Субатрофия зрительного нерва лечение. Безжалостная и с трудом излечимая болезнь: как проявляется нисходящая атрофия зрительного нерва? Основная классификация заболевания

  • Дата: 21.10.2019

Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва {нисходящая атрофия) или клеток сетчатки {восходящая атрофия).

К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями, например глаукома, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

По офтальмоскопической картине различают первичную (простую) атрофию, которая характеризуется побледнепием диска зрительного нерва с четкими границами. На диске уменьшено число мелких сосудов (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также несколько сужены.

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, например, при воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней - несколько недель от начала заболевания или момента травмы. В то же время при воздействии объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале клинически проявляются только зрительные расстройства, а изменения на глазном дне в виде атрофии зрительного нерва развиваются спустя много недель и даже месяцев.

Врожденная атрофия зрительного нерва

Врожденная, генетически обусловленная атрофия зрительного нерва делится на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся понижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

При выявлении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо провести тщательное клиническое обследование пациента, включающее определение остроты зрения и границ поля зрения на белый, красный и зеленый цвета, исследование внутриглазного давления.

В случае развития атрофии на фоне отека диска зрительного нерва даже после исчезновения отека сохраняется нечеткость границ и рисунка диска. Такую офтальмоскопическую картину называют вторичной (постотечной) атрофией зрительного нерва. Артерии сетчатки сужены в калибре, в то время как вены расширены и извиты.

При обнаружении клинических признаков атрофии зрительного нерва необходимо в первую очередь установить причину развития этого процесса и уровень повреждения зрительных волокон. С этой целью проводят не только клиническое обследование, но также КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц.

Помимо этиологически обусловленного лечения, применяют симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины С и группы В, препараты, улучшающие метаболизм ткани, различные варианты стимулирующей терапии, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Наследственные атрофии бывают в шести формах:

  1. с рецессивным типом наследования (инфантильная) - с рождения и до трех лет происходит полное понижение зрения;
  2. с доминантным типом (юношеская слепота) - с 2-3 до 6-7 лет. Течение более доброкачественное. Зрение снижается до 0,1- 0,2. На глазном дне отмечается сегментарное побледнение диска зрительного нерва, могут быть нистагм, неврологическая симптоматика;
  3. оптико-ото-диабетический синдром - от 2 до 20 лет. Атрофия сочетается с пигментной дистрофией сетчатки, катарактой, сахарным и несахарным диабетом, глухотой, поражением мочевых путей;
  4. синдром Бера - осложненная атрофия. Двусторонняя простая атрофия уже па первом году жизни, зреггае падает до 0,1-0,05, нистагм, косоглазие, неврологические симптомы, поражение тазовых органов, страдает пирамидальный путь, присоединяется умственная отсталость;
  5. связанная с полом (чаще наблюдается у мальчиков, развивается в раннем детстве и медленно нарастает);
  6. болезнь Лестера (наследственная атрофия Лестера) - в 90% случаев встречается в возрасте от 13 до 30 лет.

Симптомы. Острое начало, резкое падение зрения в течение нескольких часов, реже - нескольких дней. Поражение по типу ретробульбарного неврита. Диск зрительного нерва сначала не изменен, затем появляются стушевывание границ, изменение мелких сосудов - микроангиопатия. Через 3-4 недели диск зрительного нерва становится бледнее с височной стороны. У 16% больных зрение улучшается. Чаще пониженное зрение остается на всю жизнь. Больные всегда раздражительны, нервозны, их беспокоят головная боль, утомляемость. Причина - оптохиазматический арахноидит.

Атрофия зрительного нерва при некоторых заболеваниях

  1. Атрофия зрительного нерва - один из основных признаков глаукомы. Глаукоматозная атрофия проявляется побледневшем диска и образованием углубления - экскавации, которая сначала занимает центральный и височные отделы, а затем охватывает весь диск. В отличие от вышеперечисленных заболеваний, ведущих к атрофии диска, при глаукоматозной атрофии диск имеет серый цвет, что связано с особенностями поражения его глиальной ткани.
  2. Сифилитическая атрофия.

Симптомы. Диск зрительного нерва бледный, серый, сосуды нормального калибра и резко сужены. Периферическое зрение сужается концентрически, скотом не бывает, рано страдает цветоощущение. Может быть прогрессирующая слепота, которая наступает быстро, в течение года.

Протекает волнообразно: быстрое понижение зрения, затем в период ремиссии - улучшение, в период обострения - повторное ухудшение. Развивается миоз, расходящееся косоглазие, изменение зрачков, отсутствие реакции на свет при сохранении конвергенции и аккомодации. Прогноз плохой, слепота наступает в течение первых трех лет.

  1. Особенности атрофии зрительного нерва от сдавлен ля (опухолью, абсцессом, кистой, аневризмой, склерозированными сосудами), которое может быть в орбите, передней и задней черепной ямке. Периферическое зрение страдает в зависимости от локализации процесса.
  2. Синдром Фостера - Кеннеди - атеросклеротическая атрофия. От сдавления могут быть склероз сонной артерии и склерозирование глазной артерии; от размягчения при склерозе артерий происходят ишемические некрозы. Объективно - экскавация, обусловленная западением решетчатой пластинки; доброкачественная диффузная атрофия (при склерозе мелких сосудов мягкой мозговой оболочки) нарастает медленно, сопровождается атеросклеротическим изменением сосудов сетчатки.

Атрофия зрительного нерва при гипертонической болезни является исходом нейроретинопатии и заболеваний зрительного нерва, хиазмов и зрительного тракта.

Тяжелое, часто прогрессирующее заболевание, при котором наблюдается постепенное необратимое ухудшение остроты зрения, вплоть до развития слепоты. По данным ВОЗ, частота выявления данного заболевания во всем мире растет, особенно заметна эта тенденция среди населения экономически развитых стран. Несмотря на успехи современной медицины, поиск более эффективных методов лечения атрофии зрительного нерва все еще продолжается.

