Dermatomiode vai Wagnera slimība. Dermatomiositis: smags tests, kas prasa precīzu diagnozi un ārstēšanu ar dermatomozi

• Ādas apsārtums
• Vājums
• Palielināta temperatūra
• Sāpes vēderā
• Apetītes zudums
• Aizdusa
• Muskuļu vājums
• Locītavu sāpes
• Sausa mute
• Slaucīšana uz ādas
• Sausa āda
• Klepus
• Ādas pīlings
• Sāpes ar norīšanu
• Muskuļu sāpes
• Aizsmakums balss
• Aptraipīšanās
• Naglu trauslums
• Gļotādas apsārtums
• Gļotādas mutes pietūkums

Slimība, ko raksturo kaitējums muskuļu ar monētu funkciju novirzes un tūskas un erithemas veidošanos, sauc par vagera slimību vai dermatomyosītu. Ja nav ādas sindromu, tad slimība tiek saukta par polimozītu.

• Iemesli
• Juvenile Nedug
• Simptomāttici
• Bērniem
• Diagnostika
• Ārstēšana
• Novēršana

Tas pārsvarā ir slimība pieaugušajiem vecumā no 40 gadiem, bet iekaisuma bojājums muskuļu sistēmas bērnu vecumā no 5 līdz 15 gadiem nav izslēgta. Slimību bērnībā sauc par nepilngadīgo dermatomyroid. Bieži vien sievietes un meitenes ir atrodamas nespēcu pazīmes, kas ir saistīts ar ķermeņa fizioloģisko struktūru. Slimība ir īpaši bieži diagnosticēta pubertātes laikā, kā rezultātā pati slimība izraisīja hormonālo attīstību.

Dermatomiosīts attiecas uz retām slimībām, bet ar smagiem simptomiem un augstu gaisa iznākuma beigām. Tādējādi ir nepieciešams, lai būtu ideja par dermatomyosītu, tā rašanās iemesliem, simptomiem izpausmes un ārstēšanas metodes, kā pateikt šo rakstu.

Atkarībā no patoloģiskā procesa pazīmēm šī slimība ir divu veidu:

Primārā vai idiopātiskā dermatomozekam raksturīga pazīmes neatkarīgas rašanos ne-agrākos patoloģijas.

Sekundārā vai paranoplastiskā Tas notiek, pamatojoties uz dominējošām patoloģiskajām novirzēm, kas radušās cietušo palīglīdzekļu rezultātā. Bieži vien tas ir sekundārās sugas, kas visbiežāk atbilst.

Atkarībā no slimības pasliktināšanās, trīs pakāpes komplikācijas tiek atšķirti, kas ir raksturīgi attiecīgajiem simptomiem.

Atkarībā no dermatomyosīta pazīmēm, ir atšķirti šādi veidi:

• Akūtsko raksturo pēkšņa izpausme;
• Neiespējamikas ir raksturīga pastiprināta akūta forma, kas izraisīta atbilstošas \u200b\u200bārstēšanas nav;
• HronisksTā rezultātā rodas atbilstošo atvieglojumu pasākumu nepieņemšanas rezultātā.

Iemesli

Dermatomiosīts attiecas uz vairākām slimībām, kuru cēloņi paliek uz maziski pētīta līmeņa. Bet tas nenozīmē, ka nav pieņēmumu. Iekaisuma muskuļu sistēmas traucējumi pieder pie daudzfaktoru slimībām, kas ir, kam ir atšķirīgi rašanās cēloņi. Vislielākā dermatomomysīta provocēšanas varbūtība izraisa infekcijas faktoru pārsvaru. Šajā gadījumā tika veikti attiecīgie pētījumi, kas pierādīja apgalvojuma precizitāti.

Nozīmīgu lomu slimības attīstībā aizņem vīrusu slimības, kas izraisa peeping organismā portoravīri, parvovīrusu, kā arī gripas vīrusu. Baktēriju patogēni ieņem godājamo vietu starp gludu un skeleta muskuļu iekaisuma procesu veidošanos. Šie patogēni ietver:

Streptococcus hemolītiskā grupa

• streptocoku grupa A;
• hormonālās zāles;
• vakcīnas pret Tifa un Corey.

Patogenētiskais faktors, kas izraisa slimību, ir arī autoimūna reakcija, veidojot autoanthetolu. Šīs antivielas vēlams, lai muskuļu un rna proteīni (ribonukleīnskābes) muskuļu olbaltumvielām. Šādas reakcijas izraisa nelīdzsvarotības rašanos starp T un B limfocītu, kā arī novest pie T-Suppressor funkcijas.

Papildus iepriekšminētajiem iemesliem joprojām ir vairāki sprūda (sekundārie) faktori, kuriem ir arī tendence veidot dermatomityosītu cilvēkiem. Šie faktori ietver:

• ķermeņa supercooling;
• pārkaršana;
• iedzimta nosliece;
• garīgo un fizisko formu ievainojumi;
• alerģiskas reakcijas uz narkotikām;
• inficēšanās pamatojums.

Tādējādi visi iepriekš minētie iemesli nosaka dermatomyosīta rašanos, kas ir raksturīgs šādiem plūsmas periodiem:

Odnormāls - raksturo primāro smagumu vairāku dienu laikā līdz mēnesim.

Manifests - padziļināts posms, kas ietver muskuļu, ādas un citu sindromu rašanos.

Distrofisks - visgrūtākais slimības posms, ko izraisa ķermeņa vispārējās slimības rašanās.

Cēloņi nepilngadīgo slimība

Bērnu dermatomoloģijas iemesli arī paliek pilnīgi neskaidri, bet dažiem pieaugušajiem atšķiras. Pirmkārt, pazīmes dermatomysitis rodas bērniem vecumā no 4 līdz 10-15 gadiem, bet visvairāk virsotne lokalizācijas slimības notiek 7 gadu vecumā.

Nepilngadīgo dermatomyomomyomy rodas sakarā ar bērnu uzturēšanos saulē, kas ir, izmantojot radiācijas starus. Ārsti neizslēdz infekcijas slimības, ko bērns varētu ievainot no paša dzimšanas sākuma. Jo īpaši, ja infekcijas slimības ir ieguvušas hroniskas.

Nepilngadīgās sugas ir īpašas, jo bērnu ķermenis vēl nav gatavs šādiem nopietniem testiem, kā rezultātā rezultāts var būt letāls iznākums, ja nav veikti attiecīgus pasākumus.

Slimības simptomi

Ir iespējams noteikt slimības klātbūtni cilvēkiem saskaņā ar turpmāk aprakstītajām īpašībām.

Slimību raksturo noplūdes pakāpe. Pirmkārt, vispārējie simptomi ir personas sūdzības par vispārēju vājumu. Šis vājums rodas sakarā ar ekstremitāšu muskuļu sakāvi. Simptomi vājuma rodas neveikli, tas var būt nepieciešams, lai tas būtu gandrīz neiespējami noteikt dermatomyosīta klātbūtni.

Vēl viena lieta, ja slimībai ir akūta plūsmas būtība, šajā gadījumā persona piedzīvo papildus kopējam vājumam un sāpēm muskuļos. Sāpes ir izteikta forma un izpaužas 2 nedēļu laikā. To raksturo temperatūras pieaugums, kas noved pie pilnīgas spēku krituma. Retos gadījumos akūtu formu nosaka izsitumi uz ādas un polyartralgia.

Apsveriet sīkāk, kādi orgāni un sistēmas ir pārsteigti dermatomyosīta laikā ar raksturīgiem simptomiem.

Muskuļu sistēma. Tā kā dermatomyomy ir muskuļu sistēmas slimība, tad tie ir pirmie, kas attiecīgi cieš. Ir pilnīgs ķermeņa vājums, cilvēks kļūst grūti pacelties no gultas, veic dažādas fiziskas darbības. Slimība ir tik dziļi, ka kakla muskuļi nespēj darboties. Visbiežāk pacients atrodas horizontālā, nevis vertikālā stāvoklī. Ar lokalizāciju slimības ir traucējumi muskuļu audiem no barības vada, rīkles, larynx, kas atspoguļojas formā runas traucējumi, izskats klepus un grūtības maltītes. Pārtikas rīšana notiek ar akūtu griešanas sāpēm rīklē. Ja jūs izpētīt muti, tad jūs varat novērot priekšstatu par izskatu: pietūkums, apsārtums un sausums. Reti negatīva ietekme uz acu muskuļiem.

Ādas nespēks. Ādas sindroma rašanās sniedz atšķirīgu priekšstatu par prematomysītu. Starp ādas novirzēm ir izcelt šādas pazīmes:

• rašanos izsitumi uz sejas laukā augšējo plakstiņu, deguna, nasolabial reizes. Izsitumi izplatās visā ķermenī: uz krūšu, muguras, ceļa un elkoņa locītavām. Īpaši skaidri izpaužas izsitumi augšējās ekstremitātēs;
• ar degradētām plaukstām sakarā ar to apsārtumu un turpmāku ādas pīlingu;
• naglas kļūst trausli, rodas eritēma. Bieži vien ir saišķis nagus uz kājām un retāk rokās;
• Ādas aptver visu virs organisma kļūst sausa un kļūst sarkana;
• papildu attēls veicina atrofijas parādīšanos.

