Процентная вероятность рождения ребенка с заячьей губой. Как выглядит заячья губа после операции? Синдром заячьей губы

Патологический процесс в научном мире называется хейлосхизис. Аномалия лицевого отдела поражает 0,04% мирового населения, из-за чего входит в рейтинг распространенных заболеваний врожденного характера. Рассеченная губа встречается преимущественно у новорожденных мальчиков. Диагностируется заячья губа плода на УЗИ, когда лицо эмбриона уже сформировалось.

Хейлосхизис — это врожденная патология костной структуры, возникающая при развитии челюстно-лицевого отдела черепа. Проявляется в виде рассеченной верхней губы различной формы и размеров в результате расщепления альвеолярного отростка. Через образованное отверстие видна ротовая полость.

Классификация

Различают 2 типа заболевания — односторонний (встречается с левой или правой стороны) и двухсторонний (проявляется с обеих сторон), которые разделяются на несколько форм в зависимости от глубины аномалии.

Анатомия губы

Губы — это образования из кожи и мышечной ткани, расположенные поверх верхней и нижней челюстей. Они ограничивают ротовую полость. В основные тканевые слои входят:

• кожный покров;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• слизистая оболочка;
• слой мимических мышц, состоящий преимущественно из круговой мышцы рта.

Область перехода слизистых в кожный покров называется каймой губ. Тонкий эпителиальный слой характеризуется ярко-красной окраской благодаря просвечивающимся кровеносным сосудам.

При сокращении мимических мышц губы изменяют форму для участия в речевой деятельности или для выражения эмоций. К костным структурам, которые повреждаются при патологическом процессе, относятся альвеолярный и небный отростки лицевого отдела черепа.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное формирования лицевого отдела заключается в образовании и сращении костных структур и мягких тканей. Процесс начинается в конце первого месяца беременности, когда формируется 5 бугров вокруг ротовой впадины:

• лобный:
• парный верхнечелюстной;
• парный нижнечелюстной.

Двойные отростки разрастаются в боковые стороны, соединяясь по сторонам от будущего рта. Формируются щеки, верхняя и нижняя челюсти, губы. К началу 8 недели заканчивается формирование лица. Под действием негативных факторов сращение бугров нарушается и образуется хейлосхизис. Зафиксировать аномалию помогает ультразвуковое исследование.

Видна ли заячья губа на УЗИ

Люди нередко задаются вопросом, на каком сроке можно увидеть заячью губу плода на УЗИ. Если присутствует патология, то на ранних сроках врач-узист может распознать дефект. Возможность выявления появляется с 14 недели беременности. При этом важно помнить, что ребенок подвижен. Эмбрион способен закрыть лицо рукой или повернуться к датчику спиной, из-за чего врач не сможет предупредить родителей о патологическом процессе. Клинический диагноз и заключение педиатр ставит после рождения.

Симптомы и клинические проявления

Врожденная патология обладает выраженными клиническими проявлениями, которые видны невооруженным глазом. Выглядит заячья губа на УЗИ как расщелина, затрагивающая левую сторону верхней губы. Размеры заячьей губы на УЗИ зависят от индивидуального развития. В тяжелых случаях происходит комбинация аномалий, в ходе развития рассекающих область носовой полости и верхней челюсти. У ребенка способны проявиться 1 или 2 рассечения в зависимости от формы дефекта.

Причины формирования дефекта

Точные причины развития дефекта неизвестны, потому что на формирование порока способна повлиять как одна патология, так и совокупность нескольких факторов. Среди вероятных причин появления дефекта выделяют проблемы с физиологическим состоянием матери в период беременности, а также действие внешних факторов.

Эндогенные факторы

Эндогенные факторы представляют собой комбинацию внутренних причин развития врожденного дефекта верхней губы:

1. Наследственность. Патология формируется при наличии аналогичного синдрома у родителей и других родственников. У людей мутирует ген TBX-22. В ходе статистических исследований ученые выяснили — если один из родителей обладал аномалией при рождении, то возможность передачи дефекта по наследству составляет 4%. При развитии патологии у обоих родителей риск возрастает до 9%. Спровоцировать патологический процесс могут внешние факторы физического (ионизирующее излучение), химического (яды и медикаменты), биологического (патогенные микроорганизмы) характера.
2. Возраст родителей. У людей старше 40 лет повышается риск рождения ребенка с патологией. Большее значение имеет материнский возраст.
3. Повреждение в процессе формирования половых клеток. Биологически неполноценные клетки с недостаточным набором хромосом, с неправильной морфологической структурой приводят к развитию аномалий у эмбриона.

