Patiesa policitēmija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana. Klasifikācija, simptomi un policikmijas ārstēšana Kas ir policitēmija

Visi patiesās policikmijas simptomi ir apvienoti divos sindromos (stabils simptomu kopums, kas vienots ar vienu attīstību).

• Pletēšanas sindroms (Pilns asinis - saistīts ar asinsrites uzlabošanu):
  • galvassāpes;
  • reibonis;
  • žēlastība, saspiežot krūšu sieru izmantošanas laikā;
  • smagums galvā;
  • eritrocianoz (ādas apsārtums ar spīdīgu nokrāsu);
  • "Trušu acis" (acs apsārtums, kas izriet no to kuģu paplašināšanas);
  • smagums kreisajā augšpusē vēdera, jo palielinās liesā;
  • Ādas nieze, pastiprinot pēc ūdens procedūrām (rodas sakarā ar ādas nervu galu kairinājumu ar sarkano asins šūnu SPREE - sarkano asins šūnu);
  • palielinās asinsspiediens, nedaudz uz leju, izmantojot standarta ārstēšanu, bet samazina ar asiņošanu (izņemšana no organisma noteiktu asins līmeni ar terapeitiskiem nolūkiem);
  • erythrolealgia ir asas degšanas sāpes pirkstu galos, samazinoties pēc tam, kad tiek uzņemta narkotikas, kas atšķaida asinis. Tas var izpausties kā veida pietūkums ar kājas vai kājas apakšējās trešdaļas apsārtumu, kam pievienots asas sāpes.

• MyoVooliferative sindroms (kas saistīta ar pieaugošo eritrocītu (sarkano asinsķermenīšu), trombocītu (asins plāksnēm) un leikocītu (balto asins šūnu)):
  • kaulu sāpes;
  • smagums vēdera augšējā daļā pa kreisi, palielinot liesu;
  • smagums virs vēdera pa labi sakarā ar pieaugumu aknu;
  • vispārējs vājums;
  • nogurums;
  • palielināt ķermeņa temperatūru.

Formas

Vairāki posmi patiesās policikmijas ir atšķirt:

• I - sākotnējais posms.
  • Ilgst 5 gadus vai vairāk.
  • Mērens pilnieku sindroma izpausmes (tas ir, pilnīgs asinis, kas saistīts ar asins cirkulāciju orgānu uzlabošanu).
  • Liesa nav paplašināta.
  • Vispārējā asins analīzē ir vērojams mērens eritrocītu (sarkano asins šūnu) skaita pieaugums kaulu smadzenēs - uzlabojot eritrocītu vai visu asins šūnu veidošanos, izņemot limfocītos (īpaša leikocītu versija - balto asins šūnu) .
  • Komplikācijas reti notiek.
  
  
• II A - policejems (Tas ir, palielinoties visu asins šūnu skaitam) posms.
  • Ilgst 5-15 gadus.
  • Izteikta plāksne sindroms, aknu un liesas pieaugums, tromboze (kuģa lūmena aizvēršana ar asins audumu - asins receklis) artēriju un vēnām, asiņošana.
  • Liesas pieaugums ir saistīts ar tās palielināto asins plūsmu un palielinātas asins šūnu iznīcināšanu.
  • Liesā nav audzēja augšanas sekcijas.
  • Asiņošana var izraisīt dzelzs deficītu (metāls, ko izmanto hemoglobīna veidošanai - īpaša eritrocītu viela, kas pārvadā skābekli).
  • Vispārējā asins analīzē tiek konstatēts eritrocītu, trombocītu (asins plāksnes), leikocītu (izņemot limfocītu) skaita pieaugums.
  • Kaulu smadzenēs - stiprināt visu asins šūnu veidošanos, izņemot limfocītos, parādās borticulture izmaiņas kaulu smadzenēs.
  
  
• II B - Politēmisks ar mieloid metaplāzijas liesu (Tas ir, visu asins šūnu skaita pieaugums, izņemot limfocītos, un audzēja augšanas parādīšanās liesā) ir aknu un liesas pieaugums.
  • Pierādījums par audzēja augšanu liesā - punkciju (ņemot gabals auduma pētījumam) par liesas un histoloģiskās pārbaudes biopsytte (gabals ķermeņa, ko veic punkciju).
  • Tromboze, izsmelšana, asiņošana utt parādās klīniskajā attēlā.
  • Ar vislielāko draudu II A un B posmi ir tromboze.
  • Vispārējā asins analīzē tiek novērota visu asins šūnu satura pieaugums, izņemot limfocītos, parādās dažādu izmēru un formu eritrocīti, kā arī nenobriedušas asins šūnas.
  • Kaulu smadzenēs - pieaugošās rētu izmaiņas.
  
  
• III - Anēmija (Tas ir, samazinoties hemoglobīna) - slimības iznākumu.
  • Asinos palielina eritrocītu, trombocītu, leikocītu skaita samazināšanos.
  • Izteikts aknu un liesas pieaugums.
  • Kaulu smadzenēs - plašie skarmeri un asins šūnu atlikuma veidošanās.
  • Šis posms attīstās 15-20 gadus pēc slimības sākuma.
  • Otrs asins audzējs bieži vien pievienojas - akūta leikēmija (nenobriedušu asins šūnu audzējs) vai hroniska leikēmija (nogatavojušās asins šūnu audzējs).

Iemesli

Iemesli slimības rašanās nav zināma.

• Viena teorija, kas izskaidro patiesas policitēmijas, kā arī citu hemoblastozi (asins audzēji), neeksistē.
• Pašlaik atzītais ir vīrusu ģenētiskā teorija.
  • Saskaņā ar to, īpašie vīrusi (15 veidu šāda vīrusi ir pazīstami) tiek ieviesti cilvēka ķermenī un, ja pakļauti predisponējošiem faktoriem, kas izraisa imunitātes sadalījumu, iekļūst nenobriedušos kaulu smadzeņu šūnās vai limfmezglos.
  • Pēc tam, nenobriedis limfmezglu šūnas, nevis nobriešanas sāk dalīties ar jaunām šūnām.
  • Iedzimtības loma hemoblastozes rašanās gadījumā nav šaubu, jo šīs slimības ir biežākas dažās ģimenēs, kā arī cilvēki ar hromosomu struktūru (iedzimtu informāciju).

Predisponējošie faktori.

• Fizikālā: jonizējošā starojuma, rentgena apstarošana (piemēram, pārkāpjot drošības tehniķi atomelektrostacijās vai ārstēšanā rentgena apstarošanu ādas audzēju).
• Ķīmija:
  • ražošanas - lakas, krāsas, utt (tās var iekļūt cilvēka ķermenī caur ādu, ieelpojot vai risinot pārtiku un ūdeni);
  • zelta sāļu ilgtermiņa izmantošana (kopīgu slimību ārstēšanā, dažās antibiotikas uc).

• Bioloģisks:
  • vīrusi;
  • zarnu infekcijas;
  • tuberkulozi (cilvēku un dzīvnieku infekcijas slimība, ko izraisa īpašs mikroorganismu veids - mikobaktērijas, pārsteidzoši pārsvarā gaisma, kauli un nieres);
  • Ķirurģiskas iejaukšanās;
  • uzsver.

Diagnostika

• Anamnese slimības un sūdzību analīze (kad (tik ilgi) bija vispārējs vājums, elpas trūkums, reibonis, sāpes un smagums kreisajā un labajā hipohondrijā, sāpes pirkstu galos, acu apsārtums, asiņošana un citi simptomi, ar kuriem pacients savieno to rašanos).
• Anamnēzes analizēšana dzīvē. Vai pacientam ir hroniskas slimības, ja iedzimtas slimības ir atzīmētas, ja pacientam ir slikti ieradumi, vai kādas zāles ir veikušas narkotikas, vai viņš tika konstatēts, vai tas tika konstatēts ar toksiskām vielām.
• Fiziskā pārbaude. Ādas krāsa ir noteikta (ir iespējams apsārtums ar spīdīgu nokrāsu, asinsizplūdumu). Atklājot palpāciju (cīņu) un perkusijas (kāpšana), aknu un liesas pieaugums ir atklāts. Impulsu var palēnināt, asinsspiediens ir paaugstināts.
• Asinsanalīze. Pieaugums skaita eritrocītu (sarkano asins šūnu, likmi 4,0-5.5x10 9 g / l), līmenis hemoglobīna (īpašs savienojums iekšā eritrocītos, kas pārvadā skābekli, norma 130-160 g / l) ir noteikta . Krāsu indikators (hemoglobīna līmeņa attiecība, kas reizināta ar 3, pirmajiem trim eritrocītu skaita pirmajiem trim skaitļiem) parasti paliek normāls: normālā rādītājs 0.86-1.05. Leukocītu (balto asins šūnu, normālu vai samazinātu normālu vai samazinājumu. Trombocītu skaits (asins plāksnes, kuru līmēšana nodrošina asins koagulāciju), vispirms paliek normāli, tad atkal palielinās un samazinās (norma 150-400x10 9 g / l). Eritrocītu sedimentācijas likme (SE, nav specifisks laboratorijas rādītājs, kas atspoguļo asins olbaltumvielu šķirņu attiecību) parasti samazinās.
• Urīna analīze. Tas tiek veikts, lai identificētu vienlaicīgu patoloģiju (slimības). Asinis var parādīties urīnā, attīstot nieru asiņošanu vai asiņošanu no urīnceļiem.
• Asins ķīmija. Holesterīna līmenis (lapu līdzīga viela), glikoze (vienkāršs ogļhidrāts), kreatinīna (proteīnu sadalīšanās produkts), urīnskābe (vielu sadalīšanās no šūnu kodola), elektrolītiem (kālija, nātrija, kalcija), lai identificētu vienlaicīgu orgānu bojājumus . Visvairāk raksturīga patieso policikmijas paaugstināšanās līmeņa urīnskābi, jo samazinās liels skaits asins šūnu.
• Kaulu smadzeņu izpēte, kas iegūta ar punkciju (pīrsings ar ekstrahijas iekšējo saturu), visbiežāk krūšu kaula (centrālā kaula priekšējās virsmas krūtīs, uz kuru ribas ir fiksētas). Saņem stiprinot eritrocītus, trombocītus, leikocītos (izņemot limfocītos - īpašu veidu leikocītu), kā arī rētaudu attīstību kaulu smadzenēs.
• Trepanobiopia (pētījums par kaulu smadzeņu savā attiecībās ar apkārtējiem audiem) tiek veikta, veicot kaulu smadzeņu kolonnu ar kaulu un periosteus, parasti no spārna no iliac kaula (personas iegurņa apgabals, kas atrodas vistuvāk ādai) , izmantojot īpašus instrumentus - Trepan. Visprecīzākais raksturo kaulu smadzeņu stāvokli.
• Ultraskaņas pārbaude (ultraskaņas) iekšējo orgānu novērtē lielumu aknu un liesas, to struktūra bojājumiem ar audzēja šūnu un klātbūtni asiņošanu.
• Spirālveida skaitļošanas tomogrāfija (CT) - metode, kas balstīta uz sēriju rentgena sērijas dažādos dziļumos, kas ļauj iegūt precīzu tēlu no pētāmā orgānu un novērtēt audzēja procesa izplatību.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) - metode, kas balstīta uz ūdens celtniecības ķēdēm, ja tās ir pakļautas spēcīgu magnētu cilvēka ķermenim, kas ļauj jums iegūt precīzu pētījuma orgānu tēlu un novērtēt audzēja procesa izplatību.
• Iespējama arī konsultācijas.

True Polyithēmijas ārstēšana

• Asins (hemoexfusion, flebotomija) - noteiktu asins daudzumu noņemšana ar medicīnisko mērķi. Parasti noņem 200-400 ml asiņu, un vecāka gadagājuma cilvēkiem vai sirds slimību klātbūtnē - 100 ml asiņu intervālos 2-3 dienas, parasti uz kursa 3 procedūrām. Bloodstocks tiek veikti, lai normalizētu asins šūnu skaitu un samazinātu viskozitāti. Procedūru nevar veikt, ja ir nesen tromboze (asins skapis lūmena slēgšana ar asins recekļiem). Pirms asins patēriņa, narkotikas ir paredzētas, uzlabojot asins plūsmu un samazināt savu koagulāciju.
• Ekstrakorporālās procedūras (asins attīrīšanas metodes ārpus ķermeņa, izmantojot īpašas ierīces). Eritrocytafferesis tiek izmantots no aparatūras apstrādes metodēm - pārmērīgu sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) un trombocītu (asins plāksnes) noņemšana. Veic 5-7 dienu intervālos.
• Ķīmijterapija (narkotiku destruktīva izmantošana audzēja šūnās). Indikācijas:
  • II B posms, \\ t
  • visu asins šūnu skaita pieaugums, \\ t
  • kuģu un iekšējo orgānu komplikācijas, \\ t
  • smaga pacienta stāvoklis
  • neefektivitāte un slikta asins iecietība.

Ir īpašas ķīmijterapijas shēmas. Kad otrs asins audzējs ir saistīts ar III posmu slimības, ķīmijterapija ir veikta ar pievienošanās asins audzējs, bet efektivitāte ir zema.

• Simptomātiska terapija, tas ir, ārstēšana individuālās izpausmes slimības.
  • Hipotensīvi (samazināta asinsspiediena narkotikas) tiek izmantoti ar asinsspiediena palielināšanos. Samazināts spiediens, lietojot hipotensīvās zāles, ir mazāk nozīmīgas nekā asiņošanas asiņošana. Vēlams, preparāti tiek izmantoti no angiotenzīna konvertējošiem fermentu inhibitoriem (ACE), jo tie papildus spēj aizsargāt iekšējos orgānus un kuģus.
  • Antihistamīna (antialerģiska) preparāti (samazināta smagums pārmērīgu izpausmes organisma aizsardzības reakciju) tiek izmantoti, lai samazinātu ādu.
  • Degregants ir narkotiku grupa, kas pasliktina asins recēšanu sakarā ar trombocītu savienojumu pārkāpumu (asins plāksnes).
  • Antikoagulanti (preparāti, kas pasliktinot asins koagulāciju), tiek izmantoti, lai samazinātu trombozes risku (aizverot asinsvadu lūmeni ar asins slēgšanu (asins receklis).
  • Hemostatisko (hemostatisko) preparāti tiek izmantoti asiņošana.
  • Diurētiskās zāles ir kategoriski aizliegtas sakarā ar augstu risku saslimt ar komplikācijām, jo \u200b\u200bpapildu sabiezējums asinīs.

• Radiācijas terapija (jonizējošā apstarošanas lietošana terapeitiskiem nolūkiem) uz liesas reģionā tiek veikta Ib posmā, ar izteiktu liesas pieaugumu dēļ audzēja augšanu tajā.
• Asins komponentu pārliešana tiek veikta III slimības stadijā, samazinot parasto asins šūnu saturu.
  • Eritrocītu masas transfūzija (eritrocīti, kas piešķirti no donoriem) atbilstoši dzīves indikācijām (tas ir, ja pacientam ir pacients). Draudi pacientam ar anēmiju ir divas valstis:
    • anēmiska koma (apziņas zudums ar reakcijas trūkumu uz ārējiem stimuliem, jo \u200b\u200bnepietiekama skābekļa uzņemšana uz smadzenēm, kā rezultātā ievērojamu vai strauji attīstīta eritrocītu skaita samazināšanās);
    • smaga anēmija (tas ir, asins hemoglobīna līmenis ir mazāks par 70 g / l, tas ir, gramus hemoglobīna uz litru asins).
  • Trombocītu masas transfūzija tiek veikta ar ievērojamu trombocītu skaita samazināšanos un asiņošanas klātbūtni.

Komplikācijas un sekas

• Tromboze (asinsvadu lūmena aizveršana ar asins recekļiem). Var rasties dažādās ķermeņa daļās. Piemēram:
  • pirkstu tromboze,
  • pārkāpumi uz acu trauka trombozes rēķina, \\ t
  • orgānu infarkts (organisma ķermeņa nāve sakarā ar asins plūsmas pārtraukšanu. Iespējamā liesas infarkta, sirds muskuļu, nieru, uc).
  
  
• Tromboze ir saistīts ar samazinātu asins plūsmu mazos kuģos, palielinot asins viskozitāti, asins plūsmas palēnināšanos, palielinot eritrocītu (sarkano asinsķermenīšu) un trombocītu skaitu (asins plāksnes).
• Asiņošana notiek jebkurā pat nelielā, darbības intervencēs. Ilgstoša ilgstoša asiņošana pēc zobu noņemšanas. Spontāna (tas ir, kam nav zināms iemesls) asiņošana reti notiek, bet tie var parādīties, jo īpaši no kuņģa-zarnu trakta un hemorrhoidal mezgliem (pagarinātiem kuģiem aizmugurējā caurlaides).
• Urolitiasis (akmeņu parādīšanās nierēs) un podagra (urīnskābes sāļu podagra) ir saistītas ar lielu asins šūnu skaitu samazināšanos.
• Bez ārstēšanas puse pacientu ar patiesu policitēmiju nomirst 18 mēnešu laikā pēc diagnozes. Terapija ļauj vidēji palielināt dzīves ilgumu, 7-15 gadus. Visbiežāk sastopamais nāves cēlonis ir tromboze, retāk - asiņošana un otrā asins audzēja attīstība.

Patiesas policikmijas novēršana

Nav nekādu metožu, lai novērstu patieso policikmiju.

