Daļēja kukurūzas ķermeņa dyspēks. Cēloņi Agnesijas galvenā ķermeņa: Kas jums jāzina pirms grūtniecības

Klīniskā analīze

Galvenā ķermeņa Agnesiaia, kas saistīta ar iedzimtu sindromiem

O.A. Milovanova12, T.Y. Tarakanova1, yu.b. Peefaeva1, L.P. Katasonova2, S.KH. Pludmale OOL2, T.E. Vorozhiyev2.

FGBOU DPO "Krievijas medicīnas akadēmija turpināt profesionālā izglītība" Krievijas Veselības ministrija, Maskava, Krievija; 2GBuz bērnu pilsētu klīniskā slimnīca. Aiz. Bashleva Veselības departaments Maskavas valdības, Maskava, Krievija

Kolebone ķermeņa (AMT) Agnesia ir atrodama smadzeņu diges, kas saistītas ar dažādiem iedzimtu sindromiem. Tas ir tradicionāli sadalīts kopā (nav pasūtīts šķiedru) un daļēja (Agnesia no rostrālo un caudālo departamentu no pamatkonstrukcijas). AMT var notikt izolētā vai kopā ar citiem smadzeņu defektiem. Izolēti pārkāpumi korpulenta ķermeņa klīniski nedrīkst izpausties pati, kas apgrūtina šīs patoloģijas savlaicīgu diagnozi. AMT klātbūtni var apstiprināt ar dažādām neirovizācijas metodēm, tostarp pirmsdzemdību ultraskaņas pētījumiem par smadzenēm. Šajā rakstā ir divi klīniskie novērojumi pacientiem ar AMT, kas saistīti ar iedzimtu sindromiem. Vienā gadījumā bija salīdzinoši labvēlīgs slimības kurss, no otras puses, smaga zīdaiņa forma ar letālu iznākumu ir aprakstīta, iepazīstinot ar detalizētiem datiem par smadzeņu autopsijas un morfoloģiskajiem pētījumiem. Īpaša uzmanība tiek pievērsta klīnisko fenotipu analīzei, dzīves ilgumam un pēcapstrādes diagnostikai.

Atslēgas vārdi: Amediesia, kukurūzas ķermenis, klīniskā izpausme, iedzimta sindromi. Doi: 10.18454 / Acen.2017.2.9

Korpusa callosum agenēze, kas saistīta ar iedzimtu sindromiem

OL "GA A. MILOVANOVA12, Tat" Yana Yu. Tarakanova1, Yuliya B. Pronicheva1, Lyubova "P. KATASONOVA2, SALBAKAY KH. BICHE-OOL2, TAT" Yana E. Vorozhbieva2 \\ t

1RUSIAN MEDICĪNAS AKADĒMIJA Pastāvīgas profesionālās izglītības, Veselības ministrijas Veselības krievu federācijas, Maskava, Krievija

2tushino bērnu pilsētas slimnīca, Maskava, Krievija

Corpus Callosum agenēzi (ACC) tiek konstatēts pacientiem ar smadzeņu dispeņus, kas saistīti ar dažādiem iedzimtu sindromiem. Tas ir tradicionāli sadalīts ICC Corpus Callosum (Agenēze Corpus Callosum) ACC. Traucējums var būt vai nu individuāls vai saistīts ar citām attīstības smadzeņu anomālijām. Izolēti patoloģijas Corpus Callosum var būt klīniski mistisks, tādējādi ievērojami kavējot diagnozi šo patoloģiju. AAC var pārbaudīt, izmantojot dažādus neiroimējošus datus, tostarp augļa smadzeņu ultrasonogrāfiju. Šajā pētījumā mēs ziņojam par diviem gadījumiem, kad ir saistīti ar iedzimtu sindromiem no mūsu pašu klīniskās pieredzes. Vienā gadījumā slimības gaita bija salīdzinoši labvēlīga. Smagā infantilā forma ar letālu iznākumu tiek ziņots otrajā gadījumā. Tiek prezentēti detalizēti autopsijas dati un smadzeņu morfoloģiskās pārbaudes rezultāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta jautājumiem, kas saistīti ar klīnisko fenotipu analīzi, kā arī dzīves ilgumu un pēcdzemdību diagnostiku.

Atslēgas vārdi: Agenēzes, Corpus Callosum, klīniskā izpausme, iedzimtie sindromi. Doi: 10.18454 / Acen.2017.2.9

Ieviešana

Krāsu korpuss (MT) ir lielākā smadzeņu komisipa. Galvenā ķermeņa agnesija ir labi pazīstama cerebrālās attīstības anomālija - tas nodrošina savienojuma trūkumu starp divām smadzeņu puslodēm. Pašlaik pārbauda kopējo AMT (nav pasūtīta šķiedru) un daļēja AMT (Agnesia no rostrālo un caudālo departamentu MT). Mūsdienu medicīnas literatūrā, daļēja AMT bieži sauc par Dising MT, bet ir pareizi izmantot terminu "daļēji Agentsia MT".

Sakarā ar to, ka trūkst ticamas informācijas par izplatību Amt, ir diezgan grūti noteikt patiesu biežumu iedzimtu sindromiem (NA), kopā ar veidošanos Amt. Diagnozi kavē klīnisko simptomu nespecifikācija slimības sākumposmā un netipisku slimības formu klātbūtnē. AMT frekvence ir 0,3-0,7% kopējā populācijā un 2-3% cilvēku ar invaliditāti ar garīgu atpalicību. AMT var rasties ar NA ar autosomal-pre-obstruktīvi, autosomal-recesīviem vai X-sajūga mantojuma veidiem. S. Schell-Apacik et al. AMT ir aprakstīts 29% pacientu ar instalēto ģenētisko patoloģiju. Ir plašs na,

Klīniskā parēne

Agnesija no korporācijas ķermeņa

saistīts ar AMT, tostarp veidlapas ar punktu mutācijām retos gēnos, sarežģītiem citogēniskiem sindromiem, mitohondriju slimībām. AMT ir aprakstīts iedzimtās vielmaiņas slimībās, GENTON slimību un citos iedzimtos sindromus.

Lielākā daļa NS ar AMT ir multisystems. Neiroloģiskas izpausmes pacientiem ar AMT ir saistīts ar pārsvarā pavadošo smadzeņu patoloģiju, izolētas patoloģijas gadījumi praktiski asimptomātiski. Kombinētā AMT sakāves gadījumā motoru traucējumi tika atrasti aptuveni 35-40%. Saskaņā ar S. Santo, Psihomotoras attīstības atkāpšanās maziem bērniem ar AMT ir aptuveni 25-30%. Starp parku-cenzālām neiroloģiskajām izpausmēm bērnu pirmajā dzīves gadā dominē zīdaiņu krampji. M. Bedeschi et al. Pētīja 63 AMT gadījumus kombinācijā ar neiroloģiskiem traucējumiem (garīga atpalicība dažādās grādiem un epilepsiju), no kuriem 33% pacientu apstiprināja NA.

CT / MRI pazīmes AMT ietver: klātbūtne starpprokuroru cistas, novirzot paplašinātu kambara III un īpašas izmaiņas sānu kambara ķermeņu veidā - tā saukto simptoms "satvertu". Prenatal-Naya MRI visvairāk ticami apstiprina klātbūtni AMT augļa, pēcdzemdību MRI ir priekšrocība diferencē saistīto iedzimtu smadzeņu attīstības anomālijas.

Īpaša AMT ārstēšana nav klāt. Ja pacientiem ir epilepsijas lēkmes, konvulsīvas darbības korekcija neatšķiras no pacientiem ar epilepsiju bez AMT.

Prognoze Amt ir atkarīga no klātbūtnes vai neesamību saistīto smadzeņu patoloģiju un ar to saistītās malformācijas. Valstīs, kurās tiesību akti atļauj grūtniecības abortus pēc 20. grūtniecības nedēļas, neiroloģiskā iznākuma prognoze pacientiem ar Amt var būt izšķiroša loma, risinot jautājumu par grūtniecības turpināšanu vai pārtraukšanu.

Sakarā ar sarežģītību diagnozes kombinētā MT sakāvi, šķiet lietderīgi iesniegt divu pacientu aprakstu mūsu novērojumā.

Klīniskie apraksti

Pacients I., 3 gadi 8 mēneši, tiek novērota ar kavēšanos garīgo, runu un mehānisko attīstību.

Dzīvības un slimības anamnēze. Zēns piedzima no 3. grūtniecības, kas radās ar toksikozi pirmajā trimestrī, ARVI II trimestrī, intrauterīna attīstības kavēšanos trešajā trimestrī. Mātes dzimšana ir 2. steidzams, grūtniecības 36. nedēļā. Rezultāts no Apgar - 7/7 punkti, ķermeņa svars dzimšanas laikā - 2050 g, garums - 47 cm, galvas -34,0 cm aplis. Laikā, kad agrīnā pielāgošanās laikā bērna stāvoklis ir tuvāks smagajam grādam smadzeņu išēmijai (sindroms (sindroms) CNS apspiešana), elpošanas mazspēja. Kā veselības stāvoklis bērns ir nodots intensīvās terapijas vienībai un intensīvai terapijai (orit), \\ t

kur viņš bija pirmajā dzīves nedēļā, vēl vairāk tulkoja jaundzimušo departamentā (1. dzīves mēnesis), saņēma neirometabolisko un asinsvadu terapiju vecuma devās, tika izlādēta mājās ar uzlabojumu. Pirmajā dzīves gadā zēns izstrādāja ar kavēšanos motorā, garīgās un runas vidējā līmeņa attīstībā. Saņemtie reģeneratīvie ārstēšanas kursi (Pan-Toga - 2 g / dienā, Gammalon - 2 g / dienā), kopēja masāža, LFC, terapija cilpas metodei, fizioterapeitiskie pasākumi (ozocenīta lietojumi, uc).

Objektīvi: ādas tīrīšanas ir tīras, zemas jaudas zēns. Galvaskausa forma hydrocefalic. Zobi: 8/8. Dziļi stādīti acis, tvertnes ausis, īss kakls, sienu krokas uz kakla. Gaismas elpā PU-Eryl, nav sēktas. Skaidrs sirds signāls, ritms pareizs, sistoliskais troksnis klausās visu sirds zonu. Vēders ir mīksts, nesāpīgs. Aknas, liesa nav palielināta. Ārējie dzimumorgāni veidojas vīriešu tipā.

Neiroloģisks stāvoklis. Apziņā acu nepilnības ir vienādas, noapaļota vidēja lieluma formas skolēni, kas ir vienādi, mainīgi griezumi celmi, fotoriacijas ir dzīvs, seja ir simetriski, nav buljoslas traucējumu. Difūza muskuļu hipotensija. Tendenču refleksi ir simetriski, vidēji stress. Motoras prasmes: sēž patstāvīgi, pārmeklējot visus četrus, pastaigas patstāvīgi ar atbalstu vienai rokai. Globālo motoru funkciju novērtēšana R. Palisano skalā (GMFCS): 1. līmenis. Augstākas smadzeņu funkcijas: bērns saprot izpratni par vienkāršām instrukcijām un situācijas jautājumiem. Zemes attēlu attēlu uztvere, interpretācija un loģiskā secība; Pārkāpj regulāras un dinamiskās spēles darbības. Runas apgabalā nav izpratnes par izvietotajiem paziņojumiem, sarežģītām gramatikas struktūrām. Pašu runu pārstāv atsevišķi vienkārši vārdi, frāze nav izveidota. Psihorētiskās attīstības novērtējums mērogā I.A. SKVORTSOVA - 70 punkti, kas atbilst vidējam izziņas traucējumiem.

Instrumentu un laboratorijas apsekojumu metožu dati

Neirosonogrāfija: Koronārajā plaknē tiek noteikts plaši izplatītie priekšējie ragi no sānu kambariem, ārējā mala ir nerātns, caurspīdīgā nodalījuma dobums nav vizualizēts. Sagittālā plaknē: kukurūzas korpuss nav vizualizēts, tiek atzīmēts ventilatora ventilatora konkurss. Secinājums: kopējais vecuma nezālais Kolebone ķermenis.

Ehocardiogrāfija: iedzimta sirds slimība (intervālu starpsienu defekts).

Iekšējo orgānu ultraskaņa: veido anomāliju un palielināt žultspūšļa lielumu. Labās nieres rotācija.

Apspriešanās ar okulāru: miopiskais astigmatisms, vizuālās vadīšanas trakta sakāve abās pusēs.

EEG modelitātes stāvoklī dinamikā: (10 mēnešu vecumā un 3 gadi): pretī tipiskās epilepiformas darbības kortikālu ritmu veidošanās kavēšanās nav reģistrēta.

Ceļa locītavu, suku rentgenogrāfija (1 gads 11 mēneši): osteoporoze. Kaulu vecums 12 mēnešus

Cytogenetic pārbaude (medicīniskais un ģenētiskais zinātniskais centrs): Kariotype 46xydub (8) (P23.1p21.3). Secinājums: hromosomu sindroms, daļēja trisomija 8p.

Klīniskā diagnoze: hromosomu slimība (daļēja trisomija 8p). Iedzimta smadzeņu izšķirtspējas video: kopējā korpusa ķermeņa agenesia. Bērnu smadzeņu trieka: a ashisticatic forma. Motoru traucējumi GMFCS 1 līmeņa skalā. Vispārīga runas I-II pakāpes nepietiekama attīstība. Interventu nodalījuma defekts.

Pacients E., 35. dzīves diena.

