Cos'è il diabete insipido: cause e trattamento. Diabete insipido Densità relativa del diabete insipido

L'appuntamento: 29.06.2020

Data di pubblicazione 11 ottobre 2019Aggiornato l'11 ottobre 2019

Definizione di malattia. Cause della malattia

diabete insipidoè una malattia in cui i reni smettono di concentrare il fluido (assorbendolo e restituendolo al flusso sanguigno). La malattia è accompagnata dal rilascio di un grande volume di urina non concentrata e da una forte sensazione di sete.

Questo tipo di diabete è associato all'ormone vasopressina (ormone antidiuretico), che regola la capacità dei reni di concentrare l'urina. Viene sintetizzato dalle cellule nervose dell'ipotalamo anteriore e rilasciato nel sangue dalla neuroipofisi, la ghiandola pituitaria posteriore, una delle principali ghiandole endocrine.

La ridotta produzione di vasopressina (con diabete insipido centrale) o l'insensibilità dei recettori renali ad essa (con diabete insipido nefrogenico) sono alla base della malattia.

Il diabete insipido centrale si verifica con una frequenza media di 1: 25.000 La malattia può essere rilevata a qualsiasi età, ma più spesso si sviluppa nell'intervallo da 20 a 40 anni, colpisce uomini e donne altrettanto spesso.

La causa della malattia non è sempre possibile scoprire esattamente. forme ereditarie Il diabete insipido centrale si verifica in non più del 30% dei casi. I restanti casi sono diabete insipido acquisito. Vengono identificate le seguenti possibili cause diabete insipido centrale acquisito:

Cause diabete insipido nefrogeno:

ereditario (genetico), più comune negli uomini;
insufficienza renale.

Se la causa del diabete insipido non può essere determinata, ne parlano diabete insipido idiopatico.

Il diabete insipido si sviluppa rapidamente, la prima volta si manifesta spontaneamente sullo sfondo di una salute relativa o completa. Non ci sono sintomi precoci che preannunciano l'imminente inizio della malattia.

Le forme congenite di diabete insipido sono rare. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, la diagnosi è difficile, poiché la prima età è generalmente caratterizzata dall'immaturità dei reni.

Se si verificano sintomi simili, consultare il medico. Non automedicare: è pericoloso per la salute!

I sintomi del diabete insipido

Questa malattia si basa su sindrome della polidipsia(sete innaturale, inestinguibile) e poliuria(formazione di urina in grandi quantità). Si manifesta con i seguenti sintomi:

sete, costringendo una persona a bere un'enorme quantità di liquido, fino a 18 litri al giorno. I pazienti preferiscono semplice acqua fredda (ghiacciata). Il paziente non beve 1-2 bicchieri d'acqua alla volta;
produzione di urina superiore a 3 litri al giorno;
minzione frequente con grandi porzioni di urina (fino a 2,5 litri) 10-15 volte al giorno;
pelle secca e mucose;
bassa pressione sanguigna;
palpitazioni;
debolezza generale;
ritenzione di feci, interruzione del tratto gastrointestinale (associata a distensione dello stomaco con grandi volumi d'acqua).

Normalmente, la secrezione di vasopressina aumenta bruscamente di notte, a causa della quale aumenta anche la funzione di concentrazione dei reni, la minzione diminuisce e la persona non si alza di notte per urinare. Ma i sintomi del diabete insipido non dipendono dall'ora del giorno: la sete e la minzione frequente sono pronunciate come di giorno.

A causa della sete costante e della minzione frequente, il sonno, il solito modo di vivere sono disturbati, la sua qualità peggiora. In moderato e severo Una persona con diabete insipido non può stare lontano da casa per molto tempo, non riesce a dormire, è preoccupato per la stanchezza costante. In forme lievi il paziente si abitua a bere e urinare frequentemente, quindi non si lamenta.

Nel diabete insipido che si manifesta dopo interventi neurochirurgici o traumi cranici, possono unirsi sintomi di carenza di altri ormoni ipofisari:

ormone stimolante la tiroide (clinica: pelle secca, grave debolezza, gonfiore, sonnolenza, letargia);
ormone adrenocorticotropo (manifestazioni di insufficienza surrenalica);
gonadotropine (disturbi della funzione riproduttiva).

C'è una malattia genetica estremamente rara - sindrome di Wolfram(DIDMOAD - diabete insipido, diabete mellito, atrofia ottica, sordità), a trasmissione autosomica recessiva. È una combinazione di diabete mellito di tipo 1, diabete insipido centrale, sordità (non in tutti i pazienti) e atrofia del nervo ottico. Di conseguenza, i sintomi di questa condizione includeranno sintomi di diabete e diabete insipido, sordità e cecità. Spesso tali pazienti soffrono di disturbi mentali.

La patogenesi del diabete insipido

La secrezione di vasopressina dipende direttamente dall'osmolarità di tutte le particelle plasmatiche disciolte (concentrazione totale di sodio, glucosio, potassio, urea), dal volume sanguigno circolante e dalla pressione sanguigna. Le fluttuazioni nella composizione osmolare del sangue di oltre l'1% di quella iniziale sono chiaramente catturate dagli osmocettori situati nell'ipotalamo. Normalmente, un aumento dell'osmolarità del sangue (un aumento dei livelli di sodio) stimola il rilascio di vasopressina nel flusso sanguigno per trattenere i liquidi nel corpo. La diminuzione dell'osmolarità plasmatica causata dall'assunzione eccessiva di liquidi inibisce la secrezione di vasopressina.

In condizioni fisiologiche, l'osmolarità plasmatica è compresa tra 282 e 295 mosm/l. Il principale effetto fisiologico della vasopressina è quello di stimolare il riassorbimento dell'acqua nei dotti collettori dei reni. Nelle cellule tubulari, la vasopressina agisce attraverso i cosiddetti recettori V2: questi recettori normalmente rispondono agli effetti della vasopressina incorporando canali d'acqua (acquaporine) nella membrana delle cellule tubulari, per cui l'acqua rifluisce (riassorbimento) attraverso questi canali indietro nel flusso sanguigno. Di conseguenza, l'urina è concentrata.

L'assenza o la diminuzione dell'effetto della vasopressina sui recettori V2 dei reni è alla base della patogenesi del diabete insipido: non si verifica il riassorbimento dell'acqua, il corpo perde troppa acqua attraverso l'urina molto diluita, il sangue si concentra, il livello di il sodio nel sangue aumenta, una sensazione di sete appare attraverso l'effetto sugli osmocettori, facendo sì che una persona beva più acqua.

Classificazione e stadi di sviluppo del diabete insipido

Esistono tre tipi principali di diabete insipido:

Diabete insipido funzionale si verifica nei bambini di età inferiore a un anno, a causa dell'immaturità del meccanismo di concentrazione dei reni.

Bisogna distinguere il diabete insipido da polidipsia primaria - sete patologica o desiderio compulsivo di bere (polidipsia psicogena), che sopprimono la secrezione fisiologica di vasopressina, causando sintomi di diabete insipido. Con la disidratazione artificiale del corpo, viene ripristinata la produzione di vasopressina.

In base alla gravità del flusso, si distinguono diverse forme:

lieve (assegnazione fino a 6-8 litri di urina al giorno);
medio (assegnazione di 8-14 litri di urina al giorno);
grave (escrezione di oltre 14 litri di urina al giorno).

Il diabete insipido centrale (ipofisario) dovuto a un'infezione acuta o a una lesione di solito compare immediatamente dopo l'esposizione al fattore causale o dopo 2-4 settimane. Le malattie infettive croniche causano il diabete insipido, di solito dopo 1-2 anni.

Complicanze del diabete insipido

Un certo numero di pazienti con diabete insipido e una violazione della sensazione di sete, in assenza di un'assunzione tempestiva di liquidi, possono svilupparsi disidratazione. Considerando che il cervello è composto per quasi l'80% da acqua, questa condizione porta ad una diminuzione del suo volume nel cranio, che provoca sanguinamento nei tessuti e nelle membrane del cervello. Tutto ciò ha un effetto molto negativo sulla funzione del sistema nervoso centrale, possono svilupparsi stupore, convulsioni e coma.

Fortunatamente, nei pazienti con meccanismi di percezione della sete preservati, queste manifestazioni pericolose per la vita di ipernatriemia (aumento dei livelli di sodio nel sangue) di solito non si verificano e l'assenza di vasopressina di per sé non è pericolosa se la sete viene placata in tempo. I casi sono considerati pericolosi quando, a causa di cambiamenti legati all'età o alterazione della coscienza, il paziente non riesce a rispondere alla sete in tempo.

Con questa patologia non si sviluppano complicazioni associate all'eccessiva assunzione di liquidi, poiché a causa delle peculiarità della patogenesi della malattia, l'acqua praticamente non indugia nel corpo.

Diagnosi di diabete insipido

La diagnosi del diabete insipido viene effettuata in più fasi:

io in scena. Il medico raccoglie reclami e anamnesi. Se corrispondono alla clinica del diabete insipido, viene prescritto un esame minimo, tra cui: calcolo del fluido escreto al giorno, determinazione del peso specifico di tutte le porzioni di urina al giorno (test di Zimnitsky), determinazione dell'osmolarità delle urine. La ragione per sospettare la presenza del diabete insipido è conferma di poliuria ipotonica:

diuresi costante superiore a 3 litri al giorno (o superiore a 40 ml per 1 kg di peso corporeo);
peso specifico basso di urina secondo Zimnitsky.

II stadio. Dopo la conferma della poliuria ipotonica, eccezionele sue altre ragioni:

livello di zucchero elevato ();
livelli elevati di calcio (iperparatiroidismo);
insufficienza renale.

