Glomerulonefrīta klīniskās vadlīnijas. Klīniskās vadlīnijas glomerulonefrīta ģimenes ārstiem: diagnostika, ārstēšana, profilakse

Glomerulonefrīts ir slimība, kas rodas alerģiskas vai infekciozas dabas dēļ.

Medicīniskā vēsture

Slimības diagnostika

Pirmajā vizītē pacients tiek pārbaudīts par pirmajām pazīmēmglomerulonefrīts.

Redzamās glomerulonefrīta pazīmes ietver augsts asinsspiediens un pacienta apstiprinājums tam, ka viņš nesen ir cietis no infekcijas slimības vai iekaisuma nieru rajonā un, iespējams, ir pakļauts smagai hipotermijai.

Tā kā sūdzības un redzamās sūdzības var būt līdzīgas pielonefrīta pazīmēm, speciālists izrakstīs virkni testu, lai iegūtu precīzāku priekšstatu par slimību.

Tikšanās laikā ārsts mēģina saprast, vai sūdzības norāda par iekaisuma procesu nierēs vai tā ir citas slimības izpausme.

Akūtā glomerulonefrīta identificēšanai vienmēr jāveic diagnostikas testi rūpīga asins un urīna vispārējās analīzes pārbaude pacients. Lai to izdarītu, pacientam jāiziet šāda veida testi:

1. Urīna klīniskā analīze.
2. Urīna analīze pēc metodes.
3. Urīna analīze pēc Kakovska-Addisa metodes.

Pamatojoties uz analīzes rezultātiem, ārsts noteiks glomerulonefrītu pēc šādiem rādītājiem:

• oligūrija, tas ir, no organisma izvadītā urīna tilpuma samazināšanās;
• proteīnūrija, kas nozīmē olbaltumvielu saturu urīnā;
• hematūrija, tas ir, asins daļiņu klātbūtne urīnā.

Pirmkārt, par glomerulonefrīta klātbūtni norāda proteīnūriju, kas ir nepareizas nieru filtrēšanas sekas. Hematūrija norāda arī uz glomerulārā aparāta bojājumiem, kā rezultātā asins daļiņas nonāk urīnā.

Dažreiz ir nepieciešama uzņemšana nieru biopsija un testi, kas atklāj imunoloģisku noslieci uz šo slimību.

Lai precīzi noteiktu, vai iekaisums ir glomerulonefrīts, ārsts sniegs nosūtījumu uz ultraskaņas skenēšanu, kas var atrast galvenās šīs kaites pazīmes.

Šādas pazīmes ietver nieru palielināšanās ar vienmērīgām kontūrām, audu struktūru sabiezēšanu un, protams, difūzās dabas izmaiņām kanāliņos, glomerulārajos aparātos un saistaudos.

Nieru biopsija, kad tiek atklāta kaite

Nieru biopsijas metodi izmanto, lai detalizēti izpētītu nelielu nieru audu gabalu. Pētījuma gaitā tiks veikta morfoloģiskā analīze, lai identificētu faktoru, kas kalpoja kā iekaisuma procesa sākums, un citus rādītājus.

Šī ir orgāna intravitālās izmeklēšanas metode patoloģiskā procesa klātbūtnei.

Šāda veida pētījumi ļauj izpētīt imūno kompleksu, lai precīzi noteiktu formu un izmēru, kā arī slimības smagums un forma ķermenī.

Gadījumos, kad glomerulonefrīta definīcija ir kļuvusi sarežģīta vai ārsts nevar atšķirt šo slimību no citas, šī metode kļūst neaizstājama attiecībā uz tās informācijas saturu.

Šādu pētījumu veikšanai ir vairākas metodes. Tie ietver:

1. Atvērt.

Šāda veida materiālu ņemšana tiek veikta operācijas laikākad ir nepieciešams noņemt operējamus audzējus vai ja ir tikai viena niere. Šī procedūra tiek veikta ar vispārēju anestēziju. Vairumā gadījumu neliela audu gabala noņemšana beidzas bez komplikācijām.

2. Biopsija tandēmā ar uretroskopiju.

Šī metode tiek veikta cilvēkiem, kuri cieš no urolitiāzes, kā arī grūtniecēm un bērniem. Dažreiz to piešķir pacientiem ar mākslīgu nieri.

3. Transjugulārs.

Šāda veida pētījumi tiek veikti caur nieru vēnu kateterizāciju... Ārsts izraksta šāda veida materiāla ņemšanu gadījumā, ja pacientam ir acīmredzama aptaukošanās vai slikta asins recēšana.

4. Perkutāna.

Šī metode tiek veikta rentgenstaru, kā arī ultraskaņas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas kontrolē.

Vai glomerulonefrīts tiek pastāvīgi izārstēts?

Glomerulonefrīts spēj plūst divos veidos: akūta un hroniska. Akūta forma ir ārstējama ar savlaicīgu diagnostiku un pareizām ārstēšanas metodēm.


Ja laiks narkotiku ārstēšanai tika nokavēts un slimība vienmērīgi pārgāja hroniskā formā, tad nav iespējams pilnībā atbrīvoties no šīs kaites, bet jūs varat uzturēt savu ķermeni tādā stāvoklī, ka slimība vairs nevar attīstīties un vairāk un vairāk ietekmēt vairāk nieru elementu.

Šajā gadījumā ārsts izraksta noteiktu diētu un pastāstīs par īpašā režīma ievērošanu, kas spēj glābt pacientu no jauna slimības recidīva izpausmes.

Ja pilnīgu ārstēšanu nav iespējams panākt, ārsts iesaka ievērot visus noteiktos noteikumus un profilakses pasākumus, lai simptomi kļūtu mazāk pamanāmi. Dažreiz ar veiksmīgu terapeitisko ārstēšanu ir iespējams panākt īslaicīga simptomu izzušana.

Pirms jauna recidīva parādīšanās ir nepieciešams atbalstīt ķermeni pēc iespējas ilgāk.

Ārstēšana

Kad parādās akūta glomerulonefrīta stadija, pacientam jābūt hospitalizēts.

Tajā pašā laikā viņš bez neveiksmes tiks norīkots gulēt. Tas ir svarīgi, lai nieres būtu noteiktā temperatūrā, tas ir, līdzsvarotam jābūt noteiktas temperatūras uzturēšanas režīmam. Šī metode ar savlaicīgu hospitalizāciju ir spējīga optimizēt nieru darbību.

Vidējais slimnīcas uzturēšanās ilgums ir no divām nedēļām līdz vienam mēnesim, tas ir, līdz simptomi ir pilnībā novērsti un pacienta stāvoklis uzlabojas.

Ja ārsts uzskata, ka pastāv papildu nepieciešamība pagarināt stacionāro režīmu, pacienta uzturēšanās palātā var tikt palielināta.

Medikamenti

Ja saskaņā ar pētījumu rezultātiem ir pierādīts, ka slimību izraisa infekciozs, tad pacientam tiek nozīmētas antibiotikas ievadīšanai.

Vairumā gadījumu dažas nedēļas pirms slimības akūtās fāzes sākuma pacients cieta no infekcijas sāpošs kakls vai citas slimības. Β-hemolītiskais streptokoks gandrīz vienmēr ir slimības izraisītājs.

Lai atbrīvotos no slimības izraisītāja, pacientam tiek nozīmētas šādas zāles:

• Ampicilīns;
• Penicilīns;
• Oksacilīns;
• Ampiokss ar intramuskulāru injekciju;
• Dažreiz ārsti izraksta Interferonu ātri progresējošam glomerulonefrītam.

Bieža parādība šādā slimībā ir paša antivielu organismā kaitīgā iedarbība pret glomerulāro aparātu. tāpēc imūnsupresantu lietošana ir neatņemama visaptverošas glomerulonefrīta ārstēšanas sastāvdaļa. Šīs zāles spēj izveidot nomācošu imūnreakciju.

Ar strauju slimības attīstību pacientam vairākas dienas tiek nozīmētas lielas pilinātāju devas. Pēc vairāku dienu ilgas šādu zāļu lietošanas devu pakāpeniski samazina līdz parastajam līmenim. Šādiem mērķiem to bieži izraksta citostatiskie līdzekļipiemēram, prednizons.