Papildus

True Polyithēmijas biežums ir 0,6-1,6 jauni gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā.
Galvenokārt, cilvēki vecumā no 15 līdz 90 gadiem ir slimi (vidējais vecums 60 gadus).

Pamata diagnostikas informācija tiek iegūta pētījumā perifērās asinis un kaulu smadzenes. Politēmijas ārstēšanai tiek izmantoti asinsķermenīķi, sarkanā asins šūnu tīrīšana, ķīmijterapija.

Politika

Policythēmija (Stiprums slimība, Eritrēmija, eritrocitoze) ir hroniskas leikēmijas grupas slimība, ko raksturo eritrocītu, trombocītu un leikocītu paaugstināts produkti, kas ir ok, splenomegālija pieaugums. Slimība ir reta forma leikēmijas: 4-5 jauni gadījumi polikēmijas uz 1 miljonu iedzīvotāju tiek diagnosticēta katru gadu. Eritrēmija galvenokārt attīstās vecākā vecuma grupā (50-60 gadi), nedaudz biežāk vīriešiem. Policēmijas atbilstība ir saistīts ar trombotisko un hemorāģisko komplikāciju attīstību, kā arī transformācijas varbūtību par akūtu mielblastisko leikēmiju, eritromelozi, hronisku mielolomikozi.

Politēmijas cēloņi

Polikitiju izstrāde ir pirms mutācijas izmaiņām polypotent stumbra hematopoētiskā šūnā, kas dod sākumu uz visām trim kaulu smadzeņu šūnu līnijām. Visbiežāk atklājās JAK2 tirozīna kināzes gēna mutācija ar fenilalanīna valīna nomaiņu 617 pozīcijās. Dažreiz ir Ģimenes sastopamība Eritreja, piemēram, starp ebrejiem, kas var norādīt uz labu ģenētiskās korelācijas.

Ar policikmiju kaulu smadzenēs ir 2 veidu eritroīdu asinīs iepriekš noteiktās šūnas: dažas no tām darbojas autonomi, to proliferācija nav reglamentēta eritropometīns; Citi, kā tas būtu, ir neatkarīgs eritropoetīns. Tiek uzskatīts, ka šūnu autonomais iedzīvotāju skaits ir nekas cits kā mutants klons - galvenais substrāts polikūpniecībā.

Eritrēmijas patoģenēzē vadošā loma pieder pastiprināta eritropoese, kuru sekas ir absolūtā eritrocitoze, asins reoloģisko un koagulācijas īpašību pārkāpšana, mieloīdu metaplāzija un aknas. Augsta asins viskozitāte izraisa tendenci uz asinsvadu trombozi un hipoksisko audu bojājumiem, un hipervolēmija izraisa paaugstinātu asins šūnu iekšējos orgānus. Polyithēmijas finālā nav noārdīšanās asins veidošanās un mielofibrozi.

Policythēmijas klasifikācija

Hematoloģijā, 2 formas polycythēmija atšķiras - taisnība un radinieks. Relatīvais policitēmija attīstās normālā eritrocītu līmenī un samazinot plazmas apjomu. Šo valsti sauc par stresa vai viltus policitēmiju un netiek izskatīts saskaņā ar šo pantu.

Patiesa policikmija (Eritreja) pēc izcelsmes var būt primārā un sekundārā. Galvenā forma ir neatkarīga mielogoliferatīva slimība, kas balstās uz mieloīdu asinīm. Sekundārā policikmija parasti attīstās ar eritropoetīna aktivitātes pieaugumu; Šis nosacījums ir kompensējoša reakcija uz vispārēju hipoksiju un var rasties ar hronisku plaušu patoloģiju, "zilā" vices no sirds, virsnieru audzēji, hemoglobinopātija, ar augstuma vai smēķēšanas pieaugumu utt.

Patiesa policikmija tās attīstībā iet 3 posmos: sākotnējais, izvietots un termināls.

I posms (sākotnējā, zema plūsma) - ilgst aptuveni 5 gadus; Tā turpina asimptomātiskas vai ar minimāli izteiktām klīniskām izpausmēm. Raksturīga mērena hipervolēmija, maza eritrocitoze; Liesas lielums ir normāls.

II posms (Eritrēmiskais, izvietots) ir sadalīts divās apakšstartēs:

• IA - bez liesas transformācijas. Eritrocitoze, trombocitoze, dažreiz - pancitoze; Saskaņā ar mielogrammu - visu asins veidošanās asumu hiperplāziju, izteikta megakariocytoze. Eritrumleta paplašinātā posma ilgums.
• IIil - ar liesas mieloid metaplāzijas klātbūtni. Izteica hipervolēmiju, hepato un splenomegāliju; Perifērās asinīs - Pitictosis.

III skatuve (anēmija, pēcdzemdību, termināls). Raksturīga anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, mieloīda transformācija aknu un liesas, sekundāro mielofibrozi. Iespējamie policitēmijas rezultāti citā hemoblatosī.

Politēmijas simptomi

Eritrēmija attīstās ilgu laiku, pakāpeniski un to var atklāt nejauši, mācoties asinīs. Agrīnie simptomi, piemēram, smagums galvā, troksnis ausīs, reibonis, redzes traucējumi, izšķērdēt ekstremitātes, miega traucējumi utt, bieži vien "noraksta" vecu vecumu vai saistītās slimības.

Policythēmijas raksturīgākā iezīme ir pilcitiskā sindroma attīstība, kas saistīta ar Pitictosis un UNCC pieaugumu. Pierādījumi par pilna laika skalu kalpo teleeanegectation, ķiršu-sarkanā ādas krāsošana (īpaši personas, kakla, rokas un citas atvērtas teritorijas) un gļotādas (lūpas, valoda), Schler Hyperemia. Tipisks diagnostikas zīme kalpo kā simptoms Cooperman - krāsa cietā Neba joprojām ir normāla, un mīkstais nokrāsa kļūst par stagnējošu cianotisko nokrāsu.

Vēl viens atšķirīgs policitēmijas simptoms ir ādas nieze, pastiprinot pēc ūdens procedūrām un dažreiz ir nepanesamas. Erythrolealgia ir arī sāpīga pirkstu galiem, kuru papildina to hiperēmija.

Eritrēmijas paplašinātajā posmā var rasties sāpīgas migrēšas, sāpes kaulos, kardiānā, arteriālā hipertensija. 80% pacientu atklāj mērenu vai smagu splenomegāliju; Aknas palielinās nedaudz mazāk. Daudzi pacienti ar policikmijas paziņojumu palielināja asiņošanas smaganas, zilumu izskats uz ādas, ilgstoša asiņošana pēc zobu ieguves.

Neefektīva eritropoese sekas Policēmijas laikā ir palielināt urīnskābes sintēzi un purīna metabolisma pārkāpumu. Tā ir klīniska izpausme tā saukto urāta diatēzes attīstībā - podagru, urolitiāzi, nieru kolikas.

Mikrotrombozes un trofisko ādas un gļotādu traucējumu rezultāts ir kājas, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu trofiskas čūlas. Visbiežāk klīnikā policitēmijas komplikācijas formā asinsvadu tromboze dziļi vēnām, mesenteriskiem kuģiem, portālu vēnām, smadzeņu un koronāro artēriju. Trombotiskas komplikācijas (Telel, išēmiskais insults, miokarda infarkts) ir vadošie pacientu ar policitēmijas nāves cēloņi. Tajā pašā laikā, kopā ar trombozi, pacienti ar policikmiju ir nosliece uz hemorāģisko sindromu, izstrādājot spontāno asiņošanu dažādu lokalizāciju (gumija, deguna, no vēnām barības vadu, kuņģa-zarnu trakta, uc).

Policēzijas diagnostika

Hematoloģiskās izmaiņas, kas raksturo policitēmiju, nosaka diagnostikas laikā. Studējot asinis, tiek konstatēta eritrocitoze (līdz 6,5-7.5x10 12 / l), hemoglobīna pieaugums (suns / l), leikocitoze (vairāk nekā 12x10 9 / l), trombocitoze (vairāk nekā 400x10 9 / l). Eritrocītu morfoloģija kā noteikums nav mainīts; Ar paaugstinātu asiņošanu var noteikt mikrocitozi. Saldētas / kg cirkulējošo eritrocītu masas pieaugums ir nozīmīgs Eritrēmijas apstiprinājums.

Pētījumā par kaulu smadzenēm Polyithēmijas laikā, ne vairāk informatīvi veicot neskartu punkciju, bet trepalobiopsiju. Ar bioptāta histoloģisko pārbaudi, tiek atklāta päyeloze (visu asins veidošanās asinīs hiperplāzija), vēlākajos policitēmijas posmos - sekundārā mielofibroze.

Tiek veikti papildu laboratorijas testi un instrumentālie pētījumi, lai novērtētu risku attīstīt Eritrēmijas komplikācijas - Funkcionālie aknu paraugi, vispārējā urīna analīze, nieru ultraskaņas, ekstremitātes, EHCG vadītājs galvas un kaklu, FGD, uc draudu trombhemorgānam un vielmaiņas traucējumi, konsultācijas ir nepieciešami šauri speciālisti: neirologs, kardiologs, gastroenterologs, urologs.

Policēzijas ārstēšana un prognoze

Lai normalizētu BCC apjomu un samazinātu trombotisko komplikāciju risku, pirmais pasākums ir asiņošana. Asins tiek veikta 2-3 reizes nedēļā, kam seko asiņu attālās tilpuma papildināšana ar sāls šķīdumu vai refooliglukin. Biežas asiņošanas sekas var būt dzelzs deficīta anēmijas attīstība. Asins polikiminācijas laikā var veiksmīgi aizstāt eritrocytafferesis, kas ļauj noņemt tikai no asins plūsmas tikai eritrocītu masu, atgriežot plazmu.

Attiecībā uz izteiktām klīniskām un hematoloģiskām izmaiņām, asinsvadu un vīnvalo komplikāciju attīstība, kas izmanto myelodepressive citostatisko terapiju (busulfāns, mitobronitols, ciklofosfamīds utt.). Dažreiz terapiju veic radioaktīvā fosfora. Lai normalizētu asinīm, heparīnu, acetilsalicilskābi, dipiridamols, kontrolējot koagumologramu; ar asiņojumiem, kas rāda trombocītu transfūziju; Ar Uland diatēzi - Allopurinol.

Eritrēmija ir progresīva; Slimība nav pakļauta spontānai remisijai un spontānai ārstēšanai. Pacienti ir spiesti būt hematologa uzraudzībā, garām gemoiksfūzijas terapijas kursiem. Ar policikmiju, augstu trombembolisku un hemorāģisko komplikāciju risku. Policēmiskās transformācijas biežums leikēmijā ir 1% pacientiem, kuri nav pakļauti ķīmijterapijas ārstēšanai, un 11-15% no citostātiskās terapijas.

Patiesas policikmijas simptomi un prognoze dzīvei ar Eritreju

Eritrēmija (patiess policitēmija, stacijas slimība) - iedzimta asins sistēmas slimība, kas galvenokārt ir gados vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Šai patoloģijai ir raksturīga ļaundabīga kaulu smadzeņu hipertrofija. Visbiežāk pacienti, patoloģija ir pazīstama kā asins vēzis (lai gan šāds spriedums ir kļūdaini) un noved pie pakāpeniska asins šūnu skaita pieauguma, galvenokārt eritrocītiem (arī citu elementu skaits). Tā rezultātā palielinot to daudzumu, tiek novērots palielinājums hematokrita, kas noved pie samazināšanās reoloģisko īpašību asinis, samazināt asins plūsmas ātrumu ar kuģiem, un kā rezultātā palielināt trombozi un pasliktināšanos audos.

Šie cēloņi noved pie tā, ka lielākā daļa audu piedzīvo skābekļa badu, kas samazina to funkcionālo darbību (išēmiskā sindroms). Patiesā policitēmija ir atrodama galvenokārt sievietēm. Vīrieši ir slimi nedaudz retāk, šīs patoloģijas rašanās biežums ir aptuveni 3: 2.

Vidēji stacijas slimība notiek apmēram 40 gadu vecumā, un simptomu izpausmes maksimums ir 60 - 70 gadi. Iedzimta nosliece uz slimību ir izsekota. Eritrēmijas populācijā ir diezgan reti - aptuveni 30 gadījumi uz miljonu cilvēku.

Slimības pamata simptomi

Eritrēmija ir pārmērīgs asins piesātinājums ar eritrocītiem, kas noved pie dažādiem audiem un asinsvadu traucējumiem. Starp visbiežāk sastopamajiem simptomiem jūs varat piešķirt:

1. Mainot ādas krāsu. Galvenie iemesli ir stagnācija un hemoglobīna reģenerācija. Sakarā ar samazinātu asins plūsmu, eritrocīti paliek ilgāk vienā vietā, kas noved pie atjaunošanas hemoglobīna tām, un, kā rezultātā, izmaiņas krāsu ādas. Pacientiem, kas cieš no šīs slimības, ir raksturīgs izskats - intensīvu ķiršu ziedu seja un kakls. Turklāt zem ādas ir skaidri redzams gaidāmajām pietūkušajām vēnām. Pētot gļotādas, ir iespējams novērot raksturīgo simptomu Cooperman - mainot mīksto debesu krāsu ar nemainītu vienkrāsainu krāsu.
2. Nieze Šī sindroms attīsta imūnsistēmu skaita pieaugumu ar spēju izolēt konkrētus iekaisuma mediatorus, jo īpaši serotonīnu un histamīnu. Nieze tiek uzlabota pēc mehāniskā kontakta (visbiežāk pēc dušas vai vannas).
3. Eritroleelislgia - mainās pirkstu distālās falanka krāsas krāsā ar sāpju izskatu. Šis sindroms ir saistīts ar palielinātu trombocītu saturu asinīs, kas noved pie mazo distālās falānas kapilāru slēgšanas, išēmiska procesa un sāpju attīstība audos.
4. Spleno un hepatomegālija. Šo orgānu pieaugums ir novērots ar lielāko hematoloģisko slimību. Ja pacientam attīstās Eritrēmija, palielināta asins šūnu koncentrācija var izraisīt asins plūsmu palielināšanos šajos orgānos, kā rezultātā to pieaugums. To var noteikt palpācijas laikā vai instrumentālos pētījumos. Megālijas sindroms ir pašizveidots pēc hemogrammas indikatoru normalizācijas, tas ir, kad asins analīze nāk normāli.
5. Tromboze. Sakarā ar augstu šūnu koncentrāciju asinīs un asins plūsmas samazināšana, intensiju kuģu bojājumu vietā, daudzu asins recekļu veidošanos, kas noved pie kuģu bloķēšanas visās ķermeņa daļās. Īpaši bīstama ir mesenterial, plaušu vai smadzeņu kuģu trombozes attīstība. Turklāt trombu mazos kuņģa gļotādas kuģos noved pie tā aizsargājošo īpašību un gastrīta un čūlu izskata samazināšanās. Var rasties un motora sindroms.
6. Sāpes. Tā var attīstīties asinsvadu traucējumu rezultātā, piemēram, ar refrakulējošo endarterītu, un dažu vielmaiņas traucējumu rezultātā. Politēmijā var novērot urīnskābes līmeņa paaugstināšanos asinīs, tās nogulsnēšanās locītavām locītavās. Retos gadījumos sāpīga sindroms tiek novērots perkusijas vai plakano kaulu pakāpe, kas satur kaulu smadzenes (sakarā ar tās hiperplāziju un stiepjot Periosteum).

Starp kopīgiem simptomiem, ja rodas Eritrijs, galvassāpes, reibonis, sajūta galvā, troksnis ausīs, kopējais vājais sindroms (visi simptomi tiek noteikti ar audu skābekļa samazināšanos, asinsrites traucējumi dažās ķermeņa daļās). Diagnosticēšana netiek izmantoti kā obligātie kritēriji, jo tie var atbilst jebkurai sistēmiskai slimībai.

Politēmijas pakāpieni un grādi

Patiesa policitēmija ieņēmumi trīs posmos (posmos):

• sākotnējo izpausmju posms. Šajā posmā pacients neuzliek īpašas sūdzības. Tas ir saistīts ar vispārēju vājumu, palielinot nogurumu, sajūtu diskomfortu galvā. Visi šie simptomi visbiežāk tiek iekasēti pārmērīgi darbā, sociālās un būtiskās problēmas, kuru dēļ pati slimība ir diezgan novēlota;
• izvietots posms (klīniskais posms). Šajā posmā galvassāpju izskats, ādas un gļotādu krāsa un gļotādas. Sāpju sindroms attīstās diezgan vēlu un norāda uz slimības tuvumu;
• termināla stadija. Šajā posmā iekšējo orgānu bojājumi rodas pēc iespējas vairāk, pateicoties to išēmijai, visu organismu sistēmu funkcijas pārkāpumam. Letāls iznākums var būt saistīts ar sekundāro patoloģiju.

Visi posmi turpinās konsekventi, un slimības diagnoze (asins analīze) kļūst informatīva no klīniskajām pazīmēm.

Vakes slimības diagnostika

Lai veiktu diagnozi, izšķiroša loma tiek spēlēta ar vispārēju asins analīzi. Tā ir izteikusi eritrocitozi, hemoglobīna līmeņa paaugstināšanos un hematokrītu. Visdrošākais ir kaulu smadzeņu punkcijas analīze, kurā tiek konstatētas eritroīdu asu hiperplāzijas pazīmes, kā arī aprēķina, cik daudz šūnu ir arī viņu morfoloģiskā izplatīšana.