III stadio. Dopo aver escluso le condizioni di cui sopra, si determina l'osmolarità del sangue e delle urine: iperosmolarità del sangue oltre 300 mOsm/kg in combinazione con urine a bassa osmolarità meno di 300 mOsm/kg corrisponde alla diagnosi di diabete insipido.

IV stadio. Necessario nei casi dubbi che richiedono una diagnosi differenziale: eseguita prova di alimentazione secca- studio dei cambiamenti nell'osmolarità del plasma e delle urine del paziente sullo sfondo della sua restrizione nel liquido (è consentito mangiare cibi solidi). Viene effettuato in condizioni stazionarie per escludere la polidipsia primaria (non associata al diabete insipido). Con il diabete insipido, la disidratazione si instaura rapidamente, confermata da un forte aumento dell'osmolarità del sangue. Poi effettuato test della desmopressina(un analogo sintetico della vasopressina): quando il farmaco viene introdotto nell'organismo, dopo 2-4 ore, si verifica un netto miglioramento del benessere e un aumento della concentrazione di urina.

Oltre alla diagnostica di laboratorio, è necessario l'aumento del contrasto per escludere le formazioni volumetriche della regione ipotalamo-ipofisaria, Ecografia dei reni escludere patologie strutturali dei reni, che possono portare al diabete insipido nefrogenico. In alcuni casi, è necessaria la consulenza di uno psichiatra per escludere la polidipsia primaria - consumo compulsivo (ossessivo) di grandi quantità di acqua associato a disturbi mentali.

Trattamento del diabete insipido

Il trattamento per il diabete insipido dipenderà dalla causa alla base della condizione.

Trattamento diabete insipido centrale effettuato da un analogo sintetico della vasopressina - desmopressina. La desmopressina ha un effetto antidiuretico (antidiuretico) più pronunciato e una durata d'azione più lunga rispetto alla vasopressina naturale. L'obiettivo principale del trattamento con desmopressina è selezionare la dose minima efficace del farmaco per eliminare la sete eccessiva e la poliuria. La selezione della dose viene effettuata individualmente, tenendo conto delle manifestazioni cliniche: una diminuzione degli episodi di sete e poliuria. Esistono le seguenti forme di farmaci per il trattamento dei pazienti con diabete insipido: spray nasale, gocce nasali, forme orali (per via orale o per riassorbimento).

Se c'è una formazione concomitante dell'ipofisi o dell'ipotalamo (ad esempio un tumore) che ha causato il diabete insipido centrale, questa patologia viene trattata.

Per prevenire lo stiramento e ulteriori disfunzioni della vescica, si raccomanda a tutti i pazienti con poliuria grave di fare una "doppia" minzione frequente - dopo la minzione, è necessario attendere alcuni minuti, quindi riprovare a svuotare completamente la vescica.

In diabete insipido nefrogeno l'assunzione di cibi salati e proteici è limitata, si raccomanda un sufficiente apporto di acqua per prevenire la disidratazione. Si può applicare diuretici tiazidici o farmaci antinfiammatori non steroidei. Il trattamento del diabete insipido nefrogenico comporta anche il trattamento della malattia endocrina o renale che causa questo tipo di diabete. Una dieta povera di sodio combinata con diuretici tiazidici porta paradossalmente ad una riduzione della poliuria. Con il libero accesso all'acqua, raramente si sviluppano gravi complicazioni in un paziente con questo tipo di malattia.

Durante il trattamento polidipsia primaria Si preferisce la restrizione dei liquidi, ma nel caso della polidipsia psicogena può essere difficile seguire questa raccomandazione. I disturbi psichiatrici che possono essere alla base della condizione richiedono una terapia appropriata. Nel caso della polidipsia psicogena, i preparati a base di desmopressina non devono essere utilizzati, ciò può portare a intossicazione da acqua. Ai pazienti con una percezione inadeguata della sensazione di sete (polidipsia dipsogenica) può essere raccomandato di sostituire l'assunzione eccessiva di liquidi con caramelle acide e frammenti di ghiaccio (l'esposizione ai recettori della lingua acida o fredda riduce la sensazione di sete).

Previsione. Prevenzione

Senza trattamento, il diabete insipido non rappresenta una minaccia immediata per la vita se c'è abbastanza acqua potabile, ma può ridurre significativamente la qualità della vita, la capacità lavorativa e l'adattamento nella società.

La terapia sostitutiva con preparati a base di desmopressina può normalizzare completamente le condizioni dei pazienti con diabete insipido centrale. Una cura per il diabete insipido centrale è possibile (e prevista) quando viene rimossa la causa immediata nota, come un tumore che comprime l'ipofisi o un'infezione. Il medico decide di interrompere il trattamento farmacologico in base alle condizioni oggettive del paziente, ai suoi reclami e agli esami di laboratorio.

Il diabete insipido centrale è molto difficile da prevenire, quindi non esiste una prevenzione specifica per questo. Di particolare importanza è la raccomandazione di evitare lesioni cerebrali traumatiche come possibile causa di diabete insipido ipofisario acquisito.

La prognosi del diabete insipido acquisito è determinata dalla malattia sottostante che ha portato a danni all'ipofisi o all'ipotalamo.

Il trattamento per il diabete insipido è a lungo termine. In caso di diabete insipido idiopatico, ereditario o autoimmune, è necessario un trattamento permanente.

Il diabete insipido è una malattia che si verifica a causa di una carenza di ormone antidiuretico (vasopressina) o di una violazione della sensibilità del tessuto renale ad esso. I sintomi principali della malattia sono la minzione eccessiva (motivo per cui la condizione è chiamata "diabete" e la parola "zucchero insipido" si riferisce all'assenza di problemi di zucchero nel sangue in questa malattia) e sete intensa. Il diabete insipido può essere congenito o acquisito e colpisce sia gli uomini che le donne. Ci sono molte cause per il diabete insipido. Il trattamento della malattia consiste nella terapia sostitutiva con un analogo sintetico dell'ormone. In questo articolo imparerai le informazioni di base sul diabete insipido.

L'ormone antidiuretico è prodotto dalle cellule dell'ipotalamo, quindi entra nella ghiandola pituitaria attraverso fibre speciali e si accumula lì. L'ipotalamo e la ghiandola pituitaria sono le parti costitutive del cervello. Dalla ghiandola pituitaria, l'ormone viene rilasciato nel flusso sanguigno, con il flusso sanguigno che arriva ai reni. Normalmente, l'ormone antidiuretico assicura l'assorbimento del fluido nei reni nel flusso sanguigno. Cioè, non tutto ciò che è filtrato attraverso la barriera renale viene escreto ed è urina. La maggior parte del liquido viene riassorbito. Nel diabete insipido, tutto ciò che viene filtrato viene escreto dal corpo. Si ottengono litri e anche decine di litri al giorno. Naturalmente, questo processo crea una forte sete. Una persona malata è costretta a bere molti liquidi per compensare in qualche modo la sua carenza nel corpo. La minzione infinita e il bisogno costante di liquidi esauriscono una persona, quindi il termine "diabete insipido" è sinonimo di diabete insipido.

Il diabete insipido è una malattia abbastanza rara: la sua incidenza è di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. Secondo le statistiche, la malattia colpisce ugualmente spesso il sesso femminile e maschile. Il diabete insipido può manifestarsi a qualsiasi età. Puoi nascere con esso, puoi ottenerlo in vecchiaia, ma il picco di incidenza cade comunque nella seconda o terza decade di vita. La malattia è multifattoriale, cioè ha molte cause. Soffermiamoci su questo momento in modo più dettagliato.

Cause del diabete insipido

I medici dividono tutti i casi di diabete insipido in centrale e renale. La base di tale classificazione sono le cause dell'evento.

Il diabete insipido centrale è associato a problemi nell'ipotalamo e nella ghiandola pituitaria nel cervello (cioè, per così dire, "al centro"), dove si forma e si accumula l'ormone antidiuretico; quello renale è dovuto all'immunità degli organi escretori all'ormone del tutto normale vasopressina.

Il diabete insipido centrale si verifica a causa della formazione di una quantità insufficiente di ormone antidiuretico, una violazione del suo rilascio, il suo blocco da parte degli anticorpi. Tali situazioni possono verificarsi quando:

disturbi genetici (difetti nei geni responsabili della sintesi della vasopressina, difetti del cranio nella forma, ad esempio microcefalia, sottosviluppo di alcune parti del cervello);
operazioni neurochirurgiche (l'intervento può essere effettuato per qualsiasi motivo: trauma cranico, tumori e altri motivi). C'è un danno anatomico alle strutture dell'ipotalamo o alle fibre che vanno da esso alla ghiandola pituitaria. Secondo le statistiche, ogni 5° caso di diabete insipido è il risultato di un intervento neurochirurgico. Tuttavia, ci sono casi di diabete insipido transitorio (transitorio) dopo un intervento chirurgico al cervello, in questi casi la malattia scompare da sola alla fine del periodo postoperatorio;
irradiazione del cervello nelle malattie tumorali (il tessuto dell'ipotalamo e della ghiandola pituitaria è molto sensibile ai raggi X);
(distruzione dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria, gonfiore o compressione di queste aree);
tumori della regione ipotalamo-ipofisaria e dell'area della sella turca;
neuroinfezioni ( , );
lesioni vascolari della regione ipotalamo-ipofisaria (, aneurisma, trombosi vascolare e altre condizioni);
malattie autoimmuni (vengono prodotti anticorpi che danneggiano quelle parti del cervello dove l'ormone viene prodotto e si accumula, oppure bloccano l'ormone stesso, rendendolo inoperante). Questa situazione è possibile con sarcoidosi, tubercolosi, malattie polmonari granulomatose;
l'uso di Clonidina (Clonidina);
senza motivo apparente. In tali situazioni si parla di diabete insipido idiopatico. Rappresenta circa il 10% di tutti i casi di diabete insipido centrale e si sviluppa durante l'infanzia.

