Уровни поражения спинного мозга таблица. Симптомы поражения спинного мозга

Заболевания спинного мозга (миелопатия)

Клиническая нейроанатомия

На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.

Рис. 1.

Симптомы поражения

Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

Двигательные нарушения

У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.

Нарушения чувствительности

Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.

Вегетативные нарушения

Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.

Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.

Специфические спинномозговые синдромы

Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения

Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).

Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными

При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.

Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте

Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.

Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)

Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления

Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.

Другие распространенные синдромы

Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.

У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:

• кальцификации, дегенерации и протрузии межпозвонковых дисков
• костных разрастаний (остеофиты )
• кальцификации и утолщения продольной связки.

У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лечение

При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).

Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства

Поражение спинальных корешков (радикулопатия)

Клиническая нейроанатомия и классификация

Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).

Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков

Шейная радикулопатия

Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.

Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.

У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.

В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:

Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.

Конский хвост

Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.

Перемежающаяся хромота конского хвоста

Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.

Пролапс поясничного межпозвонкового диска

Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.

Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).

Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка

Острый центральный пролапс диска

В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).

1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)

В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).

В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).

Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .

- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.

- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.

2. Строение спинного мозга (поперечный срез)

- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.

1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции

2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.

3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.

- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.

1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).

2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).

3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).

Синдромы поражения спинного мозга

1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):

- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

- краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

- верхнешейных сегментов (C2- C4) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

- шейного утолщения (C5- Th1) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

- грудного отдела (Th2- Th12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

- поясничного утолщения (L1- S2):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- эпиконуса (L4- S2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- конуса (S3- Co2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

- конского хвоста (корешки L2- S5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

3. Синдромы компрессионного поражения СМ:

- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.

- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

- по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

- по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

- Предушные сомиты:

1) афферентная часть - зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.

- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):

1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;

- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;

- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);

- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Cтвол мозга: этиологические факторы поражения

1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):

- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,

- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)

Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди

2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:

- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,

- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз

- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии

3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:

Нарушения мозгового кровообращения

Воспалительные заболевания: ОРЭМ

Опухоли

Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;

- покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,

2) ядра черепных нервов (IX-XII),

3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);

- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- XII пара - N. Hypoglossus

1) Ядра XII пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)

2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),

3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi

4) Синдромы выпадения :

- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);

- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);

6) Методы исследования:

- жалобы: дизартрия,

- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка

- XI пара - N. Accessorius

1) Ядра XI пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)

2) Выход из мозга

3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);

5) Синдромы раздражения:

- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея

6) Методы исследования:

- жалобы: нарушение движения головы и рук,

- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.

- X пара - N. Vagus

1) Ядра X пары и функция:

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ

- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)

5) Синдромы раздражения :

- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.

- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)

- IX пара - N. Glossopharingeus

1) Ядра IX пары и функция:

Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту

5) Синдромы раздражения :

- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

6) Методы исследования:

- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,

- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.

Синдромы поражения продолговатого мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:

1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:

2) пирамидный путь:

- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:

1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации

3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности

4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера

5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей

6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия

- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:

1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.

- Синдром Авеллиса

1) двойное ядро:

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).

1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;

2) ядро XI нерва:

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):

1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы

2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):

1) двойное ядро -

2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.

- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):

1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)

2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,

3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области

4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,

5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис

2) снижение глоточного рефлекса,

3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.

4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),

- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),

2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,

3) рефлексы орального автоматизма.

4) насильственный смех и плач.

ПОВРЕЖДЕНИЕ ВЕРХНИХ ШЕЙНЫХ СЕГМЕНТОВ НА УРОВНЕ CI-CIV (травма верхних шейных позвонков)

Спастический (центральный) тетрапарез/тетраплегия

Паралич или раздражение диафрагмы (икота, одышка)

Утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу

Центральные расстройства мочеиспускания (задержка, периодическое недержание)

Корешковые боли с иррадиацией в область шеи, затылка, лица

Бульбарные симптомы (дисфагия, головокружение, нистагм, брадикардия, диплопия)

ПОВРЕЖДЕНИЕ ШЕЙНО-ГРУДНОГО ОТДЕЛА СV-D1 (шейное утолщение)

Верхняя вялая параплегия

Нижняя спастическая параплегия

Утрата всех видов чувствительности с уровня повреждения книзу по проводниковому типу

Корешковые боли в руках

Синдром Бернара-Горнера (в связи с нарушением симпатического центра иннервации глаза)

Травматические шок (резкое снижение АД, ВД, ранняя центральная гипертермия, нарушение сознания)

ПОВРЕЖДЕНИЕ ГРУДНОГО ОТДЕЛА DII-DXII (травма нижних грудных или верхних поясничных позвонков)

Центральная нижняя параплегия

Сегментарные и проводниковые расстройства чувствительности

Опоясывающие корешковые боли в области грудной клетки или живота

Расстройства мочеиспускания по центральному типу

Выпадение брюшных рефлексов

ПОВРЕЖДЕНИЕ ПОЯСНИЧНОГО УТОЛЩЕНИЯ LI-SII (на уровне X-XII грудных позвонков)

Вялая нижняя параплегия с утратой коленного, ахиллова, кремастерного рефлексов

Утрата чувствительности с уровня паховой складки, в области промежности

Центральные расстройства мочеиспускания и дефекации (задержка, периодическое недержание)

НЕЙРОН, ЗНАЧЕНИЕ ЕГО СОСТАВНЫХ ЧАСТЕЙ. ДУГА КОЛЕННОГО РЕФЛЕКСА: ЧИСЛО НЕЙРОНОВ, ГДЕ РАСПОЛОЖЕН РЕЦЕПТОР, ПРИНЦИП ЕГО ДЕЙСТВИЯ.