Dermatomoloģijas simptomi

Pirmās patoloģisko novirzes izpausmei vajadzētu izraisīt apgrūtinājumu pacientam un jānoved to dermatologam, lai noteiktu slimību.

Ilgst. Reti rodas locītavu sāpes, kad saliecot / paplašinot rokas un kājas. Tiek ietekmētas arī Kistere, elkoņa komandas, plecu un ceļa locītavas. Vietās locītavām ir pietūkums, kas ierobežo viņu mobilitāti. Kopā ar sāpīgām sajūtām muskuļos un ar sāpēm locītavās ir vispārējs ķermeņa vājums. Ir iespējams veidot savienojumu deformāciju, kas veiksmīgi brīdina, lietojot glikokortikosteroīdus.

Gļotāda. Hiperēmija notiek, debesu tūska, stomatīts un konjunktivīts. Ir kakla aizmugures sienas kairinājums, kas noved pie grūtībām, kas uzņem pārtiku.

Sirdskaite. Slimība ir tik nopietna, ka tā bieži ietekmē sirds muskuli. Šajā gadījumā rodas slimības:

• miokardīts un miokardiobroze;
• tahikardija;
• atrioventrikulāra dažādu sarežģītības pakāpes blokāde.

Retos gadījumos var novērot perikardītu, kas ir atkarīgs no iemesla, kas izraisīja muskuļu audu slimību.

Plaušas. Slimība izraisa plaušu pneimonijas attīstību, kas beidzas gandrīz vienmēr baidās. Alveolīts, rodas arī bojājumi starp starpbalto muskuļiem, diafragmas integritāte ir traucēta, vēlme veidojas rīšanas laikā. Tā rezultātā ir elpas trūkums, klepus, aizsmacis balsis un sausa mute.

Zhkt.. Pacients pazūd apetīte, kas atspoguļojas svara samazināšanā, rodas sāpes vēderā. Vēdera sāpes ir stulba izpausmes forma, ko var novērot uz ilgu laiku. Šo sāpju iemesli tiek likti muskuļu slimībās: rīkles, barības vads un gastroy. Ar radiogrāfisku pārbaudi, ir palielinājies aknu lielums.

CNS un nieres. Tas tiek novērots tikai retos gadījumos. Glomerulonefrīts var diagnosticēt nierēs, un centrālajā CNS poleeurite. Šīs slimības tiek diagnosticētas tikai slimnīcā. Dermatomiosit veicina endokrīnās sistēmas un dzimumorgānu darba pārkāpumu. Ir pārkāpums urinēšanas un attīstības neauglības meitenēm.

Simptomi bērniem

Nepilngadīgo dermatomyosīta simptomi

Nepilngadīgo dermatomomyomy bērniem sākas ar iekšējo orgānu sakāvi. Slimības simptomi atšķiras no pieaugušajiem, pirmkārt, slimības veidošanās ilgums. Pirmās pazīmes slimības bērniem ir kaitējums ādai. Visi ādas sindromi sākas ar seju un ekstremitātēm, kur notiek eritēma, kurai ir sarkana krāsa. Galvenokārt uz sejas bērniem, eritēma rodas ap acīm, kas var izraisīt to pietūkumu un sāpīgumu mirgo. Ja bērns pat neārstē tādus simptomus, tad eritēma izplatās visā ķermenī.

Muskuļu distrofija un daļēja lipodistrofija - biežos gadījumos ir parādība bērnībā. Bērns zem muskuļu sakāves ir vāja, nogurums, aktīvās spēļu vēlmes trūkums utt. Vecāki par pirmajām pazīmēm neizslēdz bērnu infekcijas iespējamību un cenšas atrast cēloni.

Svarīgs! Pirmajā konstatētajos slimības simptomos ir nepieciešams nekavējoties parādīt bērnam ārstam, lai identificētu šo slimību.

Vecāki pamana pilnīgu apetītes izzušanu bērnam, ko izraisa aspirācijas attīstība. Pārtikas rīšana ir sāpīga sajūta, bet pārtika var nokļūt elpceļos, kas ir pilns ar pneimonijas attīstību.

Bērni bieži rodas arī ar kalcifikāciju, kas attīstās 40% pacientu ar dermatomyosītu. Calcine sauc kalcija sāļi nogulsnēšanās mīkstos audos un orgānos. Sāļi var tikt atlikti subkutāni vai saistaudu jomā muskuļu šķiedru jomā. Viņu nogulsnēšanās netiek izslēgta vairākās vietās:

• locītavu locītavās;
• gar Ahileja cīpslu;
• uz gurniem;
• uz sēžamvietām un pleciem.

Tajā pašā laikā kalcifikācija iegūst difūzo raksturu, tas ir, to nosaka plūsmas ilgums.

Ar bojājumiem muskuļu diafragmas, ir iespēja veidot elpošanas mazspēju, kas atspoguļojas, pirmkārt, sirds muskulī. Pirmie simptomi nerunā par precīzu dermatomysīta slimību, tāpēc būs jāprecizē diagnostikas pētījumi.

Diagnostika

Diagnoze dermatomysīta ietver datu vākšanu par simptomiem, kā arī veicot aptauju, laboratorijas un instrumentālus pētījumus. Šie pētījumi ietver:

• Rentgens. Izmantojot rentgenstaru, kalkulatoru klātbūtne tiek noteikta, palielinot sirds muskuļu un osteoporozes pazīmes.
• Asinsanalīze. Ar analīzi tiek atklāta kreatīna fosfokīna, aldolāzes un ESO sastāvs. Saskaņā ar palielinātu šo komponentu apjomu, ārsts nosaka slimības klātbūtni.
• Elektrokardiogrāfija. Šis pētījums ļauj noteikt kontroles traucējumu un aritmijas klātbūtni.
• Spirogrāfija. Ļauj atklāt elpošanas traucējumu klātbūtni.
• Imunoloģiskie pētījumi. Tiek atklāts reimatoīda faktora augstais titrs.
• Muskuļu biopsija. Ja visi iepriekš minētie pētījumi neļauj veidot attēlu no slimības, tad izšķirošā metode ir veikt biopsiju. Tas tiek veikts saskaņā ar vietējo anestēziju, pacientam ar īpašu pielāgošanos, paraugs no muskuļu audiem ir jāmaksā par pētījumiem. Pēc parauga ņemšanas tiek veikts mikroskopiskais pētījums, lai noteiktu iekaisuma klātbūtni.

Datoru spirogrāfija

Pēc diagnozes piegādes ārsts sniegs atbilstošu lēmumu par negatīvas apstrādes tehnikas izvēli.

Slimības ārstēšana

Pēc audzēja un infekcijas slimību izslēgšanas ir jāpārtrauc dermatomomysīta tieša attieksme. Galvenās efektivitātes ārstēšanai šīs slimības ir glikokortikosteroīdi. Turklāt uztveršana jāveic lielās devās, bet pārliecinieties, ka esat ieceļ ārstu. Viena no šīm zālēm ir piešķirt prednizolonu, kas ir paredzēts atkarībā no slimības veida.

Atkarībā no rakstura slimības, deva ir izvēlēta tādā daudzumā:

• Ar akūtas formas simptomiem - 80-100 mg dienā;
• Ja subakūtas forma - 60 mg dienā;
• Hroniskajā formā - 30-40 mg dienā.

Prednizolona sagatavošana

Ja deva tika pareizi iecelta, pēc septiņām dienām jūs varat novērot slimības simptomu kavēšanu (intoksikāciju). Divas nedēļas vēlāk, izzušana pietūkums, platjoslas no eritēmu un kritumu Creadinery rodas.

Nepilngadīgo pazīme par slimību bērniem ir arī ārstēta ar prednizonu, bet citās devās. Bērniem zāļu deva ir 10-20 mg dienā, un pozitīvā ietekme tiek novērota pēc trim dienām.

Ja slimības forma tika definēta nepareizi, un narkotiku iedarbība nav klāt, tad lēmums tiek pieņemts pakāpeniski palielināt devu. Izraudzītā deva tiek izmantota 1,5-2 mēnešu laikā, pēc tam zāļu daudzums pakāpeniski samazinās 2 gadus.

Papildus glikokortikosteroīdiem ārsta un citostatisko narkotiku izrakstīšanas iespējamība nav izslēgta: metotreksāts un azatiotrisks.

Sagatavošana metotreksātu

Apsveriet informāciju par šo narkotiku darbību.

Metotreksāts sāk piemērot ne vairāk kā 7,5 mg / nedēļā no devas. Pēc tam deva pakāpeniski palielinās pēc ārsta ieskatiem par 0,25 mg nedēļā. Narkotiku iedarbojas efektīvi, bet pirmās izmaiņas var pamanīt ne agrāk kā sešus mēnešus. Pēc tam, kad tiek pārskatīta zāļu efekta pozitīvā dinamika, un deva tiek samazināta. Ārstēšana var ilgt līdz diviem vai trim gadiem.

