Hiperaldosteronisms: simptomi, diagnostika un ārstēšana. Primārais hiperaldosteronisms: diagnostika, ārstēšana, cēloņi, simptomi, pazīmes hiperaldosteronisma ārstēšana

Hiperaldosteronisms ir virsnieru garozas patoloģija, ko raksturo pārmērīga mineralokortikoīdu hormona - aldosterona - ražošana. Iepriekš slimība tika uzskatīta par retu, tagad tā sastopama katram desmitajam arteriālās hipertensijas pacientam.

Slimību klasifikācija

Hiperaldosteronisms var būt primārs vai sekundārs. Primārais, savukārt, ir sadalīts:

• Virsnieru garozas adenoma;
• virsnieru garozas karcinoma;
• Glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms;
• Primārā virsnieru hiperplāzija.

Katram no šiem stāvokļiem ir raksturīga pastiprināta aldosterona, dažos gadījumos - vairāku steroīdu hormonu ražošana.

Primārais hiperaldosteronisms

Primārā un sekundārā hiperaldosteronisma patoģenēze un simptomi ir atšķirīgi, tāpēc to simptomi un cēloņi ir nošķirti.

Cēloņi

Visbiežāk sastopamie aldosteronisma cēloņi ir:

• Virsnieru garozas adenoma ir labdabīgs audzējs, kas rada pārmērīgu aldosterona daudzumu. 75% gadījumu tieši adenoma izraisa primāro aldosteronismu.
• 20% gadījumu slimību izraisa divpusējas aldosteromas.
• Tikai 5% gadījumu slimība attīstās virsnieru garozas karcinomas rezultātā.

Medicīnā izšķir arī iedzimtu cēloni, kas noved pie ģimenes slimības ar pārmērīgu aldosterona veidošanos. Un, ja vienā ģimenes loceklī patoloģiju var izraisīt jebkura rakstura neoplazma, tad pārējā tā tiek vienkārši pārnesta sindroma veidā. Iedzimta transmisija tiek realizēta autosomāli dominējošā mantojumā.

Simptomi

Galvenie hiperaldosteronisma simptomi izpaužas sirds un asinsvadu un veģetatīvās nervu sistēmās. Tā ir hroniska stabila arteriālā hipertensija, miokarda kreisā kambara pārslodze, dažreiz hipertensija sasniedz krīzes.

Citi slimības simptomi:

• Letarģija, nogurums;
• Vājums muskuļos;
• krampji;
• Ekstremitāšu nejutīgums;

• Muskuļu raustīšanās;
• Galvassāpes;
• Slāpes un poliūrija;
• Ekstremitāšu nejutīguma sajūta;
• Redzes koncentrācijas samazināšanās.

Attīstoties uz slimības fona, arteriālajai hipertensijai ir arī savi simptomi, kas izpaužas kā migrēna, stress uz sirdi, hipokaliēmija. Katram ceturtajam pacientam attīstās pirmsdiabēta stāvoklis. Var būt saistīta ar osteoporozi.

Conn sindroms

Ārsti primāro hiperaldosteronismu sauc par Konna sindromu gadījumos, kad pārmērīgu aldosterona koncentrāciju rada virsnieru adenoma.

Tas ir labdabīgs audzējs, kura maksimālais diametrs ir 25 mm, piepildīts ar holesterīnu un tāpēc tam ir dzeltenīga krāsa. Adenomas iekšpusē ir arī augsts aldosterona sintetāzes saturs.

Idiopātiska hiperplāzija

Divpusējs idiopātisks hiperaldosteronisms pusei gadījumu rodas pacientiem, kas vecāki par 45 gadiem, un tas ir biežāk nekā virsnieru adenoma.

Būtībā hiperplāzija ir virsnieru garozas šūnu palielināšanās, savukārt garozas apjoms palielinās. Hiperplāzija vairāk nekā citi primārā hiperaldosteronisma veidi attiecas uz iedzimtām patoloģijām.

Karcinoma ir ļaundabīgs veidojums, kas sintezē ne tikai, bet arī estrogēnu, kortizolu, androgēnus. Tiek atzīmēta smaga hipokaliēmija.

Neoplazma sasniedz 45 mm diametru un parāda augšanas pazīmes. Konstatējot nezināmas etioloģijas audzējus, kuru diametrs pārsniedz 25 mm, pacienta stāvokli pieņemts uzskatīt par paaugstināta karcinomas veidošanās riska sindromu.

Sekundārā slimības forma

Sekundārais hiperaldosteronisms ir atsevišķa diagnoze, lai gan tas notiek jau esošo cilvēka iekšējo orgānu sistēmu slimību fona.

Attīstības iemesli

Sekundārais hiperaldosteronisms ir saistīts ar šādām patoloģijām:

• Reaktivitāte, kas izpaužas grūtniecības laikā, ar kālija pārpalikumu pārtikā, ar nātrija zudumu no organisma diētas laikā, caureju, ilgstošu medikamentozo ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem, lielu asins zudumu.
• Ar audzējiem vai asinsvadu stenozi tiek atzīmēts organisks sekundārs hiperaldosteronisms.
• Metabolisma procesu pārkāpums, piedaloties aldosteronam, kas tiek novērots hronisku nieru un virsnieru dziedzeru patoloģiju, sirds mazspējas gadījumā.
• Ilgstoša ārstēšana ar hormonālām zālēm, kuru pamatā ir estrogēns, kā arī menopauzes laikā, ko papildina hormonālā nelīdzsvarotība.

Galvenā atšķirība no primārā hiperaldosteronisma ir tāda, ka primārais hiperaldosteronisms izraisa elektrolītu līdzsvara traucējumus, savukārt sekundārais hiperaldosteronisms ir dabiska reakcija uz renīna-angiotenzīna-aldosterona kompleksa reaktivitāti.

Simptomi

Sekundārais hiperaldosteronisms neizrāda savus simptomus, jo tā ir kompensējoša patoloģija. Tāpēc tās simptomi izpaužas tieši tajās slimībās vai stāvokļos, pret kuriem tā izpaužas. Atšķirībā no primārās, sekundārajai formai nav pievienots ūdens un sāls līdzsvara pārkāpums, augsts asinsspiediens un sirds patoloģijas.

Vienīgais simptoms, ar kuru var saistīt aldosteronisma sekundāro formu, ir tūska. Nātrija uzkrāšanās un šķidruma uzkrāšanās izraisa pārmērīgu aldosterona sekrēciju, bet nātrija uzkrāšanos izraisa blakusslimības.

Diagnostikas metodes

Primārā vai sekundārā hiperaldosteronisma diagnozi var veikt tikai ar bioķīmisko asins analīzi. Ja tiek konstatēts aldosterona pārpalikums, viņi sāk diagnosticēt slimības, kas pavada vai izraisa pārmērīgu aldosterona sekrēciju.

CT un MRI

Ar skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu var atklāt jaunveidojumus, kuru diametrs ir no pieciem milimetriem. Ar datordiagnostikas palīdzību var diagnosticēt šādas patoloģijas:

• Virsnieru dziedzeru lieluma palielināšanās norāda uz divpusēju hiperplāziju vai vienpusēju, ja mainās tikai viena virsnieru dziedzera izmērs.
• Mezglu klātbūtni virsnieru garozā var uzskatīt par makronodulāru hiperplāziju.
• Ja tiek konstatēti jaunveidojumi, kas lielāki par 30 mm, īpaši virsnieru dziedzera ķermenī, ir aizdomas par karcinomu.
• Hormonāli neaktīva audzēja noteikšana var liecināt par esenciālu hipertensiju.

Jāsaprot, ka datordiagnostikas metodes pārbauda morfoloģiskās izmaiņas, nevis funkcionālās, tāpēc vienmēr ir nepieciešamas papildu metodes, lai precizētu aizdomīgo diagnozi.

- patoloģisks stāvoklis, ko izraisa palielināta aldosterona - galvenā virsnieru garozas mineralokortikoīdu hormona - ražošana. Ar primāro hiperaldosteronismu tiek novērota arteriāla hipertensija, galvassāpes, kardialģija un sirds aritmijas, neskaidra redze, muskuļu vājums, parestēzija, krampji. Ar sekundāru hiperaldosteronismu attīstās perifēra tūska, hroniska nieru mazspēja, izmaiņas fundusā. Dažāda veida hiperaldosteronisma diagnostika ietver asins un urīna bioķīmisko analīzi, funkcionālos stresa testus, ultraskaņu, scintigrāfiju, MRI, selektīvo venogrāfiju, sirds, aknu, nieru un nieru artēriju stāvokļa izmeklēšanu. Hiperaldosteronisma ārstēšana aldosteromas, virsnieru vēža, nieru reninomas gadījumā ir ķirurģiska, citos – medikamentoza.

ICD-10

E26

Galvenā informācija

Hiperaldosteronisms ietver veselu sindromu kompleksu, kas atšķiras patoģenēzē, bet līdzīgi klīniskajām pazīmēm, kas rodas ar pārmērīgu aldosterona sekrēciju. Hiperaldosteronisms var būt primārs (pašu virsnieru dziedzeru patoloģijas dēļ) un sekundārs (renīna hipersekrēcijas dēļ citu slimību gadījumā). Primārs hiperaldosteronisms tiek diagnosticēts 1-2% pacientu ar simptomātisku arteriālo hipertensiju. Endokrinoloģijā 60-70% pacientu ar primāro hiperaldosteronismu ir sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem; aprakstīja dažus gadījumus, kad bērniem tika atklāts hiperaldosteronisms.