Усугубляет положение наличие вредных привычек.

Неблагоприятные условия окружающей среды

Здоровый статус генетической структуры эмбрионов повреждается под воздействием негативных факторов окружающей среды, к которым относятся электромагнитные излучения приборов и неблагоприятные экологические условия. К источникам загрязнения относятся выбросы с:

• химических предприятий;
• тепловых электростанций;
• нефтедобывающей отрасли;
• металлургических организаций;
• сельскохозяйственных предприятий.

Если женщина проживает в загрязненных зонах, повышается риск рождения ребенка с хейлосхизисом. При производственном процессе в воздух и почву проникают ядовитые химические соединения — аммиак, сероводород, нефтепродукты.

Радиация

Ионизирующее излучение принимает природный и искусственный характер. К последним источникам облучения относят медицинскую аппаратуру. Беременным женщинам не рекомендуется проходить лучевую терапию или рентгенографию без особой необходимости. В острой ситуации будущую мать медперсонал должен защитить просвинцованными фартуками, которые не пропускают гамма-лучи через клеточные структуры. Естественную радиацию можно получить в нормальной дозировке, исключая авиаперелеты и места с повышенным содержанием радона.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение через плацентарный барьер неорганических химикатов повышает риск развития врожденных аномалий. Такие вещества называются тератогенными ядами. Вещества входят в состав средств бытовой химии, косметики, лекарственных препаратов и пестицидов.

В рейтинге токсичных соединений лидирует свинец. Тяжелый металл способен проникать в кровеносное русло через кожный покров, продукты питания и дыхательные пути матери. Также провоцируют формирование расщелины кадмий и мышьяк.

Нехватка витаминов

Гиповитаминоз беременной женщины может повредить дифференциацию клеток эмбриона. Особенно недостаток фолиевой кислоты, необходимой для нормального формирования плода. Вещество принимает участие в развитии тканей, делении и росте клеток.

Женщина в период беременности должна получать с пищей витамины A, E, C. Увеличивается потребность в витамине B6 на 30%. Вегетарианки рискуют родить ребенка с дефектами в челюстно-лицевой области при дефиците B12, тогда как беременным женщинам в северных районах будет полезно дополнить рацион витамином D. Специалисты рекомендуют устранять гиповитаминоз с помощью биологически активных добавок.

Неправильный образ жизни

Нездоровый образ жизни характеризуется наличием вредных привычек. Уровень отрицательного воздействия спиртных напитков определяется его количеством. При применении 30 мл этилового спирта в сутки негативного влияния на эмбриона в процессе исследований на животных не наблюдалось. При повышении до 60 мл нарушается деление и рост клеток, возрастает риск развития аномалий на 15%. Аналогичное действие оказывают табачные изделия.

Инфекционные заболевания

Вирусы и бактерии при проникновении в материнский организм вызывают инфицирование. К заболеваниям, вызывающим развитие хейлосхизиса, относятся:

• вирус кори;
• Коксаки;
• краснуха;
• цитомегаловирус;
• вирус оспы.

В теле повышается температура. Эмбрион чувствителен к гипертермии, из-за чего возможно не только возникновение аномалий. Повышается риск преждевременных родов, выкидыша.

Лекарственные препараты

Негативное влияние медикаментов зависит от степени проникновения активного вещества через плаценту. Высокий риск развития патологии вызывают:

• антибиотики;
• препараты бактериостатического действия за счет содержания метотрексата;
• антидепрессанты и психотропные препараты с содержанием лития;
• противоэпилептические медикаменты.

К применению медицинских препаратов при беременности необходимо относиться с осторожностью. Прием любых лекарств осуществляется только после консультации с врачом.

Внешние факторы

Патологический процесс провоцируют и физиологические факторы — злокачественные новообразования матки, попытки прерывания беременности препаратами, предыдущие аборты. Аномалии в развитии появляются при травматических повреждениях вследствие падения, ударов в область живота, теплового воздействия. К последнему относится перегревание на солнце, посещение саун и бань.