Metotreksāta lietošana šādai personai nav atļauta:

• sieviete stāvoklī;
• cilvēki ar nieru un aknu slimībām;
• cilvēki ar kaulu smadzeņu slimībām.

Azatioprīns ir noteikts metotreksāta kontrindikāciju klātbūtnē. Tam ir maigāks efekts, bet mazāk efektīvs. Deva sākas ar 2 mg / dienā un turpinās, līdz parādās pozitīvas pārmaiņas. Šīs pārmaiņas parādās apmēram 7-8 mēnešos, pēc tam ir vērts samazināt zāļu devu.

Papildus iepriekš minētajiem preparātiem tiek izmantoti vatamenti līdzekļi, kas pozitīvi ietekmē ārstēšanu - tie ir B grupas, kokarboksilāzes, ATP un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu vitamīni.

Novēršana

Papildus ārstēšanai, slimība, ko sauc par dermatomyosītu, ir jānovērš, izvairoties no ķermeņa hipotermācijas un veikt savlaicīgu tendenci inficēšanās ar infekcijām. Tāpat nav atļauts saņemt narkotikas spontāni un bez tikšanās, jo īpaši nepazīstamu. Ir nepieciešams arī novērot higiēnu un tīrību mājā, jo īpaši, ja ir mazi bērni.

Ko darīt?

Ja jūs domājat, ka jums ir Dermatomiosit Šo slimību simptomu raksturojums, jūs varat palīdzēt ārstiem: reimatologs, dermatologs.

Dermatomoloģijas diagnozi vai Vāgnera slimību ir grūti ārstēt. Tomēr, ja slimība tiek atklāta pirmajās zīmes izpausmēs, jūs varat pilnībā atbrīvoties no tā.

Tāpēc jāsaprot, ka tas ir dermatomogods un kā tas ietekmē cilvēka muskuļus un ādu. Mēs analizējam, ka tā ir slimība, simptomi un ārstēšana, kā arī pieņemsim redzēt, kāda ir slimība, kas izskatās fotoattēlā.

Dermatomiomija un polimiosit

Dermatomiosīts ir slimība, kurā tiek ietekmētas motoru funkcijas, bet āda ir pārvietota, ko izraisa kapilāru paplašināšanās. Bet, ja āda nav pārsteigta, slimība tiek saukta par polimiozītu (sistēmiska muskuļu iekaisums, kurā tiek ietekmētas šķērsgriezušas kājas un rokas).

Slimība var būt jaunā vecumā, bet to sauc par nepilngadīgo dermatomomyosiozi. Kopā ar polimozīts tiek veidotas sistēmiskas reimatiskas slimības, ko raksturo muskuļu iekaisums un sāpes muskuļu audos.

Simptomi un ādas izpausmes

Slimības ārstēšana valkā viļņu un audzēšanas raksturu. Mēs analizējam slimības formas:

Uz ādas parādās dažādas iekaisuma pazīmes, kas izpaužas atsevišķi vai ir kumulatīvi dažādos posmos. Dermatomoloģijas ādas izmaiņas parādās agrāk muskuļu audos - pāris mēnešu laikā un pat gados.

Apsveriet galvenos slimības simptomus:

• izsitumi papīra, burbuļu variantā;
• Ādas pietūkums un zemādas asiņošana;
• apsārtums uz plakstiņiem, netālu no acīm, virs lūpām, uz vaigu kauliem, aizmugurē, kakla, uz sānu sienām deguna;
• scarlet, rozā toni, blīvējuma plankumi virs pirkstu savienojumiem, ceļiem;
• pārmērīga ādas sausums;
• litums nagu plāksnes.

Ar traucējumiem muskuļu audiem, šķiet, zema temperatūra. No pirmajām slimības pazīmēm par acīmredzamajiem simptomiem lielākajā daļā situācijas periods tiek turēts līdz 6 mēnešiem. Pieaugošie pārkāpumi Ārsts apraksta šādu zīmju variantu pacientam:

• muskuļos ir sāpīgas sajūtas mierā, kā arī spiediena laikā;
• kakla, roku un kāju muskuļu vājums, vēdera zona;
• pacients nevar saglabāt galvu;
• anomāls pieaugums un muskuļu blīvējums;
• slikta runa;
• naudas neiespējamība sakarā ar to, ka pacientam ir vājināšanās muskuļu kakla un pārtikas trakta.

Jūs varat arī aprakstīt slimības parādīšanos citās funkcijās un piešķiriet šādus simptomus:

• temperatūra līdz 39 grādiem;
• dzīslu zudums;
• elpošana smaga ar sēkšanu;
• skābekļa bads;
• pneimonija;
• fibroze alveolārajos sienās;
• sāpes locītavās un vājums;
• gremošanas sistēmas slimības;
• proteīns urīnā sakarā ar muskuļu proteīna savienojumu iznīcināšanu.

Cēloņi, ārstēšana, sekas

Ja nav iespējams noteikt Vāgnera slimības cēloni, tad šāds ārsts attiecas uz idiopātiskās dermatomysīta iemiesojumu. Tas var sākties strauji, bet biežāk attīstās lēni, atšķirīgas ādas un muskuļu izpausmes:

Slimības veidošanās ir liela ietekme uz alergēnu klātbūtni. Dažreiz pastāv pārejas skats starp dermatomyosītu un saistaudu (sklerodermijas) slimību, kas norāda uz jutību pret alergēniem un iedzimtību.

Galvenās draudus, kas ietekmē slimības izskatu, var atšķirt:

• apsaldējums;
• alerģiska reakcija uz zālēm;
• hormonālā disbalanse.

Fotogrāfija ir ievērojamas dermatomomyosīta simptomi, ārstēšana ir atkarīga no slimības specifiku. Kad ir izteiktas muskuļu sakāves pazīmes, jums ir jāiet pie ārsta reimatologa. Arī konsultācijas ir nepieciešamas šādos ārstos:

• ārsts, kas specializējas dažādu infekciju ārstēšanā;
• Ārsts, kas veic labdabīgu un ļaundabīgu audzēju diagnostiku un ārstēšanu;
• Ārsts, kas specializējas ādas slimībās.

Slimība ir jāārstē ar glikokortikosteroīdiem. Šīs vielas ir ļoti efektīvas, noņemot iekaisumu, tāpēc vislabāk ir sākt lietot narkotikas pirmajās slimības izpausmēs.

No glikokortikoīdiem, narkotiku prednizolons biežāk izmanto. Tas ir parakstīts saņemšanai 2 nedēļu laikā. Rezultātā runas funkcija laika gaitā atgriežas, ādas pietūkums, sāpīgums samazinās.

Zāles rituksimabu izmanto reimatoīdā artrīta ārstēšanā.

Ar izsitumiem ārsts var izrakstīt narkotiku hidroksihlorochin.

Diagnostika

Pirms narkotiku izrakstīšanas ārstam jāpārliecinās, ka diagnosticē dermatomyosish slimības diagnosticēšanu. Līdz šim ir ierīces, ar kurām jūs varat veikt aptauju. No aptauju rezultātiem būs atkarīgs no tā, kāda attieksme tiks noteikta speciālistam, jo \u200b\u200bīpaši attiecībā uz slimības dermatomyomiozi. Apsveriet aptaujas galvenās metodes:

Papildu ārstēšana

Bieži vien ārsts nosaka citas metodes, ne zāles, kas tiek izmantotas dermatomyosīta ārstēšanā. Ir svarīgi ievērot speciālista ieteikumus. Atkarībā no smaguma ārsta zīmēm, papildu terapijas iespējas ir parakstītas:

• dermatomyosīta ārstēšana, izmantojot vingrinājumus, lai uzlabotu muskuļu funkcijas un uzturētu muskuļu audu elastību;
• runas terapija. Dermatomomysīta slimības dēļ pacientam ir rīšanas muskuļu vājums.

Kad pacienta stāvoklis uzlabojas, jums ir nepieciešams apmeklēt dietologu, jo šajā gadījumā produkti, kas ir viegli uzsūcas diētā.

Ailment bērniem

Par nepilngadīgo (bērnu) dermatomyosīts, simptomi muskuļu iekaisumu raksturo, vājums, kas pēc tam noved pie ierobežojumiem fiziskās aktivitātes. Par raksturīgo iezīme slimības bērniem, nošķirot to no dermatomysitīta pieaugušo, tiek uzskatīts par slimību, ja rašanos audzēju.

Par izskatu cēloņi bērniem tiek uzskatīti biežāk no infekciju ietekmes. Ir spriedums, ka slimība dermatomyosīta ir jaunā vecuma dēļ iedzimtību. Milzīga nozīme slimības veidošanā ir apstarošana virsmām ar saules gaismu. Bērna (nepilngadīgo) dermatomyosīta galvenās iezīmes ir jāuzskaita muskuļu iekaisums, muskuļu impotence, dermatoloģiskās izsitumi, ādas slimības, plaušu slimības un zarnu trakta slimības.