Hiperaldosteronisma cēloņi

Atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir vairākas primārā hiperaldosteronisma formas, no kurām 60-70% gadījumu ir Kona sindroms, kura cēlonis ir aldosteroma – aldosteronu producējoša virsnieru garozas adenoma. Virsnieru garozas divpusējas difūzās-mezglu hiperplāzijas klātbūtne izraisa idiopātiska hiperaldosteronisma attīstību.

Pastāv reta primārā hiperaldosteronisma ģimenes forma ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, ko izraisa 18-hidroksilāzes enzīma defekts, kas ir ārpus renīna-angiotenzīna sistēmas kontroles un tiek koriģēts ar glikokortikoīdiem (rodas jauniem pacientiem ar biežu arteriālās hipertensijas gadījumi ģimenes anamnēzē). Retos gadījumos primāro hiperaldosteronismu var izraisīt virsnieru vēzis, kas var ražot aldosteronu un deoksikortikosteronu.

Sekundārais hiperaldosteronisms rodas kā komplikācija vairākām sirds un asinsvadu sistēmas slimībām, aknu un nieru patoloģijām. Sekundāru hiperaldosteronismu novēro sirds mazspējas, ļaundabīgas arteriālās hipertensijas, aknu cirozes, Bārtera sindroma, nieru artēriju displāzijas un stenozes, nefrotiskā sindroma, nieru reninomas un nieru mazspējas gadījumā.

Palielināta renīna sekrēcija un sekundāra hiperaldosteronisma attīstība izraisa nātrija zudumu (diētas laikā, caureju), cirkulējošā asins tilpuma samazināšanos asins zuduma un dehidratācijas laikā, pārmērīgu kālija uzņemšanu, noteiktu zāļu (diurētisko līdzekļu, KPKL) ilgstošu lietošanu. , caurejas līdzekļi). Pseidohiperaldosteronisms attīstās, ja tiek traucēta distālo nieru kanāliņu reakcija uz aldosteronu, kad, neskatoties uz tā augsto līmeni asins serumā, tiek novērota hiperkaliēmija. Ārpusvirsnieru hiperaldosteronisms tiek novērots diezgan reti, piemēram, olnīcu, vairogdziedzera un zarnu patoloģijā.

Patoģenēze

Primārais hiperaldosteronisms (zems reninēts) parasti ir saistīts ar audzēju vai virsnieru garozas hiperplastisku bojājumu, un to raksturo paaugstinātas aldosterona sekrēcijas kombinācija ar hipokaliēmiju un arteriālo hipertensiju.

Primārā hiperaldosteronisma patoģenēzes pamatā ir pārmērīga aldosterona ietekme uz ūdens-elektrolītu līdzsvaru: palielinās nātrija un ūdens jonu reabsorbcija nieru kanāliņos un palielinās kālija jonu izdalīšanās ar urīnu, kas izraisa šķidruma aizturi. un hipervolēmija, metaboliskā alkaloze un asins plazmas renīna ražošanas un aktivitātes samazināšanās. Ir hemodinamikas pārkāpums - palielinās asinsvadu sieniņu jutība pret endogēno spiediena faktoru iedarbību un perifēro asinsvadu pretestība asins plūsmai. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā izteikts un ilgstošs hipokaliēmiskais sindroms izraisa deģeneratīvas izmaiņas nieru kanāliņos (kaliepēniskā nefropātija) un muskuļos.

Sekundārais (augsts renīna līmenis) hiperaldosteronisms rodas kā kompensējoša reakcija uz nieru asinsrites samazināšanos dažādu nieru, aknu un sirds slimību gadījumā. Sekundārais hiperaldosteronisms attīstās sakarā ar renīna-angiotenzīna sistēmas aktivāciju un palielinātu renīna ražošanu nieru jukstaglomerulārā aparāta šūnās, kas nodrošina pārmērīgu virsnieru garozas stimulāciju. Primārajam hiperaldosteronismam raksturīgie izteiktie elektrolītu traucējumi sekundārajā formā nenotiek.

Hiperaldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskā aina atspoguļo ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumus, ko izraisa aldosterona hipersekrēcija. Nātrija un ūdens aiztures dēļ pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu, smagu vai vidēji smagu arteriālo hipertensiju, galvassāpēm, sāpēm sirds rajonā (kardialģiju), sirds aritmijām, acs dibena izmaiņām ar redzes funkciju pasliktināšanos ( hipertensīva angiopātija, angioskleroze, retinopātija).

Kālija trūkums izraisa nogurumu, muskuļu vājumu, parestēziju, krampjus dažādās muskuļu grupās, periodisku pseidoparalīzi; smagos gadījumos - līdz miokarda distrofijas, kaliepēniskās nefropātijas, nefrogēnā cukura diabēta attīstībai. Ar primāro hiperaldosteronismu, ja nav sirds mazspējas, perifēra tūska netiek novērota.

Sekundāra hiperaldosteronisma gadījumā tiek novērots augsts asinsspiediena līmenis (ar diastolisko asinsspiedienu> 120 mmHg), kas pakāpeniski izraisa asinsvadu sieniņu bojājumus un audu išēmiju, nieru darbības pasliktināšanos un CRF attīstību, fundusa izmaiņas (asiņošanu). , neiroretinopātija). Biežākā sekundārā hiperaldosteronisma pazīme ir tūska, retos gadījumos rodas hipokaliēmija. Sekundārais hiperaldosteronisms var rasties bez arteriālās hipertensijas (piemēram, ar Bartera sindromu un pseidohiperaldosteronismu). Dažiem pacientiem ir asimptomātiska hiperaldosteronisma gaita.

Diagnostika

Diagnoze ietver dažādu hiperaldosteronisma formu diferenciāciju un to etioloģijas noteikšanu. Sākotnējās diagnozes ietvaros tiek veikta renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas funkcionālā stāvokļa analīze, nosakot aldosterona un renīna līmeni asinīs un urīnā miera stāvoklī un pēc stresa testiem, kālija-nātrija līdzsvaru un AKTH, kas regulē aldosterona sekrēciju.

Primāro hiperaldosteronismu raksturo aldosterona līmeņa paaugstināšanās asins serumā, plazmas renīna aktivitātes samazināšanās (ARP), augsta aldosterona / renīna attiecība, hipokaliēmija un hipernatriēmija, zems urīna relatīvais blīvums, ievērojams ikdienas palielinājums. kālija un aldosterona izvadīšana ar urīnu. Galvenais sekundārā hiperaldosteronisma diagnostikas kritērijs ir paaugstināts ARP līmenis (ar reninomu - vairāk nekā 20-30 ng / ml / h).

Lai atšķirtu atsevišķas hiperaldosteronisma formas, tiek veikts tests ar spironolaktonu, tests ar hipotiazīdu slodzi un “maršēšanas” tests. Lai identificētu hiperaldosteronisma ģimenes formu, genoma tipizēšana tiek veikta ar PCR. Ar glikokortikoīdiem koriģēta hiperaldosteronisma gadījumā diagnostiska vērtība ir izmēģinājuma terapijai ar deksametazonu (prednizolonu), kurā tiek novērstas slimības izpausmes un normalizējas asinsspiediens.

Bojājuma rakstura noteikšanai (aldosteroma, difūzā mezglu hiperplāzija, vēzis) tiek izmantotas lokālās diagnostikas metodes: virsnieru dziedzeru ultraskaņa, scintigrāfija, virsnieru dziedzeru CT un MRI, selektīva venogrāfija ar vienlaicīgu aldosterona līmeņa noteikšanu un kortizols virsnieru vēnu asinīs. Ir svarīgi arī noteikt slimību, kas izraisīja sekundārā hiperaldosteronisma attīstību, izmantojot sirds, aknu, nieru un nieru artēriju stāvokļa pētījumus (EchoCG, EKG, aknu ultraskaņu, nieru ultraskaņu, ultraskaņu un duplekso skenēšanu). nieru artērijas, daudzslāņu CT, MR angiogrāfija).

Hiperaldosteronisma ārstēšana

Hiperaldosteronisma ārstēšanas metodes un taktikas izvēle ir atkarīga no aldosterona hipersekrēcijas cēloņa. Pacientu izmeklēšanu veic endokrinologs, kardiologs, nefrologs, oftalmologs. Narkotiku ārstēšana ar kāliju aizturošiem diurētiskiem līdzekļiem (spirolaktonu) tiek veikta dažādu hiporeninēmiska hiperaldosteronisma formu (virsnieru garozas hiperplāzijas, aldosterona) gadījumos kā operācijas sagatavošanas stadija, kas palīdz normalizēt asinsspiedienu un novērst hipokaliēmiju. Tiek parādīta zema sāls diēta ar paaugstinātu kāliju saturošu pārtikas produktu saturu uzturā, kā arī kālija preparātu ieviešana.

Aldosteromas un virsnieru vēža ārstēšana ir ķirurģiska, tā sastāv no skartās virsnieru dziedzera izņemšanas (adrenalektomija) ar iepriekšēju ūdens un elektrolītu līdzsvara atjaunošanu. Pacienti ar divpusēju virsnieru hiperplāziju parasti tiek ārstēti konservatīvi (spironolaktons) kombinācijā ar AKE inhibitoriem, kalcija kanālu antagonistiem (nifedipīnu). Hiperaldosteronisma hiperplastisko formu gadījumā pilnīga divpusēja adrenalektomija un labās puses adrenalektomija kombinācijā ar kreisās virsnieru dziedzera starpsummas rezekciju ir neefektīvas. Hipokaliēmija izzūd, bet nav vēlamā hipotensīvā efekta (Asinsspiediens normalizējas tikai 18% gadījumu) un pastāv augsts akūtas virsnieru mazspējas attīstības risks.