К вероятным причинам возникновения хейлосхизиса относят гипоксию. При кислородном голодании клеток в эмбрионе нарушаются метаболические процессы. Вызвать гипоксию способны заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, токсикоз.

Чем опасно заболевание

Аномалия отражается на эстетичности внешнего вида и сопровождается дополнительными проблемами в процессе жизнедеятельности, главные из них:

1. Затрудненный прием пищи.
2. Если проблема не устраняется до прорезывания первых зубов, то проблема проявляется в отсутствии некоторых зубов или появлении лишних. Со временем нарушается прикус, из-за чего ребенок не способен нормально пережевывать пищу. Появляется чувствительность зубов, повышается риск образования кариеса.
3. Расстройство речевой функции. При наличии расщелины нормальное произношение отдельных звуков невозможно.
4. Повышается риск развития отита вследствие нарушения слуха.

Ребенку сложно адаптироваться в обществе. Он испытывает психоэмоциональный стресс из-за особенностей внешнего вида.

Лечение и коррекция

Заячья губа и волчья пасть подвергаются лечению только в процессе хирургического вмешательства. При пластической операции учитывается характер аномалии — месторасположение и выраженность патологии. На основании данных хирург определяет благоприятное время для проведения процедуры до достижения ребенком возраста в 6 месяцев. Как только у рожденного с заячьей расщелиной начинают расти зубы, операция усложняется.

Показания и противопоказания

• если новорожденный истощен и обладает меньшим весом для своего возраста;
• при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы;
• при нарушении в работе дыхательной системы;
• если присутствует анемия, желтуха новорожденных;
• при получении травмы во время родовой деятельности;
• при некорректной работе эндокринной и нервной системы;
• при непроходимости желудочно-кишечного тракта.

В остальных случаях педиатр выписывает направление на плановое хирургическое вмешательство.

Разновидности коррекционных методов

Различают 3 вида операции в зависимости от выраженности патологического процесса:

1. Хейлопластика. Назначается при неполном формировании расщелины, когда деформации подвергаются только тканевые структуры губ. В процессе оперативного вмешательства хирург удлиняет губы, сшивая края для максимального скрытия аномалии.
2. Ринохейлопластика применима при наличии полной разновидности патологии, требующей коррекции мягких тканей и хрящевых отростков носовой полости. Операция является двухэтапной. Начинается с установки правильного положения и последующей фиксации хрящей, которые освобождают от поверхностных тканевых слоев. Как только носовой полости возвращается естественный вид, специалист переходит к сшиванию губ.
3. Ринохейлогнатопластика. Операцию проводят при одновременном наличии волчьей пасти и хейлосхизиса. В процессе проведения процедуры пластический хирург восстанавливает состояние губ и носовой полости, а также корректирует форму твердого неба. Ринохейлогнатопластика входит в ряд сложных операций с высоким риском травматичности.

При сложном разрушении носовой полости некоторые хирурги рекомендуют проводить операции по достижению 5-6 лет, чтобы избежать диспропорции носа.

Реабилитационный период и уход

После хирургического вмешательства новорожденный должен пройти реабилитацию, которая разделена на 3 основных периода.

Этап	Мероприятия по реабилитации
В стационарных условиях	После проведения операции в течение 5-10 дней ребенок остается на стационарном лечении. В этот период назначается кормление через зонд и вводятся обезболивающие препараты. Восстанавливается водный баланс в организме. На прооперированную область накладывается фиксирующая повязка для предотвращения расхождения швов. Челюстно-лицевая система сохраняет физиологическую форму.
По месту жительства в поликлинике	После выписки ребенка ставят на учет в местную поликлинику, где его наблюдает педиатр. Специалист выписывает направление на физиотерапевтические процедуры для ускорения регенерации тканей. Ребенок при необходимости должен принимать лекарственные препараты для обезболивания. При нарушении речи требуется помощь логопеда. Для восстановления прикуса необходимо проходить лечение у стоматолога.
В домашних условиях	Требуется постоянно заниматься с ребенком для восстановления речевой функции, соблюдать рекомендации лечащих врачей.