Tā rezultātā, ārkārtīgi strauja izplatība slimības bērnu ķermenī, tas ir bērni, kas mirst biežāk pieaugušajiem. Deadly rezultāti jau ir ierakstīti pirmajos slimības gados. Protams, ja mēs kompetenti pieeja ārstēšanas procesu un visā slimības laikā, lai izpildītu ieteikumus par ārsta, dzert nepieciešamās zāles un uzlabot muskuļu funkcijas visādā ziņā, slimība var pārvarēt. Vidēji ārstēšana ilgst trīs gadus, tomēr dažos emburgos - līdz 15 gadiem.

Ārstēšana ar tautas aizsardzības līdzekļiem

Dermatomiosit ir grūti ārstēt, tomēr, parādot pacietību, jūs varat sasniegt rezultātus, izmantojot tautas aizsardzības līdzekļus.

Ir jāsaprot, ka augu apstrāde tiek izmantota pazīmju un izrunāto simptomu samazināšanās periodā. Pavasara ārstēšana notiek, un rudens laikā, lai novērstu izskatu saasināšanos. Ārstēšanas kurss ilgst mēneša laikā.

Apsveriet tautas ārstēšanas metodes:

1. Ārstēšana kā kompreses un losjoni. Kompresijas sagatavošanai šādas sastāvdaļas ir nepieciešamas kā lapas un nieru vītoli (1 ēd.k.). Visas sastāvdaļas tiek izlietas ar ūdeni un pagatavots. Pēc dzesēšanas jūs varat pieteikties uz sāpīgām ķermeņa daļām.
2. Jūs varat arī izmantot nākamo recepti un padarīt bummer: mēs ņemam Alta (1 ēd.k. L.) un ielej to ar glāzi verdoša ūdens, alus.
3. Par ziedes, IVA būs nepieciešams un sviesta krēmveida. Pēc vārīšanas zāles var piemērot skartajām teritorijām.
4. Tas ir pilnīgi palīdzējis ar dermatomyosīta slimību tādā sastāvā sastāvdaļu: auzas (500 g), pienu (litru vai pusi). Iegūtais sastāvs tiek nosūtīts uz nelielu uguni un gatavo divas minūtes. Pēc tam, kad tinktūra ieguva vēsus, tas ir celms. Ārstēšana ilgst mēneša laikā, jūs varat dzert glāzi Ragland dienā.

Prognozēšana un profilakse

Šodien, pateicoties efektīvu narkotiku lietošanai, dermatomyosīta slimības attīstība ir ietverta un novērojot kvalificētu ārstu, uzlabojumi nāk ātri.

Tātad, kad ārsts noteica precīzu zāļu devu, jums nav nepieciešams patstāvīgi samazināt narkotiku daudzuma saņemšanu. Tas ir tāpēc, ka devas samazināšana, ka pacienta stāvoklis ir saasinājies.

Neskatoties uz terapiju, ir lielāka iespēja veidot sarežģījumus, ir lielāka iespēja veidot sarežģījumus.

Agrāk nosaka diagnoze, ārstēšana tiek piešķirta, jo augstāka ir pacienta pilnīgas atgūšanas varbūtība. Bērns var arī izbeigt ar absolūtu atveseļošanos vai ilgtspējīgu remisiju.

Pasākumi, kas kavētu slimības veidošanos šodien netiek izveidoti. Tomēr klīnikās šādi pasākumi ietver šādus preventīvus pasākumus: \\ t

• atbalsts narkotiku terapija;
• periodiskas pārbaudes ārstos, jo īpaši dermatologistam un reimatologā;
• analīžu veikšana, lai izslēgtu audzējus;
• iekaisuma slimību ārstēšana;
• atbrīvoties no infekcijas procesa avotiem organismā.

Polimiomomyomy un dermatomyoyosh - reimatiskās slimības, kuru funkcijas tiek uzskatītas par iekaisumu un muskuļu transformāciju (polimiosit) vai muskuļiem un ādu. Heliotropiskās izsitumi tiek uzskatīti par raksturīgāku dermatoloģisko pamatu. Jebkuriem līdzīgiem simptomiem, kas uzskaitīti iepriekš, ir nepieciešams sazināties ar klīniku, lai novērstu slimības izskatu. Zemāk ir dermatomyosīta fotogrāfijas dažādās ķermeņa daļās.

Raksta saturs

Dermatomiosit (Slimības sinonīmi: WARNER-UNFERRICHTA-HEPPA slimība, causticomoze) - smags vispārējs šķērsvirziena muskuļu un ādas iekaisums ar deģeneratīvām izmaiņām un rētu veidošanos, ko raksturo motora funkcijas pārkāpums un saistīts ar slimību kolagēnu.
Dermatomiosīts pirmo reizi tika izolēta atsevišķā nosologā vienībā 1887. gadā ar Unferricht. Slimība ir salīdzinoši reta (trīs reizes retāk nekā sarkano sistēmas lupus), streiki divreiz vairāk nekā vīrieši nekā vīrieši. Dermatomiosīts ir slimība, kurā ietekmē muskuļus (vadošā zīme) un āda. Polymiomomyomy - stāvoklis, kad ādas izmaiņas ir nelielas vai nav, dominē muskuļu bojājuma simptomi, muskuļu vājums, deformācija un muskuļu atrofija. Dermatomiosīts un polimiosīts ir klīniskās iespējas par to pašu procesu.

Dermatomomyosīta klasifikācija

Dermatomiosīts ir neviendabīga slimība, tāpēc tā klasifikācija ir sarežģīta. Saskaņā ar klīnisko klasifikāciju Buchan un Pētera (1975), dermatomogods ir sadalīts piecos veidos.
1. tipa primārais idiopātiskais polimiosīts, visbiežāk sastopamā forma 30-60% no miopātijas. Sākas ar progresīvu vājumu plecu jostā. Tie ir slimi biežāk nekā 30-50 gadus veci. To bieži apvieno ar artrītu reimatoīdo un rhino sindromu (30% pacientu).
2. tips Klasiskais dermatomysīta veids ir 40% no dermatomyosīta veidiem.
3. tips Polyimiosit vai dermatomysitis 20% gadījumu ir apvienota ar ļaundabīgiem audzēm.
4. tips 15% gadījumu dermatomyosīts cieš no bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Šīs veidlapas iezīmes: kalinozes sākums (laba prognoze) un muskuļu vājums; Kuģu bojājumi pēc alerģiskas (sliktas prognozes), muskuļu, ādas un kuņģa-zarnu trakta tipa. Šāda veida dermatomyosīts ir pārstāvēta ar divām iespējām: pirmā - bērnu dermatomyomomyomy no baņķiera tipa - Victor, otrais - 2 no brokastis.
5. tipa polimizitāte vai dermatomyosīts kopā ar citām kolagēnu slimībām.

Etioloģija un patoģenēze dermatomomysitis

Etioloģija un patogenēze nav pietiekami pētīta. Ir saite dermatomyositis ar HLA HistOpattibility Antigen - B8. Jāatzīmē iedzimta predispozīcija no dermatomosīta pacientiem ar autoimūnām slimībām un alerģiskām slimībām: Radiniekus atklāj astmas bronhial, neirodermatīta difūzs, nātrene, sezonāls rinīts. Ir aizdomas, bet vīrusu loma nav pierādīta, jo dermatomyositis satur vīrusu līdzīgu ieslēgumu kodolos un citoplazmā Myocytes un epidermas šūnas. Ir viedoklis, kas uzskata, ka dermatomyosīts kā process, kas rodas sakarā ar alerģijām pret dažādiem antigēniem -omolav, infekciozi utt.
Dermatomomyosīta patoģenēze ir saistīta ar imūnsistēmu veidošanos (III imunoloģiskā kaitējuma veids Jella un Cumbsale), kas ir noguldīti kuģu sienās, izraisot imunocomplex vaskulītu; Pēdējo pierāda, atklājot imūnglobulīnus un komponentus sistēmas papildina sienām kuģu skeleta muskuļos. Īpaši svarīgi ir šis mehānisms dermatomysitis bērnībā. Polimosīta patoģenēzē galvenā loma pieder citotoksiskiem limfocītiem, kas izraisa muskuļu fibrilu nekrozi. Dermatomoloģijas autoimūnu ģenēzi norāda bojājumu, kas ir limfolētiskās infiltrācijas, imunocomplex asinsvadu, hipergammaglobulinēmijas, autoantholete, cirkulējošā un fiksētā IR, citotoksiskā aktivitāte limfocītu, savienojumu dermatomyosīta ar citām autoimūnām slimībām, spēja izveidot Eksperimentālais modelis utt.
Patomorfoloģija. Slimas dermatomoloģijas muskuļos, nekroze, phagocitoze un reģenerācija, atrofija un muskuļu fibrilu deģenerācija attīstās, atbrīvo, perivaskulāru infiltrāti no mononukleāriem. Dermā un epidermas ir epidermas atrofija, tās bazālās slāņa deģenerācija, dermā esošā slāņa tūska, iekaisuma infiltrāti un fibrinoīdi noguldījumi zemādas audos - plniculīts un šūnu gļotādas deģenerācija. Viscerālo patoloģiju izpaužas vaskulīts un kokmateriāli, kas izteikti iekaisuma skllerozēšanas procesi stromā.