Ārstēšanu ar prednizolonu pirmajos posmos ārsts izraksta noteiktajā devā, kuru arī nosaka speciālists. Uzņemšanas gaita tiek turpināta pusotru vai divus mēnešus. Nākotnē, sākoties atvieglojumiem, devu samazina līdz divdesmit miligramiem vienā dienā, un, ja simptomi sāk izzust, zāles var atcelt.

Papildus šīm zālēm medicīnas speciālisti bieži iesaka lietot ciklofosfamīdu vai hlorambucilu ārsta noteiktajā devā. Pieredzējuši medicīnas speciālisti papildus imūnsupresantiem, piemēram, Curantil vai Heparin, izraksta antikoagulantus.

Šo līdzekļu apvienošana būtu jāpamato ar slimības formu un tās nevērības pakāpi.

Pēc tam, kad galvenie simptomi ir atkāpušies un organismā sākies remisijas periods, ir atļauta glomerulonefrīta uzturēšana un ārstēšana. tradicionālā medicīna.

Vingrojumu terapija

Fizioterapijas vingrinājumi glomerulonefrīta ārstēšanā un profilaksē jānosaka ārstējošajam speciālistam, ņemot vērā visas personas analīzes un rādītājus.

Šajā jautājumā tiek vadīts arī ārsts par darbības režīmu pacients, kurš var būt gulta, vispārējs vai palāta. Parasti vingrinājumu komplekts tiek noteikts stabilā stāvoklī slimības akūtā gaitā vai hroniskā glomerulonefrīta gadījumā remisijas periodā.

Šāda veida fiziskie vingrinājumi tiek veikti ar mērķi:

1. Uzlabo asinsriti nierēs un citos orgānos.
2. Asinsspiediena pazemināšana un vielmaiņas uzlabošana organismā.
3. Ķermeņa spēka stiprināšana cīņā pret slimību.
4. Veiktspējas uzlabošana.
5. Cilvēka ķermenī izveidojušās stagnācijas likvidēšana.
6. Vispārējas pozitīvas attieksmes radīšana cīņā pret slimību.

Pirms turpināt vingrinājumu, ieteicams izmērīt asinsspiediena līmeni un tikai pēc tam pāriet uz vingrinājumu kopumu.

Klasiskais vingrojumu terapijas komplekss glomerulonefrīta likvidēšanai ietver vingrinājumus, kas tiek veikti guļus stāvoklī vai uz krēsla. Studenta uzmanība pilnībā jāpievērš ieelpošanas un izelpas laikam.

Jāveic visu veidu kustības lēnā tempā ar vienmērīgu amplitūdu. Slodžu veidi mainās dažādām muskuļu grupām, lai nevienu no tām nepārslogotu pārmērīgā apjomā.

Šādu darbību ilgums nedrīkst būt ilgāks par pusstundu, pretējā gadījumā tas var būt pacientam negatīvs un izraisīt dažādas komplikācijas.

etnozinātne

Apmeklējot ārstu, viņiem var piešķirt dažādi zāļu uzlējumi un novārījumikas labvēlīgi ietekmē nieru sistēmas darbību.

• 100 grami valriekstu;
• 100 grami vīģes;
• daži karotes medus;
• trīs citroni.

Visas sastāvdaļas tiek sasmalcinātas un sajauktas. Maisījumu ņem iekšā trīs reizes dienā pa vienai ēdamkarotei parasti pirms ēšanas. Šie komponenti jālieto, līdz testi parāda labākus rezultātus.

Ir īpaši novārījumi, kas paredzēti novērst pietūkumu un atgriezt asinsspiedienu normālā stāvoklī. Šajos buljonos ir šāda recepte:

• Linu sēklas četru ēdamkarotes apjomā sajauc ar trim ēdamkarotēm sausu bērza lapu.
• Pievienojiet šim maisījumam trīs ēdamkarotes lauka tērauda saknes.
• Iegūto maisījumu ieteicams ielej ar 0,5 l verdoša ūdens un atstāj uz divām stundām.

Infūziju patērē trīs reizes dienā par trešdaļu glāzes. Efekts būs redzams vienas nedēļas laikā.

Ārstniecisko uzlējumu pagatavošanai būs piemēroti visi augi ar pretmikrobu un pretiekaisuma iedarbību. Šie augi ietver:

• mežrozīšu;
• kliņģerītes;
• asinszāli;
• smiltsērkšķis;
• salvija;
• pelašķi;
• bērzu lapas, kā arī tās pumpuri;
• diždadža sakne.

Garšaugus var pagatavot atsevišķi vai kombinēt savā starpā, protams, saskaņā ar noteiktām receptēm.

Papildus novārījumiem un uzlējumiem tradicionālās medicīnas eksperti iesaka dzert pēc iespējas vairāk. dabīgas sulas galvenokārt no gurķiem un burkāniem, kā arī ēd daudz augļu un dārzeņu, kas novājinātu ķermeni var piepildīt ar vitamīniem.

Turklāt ārsts izraksta īpašu ēdienu, ko sauc, kas stiprinās ķermeni, vienlaikus cīnoties ar slimību. Diētas galvenais noteikums ir izslēgt no uztura sālītus, kūpinātus un ceptus ēdienus. Olbaltumvielu pārtikas lietošanai vajadzētu būt nedaudz ierobežotai.

Alkohols ārstēšanas laikā ir aizliegts, tāpat kā kafija.

Slimību profilakse

Lai izvairītos no turpmākas slimības attīstības un tās pārejas uz hronisku formu, ir jāievēro diētiskais uzturs un pilnībā jāievēro atteikties no alkoholiskajiem dzērieniem.

Ja persona strādā ķīmijas rūpnīcā vai nodarbojas ar citām darbībām, kurās smago metālu darbība var viņu apdraudēt, viņam jāaizsargā ķermenis no kaitīgas ietekmes vai jāmaina profesija.

Ja glomerulonefrīts ir nokļuvis stadijā, ir jāpieliek visas pūles izvairieties no saasināšanās atkārtošanās slimība. Ir nepieciešams vakcinēties saskaņā ar speciālista noteikto grafiku, kā arī saglabāt mieru psiholoģiskajā un fiziskajā ziņā.

Regulāra pārbaude speciālista birojā pasargās ķermeni no jaunas slimības izpausmes. Galvenais noteikums ir novērst baktēriju iekļūšanu cilvēka ķermenī. Izvairieties no mitra darba vai smagas celšanas.

Pacientam ir ievērot terapeitisko diētu un piepilda ķermeni ar vitamīniem. Ieteicams veikt vismaz reizi gadā spa procedūra.

Urologs videoklipā pastāstīs vairāk par slimības attīstības cēloņiem:

Glomerulonefrīta klīniskās vadlīnijas ir noteiktas kā daži noteikumi, kas paredzēti, lai palīdzētu ārstam un pacientam ievērot racionālu taktiku konkrētas patoloģijas ārstēšanā. Tie tiek izstrādāti, pamatojoties uz zinātnes sasniegumiem ne tikai mūsu valstī, bet arī ārvalstu praksi. Ieteikumi tiek pārskatīti un papildināti katru gadu.

Pamatojoties uz klīnisko ieteikumu ieviešanas rezultātiem, ārstējošais ārsts kontrolē pacienta vadības taktiku. Iepriekš tiem bija konsultatīvs raksturs, bet kopš 2017. gada tos obligāti ieviesa ārstējošais ārsts. Tajā pašā laikā tiek ņemtas vērā katra pacienta īpašības. Ārstam jābūt ļoti pārdomātam par katra pacienta ārstēšanu, ievērojot noteiktus standartus.

Glomerulonefrīts attiecas uz nieru slimību grupu, kad dažādu iemeslu dēļ tieši cieš nieru parenhīma. Tās ir iekaisuma izmaiņas nieru smadzenēs ar saistaudu izplatīšanos.

Glomerulonefrīta kursa iespējas

Pēc attīstības variantiem izšķir akūtu un hronisku. Glomerulonefrīts vispārējā praksē ir diezgan izplatīts. Primārais glomerulonefrīts tiek reģistrēts galvenokārt bērniem līdz 15 gadu vecumam un pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam. Hroniskā forma ir raksturīga vecākai vecuma grupai.