A volte il diabete insipido compare durante la gravidanza, ma dopo la gravidanza i sintomi possono scomparire.

La forma renale della malattia è molto meno comune. È associato a una violazione dell'integrità dei nefroni (cellule renali) o a una diminuzione della sensibilità alla vasopressina. Questo è possibile con:

insufficienza renale;
mutazioni nel gene responsabile dei recettori della vasopressina nei reni;
amiloidosi;
un aumento della concentrazione di calcio nel sangue;
l'uso di farmaci contenenti litio (e alcuni altri che hanno un effetto tossico sul parenchima renale).

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, il diabete insipido si sviluppa in modo acuto. Le principali manifestazioni della malattia sono il rilascio di una grande quantità di urina (più di 3 litri al giorno) e un'intensa sete. In questo caso, l'eccesso di urina è il sintomo principale e la sete è secondaria. A volte la quantità di urina al giorno può essere di 15 litri.

L'urina nel diabete insipido ha le sue caratteristiche:

bassa densità relativa (peso specifico) - inferiore a 1005 (sempre, in qualsiasi porzione di urina, indipendentemente dalla quantità di liquido bevuto);
non ha colore, non contiene abbastanza sali (rispetto all'urina normale);
privo di impurità patologiche (ad esempio, un aumento del contenuto di leucociti, la presenza di eritrociti).

Una caratteristica del diabete insipido è l'escrezione di urina in qualsiasi momento della giornata, compresa la notte. La costante voglia di urinare rende impossibile addormentarsi, esaurendo il paziente. Prima o poi, questa situazione porta all'esaurimento nervoso del corpo. Si sviluppano nevrosi e depressione.

Anche se a una persona non è permesso bere, l'urina si formerà comunque molto, portando alla disidratazione. Questo fenomeno si basa su un test diagnostico che conferma la presenza di diabete insipido in un paziente. Questo è il cosiddetto test del cibo secco. Entro 8-12 ore, al paziente non viene somministrato alcun liquido (anche con il cibo). Allo stesso tempo, nel caso del diabete insipido esistente, l'urina continua ad essere escreta in grandi quantità, la sua densità non aumenta, l'osmolarità rimane bassa e il peso viene perso di oltre il 5% dell'originale.

L'assunzione di urina in eccesso porta all'espansione del sistema renale-pelvico, degli ureteri e persino della vescica. Naturalmente, questo non accade immediatamente, ma con una certa esperienza della malattia.

La sete nel diabete insipido è una conseguenza della perdita di un'enorme quantità di liquidi nelle urine. Il corpo sta cercando di trovare modi per ripristinare il contenuto del flusso sanguigno e quindi sorge la sete. Voglio bere quasi costantemente. Una persona consuma litri d'acqua. A causa di un tale sovraccarico d'acqua del tratto gastrointestinale, lo stomaco è teso, l'intestino è irritato, ci sono problemi di digestione, costipazione. All'inizio, con il diabete insipido, il fluido che viene bevuto compensa le perdite nelle urine e il sistema cardiovascolare non ne risente. Tuttavia, nel tempo, si verifica ancora una carenza di liquidi, il flusso sanguigno diventa insufficiente, il sangue si ispessisce. Poi ci sono sintomi di disidratazione. C'è una debolezza generale pronunciata, vertigini, mal di testa, la frequenza cardiaca aumenta, la pressione sanguigna scende e possono svilupparsi collasso.

I segni di una mancanza cronica di liquidi nel corpo con diabete insipido a lungo termine sono la pelle secca e flaccida, l'assenza quasi completa di sudore e una piccola quantità di saliva. Il peso è costantemente perso. Disturba la sensazione di nausea e vomito occasionale.

Nelle donne, il ciclo mestruale è disturbato, negli uomini la potenza è indebolita. Naturalmente, tutti questi cambiamenti si verificano in assenza di un trattamento adeguato per il diabete insipido.

Trattamento

Il principio principale del trattamento del diabete insipido è la terapia sostitutiva, ovvero reintegrare la carenza dell'ormone vasopressina nel corpo introducendolo dall'esterno. A tale scopo viene utilizzato un analogo sintetico dell'ormone antidiuretico Desmopressin (Minirin, Nativa). Il farmaco è stato utilizzato dal 1974 ed è efficace nel trattamento del diabete insipido centrale.

Esistono forme per la somministrazione sottocutanea, endovenosa, intranasale (spray, gocce nasali) e orale (compresse). Lo spray, le gocce nasali e le compresse più comunemente usati. Le forme iniettabili sono richieste solo nei casi gravi o, ad esempio, nel trattamento di malati di mente.

L'uso di una forma di dosaggio sotto forma di spray o gocce nel naso consente di cavarsela con dosaggi molto più bassi del farmaco. Quindi, per il trattamento degli adulti, viene prescritta 1 goccia o 1 iniezione nel naso (5-10 mcg) 1-2 volte al giorno e, quando si usano le compresse, la dose è di 0,1 mg 30-40 minuti prima dei pasti o dopo 2 ore dopo i pasti 2-3 volte al giorno. In media, si ritiene che 10 microgrammi di forma intranasale equivalgano a 0,2 mg di compresse.

Un'altra sfumatura dell'uso di gocce o spray nel naso è un'azione più rapida. Per il raffreddore o le malattie allergiche, quando la mucosa nasale si gonfia ed è impossibile un adeguato assorbimento del farmaco, è possibile applicare uno spray o delle gocce sulla mucosa orale (la dose viene aumentata di 2 volte).

La dose del farmaco dipende dalla quantità di ormone antidiuretico prodotto nel paziente e da quanto è pronunciata la sua carenza. Se la carenza dell'ormone è, ad esempio, del 75% - questa è una dose, se il 100% (completa assenza dell'ormone) - un'altra. La scelta della terapia viene effettuata individualmente.

È possibile aumentare parzialmente la sintesi e la secrezione del proprio ormone antidiuretico con l'aiuto di carbamazepina (600 mg al giorno), clorpropamide (250-500 mg al giorno), clofibrato (75 mg al giorno). Le dosi giornaliere di farmaci sono divise in diverse dosi. L'uso di questi fondi è giustificato nel diabete insipido parziale.

Un'adeguata terapia sostitutiva del diabete insipido con Desmopressin consente a una persona di condurre una vita normale con poche restrizioni (questo vale per dieta e bevande). In questo caso, è possibile la piena conservazione della capacità lavorativa.

Le forme renali di diabete insipido non hanno sviluppato e provato regimi di trattamento. Si stanno tentando di utilizzare l'ipotiazide in dosi elevate, farmaci antinfiammatori non steroidei, ma tale trattamento non sempre dà un risultato positivo.

I pazienti con diabete insipido devono seguire una dieta specifica. È necessario limitare l'assunzione di proteine (per ridurre il carico sui reni), aumentare il contenuto di cibi ricchi di grassi e carboidrati nella dieta. La dieta è impostata frazionata: è meglio mangiare più spesso e in porzioni più piccole per garantire l'assorbimento del cibo.

Separatamente, va notato il carico d'acqua. Senza un'adeguata reintegrazione dei liquidi, il diabete insipido causa complicazioni. Ma non è consigliabile reintegrare la perdita di fluido con acqua normale. A tale scopo, è necessario utilizzare succhi, bevande alla frutta, composte, cioè bevande ricche di minerali e oligoelementi. Se necessario, l'equilibrio sale-acqua viene ripristinato con l'aiuto di infusioni endovenose di soluzioni saline.

Pertanto, il diabete insipido è il risultato di una carenza di ormone antidiuretico nel corpo umano per vari motivi. Tuttavia, la medicina moderna consente di compensare questa carenza con l'aiuto della terapia sostitutiva con un analogo sintetico dell'ormone. Una terapia competente riporta una persona malata alla corrente principale di una vita piena. Questo non può essere definito un completo recupero nel senso letterale della parola, tuttavia, in questo caso, lo stato di salute è il più vicino possibile alla normalità. E questo non basta.

Channel One, il programma "Salute" con Elena Malysheva sul tema "Diabete insipido: sintomi, diagnosi, trattamento":

diabete insipido(diabete insipido) è una malattia rara in cui il corpo non riesce a regolare correttamente i liquidi. Questo può portare a una grave disidratazione. Le persone con diabete insipido tendono ad avere molta sete ea urinare molto più del solito a causa di squilibri ormonali.

Epidemiologia

Non ci sono molti dati sull'epidemiologia. Tuttavia, questa malattia rara si verifica in 1 persona su 3 su 100.000, allo stesso modo nelle donne e negli uomini.

Qual è la differenza tra diabete e diabete insipido?

Il diabete insipido (ND) non deve essere confuso con (DM), che è il risultato di una carenza o resistenza al diabete, a causa della quale l'organismo non può regolare il livello di glucosio (zucchero) nel sangue. La ND è un tipo completamente diverso di malattia associata alla regolazione del fluido nel corpo.

Quando il sistema di regolazione dei fluidi del corpo funziona correttamente, i reni filtrano il sangue, espellono i rifiuti e i liquidi in eccesso, che poi diventano urina (urina).

In genere, una persona produce 800-1500 ml di urina al giorno.

Dai reni, l'urina viaggia attraverso piccoli tubi chiamati ureteri alla vescica, dove viene immagazzinata fino a quando la vescica non è piena e si manifesta la voglia di urinare.