НЕЙРОН

О: структурно-функциональная единица нервной системы. электрически возбудимая клетка, которая обрабатывает, хранит и передает информацию с помощью электрических и химических сигналов.

Клетка содержит ядро, тело клетки и отростки (дендриты и аксоны).

В зависимости от функции выделяют:

Чувствительные нейроны воспринимают раздражения, преобразуют их в нервные импульсы и передают в мозг.

Эффекторные - вырабатывают и посылают команды к рабочим органам.

Вставочные - осуществляют связь между чувствительными и двигательными нейронами, участвуют в обработке информации и выработке команд.

Аксон - длинный отросток нейрона. Приспособлен для проведения возбуждения и информации от тела нейрона к нейрону или от нейрона к исполнительному органу.

Дендриты

передают возбуждение к телу нейрона.

Коленный рефлекс - это безусловный рефлекс, возникает при непродолжительном растяжении четырёхглавой мышцы бедра, вызванном лёгким ударом по сухожилию этой мышцы под надколенником.

Рецепторы- это нервно-мышечные веретена, расположенные в 4главой мышце бедра. При растяжении мышечных веретен нервные импульсы по дендритам передаются к телам чувствительных нейронов, расположенных в спинальных ганглиях спинных корешков спинномозгового нерва.

От чувствительных нейронов возбуждающие сигналы передаются на альфа-мотонейроны, расположенные в передних рогах серого вещества с/м, а от альфа-мотонейронов - к мышечным волокнам той же мышцы (см. рис).

Кроме основного (моносинаптического) компонента, к дуге коленного рефлекса можно отнести и тот путь передачи сигнала, который обеспечивает расслабление мышцы-антагониста (сгибателя колена). От тех же чувствительных нейронов по коллатералям их аксонов сигнал передается на тормозные интернейроны боковых рогов серого вещества, а от них тормозный сигнал передается мотонейронам мышцы-сгибателя.

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1) Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер парапле­гии в положении сгибания;

2) Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня по­ражения;

3) Нарушения функций тазовых органов;

4) Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);

5) сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вслед­ствие вовлечения передних рогов на уровне одного или не­скольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) попереч­ного поражения.

Клинические проявления различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты CI - С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного моз­га, верхнепоясничного отдела (LI - L3), эпиконуса (L4 - L5, S1 - S2) и конуса (S3 - S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хво­ста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга име­ют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 - S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крест­цовым сплетением с преимущественным поражением малоберцо­вой мышцы и относительной сохранностью болыпеберцовой. Со­хранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (ва-риирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгиба­ние бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилло­вы рефлексы выпадают; коленные - сохранны. Нарушения чувст­вительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сег­менты) характеризуется отсутствием параличей (при изолирован­ном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбокавернозного рефлексов; сухо­жильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с за­щитными рефлексами, что может быть использовано для определе­ния нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины:

2. Патология позвонков (позвоночника).

3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спиналь-ная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).

4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового дис­ка, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.

5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.

6. Радиационная миелопатия.

7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверх­ности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных ар­терий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты. Важнейшим момен­том является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исхо­дя из данных анатомических соотношений, синдром передней спи­нальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами):

центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколь­

ко недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлек­сия, клонусы, симптом Бабинского

задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительно­сти. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способ­ность локализовать раздражитель сохраннны, это же каса­ется вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный агероск-леротический процесс. Реже причиной спинального и нфаркта стано­вятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Бо­лезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, ще в перед­нюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосущи. Воз­раст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляют­ся признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологичес­ком исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гемагокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины попе­речного поражения спинного мозга.

* Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга - ве­нозный инфаркт.

* См. также раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга». 2. Патология позвонков (позвоночника).

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически изме­ненных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие ос­трому развитию симптомов, однако такая информация может от­сутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного по­ражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестни­ков. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследова­ние, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого - так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздел­

ствующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в пер­вую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волок­на, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализа­ции самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метабо­лизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследо­вания. Традиционными методами являются рентгенография и ней-ровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие вы­явить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процес­са. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейро-визуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о сте­пени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

3. Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль.

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объем­ных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ. Позвоночный столб в таких случаях часто интак-тен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуще­ством миелографии является ее способность хорошо визуализиро­вать локализацию патологического процесса, кроме того, одновре­менно можно взять ликвор для исследования и получить диагнос­тически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патоло­гических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обыч­но расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются ред­ко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а па­рестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о невроло­гической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни тече­ния с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Про­грессирующее течение спинальной патологии с вовлечением раз­ных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно

быть основанием для поиска объемного процесса.

