Diffuse parenchymal फेफड़ों की बीमारियों। विस्मयकारी parenchymal फुफ्फुसीय रोगों के फेफड़ों के वर्गीकरण के विचलन रोग

(डीपीजेएल) विभिन्न ईटियोलॉजी की बीमारियों का एक विषम समूह है, जो एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, फेफड़ों और श्वसन विभागों (ब्रोंकोइल और एल्वोल) द्वारा एक नियम के रूप में विशेषता है।

इस समूह के लिए रूढ़िवादी रोगविज्ञान परिवर्तन रोगों एक सेलुलर लाइट के गठन के साथ फाइनल में बीमारी और इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस की शुरुआत में एल्वोलिटिस का विकास होता है, जिसमें इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस टर्मिनल और श्वसन ब्रोंकोइल के सिस्टिक परिवर्तन के साथ संयुक्त होता है। नतीजतन, आवर्धम बैरियर ब्लॉक की कीमत पर फेफड़ों की प्रसार क्षमता के विकार दिखाई देते हैं। शायद माध्यमिक पेके-स्तंभ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की हाइपरट्रॉफी का विकास, जो एक फुफ्फुसीय दिल के गठन के लिए एक रूपात्मक सब्सट्रेट है।

डिफ्यूज Parenchimato फेफड़ों की बीमारियां वे स्थापित ईटियोलॉजी के साथ बीमारी में विभाजित हैं: न्यूमोकोनियोसिस, तीव्र इंटरस्टिशियल (इंटरस्ट्रीम) निमोनिया मशरूम, वायरस, वायवीयताओं के साथ-साथ औषधीय समेत एक्सोजेनस एलर्जी एलर्जी के कारण होता है।

अधिकांश के लिए डिफ्यूज Parenchymal फेफड़ों की बीमारियां वर्तमान में इथियोलॉजी स्थापित नहीं है। ऐसी बीमारियों में शामिल हैं: इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट (एलिसा), माध्यमिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट (संधि रोगों के साथ, एपस्टीन-बार वायरस के कारण संक्रमण के साथ, फुफ्फुसीय वास्कुलाइटिस के साथ), सरकोइडोसिस, इडियोपैथिक वजन हेमोसाइडिसिस, ईसीनोफिलिक निमोनिया, हिस्टियोसाइटोसिस, अलौकिक प्रोटीनोसिस , एल्वोलर -मैक्रोफगल (डेस्कवेमेटिव) निमोनिया।

डिफ्यूज Parenchimato फेफड़ों की बीमारियां हम एक ग्रैनुलोमा बनाने के बिना अंतरालीय सूजन और फाइब्रोसिस के साथ बहने वाली बीमारियों में विभाजित हैं, और बीमारी को ग्रैनुलोमा बनाने के लिए। उत्तरार्द्ध में व्यंग्य रोग, हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमैटस वास्कुलाइटिस ऑफ वेननर और ब्लैक-स्ट्रिंग, ब्रोन्कोसेन्ट्रिक ग्रेन्युल, न्यूमोकोनियोसिस, एक्सोजेनस एलर्जी आरोप, कार्बनिक धूल के कारण शामिल हैं।

फेफड़ों के विस्मयकारी parenchymathous रोगों के साथ निदान को कॉलेज में तीन मुख्य विशेषज्ञ होना चाहिए: चिकित्सक, रेडियोलॉजिस्ट और रोगविज्ञानी। डायग्नोस्टिक्स छोटे थोरैकोटॉमी और मीडियास्टिनोटोस्कोपी के साथ किए गए फेफड़ों की खुली बायोप्सी पर उच्च रिज़ॉल्यूशन की विशेषता लक्षण, एक्स-रे और कंप्यूटर टोमोग्राफी के साथ क्लिनिक पर आधारित होते हैं। प्रदर्शन सफलतापूर्वक लिया गया ट्रांसब्रोनिव बायोप्सी 40% से अधिक नहीं है। ब्रोंकोलवेरोलर फ्लश के साइटोग्राम में सरकोइडोसिस और एक एक्सोजेनस एलर्जी एलीलाइट में एक उच्च नैदानिक \u200b\u200bमूल्य होता है। ब्रोंकोउलवेरोलर वॉश के अध्ययन के अन्य बीमारियों के साथ, अंतर नैदानिक \u200b\u200bश्रृंखला को संकीर्ण करने की अनुमति है।

सारकॉइडोसिस, एक्स और अलवीय प्रोटीनोसिस समर्पित लेखों को समर्पित करते हैं। इस लेख में एलिसा के विभिन्न रूपों पर और चर्चा करता है।

आइडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस का निदान और वर्गीकरण

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के समानार्थी - इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसुडीली एल्वोलिट, सुस्त क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलिट।

इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस में निदान की मूलभूत सिद्धांत
1. रोग का क्लिनिक (इतिहास, शारीरिक और प्रयोगशाला डेटा)।
2. एक्स-रे और उच्च संकल्प LE KIH की गणना की गई टोमोग्राफी
3. फेफड़ों की खुली बायोप्सी की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस का वर्गीकरण
1. सामान्य अंतरालीय निमोनिया (न्यूमोनाइट) - ओआईपी (यूआईपी)।
2. एल्वोलोक्रोफागल (डेस्कवेमेटिव) निमोनिया (न्यूमोनाइट) - एएमपी (एएमपी)
3. तीव्र अंतरालीय निमोनिया (न्यूमोनाइट) - ओसीआईपी (एआईपी)।
4. निरंतर (वैकल्पिक) अंतरालीय निमोनिया (न्यूमोनाइट)! निप, या एनएसआईपी (एनआईआर या एनएसआईपी)।
5. Le Kih - बीमार (आरबी-आईएलडी) की एक इंटरस्टिशियल रोग के साथ संयोजन में श्वसन ब्रोन्कियोलाइटिस।
6. क्रिप्टोजेनिक (इडियोओपैथिक) निमोनिया (न्यूमोनिटिस) का आयोजन, या क्रिप्टोजेनिक कार्बनिक निमोनिया को विलंब करने वाले ब्रोन्किपोलिसिस - पुलिस (एसओआर), या कोपोब के साथ।
7. लिम्फोइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (न्यूमोनाइट) - होंठ (होंठ)।

अंतर निदान और फैलाने का उपचार (इंटरस्टिशियल प्रसारित) फेफड़ों के घावों। दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियां। जीबीओओ वीपीओ SOGMA रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय आंतरिक रोग विभाग संख्या 4 Vladikavkaz, 2015

आईएलवी- फेफड़ों और प्रगतिशील श्वसन विफलता के श्वसन विभागों को नुकसान से विशेषता वाली बीमारियों के एक विषम समूह को जोड़ती है। एक नियम के रूप में फुफ्फुसीय केशिकाओं के एंडोथेलियम को वायुकोशीय गुहा की कोशिकाओं में क्षति (विषाक्त, यांत्रिक, भड़काऊ) अलौकिक संरचनाओं के साथ विभिन्न प्रकार की पैथोलॉजिकल संरचनाएं, एक नियम के रूप में अंतराल के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं।

यह रोगियों और पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक विषम समूह था जो parenchymal noncommunible सूजन की डिग्री (एल्वोलिसिटिस और / या ग्रैनुलोमा के प्रकार के अनुसार) की विशेषता है, इसके बाद फाइब्रोसिस के विकास के बाद। (इलकोविच, 2002)

यह लगभग 200 बीमारियों के बारे में जाना जाता है जिनके पास lib के संकेत हैं, जो सभी फेफड़ों की बीमारियों का 20% है, उनमें से आधा - अस्पष्ट ईटियोलॉजी। इन सभी बीमारियों को फुफ्फुसीय प्रसार के समान रेडियोलॉजिकल (सीटी) पैटर्न के साथ जोड़ा जाता है, जो प्रकाश नोड्यूल, जाल या मिश्रित दोनों में सामान्य परिवर्तनों के साथ प्रकट होता है। और समान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां।

इन रोगियों में डायग्नोस्टिक त्रुटियां 75 -80% हैं, और पर्याप्त विशेष सहायता यह बीमारी के पहले संकेतों के उद्भव के बाद 1, 5 -2 साल का पता चला है, "ईई शमेलव, रामन तपेदिक" एलिसा के 80% से अधिक रोगियों एक क्लिनिक में अनुचित रूप से द्विपक्षीय निमोनिया स्थापित किया गया था और गलती से नियुक्त एंटीबायोटिक्स, अक्सर पूर्वानुमान खराब कर रहा था।

बीमारियों के इस समूह को दर्शाने के लिए सबसे आम शर्तें फेफड़ों की बीमारियों, granulomatous फुफ्फुसीय रोग, अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों, diffuse parenchymal फेफड़ों की बीमारियों को प्रसारित कर रही हैं। इनमें से कोई भी समानार्थी चित्र की पूर्णता नहीं देता है, क्योंकि parenchyma, प्रकाश और स्ट्रॉमस के अंतरालीय कपड़े डीजेडएल से पीड़ित हैं, और शायद फेफड़ों के कपड़े का एक दानेदार घाव नहीं है।

"फेफड़ों के फेफड़ों के diffengeymathous रोग" की अवधारणा में, केवल एक परिभाषा भ्रमित है - "diffuse", क्योंकि एक नियम के रूप में रोगविज्ञानी, मोज़ेक घाव के बारे में बात कर रहे हैं, और फैलाने के बारे में नहीं। डिफ्यूज फेफड़ों की क्षति बीमारी की प्रगति और "सेलुलर" फेफड़ों के पैटर्न के गठन के रूप में बन जाती है।

आईएलबी की एक महत्वपूर्ण संख्या फैलाने से जुड़ी है, रचनात्मक सीमाओं द्वारा असीमित, मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट की रोगजनक सामग्री द्वारा फुफ्फुसीय ऊतक की घुसपैठ हो सकती है: तरल (ट्रांसजेट, एक्सडेट, रक्त), सेल तत्व (सूजन, ट्यूमर), फाइब्रोसिस और कई अन्य दुर्लभ कारण।

फुफ्फोटात्मक ड्राइंग धमनी और कुछ हद तक गठित किया जाता है, शिरापरक जहाजों ब्रोंची, ब्रोन्कियल धमनियों, लिम्फैटिक जहाजों और फुफ्फुसीय हितों को एक सामान्य फुफ्फुसीय पैटर्न के गठन में भाग नहीं लेते हैं। जहाजों की छवि 11, 5 की दूरी पर गायब हो जाती है विस्सरल Pleura से सेमी

एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में, फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में रक्त प्रवाह की मात्रा आधार के शीर्ष के निचले दृष्टिकोण की तुलना में कम है - 1: 3 क्षैतिज में - 3: 1

आसान रूप से एक समान संरचना वाले रचनात्मक इकाइयों को कम करने के समान होते हैं: प्रत्येक स्तर पर शेयर, सेगमेंट, माध्यमिक स्लाइस, एस्किनस एक असाधारण रूट के आसपास एक असाधारण रूट - ब्रोंची और केंद्र में स्थित धमनियों के आसपास आयोजित किया जाता है, और विस्करल pleoure या जुड़े विभाजन से घिरा हुआ है

द्वितीयक फुफ्फुसीय स्लाइस फार्म अनुचित, बहुभुज आकार 11 -17 मिमी रूट सॉल्क - इंटरलॉकिंग विभाजन में ब्रोंकाओला, धमनी, लिम्फैटिक जहाजों में लिम्फैटिक जहाजों और फुफ्फुसीय स्लाइस के नसों में acinuses शामिल हैं, जिनमें से संख्या 10 से अधिक नहीं है।

अज़िनस - फुफ्फुसीरी parenchyma का एक भाग, Distalier टर्मिनल Bronciole स्थित, श्वसन ब्रोंकोइल alvoliolar moves alvorolar बैग और alveoli mids acincionions 6 -7 मिमी

पल्मोनरी इंटरटाइज सेंट्रल - जहाजों और ब्रोंची परिधीय के आसपास के फाइबर - विस्लेयर plevern फाइबर की सीधी निरंतरता, फॉर्म इंटरडोल्लास्टिक विभाजन सेप्टल - द्वितीयक फुफ्फुसीय लोब के अंदर एकिंस के बीच विभाजन फॉर्म, ये तीन भाग एक प्रकार का फेफड़े कंकाल बनाते हैं, जो फेफड़ों का समर्थन करता है फुफ्फुस चादरों की जड़ें

सामान्य संकेत आईबीएल को एकजुट करते हैं: बाह्य श्वसन कार्य रोगजनक संकेतों के सांस की प्रगतिशील की कमी - पैटर्न (पैटर्न) सामान्य, एक्स-रे और सीटी अध्ययन में डबल पक्षीय परिवर्तन, उदाहरण के लिए। आईएलएफ के लिए निचले विभाग हैं, जो सरकोइडोसिस के लिए - ऊपरी विभाग हैं।

प्रसिद्ध ईटियोलॉजी (सीएसटीआर, ड्रग्स, इत्यादि) के डीपीजेएल के फेफड़ों (डीपीजेडएल) के फेफड़ों (डीपीजेडएल) की डिफ्यूज parenchymal बीमारियां आईपीएफ आईआईपी Granulomatous डीपीजेडएल (सरकोइडोसिस, आदि) अन्य डीपीजेडएल (लैम, एचजेड एक्स, आदि) डॉ। आईआईपी (गैर-आईएलएफ) डुबकी ओआईपी एनएसआईपी आरबीस्ले पुलिस दीपक एटीएस / ईआईपीएस के ers multidisciplinlari आम सहमति वर्गीकरण। एएम जे रेस्पिर क्रिट केयर मेड 2002; 165: 277 -304 19

चूंकि अधिकांश डीजेडएल की ईटियोलॉजी अज्ञात है, और ज्यादातर मामलों में निदान को स्पष्ट करने के लिए हिस्टोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता है, डीजेडएल को मोर्फोलॉजिकल मानदंड के अनुसार वर्गीकृत करने की सलाह दी जाती है। रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, डीजेडएल को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: एलईडी, ट्यूमर प्रकृति के संचय और प्रसार की बीमारियां

दुर्लभ डीपीएल आकार: हुडपैशर सिंड्रोम। फेफड़ों का इडियोपैथिक हेमोसाइडिसिसिसिस। अलौकिक प्रोटीनोसिस। फेफड़ों की लीवोमैटोसिस। फेफड़ों की प्राथमिक एमिलॉयडोसिस।

"फेफड़ों में प्रसारित प्रक्रियाओं का विभेदक निदान" डीजेडएल के अंतर निदान के मुख्य घटक हैं: एक्स-रे और सीटी एक्सप्लोरेशन कार्यात्मक अध्ययन प्रयोगशाला अध्ययन बायोप्सी अध्ययन के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का अनामेशन मूल्यांकन सीखना।

आईबीएल के रोगियों में एनामिनेसिस इकट्ठा करते समय अच्छी तरह से सीखने के लिए महत्वपूर्ण मुद्दे: पर्यावरण आक्रामकता के कारक धूम्रपान आनुवंशिक रोगों से संबंधित बीमारियों के संबंध में दवाओं का उपयोग अनुक्रम के मूल्यांकन, उपस्थिति की गति और लक्षणों की गति की गति की शुरुआत के समय की शुरुआत रोग - अभिलेखीय एक्स-रे रेडियोग्राफ प्रतिक्रिया