Un ormone chiamato vasopressina (o ormone antidiuretico [ADH]) è la chiave di tutti questi processi. L'ormone antidiuretico è prodotto dall'ipotalamo, una piccola ghiandola alla base del cervello. Viene quindi immagazzinato nella ghiandola pituitaria, che si trova vicino all'ipotalamo, e rilasciato nel flusso sanguigno quando i livelli di liquidi nel corpo diminuiscono.

Nel flusso sanguigno, l'ormone antidiuretico segnala ai reni di non assorbire tutto il fluido dal corpo e di espellerlo attraverso l'urina, per evitare che si verifichi la disidratazione.

La ghiandola pituitaria secerne meno vasopressina, o addirittura nessuna, quando i livelli di liquidi nel corpo sono elevati. In quel momento la persona produrrà più urina.

Nel diabete insipido, questo sistema non funziona correttamente.

Classificazione

La malattia è divisa in diversi tipi principali:

diabete insipido centrale - si verifica quando la produzione di vasopressina (un ormone che controlla il metabolismo dell'acqua nell'organismo) nell'ipotalamo (emisfero nel diencefalo, che comprende un gran numero di gruppi cellulari che regolano l'attività neuroendocrina del cervello) è insufficiente;
diabete insipido nefrogeno (NNSD) - si verifica a causa dell'incapacità di concentrare l'urina a causa di una ridotta risposta dei tubuli renali alla vasopressina, che porta all'escrezione di una quantità significativa di urina non concentrata dal corpo;
sindrome incipiente - caratterizzato da polidipsia (forte sete), poliuria (aumento del volume di urina escreto al giorno);
diabete insipido gestageno - associato ad una maggiore attività dell'enzima placentare che distrugge la vasopressina.

I due tipi più comuni sono centrali e nefrogeni.

In base alla gravità del decorso, si distinguono le seguenti forme di diabete insipido:

lieve - escrezione fino a 8 litri di urina al giorno;
medio - assegnazione di 8-14 litri / giorno;
grave - escrezione di oltre 14 litri / giorno.

La malattia è anche congenito o acquisiti le forme.

Cause del diabete insipido

Mentre tutto il diabete insipido è causato dalla disregolazione della vasopressina (ormone antidiuretico), questa disregolazione può essere causata da molti fattori diversi. La ragione di questa violazione è la definizione di ciascuno dei quattro tipi di malattia.

Diabete insipido centraleè una conseguenza della produzione insufficiente di ormone antidiuretico (ADH) nell'ipotalamo o della loro incapacità di accumularsi nella ghiandola pituitaria posteriore, da dove vengono secreti nel sangue. Molto spesso questo è associato a sindrome ipotalamica o lesioni cerebrali, a causa di:

craniofaringiomi;
tubercolosi;

Anche il trauma cranico e la chirurgia possono danneggiare l'ipotalamo, così come i tumori metastatici dell'ipofisi.

Diabete insipido nefrogeno si verifica a causa del funzionamento improprio dei tubuli renali, non elaborano l'ormone antidiuretico. Ciò è dovuto a danni renali dovuti a fattori genetici, disturbi metabolici (come ipokaliemia e ipercalcemia), avvelenamento da metalli pesanti. Altre malattie possono anche essere la causa, come ad esempio:

tipo cronico;
renale;

sindrome incipiente si verifica a causa di un difetto nel meccanismo della sete, il segnale corporeo che controlla l'assunzione di liquidi, situato nell'ipotalamo. Questo difetto provoca una sete permanentemente anormale.

Quando qualcuno ha troppa sete, beve molto più del solito. La loro elevata assunzione di liquidi fa sì che il corpo rilasci meno vasopressina e questo fa sì che i reni producano più urina.

Come con il tipo centrale, il meccanismo della sete dell'ipotalamo può essere danneggiato:

ferita alla testa;
operazione;
infezione
infiammazione;
tumori al cervello.

Le persone possono anche soffrire della sindrome a causa di determinati farmaci o problemi di salute mentale.

Diabete insipido gestazionale si verifica durante la gravidanza e può essere causato da due diversi fattori:

La placenta produce un enzima che scompone la vasopressina nel corpo materno, il che porta a una minzione eccessiva perché i reni assorbono troppi liquidi dal flusso sanguigno.
Il corpo della madre produce grandi quantità di una sostanza chimica chiamata prostaglandina, che rende i reni meno sensibili alla vasopressina, come nel tipo di malattia nefrogenica.

In molti casi di diabete insipido gestazionale, i sintomi sono lievi e poco evidenti, soprattutto perché la gravidanza stessa induce molte donne a urinare frequentemente. Tuttavia, la disidratazione durante la gravidanza può portare a complicazioni, tra cui:

difetti del tubo neurale;
liquido amniotico basso;
nascita prematura.

Se sospetti di avere un tipo di malattia gestazionale, assicurati di mantenerti idratato e parla subito con il tuo medico.

Poiché è causata direttamente da fattori correlati alla gravidanza, la malattia gestazionale di solito scompare dopo la nascita del bambino, ma è probabile che si ripresenti nelle gravidanze future.

Circa 1/3 dei casi di malattie ha un'origine inspiegabile. I medici non riescono mai a capire le cause della malattia nel corpo di una persona perfettamente sana.

Segni e sintomi del diabete insipido

La malattia porta a sete e minzione frequenti, questi sono i sintomi più comuni ed evidenti.

In casi estremi, la minzione può superare i 20 litri al giorno. L'urina non ha colore, la precipitazione del sale si osserva in volume in una piccola quantità.

Inoltre, con il diabete insipido, il paziente può manifestare la seguente catena di sintomi:

male alla testa;
il sonno è disturbato, compare l'insonnia;
si perde peso (molto spesso con il diabete insipido il paziente perde peso rapidamente);
la libido diminuisce, il ciclo delle mestruazioni nelle donne è disturbato.

Se hai trovato molti di questi segni e sintomi nel tuo corpo, è necessario un appello urgente a un endocrinologo. .

I sintomi della malattia nei bambini sono quasi gli stessi degli adulti. Sintomi della malattia nei neonati:

vomito;
il bambino sta perdendo peso molto e notevolmente;
temperatura corporea anormalmente bassa o molto alta;
il bambino urina ripetutamente e abbondantemente.

Solo nei neonati, la malattia può essere espressa chiaramente e avere tutte le conseguenze che ne conseguono.

Complicazioni

La malattia è pericolosa per lo sviluppo della disidratazione del corpo, nei casi in cui la perdita di liquidi nelle urine non viene reintegrata.

Con la malattia, anche l'attività del sistema cardiovascolare viene interrotta, si verificano disturbi mentali e nevrosi. Nelle donne, può essere disturbato.

Il corpo femminile soffre particolarmente, sono probabili complicazioni dagli ureteri e dalla vescica, che si manifestano di notte. In rari casi, la malattia può portare a disturbi visivi fino alla cecità.

Le complicazioni del diabete insipido si verificano solo quando il paziente non presta attenzione ai sintomi che lo disturbano.

Importante! Con il diabete insipido non si dovrebbe smettere di bere, tuttavia non si dovrebbe bere troppo, questo aggraverà solo la situazione del paziente. È necessario determinare da soli la media aurea dell'assunzione giornaliera di liquidi. Si consiglia di dare la preferenza solo all'acqua pulita, bere moderatamente, a piccoli sorsi.

Diagnostica

Alla prima visita, un endocrinologo/nefrologo effettuerà un esame. L'esame aiuterà a scoprire la quantità di acqua che una persona beve al giorno, se ci sono problemi con la minzione e con il ciclo mestruale.

Sulla base delle informazioni ricevute, lo specialista prescriverà un trattamento o invierà il paziente per la diagnostica di laboratorio al fine di verificare ancora una volta la correttezza della diagnosi.

La diagnostica include:

esame ecografico dei reni;
analisi del sangue biochimica dettagliata;
esame radiografico del cranio;
tomografia computerizzata del cervello;
viene prescritto un test di Zimnitsky (calcolo accurato del fluido giornaliero bevuto ed escreto).

La diagnosi di diabete insipido viene effettuata sulla base dei seguenti dati di laboratorio ottenuti:

alto contenuto di sodio nel sangue;
bassa relatività della densità urinaria;
alto livello di osmolarità del plasma sanguigno;
bassa osmolalità urinaria.

I medici possono anche richiedere un esame del sangue per il peptide C per escludere il diabete.

Inoltre, il paziente può essere esaminato da un neuropatologo e un neurochirurgo.

Trattamento del diabete insipido

Il trattamento è spesso gestito da nefrologi, che sono medici specializzati in malattie dei reni, o endocrinologi, che sono specializzati in condizioni legate alle ghiandole che producono ormoni (compresi l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria).

Il rimedio principale è bere abbastanza liquidi per prevenire la disidratazione. Tuttavia, oltre a ciò, il trattamento è adattato al tipo specifico di malattia.

Trattamento del diabete insipido centrale.

Farmaci necessari per trattare il tipo centrale della malattia:

Miscleron, carbamazepina, clorpropamide(i farmaci sono usati per stimolare la produzione dell'ormone vasopressina);
Minirin(desmopressina). Un farmaco con effetto vasocostrittore. La composizione contiene la sostanza desmopressina, che ha una struttura simile all'ormone vasopressina. Durante un pasto, Minimirin deve essere assunto per via orale, un'ora prima di assumere il medicinale, è necessario dimezzare la quantità di liquidi assunti.

Trattamento del diabete insipido nefrogenico.

Il trattamento dell'HNSDM ha lo scopo di affrontare la causa alla base del disturbo, quando possibile. Ciò può significare eliminare un blocco urinario, interrompere i farmaci o normalizzare i livelli di calcio o potassio nel sangue.