Ar hiperaldosteronismu, ko var koriģēt ar glikokortikoīdu terapiju, tiek nozīmēts hidrokortizons vai deksametazons, lai novērstu hormonālos un vielmaiņas traucējumus un normalizētu asinsspiedienu. Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā kombinēto antihipertensīvo terapiju veic uz pamatslimības patoģenētiskās ārstēšanas fona, obligāti kontrolējot EKG un kālija līmeni asins plazmā.

Sekundāra hiperaldosteronisma gadījumā, ko izraisa nieru artēriju stenoze, iespējams veikt perkutānu rentgena endovaskulāro balonu dilatāciju, skartās nieres artērijas stentēšanu un atvērtu rekonstruktīvo ķirurģiju, lai normalizētu asinsriti un nieru darbību. Atklājot nieru reninomu, tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Hiperaldosteronisma prognoze un profilakse

Hiperaldosteronisma prognoze ir atkarīga no pamatslimības smaguma pakāpes, sirds un asinsvadu un urīnceļu sistēmas bojājuma pakāpes, savlaicīguma un ārstēšanas. Radikāla ķirurģiska ārstēšana vai adekvāta zāļu terapija nodrošina lielu atveseļošanās iespējamību. Virsnieru vēža prognoze ir slikta.

Lai novērstu hiperaldosteronismu, nepieciešama pastāvīga ambulatorā novērošana personām ar arteriālo hipertensiju, aknu un nieru slimībām; medicīnisko ieteikumu ievērošana par medikamentu uzņemšanu un uztura raksturu.

Dažkārt PHA tiek identificēta ar Kona sindromu, kas ir tikai viena no slimības formām – aldosteronu producējošo virsnieru garozas adenomu, ko pirmo reizi aprakstījis Dž. Kons 1955. gadā

Izplatība. Sākotnēji Conn sindroms tika uzskatīts par retu slimību. Primārs hiperaldosteronisms tiek konstatēts aptuveni 10% hipertensijas pacientu.

Primārā hiperaldosteronisma klasifikācija

PHA iedala aldosteronu producējošā virsnieru adenomā, aldosteronu producējošā virsnieru garozas vēzē, glikokortikoīdu nomāktā hiperaldosteronismā un viena virsnieru dziedzera primārā hiperplāzijā.

Primārā hiperaldosteronisma cēloņi

Vairumā gadījumu mineralokortikoīdu pārpalikuma cēlonis organismā ir aldosterona hiperprodukcija, kas var būt primāra vai sekundāra un parasti izpaužas kā arteriāla hipertensija un hipokaliēmija.

PHA etioloģija katrai tās formai ir atšķirīga. Bieži PHA cēlonis (60-70% gadījumu) ir aldosteronu producējoša adenoma - virsnieru garozas glomerulārās zonas labdabīgs audzējs. Divpusējās un multiplās aldosteromas ir reti (5-10%), aldosteronu producējošs virsnieru garozas vēzis ir vēl retāks.

Patoģenēze. Hipernatriēmija izraisa asins osmolaritātes palielināšanos, vazopresīna hipersekrēciju. Tā rezultātā paaugstinās asinsspiediens – PHA kardināls simptoms. Hipokaliēmija un hipomagniēmija izraisa neiromuskulārus traucējumus, insulīna sekrēcijas traucējumus (bieži vieglas vai vidēji smagas) un dažkārt redzes traucējumus. Ilgstoša hipokaliēmija un vielmaiņas alkaloze izraisa "hipokalēmiskas nieres" veidošanos.

Primārā hiperaldosteronisma simptomi un pazīmes

Sistēma	Sūdzības	Objektīvas sūdzību pazīmes (sūdzību analīze/pārbaude/testi)
Vispārējas pazīmes/simptomi	Ātra noguruma spēja. Smags vispārējs vājums, akūts/hronisks	-
Āda, ādas piedēkļi un zemādas tauki un muskuļi	Akūts/hronisks muskuļu vājums. Muskuļu spazmas. Spazmas/krampji abās kājās. Muskuļu raustīšanās	Divpusēja plakstiņu tūska. Perifēra tūska
Sirds un asinsvadu sistēma	Galvassāpes (arteriālās hipertensijas dēļ)	Arteriālā hipertensija, bieži diastoliskā. Accent II tonis uz aortas
Gremošanas sistēma	Slāpes	Polidipsija (sekundāra, poliūrijas dēļ)
urīnceļu sistēma	Bieža, bagātīga urinēšana, arī naktī	Poliūrija. niktūrija
Nervu sistēma, maņu orgāni	Nejutīgums, tirpšana ekstremitātēs. Apakšējo ekstremitāšu spazmas. Akūta divpusēja roku spazma. Akūta/hroniska redzes miglošanās	Parestēzija. Hiporefleksija/samazināti dziļo cīpslu refleksi. Vāji refleksi. Difūzs motora deficīts. Miokloniskas raustīšanās pārbaudē. Chvostek simptoms ir pozitīvs. Pieskaršanās simptoms Trousseau ir pozitīvs. Plaukstu spazmas. Tīklenes asinsvadu skleroze. Retinopātijas pazīmes

Lielākajai daļai pacientu pastāvīgi paaugstinās asinsspiediens ar visām simptomātiskās hipertensijas raksturīgajām pazīmēm. Attīstās sirds kreisā kambara hipertrofija un pārslodze. 30-40% pacientu ar PHA arteriālajai hipertensijai var būt krīzes raksturs, un atsevišķos gadījumos tā iegūst ļaundabīgu gaitu. Hipokaliēmija izpaužas ar neiromuskulāru sindromu (50-75%) vispārēja muskuļu vājuma, noguruma, apakšējo ekstremitāšu vājuma, parestēzijas, muskuļu sāpju, krampju un īslaicīgas mono- vai paraplēģijas (20-25%) veidā. Nieru kanāliņu funkcijas izmaiņas pavada poliūrija, hipoizostenūrija, niktūrija, polidipsija un slāpes. Vairāk nekā pusei PHA pacientu ir asimptomātiska ogļhidrātu nepanesība, kas aptuveni ceturtdaļai pacientu sasniedz vieglas DM pakāpi.

Ja izceļam diagnostiski nozīmīgās (specifiskās) primārā hiperaldosteronisma pazīmes, tad tās ir šādas:

• vidēji smaga vai smaga arteriālā hipertensija, kas bieži vien ir izturīga pret tradicionālo ārstēšanu; iespējama nesamērīga kreisā kambara hipertrofija;
• hipokaliēmija parasti ir asimptomātiska; dažreiz uz smagas hipokaliēmijas fona pacientiem var attīstīties tetānija, miopātija, poliūrija un niktūrija;
• var būt saistīta ar osteoporozi.

Aldosteroma (Conn sindroms)

Kona sindroms ir aldosteronu producējoša virsnieru adenoma, labdabīga, mazāka par 2,5 cm diametrā un dzeltenīga daļa augsta holesterīna satura dēļ. Adenomā ir ļoti augsta aldosterona sintetāzes enzīma koncentrācija. Nesen tika noskaidrots, ka aldosteronu producējoša audzēja cēlonis 40% gadījumu ir inaktivējoša mutācija KCJN5 kālija kanālā.

Divpusēja idiopātiska virsnieru hiperplāzija (divpusējs idiopātisks hiperaldosteronisms)

Šis patoloģiskais stāvoklis ir visizplatītākais primārā hiperaldosteronisma cēlonis (60%), kas rodas vecākā vecuma grupā nekā Kona sindroms. Virsnieru hiperplāzija parasti ir divpusēja un var izpausties kā mikronodulāra vai makronodulāra hiperplāzija. Patofizioloģiskais mehānisms nav zināms, taču tiek atzīmēts, ka aldosterona sekrēcija ļoti reaģē uz angiotenzīna II līmeņa paaugstināšanos asinīs.

Virsnieru karcinoma

Virsnieru karcinoma ir reta slimība, kurā audzējs visbiežāk sintezē ne tikai aldosteronu, bet arī citus kortikosteroīdus (kortizolu, androgēnus, estrogēnus). Šajā gadījumā hipokaliēmija var būt ļoti izteikta un saistīta ar ļoti augstu aldosterona līmeni. Audzējs parasti ir 4,5 cm diametrā vai lielāks, ar lokālas invazīvas augšanas pazīmēm. Virsnieru audzēja, kas lielāks par 2,5 cm, kombināciju ar paaugstinātu aldosterona saturu ieteicams uzskatīt par augsta riska virsnieru karcinomas stāvokli.

Glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms

Glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms ir ļoti reta bērnības patoloģija, ģenētiski noteikta. Ģenētiska defekta rezultātā enzīms aldosterona sintetāze izpaužas virsnieru fascikulārajā un glomerulārajā zonā, tāpēc hormonu sekrēcija abās zonās ir AKTH kontrolē. Šis apstāklis ​​nosaka vienīgo iespējamo ārstēšanu ar glikokortikoīdiem. Šai slimībai raksturīga sākums bērnībā, līdzīga patoloģija radiniekiem un pastiprināta 18-OH-kortiozola un 18-oksokortizola sekrēcija.

Primārā hiperaldosteronisma diagnostika

Pēc primārā hiperaldosteronisma diagnozes apstiprināšanas ar bioķīmisko izmeklējumu palīdzību tiek veikta to slimību lokālā un diferenciāldiagnoze, kuras pavada hiperaldosteronisms.