Зрительный нерв образован отростками нервных клеток сетчатой оболочки глаза. Клетки сетчатки обладают способностью воспринимать свет и преобразовывать его в нервные импульсы, которые затем передаются по зрительному нерву в определенные участки коры головного мозга, отвечающие за формирование зрительных образов.

Вследствие воздействия множества различных факторов волокна зрительного нерва могут постепенно разрушаться и отмирать, при этом проведение нервных импульсов от сетчатки к головному мозгу также постепенно ухудшается. В течение достаточно длительного периода времени процесс разрушения волокон зрительного нерва остается незаметным для больного, поэтому он не обращается к врачу. В то же время, чем позже будет начато лечение атрофии зрительного нерва, тем хуже прогноз течения заболевания, ведь восстановить утраченное зрение будет невозможно.

В зависимости от выраженности патологического процесса выделяют частичную атрофию зрительного нерва (ЧАЗН ), когда зрительные функции сохранены и полную атрофию , когда зрение отсутствует.

Причины развития атрофии зрительного нерва

Атрофию зрительного нерва могут вызвать самые разные причины, среди которых невриты, новообразования, глаукома, атеросклероз сосудов, отравления некоторыми веществами (метанол, никотин), острые вирусные инфекции, гипертоническая болезнь, пигментная дистрофия сетчатки и пр.

Исходя из причин, принято различать несколько видов заболевания:

Первичная атрофия зрительного нерва

Причиной развития первичной атрофии зрительного нерва являются заболевания, которые сопровождаются нарушением микроциркуляции и трофики зрительного нерва. Может наблюдаться при атеросклерозе, дегенеративных заболеваниях шейного отдела позвоночника, гипертонической болезни.

Вторичная атрофия зрительного нерва

Патология возникает как следствие отека диска зрительного нерва при заболеваниях сетчатки или самого нерва (воспаление, опухоль, отравление суррогатным алкоголем, хинином, травмы и пр.).

Симптомы

Больные с атрофией зрительного нерва могут жаловаться на снижение остроты зрения и невозможность восстановления ее при помощи очков или контактных линз, многие отмечают болезненность при движении глаз, упорные головные боли, ухудшение цветовосприятия. Субъективно больные могут отмечать, что в темное время суток они видят лучше, чем в солнечный день.

Диагностика

При обследовании больных с подозрением на атрофию зрительного нерва в первую очередь применяют осмотр глазного дна, периметрию, определение остроты зрения, измерение внутриглазного давления.

Основным диагностическим признаком атрофии зрительного нерва является нарушение полей зрения, выявляемое во время соответствующего офтальмологического исследования.

При осмотре глазного дна диагностируется выраженная бледность диска зрительного нерва, изменение его формы или четкости, иногда - выбухание центральной части диска.

Лечение частичной атрофии зрительного нерва

Лечение атрофии зрительного нерва любой формы должно быть комплексным. Цель лечения - максимально замедлить процесс отмирания нервных волокон и сохранить остаточную остроту зрения. Применяют консервативные методы лечения (в том числе аппаратные методики) и хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение микроциркуляции и трофики в пораженном нерве, с целью предотвращения дальнейшего прогрессирования патологических изменений и замедления процесса потери зрения.

Местная терапия включает применение инъекций лекарственных средств для улучшения микроциркуляции, витамины группы В и т.д. (в виде субконъюнктивальных, парабульбарных, ретробульбарных, внутривенных и внутримышечных инъекций). Также используются аппаратные и физиотерапевтические методики (магнитотерапия, электростимуляция и пр.), лазеротерапия, гирудотерапия.

Поскольку во многих случаях атрофия зрительного нерва является исходом общих заболеваний (атеросклероз, гипертоническая болезнь), обязательно лечение основного заболевания. Больным с дегенеративными изменениями шейного отдела позвоночника назначают различные методики для улучшения кровообращения в воротниковой зоне и снятия мышечно-тонического синдрома (массаж, мезотерапия, ЛФК).

19-12-2012, 14:49

Описание

не является самостоятельным заболеванием. Это последствие разнообразных патологических процессов, воздействующих на различные участки зрительного пути. Она характеризуется снижением зрительных функций и побледнением диска зрительного нерва.

Этиология

Развитие атрофии зрительного нерва вызывают различные патологические процессы в зрительном нерве и сетчатке (воспаление, дистрофия, отёк, нарушение кровообращения, действие токсинов, сдавление и повреждение зрительного нерва), заболевания центральной нервной системы, общие заболевания организма, наследственные причины.

К атрофии зрительного нерва приводят общие заболевания . Это бывает при отравлении этиловым и метиловым спиртами, табаком, хинином, хлорофосом, сульфаниламидами, свинцом, сероуглеродом и другими веществами, при ботулизме. Сосудистые заболевания могут вызывать острые или хронические нарушения кровообращения в сосудах зрительного нерва с развитием в нем ишемических очагов и очагов размягчения (колликвационный некроз). Эссенциальная и симптоматическая гипертензии, атеросклероз, сахарный диабет, внутренние профузные кровотечения, анемии, заболевания сердечно-сосудистой системы, голодание, авитаминозы могут приводить к атрофии зрительного нерва.

В этиологии атрофии зрительного нерва имеют значение и заболевания глазного яблока . Это поражения сетчатки сосудистого генеза (при гипертоническом ангиосклерозе, атеросклерозе, инволюционных изменениях), сосудов сетчатки (воспалительные и аллергические васкулиты, непроходимость центральной артерии и центральной вены сетчатки), дистрофические заболевания сетчатки (в том числе пигментная дистрофия сетчатки), осложнения увеитов (папиллит, хориоретинит), отслойка сетчатки, глаукома первичная и вторичная (воспалительная и послевоспалительная, фликогенная, сосудистая, дистрофическая, травматическая, послеоперационная, неопластическая). Длительная гипотензия глазного яблока после операций, воспалительных дегенеративных заболеваний цилиарного тела, проникающих ранений глазного яблока с образованием фистулы приводят к отёку диска зрительного нерва (застойный сосок), после которого развивается атрофия диска зрительного нерва.