Nel trattamento del tipo nefrogenico della malattia, sarà anche importante garantire il flusso di liquidi direttamente agli organi e ai tessuti. I seguenti farmaci sono raccomandati per il trattamento:

Indapamide. Questo medicinale fornirà una ridotta produzione di urina, che contribuirà al reintegro dei liquidi nel corpo;
Triampuro. Il farmaco riduce anche la produzione di urina e favorisce il ripristino dell'acqua nel corpo.

Queste sostanze medicinali vengono utilizzate per fermare il processo inverso di assorbimento del cloro nei canali renali. Quando si assumono questi farmaci, la quantità di sodio nel sangue viene significativamente ridotta e si verifica un processo potenziato in cui l'acqua viene riassorbita negli organi e nei tessuti.

Trattamento della sindrome incipiente.

La sindrome di Incipid non ha ancora trattamenti efficaci, quindi la gestione dei sintomi è il cardine della terapia. I medici raccomandano di succhiare caramelle dure o caramelle acide per mantenere la bocca piena di saliva, che può aiutare a ridurre la sete. Piccole dosi di desmopressina prima di coricarsi possono aiutare a ridurre il numero di volte in cui le persone devono alzarsi per andare in bagno.

Trattamento del diabete insipido gestageno.

Con questo tipo di malattia viene prescritta anche la desmopressina. Il farmaco può aiutare anche nei casi in cui l'enzima placentare scompone la vasopressina, perché l'enzima non ha lo stesso effetto sull'ormone sintetico.

Importante! Non assumere farmaci come terapia per una malattia da solo, assicurati di consultare uno specialista prima dell'uso.

Dieta e nutrizione

Il compito principale della nutrizione terapeutica nel diabete insipido è la graduale riduzione dell'urina escreta al giorno e la lotta contro la forte sete.

È necessario astenersi dal mangiare cibi che includono proteine e introdurre una quantità sufficiente di grassi e carboidrati nella dieta. Il cibo viene cotto senza aggiungere sale.

Alimenti da includere nella tua dieta:

carne magra (come pollo, rossa o bianca);
noccioline;
cereali vari. Si consiglia di dare la preferenza a grano saraceno, avena e riso;
frutta e verdura;
frutti di bosco;
latte;
decotto di rosa canina;
frutti di mare;
tè verde;
acqua con limone.

pepe nero e rosso;
mostarda;
aceto;
piatti affumicati;
sottaceti e marinate;
cracker, patatine e fast food.

Dieta per il giorno

Con questa malattia, è necessario seguire una certa dieta. Esempio di pasti giornalieri:

prima colazione - frittata (al vapore) da due uova, vinaigrette (con olio vegetale), tè al limone;
seconda colazione - farina d'avena, tre barrette di cioccolato fondente, gelatina;
pranzo - zuppa di verdure, carne bianca bollita, carote in umido, latte;
spuntino pomeridiano - insalata di cetrioli e pomodori in olio vegetale, un uovo sodo;
cena - pesce bollito, patate lesse, panna acida, tè al limone.

Durante il giorno, si dovrebbe prestare particolare attenzione a bere molta acqua. Nel diabete insipido, più che mai, il corpo ha bisogno di acqua per compensare la perdita di liquidi dovuta alla disidratazione.

Il cibo dovrebbe essere preso frazionatamente: 4-5 volte al giorno.

Importante! Il paziente dovrebbe seguire l'uso, in primo luogo, del pane bianco, in secondo luogo, del burro e, infine, in terzo luogo, di un prodotto particolarmente dannoso al momento: lo zucchero.

Il rispetto della dieta aiuterà il paziente ad accelerare il processo di recupero e tornare prima a una vita piena.

Prevenzione

Per le persone con una predisposizione all'insorgenza di patologie, a volte non sarà superfluo, almeno 2 volte all'anno, eseguire una radiografia dei reni.

Se hai sete presente o persistente, dovresti consultare immediatamente un medico per evitare possibili conseguenze.

Previsione

Con un trattamento adeguato, la prognosi per le persone affette da diabete insipido è buona. Il diabete insipido centrale risponde al trattamento molto più facilmente di quello nefrogeno.

Sebbene i pazienti con diabete insipido si disidratano rapidamente, la mortalità per questo è rara negli adulti precedentemente sani. Ma i bambini e gli anziani corrono un rischio maggiore di morire a causa di una grave disidratazione.

Interessante

diabete insipido - una malattia causata da un deficit assoluto o relativo dell'ormone ipotalamico vasopressina (ormone antidiuretico ADH).

La frequenza della malattia non è nota, si verifica nello 0,5-0,7% dei pazienti endocrini.

Regolazione del rilascio di vasopressina e suoi effetti

Vasopressina e l'ossitocina sono sintetizzate nei nuclei sovraottico e paraventricolare dell'ipotalamo, confezionate in granuli con le corrispondenti neurofisine e trasportate lungo gli assoni all'ipofisi posteriore (neuroipofisi), dove vengono immagazzinate fino al rilascio. Le riserve di vasopressina nella neuroipofisi sono fortemente ridotte durante la stimolazione cronica della sua secrezione, ad esempio con l'astinenza prolungata dal bere.

La secrezione di vasopressina è causata da molti fattori. Il più importante di questi è pressione osmotica del sangue, cioè. osmolalità (o altrimenti osmolarità) del plasma. Nell'ipotalamo anteriore, vicino ma separato dai nuclei sopraottico e paraventricolare, si trova osmocettore . Quando l'osmolalità plasmatica è a un certo valore minimo o soglia normale, la concentrazione di vasopressina al suo interno è molto bassa. Se l'osmolalità plasmatica supera questo setpoint, l'osmocentro lo rileva e la concentrazione di vasopressina aumenta notevolmente. Il sistema di osmoregolazione reagisce in modo molto sensibile e molto preciso. Qualche aumento è associata la sensibilità agli osmocettori età.

L'osmocettore non è ugualmente sensibile a varie sostanze plasmatiche. Sodio(Na+) ed i suoi anioni sono i più potenti osmocettori e stimolanti della secrezione della vasopressina.Il Na ed i suoi anioni determinano normalmente il 95% dell'osmolalità plasmatica.

Stimola in modo molto efficace la secrezione di vasopressina attraverso l'osmocettore saccarosio e mannitolo. Il glucosio praticamente non stimola l'osmocettore, così come l'urea.

Il fattore valutativo più affidabile per stimolare la secrezione di vasopressina è la determinazioneN / a + e osmolalità plasmatica.

La secrezione di vasopressina è influenzata da volume e pressione sanguigna. Queste influenze sono effettuate attraverso i barocettori situati negli atri e nell'arco aortico. Gli stimoli provenienti dal barocettore viaggiano lungo le fibre afferenti al tronco cerebrale come parte dei nervi vago e glossofaringeo. Dal tronco cerebrale, i segnali vengono trasmessi alla neuroipofisi. Una diminuzione della pressione sanguigna o una diminuzione del volume del sangue (ad esempio, perdita di sangue) stimola in modo significativo la secrezione di vasopressina. Ma questo sistema è molto meno sensibile degli stimoli osmotici all'osmocettore.

Uno dei fattori efficaci che stimolano il rilascio di vasopressina è nausea, spontaneo o causato da procedure (vomito, alcol, nicotina, apomorfina). Anche con nausea in arrivo, senza vomito, il livello di vasopressina nel plasma aumenta di 100-1000 volte!

Meno efficace della nausea, ma è uno stimolo altrettanto costante per la secrezione di vasopressina ipoglicemia, particolarmente acuto. Una diminuzione del livello di glucosio del 50% del livello iniziale nel sangue aumenta il contenuto di vasopressina di 2-4 volte nell'uomo e di 10 volte nei ratti!

Aumenta la secrezione di vasopressina sistema renina-angiotensina. Il livello di renina e/o angiotensina necessari per stimolare la vasopressina non è ancora noto.

Si crede anche che stress non specifico causato da fattori quali dolore, emozioni, attività fisica, aumenta la secrezione di vasopressina. Tuttavia, non è noto come lo stress stimoli la secrezione di vasopressina - in un modo speciale o attraverso una diminuzione della pressione sanguigna e nausea.

Inibire la secrezione di vasopressina sostanze vasoattive come noradrenalina, aloperidolo, glucocorticoidi, oppiacei, morfina. Ma non è ancora chiaro se tutte queste sostanze agiscano centralmente, oppure aumentando la pressione e il volume del sangue.

Una volta nella circolazione sistemica, la vasopressina si distribuisce rapidamente in tutto il fluido extracellulare. L'equilibrio tra lo spazio intra ed extravascolare viene raggiunto entro 10-15 minuti. L'inattivazione della vasopressina si verifica principalmente nel fegato e nei reni. Una piccola parte non viene distrutta e viene escreta nelle urine intatta.

Effetti. L'effetto biologico più importante della vasopressina è ritenzione idrica nel corpo riducendo la produzione di urina. Il punto di applicazione della sua azione è l'epitelio dei dotti distali e/o collettori dei reni. In assenza di vasopressina, le membrane cellulari che rivestono questa parte del nefrone formano una barriera insormontabile alla diffusione dell'acqua e dei soluti. In tali condizioni il filtrato ipotonico formatosi nelle parti più prossimali del nefrone passa inalterato attraverso il tubulo distale e i dotti collettori. Il peso specifico (densità relativa) di tale urina è basso.

La vasopressina aumenta la permeabilità all'acqua dei dotti distali e di raccolta. Poiché l'acqua viene riassorbita senza sostanze osmotiche, la concentrazione di sostanze osmotiche in essa aumenta e il suo volume, ad es. la quantità diminuisce.