डिस्पने - आईएल का मुख्य लक्षण। आईएफए में, यह जल्दी प्रतीत होता है, अक्सर बीमारी के रेडियोलॉजिकल संकेतों की घटना से पहले, प्रेरणादायक चरित्र है और लगातार प्रगति करता है। सरकोइडोसिस के रोगियों में, सांस की तकलीफ। अक्सर सरकोइडोसिस रोगियों में रेडियोलॉजिकल प्रसार की गंभीरता का एक विसंगति होता है, सांस की तकलीफ की कुल अनुपस्थिति। ईएए के रोगियों के लिए, डिस्पने आमतौर पर मिश्रित होता है, इसकी घटना एक कारण कारक (एलर्जी) से जुड़ी होती है और एक लहर जैसी चरित्र पहन रही है। हिस्टियोसाइटोसिस के रोगियों में एक्स आवर्ती न्यूमोथोरैक्स के साथ संयुक्त सांस की मामूली कमी।

खांसी - कई आईसीबी के साथ मनाया। हालांकि, अल्वेली की पृथक हार उनमें संबंधित तंत्रिका अंत की कमी के कारण खांसी के साथ नहीं है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में खांसी हवा के रास्तों की जलन का संकेत है। ईएए और सरकोइडोसिस के लिए, खांसी ब्रोन्कोसेन्ट्रिक प्रक्रिया का एक अभिव्यक्ति है।

हीलिंग - फुफ्फुसीय कपड़े के विनाश का एक संकेत। फेफड़ों की तपेदिक, वनरर के ग्रैनुलोसेज़ा, हुडपैशर सिंड्रोम, फुफ्फुसीय हेमोसाइडोसिस, संधि रोगों के दौरान फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस के लिए, फुफ्फुसीय हेमोसाइडोसिस के लिए कुल विशेषता। आईएफए में - देर से संकेत, 13% मामलों में प्रकट हुआ। तपेदिक, नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस के रोगियों में, हेमलूकिंग को संकेतों के साथ संयोजन में हेमोप्टिया की विशेषता वाले हुडपैशर सिंड्रोम की विशेषता के लिए जुड़े माध्यमिक संक्रमण से बुखार के साथ जोड़ा जाता है

गुच्छे को हराएं। फुफ्फुसीय प्रबल अक्सर संधि रोग, दवा क्षति, एस्बेस्टोस, लीवोमोमैटोसिस में मनाया जाता है। न्यूमोथोरैक्स हिस्टियोसाइटोसिस और लेमोमैटोसिस की विशेषता है।

व्यायाम के दौरान उत्पन्न या प्रबलता; तापमान में घटने या febrile अंक (गैर स्थायी संकेत) में वृद्धि; सांस पर धोखाधड़ी (गैर-स्थायी का संकेत); हार के क्षेत्र के ऊपर पर्क्यूशन टोन की कमी;

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स। अवलोकन एक्स-रे - श्वसन अंगों की बीमारी के संदिग्ध में मुख्य तकनीक, 50% आईएलबी त्रुटियों को देती है। उच्च संकल्प की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) आईएलबी के लिए मुख्य रेडियोलॉजिकल विधि है, जो आपको न केवल प्रक्रिया के प्रसार का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है, बल्कि इसकी गतिशीलता के लिए इसका पता लगाने के लिए।

1) 2) 4) 5) आईएलबी के रोगियों के विकिरण अध्ययन के कार्य रोगविज्ञान प्रक्रिया के निरोधात्मक रूप के पैथोलॉजिकल रूप के प्राथमिकता का पता लगाने के रोगविज्ञान प्रक्रिया का निर्धारण इसकी रूपात्मक विशेषताओं (स्थानीयकरण, प्रसार, Pleura और मीडियास्टिनम में संयुक्त परिवर्तन) का स्पष्टीकरण इत्यादि) उपचार के प्रभाव में फेफड़ों में परिवर्तनों की गतिशीलता का अध्ययन करने वाली आवश्यकता, प्रकार और स्थान बायोप्सी का निर्धारण

प्रमुख कार्यात्मक संकेत आईएलबी स्थिर लंबे खंडों को कम करने में आसान प्रकाश आवृत्ति बढ़ाने में वृद्धि आवृत्ति वायुकोशीय हाइपोटेन्टिलेशन वेंटिलेशन और छिड़काव संबंधों के उल्लंघन के उल्लंघन के दौरान फेफड़ों के हाइपोक्सिया बढ़ने की प्रसार क्षमता को कम करना

मोर्फोलॉजिकल सत्यापन के परिणामस्वरूप बायोप्सी सामग्री का शोध, पहले आईएफए के शीर्षक के तहत संयुक्त संयुक्त रूप से संयुक्त रूप से एक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस का खुलासा किया गया है: सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया, डेस्क वैमानिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, श्वसन ब्रोन्कियोलाइटिस आईएलबी, गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, तीव्र इंटरस्टिशियल से जुड़ा हुआ है निमोनिया (हैमन-रिचा सिंड्रोम), निमोनिया आयोजन के साथ इडियोपैथिक ब्रोंकाइटिस। इन बीमारियों की एक आम विशेषता फेफड़ों के parenchyma में morphological परिवर्तनों का मोज़ेक है।

आइडियाओपैथिक, एक्सोजेनिक एलर्जी, विषाक्त, विषाक्त, विषाक्त, विषाक्त, विषाक्त, विषाक्त एल्वोलिटिस कोलेजन रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में)

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिट (इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) ईटियोलॉजी और रोगजन्य 40-50 साल की उम्र में व्यक्तियों में विकसित नहीं है, अक्सर वरिष्ठ युगों में बहुत कम, बच्चों में बेहद दुर्लभ होता है

सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस सेल घुसपैठ पर फाइब्रोसिस का प्रसार होता है (मैट ग्लास (एल्वोलि में मैक्रोफेज के क्लस्टर) के घुसपैठ के घुसपैठ पर फाइब्रोसिस का प्रसार होता है। अनौपचारिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइट - इंटरलिमुलर विभाजन के सेलुलर घुसपैठ

प्रेडनिसोन (या एनालॉग्स) - प्रति दिन प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किलोग्राम (स्कीनी बॉडी वेट) 4 सप्ताह - 0. 25 मिलीग्राम / किग्रा (एलबीडब्ल्यू) प्रति ओएस 8 सप्ताह 8 सप्ताह, और फिर खुराक की कमी 0. 125 मिलीग्राम / प्रति दिन या 0. 25 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन Azatioprin या साइक्लोफॉस्फामाइड - प्रति दिन 2 -3 मिलीग्राम / किग्रा एलबीडब्ल्यू प्रति दिन। - 25-50 मिलीग्राम की खुराक के साथ शुरू करें - धीरे-धीरे खुराक, 25 मिलीग्राम, अधिकतम खुराक से पहले हर 7 -14 दिन (150 मिलीग्राम / दिन)

मानक प्रोटोकॉल अलग 2004 prednisolone (या एनालॉग) § 4 सप्ताह - 1 मिलीग्राम / किग्रा / एस (अधिकतम 80 मिलीग्राम / एस) § 20 मिलीग्राम / एस 2 सप्ताह - 20 की खुराक से हर 15 दिन पहले 10 मिलीग्राम की खुराक में कमी एमजी / किग्रा § स्टेरॉयड की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में नैदानिक \u200b\u200bसुधार के लिए 5 मिलीग्राम / एस (या 10 मिलीग्राम हर दूसरे दिन) की खुराक में कमी - Azatiotric जोड़ना

Prednisone: littnising prednisolone § 4 सप्ताह के लिए थेरेपी योजना - 0. 75 मिलीग्राम / किग्रा / एस 4 सप्ताह - 0. 5 मिलीग्राम / किग्रा / एस 4 सप्ताह - 20 मिलीग्राम / एस 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम / एस 6 सप्ताह - पुनरावृत्ति खुराक में कमी के साथ मेथिलप्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम / किलोग्राम / एस वी / से शुरू होने वाली तीव्र परिस्थितियों के साथ 5 मिलीग्राम / एस - पुनरावृत्ति खुराक में कमी के साथ - 58% रिलेप्स पर: § 12 सप्ताह - 20 मिलीग्राम / एस 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम / § 6 सप्ताह के साथ - 5 मिलीग्राम / एस

2 -3 साल पेंटिंग, थोड़ी सी शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ के बारे में शिकायतें, मोक्रोटी को अलग करने में मुश्किल होती है।

एक्सोजेनस एलर्जी एलिवोलिटिस कार्बनिक या अकार्बनिक धूल एंटीजनों के अतिसंवेदनशीलता के परिणामस्वरूप फेफड़ों में एलर्जी प्रतिक्रिया के विकास द्वारा विशेषता बीमारियों का एक समूह है। एक एक्सोजेनस एलर्जी एलिवोलिटिस का एक उदाहरण एक बीमारी के रूप में कार्य कर सकता है, जिसे "लाइट किसान" कहा जाता है जिसे थर्मोफिलिक एक्टिनोमिसेट्स के कारण होता है जो मोल्डी घास के साथ काम करते समय होता है। वर्तमान में, "एक्सोजेनस एलर्जी एलर्जी" शब्द द्वारा संयुक्त समान रोगजन्य के साथ 20 से अधिक बीमारियां: "आसान पोल्ट्री किसान", "लाइट स्पीड", "लाइट वाइन-मेकिंग",

सिस्टमिक रोग जिसके तहत आईएलबी: रीमैटिक बीमारियां उत्पन्न होती हैं: रूमेटोइड पॉलीआर्थराइटिस, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, डर्माटोमायोमोमी। लिवर रोग: रक्त रोग की प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस: ऑटोइमिन हेमोलिटिक एनीमिया, क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस, आइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी ट्रायऑक्टाइटिस खशिमोटो मिस्टेनिया ग्रेविस आंतों की बीमारी: विपला रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रॉन रोग पुरानी हृदय रोग: बाएं दिल की कमी के साथ, शंटिंग के साथ बाएं से दायां

कोलेजनोज़ - पुरानी बीमारियों का समूह - फेफड़ों और pleura बनाओ - क्या immunological कारक रेडियोग्राफिक परिवर्तन nonspecific हैं! पारंपरिक संक्रमण और ठहराव से रेडियोग्राफ द्वारा उन्हें अलग करने के लिए एक दूसरे से विभिन्न कोलेजन संवहनी रोगों को अलग करना असंभव है

कॉर्टिकल विभागों में रूमेटोइड गठिया के साथ फेफड़ों में परिवर्तन, मुख्य रूप से पीछे के खंडों में, इंट्रा-लूट विभाजन के असमान मोटाई और मैट ग्लास की बढ़ती घनत्व के क्षेत्रों में रेटिक्युलर परिवर्तनों द्वारा प्रकट किया जाता है

फेफड़ों, हिस्टोओसाइटोसिस, जेनमैन और अन्य नेक्रोटिक एंजिसी के ग्रैनुलोमैटोसिस, फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडोसिस, हुडपास्चर सिंड्रोम के इडियोपैथिक हेमोसिडोसिस)

शुरुआती चरणों में सरकोइडोसिस मॉर्फोलॉजी, बाद के चरणों में मध्यवर्ती कपड़े और सबलेमेंटल में विभिन्न प्रकार के वेश्यांकित नोड्यूल फेफड़ों से वंचित हैं - नॉट्स, फाइब्रोसिस, बुलस जोर के समूह

नैदानिक \u200b\u200bवर्तमान: तीव्र आकार और पुरानी तीव्र रूप उच्च बुखार, जोड़ों में दर्द, तीव्र से विकसित एक पुरानी पुरानी रूप जैसा दिखने वाली त्वचा परिवर्तन, लेकिन अक्सर बीमारी से पुरानी नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के प्रकार से होती है। समय, सबफेरिल तापमान शायद ही कभी देखा जाता है, कभी-कभी सूखी खांसी, स्पुतम का एक छोटा अलगाव, रक्त विश्लेषण में मोनोसाइटोसिस और ईसीनोफिलिया हो सकता है

दुर्लभ नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां और सरकोइडोसिस में कोई शिकायत एक्स-रे परीक्षा द्वारा पता किए गए स्पष्ट परिवर्तनों के अनुरूप नहीं है

सरकोइडोसिस चरण के चरण 0. छाती अंगों के रेडियोग्राफ में कोई बदलाव नहीं करता है चरण I - स्टैडिया II की फुफ्फुसीय parenchyma प्रक्रिया में संलग्न होने के बिना मीडियास्टाइनल और रूट लिम्फ नोड्स में वृद्धि - प्रकाश और मीडिया की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़ों के parenchyma में पैथोलॉजिकल परिवर्तन Stadia III - Lymadenpatopathy Stadia IV के बिना फुफ्फुसीरी parenchyma की पैथोलॉजी - फेफड़ों के अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस

सर्कोइड ग्रैनुलस विशाल मल्टी-पिंजरे पिरोगोव-लैंगन्स सेलिक साइशंस-लैंगनन्स पिंजरे इस ग्रेन्युल के मध्य भाग में एपिथेलियोइड कोशिकाओं से घिरे हुए हैं। विशाल कोशिका की परिधि के साथ स्थित कर्नेल पर ध्यान दें। http: // www। Meddean। ल्यूक। एडू / लुमेन / मेड। एड / रेडियो / व्यंग्य। एचटीएम।

सरकोइडोसिस की अभिव्यक्तियों की विविधता और एटिपिकल फॉर्म की एक महत्वपूर्ण आवृत्ति पर्याप्त उपचार की नियुक्ति के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापित होने के महत्व के कारण निदान को जटिल करती है, पंचर ट्रांसब्रोनियल और पारदर्शी बायोप्सी वर्तमान में व्यापक रूप से उपयोग की जाती है।

जब हम सरकोइडोसिस मानते हैं? ? ? 1. विकिरण अध्ययन (रेडियोग्राफ, फ्लोरोग्राम) के परिणामों के मुताबिक - इंट्रैथलेस लिम्फैडेनोपैथी प्रसार के सिंड्रोम 2. शिकायतों के अनुसार: अतुलनीय कमजोरी, थकान, जोड़ों में दर्द, दृष्टि को कम करना, दिल की धड़कन, सूखी खांसी, सांस की तकलीफ बढ़ाना । 3. अन्य परिवर्तनों के लिए: नोडेड एरिथेमा, जोड़ों की सूजन, पक्षाघात, त्वचा परिवर्तन, लिम्फ नोड्स, हाइपरक्लेसेमिया, अपवर्तक परेशान लय और ले जाएगा

सरकोइडोसिस 1 बड़ा चम्मच। फुफ्फुसीय parenchyma की प्रक्रिया में संलग्न किए बिना मीडियास्टाइनल और रूट लिम्फ नोड्स बढ़ाएं

सरकोइडोसिस के साथ रोगी का सर्वेक्षण: प्रकाश और मीडिया की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी का विकिरण सर्वेक्षण। फेफड़ों के parenchyma में पैथोलॉजिकल परिवर्तन http: // brighamrad। हार्वर्ड EDU / मामले / BWH / HCACHE / 149 / पूर्ण। एचटीएमएल

एक ही रोगी सरकोइडोसिस चरण II के आरटीसी। मैट ग्लास http: // brighamrad के प्रकार पर घनत्व बढ़ाने के अनुभागों के साथ, कई polymorphic foci की niceness के साथ दोनों फेफड़ों में फैलता है। हार्वर्ड EDU / मामले / BWH / HCACHE / 149 / पूर्ण। एचटीएमएल

एक्स-रे, एक्स-रे कंप्यूटर टॉमोग्राम और एक रोगी 45 साल में त्वचा के एक बदले हुए क्षेत्र की फोटोग्राफी। अव्यवस्थित लिम्फ नोड्स और चमड़े के सरकोइडोसिस फेफड़े के सरकोइडोसिस का निदान। हिस्टोलॉजिकल सत्यापित (अवलोकन)

सरकोइडोसिस 3 बड़ा चम्मच। Charlaimova I. R. 57 वर्षीय फॉग का पता चला और 1999, थोरैकोटॉमी - सरकोइडोसिस (लिम्फ नोड्स नहीं थे)

सरकोइडोसिस, फाइब्रोसिस के 4 चरण संकेत, ऊपरी अंशों के पीछे सेगमेंट की मात्रा में कमी, स्टॉप, उपस्थिति से ब्रोंची की शिफ्ट