Glomerulonefrīts grūtniecības laikā var attīstīties ar biežumu līdz 0,2%. Pārsvarā tiek ietekmēti glomeruli. Tiek ietekmēti arī kanāliņi un intersticiālie audi. Glomerulonefrīts grūtniecības laikā ir ļoti nopietns stāvoklis. nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Slimība apdraud bērna un mātes dzīvību. Lejtecē tas var būt latents stāvoklis. Grūtnieču ar glomerulonefrītu ārstēšanai ir klīniskās vadlīnijas.

Slimības cēloņi

Galvenais izraisītājs, kurā notiek glomerulonefrīts, ir A grupas hemolītiskais streptokoks.Glomerulonefrīts var attīstīties pēc erysipelas, skarlatīna, tonsilīta, piodermijas. Vīrusi, baktērijas var būt izraisītāji. Galvenais slimības attīstības iemesls ir imunoloģisko mehānismu iedarbināšana, kuriem ir nieru parenhīmas tropisms. Tas izraisa hronisku nieru slimību.

Provocējoši līdzekļi - hipotermija, vīrusu infekcijas.

Glomerulonefrīta simptomi grūtniecības laikā

Simptomi grūtniecības laikā var būt slēpti. Sākotnēji attīstoties grūtniecēm ar glomerulonefrītu, izmaiņas var būt tikai urīnā. Tas ir eritrocītu, olbaltumvielu izskats. Grūtnieču diagnosticēšanas grūtības ir tādas, ka grūtniecības laikā var notikt izmaiņas. Nieru darbības traucējumus izraisa stress uz ķermeņa, nieru saspiešana.

Nieru disfunkcija izraisa tūsku, paaugstinātu asinsspiedienu līdz pat eklampsijai. Ģimenes ārstus var sajaukt ar preeklampsiju.

Klīniskās izpausmes

Hronisks glomerulonefrīts, klīnika. Šajā gadījumā var būt minimālas izpausmes mikrohematūrijas formā - asiņu pēdas urīnā.

Nefrotiskā formā slimības klīnika izpaužas:

• Izvadītā urīna daudzuma samazināšanās, kāju un sejas tūska, asinsspiediena skaita palielināšanās.
• Urīnā tiek konstatētas olbaltumvielas, makro- un mikrohematūrija, cilindrūrija, leikocitūrija.
• Palielinās urīnvielas un kreatinīna līmenis asinīs.

Diagnostikas metodes

Lai apstiprinātu glomerulonefrīta diagnozi, jums jāveic rūpīga pacienta pārbaude. Slimības diagnosticēšana nav tik vienkārša, kā šķiet. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta nieru parenhīmas morfoloģiskā izmeklēšana. Šim nolūkam tiek veikta nieru biopsija un biopsijas pētījums. Biopsija ir obligāta:

• Ilgstošs urīna sindroms
• Nefrotiskā sindroma smagas izpausmes
• Strauja simptomu progresēšana, kas izraisa nieru mazspēju
• Asins un urīna pārbaude, jo īpaši ASLO un CRP titra palielināšanās.
• Diferenciāldiagnoze ar nefropātijām, membranoproliferatīvo glomerulonefrītu un sekundāro glomerulonefrītu uz sistēmisko slimību fona.

Ārstēšana

Glomerulonefrīta ārstēšana ir ilgs un sarežģīts process. Kompleksa ārstēšana. Uzturam tiek piešķirta liela nozīme, izņemot asus ēdienus, sāls ierobežošanu un ekstraktvielas. Tiek piemērota augu piena diēta.

Etiotropā terapija. Tas ir streptokoku infekcijas fokusa sanitārija. Tam tiek izmantota antibakteriāla terapija, ņemot vērā floras jutīgumu. Tie ir jaunākās paaudzes makrolīdi un penicilīna grupas antibiotikas.

Patoģenētiskā ārstēšana. Ar imūnās atbildes reakcijas smagumu un saistaudu izplatīšanās novēršanu tiek izmantoti hormoni un antineoplastiskās zāles - citostatiķi. Tās jau ir izvēlētas zāles, kuras tiek parakstītas tikai tad, kad process ir izteikts. Vieglākā formā lietošana ir nepieņemama nopietnu blakusparādību dēļ.

Simptomātiska terapija. Ar smagu hipertensiju tiek nozīmēti antihipertensīvie līdzekļi. Tūskas sindroma attīstībai nepieciešams lietot diurētiskos līdzekļus. Hroniskas nieru mazspējas gadījumā diurētiskos līdzekļus lieto tūskas un elpošanas mazspējas mazināšanai.

Pēc veidlapām:

• Difūzs nefrītiskais sindroms - antiagreganti, antihipertensīvie līdzekļi, diurētiskie līdzekļi;
• Difūzs nefrotiskais sindroms - nepieciešama sarežģīta ārstēšana ar hormoniem un citostatiskiem līdzekļiem.

Ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir tūskas neesamība, asinsspiediena pazemināšanās, urīna un asins parametru normalizēšana.

Iespējamās komplikācijas

Iespējamās glomerulonefrīta komplikācijas ir:

• Hroniskas nieru mazspējas attīstība;
• Elpošanas un sirds un asinsvadu mazspēja;
• Slikta prognostiskā pazīme - pastāvīga arteriāla hipertensija;
• Vecāka gadagājuma cilvēki;
• Strauja simptomu progresēšana - tūskas palielināšanās, smaga proteīnūrija, hematūrija.

Krievijas Federācijas Ģimenes ārstu asociācija

VISPĀRĒJĀS PRAKSES DOKTORIEM

Glomerulonefrīts: DIAGNOSTIKA, APSTRĀDE, PREVENCIJA

1. Definīcija, ICD, epidemioloģija, riska faktori un grupas, skrīnings.

2. Klasifikācija.

3. Slimības klīniskās, laboratoriskās un instrumentālās diagnostikas principi un algoritms pieaugušajiem, bērniem, vecāka gadagājuma cilvēkiem, grūtniecēm un citām pacientu grupām ambulatori. Diferenciāldiagnoze (nosoloģisko formu saraksts).

4. Agrīnas diagnostikas kritēriji.

5. Slimības komplikācijas.

6. Terapijas vispārējie principi ambulatorā stāvoklī.

7. Ārstēšana atkarībā no slimības gaitas smaguma pakāpes, īpašībām un kombinētās patoloģijas rakstura.

8. Ārstēšana noteiktās pacientu kategorijās: pieaugušie, bērni, vecāka gadagājuma cilvēki, grūtnieces.

9. Pacientu vadīšana pēc ārstēšanas slimnīcā.

10. Norādes speciālistu konsultācijām.

11. Indikācijas pacienta hospitalizācijai.

12. Profilakse. Pacientu izglītošana.

13. Prognoze.

14. Medicīniskās un diagnostiskās palīdzības sniegšanas kārtība ambulatorā stāvoklī: blokshēma, pacientu maršruta organizēšana, monitorings, mijiedarbība ar sociālās drošības iestādēm.

15. Atsauces.
Saīsinājumu saraksts:

AH - arteriālā hipertensija

AT - antivielas

RPGN - strauji progresējošs glomerulonefrīts

GN - glomerulonefrīts

OHN - akūts glomerulonefrīts

AKI - akūta nieru trauma

NPL - nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

SFT - sistēmiskas saistaudu slimības

GFR - glomerulārās filtrācijas ātrums

CKD - \u200b\u200bhroniska nieru slimība

CGN - hronisks glomerulonefrīts

Glomerulonefrīts (GN)

1. Definīcija.

Glomerulonefrīts, precīzāk, glomerulonefrīts, ir grupas jēdziens, kas ietver nieru glomerulu slimības ar imūno bojājumu mehānismu, kam raksturīgs: akūtā glomerulonefrīta (OHN) gadījumā nefritiskais sindroms, kas vispirms attīstījās pēc streptokoku vai citas infekcijas ar iznākumu atveseļošanās laikā; ar subakūtu / strauji progresējošu GN (RPGN) - nefrotiskais vai nefrotiskais-nefritiskais sindroms ar strauji progresējošu nieru funkcijas pasliktināšanos; hroniskā GN (CGN) - lēni progresējošs kurss ar hroniskas nieru mazspējas pakāpenisku attīstību.

