protams, nodrošinot adekvātu ārstēšanu un pastāvīgu uzraudzību.

Jaundzimušo policitēmija

Policitēmija ir patoloģija ar simptomiem, kurus var atrast jaundzimušajiem. Šī slimība ir mazuļa ķermeņa reakcija uz pārnesto hipoksiju, ko varētu izprovocēt placentas nepietiekamība. Lai izlabotu hipoksiju, mazuļa ķermenis sāk sintezēt lielu skaitu sarkano asins šūnu.

Papildus elpošanas ceļu slimībām jaundzimušajiem var attīstīties policitēmija. Dvīņi ir īpaši pakļauti riskam.

Jaundzimušā policitēmija attīstās pirmajās dzīves nedēļās, tās pirmās izpausmes ir hematokrīta palielināšanās (līdz 60%) un ievērojams hemoglobīna līmeņa pieaugums.

Jaundzimušo policitēmijai ir vairāki kursa posmi: sākotnējais, poliferācijas un izsīkuma posms. Mēs tos īsi aprakstīsim.

Sākotnējā slimības stadijā praktiski nav klīnisku izpausmju. Bērna policitēmiju šajā posmā ir iespējams noteikt tikai, pārbaudot perifēro asiņu rādītājus: hematokrīta, hemoglobīna un eritrocītu līmeni.

Poliiferācijas stadijā attīstās aknu un liesas palielināšanās. Tiek novērotas plašas parādības: āda iegūst raksturīgu "pletoriski sarkanu" nokrāsu, bērns, pieskaroties ādai, izrāda trauksmi. Pletorisko sindromu papildina tromboze. Analīzēs ir izmaiņas eritrocītu, trombocītu un leikocītu nobīdes skaitā. Var arī palielināties visu asins šūnu rādītāji, šo parādību sauc par "panmielozi".

Izšķērdēšanas stadiju raksturo ievērojams svara zudums, astēnija un izšķērdēšana.

Jaundzimušajam šādas klīniskās izmaiņas ir ārkārtīgi sarežģītas un var izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas un turpmāku nāvi. Policitēmija var traucēt dažu veidu balto asins šūnu ražošanu, kas ir atbildīgi par ķermeņa imūnsistēmu. Tā rezultātā zīdainim rodas smagas bakteriālas infekcijas, kas galu galā noved pie nāves.

Pēc šī raksta lasīšanas jūs esat uzzinājis vairāk par tādu patoloģiju kā policitēmija. Mēs izskatījām simptomus un ārstēšanu pēc iespējas detalizētāk. Mēs ceram, ka šī informācija jums noderēs. Rūpējies par sevi un esi vesels!

Lekciju lasīja: MD, prof. Pyasetskaya N.M., nodaļa Neonatoloģija, pamatojoties uz Ukrainas Veselības ministrijas Ukrainas bērnu specializēto slimnīcu "OKHMATDET".

Policitēmija - tas ir ļaundabīgs asins baktēriju šūnu skaita pieaugums: lielākā mērā eritroīdais, mazākā mērā trombocītu un neitrofīlais.

ICD-10 kods: R61, R61.1

Klīniskā diagnoze:

Jaundzimušo policitēmija (eritrocitoze, primārā policitēmija, patiesa) tiek diagnosticēta, ja:

Ht vēnas. (Venozais hematokrīts)\u003e 70% vai vēnu Hb\u003e 220 g / l.

Diagnozes piemērs: Primārā policitēmija ar smagu eritrocitozi, trombocitozi un leikocitozi, II pakāpe. (eritrēmiskā stadija). Hepatosplenomegālija. Asinsvadu tromboze.

Biežums ir:

2–5% - veseliem pilna laika jaundzimušajiem,

7-15% - priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Policitēmijas problēma:

• samazināta eritrocītu transporta funkcija;
• skābekļa piegāde audiem ir traucēta (Ht vēnas\u003e 65%).