1. चूंकि सहज छूट की आवृत्ति उच्च है, इसलिए सरकोइडोसिस उपचार के पहले चरण वाले एसिम्प्टोमैटिक रोगियों को नहीं दिखाया गया है [सबूत स्तर बी]। 2. चूंकि छूट की आवृत्ति अधिक है, इसलिए उपचार फेफड़ों और स्थिर राज्य [डी] के समारोह के हल्के उल्लंघन के साथ सरकोइडोसिस II और चरण III के साथ एसिम्प्टोमैटिक रोगियों को नहीं दिखाया जाता है। 3. मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स रोगियों में पहली पंक्ति की तैयारी कर रहे हैं रोगी के प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ रोगी के रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक अध्ययनों के अनुसार, उच्चारण लक्षणों या चरम अभिव्यक्तियों के साथ उपचार की आवश्यकता होती है [बी]।

4. पूर्वनिर्धारित (या किसी अन्य जीके की समतुल्य खुराक) का उपचार 0, 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से 4 सप्ताह की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर खुराक 6 -24 महीने के लिए रोग के लक्षणों और प्रगति का समर्थन करने के लिए कम हो जाता है [ डी]। 5. ऑस्टियोपोरोसिस के प्रेरित स्टेरॉयड को कम करने के लिए, bifposhates लागू किया जाना चाहिए [डी]। 6. इनहेलेशन जीकेएस न तो प्रारंभिक या सहायक चिकित्सा में कोई फर्क नहीं पड़ता [बी]। उनका उपयोग रोगियों के अलग-अलग उपसमूहों में एक स्पष्ट खांसी [डी] के साथ किया जा सकता है। 7. अन्य immunosuppressive और विरोधी भड़काऊ दवाओं के पास सरकोइडोसिस के इलाज में सीमित महत्व है, लेकिन उन्हें वैकल्पिक उपचार के रूप में माना जाना चाहिए, जब एससी रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित नहीं करता है या असहिष्णुता की गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को विकसित नहीं करता है। दवा चयन वर्तमान में मेथोट्रेक्सेट [सी] है। 8. सरकोइडोसिस के टर्मिनल चरणों में, फेफड़ों के प्रत्यारोपण को ध्यान में रखना आवश्यक है [डी]।

GustioCytosis अज्ञात etiology की granulomatous रोग युवा और मध्यम आयु के लोगों में विकसित होता है। आधे से अधिक रोगियों को केवल फेफड़ों को प्रभावित किया जाता है, 20% में - संयुक्त परिवर्तन और हड्डियों में पाया जाता है, 20% में - परिवर्तन एक साथ स्थानीयकृत होते हैं कई अंगों में।

1/5 रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां सामान्य नहीं हैं या सामान्य रूप से एक सहज न्यूमोथोरैक्स है। सौम्य के प्रवाह, पृथक मामलों में एक सेलुलर प्रकाश का गठन होता है।

Morphologically HistioSitial Granulomas और सिस्ट प्रकट, Granulooma के हिस्से में छोटे गुहा हो सकता है एक्स-रे पैटर्न अलग-अलग 2 -3 -3 मिमी आकार के साथ द्विपक्षीय इंटरस्टिशियल घुसपैठ को ऊपरी और मध्य विभागों में अक्सर फैल सकता है

कई अध्ययनों में, हिस्टियोसाइटोसिस में बदलाव की एक असामान्य गतिशीलता दिखायी जाती है: मोटी दीवारों के साथ एक पुटी की उपस्थिति में गुहाओं के साथ अलग-अलग छोटे foci में वृद्धि। गतिशील अवलोकन के दौरान सिस्ट आकार और यहां तक \u200b\u200bकि उनके पूर्ण गायब होने को कम करना।

Langerhans कोशिकाओं के साथ हिस्टियोसाइटोसिस का सीटी अभिव्यक्ति। ए-डिफ्यूज सेंट्रोबुलर नोड्यूल और माइक्रोक्रिस्टल बदलता बी-एकाधिक मामूली सिस्ट, उनमें से कुछ नाली, इन्सुलेट sublocular नोड्यूल हैं। उनके बीच स्थित पारन्चिमा मैट ग्लास के प्रकार से सील कर दी जाती है। जी- फाइब्रोसिस डी-आउटपुट के गठन के साथ parenchyma के प्रगतिशील गिरावट

फुफ्फुसीय वायुकोशीय प्रोटीनोसिस एल्वेली प्रोटीन सामग्री, निदान - लैवेज के दौरान वॉशिंग पानी का एक पैथोलॉजिकल भरना है।

हुडपास्चर सिंड्रोम इम्यूनोविपलिंग प्रकाश और गुर्दे के छोटे जहाजों के रोगों की बीमारियां अज्ञात कभी-कभी होती हैं कभी-कभी शायद ही कभी किसी भी उम्र में मारा जा सकता है, युवा पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं

हुडपास्चर सिंड्रोम नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां मुख्य रूप से फेफड़ों के घाव - खांसी, हेमिंग, सांस की छोटी तकलीफ से जुड़ी होती हैं। बीमारी के पहले दिनों से अधिकांश क्लासिकल ट्रायड की विशेषता ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता: फुफ्फुसीय रक्तस्राव, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस और एंटीबॉडी फेफड़ों और गुर्दे के केशिकाओं के मुख्य झिल्ली को एंटीजन करता है

अल्वोलिस की तस्वीर के साथ अलवेली की गुहा में मोर्फोलॉजिकल हेमोरेज या इसके बिना किडनी ग्लॉम्स में, फोकल प्रजनन संबंधी परिवर्तनों से एक पैथोलॉजी है, दोनों फेफड़ों में विभिन्न प्रकार के घुसपैठ की नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस एक्स-रे तस्वीर, विशेष रूप से भुना हुआ जोनों में।

Gudpascher सिंड्रोम अलवीय प्रकार घुसपैठ का प्रकार, मुख्य रूप से ऊपरी, मध्य और निचले क्षेत्रों में रूट विभागों में

वेगेबर ग्रैनुलोमैटोसिस ईटियोलॉजी धीरे-धीरे अस्पष्ट है, ऊपरी श्वसन पथ में और फेफड़ों के नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस में वर्षों के रूप में नेक्रोटिक ग्रैनुलोमास, धमनियों और नसों को प्रभावित करने, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस को नेक्रोसिस और ग्लोमुलोसम लूप के थ्रोम्बिसिस के साथ प्रभावित करते हैं

क्लिनिक: बुखार, खांसी, घुटन, हेमोप purulent rusing के साथ शुरू होता है, गैमर साइनस के क्षेत्र में दर्द, नेक्रोटिक प्रक्रिया हड्डियों और उपास्थि को प्रभावित करती है, एम। बी। बी।। चेहरे की विरूपण प्रगति ट्रेकेआ, बड़े ब्रोन्कियल और फेफड़ों के ऊतक एक्स-रे पेंटिंग की हार की ओर ले जाती है। छोटे पैमाने पर छाया के साथ फुफ्फुसीय पैटर्न को सुदृढ़ बनाना। फोकस

सबटर ग्रैनुलोमैटोसिस एक गोल और अंडाकार आकार के पीछे के बेसाल विभागों में कई पतली दीवार वाली गुहाएं, उप-इलेक्ट्रॉन विभागों में ग्रैनुलोमैटस सील में स्थानांतरित की जाती हैं

VEGENERATOR रोग एक diffuse नाली acinar foci hemorrhage के कारण बी-क्रोनिक परिवर्तन एक पतली दीवार वाली गुहा के साथ एक पतली दीवार वाली गुहा और तरल एम-गुहा के क्षैतिज स्तर के साथ रक्तस्राव के पुनर्विक्रय के बाद बी-क्रोनिक परिवर्तन

हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार। 1. रूढ़िवादी उपचार 0, 5-1 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर के वजन की मात्रा में 12 महीने तक कोर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति है, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी आई है। प्रक्रिया को प्रगति करते समय और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव की अनुपस्थिति, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, मेथोट्रैक्सेट, विनब्लैस्टिन, साइक्लोफॉस्फामाइड। 2. शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में स्थानीयकृत गिस्तोसाइटोसिस रूपों के लिए किया जाता है। वे हिस्टोसाइट घुसपैठ, लोबेक्टोमी, न्यूमोनक्टोमी, pleurectomy, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में श्वसन विफलता के विकास के साथ किया जाता है

रक्त प्रणाली के घातक रोग लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (होडकिन रोग) - लिम्फ नोड्स के ट्यूमर के आकार के विकास के साथ बहने वाली बीमारी तापमान, पसीना, त्वचा की खुजली और धीरे-धीरे कैचेक्सिया में वृद्धि की लहर जैसी वृद्धि की विशेषता है। अक्सर स्पलीन, यकृत और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाने के लिए नोट किया जाता है, जो इस बीमारी को व्यवस्थित प्रकृति देता है।

Morphological परिवर्तन: विशाल आकार के एक सामान्य विशाल रूपों के गठन के साथ atypical reticular कोशिकाओं का प्रसार - Berezovsky- Schitberg-gid कोशिकाओं, की उपस्थिति निदान के लिए अनिवार्य है। ज्यादातर मामलों में, मीडियास्टिनम और फेफड़ों की जड़ों के लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और फिर फुफ्फुसीय कपड़े और pleura। फुफ्फुसीय परिवर्तनों का उद्भव प्रक्रिया के आगे सामान्यीकरण के संकेत के रूप में कार्य करता है और पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से खराब करता है।

एक्स-रे सेमियोटिक्स एलएमएस फॉर्म: मीडियास्टाइनल मीडियास्टाइनल और फुफ्फुसीय फुफ्फुसीय मंका-फुफ्फुसीय-फुफ्फुली पहले तीन रूप अक्सर पाए जाते हैं।

मीडियास्टाइनल आकार कार्डियोवैस्कुलर छाया का विस्तार करता है घाव के स्पष्ट, पॉलीसाइकिल, व्यक्तिगत आर्कों के विपरीत, पॉलीसाइकिल के पक्ष में लिम्फ नोड्स को असमान रूप से फैलाया जाता है क्योंकि एल / के गैर-इनकार मूल्य के कारण फ्रंट-टॉप लिम्फ नोड्स द्वारा अक्सर प्रभावित होता है, घाव एक तरफा या द्विपक्षीय हो सकता है

दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ, प्रक्रिया को तेजी से और अधिक आत्मविश्वास का निदान किया जाता है: वायु प्रकाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यहां तक \u200b\u200bकि तेजी से वृद्धि नहीं हुई एल / वाई दिखाई दे रही है। टॉमोग्राम पर अनपेक्षित नस की कोई छाया नहीं है, और एक घने बेल्ट जैसी छाया ट्रेकेआ की दीवारों के साथ दिखाई देती है। वामपंथी स्थानीयकरण के साथ, संवहनी आर्क की उपस्थिति के कारण नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों का पालन होता है, कोण महाधमनी चापों और फुफ्फुसीय धमनी की छाया के बीच गायब हो जाता है।

डबल-पक्षीय घाव के साथ, मध्यवर्ती छाया दोनों दिशाओं में विस्तारित की जाती है, यह एक तस्वीर है जिसे "पाइप के लक्षण" के रूप में जाना जाता है। यदि बढ़ी हुई एल / वाई विभिन्न गहराई में स्थित है, तो वे पॉलीसाइक्लिक कॉन्टूर्स, तस्वीर "कुलिस" बना रहे हैं। मीडियास्टम की रूपरेखा की स्पष्टता तब तक संरक्षित होती है जब तक कि बढ़ी हुई नोड्स का कैप्सूल न हो। जब granulomating granulooma आसपास के ऊतकों से गुजरता है और contoures की स्पष्टता मिटा दिया जाता है

प्रक्रिया में मीडियास्टाइनल लिम्फ नोड्स के अलावा (20, 7% से 2 9, 6% के विभिन्न लेखकों के अनुसार, ब्रोन्को-फुफ्फुसीय समूह के लिम्फ नोड्स शामिल हैं। विभेदक निदान: गैर विशिष्ट और तपेदिक ब्रोंकैडेन के साथ - एलजीएम, एक या दो लिम्फैटिक नोड्स के साथ, पूरे समूह में वृद्धि हुई है।

मीडियास्टिनम और ब्रोंकोपुलमोनल समूह में संयुक्त एकतरफा घाव के साथ सबसे जटिल निदान, जब ट्यूमर नोड को उसी तरफ से मीडियास्टिनम में बढ़ी हुई एल / वाई की उपस्थिति में रूट जोन में प्रकट किया जाता है।

ब्रोंची के लुमेन का संरक्षण ब्रोंचोजेनिक कैंसर से एलजीएम के इस रूप को अलग करता है। इसी तरह की तस्वीर में मेटास्टेस के साथ फेफड़ों के एक अदृश्य (छोटे) ट्यूमर हो सकते हैं जो मेटास्टेस और लिम्फोग्रोनुलमैटस ग्रोथ में, ब्रोंची अंकुरित होते हैं, जिससे पूर्ण फ्लो हो सकता है

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप को इंट्राजीनल लिम्फ नोड्स और फुफ्फुसीय कपड़े के घावों के संयोजन द्वारा विशेषता है, इसके कारण लिम्फोग्राफुलस मीडियास्टाइनल फुलेरा की पीठ लिम्फैटिक और रक्त वाहिकाओं मेटास्टेसिस के माध्यम से फुफ्फुसीय ऊतक में

मेडियन-फुफ्फुरी एलजीएम के एक्स-रे अभिव्यक्तियों के अभिव्यक्तियों ने इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स में गिरावट पड़ो पड़ोसी फेफड़ों में प्रत्यक्ष जंगल (लिम्फोजेनिक, हेमेटोजेनिक) भूमिका-पल्मोनरी रूप में वृद्धि हुई इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स को अंतरालीय नोड्स द्वारा सामान्य प्रक्रियाओं के साथ संयुक्त किया जाता है, सीमित के साथ घुसपैठिक मुहर का नोडुलर फोकस एकल नोडेड गठन, सेगमेंटेशन, लॉबिट, घुसपैठ की प्रक्रिया करता है

सामान्य प्रक्रियाओं में एक विशेषता एक्स-रे चित्र होता है: विस्तारित संवहनी बीम की छाया में स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं और मोटे तौर पर व्यवस्थित रूप से व्यवस्थित रोशनी के रूप में फुफ्फुसीय कपड़े परिवर्तनों में जाता है किसी भी स्तर पर स्थानीयकृत एल के स्थान के अनुरूप एल। / वाई और रैखिक छायाएं लिम्फोगानुलमैटस कपलिंग का प्रदर्शन हैं, जो रेयर मामलों में जहाजों और ब्रोंची को ढंकते हैं, विशिष्ट लिम्फैंगज़ाइटिस की एक तस्वीर देखी जा सकती है

गोल आकार की छाया में नोडल परिवर्तन, 1, 5 सेमी से 3 -5 सेमी तक आकार स्पष्ट या अस्पष्ट (लिम्फोग्रोनुलोमा के विकास के चरण के आधार पर) उप-इलेक्ट्रॉन विभागों से भुना हुआ तक किसी भी स्थानीयकरण के सर्किट का निरीक्षण कर सकते हैं एक नियम के रूप में, एक दूसरे से काफी दूरी पर उनकी विलय, यह एक तरफ संलयन लिम्फोग्रनुलम की प्रक्रिया की प्रगति में एक तरफ स्थानीयकृत घुसपैठ करता है

प्राकृतिक परिवर्तन प्रकट होते हैं: प्रगति के दौरान फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक की एक स्पष्ट मुहर की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेसल सेगमेंट में स्थित कई स्पष्ट रूप से परिभाषित छायाएं, बड़े नोड्स बनते हैं, या बड़े घुसपैठ करते हैं