2. ICD-10 kodi:

N00 Akūts nefrīta sindroms. N03 Hronisks nefritiskais sindroms.

Veicot biopsiju, tiek izmantoti CGN morfoloģiskās klasifikācijas kritēriji:

N03.0 Nelieli glomerulāri traucējumi;

N03.1 Fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi;

N03.2 Difūzs membrānisks glomerulonefrīts; ...

N03.3 Difūzais mezangiālais proliferatīvais glomerulonefrīts;

N03.4 Difūzs endokapilāru proliferatīvs glomerulonefrīts;

N03.5 Difūzs mezangiokapilārs glomerulonefrīts;

N03.6 Blīvu nogulumu slimība;

N03.7 Difūzais sirpjveida glomerulonefrīts;

N03.8 Citas izmaiņas;

N03 .9 Neprecizētas izmaiņas.
3. Epidemioloģija.

OGN sastopamība pieaugušajiem - 1-2 slimības uz 1000 CGN gadījumiem. AHN biežāk sastopams 3–7 gadus veciem bērniem (5–10% bērnu ar epidēmisku faringītu un 25% ar ādas infekcijām) un retāk pieaugušajiem 20–40 gadu vecumā. Vīrieši slimo 2-3 reizes biežāk nekā sievietes. Sporādiski vai epidēmiski nefrīta gadījumi ir iespējami. Rasu vai etnisko atšķirību nav. Lielāka saslimstība sociālekonomiskās grupās ar nepietiekamu higiēnas prasību ievērošanu. CGN sastopamība - 13-50 gadījumi uz 10 000 iedzīvotāju. CGN vīriešiem tiek novērota biežāk. CGN var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk bērniem no 3 līdz 7 gadiem un pieaugušajiem no 20 līdz 40 gadiem. Mirstība HN ir iespējama no hipertensijas, nefrotiskā sindroma komplikācijām: insults: akūta nieru mazspēja, hipovolēmisks šoks, vēnu tromboze. CGN mirstība hroniskas nieru slimības (HKD) III-V stadijā ir saistīta ar sirds un asinsvadu slimībām.

Riska faktori: streptokoku faringīts, streptoderma, infekciozs endokardīts, sepsis, pneimokoku pneimonija, vēdertīfs, meningokoku infekcija, vīrusu hepatīts B, infekciozā mononukleoze, cūciņa, vējbakas, Coxsackie vīrusu izraisītās infekcijas utt.). Riska grupas: personas, kuras neievēro higiēnas noteikumus, ar zemu sociālo statusu un cieš no streptokoku infekcijām. GBV skrīnings nav veikts .

4. Klasifikācija.

GBV klīniskā klasifikācija

(E.M. Tarejevs, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Ar plūsmu: 1. Akūta GBV. 2. Subakūts (strauji progresējošs). GN.

3. Hroniska GBV.

Autors etioloģija : a) poststreptokoku, b) postinfekciozu.

Par epidemioloģiju : a) epidēmija; b) sporādiski.

Saskaņā ar klīniskajām formām. Latentā forma(izmaiņas tikai urīnā; perifēra tūska nav, asinsspiediens netiek paaugstināts) - līdz 50% hroniskas GN gadījumu. Hematuriskā forma - Bergera slimība, IgA-nefrīts (atkārtota hematūrija, tūska un hipertensija 30-50% pacientu) - 20-30% hroniskas GN gadījumu. Hipertensīva forma (izmaiņas urīnā, hipertensija) - 20-30% gadījumu. Nefrotiskā forma (nefrotiskais sindroms - masveida proteīnūrija, hipoalbuminūrija, tūska, hiperlipidēmija; nav hipertensijas) - 10% hroniskas GN gadījumu. NO jaukta forma (nefrotiskais sindroms kombinācijā ar hipertensiju un / vai hematūriju un / vai azotēmiju) - 5% hroniskas GN gadījumu.

Fāzes. Saasināšanās (aktīvā fāze, recidīvs) - nefritiskā vai nefrotiskā sindroma parādīšanās. Remisija (neaktīvā fāze) - ekstrarenālo izpausmju (tūskas, hipertensijas), nieru funkcijas un izmaiņu urīnā uzlabošana vai normalizēšana.

Pēc patoģenēzes.Primārais GN (idiopātisks). Sekundārais GNsaistīta ar vispārēju vai sistēmisku slimību, tiek noteikta, kad tiek identificēta cēloņsakarība (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Šonleina-Henoha slimība, bakteriālais endokardīts un citi).

BPGN

Izšķir idiopātisko RPGN un RPGN sindromu, kas attīstās CGN saasināšanās laikā - "līdzīgi kā RPGN". Diferenciāldiagnoze starp šīm iespējām ir iespējama, pamatojoties uz biopsijas datiem.

GN morfoloģiskā klasifikācija

1. Difūza proliferatīvā GN. 2.GN ar "pusmēness" (subakūts, ātri progresējošs). 3. Mesangioproliferatīvais GN. 4. Membrānais GN. 5. Membranoproliferatīvs jeb mezangiokapilārs GN. 6. GN ar minimālām izmaiņām vai lipoīdu nefrozi. 7. Fokālā segmentālā glomeruloskleroze. 8. Fibroplastisks GN.

Difūzs proliferatīvs GN atbilst akūtam glomerulonefrītam, GN ar "pusmēness" - strauji progresējošu GN, citas morfoloģiskās formas - hronisku GN. Ja nav slimību, kas varētu izraisīt GBV attīstību, tiek noteikta primārā GBV diagnoze.
4. Diagnostikas principi un algoritms ambulatori.
GN diagnozei absolūti nepieciešama nieru biopsija - tā ļauj noteikt GN morfoloģisko tipu (variantu), vienīgais izņēmums ir steroīdiem jutīgs NS bērniem, kad diagnoze tiek noteikta klīniski, biopsija šādiem pacientiem paliek rezerves netipiskas NS gadījumā (GN KDIGO, 2012).

Ambulatorā stadijā ir aizdomas par GBV un pacients jānosūta nefroloģijas nodaļā, lai veiktu biopsiju un noteiktu galīgo GBV diagnozi. Tomēr, ja nav biopsijas vai tā ir ierobežota, GN diagnoze tiek noteikta klīniski.

GBV diagnostika ambulatorā stadijā

Sūdzības galvassāpes, tumšs urīns, kāju, sejas vai plakstiņu pietūkums vai pietūkums. Var būt sūdzības par sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm.

OGN ir aizdomas, kad pirmo reizi attīstās nefrītiskais C sindroms - simptomu triādes parādīšanās 1-3 nedēļas pēc streptokoku vai citas infekcijas: hematūrija ar proteīnūriju, hipertensija un tūska. Ar novēlotu ārsta apmeklējumu (pēc nedēļas no sākuma un vēlāk) ir iespējams noteikt izmaiņas tikai urīnā bez tūskas un hipertensijas C. Izolēta hematūrija ar postinfekcijas nefrītu tiek atrisināta 6 mēnešu laikā.

Kad HGNnāk gaismā viens no klīniskajiem un laboratorijas sindromiem (urīna, hematurisks, hipertensīvs, nefrotisks, jaukts). Ar saasinājumuparādās vai palielinās plakstiņu / apakšējo ekstremitāšu tūska, samazināta urīna izdalīšanās, urīna aptumšošana, paaugstināts asinsspiediens, galvassāpes; ar latentu CGN slimības klīniskās izpausmes var nebūt. Remisijā klīniskās izpausmes un sūdzības var nebūt. Par IgA skuķikas attiecas uz OGN, raksturīga hematūrija, tomēr pastāvīga mikrohematūrija ir raksturīgāka IgA nefropātijai. Ar IgA nefrītu inkubācijas periods bieži ir īss - mazāk nekā 5 dienas.

CGN, atšķirībā no AHN, tiek atklāta kreisā kambara hipertrofija; angioretinopātija II - III pakāpe; CKD pazīmes. Priekš BPGNko raksturo akūta nefrīta, nefrotozes vai jauktu sindromu parādīšanās, progresējoša gaita ar nieru mazspējas pazīmju parādīšanos pirmajos slimības mēnešos. Slimības klīniskās izpausmes vienmērīgi palielinās; pievienojas azotēmija, oligoanūrija, anēmija, nokturija, rezistenta arteriāla hipertensija, sirds mazspēja. Progresēšana līdz nieru mazspējas beigu stadijai ir iespējama 6-12 mēnešu laikā; ar efektīvu ārstēšanu ir iespējama prognozes uzlabošanās.

