Порок серца. Порок сердца — что это, виды, причины, признаки, симптомы, лечение и прогноз

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

• инфекционного поражения;
• системных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• сифилиса;
• ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

• алкоголизма;
• курения;
• наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• боль в сердечной области и под лопаткой;
• отечность конечностей;
• затрудненное дыхание;
• проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

• кровохарканью;
• сухому кашлю;
• сердечной астме;
• румянцу на лице;
• чувству распирания грудной клетки;
• отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

• одышка (покоя или напряжения);
• сердечный кашель;
• изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

• учащенное сердцебиение;
• расширение границ сердца;
• шум во время систолы;
• смещенный верхушечный толчок;
• увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

• бактериального эндокардита;
• тяжелой пневмонии;
• высокого легочного давления;
• стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

• аортальный клапан неплотно смыкается;
• сужается устье аорты;
• соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

• гипертония;
• травма в области сердца;
• возрастное расширение аорты;
• атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

• бледную кожу;
• сильную пульсацию шейных артерий;
• усиленное сердцебиение;
• сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Пороками сердца называются стойкие изменения строения его отдельных частей, сопровождающиеся нарушением функции сердца и общими расстройствами кровообращения.

Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные пороки формируются в процессе внутриутробного развития плода и в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы (незаращение открытого артериального протока и овального отверстия). Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются:

1) Незаращение овального окна в межпредсердной перегородке. Через это отверстие кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в малый круг кровообращения.

2) Незаращение артериального (боталлова) протока. В норме он зарастает через 15-20 дней после рождения ребенка. Однако если этого не происходит, то кровь из аорты поступает в легочный ствол, приводя к повышению количества крови и кровяного давления в малом круге кровообращения.

3) Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию.

4) Тетрада Е.Фалло является комбинированным врожденным проком. Имеет 4 признака: дефектмежжелудочковой перегородки в сочетании с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно (декстрапозиция аорты) и гипертрофией правого желудочка. Встречается в 40-50% случаев всех врожденных пороков. При этом пороке кровь из правых отделов течет в левые. В малый круг поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг поступает смешанная кровь. У больного развиваются гипоксия и цианоз, или синюха.

Приобретенные пороки сердца являются в основном следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов, возникающих после рождения. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. Ревматизм может поражать все слои стенки сердца. Воспаление внутреннего слоя (эндокарда) сердца называется эндокардом, сердечной мышцы - миокардитом, наружной оболочки сердца - перикардитом, всех слоев стенки сердца - панкардитом. При фибринозном перикардите в полости перикарда скапливается фибринозный экссудат и на поверхности его листков появляются свертки фибрина в виде волосков ("волосатое сердце"). При хроническом слипчивом перикардите в полости перикарда образуются спайки, при этом возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани ("панцирное сердце"). При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца. Поэтому исходом перенесенного эндокардита довольно часто является приобретенный порок сердца. В некоторых случаях причиной пороков сердца, особенно аортального клапана, служит сифилис, атеросклероз, травмы.

В результате воспалительных изменений и склеротизирования клапаны деформируются, теряют эластичность, становятся плотными и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Объективно это определяется выслушиванием сердечных шумов. Иногда тоны сердца совсем не прослушиваются, а улавливаются только шумы.

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца имеется комбинация стеноза (сужения) предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана. Такой порок называется комбинированным. Поражение клапанов правой половины сердца: трехстворчатого и клапана легочного ствола встречается очень редко.

При недостаточности двустворчатого (митрального) клапана наблюдается дилатация (расширение) и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия и гипертрофия правого желудочка; при стенозе левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия - дилатация (расширение) и гипертрофия левого предсердия и гипертрофия правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана наблюдается дилатация правого предсердия и правого желудочка и гипертрофия последнего. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация и гипертрофия левого желудочка, при стенозе устья аорты - гипертрофия левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным Компенсированный порок протекает без расстройства кровообращения, нередко длительно и латентно. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, с последующей сердечно-сосудистой недостаточностью (венозным застоем в органах, отеками, водянкой полостей). Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца.