अनियमित आकार की घुसपैठ सीलिंग छाया के फोकस, स्पष्ट सीमाओं के बिना 3 -4 सेमी का आकार मूल्य निर्धारण क्षेत्र में फेफड़ों के ऊतक की सूजन सीलिंग के फोकस जैसा होता है, जिसे ब्रोंकाओ की एक रचनात्मक संरचना द्वारा वितरित नहीं किया जाता है, जिसकी लुमेन संकुचित है, लेकिन पारगम्यता बनी रहती है प्रगति बड़े नोडल संरचनाओं, सेगमेंट को नुकसान, साझा करने के लिए नेतृत्व कर सकती है

सीमित प्रक्रियाएं एक आसान गोलाकार में एकल नोडल गठन, स्पष्ट रूप से समोच्च के साथ सजातीय स्थानीयकरण किसी भी (perfiric विभाग, दर्जन क्षेत्र, parenchyma की मोटाई में) हो सकता है) परिधीय एल / वाई की अनुपस्थिति में एल / वाई रूट और मीडियास्टिनम द्वारा बढ़ी है एक रेडियोलॉजिकल तस्वीर को प्राथमिक फेफड़ों के कैंसर या किसी अन्य अंग के ट्यूमर के मेटास्टेस के रूप में माना जाता है, क्योंकि एलजीएम के साथ, ऐसी तस्वीर शायद ही कभी मनाई जाती है।

विसर्जन और लोबिथ फुफ्फुसीय parenchyma के अंकुरण और एक granulomatous कपड़े के साथ अलौकिक उपकरण के अंकुरण में पाए जाते हैं। एक्स-रे तस्वीर: सीलिंग सेगमेंट या वॉल्यूमेट्रिक कम होने के बिना शेयर, कॉम्पैक्ट ऊतक की मोटाई में ब्रोंका का लुमेन स्थानीयकरण - क्रमशः रचनात्मक संरचना है

पृथक फुफ्फुसीय रूप बेहद शायद ही कभी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण है: खांसी, छाती दर्द पी पेंटिंग: दाएं और बाएं फेफड़ों में एक ही आवृत्ति के साथ निचले विभागों में स्पष्ट रूप से परिभाषित सजातीय छाया। परिवर्तन ठोस और एकाधिक हो सकते हैं; बाद के मामले में, एकल नोड में दूसरी तरफ एक ही प्रकाश और बड़े नोड्स में छोटे नोड्यूल होते हैं।

Pleura की प्रक्रिया में भागीदारी के मध्यवर्ती फुफ्फुसीय रूप को बेसमेंटरी granuloma के अंकुरण के दौरान मनाया जाता है, Pleura घाव की आवृत्ति 2% से 27, 2% तक है। विशेषता तरल की बड़ी मात्रा का तेजी से संचय है। फुफ्फुसीय प्रबल में हटाने के बावजूद, फुफ्फुसीय प्रवाह की सबसे अधिक दुर्लभ रूप से सेल उपस्थिति एक granulomatous कपड़े के साथ क्षेत्र की जड़ के लिम्फ नोड्स को अवरुद्ध करने के कारण हो सकती है।

Pleural फॉर्म शायद ही कभी कुछ लेखकों द्वारा पाया जाता है Pleura के एक अलग विनाश की संभावना पर संदेह है और Sublistral विभागों एक्स-रे में स्थित Microgranulms के कारण Pleura में परिवर्तन पर विचार करें, आप एक अस्पष्ट आंतरिक सर्किट के साथ एक मोटा स्पूर प्रकट कर सकते हैं ( Parenchyma प्रक्रिया में शामिल होने के बारे में संकेत), Pleural गुहाओं में मुक्त तरल पदार्थ हो सकता है।

लिम्फोसाकोमा और रेटिक्युलोसकर्मर - विभिन्न अंगों में प्रक्रिया के स्थानीयकरण में बहुत सारे सामान्य रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियां हैं, जिनमें छाती गुहा - लाइट मीडियास्टिनम, फुलेरा शामिल हैं। पूरी तरह से अध्ययन के साथ, ट्यूमर वृद्धि का प्राथमिक ध्यान हमेशा संभव होता है, यह दर्शाता है कि ये ट्यूमर प्राथमिक सामान्यीकृत प्रक्रिया नहीं हैं।

यह रोग प्रकट होता है: एक पृथक एकल ट्यूमर नोड का गठन, जिसे अक्सर पता नहीं लगाया जाता है और फिर रोग को सामान्यीकरण चरण में निदान किया जाता है। रेटिक्युलो और लिम्फोस्कोमा का प्राथमिक स्थानीयकरण मुख्य रूप से मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मनाया जाता है। हल्के और pleura प्रक्रिया में भी सामान्यीकरण के साथ अक्सर कम अक्सर होते हैं। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स के घाव को अव्यवस्थित होने पर लगभग 2 गुना अधिक बार देखा जाता है

रेडियोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर वृद्धि और लिम्फ नोड्स को बढ़ाने की डिग्री पर निर्भर करता है और खुद को प्रकट करता है: कुछ मामलों में, ये स्पष्ट रूप से 4 -6 सेमी व्यास के साथ बड़े गोलाकार छायाएं हैं, जो मीडियास्टिनम में स्थित हैं, स्थानांतरित हैं, मीडियास्टाइनल फुलेरा, दूसरों में एक तरफा या द्विपक्षीय हार हो सकती है - शायद दोनों दिशाओं में संवहनी छाया का विस्तार, और, एक तरफ, समोच्च को सीधा किया जा सकता है और सभी आर्क चिकना हो सकते हैं, और दूसरे पर एक हो सकता है पॉलीबिटिक लुक, बढ़ी हुई एल / रूट के साथ विलय, स्पष्ट रूपरेखा के साथ एक समूह का निर्माण करें

संवहनी बीम के सिर में वृद्धि के साथ एक्स-रे पैटर्न संवहनी बीम के एक महत्वपूर्ण विस्तार के लिए दिखाई नहीं दे रहा है, केवल पार्श्व प्रक्षेपण में अध्ययन घुसपैठ विकास चरण में रेट्रोस्टर्नल स्पेस का अंधेरा दिखाता है, मोटे भारी छाया बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के समूह से आ रहा है जो जहाजों और ब्रोंची के साथ हैं

टॉमोग्राम पर रेडियोलॉजिकल तस्वीर को ब्रोंची की दीवार में ट्यूमर द्रव्यमान के घूर्णन और प्रक्रिया के सामान्यीकरण के दौरान उनके लुमेन की संकुचन द्वारा देखा जा सकता है, मेटास्टेसिस को फुफ्फुसीय कपड़े के लिए मेटास्टेस किया जाता है: सेगमेंटेशन के लिए छोटे-मेसेल प्रसार से और ब्रोंची के अच्छी तरह से दिखाई देने वाले लुमेन के साथ छोड़कर, 1 सेमी से बड़ी स्पष्ट रूप से परिभाषित छायाएं, स्पष्ट सीमाओं के बिना 3 -3, 5 सेमी तक घुसपैठ करती हैं।

एक अव्यवस्थित परिसर के साथ, फुफ्फुसीय कपड़े 67% पर आश्चर्यचकित है, एक लिम्फोसरकोमा के साथ - बहुत ही कम। फुफ्फुसीय परिवर्तनों की रेडियोलॉजिकल तस्वीर में विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं जो अलग-अलग लिम्फ और रेटिक्युलोसाइज़र को अनुमति देती हैं।

एक नोड्यूल पेरेटिसाइटिस -अलर्जिक रोग (कोलेजनोसिस), जिसमें रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सभी परतें मुख्य धमनियों में प्रभावित होती हैं मॉर्फोलॉजी: एकाधिक छोटे एनीरिज्म के विकास के साथ पूर्णता के प्रकार में परिवर्तन विकसित हो रहे हैं (इसलिए, अधिक सटीक रूप से प्रतिबिंबित करता है बीमारी की बीमारी, "एलर्जी पॉलिमरिटिस" नाम) फेफड़ों के साथ क्लिनिक: खांसी, हेमोप्लिंग, सांस लेने में दर्द। कुछ मामलों में, फेफड़ों में परिवर्तन नैदानिक \u200b\u200bsimppomplex में अग्रणी हैं।

एक्स-रे के लक्षण 1) द्विपक्षीय सममित लेशन 2) जलाए गए मुहरों को पतली भारी छाया के रूप में जड़ों से अलग-अलग विचलन (वास्कुलाइटिस, पेरिवैस्कुलर घुसपैठ बढ़ी हुई पोत पारगम्यता के कारण) 3) छोटे फोकल के साथ एक फुफ्फुसीय पैटर्न का एक फैलाव लाभ हो सकता है छाया (2-3 मिमी से 1 तक) मुख्य रूप से मध्य और निचले क्षेत्रों में (अक्सर तपेदिक के गलत निदान की ओर जाता है)

एक्स-रे के लक्षण 4) बड़े चड्डी के नुकसान के साथ, फेफड़ों के इंफार्क्शन की तस्वीर देखी जा सकती है, शायद 5) क्षय के दौरान - फुफ्फुसीय फोड़ा की तस्वीर, 6) की हार के दौरान मल्ड डिसमिनेशन, 7) Pleura के वेसल - Pleurisy विकासशील है (शायद ही कभी)

सिस्टमिक लाल ल्यूपस मॉर्फोजेनेसिस: इंटरमीडिएट कपड़े में बदलाव के साथ वास्कुलाइटिस मुख्य रूप से छोटी धमनियों और धमनीकृतियों से चकित होता है, फाइब्रिनोइड अपनी दीवारों में स्थगित कर दिया जाता है, जिसकी राशि धीरे-धीरे बढ़ रही है, जिससे दीवार के मांसपेशियों और लोचदार तत्वों के विनाश की ओर बढ़ता है और दीवार के लोचदार तत्वों और Aneurysm का गठन

एससी की एक्स-रे तस्वीर: फुफ्फुसीय पैटर्न को सुदृढ़ करना और विरूपण, एक ही समय में जहाजों की छाया एक ही समय में विस्तृत छायाएं फॉसी-जैसे रंग अपनी मांसपेशियों के घाव के कारण डायाफ्राम डोम्स की उच्च खड़े हैं और टोन में कमी, कुछ मामलों में, अंतरालीय ऊतक फुफ्फुसीय ड्राइंग के प्रमुख प्रभाव के साथ फुफ्फुसीय पैटर्न और डिस्किडल एटेलक्टेसिस की मोटाई में एक जाल दिखता है

एसएलई की एक्स-रे तस्वीर: गुर्दे की लगातार हार के कारण, जब फेफड़ों में एसएलई अक्सर, फुफ्फुसीय प्रवृत्तियों की एक इंटरस्टिशियल सूजन को पॉलीपोरोसाइटिस की एक अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है - एसडी का क्लासिक संकेत। सेरियो-उदार pleuritis एक छोटी राशि के साथ चिपकने वाली प्रक्रियाओं के विकास की प्रवृत्ति की विशेषता है। द्वितीयक संक्रमण के अतिरिक्त निमोनिया, फोड़े, फेफड़ों के गैंग्रेंस, फुलेरा के epimias के विकास की ओर जाता है।

इंटर्सिटियल फेफड़ों की बीमारियां, या अधिक सही ढंग से, फेफड़ों की डिफ्यूज बीमारियां फुफ्फुसीय parenchyma की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी की विशेषता वाले बीमारियों का एक विषम समूह हैं, विशेष रूप से, फेफड़ों के अल्वेली, रक्त और लिम्फैटिक जहाजों के घटकों के रूप में, साथ ही पेरिवैस्कुलर स्पेस की संरचनाएं। इंटरस्टिशियल फेफड़ों के रोगों के निम्नलिखित मॉर्फोफंक्शनल वेरिएंट को अलग करना संभव है:

फुफ्फुसीय कपड़े और फुफ्फुसीय कपड़े के फाइब्रोसिस के बदलाव के प्रावधान के साथ। ऐसी स्थिति इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, आकांक्षा निमोनिया और कुछ अन्य फेफड़ों की बीमारियों में मनाई जाती है। विभिन्न रोगजनकों ने अलौकिक उपकला को नुकसान पहुंचाया। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को स्पष्ट नुकसान के साथ, माइक्रोकिर्क्यूलेशन और इंटरस्टिक्स के वेसल शामिल हैं। फुफ्फुसीय कपड़े के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को तब एक कनेक्टिंग कपड़े द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इन बीमारियों, एक नियम के रूप में, तेजी से शुरू होता है। फेफड़ों की अन्य इंटरस्टिशियल बीमारियों के लिए (संयोजी ऊतक की बीमारियों के लिए फेफड़ों के घाव - सिस्टमिक लाल ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, आदि; एस्बेस्टोस के दौरान फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस, अकार्बनिक प्रदूषकों की श्वास, कुछ दवाओं की कार्रवाई - एंटीकल्टिमिट Amiodarone, साइटोस्टैटिक्स, आदि के एजेंट; फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस और एमिलॉयडोसिस) एक क्रोनिक कोर्स द्वारा विशेषता है।

फुफ्फुसीय कपड़े के गंभीर फाइब्रोसिस और सेलुलर सिस्ट के गठन के साथ। घटनाओं के विकास का यह संस्करण इडियोपैथिक फेफड़ों के फाइब्रोसिस में होता है। भड़काऊ प्रतिक्रिया कमजोर व्यक्त की जाती है; बीमारी के लिए, एक पुरानी कोर्स की विशेषता है।

फुफ्फुसीरी parenchyma में granulooma के गठन के साथ। ग्रैनुलोमास संगठित संरचनाएं हैं, जिनमें लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और एपिथेलियोइड कोशिकाएं शामिल हैं। Granulomatous सूजन फाइब्रोसिस जटिल हो सकता है। ग्रैनुलोमा का गठन एलर्जी न्यूमोनियों (कार्बनिक या अकार्बनिक मूल की धूल के श्वास के परिणामस्वरूप) के साथ नोट किया जाता है; सरकोइडोसिस के दौरान; Granulomatous Vasculitis, आदि Granulomatous सूजन के रोगजन्य का मुख्य स्तर जेला और कुंबास के वर्गीकरण के अनुसार एलर्जी प्रतिक्रिया III और IV प्रकार है।

इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारियों को बाहरी श्वसन प्रणाली के कामकाज के प्रतिबंधक प्रकार के उल्लंघन की विशेषता है। साथ ही, फेफड़ों के समग्र जीवन टैंक, कार्यात्मक अवशिष्ट फेफड़ों की टंकी और फेफड़ों की अवशिष्ट मात्रा में कमी में कमी आई है। इस तरह के परिवर्तन एल्वोलो की दीवारों की मोटाई और भड़काऊ तरल पदार्थ के साथ फेफड़ों के अंतरजातीय के प्रत्यारोपण के कारण होते हैं। साँस छोड़ने की दर थोड़ा भिन्न होती है, क्योंकि फेफड़ों की कठोरता में वृद्धि के कारण, छोटे वायु प्रवाहकीय पथों का पतन नहीं होता है। एल्वोलि की दीवारों को मोटा करना और फेफड़ों की इंटरस्टिशियल रोगों पर वास्कुलाइटिस के विकास के विकास को अलौकिक-केशिका झिल्ली के माध्यम से गैसों के प्रसार का उल्लंघन होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के इन रूपों के तहत, वेंटिलेशन और छिड़काव संबंध परेशान हैं। इस तरह के विकारों का परिणाम धमनी हाइपोक्सिया और सांस की तकलीफ, विशेष रूप से अभ्यास के दौरान हो सकता है।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों के इलाज के लिए रोगजनक सिद्धांत संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के उत्पादों के सूजन और प्रतिबंध को नियंत्रित करना है। इस उद्देश्य के लिए, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता कम है। इसलिए, अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों के प्रभावी चिकित्सा के लिए हाल के वर्षों में नए धन विकसित किए गए हैं। विशेष रूप से, दवाएं बनाई जाती हैं और परीक्षण की जाती हैं, सक्षम:

परिवर्तनशील विकास कारक-β की कार्रवाई की प्रकृति को संशोधित करें, जो फाइब्रोब्लास्ट्स के सक्रियण में योगदान देता है और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों की इन कोशिकाओं के गठन में योगदान देता है।

साइटोकिन्स के उत्पादों को प्रभावित करें जो फाइब्रोब्लास्ट की गतिविधि को बढ़ाते हैं, या इन साइटोकिन्स को रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं;

अपने लिगैंड्स के साथ सेल आसंजन अणुओं के प्रभावों को रोकें और इस प्रकार फुफ्फुसीय parenchyma को नुकसान के स्थान पर सूजन में शामिल कोशिकाओं की भागीदारी को रोकें।

हेमोकिन विरोधी के रूप में कार्य करने के लिए जो मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स की सूजन को आकर्षित करते हैं और हेर्थ में मायोफब्रोब्लास्ट्स के गठन में योगदान देते हैं

अवरुद्ध फाइब्रोब्लास्ट रिसेप्टर्स जिसके साथ रोगजनन के अणुओं के उच्च-स्क्रीन वाले क्षेत्र सीधे बातचीत करने में सक्षम होते हैं;

अपने एपोप्टोसिस के लॉन्च के कारण फाइब्रोब्लास्ट की मौत को उत्तेजित करें;

गैर-जोजेोजेनेसिस तंत्र में शामिल कारकों की गतिविधि को दबाएं। इस उद्देश्य के लिए, यह एक संवहनी एंडोथेलियोसाइटिक विकास कारक को मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करने का प्रस्ताव है।

संश्लेषण और कोलेजन प्रसंस्करण प्रक्रियाओं को बाधित करें (prolygidroxylase अवरोधक)।

मैट्रिक्स मेटलप्रोटीन्स और उनके ऊतक अवरोधकों की गतिविधि को प्रभावित करते हैं। यह ज्ञात है कि संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के गठन की प्रकृति इस संतुलन पर निर्भर करती है।

यह फुफ्फुसीय प्रसार के एक विशेषता एक्स-रे सिंड्रोम के आधार पर संयुक्त बीमारियों का एक समूह है, जो प्रकाश नोड्यूल, जाल या मिश्रित दोनों में सामान्य परिवर्तनों के साथ प्रकट होता है।

200 से अधिक बीमारियां हैं जो फुफ्फुसीय प्रसार के रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम द्वारा प्रकट की जाती हैं, उनमें से कई दुर्लभ बीमारियां हैं। नोसोलॉजिकल निदान आमतौर पर मुश्किल होता है और हिस्टोलॉजिकल पुष्टिकरण की आवश्यकता होती है।

ईटियोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, फैलाने वाली बीमारियों के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वॉलिट- कार्बनिक या अकार्बनिक धूल एंटीजनों के अतिसंवेदनशीलता के परिणामस्वरूप फेफड़ों में एलर्जी प्रतिक्रिया के विकास द्वारा विशेषता बीमारियों का एक समूह। छोटे आकार की कार्बनिक धूल के कणों के एंटीजनिक \u200b\u200bगुण होने के कारण, परिधीय श्वसन पथ विभागों में प्रवेश करते हुए, दीर्घकालिक संपर्क (आमतौर पर मानव पेशेवर गतिविधि के कारण) के साथ संवेदनशीलता का कारण बनता है, जिसके दौरान विशिष्ट प्रक्षेपण एंटीबॉडी संश्लेषित होते हैं। बार-बार संपर्कों के साथ, एक एलर्जी प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ विकसित हो रही है जो पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के लिए पूरक प्रणाली को सक्रिय करती है जिसमें केमोटैक्टिक और एनाफिलेक्टॉक्सिक गतिविधि होती है। न्यूट्रोफिल, मैक्रोफेज, प्लेटलेट प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, एक स्थानीय सूजन प्रतिक्रिया ऊतक संरचनाओं को नुकसान पहुंचाती है, जो प्रतिरक्षा परिसरों के आगे जमा करने में योगदान देती है। रोग के रोगजन्य में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेल-अप्रत्यक्ष प्रतिक्रियाओं और स्थानीय तंत्र भी महत्वपूर्ण हैं।

एक एक्सोजेनस एलर्जी एलिवोलिटिस का एक उदाहरण एक बीमारी के रूप में कार्य कर सकता है, जिसे "लाइट किसान" कहा जाता है जिसे थर्मोफिलिक एक्टिनोमिसेट्स के कारण होता है जो मोल्डी घास के साथ काम करते समय होता है। वर्तमान में, एक समान रोगजन्य के साथ 20 से अधिक रोग, "एक्सोजेनस एलर्जी एलर्जी एलर्जी एलर्जी" शब्द द्वारा संयुक्त "," आसान पोल्ट्री "," लाइट स्किल "," लाइट विन्गोग्राडा "," आसान मुकोमोलोव "," मिकोमोलोव "," लाइट " नुहेटेल पाउडर पाउडर ", बागासोज़ और अन्य। रोग के ईटियोलॉजिकल एजेंट विभिन्न बैक्टीरिया, मशरूम, पशु और सब्जी मूल के एंटीजन हैं, कुछ रासायनिक यौगिकों (डायसोसाइनेट्स, धातु लवण) और दवाएं ()।

एक्सोजेनस एलर्जी एलर्जी एलर्जी के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• कार्बनिक धूल के कणों के प्रभाव अपेक्षाकृत छोटे आकार (6 माइक्रोन से कम) डिस्टल फेफड़ों के विभागों में प्रवेश;
• सांस की तकलीफ के एपिसोड, अक्सर सूखी खांसी, बुखार और बीमारियों के साथ, इसी एंटीजन के इनहेलेशन के बाद कुछ घंटों (2-12 घंटे) में विकासशील;
• द्विपक्षीय दृष्टिकोण, बेसल फेफड़ों के विभागों पर अधिक स्पष्ट;
• मिश्रित या नोड्यूल के फुफ्फुसीय प्रसार के एक्स-रे पैटर्न। ईटियोलॉजिकल कारक की फिर से लंबी कार्रवाई के परिणामस्वरूप, "सेलुलर लाइट" की एक्स-रे तस्वीर का गठन किया जा सकता है;
• कार्यात्मक अनुसंधान के साथ प्रतिबंधित वेंटिलेशन विकार। ब्रोन्कियल बाधा के संकेत व्यक्त या अनुपस्थित नहीं हैं;
• देर से (आर्टस का प्रकार) या संबंधित एलर्जी के इंट्रेक्यूसिव प्रशासन के साथ विलंबित एलर्जी प्रतिक्रिया;
• सीरम में विशिष्ट precipitating एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• ब्लैस्ट्र्रांसफॉर्मेशन (आरबीटीएल) प्रतिक्रियाओं या ल्यूकोसाइट माइग्रेशन ब्रेकिंग (आरटीएमएल) में लिम्फोसाइट्स की विशिष्ट उत्तेजना;
• कार्यात्मक विकारों और रेडियोग्राफिक परिवर्तनों के साथ या उनके बिना संबंधित लक्षणों के एलर्जन के साथ एक श्वास उत्तेजक परीक्षण के कुछ घंटे बाद विकास;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में पहचान, हालांकि गैर-विशिष्ट, लेकिन परिवर्तन की बीमारी के अनुरूप;
• एलर्जी के संपर्क के समाप्त होने के बाद रोग के व्यवस्थित और श्वसन लक्षणों के एपिसोड के अधिकांश मामलों में गायब होना। कुछ मामलों में, सांस की निरंतरता, कार्यात्मक और रेडियोग्राफिक परिवर्तनों को अपरिवर्तनीय इंटरस्टिशियल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास को इंगित करता है।

बीमारी के ज्यादातर मामलों में पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन जब बीमारी के देर के चरणों में असामयिक निदान प्रतिकूल हो जाता है।

उपचार। यह बाहरी कारण रोग कारक के साथ संपर्क को खत्म करने के लिए आता है। बीमारी के तीव्र चरण में और एलर्जी के संपर्क को रोकने के बाद बीमारी के लगातार अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड की तैयारी निर्धारित की जाती है, कभी-कभी एज़ातोप्रिन। खुराक के मुद्दों और उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से हल हो जाती है।

Gudpascher सिंड्रोम।रोग का कारण अज्ञात है। बेसल किडनी बेस झिल्ली और फेफड़ों के लिए साइटोटोक्सिक एंटीबॉडी के गठन का आधार। निदान फेफड़ों या गुर्दे की बायोप्सी के इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन द्वारा सत्यापित किया जाता है। साथ ही, कक्षा जी से संबंधित एंटीबॉडी की रैखिक जमा, और प्रकाश या गुर्दे के ग्लोमर की बेसल झिल्ली पर पूरक, जो फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसाइडिसिस को खत्म करने की अनुमति देती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर।Gudpascher सिंड्रोम - एक दुर्लभ बीमारी, आमतौर पर एक छोटी उम्र में विकास; पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं। एक जिद्दी हेमोप्टिया है, फिर गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ सांस और जेड सिंड्रोम की तकलीफ शामिल होती है। एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, लौह की कमी एनीमिया आकर्षित होती है, सीरोफेज स्पुतम में पाए जाते हैं, मूत्र विश्लेषण में - और लाल रक्त कोशिकाएं, एज़ोटेमिया जल्दी से गुर्दे की क्षति के साथ बढ़ जाती है। छाती के रेडियोग्राफ पर, डबल-पक्षीय ठीक आयामों का पता लगाया जाता है, अपने बीच में विलय और मध्य और निचले फुफ्फुसीय क्षेत्रों के वितरण के साथ भुना हुआ क्षेत्रों में स्थानीयकृत किया जाता है।

पूर्वानुमान भारी है।

उपचार।ग्लूकोकोर्टिकोइड दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग साइटोस्टैटिक्स, हेमोडायलिसिस के साथ संयोजन में किया जाता है।

फेफड़ों का इडियोपैथिक हेमोसाइडिसिसिस- बीमारी में एक immunopathological प्रकृति है, जो विशेष रूप से, glucocorticoids की प्रभावशीलता इंगित करता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया एक तरंग द्वारा विशेषता है। उत्तेजना (संकट) की अवधि में फुफ्फुसीय ऊतक के लिए रक्तस्राव होते हैं। लोहे को फेफड़ों में साइडरोफामी के साथ निपटाया जाता है, लौह की कमी एनीमिया विकसित होती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। अधिक बार बचपन में विकसित होता है। यह एक हेमोप्रोड द्वारा फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सबफेरेब्रिल तापमान, कभी-कभी लिम्फैडेनोपैथी, यकृत और प्लीहा, आर्थरग्लिया, ब्रोंकोस्पस्म में वृद्धि की डिग्री तक की विशेषता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हाइपोक्रोमिक माइक्रोकोलिटिकल एनीमिया है; ईएसपी, न्यूट्रोफिलज़, कभी-कभी ईसीनोफिलिया, हाइपरगैमैग्लोबुलिनिया में वृद्धि हुई है। बीमारी के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को गतिशीलता और बीमारी के तरंग जैसे प्रवाह के अनुरूप मंचन द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, और इसकी अवधि पर निर्भर करता है। तीव्र चरण में, फेफड़ों में एक ठोस वेरा की तरह अंधेरा होता है, फिर बारीक भोजन प्रसार, अवशेषों के साथ - घुसपैठ परिवर्तन गतिशील (तेजी से आक्रमण, स्थानीयकरण में परिवर्तन) द्वारा विशेषता। बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ, इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस विकसित होता है, छोटे सूजन। शायद न्यूमोथोरैक्स का विकास। एक कार्यात्मक अध्ययन के साथ, मुख्य रूप से प्रतिबंधित वेंटिलेशन विकारों का पता लगाया जाता है, काफी श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित हो सकता है।

रोग का कोर्स चर है।

निदान।निदान रोग के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल संकेतों पर आधारित है, फेफड़ों के बोपॉट्स के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम, एक्सट्रैपिलेंस घावों (विशेष रूप से हड्डियों) का पता लगाने, फेफड़ों के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम।

पूर्वानुमान प्रारंभिक निदान और पर्याप्त उपचार के साथ अपेक्षाकृत अनुकूल है।

उपचार। बाद के चरण में इम्यूनोस्प्रेसेंट्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में दवाएं आयोजित करें - पत्राचार। Exchange Plasmapheresis का सकारात्मक प्रभाव का वर्णन किया गया है। सोलिटार योसीनोफिलिक ग्रैनुलोमा के साथ, सर्जिकल उपचार दिखाया गया है।

पल्मोनरी एल्वोलर माइक्रोलिथियासिसिस - अनाज की छोटी कठोर घनत्व के गठन के साथ फॉस्फेट माइक्रोक्रिस्टल और कैल्शियम कार्बोनेट्स, मैग्नीशियम और अन्य धातुओं के इंट्रास्टोलोलर बयान द्वारा प्रकट रोग अज्ञात ईटियोलॉजी। आधे मामलों में, बीमारी में एक पारिवारिक चरित्र है। यह एक नियम के रूप में, 20-40 साल की उम्र में यादृच्छिक रूप से प्रकट होता है, जबकि रेडियोग्राफिक परिवर्तनों की गंभीरता के साथ रोगियों के अच्छे कल्याण की असंगतता को हड़ताली करता है। दोनों फुफ्फुसीय क्षेत्रों के दौरान, यह स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है, सबसे छोटे कक्ष, जो एक-दूसरे के साथ धमकाए जाते हैं, घनत्व वाले फेफड़ों को कवर करते हैं। छाया, लेयरिंग और विलय के अवलोकन रेडियोग्राफ पर, निरंतर मंदता दें, पृष्ठभूमि के खिलाफ मीडियास्टिनम, एपर्चर और किनारों को अलग नहीं किया गया है; ज्ञान केवल ऊपरी फेफड़ों में उपलब्ध है।

एक कार्यात्मक अध्ययन के साथ, प्रतिबंधित वेंटिलेशन विकारों का पता चला है।

पूर्वानुमान श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति की गति पर निर्भर करता है। अक्सर द्वितीयक purulent ब्रोंकाइटिस में शामिल हो गए।

उपचार लक्षण है।

पल्मोनरी वायुकोशीय प्रोटीनोसिस- अज्ञात ईटियोलॉजी की बीमारी, अल्वेली लिपोप्रोटीन में संचय द्वारा विशेषता (स्पष्ट रूप से अलौकिक निकासी के दोष के परिणामस्वरूप), जो एक स्पष्ट ठाठ-सकारात्मक प्रतिक्रिया और टोलुइडिन नीले रंग के साथ मेटाक्रोमरी दे रही है। यह रोग युवा और मध्यम आयु में शुरू होता है, पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं। यह धीरे-धीरे प्रगतिशील कम गति प्रवाह की विशेषता है, सांस की तकलीफ धीरे-धीरे बढ़ रही है, सूखी खांसी देखी जाती है, कभी-कभी हेमोप्टिया, शरीर के वजन का नुकसान, बुखार। जब द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, तो purulent sputum प्रकट होता है। माध्यमिक वायुकोशीय प्रोटीनोसिस को हेमोब्लास्टोसिस, प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों, एचआईवी संक्रमण में वर्णित किया गया है।