Vēsture un fiziskā pārbaude

Anamnēzē iespējamās norādes par pārnesto streptokoku (faringītu) vai citu infekciju 1-3 nedēļas pirms saasināšanās. GBV cēlonis var būt hemorāģisks vaskulīts, hronisks vīrusu hepatīts B un C, Krona slimība, Sjogrena sindroms, ankilozējošais spondiloartrīts, karcinomas, ne-Hodžkina limfoma, leikēmija, SLE, sifiliss, filariāze, malārija, šistosomiāze, zāles (zelta un dzīvsudraba preparāti, NPV, penicilīns , rifampicīns); krioglobulinēmija, alfa interferons, Fabri slimība, limfoproliferatīvā patoloģija; sirpjveida šūnu anēmija, nieru transplantāta atgrūšana, nieru parenhīmas daļas ķirurģiska izgriešana, vezikouretera reflukss, heroīna lietošana, nefronu disgenēze, HIV infekcija. Tajā pašā laikā GBV var būt idiopātisks. Ar hronisku hepatītu anamnēzē Var noteikt CGN simptomus / sindromus (tūsku, hematūriju, hipertensiju).

Fiziskā pārbaude ļauj noteikt nefritiskā sindroma klīniskos simptomus: "kafijas", "tējas" vai "gaļas nogulsnes" krāsas urīns; pietūkums uz sejas, plakstiņiem, kājām; paaugstināts asinsspiediens, kreisā kambara sirds mazspējas simptomi. CGN bieži tiek atklāts nejauši, mainot urīna analīzi. Dažiem pacientiem CGN vispirms tiek atklāts KKD vēlīnās stadijās. Ķermeņa temperatūra parasti ir normāla, Pasternatska simptoms ir negatīvs. Ar sekundāru GN var noteikt slimības simptomus, kas izraisīja CGN. Ar CGN, kas vispirms diagnosticēta hroniskas nieru mazspējas stadijā, atklājas urēmiskā sindroma simptomi: sausa bāla āda ar dzeltenīgu nokrāsu, skrāpēšana, ortopēdiska, kreisā kambara hipertrofija.

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi. Ļauj apstiprināt GN C diagnozi

Ar OHN unsaasināšanās HGN UAC mērens ESR pieaugums, kas var būt nozīmīgs sekundārajā HN. Anēmijai tiek diagnosticēta hidrēmija, autoimūna slimība vai III-V stadijas CKD.

Bioķīmiskais asins tests: ar post-streptokoku OHN palielinās antistreptokoku antivielu (antistreptolizīna-O, antistreptokināzes, antihyaluronidase) titrs, ar CGN tas reti palielinās. Dažreiz primārajā, pastāvīgi ar vilkēdi un krioglobulinēmisko nefrītu, dažreiz tiek konstatēta C3 komponenta, mazākā mērā C4 un kopējā krioglobulīna hipokomplementēmija. IgA titra palielināšanās Bergera slimībā, Ig G - sekundārajā HN SSTD. Palielināta C-reaktīvā proteīna, sialīnskābju, fibrinogēna koncentrācija; samazināts - kopējais proteīns, albumīns, īpaši - ar nefrotisko sindromu. Proteinogrammā hiper-α1- un α2-globulinēmija; ar nefrotisko sindromu - hipo-γ-globulinēmija; ar sekundāru HN, ko izraisa saistaudu sistēmiskas slimības - hiper-γ-globulinēmija. Samazināta GFR, paaugstināta kreatinīna un / vai urīnvielas koncentrācija plazmā - ar AKI vai CKD.

Ar sekundāru HN tiek atklātas izmaiņas asinīs, kas raksturīgas primārajai slimībai: ar vilkēdes nefrītu, antinukleārām antivielām, mērenu antivielu titra palielināšanos pret DNS, LE šūnām, antifosfolipīdu antivielām. Ar hronisku C hepatītu, kas saistīts ar vīrusu C hepatītu, B - pozitīvs HBV, HCV, krioglobulinēmija; ar membrānas proliferatīvo un krioglobulinēmisko GN palielina jaukto krioglobulīnu līmeni. Goodpasture sindromā tiek noteiktas antivielas pret glomerulāro bazālo membrānu.

Urīnā saasināšanās laikā: palielināts osmotiskais blīvums, samazināts dienas tilpums; nogulsnēs izmainītie eritrocīti no viena uz visu redzes lauku; leikocīti - mazākā daudzumā, bet var pārsvarā pār eritrocītiem vilkēdes nefrīta, nefrotiskā sindroma gadījumā, kamēr tos galvenokārt pārstāv limfocīti; cilindri; proteīnūrija no minimāla līdz 1-3 g / dienā; nefrotiskā sindroma gadījumā proteīnūrija attīstās vairāk nekā 3 g dienā. Sējot no mandelēm, asinis dažkārt ļauj noskaidrot OHN etioloģiju. NO

Īpaši pētījumi.Nieru biopsija ir zelta standarts CGN diagnosticēšanai. Nefrobiopsijas indikācijas: GN morfoloģiskās formas noskaidrošana, aktivitāte, diferenciāldiagnoze. Tiek veikta nieru ultraskaņa, tā ka izslēgt fokālo nieru slimību, urīnceļu obstrukciju: ar GN nieres ir simetriskas, kontūras ir gludas, izmērs netiek mainīts vai samazināts (ar CKD), palielinās ehogenitāte. EKG: kreisā kambara hipertrofijas pazīmes CGN ar hipertensiju.

Agrīna diagnostika. Tas ir iespējams ar dinamisku pacientu novērošanu pēc akūtas infekcijas un slimības 2-3 nedēļas. Nefrīta sindroma parādīšanās (hipertensija, tūska, hematūrija) norāda uz GN attīstību vai tā saasināšanos.

5. Diferenciāldiagnoze.

Pielonefrīts: Raksturo urīnceļu infekcijas epizodes anamnēzē, drudzis, muguras sāpes, dizūrija; urīnā - leikocitūrija, bakteriūrija, hipostenūrija, nieru ultraskaņa - ir iespējama kausiņa-iegurņa sistēmas deformācija un paplašināšanās, asimetrija un nieru kontūru deformācija; ekskrēcijas urogrāfija - pielokalikālās sistēmas deformācija un nieru darbības asimetrija, radioizotopu renogrāfija - iespējamie urodinamikas pārkāpumi.

Grūtniecības nefropātija: raksturīga triāde - tūska, proteīnūrija, arteriālā hipertensija; anamnēzē nav hroniska GN, attīstības otrajā vai trešajā grūtniecības trimestrī.

Tubulo-intersticiāls nefrīts: drudzis, hipostenūrija, leikocitūrija, muguras sāpes, palielināta ESR.

Alkohola nieru bojājumi: vēsture, hematūrija, hipostenūrija, muguras sāpes.

Amiloidoze: hronisku strutojošu slimību, reimatoīdā artrīta, helmintiāzes vēsture; sistēmisks bojājums, proteinūrija, bieži eritrocitūrijas neesamība.

Diabētiskā nefropātija: cukura diabēts, pakāpeniska proteīnūrijas palielināšanās, bieži vien hematūrijas neesamība.