Policitēmijas cēloņi:

1) intrauterīnā hipoksija (palielināta eritropoēze):

• grūtnieču gestoze;
• smaga mātes sirds slimība;
• placentas nepietiekamība zīdainim ar intrauterīno hipotrofiju;
• pēcbriedums (papildu šķidruma zudums);

2) Skābekļa piegādes trūkums (jaundzimušā sekundārā policitēmija):

• traucēta ventilācija (plaušu slimība);
• iedzimti zili sirds defekti;
• iedzimta methemoglobinēmija;

3) Jaundzimušo jaundzimušo policitēmijas attīstības riska grupa:

• Cukura diabēts mātei;
• Nabassaites novēlota skava (\u003e 60 sek);
• Augļa vai augļa vai mātes - augļa pārliešana;
• Iedzimta hipotireoze, tireotoksikoze;
• Dauna sindroms;
• Wiedemann-Beckwith sindroms;

Jaundzimušo policitēmijas klasifikācija:

1) Jaundzimušo policitēmija:

2) Primārā policitēmija:

• Policitēmija vera;
• Eritrocitoze (jaundzimušā labdabīga ģimenes policitēmija);

3) Sekundārā policitēmija - nepietiekamas skābekļa piegādes rezultāts (veicina eritropoetīna sintēzi, kas paātrina eritropoēzi un palielina sarkano asins šūnu skaitu), vai neveiksmes hormonu ražošanas sistēmā.

A. Skābekļa deficīts:

• Fizioloģisks: intrauterīnās attīstības laikā; zems skābekļa saturs ieelpotajā gaisā (lielā augstumā).
• Patoloģiski: traucēta ventilācija (plaušu slimības, aptaukošanās); arteriovenozās fistulas plaušās; iedzimta sirds slimība ar intrakardiālu šuntu no kreisās uz labo (Fallot, Eizenmengera kompleksa tetraloģija); hemoglobinopātijas: (methemoglobīns (iedzimts vai iegūts); karboksihemoglobīns; sulfhemoglobīns; hemoglobinopātijas ar augstu hemoglobīna afinitāti pret skābekli; 2,3-difosfoglicerāta mutāzes trūkums eritrocītos.

B. Uzlabota eritropoēze:

• Endogēni cēloņi:

a) no nierēm: Vilmsa audzējs, hipernefroma, nieru išēmija, nieru asinsvadu slimības, labdabīgi nieru audzēji (cistas, hidronefroze);

b) no virsnieru dziedzeriem: feohromocitoma, Kušinga sindroms, iedzimta virsnieru hiperplāzija ar primāru aldosteronismu;

c) no aknām: hepatoma, fokusa mezglainā hiperplāzija;

d) no smadzenītes sāniem: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, aknu šūnu karcinoma, aknu hemangioma;

e) no dzemdes sāniem: leiomioma, leiomiosarkoma.

• Eksogēni cēloņi:

a) testosterona un saistīto steroīdu lietošana;

b) augšanas hormona ieviešana.

4) Viltus (radinieks, pseidocitēmija).

Gaisbeka sindroms - attiecas arī uz viltus policitēmiju, jo to raksturo sarkano asins šūnu līmeņa paaugstināšanās vispārējā asins analīzē un asinsspiediena paaugstināšanās, kas kombinācijā dod līdzīgas klīniskas izpausmes kā policitēmija, bet hepatosplenomegālija un nenobriedušu izskatu leikocītu formas netiek novērotas.

Jaundzimušo policitēmijas stadijas:

I Art. (sākotnējais) - klīniskā aina tiek izdzēsta, slimība ir gausa. Pirmais posms var ilgt līdz 5 gadiem. Par šo slimību var aizdomas tikai ar laboratorijas asins analīzi, kurā novēro mērenu eritrocitozi. Objektīvie dati arī nav pārāk informatīvi. Liesa un aknas ir nedaudz palielinātas, taču tā nav šīs slimības patognomoniska pazīme. Iekšējo orgānu vai asinsvadu komplikācijas ir ārkārtīgi reti.

II Art. (izplatība) - klīniku raksturo slimības augstums. Ir pletora, hepatosplenomegālija, ķermeņa izsīkums, trombozes izpausme, krampji, trīce, aizdusa. Asins vispārējā analīzē - eritrocitoze, trombocitoze, neitrofiloze ar nobīdi pa kreisi vai panmieloze (visu asins elementu daudzuma palielināšanās). Asins serumā palielinās urīnskābes saturs (normāli \u003d līdz 12 gadiem - 119-327 μmol / l), kas sintezējas aknās un izdalās caur nierēm. Tas cirkulē asins plazmā nātrija sāļu formā.