Lai precizētu vienlaicīgas patoloģijas raksturu, ieteicams veikt bioķīmisko analīzi, kas sniedz informāciju par aknu un nieru stāvokli. Ar masveida trombozi asins koagulācijas faktoru stāvoklis tiek lēsts, analizējot to uz koagulācijas - koagulogrammu.

Citi pētījumi (ultraskaņas, CT, MRI) sniedz tikai netiešu ideju par ķermeņa stāvokli un netiek izmantoti diagnostikā.

Eritrēmijas ārstēšana

Neskatoties uz Vakes slimības izpausmju daudzveidību un smagumu, ir salīdzinoši dažas tās ārstēšanas metodes. Tas ir atkarīgs no tā, kāda hemogrammas analīze parādīja, vai citoloģiskā sindroms attīstījās un kādi simptomi ir pieejami pacientam.

Kā minēts iepriekš, slimības cēlonis ir palielināta asins šūnu (īpaši eritrocītu) koncentrācija, kas attīstās kaulu smadzeņu hiperplāzijas dēļ. Šajā sakarā, pareiza analīze par ceļu attīstību slimības ļauj noteikt pamatprincipus patoģenētisko ārstēšanu, kas ietver samazinājumu skaita asins šūnu un ietekmi tieši uz viņu izglītības vietu. Tas tiek panākts ar šādām ārstēšanas metodēm:

1. Asinis. Šī metode parādījās diezgan ilgu laiku, tomēr, neskatoties uz tās primitivitāti, to izmanto šai dienai. Procedūras būtība ir asins pārpalikuma noņemšana no pacienta ķermeņa. Šī metode ļauj efektīvi samazināt pīlāru sindromu (pilna asinis), samazināt eritrocītu koncentrāciju pacienta asinīs, uzlabot tās asinīm reoloģiskās īpašības. Procedūru veic vairākas reizes pirms nepieciešamo hematoloģisko rādītāju sasniegšanas (hemoglobīna līmenis ir aptuveni 140 un eritrocītu skaits 4.5x10 ^ 12 grādu līmenī). Aptuveni 300-400 ml pacienta asinis tiek noņemta vienā procedūrā, iepriekš atšķaidīts refooliglukins un heparīna šķīdums.
2. Eritrocitēvērija - Procedūra, kas vērsta uz aparatūras noņemšanas lieko eritrocītiem no pacienta ķermeņa. Procedūra ir balstīta uz principu radīt mākslīgu loks asinsriti ar, tā saukto filtru sarkano asins šūnu. To pārpalikums paliek uz filtra membrānām, un attīrīta asinis tiek atgriezta pacienta ķermenī. Šī ārstēšanas metode ir nesāpīga, un liecība un nepieciešamie simptomi ir tādi paši kā bloodletting. Tomēr sarkanie asins šūnu bojājumi nerada bojājumus kuģiem. Sarkano asins šūnu noņemšanas efektivitātes kritērijs ir normāls asins analīze.

Šādai ārstēšanai būtu jāpapildina ar antiagating narkotiku, piemēram, aspirīnu, priekšnieku, klopidogrelu vai antikoagulantu (heparīnu) iecelšanu. Šo narkotiku lietošana ar vienu no procedūrām ievērojami palielina terapijas efektivitāti, nekā tos atsevišķi izmanto atsevišķi.

Ārstēšanas režīmā ieteicams pievienot dažus citostatiskus preparātus (ja kaulu smadzeņu hiperplāzijas cēlonis ir vēzis), interferonus (ar vidējo vīrusu komplikāciju attīstību) vai hormoniem (galvenokārt decxamethasone un prednizonu), kas ļauj uzlabot slimības prognoze.

Komplikācijas, sekas un prognoze

Visas slimības komplikācijas ir saistītas ar kuģu trombozes attīstību. Tā rezultātā to bloķēšana, infarkta iekšējo orgānu (sirds, aknas, liesa, smadzenes), var attīstīties, izdzēst aterosklerozi (kad trombējot apakšējās ekstremitātes, ko skārušas aterosklerotiskās plāksnes). Pārmērīgs hemoglobīns asinīs izraisa hemohromatozes, urolitiāzes vai podagras attīstību.

Visi no tiem izstrādā sekundāro un pieprasa likvidēt galveno cēloni - sarkano asins šūnu, lai visefektīvāko ārstēšanu.

Attiecībā uz prognozi par slimību, šeit daudz ir atkarīga no ārstēšanas vecuma, kuras metodes tika izmantotas, un vai tās bija efektīvas.

Kā jau minēts, patiesais policitēmija mēdz attīstīties vēlāk attīstībai. Ja tiek novērota pamata simptomu parādīšanās jauniešiem (vecumā no 25 līdz 40 gadiem), slimība notiek ļaundabīgā, tas ir, prognoze ir nelabvēlīga, un sekundārās komplikācijas attīstās daudz ātrāk. Līdz ar to tiek ievērota slimības attīstība, jo vairāk tā turpina. Gadījumā, ja tiek izmantotas pienācīgas narkotikas, pacientu termiņš un dzīve ir ievērojami uzlabojusies. Šādi pacienti parasti var dzīvot ar slimībām diezgan ilgu laiku (līdz vairākiem gadu desmitiem).

Atbildot uz jautājumu par to, kā Eritijas iznākums ir jāatzīmē, ka tas viss ir atkarīgs no:

• kādi sekundārie procesi tika izstrādāti
• kādi ir viņu iemesli
• cik ilgi tie pastāv
• patiesa policikmija tika diagnosticēta savlaicīga diagnosticēta un nepieciešama ārstēšana.

Visbiežāk, sakarā ar bojājumiem aknām un liesu, pāreja polythēmijas hroniskajā formā mielblastiskā leikēmija ir novērota. Dzīves kalpošanas laiks tiek saglabāts gandrīz pirmais, un ar pareizu izvēli narkotiku var sasniegt desmitiem gadu (prognoze par

PolicySemy (Eritrēmija, brīvdienu slimība): cēloņi, zīmes, strāva, terapija, prognoze

PolicySemy ir slimība, ko var uzskatīt tikai, aplūkojot pacienta seju. Un, ja jums joprojām ir nepieciešamais asins analīzes, šaubas netiks atstāti vispār. Atsauces grāmatās to var atrast arī citos nosaukumos: Eritrēmija un stacijas slimība.

Sejas apsārtums ir atrasts diezgan bieži un vienmēr ir paskaidrojums. Turklāt tas ir īstermiņa un ilgu laiku tas aizkavējas. Dažādu iemeslu dēļ ir iespēja izraisīt pēkšņu sejas apsārtumu: drudzis, asinsspiediena paaugstināšanās, "izjādes" siltums, kad Climax, nesen iedegums, neērts stāvoklis, un cilvēki ir emocionāli labila parasti sarkt bieži, pat ja citi dara neredzēt nevienu priekšnoteikumu.

Politika ir vēl viens. Šeit apsārtums ir izturīgs, nevis pārejošs, vienmērīgi sadalīts visā sejā. Krāsa nav nevajadzīgi "veselīga" pilnīga, spilgta ķiršu.

Kāda veida slimība ir policitēmija?

Patiesa policitēmija (Eritrēmija, stacijas slimība) attiecas uz hemoblastozes grupu (sarkano asinsķermenīšu) vai hronisku leikēmiju ar labdabīgu plūsmu. Slimību raksturo visu trīs asiņu veidošanās asinīs un megacariocītu būtiska priekšrocība, kuru dēļ ir ne tikai sarkano asins Tauros - pieaugums - eritrocītsBet pārējās asins šūnas, kas radušās no šiem kāpostiem, kur audzēja procesa avots ir mikoloozes skartās priekšteces šūnas. Tas ir tie, kas sāk nekontrolētu proliferāciju un diferenciāciju nobriedušu formā sarkano asins šūnu.

Lielākā daļa no visiem šādos apstākļos cieš neaplūkojuši sarkanās asins pasakas, kurām ir paaugstināta jutība pret eritropoetīnu pat nelielās devās. Policēzijā tiek novērota arī granulocītisko sērijas leikocītu augšana (pirmkārt, smiekli un neitrofili) un trombocīti. Limfoidā šūnas, kas ietver limfocītos, patoloģiskais process neattiecas uz to, kā tie ir radušies no cita asa un ir atšķirīgs vaislas un nogatavināšanas veids.

Vēzis vai ne vēzis?

Eritrēmija - nav teikt, ka tas ir pilnīgi atšķirīgs, bet uz pilsētas 25 tūkstošus iedzīvotāju pāris cilvēku tiks atrasts, ar vīriešu gadiem 60 vai tik tāpēc šī slimība "mīl" kādu iemeslu dēļ vairāk, lai gan tikties ar Šāda patoloģija var saskarties ikviena vecuma. Taisnība, jaundzimušajiem un jaunākiem bērniem patiesā policitēmija ir absolūti raksturīga, tādēļ, ja eritrēmija ir atrodama bērnam, tad, visticamāk, tas būs sekundārais raksturs un būt citas slimības simptoms un sekas (toksiska dispepsija, stresa-eritrocitoze).

Daudziem cilvēkiem, kas saistīti ar leikēmiju (un neatkarīgi no akūtas vai hroniskas) slimības, pirmkārt, ir saistīta ar asins vēzi. Vai ir interesanti saprast: vēzis ir vai nē? Šajā gadījumā tas ir lietderīgāks, tas būs vairāk piemērots patiesās policikmijas ļaundabīgumam vai labdabīgumam, lai noteiktu robežu starp "labu" un "ļaunu". Bet, tā kā vārds "vēzis" apzīmē audzējus no epitēlija audumi, šajā gadījumā šis termins ir nepiemērots, jo šis audzējs nāk no hugness audums.

Vakes slimība pieder ļaundabīgi audzējiBet tajā pašā laikā raksturo augsta šūnu diferenciācija. Slimības gaita ir garš un hronisks, tajā laikā ir kvalificējams kā labdabīgs. Tomēr šāda plūsma var ilgt tikai līdz noteiktam brīdim un pēc tam ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu, bet pēc dienas, kad notiek būtiskas izmaiņas eritropoese, slimība pārvēršas par akūtu formu un iegūst vairāk "ļaunu" funkcijas un izpausmes. Tas ir tik patiess policitēmija, kuru prognoze būs pilnībā atkarīga no tā, cik ātri tā progresija notiks.

Kāpēc kāposti aug nepareizi?

Jebkurš pacients, kas cieš no Eritrēmijas, agrāk vai vēlāk prasa: "Kāpēc šis" brauciens notika "ar mani?". Daudzu patoloģisko apstākļu cēlonis parasti ir noderīgs un sniedz dažus rezultātus, palielina ārstēšanas efektivitāti un veicina atveseļošanos. Bet ne policitēmijas gadījumā.

Slimības cēloņus var pieņemt tikai, bet neiespriest nepārprotami. Tikai viens āķis var būt ārstam, uzzinot slimības izcelsmi - Ģenētiskās anomālijas. Tomēr patoloģiskais gēns vēl nav atrasts, tāpēc defekta precīza lokalizācija vēl nav noteikta. Taisnība, pieņēmumi, ka stacijas slimība var būt saistīta ar trisomiju 8 un 9 pāriem (47 hromosomas) vai citu hromosomu aparātu traucējumu, piemēram, garā pleca C5, C20 zemes gabala (svītrojums) zudums, bet tas ir Kamēr uzmines, kaut arī būvēts uz zinātnisko aptauju secinājumiem.

Sūdzības un klīniskais attēls

Ja nekas nav ko teikt par policitēmijas cēloņiem, tad jūs varat runāt par klīniskajām izpausmēm uz ilgu laiku un daudz. Tie ir spilgti un daudzveidīgi, jo jau ar 2 slimības attīstības pakāpi procesā izrādīsies burtiski visi orgāni. Subjektīvās pacientu sajūtas ir vispārīgas:

• Vājums un nemainīga noguruma sajūta;
• Ievērojams darbības samazinājums;
• Palielināta svīšana;
• Galvassāpes un reibonis;
• Pamanāms atmiņas samazinājums;
• Kopsavilkums un dzirdes traucējumi (samazinājums).

Sūdzības, kas raksturīgas šai slimībai un raksturo:

• Akūta dedzināšanas sāpes rokās un kāju pirkstos (kuģi ir aizsērējuši ar trombocītiem un eritrocītiem, kas veido nelielus agregātus tur);
• Tomēr sāpīgums, ne tik dedzināšana augšējā un apakšējā ekstremitātēs;
• Niezes ķermenis (trombozes sekas), kuras intensitāte ir ievērojami pastiprināta pēc dušas un karstā vanna;
• URI tipa pilsētu tipa periodisks izskats.

Tas ir acīmredzams, ka izraisīt visas šīs sūdzības mikrocirkulācijas traucējumi.

Ādas apsārtums polikiminācijas laikā

Tā kā slimība vēl vairāk attīstās, veidojas arvien jaunāki simptomi:

1. Ādas un gļotādu hiperēmija kapilāru paplašināšanās dēļ;
2. Sāpes sirdī, atgādina stenokardiju;
3. Sāpīgas sajūtas kreisajā hipohondrijā, ko izraisa pārslodze un palielinot liesu, pateicoties trombocītu un eritrocītu uzkrāšanai un iznīcināšanai (tas ir sava veida depo šīm šūnām);
4. Aknu un liesas pieaugums;
5. Čūlainais čūla kuņģa un 12 pannas;
6. Dysuria (urinēšanas likums) un sāpes jostas reģionā, jo attīstības diatēzes izraisīja maiņu asins bufera sistēmās;
7. Sāpes kaulos un locītavās hiperplāzija (atlaišana) kaulu smadzenes;
8. Podagra;
9. Hemorāģiskās dabas izpausmes: asiņošana (deguns, gumija, zarnas) un ādas asiņošana;
10. Konjunktīvas kuģu injekcijas, kas ir iemesls, kāpēc šādu pacientu acis sauc par "trušu acīm";
11. Telegangectasi;
12. Tendence vēnu trombozei un artērijām;
13. Varikozas vēnas no shin;
14. Tromboflebīts;
15. Koronārie kuģi ir iespējami, izstrādājot miokarda infarktu;
16. Intermitējošs hromotips, kas var beigties ar gangrēnu;
17. Artērijas hipertensija (gandrīz 50% pacientu), radot tendenci uz insultu un infarktu;
18. Elpošanas bojājumi dēļ imunitātes traucējumikas nevar pienācīgi reaģēt uz infekcijas līdzekļiem, kas izraisa iekaisuma procesus. Šajā gadījumā sarkanās asins šūnas sāk rīkoties kā slāpētāji un apspiest imunoloģisko reakciju uz vīrusiem un audzējiem. Turklāt asinīs tie ir neparasti lielā daudzumā, kas vēl vairāk pasliktina imūnsistēmas stāvokli;
19. Nieres un urīnceļi cieš, tāpēc pacientiem ir tendence uz pyelonefrītu, urolitiasi;
20. Tas nepaliek malā no notikumiem organismā un centrālajā nervu sistēmā, iesaistot to patoloģiskajā procesā, parādās smadzeņu ūdens traucējumu simptomi, išēmiskā insults (ar trombozi), asiņošana (retāk), implantācija, atmiņas pārkāpums, daudzi -Lane traucējumi.

No asimptomātiskā perioda līdz termināla posmam

Sakarā ar faktu, ka politikmijai pirmajos posmos ir raksturota asimptomātiska plūsma, iepriekš minētās izpausmes rodas vienā dienā, bet pakāpeniski uzkrājas un ilgu laiku, slimības attīstībā, ir ierasts atšķirt 3 posmus.

Sākotnējais posms. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs, simptomi ir mēreni izrunāti, posma ilgums ir aptuveni 5 gadi.

Izvietoto klīnisko izpausmju posms. Tas notiek divos posmos:

II A - plūsmas bez myeloid metaplāzijas no liesas, subjektīvie un objektīvie simptomi Eritrēmijas, ilgums kampaņas perioda;

II B - parādās myeloid liesas metaplāzija. Šis posms ir raksturīgs skaidru priekšstatu par slimību, simptomi tiek izrunāti, aknas un liesa ir ievērojami palielināta.

Termināla posms, kam ir visas ļaundabīgas procesa pazīmes. Slimības sūdzības ir daudzveidīgas, "viss sāp, viss ir nepareizi." Šajā posmā šūnas zaudē spēju diferencēt, nekā radīt substrātu leikēmijas, kas aizstāj hronisku eritrum, vai drīzāk tas notiek akūta leikēmija.

Termināla posms ir īpaši smags (hemorāģiskais sindroms, liesas atdalīšana, infekcijas-iekaisuma procesi, kurus nevar ārstēt dziļas imūndeficīta dēļ). Tas parasti beidzas ar letālu iznākumu.

Tādējādi dzīves ilgums Policythēmijas laikā streikot, kas var būt labi, it īpaši, ja jūs uzskatāt, ka slimība var tikt pārcelta pēc 60 gadiem. Tas nozīmē, ka ir dažas izredzes dzīvot līdz 80 gadiem. Tomēr slimības prognoze joprojām ir atkarīga no tā iznākuma, proti, no kura forma leikēmijas tiek pārveidota uz III posmu (hroniska mielolomicoze, mielofibroze, akūta leikēmija).