Кроме наследственной атрофии Лебера и наследственной инфантильной атрофии зрительных нервов, наследственные причины имеют значение в возникновении атрофии при друзах диска зрительного нерва. Заболевания и деформации костей черепа (башнеобразный череп, болезнь Крузона) тоже приводят к атрофии зрительных нервов.

Необходимо отметить, что на практике этиологию атрофии зрительного нерва не всегда легко установить. По данным Е. Ж. Трона, у 20,4% больных с атрофией зрительных нервов ее этиология не была установлена.

Патогенез

Нервные волокна периферического нейрона зрительного пути могут подвергаться различным воздействиям. Это воспаление, невоспалительный отёк, дистрофия, нарушение кровообращения, действие токсинов, повреждение, сдавление (опухолью, спайками, гематомами, кистами, склерозированными сосудами, аневризмами), что приводит к деструкции нервных волокон и замещению их глиальной и соединительной тканью, облитерации питающих их капилляров.

Кроме того, при повышении внутриглазного давления развивается коллапс глиально-решетчатой мембраны диска зрительного нерва , что приводит к дистрофии нервных волокон в уязвимых местах диска, а затем к атрофии диска с экскавацией, возникающей от непосредственного сдавления диска и вторичного нарушения микроциркуляции.

Классификация

По офтальмоскопической картине различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нерва . Первичная атрофия возникает на неизмененном до этого диске. При простой атрофии нервные волокна своевременно замещаются пролиферирующими элементами глии и соединительной ткани, занимающими их места. Границы диска остаются отчетливыми. Вторичная атрофия диска зрительного нерва возникает на измененном диске вследствие его отёка (застойный сосок, передняя ишемическая нейропатия) или воспаления. На место погибших нервных волокон, как и при первичной атрофии, проникают элементы глии, но это происходит более бурно и в больших размерах, вследствие чего образуются грубые рубцы. Границы диска зрительного нерва не отчетливы, смыты, диаметр его может быть увеличен. Деление атрофии на первичную и вторичную условно. При вторичной атрофии границы диска только вначале нечеткие, со временем отёк исчезает, и границы диска становятся четкими. Такая атрофия уже ничем не отличается от простой. Иногда в отдельную форму выделяют глаукоматозную (краевую, кавернозную, котловидную) атрофию диска зрительного нерва. При ней практически отсутствует пролиферация глии и соединительной ткани, а в результате прямого механического воздействия повышенного внутриглазного давления возникает продавливание (экскавация) диска зрительного нерва в результате коллапса его глиально-решетчатой мембраны.

Атрофию диска зрительного нерва в зависимости от степени обнаруженной при офтальмоскопии потери окраски делят на начальную, частичную, неполную и полную . При начальной атрофии на фоне розовой окраски диска появляется легкое побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным. При поражении не всего поперечника зрительного нерва, а лишь его части развивается частичная атрофия диска зрительного нерва. Так, при поражении папилломакулярного пучка возникает побледнение височной половины диска зрительного нерва. При дальнейшем распространении процесса частичная атрофия может распространиться на весь сосок. При диффузном распространении атрофического процесса отмечается равномерное побледнение всего диска. Если при этом еще сохраняются зрительные функции, то говорят о неполной атрофии. При полной атрофии зрительного нерва побледнение диска тотальное и полностью утрачиваются зрительные функции пораженного глаза (амавроз). В зрительном нерве проходят не только зрительные, но и рефлекторные нервные волокна, поэтому при полной атрофии зрительного нерва на стороне поражения утрачивается прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу - содружественная.

Топически выделяют восходящую и нисходящую атрофии зрительного нерва . Ретинальная восходящая атрофия (восковая, валериановая) встречается при воспалительных и дистрофических процессах в сетчатке из-за первичного поражения зрительно-ганглионарных нейроцитов ганглионарного слоя сетчатки. Диск зрительного нерва становится серовато-жёлтым, сосуды диска суживаются, уменьшается их количество. Восходящая атрофия не развивается, когда поражается только нейроэпителиальный слой сетчатки (палочки и колбочки). Нисходящая атрофия зрительного нерва возникает при поражении периферического нейрона зрительного пути и медленно спускается до диска зрительного нерва. Дойдя до диска зрительного нерва, атрофический процесс изменяет его по типу первичной атрофии. Нисходящая атрофия распространяется медленнее восходящей. Чем ближе процесс к глазному яблоку, тем быстрее на глазном дне появляется атрофия диска зрительного нерва. Так, повреждение зрительного нерва у места входа в него центральной артерии сетчатки (10-12 мм за глазным яблоком) вызывает атрофию диска зрительного нерва через 7-10 дней. Повреждение внутриорбитального отрезка зрительного нерва до входа в него центральной артерии сетчатки приводит к развитию атрофии диска зрительного нерва через 2-3 недели. При ретробульбарном неврите атрофия спускается на глазное дно в течение 1-2 месяцев. При травмах хиазмы нисходящая атрофия спускается на глазное дно через 4-8 недель после травмы, а при медленном сдавлении хиазмы опухолями гипофиза атрофия диска зрительного нерва развивается лишь через 5-8 месяцев. Таким образом, скорость распространения нисходящей атрофии связана еще с видом и интенсивностью патологического процесса, поражающего периферический нейрон зрительного пути. Имеют значение и условия кровоснабжения : атрофический процесс быстрее развивается при ухудшении кровоснабжения нервных волокон. Атрофия дисков зрительных нервов при поражении зрительного тракта возникает спустя примерно год после начала заболевания (при травмах зрительного тракта несколько быстрее).