III (novājēšana, anēmija) - klīniskās pazīmes pletoras, hepatosplenomegālijas, vispārēja nespēka, ievērojama svara zuduma formā. Šajā posmā slimība kļūst hroniska, un var rasties mieloskleroze.

Sindromi, kurus pavada paaugstināts Ht vēnu līmenis.

1. Asins hiperviskozitāte (nav sinicīms policitēmijai) ir fibrinogēna, IgM, osmolaritātes un asins lipīdu līmeņa paaugstināšanās rezultāts. Atkarība ar policitēmiju kļūst eksponenciāla, kad Htvens pārsniedz 65%.
2. Hemokoncentrācija (relatīvā policitēmija) ir paaugstināts hemoglobīna un hematokrīta līmenis plazmas tilpuma samazināšanās dēļ akūtas ķermeņa dehidratācijas dēļ (ekssikoze).

Poliklitēmijas vispārējā klīnika:

1. Pletora (ar primāro policetēmiju) ir vispārējs ķermeņa pārpilnība. Ir sejas apsārtums (kļūst violets), spēcīgs, augsts pulss, "sitieni tempļos", reibonis.
2. Nepietiekama kapilāru piepildīšana (akrocianoze).
3. Aizdusa, tahipnea.
4. Depresija, miegainība.
5. Vājums nepieredzējis.
6. Noturīgs trīce, muskuļu hipotonija.
7. Krampji.
8. Uzpūšanās.

Komplikācijas (klīniskie apstākļi, kas saistīti ar policitēmiju un asiņu hemokoncentrācijas sindromu (sabiezējumu)):

1. Plaušu hipertensija ar PFC sindroma attīstību (pastāvīga augļa cirkulācija).
2. Paaugstināts sistēmiskais asinsspiediens.
3. Venozais sastrēgums plaušās.
4. Paaugstināta spriedze miokardā.
5. Hipoksēmija.
6. Metabolisma traucējumi (hiperbilirubinēmija, hipokalciēmija, hipomagnēzēmija).
7. Palielināta glikozes izmantošana (hipoglikēmija)
8. Hepatomegālija.
9. Intrakraniāla asiņošana, krampji, apnoja.
10. Nieru vēnu tromboze, akūta nieru mazspēja (akūta nieru mazspēja), oligūrija.
11. Čūlains nekrotizējošs enterokolīts.
12. Samazināta asinsrite kuņģa-zarnu traktā, nierēs, smadzenēs, miokardā.

Diagnostika.

Laboratorijas dati:

1. Ht vēnas
2. vispārēja asins analīze

Jāatceras, ka 4-6 stundas (dažreiz agrāk) pēc piedzimšanas dažu fizioloģisku mehānismu dēļ obligāti notiek hemokoncentrācija (hematokrīta, hemoglobīna, leikocītu līmeņa paaugstināšanās).

Papildu eksāmeni:

1. trombocīti (trombocitopēnija),
2. asins gāzes
3. cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija),
4. bilirubīns (hiperbilirubinēmija),
5. urīnviela,
6. elektrolīti,
7. plaušu rentgens (ar RDS).

Ja nepieciešams (asins hiperviskozitātes noteikšana), nosaka fibrinogēnu, IgM, asins lipīdus, aprēķina asiņu osmolaritāti.

Patiesas jaundzimušo policitēmijas, patiesās sekundārās policitēmijas diferenciāldiagnoze hipoksijas un pseidopolitēmijas dēļ (relatīvā).

Patiesā jaundzimušo policitēmija:

• Ir granulocitoze, trombocitēmija, hepatosplenomegālija;
• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls vai samazināts;

Patiesa sekundārā policitēmija hipoksijas dēļ:

• Palielinās sarkano asins šūnu masa;
• Plazmas tilpums nemainīgs vai samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir palielināts;
• Samazināts vai normāls arteriālā skābekļa piesātinājums.