Klīnika dermatomozīts

Divi vecuma virsotnes dermatomyositis dermatomyositis ir izolēti: pirmais bērniem 5-15 gadus veca, otrais pieaugušajiem 50-60 gadus vecā. Atkarībā no slimības formas, dažas raksturīgās iezīmes dominē, ādas patoloģija un šķērsvirziena muskuļi ir galvenie. Slimība sākas visbiežāk pakāpeniski - ar nezināmu vājumu, mērenu Malģiju un artralģiju, mainās uz ādas un lokalizētu tūsku, retāk - febrila temperatūra (38-39 ° C), izlijušas eritēmu un muskuļu sāpes. Bieži simptomi: muskuļu sāpes, vājums, nogurums, anoreksija, augstums, temperatūras reakcija.
Ādas bojājumiem raksturo pathognomonic dermatomyosīta simptomi: periorbitāla tūska ar heliotropu (Sinah-lily
krāsošana); Gottron Papulas, kas atspoguļo purpura sarkano ādas bojājumus, kas atrodas uz plašām virsmām; tūska; difūza eritēma; atrofisks pyachilodermia; vezikulas un burbuļi; Āda kalcine; telegangektāzija; nagu gultnes hiperkeratoze; nātrene; hiperitrichoze; Nieze āda; Alopēcija; Fotodermatīts.
Muskuļu bojājumiem raksturo muskuļu vājums un sāpes. Pirmais procesā iesaistīt kakla un rīkles muskuļus, vēlāk - plecu un iegurņa jostas, kas rada tipisku priekšstatu par muskuļu vājumu dermatomoloģijas - piliens kājām, nespēja saplēst galvu no spilvena, frizūras , paceliet kāju uz soļa utt. Mimic pārkāpums rada kādu masku sejas seju - "Alabastra sejas". Iesaistīšanās procesā Lipped muskuļi izraisa disfagiju, un starpposma un diafragma veicina pneimonijas attīstību. Calcine bieži noved pie kustības ierobežojumiem un ir slimības pārejas pazīme hroniskajā formā.
Šuvju bojājumus raksturo Artralģija, retāk artrīts, to funkciju pārkāpumi galvenokārt ir saistīti ar muskuļu patoloģiju.
Viscerālā izmaiņas galvenokārt ir atkarīgas no muskuļu bojājumiem: sirdsdarbības un difūzās miokardi, kardiomiopātija), elpceļu muskuļi (aspirācijas pneimonija), farespāras gredzeni (pieaugošā disphāgija). Dr. Viscerālo patoloģijas simptomi ir vaskulīts: plaušas (alerģisks plaušu vaskulīts), gremošanas trakts (kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kuņģa perforācija), kas ir īpaši bieži novērotas ar bērnu dermatomijas tipa baņķiera-Victor tipu.
Akūtā dermatomyosīta plūsmā nāve var rasties slimības gadā, ar hronisku remisiju ilgu laiku. Slikta prognoze bērniem līdz diviem gadiem akūtā slimības sākumā, izteikts muskuļu vājums, ātra procesa strauja progresēšana ar pieaugumu līdz 80 mm / h ESP. Daži pacienti rodas spontāna remisija. Prognoze par invaliditāti ir slikta.

Dermatomoloģijas diagnoze

Pieci galvenie diagnostikas kritēriji dermatomomysitis ir piešķirts: simetrisks un progresīvs vājums skeleta muskuļus (elpošanas un norīšanas muskuļus var iesaistīties šajā procesā); Tipisks histoloģiskais attēls muskuļu biopsijā (muskuļu sijas nekroze ar phagocitozi, reģenerāciju ar bazofiliju un iekaisuma eksudāciju); Uzlabot kreatīna fosfokīna un aldolāzes līmeni muskuļu audos; elektromogrammas pārkāpums; Raksturīgas ādas bojājumi (Periorubital tūska ar Heliotropu un Gottron Papu). Lai izveidotu dermatomyosīta diagnozi, ir nepieciešams četri kritēriji, polimozīts - trīs.

Dermatomoloģijas diferenciālā diagnoze

Dermatomiozīts būtu diferencēts ar kolagēnu slimībām, infekcijas (mononukleozi, trihinozi, brucelozi, vēdera tīfu), dermatoloģisku (neirodermitomītu, fotodermatozi, toksīdu) un neiroinfekcijas slimībām, sarkoidozi, endokrinopātiju, miastenia gravis.

Dermatomyosīta ārstēšana

Dermatomyosīta ārstēšanai tiek izmantotas lielas glikokortikosteroīdu preparātu devas, kas ir labāks metilprednizolons, kas mazākā mērā izraisa muskuļu vājumu; Nevēlams triilinolons, uzlabojot miopātiju. Vidējā hormonu deva ir 60-80 mg prednizolona vai 48-64 mg metilprednizolona katru dienu ilgu laiku (twittime) pirms terapeitiskās iedarbības. Glucokortikosteroīdu medikamentu devām jābūt atbilstošām procesa asumam: ar akūtu plūsmu - 80-100 mg prednizona, ar subacūtu 60, ar hroniskas - 30-40 mg dienā. Pēc devas terapeitiskās iedarbības sākuma tiek samazināta līdz atbalstam - ar akūtu un subakūtu kursu 30-40 mg pirmajā gadā un 20-10 otrajā un trešajā vietā. Ja iedarbība pēc 3-4 mēnešu ārstēšanas ir nepietiekama, imūnsupresanti ir parakstīti - ciklofosfāns, azatioprīns - devā 2 mg uz 1 kg ķermeņa svara. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, aminoshinolīna atvasinājumus var izmantot, lai ārstētu dermatomyosītu, pēdējo - daudzus gadus. Akūtā dermatomyosīta plūsmā tiek parādīts gultas veļa, nākotnē - LFC, vingrošana, masāža, fizioterapijas procedūras, kūrorta ārstēšana.

Dermatomiota profilakse

Slimības profilakse ir agrīnā diagnostikā, savlaicīga un aktīva terapija slimnīcā, ambulatorā novērošana un atbilstoša atbalsta terapija. Tas ir nepieciešams, lai novērstu alererizējošus faktorus, kas spēj pasliktināt procesu.

3652 0

Pirms laikmeta kortikosteroīdu prognozes dermatomiosit (Dm)tas tika uzskatīts par nelabvēlīgu, nāvējošu gandrīz 2/3 pacientiem. Izmantojot kortikosteroīdu narkotikas, slimības prognoze ir ievērojami uzlabojusies, lai gan tika sadalīti zinātnieku viedokļi par ārstēšanas efektivitāti. Vairāki autori, novērtējot pozitīvi kortikosteroīdus DM, atzīmējiet tikai mērenu prognozes uzlabošanos, bet lielākā daļa uzsvēra šāda veida terapijas augsto efektivitāti.

Pētot ilgtermiņa novēroto ilgtermiņa izdzīvošanu 144 pacienti ar DM 5 un 10 gadus vecu pacientu izdzīvošanu bija attiecīgi 73 un 66%. Ir izveidota pacientu vecuma prognostiskā vērtība: visizdevīgākā prognoze cilvēkiem, kas slimo līdz 20 gadu vecumam, zemākais izdzīvošanas līmenis ir atzīmēts vecākajās vecuma grupās.

Ja 5 un 10 gadu ilgas pirmās grupas izdzīvošanas līmenis bija 100%, tad pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, tie bija 57 un 38%. Vecāka gadagājuma cilvēku dermatomyomiozi pasliktinās citi autori. Tātad, M. Hochberg et al. (1983) 8 gadu izdzīvošanas līmenis pacientiem ar DM (polimiomyosis) sasniedza 56,7% cilvēku vairāk nekā 45 gadus un 96,6% pacientu grupā līdz 45 gadiem. Ir skaidrs, ka prognozes pasliktināšanās vecākiem vecuma grupās ir saistīts ar pacientu skaita pieaugumu ar audzēja dm.

Salīdzinājums 5 un 10 gadu izdzīvošanas pacientiem ar idiopātisku (89 un 81%) un audzējs (15 un 11%) dermatomyosīts spoži ilustrē nelabvēlīgo prognozi par pēdējo. Turklāt būtu jāņem vērā un bieži ir grūtāk DM, bieži vien sarežģī pneimonijas attīstību gados vecākiem cilvēkiem.

Netika atklāta būtiskas atšķirības pacientu ar DM (polimiosit) izdzīvošanu, atkarībā no grīdas.

Būtiska loma prognozes noteikšanā spēlē slimības raksturu, kas arī ilustrē izdzīvošanas likmes. Tādējādi, saskaņā ar M. A. Zhanuzakova (1987), 5 un 10 gadus vecu pacientu ar hronisku izdzīvošanu ar hronisku dermatomyosītu saglabājās 100% līmenī, un ar akūtu un apakšaktu kursu, tas bija attiecīgi 71 un 63%.