Vakes slimības diagnostika

Patiesas policikmijas diagnoze galvenokārt balstās uz laboratorijas pētījumiem, definējot šādus rādītājus:

• Tiek atzīmēts par kopīgu asins analīzi, kurā ievērojams eritrocītu (6.0-12.0 x / l) palielinājums, hemoglobīns (g / l), hematokrīts (plazmas un sarkano asins īpatsvars). Trombocītu skaits var sasniegt 10 9 / L līmeņus, bet tie var ievērojami palielināt izmēru un leikocītos - līdz 9.0-15.0 x 10 9 / l (sakabes un neitrofilu dēļ). ESO ar patiesu policikmiju vienmēr tiek samazināta un var sasniegt nulli.

Morfoloģiski eritrocīti ne vienmēr mainās un bieži paliek normāli, bet dažos gadījumos ar eritrum, jūs varat novērot anisocyoze (Dažādu izmēru eritrocīti). Gravitācijas pakāpe un prognozes pakāpe Polyithēmijā vispārējā asins analīzē norāda trombocītus (nekā tie ir vairāk, smagāki slimības gaitā);

• Tvertne (bioķīmiskā asins analīze), nosakot sārmainās fosfatāzes līmeni un urīnskābe. Eritrēmijai pēdējā uzkrāšanās ir ļoti raksturīga, kas norāda uz podagra attīstību (vakaku slimības sekas);
• Radioloģiskie pētījumi, izmantojot radioaktīvo hromu, palīdz noteikt cirkulējošo eritrocītu pieaugumu;
• Sternal punkure (kaulu smadzeņu kaulu smadzeņu no krūšu kaula) ar nākamo citoloģisko diagnostiku. Sagatavošanā - visu trīs kāpostu hiperplāzija ar ievērojamu sarkano un megacariocita pārsvaru;
• Trepanobiopija (histoloģiskā pārbaude no materiāla, kas ņemts no iliac kaulu) ir visvairāk informatīvā metode, kas ļauj visvairāk droši identificēt galveno pazīmi slimības - trīs cietie hiperplazia.

Papildus hematoloģiskajiem rādītājiem, lai noteiktu diagnozi patiesās policikmijas pacienta, tie tiek nosūtīti uz ultraskaņas pētījumu (ultraskaņas) orgāni vēdera dobumā (pieaugums aknās un liesā).

Tātad, diagnoze ir iestatīta ... Kas nākamais?

Un tad pacients gaida ārstēšanu hematoloģiskās profila nodaļā, kur klīniskās izpausmes, hematoloģiskie rādītāji un slimības posms nosaka taktiku. Terapeitiskos pasākumos Eritrēmija parasti ietver:

1. Asins, kas ļauj samazināt sarkano asins šūnu skaitu līdz 4,5-5,0 x / l un hb (hemoglobīns) līdz 150 g / l. Lai to izdarītu, ar 1-2 dienu intervālu, 50 ml asins tiek ņemti tik ilgi, kamēr eritrocītu un HB daudzums neietilpst. Hematologi dažkārt aizstāj ar hematirts aizstāj ar eritrocytarēzi, kad sarkanā asinis ir atdalīta ar centrifugēšanu vai atdalīšanu ar centrifugēšanu vai atdalīšanas metodi, un plazmas atgriežas pacientam;
2. Citostatiskā terapija (myelosan, imyphos, hidroksiātrim, hidroksikarbamīds);
3. Antiagants (aspirīns, dipiridamols), kas tomēr prasa piesardzību pieteikumā. Tādējādi acetilsalicilskābe spēj palielināt hemorāģiskās sindroma izpausmi un izraisīt iekšējo asiņošanu pacienta klātbūtnē ar kuņģa čūlu vai 12 repiem;
4. Interferons-α2b, veiksmīgi izmantots ar citostatiku un palielina to efektivitāti.

Eritrēmijas ārstēšanas shēmu raksta ārsts katram gadījumam individuāli, tāpēc mūsu uzdevums ir tikai īsi iepazīstinot lasītāju ar narkotikām, ko izmanto, lai ārstētu vakes slimību.

Pārtika, uzturs un tautas aizsardzības līdzekļi

Ievērojama loma policitēmijas ārstēšanā tiek dota darba režīmam (fiziskās slodzes samazināšana), atpūta un uzturs. Slimības sākumposmā, kad simptomi vēl nav izteikti vai slikti izpaužas, pacientam ir noteikts 15. tabula (vispārīgi), tomēr ar dažām atrunām. Pacients neiesaka izmantot pārtikas pastiprinošus produktus (piemēram, aknas) un piedāvāt pārskatīt diētu, dodot priekšroku piena un veģetācijas produktiem.

Slimības otrajā posmā pacients tiek iecelts 6. tabulā, kas atbilst diētai, kad gumijas un ierobežojumi vai vispār izslēdz zivju un gaļas ēdienus, pākšaugus un skābenes. Pēc atgūšanas no slimnīcas, pacientam jāievēro ieteikumu doktors un ar ambulatoro novērojumu vai ārstēšanu.

Jautājums: "Vai ir iespējams ārstēt tautas aizsardzības līdzekļus?" Izklausās ar tādu pašu biežumu visām slimībām. Eritrēmija nav izņēmums. Tomēr, kā jau redzams, slimības gaita un pacienta dzīves ilgums ir pilnībā atkarīgs no ārstēšanas savlaicīgas ārstēšanas, kuras mērķis ir panākt ilgu un izturīgu remisiju un izvelkot trešo posmu visilgāk laiks.

Patoloģiskā procesa sajūga laikā pacientam joprojām jāatceras, ka slimība var atgriezties jebkurā laikā, tāpēc viņam ir jāapspriež viņa dzīve no saasināšanās ar apmeklējošo ārstu, kurš ir novērots, periodiski veikt testus un apsekojumu.

Ārstēšana ar cilvēku asins slimībām nedrīkst vispārināt un, ja ir daudz receptes, lai palielinātu hemoglobīna līmeni vai asins sašķidrināšanai, tas nenozīmē, ka tie ir piemēroti, lai ārstētu politikmiju, no kuras kopumā, ārstniecības augi vēl nav atrasts. Vaca slimība ir plāns un lai kontrolētu kaulu smadzeņu funkciju un tādējādi ietekmētu asins veidošanās sistēmu, jums ir jābūt objektīviem datiem, kas var novērtēt personu, kurai ir noteiktas zināšanas, tas ir, ārstējošais ārsts.

Visbeidzot, es gribētu teikt lasītājiem dažus vārdus par relatīvo eritrēmiju, lai maldinātu ar patieso nevar, jo relatīvās sarkanās asins šūnas var rasties, ņemot vērā daudzu somatisko slimību fonu un veiksmīgi beigas, kad slimība ir dziedināšana. Turklāt eritrocitoze kā simptoms var pavadīt ilgtermiņa vemšanu, caureju, sadedzināt slimību un hiperhidrozi. Šādos gadījumos eritrocitoze ir īslaicīga un ir saistīta, pirmkārt, ar ķermeņa dehidratāciju, kad cirkulējošā plazmas daudzums, kas sastāv no 90% no ūdens, ir samazināts.

Prognoze patiesai policikmijai

Starp asins slimībām ir daudzi tādi, kas izraisa dažādu elementu - eritrocītu, leikocītu, trombocītu samazināšanos. Bet ar dažām patoloģijām, gluži pretēji, ir nekontrolēts asins šūnu skaita pieaugums. Nosacījums, kurā tiek novērots hronisks eritrocītu skaita pieaugums, un citas patoloģiskas izmaiņas notiek, sauc par nosaukumu "True policitēmija".

Slimības iezīmes

Primārā (taisnība) policitēmija - asins slimība no leikēmijas grupas, kas ilgstoši (hroniski), un to raksturo eritrocītu skaita pieaugums, asins hematokrīta un asins viskozitātes pieaugums. Patoloģijas nosaukumu sinonīmi - Vacan-Osler slimība, Eritrēmija, Primārā sarkanā asins šūna. Sarkanās asins šūnas un asins sabiezēšana ar šo mioloģisko slimību iedarbība var būt nopietna un saistīta ar risku, ka risks saslimt ar trombozi, lieluma palielināšanos un splīzes darba palielināšanos, asinsrites asins tilpuma pieaugumu, utt.

Eritrēmija tiek uzskatīta par ļaundabīgu audzēja procesu, kas ir saistīts ar kaulu smadzeņu šūnu pastiprināto proliferāciju (hiperplāziju). Īpaši spēcīgs patoloģiskais process aptver eritrobistu asni - daļu no kaulu smadzeņu sastāvā, kas sastāv no eritroblastiem un normoblastiem. Galveno izpausmju patoģenēze ir saistīta ar milzīgu eritrocītu daudzumu asinīs, kā arī ar zināmu trombocītu un neitrofilu skaita pieaugumu (neitrofilie leikocīti). Asins šūnas tajā pašā laikā morfoloģiski normāli, bet to skaits ir anomāli. Rezultātā asins viskozitāte palielinās un asins plūsmas asins plūsma. Rezultāts kļūst par lēnāku asins plūsmu, trombu veidošanos, vietējās asins piegādes pārkāpumu audiem un to hipoksiju.

Ja sākotnēji pacients visbiežāk novēro primārās sarkanās asins šūnas, tas ir, tikai eritrocītu skaits palielinās, tad citas asins šūnas sāk segt papildu izmaiņas. Ekstramedulārā asins veidošanās (asins smadzeņu patoloģiskā veidošanās ārpus kaulu smadzenes) notiek peritoneum orgānos - aknās un liesā, kur eritropoes daļa ir lokalizēta - eritrocītu veidošanās process. Slimības novēlotā stadijā ir saīsināta sarkano asins šūnu dzīves cikls, var attīstīties anēmija, trombocitopēnija, miellabibroze, un leikocītu prekursoru šūnas un eritrocīti ir kopējā asinsritē, nevis nobriest. Aptuveni 10% gadījumu patoloģija ieplūst akūtā leikēmijā.

Red asins šūnu pētījums un pirmais apraksts tika veikts 1892. gadā Vakesom, un 1903. gadā zinātnieks Osler ierosināja, ka slimības cēlonis ir kaulu smadzeņu darbības traucējumi. Patiesa policitēmija ir nedaudz biežāka nekā citas līdzīgas patoloģijas, bet joprojām ir diezgan reti. Tas ir diagnosticēts aptuveni 5 cilvēki gadā uz miljonu iedzīvotāju. Visbiežāk slimība tiek svinēta cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem, vidējais noteikšanas vecums ir 60 gadi. Bērniem šāda diagnoze ir ļoti reti, galvenokārt pēc 12 gadiem. Vidēji tikai 5% slimo cilvēku ir vecāki par 40 gadiem. Vīrieši slimo šādu patoloģiju biežāk nekā sievietes. Kopējā hronisku mikologālo slimību struktūrā īsta policitēmija ierindojas 4th. Dažreiz tas ir mantots, tāpēc tiek atrasti ģimenes lietas.

Patoloģijas cēloņi

Slimības primārā forma tiek uzskatīta par iedzimtu, nosūtīta autosomālajam recesīvajam tipam. Šajā gadījumā to bieži sauc par "Ģimenes politiku". Bet visbiežāk Eritrēmija ir sekundārs stāvoklis, kas pārstāv vienu no vispārējā patoloģiskā procesa izpausmēm. Precīzi iemesli nav noteikti, bet ir vairākas teorijas par patieso policikmijas izskatu. Tādējādi ir saikne ar slimības attīstību ar cilmes šūnu pārveidošanu, kad tirozīna kināzes mutācija notiek patiesā policitēmijā biežāk nekā ar citām asins slimībām.

Šūnu pētījumi Eritrēmijas laikā daudziem pacientiem atklāja patoloģijas klonu izcelsmi, jo leikocītos, trombocītēs tos identificēja ar to pašu enzīmu leikocītos. Klona teorija apstiprina veiktos citoloģiskos pētījumus par kariotipu hromosomu grupām, kur tika identificēti dažādi defekti, līdzīgi dažādiem pacientiem. Ir arī vīrusu-ģenētiskā teorija, saskaņā ar kuru līdz pat 15 veidu vīrusiem var ievest organismā, un, piedaloties vairākiem provocējošiem faktoriem, novest pie neveiksmes darba kaulu smadzenēs. Viņi iekļūst asins šūnu priekšgājēji, kas pēc tam normālas nobriešanas vietā sāk dalīties un veidot jaunus eritrocītus un citas šūnas.

Attiecībā uz patiesās policikmijas attīstības riska faktoriem, iespējams, tie var būt šādi:

• plaušu slimības;
• ilgstoša uzturēšanās augstā augstumā virs jūras līmeņa;
• hy hypoventilation sindromi;
• atšķirīga hemoglobinopātija;
• ilgstoša smēķēšanas pieredze;
• kaulu smadzeņu audzēji, asinis;
• hemokoncentrācija ar diurētiskas uzņemšanas parādu;
• lielas ķermeņa daļas apdegumi;
• spēcīgs stress;
• caureja;
• starojums ar rentgena, starojuma;
• ķīmisko vielu pāru saindēšanās, hitting tos caur ādu;
• saindēšanās vielu uzņemšana kuņģa-zarnu traktā;
• zelta sāļu ārstēšana;
• tuberkulozes darbības forma;
• nopietnas ķirurģiskas iejaukšanās;
• "Zilie" sirds defekti;
• nieres patoloģija - hidronefroze, nieru artēriju stenoze.

Tādējādi galvenais vidusskolas eritrocitozes cēlonis ir viss noteikts, ka tādas vai citas provocēt hipoksijas audus, stresu ķermenim vai tā intoksikācijai. Turklāt onkoloģiskie procesi, endokrīnās patoloģijas, aknu slimība var būt liela ietekme uz smadzenēm un tās attīstīt.

Klasifikācija patiesās policikmijas

Slimība ir klasificēta šādos posmos:

1. Pirmais vai sākotnējais posms. Tas var turpināties vairāk nekā 5 gadus, atspoguļo pilor sindroma attīstību, tas ir, uzlabojot orgānu asins plūsmu. Šajā posmā simptomi var tikt izteikti mēreni, nav sarežģījumu. Kopējais asins tests atspoguļo nelielu pieaugumu eritrocītu skaita, kaulu smadzeņu punkcija parāda uzlabošanu eritropoese vai produktiem visiem galvenajiem asinīm, izņemot limfocītos.
2. Otrais - posms vai policitmisks posms. Ilgums - no 5 līdz 15 gadiem. Pletēšanas sindroms ir izteiktāks, liesas, aknu (hematopoētisko orgānu) pieaugums ir novērots, vēnu un artēriju tromboze bieži ir reģistrēta. Nav novērota audzēja augšana peritoneum orgānos. Ja šis posms ir pabeigts ar trombocītu samazināšanos - trombocitopēnija, pacientam var rasties dažādas asiņošana. Bieži hemorrhages izraisa dzelzs trūkumu organismā. Vispārējs asins analīze atspoguļo sarkano asins šūnu, trombocītu, leikocītu pieaugumu uzsāktā plūsmā - trombocītu samazināšanos. Myelogram, nenovēršama veidošanās vairums asins šūnu (izņēmums - limfocīti), rēta smadzeņu izmaiņas veidojas.
3. Otrajā posmā vai policitēmiskais posms ar mieloīdu metaplāziju no orgānu - liesa. Pacients turpina palielināt liesas lielumu un bieži aknas. Kad punkcijas liesa tiek atklāta audzēja augšana. Ir bieži tromboze, ar asiņošanu. Vispārējā analīzē ir vēl lielāks eritrocītu, leikocītu skaita pieaugums, ir dažāda lieluma eritrocīti, forma, ir nenobriedušas visu asins šūnu prekursori. Kaulu smadzenēs palielinās rētu izmaiņas.
4. Trešais vai anēmijas posms. Tas ir slimības iznākums, kurā ir izsmelta asins šūnu izsīkšana. Eritrocītu, leikocītu, kā arī trombocītu skaits ir daudz samazināts, aknas un liesa tiek palielināta ar mieloid metaplāziju, kaulu smadzenēs notiek plašas rētu izmaiņas. Persona kļūst invaliditāte, visbiežāk sakarā ar trombozes sekām vai akūtu leikēmijas, mielofibrozi, asins veidošanās hipoplāziju vai hronisku mielolekui. Šis posms ir reģistrēts aptuveni no patoloģijas attīstības brīža.