Можно ли предотвратить развитие недуга

Снизить риск поражения пороками развития челюстно-лицевого отдела черепа можно при соблюдении 3 правил:

1. При планировании беременности женщина должна соблюдать здоровый образ жизни до зачатия. Требуется обследоваться на наличие заболеваний и пройти лечение при положительных результатах. За 4-5 месяцев рекомендуется отказаться от употребления алкогольной продукции, курения.
2. В период беременности нельзя подвергаться химическому воздействию. При возможности отказаться от приема лекарственных препаратов. Женщине придется следить за повседневным рационом и соблюдать рекомендации врача.
3. Во время эмбрионального развития ребенка женщине рекомендуется ограничить контакты с больными людьми. Необходимо снизить риск заболевания инфекционными и вирусными агентами.

Если специалист видит заячью губу на УЗИ, то предотвратить развитие уже начавшегося патологического процесса не получится. Лечение осуществляется только оперативным вмешательством после рождения ребенка.

Формирование расщелины верхней губы является не только косметическим дефектом, но и грозит проблемами со здоровьем. Нарушается дыхательная деятельность, речевая функция, ограничивается возможность нормального приема пищи.

Заячья губа или хейлосхизис (медицинский термин заболевания) – это врожденный дефект, который представляет собой расщелину верхней губы, возникший в результате несросшейся носовой полости, а также верхнего челюстного отдела. Наличие патологии, явление довольно редкое - с ним рождается каждый четвертый младенец из тысячи.

Вконтакте

Заболевание не оказывает на здоровье ребенка психического или физического влияния, но доставляет некий дискомфорт.

В результате наличия заячьей губы ребенку трудно принимать пищу, улыбаться и разговаривать, помимо этого значительно нарушается формирование верхней челюсти и поэтому необходимы дополнительные средства и методы для ухода за полостью рта.

Такой врожденный дефект несет в себе скорее косметические изменения, поэтому исправить его можно посредством пластической хирургии.

Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа передается ли по наследству или нет? Дефектный ген может быть передан малышу по наследственной линии, но не со 100% уверенностью. При такой патологии у ближайших родственников, вероятность того, что у младенца будут такие же изменения всего 7%.

Важно! К основным причинам данной аномалии врачи относят генетические изменения гена ТВХ-22.

В большинстве случаев наличие аномалии у новорожденных может возникнуть из-за ряда неблагоприятных факторов, и касаются они в первую очередь будущей матери.

Основными факторами выступают:

• в период беременности женщина злоупотребляет вредными привычками : от курения, наркотиков или алкоголя;
• вредные условия труда беременной женщины (пары вредных химикатов и веществ);
• серьезные инфекционные заболевания матери в период вынашивания малыша;
• токсикоз, преимущественно в первом триместре беременности;
• значительное превышение веса у женщины;
• нехватка в организме фолиевой кислоты (поэтому так важно ее начать принимать еще с первых дней зачатия);
• стрессовые ситуации;
• травмы или перенесенные оперативные вмешательства в период беременности в области живота;
• поздние роды (35 и более лет).

Основной проблемой в данном случае является то, что формирование челюстно-лицевых костей происходит у эмбриона на 8 неделе и очень часто женщина не осознает, что она беременна и может употреблять алкоголь, принимать лекарственные препараты или работать на тяжелом производстве.

Заячья губа и волчья пасть: различия

Очень часто наличие заячьей губы у детей может сопровождаться и другими подобными патологиями. В большинстве случаев при заячьей губе у ребенка диагностируется и волчья пасть.

Волчья пасть - это более серьезный дефект, он сопровождается такими симптомами, как затруднения дыхания, неспособность нормально глотать и пережевывать пищу, а также дефектами речи.

Заячья губа и волчья пасть отличаются местом расположения.

Первый вариант характерен дефектами мягких тканей между носовой полостью и верхней челюстью. Волчья пасть представляет расщелину между носовой полостью и небом.

Симптомы заболевания

Наличие аномалии можно увидеть на узи или при появлении малыша на свет.

Характерными симптомами в данном случае выступают:

• Расщелина верхней губы или нижней.
• Размеры. В некоторых случаях они незначительные (в виде ямки или небольшого углубления), но могут быть и серьезными, вплоть до расщелины в носовой полости.
• Сквозь углубление в некоторых случаях видна верхняя челюсть.
• Может наблюдаться одна расщелина верхней губы или две.