Что же понимают под врожденным пороком сердца? Как правило, это дефекты в какой-либо анатомической структуре сердца – перегородки, клапанов, магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Сейчас известно более ста разновидностей ВПС, а также множество их комбинаций. Одни пороки сердца являются довольно частыми, другие же встречаются относительно редко.

Почему возникает ВПС?

На второй-третьей неделе беременности у плода начинается закладка различных систем, в том числе сердца и магистральных сосудов. К 4-й неделе, когда плод имеет размеры всего несколько миллиметров, его сердце уже начинает биться. Полное формирование сердца и крупных сосудов плода завершается к 8-й неделе беременности. Вся сердечно-сосудистая система начинает исправно функционировать. Возникновение ВПС возможно, если на ранних сроках беременности под влиянием какого-то негативного фактора происходит нарушение правильной закладки органов. В качестве таких агентов, повреждающих плод, можно рассматривать:

• химические вещества: лаки, краски и другие
• некоторые лекарственные препараты
• инфекционные агенты (вирусы и др.)
• вредные привычки беременной (курение, алкоголь, токсикомания и наркомания)
• неблагоприятные условия окружающей среды (выбросы промышленных предприятий, выхлопные газы, радиация, загрязненная атмосфера)

Особо следует выделить вирус краснухи. Общеизвестна его тропность к эмбриональной ткани, что ведет к формированию не только пороков сердца, но и других врожденных аномалий.

Достоверно определено, что в крупных промышленных центрах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающими химическими комбинатами рождение детей с врожденной патологией превышает таковые, чем, например, в сельских районах.

Наследственная отягощенность по сердечно-сосудистой патологии, наличие пороков сердца у других членов семьи тоже может играть свою роль.

Порой ребенок рождается с врожденным пороком, но причину этого установить так и не удается.

Классификация ВПС

Все врожденные пороки сердца, в зависимости от цвета кожных покровов, можно разделить на две большие группы:

1. Синего типа, протекающие с цианозом.
2. Белого типа, протекающие без цианоза.

Цианоз (синюшность кожи) – симптом, возникающий вследствие смешения венозной и артериальной крови.

По отношению к малому кругу кровообращения, который проходит через легкие, ВПС делятся:

• с перегрузкой малого круга
• с обеднением малого круга
• без гемодинамических нарушений в малом круге

В зависимости от нарушения анатомической целостности той или иной структуры сердца ВПС могут быть:

• клапанными
• септальными
• комбинированными

При клапанных пороках имеются аномалии клапанов. Септальные пороки подразумевают под собой дефекты перегородок, комбинированные ВПС могут иметь в своем составе как патологию клапанов, так и дефекты перегородок или другие аномалии.

Основные симптомы

Чаще всего врожденный порок сердца диагностируется уже в родильном доме.

Основными симптомами при этом являются:

• одышка
• тахикардия
• шум в сердце, выслушиваемый врачом
• возможен цианоз или бледность кожи
• вялое сосание

При нетяжелых ВПС этих проявлений может и не быть или они появляются у ребенка в более старшем возрасте.

Что еще может насторожить?

Дети с ВПС часто рождаются маловесными. Иногда такой ребенок имеет нормальную массу тела при рождении, но потом плохо прибавляет вес, возникает задержка развития, гипотрофия. Дети, имеющие ВПС с обогащением малого круга кровообращения, чаще болеют простудными заболеваниями, которые могут носить затяжной или рецидивирующий характер, банальное ОРЗ у них может переходить в бронхит, пневмонию. Особенно стоит насторожиться, когда ребенок часто болеет в раннем возрасте, не посещая детские дошкольные учреждения.

И еще один повод для беспокойства – наличие патологических пульсаций и развитие деформации грудной клетки в области сердца, появление так называемого сердечного горба.