Datorizētā / magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Ar CT vai MRI palīdzību virsnieru dziedzeros var noteikt mezglus, kuru diametrs ir lielāks par 5 mm. Tā kā virsnieru incidentalomu noteikšanas biežums palielinās līdz ar vecumu, bieži rodas jautājums, vai ir ieteicams ņemt venozās asinis aldosterona noteikšanai. CT vai MRI var noteikt šādas izmaiņas virsnieru dziedzeros:

• ar divpusēju virsnieru hiperplāziju abi virsnieru dziedzeri var būt palielināti vai tiem ir normāli izmēri;
• ar makronodulāru hiperplāziju ir iespējams noteikt mezglus virsnieru dziedzeros;
• audzējs, kura diametrs ir lielāks par 4 cm, nav raksturīgs Conn sindromam un ir aizdomīgs par karcinomu;
• vienmēr jāpatur prātā, ka pacientam ar esenciālo hipertensiju hormonāli neaktīvu audzēju virsnieru dziedzerī var noteikt, izmantojot CT/MRI, t.i. CT un MRI ir morfoloģiskās, nevis funkcionālās diagnostikas metodes, tāpēc virsnieru dziedzeru pētījumu rezultāti ar šīm metodēm nesniedz informāciju par identificēto patoloģisko veidojumu darbību.

Asins paraugu ņemšana no virsnieru dziedzeru vēnām

Šis pētījums attiecas uz standarta procedūrām, ko izmanto, lai atšķirtu vienpusēju adenomu no divpusējas hiperplāzijas. Ar vienpusēju virsnieru dziedzeru bojājumu aldosterona koncentrācija audzēja pusē ir daudz lielāka (4 reizes vai vairāk). Iegūtajos asins paraugos no virsnieru dziedzeriem papildus aldosteronam kā katetra adekvāta stāvokļa indikators tiek pārbaudīts arī kortizola saturs: vēnā, kas plūst no virsnieru dziedzera, kortizola līmenis ir 3 reizes augstāks nekā perifērajās asinīs. Pētījums jāveic tikai tajos klīniskajos centros, kur virsnieru kateterizāciju skaits gadā pārsniedz 20. Pretējā gadījumā pētījuma neveiksmes rādītājs ir 70%.

Pētījums ir norādīts šādos gadījumos:

• divpusējas izmaiņas virsnieru dziedzeros, kas konstatētas ar CT/MRI;
• primārais hiperaldosteronisms vairāk nekā 50 gadu vecumā, kad virsnieru dziedzeru CT/MRI ir redzama viena adenoma, jo ar vecumu strauji palielinās virsnieru dziedzeru incidentalomu skaits. Dažos klīniskajos centros šajā gadījumā pacientiem, kas vecāki par 35 gadiem, ieteicams ņemt asinis no virsnieru vēnām, jo ​​jaunākā vecumā uz primārā hiperaldosteronisma fona gandrīz vienmēr darbojas vienpusēja adenoma;
• Virsnieru dziedzera audzēja ķirurģisko ārstēšanu principā var veikt, un pacients neiebilst pret potenciāli iespējamu operāciju.

radioizotopu skenēšana

Ar jodu iezīmēta holesterīna pētījums nesniedz nekādas priekšrocības salīdzinājumā ar CT/MRI.

Aldosteromas vai virsnieru hiperplāzijas diagnozi nevar noteikt, pamatojoties tikai uz paaugstinātu aldosterona līmeni. Tomēr primārā hiperaldosteronisma gadījumā renīna aktivitāte samazinās; retākos gadījumos izmanto 20 un 40 reižu slieksni).

Pārbaudes priekšvakarā ir nepieciešams kompensēt hipokaliēmiju. Spironolaktons, eplerenons, triamterēns, cilpas diurētiskie līdzekļi un lakricu saturoši produkti jāpārtrauc 4 nedēļas pirms plazmas renīna aktivitātes pārbaudes. Ja tas nav diagnostiski nozīmīgi un arteriālo hipertensiju var ārstēt ar verapamilu, hidralazīnu vai α-blokatoriem, β-blokatoriem, centrālajiem a2-adrenerģiskiem stimulatoriem, NPL, AKE inhibitoriem jāatceļ 4 nedēļas pirms otrā pētījuma.

Ikdienas aldosterona izdalīšanās ar urīnu vairāk nekā 10-14 μg (28-39 nmol) uz nātrija slodzes testa fona tiek uzskatīta par primārā hiperaldosteronisma pazīmi, ja nātrija izdalīšanās pārsniedz 250 mmol / dienā. Sāls paraugā aldosterona līmenis plazmā pēc infūzijas samazinās zem 5 ng%; pie aldosterona līmeņa, kas pārsniedz 10 ng%, primārā hiperaldosteronisma diagnoze ir ļoti iespējama.

PHA diagnoze klīnisko simptomu zemās specifikas dēļ balstās uz laboratorijas un instrumentālām pētījumu metodēm. Diagnostikas pasākumi tiek veikti trīs posmos: skrīnings, aldosterona hipersekrēcijas autonomijas apstiprināšana un lokāla diagnostika ar atsevišķu PHA formu diferenciāldiagnozi.

Skrīninga stadijā katram pacientam ar hipertensiju vismaz divas reizes jānosaka kālija līmenis serumā. Padziļinātai pārbaudei jāveic pacienti ar kādu no šīm pazīmēm: spontāna hipokaliēmija; hipokaliēmija diurētisko līdzekļu lietošanas laikā; kālija līmeņa normalizēšanās trūkums 4 mēnešu laikā pēc diurētisko līdzekļu lietošanas pārtraukšanas. Normāla vai paaugstināta plazmas renīna aktivitātes noteikšana skrīninga stadijā pacientiem, kas nelieto diurētiskos un antihipertensīvos līdzekļus, praktiski izslēdz PHA. Ja plazmas renīna aktivitāte ir samazināta, plazmas aldosterona un plazmas renīna aktivitātes attiecība ir noderīga diagnozes noteikšanā. Tā vērtība, kas pārsniedz 20, tiek uzskatīta par paredzamu, un vairāk nekā 30 tiek uzskatīta par diagnostisko.

Lai apstiprinātu aldosterona hipersekrēcijas autonomiju, tiek veikts tests ar 2 litru fizioloģiskā šķīduma intravenozu pilieninjekciju 4 stundas.Aldosterona koncentrācijas uzturēšana asinīs 10 ng/dl vai vairāk apstiprina aldosteronisma diagnozi. . Glikokortikoīdu nomākta hiperaldosteronisma diagnostikā svarīga loma ir ģimenes vēsturei un aldosterona izdalīšanās noteikšanai.

PHA lokālajā diagnostikā tiek izmantota datorretgens jeb MRI, kas ļauj vizualizēt aldosteromas vienpusēju zema blīvuma vientuļu veidojumu veidā (0-10 vienības) ar vidējo diametru 1,6-1,8 cm. idiopātisks hiperaldosteronisms, virsnieru dziedzeri izskatās normāli vai simetriski palielināti, ar mezgliem vai bez tiem.

Hormonālās izmeklēšanas un diagnostikas pazīmes

Skrīnings

Indikācijas

• Izturība pret antihipertensīvo terapiju (piemēram, pacienti nereaģē uz trīs antihipertensīvo zāļu kombināciju).
• Arteriālā hipertensija kopā ar hipokaliēmiju.
• Arteriālā hipertensija attīstījās pirms 40 gadu vecuma.
• Virsnieru dziedzeru incidence.

Metode

• Ja pacients nav īpaši sagatavots pārbaudei, var iegūt viltus pozitīvus un viltus negatīvus rezultātus, jo īpaši:
• uzturā nedrīkst būt galda sāls ierobežojums;
• uz ieteicamo periodu pārtraukt ārstēšanu ar zālēm, kas ietekmē renīna un aldosterona pētījuma rezultātus;
• BP ieteicams kontrolēt ar doksazosīnu (α-blokatoru) vai verapamilu (ieteicams kalcija kanālu blokators).
• Aldosterona/renīna attiecība:
• augsta koeficienta vērtība norāda uz primāro hiperaldosteronismu:
• aldosterona/plazmas renīna aktivitāte >750;
• aldosterona/plazmas renīna aktivitāte >30-50;
• jo lielāka ir koeficienta vērtība, jo lielāka iespējamība ir primārā hiperaldosteronisma diagnoze;
• viltus negatīvas vērtības tiek novērotas pacientiem ar hronisku nieru mazspēju ļoti augstas renīna aktivitātes dēļ.

Diagnostikas pārbaudes testi

Verifikācijas testu galvenais mērķis ir parādīt, ka nav iespējams nomākt aldosterona sekrēciju, reaģējot uz sāls slodzi.

• pirms testa pacientam jāievēro parasta diēta, bez sāls ierobežojuma;
• pacientiem tiek dotas instrukcijas, kurās paskaidrots, kā iekļaut uzturā augstu sāls saturu līdz 200 mmol/dienā 3 dienas;
• ja nepieciešams, var izrakstīt sāli saturošas tabletes;

Aldosterona līmenis ikdienas urīnā, kas mazāks par 10 mikrogramiem, praktiski izslēdz primāro hiperaldosteronismu.

Fludrokortizona nomākšanas tests:

• ieceļ 100 mikrogramus fludrokortizona ik pēc 6 stundām 4 dienas;
• mēra aldosterona līmeni plazmā sākotnēji un pēdējā testa dienā;
• aldosterona līmeņa pazemināšanās 4. dienā liecina par primāru hiperaldosteronismu.

Primārā hiperaldosteronisma diferenciāldiagnoze

PHA diferenciāldiagnoze tiek veikta ar zemu renīna formu hipertensiju, sekundāru hiperaldosteronismu, pseidohiperaldosteronismu, Lidzl un Bartera sindromiem, dažiem iedzimtiem steroīdu sintēzes traucējumiem (17a-hidroksilāzes, 110-hidroksilāzes deficītu), virsnieru garozas vēzi.