Ci sono prove che l'ormone tissutale locale, la prostaglandina E, inibisce l'azione della vasopressina nei reni. A loro volta, i farmaci antinfiammatori non steroidei (ad esempio l'indometacina), che inibiscono la sintesi delle prostaglandine nei reni, aumentano l'azione della vasopressina.

La vasopressina agisce anche su vari sistemi extrarenali, come i vasi sanguigni, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale.

Sete funge da complemento indispensabile all'attività antidiuretica della vasopressina . La sete è la sensazione consapevole di aver bisogno di acqua. La sete è stimolata da molti fattori che causano la secrezione di vasopressina. Il più efficiente di questi è ambiente ipertensivo. Il livello assoluto di osmolalità plasmatica al quale compare la sete è di 295 mosmol/kg. Con questa osmolalità del sangue, l'urina viene normalmente escreta con una concentrazione massima. La sete è una specie di freno, la cui funzione principale è prevenire il grado di disidratazione, che supera le capacità compensatorie del sistema antidiuretico.

La sensazione di sete aumenta rapidamente in proporzione diretta all'osmolalità plasmatica e diventa insopportabile quando l'osmolalità è solo 10-15 mosmol/kg al di sopra del livello di soglia. Il consumo di acqua è proporzionale alla sensazione di sete. Anche una diminuzione del volume del sangue o della pressione sanguigna provoca sete.

Eziologia

Lo sviluppo di forme centrali di diabete insipido si basa sulla sconfitta di varie parti dell'ipotalamo o del lobo posteriore della ghiandola pituitaria, ad es. neuroipofisi. I motivi possono essere i seguenti fattori:

infezioni acuto o cronico: influenza, meningoencefalite, scarlattina, pertosse, tifo, sepsi, tonsillite, tubercolosi, sifilide, reumatismi, brucellosi, malaria;

trauma cranico : accidentale o chirurgico; elettro-shock; trauma alla nascita durante il parto;

trauma mentale ;

gravidanza;

ipotermia ;

tumore dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria : metastatico o primario. Metastatizza alla ghiandola pituitaria più spesso del cancro delle ghiandole mammarie e tiroidee, dei bronchi. Infiltrazione con elementi tumorali in linfogranulomatosi, linfosarcoma, leucemia, xantomatosi generalizzata (malattia di Hand-Schuller-Chrispen). Tumori primari: adenoma, glioma, teratoma, craniofaringioma (particolarmente comune), sarcoidosi;

malattie endocrine : sindromi di Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, nanismo ipofisario, acromegalia, gigantismo, distrofia adinosogenitale;

idiopatica: nel 60-70% dei pazienti, la causa della malattia rimane poco chiara. Tra le forme idiopatiche, il diabete mellito ereditario, seguito in diverse generazioni, ha una notevole rappresentazione. Il tipo di eredità è autosomica dominante e recessiva;

autoimmune : distruzione dei nuclei dell'ipotalamo a seguito di un processo autoimmune. Si pensa che questa forma si presenti nel diabete insipido idiopatico, in cui compaiono autoanticorpi contro le cellule che secernono vasopressina.

Con periferica Nel diabete insipido, la produzione di vasopressina è preservata, ma la sensibilità dei recettori tubulari renali all'ormone è ridotta o assente, oppure l'ormone è ampiamente distrutto nel fegato, nei reni e nella placenta.

Diabete insipido nefrogeno più spesso osservato nei bambini, ed è dovuto all'inferiorità anatomica dei tubuli renali (malformazioni congenite, processi degenerativi cistici) o al danno del nefrone (amiloidosi, sarcoidosi, avvelenamento da litio, metossifluramina). o ridotta sensibilità dei recettori epiteliali tubulari renali alla vasopressina.

Clinica del diabete insipido

Denunce, contestazioni

per sete da moderatamente grave a doloroso, senza lasciare andare i pazienti giorno e notte. A volte i pazienti bevono 20-40 litri di acqua al giorno. Allo stesso tempo, c'è il desiderio di prendere acqua ghiacciata;

poliuria e minzione frequente. L'urina è leggera, senza urocromi;

fisico e mentaledebolezza;

diminuzione dell'appetito,perdita di peso; possibile sviluppo obesità se il diabete insipido si sviluppa come uno dei sintomi dei disturbi ipotalamici primari.

disturbi dispeptici dal lato dello stomaco - una sensazione di pienezza, eruttazione, dolore all'epigastrio; intestino - costipazione; cistifellea - pesantezza, dolore nell'ipocondrio destro;

disturbi mentali ed emotivi: mal di testa, squilibrio emotivo, insonnia, diminuzione dell'attività mentale, irritabilità, pianto; a volte si sviluppano psicosi.

violazione delle mestruazioni, negli uomini - potenza.

anamnesi

L'esordio della malattia può essere acuto, improvviso; meno spesso - graduale e i sintomi aumentano con il peggioramento della malattia. La causa può essere trauma cranico o lesioni mentali, infezioni, interventi chirurgici sul cervello. Molto spesso, la causa non può essere identificata. A volte si stabilisce un'eredità gravata per il diabete insipido.

Fluire malattie croniche.

Ispezione

labilità emotiva;

la pelle è secca, la salivazione e la sudorazione sono ridotte;

il peso corporeo può essere ridotto, normale o aumentato;

la lingua è spesso secca a causa della sete, i bordi dello stomaco si abbassano a causa del costante sovraccarico di liquidi. Con lo sviluppo di gastrite o discinesia biliare, sono possibili una maggiore sensibilità e dolore alla palpazione dell'epigastrio e dell'ipocondrio destro;

sistema cardiovascolare e respiratorio, il fegato di solito non soffre;

sistema di minzione: minzione frequente, poliuria, nicturia;

segnidisidratazione corpo, se il fluido perso nelle urine non viene reintegrato per qualche motivo - mancanza di acqua, un test con una "dieta secca" o la sensibilità del centro "sete" diminuisce:

grave debolezza generale, mal di testa, nausea, vomito ripetuto, disidratazione aggravante;

ipertermia, convulsioni, agitazione psicomotoria;

Disturbo CCC: tachicardia, ipotensione fino al collasso e coma;

coaguli di sangue: un aumento della quantità di Hb, eritrociti, Na + (N136-145 mmol / l o meq / l) creatinina (N60-132 μmol / l o 0,7-1,5 mg%);

il peso specifico dell'urina è basso - 1000-1010, la poliuria persiste.

Questi fenomeni di disidratazione iperosmolare sono particolarmente caratteristici del diabete insipido nefrogeno congenito nei bambini.

La diagnosi è fatta sulla base dei classici segni del diabete insipido e di studi di laboratorio e strumentali:

polidipsia, poliuria

basso peso specifico delle urine - 1000-1005

iperosmolarità plasmatica, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg di acqua, o mmol/kg di acqua);

ipoosmolarità urinaria,< 100-200 мосм/кг;

ipernatriemia, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Condotto se necessario campioni :

Prova del mangiare secco. Questo test viene eseguito in un ospedale, la sua durata è solitamente di 6-8 ore, con una buona tolleranza - 14 ore. Il liquido non viene somministrato. Il cibo dovrebbe essere proteico. L'urina viene raccolta ogni ora, vengono misurati il volume e il peso specifico di ciascuna porzione oraria. Misurare il peso corporeo dopo ogni litro di urina.

Grado: l'assenza di una variazione significativa del peso specifico dell'urina in due porzioni successive con una perdita del 2% del peso corporeo indica l'assenza di stimolazione della vasopressina endogena.

Campione con iniezione endovenosa di 50 ml di soluzione al 2,5%.NaCl entro 45 min. Nel diabete insipido, il volume e la densità delle urine non cambiano in modo significativo. Nella polidipsia psicogena, un aumento della concentrazione osmotica plasmatica stimola rapidamente il rilascio di vasopressina endogena e la quantità di urina escreta diminuisce, mentre aumenta il suo peso specifico.

Un test con l'introduzione di preparati di vasopressina - 5 unità in / in o / m. Con il vero diabete insipido, lo stato di salute migliora, la polidipsia e la poliuria diminuiscono, l'osmolarità plasmatica diminuisce, l'osmolarità urinaria aumenta.

Diagnosi differenziale del diabete insipido

Secondo i principali segni del diabete insipido - polidipsia e poliuria, questa malattia si differenzia da una serie di malattie che si verificano con questi sintomi: polidipsia psicogena, diabete mellito, poliuria compensatoria nell'insufficienza renale cronica (insufficienza renale cronica).

Il diabete insipido nefrogeno vasopressina-resistente (congenito o acquisito) è differenziato sulla base della poliuria con aldosteronismo primario, iperparatiroidismo con nefrocalcinosi, sindrome da malassorbimento nell'enterocolite cronica.

Con il diabete

Tabella 22

Con polidipsia psicogena

Tabella 23

cartello	diabete insipido	Polidipsia psicogena
causa comune	Infezioni, lesioni craniocerebrali (comprese quelle chirurgiche)	graduale Psicotrauma, stress psicogeno
La presenza di un tumore	Tumori della ghiandola pituitaria, sarcoma, linfogranulomatosi, ecc.	È assente
Osmolarità:
Prova di alimentazione secca (non più di 6-8 ore)	Senza dinamica	La quantità di urina diminuisce, il peso specifico e l'osmolalità si normalizzano
Sentirsi bene durante questo test	Deteriorando, la sete diventa straziante	Condizione e benessere non vengono violati
Prova con / nell'introduzione 50 ml 2,5% NaCl	La quantità di urina e la sua densità senza dinamica	La quantità di urina diminuisce e il peso specifico 
	Sentendosi meglio, la polidipsia e la poliuria diminuiscono	Sentirsi peggio (mal di testa)

Centrale (ipotalamo-ipofisario) con diabete insipido nefrogeno

Tabella 24

cartello	Diabete insipido centrale	Diabete insipido, nefrogeno
	Lesioni craniche, infezioni, tumori.	Famiglia; iperparatiroidismo; assunzione di farmaci: carbonato di litio, demeclociclina, metossiflurano
Campione con iniezione endovenosa di 5 unità di vasopressina	Sentendosi meglio, la polidipsia e la poliuria diminuiscono. Osmolalità plasmatica  e urine 	Senza dinamica
I cambiamenti si trovano nelle urine	Mancante	Albuminuria, cilindruria
Sangue di creatina
ipertensione arteriosa		BP spesso

Trattamento del diabete insipido

eziologico : per i tumori dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria - chirurgia o radioterapia, criodistruzione, introduzione di ittrio radioattivo.