Дети школьного возраста, страдающие ВПС, могут жаловаться на плохое самочувствие, слабость, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Течение любого ВПС оценивается признаками недостаточности кровообращения. К ним относятся:

• одышка
• тахикардия
• увеличение печени
• отеки
• снижение толерантности к физическим нагрузкам

Чем более выражен комплекс этих проявлений, тем больше степень недостаточности кровообращения и тем тяжелее протекает порок.

Диагностика патологии

Жалобы и данные объективного осмотра уже позволят заподозрить ВПС.

Электрокардиограмма даст представление об увеличении и перегрузке тех или иных отделов сердца.

Рентген грудной клетки покажет состояние кровотока в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца и крупных сосудов.

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) определит конкретную топику ВПС, выявив дефекты перегородок, клапанов, оценит состояние магистральных сосудов.

Самые частые ВПС

Самыми распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты перегородок.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется патологическое сообщение между правым или левым предсердиями, и через него происходит сброс крови. Это ВПС белого типа с обогащением малого круга кровообращения. Большие дефекты межпредсердной перегородки протекают с увеличением правых отделов сердца, может развиваться легочная гипертензия. Дети с ДМПП обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Систолический шум в сердце при этом пороке очень неинтенсивный, не грубый, напоминает функциональный. Поэтому часто диагноз порока устанавливается после первого года жизни ребенка. Дети с ДМПП могут часто болеть простудными заболеваниями, отставать в физическом развитии. Дефекты межпредсердной перегородки, как правило, требуют оперативной коррекции. Дефект ушивается, большие дефекты закрываются заплатами из аутоперикарда или синтетическими, все чаще используется энодоваскулярное закрытие с помощью окклюдера.

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками с патологическим сбросом крови через него. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Имеется две разновидности этого порока:

• мышечный дефект
• мембранозный дефект

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно небольших размеров, протекает благоприятно, часто имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Но даже и в случае его сохранения не требует оперативной коррекции.

Мембранозные дефекты менее благоприятные. Диагностируются уже в родильном доме, с 2-3 суток жизни ребенка начинает выслушиваться грубый дующий систолический шум в сердце. Дети с такими дефектами могут отставать в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. Большие мембранозные дефекты требуют оперативного устранения. Чаще всего проводится операция на открытом сердце с наложением заплаты на место дефекта.

ОАП – открытый артериальный проток (боталлов проток). Также весьма часто встречающийся ВПС. Боталлов проток во внутриутробном периоде является нормальной коммуникацией у плода и соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Клиническая картина порока будет зависеть от размеров функционирующего протока. При малых размерах она минимальна. При больших, широких ОАП манифестирует в раннем возрасте – выслушиваемым шумом, признаками недостаточности кровообращения, развитием гипотрофии, рецидивирующими острыми респираторными заболеваниями. Порок устраняют оперативно. Делают перевязку протока. Сейчас нередко прибегают к эндоваскулярной методике, когда в проток вводится окклюдер, перекрывающий его.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – врожденная патология сужения просвета аорты различной степени выраженности в любом месте, чаще в области ее перешейка. Этот порок сердца может вызывать трудности в диагностике, так как при нем отсутствует такой симптом ВПС, как шум со стороны сердца. Иногда шум будет выслушиваться в межлопаточном пространстве со стороны спины. При коарктации аорты не определяется пульсация периферических сосудов – бедренных, подколенных, сосудов тыла стопы. Развивается симптоматическая артериальная гипертензия. У детей старшего возраста возникают жалобы на головные боли, носовые кровотечения, гипертонические кризы с высокими цифрами АД, зябкость нижних конечностей. Они имеют диспропорциональное развитие: хорошо развитый верхний плечевой пояс и слабо развитые нижние конечности. Данный ВПС всегда требует оперативного устранения.