Dzīves un slimības vēsture: meitene dzimusi no pirmās grūtniecības, kas notika pirmajā trimestrī, ņemot vērā pārtraukumu draudus, trešajā trimestrī atklāja intrauterīna attīstības kavēšanos. Dzimšanas 1. priekšlaicīga, 34-35 grūtniecības nedēļu iegurņa prēmijā; Rezultāts no Apgar 5/5 punktiem, ķermeņa svars dzimšanas reizē - 1570 g, garums - 42 cm, galvas aplis - 33 cm. Kad dzimšanas bērna stāvoklis tiek uzskatīts par ārkārtīgi smagu (smadzeņu išēmija II-III grāds, sinderi no depresijas CNS, elpošanas mazspēja II-III grāds, primārā imūndeficīta). Kā veselības stāvoklis 3. dzīves dienā bērns tiek tulkots orortā, kur tas bija savienots ar plaušu mākslīgās ventilācijas ierīci (IVL).

Objektīvi: stāvoklis ir smags, meitene ir savienota ar IVL ierīci BIPAP režīmā. Enerģijas zonde. Fenofo tipiskas iezīmes: pilnīga augšējā lūpu un cieto debesu tīrītājs, deguna spārni ir deformēti, deguna insults un skrimšļa plāksne labajā pusē nav veidotas, zemas rauptas ausu izlietnes, no divām pusēm Kazas un senlietas praktiski nav veidotas. Gaiši krāsu āda ar pelēcīgu toni, redzamu gļotādu, mitru, gaiši rozā, mēle ir pārklāta ar baltu ziedu. Ekstrembu, rumpja, distālās akricizozes marmors, sirds toņi ir izslēgti, ritms ir pareizs, sirdsdarbības ātruma biežums ir 120-140 minūtē. Plaušās, elpošana tiek novājināta, tiek veikta visos departamentos. Vēders ir mēreni palielināts lieluma, palpācija ir gandrīz pieejama. Aknas: palielināts pēc izmēra, blīva konsistence, apakšējā mala izvirzās no zem ribas ar 3 cm. Liesa: nepalielinās.

Neiroloģiskais stāvoklis: apziņas līmenis ir narkotiku sedācija. Neviens meningeāls simptomi, acu līnijas acs āboli, photorea ir gausa, samazināta spontāna motora aktivitāte, difūza muskuļu hipotensija, cīpslu un periosteal refleksi izraisa grūtības. Neapsveikuma perioda beznosacījumu refleksi nav izraisīti. Augstākās smadzeņu funkcijas valsts smagumā, šķiet, nebija iespējama.

Bērna stāvokļa pasliktināšanās notika 31. dzīves dienā. Palielinājās elpošanas mazspējas pazīmes (Acicyanosis), hemoglobīna skābekļa piesātinājuma samazinājums līdz 81%, tūskas (ascīta) un intoksikācijas (drudzis, mikrocirkulācijas pārkāpums), bradikardija parādījās.

Sēšana no oz uz mikrofloras (13. dzīves diena): Klsiela pneumoniae 106, Acinetobacter Aumanii L06 ir atklāts - poli rezistents. Sējas asinis: kandida ģints rauga sēnes ir iezīmētas.

Radiogrāfija krūšu orgāniem (dinamikā): pazīmes dabīgā pneimonija augšējā daļa no visvieglāk.

Neirosonogrāfija: daļēja amt, perivatverikulāra pietūkums.

Cytogenetic Pētījums: 46xx, Del (7) (Q32): termināla dzēšana no 7. hromosomas garā pleca.

Kopējais asins analīze: leikocītu skaits ir samazinājies no sākotnējā 21x109 / l līdz 7.8x109 / l līdz 7,8x109 / l līdz 31. dienā (norma 6.5-13.8x109 / l), trombocīti - no 129 ^ 109 / l līdz 83x109 / l (norma sh -400x109 / l).

Biochemiskā analīzē asinīs: C-reaktīvā proteīna līmenis pieauga līdz 20 mg, hipoproteinēmija ar albumīna skaita samazināšanos.

Vispārējā urīna analīze: atklāj Candida saistošās rauga sēnes.

Klīniskā diagnoze: baktēriju-sēnīšu etioloģijas iedzimta vispārēja infekcija. Fokusa aizplūšanas divpusējā pneimodes etioloģijas pneimonija. Daļēja Agentsia no korpusa ķermeņa. Iedzimta augšējā lūpu un cieto debesu divpusējā plaisa. Bronchildren displāzija. Mazās sirds attīstības anomālijas. Atveriet ovālu logu. Hydodipla-Zya Timus. Horseshoe nieres. Priekšlaicīga 34-35 nedēļas.

Narkotiku pacienta ieviešanai tika izmantots auklas katetrs, kas uzstādīts labajā savienojošā vēnā. Saņemtais pacients: antibiotikas (ceftriaksons, meropenēma, vankomicīns), infūzijas terapija (glikozes risinājumi, aminovena, intralipīds utt.), Kortikosteroīdi (deksametazona), hemostatisko terapija (eritrocītu masas pārliešana, dikinona, heparīna, pretsēnīšu ieviešana terapija (Fleiek-nazol) vecuma devās.

Neskatoties uz intensīvas terapijas veikšanu, pacients ir izstrādājis neatgriezeniskus traucējumus smadzenēs un pārkāpjot svarīgākās funkcijas, kas izraisīja nāvi.

Smadzeņu makroskopija. Smadzenes slikti saglabā formu uz galda, bez diferenciācijas uz balto un pelēko vielu, ka kreisās puslodes pakauša īpatsvars ir liela mēroga subependegary-benhymatous asiņošana neregulāras formas, ar izplūdušām robežām, tumši sarkana, mērīšanas 6.5 X5.8x5.6 cm ar perifocālo mīkstināšanu smadzeņu vielu. Melno-pārtikas un punktu asiņošana mīkstā smadzeņu apvalks tumšajā laukumā kreisās puslodes ir atzīmēts. Labirints ķermenis tiek samazināts gala-in izmēra, 1,5 cm plata, 0,3-0,4 cm bieza; Parastās formas Cerebellum, parastās struktūras tradicionālās smadzenes, asinsvadu plexus ir pilna (1. att.).

CORP pārstāvja klīniskā analīze

Fig. 1. Pacienta smadzeņu macrobreparation E. 1 mēneša vecumā, 3 dienas dzīves, ar vairākiem iedzimtiem defektiem, daļēju atrofiju kukurūzas korpusa (AMT). Bultiņa parāda daļēju AMT (krāsu versiju, skatiet vāku)

Fig. 1. Smadzeņu bruto paraugs no sievietes pacientam E. vecumā no 1 mēneša un 3 dienām, ar vairākām iedzimtajām attīstības anomālijām un daļēju atrofiju Corpus Callosum (ACC). Daļēja ACC tiek parādīts ar bultiņu (skatiet vāka krāsu versiju)

Asinsrites orgāni. Sirds: Izmēri 4.8 * 3.2 * 2,7 cm; Epicard un perikarda smalks, gluda, spīdīga; Mīksta elastīga sirds muskuļu konsistence. Miokardi zils-sarkans. Sirds dobumos ir šķidrs tumšā asinis. Labās kambara mokardīna biezums ir 0,3 cm, pa kreisi - 0,6 cm. Endokarda ir gluda, spīdīga, pārredzama. Endokardija tiesības un kreisā atrialitāte ar pērļu sekcijām. Fokusa subendokar Dual Hemorrhages labajā un kreisajā kambaros. Abos kuņģos, transversely darbojas neparasti akordi, labajā kambarā ir daļēji sadalīts puffy muskuļi. Trīs cietie un dubultie atloki ir gludi, spīdīgi, pārredzami. Oval logs ir atvērts, ar diametru 0,4 cm, arteriālais kanāls ir aizvērts. Plaušu stumbra perimetrs ir 2,4 cm, aortas vārsti - 1,6 cm, priekšā no ple-chegol mucas - 1,6 cm, augšpuse posmā -1,5 cm, pie diafragmas līmenī - 1,3 cm, Vēdera departaments - 1,2 cm. maģistrāles kuģi ar gaiši dzeltenu intīmu.

Urogenitālās sistēmas orgāni. Ir viens zem cube kubs ar izmēriem 7,0 * 4.2 * 1,1 cm, ar klātbūtni piekrastes savienojot apakšējo polu ar nierēm, 2,0 cm plata; Virsma ir strīda, skats uz griezuma ar skaidru diferenciāciju kortikālā un brainstant, kortikālā viela pelēkā-rozā krāsā, piramīdas pelēks-sarkans, vērš uzmanību uz spilgti dzelteno scahthing piramīdas. Gļotāda iegurņa ir pelēcīga rozā, blāvs, lūmens satur spilgti dzeltenu urīnu. Tiek veidotas abās pusēs, kas veidojas uz abām pusēm, diametrs 0,2-0,4 cm, urīnpūslis satur nelielu daudzumu spilgti dzeltenā urīna, tiek uzglabāts locīšana.

Patologa diagnoze. Galvas smadzeņu pietūkums. Fokusa aizplūšanas divpusējā pneimonija, divpusēja hidroemotorax, fibrīnēja pleirisija, ascīts. Fibra

deguna peritonīts, akūts hepatīts. Vairākas iedzimtas anomālijas. Daļēja Agentsia no korpusa ķermeņa. Iedzimta augšējā lūpu un cieto debesu divpusējā plaisa. Smadzeņu kuģu anomālija. Timus hipodicia (masveida deficīts - 87,3%). Samazinot liesas folikulu. Perifēro limfmezglu svītrošana. Bronchildren displāzija (starp vololāro starpsienu fibroze). Mazās sirds attīstības anomālijas. Atveriet ovālu logu (0,4 cm diametrs). Horseshoe nieres ar dažu glomerulāro un cauruļveida cistas klātbūtni.

Diskusija_

AMT, kas saistīts ar monogēnu un hromosomu sindromiem, sarežģītas hromosomu aberācijas, ir diezgan reta patoloģija. Patiesība (primārā) AMT ir iedzimta smadzeņu defekts un veidojas pirms 12-16 nedēļas grūtniecības. Abos mūsu novērojumos tiek pārbaudīts patiess AMT, kas saistīts ar hromosomu aberācijām. Pirmajā gadījumā tika atklāts daļējs trisomija 8p, apvienojumā ar AMT, otrajā - daļējā monosomijā (termināls dzēšana) no 7. hromosomas garā pleca, apvienojumā ar daļēju AMT.

Aprakstītajos novērojumos intrauterīna infekcija (citomegalovīrusu infekcija, toksoplazmoze, masaliņas utt.) Tika piedalījās gan grūtniecība, ņemot vērā pārtraukuma draudus, aizkavējot augļa intrauterīno attīstību. Tomēr, lai precizētu nelabvēlīgu faktoru, kas veicina Amt izskatu, tas nebija iespējams, ka tas bieži tiek atzīmēts ārvalstu pētījumos. Iedzimta infekcijas risks etioloģijā AMT ir zema. Dzimšana divos novērojumos bija pāragri; Abi bērni dzimuši priekšlaicīgi, ar I-II intrauterīnu hipotrofiju un zemu aplēsi uz Apgar skalu, kas noveda pie turpmākas kavēšanās, veidojot motorisko prasmju un augstākas kortikālās funkcijas.

Ar neiroloģisku pārbaudi 1. novērojumā tika konstatētas minimālas motoru traucējumi mērogā globālās motoru funkcijas, vispārējo nepietiekamo attīstību I-II runas par grādu, kas nozīmē relatīvi labvēlīgu slimības gaitu. Gluži pretēji, 2. novērojumā vēlu jaundzimušā periodā slimības meiteni, ņemot vērā imūnsistēmas iedzimtu deficītu, attīstīta baktēriju-sēnīšu etioloģijas vispārēja infekcija. Nākotnē, kas ir nelabvēlīgs slimības kurss, acīmredzot ietekmēja polyorgan deficīts, tika izveidota smadzeņu kreisā puslodes asinsvadu malformācija, vēlāk tika izveidota smadzeņu tūska. Smadzeņu un somatiskās patoloģijas smagums bija nesaderīgs ar dzīvi.

Pirmajā gadījumā, instrumentālā pārbaude apstiprināja klātbūtni kopējā AMT (dati par neiralonogrāfijas), un iedzimta sirds defektu (interventrikulāro starpsienu defektu) tika atklāts ar ehokardiogrāfiju; Otrajā novērojumā daļēja AMT tika pārbaudīta pilnā un pēc izkausētā veidā. Turklāt, otrajā novērojumā par pēcapmierinātību, smadzeņu kuģu, hipo / dypsplaysia of thymus, samazinot liesas folikulu, izsīkšanu perifērijas limfmezgliem, bronhopulēšanas displejs-zia, mazu sirds attīstības anomālijas (Open Over Oval

logs), vienīgais pakavs nieres ar klātbūtni pāris glomerulārās un kanālu cistas.

Tādējādi spilgta aprakstīto novērojumu iezīme bija somatiskas un smadzeņu patoloģijas kombinācija, kas iekļauta dyshemememogenētisko sindromos, tostarp smadzeņu attīstības novirzes un daudzas

papildu papildu defekti (polyorgan patoloģija). Tieša saikne starp iedzimta patoloģijas izplatību un slimības kursa un prognozes smagumu un slimības prognozi.

Atsauces saraksts

1. Stevenson R.e., Hall J.g. Cilvēka anomālijas un ar to saistītās anomālijas. NY: Oxford University Press, 2006.

2. Volpe R., Paladini D., Resta M. et al. Korpusa callosum daļējās agenēzes īpašības, asociācijas un iznākums auglim. Ultraskaņas šķērsgriezums ginekols 2006; 27: 509-516. PMID: 16619387 DOI: 10.1002 / UOOG.2774.