Plūsma

Ar aktīvās DM formas, protams, prognozi nosaka arī slimības ilgums (pirms adekvāta terapijas sākuma), muskuļu un viscerālo izpausmju smagums. Tādējādi, klātbūtnē nekurlielums 5 un 10 gadus veca izdzīvošanas likme sasniedza 77 un 69%, un saglabājot tilpumu, kas nepieciešami pašapkalpošanai, bija 95 un 88%. Disphāgijas klātbūtnē tie paši rādītāji bija vienādi 76 un 70%, un pacientiem bez disfagijas - 97 un 88%. Pat vairāk prognozējoši nelabvēlīgi ietekmējot pneimoniju: grupā pacientiem ar DM ar pneimoniju 5 un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs samazinājās līdz 66 un 32%, salīdzinot ar 93 un 89%, ja nav pneimonijas.

Ārstēšana

Svarīgs faktors, kas uzlaboja pacientu ar akūtu un somiopātisko dermatomoloģijas prognozi, būtu jāuzskata savlaicīgi un atbilstoša ārstēšana, galvenokārt diezgan lielas kortikosteroīdu devas (vismaz 1 mg / kg ķermeņa masas). Šāda apstrāde noveda pie saglabāšanas 5 un 10 gadu izdzīvošanu 96 un 90%, bet pacientiem, kuri nesaņēma atbilstošu terapiju (nepietiekamas devas un / vai ārstēšanas laiku), šie rādītāji bija 70 un 56%.

Ar audzēja DM, operatīvā iejaukšanās kombinācijā ar ārstēšanu kortikosteroīdu ir izšķiroša. Šāda taktika veicināja izdzīvošanas saglabāšanu pēc 5 un 10 gadiem šajā pacientu kategorijā 32 un 27%.

No 209 pacientiem ar E. M. Tareev un A. P. Solovyva (1985) novēroja DM (1985), tur bija 162 pacienti ar idiopātisku dermatomyosītu (I grupa) un 40 pacienti ar audzēja DM (II grupa). Lielākā daļa pacientu no grupas es saņēmu pietiekamu narkotiku terapiju, tostarp kortikosteroīdus, kas noveda pie relatīvi labvēlīgas prognozes.

162 pacientiem ar idiopātisku DM nomira 17 (10,5%), un 5 no tiem nāves cēlonis nebija tiešas saiknes ar galveno slimību (miokarda infarkts, gripas komplikācijas utt.), 8 ir saistīts ar kortikosteroīdu terapijas komplikācijām ( Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, pankreatikoze, infekcija).

II grupā (40 pacienti ar paranoplastisko dermatomyosītu) nomira 36; 4, savlaicīga audzēja noņemšana izraisīja izārstēt. Individuālos darbojošos pacientiem tika novērota recidīva vai citas lokalizācijas neoplāzija, kurai tika pievienota dm pazīmju aktivizēšana un palielināšana, lai gan izteikta audzēja intoksikācijas laikā DM pazīmes bieži vien bija skaidri samazinājušās.

In retrospektīvi novērojumi J. Benbassat et al. (198) 94 pacienti ar dermatomoloģiju (polimiomiomiozi), lai analizētu slimības prognostiskos faktorus, mirstība bija 32,6%, un tas bija arī pacientu ar audzēja DM (polimiomy) grupā. Visbiežāk sastopamie nāves cēloņi bija ļaundabīgs audzējs, plaušu komplikācijas, išēmiska sirds slimība. Vislielākā mirstība tika novērota pirmajā gadā no diagnozes brīža.

Prognozēti nelabvēlīgi faktori ietver:konkrētas nekontrolētā aktivitāte un neiespējamība sasniegt slimības, vecāka gadagājuma cilvēku vecumu, kā arī šādas klīniskās un laboratorijas zīmes, piemēram, ādas izsitumi, disfāgija, drudzis virs 38 ° C un leikocitozes. Neietekmēja grīdas izdzīvošanas līmeni, artrītu vai artralgium klātbūtni, Reinas sindromu, izmaiņas EKG, histoloģiskās pārmaiņas muskuļu biopsijā, muskuļu seruma fermentu līmeņa pieaugums, EE palielinājums, elektromomogrammas pieaugums, Hemoglobīna līmenis, pretkodikālo antivielu klātbūtne.

Tādējādi apkopojot savus apsvērumus un literatūras datus, var secināt, ka pacientu nāves cēloņi ar idiopātisko DM (polimiosīts) bieži ir slimības komplikācijas (visbiežāk hipostatiskā un aspirācijas pneimonija) vai ārstēšana, vispārējā stāvokļa izmaiņas (Cachexia) , distrofija) vai iekšējie orgāni (sirdis ar sirds mazspējas attīstību utt.). Bieži vien fatālā iznākums ir saistīts ar vienlaicīgu slimību (infekciju utt.) Ņemot vērā pacienta kopējā smagā stāvokļa fonā.

Priekš pareenoplastic dermatomysitis (Polymioosit) nāves cēlonis parasti ir ļaundabīgs audzējs, lai gan būtu jāņem vērā citas komplikācijas. Kā ilustrācija, A. P. Solovyva (1980) dati, analizējot nāves cēloni 23 pacientiem ar audzēju un 14 idiopātisko dm.

Kopumā slimības prognoze ir ievērojami uzlabojusies, kas ir saistīts ar savlaicīgāku diagnozi un aktīvu ārstēšanu pacientiem. DM rezultāti 130 pacientiem Traced A. P. Solovyva (1980) ir parādīti tabulā. 6.3.

Protams, termins "Atgūšana" To zināmā mērā tiek izmantots nosacīti, jo pacientiem, pat atgriežoties aktīvā dzīvesveidā, pieprasa papildu (vismaz reizi gadā) novērošanu un nodarbinātību, izņemot fizisko slodzi, nakts maiņām, darījumu braucieniem, ķīmisko un temperatūras ietekmi, \\ t Jebkuri alererizējoši faktori un T

Akūtas un subakūtas gadījumā pacientu ārstēšana tiek tulkota I vai II grupā invaliditātes grupā, un tikai gadu un vairāk, kad tiek sasniegta izturīga iedarbība, var apspriest jautājumu par pētījumu vai darba atsākšanu (ar iepriekš minētajiem ierobežojumiem) . DM hroniskajā kursā (PM) ir iespējams saglabāt darbaspēka darbību saskaņā ar medicīniskās kontroles stāvokli un veikt nepieciešamās medicīniskās procedūras.

6.3. Tabula. Dermatomoloģijas iedarbība 100 pacientu idiopātiskos un 30 pacientiem ar audzēja formām

Izceļošana	Plūsma		Plūsma	Kopā
	idiopātisks		tumorova
	dermatomiota		dermatomiota
	akūts	hronisks	akūts	Abs.	Par / / par
	un subacute	mīkstums	un subacute	Numurs
Atgūšana, atlaišana	14	6	3	41
Ievērojams uzlabojums	48
	16	-	-	161
Uzlabošana	2	-	4	61
Nāve	14	-	23	3728,4

Sigidin Ya.a., Guseva N.G, Ivanova M.M.

Dermatomiosīts ir savienojuma audu iekaisuma izkliedēšanas slimība, gludas un skeleta muskuļu šķiedras, ādas vāka un iekšējie orgāni. Ja nav ādas simptoms, viņi runā par polimozītu. Dermatomiosīts izpaužas kā šādi simptomi: muskuļu vājums, drudzis, migrēna, polyartritium. Patoloģijas diagnozes pamatā ir bioķīmiskie un laboratoriskie rezultāti. Efektīvs veids, kā atbrīvot vai novērst problēmas, ir hormonāls, slimības plūsma ir viļņa.

Saziņa starp dermatomyosītu ar vīrusu infekciju un ģenētiskajiem faktoriem ir izsekots. Hroniska mikrobu izdzīvošana muskuļu audos, vīrusu un muskuļu sistēmu līdzība noved pie autoantibodies uz muskuļiem. Dermatomomyosīta veidošanās uzsākšanas punkts var būt infekcijas vīrusa pastiprināšanās, spēcīga depresija, supercooling, alerģija, vakcinācija, hipertermija.

Rakstā apsveriet šādu tekstu: dermatomiosīts: simptomi un šīs patoloģijas, diagnostikas un tās attīstības iemesla ārstēšana.

Dermatomiosīts ir sistēmisks pieaugums patoloģijā, kuru dēļ muskuļu audi un ādas segums galvenokārt cieš, tiek traucēta orgānu darbība, kas var būt saistīta ar strutainu infekciju. Ceturksnī nav novērotas ādas slimības. Šajā gadījumā to nozīmē polimiosit. Dermatomiosīts attiecas uz iekaisuma neiromuskulāro slimību klasi. 25% gadījumu tiek novērota sekundārā audzēja patoloģija. Slimība var būt akūta izpausmes, subakūtas vai hroniskas formas raksturu.

Dermatomozīta attīstībai ir pievienots ražošanas posms, klīniskie simptomi un saasināšanās periods. Slimība var notikt ar dažādām iekaisuma aktivitātes izpausmēm (no 1 līdz 3).

Patoloģijas cēloņi

Līdz šim iemesls ir neizpaužams. Tiek uzskatīts, ka galvenais priekšnoteikums priekšnoteikums patoloģijas izskats ir vīrusu infekcija, bet klīniskie un laboratorijas pētījumi vēl nav pierādījuši to ar 100% varbūtību. Svarīgs komponents ir autoimūns process. 15% no izvirzītajām miopātijām ir saistītas ar onkoloģiskām patoloģijām, kurās tas visbiežāk ir par dermatomiju.