Pēc diagnozes noteikšanas tiek noteikts hiperaldosteronisma cēlonis, lai izvēlētos pareizo ārstēšanu. Biežākie primārā hiperaldosteronisma cēloņi ir virsnieru garozas hiperplāzija un aldosteroma. Diemžēl virsnieru masas esamība vai neesamība neļauj mums viennozīmīgi apstiprināt vai izslēgt aldosteromas klātbūtni. Ja laboratorijas dati liecina par aldosteromu, un radiodiagnostikas laikā audzējs netiek konstatēts, tiek ņemti asins paraugi no virsnieru vēnām. Šī sarežģītā procedūra tiek veikta specializētā centrā ar lielu pieredzi šādu analīžu veikšanā. Ar vienpusēju bojājumu aldosterona līmeņa attiecība 4:1, kas pielāgota kortizola līmenim dažādās virsnieru vēnās, tiek uzskatīta par diagnostiski nozīmīgu.

Rets, bet nozīmīgs iedzimta hiperaldosteronisma gadījums ir no glikokortikoīdiem atkarīgs hiperaldosteronisms. Tas izpaužas kā noturīga arteriāla hipertensija bērnībā, pusaudža gados un jaunībā, bieži vien bez hipokaliēmijas un var izraisīt agrīnus hemorāģiskus insultus. No glikokortikoīdiem atkarīgs hiperaldosteronisms rodas nelīdzsvarota krustošanās dēļ starp gēnu CYP11B1 (kodē 11β-hidroksilāzi) un CYP11B2 (kodē 18-hidroksilāzi). Rezultātā 18-hidroksilāzes ekspresiju sāk regulēt no AKTH atkarīgais CYP11B1 gēna promotors. Šīs slimības diagnozi var noteikt pēc hibrīdu metabolītu - 18-oksokortizola un 18-hidroksikortizola - klātbūtnes urīnā. Turklāt, lai veiktu gēnu diagnostiku, varat sazināties ar Starptautisko no glikokortikoīdiem atkarīgā hiperaldosteronisma reģistru. Diagnozi palīdz arī arteriālās hipertensijas un vielmaiņas traucējumu likvidēšana, ārstējot ar deksametazonu.

Simptomu un pazīmju patoģenēze

Simptomu kompleksu, kas veidojas paaugstināta mineralokortikoīdu līmeņa asinīs vai mērķa audu paaugstinātas jutības rezultātā pret tiem, sauc par hiperaldosteronismu (aldosteronismu, hipermineralokortikoīdismu). Ir divas tā formas:

• primārais hiperaldosteronisms, ieskaitot virsnieru garozas glomerulārā slāņa endokrinopātijas;
• sekundārais hiperaldosteronisms, kas sarežģī vairāku ne-endokrīno slimību gaitu, jo tiek stimulēta mineralokortikoīdu sintēze uz renīna-angiotenzīna sistēmas paaugstinātas aktivitātes fona.

Sekundārais hiperaldosteronisms pavada daudzas slimības, kurās attīstās perifēra tūska. Šādos gadījumos aldosterona sekrēciju stimulē normāli funkcionējošs fizioloģiskais mehānisms. Pacientiem ar aknu slimībām hiperaldosteronisms attīstās nepietiekamas aldosterona iznīcināšanas dēļ aknās. Sekundārais hiperaldosteronisms rodas arī ar sāli zaudējošu nefropātijas formu.

Iepriekšminētajās slimībās un stāvokļos hiperaldosteronisms parasti neizraisa arteriālo hipertensiju. Tomēr arteriālo hipertensiju vienmēr pavada sekundārais hiperaldosteronisms, ko izraisa renīna hiperprodukcija nieru artēriju stenozes un renīnu izdalošos audzējos (Bartera sindroms). Primārā un sekundārā hiperaldosteronisma galvenais diferenciāldiagnostikas laboratorijas kritērijs ir renīna līmenis asins plazmā, kas tiek samazināts tikai pirmajā gadījumā.

Hiperaldosteronisma gadījumā kālijs tiek izvadīts ar urīnu palielinātā daudzumā, un tā saturs ārpusšūnu šķidrumā samazinās. Tas stimulē kālija izdalīšanos no šūnām, ko pavada ūdeņraža jonu iekļūšana šūnās, un, ņemot vērā pastiprinātu ūdeņraža jonu izdalīšanos ar urīnu, hiperaldosteronismā attīstās alkaloze. Mērenu kālija rezervju samazināšanos organismā pavada traucēta glikozes tolerance un izturība pret ADH (vazopresīna) bioloģisko iedarbību. Smags kālija deficīts kavē baroreceptoru darbību, kas dažkārt izpaužas kā ortostatiska arteriāla hipotensija. Uz pastiprinātas aldosterona sintēzes fona bieži tiek aktivizēta citu mineralokortikoīdu, aldosterona prekursoru, ražošana: deoksikortikosterons, kortikosterons, 18-hidroksikortikosterons.

Sūdzības ar hiperaldosteronismu – vājums, nogurums, izturības zudums un niktūrija – ir nespecifiskas, un to cēlonis ir hipokaliēmija. Ar smagu hipokaliēmiju, ko papildina alkaloze, attīstās slāpes un poliūrija (ar pārsvaru niktūriju), kā arī parestēzija un Trousseau un / vai Chvostek simptomi. Galvassāpes bieži ir apgrūtinošas.

Pastiprinātai mineralokortikoīdu sintēzei nav raksturīgu fizisku pazīmju. Redzama tūska attīstās reti.

Lielākajai daļai pacientu tiek reģistrēts paaugstināts asinsspiediens.

Retinopātija ir vidēji smaga, un asiņošana fundusā ir reti sastopama.

Sirds izmērs nedaudz palielinās pa kreisi.

Tā kā hipokaliēmija visbiežāk attīstās ārstēšanas laikā ar diurētiskiem līdzekļiem, tie ir jāatceļ 3 nedēļas pirms kālija pētījuma. Turklāt pacienta uzturu nedrīkst bagātināt ar kāliju vai nātriju. Diēta ar zemu sāls saturu, kas palīdz saglabāt kālija rezerves organismā, var maskēt hipokaliēmiju.

Tā kā mūsdienu cilvēks patērē daudz nātrija sāls sastāvā (vidēji 120 mmol / dienā), parastā uzturā hipokaliēmija parasti netiek maskēta. Un, ja hipokaliēmija tiek atklāta subjektam, kurš neierobežo sāls uzņemšanu vai pat regulāri sālī pārtiku, tad hiperaldosteronisma diagnoze tiek izslēgta bez papildu pētījumiem. Ja nav pārliecības, ka subjekts patērē pietiekami daudz sāls, ieteicams pievienot līdz 1 g sāls (1/5 ēdamkarotes) katrai no galvenajām ēdienreizēm savā parastajā (bez ierobežojumiem) uzturā. Šāda uztura režīma 5. dienā tiek pārbaudīti asins elektrolīti. Ja tajā pašā laikā tiek konstatēta hipokaliēmija, vispirms tiek pārbaudīta plazmas renīna aktivitāte. Ja pacientam, kurš vismaz 3 nedēļas nav saņēmis diurētisku terapiju, renīna aktivitāte ir normāla vai augsta, primārā hiperaldosteronisma iespējamība ir ārkārtīgi zema.

Pacientiem ar hipokaliēmiju un zemu renīna līmeni plazmā ir nepieciešams izpētīt aldosterona līmeni urīnā un asinīs, kas ir paaugstināts hiperaldosteronisma gadījumā.

Saistītie stāvokļi, slimības un komplikācijas

Saistītie stāvokļi/slimības un komplikācijas ir uzskaitītas zemāk.

• Primārais hiperaldosteronisms (aldosteroma).
• hemorāģisks insults.
• Aritmijas.
• Hipervolēmija.
• Pēkšņa sirds nāve.
• Saindēšanās ar sirds glikozīdiem.
• Labdabīga/ļaundabīga arteriolāra nefroskleroze.
• Nieru cista.
• Nefrogēns ND.
• Diabēts.
• Periodiskas paralīzes sindroms.
• Tetānija.
• elektrolītu miopātija.
• Hipokaliēmija.
• Hipokalēmiskā nefropātija.
• Metaboliskā alkaloze, hipokaliēmija.
• Hipernatriēmija.
• Hipomagnesēmija.
• Zāļu izraisīti elektrolītu traucējumi.
• Izostenūrija.

Slimības un stāvokļi, no kuriem tiek diferencēts hiperaldosteronisms

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām/stāvokļiem.

• adrenogenitālais sindroms.
• Sindroms / Kušinga slimība.
• Jatrogēnais Kušinga sindroms.
• Sekundārais hiperaldosteronisms.
• Diurētiskā intoksikācija.
• Zāļu izraisīti elektrolītu traucējumi.
• Zāļu izraisīta arteriālā hipertensija.
• elektrolītu traucējumi.
• Hipokalēmiska periodiska paralīze.
• Lakrica sakņu/glicirizīnskābes lietošana.
• Periodiska ģimenes paralīze.
• Nieru artēriju stenoze.
• Bartera sindroms.

Primārā hiperaldosteronisma ārstēšana

PHA ārstēšanā jāņem vērā sindroma etioloģija, ieskaitot hipertensijas un vielmaiņas traucējumu korekciju. Lai normalizētu kālija homeostāzi, tiek nozīmēti aldosterona antagonisti - spironolaktons vai eplerenons.

Virsnieru aldosteromu un primāro virsnieru hiperplāziju veiksmīgi ārstē ķirurģiski. Idiopātiska hiperaldosteronisma gadījumā ir indicēta konservatīvas terapijas turpināšana, ja tā ir neefektīva, var veikt subtotālu adrenalektomiju. Pacientiem ar glikokortikoīdu nomāktu aldosteronismu deksametazons tiek nozīmēts individuāli izvēlētā devā.