एक्स-रे तस्वीर द्विपक्षीय फोकल परिवर्तनों को प्रतिबिंबित करती है जो विलय और समूह में होती हैं; परिवर्तन विषम हैं, मुख्य रूप से रूट जोनों में स्थानीयकृत होते हैं, कभी-कभी मध्य और निचले फुफ्फुसीय क्षेत्रों में वितरित होते हैं। इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि नहीं हुई है। रेडियोलॉजिकल चित्र कार्डियोजेनिक ("तितली पंख") जैसा दिखता है, हालांकि अन्य विकल्प भी संभव हैं (मिलियिरियल प्रसार, एकतरफा इक्विटी घुसपैठ)।

निदान।निदान एक लैवर तरल या एक फेफड़ों की बायोप्सी के अध्ययन से सत्यापित किया जाता है।

एक समय पर सही निदान के साथ पूर्वानुमान अच्छा है, संभवतः सहज वसूली। कुछ मामलों में, गंभीर श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकास कर रहे हैं। एक माध्यमिक संक्रमण के प्रवेश के मामलों में और माध्यमिक वायुकोशीय प्रोटीनोसिस में, पूर्वानुमान खराब है।

उपचार।एक बड़ा ब्रोन्कॉवोलर लावा प्रभावी है, जो हेपेरिन या श्लेष्म के अतिरिक्त सोडियम क्लोराइड आइसोटोनिक समाधान के साथ किया जाता है।

उद्धरण:Avdeev s.n., चिकिना एसयू।, कपस्टिना वीए, सैमसनोवा एम.वी., ब्रोडस्का ओ.एन. फेफड़ों के diffuse parenchymal रोग: 2011 में हमने क्या नया सीखा है? // rmw। 2012. №6। पी 265