Pseido-policitēmija:

• Nav granulocitozes, trombocitēmijas, hepatosplenomegālijas;
• Eritrocītu masa nemainās;
• Plazmas tilpums ir samazināts;
• Eritropoēzes regulators (eritropoetīns) ir normāls;
• Normāls arteriālais skābekļa piesātinājums.

Policitēmijas ārstēšana.

1) Vispārējās darbības:

Ht vēnu līmeņa kontrole:

a) ar Ht vēnām 60-70% + nav klīnisku pazīmju \u003d kontrole pēc 4 stundām

b) ar Ht vēnām\u003e 65% + klīniskās pazīmes \u003d normovolēmiskā hemodilūcija vai daļēja apmaiņas transfūzija (eksfūzija).

Atkārtota Ht vēnu kontrole: 1, 4, 24 stundas pēc hemodilūzijas vai daļējas apmaiņas pārliešanas

Normovolēmiskā hemodilūcija:

Mērķis: samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55% asins atšķaidīšanas dēļ (šo metodi bieži lieto dehidratācijas klātbūtnē).

Daļēja apmaiņas pārliešana:

Mērķis: samazināt asins viskozitāti (samazināt Ht vēnu līmeni līdz 50–55%), secīgi aizstājot (izplūstot) bērna asinis ar vienāda tilpuma infūzijas šķīdumiem (katrs pa 10–15 ml) (skat. Vēlamās vērtības aprēķināšanas formulu). tilpums)

Formula nepieciešamā eksfūzijas - infūzijas vai hemodilūcijas tilpuma (ml) aprēķināšanai:

V (ml) \u003d BCC bērns (ml / kg) * (Ht bērns - vēlamais Ht) / Ht bērns, kur

V (ml) - daļējas apmaiņas pārliešanas (infūzijas) tilpums

Vēlamais Ht ≈ 55%

Pilna laika mazuļa BCC - 85-90 ml / kg

Priekšlaicīgi dzimuša bērna BCC - 95-100 ml / kg

Piemērs:

Bērna HT - 71%;

Vēlamais Ht - 55%;

Bērna BCC - 100 ml / kg;

Bērna ķermeņa masa - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. vai 17 ml. x 4 reizes *

* Piezīme:Nedrīkst izmantot svārsta tehniku. Šī metode palielina nekrotizējoša enterokolīta attīstības risku. Nepieciešams vienlaicīgi veikt vienādus eksfūzijas - pārliešanas tilpumus, izmantojot dažādus traukus.

Risinājumi, kurus var izmantot hemodilution un daļējas apmaiņas pārliešanai:

• fizioloģiskais šķīdums (0,85% nātrija hlorīda šķīdums);
• ringera šķīdums vai Ringera laktāts;
• koloidālie šķīdumi, kuru pamatā ir hidroksietilciete (HES) - 6%, 10% Refortāna šķīdums (norāde par šī šķīduma lietošanu ir hemodilūcija, hemodinamisko traucējumu korekcija, asins reoloģisko īpašību uzlabošana un citi). Neonatoloģijā ir maz pieredzes.

Cilvēka plazmu (FFP) nedrīkst lietot.

Prognoze.

Ja nav iespējams veikt plazmas apmaiņas pārliešanu, var rasties neiroloģiski traucējumi: vispārēja attīstības aizture, disleksija (runas traucējumi), traucēta dažādu kustību veidu attīstība, bet apmaiņas pārliešana neizslēdz neiroloģisku traucējumu iespējamību.

Ar latentu (asimptomātisku) policitēmiju palielinās neiroloģisko traucējumu risks.

TŪLĪTAS GRIEŠANAS EPIDĒMIJA:
=================
Kas fizioloģiski notiek ar jaundzimušo dzimšanas brīdī? Globāla pārstrukturēšana un pielāgošanās. Līdz šim brīdim visā bērna dzemdē asinsrites sistēmā ietilpa viņa paša ķermeņa asinis, nabassaites asinis un placentas iesūknētās asinis. Visi trīs ir vienas nedalāmas sistēmas daļa. Mātes dzemdē mazulis saņēma visu barošanu no placentas, viņa arī noņēma visus sabrukšanas produktus. Tūlīt pēc piedzimšanas bērnam ir jāatjauno visa asinsrites sistēma tā, lai visas vitāli svarīgās sistēmas, ieskaitot plaušas, aknas, nieres, gremošanas sistēmu un citus orgānus, kas līdz tam brīdim atradās noteiktā “miega” stāvoklī, tiktu iekļautas darbs.