Primārā hiperaldosteronisma konservatīva ārstēšana neatkarīgi no etioloģijas galvenokārt sastāv no diētas ar zemu sāls saturu (kas satur mazāk nekā 80 mEq nātrija) iecelšanu. Tas samazina kālija zudumu urīnā, jo tas samazina nātrija daudzumu, kas tiek apmainīts pret kāliju nieru distālajās kanāliņos. Turklāt šāda diēta palīdz samazināt asinsspiedienu, jo uz tā fona samazinās intravaskulārais tilpums.

Diētas terapiju papildina ārstēšana ar spironolaktonu, konkurējošu mineralokortikoīdu receptoru antagonistu. Pēc terapeitiskā efekta sasniegšanas spironolaktona devu samazina līdz balstdevai 100 mg dienā. Paredzamā kālija līmeņa paaugstināšanās asinīs spironolaktona terapijas ietekmē ir 1,5 mmol/l. Spironolaktona blakusparādības 20% pacientu izpaužas kā kuņģa-zarnu trakta traucējumi, vispārējs vājums.

Kopā ar spironolaktonu vai tā vietā var lietot kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus, kas bloķē nātrija kanālus distālās nieru kanāliņos. Sākotnējā amilorīda deva ir 10 mg dienā, ja nepieciešams, to palielina par 10 mg dienā līdz maksimāli 40 mg dienā. Hipotensīvā iedarbība ir izteiktāka, lietojot aldosteronu.

Ja hiperaldosteronisma sindromam (aldosteroma, virsnieru karcinoma, primārais hiperaldosteronisms u.c.) ir indicēta ķirurģiska ārstēšana, tad pirmsoperācijas sagatavošanās sastāv no kālija un asinsspiediena normalizēšanas, kam var būt nepieciešama konservatīva terapija (diēta un medikamenti) hiperaldosteronisma sindroma gadījumā līdz 1-3. mēnešus. Šāda ārstēšana novērš pēcoperācijas hipoaldosteronisma attīstību, jo tā aktivizē renīna-angiotenzīna sistēmu un attiecīgi neskartās virsnieru dziedzera glomerulāro slāni. Operācijas laikā regulāri tiek kontrolēts kālija līmenis plazmā, jo atlikušo virsnieru dziedzeru darbība dažkārt ir tik nomākta, ka var būt nepieciešama masīva steroīdu aizstājterapija. Lai novērstu atsitiena mineralokortikoīdu nepietiekamību pēc skarto audu ķirurģiskas noņemšanas, operācijas laikā tiek ievadīts hidrokortizons ar ātrumu 10 mg/h. Pēc operācijas tiek nozīmēti glikokortikoīdi, kuru devu pakāpeniski samazina, līdz tā tiek pilnībā atcelta 2-6 nedēļu laikā.

Dažiem pacientiem, neskatoties uz pirmsoperācijas sagatavošanos, pēc operācijas attīstās hipoaldosteronisms, kura simptomi parasti tiek novērsti ar pietiekamu (neierobežotu) sāls un šķidruma uzņemšanu. Ja ar diētu hipoaldosteronismu neizdodas novērst, ir indicēta mineralokortikoīdu aizstājterapija.

Ķirurģija

Laparoskopiskā adrenalektomija pašlaik ir izvēlēta aldosteronu izdalošas adenomas ārstēšanas metode, un tā ir saistīta ar ievērojami zemāku komplikāciju biežumu nekā atklātas piekļuves operācija. Arteriālā hipertensija izzūd 70% gadījumu, bet, ja tā saglabājas, tad ar antihipertensīviem medikamentiem to ir vieglāk pārvaldīt. Asinsspiediena normalizēšanās pēc operācijas notiek 50% pacientu pirmajā mēnesī un 70% pēc gada.

Ķirurģiska ārstēšana nav indicēta pacientiem ar idiopātisku hiperaldosteronismu, jo pat divpusēja virsnieru noņemšana neizslēdz arteriālo hipertensiju.

Primārā hiperaldosteronisma prognoze

Pacientiem ar idiopātisku hiperaldosteronismu pilnīga atveseļošanās nav novērota, pacientiem nepieciešama pastāvīga terapija ar aldosterona antagonistiem.

• Pie kādiem ārstiem vajadzētu vērsties, ja Jums ir primārais hiperaldosteronisms?

Kas ir primārais hiperaldosteronisms

Primārā hiperaldosteronisma sindromu aprakstīja Conn (1955) saistībā ar aldosteronu producējošu virsnieru garozas adenomu (aldosteromu), kuras noņemšana noveda pie pilnīgas pacienta atveseļošanās. Pašlaik primārā hiperaldosteronisma kolektīvā koncepcija apvieno vairākas slimības, kas ir līdzīgas pēc klīniskām un bioķīmiskām pazīmēm, bet atšķirīgas pēc patoģenēzes, kuru pamatā ir pārmērīga un neatkarīga (vai daļēji atkarīga) no renīna-angiotenzīna sistēmas aldosterona ražošanas glomerulārā zonā. virsnieru garozas, ko pavada arteriālā hipertensija un miastēnija.

Kas izraisa primāro hiperaldosteronismu?

Hiperaldosteronisma cēlonis var būt hormonāli aktīva virsnieru garozas adenoma (aldosteroma), virsnieru garozas glomerulārās zonas divpusēja hiperplāzija, vairākas virsnieru garozas mikroadenomas. Hiperaldosteronisms var attīstīties hroniskas nieru slimības, hipertensijas un dažu nieru audzēju gadījumā.
Hiperaldosteronisma cēlonis var būt ilgstoša zāļu (diurētisko līdzekļu, caurejas līdzekļu, kontracepcijas līdzekļu) lietošana.
Pārejošs hiperaldosteronisma stāvoklis tiek novērots menstruālā cikla luteālajā fāzē, grūtniecības laikā ar nātrija ierobežojumu uzturā.

Atkarībā no cēloņa klīniskajā praksē ir:
1) aldosteronisms ar zemu renīna sekrēciju:
a) primārais hiperaldosteronisms virsnieru garozas glomerulārā slāņa audzēja rezultātā (Kona sindroms);
b) idiopātisks hiperaldosteronisms (virsnieru garozas difūzā hiperplāzija);
c) no deksametazona atkarīgs hiperaldosteronisms (nomākts ar glikokortikoīdiem);
d) ārpusdzemdes audzēju izraisīts hiperaldosteronisms.

2) aldosteronisms ar normālu vai pastiprinātu renīna sekrēciju (sekundārs hiperaldosteronisms):
a) simptomātiska arteriāla hipertensija renovaskulārās patoloģijas, nieru slimību, hipertensijas gadījumā;
b) renīnu izdaloši nieru audzēji (Vilmsa audzējs);
c) jatrogēns un fizioloģisks hiperaldosteronisms:
- hiperaldosteronisms menstruālā cikla luteālās fāzes laikā, grūtniecības laikā;
- hiperaldosteronisms, ko izraisa nātrija ierobežojums uzturā, pārmērīga diurētisko līdzekļu, caurejas līdzekļu uzņemšana;
- stāvokļi, ko pavada hipovolēmija (asiņošana un kontracepcijas līdzekļu lietošana).

Patoģenēze (kas notiek?) Primārā hiperaldosteronisma laikā

Slimības patoģenēze ir saistīta ar pārmērīgu aldosterona sekrēciju. Aldosterona darbība primārā hiperaldosteronisma gadījumā izpaužas kā tā specifiskā ietekme uz nātrija un kālija jonu transportēšanu. Saistoties ar receptoriem, kas atrodas daudzos sekrēcijas orgānos un audos (nieru kanāliņos, sviedru un siekalu dziedzeros, zarnu gļotādā), aldosterons kontrolē un īsteno katjonu apmaiņas mehānismu. Tajā pašā laikā kālija sekrēcijas un izdalīšanās līmeni nosaka un ierobežo reabsorbētā nātrija tilpums. Aldosterona hiperprodukcija, pastiprinot nātrija reabsorbciju, izraisa kālija zudumu, kas savā patofizioloģiskā iedarbībā pārklājas ar reabsorbētā nātrija ietekmi un veido vielmaiņas traucējumu kompleksu, kas ir primārā hiperaldosteronisma klīnikas pamatā.

Vispārējs kālija zudums līdz ar tā intracelulāro rezervju izsīkumu izraisa vispārēju hipokaliēmiju, un hlora izdalīšanās un kālija aizstāšana šūnās ar nātriju un ūdeņradi veicina intracelulārās acidozes un hipokalēmiskās, hipohlorēmiskās ekstracelulārās alkalozes attīstību.
Kālija trūkums izraisa funkcionālus un strukturālus traucējumus orgānos un audos: nieru kanāliņu distālajā daļā, gludajos un šķērssvītrotajos muskuļos, centrālajā un perifērajā nervu sistēmā. Hipokaliēmijas patoloģisko ietekmi uz neiromuskulāro uzbudināmību pastiprina hipomagniēmija magnija reabsorbcijas kavēšanas rezultātā. Nomācot insulīna sekrēciju, hipokaliēmija samazina ogļhidrātu toleranci, un, ietekmējot nieru kanāliņu epitēliju, tas padara tos izturīgus pret antidiurētiskā hormona ietekmi. Tajā pašā laikā tiek traucētas vairākas nieru funkcijas un, galvenais, samazinās to koncentrēšanās spējas. Nātrija aizture izraisa hipervolēmiju, nomāc renīna un angiotenzīna II veidošanos, palielina asinsvadu sieniņu jutību pret dažādiem endogēniem spiediena faktoriem un, galu galā, veicina arteriālās hipertensijas attīstību. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā, ko izraisa gan adenoma, gan virsnieru garozas hiperplāzija, glikokortikoīdu līmenis, kā likums, nepārsniedz normu pat gadījumos, kad aldosterona hipersekrēcijas morfoloģiskais substrāts ietver ne tikai glomerulārās zonas elementus, bet arī saišķa zona. Karcinomām, kurām raksturīgs jaukts intensīvs hiperkorticisms, aina ir atšķirīga, un klīniskā sindroma mainīgumu nosaka noteiktu hormonu (glikokortikoīdu vai mineralokortikoīdu, androgēnu) pārsvars. Līdz ar to patiesais primārais hiperaldosteronisms var būt saistīts ar ļoti diferencētu virsnieru garozas vēzi ar normālu glikokortikoīdu veidošanos.