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ टायरोसिन किनेज अवरोधक की प्रभावशीलता
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईएलएफ) एक प्रगतिशील फेफड़ों की बीमारी है, जो प्रतिकूल दृष्टिकोण और मृत्यु दर के उच्च स्तर की विशेषता है। बीमारी के रोगजन्य में, टायरोसिन किनेज रिसेप्टर्स की सक्रियता खेला जाता है, इसलिए कुछ उम्मीदों को आईएलएफ थेरेपी में इन रिसेप्टर्स के अवरोधकों के उपयोग के लिए असाइन किया जाता है। इस अध्ययन का उद्देश्य बीआईबीएफ 1120 की तैयारी की 4 अलग-अलग खुराक की प्रभावशीलता और सुरक्षा की तुलना करना था - इंट्रासेल्यूलर टायरोसिन किनेज अवरोधक - आईएलएफ के रोगियों में।
एक 12 महीने के बहुतायारी में यादृच्छिक डबल-ब्लाइंड प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन (द्वितीय चरण), आईएलएफ के साथ 428 रोगी (320 पुरुष, औसत आयु - 65 वर्ष, फेफड़ों की औसत मजबूर जीवन क्षमता (फ्रीक) - 80.2%, कार्बन ऑक्साइड (डीएलसीओ) के लिए औसत प्रसार क्षमता - 3.6 मिमीोल / मिनट / केपीए)। निम्नलिखित खुराक में से एक में प्लेसबो या बीआईबीएफ 1120 प्राप्त करने पर यादृच्छिक रोगियों के अध्ययन में शामिल: 50 मिलीग्राम 1 समय / दिन, 50 मिलीग्राम 2 गुना / दिन, 100 मिलीग्राम 2 गुना / दिन। या 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन। 52 सप्ताह के लिए।
150 मिलीग्राम 2 बार / दिन की अधिकतम खुराक पर बीआईबीएफ 1120 रोगियों का उपचार। यह प्लेसबो (0.06 लीटर बनाम 0.1 9 एल, पी \u003d 0.01) की तुलना में वार्षिक गिरने वाले फेरेर 68.4% के स्तर में कमी के साथ था। एक बार-बार सांख्यिकीय विश्लेषण के बाद, अध्ययन के अंत में बीआईबीएफ 1120 खुराक समूहों द्वारा टूटा हुआ, वार्षिक गिरावट का स्तर अभी भी उन रोगियों के समूह में कम था, जिन्होंने प्लेसबो समूह की तुलना में 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन लिया था। 0.04 लीटर बनाम 0.1 9 एल) (चित्र 1)। शुरुआती मूल्यों की तुलना में कुल फेफड़ों की मात्रा (Еол) में परिवर्तन 150 मिलीग्राम 2 गुना / दिन की खुराक पर बीआईबीएफ 1120 के इलाज की तुलना में प्लेसबो प्राप्त करने के बीच अधिक स्पष्ट था। (-0.24 एल बनाम 0.12 एल, पी< 0,001). Изменение SpO2 в покое от исходного уровня для групп пациентов, получавших препарат 100 мг 2 раза/сут. (+0,1%) и 150 мг 2 раза/сут. (−0,2%), достоверно отличалось от динамики SpO2 в группе плацебо (−1,3%). Ни один из режимов терапии не сопровождался достоверным изменением DLCO и пройденной дистанцией в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МХ).
सेंट जॉर्ज (एसजीआरक्यू) (≥ 4 अंक) के श्वसन अविश्वास के माध्यम से जीवन की गुणवत्ता के गुणवत्ता मूल्यांकन में चिकित्सकीय महत्वपूर्ण परिवर्तन वाले रोगियों का अनुपात 100 मिलीग्राम 2 गुना की खुराक में जांच की तैयारी में काफी अधिक था / दिन। और 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन, प्लेसबो समूह की तुलना में (क्रमशः 32.6 और 2 9 .1% बनाम 16.1%)। 150 मिलीग्राम 2 गुना / दिन की खुराक पर बीआईबीएफ 1120 प्राप्त करने वाले समूह में आईएलएफ के बढ़ने की संख्या सबसे छोटी थी।, और सबसे बड़ा - प्लेसबो प्राप्त करने वाले समूह में (2.4 बनाम 15.7 प्रति 100 रोगियों- वर्ष, पी \u003d 0.02) (चित्र 2)। तुलना समूहों के बीच कुल मृत्यु दर में मतभेदों का पता नहीं लगाया गया था।
प्रतिकूल घटनाओं की कुल संख्या समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी। गंभीर अवांछनीय घटनाओं वाले मरीजों का हिस्सा 150 मिलीग्राम 2 गुना / दिन की खुराक में जांच की गई दवा के बीच कम था। प्लेसबो (27,1 बनाम 36.0%) की तुलना में, लेकिन एक ही समूह में एक प्लेसबो समूह (30.6 बनाम 25.9%) के बजाय प्रतिकूल घटनाओं के विकास के कारण दवा की विघटन की उच्चतम आवृत्ति थी।
इस प्रकार, अध्ययन के द्वितीय चरण ने आईएलएफ के रोगियों के इलाज में नए टायरोसिन किनेज अवरोधक बीआईबीएफ 1120 की स्वीकार्य प्रभावकारिता और सुरक्षा का प्रदर्शन किया है। इस प्रकार, दवा की अधिकतम खुराक का उपयोग (150 मिलीग्राम 2 गुना / दिन) एक चट्टान की वार्षिक बूंद के स्तर में कमी के साथ, कई अन्य संकेतकों के सुधार के साथ: संख्या में कमी एसजीआरक्यू प्रश्नावली के साथ रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में आईएलएफ और इस सुधार से संबंधित है। दुष्प्रभावों में अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल से मिले, गंभीरता छोटी या मध्यम थी।
गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स के थेरेपी
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में बढ़ते जीवित रहने के साथ जुड़े
आईएलएफ वाले मरीज़ गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स (GER) के उच्च प्रसार को देखता है। एसोफेजेल पीएच-मेट्री की मदद से अनुमानित समीपवर्ती और डिस्टल जीईआर का प्रसार क्रमशः 67-88 और 30-71% है। आईएलएफ में जीईआर का पेटो फैटो-जियो-लॉजिकल वैल्यू अंततः अस्पष्टीकृत रहता है। वर्तमान अध्ययन ने स्पष्ट रूप से परिभाषित निदान वाले रोगियों के एक बड़े समूह में जीईआर और आईएफएफ के बीच संबंधों का अध्ययन किया।
अध्ययन में आईएलएफ (69% पुरुष, औसत आयु - 70 साल, औसत शरीर द्रव्यमान सूचकांक - 2 9 किलोग्राम / एम 2, अध्ययन प्रतिभागी का 71% सक्रिय या पूर्व धूम्रपान करने वालों, औसत सनकी - 69%, औसत डीएलसीओ - 47%)।
34% रोगियों में जीईआर के लक्षणों की पहचान की गई थी, इतिहास में एचएपी 45% रोगियों में था। आईएलएफ के निदान के समय तक, लगभग आधे रोगियों ने जीईआर के इलाज के लिए तैयारी की (86 लोग - प्रोटॉन पंप के अवरोधक, 12 लोगों - एच 2-हिस्टामाइन अवरोधक), जीईआर के संबंध में 11 रोगियों द्वारा किया गया था निसान पर फंडप्लिकेशन ऑपरेशन।
इस समूह में औसत जीवन रक्षा 1079 दिनों की राशि थी। सर्वोत्तम अस्तित्व के भविष्यवक्ताओं के एक मोनोफैक्टर विश्लेषण में, मादा सेक्स (संभावनाओं का अनुपात (ओएसएच) 0.64 है), फ्रीक की उच्च दर (ओएसएच 0.97), ओईएल (ओएसएच 0.97), डीएलसीओ (ओश 0.97), उपस्थिति लक्षण GER (ओएसएच 0.62), जीईआर (ओएसएच 0.57) का निदान, जीईआर (ओएसएच 0.51) के लिए दवाएं प्राप्त करना, निसान (ओएसएच 0.2 9) पर फंडोप्लिंग।
सर्वोत्तम अस्तित्व के साथ दोनों समायोजित मॉडल में, लाग (ओएसएच 0.98), डीएलसीओ (ओएस 0,98) के बड़े मूल्य जुड़े थे और जीईआर (ओएसएच 0.47) के इलाज के लिए दवाओं का स्वागत किया गया था। जीईआर के लिए चिकित्सा प्राप्त करने वाले मरीजों में से अधिक महिलाएं (23% के मुकाबले 3 9%) थीं, खांसी का एक बड़ा प्रसार (81% के मुकाबले 9 2%), फाइब्रोसिस की एक छोटी गंभीरता थी (1 9% के मुकाबले 14%) ।
इस प्रकार, इस अध्ययन में, यह दर्शाया गया था कि आईएलएफ के साथ जीईआर रोगियों के इलाज के लिए दवाओं का स्वागत फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और बेहतर अस्तित्व की एक छोटी अभिव्यक्ति से जुड़ा हुआ है। यह अवलोकन उस परिकल्पना की पुष्टि करता है कि जीईआर और क्रोनिक माइक्रोएपाइमेशन आईएफएफ की पैथोफिजियोलॉजी में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है।
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति: असममित हार
आईएलएफ के साथ, दाएं और बाएं फेफड़ों के बीच रेशेदार परिवर्तनों का वितरण और समय के साथ फुफ्फुसीय कपड़े में इन परिवर्तनों का वितरण अज्ञात है। असममित आईएलएफ (एआईटीआईएफ) गहरा रोगजन्य और आईएलएफ प्रवाह के लिए एक अनूठा अवसर प्रदान करता है। यह आलेख "केस-कंट्रोल" अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है, जो एआईटीआईएल की नैदानिक \u200b\u200bविशेषताओं का वर्णन करता है, विशेष रूप से जीईआर के साथ बीमारी का कनेक्शन; एक्स-रे और कार्यात्मक विशेषताएं, उच्च रिज़ॉल्यूशन (केटीआरटी), उत्तेजना और मृत्यु दर की कंप्यूटर टोमोग्राफी के अनुसार प्रगति सहित बीमारी के परिणाम, और असममित और सममित आईएलएफ की तुलना में दिया गया है। एआईएलएफ के साथ 32 रोगियों की तुलना सममित आईएलएफ के साथ 64 नियंत्रण रोगियों के साथ की गई थी।
एआईएलएफ समूह में आईएफएफ - 69 साल के निदान के समय 26 पुरुष और 6 महिलाएं, औसत आयु शामिल थीं। आईएलएफ 2 9 (90.6%) रोगियों में पहली परीक्षा में असममित था और शुरुआत में 3 (9.4%) रोगियों में सममित था। अध्ययन में शामिल होने पर, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को 20 (62.5%), बाईं ओर 12 (37.5%) रोगियों में सही फेफड़ों में अधिक स्पष्ट किया गया था। GER का निदान 20 (62.5%) रोगियों में निदान किया गया था। परीक्षण रोगियों की तुलना में, एइल वाले रोगी विश्वसनीय रूप से पुराने थे (63 ± 12 साल की तुलना में 69 ± 7), अक्सर जीईआर (62.3% की तुलना में 31.3% की तुलना में) का सामना करना पड़ा और 43 से तुलना में अधिक सहेजा गया डीएलसीओ (52 ± 1 9 ± 13%)।
एआईएलएफ के रोगियों में, केटीआरटी के अनुसार औसत असममित सूचकांक 0.50 था, यानी, सबसे अधिक प्रभावित प्रकाश में फाइब्रोसिस का प्रतिशत दूसरे आसान की तुलना में 3 गुना अधिक था। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस 2 रोगियों में स्पष्ट रूप से एकतरफा था। 9 (28%) रोगियों में एम्फिसीमा का पता चला था। चार रोगियों के पास एक प्रकाश और एक दूसरे में एम्फीसिमा में गंभीर फाइब्रोसिस के साथ एइल का एक विशेष रूप था।
फाइब्रोसिस और फ्रीक (देय%) के कुल प्रतिशत के बीच एक विश्वसनीय सहसंबंध का खुलासा किया गया था: आर \u003d -0.52। केटीआरटी (32 ± 26 महीनों के बाद) के पुन: निष्पादन के साथ, यह ध्यान दिया गया कि फाइब्रोसिस का कुल प्रतिशत सभी रोगियों में 13.3% की औसत से काफी वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस 20 (86.9%) रोगियों में स्पष्ट रूप से असममित बना रहा और द्विपक्षीय उत्तेजना के बाद 3 (13.1%) रोगियों में सममित रूप में बदल गया।
एआईएलएफ और सममित आईएलएफ वाले मरीजों का अस्तित्व 1, 3 और 5 वर्षों के बाद अस्तित्व की संभावना के समान था: 75% की तुलना में 75% क्रमशः 51.4% की तुलना में 63.3% और 50% की तुलना में 53% की तुलना में 53% की तुलना में।
इस प्रकार, एआईटीआईएफ गेर समेत कई पृष्ठभूमि राज्यों के कारण हो सकता है। Ger आईएफएफ और उत्तेजना के विकास दोनों की प्रगति को बढ़ावा दे सकता है।
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के तीव्र उत्तेजना के साथ वायरल संक्रमण
आईएलएफ प्रकाश फाइब्रोसिस, खराब इलाज योग्य उपचार के विकास से जुड़े अज्ञात ईटियोलॉजी की प्रगतिशील बीमारी है। कार्यात्मक संकेतकों की निरंतर प्रगति के बावजूद, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को अपेक्षाकृत स्थिर प्रवाह और तेज गिरावट के एपिसोड की विशेषता है, जो अक्सर घातक होते हैं। ऐसे एपिसोड को "उत्तेजना" कहा जाता था। इस अध्ययन का उद्देश्य यह दिखाने के लिए है कि वायरल संक्रमण के साथ आईएलएफ की उत्तेजना जुड़ी हुई है या नहीं।
अध्ययन में 43 रोगियों को आईएलएफ के बढ़ाने के साथ शामिल किया गया। उत्तेजना के विकास से पहले बीमारी की शुरुआत से समय का औसत 85 दिन था। उत्तेजना के विकास में 28% रोगियों में, वायरस जैसी लक्षण हुए - बुखार और दुर्भावना। 4 मरीजों (9%) में पीसीआर विधि के उत्साह के साथ, श्वसन वायरस की पहचान की गई (2 - रिनोवायरस में, 1 - कोरोनवायरस-ओएस 43 में और 1 - पैराग्राप -1 वायरस में)। आईएलएफ स्थिर प्रवाह वाले किसी भी रोगी द्वारा वायरस का पता नहीं लगाया गया था। डीएनए माइक्रोचिप्स की मदद से, एक व्यक्ति के एक ट्रांसफ्यूजन-प्रेषित वायरस (टीटीवी) और हर्पस वायरस की उपस्थिति प्रकट होती है। जीनोमिक-विशिष्ट विश्लेषण करते समय, पीसीआर विधि ने गेंद के एक और 15 सकारात्मक नमूने की खोज की। इन वायरसों में से, केवल टीटीवी एक समूह में अक्सर नियंत्रण की तुलना में आईएफएल के एक उत्तेजित (0%, पी \u003d 0.0003 के खिलाफ 28%) के एक समूह में मिले। चार नमूनों में, 2 वायरस पाए गए (2 - टीटीवी और रिनोवायरस में, 1 - टीटीवी और पराग्रिपा -1 वायरस और 1 - टीटीवी और एक विविधता वायरस में)। इस प्रकार, 33% में, वायरस उत्तेजना में पाए गए थे, जबकि बीमारी के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, वायरस किसी भी नमूने (पी) में नहीं पता चला था (पी<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
टीटीवी पॉजिटिव और टीटीवी-नकारात्मक मरीजों की तुलना करते समय, यह पता चला कि पहली बीमारी सुनाई गई थी, उनमें से 58% ने यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता थी, जबकि टीटीवी नकारात्मक समूह में केवल 2 9% (पी \u003d 0, 0 9) थे। इसके अलावा, टीटीवी-पोलो रोगियों के एक समूह में, 60 दिनों के लिए 75% की मृत्यु हो गई, और टीटीवी-नकारात्मक रोगियों के समूह में, मृतकों का अंश 42% (पी \u003d 0.06) था। टीटीवी पोलो रोगियों के बीच औसत अस्तित्व में 2 9 दिन (टीटीवी-नकारात्मक रोगियों (पी \u003d 0.1 9) के बीच 88 दिनों के मुकाबले), हालांकि, टीटीवी पॉजिटिव टेस्ट की उपस्थिति रोगियों के वर्णित समूह में अस्तित्व का एक भविष्यवाणी नहीं थी। आईएलएफ के विस्तार के साथ 27% रोगियों में और आईएफएल के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ 16% रोगियों में, रक्त सीरम में टीटीवी पर एक पीसीआर परीक्षण सकारात्मक था, हालांकि, सीरम में इस सूचक के बीच सहसंबंध और गेंद नहीं थी पता चला। ओपी के रोगियों में टीटीवी पहचान की आवृत्ति के बीच विश्वसनीय मतभेदों के साथ, ओपी फर्श के रोगियों के 24% रोगियों में गेंद में टीटीवी-इन-फीक का पता चला था और आईएलएफ के उत्थान का पता नहीं लगाया गया था।
इस प्रकार, आईएलएफ के उत्थान के दौरान टीटीवी की रोगजनक भूमिका अस्पष्ट है। यह संभव है कि टीटीवी संक्रमण का विकास तीव्र अलौकिक क्षति और उत्तेजना के विकास की ओर जाता है। यदि ऐसा है, तो यह प्रक्रिया आईएलएफ के लिए अद्वितीय नहीं है, क्योंकि इस वायरस को लगभग बराबर आवृत्ति और ओपी वाले रोगियों के बीच पता चला है। यद्यपि आईएलएफ में उत्तेजना के रोगजन्य में टीटीवी की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है, यह भी संभव है कि तीव्र वायुकोशीय क्षति वायरस के स्थानीय प्रतिकृति का लॉन्च ट्रिगर है या माइक्रोवास्कुलर चैनल की पारगम्यता में वृद्धि हो सकती है और फेफड़ों में संक्रमण का प्रवेश। इस मामले में, फुफ्फुसीय अंतरिक्ष में टीटीवी की उपस्थिति बल्कि इसके कारण के बजाय फेफड़ों में सूजन का परिणाम है।
एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वॉलिट
कबूतर की पुरानी बीमारी की मॉर्फोलॉजिकल विविधता: क्लिनिक और उत्तरजीविता
एक्सोजेनस एलर्जी एल्वोलिट (ईएए) विभिन्न कार्बनिक कणों के इनहेलेशन के प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के साथ जुड़े फेफड़ों की एक फैलाव parenchymal रोग है। मेक्सिको में, ईएए के विकास के कारण सबसे लगातार एंटीजनों में से एक पक्षियों के प्रोटीन हैं जो तथाकथित "डिगॉन फार्म" (बीजी) के विकास को उत्तेजित करते हैं। ईएए में देखी गई सबसे लगातार हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन एक ग्रेनुलोमैटस इंटरस्टिशियल ब्रोंकाियो केंद्रित न्यूमोनाइट है, जो गैर-नेक्रोटिक अस्पष्ट परिभाषित ग्रैनुलोमा की उपस्थिति के साथ इंटरस्टिशियल मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ की विशेषता है। क्रोनिक चरण में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का फाइब्रोसिस हो सकता है। हालांकि, अन्य रूपात्मक परिवर्तनों का भी वर्णन किया गया है, जिसमें अपेक्षाकृत सजातीय इंटरस्टिशियल सूजन और फाइब्रोसिस, गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (एनएसआईपी) के साथ-साथ परिधीय फाइब्रोसिस के समान रूप से फाइब्रोब्लास्टिक फोकस (ओआईपी) जैसा दिखता है।
इस अध्ययन में, बीजी के निदान वाले 110 रोगियों ने नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का वर्णन किया और जीवित रहने की दर का अनुमान अलग-अलग रूपरेखा प्रकारों में ईएए: कार्बनिक निमोनिया (ओपी), ब्रोंकोकोन्ट्रिक फाइब्रोसिस (बीसीएफ) और गैर-वर्गीकृत ईएए का अनुमान लगाया गया था।
रोगियों की औसत आयु 45 ± 12 साल थी, लक्षणों की औसत अवधि 25 ± 32 महीने है। सभी रोगियों ने सांस और खांसी की तकलीफ की उपस्थिति को नोट किया, 56% रोगियों में "ड्रम स्टिक्स" के प्रकार के साथ उंगलियों के अंत में परिवर्तन किए गए थे। सभी रोगियों के पास प्रतिबंधात्मक कार्यात्मक परिवर्तन (अग्नि 54.5 ± 17% देय) था, बाकी में हाइपो-जेमिया (एसपीओ 2 85.7 ± 6.7% रोगियों) व्यायाम के दौरान बिगड़ती (एसपीओ 2 72 ± 8%)।
ईएए के ठेठ हिस्टोलॉजिकल संस्करण को 58 रोगियों, एनएसआईपी-जैसे - 22, ओप-जैसे - में बताया गया था - 10 में, मिश्रित - 9 में, निमोनिया का आयोजन - 3, बीसीएफ - 3 और गैर-वर्गीकृत में - 5. फाइब्रोब्लास्टिक ट्रिक्स सामान्य ईएए के लिए 20% में पाया गया, 30% में - एक एनएसआईपी-जैसे संस्करण के साथ और ओआईपी जैसी ईएए के साथ सभी अवलोकनों में। केटीआरटी के तहत, यह पता चला था कि सामान्य ईएए के साथ 75% रोगियों में परिवर्तित परिवर्तनों की सूजन प्रकृति, 69% - एनएसआईपी की तरह, 14% - ओआईपी-जैसे विकल्प बीजी (पी) के साथ<0,05).
अस्तित्व का विश्लेषण करते समय, बीजी मॉर्फोलॉजिकल समूहों के बीच मतभेद प्रकट होते हैं (चित्र 3)। तो, विशिष्ट ईएए की तुलना में एक ओप-जैसे विकल्प वाले रोगियों के एक समूह के लिए ईएसएच मृत्यु दर 4.1 9 (पी) थी<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
अतिसंवेदनशील न्यूमोनिट
और माइकोबैक्टीरियमों के साथ संदूषण
धातुव्यापी तरल पदार्थ