Simptomi izpausmes

Bieži vien šī patoloģija ieņēma asimptomātisku, bet tikai sākotnējos posmos. Vēlāk slimība pacientam, viena vai cita izpausme, bet konkrēti simptomi var būt dažādi. Būtībā simptomu komplekss ietver šādas pamata zīmes:

1. Mainot ādas ēnā, vēnu paplašināšanos. Visbiežāk kakla rajonā pieaugušā, viņi sāk stingri spīdēt vēnām, to zīmējums kļūst spēcīgāks pietūkuma dēļ, pārpildīt asinis. Bet visvairāk acīmredzamās ādas zīmes ir: Ādas krāsa kļūst tumši sarkana, burtiski ķiršu. Lielākā daļa no tā ir pamanāma kakla, roku, sejas, kas ir saistīta ar subkutānas artēriju asinīm. Tajā pašā laikā, daudzi pacienti kļūdaini domā, ka asinsspiediens palielinās pret hipertensijas fonu, un tāpēc bieži turpina lietot narkotikas no spiediena un neieslēdzieties pie ārsta. Ar rūpīgu attieksmi pret veselību, var atzīmēt, ka lūpas un mēle mainījās arī ēnā, kļuva sarkanā zilā krāsā. Asins un acu kuģi tiek izliets, to pilna rinda noved pie hiperēmijas sklera un konjunktivitātes orgānu redzes. Cietās debesis paliek tāda pati krāsa, bet mīksta debesis kļūst gaišāks, bordo.
2. Nieze āda. Visas aprakstītās izmaiņas no ādas ap pusi pagātnes gadījumos papildina spēcīga diskomforta sajūta un nieze. Šī funkcija ir ļoti raksturīga Eritrēmijai gan primārajam, gan sekundārajam. Kopš pēc pieņemšanas ūdens procedūras, histamīns tiek izlaists pacientiem, kā arī prostaglandīni, tas var kļūt vēl izteiktāks pēc vannas vai dvēseles.
3. Sāpes ekstremitātēs. Daudzi cilvēki izstrādā izdzēšanu endarterītu, kā rezultātā kājas parādās noturīgas un smagas sāpīgas sajūtas. Tās var uzlabot zem slodzes, garas pastaigas, vakarā, sākumā bieži tiek uztverts kā noguruma simptoms vecāka gadagājuma cilvēkiem. Sāpes novēro palpācijas laikā un plakano kaulu pakāpi, kas atspoguļo hiperplāzijas un rētu izmaiņas kaulu smadzenēs. Šāda veida sāpes kādā personā ar patiesu policikmiju ir spītīgs dedzinošas sāpes lielo un mazo kāju locītavu jomā, kas līdzinās pouty sāpes un ir saistīts ar to pašu iemeslu dēļ, jo plaisa ir paaugstināta urīnskābes līmeņa paaugstināšanās. Vēl viens sāpju veids ir spēcīgākais, slikti pārnēsājamas sāpes rokās, kājas, kurā āda kļūst zilgana sarkana, zilā plankumi parādās uz tā. Šie sāpes ir saistīti ar trombocītu skaita pieaugumu un kapilāru mikrotrombozes parādīšanos.
4. Splenomegālija. Liesas lieluma pieaugums ir novērots gandrīz katrā personā ar patiesu policitēmiju, bet dažādos slimības posmos. Tas notiek, jo palielinās liesas piepildījums ar asinīm un mikoliedzeratīvu parādību attīstību. Nedaudz retāk, bet joprojām notiek un spēcīga aknu izmēra pieaugums - hepatomegālija.
5. Peptiskās slimības. Aptuveni katra desmitā persona ar vakuizācijas mazgāšanas slimību rodas tievās zarnās (biežāk divpadsmitpirkstu zarnā) un kuņģī. Tas ir saistīts ar Helicobacter pylori baktēriju aktivizēšanu, kā arī mikrotrombozes attīstību Zhtskaya rajonā.
6. Tromboze un asiņošana. Gandrīz visi visi slimi noteiktā posmā šķiet tendence uz trombozi, un pat līdz nesen, pacienti nomira no šādu komplikāciju agrīnā stadijā slimības. Tagad pašreizējā pašreizējā ārstēšana var novērst asins recekļu izskatu smadzenēs, liesā, kājas, kas apdraud emboliju un nāvi. Palielināta asins viskozitāte raksturo patieso policitēmiju sākotnējos posmos, un vēlāk, ņemot vērā trombocītu izglītības sistēmas izsīkšanas fonu, attīstās asiņošana - tas ir novērots smaganu, deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta zonā.

Ir arī citas patiesās policitēmijas pazīmes, ko persona var sūdzēties, bet tās ir nelielas specifiskas un tās var būt raksturīgas dažādām patoloģijām:

• nogurums;
• vadītāji;
• trokšņi ausīs;
• nelabums;
• reibonis;
• ripu sajūta viskiem, ausīm;
• apetītes, veiktspējas samazināšanās;
• "Mušas" izskats pirms acīm;
• citi pārkāpumi - lauka zudums, redzes asuma kritums;
• elpas trūkums;
• paaugstināts asinsspiediens;
• neizskaidrojams svara zudums;
• garš pakaļgals;
• bezmiegs;
• nejutīgums, pirkstu saspiešana;
• epileptiformas lēkmes un paralīze (reti).

Kopumā slimību raksturo garš un dažreiz labdabīgs kurss, jo īpaši, veicot atbilstošu ārstēšanu. Bet daži cilvēki, jo īpaši tie, kas nesaņem terapiju, var būt agri rašanos dažādas sekas patiesas policikmijas.

Iespējamās komplikācijas

Visbiežāk sarežģījumi ir saistīti ar vēnu un liesu, aknu, kāju, smadzeņu, citu teritoriju trombozi un embolijām un embolijām. Tas noved pie dažādām sekām atkarībā no tromba lieluma, bojājuma zonas. Pārejošie išēmiskie uzbrukumi, insulti, tromboflebīts un virsmas un dziļo vēnu flebomoze, tīklenes kuģu aizsērēšana un iekšzemes orgānu infarkts, miokarda infarkts, bloķēšana.

Zemākajos patoloģijas posmos parādās akmeņi nierēs (urolitiāze), podagra, nefroskleroze, aknu ciroze. Iespējams, ka komplikāciju rašanās audu asiņošanas dēļ - asiņošana no kuņģa-zarnu trakta čūla, anēmija. No sirds, papildus miokarda infarkts, miokardiSklerozes pazīmju izskats, sirds mazspēja. Pastāv arī patiesas policikmijas pārejas iespējamība akūtā leikēmijā, hroniskajā leikēmijā un citā oncopatoloģijā.

Diagnoze

Lai diagnosticētu šo slimību, īpaši, jo īpaši, ja nav raksturīga klīniskā attēla un klātbūtnē tikai kopīgiem simptomiem. Tomēr šo hematoloģisko un bioķīmisko analīžu kopumā, kā arī dažas atšķirības pacienta izskatu pazīmes, palīdzēs ārstam, lai noteiktu izmaiņu cēloni.

Pamata, lai noteiktu patiesās policitēmijas diagnozi, ir asins analīzes rādītāji - eritrocītu un hematokrita skaits. Vīriešiem viņi var aizdomas par šīs slimības attīstību, ja eritrocītu skaits ir lielāks par 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobīns ir vairāk nekā 177 g / l, hematokrīts bija virs 52%. Sievietēm, kas norāda uz rādītāju, ja tie veido vairāk nekā 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, attiecīgi. Šie skaitļi ir raksturīgi patoloģijas sākumposmiem, un, kā tie ir izstrādāti, tie kļūst vēl augstāki. Turklāt, novērtējums masu cirkulējošo eritrocītu, kas ir normāli vīriešiem būs līdz 36 ml / kg, sievietēm - līdz 32 ml / kg.

Citi asins rādītāji (bioķīmija, vispārējā analīze un citas analīzes), kas kompleksā ar aprakstītajiem traucējumiem un kopā ar otru atspoguļo priekšstatu par primāro vai sekundāro sarkano asins šūnu izstrādi: \\ t

1. Mērena vai izteikta trombocitoze (virs 400 * 10 * 9 l), neutrofila leikocitoze (virs 12 * 10 * 9 l) ar palielinātu bazofilu un eozinofilu klātbūtni.
2. Retikulocītu skaita palielināšana.
3. Izskats mielocītu, metamielocītu asinīs.
4. Palielināt asins viskozitāti par%.
5. Spēcīga samazināšanās se.
6. Cirkulējošo eritrocītu masas pieaugums.
7. Palielināts sārmains fosfatāze, B12 vitamīns serumā.
8. Urīnskābes daudzuma pieaugums serumā.
9. Asins piesātinājums skābekļa artērijās virs 92%.
10. Sarkano asins šūnu koloniju izskats testa mēģenē.
11. Samazināts eritropoetīna indikators.
12. Krāsu indikatora maiņa ir mazāka par 1.

Myelofibrozes stadijā hemoglobīna indikatori, eritrocīti var atgriezties, bet tajā pašā laikā palielinās leikocītu skaits, tie parādās nenobriedušās formas, diagnosticēta eritroblasta klātbūtne. Attiecībā uz mielogrammu, ko iegūst, ievelkot kaulu smadzenes, tajās ir konstatētas šādas izmaiņas:

• tauku ieslēgumu klātbūtnes samazināšana;
• uzlabot eritroblastus, normoblastus;
• mielopoese kāpostu hiperplāzija.

Ir arī citi kritēriji, kuriem ārsts var secināt par izmaiņām, kas iegūtas patiesajai policikmijai:

1. Hepatosplegaly.
2. Veidne trombozei.
3. Palielināta svīšana kombinācijā ar svara zudumu, vājumu.
4. Gēnu anomāliju klātbūtne, ja ģenētiskā pārbaude tika veikta, kad runa ir par primāro eritrum.
5. Palielināt vidējo asinsritējošo asins skaitu.

Visi iepriekš aprakstītie kritēriji, izņemot trīs galvenos, uzskata par lieliem, ir nelieli. Attiecībā uz lieliem diagnosticēšanas kritērijiem tas ir cirkulējošo eritrocītu masas masas pieaugums, splenomegālija, artēriju asins skābekļa emisija. Lai izveidotu diagnozi, parasti ir pietiekami, lai trīs norādītu lielus kritērijus, kas apvienoti ar diviem vai trim maziem. Diferenciāldiagnozi veic hematologs starp valstīm, kuras pavada eritrocitoze - sirds defekti, tuberkuloze, audzēji utt.

Ārstēšanas metodes

Jo agrāk persona pārsūdzēja, jo efektīvāka var būt terapija. Trešajā posmā vai ar cita audzēja procesa slāņošanu simptomātiska terapija tiek veikta uz Eritrejas kombinācijā ar ķīmijterapijas ārstēšanu. Ķīmijterapijas ārstēšanu var ieteikt citos slimības posmos, bet ķermenis ne vienmēr piešķir to atbilstošu atbildi. No simptomātiskajiem līdzekļiem, kas uzlabo dzīves kvalitāti, tie tiek piemēroti:

1. Preparāti pret augstu asinsspiedienu, galvenokārt no AKE inhibitoru grupas.
2. Antihistamīna medikamenti no nieze, ādas kairinājums, citas alerģiskas reakcijas.
3. Antiagants un antikoagulanti asins atšķaidīšanai ar noplūdi uz trombozi.
4. Vietējās un sistēmiskās hemostatiskās zāles, ja asiņošanas audumi.
5. Zāles, lai samazinātu urīnskābes indikatoru.

Trauku policikmijas ārstēšanas metodes var būt:

1. Asinis vai neliela asins plūsmas noņemšana no asins plūsmas (flebotomija). Kā likums, tie ir izgatavoti vairumā (saskaņā ar norādēm) un pārtraukumu 3-4 dienu laikā ar kursu vairāku sesiju. Asinis pēc šādas manipulācijas kļūst šķidruma, bet tas nav iespējams padarīt tos klātbūtnē trombas nesen vēsturē. Pirms ārstēšanas ar asiņošanu pacientam tiek ieviests refooliglukīna risinājums, kā arī heparīns.
2. Eritrocytafarez. Izmanto, lai notīrītu asinis no lieko sarkano asins šūnu, kā arī trombocītu. Šādas sesijas tiek veiktas reizi nedēļā.
3. Ķīmijterapija. Izmanto, kā likums, sasniedzot audzēja posma slimību - otrais B. Cita liecība, lai veiktu ķīmijterapiju, ir komplikāciju klātbūtne no peritoneum orgāniem, personas kopējo daļu, skaita pieaugumu visi asins elementi. Cyticostatics, antimetabolīti, alkilējošie preparāti, bioloģiskie preparāti tiek izmantoti ķīmijterapijai vai citinācijas terapijai. Visbiežāk noteiktās narkotikas Leykeeran, hidroksimitāti, mielosan, rekombinanto interferonu.
4. Dzelzs deficīta ārstēšana ar androgēniem, eritropoetīnu, ko visbiežāk tiek izmantoti kompleksā ar glikokortikosteroīdiem.
5. Radiācijas terapija. Izmanto, lai apstarotu platību liesas un izbeigšanas vēža procesa tajā, tas tiek izmantots ar spēcīgu pieaugumu ķermenī izmēros.
6. Eritrocītu masas pārliešana attīrītas sarkanās asins šūnas. Lieto ar smagu anēmiju līdz koma stāvoklim. Ja trombocitopēnija palielinās patiesās policikmijas pēdējos posmos, var būt nepieciešams transfay trombocītu masu no donora.

Kaulu smadzeņu transplantācija ar šādu slimību, kā Eritrēmija bieži noved pie nelabvēlīgiem rezultātiem, tas tiek reti piemērots. Dažos gadījumos tiek parādīta splenektomijas izpilde, bet akūtas leikēmijas attīstībā šāda darbība netiek veikta pat ar izteiktu splenomegāliju.

Grūtniecēm

Grūtniecības laikā šī patoloģija reti notiek. Tomēr, klātbūtnē nosliece (iedzimta vai sekundāro faktoru), grūtniecība, dzemdības un aborti var kļūt par sākuma mehānismu, lai attīstītu patiesu policitēmiju. Grūtniecība vienmēr pasliktina šīs slimības gaitu, un tās iznākums var būt nopietnāks nekā ārējais grūtniecības. Neskatoties uz to, 50% gadījumu grūtniecība beidzas ar pārtikušu dzemdībām. Pārējā puse nokrīt abortos, kavēšanās attīstībā, augļa ķermeņa anomālijas.

Slimību ārstēšanai grūtniecēm jābūt sarežģītām. Lielākā daļa narkotiku ir stingri kontrindicēta, jo tai ir izteikts teratogēns īpašums. Tāpēc grūtniecības laikā pārsvarā, terapiju veic asinsizplūdums un, ja nepieciešams, glikokortikosteroīdi. Lai novērstu slimības sarežģījumus un agrīnu atklāšanu, grūtniecēm regulāri jāveic asins analīzes saskaņā ar ginekologa norādīto grafiku, kas novēro dzemdību gadu.

Ko nevar darīt

Kategoriski nav iespējams izmantot diurētiskus līdzekļus, kas papildus sabiezē asinis. Arī mūsu laikā, radioaktīvo fosfora preparātu izmantošana, kas nopietni apspiež mikopo un bieži noved pie leikēmijas attīstības. Arī nevar saglabāt to pašu elektroenerģijas sistēmu: diēta jāmaina. Saskaņā ar aizliegumu visu pārtiku, kas uzlabo asins veidošanos, piemēram, aknas. Labāk ir veidot diētu kā pienainu augu un pārmērīgu gaļu, lai atteiktos.

Pacient nevar pārslogot ķermeni, iesaistīties smagos sporta veidos, ignorēt regulāru atpūtu. Ir iespējams izmantot ārstēšanu ar tautas aizsardzības līdzekļiem, bet tikai pēc tam, kad ārsts ir rūpīgs pētījums par visiem līdzekļiem, ko veicis kompozīcija, lai novērstu eritrocītu ražošanas uzlabošanu. Visbiežāk izmanto simptomātisku terapiju urīnskābes noņemšanai, samazināt sāpes un ādas niezi utt.

Profilakse un prognoze

Profilakses metodes vēl nav izstrādātas. Prognoze par dzīvību svārstās atkarībā no slimības gaitas smaguma. Bez ārstēšanas līdz trešdaļai pacientu, mirst pirmajos 5 gados no diagnozes dienas. Ja jūs veicat pilnu terapiju, jūs varat pagarināt cilvēka dzīvi un vairāk. Visbiežāk nāves cēlonis ir tromboze, un tikai dažreiz cilvēki mirst no asins vēža (leikēmijas) vai smaga asiņošana.

Policythēmija ir hroniska slimība, kurā palielinās sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) saturs. Arī ar šādu patoloģiju 70% pacientu maina trombocītu un leikocītu apjomu lielākajā daļā.

Neuch nav ļoti izplatīts - katru gadu viens miljons cilvēku reģistrē ne vairāk kā piecus gadījumus. Visbiežāk policitēmijas slimība attīstās vidū un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Saskaņā ar statistiku vīriešu pārstāvji cieš no šīs patoloģijas piecas reizes biežāk nekā sievietes. Šodien mēs apsveram sīkāk šādu valsti kā policitēmiju, simptomi un patoloģijas ārstēšana tiks aprakstīta turpmāk.

Slimību attīstības cēloņi

Policythēmija nav ļaundabīga slimība. Līdz šim precīzi slimības cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka patoloģijas attīstība izraisa īpašas kaulu smadzeņu fermenta mutāciju. Gēnu pārmaiņas noved pie pārmērīga sadalījuma un visu asins šūnu, un jo īpaši eritrocītu izaugsmi.

Slimības klasifikācija

Piešķirt divas slimības grupas:

Patiesa policitēmija vai stacijas slimība, kas savukārt ir sadalīta primārajā (tas ir, darbojas kā neatkarīga slimība) un sekundārā (sekundārā policikomija attīstās hronisku plaušu slimību, audzēju, hidronefrozes, pacelšanas augstuma) dēļ.

Relatīvais policitēmija (stresa vai nepatiesa) - ar šo valsti eritrocītu līmenis paliek normālā diapazonā.

Policythēmija: slimības simptomi

Ļoti bieži slimība ieņēma asimptomātisku. Dažreiz, kā rezultātā aptaujas par pilnīgi dažādu iemeslu dēļ, patieso policitēmiju var nejauši atklāt. Simptomi, kas jāpievērš uzmanība, apsveriet tālāk.

Subkutānas vēnu paplašināšana

Ar policitēmiju uz ādas, visbiežāk kakla laukumā, paplašinātās subkutānas vēnas parādās. Ar šādu patoloģiju, āda kļūst sarkanīga ķiršu toni, jo īpaši tas ir pamanāms ķermeņa, suku, sejas atklātajās vietās. Lūpu gļotādai un valodai ir zila sarkana krāsa, acu acis šķita ielej.

