Kas ir cukura diabēts - cēloņi un ārstēšana. Diabetes insipidus Diabetes insipidus relatīvais blīvums

Datums: 29.06.2020

Publicēšanas datums 2019. gada 11. oktobrisAtjaunināts 2019. gada 11. oktobrī

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Cukura diabēts insipidus ir slimība, kurā nieres pārstāj koncentrēt šķidrumu (uzsūc to un atgriež atpakaļ asinsritē). Slimību pavada liela apjoma nekoncentrēta urīna izdalīšanās, kā arī spēcīga slāpju sajūta.

Šis diabēta veids ir saistīts ar hormonu vazopresīnu (antidiurētisku hormonu), kas regulē nieru spēju koncentrēt urīnu. To sintezē priekšējā hipotalāma nervu šūnas, un to asinīs izdala neirohipofīze - hipofīzes aizmugurējā daiva, viens no galvenajiem endokrīno dziedzeru dziedzeriem.

Slimības pamatā ir vazopresīna ražošanas samazināšanās (centrālā diabēta insipidus gadījumā) vai nieru receptoru nejutīgums pret to (nefrogēna diabēta insipidus gadījumā).

Centrālais cukura diabēts rodas ar vidējo biežumu 1:25 000. Slimību var atklāt jebkurā vecumā, bet biežāk attīstās intervālā no 20 līdz 40 gadiem, vienlīdz bieži skar vīriešus un sievietes.

Ne vienmēr ir iespējams precīzi noskaidrot slimības cēloni. Iedzimtas formas centrālais diabēts insipidus rodas ne vairāk kā 30% gadījumu. Pārējie gadījumi ir saistīti ar iegūto cukura diabētu. Ir šādi iespējamie iemesli iegūts centrālais cukura diabēts insipidus:

Cēloņi nefrogēns diabēts insipidus:

iedzimta (ģenētiska), biežāk vīriešiem;
nieru mazspēja.

Ja diabēta insipidus cēloni nevar noskaidrot, viņi runā par idiopātisks cukura diabēts.

Cukura diabēts attīstās strauji, pirmo reizi tas izpaužas spontāni uz relatīvas vai pilnīgas veselības fona. Nav agrīnu simptomu, kas prognozētu slimības agrīnu sākšanos.

Iedzimtas insipidus diabēta formas ir reti sastopamas. Bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, diagnoze ir sarežģīta, jo agrīnā vecumā parasti raksturīgs nieru nenobriedums.

Ja konstatējat līdzīgus simptomus, konsultējieties ar savu ārstu. Nelietojiet pašārstēšanos - tas ir bīstami jūsu veselībai!

Insipidus diabēta simptomi

Šīs slimības pamatā ir polidipsijas sindroms(nedabiskas, neremdināmas slāpes) un poliūrija(urīna veidošanās lielos daudzumos). Tas izpaužas šādos simptomos:

slāpes, liekot cilvēkam izdzert milzīgu daudzumu šķidruma, līdz 18 litriem dienā. Pacienti dod priekšroku vienkāršam aukstam (ledus) ūdenim. Pacients vienlaikus neizdzer 1-2 glāzes ūdens;
urīna izdalīšanās vairāk nekā 3 litri dienā;
bieža urinēšana lielās urīna porcijās (līdz 2,5 litriem) 10-15 reizes dienā;
sausa āda un gļotādas;
zems asinsspiediens;
kardiopalmuss;
vispārējs vājums;
izkārnījumu aizture, kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi (kas saistīti ar kuņģa izstiepšanos ar lielu ūdens daudzumu).

Parasti vazopresīna sekrēcija nakts periodā strauji palielinās, kā rezultātā palielinās arī nieru koncentrēšanās funkcija, samazinās urinēšana, un cilvēks naktī neceļas urinēt. Bet bezcukura diabēta simptomi nav atkarīgi no diennakts laika: slāpes un bieža urinēšana ir tikpat izteikta kā dienas laikā.

Pastāvīgu slāpju un biežas urinēšanas dēļ tiek traucēts miegs, ierastais dzīvesveids, pasliktinās tā kvalitāte. Plkst vidēja un smaga diabetes insipidus cilvēks ilgstoši nevar iziet no mājām, nevar gulēt, viņu uztrauc pastāvīgs nogurums. Plkst vieglas formas pacients ir pieradis bieži dzert un urinēt, tāpēc nesūdzas.

Insipidus diabēta gadījumā pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās vai galvas traumas, citu hipofīzes hormonu deficīta simptomi:

vairogdziedzera stimulējošais hormons (klīnika: sausa āda, smags vājums, tūska, miegainība, letarģija);
adrenokortikotropais hormons (virsnieru mazspējas izpausmes);
gonadotropīni (reproduktīvās sistēmas traucējumi).

Ir ārkārtīgi reta ģenētiska slimība - Volframa sindroms(DIDMOAD - cukura diabēts, cukura diabēts, redzes atrofija, kurlums), pārnēsā autosomāli recesīvā veidā. Tas ir 1. tipa cukura diabēta, centrālā cukura diabēta, kurluma (ne visiem pacientiem) un redzes atrofijas kombinācija. Attiecīgi šī stāvokļa simptomi ietvers cukura diabētu un cukura diabētu, kurlumu un aklumu. Bieži vien šādi pacienti cieš no garīgiem traucējumiem.