Patoanatomija. Morfoloģiski izšķir vismaz 6 hiperaldosteronisma formas variantus ar zemu renīna līmeni:
1) ar virsnieru garozas adenomu kombinācijā ar apkārtējās garozas atrofiju;
2) ar virsnieru garozas adenomu kombinācijā ar glomerulārās un / vai fascikulārās un retikulārās zonas elementu hiperplāziju;
3) pamatojoties uz primāro virsnieru garozas vēzi;
4) ar multiplo garozas adenomatozi;
5) ar izolētu difūzu vai fokālu glomerulārās zonas hiperplāziju;
6) ar visu garozas zonu mezglainu difūzu-mezglu vai difūzu hiperplāziju.
Savukārt adenomas ir dažādas struktūras, tāpat kā izmaiņas virsnieru audos ap tām. Izmaiņas virsnieru dziedzeros pacientiem ar zema renīna līmeņa hiperaldosteronismu, kas nav audzēja formas, tiek samazināts līdz viena, divu vai visu garozas zonu difūzai vai difūzai mezglainai hiperplāzijai un/vai līdz izteiktai adenomatozei, kurā fokusa hiperplāzija ir saistīta ar šūnu un to kodolu hipertrofija, kodola un plazmas attiecības palielināšanās, citoplazmas oksifilijas palielināšanās un lipīdu satura samazināšanās tajā. Histoķīmiski šīm šūnām ir raksturīga augsta steroidoģenēzes enzīmu aktivitāte un citoplazmas lipīdu satura samazināšanās, galvenokārt holesterīna esteru dēļ. Visbiežāk mezglaini veidojumi veidojas fascikulārajā zonā, galvenokārt no tās ārējo daļu elementiem, kas veido pseidoacināras vai alveolāras struktūras. Bet šūnām mezglu veidojumos ir tāda pati funkcionālā aktivitāte kā apkārtējās garozas šūnām. Hiperplastiskas izmaiņas izraisa virsnieru dziedzera masas palielināšanos divas un trīs reizes un aldosterona hipersekrēciju abos virsnieru dziedzeros. To novēro vairāk nekā 30% pacientu ar hiperaldosteronismu un zemu renīna aktivitāti plazmā. Šīs patoloģijas cēlonis var būt hipofīzes izcelsmes aldosteronu stimulējošais faktors, kas izolēts vairākiem pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu, lai gan tam nav pārliecinošu pierādījumu.

Primārā hiperaldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskās pazīmes ir smaga elektrolītu līdzsvara traucējumi, pavājināta nieru darbība un arteriāla hipertensija. Līdztekus vispārējam un muskuļu vājumam, kas nereti ir pirmais iemesls vērsties pie ārsta, pacientus satrauc galvassāpes, slāpes un pastiprināta, galvenokārt nakts, urinēšana. Izmaiņas kālija un magnija līmenī palielina neiromuskulāro uzbudināmību un izraisa periodiskas dažādas intensitātes krampjus. Raksturīga parestēzija dažādās muskuļu grupās, sejas muskuļu raustīšanās, Khvostek un Trousseau pozitīvie simptomi.
Kalcija metabolisms, kā likums, necieš. Periodiski ir smaga muskuļu vājuma lēkmes, līdz pat pilnīgai apakšējo ekstremitāšu nekustīgumam (pseidoparalīzei), kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Viens no netiešajiem diagnostikas vērtības simptomiem ir ievērojams elektriskā potenciāla pieaugums resnajā zarnā. Lielākā daļa hiperaldosteronisma simptomu (izņemot hipertensiju) ir nespecifiski, un tiem raksturīga hipokaliēmija un alkaloze.

Galvenie hiperaldosteronisma simptomi un to biežums, pamatojoties uz Conn darbiem:
1) hipertensija - 100%;
2) hipokaliēmija - 100%;
3) hipohlorēmiskā alkaloze - 100%;
4) aldosterona līmeņa paaugstināšanās - 100%;
5) zems renīna līmenis - 100%;
6) proteīnūrija - 85%;
7) pret vazopresīnu rezistenta hipostenūrija - 80%;
8) urīna oksidācijas pārkāpums - 80%;
9) EKG maiņa - 80%;
10) paaugstināts kālija līmenis urīnā - 75%;
11) muskuļu vājums - 73%;
12) nakts poliūrija - 72%;
13) hipernatriēmija - 65%;
14) pazemināta glikozes tolerance - 60%;
15) galvassāpes - 51%;
16) retinopātija - 50%;
17) slāpes - 46%;
18) parestēzija - 24%;
19) periodiska paralīze - 21%;
20) tetānija - 21%;
21) vispārējs vājums - 19%;
22) muskuļu sāpes - 10%;
23) asimptomātiskas formas - 6%;
24) tūska -3%.

Ņemiet vērā asimptomātisku slimības gaitu 6% pacientu un hipokaliēmiju 100%. Tajā pašā laikā tagad ir zināmas primārā hiperaldosteronisma normokēmiskās formas. Tiek ziņots arī par slimības kazuistiski normotensīviem variantiem, kas saglabā visas pārējās tipiskā primārā hiperaldosteronisma pazīmes. Vissvarīgākais un agrīnā stadijā bieži vien vienīgais simptoms ir arteriālā hipertensija. Daudzus gadus dominējot klīniskajā attēlā, tas var maskēt hiperaldosteronisma pazīmes. Hipertensijas ar zemu renīna līmeni (10–420% no visiem hipertensijas pacientiem) esamība īpaši apgrūtina primārā hiperaldosteronisma atpazīšanu. Hipertensija var būt stabila vai saistīta ar paroksismiem. Tās līmenis palielinās līdz ar slimības ilgumu un smagumu, bet ļaundabīgs gaita tiek novērota reti. Hipertensija nereaģē uz ortostatisko slodzi, un Valsalva testa laikā tās līmenis nepalielinās ar primāro hiperaldosteronismu, atšķirībā no citas etioloģijas hipertensijas. Spironolaktonu (veroshpiron, aldactone) ievadīšana dienas devā 400 mg 10-15 dienas samazina hipertensiju vienlaikus ar kālija līmeņa normalizēšanos. Pēdējais rodas tikai pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu. Šī efekta neesamība rada šaubas par primārā hiperaldosteronisma diagnozi, izslēdzot tos pacientus, kuriem ir izteikta ateroskleroze. Pusei pacientu ir retinopātija, bet tās gaita ir labdabīga, parasti bez proliferācijas, deģenerācijas un asinsizplūdumu pazīmēm. Vairumā gadījumu tiek novērota kreisā kambara hipertensija un tās pārslodzes pazīmes EKG. Tomēr sirds un asinsvadu mazspēja nav raksturīga primārajam hiperaldosteronismam.

Nopietnas asinsvadu izmaiņas rodas tikai ar ilgstoši nenoteiktu diagnozi. Lai gan hipokaliēmija un hipokaliēmiskā alkaloze ir daudzu primārā hiperaldosteronisma simptomu pamatā, kālija līmenis asinīs var svārstīties, un tas jāpārbauda atkārtoti. Tā saturs palielinās un pat normalizējas ar ilgstošu zemu sāls diētu un spironolaktonu uzņemšanu. Hipernatriēmija ir daudz mazāk raksturīga nekā hipokaliēmija, lai gan palielinās nātrija metabolisms un tā saturs šūnās.
Smagas un stabilas hipernatriēmijas neesamība ir saistīta ar nieru kanāliņu jutības samazināšanos pret aldosterona nātriju aizturošo iedarbību, palielinoties kālija sekrēcijai un izdalei. Tomēr šī ugunsizturība neattiecas uz siekalu, sviedru dziedzeru un zarnu gļotādas katjonu apmaiņas mehānismu. Kālijs tiek izvadīts galvenokārt caur nierēm un mazākā mērā ar sviedriem, siekalām un kuņģa-zarnu traktu. Šis zudums (70% intracelulāro rezervju) samazina kālija līmeni ne tikai plazmā, bet arī eritrocītos, gludās un šķērssvītrotās muskuļu šūnās. Tā izdalīšanās ar urīnu, kas pārsniedz 40 mEq / 24 stundas, rada aizdomas par primāro hiperaldosteronismu. Jāņem vērā, ka pacienti nespēj noturēt kāliju organismā, tā uzņemšana ir neefektīva, un nātrija bagāts uzturs pastiprina kālija izdalīšanos un pastiprina klīniskos simptomus. Un otrādi, nātrija trūkums ierobežo kālija izdalīšanos, tā līmenis asinīs ievērojami palielinās. Hipokalēmisks nieru kanāliņu epitēlija bojājums vispārējās hipokalēmiskās alkalozes fona izjauc vairākas nieru funkcijas, galvenokārt urīna oksidācijas un koncentrācijas mehānismus. "Kaliopēniskās nieres" ir nejutīgas pret endogēno (un eksogēno) vazopresīnu, kura līmenis paaugstinās kompensējoši un augstās plazmas osmolaritātes dēļ. Pacientiem attīstās viegla intermitējoša proteīnūrija, poliūrija, niktūrija, hipoizostenūrija ar atsevišķu urīna daļu relatīvo blīvumu 1008-1012. Tiek atzīmēta ugunsizturība pret vazopresīna ievadīšanu. Urīna reakcija bieži ir sārmaina. Sākotnējās slimības stadijās nieru darbības traucējumi var būt nelieli. Raksturīga ir polidipsija, kurai ir sarežģīta ģenēze: kompensējoša - reaģējot uz poliūriju, centrālā - zema kālija līmeņa ietekmes uz slāpju centru un reflekss - kā reakcija uz nātrija aizturi šūnās. Tūska nav raksturīga primārajam hiperaldosteronismam, jo ​​poliūrija un nātrija uzkrāšanās šūnās, nevis intersticicijā, neveicina šķidruma aizturi starpšūnu telpās.