Tas izraisa tādas izmaiņas ar asinīm bagāts ar eritrocītiem, visām virsmas kuģiem un palēninot tās reoloģiskās īpašības (kustības ātrums), kā rezultātā hemoglobīna (sarkanā pigmenta) galvenā daļa nonāk atjaunotā veidā (tas ir, tas ir pakļauts uz ķīmiskām izmaiņām) un maina krāsu.

Ādas nieze

Praktiski puse pacientu, kas cieš no policikmijas, rodas smags ādas nieze, īpaši izpaužas pēc silta vannas pieņemšanas. Šāda parādība darbojas kā īpaša patiesa policikmijas iezīme. Nieze rodas sakarā ar aktīvo vielu emisiju asinīs, jo īpaši histamīna, kas spēj paplašināt ādas kapilārus, kas noved pie asinsrites palielināšanos un izskatu konkrētām sajūtām.

Erythrolalalagia

Šādu parādību raksturo īstermiņa spēcīgākie sāpju pirkstu galā. Tas izraisa tos, lai palielinātu trombocītu līmeni mazos iljarda traukos, kā rezultātā tiek veidoti daudzi mikrotrombi, bloķējot arteriolus un bloķējot asins plūsmu uz pirkstu audiem. Šādas valsts ārējās pazīmes ir zilo plankumu apsārtums un izskats uz ādas vāka. Ieteicams lietot aspirīnu.

Splenomegālija (pieaugošā liesa)

Papildus liesam, aknas var mainīties, vai drīzāk tā lielums. Šīs struktūras ir tieši iesaistītas asins šūnu veidošanā un iznīcināšanā. Pēdējā koncentrācijas pieaugums rada aknu un liesas lieluma pieaugumu.

un kuņģis

Šāda nopietna ķirurģiska patoloģija attīstās sakarā ar mazu gremošanas trakta gļotādu tvertņu trombozi. Akūta rezultāts ir ķermeņa sienas laukuma nāve (nekroze un čūlainas defekta veidošanās tās vietā. Turklāt kuņģa stabilitāte tiek samazināta līdz helicobacter (mikroorganisms, kas izraisa gastrītu un čūlas).

Clomes lielos kuģos

Vairāk jutīgi pret šādu patoloģiju vēnu apakšējo ekstremitāšu. No kuģa sienas, varbūt, apejot sirdi, iekļūst nelielā asinsrites līlēšu (plaušu) un provocē tel (plonmonālā artēriju trombembolija) - valsts, kas nav saderīga ar dzīvi.

Gumijas asinis

Neskatoties uz to, ka trombocītu skaits perifēro asins izmaiņām un to koagulāciju palielinās, noplūdes var rasties policitēmijas laikā.

Podagra

Ar paaugstinātu urīnskābes līmeni, tās sāļi tiek noguldīti dažādos savienojumos un izraisa asu sāpju sindromu.

• Sāpes ekstremitātēs. Šāds simptoms izraisa bojājumus kāju artērijām, to sašaurināšanai un kā rezultātā asinsrites traucējumiem. Šai patoloģijai ir nosaukums "Atbalsts endarterit"
• Sāpes plakanos kaulos. Kaulu smadzeņu pieaugums (asins šūnu atrašanās vieta) izraisa plakanu kaulu jutīgumu līdz mehāniskai iedarbībai.

Ķermeņa vispārējā stāvokļa pasliktināšanās

Ar šādu slimību, piemēram, policitēmija, simptomi var būt līdzīgi citu patoloģiju pazīmēm (piemēram, anēmija): galvassāpes, pastāvīga nogurums, ausis, reibonis, krūzes acu priekšā, elpas trūkums, palielinot viskozitātes īpašības Asinis aktivizē kuģu kompensācijas reakciju, kā rezultātā palielinās asinsspiediens. Ar šo patoloģiju sarežģījumi bieži tiek novērotas sirds mazspējas un mikrokardiosklerozes veidā (aizvietošana muskuļu audu sirds, aizpildot defektu, bet ne veicot nepieciešamās funkcijas).

Diagnostika

Atklāt policitēmiju, pamatojoties uz vispārējā asins analīzes rezultātiem, kas atklāj:

palielināts sarkano šūnu skaits no 6,5 līdz 7.5.10 ^ 12 / l;

paaugstināts hemoglobīna līmenis - līdz 240 g / l;

kopējais eritrocītu (RO) daudzums pārsniedz 52%.

Tā kā eritrocītu skaitu nevar aprēķināt, pamatojoties uz iepriekšminēto vērtību mērījumiem, mērīšanai tiek izmantota radionuklīda diagnoze. Ja sarkano asins šūnu masa vīriešiem pārsniedz 36 ml / kg vīriešiem un 32 ml / kg sievietēm, tā ticami apliecina vakes slimības klātbūtni.

Kad Polikithēmija, morfoloģija sarkano asins šūnu saglabājas, tas ir, tie nemaina savu parasto formu un izmēriem. Tomēr anēmijas attīstībā palielināta asiņošanas vai bieža asiņošana, tiek novērota mikrocitoze (sarkano asinsķermenīšu samazināšanās).

Politikas veicināšana: ārstēšana

Laba terapeitiskā iedarbība ir asinīs. Ieteicams noņemt 200-300 ml asins nedēļā, līdz OEE līmenis samazinās līdz vēlamajai vērtībai. Ja asinsapunā ir kontrindikācijas, ir iespējams atjaunot eritrocītu procentuālo daļu ar asins atšķaidīšanas palīdzību, pievienojot to šķidru daļu (augstas molekulmasas risinājumi intravenozi).

Jāatgādina prātā, ka diezgan bieži asins deficīta anēmija noved pie dzelzs deficīta anēmijas attīstības, kurā tiek novēroti atbilstošie simptomi un trombocītu satura pieaugums.

Ar šādu nedrošu, kā patiesu policikmiju, ārstēšana nozīmē atbilstību noteiktu diētu. Ieteicams ierobežot gaļas un zivju produktu izmantošanu, jo tie ir ietverti augstā olbaltumvielu daudzumā, kas aktīvi stimulē asins veidošanās orgānu darbību. Tāpat vajadzētu atteikties ar taukainu pārtiku. Holesterīns veicina aterosklerozes attīstību, kā rezultātā rodas trombus, kas ir lielos daudzumos un tā veidojas cilvēkiem, kas cieš no policitēmijas.

Arī tad, ja diagnosticē "policitēmija", ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju. Uzklājiet to ar paaugstinātu trombocitozi un smagu niezi. Kā likums, tas ir "citvalsts aģents" (sagatavošana "hidroksikarbamīds").

Vēl nesen tika izmantota radioaktīvo izotopu (parasti fosfora-32) injekcija, lai nomāktu kaulu smadzeņu (parasti fosforu). Šodien arvien vairāk atsakās no šādas apstrādes, sakarā ar lielo ātrumu leikēmiskās transformācijas.

Terapija ietver arī interferona injekcijas, anagrelīda sagatavošana tiek izmantota, lai ārstētu sekundāro trombocitozi.

Ar šo patoloģiju, tas ir ļoti reti veic, jo policitēmija ir slimība, kas nav letāla, ja, protams, atbilstošu ārstēšanu un nepārtrauktu kontroli.

Policythēmija jaundzimušajiem

Polyithēmija ir patoloģija, kura simptomi var atrast jaundzimušajiem bērniem. Šī slimība ir reaģēšana organismam no drupatas nodoto hipoksiju, kas varētu izraisīt zīdaiņu ķermeni, lai pielāgotu hipoksiju, sāk sintezēt lielu skaitu sarkano asins šūnu.

Papildus elpiņai, jaundzimušais var attīstīt patiesu policitēmiju. Šis risks ir īpaši stingri pakļauts dvīņiem.

Polyithēmija jaundzimušajam attīstās pirmajās dzīves nedēļās, tās pirmās izpausmes ir hematokrīta pieaugums (līdz 60%) un ievērojams hemoglobīna līmeņa pieaugums.

Jaundzimušo policikmijai ir vairāki plūsmas posmi: polermaktoru un izsmelšanas sākotnējā, fāze. Īsumā mēs tos aprakstām.

Slimības sākotnējam posmam praktiski nav klīnisku izpausmju. Šā posmā ir iespējams identificēt policitēmiju tikai, pētot perifēros asins rādītājus: hematokrītu, hemoglobīnu un sarkano asins šūnu līmeni.

Pie polferācijas stadijā attīstās aknu un liesas pieaugums. Tiek ievērotas pleet parādības: ādas vāku iegūst ar raksturīgo "pātagu sarkano" ēnā, bērns ir saistīts ar trauksmi, kad pieskaras ādai. Pilor sindromu papildina tromboze. Analīzēs ir izmaiņas eritrocītu, trombocītu un leikocītu maiņu skaita. Visu asins šūnu rādītāji var palielināties, piemēram, parādība sauc par "Pämelza".

Ekspozīcijas posmu raksturo ievērojams ķermeņa masas, astenizācijas un izsmelšanas zudums.

Jaundzimušajam šādas klīniskās pārmaiņas ir ārkārtīgi sarežģītas un var izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas un turpmāko nāvi. Policythēmija var izraisīt dažu veidu leikocītu attīstības traucējumus, kas ir atbildīgi par organisma imūnsistēmu. Rezultātā zīdainis attīsta smagas baktērijas infekcijas, kā rezultātā nāve.

Izlasot šo rakstu, jūs uzzinājāt vairāk par šādu patoloģiju kā policitēmiju. Simptomi un ārstēšana tika uzskatīta par detalizētāk pēc iespējas detalizētāk. Mēs ceram, ka sniegtā informācija būs noderīga jums. Rūpējieties par sevi un būt veseliem!

Policythēmija ir slimība, ko raksturo sarkano asins taurus skaita pieaugums asinīs. Slimība ir reta leikēmijas forma. Šī slimība var būt gan primārā un sekundāra, kā rezultātā dažu sakņu cēloņu ietekmi. Un primārā un sekundārā policikmija ir diezgan milzīgas slimības, kas var izraisīt nopietnas sekas un hroniskas komplikācijas.

Policythēmija ir process, kas palielina sarkano asins taurus asins skaitu asinīs. Ar policikmiju hemoglobīna līmeni (HGB), hematokrītu (HCT) vai sarkano asins šūnu (eritrocītu) var pārsniegt, salīdzinot ar normālu līmeni vispārējā asins analīzes (CBC) pētījumā. Hemoglobīna līmenis ir vairāk nekā 16,5 g / dl (grami par decilitr) sievietēm, un vairāk nekā 18,5 g / dl vīriešiem - piedāvā policitēmiju. Attiecībā uz hematokrita līmeni - vērtība, kas pārsniedz 48 rādītāju sievietēm un 52 vīriešiem, liecina par policitēmiju.

Sarkano asins šūnu (eritropoes) ražošana notiek kaulu smadzenēs un to regulē vairāki secīgi procesi. Viens no svarīgākajiem fermentiem, kas reglamentē šo procesu, sauc par eritropoetīnu (EPO). Lielāko daļu EPO ražo nieres, un mazākā daļa ir veidota aknās. Polyithēmija var būt iekšējo problēmu sekas ar sarkano asins šūnu ražošanu. Šo stāvokli sauc par primāro policikmiju. Ja policitēmija ir saistīta ar citu problēmu, šo nosacījumu sauc par sekundāro policitēmiju. Absolūtā vairākumā gadījumu policitēmija ir sekundāra un citu slimību dēļ. Primārā policikmija ir salīdzinoši reta stāvoklis.

Primārie policikmijas cēloņi

Ar primāro policikmiju, iedzimtu vai iegūto traucējumu ar sarkano asins šūnu ražošanu noved pie policitēmijas. Divas galvenās valstis, kas pieder pie šīs kategorijas, ir policitēmijas ticība (PV vai Polyithēmija Sarkanā Vera Prv) un primārā ģimene iedzimta policitēmija (PFCP).

• Policythēmijas ticība (PV) ir saistīta ar ģenētisko mutāciju Jak2 gēnā, kas, domājams, palielina kaulu smadzeņu šūnu jutīgumu EPO, kā rezultātā sarkano asins šūnu ražošanā. Šajā stāvoklī bieži palielinās citu veidu asins šūnu (balto asins šūnu un trombocītu) līmenis.
• Primārā ģimene un iedzimta policikmija (PFCP) ir valsts, kas saistīta ar mutāciju ePor gēnā, un izraisa sarkano asins šūnu ražošanu, reaģējot uz EPO.

Patiesa policitēmija ir slimība ar tīri audzēja ģenēzi. Šīs slimības būtiskā ir tāda, ka cilmes šūnas tiek ietekmētas sarkano kaulu smadzenēs, un drīzāk vienotu asins elementu senču šūnu (tos sauc arī par polipotentām cilmes šūnām). Rezultātā organismā strauji palielinās eritrocītu un citu vienotu elementu (trombocītu un leikocītu) skaits. Bet, tā kā ķermenis ir pielāgots noteiktai sava asins satura normai, tad visi pārsniegšanas ierobežojumi radīs zināmus traucējumus organismā.

Patiesu policitēmiju atšķiras ar diezgan ļaundabīgu kursu un ir grūti ārstēt. Tas ir izskaidrojams ar to, ka ir gandrīz neiespējami ietekmēt galveno iemeslu patiesās policitēmijas - mutējošu cilmes šūnu ar augstu mitotisko darbību (spēja sadalīt). Spilgta un raksturīga policikmijas zīme būs pilor sindroms. Tas ir saistīts ar augstu sarkano asins šūnu saturu rindā. To raksturo šī sindroms no crimson-sarkanās krāsošanas ādas ar spēcīgu niezi.

True Polyithēmija tās attīstībā iet 3 posmos: sākotnējais, izvietots un termināls:

• I posms (sākotnējā, zema plūsma) - ilgst aptuveni 5 gadus; Tā turpina asimptomātiskas vai ar minimāli izteiktām klīniskām izpausmēm. Raksturīga mērena hipervolēmija, maza eritrocitoze; Liesas lielums ir normāls.

• II posms (Eritrēmiskais, izvietots) ir sadalīts divās apakšstartēs:

  • IIa - bez liesas mielasta transformācijas. Eritrocitoze, trombocitoze, dažreiz - pancitoze; Saskaņā ar mielogrammu - visu asins veidošanās asumu hiperplāziju, izteikta megakariocytoze. Eritrēmijas izvietojuma ilgums ir 10-20 gadi.
  • IIil - ar liesas mieloid metaplāzijas klātbūtni. Izteica hipervolēmiju, hepato un splenomegāliju; Perifērās asinīs - Pitictosis.
• III skatuve (anēmija, pēcdzemdību, termināls). Raksturīga anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, mieloīda transformācija aknu un liesas, sekundāro mielofibrozi. Iespējamie policitēmijas rezultāti citā hemoblatosī.

Politemijas sekundārie cēloņi

Atšķirībā no primārās policikmijas, kurā sarkano asins šūnu pārprodukcija notiek, palielinoties jutīgumam vai reakcijai uz EPO (bieži vien zemāks nekā parastais EPO līmenis), ar sekundāro policitēmiju veidojas pārmērīgs sarkano asins šūnu daudzums Pateicoties augstajam līmenim, kas cirkulē Epohas upē.

Galvenie iemesli ir augstāki nekā parasti, EPO līmenis ir hronisks hipoksija (nepietiekams skābekļa līmenis asinīs uz ilgu laiku), nepietiekama skābekļa plūsma sarkano asins šūnu patoloģiskā struktūra un audzēji, kas rada pārmērīgi lielu summu epo.

Vairāki kopīgi apstākļi, kas var izraisīt eritropoetīna dēļ hroniskas hipoksijas vai slikta skābekļa padeves dēļ:

• Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS, plaušu emfizēma, hronisks bronhīts), \\ t
• Plaušu hipertensija
• Hipoventilācijas sindroms,
• Stagnējoša sirds mazspēja
• Apnoja obstruktīva miega,
• Nepietiekama asins plūsma uz nierēm
• Naktsmītnes augstā kalnu apgabalos.

2,3-BPG deficīts ir stāvoklis, kurā hemoglobīna molekulām sarkano asins šūnās ir patoloģiska struktūra. Šajā valstī hemoglobīns iegūst augstāku spēju piestiprināt skābekļa molekulas un zemo spēju atbrīvot skābekli ķermeņa audos. Tas noved pie augstākas sarkano asins šūnu ražošanas apjoma - kā reakcija uz to, ka ķermeņa audi tiek uztverti kā nepietiekams skābekļa līmenis. Rezultāts ir lielāks cirkulējošo eritrocītu skaits.

Daži audzēji mēdz identificēt pārāk lielu daudzumu EPO, kas noved pie policitēmijas. EPO izlaistie kopējie audzēji ir:

• Aknu vēzis (hepatocelulārā karcinoma), \\ t
• Nieru vēzis (nieru šūnu vēzis)
• Virsnieru dziedzeru vai adenokarcinomas adenoma, \\ t
• Dzemdes vēzis.

Ir arī mīkstākas valstis, kas var izraisīt EPO sekrēcijas palielināšanos, piemēram, nieru cistas un nieru obstrukciju. Policythēmija var izraisīt oglekļa monoksīda hroniskas sekas. Hemoglobīnam ir augstāka spēja piesaistīt oglekļa monoksus molekulas nekā skābekļa molekulas. Tādēļ, ja oglekļa monoksīda molekulas ir piestiprinātas hemoglobīnam, eritrocitoze var rasties kā reakcija (palielinot eritrocītu un hemoglobīna līmeni) - kā kompensāciju par skābekļa piegādes trūkumu ar esošajām hemoglobīna molekulām. Šāda situācija var rasties ar oglekļa dioksīdu ar cigarešu ilgstošu smēķēšanu.