6. Kato M., DAS S., Petras K. et al. Mutācijas Ofarx ir saistītas ar pārsteidzošu pleotropiju un konsekventu genotipa-fenotipa korelāciju. Hum mutat. 2004; 23: 147-159. PMID: 14722918 DOI: 10.1002 / HUMU.10310.

7. DOBYNS WB. Prombūtne padara meklēšanu ilgāk. Am j humanet. 1996; 58: 7-16. PMID: 8554070.

8. SKVORTSOV I. A. Attīstības neiroloģija: Rokasgrāmata ārstiem. M.: Lit-terra, 2008. 200 p.

10. KLYUTNIKOV S.A., Illaroskin S.N., Ustyuzhin M.K. un citi. Agnesija no korporācijas ķermeņa pacientam ar Huntingtonas Choreu. Atmosfēra. Nervu slimības. 2006; 4: 35-39.

11. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illaroskin S.N., Nikolskaya N.N. Centrālās nervu sistēmas monogēnās iedzimtas slimības. Grāmatā: nervu sistēmas iedzimtas slimības. M.: Medicīna, 1998: 9-104.

12. Goodyear P. Wa., Bannister C.M., Russel S. et al. Rezultāts prenatāli diagnosticēta augļa agenēze Corpus Callosum. Augļa diagnostika. 2001; 16: 139-145. PMID: 11316928 DOI: 53898.

13. Santo S., Antonio F., Homfray T. et al. Konsultācijas augļa medicīnā: korpusa callosum agenēze. Ultraskaņas šķērsgriezums ginekols. 2012; 40: 513-521. PMID: 23024003 DOI: 10.1002 / UOOG.12315.

14. Lacey D.J. Agenēze Corpus Callosum: klīniskās iezīmes 40 bērniem. AM J. DIS. Bērns. 1985; 139: 953-955. PMID: 4036933.

15. BEDESCHI M.F., Bonaglia M.C., Grasso R. et al. Agenēze Corpus Cal-losum: klīniskais un ģenētiskais pētījums 63 jauniem pacientiem. Pediatr neirols. 2006; 34: 186-193. PMID: 16504787 DOI: 10.1016 / J.Pediatrneurol.2005.08.008.

16. Milovanova O.A., Alikhanov A.A., Tambiyev I.E., Tarakanova T.Yu. Mūsdienu diagnoze kukurūzas ķermeņa organisma diagnoze bērniem. Neiroloģijas un psihiatrijas žurnāls. S.S. Korsakovs. 2017; 1: 63-66. Doi: 10.17116 / JNEVRO20171171163-66.

17. Rapp B., Perrotin F., Marret H. et al. Augļa smadzeņu vērtība magnētiskās rezonanses attēlveidošanai preenatal diagnostikai un prognozēm Corpus Callosum Agenesis. J Ginecol Carcet Biol. Reproduktīvā. 2002; 31: 173-182. PMID: 12016416.

18. Milovanova O.A., Konovalov R.N., Illaroskin S.N. Vices attīstības korporā. Klīniskās un neirovizācijas izpausmes. Pamācība. M.: Mediju sfēra, 2015. 104 p.

19. VISENERIALIN A., PILU G., FALCO P. et al. Pārklājuma skats: jauna pieeja augļa viduslīniju smadzeņu konstrukciju vizualizācijai. J ultraskaņas med. 2001; 20: 329-333. Pmid: 11316310.

1. Stevenson R.e., Hall J.g. Cilvēka anomālijas un ar to saistītās anomālijas. New York: Oxford University Press, 2006.

2. Volpe P., Paladini D., Resta M. et al. Korpusa callosum daļējās agenēzes īpašības, asociācijas un iznākums auglim. Ultraskaņas šķērsgriezums ginekols. 2006; 27: 509-516. PMID: 16619387 DOI: 10.1002 / UOOG.2774.

3. Schell-APACIK C.C., WAGNER K., Bihlers M. et al. Agenēzes un korpusa callosum: klīniskie, ģenētiskie un neiroimējošie konstatējumi sērijā 41 pacientiem. AM J Med Genet. 2008; 146a: 2501-2511. PMID: 18792984 DOI: 10.1002 / AJMG.A.32476.

4. Richards L.J., Plaches C., Ren T. mehānismi, kas regulē attīstību Corpus Callosum un tās agenēzes peli un cilvēku. Klīnisko ģenētu. 2004; 66: 276-289. PMID: 15355427 DOI: 10.1111 / j.1399-0004.2004.00354.x.

5. Mitchel T.N., Free S.L., Williamson K.A. un citi. Polymicrogyria un pīķa dziedzera trūkums Pax6 mutācijas dēļ. Annirols. 2003; 53: 658-663. PMID: 12731001 DOI: 10.1002 / ANA.10576.

6. Kato M., DAS S., Petras K. et al. Mutācijas Ofarx ir saistītas ar pārsteidzošu pleotropiju un konsekventu genotipa-fenotipa korelāciju. Hum mutat. 2004; 23 (2): 147-159. PMID: 14722918 DOI: 10.1002 / HUMU.10310.

7. DOBYNS W.B. Prombūtne padara meklēšanu ilgāk. Esmu. J. Hum. Ģenēteris. 1996; 58: 7-16. PMID: 8554070.

8. SKVORTSOV I.A. Nevrologiya razvitiya: Rukovodstvo dlya vrachey. . Maskava: Litterra. 2008. gads. 2001. gadā. (Russ.)

9. DOBYNS WB. Agenēzes korpusa callosum un gyral malformations ir biežas izpausmes, kas nav ketotiska hiperglikinēmija. Neiroloģija. 1989. gads; 39: 817-820. PMID: 2786166.

10. Klyushnikov S.A., Illarioshin S.N., Ustyuzhina M.K. un citi. Atmosfera. Nervnye bolezni. . 2006; 4: 35-39. (Russ.)

11. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N., Nikolskaia N.N. In: Nesled-Stvennye Bolezni Nervnoy Sistemy. . Maskava: Meditsina. 1998: 9-104. (Russ.)

12. Goodyear P.W.A., Bannister C.M., Russel S. et al. Rezultāts prenatāli diagnosticēta augļa agenēze Corpus Callosum. Augļa diagnostika. 2001; 16: 139-145. PMID: 11316928 DOI: 53898.

13. Santo S., Antonio F., Homfray T. et al. Konsultācijas augļa medicīnā: korpusa callosum ultraskaņas šķērsgriezums ginekols. 2012; 40: 513-521. PMID: 23024003 DOI: 10.1002 / UOOG.12315.

14. Lacey D.J. Agenēze Corpus Callosum: klīniskās iezīmes 40 bērniem. Am j dis bērns. 1985; 139: 953-955. PMID: 4036933.

15. BEDESCHI M.F., Bonaglia M.C., Grasso R. et al. Agenēze Corpus Callosum: klīniskais un ģenētiskais pētījums 63 jauniem pacientiem. Pediatr neirols. 2006; 34: 186-193. PMID: 16504787 DOI: 10.1016 / J.Pediatrneurol.2005.08.008.

16. Milovanova O.A., Alikhanov A.A., Tambiev I.E. un citi. . Zhurnal nevrologii i psikhiatri im ss. Korsakova. 2017; 1: 63-66 DOI: 10.17116 / JNEVRO20171171163-66 (RUSS.)

17. Rapp B., Perrotin F., Marret H. et al. Augļa smadzeņu vērtība magnētiskās rezonanses attēlveidošanai preenatal diagnostikai un prognozēm Corpus Callosum Agenesis. J Ginekolas šķērsgriezums Biol reproduktīvā. 2002; 31: 173-182. PMID: 12016416.

18. Milovanova O.A., Konovalov R.N., Illarioshin S.N. Poroki razvitiya mo-zolistogo tela. Klinicheskie i neirovizualizationnye preihavleniya. . Maskava: Media SFERA, 2015. 104P. (Russ.).

19. VISENERIALIN A., PILU G., FALCO P. et al. Pārklājuma skats: jauna pieeja augļa viduslīniju smadzeņu konstrukciju vizualizācijai. J ultraskaņas med. 2001; 20 (4): 329-33. Pmid: 11316310.

Klīniskā parēne

Agnesija no korporācijas ķermeņa

Informācija par autoriem: Milovanova Olga Andreevna - D.M., prof. Bērnu vecuma neiroloģijas departaments FGBOU DPO RHMPO Veselības ministrija Krievijas. 123995, Krievija, Maskava, Ul. Barikāde, 2/1. E-pasts: [E-pasts aizsargāts]; Tarakanova t.Yu. - neirologs, ASP. kafejnīca. Bērnu vecuma neiroloģija FSBEA DPO RMPO Krievijas Veselības ministrija, Maskava, Krievija;

Peefaeva yu.b. - neirologs, ASP. kafejnīca. Bērnu vecuma neiroloģija FSBEA DPO RMPO Krievijas Veselības ministrija, Maskava, Krievija;

Katasonova l.p. - Ph.D., ārsts augstāks. Kaķis, galvas. DCGB patologa departaments. Aiz. Bachevaeva, Maskava, Krievija;

Pludmale Ool S.KH. - Patologs, DCGB tos. Aiz. Bachevaeva, Maskava, Krievija; Vozhbiev te. - DCGB patologs. Aiz. Bacheva, Maskava, Krievija.

Informācija par autoriem: OL "GA A. Milovanova, D.SCI. , Krievija, Maskava ul. Barlikadnaya, D.2 / 1, e-pasts: [E-pasts aizsargāts];

TAT "Yana Y Tarakanova, neirologs, doktorants, Bērnu neiroloģijas katedra, Krievijas Medicīnas akadēmija nepārtrauktā profesionālā izglītība, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava, Krievija;

Yuliya B. Pronicheva, neirologs, doktorants, Bērnu neiroloģijas katedra, Krievijas Medicīnas akadēmija nepārtrauktā profesionālā izglītība, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava, Krievija;

Lyubovs "P. Katasonova, PhD, patoloģijas nodaļas vadītāja, Tušino bērnu pilsētas slimnīca, Maskava, Krievija; Salbakay kh. BI ^^ OL, patologs, Tušino bērnu pilsētas slimnīca, Maskava, Krievija; Tat "Yana E. Vorozhbieva, patologs, Tuša Bērnu pilsētas slimnīca, Maskava, Krievija.

Attiecībā uz citātu: Milovanova O.A., Tarakanova T.Yu., Pierzheva Yu.b. un citi. Agnesia no korpusa ķermeņa, kas saistīts ar iedzimtu sindromiem. Klīniskās un eksperimentālās neiroloģijas annāles. 2017; 10 (2): 62-67.

Attiecībā uz citātu: Milovanova O.A., Tarakanova T.Yu., Pronicheva Yu.b. un citi. . Klīniskās un eksperimentālās neiroloģijas annāles. 2017; 10 (2): 62-67. (Russ.)

Smadzeņu atrofija ir katra šūnas lieluma samazināšanās, to skaita samazināšanās. Šo procesu izsaka ar orgāna funkciju pasliktināšanos vai pilnīgu degradāciju. Neatkarīgi no atrofisko audu izvietojuma, pacienti samazinās, bet kognitīvās spējas (jaunas informācijas izziņas) ir ļoti reti pilnīgi pazudušas. Vairumā gadījumu tiek novēroti neiroloģiski traucējumi (centrālās nervu sistēmas somatiskās slimības), ceturksnī gadījumu, neirotiskas (garīgās) patoloģijas tiek izteiktas un sajauktas.

Smadzeņu smadzeņu atrofija ir raksturīga ar jaunu šūnu izstrādes iznīcināšanu un palēnināšanos, tāpēc slimība ir pazīstama ar lēnu, bet pastāvīgi progresīvu strāvu.

Iemesli

Nervu sistēmas darbība nav pilnībā pētīta, tāpēc nav zināmi visi atrofisko procesu cēloņi audos. Ir versija, ka deģeneratīvie procesi šūnās ar smadzeņu atrofiju ir iespējamas iedzimtu faktoru ietekmē. Dažos gadījumos to sākums izraisa kaitīgu ietekmi.

Cēloņi, kas noteikti periodā intrauterīna attīstība:

1. Anomālie gēni, ko nosūta mantojums.
2. Mutācijas hromosomas.
3. Infekcijas.

Iegūtie iemesli:

1. Ķermeņa rāmis, kas turpinās ilgu laiku.
2. Spēcīgas vai ilgstošas \u200b\u200bsmadzeņu infekcijas.
3. Starojums (parasti izraisa nelielas distrofiskas izmaiņas).
4. Smēķēšana.
5. Alkoholisms.
6. Atkarība.
7. Ķīmisko vielu ietekme (ikdienas dzīvē vai darbā).
8. Brain traumas kopā ar tūsku, hematomas, asinsrites traucējumi.
9. Cistas.
10. Jauna veidošanās.

Iedzimta nosliece Atrofija tiek uzskatīta par dominējošo faktoru, salīdzinot ar iegūtajiem iemesliem. Viņi var aktivizēt ģenētiski noteikto anomāliju attīstību. Iegūtie atrofiskie procesi smadzenēs ir ne vairāk kā 5%, atlikušie gadījumi ir konjugāti ar iedzimtu patoloģiju.