Līdztekus primārajam hiperaldosteronismam intravaskulārā tilpuma palielināšanās un tā nemainīgums, ievadot izotonisku sāls šķīdumu un pat albumīnu, ir specifisks. Stabila hipervolēmija kopā ar augstu plazmas osmolaritāti nomāc plazmas renīna aktivitāti. Histoķīmiskie pētījumi atklāj renīna granulāciju izzušanu vas efferens sekrēcijas šūnās, renīna aktivitātes samazināšanos nieru homogenātos un nieru biopsiju pacientiem. Zema nestimulēta plazmas renīna aktivitāte ir galvenais primārā hiperaldosteronisma simptoms aldosteromas gadījumā. Pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu aldosterona sekrēcijas un izdalīšanās līmenis būtiski atšķiras, taču vairumā gadījumu tie ir paaugstināti, glikokortikoīdu un androgēnu saturs ir normāls. Aldosterona un tā tuvākā prekursora, 18-hidroksikortikosterona līmenis ir augstāks aldosteromās un zemāks primārā hiperaldosteronisma hiperplastiskajos variantos.
Ilgstoša hipokaliēmija var izraisīt pakāpenisku aldosterona sekrēcijas samazināšanos. Atšķirībā no veseliem cilvēkiem, tā līmenis paradoksāli pazeminās ar ortostatisko vingrošanu (4 stundu pastaigu) un spironolaktona terapiju. Pēdējie bloķē aldosterona sintēzi audzējā. Pētījumā pēc operācijas pacientiem, kuri ilgstoši saņēma veroshpironu, izņemtie aldosteronu ražojošie audi nereaģē uz angiotenzīna II un adrenokortikotropā hormona pievienošanu. Ir gadījumi, kad aldosterons ražo nevis aldosteronu, bet gan 18-hidroksikortikosteronu. Netiek noraidīta iespēja attīstīt primāru hiperaldosteronismu citu mineralokortikoīdu: kortikosterona, DOC, 18-hidroksikortikosterona vai vēl nezināmu steroīdu ražošanas dēļ. Primārā hiperaldosteronisma smagumu nosaka vielmaiņas traucējumu intensitāte, to ilgums un asinsvadu komplikāciju attīstība. Kopumā slimībai ir raksturīga salīdzinoši labdabīga gaita.
Attīstoties sekundāram hiperaldosteronismam, tā gaita ir cieši saistīta ar pamatslimību.

Komplikācijas. Komplikācijas galvenokārt rodas hipertensijas un neiromuskulāro sindromu dēļ.
Iespējamas sirdslēkmes, insulti, hipertensīva retinopātija, smaga myasthenia gravis. Reizēm tiek atzīmēts audzēja ļaundabīgs audzējs.

Primārā hiperaldosteronisma diagnostika

Diagnostikas kritēriji:
1) arteriālās hipertensijas un miastēniskā sindroma kombinācija;
2) hipernatriēmija, hipokaliēmija, hiperkaliūrija, hiponatriūrija;
3) poliūrija, izo- un hipostenūrija. Urīna reakcija ir sārmaina;
4) aldosterona līmeņa paaugstināšanās plazmā un tā izdalīšanās ar urīnu;
5) virsnieru dziedzeru lieluma palielināšanās ar ultraskaņas sonogrāfiju (datortomogrāfiju vai angiogrāfiju);
6) hipokaliēmijas pazīmes EKG.
Lai precizētu diagnozi, tiek veikti funkcionālie testi.

Testu ar veroshpiron veic pacientiem, kuri saņem pietiekamu daudzumu nātrija hlorīda (līdz 6 g dienā). Tiek noteikts sākotnējais kālija saturs serumā, pēc kura veroshpiron tiek nozīmēts iekšķīgi 3 dienas (400 mg / dienā). Kālija satura palielināšanās par vairāk nekā 1 mmol / l apstiprina hiperaldosteronismu.

Paraugs ar nātrija hlorīda slodzi. 3-4 dienu laikā pacients saņem vismaz 9 g nātrija hlorīda dienā. Ar hiperaldosteronismu samazinās kālija saturs serumā.

Furosemīda tests. Pacients iekšā ņem 0,08 g furosemīda, un pēc 3 stundām tiek noteikts renīna un aldosterona saturs. Aldosterona līmeņa paaugstināšanās un renīna līmeņa pazemināšanās liecina par primāru hiperaldosteronismu.
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar slimībām, kuras pavada arteriālās hipertensijas sindroms.

Hipertoniskā slimība. Biežas pazīmes: galvassāpes, arteriāla hipertensija, kreisā kambara hipertrofija. Atšķirības: ar hiperaldosteronismu ir arteriālās hipertensijas un miastēniskā sindroma kombinācija ar pārejošu paralīzi, aldosterona līmeņa paaugstināšanos asins plazmā un tā izdalīšanos ar urīnu, tilpuma veidošanos vai virsnieru garozas hiperplāziju.
Nieru izcelsmes arteriālā hipertensija. Biežas pazīmes: pastāvīga arteriālā hipertensija. Atšķirības: nieru izcelsmes arteriālās hipertensijas gadījumā nav neiromuskulāru simptomu, tiek atzīmēta diastoliskā asinsspiediena rezistence pret antihipertensīviem līdzekļiem. Izteikts urīna sindroms (proteīnūrija, hematūrija). Ir iespējams paaugstināt kreatinīna līmeni asinīs, paātrināt eritrocītu sedimentācijas ātrumu.

Primārā hiperaldosteronisma ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no hiperaldosteronisma cēloņiem. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā ir indicēta ķirurģiska ārstēšana (vienpusēja vai divpusēja adrenalektomija, kam seko aizstājterapija). Pirmsoperācijas sagatavošana tiek veikta ar aldosterona antagonistiem (veroshpiron), kālija preparātiem. Ar sekundāru hiperaldosteronismu ilgstošu zāļu ārstēšanu veic ar spironolaktoniem, kālija preparātiem, glikokortikoīdu sintēzes inhibitoriem (eliptēnu, aminoglutiamīdu).
Idiopātisks un nenoteikts aldosteronisms rada alternatīvu situāciju, kurā daudzi autori apstrīd ķirurģiskas ārstēšanas lietderību. Pat pilnīga viena virsnieru dziedzera adrenalektomija un otras subtotāla adrenalektomija, novēršot hipokaliēmiju 60% pacientu, nedod būtisku hipotensīvu efektu. Tajā pašā laikā spironolaktoni uz zemas sāls diētas fona un kālija hlorīda pievienošanas normalizē kālija līmeni un samazina arteriālo hipertensiju. Tajā pašā laikā spironolaktoni ne tikai novērš aldosterona iedarbību nierēs un citos kālija sekrēcijas līmeņos, bet arī kavē aldosterona biosintēzi virsnieru dziedzeros. Gandrīz 40% pacientu ķirurģiska ārstēšana ir pilnīgi efektīva un pamatota. Argumenti par labu var būt augstās izmaksas, kas saistītas ar lielu spironolaktonu devu lietošanu mūža garumā (līdz 400 mg dienā), un vīriešiem impotences un ginekomastijas biežums spironolaktonu antiandrogēnās iedarbības dēļ, kam ir līdzīga struktūra. steroīdus un nomāc testosterona sintēzi saskaņā ar konkurences antagonisma principu. Ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte un traucētā vielmaiņas līdzsvara atjaunošana zināmā mērā ir atkarīga no slimības ilguma, pacientu vecuma, sekundāro asinsvadu komplikāciju attīstības pakāpes.
Tomēr pat pēc veiksmīgas aldosteromas noņemšanas hipertensija saglabājas 25% pacientu, un 40% tā atkārtojas pēc 10 gadiem.
Ar cietu audzēja izmēru, ilgstošu slimības laiku ar intensīviem vielmaiņas traucējumiem, kādu laiku pēc operācijas var parādīties hipoaldosteronisma epizodes (vājums, tendence uz ģīboni, hiponatriēmija, hiperkaliēmija).
Pirms ķirurģiskas ārstēšanas jāveic ilgstoša ārstēšana ar spironolaktoniem (1–3 mēneši, 200–400 mg dienā), līdz normalizējas elektrolītu līmenis un izzūd hipertensija. Kopā ar tiem vai to vietā var lietot kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus (triampuru, amilorīdu).
Kaptoprils pastiprina spironolaktonu hipotensīvo iedarbību primārā aldosteronisma gadījumā.
Ilgstoša spironolaktonu lietošana nedaudz aktivizē nomākto renīna-angiotenzīna sistēmu, īpaši divpusējas hiperplāzijas gadījumā, un tādējādi tiek veikta pēcoperācijas hipoaldosteronisma profilakse.
Neatkarīgi no slimības etioloģijas, uzturā jāiekļauj ierobežots sāls daudzums un pārtikas produkti, kas bagāti ar kāliju (kartupeļi, žāvētas aprikozes, rīsi, rozīnes).