Классификация заячьей губы

Помимо самого диагноза, поставленного специалистами в этой области исследований, необходимо знать и разновидности такого рода патологии, которых врачи выделяют несколько.

Разновидности:

• С одной стороны или с двух. Односторонняя, представляет собой расщелину верхней губы вглубь, зачастую с левой стороны. Двухсторонняя, представляет рассечение с двух сторон вверх, в некоторых случаях даже до носовой полости.
• Частичная или полная. Полная разновидность представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается к основанию носа, может быть с одной или обеих сторон. Частичная, представляет собой незначительный дефект – это, как правило, небольшое углубление одной верхней губы.
• Дефектные изменения только верхней части или обеих губ.
• Легкая форма или тяжелая.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностируется болезнь, когда малыш находится в утробе матери. Выявляет это врач, посредством ультразвукового исследования.

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

• Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения , в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
• Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

Лечение

Заячья губа у ребенка – это аномалия которую устраняют операцией. Может понадобиться одно или несколько вмешательств, в зависимости от разновидности и величины дефекта. Оперативное вмешательство проводится лишь детям, которые появились на свет в срок (на 9 месяце, не раньше), у них нет сопутствующих патологий, травм полученных в процессе родовой деятельности, пороков или заболеваний жизненно важных органов, инфекционных заболеваний и желтухи при рождении.

Наиболее удачными операциями по устранению аномалии являются те, которые проводились в возрасте от 3 до 6 месяцев с момента рождения. При значительных аномалиях, значительно осложняющих жизнь малыша, оперативное вмешательство можно произвести на первом месяце рождения, или даже первых днях жизни, но только если малыш достаточно набрал в весе, и у него нет противопоказаний.

При своевременном проведении хирургического вмешательства заячья губа после операции зарастает, и ребенок растет и развивается наряду со своими сверстниками.

Важно! Если первая операция не решила проблему, то хирургическое вмешательство можно повторить, но только в возрасте до 3 лет.

В этом возрасте начинает формироваться речь, и если не устранить проблему вовремя, то малышу понадобятся услуги логопеда.

Многие родители впадают в ступор, когда на узи им сообщают, что у ребенка есть дефект.

Но не стоит расстраиваться, так как у знаменитостей (актеров, политиков и спортсменов), есть различного вида дефекты.

К примеру, заячья губа была у Хоакина Феникса, Андрея Макаревича, Михаила Боярского, Маши Малиновской, а также Александра Лукашенко.

Всем им сделали операцию в раннем возрасте, кто-то стесняется дефекта и прикрывает его усами, а кто-то нет. Родители должны точно знать и понимать, что заячья губа может передаваться по наследству. Чтобы предотвратить возникновение дефекта, врачи рекомендуют осознанно отнестись к планированию беременности, исключить все вредные привычки, снизить употребление лекарственных препаратов, а также родить ребенка в возрасте до 30 лет.

Видео: способы коррекции заячьей губы

Заячья губа - аномалия врожденного типа, при которой у человека наблюдается нарушение анатомической целостности тканей, проявляющееся в виде расщелины губы.

В медицине заячий дефект - достаточно редкая патология, которую диагностируют менее чем у 1% новорожденных. Формирование происходит в первом триместре беременности, в тот момент, когда у плода начинают закладываться органы лица и челюсти. Диагностируется заячья губа сразу после рождения, для этого проводят визуальный осмотр.

Патология может иметь разный вид и место расположения. Чаще всего встречается односторонняя заячья губа, но может быть и двусторонняя, при этом расщелина может быть сквозной или изолированной.

Патология является не только косметическим дефектом, но и оказывает негативное влияние на развитие некоторых физиологических способностей. До тех пор пока ребенок находится в младенческом возрасте, дефект не вызывает психических расстройств, но значительно усложняет процесс естественного грудного вскармливания. В период, когда ребенок начинает произносить первые звуки, из-за расщелины губы они становятся неестественными, в будущем заячья губа значительно ухудшает речевую функцию, прием пищи усложняется, а также происходит нарушение формирования зубочелюстной системы. Патологии зубов, развивающиеся на фоне заячьего дефекта, проявляются в виде нарушения формирования зубных рядов: они растут в неправильном направлении, а в некоторых участках челюсти могут полностью отсутствовать или расти в избытке. Если родители своевременно не позаботились о лечении заячьей губы, то у ребенка в раннем возрасте может начаться кариозная болезнь.