Diagnostika

Galvenās metodes:

1. Mri - izveidot attēlus no orgāna daļām (šajā smadzeņu gadījumā). Persona tiek novietota uz dīvāna, uzņem instruktora ieteikto pozīciju. Ierīce sākas, un skenēšanas rezultāti tiek parādīti skenēšanas rezultāti. Sniedz informāciju par ķīmisko struktūru audu. Patoloģiskie apstākļi ir redzami vizuāli attēlā.
2. Kt. - slāņveida ķermeņa izpēte. Tas palīdz noteikt vielas fizisko stāvokli. Slimībām ārsts nosaka objekta blīvuma izmaiņas.
3. Efekts - radionuklīdu izplatīšanas iekšējās struktūras ievietošanas trīsdimensiju tēls, ievietojot pacientu Gamma kamerā.
4. Paturēt - pētījums par cilvēka smadzenēm, reģistrējot pāris gamma quanta, kuru veidošanos radiofarmaceita (radioaktīvo narkotiku) ir iepriekš injicēt organismā.
5. MP spektroskopija. - ar skatu uz vielmaiņas procesiem, audu bioķīmisko izmaiņu analīzi.

Papildu veidi, kā diagnosticēt smadzeņu atrofiju:

1. Udg (Ultraskaņas dopleris) - smadzeņu kuģu un artēriju patoloģiju identificēšana. Cilvēks atrodas uz dīvāna. Uz kakla tiek izmantota želeja. Kuģu modeli apkopo atbilstoši sensora iegūtajai informācijai, ko veic kuģu atrašanās vieta.
2. Tkdg (Transcranial Dopler) - progresīvāka metode kuģu un artēriju izpētei, kas atbild par asins piegādi smadzenēm. Īpaša uzmanība tiek pievērsta brachiocefālijas artērijām.
3. Krūšu angiogrāfija - Kuģu stāvokļa diagnostika pēc radaru kontrasta vielu ieviešanas. Nepieciešams novērtēt krūšu aortas stāvokli. Ir tiešas un netiešas metodes. Tiešā nozīmē katetra ieviešanu caur elkoņu vai augšstilbu vēnu. Netiešais veids nodrošina katetra uzstādīšanu caur augšstilbu vai subklāvu artēriju.
4. Selektīvā angiogrāfija - visu kuģu kateterizācijas metodes diagnoze, kas piedalās asins apgādē smadzenēs.
5. Eeg - Elektroenerģiju elektrisko svārstību grafiskais attēla iegūšana ar elektroencefalogrāfu un to salīdzinājumu ar normas rādītājiem, lai noteiktu novirzes neironu vielu metabolismā.
6. Izraisīja potenciālu metodi - Smadzeņu bioelektrisko reakciju izsekošana smadzeņu funkciju pētījumam (somatosensory (pieskāriens, temperatūras sajūta, sāpes, ķermeņa daļu stāvoklis attiecībā pret otru), vizuālo, revīziju), mainot vai apdraudētas atrofijas laikā.
7. Asins plazmas analīze.
8. Cerebrospinālā šķidruma laboratorijas pētījumi (šķidrums).

Diagnosticējot smadzeņu atrofiju bērniem un pieaugušajiem, var novērot kopēju grupā vai atsevišķi.

Pazīmes demence klātbūtni:

1. Samazinot smadzeņu laika frakcijas.
2. Samazinot hipokampusa apjomu, kas atbild par emociju veidošanos, īstermiņa atmiņas mehānismu saglabāšanu un pāreju uz ilgtermiņa nepieciešamo uzmanību.
3. Smadzeņu garozas vagu paplašināšana ar invaluing izmaiņām apskatei par to.
4. Uz frontālās, tumšās un īslaicīgās frakcijas, subarachnoid telpas samazinājums izliektajā (blakus) virsmā.

Cerebrovaskulārās nepietiekamības izpausmes (Smadzeņu kuģu izmaiņas):

1. Robežu iznīcināšana starp balto un pelēko vielu.
2. Postiemiskais mikrokeris (pēc pārcelšanas uz mikroinsultu) - vairumā pacientu.
3. Makokeri ir vairāk nekā 5 mm diametrā mazākā slimu smadzeņu atrofijas skaitā.
4. Paplašināšanās sānu vagu (atšķir smadzeņu laika frakciju ar frontālo un tumšo).
5. Smadzeņu garozas struktūras involācija.

Slimības pakāpe

Atkarībā no skarto smadzeņu audu apjoma, ir atšķirti vairāki atrofijas grādi. Tos ņem vērā aptaujas laikā, lai noteiktu degregeratīvu procesu radīto patoloģiju smagumu, ja nepieciešams, sagatavo uzvedības un aprūpes noteikumus attiecībā uz radiniekiem.

Atrofija 1 grāds

Pirmkārt, slimība ir neredzama vai pacientam, ne citiem. Pacienta vai viņa vides trauksme var parādīties sakarā ar cita patoloģija kas tieši vai netieši ietekmē smadzeņu šūnu atrofijas procesus. Atkarībā no procesa lokalizācijas: korķa atrofija vai subcortical struktūru bojājumi, būs redzamas atšķirīgas izmaiņas.

Mērenas atrofijas, reibonis, galvassāpes, kurss un biežums pakāpeniski pasliktina. Slimības attīstību šajā posmā bieži var bremzēt. Pamatojoties uz MRI liecību, ārsts var atrast nepieciešamās metodes terapijas.

2 grādu atrofija

Klīniskās izpausmes domāšanas, runas un fiziskās aktivitātes pastāvīgi pieaug. Atkarībā no bojājumiem noteiktām struktūrām, īpaši procesi ir bremzēti un degradēti.

Sakarā ar smadzeņu atrofiju, var rasties neatgriezeniskas izmaiņas kustībā, kā arī koordinē kustību un gaitu, piemēram, ar degenerāciju cerebellum. Domāšana, atmiņa un inteliģence Arī cieš. Ārēji, var mainīties raksturs, cilvēka manieres. Pēdējos atrofijas posmos pacienti zaudē iespēju izmantot pazīstamas lietas, piemēram, zobu suku, galda piederumus (pieprasīt manuālu barošanu).

Simptomi

Ritināt vispārējie smadzeņu atrofijas simptomi:

1. Domāšanas vienkāršošana, samazinātas analītiskās spējas.
2. Mainīt runu. Tas kļūst mērārtāks, slikts, neskaidrs.
3. Atmiņas samazināšana līdz pilnam zaudējumam.
4. Pasliktināšanās kustība.

Simptomi Atkarībā no atrofiskās zonas:

1. Pārkāpumi elpošana.
2. Sirds un asinsvadu krāsa patoloģija.
3. Neveiksmes B. gremošanas trakts.
4. Trūkums aizsargājošie refleksi.
5. Pārkāpumi tONUS muskuļi.
6. Pasliktināšanās kustību koordinācija.
7. Pārkāpumi apmaiņas procesi.
8. Nepareizs termoregulācija.
9. Daļas vai visu refleksi.

Dabiskā smadzeņu atrofija vecumā
Smadzeņu atrofija ir fizioloģiska parādība, kas parasti mēreni sākas vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Zīmes var būt aptuveni 70 gadus. Smadzenes, kas ir novecojušas katru 10 gadu vidējais samazinājums par 1-2%.

Amerikāņu zinātnieki uzskata, ka novecošana sākas ar smadzeņu sānu un trešo kamblu ietekmi. Vecumā no 65 gadiem kungļi katru gadu aug apmēram 0,95 ml.

Arī daudzi cilvēki saistībā ar vecumu saistītās izmaiņas palielina arī subarachnoid telpu (dobums starp smadzeņu čaumalām ar mugurkaula šķidrumu). No 40 gadiem dzerības tilpums (muguras šķidrums) palielinās par 1 ml. Līdz 90, tas var kļūt par vairāk nekā 40 ml, salīdzinot ar galveno vērtību.

Ar pieaugošo vecumu cilvēki samazinās smadzeņu puslodē. Iespējamā dinamika to apjoma samazināšana par 0,23% gadā. Lobal daļa zaudēt līdz 0,55%. Pagaidu akcijas kļūt mazāk 0,28%. Uz un tumšs Samazināt 0,30% gadā.

Smadzeņu atrofija predetermines attīstību dažādu formu demence (Demence). 7% Cilvēki, kas vecāki par 65 gadiem, ir šīs patoloģijas attīstība. Cilvēki vecuma grupā, kas vecāki par 80 gadiem, ir ļoti bieži novēroti.

Vecuma izmaiņas pieaug pakāpeniski. Sāciet ar nekaitīgām zīmēm, bet, kad progresēšana padara personu bojātu. Pirmkārt, personas raksturs ir izmaiņas. Aktīvs kļūt pasīvs bet sabiedrisks, emocionāls — sluggish un vienaldzīgs, slēgts.

Cilvēks sāk izmantot nabadzīgāku runu. Leksikons Vairāk samazināts. Dažreiz kultūras pacienti zvērēja graudu vārdos, kas var arī liecināt par dabas pasliktināšanos, bet gan par progresējošo smadzeņu atrofiju.

Defekti runas - traucētu domāšanas ārējās izpausmes. Pacienti nespēj domāt plaši. Visi pārdomas ir pārsteidzoši vienkārši, un darbības ir primitīvas. Šādi cilvēki nenovērtē viņu uzvedību no sāniem, vai neloģiskas darbības. Visa garīgā darbība nāk uz vienkāršāko gadījumu īstenošanu. (neatkarīgi no to atbilstības), \\ t Ka slimības progresē var mainīt pilnīgā darbības trūkuma dēļ.

Motora aktivitāte smadzeņu atrofijā, kā arī tā garozā, vienmēr cieš, dažreiz pat līdz pilnīgai nemainīgumam. Īpaši redzams kustības pasliktināšanās, tāpēc pacienti ar smadzeņu atrofiju nevar veikt sarežģītu darbu: Ne garīga, ne fiziska. Pirmās pazīmes bieži pauž ar rokraksta pasliktināšanos.

Alkohola atrofija

Pazīmes pat sākotnējiem posmiem smadzeņu atrofijas izteikts ļoti spilgti Kopš pirmās izpausmes - Encefalopātija, Izteikts strauji mainās cilvēka dabā un noskaņojumā, lai depresīvi, dažreiz ar pašnāvnieku aizspriedumiem. Pārkāpumi parādās nepietiekamas asins piegādes smadzenēs un tās pieaugošā distrofija.

Saskaņā ar alkohola ietekmi, neironi dažādu departamentu galvas (un muguras smadzeņu), ir ietekmēta ar turpmāko veidošanos klasteru samazinājuma produktiem ap skartajiem kuģiem. Neironu bojājumi ir izteikti vairāki procesi: grumbu, pārvietošana vai līze (likvidācija).

Simptomi pakāpeniski aug un saasina. Patoloģija sākas ar encefalopātiju un delīriju (pastāvīga apziņas, muļķības), pēc tam nāve ir iespējama.

Smadzeņu atrofijas procesā notiek pastāvīga alkohola lietošana kuģu skleroze. Ap brūnu pigmentu un hemosiderīnu, kas satur dzelzi, veidojas noguldījumi. Šādas izmaiņas noved pie hemorrhagiam (asiņošana smadzenēs) un cistas veidošanās asinsvadu plexus.

Atsevišķi izceļas makiyafaby Binaiam sindroms, No kura izpausme ir centrālā nekroze uzstādītā ķermeņa ar izskatu Edems. Slimību pavada asins asiņošana smadzenēs un demielīnizēšanā (nervu sistēmas nervu šķiedru nervu šķiedru nervu šķiedru iznīcināšana).

Smadzeņu vielas kortikālā atrofija

Ja attīstās neironi no brūnā korpusa vai aizmugurējās kājas priekšā, attīstās hemiplegija (puse no ķermeņa). Aizmugurējās sekcijas smadzeņu kortex vielas zaudē kontroles funkcijas, tāpēc simptomi izplatās uz ķermeņa grīdas, ir iespējams:

1. Gemiagesezia (ādas zudums).
2. Gemianopsija (Neiespējamība redzēt objektus noteiktā pusē, labo vai kreiso redzes laukumu zudumu).
3. Dažādas muskuļu grupas pārvietojas savādāk, Tomēr muskuļu vājums netiek ievērots.
4. Arī viena no ķermeņa malām var pilnībā zaudēt jutīgumu.

Multisystem atrofija

Dažādu neironu deģenerāciju sauc par multisystem atrofiju vai shea-drajder sindroms. Slimība kļūst par pārkāpumu cēloni dažādās ķermeņa sistēmās.
Tas sākas ar S. primārās pazīmes:

1. Rinkinehic-cieta sindroms (Kustība ir reta un inhibēta ar nelielu muskuļu spriedzi).
2. Želejas ataksija (Gaitas pārkāpumi, ilgtspējība, traucējumi ir iespējami patvaļīgu ekstremitāšu veikšanā).
3. Urīnceļu problēmas.

Slimības progresēšana rada jauni simptomi:

1. Parkinsonisonison (Lēna kustība, neliela burta ar apaļiem, nevienmērīgiem burtiem).
2. Cerebellum disfunkcija (Ilgtspējīga pārvietošanās koordinācijas pārkāpums, nav iespējams pastāvīgi uzturēt līdzsvaru, biežu kritumu).
3. Ortostatiska hipotensija (Vertikālā stāvoklī, cilvēks cieš strauju spiediena kritumu dēļ nespēja to atbalstīt, kas izteikts reibonis un ģībonis).
4. Traucējumu traucējumi.
5. Urīna nesaturēšana vai gluži pretēji Urinācijas neiespējamība noteiktā laikā.
6. Aizcietējums.
7. Impotence Vīriešiem.
8. Sausa āda un gļotādas.
9. Runas pārkāpumi un grūtības, padarot pārtiku (Norīšana) balss saites paralīzes dēļ.
10. Vērpjot acīs.
11. Skaļa elpošana miega laikā. Iespējams: elpas trūkums, krākšana, virkne (svilpe).
12. Miega traucējumi it īpaši apneja (Apturēšana elpošana uz dažām sekundēm vai minūtēm ar nākamo pamošanās), ātras acu kustības.
13. Kognitīvā degradācija (Spēkā esošā spēja zināt jauno).