Атрофия зрительных нервов может быть стационарной и прогрессирующей , что оценивается в процессе динамического исследования глазного дна и зрительных функций.

При поражении одного глаза говорят об односторонней , при поражении обоих глаз - о двусторонней атрофии зрительных нервов . Атрофия зрительных нервов при интракраниальных процессах чаще бывает двусторонней, но степень ее выраженности различна. Встречается при внутричерепных процессах и односторонняя атрофия зрительного нерва, что особенно часто бывает при локализации патологического очага в передней черепной ямке. Односторонняя атрофия при интракраниальных процессах может быть начальным этапом двусторонней. При нарушении кровообращения в сосудах зрительного нерва, интоксикациях процесс, как правило, двусторонний. Односторонняя атрофия встречается при повреждениях зрительного нерва, патологических процессах в орбите или обусловлена односторонней патологией глазного яблока.

Офтальмоскопическая картина

При атрофии зрительного нерва всегда есть побледнение диска зрительного нерв а. Часто, но не всегда имеется сужение сосудов диска зрительного нерва.

При первичной (простой) атрофии границы диска чёткие, цвет его белый или серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры диска остаются чёткими или становятся более резкими, в то время как контуры нормального диска вуалируются. В красном (пурпурном) свете атрофичный диск приобретает синюю окраску. Решетчатая пластинка (lamina cribrosa), через которую проходит зрительный нерв при его входе в глазное яблоко, очень мало просвечивается. Просвечивание решетчатой пластинки обусловлено снижением кровоснабжения атрофированного диска и меньшим, чем при вторичной атрофии, разрастанием глиальной ткани. Побледнение диска может быть различным по интенсивности и распространению. При начальной атрофии на фоне розовой окраски диска появляется легкое, но отчетливое побледнение, затем оно становится более интенсивным при одновременном ослаблении розового оттенка, который потом совсем исчезает. При далеко зашедшей атрофии диск белый. На этой стадии атрофии почти всегда отмечается и сужение сосудов, причем артерии сужены резче, чем вены. Уменьшается и количество сосудов на диске. В норме через край диска проходит около 10 мелких сосудов. При атрофии их количество уменьшается до 7-6, а иногда до трех (симптом Кестенбаума). Порой при первичной атрофии возможна небольшая экскавация диска зрительного нерва.

При вторичной атрофии границы диска нечеткие, смытые. Цвет его серый или грязно- серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена соединительной или глиальной тканью, решетчатая пластинка склеры не видна. Указанные изменения обычно более сильно выражены при атрофии после застойного соска, чем при атрофии после неврита зрительного нерва или передней ишемической нейропатии.

Ретинальная восковая атрофия диска зрительного нерва отличается желтой восковой его окраской.

При глаукоме повышенное внутриглазное давление вызывает появление глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва. При этом сначала сосудистый пучок диска смещается в носовую сторону, затем постепенно развивается экскавация соска, которая постепенно увеличивается. Окраска диска приобретает беловатый и бледный оттенок. Экскавация в виде котла охватывает почти весь диск до его краев (котловидная, краевая экскавация), что отличает ее от физиологической экскавации, имеющий форму воронки, которая не доходит до краев диска и не смещает сосудистый пучок в носовую сторону. Сосуды у края диска перегибаются через край углубления. В далеко зашедших стадиях глаукомы экскавация захватывает весь диск, который становится совершенно белым, а сосуды на нём сильно сужены.

Кавернозная атрофия возникает при поражении сосудов зрительного нерва. Атрофический диск зрительного нерва начинает вдалбливаться под влиянием нормального внутриглазного давления с появлением экскавации, тогда как для экскавации нормального диска нужно повышенное внутриглазное давление. Экскавация диска при кавернозной атрофии облегчается тем, что разрастание глии невелико, и поэтому не создается дополнительное сопротивление, препятствующее экскавации.

Зрительные функции

Острота зрения больных с атрофией зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса . Если поражается папилломакулярный пучок, то острота зрения ощутимо снижается. Если папилломакулярный пучок поражается незначительно, а больше страдают периферические волокна зрительного нерва, то острота зрения снижается не намного. Если нет поражения папилломакулярного пучка, а поражены только периферические волокна зрительного нерва, то острота зрения не меняется.

Изменения поля зрения при атрофии зрительного нерва имеют значение в топической диагностике. Они зависят в большей степени от локализации патологического процесса и в меньшей от его интенсивности. Если поражается папилломакулярный пучок, то возникает центральная скотома. Если поражаются периферические волокна зрительного нерва, то развиваются сужения периферических границ поля зрения (равномерное по всем меридианам, неравномерное, секторовидное). Если атрофия зрительного нерва связана с поражением хиазмы или зрительного тракта, то возникают гемианопсии (гомонимные и гетеронимные). Гемианопсии на одном глазу возникают при поражении интракраниальной части зрительного нерва.

Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии диска зрительного нерва, возникающей после неврита, и редко при атрофии после отёка. В первую очередь страдает цветоощущение на зеленый и красный цвета.

Часто при атрофии зрительных нервов изменения глазного дна соответствуют изменению зрительных функций , но это бывает не всегда. Так при нисходящей атрофии зрительного нерва зрительные функции могут быть сильно изменены, а глазное дно долгое время остается нормальным, пока атрофический процесс не спустится до диска зрительного нерва. Возможно и выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с небольшим изменением зрительных функций. Это может быть при рассеянном склерозе, когда происходит гибель миелиновых влагалищ в области бляшек при сохранности осевых цилиндров нервных волокон. Выраженное побледнение диска при сохранности зрительных функций может быть связано и с особенностью кровоснабжения в области решетчатой пластинки склеры. Эта область кровоснабжается из задних коротких ресничных артерий, ухудшение кровотока по ним вызывает интенсивное побледнение диска. Остальная (орбитальная) часть зрительного нерва снабжается кровью из передних и задних артерий зрительного нерва, то есть из других сосудов.