Vai ir svarīgi neatstāt nabassaiti neskartu, nevis sagriezt to tūlīt pēc dzemdībām?

Ārkārtīgi svarīgi. Iedomājieties smagi un ilgu laiku pirkstu, kurā vairākas minūtes nav plūst asinis. Pēc noteikta laika pirksts kļūs violets, ja ne balts. Atbrīvojot to, mēs ļausim asinīm atgriezties pārnestajā daļā. Bet, jo spēcīgāk un ilgāk mēs izspiežam asins plūsmu pirkstā, jo lēnāk tas atgriezīsies šajā bezasins daļā. Tādā pašā veidā tiek atjaunots jaundzimušā asins līdzsvars pēc dzemdībām. Šis process aizņem noteiktu laiku.

Aptuveni 66 ml asiņu no bērna nokļūst placentā maksimālās saspiešanas brīdī, ejot caur dzemdību kanālu. Šo 66 ml atgriešana ir ļoti svarīga bērnam piedzimstot.
Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem ir noskaidrots, ka jaundzimušais saņem 80% asiņu, kas viņam pienākas pirmajās 30–40 dzīves sekundēs. Un šīs ir ļoti labas ziņas zīdaiņiem, kuriem būs lemts piedzimt ģimenes mājās. Bet kā ar atlikušajiem 20% viņa likumīgi piederošo asiņu? Kā būtu ar tiem jaundzimušajiem, kuriem viena vai otra iemesla dēļ ir nepieciešams nedaudz vairāk laika nekā vidēji jaundzimušajam, lai piepildītu pilnu asins daudzumu? Galu galā mēs visi esam ļoti atšķirīgi, ar ļoti individuālu fizioloģiju.

Pasaules Veselības organizācijas (PVO - Pasaules Veselības organizācija) pētījumi liecina, ka, nekavējoties sagriežot nabas saiti, jaundzimušais zaudē vidēji 100–150 ml asiņu. Dārgi! Tas ir 25 - 45% no kopējā jaundzimušā asins tilpuma !!!
Nedzimuša bērna plaušas ir piepildītas ar šķidrumu. Simtiem kapilāru, kas ieskauj alveolus, plaušu gaisa maisiņus, visas grūtniecības laikā ir saspiesti, tas ir, saspiesti, un tikai 10% no asins plūsmas nonāk plaušās. Dzimšanas brīdī šie asinsvadi ir jāaizpilda ar asinīm, lai šķidrums, kas piepilda plaušas, varētu no turienes izkļūt limfas plūsmā un asinsrites sistēmā.

Visu grūtniecības laiku placenta nodrošināja visu mazuļa dzīves aktivitāti: tā baroja, noņem arī sabrukšanas produktus. Dzemdību laikā būs jāaktivizē aknas, nieres, visa gremošanas sistēma un daudzi citi orgāni un jāiesaista 100% darba. Kāpēc arī viņiem vajag papildu asinis! Kur zīdainis var saņemt šīs asinis, kad nabassaite tiek nekavējoties sagriezta? Svarīgi orgāni var saņemt ne tikai nepieciešamo un atbilstošo asins daudzumu, bet arī smadzenes. Tūlītējas nabassaites griešanas epidēmija ir saistīta ar autisma epidēmiju: adekvāta asins piegādes trūkums smadzeņu audos. Nav nepieciešams tik tālu iet, bet fakts ir tāds, un nepatikšanas ir tādas, ka mēs nekad nezinām, cik nopietnas var būt nabassaites momentānās pārgriešanas sekas. Neviens nemirst pat šādā situācijā. Cilvēka ķermenis ir ļoti skaidri ieprogrammēts izdzīvošanai. Centrs no perifērijas paņems nepieciešamās asinis. Jaundzimušais, kuram tūlīt ir nabassaites pārgriezums un kurš ir zaudējis apmēram 100 ml asiņu, piedzīvo asins zuduma šoku, kas ir līdzvērtīgs 1000-15000 ml asiņu zaudēšanai pieaugušajam. Ikviens zina, ka šādam asins zudumam nepieciešama pārliešana. Ģimenes mājās un slimnīcās nabassaites tūlītēja pārgriešana ir standarta procedūra, un šoks, ko piedzīvo jaundzimušie, ir ikdienišķa parādība. Vai katra māte vēlas līdzīgu dzīves sākumu savam bērnam?