Granulēta smadzeņu atrofija

Slimība ir ļoti reta. To raksturo šādas klīniskās pazīmes:

1. Insults . Viņi turpina akūtu formu. Vienmēr kopā ar paralīmiem (nespēja veikt patvaļīgas kustības), hemipabs (pilna vai daļēja barības zudums pusi no ķermeņa).
2. Afasas traucējumi (afāzija). Runas pārkāpumi. Ir sastopami ar cerebrālās garozas daļas sakāvi, kas atbild par runu, kā arī tuvākās subcortikālās struktūras.
3. Demence. Pakāpeniski palielina demenci, garīgā atpalicība var izpausties. Persona zaudē iepriekš iegūtās zināšanas, tas neuzskata jaunus.

Bieži diagnosticēta vecumā, bet tas var sākties jebkurā. Ar granulu atrofiju parādās un progress brain kuģu pārkāpums. Pirmkārt, tiek novērota arteriola sakāve.

Diagnosticējot (veicot MRI), smadzeņu garozas virsma maina ārējo struktūru Barrīdā, tas kļūst brīnišķīgi uz filiālēm (granulām).

Kreisā puslode

Parādās runas pārkāpumi. Attīstīt motor afāzija: Tas izklausās lēni, ar lielisku pacienta centieniem, dažos gadījumos visi vārdi sastāv no individuālām skaņām, dažreiz tie ir nesalasāmi.

Loģiskā domāšana ir ievērojami degradēta. Pacients izstrādā pastāvīgu depresiju (viena no galvenajām pazīmēm kreisās puslodes atrofijā laika laukumā).

Redzams attēlus pilnībā neattiecas redzējums, Un sastāv no atsevišķiem fragmentiem. Persona nevar lasīt, rokraksta izmaiņas, kļūst neatpazīstamas un neprecizējošas. Analītiskā domāšana pakāpeniski pazūd Ienākošā informācija netiek analizēta, tā nav loģiski uztverta. Persona neatceras datumus, nevis koncentrēties uz tiem, arī nav uztver skaitļus, spēja uzskaiti tiek zaudēta.

Nepareiza informācijas uztveres dēļ un apstrāde tiek pārkāpti multiremic procesi (Atmiņa ir zaudēta). Persona uztver savu klātbūtni frāzes vai pat individuālus vārdus, tāpēc izkropļotā nozīme viņu sasniedz.

Smagos smadzeņu kreisās puslodes atrofijas gadījumos tas izraisa daļēju vai pilnīgu Ķermeņa labās puses paralīze. Pirmkārt, motora darbība ir traucēta, un pēc tam palielinās jutības zudums un muskuļu tonusa samazināšanās.

Frontālie stāsti

Pasliktināt mnemic procesi (Spēja atcerēties), arī pamanāms degradācija (Vienkāršošana) domāšana. Samazinās izlūkošana.

Sākotnējais posms ir izteikts rakstzīmju maiņa:

1. Cilvēks kļūst slepenāks, bet pauž vienkāršotas domas.
2. Pakāpeniski ir izolēts no citiem.
3. Padarīt neloģiskas darbus.
4. Nosaka bezjēdzīgus mērķus.

Frāzes un darbības tiek atkārtotas katru dienu. Dzīve iet kā iepriekš rakstīts (diezgan primitīvs un tas pats par katru dienu) scenāriju. Visa runa nāk uz leju, lai vienkārši priekšlikumus. Pacienti zaudē lielāko daļu vārdu krājumu Tāpēc viņi izsaka domas un vajadzības vienu.

Ja rodas frontālo smadzeņu akciju atrofija alcheimera slimībās, Visvairāk cieš no iegaumēšanas un domāšanas procesiem. Personības persona, raksturs saglabājas daudz labāk nekā, piemēram, Maksimālā slimība, Tādēļ vairumā gadījumu var sagaidīt personas atbilstību.

Smadzenīte

Uz priekšu muskuļu tonusa izmaiņas kā arī ataksija (kustību neatbilstība). Persona zaudē veiklību, stabilitāti, staigājot un stāvot, var izjaukt motorisko prasmes pirms nespēja veikt jebkādu darbu. Iespējamais cilvēku spēju zaudējums pašapkalpošanās.
Traucējumi kustību atrofisko izmaiņām ar smadzenēm ir dažas funkcijas:

1. Pirms darbības beigām intensīvs nervatīvs (Tikai nemanāms un izpaužas kustībā, tā amplitūda ir diezgan zema)
2. Rokas un kājas kļūst leņķa Tā vietā, lai pazīstotu gludumu.
3. Visas darbības (runa un kustība) lēnāk.
4. Lēciens runa (Vārdi tiek izrunāti ar zilbēm, un izruna ir lēna).

Papildus motora traucējumiem tiek raksturota smadzeņu atrofija nespecifiski simptomi: Galvas sāpes, biežas uzbrukumi slikta dūša un vemšana, persona var noslīka, tiek konstatēts arī dzirdes pasliktināšanās.

Atrofijas progresēšana jauni simptomi:

1. Intrakraniāla hipertensija (augsts asinsspiediens).
2. Opthalmoplegia (acu muskuļu paralīze). Jo atrofija, Cerebellum rodas sakarā ar paralīzi galvu smadzeņu (ledus) nerviem.
3. Isflexia (Refleksu izzušana).
4. Enurēze (urīna nesaturēšana miega laikā).
5. Nistagma (Augstas frekvences acu kustības pacientam netiek kontrolētas).

Smadzeņu atrofija jaundzimušajiem

Pēc smadzeņu atrofijas parādīšanās zīdaiņiem bieži ietekmē hydrocephalus, Lodkas iedzīvotājiem. Ar šo patoloģiju palielinās muguras šķidruma daudzums, \\ t pasniedzot smadzeņu aizsargājošo apvalku, bet, ja pieaug saspiežot to.

Iekšējās attīstības laikā šāda patoloģija tiek konstatēta ar metodi Ultraskaņa. Hydrocefalus var attīstīties, jo nervu sistēmas veidošanās traucējumi. Process tiek ietekmēts intrauterīnās infekcijas Piemēram, herpes, citomegālija (siekalu brilles, pieaugušie izpaužas vismaz).

Novest pie hydrocephalus var iedzimt attīstības vices. Lieta vispārīgas traumas Vidēja vai augsta smaguma, kurā zīdainis notiek smadzeņu asiņošanu, kam seko meningīta attīstība.

Bērni ar smadzeņu atrofiju pirmais Dzīves mēneši tiek veikti intensīvā aprūpē. Dažos gadījumos, uzturēšanās mājā pauzes starp kursiem ārstēšanas, apaļo pulksteni novērošanu neirologi. Tālāk bērniem ir nepieciešama ilga rehabilitācija.

Terapeitiskās metodes, klases, pozitīvas emocijas var izdarīt iespējamiem vai paātrinātiem procesiem. dažu funkciju pieņēmums ar veselīgām smadzeņu vietām, lai aizstātu atrofijas darbu. Prognoze par pilnīgu atveseļošanos parasti ir nelabvēlīga.

Ārstēšana

Nav metožu, lai atjaunotu atrofijas smadzeņu šūnas. Var tikai salīdzinoši palēnināt atrofiju. Visas ārstēšanas metodes ir vērstas uz palīdzība vai atvieglojumu simptomi parādās dažādu smadzeņu daļu degradācijas procesā.

Pacientiem ir nepieciešama mierīga atmosfēra. Ļoti Ir vēlams atrast māju. Slimnīcas telpā tiek veikta ārkārtējos gadījumos. Visi no tiem nosaka, ka trūkst spēju nodrošināt pacienta pienācīgu aprūpi.

Hospitalizācija vai izmitināšana Invalīdu internātskolā tiek praktizēta pacientiem ar acīmredzamiem spēcīgiem psihi traucējumiem, nepietiekamības, garīgās atpalicības. Ir iespējams arī pārvietot pacientu uz specializētu iestādi ar neiespējamību pastāvīgu aprūpi.

Ir vēlams radīt apstākļus personai ar smadzeņu atrofiju aktivitāte, veselīgs dzīvesveids. Miega vai ilgstoša uzturēšanās dienas laikā (milzīgs) dienas laiks nav nepieciešams. Ja iespējams ill piesaista ikdienas studijas ar mājsaimniecības darbiem, citiem darbiem vai aktīvām aktivitātēm, izklaidēm.

Psihotropās zāles smadzeņu atrofijas ārstēšanā ir nevēlamas, \\ t Tomēr to relatīvais vajadzība ir atklāts satraukti stāvokļa izpausmēs, paaugstināta aizkaitināmība vai apātijas priekšsēdētāja vietniece dažādās pakāpēs.

Vienīgā attieksme pret smadzeņu atrofiju mūsdienu medicīnā ir palēninot neironu, šūnu iznīcināšanu. Zinātnieki atklāja efektivitāti šādās narkotiku grupās:

1. Asinsvadu zāles (Cavinton).
2. Nootrops - smadzeņu funkcijas stimulanti (ceraksons).
3. Metabolisma preparāti - līdzekļi vielmaiņas procesu uzlabošanai.
4. B6 vitamīns. Tas palīdz saglabāt nervu audu šķiedru pareizu struktūru.

Simptomātiska ārstēšana noteiks atrofijas pazīmes noteiktu laiku, efektivitāte ir:

1. Antidepresanti - Apturiet nomākts stāvokli un dažus smadzeņu funkciju pārkāpumus.
2. Nomierinošs - Nervu sistēmas traucējumu pazīmju nogulsnēšanās.
3. Trankvilizatori - Psihotropās zāles, palīdziet savlaicīgi noņemt nemierīgo stāvokli, pārlieciniet personu, noņemiet muskuļu spriegumu, pārtrauciet krampjus. Ir miega tabletes vai pretējo aktivizēšanas efektu.

Smadzeņu atrofijas novēršana

Nav konstatētas precīzas šīs patoloģijas izskata novēršanas metodes. Tas ir iespējams tikai, lai novērstu šo procesu, nerada papildu nosacījumus, lai parādītos destruktīvu procesu smadzenēs.

Vajadzīgs atbilstība noteikumiem:

1. Jebkuru slimību savlaicīga ārstēšana organismā tieši vai netieši ietekmē smadzenes.
2. Apsekojumu ietīšana identificēt patoloģijas.
3. Monotonu darba maiņa Un dzīve ar aktīvu atpūtu un sportu.
4. Sabalansēta diēta Ar minimālu kaitīgo vielu procentuālo daļu.
5. Nav nevainojama atpūta.
6. Presdressing attīstību aterosklerozes smadzeņu kuģi. Tas prasa: kontrole virs ķermeņa svara, atteikšanās no taukainu pārtikas, ārstēšana patoloģijas endokrīnās sistēmas (izcelšana hormoniem) un vielmaiņu, visu šķēršļu aptaukošanos.

Ir nepieciešams izslēgt riska faktori, Kas, kad tie tiek atkārtoti publicēti, noved pie smadzeņu atrofijas. Nepieciešams:

1. Mest smēķēšana.
2. Atteikties alkohols un narkotikas.
3. Noņemt (ja iespējams) visu imūnās sistēmas nomākšana.
4. Neļaut psiho-emocionālā pārspriegums, Mēreni reaģē uz stresu.

Prakse rāda, ka cilvēki ar aktīvu, jautru atribūtu visbiežāk dzīvo uz dziļu vecumu bez pazīmēm kopīgu patoloģiju, kas saistītas ar smadzeņu atrofiju.

Labirints ķermenis ir svarīga anatomiska struktūra, kas savieno smadzeņu puslodi. To pārstāv blīvs pinums, kas sastāv no divsimt piecdesmit miljoniem nervu šūnu. Parasti pirmie neironu parādīšanās, kas nodrošina saikni starp lielām puslodēm, notiek jau 11-12 nedēļu laikā intrauterīna attīstību. Tas ir ārkārtīgi reti (aptuveni 1 gadījumā 2000 jaundzimušajiem) diagnosticēt anatomisku trūkumu komunikācijas starp puslodes. Šī valsts ieguva korpusa ķermeņa pārstāvja vārdu.

Saskaroties ar diagnozi "Agnesia no galvenā ķermeņa", katrs no vecākiem brīnumiem: "Kas tas ir?". Slimībai ir saikne ar iedzimtu faktoru. Tas var notikt izolēts vai apvienots ar daudzām citām malformācijām. Pat tad, ja patoloģija netika konstatēta augļa ultraskaņas izmeklēšanas laikā, parasti diagnosticē bērna dzīves pirmajos divos gados.

Kukurūzas ķermeņa funkcijas

Pirms turpināt slimības simptomu aprakstu, koncentrējieties uz to, kas darbojas ķermeņa kukurūzas ķermenī. Divas smadzeņu puslodes var strādāt izolētas, veicot katru no saviem uzdevumiem. Tiek uzskatīts, ka smadzeņu labā puse ir atbildīga par analītisko domāšanu un spēju precīzi zinātnes, un pa kreisi ir radošai domāšanai un fantāzijai. Korpusa struktūra nodrošina koordināciju un draudzīgu darbu visā nervu sistēmā:

• ļauj jums turpināt pareizi un uztvert informāciju, kas nāk no jutekļiem (vizuālā, dzirdes analizators);
• nodrošina domāšanas procesu kopienu.