Polyithēmija jaundzimušajiem (jaundzimušo polikitimera) bieži notiek, kad mātes asiņu pārvietošana no placentas vai asins pārliešanas laikā. Augļa (intrauterīna hipoksijas) nepārtrauktā skābekļa transportēšanas trūkums placentas nepietiekamības dēļ var novest pie jaundzimušo policikmijas.

Relatīvais policitēmija

Relatīvo policikmiju raksturo stāvoklis, kurā sarkano asins šūnu apjoms kļūst paaugstināts, jo eritrocītu koncentrācijas koncentrācijas palielināšanās dehidratācijas rezultātā. Šādās situācijās (vemšana, caureja, palielināta svīšana), eritrocītu daudzums asinīs ir normāli, bet sakarā ar asinīs saistīto šķidrumu (plazmas) zudumu, eritrocītu līmenis asinīs var šķist uzlabota.

Stresa policitēmija

Tā ir valsts, kuru var konstatēt vidēja vecuma vīriešiem, smagi strādājot ar augstu trauksmes līmeni. Slimība attīstās sakarā ar zemu plazmas apjomu, lai gan eritrocītu apjoms var būt normāls. Vēl viens vārds šim nosacījumam ir riska faktoru policitēmija.

Daži no policikmijas riska faktoriem:

• Hroniska hipoksija;
• Ilgtermiņa smēķēšana;
• Ģimenes vēsture un ģenētiskā nosliece;
• Naktsmītnes Highlands;
• Oglekļa monoksīda ilgtermiņa ietekme (darbs raktuvēs, apkalpo garāžu personālu, visvairāk piesārņoto pilsētu iedzīvotāji), \\ t
• Ashkenazi ebreju izcelsmes (frekvences biežumu var palielināt ģenētiskās noslieces dēļ).

Politēmijas simptomi

Policēmijas simptomi var ievērojami atšķirties. Daži cilvēki ar policikmiju var nebūt simptomi vispār. Ar sekundāro policikmiju vairums simptomu ir saistītas ar galveno slimību, kas atbild par policitēmiju.

Policēmijas simptomi var būt neskaidri un valkāt ļoti vispārīgu raksturu. Daži svarīgi simptomi:

• Viegli veidošanās zilumi;
• Viegli jaunās asiņošana;
• Asins recekļi (potenciāli ved uz sirdsdarbības uzbrukumiem, insultu, trombomu veidošanos plaušās [plaušu embolija]);
• Sāpes locītavās un kaulos (gūžas sāpes vai sāpes ribās);
• Nieze pēc dušas vai vannas uzņemšanas;
• Nogurums;
• Vēdersāpes.

Kad meklēt medicīnisko palīdzību

Cilvēkiem ar primāro policikmiju ir jāzina dažas potenciāli nopietnas komplikācijas, ko viņi var rasties. Asins recekļu veidošanās (sirdslēkmes, insultu, asins recekļi plaušās [plaušu embolija) vai kājas [dziļa trauka tromboze]) un nekontrolēta asiņošana (deguna asiņošana, kuņģa-zarnu trakta asiņošana) parasti prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību no apmeklējošiem ārsta vai ārkārtas departamentiem . Pacientiem ar primāro policikmiju, kā likums, būtu jārūpējas par primāro veselības aprūpi, terapeitu konsultācijām, ģimenes ārstiem, hematologiem (ārstiem, kas specializējas asins slimībās).

Nosacījumus, kas noved pie vidusskolas policikmijas, var kontrolēt, izmantojot primārās saites un terapeiti papildus tiem, kas ir kvalificēti mākslā. Piemēram, cilvēki ar hroniskām plaušu slimībām var regulāri apmeklēt viņu speciālistu (pulmonic) un indivīdus ar hronisku sirds slimību var regulāri veikt pārbaudi kardiologā.

Analizē analīzes un testus

Vairumā gadījumu policitēmija var atrast nejauši ar rutīnas pētījumu par asins paraugiem, kas izrakstīja ārstu saistībā ar citiem medicīnisku iemeslu dēļ. Var būt vajadzīgi turpmāki pētījumi, lai atrastu policitēmijas cēloņus.

Izskatot pacientus ar policitēmiju, detalizētu slimības vēsturi, fizisko pārbaudi, ģimenes vēsture, sociālā un profesionālā vēsture ir ļoti svarīga. Ar medicīnisko pārbaudi, īpaša uzmanība var tikt pievērsta sirds un apsekojumiem plaušu. Liesas pieaugums (splenomegālija) ir viena no policitēmijas raksturīgajām iezīmēm, tāpēc tiek veikta rūpīga vēdera dobuma pārbaude, lai nepalaistu garām liesas pieaugumu, kas ir ļoti svarīga.

Plānotie asins analīzes, tostarp klīniskā asins analīze (CBC), asins koplietošanas analīze un tā vielmaiņas sastāvs ir galvenās laboratorijas testu sastāvdaļas, izvērtējot policitēmijas cēloņus. Citi tipiski testi, kas palīdzēs noteikt iespējamos policitēmijas cēloņus, ietver krūšu rentgenogrāfiju, elektrokardiogrammu (EKG), ehokardiogrāfiju, hemoglobīna analīzi un oglekļa monoksīda mērījumus.

Politēmijā parasti ietekmē citas asins šūnas, piemēram, neparasti liels skaits leikocītu (leikocitozes) un trombocītu (trombocitoze). Dažreiz ir nepieciešams izpētīt kaulu smadzeņu (kaulu smadzeņu vai biopsijas aspirāciju), lai izpētītu asins šūnu ražošanu kaulu smadzenēs. Pamatnostādnēs ieteicams pārbaudīt JAK2 gēnu mutāciju kā policitēmijas diagnostikas kritēriju.

EPO līmeņa pārbaude nav obligāta, bet dažreiz tas var sniegt noderīgu informāciju. Ar primāro policikmiju EPO līmenis parasti ir zems, bet ar EPO atbrīvošanas audzējiem, līmenis var būt augstāks nekā parasti. Rezultāti jāinterpretē uzmanīgi, jo EPO līmenis var būt atbilstoši augsts, reaģējot uz hronisku hipoksiju, ja tas ir policitēmijas galvenais iemesls.

Policēmijas ārstēšana

Sekundārās policikmijas ārstēšana ir atkarīga no tā cēloņa. Papildu skābekli var piešķirt pacientiem ar hronisku hipoksiju. Citas ārstēšanas var būt vērstas uz policikmijas cēloņa ārstēšanu (piemēram, atbilstoši sirds mazspējas vai hronisku plaušu slimību ārstēšanai).

Primārās policikmijas ārstēšanai ir svarīga loma slimības rezultātu uzlabošanā.

Ārstēšana mājās

Personām ar primāro policikmiju var veikt dažus vienkāršus pasākumus mājās, lai kontrolētu iespējamos simptomus un lai izvairītos no iespējamām komplikācijām.

• Ir svarīgi saglabāt pietiekamu ūdens bilanci, lai izvairītos no vēl lielākas dehidratācijas un palielinātu asins koncentrāciju. Kopumā fiziskajā aktivitātē nav nekādu ierobežojumu.
• Ja persona ir palielinājusies liesa, jāizvairās no kontaktu sporta, lai novērstu liesas bojājumus un tās plaisu.
• Vislabāk ir izvairīties no patēriņa produktiem, kas satur dzelzi, jo tas var palīdzēt palielināt sarkano asins šūnu līmeni.

Ārstēšana un terapija

Terapijas pamats Policythēmijas laikā joprojām ir asinspirta. Aloadletting mērķis ir saglabāt hematokrītu aptuveni 45% vīriešiem un 42% sievietēm. Sākotnēji var būt nepieciešams veikt asins patēriņu ik pēc 2 līdz 3 dienām un noņemt no 250 līdz 500 mililitriem asinīm ar katru procedūru. Kad mērķis ir sasniegts, bloodletting var veikt retāk, lai saglabātu sasniegto līmeni.

Parasti ieteicams sagatavoties policitēmijas ārstēšanai ir hidroksuropean (hidrauliskais). Šī narkotika ir īpaši ieteicama cilvēkiem, uz kuriem attiecas tromboms. Pacientu vecumā vairāk nekā 70, vienlaikus palielinot trombocītu daudzumu (trombocitozes) un sirds un asinsvadu slimības, hidroksimu izmantošana padara vairāk labvēlīgāku rezultātu. Hydroxyimoevin ir ieteicams arī pacientiem, kuri nepanes asiņošana.

Aspirīns tiek izmantots arī policitēmijas ārstēšanā, lai samazinātu asins koagulācijas risku (trombu veidošanās). Tās lietošana, kā likums, būtu jāizvairās no tiem cilvēkiem, kuriem bija kāda asiņošana vēsturē. Aspirīnu parasti izmanto kombinācijā ar asiņošanu.

Šādas darbības

Ārstēšanas sākumā asins patēriņš ieteicams rūpīgi un regulāri kontrolēt, līdz pieņemamajam hematokrita līmenim. Pēc tam, kad šīs asiņošanas var veikt, kā nepieciešams, lai saglabātu atbilstošu hematokrita līmeni, pamatojoties uz katra pacienta reakciju uz šo terapiju.

Dažas no primārās policikmijas komplikācijām, kā norādīts turpmāk, bieži vien ir nepieciešama ciešāka novērošana un uzraudzība. Šīs komplikācijas ietver:

• Asins recekļu veidošanās (tromboze), kas izraisa sirdslēkmes, insultu, trombus kājās un plaušās, vai trombu artērijās. Šie pasākumi tiek uzskatīti par galvenajiem cēloņiem nāves no policitēmijas.
• Smago asins zudums vai asiņošana.
• Policēmijas pārveidošana asins vēža (piemēram, leikēmija, mielofibroze).

Novēršana

Daudzus vidusskolas policikmijas iemeslus nevar novērst. Tomēr ir daži iespējamie preventīvie pasākumi:

• Atteikties no smēķēšanas;
• Izvairoties no ilgtermiņa ietekmes oglekļa monoksīda;
• Pareiza slimību, piemēram, hronisku plaušu slimību, sirds slimību vai obstruktīva miega apnoja pareiza pārvaldība.

Primārā policikmija sakarā ar gēnu mutācijas, kā likums netiek novērsta.

Prognoze

Primārās policikmijas attīstības perspektīvas parasti ir nelabvēlīgas, ar apmēram 2 gadu kalpošanas laiku. Tomēr prognozes ir ievērojami uzlabojušās un palielinājās par vairāk nekā 15 gadu gaidāmo kalpošanas laiku, izmantojot asiņošanu, sekundārās policikmijas prognozes lielā mērā ir atkarīgas no pamata slimības.

Patiesa policitēmija (eritrum, stacijas slimība vai primārā policikmija) ir progresīva ļaundabīga slimība, kas saistīta ar leikēmiju, kas ir saistīta ar kaulu smadzeņu šūnu elementu hiperplāziju (michooproliferation). Patoloģiskais process ietekmē eritrobistu asni galvenokārt, tāpēc asinīs tiek konstatētas sarkano asins šūnu pārpalikums. Tiek novērots arī neitrofilo leikocītu un trombocītu skaita pieaugums.

Mkb-10	D45.
Mkb-9	238.4
ICB-O.	M9950 / 3.
MedlinePlus.	000589
Acs.	D011087.

Pieaugošais eritrocītu daudzums palielina asins viskozitāti, palielina tās masu, izraisa asins plūsmas palēnināšanos kuģos un asins krustnēs. Tā rezultātā pacienti izstrādā asins apgādes un hipoksijas pārkāpumu.

Vispārējs

Patiesu policikmiju pirmo reizi tika aprakstīta 1892. gadā Francijas un VAQVEZ (VAQVEZ). Vakcēs tika ierosināts, ka hepatosplegilee un eritrocitoze, kas atklāta viņa pacientā, radās, radās pastiprinātas asinsrades šūnu, un piešķīra eritrum par atsevišķu nosoloģisko formu.

1903. gadā V. Osler aprakstīt pacientus ar splenomegāliju (palielinot liesu) un izteica eritrocitozi izmantoja terminu "vacawa slimība" un sniedza detalizētu slimības aprakstu.

Turk (W. Turk) 1902-1904, tā ierosināja, ka šajā slimībā asins veidošanās pārkāpums ir hiperplastisks un ko sauc par Eritrejas slimību pēc analoģijas ar leikēmiju.

Klonārais neoplastiskais raksturs mišoproliferācija, kas novērota Policythēmijā, pierādīts 1980. gadā ar pudelēm (P. J. Fialkov). Tā atklāja sarkano asins šūnu, granulocītos un trombocītu viena veida glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīmu. Turklāt abi šī fermenta veidi tika konstatēti divu heterozigotu pacientu limfocītos šajā fermentā. Pateicoties Phuskov pētījumiem, kļuva skaidrs, ka neoplastiskā procesa mērķis ir mikoliešu šūna.

1980. gadā vairāki pētnieki izdevās atdalīt neoplastisku klonu no parastajām šūnām. Tas tika eksperimentāli pierādīts, ka ar policitēmiju, iedzīvotāji eritroīdu comed ar priekšgājējiem, kas ir patoloģiski augstu jutību pat nelielu daudzumu eritropoetīna (nieru hormonu) veidojas. Saskaņā ar pieņēmumu zinātniekiem, tas veicina pieaugošo veidošanos eritrocītu patiesā policikmijā.

1981. gadā L. D. D. Sidorova un līdzautori veica pētījumus, kas ļāva atklāt augstas kvalitātes un kvantitatīvas izmaiņas hemostāzes trombocītā gredzenā, spēlējot galveno lomu hemorāģisko un trombotisko komplikāciju izstrādē policitēmijā.

Patiesu policikmiju atklāj galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem, bet jauniešiem var novērot, un bērniem. Cilvēkiem jauniešiem slimība notiek smagāk. Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem. Vidējais vecums pirmo reizi slimība pakāpeniski palielinās (1912. gadā sasniedza 44 gadus, un 1964. - 60 gadi). Pacientu līdz 40 gadu vecuma skaits ir aptuveni 5%, un Eritrēmija bērniem un pacientiem, kas jaunāki par 20 gadiem, ir atklāts 0,1% no visiem slimības gadījumiem.

Eritrēmija ir nedaudz mazāk izplatīta sievietēm nekā vīriešiem (1: 1.2-1.5).

Tā ir visizplatītākā slimība hronisku mikologālvielu slimību grupā. Tas ir diezgan reti - saskaņā ar dažādiem datiem no 5 līdz 29 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem.

Ir izolēti dati par rasu faktoru ietekmi (virs vidējā starp jūdiem un zem vidējā vidējā starp Negroīda sacensību pārstāvjiem), bet brīdī šis pieņēmums netiek apstiprināts.

Formas

Patiesa policikmija ir sadalīta:

• Primāro (nevis citu slimību sekas).
• Sekundāro. To var izraisīt hroniska plaušu slimība, hidronefroze, audzēju klātbūtne (dzemdes fibroma uc), patoloģisku hemoglobīnu klātbūtne utt. Faktori, kas saistīti ar audu hipoksiju.

Absolūtais eritrocītu masas pieaugums ir novērots visiem pacientiem, bet tikai 2/3 palielina leikocītu un trombocītu skaitu.

Attīstības cēloņi

Galvenokārt tiek izveidoti iemesli, kas izraisa patiesu policikmiju. Pašlaik nav vienotas teorijas, kas izskaidrotu hemoblastozes (asins audzēju) rašanos, uz kuru pieder šī slimība.

Pamatojoties uz epidemioloģiskiem novērojumiem, tika izvirzīta eritrēmijas teorija ar cilmes šūnu pārveidošanu, kas notiek gēnu mutāciju ietekmē.

Ir konstatēts, ka vairumam pacientu ir mutācija, kas ir sintezēta enzīma-kināzes tirozīna enzīma enzīma aknās, kas piedalās šo vai citu gēnu transkripcijā ar daudzu tirosīnu fosforilāciju receptoru citoplazmā.

Visbiežāk notika 2005. gadā, 19. Exon Jak2v617F mutācija (konstatēts 96% no visiem slimības gadījumiem). 2% gadījumu mutācija ietekmē 12 Jak2 gēnus.

Pacienti ar patiesu policikmiju tiek konstatēti arī:

• Dažos gadījumos mutācijas MPL trombopoetīna receptoru gēnā. Šīm mutācijām ir sekundāra izcelsme un nav stingri specifiska šai slimībai. Tas ir atklāts vecāka gadagājuma cilvēkiem (galvenokārt sievietēm) ar zemu hemoglobīna un trombocītu līmeni.
• LNK GENET SH2B3 olbaltumvielu funkcijas zudums, kas samazina JAK2 GENE darbību.

Gados vecākiem pacientiem ar augstu alēlisko slodzi Jak2v617f raksturo paaugstināts hemoglobīns, leikocitoze un trombocitopēnija.

Kad mutācijas, Jak2 gēns 12 eritrum Exon ir pievienots apakšnovērtējums serumā hormona eritropoetīna. Pacientiem ar šo mutāciju raksturo jaunāks vecums.
Ar patiesu policikmiju, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A utt., Un citas mutācijas tiek konstatētas arī, bet to patogenētiskā nozīme vēl nav pētīta.