Šie 100 ml asiņu, kas pienākas bērnam, ir kolosāli bagāti ar barības vielām un minerālvielām. Šie 100 ml asiņu satur aptuveni 30 mg dzelzs. Šī summa ir aptuveni 100 litros mātes piena! Nav grūti saprast, ka mazulim, kurš piedzimstot asiņo, būs lielāks anēmijas risks, ko var sajust nākamo 6 gadu laikā. Ir zināms, ka jaundzimušo anēmijai ir tieša ietekme uz smadzeņu attīstības traucējumiem. Anēmija ir skābekļa trūkums organismā. Tas, iespējams, ir līdz šim spēcīgākais arguments par labu novēlotai auklas griešanai medicīnas aprindās.

Saņemot šos 100 ml asiņu, jaundzimušais saņem par 30-40% vairāk sarkano šūnu - eritrocītus un līdz ar tiem arī hemoglobīnu, skābekļa molekulas nesēju.

Šie 100 ml asiņu ir bagāti arī ar olbaltumvielu albumīnu, kas šūnās rada osmotisko spiedienu, palīdzot jaundzimušajam pēc iespējas īsākā laikā izvadīt šķidrumu no plaušām un tādējādi ar minimālu piepūli un diskomfortu pielāgoties mūsu atmosfēras pasaules prasībām.

Jaundzimušais, kuram nabassaite pēc piedzimšanas tika nekavējoties nogriezta, nesaņems viņam piederošo cilmes šūnu apjomu. Cilmes šūnas ir īpašas šūnas, tās migrē bērna kaulu audos un piedalās visu nepieciešamo ķermeņa šūnu veidošanā. Piemēram, kad rodas plaušu vēzis, ķermenim ir nepieciešamas plaušu audu šūnas. Šādā situācijā iepriekš nediferencētas cilmes šūnas uzņemas līdzīgu atbildību un ļoti specializētu darbu.

Dabiska placentas asins pārliešana ir īpaši svarīga jaundzimušajiem, kuriem nepieciešama palīdzība, lai izveidotu elpošanas ciklu. Jo arī pēc piedzimšanas bērns joprojām saņem skābekli no placentas. Tāpēc kritiskās situācijās, kad jaundzimušajam nepieciešama ārkārtas elpošanas palīdzība, nabassaites galu galā nevajadzētu pārgriezt, kamēr jaundzimušais nav pielāgojies mūsu atmosfēras pasaules jaunajām prasībām.

Visizplatītākais mīts, kas saistīts ar aizkavētu asins pārliešanu, ir “jaundzimušo policitēmijas attīstības risks”. Policitēmija ir sarkano asins šūnu skaita palielināšanās asins vienībā. Kas notiek ar miljoniem jaundzimušo, kuru nabassaite vispār nav saspiesta vai pārgriezta? Lūk, kas notiek. Jaundzimušais patiešām saņem par 150% vairāk sarkano šūnu, kuru apjoms ir tik mulsinošs visai medicīnas pasaulei. Bet izelposim un mierīgi sakārtosim to. Fakts ir tāds, ka jaundzimušajiem ir vajadzīgs viss šis eritrocītu daudzums, kas nes sevī hemoglobīna molekulu. Pārmērīgais sarkano šūnu daudzums nākamajā dienā beidz savu dzīvi, atdalot hemoglobīnu, kas vielmaiņas procesā veido vielu - biliverdīnu. Biliverdīns, savukārt, aknu enzīmu ietekmē tiek pārveidots par bilirubīnu - dzeltenu vielu, hemoglobīna sadalīšanās produktu.