Если говорить о нарушения со стороны речевой функции, то при неустраненном дефекте заячьей губы речь человека становиться нечеткой, согласные звуки произносятся с трудом, а голос - гнусавый.

Учитывая все проблемы, с которыми может столкнуться ребенок, имеющий дефект заячьей губы, устранять его необходимо, и чем раньше, тем лучше. Поможет это сделать пластическая хирургия.

Причины развития заячьей губы

Основной причиной, по которой происходит формирование заячьего дефекта, являются тяжелые инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной. Особенно опасно, когда заболевания случаются в первые три месяца вынашивания ребенка.

Помимо вирусных инфекций, любое осложнение, возникшее в течение какого-либо из периодов беременности, может повлечь за собой задержку внутриутробного развития, что может послужить причиной формирования заячьего дефекта. Также причиной формирования дефекта выступают заболевания, передающиеся половым путем, наличие хронических патологий у матери и некоторые медикаменты.

По исследованиям ученых, установлено, что заячья губа является причиной мутации гена ТВХ-22, которая может происходить ввиду следующих факторов:

• генетическая предрасположенность - в том случае, если когда-либо в семье матери или отца имелись случаи врожденных дефектов, то риск формирования патологии у ребенка увеличивается на 7%;
• вредная привычка матери в виде табакокурения в период беременности увеличивает вероятность формирования дефекта в 6 раз;
• заячья губа формируется в большинстве случаев у тех детей, матери которых злоупотребляют алкоголем и наркотическими веществами;
• прием медицинских препаратов, противопоказанных в период вынашивания ребенка, например, антибиотиков или гормональных веществ;
• перенесенный сильный стресс;
• беременность позже 35 лет.

Нередко причиной формирования заячьего дефекта у новорожденных является окружающая среда, в которой проходил период беременности. Так если ребенка вынашивали там, где высока концентрация вредных химических и биологических веществ, вероятность развития аномалии составляет 25%.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Патологию, имеющую вид заячьего дефекта, в медицине классифицируют на основании ее локализации. Таким образом, патология может быть с двух сторон или с одной стороны. Если у ребенка диагностирована односторонняя заячья губа, то зачастую ее целостность нарушается с левой стороны, а рассечение распространяется вглубь.

Двусторонняя заячья губа имеет вид глубокой борозды, располагающейся по правую и левую сторону от носогубной складки. Глубина рассечения может достигать носа или быть еще глубже.

В некоторых случаях встречается изолированный заячий дефект, при этом он является частью прочих анатомических нарушений целостности неба и губы (например, это изменение строения носа, дефект твердого или мягкого неба).

Также заячью губу классифицируют как полную или частичную. В первом случае рассечение тканей губы продолжается к носу, во втором - расщелина имеет вид небольшого углубления.

Заячья губа может располагаться на верхней или нижней губе, но чаще всего поражает верхнюю губу, при этом достаточно редко встречается на обеих губах.

Также в классификации учитывают степень тяжести дефекта. При легкой степени происходит нарушение целостности мягких тканей, при тяжелой - костей верхней челюсти и неба.

Классификация дефекта необходима для того, чтобы врач смог оценить тяжесть дефекта и определить наличие сопутствующих аномалий, а также подобрать необходимый план лечения, который разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая.

Проявления заячьей губы

Диагностируется патология сразу же после рождения малыша. В ходе визуального осмотра врач обращает внимание на то, что у ребенка имеется глубокая борозда с правой, левой стороны, в редких случаях - с двух сторон. Расположение дефекта на верхней, реже - нижней челюсти. Имеющаяся борозда указывает на нарушение анатомической целостности этого участка. В зависимости от глубины расщепленной губы сквозь нее может быть видна десна, небо или носовая полость. В связи с тем, что расщелина на губе существенно усложняет процесс грудного вскармливания, и, учитывая степень сложности дефекта, врачом может быть принято решение о переведении ребенка на кормление путем носового зондирования.