Divdesmitā gadsimta otrajā pusē zinātnieki veica vairākus eksperimentus, kuru laikā vairāki priekšmeti tika sagriezti ar bezzveiku ķermeni. Rezultāti bija pārsteidzoši: pacienti sāka domāt un rīkoties pilnīgi atsevišķi un neloģiski. Piemēram, cilvēks ar savu labo roku ķēriens savu laulāto un pa kreisi pa kreisi. Tādējādi kukurūzas ķermenis koordinē divu izolētu, bet tajā pašā laikā pilnīgi apzinās smadzeņu reģionus.

Tā kā slimība izpaužas

Tā kā korozijas korpusa aģents bieži tiek apvienots ar citiem nervu sistēmas iedzimtiem netikumiem, slimības klīniskais priekšstats atšķiras no katra bērna dažādos veidos. Visbiežāk sastopamie patoloģijas simptomi ir:

• liela un vidēja lieluma klātbūtne smadzeņu puslodē;
• vizuālā (otrā pāra) atrofija un nervu dzirdes (VIII pāris) - smaga darbības traucējumi, kurā bērns nevar redzēt vai dzirdēt;
• schisensefālija ir raupja smadzeņu audu veidošanās pārkāpums, kurā cortex puslodēs ir dziļa sprauga, kas turpina no kambariem uz subarachnoid telpu. Visbiežāk augļi ar šādu attīstības defektu ir dzimuši mirušā;
• neoplazmas nerafinētas korporācijas ķermeņa jomā;
• muguras slejas sadalīšana;
• - ievērojams galvas un smadzeņu lielums;
• garīgās un psihomotorikas attīstībā;
• epilepsijas lēkmes;
• kombinētas iedzimtas trakta anomālijas, audzējs;
• raksturīgs sejas dishmephisms (izmaiņas struktūrā no sejas galvaskausa kauliem);
• agrīna seksuālā attīstība.

Diagnoze un ārstēšana

Visbiežāk korpusa ķermeņa aģents tiek diagnosticēts ultraskaņas skrīninga un augļu aptauju laikā. Ārsts nosaka pilnīgu vai daļēju nervu audu daļu, kas savieno smadzeņu lielās puslodes. Pēc bērna piedzimšanas, lai apstiprinātu diagnozi un izslēgšanu no citas iedzimtas patoloģijas, tiek veiktas papildu pētījumu metodes:, datora vai magnētiskās rezonanses tomogrāfijas. Neirologs nodarbojas ar bērna ārstēšanu ar kukurūzas ķermeņa aģentiem. Var būt nepieciešams konsultēties ar ģenētiku, neiroķirurgu.

Statusa terapija pašlaik nav izstrādāta. Ārstēšana tiek samazināta, lai novērstu tādus bīstamus simptomus kā krampjus, hydrocephalus, nervu uztraukumu. Parasti neiroloģisko traucējumu korekciju ir ļoti grūti panākt, spēcīgas zāles tiek izmantotas maksimālajā devā:

• (benzodiazepīni, fenobarbitāls);
• glikokortikosteroīdi (prednizons, deksametazons);
• neiroleptiski uzvedības traucējumu korekcijas;
• nootrops (, Piracetam), lai uzlabotu smadzeņu audu uzturu.

Prognoze

Retos gadījumos, kad tika izstrādāta izolēta vice, prognoze ir labvēlīga. Ja bērnam diagnosticē tikai korpusa ķermeņa aģents, veselības ietekme ir minimāla. Bērni aug un attīstās kā parastās, nelielas neiroloģiskas problēmas un dažas domāšanas iespējas ir iespējamas. Ar iedzimtiem iedzimtiem defektiem ir reti runāt par labu prognozi. Ārstu darbību un taktikas sekas tieši atkarīgas no nervu sistēmas bojājuma pakāpes.

Agnesia un korpusa ķermeņa dyspēks var būt pilnīgs vai daļējs. Pēdējos gadījumos muguras daļa parasti tiek zaudēta, sakarā ar to, ka korpuss ķermenis attīstās priekšējā virzienā, tomēr ir iespējama priekšējā Agnesija (Aicardi et al., 1987; Barkovich un Norman, 1988b; Sztriha, 2005). Ir netipiskas formas, ir grūti atšķirt holoROZENCEFALIA (Barkovich, 1990). Korozijas korpusa aģents ir salīdzinoši izplatīts. Iedzīvotāju izplatība parasti tiek novērtēta kā 3-7 / 1000 (Bedeschi et al., 2006).

Novērotā frekvence palielinājās, ievadot CT un MPT praksi. Jeret et al. (1987) atklāja 33 gadījumus vairākos 1447 CT kadros.

Pat tagad diagnozi galvenokārt novieto tikai pacienti ar neiroloģiskiem simptomiem, tāpēc patiesā biežums nav zināms.

Kukurūzas tapu neesamība, kā likums, aizstāj ar diviem garenvirziena saišu, kas pazīstams kā garenvirziena kukurūzas korpuss vai sprūda saišķi, kas iet gar puslodes iekšpusi. Bieži parādās vagas uz iekšpuses ar radiālo atrašanās vietu un pakļaušanu pakaušu ragiem, kas saglabā savu augļa morfoloģiju, tā saukto callpacephalia (Noorani et al., 1988). Citas saistītas anomālijas bieži ietver veidošanos valis no trešā kambara, ziņošanu vai atbloķēšanu (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b) Cerezeremki tārps anomālijas un smadzeņu stumbrs, kā arī Jauktas malformācijas CNS, piemēram, heterotopija, formālās vai cefalozeles formālu anomālijas (Jeret et al., 1987; Barkovich un Norman, 1988b; Serur et al., 1988).

Giant cistas var būt labvēlīgs iznākums, neskatoties uz iespaidīgajiem izmēriem (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002). CNS attīstības defekti tika atrasti 33% pacientu ar pilnu un 42% no tiem ar daļēju Agnesiju (Bedeschi et al., 2006).

Šīs apvienotās anomālijas ir atbildīgas par klīniskām izpausmēm. Molding ķermeņa lipom gandrīz vienmēr ir pievienots šīs struktūras aghensia (Zee et al., 1981; Vade un Horowitz, 1992). Raksturīgas perifērijas anomālijas (Parrish et al., 1979). Īpaši bieži sastopas acu anomālijas (Aicardi et al., 1987). Maze's HypoPlasia (Bodensteiner et al., 1994) var būt minimāls forma dalcosijas digesia, bet daudz biežāk, sekas kortikālo neironu zaudējumiem.

Etioloģija ir daudzveidīga. Tiek identificēti vismaz 46 attīstības vai metabolisko traucējumu un 30 mutantu gēnu defekti (Kamnasaran, 2005). Ar nerūpnieciskām formām, ģenētiskā pārraide reti notiek, lai gan ir ziņojumi par ģimenes lietām ar Autosomal-recesīvs (Finlay et al., 2000), X-Sajūga recesīvi (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) un autosomāls dominējošs mantojuma veids (Aicardi et al. 1987). Daudzi hromosomu defekti tika atklāti, ieskaitot trisomiju 8, 13, 16 un 18, kā arī mazāku kopēju hromosomu defektu maisījumu.

Agenesia krāsviela, (pa kreisi) MRI (inversijas-atgūšana):
garenvirziena cornistic ķermenis (sprūda sijas) pie iekšējās virsmas smadzeņu kambara ķermeņiem.
(Pa labi) Sagittal Projicēšana: pilnīga korozijas korpusa neesamība un vagu radiālā sadale puslodes iekšpusē.

Serur et al. (1988) apskatīja 81 gadījumus no literatūras avotiem, no kuriem 21 bija trisomija 8, 14 tur bija trisomija 13-15 un 18 skāra hromosomu 17 vai 18. No 34 kariotipiem, trisomija tika atrasts 8. subtitome Abberats tika konstatēts 5% no gultaschi et al. (2006). Starp vides faktoriem augļu alkohola sindroms ir izolēts. Dažas vielmaiņas slimības, jo īpaši hiperglikēmija (DOBYNS, 1989), nepietiekamība piruvāta dehidrogenāzes (BAMFORTH et al., 1988, Raoul et al., 2003) un citus vielmaiņas traucējumus kopā veido aptuveni 2% no korpusa ķermeņa Aktīvi. Vairumā gadījumu to izcelsme nav zināma.

Aprakstu par klīnisko izpausmju ar nosaukumu vecuma nežness var iedalīt divās daļās: nedalāmas un sindromu formas (Davila-Guttiez, 2002).

Neiekļiežot formas ir visizplatītākās (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). Nezināms procentuālais gadījumu joprojām ir asimptomātiska vai nejauši atklāta tikai lielo izmēru dēļ. Lielākajai daļai pacientu ir garīga kavēšanās, krampji un / vai lielie galvas lielumi (Aicardi et al., 1987). Hipolitisms bieži tiek atrasts. Pētījumā par Jeret et al. (1987) 82% pacientu bija garīga atpalicība vai attīstības kavēšanās, 43% cieta no krampjiem un palielināja smadzeņu paralīzi 31% apmērā.

Tomēr normāla kognitīvā attīstība tika novērota 9 no 63 bērniem (bedeschi et al., 2006), un biežāk, jo, iespējams, nav diagnosticēta asimptomātiski gadījumi. Jebkura veida konfiskācija ir iespējama, ieskaitot zīdaiņu spazmas, bet biežāk fokusā. Lai gan to raksturo galvas lieluma pieaugums, dažkārt vairāk nekā 5-7 vidējā eksemplāru, manevrēšanas liecība ir diezgan stingra, jo daudzi "hidrocefālija" gadījumi spontāni stabilizējas, neradot problēmas. Makrocefaliya var daļēji saistīts ar milzīgas cistas klātbūtni, kas atrodas trešajā kambara (Barkovich et al., 2001b).

Īpaši traucējumi intermateriālu transmisija ir vai nu prom vai tikai tikai minimāla (Jeeves un templis, 1987).

Tomēr ir ziņojumi par smalkiem traucējumu pārkāpumiem un topogrāfisko atmiņu. Retos gadījumos var novērot endokrinoloģisko patoloģiju (Paul et al., 2003).

Mullet Body Lipom 8 gadus vecā meitene ar daļēju konvulsijas kompleksu, bet bez neiroloģiskiem traucējumiem.
(pa kreisi) CT: Liels tauku svars, kas atdalīts ar priekšējiem ragiem no sānu kambariem, ar perifēro kalcifikāciju un divām mazām tauku masas pavairošanas vietām.
(centralizēti) MRI (sagittal projekcija): kukurūzas ķermeņa nomaiņa ar lipomas audumu.
(Pa labi) MRI (T 2 svērtā secība): pilnīga Kalles ķermeņa nomaiņa ar taukaudiem.
Mattering body hypoPlasia, (pa kreisi) MRI (aksiālā projekcija): veids kambariem saskaņā ar aģentu kukurūzas ķermeņa.
(Centrā) Sagittal Projicēšana: pilnīga kukurūza ar ceļgalu un veltni, bet saīsināts un atšķaidīts. Pievērsiet uzmanību mediālās tinumu radiālajai atrašanās vietai.
(Pa labi) Frontālās projekcijas: plaša ventrikulāro ķermeņu atdalīšana ar ritošo limbisku tinumu.

Sindromu veidlapas ir uzskaitītas tabulā.

(Chevrie un Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) ir attiecība aptuveni 1% gadījumu ar zīdaiņu spazmiem, iespējams, sakarā ar X-sajūga dominējošām mutācijām. Tas ir atrodams gandrīz tikai meitenēm, lai gan zēniem ir ziņojums par diviem gadījumiem ar hromosomu xxy komplektu. Tas ir zināms tikai par vienu ģimenes lietu divās māsās (Molina et al., 1989). Raksturīgās iezīmes sindroms ietver zīdaiņu spazmas un specifisku porhoidal lacuna, bieži vien kopā ar spoolmate no vizuālā diska. Mugurkaula nogatavojušās anomālijas ir puse gadījumu. Exodus parasti ir nelabvēlīgs, pastāvīgi krampji un dziļi garīga atpalicība. Gravitācijas spektrs bija plašāks nekā iepriekš pieņemts (Menezes et al, 1994). Retos gadījumos var būt kukurūzas ķermenis (Aicardi, 1994, 1996).

Diagnozi nosaka choroidal Lacuna un ar to saistītās anomālijas, kas noteiktas ar MRI (Perivatververicular Heterotopy, Displastic Cortex, Ependimal cistas). Patoloģiskā eksāmenā smadzenēs ir atrodamas daudzas heterotopijas un poliamicrhidra daļas, kas nav sadalītas tipa slāņos (Billette de Villemeur et al., 1992), savukārt tā sauktie lakas ir retināti pigmenta epitēlija un asinsvadu slāni ar zaudējumiem pigmenta granulas. Ependimālie cistas bieži atklāj ap trešo kambara. Cistas vai asinsvadu Plexus audzēji var sasniegt lielus izmērus (Aicardi, 2005). Nosakot ar kukurūzas korpusa aģentu, ir iespējama pirmsdzemdību diagnoze.

Citas sindromu formas reti atrodamas vai lielā mērā attiecas tikai uz noteiktām etniskajām grupām.

Askardi sindroms trīs mēnešu meitenē.
Pievērsiet uzmanību asimetrijai puslodes, divpusēji cistas asinsvadu pinums, cistas ap trešo kamblu ar dažādiem signāliem no un perivatvericular heterotopijas.
Vaskulārās pinuma epizmāla izcelsme tika apstiprināta ar histoloģisko pārbaudi.
TPAP Agnesiaia. Ultraskaņas pirmsdzemdību izpēte, sagitāla projekcija.
Pievērsiet uzmanību parastajam ceturtajam kambaram, trūkst atbalss no korpusa ķermeņa un paplašinātās sānu kambara.
Pa kreisi no fotogrāfijas - iedzīvotāju skaits.