ईएए बैक्टीरिया समेत विभिन्न एंटीजनों की कार्रवाई के कारण हो सकता है। साहित्य में, धातु के तरल पदार्थ (कर सकते हैं) के संपर्क में ईएए की संभावित घटना पर डेटा है। तेजी से बढ़ते माइकोबैक्टेरिया (बीआरएम) कर के संपर्क के कारण ईएए के विकास के लिए ईटियोलॉजिकल कारकों में से एक हैं। इस अध्ययन का उद्देश्य एंटीजन निर्धारित करना है, जो हो सकता है के संपर्क के कारण ईएए के विकास से जुड़ा हो सकता है।
अध्ययन में एक कैन-एसोसिएटेड ईएए वाले 13 रोगियों को शामिल किया गया, नैदानिक, जैविक और रेडियोलॉजिकल मानदंडों के अनुसार पुष्टि की, 12 व्यक्तियों के साथ संपर्क किया गया था (एक ही कारखानों में परिचालन कर रहा था और ईए के रोगियों के रूप में एक ही काम कर सकता था) नैदानिक \u200b\u200bकी अनुपस्थिति में लक्षण, 18 स्वस्थ स्वयंसेवक।
मरीजों की औसत आयु ईएए 46.3 साल की थी। सभी 13 रोगियों ने कैन के संपर्क के समाप्त होने के एक साल में नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में सुधार किया था। एस्परगिलस फ्यूमिगेटस और छद्म-मोनास के खिलाफ एंटीजन की पहचान के लिए सीरिक विश्लेषण आयोजित किया गया है, परिणाम नकारात्मक थे। एम इम्यूनोजेनम को 40% नमूना साथी, बैसिलस एसपीपी से अलग किया गया था। - 42%, ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (छद्मोनास एसपीपी को छोड़कर) - 12% से कम नमूने, मशरूम - नमूने के 11% से। तरल पदार्थ के नमूने में, एम इम्यूनोजेनम, एफ सोलानी, बी सिम्पलक्स के खिलाफ precipitins की पहचान करने के लिए electroserinesis का विश्लेषण किया गया था। एंटीजन एम इम्यूनोजेनम के लिए, रोगियों में प्रीकिपिटाइन मेहराब की संख्या काफी अधिक थी, जो उस नियंत्रण समूह के व्यक्तियों की तुलना में ईएए से जुड़ी हो सकती है जो मील से संपर्क करती थी। वर्षा के 5 मेहराब की सीमा के तहत, परीक्षण संवेदनशीलता 77% थी, और विशिष्टता - 9 2%। मरीजों के इस समूह में एम इम्यूनोग-संख्या-विशेष मछली पकड़ने आईजीजी भी विश्वसनीय रूप से बढ़ी थी।
इस प्रकार, 40% से अधिक नमूने में एम इम्यूनोजेनम की उपस्थिति, साथ ही मज़ेदार ईएए वाले मरीजों के सीरम में एम इम्यूनोजेनम को विशिष्ट precipitines का पता लगाने से संकेत मिलता है कि दूषित के साथ संपर्क ईएए के विकास के कारण हो सकता है । नियमित नमूना अध्ययन, उन श्रमिकों की पर्याप्त सुरक्षा कर सकते हैं जिनके साथ संपर्क किया गया है, इस आबादी में ईएए के विकास को रोक सकता है।
फेफड़ों के सिस्टिक रोग
सिरोलिमस दक्षता और सुरक्षा
लिम्फैंगियोलिसोमायोमैटोसिस के साथ
लिम्फांगियोलिओमोमैटोसिस (एलएएम) एक दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है जो फुफ्फुसीय ऊतक, मिर्च फुफ्फुसीय प्रबल और पेट के ट्यूमर (किडनी एंजियोओमिकोलिपम्स) के सिस्टिक विनाश द्वारा विशेषता है। रोग की शुरुआत से 10 वर्षों के लिए अधिकांश रोगी श्वसन विकार, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स और हाइपो-एक्ससेमिया विकसित करते हैं। चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाएं, फुफ्फुसीय ऊतक घुसपैठ, रक्त में भी फैलती हैं और इसमें बियालल उत्परिवर्तन होते हैं, टीएससी जीन को निष्क्रिय करते हैं। टीएससी जीन फ़ंक्शन का नुकसान एमटीओआर सिग्नलिंग पथ लॉन्च करता है, जो कई सेलुलर फ़ंक्शंस को नियंत्रित करता है, जिसमें विकास, गतिशीलता और कोशिकाओं के अस्तित्व शामिल हैं। प्री-पा-रत सरोलिमस एमटीओआर के सक्रियण को अवरुद्ध करता है और टीएससी दोषपूर्ण जीन के कामकाज को पुनर्स्थापित करता है।
यह आलेख एक अंतरराष्ट्रीय बहुआयामी यादृच्छिक डबल-ब्लाइंड प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है, जिसने एमएएम के रोगियों में फुफ्फुसीय समारोह पर सिब्रिमस के साथ वार्षिक एमटीओआर-अवरोधक के प्रभाव का अध्ययन किया।
अध्ययन में भाग लेने के लिए मरीजों को लैम फाउंडेशन का उपयोग करके चुना गया था। इस अध्ययन में एक स्क्रीनिंग यात्रा, 12 महीने की उपचार अवधि और लगभग 12 महीने की निष्क्रिय अवलोकन शामिल थी, जिसके दौरान रोगियों को एक अध्ययन दवा नहीं मिली। एक यादृच्छिक तरीके से puynts और 1: 1 का अनुपात सिरोलिमस द्वारा 2 मिलीग्राम / दिन की प्रारंभिक खुराक में मौखिक रूप से प्राप्त समूहों में विभाजित किया गया था। या प्लेसबो। प्रत्येक यात्रा के दौरान, रक्त में सिरोलिमस की एकाग्रता को मापा गया था और दवा की खुराक को 5-15 पीजी / मिलीलीटर की सीमा में अपनी एकाग्रता बनाए रखने के लिए बदल दिया गया था।
कुल मिलाकर, 89 रोगियों को यादृच्छिक किया गया: 43 - प्लेसबो समूह और 46 में - सिरोलिमस समूह में। एफईवी 1 प्लेसबो समूह 12 महीने के लिए घट गया। 12 ± 2 मिलीलीटर / माह से। स्रोत स्तर से। सिरोलिमस समूह में, एफईवी 1 में कमी 1 ± 2 मिलीलीटर / माह थी, जिसका मतलब उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय कार्य का स्थिरीकरण था। समूहों के बीच उपचार की अवधि के लिए एफईवी 1 में औसत परिवर्तन में absu-lyut-nia अंतर 153 मिलीलीटर था (मतभेद विश्वसनीय हैं) (चित्र 4)। उपचार के दौरान फ्रीक में कमी -11 ± 3 मिलीलीटर / माह थी। प्लेसबो समूह और + 8 ± 3 एमएल / माह में। सिरोलिमस समूह में, जिसका अर्थ है सक्रिय चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय कार्य में एक महत्वपूर्ण सुधार। समूहों के बीच चिकित्सा के दौरान फ्रीक में औसत परिवर्तन में पूर्ण अंतर 226 मिलीलीटर (चित्र 4) था।
सरोलिमस समूह में कार्यात्मक छिद्र-मैन्स सूची और विजुअल-एनालॉग स्केल यूरोकोल पर जीवन की गुणवत्ता में 12 महीने में काफी सुधार हुआ। प्लेसबो समूह के विपरीत उपचार। संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर डी (वीईजीएफ-डी) के संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर डी (वीईजीएफ-डी) के औसत स्तर दोनों समूहों में समान थे, लेकिन 6 और 12 महीने के बाद। Sirolimus समूह प्लेसबो समूह की तुलना में काफी कम हो गया है।
एफईवी 1 के निष्क्रिय अवलोकन के बाद के वर्ष दोनों समूहों में कमी आई (8 ± 2 मिलीलीटर / माह। प्लेसबो समूह और 14 ± 3 मिली / महीने में। सिरोलिमस के समूह में, मतभेद अविश्वसनीय हैं)। इसी प्रकार, 24 महीने के लिए आवृत्ति गतिशीलता में विश्वसनीय मतभेद प्राप्त नहीं किए गए थे। 24 महीने के बाद वेगफ-डी का औसत स्तर। यह प्लेसबो समूह (2107 ± 2146 पीजी / एमएल) में ऊंचा रहा और सिरोलिमस समूह (930 ± 461 पीजी / एमएल) में कमी आई।
उपचार अवधि के दौरान सबसे लगातार दुष्प्रभावों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल श्लेष्म झिल्ली, दस्त, मतली, हाइपरकोलेस्टेरोलिया, त्वचा की धड़कन और निचले हिस्सों की सूजन की सूजन शामिल थी। सिरोलिमस समूह ने अस्थि मज्जा और रक्त, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घटना, त्वचाविज्ञान की समस्याओं, चयापचय संबंधी समस्याओं, चयापचय संबंधी विकारों या प्रयोगशाला संकेतकों में परिवर्तन, मांसपेशी-कंकाल संबंधी विकारों और मुलायम ऊतकों से जुड़े साइड इफेक्ट्स से जुड़े साइड इफेक्ट्स को काफी हद तक मुलाकात की; दर्द और न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, दृष्टि या अन्य नेत्रहीन समस्याओं का उल्लंघन।
इस प्रकार, 1 वर्ष के लिए सिरोलिमस लंगड़ा वाले मरीजों के उपचार ने एफईवी 1 को स्थिर करने, जीवन की गुणवत्ता और कुछ कार्यात्मक विशेषताओं में सुधार करना संभव बना दिया। ब्रोन्कियल पेटेंसी पर सकारात्मक प्रभाव दवा के निर्वहन के बाद गायब हो गया। सिरोलिमस के साथ उपचार प्लेसबो समूह की तुलना में अधिक बार जुड़ा हुआ था, साइड इफेक्ट्स के विकास, हालांकि दोनों समूहों में एक ही आवृत्ति के साथ गंभीर साइड इफेक्ट्स उभरे।
सिंड्रोम में फुफ्फुसीकरण अभिव्यक्तियाँ
बर्ट-होगगा-डब ': सिस्टिक परिवर्तन
और फुफ्फुसी हिस्टियोसाइटोमा
बर्ट-होगगा-डुबे सिंड्रोम '(बीसीडी) एक आउटोसोम-नो-डोमिनेंट जीन मॉडलमैटोसिस है, जो त्वचा के follicular gamart के विकास, फेफड़ों, न्यूमोथोरैक्स और गुर्दे neoplasms में सिस्टिक परिवर्तन के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित है। बीसीडी सिंड्रोम बीसीडी जीन (एफएलसीएन) में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसे शॉर्ट कंधे 17 गुणसूत्र (17p11.2) में स्थानीयकृत किया जाता है और फोलिकुलिन प्रोटीन के ट्यूमर दमनकार के संश्लेषण को एन्कोड करता है। त्वचा के बीसीएच सिंड्रोम घावों के लिए विशिष्ट फाइब्रोफोलिकुलोमा (एफएफ) और ट्रेटर (टीडी) हैं, जो शरीर के चेहरे, गर्दन और शीर्ष की त्वचा पर कई छोटे पापुलास हैं। अधिकांश रोगी एक सिस्टिक फेफड़ों की क्षति विकसित करते हैं, अक्सर पुनरावर्ती न्यूमोथोरैक्स के साथ। गुर्दे की क्षति गुर्दे-नो-सेल कैंसर के विभिन्न हिस्टोलॉजिकल अवतारों से प्रकट होती है। यह आलेख ब्रिटेन और इटली में रहने वाले तीन परिवारों में बीसीडी सिंड्रोम के साथ 12 मरीजों में बीसीडी सिंड्रोम में फेफड़ों की हार का वर्णन करता है।
7 रोगियों, गुर्दे में त्वचा के घावों का निदान किया गया था - 2 रोगियों में, फेफड़ों के सिस्टिक घाव - 9 (75%) रोगियों में। निदान के समय औसत आयु 44.6 वर्ष थी; 8 (66%) रोगी पुरुष तल से संबंधित थे। 4 (33%) रोगियों (आयु 47-57) में पुनरावर्ती न्यूमोथोरैक्स (एक से तीन एपिसोड से) विकसित किया गया। एक गोल या अंडाकार आकार के फुफ्फुसीय पतली दीवार वाली छाती, 3-57 मिमी (निचले फेफड़ों में बड़ा) का आकार, एक अपरिवर्तित फुफ्फुसीय कपड़े से घिरा हुआ, दीवार की मोटाई से 2 मिमी तक अदृश्य तक पाया गया था 24-85 वर्ष (चित्र 5) के 9 (75%) के सभी फुफ्फुसीय क्षेत्रों में सभी फुफ्फुसीय क्षेत्रों में एक छोटी राशि में KTRT में।
हिस्टोलॉजिकल रिसर्च ने माइक्रोस्कोपिक से कई मिलीमीटर व्यास तक अलवीरदार स्ट्रोक के सिस्टिक फैलाव का खुलासा किया। पतली दीवार वाली छाती को अपनी दीवारों में रेशेदार या चिकनी मांसपेशी ज्वार की अनुपस्थिति में घन उपकला के साथ रखा गया था। बाएं फेफड़ों के निचले हिस्से में एक रोगी में, व्यास में 12 मिमी एक नोड का पता चला था, जिसे आराम किया गया था; Morphologically और immunophenotypically निदान हिस्टियोसाइट।
इस प्रकार, बीसीएचडी सिंड्रोम सिस्टिक फेफड़ों के घावों में से एक है, जिसे सिस्टिक फेफड़ों की बीमारियों के अंतर निदान का संचालन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए (जिसमें निमो-सिस्टिस, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया और मेटास्टैटिक फेफड़ों की क्षति के कारण लैम, हिस्टियोसाइटोसिस, निमोनिया भी शामिल है एडेनोकार्सिनेशन और कम-विभेदित सारकोमा में)।
ब्रोन्कोलाइट्स
भारी क्रोनिक ब्रोन्कियोलाइटिस
प्राथमिक के प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में
शेग्रेन सिंड्रोम
शेग्रीन सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोइड घुसपैठ की विशेषता है। शेग-रे-ऑन का प्राथमिक सिंड्रोम - अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ अज्ञात ईटियोलॉजी और माध्यमिक शेग्रीन सिंड्रोम की प्रणालीगत बीमारी। अस्थिजन और "सूखी" सिंड्रोम (xerostomy और xerofthalmia) के विकास से अक्सर इस बीमारी को प्रकट करता है, कम अक्सर - श्वसन प्राधिकरणों की हार सहित प्रणालीगत अभिव्यक्तियां।
यह ज्ञात है कि लगभग आधे रोगी बायोप्सी के दौरान वायु मार्गों की दीवार के लिम्फोप्लाजोपोसाइटिक घुसपैठ का पता लगा सकते हैं और एफवीडी के दौरान ब्रोंची की हाइपररेैक्टिविटी का पता लगा सकते हैं। श्वसन अंगों की चिकित्सकीय स्पष्ट हार उत्पन्न होती है, कुछ लेखकों के अनुसार, प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले केवल 9% रोगी।
इस पेपर में, प्राथमिक सेग्रीन सिंड्रोम से जुड़े गंभीर ब्रोन्कियोलेट और पुरानी श्वसन विफलता वाले मरीजों के 5 नैदानिक \u200b\u200bमामले वर्णित हैं। रोगियों में 4 महिलाएं थीं और 1 पुरुष थे, निदान के समय औसत आयु 38 से 70 वर्ष (औसत पर 58 वर्ष) थी। प्रमुख शिकायतों वाले सभी रोगियों को 1 से 144 महीने तक समय की कमी थी। (10 महीने। औसतन), पुरानी खांसी और स्पुतम अलगाव। गंभीर हाइपोक्सिमिया के कारण चार रोगियों को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है। उच्च श्वसन पथ के संक्रमण को दोहराने के लिए इतिहास में तीनों में दिशानिर्देश थे।
प्राथमिक ब्रदरहुड अंगों का विश्लेषण करते समय, सभी रोगियों ने कई विस्मयकारी छोटे मेसेल फेफड़ों के नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ मध्यम ब्रोंकाईईईसीईएस को देखा। 3 रोगियों में, निदान के समय, एल्वोलिटिस के संकेत पाए गए, जो एंटीबायोटिक थेरेपी और फिजियोथेरेपी के बाद गायब हो गए। एफवीडी के अनुसार, सभी रोगियों को ब्रोन्कियल बाधा का निदान किया जाता है। ब्रॉन-टेल्ड ट्री की आकांक्षा के माइक्रोबियो-लॉजिकल अध्ययन ने 1 रोगी में 1 रोगी और स्टेफिलो-सह-सीसीयूएस ऑरियस में स्यूडोमोनास एरुगिनोसा की वृद्धि का खुलासा किया है। 4 मामलों में, ब्रोंकोउलवेरोलर लैवेज (बॉल) किया गया था, जिसके दौरान साइटोसिस का खुलासा किया गया था, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल (80%) के कारण। सभी रोगियों ने 2 रोगियों में एंटी-परमाणु एंटीबॉडी की पहचान की - एंटी-एसएसए एंटीबॉडी। ब्रोंची जल निकासी को बेहतर बनाने के लिए सभी रोगियों को श्वास ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (आईएसएक्स) और लंबे समय से अभिनय β2 एगोनिस्ट, साथ ही फिजियोथेरेपी प्राप्त हुई। सभी अवलोकन समय के लिए, 3 रोगियों में एक महत्वपूर्ण सुधार मनाया गया था, 3 रोगियों में एक आवर्ती श्वसन संक्रमण का पता चला, जिसमें से 1 निमोनिया से मर गया।
इस प्रकार, व्यावहारिक डॉक्टरों को प्रणालीगत बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन अंगों की हार के विकास के जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। मैक्रोलाइड्स, आईसीसीसी और ब्रोंकोडुलेटर का उद्देश्य गंभीर बाध्यकारी ब्रोंकोपोलिटिस के पाठ्यक्रम में काफी सुधार कर सकता है।
अन्तर्निहित रोग
फेफड़े और धूम्रपान
अंतरालीय परिवर्तनों के साथ धूम्रपान करने वालों में फेफड़े और एम्फिसीमा
वर्तमान में, अधिक से अधिक जानकारी जमा हो रही है कि सीओपीडी के अलावा टोबासोकोरियन फेफड़ों की उच्च घनत्व के क्षेत्रों के गठन का कारण बन सकता है - वाटर द्वारा पता चला इंटरस्टिशियल परिवर्तन (एआई)। किस हद तक, ये उल्लंघन एम्फिसीमा की निचली अभिव्यक्ति के साथ जुड़े हुए हैं और फेफड़ों की कुल क्षमता में एक छोटी कमी (आईईईईएल) निरंतर धूम्रपान के साथ, अज्ञात है। इस अध्ययन का उद्देश्य एआई, एल और एम्फिसीमा के संकेतों के बीच संबंधों का अध्ययन था, जो धूम्रपान करने वालों के समूह में 10 से अधिक पैक-वर्षों से अधिक अनुभव के साथ निर्धारित किया गया था।
इस अध्ययन में 2508 धूम्रपान करने वालों में संयुक्त राज्य अमेरिका के 21 वें केंद्र से 45-80 साल की उम्र के कम से कम 10 पैक-वर्षों के धूम्रपान अनुभव के साथ शामिल थे। अध्ययन में अस्थमा, सीओपीडी और एम्फिसीमा के अपवाद के साथ फुफ्फुसीय बीमारियों वाले व्यक्ति शामिल नहीं थे।
केटीआरआर 2416 मरीजों को पूरा कर लिया गया था, जिनमें से 1171 महिलाएं थीं, 613 - काला, 1060 - सक्रिय धूम्रपान करने वालों, 1002 - होबलेस का सामना करना पड़ा। 1361 (56%) में, केटीआरआर पर रोगी ने एआई की पहचान नहीं की, 861 (36%) में एआई के अनिश्चित काल (प्रकाश क्षेत्र का 5% से कम) थे, और 1 9 4 (8%) की पहचान की गई थी ऐ। एआई के बिना व्यक्तियों की तुलना में, एआई वाले रोगी पुराने थे (64 वर्षीय), एक बड़ा शरीर द्रव्यमान सूचकांक (28 के खिलाफ 28) और अधिक धूम्रपान अनुभव (40 के खिलाफ 44 पैक) था। एआई के साथ रोगियों को तेजी से सीओपीडी (41% के मुकाबले 32%) से पीड़ित था, में एक छोटा आईईईएल (5.02 एल 5.7 लीटर के खिलाफ) था और एक शांत निकास (3.13 लीटर के खिलाफ 2.67 एल) के साथ एक छोटी मात्रा थी।
समायोजित मॉडल में, कुल फुफ्फुसीय मात्रा और कैल्म साँस छोड़ने के साथ मात्रा एआई के रोगियों में ऐसे परिवर्तनों के बिना समूह की तुलना में कम हो गई थी। एआई के साथ व्यक्तियों में एम्फिसीमा की गंभीरता भी कम थी। एआई के रोगियों में आदत की संभावना एआई के बिना 47% कम थी।
सीओपीडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के तथ्य में मरीजों की स्तरीकरण ने खुलासा किया कि एआई पीओपीडी (-12% देय) के रोगियों में और सीओपीडी (-7% देय) के बिना एल्ड में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। एमओपीडी (-7%) और सीओपीडी (-0.6%) के बिना रोगियों में एआई की उपस्थिति में एम्फिसीमा की गंभीरता भी कम थी। एम्फिसीमा के प्रसार पर डेटा सुधार के बाद, ईएलओ की गिरावट लगभग एक समूह में सीओपीडी (-7%) और सीओपीडी (-6%) के बिना थी। इसका मतलब यह है कि एआई के साथ एक सीओपीडी के साथ एईएल में कमी एक प्रतिबंधक दोष और एम्फिसीमा की एक छोटी अभिव्यक्ति के साथ जुड़ी हुई है।
37 (1 9%) में एआई के 1 9 4 मरीजों में से, 107 (55%) में केंद्रित परिवर्तनों को नोट किया गया था - उपसमूहल-रैली, 38 (20%) ने मिश्रित किया था - केन्द्रीय और उप-इलेक्ट्रॉन परिवर्तन और 12 (6%) था अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के एक्स-रे संकेत। आईईईई में सबसे बड़ी कमी एआई (-0.481), एक मिश्रित संस्करण (-0.416), सबसे छोटी गिरावट - एआई (-0,133) की एक सेंट्रलबुलर व्यवस्था के साथ - सबसे छोटी गिरावट के एक उप-प्रकाश संस्करण के साथ मनाई गई थी। सक्रिय धूम्रपान केंद्रीय नियंत्रण नोड्यूल (4.82 का मौका अनुपात) के गठन से जुड़ा हुआ था।
इस प्रकार, इस अध्ययन में, यह दर्शाया गया था कि केटीआरटी आपको 8% धूम्रपान करने वालों में अंतरालीय परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देता है। एआई एल और एम्फिसीमा की छोटी अभिव्यक्ति में कमी के साथ जुड़े हुए हैं, इस कमी का आयाम सीओपीडी वाले मरीजों में अधिकतम है। अध्ययन के लेखकों से पता चलता है कि धूम्रपान फेफड़ों के दो अलग-अलग संस्करणों का कारण बन सकता है - एम्फीम और एआई।