Slimība sāk izpausties vieglu vājumu, slimību, palielinātu ķermeņa temperatūru, svara zudumu un apetīti, ādas slimību ar turpmāku slimību pieaugumu gurniem un pleciem. Dermatomyomyomy var rasties lēni, vairākus mēnešus vai nekavējoties veikt akūtu formu, kas visbiežāk notiek jaunajā paaudzē.

Riska faktori

Dermatomiosīts visbiežāk pārspēj sievietesnekā vīrieši.

Tabula. 150 pacientu ar dermatomoloģijas (polimozīts) sadalījums klīniskajās grupās un dzimumā.

Lielākā daļa sieviešu ir slims vecums No 40 līdz 60 gadiem, bērni - 5-15 gadus veci.

Visbiežāk cilvēki cieš darbs kas ir saistītas ar kaitīgo vielu toksisko ietekmi.

Slimību pievieno asu vai hronisku vīrusu un baktēriju infekcijas.

Endokrīnās slimības. Nespēja darboties vairogdziedzera.

Hormonālā neveiksme, kulminācija, grūtniecības periods.

Pastāvīgs atrast zem saules staru sikspārņiem vai, gluži pretēji, ilgi palikt aukstumā.

Patoloģijas simptomi

Slimības klīnikai ir pakāpeniska veidošanās. Dermatomyosīta sākumā ir iespējams atklāt pieaugošo muskuļu audu vājumu, kas var palielināties vairāku gadu laikā. Akūta attīstība nav īpaši raksturīga dermatomyositis. Galvenie simptomi var pavadīt kairinājumu uz ādas, Reyno sindromu.

Vājums ir novērots kaklā, rokās, kas var kavēt ikdienas darbu veikšanu. Ar vairāk skriešanās formu slimības, pacienti ir pietiekami grūti, lai izkļūtu no gultas, turiet galvu uz svara, ir grūti staigāt par savu.

No kakla muskuļu sakāvi, augšējie gremošanas kanāli izraisa diemžēl uzstādīt runu, grūtības norīšanas un iet. Pārkāpums diafragmas un starpkomitūras audi noved pie neveiksmēm darbā plaušu un attīstību pneimonijas. Dermatomyosīta raksturīga iezīme ir inficēt ādas vāku. Sejas pietūkums izpaužas, izsitumi uz vaigiem, kas nasolabial krokās, krūtīs, asmeņos.

Visbiežāk novērots ar simptomu Gottron, kas izpaužas ar ādas pīlings uz rokas, sarkanās plankumi uz plaukstām, trausliem un nagu plāksnēm. Dermatomomyosīta dabiskais simptoms ir pigmentācijas un attēlojuma maiņa uz ādas, kam pievienots sausums, atrofija un hiperkeratoze.

Gļotādā notiek stomatīta un konjunktivīta procesi, izpaužas pietūkums. Dažreiz ir iespējams noteikt plecu, elkoņu, suku, ceļgalu un potītes locītavu slimību. Nepilngadīgo dermatomoloģityozītu pavada intramuskulārs un intradermāls kalcifikācija pleciem platībā, iegurņa un sēžamvietā. Calcines izraisa čūlu veidošanos uz ādas un kalcija noguldījumu produkciju.

Sistēmiski simptomi patoloģijas ietekmē darbu:

• sirdis, kas noved pie miokardīta un miokardiobrozes;
• plaušas, kas izraisa pneimosklerozi un pneimoniju:
• Kuņģa-zarnu trakts, provocējot hepatomegaly un disfāgiju;
• nervu sistēma;
• endokrīnās dziedzeri, kas izraisa dzimumorgānu dziedzeru un virsnieru dziedzeru darbības pārkāpumu;
• nieres, izraisot glomerulonefrītu.

Dermatomiosīts sāk izpaust sevi no parastās, no pirmā acu uzmetiena, vieglām problēmām, piemēram: vājums, apetītes zudums un svars, palielināta temperatūra, nelielas darbības jomas izskats. Pakāpeniski slimība sāk attīstīties un iegūt nopietnākas izpausmes formas. Patoloģija var plūst lēnām un aizkavēt vairākus mēnešus vai veikt akūtu formu, kas parasti atrodams jauniešu vidū.

Starp simptomiem jūs varat izvēlēties tālāk norādīto.

1. Subkutāna kalcifikācija - vairumā gadījumu notiek bērniem.
2. Antsynthese sindroms. To izpaužas ar akūtu drudzi, artrīta plaušu un simetrijas slimību. Kā likums, ar šādu simptomu asinīs, antivielas uz Jo-1 atrodama. Patoloģija tiek aktīvi izpausta pavasarī.

Tabula. Ādas bojājumi Iespējas dermatomyositis.

Ādas bojājumu iespējas	Apraksts
PeriorBital pietūkums (Heliotropiskā izsitumi)	Purpura vai tumši zilas izsitumi, lokalizācija acs.
ERYTHEMEMATOUS IZVĒLES IZMITIŅI	Eritēma sejas ceļgalu, uz elkoņa blīvēm, kaklu un dekoltē.
Papula gottron	Blīvas eritematiskas izsitumi, bieži lokalizēti pār metropoles-phalange un proksimālo interfalatējošo savienojumu, pār elastības virsmām elkoņa un ceļa locītavām.
"Rokas mehānika"	Pīlings, sāpīgas plaisas uz ādas ādas.
Kapilārās nagu gultas	Paplašinātas un saliektas nagu gultas kapilāri.
Pihalodermija	Hiperpigmentācija un atrofija ar asinsvadu zvaigznēm, pīlings, kas izraisa skartās ādas motijas raksturu.

Dermatomoloģijas diagnoze

• laboratorijas faktori;
• muskuļu biopsija.

Polyimiomyuses būtu aizdomas, kad proksimālā muskuļu vājums ir atrodams pacientam, izpausme bez bāzes sāpēm muskuļos. Slimības diagnozes precizitāte kļūst augstāka, ja jūs varat apstiprināt šādu problēmu klātbūtni:

• muskuļu audu proksimālā vājums;
• ādas izsitumi;
• pārmērīgs muskuļu fermentu darbs. Ja nav pārmērīga kreatīna daudzuma, ir vērts apsekot par aldolāzes vai aminotransferāzes pieaugumu, kas nav tik specifiski salīdzinājumā ar kreatīnītu;
• traucējumi muskuļu audos, ko var atrast, padarot MRI un elektromiogrāfiju;
• muskuļu biopsijā konstatētie pārkāpumi.

Muskuļu biopsija palīdzēs likvidēt klīniski līdzīgas izpausmes, tostarp myise un rabomiolīzi, ko izraisa vīrusu infekcija. Histoloģisko pētījumu laikā atklātie pieejamie traucējumi var valkāt citu raksturu, bet tie ir kopīgi tiem: muskuļu audu deģenerācijas vietas, iekaisuma reakcijas.
Pirms turpināt ārstēšanu, jums jānodrošina diagnozes precizitāte. To var izdarīt, izmantojot histoloģisko verifikāciju. Tie tiek veikti, lai izslēgtu vismaz mazāko varbūtību klātbūtni citu muskuļu patoloģiju. Lai palielinātu histoloģiskās pārbaudes izpratnes pakāpi, biopsija jāņem no muskuļu, kas atbilst lielākam zīmju sarakstam:

• vājums klīnisko pētījumu laikā;
• elektromogrāfijas laikā iegūtās izmaiņas;
• iekaisuma reakciju atklāšana pēc MRI.

Ar klīnisko pētījumu palīdzību jūs varat pārliecināties, vai, gluži pretēji, atspēko slimības klātbūtnes iespējamību, lai novērtētu tās sarežģītības pakāpi, izsekot starpsavienojumiem. Ir vērts identificēt autoantu. AutoAnantibhe atklāšanas varbūtība ir 75%. Pilnīgāks pētījums par antinukleāro antivielu ir ļoti svarīga, ja tiek konstatēti savstarpēji sarežģījumi, kas ir raksturīgi citām autoimūnām patoloģijām. Aptuveni 25% pacientu rada myositsecisplical autoantibodes. Tas joprojām nav zināms, kuras attiecības ir starp antivielām un patoģenēzi.

Piezīme! Īslaicīga riteņbraukšanas pagaidu uzraudzība dod labus rezultātus, lai uzraudzītu slimību. Akūtā muskuļu atrofijā fermentu aktivitāte var uzturēt normālus rādītājus, neraugoties uz miozīta darbību. MRI laikā iegūtā informācija, pārvērtētie rādītājs radot cryatinase un muskuļu biopsiju palīdz noteikt miopātiju un polimizēt.

Ārsti bieži pieprasa, lai veiktu oncoscience, jo dermatomyomyomy var novērot ar ļaundabīgiem audzējiem

Dažas veselības iestādes ir ļoti ieteicamas, lai turētu skrīninga aptauju pacientiem vecumā no 40 vai vairāk gadiem, kam dermatomyomomyomy un pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem ar polimozītu. Kā likums, cilvēki ar vecumu saistītās kategorijas ar esošajām slimībām ir ļoti bieži ļaundabīgi audzēji.