4. Неопухолевая компрессия спинного мозга.

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уров­не обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формиро­вание и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримеча­тельных ситуациях, например - при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом непол­ного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного ха­рактера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность за­интересованной части позвоночного столба; локальная болезнен­ность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо сроч­ное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом (см. ниже). Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее веро­ятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуа­ции необходимы проведение нейровизуализационных исследова­ний и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

5. Миелит и рассеянный склероз.

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепласти-ческий, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакциналь­ный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, сар-коидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология ми­елита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реак­ция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демие-линизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне обще­инфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне

иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тет-раплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функ­ции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клиничес­ких и параклинических исследований, включая исследование лик­вора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной мо­дальности (в том числе зрительные), серологическую диагности­ку вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

6. Радиационная миелопатия.

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6-15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парес­тезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развива­ется слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

7. Спинальная травма и поздняя травматическая ком- прессия спинного мозга.

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая ин­формация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирую­щей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудис­тую миелопатию вследствие компрессионного повреждения по­звонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного моз­га: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.

* Электротравма может также служить причиной миелопатии.

* См. также разделы «Нижний спастический парапарез», «Миелопатия хроническая», «Сосудистые синдромы спинно­го мозга».

Клиническая картина поражения спинного мозга зависит от уровня локализации патологического процесса и его протяженности по продольной или поперечной оси.

Синдром поражения передних рогов: периферический паралич с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента, – сегментарный (миотомный) паралич, снижение или утрата рефлексов и фасцикулярные подергивания в зоне иннервации пораженных мышц.

Синдром поражения передних корешков: периферические параличи с атрофией мышц в зоне иннервации корешков.

Синдром поражения передней серой спайки: двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип) в проекции поврежденных сегментов, при сохранности рефлексов в зоне поражения.

Синдром поражения боковых рогов: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне, а при поражении на уровне сегментов С 8 -Тh 1 (поражение centrum ciliospinale ) – синдром Клода Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз) за счет паралича мышцы, расширяющей зрачок, опущение верхнего века (птоз) за счет паралича верхней тарзальной мышцы (мышцы Мюллера) и западение глазного яблока (энофтальм) за счет пареза круговой мышцы глаза.

Синдром поражения задних рогов: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, вибрационной и тактильной чувствительности (диссоциированный тип расстройств), снижение или угнетение рефлексов в зоне пораженных сегментов.

Синдром поражения задних корешков: стреляющие, опоясывающие боли как симптомы раздражения корешка, расстройство всех видов чувствительности, понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков как симптомы выпадения.

Синдром поражения боковых канатиков: возникновение проводниковых нарушений ниже уровня поражения в виде спастического паралича на стороне очага и утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне с уровня на 2–3 сегмента ниже; при двусторонних поражениях боковых канатиков, помимо двусторонних проводниковых расстройств движений и чувствительности, наблюдается нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи).

Синдром поражения задних канатиков: снижение или утрата мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага, сенситивная атаксия.

Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; развитие в зоне пораженных сегментов на стороне очага сегментарных расстройств чувствительности и периферических параличей (сегментарные расстройства отчетливо выступают лишь при поражении не менее 2–3 соседних сегментов). В соответствии с анатомией повреждения может развиться атаксия, но ее сложно верифицировать вследствие паралича.

Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского), характеризуется параличами ног и рук (вид двигательных расстройств и вовлеченность конечностей зависят от уровня очага – см. синдромы поражения спинного мозга в гл. 5.3), двусторонними проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип), часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по центральному типу.

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите (поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, проводниковыми расстройствами чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов. При внезапном травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок , характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Чаще всего нарушается потоотделение и развиваются пролежни в области ниже поражения. Механизм спинального шока связывают с внезапной потерей стимулирующих влияний со стороны надсегментарного аппарата. Постепенно появляются спинальные автоматизмы. Так, при болевом раздражении ниже уровня повреждения происходит сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, появляется безусловнорефлекторная функция мочевого пузыря и кишки. По современным данным, период появления спинальных автоматизмов составляет 7-10 дней. Если этого не происходит, необходимо проводить ревизию зоны повреждения для выявления объектов раздражения спинного мозга.

Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип).

При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка мочи (retentio urinae) , вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения. В последующем устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и наступает периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – по мере растяжения мочевого пузыря поступающей мочой возникает раздражение детрузора, которое, достигая определенной степени, вызывает рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, как у младенцев. Легкая степень периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание , в таких случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении позыва на мочеиспускание.

При периферическом типе расстройства мочеиспускания также возможна задержка мочи, но наиболее типично истинное недержание мочи (incontinentio vera) . Происходит расслабление сфинктеров и детрузора, и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности активности поясничного симпатического пузырного центра тонус внутреннего сфинктера может сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном растяжении мочевого пузыря – парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) . Нарушение функции прямой кишки имеет такой же характер.

| |