При побледнении диска зрительного нерва , сочетающемся с нормальным состоянием зрительных функций, необходимо исследование поля зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших его дефектов. Кроме того, нужно собрать анамнез о первоначальной остроте зрения, так как иногда острота зрения может быть выше единицы, а в этих случаях ее снижение до единицы может говорить о влиянии атрофического процесса.

При односторонней атрофии необходимо тщательное исследование функций второго глаза, так как односторонняя атрофия может быть лишь началом двусторонней, что часто бывает при интракраниальных процессах. Изменения поля зрения другого глаза указывают на двусторонний процесс и приобретают важное топико-диагностическое значение.

Диагностика

В выраженных случаях диагностика не представляет затруднений. Если побледнение диска зрительного нерва незначительное (особенно височное, так как височная половина диска и в норме несколько бледнее носовой), то установлению диагноза помогает длительное исследование зрительных функций в динамике. При этом необходимо уделять особое внимание исследованию поля зрения на белый цвет и цветные объекты . Облегчают диагностику Электрофизиологические, рентгенологические и флюоресцентно-ангиографические исследования. Характерные изменения поля зрения и повышение порога электрической чувствительности (до 400 мкА при норме 40 мкА) свидетельствуют об атрофии зрительного нерва. Наличие краевой экскавации диска зрительного нерва и повышение внутриглазного давления говорят о глаукоматозной атрофии.

Иногда трудно только по наличию атрофии диска на глазном дне установить вид поражения зрительного нерва или характер основного заболевания. Смытость границ диска при атрофии указывает на то, что она была следствием отёка или воспаления диска. Необходимо подробнее изучить анамнез: присутствие симптомов внутричерепной гипертензии указывает на послезастойную природу атрофии. Наличие простой атрофии с чёткими границами не исключает её воспалительного происхождения. Так, нисходящая атрофия на почве ретробульбарных невритов и воспалительных процессов головного мозга и его оболочек вызывает на глазном дне изменения диска по типу простой атрофии. Характер атрофии (простая или вторичная) имеет большое значение в диагностике, так как определённые заболевания приводят к определённым, «излюбленным» видам поражения зрительных нервов. Например, сдавление зрительного нерва или хиазмы опухолью приводит к развитию простой атрофии зрительных нервов, опухоли желудочков мозга - к развитию застойных сосков и далее к вторичной атрофии. Однако диагностика осложняется тем, что некоторые заболевания, например менингиты, арахноидиты, нейросифилис, могут сопровождаться как простой, так и вторичной атрофией дисков зрительных нервов. В данном случае имеют значение сопутствующие глазные симптомы: изменения сосудов сетчатки, самой сетчатки, сосудистой оболочки, а также сочетание атрофии зрительных нервов с расстройством зрачковых реакций.

При оценке степени потери окраски и побледнения диска зрительного нерва необходимо учитывать общий фон глазного дна . На паркетном фоне глазного дна у брюнетов даже нормальный или слабо атрофированный диск кажется более бледным и белым. На светлом фоне глазного дна атрофический сосок может выглядеть не столь бледным и белым. При тяжелой анемии диски зрительных нервов бывают совершенно белые, однако чаще сохраняется слабый розовый оттенок. У гиперметропов диски зрительных нервов в нормальном состоянии более гиперемированы, а при высокой степени гиперметропии может быть картина ложного неврита (сильная гиперемия сосков). При миопии диски зрительных нервов более бледные, чем у эмметропов. Височная половина диска зрительного нерва в норме несколько бледнее носовой.

Атрофия зрительного нерва при некоторых заболеваниях

Опухоли головного мозга . Вторичная атрофия зрительного нерва при опухолях головного мозга является следствием застойных сосков. Чаще она бывает при опухолях мостомозжечкового угла, полушарий и желудочков мозга. При субтенториальных опухолях вторичная атрофия бывает реже, чем при супратенториальных. На частоту возникновения вторичной атрофии влияет не только локализация, но и характер опухоли. Она чаще бывает при доброкачественных опухолях. Особенно редко она развивается при метастазах злокачественных опухолей в головной мозг, так как летальный исход наступает раньше, чем застойные соски переходят во вторичную атрофию.

Первичная (простая) атрофия зрительного нерва возникает при сдавлении периферического нейрона зрительного пути . Чаще всего при этом поражается хиазма, реже интракраниальная часть зрительного нерва, еще реже зрительный тракт. Простая атрофия зрительного нерва характерна для супратенториальных опухолей головного мозга, особенно часто её вызывают опухоли хиазмально-селлярной области. Редко первичная атрофия зрительных нервов возникает при субтенториальных опухолях как симптом на отдалении: сдавление периферического нейрона зрительного пути осуществляется через расширенную желудочковую систему или путем дислокации мозга. Первичная атрофия зрительных нервов редко возникает при опухолях желудочков больших полушарий , мозжечка и мостомозжечкового угла, а вторичная атрофия при опухолях этой локализации бывает часто. Редко простая атрофия зрительных нервов развивается при злокачественных опухолях и часто при доброкачественных. Первичная атрофия зрительных нервов обычно вызывается доброкачественными опухолями турецкого седла (аденомы гипофиза, краниофарингиомы) и менингиомами малого крыла основной кости и ольфакторной ямки. Атрофия зрительных нервов развивается при синдроме Фостера Кеннеди: простая атрофия на одном глазу и застойный сосок с возможным переходом во вторичную атрофию на другом глазу.