Skrīnings ietver fizisku pārbaudi, tostarp:

• iegurņa, piena dziedzeru un taisnās zarnas pārbaude;
• laboratorija un bioķīmiskā asins analīze;
• mammogrāfija;
• urīna analīze;
• krūškurvja departamenta rentgena rentgena;
• citi pētījumi.

Svarīgs! Papildu pārbaudes nepieciešamība tiek iecelta, pamatojoties uz abstraktu informāciju un fiziskiem datiem. Dažreiz ir parakstīti CT iegurņa un krūškurvja departaments. Pacienti jauniešiem, kas nav raksturīgi klīniskiem simptomiem ļaundabīgu veidojumu, nav nepieciešams pārbaudīt.

Iespējamās komplikācijas

1. Grūtības rīšanas process. Kuņģa muskuļu iznīcināšana.
2. Elpceļu slimība, elpa izskats krūšu muskuļu bojājuma dēļ, kas sliktākajā gadījumā var novest pie elpošanas pieturas.
3. Aspirācijas pneimonija. Sakarā ar to, ka norīšanas process ir bojāts, tas, kas atrodas kuņģī, elpos var iekļūt elpošanas orgānos, kas izraisīs pneimonijas izskatu.
4. Kalcija noguldījumi. Kalcijs var redzēt ādā, muskuļu un saistaudos.
5. Sirds un asinsvadu slimības. Miokardīts, aritmija un sirds mazspēja.
6. Asinsvadu slimības. Baltā āda uz pirkstiem un deguna aukstuma laikā norāda rhino sindromu.
7. Nieru problēma. Nieru mazspējas rašanās.
8. Augsta varbūtība oncopathology.

Slimības ārstēšana

Daudzos gadījumos ir paredzēti imūnsupresanti. Motoros procesiem jābūt mēreniem, lai palēninātu iekaisuma procesu. Sākotnējos ārstēšanas posmos ieteicams izmantot glikokortikoīdus. Pieaugušie, kuros slimība plūst akūtā formā, nosaka 50 mg prednizona vienu reizi dienā. Darbības radīšanas pastāvīga izsekošana tiek uzskatīta par efektīvu ārstēšanas ātrumu: vairāk pacientu pēc 2-3 mēnešiem ir novērota vai sasniegusi pieļaujamās normas ar turpmāku muskuļu spēka pieaugumu.

Ja fermentu aktivitāte ir stabilizējusies, tiek samazināts prednizona daudzums. Ja tiek uzlabota fermentu darbība, deva atkal palielinās. Ja pilnīga atveseļošanās tiek sasniegta, rīks tiek pakāpeniski noņemts no pacienta režīma, kas ir visstingrākais tās turpmākās valsts novērojums. Bet vairumā gadījumu pacientiem ar pieaugušajiem ir nepieciešama ilga ārstēšana ar prednizonu. Bērniem ir paredzēta 40-50 mg deva dienā. Izbeigšana narkotiku lietošana bērniem ir atļauta pēc remisa.

Ir gadījumi, kad pacienti, kuri ilgu laiku patērē lielāku devu glikokortikoīdu, kā rezultātā izskatu steroīdu miopātija, vājums palielinās.

Ja nav piemērota reakcija uz terapiju ar šo narkotiku un kad hormonālā miopātija vai citas problēmas, ir nepieciešams samazināt zāļu daudzumu vai atteikt prednizolonu. Šādā gadījumā ir vērts apsvērt ārstēšanu ar imūnsupresantiem. Daudzi speciālisti ir apvienota ārstēšana sākotnējos terapijas posmos.
Daži pacienti aizņem vienu metotreksātu 5 gadus. Intravenozo narkotiku terapija var radīt pacientus, kuriem nav zāles ārstēšana. Taču to ievērojamā cena neļauj organizēt salīdzinošus pētījumus. Mana summa, kas ir līdzīga ļaundabīgai izglītībai, visbiežāk atšķiras ar lielāku refrakciju saistībā ar kortikosteroīdiem. Mana summa ir līdzīga audzējam, var nomierināt, ja izdzēšat to.

Svarīgs! Pacientiem ar autoimūnu slimību ir lielāka tendence parādīties ateroskleroze, tāpēc būtu regulāri uzraudzībā. Pastāvīgā un ilgā ārstēšana prasa pacientiem ar osteoporozes novēršanu.

Nepieciešamā pacienta aprūpe

1. Personai, kurai ir dermatomyomiozei, jābūt ērtai, mīkstai un uzturētai siltumam. Iekšējās locītavas ir iežogotas no iespējamās MicroTrav.
2. Medicīniskiem nolūkiem uzlikt siltu kompresi locītavās.
3. Ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt narkotiku uzņemšanu ar pacientiem, atgādināt par to saņemšanas nepieciešamību, uzrauga devas ievērošanu. Izsekojot iespējamās novirzes no parastās valsts un izpaužas komplikācijas ārstēšanas laikā.
4. Pacientu higiēnas kontrole. Ja nepieciešams, palīdzēt gulta maiņas un personīgā veļa, peldēšanās. Ja ir izsekoti savienojumu un muskuļu sāpes, pārmērīgs vājums, pacients nespēj veikt šīs vienkāršas darbības.
5. Pacienta uzturs ir jābūt nepieciešamajiem vitamīniem, jo \u200b\u200bīpaši vitamīniem B, C un D, \u200b\u200bun neietver daudz taukskābes. Ir vērts samazināt vārīšanas sāls izmantošanu. Pārtikai jābūt pietiekami kaloriju un labi sagremojamai kuņģim, uzturs ir līdzsvarots.
6. Regulāra terapeitiskās vingrošanas veikšana. Vingrinājumam jābūt vērstiem uz darbu ar skartajiem muskuļiem un locītavām, individuālām muskuļu grupām. Nosakot dermatomyosītu, ir vērts veikt īpašus vingrošanas vingrošanas vingrinājumus sejas muskuļiem. Vingrinājumu laikā notiek aktīvas un pasīvās slodzes uz visām locītavām. Terapeitisko procedūru veikšanai vajadzētu notikt imunokipālu procesu vājās darbības laikā, pilnībā ievērojot pacienta stāvokli.
7. Ņemot vērā faktu, ka ārstēšana prasa ievērojamu laiku, ir iespēja rasties dažādu komplikāciju no izmantoto terapeitisko vielu (jo īpaši, izmantojot citostatisko un glikokortikosteroīdu). Ir vērts pievērst īpašu uzmanību pastāvīgām sarunām ar pacientu, kura laikā ir vērts nodot nepieciešamo terapijas nozīmi, pārliecinošu pacientu, lai parādītu lielāku toleranci un ierobežošanu, novirzot pozitīvas domas un maksas ar labām emocijām. Tikpat svarīgi ir runāt ar pacienta ģimeni. Ir vērts iepazīstināt tos uz lietu un apgaismot slimības būtību un nianses, kas nosaka ārstēšanas kursu, iepazīstieties ar iespējamām komplikācijām un pārliecināt viņus par pieļaujamiem, sniedzot pacientus ar nepieciešamo palīdzību un atbalstu.
8. Ir vērts palīdzēt pacientam ar optimālu savas dienas organizēšanu, jādomā par tās darba laiku un atpūtas periodiem. No nakts darba labāk ir atteikties, samazināt fizisko slodzi un aizsargāt no emocionālajiem pārrāvumiem.

Dermatomomyosīta profilakse un prognoze

Ar smagiem un uzsākotām slimības formām, nāves risks pirmajos pāris patoloģijas attīstības gados ir gandrīz 30-40% no visiem gadījumiem, jo \u200b\u200bīpaši elpošanas ceļu slimības un asiņošanas rezultātā kuņģis. Visu slimības smagumu parādās un pakāpeniski atņem ekstremitātes, kas vēl beidzas ar to, ka pacients kļūst invalīds. Savlaicīga palīdzība un terapeitiskā kursa izveide palīdzēs novērst slimības attīstību un uzlabot turpmāku prognozi.

Dermatomomysīta profilakses profilakses metodes ietver: reimatologa novērošanu, ārstniecības uzņemšanas kontroli.

Pacientiem jāizvairās no iemesliem, kas izraisa slimības pasliktināšanos, proti: ilgstoša saule un aukstā, saaukstēšanās, aborti, depresija, pastāvīga saskare ar ķīmiskām zālēm, narkotiku uzņemšana, uz kurām ir alerģija.

Sievietēm ir jākoordinē grūtniecība ar reimatologu.

Svarīgu lomu spēlē, savlaicīgi identificējot ļaundabīgus veidojumus.

Pieņemsim summu

Dermatomioode ir ļoti nepatīkama slimība, lai atbrīvotos no tā, kas nav pārāk vienkārši. Tomēr agrāk pacients aicināja palīdzību un uzsāk terapiju, jo vieglāk būs šī slimība, un ātrāk būs iespēja atkal dzīvot pilnu dzīvi.