Если дефект заячьей губы не был устранен в младенчестве, то с момента прорезывания зубов у ребенка может отмечаться нарушение формирования зубного ряда и просматриваться начальные стадии формирования аномального прикуса. В комплексе все эти патологии усложняют жизнь тем, что не позволяют тщательно пережевывать пищу, нарушается функция глотания.

При отсутствии необходимого лечения и в процессе прорезывания зубов у ребенка отмечается их недостаточное или избыточное количество. Патологии зубочелюстной системы подлежат устранению путем ортодонтического лечения.

В плане психологического проявления заячий дефект негативно сказывается на самооценке ребенка, значительно понижая ее уровень, что связано с осознанием им своей неполноценности, несхожести с другими детьми.

На функции речи заячья губа отражается ее нарушением, согласные звуки произносятся неправильно.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

1. Выполнение первичной хейлопластики - устраняет косметический дефект и восстанавливает нарушенную целостность.
2. Первичная ринохейлопластика - выполняется при необходимости исправления дефекта заячьей губы, сопряженного с аномальным расположением хрящей носа и мышц области рта.
3. Ринохейлогнатопластика - решает проблемы целостности губы, устраняет деформации хрящей носа, позволяет сформировать мышечный каркас в области рта. Технически очень сложная операция, выполняется только при отсутствии тяжелых деформаций носа, губы и лицевого скелета.
4. Логопедическое лечение - необходимо для восстановления речевой функции.
5. Косметические пластические операции - применяются для устранения остаточных дефектов лечения.

Результат проведенных операций можно оценить спустя 12 месяцев.

Заячья губа — один из видов эмбриопатий — патологий формирования человеческого эмбриона. Она формируется из-за мутаций в одном или нескольких генах, ответственных за формирование челюстно-лицевого отдела черепа. Как правило, мутации происходят на сроках до 8 —10 недель беременности, что еще раз подчеркивает необходимость ответственного подхода к вынашиванию ребенка.

Врачи и генетики выделяют следующие причины, провоцирующие мутации и рождение ребенка с заячьей губой. На первом месте — наследственные: наличие в семье случаев заячьей губы повышает риск рождения ребенка с такой патологией на 7%. Вторая группа — токсико-химические предпосылки: курение (у курящих матерей дети с заячьей губой рождаются в 3—6 раз чаще), алкоголь, наркомания, употребление лекарственных препаратов без согласования с врачом. На третьем месте — заболевания матери, в том числе инфекционные, неблагоприятное течение беременности.

Симптомы

Внешние проявления заячьей губы видны тотчас после рождения ребенка. Заячья губа может выглядеть как небольшой дефект, в виде рассеченной вглубь верхней губы — как правило, слева, если хейлосхизис односторонний. Если заячья губа двусторонняя, то дефект имеет вид глубокой борозды, как бы разрывающей губу до носа и глубже, справа и слева от срединной линии. В разрыве видны зубы, межчелюстной отросток, просматривается полость носа.

Диагноз и лечение

Диагноз заячьей губы можно «разглядеть» еще на УЗИ после 16 недель беременности. Но это не повод для прерывания беременности — развитие ребенка не нарушается, умственной отсталости у него не будет (если, конечно, заячья губа не часть врожденных патологических синдромов, которые также диагностируются до родов). После появления ребенка на свет заячью губу видно сразу и постановка диагноза не представляет трудностей.

Лечение — оперативное, проводится в несколько этапов, операция называется хейлопластика. Сроки операции, ее объем и количество операций в целом определяют врачи, ведущие ребенка с этой патологией. Помимо закрытия дефекта и исправления строения губы, необходимо лечение у оториноларинголога — такие дети склонны к простудным заболеваниям, отитам, нередко у них развиваются нарушения слуха, звуковосприятия и речи, что требует вмешательства фониатра и сурдолога. Хирург, стоматолог-ортодонт, логопед, психолог — на полную реабилитацию ребенка необходимо направить массу усилий. Необходим тщательный уход за полостью рта до операции, а после вмешательств важно не допустить инфицирования раны.