Абсцессы головного мозга . Часто развиваются застойные диски, но они редко переходят во вторичную атрофию зрительных нервов, так как повышение внутричерепного давления не бывает настолько длительным, поскольку внутричерепная гипертензия или снижается после операции, или больные не доживают до перехода застойных сосков во вторичную атрофию. Редко бывает синдром Фостера Кеннеди.

Оптохиазмальный арахноидит . Чаще возникает первичная атрофия дисков зрительных нервов в виде побледнения всего соска или его височной половины (частичная атрофия). В единичных случаях возможно побледнение верхней или нижней половины диска.

Вторичная атрофия дисков зрительных нервов при оптохиазмальном арахноидите может быть постневритической (переход воспаления с мозговых оболочек на зрительный нерв) или послезастойной (возникает после застойных сосков).

Арахноидиты задней черепной ямки . Часто приводят к развитию резко выраженных застойных сосков, которые затем переходят во вторичную атрофию дисков зрительных нервов.

Аневризмы сосудов основания мозга . Аневризмы переднего отдела виллизиева круга нередко давят на интракраниальную часть зрительного нерва и хиазму, что ведет к развитию простой атрофии зрительного нерва. Простая атрофия при сдавлении зрительного нерва односторонняя, всегда располагается на стороне аневризмы. При давлении на хиазму возникает двусторонняя простая атрофия, которая может сначала возникать на одном глазу, а затем появляться на другом. Односторонняя простая атрофия зрительного нерва чаще всего бывает при аневризмах внутренней сонной артерии, реже при аневризмах передней мозговой артерии. Аневризмы сосудов основания мозга чаще всего проявляются односторонними параличами и парезами нервов глазодвигательного аппарата.

Тромбоз внутренней сонной артерии . Характерно наличие альтернирующего оптико-пирамидного синдрома: слепота глаза с простой атрофией диска зрительного нерва на стороне тромбоза в сочетании с гемиплегией на другой стороне.

Спинная сухотка и прогрессивный паралич . При табесе и прогрессивном параличе атрофия зрительных нервов обычно двусторонняя и имеет характер простой атрофии. Атрофия зрительных нервов при табесе встречается чаще, чем при прогрессивном параличе. Атрофический процесс начинается с периферических волокон и далее медленно идет вглубь зрительного нерва, поэтому отмечается постепенное снижение зрительных функций. Острота зрения постепенно снижается с различной степенью выраженности на обоих глазах вплоть до двусторонней слепоты. Поля зрения постепенно суживаются, особенно на цвета, при отсутствии скотом. Атрофия зрительного нерва при табесе развивается обычно в раннем периоде заболевания, когда другие неврологические симптомы (атаксия, параличи) не выражены или отсутствуют. Для табеса характерно сочетание простой атрофии зрительных нервов с симптомом Арджила Робертсона. Рефлекторная неподвижность зрачков при табесе часто сочетается с миозом, анизокорией и деформацией зрачков. Симптом Арджила Робертсона бывает и при сифилисе головного мозга, но значительно реже. Вторичная атрофия дисков зрительных нервов (послезастойная и постневритическая) говорит против табеса и нередко бывает при сифилисе головного мозга.

Атеросклероз . Атрофия зрительного нерва при атеросклерозе возникает в результате непосредственного сдавления зрительного нерва склерозированной сонной артерией или вследствие поражения питающих зрительный нерв сосудов. Чаще развивается первичная атрофия зрительного нерва, значительно реже вторичная (после отёка диска вследствие передней ишемической нейропатии). Часто имеются склеротические изменения сосудов сетчатки, но эти изменения характерны также для сифилиса, гипертонии и заболеваний почек.

Гипертоническая болезнь . Атрофия зрительного нерва может быть следствием нейроретинопатии. Это вторичная атрофия диска с сопутствующими симптомами, свойственными гипертонической ангиоретинопатии.

При гипертонической болезни возможно возникновение атрофии зрительного нерва как самостоятельного процесса, не связанного с изменениями сетчатки и сосудов сетчатки. В этом случае атрофия развивается из-за поражения периферического нейрона зрительного пути (нерв, хиазма, тракт) и носит характер первичной атрофии.

Профузные кровотечения . После профузных кровотечений (желудочно-кишечных, маточных) спустя более или менее длительное время, от нескольких часов до 3-10 дней, возможно развитие передней ишемической нейропатии, после которой развивается вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Поражение обычно двустороннее.

Леберовская атрофия зрительных нервов . Семейная наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера) наблюдается у мужчин 16-22 лет в нескольких поколениях и передается по женской линии. Заболевание протекает как двусторонний ретробульбарный неврит, начинаясь с резкого падения зрения. Через несколько месяцев развивается простая атрофия дисков зрительных нервов. Иногда бледнеет весь сосок, иногда только височные половины. Полной слепоты обычно не бывает. Некоторые авторы считают, что леберовская атрофия является следствием оптохиазмального арахноидита. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Наследственная инфантильная атрофия зрительных нервов . Болеют дети 2-14 лет. Постепенно развивается простая атрофия зрительных нервов с височным побледнением диска, реже всего соска. Нередко сохраняется высокая острота зрения, никогда не бывает слепоты обоих глаз. Часто возникают центральные скотомы в поле зрения обоих глаз. Цветоощущение обычно нарушено, причем больше на синий, чем на красный и зеленый цвета. Тип наследования доминантный, то есть заболевание передается от больных отцов и больных матерей как сыновьям, так и дочерям.

Заболевания и деформации костей черепа . В раннем детском возрасте при башнеобразном черепе и болезни Крузона (краниофациальный дизостоз) возможно развитие застойных сосков, после которых развивается вторичная атрофия дисков зрительных нервов обоих глаз.

Принципы лечения

Лечение больных с атрофией зрительных нервов проводят с учетом её этиологии. Больные с атрофией зрительного нерва, развившейся из-за сдавления интракраниальным процессом периферического нейрона зрительного пути, требуют нейрохирургического лечения.