Ģimenes Agnesia ikdienas ķermeņa sindroms Ar dzimumorgānu patoloģiju, kas var izpausties arī ar mikrocephalus un citiem ZNN anomālijām, ir daļa no plašāka spektra traucējumiem, kas saistīti ar mutācijām arx gēnu uz hromosoma XP22.3 (Hartmann et al, 2004).

Andermann sindroms To raksturoja Francijas Kanādieši Sv. Jones ezera (Andermann, 1981), bet vairāki gadījumi tika norādīti ārpus Kanādas. Šī sindroms ietekmē perifēro nervu sistēmu papildus kukurūzas ķermeņa vai hipotrofijas aģentam. Korozijas korpusa aģents bieži ir daļa no naudas soda pirkstu tipa tipa.

Periodiska hipotermija un svīšana sindroms (Shapiro et al., 1969) var efektīvi ārstēt ar klonidīna palīdzību, kas tika pārbaudīta sakarā ar norepinefrīna metabolisma izmaiņu atvēršanu tajā pašā laika sindromā. Taisnība, puse gadījumu nav pievienoti aicināti Agnesia (Sheth et al., 1994). Ir ziņojumi par korpusa korpusa aģentu ar periodisku hipertermiju ("Atgriezties Sypiro sindroms") (HRAYAMA et al., 1994).

Diagnoze Agnesijas no nosaukšanas struktūras ir balstīta uz neirovizācijas datiem. Pilnīgas Abgades diagnoze ir sarežģīta ultrasonogrāfijā, CT un MPT (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). MPT ir efektīvāks daļējas Agenesia diagnostikā. No neirovizācijas metožu diagnoze nerada grūtības, ar CT vai MRI, pieaugums trešā kambara un plašu atdalīšanu priekšējo ragu ar klasisko priekšstatu par "bullis rographs" uz frontālās sadaļās tiek konstatēta. Difūzijas-tenzora mr (Lee et al., 2005) ļauj identificēt ceļu novirzi, īpaši sprūda saišķus, kurus nosūta pieturā pie kambara sienas un neietekmē pretējo virzienu.

Pirmsdzemdību diagnostika ir iespējama no 22 nedēļām (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a). Lēmumu pārtraukt grūtniecību ir grūti veikt bez nosacījumiem, nav datu par izplatību asimptomātisku gadījumu. Blum et al. (1990) ziņoja, ka 6 no 12 jaundzimušajiem, kuros korozijas korpusa aģentam tika diagnosticēta pretstatā, bija normāla attīstība vecumā no 2 līdz 8 gadiem. Moutard et al. (2003) 17 gadījumi tika novēroti ar prenatāli diagnosticētu izolētu anestēziju ar atkārtotiem IQ mērījumiem. 6 gadu vecumā visiem bērniem bija garīgās attīstības koeficients normālā līmenī ar tendenci uz normas apakšējo robežu. Deviņi bērni pētniecībā bedeschi et al. (2006) bija normāla attīstība.

Neskatoties uz to, 2 no 9 bērniem, predatāli diagnosticēts MRI bez kombinētām anomālijām, bija kavēšanās attīstībā (Volpe et al., 2006). Lietas, kas saistītas ar citām anomālijām vai hromosomu anomālijām, vienmēr ir bijusi nelabvēlīga iznākums. Tāpēc augļa kariotips un pilnīga pārbaude, lai klātbūtni apvienotu attīstības anomālijas ir ārkārtīgi svarīga.

Sākotnējais pētījums

© Dzhaparalieva N.T., Lorin L.V., 2015 UDK 616.832-004.2: 616.831.39

Kukurūzas korpusa atrofiskas izmaiņas ar multiplo sklerozi

N.t. Dzhaparalieva, L.V. Lorina Ryazan Valsts medicīnas universitāte. Acad. I.p. Pavlova, Rjazāns

Analizētas korpusa ķermeņa parametru izmaiņas atkarībā no plūsmas veida, slimības periods un invaliditātes pakāpe multiplās sklerozes laikā. Jutīgākais attiecībā uz testa rādītājiem bija korpulenta ķermeņa stumbrs, mazākā ceļa pakāpē. Atrofiskas izmaiņas ceļgalā un Corolla ķermeņa stumbrs progresē ar slimības kursa svēruma veidu, nāves līmeņa pieaugumu un invaliditātes pakāpes pieaugumu. Ar tādu pašu slimības no korozijas ķermeņa atrofijas slimības pacientiem ar primāro pakāpenisku multiplās sklerozes gaitu, ir izteikts daudz spēcīgāks nekā ar citiem plūsmas veidiem. Korpusa ķermeņa lieluma samazinājums ar progresīviem plūsmas veidiem norāda uz šķiedru nepārtrauktu sekundāro deģenerāciju.

Atslēgas vārdi: kukurūzas ķermenis, MRI morphometrija, atrofija, skarm skleroze.

Izkaisīta skleroze (PC) ir slimība ar autoimūnu mehānismiem, kas raksturīgs ar ierobežotu iekaisuma, demielinizācijas un asu bojājumu izskatu centrālajā nervu sistēmā, ko var konstatēt morfoloģiski un izmantot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). To parasti atzīst centrālās nervu sistēmas baltās un pelēkās vielas difūzās bojājumus, kas noved pie galvas un muguras smadzeņu atrofijas attīstības.

Neiroloģisko simptomu smagums ir lielā mērā saistīts ar smadzeņu vispārējo atrofiju. Pašlaik smadzeņu atrofija tiek uzskatīta par visprecīzāko slimības smaguma marķieri. Morfoloģiskie un MRI pētījumi parādīja salīdzinoši agri un strauji palielinājusies kukurūzas ķermeņa (MT) atrofija. Ievērojamā slimības turpmākajos posmos

samazinot korpulācijas ķermeņa tilpumu, attīstot kā slimības progresēšanu. Korpusa ķermeņa tilpums korelē ar slimības smagumu, bet nebija nekādu korelāciju starp atrofijas un grīdas smagumu, pacientu vecumu, izturību un slimības sākuma vecumu, vairāku plūsmas veidu skleroze. Informācijas trūkums par zvanu atrofijas attīstības ātrumu un laika intervālu, jo smadzeņu vielas iznīcināšana samazina šādu pētījumu precizitāti. Turklāt ir nekonsekvence datu par savienojumu ar Spike atrofiju ar klīniskiem simptomiem ar multiplo sklerozi. Pētījumi, kas liecināja par svarīgu atrofijas lomu pacientu ar datoru invaliditātes attīstībai, ir nepieciešams precīzi izmērīt atrofisku izmaiņu smagumu korpusā. Mūsdienu metodes

Īpašas pieejas prasa īpašu aprīkojumu, datorprogrammas un apmācītu personālu, kas ir iespējams tikai dažos specializētos centros. Šajā sakarā ir ļoti interesantas vienkāršas lineārās atrofijas vērtēšanas metodes.

Mērķis: Ar MRT-morfometrijas metožu palīdzību, identificējiet izmaiņas kukurūzas ķermenī, novēroja MRI pacientiem ar multiplās sklerozi, un izveidot attiecības ar šo izmaiņām ar plūsmas veidu, slimības periodu un invaliditātes pakāpi pacientiem.

materiāli un metodes

Tika pārbaudīti 120 pacienti, no kuriem 46 vīrieši (38,3%) un 74 sievietes (61,7%) vecumā no 19 līdz 65 gadiem, vidējais vecums 39,74 ± 11.96. Eksāmena laikā vecuma grupā līdz 30 gadiem bija 31 cilvēki (25,8%), 31-40 gadu gadā - 30 pacienti (25%), vecumā no 41 līdz 50 gadiem - 35 pacienti (29,2%)) , vecāki 51 gadi - 24 cilvēki (20%). Diagnoze tika veikta visiem pacientiem ar uzticamu sklerozi saskaņā ar McDonald kritērijiem (2005). Vairāku sklerozes debija (DRS) ir diagnosticēta 12 personām (10%), kas ir pārskaitījums (RRS) -u 53 pacienti (44,2%), sekundārais progresīvs PC (PRS) - 43 pacientiem (35,8%), \\ t Primārā -Rottient PC (PPRS) - 12 cilvēki (10%). Slimības termiņš bija no 1 līdz 20 gadiem, vidēji 7,89 ± 5,22, ar 2/3 pacientu (66,7%) bija mazāk nekā 10 gadus.

Pacientu neiroloģiskā stāvokļa novērtējums tika veikts KURTTSQUE funkcionālo sistēmu apjomā un EDSS invalīdu analīzē. Aptaujātās pacientu grupas vidējais rādītājs EDSS skalā bija 4,11 ± 1,48 punkti (no 2.0 līdz 8.0). Pamatojoties uz invaliditātes pakāpi, tika piešķirtas 3 pacientu grupas: EDSS< 3 баллов (легкая инвали-дизация) - 40 больных (33,3%); EDSS от 3,5 до 5 баллов включительно (умеренная инва-лидизация) - 53 пациента (44,2%); EDSS более 5,5 баллов (выраженная инвалидиза-ция) - 27 человек (22,5%).

MRI, lai apstiprinātu diagnozi, veica visi 120 pacienti. Mri

pētījums tika veikts saskaņā ar vispārpieņemto metodi trīs prognozēs T1, T2 un Protonu blīvuma režīmos uz uzņēmuma Magnetom simfonisko aparātu Siemens ar magnētisko lauka spriegumu 1,5 t .. Smadzeņu struktūras rutīnas apraksts un tās izmaiņas tika papildināts ar īpašu izpēti par korpulācijas ķermeņa izmēriem saskaņā ar protokolu, kas izstrādāts neiroloģijas, neiroķirurģijas un medicīnas ģenētikas departamenta Gbou VPO Ryazmma no Veselības ministrijas Krievija. Korpusa korpusa kvantitatīvam novērtējumam tika izmantota vidēja jutīga šķēle T1. Izmantojot datorprogrammēšanas programmu grafiskajai informācijai Morphomet-RII laikā, tika aprēķināts šādu cirkulāro ķermeņa izmēru (mm) aprēķināšana: ceļgala (attālums starp Mt ceļa priekšējiem un aizmugurējiem punktiem), stumbrs (attālums starp barelu MT vidējā un apakšējo punktu), rullīti (attālums starp Mt veltņa priekšējiem un aizmugurējiem punktiem).

Statistiskā analīze par rezultātiem, kas iegūti, izmantojot SPSS Windows 13.0 statistikas programmu. Analīzei tika izmantotas ne-parametru metodes, jo vairumā paraugu zīmju sadalījums neatbilst normālai izplatīšanai. Lai aprakstītu kvantitatīvās pazīmes, tika aprēķināti mediāna (mani), apakšējie un augšējie kvartili (LQ-UQ). Nominālās zīmes tiek uzrādītas kā absolūtas un relatīvās frekvences, vidējās vērtības - formā m ± m. Divu neatkarīgo paraugu atšķirību precizitāte tika noteikta, izmantojot Mann-Whitney kritēriju. Zem R.<0,05 различие считалось значимым. Статистический анализ связи признаков проводился с помощью непараметрического метода корреляции Спирмена.

Rezultāti un tā diskusija

Korozijas korpusa testa parametru vērtības kopumā sasniedza: ceļa - 10,0 (8,0-11,0) mm, stumbrs - 5,0 (4.06.0) mm, veltnis - 10,0 (9,0-11 0) mm. Statistiski nozīmīga atšķirība starp grupu

pēri, atkarībā no grīdas un vecuma, netika atklāti.

Analizējot rādītājus, atkarībā no plūsmas veida, tika novērots vienots samazinājums visiem parametriem saistībā ar debijas, un samazinājums tika virzīts ar svēruma veidu plūsmu. Analizējot rādītājus, atkarībā no termiņa

Morfometriskie rādītāji atkarībā no plūsmas veida, sro,

invaliditātes slimības un invaliditāte arī noteica progresīvu samazinājumu testa parametros Corolla korpusa ar pieaugumu slimības periodā un smaguma pacienta stāvokli. Vidējās parametru vērtības atkarībā no plūsmas veida, slimības termiņš un EDSS rezultāts ir parādīts 1. tabulā.

1. tabula

slimības korpusa parametri un invaliditātes pakāpe

Mani ^ 0-h) mani ^ 0-щ) mani ^ 0

DRS 13,0 (11.0-7.0) 6.5 (6.0-7.0) 10.0 (10.0-12.0)

RRS 10.0 (9.5-6.0) 5.0 (4.5-6.0) 10.0 (9.0-1.5).

UPS 9.0 (7.0-1.0) 4.0 (3.0-5.0) 10.0 (9.0-1.0)

PPRS 8.0 (6.0-9.0) 5.0 (4.0-5.9) 9.0 (8.0-11.0)

1 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Slimības termiņš - 2-5 11,0 (10.0-12.0) 6.0 (5.0-6.0) 10.5 (9.0-12.5)

nOR 6-10 10.0 (8.7-11.0) 5.0 (4.0-5.0) 11.0 (9.0-1.0)

11-20 8,0 (6,0-9,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (7,3-11,0)

EDSS (punkti) 1-3 8.0 (6.0-9.0) 5.0 (4.0-5.9) 9.0 (8.0-11.0)

3,5-5 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,0-6,0) 1,10 (9,0-12,0)

5,5-8 8,0 (6,0-10,0) 4,0 (3,0-5,0) 9,0 (8,0-11,0)

Analizējot parametru parametru ķermeņa starp grupām atkarībā no plūsmas veida, tika iegūti šādi rezultāti. Pacientu grupā tika konstatētas ticamas atšķirības (p<0,01) с остальными группами по толщине колена и ствола мозолистого тела, кроме того, имеется достоверное различие (р<0,05) с

Morphometrijas salīdzinošā analīze atkarībā no tipa

pacientu grupa ar PPRS uz galvenā ķermeņa veltņa biezuma. Pacientu grupā ar remitāciju RS konstatēja uzticamas atšķirības (p<0,01) с группами ВПРС и ППРС по толщине колена и ствола мозолистого тела. Достоверных различий между группами пациентов с ВПРС и ППРС не получено (табл. 2).