Nieru bojājumi difūzās saistaudu slimībās: sistēmiskas slimības pazīmes - drudzis, kardīts, artrīts, pulmonīts, hepatolienāla sindroms utt .; augsts ESR, hiper-gammaglobulinēmija, pozitīvi seroloģiskie testi. Lupus nefrīts: dominē sieviešu dzimums; Tiek atklātas sistēmiskas slimības pazīmes: artralģija, artrīts, drudzis, sejas tauriņu eritēma, kardīts, hepatolienāla sindroms, plaušu bojājumi, Reino sindroms, alopēcija, psihoze; laboratorijas izmaiņas ir raksturīgas: leikopēnija, trombocitopēnija, anēmija, vilkēdes šūnas (LE-šūnas), vilkēdes antikoagulants, augsts ESR; nefrīta attīstība vairākus gadus pēc SLE sākuma; specifiskas morfoloģiskas izmaiņas: kapilāru cilpu fibrinoīdā nekroze, kariorhexis un kariopikonoze, hematoksilīna ķermeņi, hialīna trombi, “stiepļu cilpas”. Nodiars periarterīts: dominē vīriešu dzimums; Tiek atklātas sistēmiskas slimības pazīmes: drudzis, mialģija, artralģija, svara zudums, smaga hipertensija, ādas izpausmes, asimetrisks polineirīts, vēdera sindroms, miokardīts, koronarīts ar stenokardiju un miokarda infarktu, bronhiālā astma; tipiskas laboratorijas izmaiņas: leikocitoze, dažreiz eozinofilija, augsts ESR; īpašas izmaiņas muskulokutāna atloka biopsijas paraugā; nieru biopsija nav norādīta. Vegenera granulomatoze: sistēmiskas slimības pazīmes: acu, augšējo elpošanas ceļu, plaušu bojājumi ar infiltrātiem un iznīcināšana; tipiskas laboratorijas izmaiņas: leikopēnija, anēmija, augsts ESR līmenis, antineutrofilās antivielas; specifiskas izmaiņas nazofarneksa, plaušu, nieru gļotādas biopsijas paraugā. Goodpasture sindroms: sistēmiskas slimības pazīmes: drudzis, hemoptīze vai asiņošana no plaušu, infiltrāti plaušās, svara zudums; nieru bojājumi rodas pēc hemoptīzes, nieru mazspēja ātri progresē ar oligūriju un anūriju; anēmija, palielināta ESR, seroloģiskā izmeklēšana - antivielu klātbūtne nieru glomerulu bazālajai membrānai. Hemorāģisks vaskulīts: konsistences pazīmes (hemorāģiska purpura uz ādas un gļotādām, artrīts, vēdera sindroms), palielināta ESR.

Urolitiāzes slimība: kaļķakmens noteikšana, nieru kolikas anamnēzē, obstrukcijas un hematūrijas pazīmju noteikšana bez proteīnūrijas.

Nieru un urīnceļu audzējs: fokusa veidošanās urīnceļos, nieru darbības asimetrija, biopsijas dati.

Primārais antifosfolipīdu sindroms: Livedo, spontānie aborti, antivielas pret fosfolipīdiem.

Paaugstināts jutīgums: ir divi no šiem kritērijiem - taustāma purpura, sāpes vēderā, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, hematūrija, vecums, kas nav vecāks par 20 gadiem.

Iedzimtais skuķis (Alport sindroms); plānas membrānas slimība: anamnēze, urīna analīze ģimenes locekļiem - masīva hematūrija ir raksturīga IgA nefrītam un iedzimtam nefrītam un reti sastopama plānās membrānas slimībā. Iedzimtais nefrīts ir saistīts ar nieru mazspēju ģimenē, kurlumu un hromosomu dominējošo mantojumu. Hematūrija ģimenes anamnēzē notiek arī ar plānu membrānu slimību, atsevišķos gadījumos ar IgA nefrītu. Pacientam ar rupjas hematūrijas epizodēm un negatīvu ģimenes anamnēzi, visticamāk, ir IgA nefrīts. Ar pastāvīgu mikrohematūriju pacientam un hematūriju ģimenes locekļiem bez nieru mazspējas, visticamāk, ir plānās membrānas slimība. Pacientam, kuram ģimenes anamnēzē ir nieru mazspēja un kurlums, ir iedzimts nefrīts. Ādas biopsija ir metode, lai identificētu x-saistītu iedzimtu nefrītu. Galīgo diagnozi var noteikt tikai pēc nefrobiopsijas. Ņemot vērā mazo progresēšanas varbūtību līdz CRF gala stadijai ar izolētu hematūriju, diagnozes noteikšanai pietiek ar urīnu, nieru darbību un proteīnūriju.
6. Slimības komplikācijas.

Hipertensīva krīze, eklampsija, akūta kreisā kambara mazspēja vai ARF (ar augstu GN aktivitāti), hipovolēmiska nefrotiska krīze, savstarpējas infekcijas, reti - insults, asinsvadu komplikācijas (tromboze, sirdslēkmes, smadzeņu tūska).
7. Ambulatorās terapijas vispārīgie principi.

Ambulatorajā stadijā ir svarīgi aizdomas par aktīvo GBV un pacientu novirzīt uz stacionāru ārstēšanu terapeitiskajā vai nefroloģiskajā nodaļā. Komplikāciju klātbūtnē vai draudos hospitalizācija tiek veikta saskaņā ar steidzamām indikācijām, citos gadījumos - plānveidīgi. Pirms uzņemšanas slimnīcā pacientam tiek sniegti ieteikumi par diētu, režīmu un šauru speciālistu konsultācijām. Akūtas infekcijas gadījumā tiek nozīmēta pretmikrobu terapija.
Pacientu vadība pēc ārstēšanas slimnīcā.

Kontrole pār šķidruma līdzsvaru, režīma un diētas ievērošana, asinsspiediena mērīšana; lietojot ārsta izrakstītas zāles.  Fitoterapija netiek lietota, uz īsu brīdi iespējams uzņemt mežrozīšu un aroniju novārījumu. Hipotermijas, stresa, fiziskas pārslodzes izslēgšana. Atbilstība režīmam un diētai, smēķēšanas atmešana, asinsspiediena paškontrole.

Diēta, sāls C ierobežošana tūskas un no tilpuma atkarīgas hipertensijas gadījumā. Olbaltumvielu ierobežošana nedaudz palēnina nefropātiju A progresēšanu. Izslēdziet karstās garšvielas, gaļas, zivju un dārzeņu buljonus, mērces, stipru kafiju un tēju, konservus. Alkohola, C tabakas lietošanas aizliegums.

Sievietēm reproduktīvā vecumā ar GBV grūtniecība jāplāno GBV remisijas periodā, ņemot vērā nieru darbību un hipertensijas līmeni, kā arī lai prognozētu grūtniecības un GBV gaitu. GN saasināšanās grūtniecības laikā parasti nenotiek fizioloģisko īpašību dēļ - augsts glikokortikoīdu līmenis. Grūtniecība parasti tiek labi veikta ar IgA nefropātiju. Sievietēm ar GFR zem 70 ml / min, nekontrolētu hipertensiju vai smagām asinsvadu un tubulointersticiālām izmaiņām nieru biopsijā pastāv nieru darbības pavājināšanās risks.
8. Norādes speciālistu konsultācijām

Speciālistu konsultācijas palīdz noteikt C diagnozi. Ja ir aizdomas par fokālu infekciju, vajadzības gadījumā var konsultēties ar pacientu otorinolaringologs, ginekologs, dermatologs. Lai identificētu angiopātiju un novērtētu tās ilgumu (OHN un CGN diferenciāldiagnozei), tiek parādīta konsultācija oftalmologs Konsultācija infekcijas slimību speciālistsveic, ja ir aizdomas par vīrusu hepatītu vai HIV infekciju. Ja ir sistēmiskas slimības pazīmes (var debitēt ar AHN C), konsultācija reimatologs precizēs diagnozi un lemj par perikuma slimības ārstēšanu. Ar augstu klīnisko un laboratorisko iekaisuma aktivitāti, febrilu drudzi, sirds murmuliem ir norādīta konsultācija kardiologs.

9. Indikācijas hospitalizācijai.

Aktīva vai nesen diagnosticēta GN (AHN, CGN, RPGN) vai aizdomas par GN ir norāde uz hospitalizāciju C. Hospitalizācijas indikācijas ir arī nepieciešamība precizēt diagnozi (ar samērā strauju nieru funkcijas pasliktināšanos, atsevišķu urīna simptomu vai diferenciāldiagnozi) ), biopsijai, lai precizētu morfoloģisko diagnozi un GN aktivitātes novērtējumu), ekspertu novērtējumam, imūnsupresīvai terapijai un aktīvās terapijas uzsākšanai.