Для улучшения кровоснабжения зрительного нерва используют сосудорасширяющие, витаминные препараты, биогенные стимуляторы, нейропротекторы, вливание гипертонических растворов. Возможно использование оксигенотерапии, гемотрансфузий, применение гепарина. При отсутствии противопоказаний применяют физиолечение: ультразвук на открытый глаз и эндоназальный лекарственный электрофорез сосудорасширяющих, витаминных препаратов, лекозима (папаина), лидазы; применяют электро- и магнитостимуляцию зрительных нервов.

Прогноз

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный . В ряде случаев можно рассчитывать на сохранение зрения. При развившейся атрофии прогноз неблагоприятный. Лечение больных с атрофией зрительных нервов, у которых на протяжении нескольких лет острота зрения была менее 0,01, неэффективно.

Статья из книги: .

Cодержание статьи: classList.toggle()">развернуть

Атрофия зрительного нерва – это такое состояние, при котором происходит частичное, либо полное разрушение нервных волокон и замена их плотными соединительнотканными элементами.

Причины и провоцирующие факторы

К атрофии зрительного нерва могут приводить следующие факторы:

Следует отметить, что более чем в 20% случаев определить причину атрофии зрительного нерва так и не удается.

Классификация

В зависимости от времени появления атрофия зрительного нерва бывает:

  • Приобретенная;
  • Врожденная, или наследственная.

По механизму возникновения атрофия зрительного нерва делится на два типа:

  • Первичная . Возникает в здоровом глазу и обусловлена, как правило, нарушением микроциркуляции и питания нерва. Делится на восходящую (поражаются клетки сетчатки) и нисходящую (повреждаются непосредственно волокна зрительного нерва);
  • Вторичная . Возникает на фоне глазных заболеваний.

Отдельно выделяют глаукоматозную атрофию зрительного нерва . Как известно, это заболевание сопровождается повышением цифр внутриглазного давления. Вследствие этого постепенно разрушается решетчатая пластинка – анатомическая структура, через которую зрительный нерв выходит в полость черепа. Характерная особенность глаукоматозной атрофии состоит в том, что при ней длительно сохраняется зрение.

В зависимости от сохранения зрительных функций атрофия бывает:

  • Полной , когда человек абсолютно не воспринимает световых раздражителей;
  • Частичной , при которой сохранены отдельные участки полей зрения.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Клиническая картина атрофии зрительного нерва зависит от вида и объема поражения нервных структур.

Атрофия сопровождается постепенным сужением полей зрения и снижением остроты зрения . С прогрессированием заболевания человеку становится сложно различать цвета. При частичной атрофии зрительного нерва появляются скотомы – .

Практически все пациенты отмечают ухудшение зрения в сумеречное время суток и при плохом искусственном освещении.

Особенности заболевания у детей

Если имеет место врожденная атрофия, то она начинает проявляться уже с первых месяцев жизни малыша. Родители замечают, что ребенок не следит за игрушками, не узнает близких людей. Это свидетельствует о выраженном снижении остроты зрения. Бывает, что заболевание сопровождается тотальной слепотой.

Дети более старшего возраста могут пожаловаться на головные боли, появление темных или черных участков в поле зрения. Практически у всех возникают трудности с распознаванием цветов.

К сожалению, врожденная атрофия зрительного нерва у ребенка практически не поддается коррекции . Однако чем раньше ребенка осмотрит специалист, тем больше шансов, остановить развитие болезни.

Диагностика заболевания

Ключевую роль в диагностике играет офтальмоскопия глазного дна. Это довольно простой и доступный метод, который позволяет достоверно установить диагноз.

Если у человека имеется первичная атрофия, врач видит на глазном дне побледнение диска зрительного нерва, а так же сужение кровеносных сосудов. Вторичная атрофия так же сопровождается бледностью диска, однако тут будет расширение кровеносных сосудов, вызванное сопутствующими заболеваниями. Границы диска расплывчатые, возможно наличие точечных кровоизлияний на сетчатке.

Сравните глазное дно здорового человека и человека с атрофией:

Для комплексной диагностики используются так же следующие методы :

  • Измерение внутриглазного давления (тонометрия);
  • Периметрия (оценка полей зрения);
  • Обзорная рентгенограмма черепа (при подозрении на травмы или опухолевидные образования);
  • Флуоресцентная ангиография (позволяет оценить проходимость кровеносных сосудов);
  • Ультразвуковая допплерография (используется при подозрении на закупорку внутренней сонной артерии);
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Нередко для уточнения диагноза требуется консультация невропатолога, ревматолога, травматолога или нейрохирурга.

Лечение атрофии зрительного нерва

Лечение атрофии зрительного нерва невозможно

К сожалению, вылечить атрофию зрительного нерва на сегодняшний день не получилось ни у одного доктора. Не зря в мире бытует мнение, что нервные клетки невозможно восстановить. Поэтому главная цель лечения сводится к тому, чтобы сохранить уцелевшие нервные волокна и не дать им атрофироваться. При этом чрезвычайно важно не упустить время. Прежде всего, необходимо установить, что же стало причиной заболевания, и заняться лечением сопутствующей патологии. Особенно это касается медикаментозной коррекции сахарного диабета и гипертонической болезни.

В целом обеспечить функционирование зрительного нерва можно двумя путями : при помощи хирургического вмешательства и консервативными методами (медикаментозное и физиотерапевтическое лечение).

Консервативное лечение

В комплексном лечении в зависимости от показаний врача используются следующие группы препаратов:

Неплохие результаты показывают физиотерапевтические методы лечения , такие, как иглорефлексотерапия, лазерная стимуляция, электрофорез, магнитотерапия, электростимуляция.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение атрофии зрительного нерва показано, в основном, при наличии опухолевидных новообразований, которые каким-то образом влияют на зрительный нерв. К хирургической тактике прибегают так же в случае аномалий развития глаза и некоторых офтальмологических заболеваний.