Molden ķermeņa parametru 2. tabula

Mt stumbra mt rullīšu MT veiktspēja

un r un r un r

Plūsmas veids KDR - RSP 146.0 0,003 125,0 0,001 248,0 0,230

DrS - VDPS 57,5 \u200b\u200b0000 40,5 0,000 200,5 0,235

DRS - PPRS 11,5 0.000 16.5 0.001 30,0 0,013

RRS - PRS 736,0 0,003 618,5 0.000 1081.0 0,663

RRS - PPRS 138,0 0,002 256,0 0,291 213,5 0,072

VPRS-PPRS 2015 0.246 176.0 0.085 194,5 0.190

Analīze parametru korporācijas ķermeņa, atkarībā no slimības perioda, tika veikta starp grupām pacientu ar debijas, remontējošā un sekundārā cīnās gaitā datora. Tiek iegūti šādi rezultāti. Pacientu grupā ar slimības termiņu

1 gads atklāja statistiski uzticamas atšķirības ar pārējo ceļa biezumu un galveno ķermeņa biezumu, un ar slimības perioda pieaugumu, plaisu uzticamību (p<0,05; р<0,001). В группах больных со сроком заболевания от 2 до 5

no 6 līdz 10 gadiem, tie paši rezultāti tika iegūti no 6 līdz 10 gadiem, bet bija tieša atkarība: ar pieaugumu starpība attiecībā uz slimības starp grupām, precizitāte atšķirību palielinājās.

Rādītāju salīdzinošās analīzes rezultāti starp grupām, atkarībā no slimības perioda, ir izklāstīti 3. tabulā.

3. tabula.

Kukurūzas korpusa morfometrisko parametru salīdzinošā analīze atkarībā no slimības termiņa

Mt stumbra mt rullīšu MT veiktspēja

Slimības termiņš 1 - 2-5 103.0 0.028 83.0 0,004 152,0 0.429

1 - 6-10 61,0 0,001 42,5 0,000 151,5 0,418

1 - 11-20 39,5 0,000 40,0 0,000 145,0 0,086

2-5 - 6-10 297,5 0,021 242,0 0,001 448,0 0,976

2-5 - 11-20 207,5 0,000 205,5 0,000 437,0 0,181

6-10 - 11-20 359,0 0,019 367,5 0,022 434,5 0,170

Saistībā ar īpatnībām plūsmas un ātruma progresēšanas, grupa pacientiem ar progresīvu RS tika analizēta atsevišķi. Vidējais slimības periods pacientiem ar primāro plūsmu bija 7,25 ± 4,33 gadi, t.i. Praktiski sakrita ar vispārējo vidējo slimības periodu. Tajā pašā laikā statistiski uzticama atšķirība (p<0,001; р<0,05) по толщине

kukurūzas celis, stumbrs un rullīši starp pacientu grupām, kuru periods ir mazāks par 10 gadiem, un pacientiem ar progresīvu plūsmas progresu. Starp pacientiem ar vairāk nekā 10 gadu periodu un pacientiem ar primāro progresionālo datoru netika atklāta būtiska atšķirība testa parametros. Salīdzinošā analīzes rezultāti ir izklāstīti 4. tabulā.

4. tabula.

Kukurūzas morfometrisko parametru salīdzinošā analīze dažādos slimības noteikumos un primārajā progresā

Mt stumbra mt rullīšu MT veiktspēja

Slimības termiņš 1 - PPRS 11,5 0000 16,5 0,001 30,0 0,013

2-5 - PPRS 49,5 0.000 109.5 0.039 113.0 0.057

6-10 - PPRS 96,0 0,018 166,0 0,683 105.5 0.033

11-20 - PPRS 194,0 0,598 139,5 0,061 189,5 0,524

Analizējot korpusa ķermeņa parametrus starp grupām, atkarībā no invaliditātes (EDSS rezultāts), tika iegūti šādi rezultāti. Atklāja statistiski uzticamu atšķirību (p<0,01) между группами пациентов с лёгкой инва-лидизацией и умеренной инвалидизацией по толщине ствола мозолистого тела. Между группами пациентов с инвалидизацией до 5 баллов и выраженной инвалидизацией (свыше 5,5 баллов) отмечены достоверные различия (р<0,001; р<0,05) по всем параметрам. Результаты сравнительного анализа

5. tabulā ir izklāstīti rādītāji starp grupām, atkarībā no invaliditātes.

Korelācijas analīze pacientu grupu un morfometrisko indikatoru kukurūzas korpusa. Tiek atklāti vājas spēka pozitīvās korelācijas starp vecumu un slimības, vecuma un personu ar invaliditāti pakāpi; Vidējie spēki starp slimības termiņu un invaliditātes pakāpi. Saņēma negatīvu korelāciju vājas jaudu starp slimības termiņu

5. tabula.

Kukurūzas korpusa morfometrisko parametru salīdzinošā analīze atkarībā no invaliditātes pakāpes (BBB rezultāts)

Mt stumbra mt rullīšu MT veiktspēja

un r un r un r

(punkti) 1-3 - 3,5-5 921,0 0,275,683,5 0,003 930,5 0,309

1-3 - 5,5-8 228,0 0,000 188,5 0,000 390,5 0,052

3,5-5 - 5,5-8 382,0 0,001 473,5 0,011 460,5 0,009

un rullīšu biezuma ķermenis; Vidējais spēks starp slimības cēloni un ceļa biezums un cornulenta ķermeņa urbuma, kā arī starp invaliditātes pakāpi un ceļa biezumu un corpulules ķermeņa urbumu. Ar korelācijas analīzi rādītājus

kukurūzas ķermeni atklāj spēcīgi pozitīvi savienojumi starp ceļgalu un koraļļu ķermeņa joslu un savienojumu ar zemāku spēku starp šiem parametriem un kukurūzas ķermeņa veltni. Korelācijas analīzes rezultāti ir izklāstīti 6. tabulā.

6. tabula.

Pacientu grupu un morfometrisko parametru korelācijas analīze

morāles ķermenis

Rādītāji Vecuma termins Slimības ceļgala Mt stumbrs MT Roller MT

Vecums -, 373 (**), 449 (**), 001 -, 095, 123

Slimības termiņš, 373 (**) -, 586 (**) -, 504 (**) -, 562 (**) - 196 (*)

449 (**) ,586 (**) - -,371 (**) -455 (**) -,150

Ceļa MT, 001 -, 504 (**) -, 371 (**) -, 656 (**), 588 (**)

SVAT MT -, 095 -, 562 (**) -455 (**), 656 (**) -, 562 (**)

Valik MT, 123 -, 196 (*) -, 150, 588 (**), 562 (**) -

Piezīme. Korelāciju statistiskā nozīme: * - P<0,05, ** - р<0,01

Analizētas izmaiņas korpusa ķermeņa parametros ar multiplo sklerozi atkarībā no plūsmas veida, slimības periodu un invaliditātes pakāpi. Jutīgākais attiecībā uz testa rādītājiem bija korpulenta ķermeņa stumbrs, mazākā ceļa pakāpē. Korozijas korpusa veltnis mainījās saskaņā ar norādīto parametru darbību, ir minimāls. The Area un korozijas struktūru atrofiskas izmaiņas progresē ar slimības kursa svērumu, slimības termiņa pieaugumu un invalīdu invaliditātes pakāpes pieaugumu. Korozijas korpusa veltnis ir pakļauts būtiskai atrofijai tikai ar multiplās sklerozes primāro progresējošo plūsmu un, attiecīgi izteiktu invaliditāti. Ar to pašu

korozijas ķermeņa atrofijas slimības termiņš pacientiem ar vairāku sklerozes progresīvo gaitu ir daudz spēcīgāka nekā ar citiem plūsmas veidiem. Saskaņā ar slimības periodu nav konstatēts vairāk nekā 10 gadus un progresijas būtiskās atšķirības veidi starp testa parametriem. Tādējādi Callosal atrofija ir neirodego-nesaturošu procesu marķieris lielo smadzeņu puslodes balta viela. Korpusa korpusa lieluma samazināšanās pakāpeniskajā plūsmas veidos norāda uz šķiedru nepārtrauktu sekundāro deģenerāciju, bet pacientiem ar progresīvo multiplo sklerozes plūsmas veidu dominē progresīvā difūzo asumu zudumu. Iegūts

rezultāti atspoguļo korozijas ķermeņa primārās un sekundārās deģenerācijas procesus ar multiplo sklerozi.

Callozal Morphomet-Rii izmantošana ļauj objektīvi novērtēt atrofisko izmaiņu smaguma pakāpi korpusā un ar to saistīto procesu attīstības ātrumu. Korpusa ķermeņa parametru kvantitatīvu novērtējumu var izmantot, lai noskaidrotu slimības progresēšanas plūsmas un prognozēšanas veidu.

Literatūra

1. Lorina L.V. Mūsdienu principi

rapy skleroze (par Ryazan reģiona piemēru) / L.V. Lorin, n.t. Dzhaparalieva, L.M. Mikheeva // ros. Mani-savvaļas biol. Veste. tos. Acad. I.p. Pavlova. - 2013. - №4. - P. 162-167.

2. Pat. 2396907 RF, IPC A61B6 / 03. Vieta

corpulules ķermeņa / a.n. izmēru mūža noteikšana. Biryukovs. - № 2396907. - Pieteikumi. 02/18/2008; publicēt. 08/20/2010.

3. Prahova L.N. Atrofiskas izmaiņas B.

smadzenes un to saikne ar neiroloģiskiem traucējumiem pacientiem ar multiplo sklerozi / L.N. Prahova, A.g. Ilves, A.M. Petrova // Zh. Neiroloģija un psihiatrija. S.S. Korsakov. -2009. - T. 109, №7. - P. 32-37.

4. Trofimova T.N. Multiplo sklerozes / tā sauktās starojuma diagnostika Trofim-

va, n.a. Totolyan, A.V. Pakhomov. -PB.: ELBI-SPB, 2010. - 128 p.

5. Schmidt I.E. Skarm skleroze:

Ārsti / I.E. Schmidt, N.N. Tikai. - 4. ed. - M.: Medpress-Inform, 2012. - 272 p.

6. Yakushev k.b. MRI analīze par izmaiņām

ciets ķermenis ar fokusa un difūza smadzeņu bojājumiem: auto-ref. dis. ... cec. medus. Zinātne / KB Yakushev. - Nizhny Novgorod, 2007. - 24 p.

7. Corpus Callosum atrofija - vienkāršs vairāku sklerozes prognozes prognozētājs: garenvirziena 9 gadu studiju / M. Vaneckova // EUR. Neirols. - 2012. - Vol. 68, №1. - P. 7-23.

8. Corpus Callosum indekss un ilgtermiņa invaliditāte multiplās sklerozes pacientiem / O. Yaldizli // J. neirole. - 2010. gads. -Vol. 257, Nr 8. - R. 1256-1264.

9. Corpus Callosum atrofija otrRelates ar pelēku

pacientiem ar multiplo sklerozi / E. Klawiter // J. Neuroimag. -2011. - vol. 19, №11. - R. 26-27.

10. MARTOLA J. Progresēšana ne-age-saistītu zvanu smadzeņu atrofija multiplās sklerozes: 9 gadu garenvirziena MRI pētījums, kas pārstāv četrus desmitus slimību attīstības / J. Martola, L. Stawiarz, S. Fredrikson // J. neirol. , Neirosurga. un psych. - 2007. - Vol. 78. - P. 375-380.

11. Zivadinovs R. Neiroimaging vairākās sklerozes / R. Zivadinov, J. Cox // Int Rev. Neirobiols. - 2007. - Vol. 79. - P. 449-474.

Corpus Callosum atrofiskas izmaiņas multiplā sklerozē

N.t. Dzhaparalieva, L. V. Lorina

Corpus Callosum atkarībā no plūsmas veida, slimības ilguma un pakāpes invaliditātes vairākās sauļošanās laikā. Visjutīgākais ar cieņu corpus callosum trīskāršā, uz leser cieņu ceļgalu. Attiecībā uz korpusa callosum pacientiem ar vairāku progresējošu kursu multiplās sklerozes ir daudz izteiktāka pateicība veidiem plūsmas. Corpus Callosum lieluma samazināšana progresīvās plūsmas veidos liecina par šķiedru sekundāro mērogošanu.

Atslēgas vārdi: Corpus Callosum, MRI morfometriskā, atrofija, multiplā skleroze.

Lorina L.V. - Ph.D., doc. Departamenti neiroloģijas, neiroķirurģijas un medicīnas ģenētika Gbou VPO Ryazhma no Veselības ministrijas Krievijas.

Dzhaparalieva n.t. - neiroloģijas, neiroķirurģijas un medicīnas ģenētikas katedras pilna laika students Gbou VPO Ryazhm Krievijas Veselības ministrija.

E-pasts: [E-pasts aizsargāts]