10. Profilakse.

Ietekmes izpēte primārā profilakse GN atkārtošanās, ilgstoša prognoze, nieru izdzīvošana nav pietiekama. Primārā profilakse nav veikts. Tomēr antibakteriāla ārstēšana ar faringītu un kontaktu pacientiem (1), sākums pirmo 36 stundu laikā ļauj sasniegt negatīvus baktēriju kultūras rezultātus un var novērst (bet ne obligāti) nefrīta D attīstību, infekciju pretmikrobu terapija var novērst postinfekcioza GN attīstību, taču novērojumi ir nepietiekami ( pierādījumu līmenis: 1)

Sekundārā profilakse. Ārstēšana ar prednizolonu, dažreiz kombinācijā ar ciklofosfamīdu, samazina nefrotiskā sindroma atkārtošanās iespējamību IHA-nefrīta gadījumā. Steroīdi intravenozai IGA nefropātijai ilgstoši (līdz 4 mēnešiem) uzlabo nefritiskā sindroma remisiju skaitu. Kombinēta terapija ar prednizolonu ar ciklofosfamīda HMI samazina slimības recidīvu biežumu, salīdzinot ar prednizolona monoterapiju.

Dažās glomerulonefrīta formās, it īpaši idiopātiskā membrānā, alkilējošo zāļu (hlorambucila vai ciklofosfamīda) profilaktiskā loma, atšķirībā no glikokortikoīdiem, samazina proteīnūriju un samazina recidīvu risku nākamajos 24-36 mēnešos pēc ārstēšanas. pierādīts. Prednizolons, ko lieto ilgstoši (3 mēnešus vai ilgāk) pirmās nefrotiskā sindroma epizodes laikā bērniem, novērš recidīvu risku 12-24 mēnešu laikā, kā arī 8 nedēļu ciklofosfamīda vai hlorambucila kursus un ilgstošus ciklosporīna un levamisols samazina recidīvu risku bērniem ar steroīdiem jutīgu nefrotisko sindromu, salīdzinot ar glikokortikoīdu monoterapiju.

Pacientu izglītošana. Kontrole pār šķidruma līdzsvaru, režīma un diētas ievērošanu, asinsspiediena mērīšana; lietojot ārsta izrakstītas zāles.  Fitoterapija netiek lietota, uz īsu brīdi iespējams uzņemt mežrozīšu un aroniju novārījumu. Hipotermijas, stresa, fiziskas pārslodzes izslēgšana. Atbilstība režīmam un diētai, smēķēšanas atmešana, asinsspiediena paškontrole. Pacients jāinformē par nepieciešamību kontrolēt GFR un asins kreatinīna līmeni asinīs, par potenciāli nefrotoksisku zāļu, rentgena kontrastvielu izslēgšanu.
11. Ārstēšana slimnīcā

(atkarībā no slimības gaitas smaguma, īpašībām un kombinētās patoloģijas rakstura).

Ārstēšanas mērķis.Kad OGN: atveseļošanās sasniegšana, komplikāciju novēršana. Kad HGN: remisijas izraisīšana, progresēšanas ātruma palēnināšana, komplikāciju novēršana un novēršana. Kad BPGN - slimības aktivitātes un progresēšanas ātruma samazināšanās līdz nieru mazspējas beigu stadijai.

Ārstēšana bez narkotikām.Ar aktīvo GN režīms ir pusgulta vai gulta līdz tūskas izzušanai un asinsspiediena normalizēšanai (1-3 nedēļas), pēc tam seko režīma paplašināšanās. Ilgstoša gultas režīms neuzlabo GN diētas prognozi: ar tūsku - galda sāls ierobežojums (līdz 4-6 g / dienā), šķidrums ar masīvu tūsku un nefrotisku sindromu (saņemtā šķidruma tilpums tiek aprēķināts, ņemot vērā urīna daudzumu iepriekšējā dienā + 300 ml), olbaltumvielas līdz 0,5-1 g / kg / dienā. GN remisijas laikā sāls un olbaltumvielu ierobežojums ir mazāk izteikts. Olbaltumvielu ierobežošana nedaudz palēnina nefropātiju progresēšanu, lai gan hroniskā GN progresēšanas laikā iedarbības pakāpe nedaudz samazinās. Izslēdziet pikantos garšvielas, gaļas, zivju un dārzeņu buljonus, mērces, stipru kafiju un tēju, kā arī konservus. Alkohola, tabakas lietošanas aizliegums. Fizioterapija nav indicēta GN.

Izmantojot zāļu MGN, zāļu atcelšana dažkārt izraisa spontānu remisiju: \u200b\u200bpēc penicilamīna un zelta izņemšanas - periodā no 1-12 mēnešiem līdz 2-3 gadiem, pēc NPL atcelšanas - līdz 1-36 nedēļām. Pacientiem ar vienlaicīgu cukura diabētu ir indicēta cūku insulīna aizstāšana ar cilvēka insulīnu.

Izstrādātājs: Pirmā Sv. Nefroloģijas pētniecības institūts akad. I. P. Pavlova (2013)

Smirnovs A.V. - medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs Dobronravovs V.A. - medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs Sipovskis V.G. - vecākais pētnieks, patomorfologs Trofimenko I.I. - medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors, nefrologs

I.A.Pirožkovs - jaunākais pētnieks, patomorfologs, speciālists imunomorfoloģijā Kayukov I.G. - medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs, klīniskais fiziologs K. I. Ļebedevs - jaunākais pētnieks, patologs, imūnmorfologs

		No sāniem		No sāniem	Tālāk
		pacientiem			virzienu
					izmantot
	1. līmenis "Eksperti	Pārsteidzošs		Pārsteidzošs
		lielākā daļa		vairākums	var būt
		pacienti,		viņu pacienti	pieņemts kā
		panāca		ārsts to darīs	standarta
		līdzīga situācija,			darbības
		dotu priekšroku		sekot	medicīniska
		sekot		tieši tas	personāls
					vairākums
		un tikai maza			klīniskā
		daži no viņiem tika noraidīti			situācijās
		būtu šādā veidā
	2. līmenis	Lielākā daļa		Par dažādiem
	"Eksperti uzskata"	pacienti,		pacientiem	iespējams,
		panāca			prasīs
		patīk		pacelt	diskusijas ar
		izteiktas situācijas		dažādi	visu līdzdalība
		būtu par		iespējas	interesē
		sekot			gaidāmas ballītes
				piemērots	tos kā
		tomēr		tieši viņiem.	klīniskā
		būtiska daļa			standarta
		noraidītu šo ceļu		pacients
				ir nepieciešams
				palīdzēt izvēlēties
				un pieņemšana
				risinājums, kas
				der
				vērtības un
				vēlmēm
				šis pacients
	"Nediferencēts	Šis līmenis tiek izmantots gadījumos, kad pamats
	līmenis "
		eksperts vai kad apspriežamā tēma neļauj
	“Nav novērtēts” - NG
		izmantotās pierādījumu sistēmas adekvāta piemērošana
		klīniskajā praksē.

	Raksturīgs	Nozīme / apraksts
	paredzamība
		Eksperti ir pilnīgi pārliecināti, ka, uzstājoties
		precīzi atbilst gaidītajam.
	Mērens	Eksperti to sagaida, to darot
		ir tuvu gaidītajam, bet iespēja
		ka tas būtiski atšķirsies no tā.
		Paredzētais efekts var ievērojami atšķirties
		no reālā.
	Ļoti zems	Ietekmes prognozēšana ir ārkārtīgi neuzticama un ļoti izplatīta
		atšķirsies no īstā.

Piezīme: * sastādīts saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām

1. sadaļa. Membranoproliferatīvā glomerulonefrīta noteikšana.

termins ("morfoloģiskais sindroms"), apvienojot glomerulopātiju grupu, kurai ir līdzīgs

morfoloģiskais attēls ar biopsiju gaismas mikroskopiju, bet atšķiras pēc etioloģijas,

patoģenēze, imūnhistoķīmiskās un ultrastrukturālās (elektronu mikroskopijas) izmaiņas

nieru parenhīma (NG).

Komentāri Patlaban ir gūti ievērojami panākumi, lai izprastu etioloģiju un

it īpaši MBPGN patoģenēze, kas ļauj šo morfoloģisko formu uzskatīt par ļoti neviendabīgu slimību grupu.