Частичная атрофия зрительного нерва является более простой формой атрофии, при которой поражаются волокна, отвечающие за точность передачи изображения в мозг. Как правило, волокна начинают отмирать, после чего заменяются соединительной тканью. А она в свою очередь не может заменить функции волокон, поэтому и происходит снижение зрения и поля. Существует всего 2 формы атрофии на зрительном нерве. Это частичная и полная.

Под полной подразумевается отмирание волокон полностью, из-за чего неминуемо наступает слепота. В отличие от полной формы, при частичной отмирает лишь небольшая часть волокон, но это так же чревато осложнениями. Поэтому крайне важно своевременно обнаружить атрофию и проводить лечение. Стоит отметить, что частичная проявляется незначительным ослаблением остроты и значительной утерей способности видеть цветовые оттенки.

Изначально нужно понять каким образом информация об изображении передается в зрительную часть головного мозга. Оказывается, при восприятии картинки появляется световой сигнал, который проходит через сетчатку и попадает в мозг посредством зрительного нерва. Казалось бы, всё просто, но нерв обладает чрезмерно огромным числом волокон и каждое из них отвечает за определенный участок. Если существует проблема отмирания, то этот световой сигнал поступает уже в измененном патологическом виде, вследствие чего нарушается зрение.

из-за чего возникает заболевание

Частичная атрофия зрительного нерва причины:

  1. Сдавливание зрительного нерва различными наростами или опухолями.
  2. Патологии сетчатки.
  3. Глаукома.
  4. Воспаление в нерве.
  5. Близорукость.
  6. Патологии головного мозга.
  7. Инфекционные проявления: энцефалит, абсцесс головного мозга, менингит, арахноидит.
  8. Склероз.
  9. Атеросклероз.
  10. Гипертония.
  11. Наследственность.
  12. Отравления химикатами, алкоголем.
  13. Патологии нервной системы, сердца и сосудов.
  14. Травмирование.

Признаки частичной формы заболевания

Необходимо знать, что обычно при данном заболевании поражаются одновременно два органа, но с различной степенью (изначально). Степеней тяжести болезни всего бывает 4. как правило, чем слабее степень, тем меньше выражается признаков. С течением болезни симптоматика усиливается и отягощается. Итак, частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз симптомы:

  1. Понижение остроты видимости.
  2. При движении глаз больной испытывает боль.
  3. Исчезновение бокового зрения из-за сужения поля зрения. А впоследствии оно может вообще выпасть.
  4. Появление в глазах темных пятен, которые характеризуются как слепые.

Лечение частичного типа атрофии нерва

В отличие от полной формы, частичная атрофия зрительного нерва лечению всё-таки поддается. Направлено оно на остановку патологических изменений тканей непосредственно в зрительном нерве. В данном случае необходимостью является сохранность того, что еще осталось в здоровом функциональном виде. Те волокна, которые уже превратились в соединительную ткань восстановить практически невозможно, но и без лечения нельзя. Иначе патология будет прогрессировать, а это приведет к полной слепоте.

Как правило, изначально лечение применяется консервативное. Подбираются препараты, улучшающие процесс кровоснабжения нерва зрительного аппарата, ускоряющие обменные процессы во всем организме на уровне клеток, расширяющие сосуды, биостимулирующие лекарства и поливитаминные. Благодаря таким медикаментам производится питание и насыщение полезными веществами зрительного органа, понижается отечность нерва, устраняется воспалительный процесс, что приводит к стимуляции здоровых волокон.

В более сложных случаях, или если медикаментозная терапия не дала положительного результата, применяется хирургический способ лечения. Здесь в первую очередь устраняется причина заболевания, во избежание дальнейшего развития. В комплексе с двумя перечисленными методами рекомендуется физиотерапия. Это может быть лазерная коррекция, электростимуляция, воздействие на пораженный орган магнитными лучами, электрофорез и даже кислородная терапия.

Лечение в зависимости от причины

Терапия всегда зависит от причины возникновения патологии. Например:

  1. При частичной атрофии зрительного нерва, приобретенного из-за нарушений работы сосудистой системы, применяются вазоактивные препараты и антиоксидантные средства. Это может быть «Сермион», «Кавинтон» и «Танакан», а также «Мексидоп», «Милдронат» и «Эмоксипин».
  2. Если заболевание появилось из-за нарушений нервной системы, то применяются ноотропные и ферменотропные препараты. Например, «Актовегин», Ноотропил», «Сопкосерил», «Вобэнзим» и «Фпогэнзим».
  3. При токсической частичной атрофии применяются не только вазоактивные, ноотропные средства, но еще и дезинтоксационные и пептидные препараты.
  4. При нисходящей атрофии частичной формы показана терапия биорегулирующая с применением таких препаратов, как «Кортексин» и «Эпиталамин».
  5. Если заболевание возникло на фоне генетической наследственности, травмирования или воспаления, то применяются цитомедины («Кортексин» или «Ретиналами»).

Частичная атрофия зрительного нерва: инвалидность предполагается так же, как и в случае полной атрофии. Но в данном случае применяется 3 группа, если существует 2 степень тяжести заболевания. При этом должна присутствовать ослабленная визуализация предметов средней степени. Для получения других групп инвалидности должны быть показатели, характерные для полной атрофии.

Как лечат детей

При частичной атрофии зрительного нерва у детей лечение назначается практически идентичное взрослым. Так же целью является торможение прогрессии и отмирания волокон. В обязательном порядке питают нерв, насыщают кислородом. Препараты могут вводиться как капельно, так и при помощи инъекций. Всегда применяется электрофорез, терапия кислородом и ультразвуковые процедуры.