Прогноз

Совместные усилия врачей, родителей, реабилитологов, педагогов позволяют добиться устранения дефекта и сделать шрам малозаметным. Сама по себе заячья губа не дает поводов сомневаться в «нормальности» ребенка, в том числе умственной.

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом. Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком. К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. - аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие. Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка. Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

• Расщелина губы (дефект губы).
• Расщелина нёба (дефект нёба).
• Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
• Микроформа расщелины (трещина или рубец).
• Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
• Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка. Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% - хромосомные аномалии и 60% - внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей. Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды. Недавние исследования выявили курение и употребление в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов. Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями. Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа. Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка. То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

• Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
• Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
• Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
• Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери. Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери. В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Заболевание заячья губа причины имеет генетические, поэтому в период беременности нужно тщательно следить за своим здоровьем.

Токсичные вещества

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ. 180 из этих соединений являются известными канцерогенами.
Существует теория, что система человеческого организма сформировалась задолго до развития большинства вредных химических веществ. Наше тело просто не способно распознать и обезвредить такие элементы.

В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Что делать, чтобы предупредить аномалию?

Некоторые исследователи предполагают, что приём фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить шансы развития у ребёнка подобных аномалий. Это вещество содержится в большинстве поливитаминов. Известно, что фолиевая кислота действительно уменьшает риск другого неродственного врождённого дефекта.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Выяснить, какие вещества приводят к диагнозу, - достаточно трудная задача.
Возникновение такого дефекта, как заячья губа, причины имеет разные, но в основном это сочетание генетических факторов и токсинов окружающей среды. Гены могут начать неправильное развитие, но они нуждаются в небольшом толчке от внешнего мира.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

• которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
• Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
• «Изотретиноин», или «Аккутан» - медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
• Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Проблемы с кормлением

Из-за анатомического дефекта сам процесс кормления грудью может быть довольно затруднительным для новорождённых. Ненормальное разделение верхней губы делает кормление некомфортным. С подобной аномалией невозможно получить хорошее уплотнение, которое необходимо для успешного течения процесса. Обычные соски для кормления из бутылочек представляют ту же проблему. Тем не менее существует специализированная посуда, которая способствуют эффективному питанию.

Дети с волчьей пастью, как правило, оснащаются съёмным искусственным нёбом с самого начала жизни. Это устройство ограничивает возможность попадания жидкостей в ноздри, а также облегчает способность всасывать из специализированных сосок.

Ушные инфекции или частичная потеря слуха

Дети с расщелиной нёба чаще всего имеют инфекции ушей и связанные с ними накопления жидкости во внутренней части барабанной перепонки. Для того чтобы ограничить эти проблемы, большинство детей с расщелиной нёба имеют ПЭП (трубы), проведённые через барабанную перепонку в период первых месяцев жизни.

Проблемы с речью

Как и следовало ожидать, аномалии развития, связанные с нёбом и губой, могут повлиять на артикуляцию. Наиболее распространённой проблемой, как правило, является качество голоса. Корректирующие операции могут помочь уменьшить эти речевые проблемы, но большинство детей с расщелиной губы или нёба получают пользу от речевой терапии с помощью логопеда.

Стоматологические проблемы

Дети с расщелиной губы или нёба часто имеют проблемы с отсутствием или искажённой структурой зубов и обычно требуют ортодонтического лечения. Если верхняя челюсть имеет нарушение функции, например, неправильное размещение и позиционирование постоянных зубов, то ситуация требует челюстно-лицевой хирургии.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Врачи теперь могут диагностировать аномалию на основе ультразвуковых показаний уже на 18 неделе беременности. Диагностирование расщелины в небе является более трудным, так как она скрыта внутри полости рта. После постановки диагноза врачи могут выполнить процедуру, при которой амниотическая жидкость извлекается для тестирования на наличие генетического синдрома. Чтобы определить расщелину на раннем этапе и сформулировать правильную терапию, как правило, требуется обширная группа специалистов.

Хирургия

Коррекция расщелины хирургическим путём обычно происходит после 7 недели жизни новорождённого. Этот тип операции относится к пластической хирургии. Если нос ребёнка затронут изменениями из-за данного дефекта, то ринопластика может быть необходима. Дети, рождённые с расщелиной губы, как правило, нуждаются в постоянной терапии с множеством специализированных процедур для достижения полной восстановления.