Ir saglabājušās iepriekšējās idejas par MBPGN klīnisko sadalīšanu idiopātiskās (ar nezināmu etioloģiju) un sekundārajās formās, no kurām pēdējās ir pārsvarā. Šajā sakarā vēsturiskie dati par MBPGN izplatību populācijā ir jāveic piesardzīgi.

Saskaņā ar lielo morfoloģisko reģistru datiem Rietumeiropā MBPGN izplatība svārstās no 4,6% līdz 11,3%, un ASV tā nepārsniedz

1,2%, kas ir aptuveni 1-6 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju. Gluži pretēji, Austrumeiropas, Āfrikas un Āzijas valstīs pēc dažiem datiem MBPGN izplatība sasniedz 30%, kas ir saistīts ar lielāku infekciju, galvenokārt vīrusu B un C hepatīta izplatību. 20 gadus ir skaidrs MBPGN izplatības samazināšanās tendence lielākajā daļā reģionu

tomēr pasaulē MBPGN joprojām ir 3. un 4. kārtas pēc kārtas nieru mazspējas (ESRD) cēlonis starp visiem citiem primārā glomerulonefrīta veidiem.

Termina membranoproliferatīvā glomerulonefrīta sinonīmi ir mezangiokapilārais glomerulonefrīts, bet vietējā literatūrā - membranoproliferatīvais glomerulonefrīts. Vēlamais termins jāuzskata par membranoproliferatīvo glomerulonefrītu.

2. sadaļa. MBPGN klīniskā prezentācija

Komentārs:

Neskatoties uz MBPGN patoģenētisko un morfoloģisko neviendabīgumu, klīniskā izpausme no nieru puses ir identiska. Pusei pacientu anamnēzē ir norāde uz neseno (līdz vienai nedēļai) augšējo elpceļu infekciju. Dažos gadījumos tiek atklāta klīniska parādība - sinharingīts bruto hematūrija, kas piespiež diferenciāldiagnozi ar IgA nefropātiju. Starp klīniskajiem simptomiem dominē: arteriālā hipertensija, kas sākumā ir izteiktāka,

nekā 30% pacientu, bet laika gaitā attīstās gandrīz visiem pacientiem,

dažreiz ļaundabīga kursa apguve; makro- un mikrohematūrija

(gandrīz 100%); augsta proteīnūrija (nefrotiska); pakāpeniska glomerulārās filtrācijas ātruma (GFR) samazināšanās. Vadošo klīnisko sindromu slimības sākumā 20 - 30% gadījumu pārstāv akūts vai strauji progresējošs nefrotiskais sindroms (ONS, BNS). Pirmajā gadījumā ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar akūtu post-streptokoku glomerulonefrītu, jo īpaši tāpēc, ka 20 - 40% MBPGN gadījumu ir augsts ASL-O titrs, otrajā gadījumā tiek veikta diferenciāldiagnoze ar anti-GBM - nefrīts, ANCA-

saistīts vaskulīts un trombotiskās mikroangiopātijas. 40 - 70% pacientu jau no paša sākuma attīstās nefrotiskais sindroms (ja tā nav, tad lielākajā daļā pacientu tas parādās vēlāk, 10 - 20% gadījumu

ir atkārtota makrohematūrija (biežāk sinharingīts).

Tomēr 20 - 30% pacientu ir iespējams reģistrēties (parasti nejauši)

izmaiņas tikai vispārējā urīna analīzē proteīnūrijas kombinācijā ar mikrohematūriju un cilindrūriju (izolēts urīna sindroms). Visiem pacientiem ar ONS, LPS un 50% gadījumu ar citiem klīniskās izpausmes variantiem novēro GFR samazināšanos (ar LPS - progresējošu) un

atklāj cauruļveida funkciju daudzbāzes traucējumus (samazināta nieru koncentrācija, aminoacidūrija, glikozūrija,

hiperkaliēmija utt.). Pēc nieru bojājumu klīniskā attēla nav iespējams paredzēt MBPGN tipu vai noteikti runāt par tā cēloni. Biežāk (līdz

80% no visiem gadījumiem), tiek diagnosticēts I tipa imūnglobulīna pozitīvs MBPGN,

ar kuru slimo jebkura vecuma un dzimuma cilvēki. Imūnglobulīna pozitīvs III tipa MBPGN tiek noteikts retāk (5-10%). Nefrologu vidū šobrīd ir vienprātība par idiopātiskiem,

imūnglobulīna pozitīvs I tipa MBPGN (retāk III tips), kura diagnozi var noteikt tikai pēc sekundāro cēloņu izslēgšanas (3. tabula). IN

c3 negatīvās glomerulopātijas klīniskā aina, parasti sākumā parādās klīniski un laboratoriski pamata slimības simptomi (4. tabula).

kombinācijā ar akūtu nieru traumu, visbiežāk BPS formā. Tikai pēc akūtā perioda pievienojas augsta proteīnūrija,

veidojas mikrohematūrija vai nefrotiskais sindroms. Blīvās nogulsnes slimības (PDD) klīnisko diagnostiku atvieglo, ja papildus nieru sindromiem tiek identificēti arī saistīti apstākļi, piemēram, iegūta daļēja lipodistrofija un / vai makulas tīklenes distrofija (skatīt zemāk).

mBPGN diferenciāldiagnoze

3.1. Ieteikums Lai diagnosticētu MBPGN saskaņā ar pasaules standartiem, nepieciešama vairāku nieru audu intravitālo biopsiju morfoloģiskās izmeklēšanas metožu kombinācija, proti: gaismas mikroskopija, imunomorfoloģija, ultrastrukturālā analīze (transmisijas elektronu mikroskopija) (NG).

masona trichromālā krāsošana, PAS reakcija, Kongo-mutes, elastīgo šķiedru un fibrīna krāsošana (AFOG) (1A).

3.3. Ieteikums. Imunomorfoloģiskiem pētījumiem ir nepieciešams izmantot šādas antivielas, lai identificētu diagnostiski nozīmīgus epitopus: IgA, M, G, lambda gaismas ķēdes, kappa un fibrinogēns, komplementa frakcijas C3, C1g, C2 un C4 (2B).

jānošķir membranoproliferatīvais I tipa glomerulonefrīts, blīvā depozīta slimība un III tipa membranoproliferatīvais glomerulonefrīts (1A).

pozitīvs I vai III tipa MBPGN, imūnglobulīna negatīvs, C3 pozitīvs MBPGN I vai III

blīvu nogulumu, imūnglobulīna un C3 negatīvās MBPGN (1A) veidi un slimības

3.7. Ieteikums. Veicot imūnmorfoloģisko pētījumu, jāņem vērā reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitāte pret imūnglobulīniem A, M, G glomerulu ≥2 + struktūrās kā diagnostiski nozīmīga gan ar fluorescenci, gan ar gaismas optisko (pārraidītajā gaisma) mikroskopija (imūnglobulīna pozitīvs MBPGN variants). Citi reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitātes varianti imūnglobulīniem (mazāk nekā 2+) jāuzskata par negatīviem (MBPGN imūnglobulīnu negatīvie varianti) (2B).

3.8. Ieteikums. Veicot imūnmorfoloģisko pētījumu, jāņem vērā reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitāte C3 komplementa frakcijā ≥2 + glomerulu struktūrās kā diagnostiski nozīmīga gan ar fluorescējošu, gan gaismas optisku (in

caurlaidoša gaisma) mikroskopija (MBPGN C3 pozitīvs variants). Citi reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitātes varianti imūnglobulīniem (mazāk nekā 2+) jāuzskata par negatīviem (MBPGN C3 negatīvs variants) (2B).

(elektronu mikroskopija), morfoloģiskā diagnoze jāformulē, pamatojoties uz gaismas mikroskopijas un imūnmorfoloģijas (2B) datiem.

imūnglobulīns unC3 pozitīvs MBPGN;

C3 glomerulopātija;

imūnglobulīns unС3 negatīvs MBPGN.

pozitīvs MBPGN, ieskaitot 2 MBPGN formas, kuras, veicot turpmāku ultrastrukturālo analīzi, var noteikt kā: imūnglobulīna negatīvs, C3 pozitīvs MBPGN I vai III

blīvu nogulumu veids vai slimība (1A).