Nei processi infettivi - terapia antibiotica.

Con emoblastosi - terapia citostatica.

Terapia sostitutiva - farmaci che sostituiscono la vasopressina:

Adiuretina(un analogo sintetico della vasopressina) per via intranasale, 1-4 gocce in ciascuna narice 2-3 volte al giorno; disponibile in flaconcini da 5 ml, 1 ml - 0,1 mg del principio attivo;

adiurecrino(estratto della ghiandola pituitaria posteriore dei bovini). Disponibile in polvere. Inalare 0,03-0,05 2-3 volte al giorno. La durata di un'inalazione è di 6-8 ore. Nei processi infiammatori nella cavità nasale, l'assorbimento dell'adiurecrina viene interrotto e la sua efficacia viene drasticamente ridotta;

RP: adiurecrini 0.05 Dsd n. 30.S. inalare attraverso il naso, fiale da 1 ml;

Pituitrina. Modulo di rilascio 5 unità di attività. Estratto idrosolubile della ghiandola pituitaria posteriore dei bovini. Viene somministrato in 5 unità (1 ml) 2-3 volte al giorno / m. Spesso provoca sintomi intossicazione da acqua(mal di testa, dolori addominali, diarrea, ritenzione di liquidi) e allergie;

DDAVP(1 deamino-8D-arginina-vasopressina) - un analogo sintetico della vasopressina;

diuretici del gruppo dei tiazidici(ipotiazide e altri). L'ipotiazide 100 mg al giorno riduce la filtrazione glomerulare, l'escrezione di Na + con una diminuzione della quantità di urina. L'effetto dei diuretici tiazidici non viene rilevato in tutti i pazienti con diabete insipido e si indebolisce nel tempo;

Clorpropamide(un farmaco antidiabetico orale) è efficace in alcuni pazienti con diabete insipido. Compresse da 0,1 e 0,25. Assegna una dose giornaliera di 0,25 in 2-3 dosi. Il meccanismo dell'azione antidiuretica non è stato completamente chiarito, si presume che potenzi la vasopressina, almeno alle sue quantità minime nell'organismo.

Per evitare l'ipoglicemia e l'iponatriemia, è necessario controllare il livello di glucosio e Na+ nel sangue.

L'ormone antidiuretico vasopressina è sintetizzato nei nuclei sovraottico e paraventricolare dell'ipotalamo. Legandosi alla neurofisina della proteina carrier, il complesso ADH-neurofisina sotto forma di granuli viene trasportato alle estensioni terminali degli assoni della neuroipofisi e all'eminenza mediana. L'ADH si accumula nelle terminazioni assonali a contatto con i capillari. La secrezione di ADH dipende dall'osmolalità plasmatica, dal volume ematico circolante e dai livelli di pressione arteriosa. Le cellule osmoticamente sensibili situate nelle regioni periventricolari dell'ipotalamo anteriore rispondono ai cambiamenti nella composizione elettrolitica del sangue. L'aumento dell'attività degli osmocettori con un aumento dell'osmolalità del sangue stimola i neuroni vasopressinergici, dalle cui estremità viene rilasciata la vasopressina nella circolazione generale. In condizioni fisiologiche, l'osmolalità plasmatica è compresa tra 282 e 300 mOsm/kg. Normalmente, la soglia per la secrezione di ADH è l'osmolalità plasmatica a partire da 280 mOsm/kg. Valori inferiori per la secrezione di ADH possono essere osservati durante la gravidanza, le psicosi acute e le malattie oncologiche. La diminuzione dell'osmolalità plasmatica causata dall'assunzione di grandi quantità di liquido sopprime la secrezione di ADH. Ad un livello di osmolalità plasmatica superiore a 295 mOsm/kg si nota un aumento della secrezione di ADH e l'attivazione del centro della sete (Fig. 1). Controllato dagli osmocettori del plesso coroideo della parte anteriore dell'ipotalamo, il centro attivato della sete e l'ADH prevengono la disidratazione del corpo.

La regolazione della secrezione di vasopressina dipende anche dalle variazioni del volume del sangue. Durante il sanguinamento, la secrezione di vasopressina è significativamente influenzata dai volomocettori situati nell'atrio sinistro. Nei vasi sanguigni, la pressione sanguigna agisce attraverso i baroosmocettori V1, che si trovano sulle cellule muscolari lisce dei vasi sanguigni. L'effetto vasocostrittore della vasopressina nella perdita di sangue è dovuto alla contrazione dello strato muscolare liscio del vaso, che impedisce la caduta della pressione sanguigna. Con una diminuzione della pressione sanguigna di oltre il 40%, si nota un aumento del livello di ADH, 100 volte superiore al valore della sua concentrazione basale. I barocettori situati nel seno carotideo e nell'arco aortico rispondono ad un aumento della pressione sanguigna, che alla fine porta a una diminuzione della secrezione di ADH. Inoltre, l'ADH è coinvolto nella regolazione dell'emostasi, nella sintesi delle prostaglandine e promuove il rilascio di renina.

Gli ioni di sodio e il mannitolo sono potenti stimolatori della secrezione di vasopressina. L'urea non influisce sulla secrezione dell'ormone e il glucosio porta all'inibizione della sua secrezione.

Meccanismo d'azione dell'ormone antidiuretico

L'ADH è il più importante regolatore della ritenzione idrica e media l'omeostasi dei liquidi insieme all'ormone natriuretico atriale, all'aldosterone e all'angiotensina II.

Il principale effetto fisiologico della vasopressina è quello di stimolare il riassorbimento dell'acqua nei dotti collettori della corticale e del midollo renale contro il gradiente di pressione osmotica.

Nelle cellule tubulari renali, l'ADH agisce attraverso i barocettori V2 (recettori della vasopressina di tipo 2), che si trovano sulle membrane basolaterali delle cellule del dotto collettore. L'interazione dell'ADH con i recettori V2 porta all'attivazione dell'adenilato ciclasi sensibile alla vasopressina e ad un aumento della produzione di adenosina monofosfato ciclico (AMP). L'AMP ciclico attiva la protein chinasi A, che a sua volta stimola l'incorporazione delle proteine del canale dell'acqua, l'acquaporina-2, nella membrana apicale delle cellule. Ciò garantisce il trasporto dell'acqua dal lume dei dotti collettori alla cellula e oltre: attraverso le proteine del canale dell'acqua acquaporina-3 e acquaporina-4 situate sulla membrana basolaterale, l'acqua viene trasportata nello spazio intercellulare e quindi nel sangue navi. Il risultato è urina concentrata ad alta osmolalità (Fig. 2).

La concentrazione osmotica è la concentrazione totale di tutte le particelle disciolte. Può essere interpretato come osmolarità e misurata in osmol/l o come osmolalità - in osmol/kg. La differenza tra osmolarità e osmolalità sta nel modo in cui si ottiene questo valore. Per l'osmolarità, questo è un metodo di calcolo per la concentrazione di elettroliti basici nel liquido misurato. Formula di osmolarità:

Osmolarità = 2 x (Na (mmol/l) + K (mmol/l)) + glucosio (mmol/l) + urea (mmol/l) + 0,03 x proteine totali (g/l) .

L'osmolalità di plasma, urina e altri fluidi biologici è una pressione osmotica che dipende dalla quantità di ioni, glucosio e urea, che viene determinata utilizzando un dispositivo osmometro. L'osmolalità è inferiore all'osmolarità per il valore della pressione oncotica.

Con la normale secrezione di ADH, l'osmolarità urinaria è sempre superiore a 300 mOsm/L e può anche aumentare fino a 1200 mOsm/L e oltre. Nel deficit di ADH, l'osmolarità urinaria è inferiore a 200 mosm/L.

Fattori eziologici del diabete insipido centrale

Tra le cause primarie dello sviluppo della CND, c'è una forma familiare ereditaria della malattia trasmessa per ereditarietà autosomica dominante o autosomica recessiva. La presenza della malattia può essere fatta risalire a diverse generazioni e può interessare un certo numero di membri della famiglia, è dovuta a mutazioni che portano a cambiamenti nella struttura dell'ADH (sindrome DIDMOAD). Anche i difetti anatomici congeniti nello sviluppo del mesencefalo e del diencefalo possono essere le cause primarie dello sviluppo di CDI. Nel 50-60% dei casi, la causa principale della CND non può essere stabilita: questo è il cosiddetto diabete insipido idiopatico.

Tra le cause secondarie che portano allo sviluppo di CDI sono chiamate lesioni cerebrali traumatiche (commozione cerebrale, lesione orbitale, frattura della base del cranio).

Lo sviluppo di NSD secondario può essere associato a condizioni dopo operazioni transcraniche o transfenoidali sulla ghiandola pituitaria per tumori cerebrali come craniofaringioma, pinealoma, germinoma, che portano alla compressione e all'atrofia della ghiandola pituitaria posteriore.

Anche le alterazioni infiammatorie nell'ipotalamo, nel tratto sopraottico-ipofisario, nell'infundibolo, nel peduncolo, nella ghiandola pituitaria posteriore sono cause secondarie di CND.