СТЕНОЗ АОРТЫ – белый ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, когда имеется препятствие тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный. Клапанный стеноз аорты самый частый, когда имеется деформация клапана. Подклапанный стеноз характеризуется наличием мембраны или тяжа, суживающего выходной отдел левого желудочка. Надклапанный стеноз возникает в результате препятствия – складки над клапаном аорты. Резкий стеноз аорты устраняется в раннем возрасте, небольшие стенозы длительное время могут наблюдаться консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – белый ВПС с обеднением малого круга кровообращения, когда имеется препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Различают два варианта порока: клапанный и инфундибулярный. При клапанном стенозе легочной артерии происходит сращение створок клапана, инфундибулярный стеноз возникает вследствие гипертрофии выходного отдела правого желудочка или при наличии там перегородки. Выраженные стенозы легочной артерии устраняются оперативно, незначительные наблюдаются консервативно.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – наиболее часто встречаемый синий порок сердца, протекающий с появлением цианоза после трех месяцев жизни ребенка. Тетрада включает четыре характерных признака: сужение выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (смещение ее вправо) и гипертрофию стенки правого желудочка. Тетрада Фалло устраняется оперативно. Если раньше требовался ряд последовательных операций, то сейчас Тетраду Фалло оперируют одним радикальным хирургическим вмешательством.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ – тяжелые синие ВПС, проявляющиеся цианозом с первых часов жизни ребенка и требующие экстренного кардиохирургического вмешательства.

В настоящее время не редкость сложные, комбинированные ВПС. Это гипоплазия левого сердца, единственный желудочек и другие.

Методы лечения

Наличие врожденного порока сердца у ребенка, как правило, требует его оперативного устранения. И операцию лучше провести до развития осложнений: увеличения отделов сердца, нарастания признаков недостаточности кровообращения, развития легочной гипертензии и нарушений сердечного ритма. Лишь ряд пороков может наблюдаться консервативно. К ним относится небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки, незначительные стенозы аорты и легочной артерии.

Некоторые ВПС (их называют критическими) должны быть прооперированы по жизненным показаниям буквально в первые дни жизни новорожденного. К таким ВПС относят транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, резко выраженную коарктацию аорты.

Другие же врожденные пороки могут оперироваться в первые годы жизни ребенка, например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток.

Сложные пороки сердца могут оперироваться поэтапно, когда сначала выполняется паллиативная (вспомогательная) операция, а потом, при стабилизации состояния ребенка, уже делается радикальная коррекция ВПС.

Операции могут выполняться:

• в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце
• эндоваскулярным способом

Эндоваскулярные методы коррекции ВПС сейчас применяются все шире. Они проводятся без разреза грудной клетки, поэтому являются менее травматичными, ведут к быстрому послеоперационному восстановлению ребенка. Эти методики применимы к устранению наиболее часто встречающихся пороков сердца, какими являются дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Профилактика ВПС

Профилактика данной патологии у новорожденного направлена, прежде всего, на устранение вредных факторов. Поэтому можно рекомендовать следующее:

• ведение беременной здорового образа жизни
• отказ от вредных привычек
• избегать контактов с инфекционными больными, посещения массовых мероприятий в период эпидемий, прививка от краснухи
• избегать профессиональных вредностей у беременной и неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, вибрация, химические агенты и др.)
• прием любых лекарственных средств во время беременности только по согласованию с врачом
• прием фолиевой кислоты в период планирования беременности и на ее ранних сроках
• генетическое консультирование при высоком риске возникновения наследственной патологии, при выкидышах в анамнезе, поздних беременностях

Таким образом, соблюдение этих простых мер, наблюдение и консультирование у врача, внимательное отношение к себе, избегание вредных факторов, особенно в период закладки органов и систем плода, – залог рождения здорового ребенка.

Но если ребенок родился с ВПС, это не означает приговор. Сейчас оперируются даже самые сложные и тяжелые формы. Детская кардиохирургия не стоит на месте, внедряются новые методики, щадящие доступы к сердцу. Вовремя поставленный диагноз, успешная операция не только спасают ребенка, но и возвращают его к вполне полноценной жизни!