Bilirubīns ir vienīgais antioksidants jaundzimušā ķermenī. Tikai! Gandrīz visiem veseliem jaundzimušajiem pirmajās dzīves dienās ir viegla dzelte. Neuztraucieties. Tā ir pilnīgi fizioloģiska dzelte. Tā nav patoloģija! Kāpēc jaundzimušajiem šis bilirubīns ir vajadzīgs tik lielā daudzumā? Tam tas ir paredzēts. Skābekļa koncentrācijas līmenis jaundzimušā asinīs pirms dzemdībām ir ievērojami zemāks nekā skābekļa koncentrācija mūsu atmosfēras gaisā. Kad piedzimst jaundzimušais, jaundzimušais ieelpo neparastu skābekļa "devu" savai sistēmai, kas noved pie neizbēgamiem oksidatīviem procesiem (un tie, savukārt, mēs visi zinām, brīvo radikāļu veidošanās!). Tātad bilirubīna koncentrācija (ņemta no liela daudzuma eritrocītu, kas iegūta placentas pārliešanas rezultātā) ir vienīgais jaundzimušā kompensācijas mehānisms oksidācijas procesos, kas var izraisīt nopietnus traucējumus un sistēmas toksicitāti kopumā. Pabeidzis savu uzdevumu un tiekot galā ar oksidatīvajiem procesiem, bilirubīns no jaundzimušā sistēmas viegli izdalās ar urīnu. Tātad policitēmija nav nabas saites novēlotas griešanas sekas. Policitēmija ir pirmais un ļoti satraucošais signāls, kas ļoti uzmanīgi pievērš uzmanību jaundzimušā stāvoklim. Fakts ir tāds, ka policitēmija visbiežāk ir aknu disfunkcijas, asins slimības endokrīnās sistēmas traucējumu vai citu nopietnu iedzimtu defektu pazīme.

Nu, ir vēl viens mīts, kas saistīts ar faktu, ka "visas jaundzimušā asinis ielej placentā, ja tas atrodas zem jaundzimušā". Šeit ir vērts atzīmēt, ka jaundzimušais un placenta nav divas sile, kuras savieno šļūtene. Feto-placentas pārliešana notiek ļoti filigrāni. Pēc katras kontrakcijas placenta jaundzimušajam "piešķir" noteiktu daudzumu asiņu, uz ko sekundārā sistēma reaģē nevis uzreiz, bet pēc noteiktas pauzes. Ja tilpums pārsniedz jaundzimušā ķermeņa prasības, pārpalikums tiek nosūtīts atpakaļ uz placentu. Dažreiz par daudz, saistībā ar kuru mazulim ir "jāgaida", līdz atgriežas trūkstošais asins tilpums. Pēc nākamās kontrakcijas placenta atkārto pārliešanu, un, ja tilpums atkal pārsniedz jaundzimušā sistēmas prasības, pārpalikumu viņš "ielej" placentā. Šī "kalibrēšana" dažos gadījumos notiek vienas minūtes laikā, citās - 15 minūšu laikā, un dažreiz ilgāk. Tāpēc, kamēr nabassaites pulsācija apstājas, to nekad nevajadzētu saspiest. Galu galā mēs nezinām, kurā pārliešanas posmā mēs sagriežam nabas saiti. Tik daudz noraizējies par policitēmiju, nabassaites var tikt pārgrieztas tieši tajā brīdī, kad placenta ir ziedojusi pārāk daudz asiņu jaundzimušajam.

Izraksts no audio ieraksta "Pirmā bērna dzīves stunda"
Ģimenes ārste Sāra Baklija, Austrālija (četru mājās dzimušu bērnu māte)
Vecmāte Geila Hārta, ASV (vairāk nekā 40 gadus mājās)
Dzemdību speciālists ginekologs Džons Stīvensons, Austrālija (vairāk nekā 40 gadus ilga stacionāra prakse, apmēram 10 gadu piegāde mājās, kuras laikā ārsts Džons piegādāja 1239 sievietes)
Dr. dzemdību speciālists ginekologs Mišels Odents, Francija (viens no vadošajiem juristiem dabisko dzemdību pasaulē)