Il fattore principale nell'insorgenza della forma organica della malattia è l'infezione. Tra le malattie infettive acute si distinguono influenza, encefalite, meningite, tonsillite, scarlattina, pertosse; tra le malattie infettive croniche - tubercolosi, brucellosi, sifilide, malaria, reumatismi.

Tra le cause vascolari di CDI ci sono la sindrome di Shien, disturbi circolatori della neuroipofisi, trombosi, aneurismi.

A seconda della localizzazione anatomica, la CND può essere permanente o transitoria. Se i nuclei sovraottico e paraventricolare sono danneggiati, la funzione dell'ADH non viene ripristinata.

Lo sviluppo di ND nefrogenico si basa su recettori congeniti o disturbi enzimatici dei tubuli distali dei reni, che portano alla resistenza dei recettori all'azione dell'ADH. Allo stesso tempo, il contenuto di ADH endogeno può essere normale o elevato e l'assunzione di ADH non elimina i sintomi della malattia. La ND nefrogenica può verificarsi con infezioni croniche del tratto urinario, urolitiasi (UCD) e adenoma prostatico.

La ND nefrogenica sintomatica può svilupparsi in malattie accompagnate da danni ai tubuli distali dei reni, come anemia falciforme, sarcoidosi, amiloidosi. In condizioni di ipercalcemia, la sensibilità all'ADH diminuisce e il riassorbimento dell'acqua diminuisce.

La polidipsia psicogena si sviluppa su base nervosa principalmente nelle donne in età menopausale (Tabella 1). L'insorgenza primaria della sete è dovuta a disturbi funzionali al centro della sete. Sotto l'influenza di una grande quantità di liquido e un aumento del volume del plasma circolante attraverso il meccanismo dei barocettori, si verifica una diminuzione della secrezione di ADH. L'analisi delle urine secondo Zimnitsky in questi pazienti rivela una diminuzione della densità relativa, mentre la concentrazione di sodio e l'osmolarità del sangue rimangono normali o basse. Con la limitazione dell'assunzione di liquidi, lo stato di salute dei pazienti rimane soddisfacente, mentre la quantità di urina diminuisce e la sua osmolarità sale ai limiti fisiologici.

Quadro clinico del diabete insipido centrale

Per la manifestazione di ND, è necessario ridurre dell'85% la capacità secretoria della neuroipofisi.

I principali sintomi di ND sono minzione abbondante e frequente e sete intensa. Spesso il volume di urina supera i 5 litri, può arrivare anche a 8-10 litri al giorno.

L'iperosmolarità del plasma sanguigno stimola il centro della sete. Il paziente non può restare senza assunzione di liquidi per più di 30 minuti. La quantità di liquido bevuto con una forma lieve della malattia raggiunge solitamente 3-5 litri, con gravità moderata - 5-8 litri, con una forma grave - 10 litri o più. L'urina è scolorita, la sua densità relativa è 1000-1003 g/l. In condizioni di assunzione eccessiva di liquidi, l'appetito dei pazienti diminuisce, si verifica un'eccessiva distensione dello stomaco, la secrezione gastrointestinale diminuisce, la motilità gastrointestinale rallenta e si sviluppa la stitichezza. Quando la regione ipotalamica è interessata da un processo infiammatorio o traumatico, insieme alla ND, si possono osservare altri disturbi, come l'obesità, la patologia della crescita, la galattorrea, l'ipotiroidismo e il diabete mellito (DM). Con la progressione della malattia, la disidratazione porta alla secchezza della pelle e delle mucose, alla diminuzione della salivazione e della sudorazione, allo sviluppo di stomatite e nasofaringite. Con una forte disidratazione, debolezza generale, le palpitazioni iniziano ad aumentare, si nota una diminuzione della pressione sanguigna, il mal di testa si intensifica rapidamente e appare la nausea. I pazienti diventano irritabili, possono esserci allucinazioni, convulsioni, stati collattoidi.

Diagnosi di diabete insipido centrale

Per confermare la diagnosi, le cause più comuni di ND nefrogenica (diabete mellito, ipercalcemia, ipokaliemia, malattia renale infiammatoria) dovrebbero essere escluse nella prima fase dell'esame. Se vengono rilevate iperosmolarità plasmatica (oltre 3000 mOsm / kg), ipernatriemia e ipoosmolarità urinaria (100-200 mOsm / kg), procedono alla seconda fase dell'esame.

In questa fase dell'esame viene eseguito un test con disidratazione (test con dieta secca) per escludere la polidipsia primaria e un test con desmopressina per escludere ND nefrogenica.

Il classico test con dieta secca consiste nel vietare l'uso di qualsiasi liquido per 6-14 ore Prima e durante il test (ogni 1-2 ore) si misurano peso corporeo, pressione sanguigna, polso, osmolalità plasmatica, contenuto di sodio nel plasma sanguigno, volume e osmolalità delle urine. Il test di alimentazione secca termina quando il paziente perde più del 5% del peso corporeo, sete insopportabile, aumento del contenuto di sodio e aumento dell'osmolalità sanguigna al di sopra del range normale. Se durante il test l'osmolalità del sangue > 300 mOsm/kg, livello di sodio >145 mmol/l, mentre l'osmolalità urinaria<300 мОсм/кг, для дальнейшей дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД проводят тест с десмопрессином. Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1, 5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Se, dopo la somministrazione di desmopressina, il livello di osmolalità urinaria aumenta di oltre il 50%, viene diagnosticata la forma centrale di ND. Se l'effetto del farmaco somministrato è inferiore al 50% o assente, ciò indica una forma nefrogenica di ND.

Le difficoltà nella diagnosi sono forme parziali di CND, ND nefrogenica, polidipsia primaria, poiché in questi casi non esiste un quadro clinico chiaro. Dopo un test di alimentazione secca, l'osmolalità urinaria in questi pazienti è determinata nell'intervallo da 300 a 750 mOsm / kg, dopo l'assunzione di desmopressina, l'osmolalità urinaria è<750 мОсм/кг. Дальнейшее обследование пациентов на фоне приема низких доз десмопрессина (10 мкг х 1-2 р./сут, 0,1 мг х 1-2 р./сут) в течение 7 дней включает определение суточного диуреза, осмоляльности крови и мочи. У пациентов с первичной полидипсией на фоне приема препаратов десмопрессина общее самочувствие не улучшается.

I pazienti con una diagnosi confermata di CDI vengono sottoposti a risonanza magnetica cerebrale per stabilire la causa della malattia e identificare i cambiamenti patologici nella regione ipotalamo-ipofisaria.

Trattamento

La terapia sostitutiva della CND viene eseguita con un analogo sintetico dell'ADH - desmopressina. Le caratteristiche della struttura chimica della desmopressina sono la sostituzione della L-arginina nell'8a posizione della catena con la D-arginina, nonché l'ulteriore deaminazione della cisteina nella prima posizione. Il farmaco agisce solo sui recettori V2 dei tubuli renali e non agisce sui recettori V1 della muscolatura liscia dei vasi sanguigni. A questo proposito, durante l'assunzione del farmaco, vi è una minima attività vasocostrittiva e un effetto antidiuretico più pronunciato e prolungato.

Tra le forme di dosaggio della desmopressina, ci sono: una forma orale in compresse, una forma sublinguale in compresse e uno spray intranasale (Tabella 2). Con CND, le dosi terapeutiche medie delle compresse di desmopressina variano da 0,1 mg a 1,6 mg / die, la frequenza di somministrazione è di 2-3 volte / die. Quando si utilizza la forma sublinguale della compressa, la dose iniziale del farmaco è di 60 mcg 2-3 volte al giorno, la dose media giornaliera è compresa tra 60 e 360 mg al giorno. Con la somministrazione intranasale del farmaco, la dose giornaliera va da 10 μg a 40 μg / giorno, a causa della sensibilità individuale al farmaco; molteplicità di ricezione - 2 rubli / giorno.

Quando si assume la forma della compressa, l'effetto antidiuretico si osserva dopo 1-2 ore La somministrazione intranasale fornisce un inizio più rapido dell'azione dopo 15-30 minuti, poiché la somministrazione del farmaco non è associata all'assunzione di cibo, il che garantisce una maggiore biodisponibilità. Inoltre, si nota un rapido effetto terapeutico quando si utilizza la forma sublinguale del farmaco, il cui inizio d'azione è 15-45 minuti dopo la somministrazione. L'intervallo tra l'assunzione del farmaco e il consumo è di 5-10 minuti.

Va tenuto presente che l'assunzione di cibo riduce l'assorbimento del farmaco e la sua efficacia, pertanto si consiglia di assumere la compressa del farmaco a stomaco vuoto 30-40 minuti prima di un pasto o 2 ore dopo. Lo spray intranasale può essere utilizzato indipendentemente dall'assunzione di cibo nei pazienti con varie malattie del tratto gastrointestinale, nei pazienti nei reparti di terapia intensiva. Allo stesso tempo, i fenomeni catarrali nei pazienti complicano significativamente il trattamento con questa forma di desmopressina. La forma sublinguale di somministrazione del farmaco non è praticamente associata all'assunzione di cibo, è facilmente titolabile. Questa forma di desmopressina consente di selezionare con maggiore precisione la dose richiesta del farmaco.

Quando si sostituisce o si passa da una forma di desmopressina a un'altra, la dose assunta viene ricalcolata (Tabella 3).

Conclusione

Attualmente, vengono utilizzate varie forme di desmopressina per trattare efficacemente i pazienti con CDI. Solo la selezione individuale del farmaco e la titolazione della sua dose possono ottenere una compensazione clinica e di laboratorio della malattia.

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