Nav atklāta atšķirības pacientu izdzīvošanas laikā ar dažāda veida mutāciju.

Molekulāro ģenētisko traucējumu rezultātā tiek aktivizēts JAK-Stat signāla ceļš, kas izpaužas mieloīdo asnu izplatīšanās (šūnu ražošana). Tajā pašā laikā proliferācijas palielinās un eritrocītu skaita pieaugums perifērās asinīs (ir iespējams palielināt leikocītu un trombocītu skaitu).

Identificētās mutācijas mantojam ar autosomālu recesīvo veidu.

Ir arī hipotēze, saskaņā ar kuru Eritrēmijas cēlonis var būt vīrusi (15 šādu vīrusu sugas ir identificētas), kas, klātbūtnē predisponējošiem faktoriem un vājināt imunitātes iekļūšanu nenobriedušos kaulu smadzeņu šūnās vai limfmezglos. Vīrusa skartās šūnas sākas vietā, lai aktīvi sadalītu, tādējādi vadot patoloģisko procesu.

Lai izraisītu slimības faktorus:

• rentgena starojums, jonizējošais starojums;
• krāsas, lakas un citas toksiskas vielas, kas iekļūst cilvēka ķermenī;
• ilgtermiņa lietošana terapeitiskos nolūkos dažu narkotiku (zelta sāls ar reimatoīdo artrītu utt.);
• vīrusu un zarnu infekcija, tuberkuloze;
• Ķirurģiskas iejaukšanās;
• stresa situācijas.

Sekundārā Eritrēmija attīstās veicinošu faktoru ietekmē, ja:

• augsta iedzimta hemoglobīna afinitāte pret skābekli;
• zems līmenis 2,3-difosfoglycerat;
• autonomie eritropoetīna produkti;
• fizioloģiskā un patoloģiskā rakstura artērijas hipoksēma (sirds "zilie" defekti, smēķēšana, pielāgošana augstienēm un plaušu hroniskām slimībām);
• nieru slimības (cistiskās bojājumi, hidronefroze, stenoze nieru artēriju un difūza slimības nieru parenhīma);
• audzēju klātbūtne (bronhu karcinomas, smadzeņu hemangiobrestoma, dzemdes fibromiem);
• endokrīnās slimības, kas saistītas ar virsnieru audzējiem;
• aknu slimības (ciroze, hepatīts, hepatoma, badda-Kiarari sindroms);
• tuberkuloze.

Patogenēze

Patiesās policikmijas patoģenēze ir saistīta ar asins veidošanās procesa (hematopoede) pārkāpumu priekštecenta šūnas līmenī. Hematopois iegūst neierobežotu provizorisko predekcijas šūnu audzēju, kuru pēcteči veido specializētu fenotipu visos asinīs asinīs.

Patiesu policikmiju raksturo eritroīdu koloniju veidošanās eksogēnu eritropoetīna prombūtnē (endogēno eritropoetīna neatkarīgo koloniju rašanās ir zīme, kas ļauj Eritrees no sekundārās sarkanās asins šūnas).

Eritroīdu koloniju veidošanās norāda uz reglamentējošo signālu īstenošanas procesa pārkāpumu, kuru mieloīdo šūnu saņem no ārējās vides.

Patiesā policikmijas patoģenēzes pamats ir gēnu kodēšanas defekti, kas ir atbildīgi par mikopoļu uzturēšanu normā.

Skābekļa koncentrācijas samazināšana izraisa intersticiālu nieru šūnu reakciju, sintezējot eritropoetīnu. Process, kas notiek intersticiālās šūnās, attiecas uz daudzu gēnu darbu. Galvenais šī procesa regulējums tiek veikts, izmantojot Factor-1 (HIF-1), kas sastāv no diviem apakšvienībām (HIF-1ALPHA un HIF-1BETA) ar heternimera proteīnu.

Ja skābekļa koncentrācija asinīs ir saskaņā ar normas robežām, prolīna paliekas (brīvi esošā HIF-1 molekulas heterocikliskā aminoskābe ir hidroksilizēta regulējuma fermenta PhD2 (molekulārā skābekļa sensora) ietekmē. Sakarā ar hidroksilāciju, HIF-1 apakšvienība iegūst spēju saistīt VHL proteīnu, kas nodrošina audzēju novēršanu.

VHL proteīns veido kompleksu ar vairākiem E3-revīzu-ligāzes proteīniem, kas pēc kovalentu obligāciju veidošanas ar citiem proteīniem tiek nosūtīti uz proteasury un tiek iznīcināti tur.

Hipoksijā HIF-1 molekulas hidroksilēšana nenotiek, šī proteīna apakšvienība ir apvienota un veido heterodimeric HIF-1 olbaltumvielu pozīciju no citoplazmas kodolā. Proteīns pamatā saistās ar rūpnieciskajām zonām gēnu ar īpašām DNS sekvencēm (konversiju gēnu proteīnu vai RNS tiek izraisīta ar hipoksiju). Šo intersticiālo nieru šūnu transformācijas rezultātā eritropoetīns tiek izlaists asinsritē.

MyoMoese iegulto priekšgājēji Ģenētiskā programma tiek veikta, veicinot citokīnu stimulējošo efektu (šīs mazās peptīda kontroles (signalizācijas) molekulas ir saistītas ar attiecīgajiem receptoriem uz vadītāju šūnu virsmas).

Ja saistošs eritropoetīns ar Eritrotoetetet Epo-R receptoru, ir dimensija šo receptoru, kas aktivizē epo-r jak2-kināze, kas saistīta ar intracelular domēniem.

JAK2 kināze ir atbildīga par signāla pārraidi no eritropoetīna, trombopoetīna un G-CSF (ir kolonija pozitīvs faktors granulocītu).

Džak2-kināzes aktivizēšanas dēļ notiek vairāku citoplazmas mērķa olbaltumvielu fosfora, kas ietver Stat ģimenes adapteris proteīnus.

Eritrēmija tika atklāta 30% pacientu ar konstitūciju aktivizēšanu Stat3 gēnu.

Dažos gadījumos tiek atklāts samazināts MPL trombopoetīna receptoru izpausmes līmenis, kas ir kompensējošs. MPL izteiksmes samazinājums ir sekundārs un ko izraisa ģenētisks defekts, kas atbild par patiesas policikmijas attīstību.

Samazinot degradāciju un uzlabojot HIF-1 faktora līmeņa uzlabošanu, ko izraisa VHL gēnu defekti (kā arī Chuvashia iedzīvotāju pārstāvji, kas raksturīgi šā gēna homozigātajai mutācijai 598C\u003e t šajā gēnā).

Patiesu policikmiju var izraisīt 9 hromosomu anomālijas, bet visbiežāk tiek novērota garās pleca 20 hromosomas dzēšana.

2005. gadā atklāja Jak2-kināzes gēnu (JAK2V617F mutācijas) exona punkta (JAK2V617F mutācija), kas izraisa aminoskābju valīna fenilalanīna aizstāšanu JAK2 proteīna pseudocinase domēnā 617 pozīcijā.

JAK2V617F mutācija hematoplois prekursoru šūnās Eritrijs ir pārstāvēta homozigotā formā (mitotiskā rekombinācija un mutanta alēles dublēšanās ietekmē homozigotas formas veidošanos).

Ar JAK2V617F un Stat5 aktivitāti, kas palielinās aktīvo skābekļa līmeņa pieaugums, kā rezultātā tiek novērota šūnu cikla pāreja no G1 fāzes. Stat5 adaptera proteīns un aktīvā skābekļa veidlapas pārsūta Regulatīvais signāls no JAK2V617F CYCLINE D2 un P27kip gēnu, kas izraisa paātrinātu pāreju šūnu ciklā no fāzēm G1 S. Rezultātā tiek uzlabota eritroīdu šūnu izplatīšana, kas pārvadā JAK2 gēna mutantu formu.

JAK2V617F-pozitīvos pacientiem šī mutācija ir atklāta mieloīdos šūnās, dabisko slepkavu b un t-limfocītos un šūnās, kas pierāda bojātu šūnu proliferatīvo priekšrocību salīdzinājumā ar normu.

Patiesā policikomium vairumā gadījumu raksturo pietiekami zems mutantu un normāla alēles attiecība nobriedušiem mieloīdiem šūnām un agrīniem priekšgājējiem. Klonsa dominēšanas klātbūtnē pacientiem ir smagāks klīniskais attēls salīdzinājumā ar pacientiem bez šī defekta.

Simptomi

Patiesā policikmijas simptomi ir saistīti ar pārmērīgu eritrocītu ražošanu, kas palielina asins viskozitāti. Lielākajā daļā pacientu tiek palielināts arī trombocītu līmenis, kas izraisa asinsvadu trombozi.

Slimība attīstās ļoti lēni un sākotnējā posmā ir asimptomātiska.
Vēlākajos posmos patiesais policitēmija izpaužas kā:

• pletes sindroms, kas ir saistīts ar pastiprinātu asins cirkulāciju;
• myoVooliferative sindroms, kas notiek, palielinot eritrocītu, trombocītu un leikocītu veidošanos.

Pletes sindroms ir pievienots:

• Galvas sāpes.
• Smaguma sajūta galvā;
• Reibonis.
• Graudu stiprinājumi, saspiežot sāpes aiz krūšu kaula, kas notiek vingrošanas laikā.
• Eritrocitoze (ādas apsārtums uz ķiršu ēnā un zilā krāsā mēles un lūpām).
• Acu apsārtums, kas rodas to kuģu paplašināšanas rezultātā.
• Sajūta gravitīvs vēdera augšdaļā (pa kreisi), kas izriet no liesas pieauguma rezultātā.
• Ādas nieze, kas novērota 40% pacientu (īpaša slimības iezīme). Stiprina pēc ūdens procedūrām un rodas kairinājuma rezultātā ar nervu galu bojājumiem.
• Asinsspiediena paaugstināšanās, kas ir labi samazināts asiņošanas laikā un nedaudz samazinās ar standarta ārstēšanu.
• Erythrolealgia (asas degšanas sāpes pirkstu galos, kas samazinās asins retināšanas narkotiku, vai sāpīgas tūskas un kājas apakšējās trešās daļas apsārtumu).

MyoMroliferative sindroms izpaužas pati:

• sāpīgums plakanos kaulos un sāpes locītavās;
• smaguma sajūta vēdera labajā augšējā daļā aknu pieauguma dēļ;
• kopējais vājums un nogurums;
• palielināt ķermeņa temperatūru.

Ir arī vēnu paplašināšana, īpaši pamanāma kaklā, copmerman simptoms (mīkstās debesis krāsā ar normālu cietās debesis), divpadsmitpirkstu zarnas čūlu krāsu un dažos gadījumos kuņģi, asiņošanas gumijas un barības vads, paaugstināt urīnskābes līmeni. Ir iespējams attīstīt sirds mazspēju un kardiosklerozi.

Slimības posmi

Par patiesu policikmiju, trīs posmi attīstības ir raksturīgs:

• Sākotnējais, I posms, kas ilgst aptuveni 5 gadus (iespējams un ilgākus periodus). To raksturo mēreni izpausmes pilor sindroma, lielums liesas nepārsniedz normu. Kopējā asins analīze identificē mērenu eritrocītu skaita pieaugumu, kaulu smadzenēs tiek novērota uzlabota eritrocītu veidošanās (ir iespējams palielināt visu asins šūnu skaitu, izņemot limfocītos). Šajā posmā praktiski nav sarežģījumu.
• Otrais posms, kas var būt policejemētisks (II a) un policikmisks ar liesas mieloid metaplāziju (II b). II veidlapa, kas ilgst no 5 līdz 15 gadiem, ir pievienots izteikts plāksnes sindroms, aknu un liesas pieaugums, trombozes klātbūtne, asiņošana. Audzēja augšana liesā nav konstatēta. Dzelzs deficīts rodas biežas asiņošanas dēļ. Kopējā asins analīze identificē eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaita pieaugumu. Kaulu smadzenēs ir novērotas rētu izmaiņas. II B veidlapai ir raksturīgs progresīvs aknu un liesas pieaugums, audzēja augšanas, trombozes, vispārējā izsmelšanas klātbūtne un asiņošanas klātbūtne. Kopējais asins analīzes ļauj atklāt visu asins šūnu skaita pieaugumu, izņemot limfocītos. Eritrocīti iegūst dažādus izmērus un formas, parādās nenobriedušas asins šūnas. Rētas izmaiņas kaulu smadzenēs pakāpeniski pieaug.
• Anēmija, III posms, kas attīstās 15-20 gadus pēc slimības sākuma, un tam ir pievienots izteikts aknu un liesas pieaugums, plašas rētu izmaiņas kaulu smadzenēs, asinsrites traucējumos, eritrocītu skaita samazināšanās, trombocītu skaita samazināšanās un leikocīti. Transformācija ir iespējama akūtā vai hroniskā leikēmijā.

Diagnostika

Eritrēmija ir diagnosticēta, pamatojoties uz:

• Sūdzību analīze, slimības anamnēze un ģimenes vēsture, kuras procesā ārsts precizē, kad parādījās slimības simptomi, kas hroniskas slimības pacientam bija saskare ar toksiskām vielām utt.
• Fiziskās pārbaudes dati, kurā uzmanība tiek pievērsta ādas krāsai. Palpācijas procesā un ar perkusijas (sajūgs) palīdzību nosaka aknu un liesas lielumu, tiek mērīts arī pulss un asinsspiediens (to var paaugstināt).
• Asiņu analīze, kurā tiek noteikts eritrocītu skaits (4,0-5,5x109g / l), leikocītu (var būt normāla, palielināta vai samazināta), trombocīti (sākotnējā stadijā neatšķiras no normas, tad Palielinās līmenis un pēc tam samazinājums), hemoglobīna līmenis, krāsu indikators (parasti atklāja normu - 0.86-1.05). ESO (eritrocītu sedimentācijas likme) vairumā gadījumu samazinās.
• Urīna analīze, kas ļauj identificēt saistītās slimības vai nieru asiņošanu.
• Biochemiskā asins analīze, kas ļauj noteikt daudzu gadījumu raksturīgo paaugstināto urīnskābes līmeni. Lai identificētu vienlaicīgu slimību, orgānu bojājumus nosaka arī holesterīna līmenis, glikoze utt.
• Datu pētījumi par kaulu smadzenēm, kas tiek veikta, izmantojot punkciju krūšu kaula jomā un ļauj identificēt lielāku eritrocītu, trombocītu un leikocītu veidošanos, kā arī izglītību rētaudu kaulu smadzenēs.
• Tpardobiopia dati, kas visvairāk atspoguļo kaulu smadzeņu stāvokli. Pētījumam, izmantojot īpašu instrumentu, kaulu smadzeņu josla tiek ņemta no ileal kaula spārna kopā ar kaulu un periosteumu.

Coagologram, dzelzs apmaiņas pētījumi tiek veikti arī un nosaka eritropoetīna līmeni serumā.

Tā kā hronisku eritrēmiju papildina aknu un liesas pieaugums, tiek veikta iekšējo orgānu ultraskaņa. Ar ultraskaņas palīdzību tiek konstatēta arī asiņošanas klātbūtne.

Lai novērtētu audzēja procesa, CCT (spirālveida tomogrāfijas) un MRI (magnētiskās rezonanses tomogrāfijas) izplatību.

Lai identificētu ģenētiskās anomālijas, tiek veikta molekulārs ģenētiskais pētījums par perifēro asinīm.

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ar patiesu policikmiju ir:

• thromhemoroagisko komplikāciju novēršana un terapija;
• slimības simptomu novēršana;
• samazinot sarežģījumu risku un akūtu leikēmijas attīstību.

Eritrēmija tiek ārstēta ar:

• Bloodstocks, kurās 200-400 ml asins jauniešu un 100 ml asins tiek noņemta, lai samazinātu asins viskozitāti un 100 ml asiņu vienlaicīgi sirds slimībām vai vecākiem cilvēkiem. Kurss ir 3 procedūras, kas tiek veiktas ar 2-3 dienu intervālu. Pirms procedūras pacients ņem preparātus, kas samazina asins recēšanu. Bloodstocks netiek veikta nesenās trombozes klātbūtnē.
• Aparatūras apstrādes metodes (eritrocejerēze), ar kuru tiek noņemti eritrocītu un trombocītu pārpalikums. Procedūra tiek veikta 5-7 dienu intervālos.
• Ķīmijterapija, ko izmanto uz skatuves II, klātbūtnē skaita pieaugumu visu asins šūnu, slikta tolerance asins patēriņu vai klātbūtni komplikācijas no iekšējiem orgāniem vai kuģiem. Ķīmijterapija tiek veikta saskaņā ar īpašu shēmu.
• Simptomātiska terapija, tostarp hipotensīvas zāles ar paaugstinātu asinsspiedienu (AKE inhibitori parasti ir paredzēti), antihistamīna zāles, lai samazinātu ādu seriju, disagrreāns, kas samazina asins recēšanu, hemostatisko narkotiku asiņošanas laikā.

Antikoagulanti tiek izmantoti, lai novērstu trombozi (acetilsalicilskābe parasti tiek piešķirta 40-325 mg dienā).

Eritrēmija pārtikai jāatbilst ārstnieciskās tabulas prasībām saskaņā ar Pevznera Nr. 6 (proteīnu produktu skaits tiek samazināts, augļi un dārzeņi ir izslēgti un produkti ar krāsvielu saturu).

Konstatēja kļūdu? Iezīmējiet to un noklikšķiniet uz Ctrl + Enter.

Drukas versija