Insipidus diabēta patoģenēze

Vazopresīna sekrēcija ir tieši atkarīga no visu izšķīdušo plazmas daļiņu osmolaritātes (nātrija, glikozes, kālija, urīnvielas kopējās koncentrācijas), cirkulējošā asins tilpuma un asinsspiediena. Asins osmolārā sastāva svārstības, kas pārsniedz 1% no sākotnējā, skaidri uztver osmoreceptori, kas atrodas hipotalāmā. Parasti asins osmolaritātes palielināšanās (nātrija līmeņa paaugstināšanās) stimulē vazopresīna izdalīšanos asinsritē, lai saglabātu šķidrumu organismā. Plazmas osmolaritātes samazināšanās, ko izraisa liekā šķidruma uzņemšana, nomāc vazopresīna sekrēciju.

Fizioloģiskos apstākļos plazmas osmolaritāte ir robežās no 282-295 mosm / l. Vazopresīna galvenā fizioloģiskā iedarbība ir stimulēt ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanāliņos. Cauruļveida šūnās vazopresīns darbojas caur tā sauktajiem V2 receptoriem: šie receptori parasti reaģē uz vazopresīna iedarbību, ievadot ūdens kanālus (akvaporīnus) cauruļveida šūnu membrānā, tādējādi ļaujot ūdenim plūst atpakaļ (reabsorbcija) atpakaļ asinsritē cauri. šos kanālus. Tā rezultātā urīns tiek izvadīts koncentrētā veidā.

Vasopresīna iedarbības trūkums uz nieru V2 receptoriem ir cukura diabēta patoģenēzes pamatā: ūdens reabsorbcija nenotiek, organisms zaudē pārāk daudz ūdens ar ļoti atšķaidītu urīnu, asinis koncentrējas, paaugstinās nātrija līmenis asinīs, iedarbojoties uz osmoreceptoriem, parādās slāpju sajūta, liekot cilvēkam dzert vairāk ūdens.

Cukura diabēta klasifikācija un attīstības stadijas

Ir trīs galvenie bezcukura diabēta veidi:

Funkcionāls diabēts insipidus rodas bērniem līdz viena gada vecumam nieru koncentrācijas mehānisma nenobrieduma dēļ.

Cukura diabēts insipidus ir jānošķir no primārā polidipsija - patoloģiskas slāpes vai piespiedu vēlme dzert (psihogēna polidipsija), kas nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, kas izraisa bezcukura diabēta simptomus. Ar ķermeņa mākslīgo dehidratāciju tiek atjaunota vazopresīna ražošana.

Atkarībā no kursa smaguma pakāpes izšķir vairākas formas:

viegls (izvada līdz 6-8 litriem urīna dienā);
vidēja (izvadīt 8-14 litrus urīna dienā);
smaga (izdalās vairāk nekā 14 litri urīna dienā).

Akūtas infekcijas vai traumas izraisīts centrālais (hipofīzes) cukura diabēts parasti parādās uzreiz pēc izraisošā faktora iedarbības vai pēc 2–4 nedēļām. Hroniskas infekcijas slimības izraisa cukura diabētu, parasti pēc 1–2 gadiem.

Insipidus diabēta komplikācijas

Vairākiem pacientiem ar bezcukura diabētu un vājām slāpēm, ja nav savlaicīgas šķidruma uzņemšanas, var attīstīties. dehidratācija... Ņemot vērā, ka smadzenēs gandrīz 80% ir ūdens, šis stāvoklis izraisa to tilpuma samazināšanos galvaskausā, kas izraisa asiņošanu smadzeņu audos un membrānās. Tas viss ļoti negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas darbību, var attīstīties stupors, krampji un koma.

Par laimi, šīs dzīvībai bīstamās hipernatriēmijas izpausmes (paaugstināts nātrija līmenis asinīs) parasti nenotiek pacientiem ar saglabātiem slāpju uztveres mehānismiem, un pašas vazopresīna trūkums nav bīstams, ja slāpes tiek remdētas laikus. Par bīstamiem tiek uzskatīti gadījumi, kad ar vecumu saistītu izmaiņu vai apziņas traucējumu dēļ pacients nevar laikus reaģēt uz slāpēm.

Ar šo patoloģiju komplikācijas, kas saistītas ar pārmērīgu šķidruma uzņemšanu, neattīstās, jo slimības patoģenēzes īpatnību dēļ ūdens organismā praktiski nepaliek.

Insipidus diabēta diagnostika

Cukura diabēta diagnoze tiek veikta vairākos posmos:

I posms... Ārsts apkopo sūdzības un anamnēzi. Ja tie atbilst bezcukura diabēta klīnikai, tiek noteikts minimālais izmeklējums, tai skaitā: izdalītā šķidruma skaitīšana dienā, visu urīna porciju īpatnējā smaguma noteikšana dienā (Zimņitska tests), urīna osmolaritātes noteikšana. Iemesls aizdomām par diabēta insipidus klātbūtni ir hipotoniskas poliūrijas apstiprinājums:

pastāvīga urīna plūsma vairāk nekā 3 litri dienā (vai vairāk nekā 40 ml uz 1 kg ķermeņa svara);
Zems urīna īpatnējais svars saskaņā ar Zimnitsky.

II posms. Pēc hipotoniskas poliūrijas apstiprināšanas tas ir nepieciešams izņēmumsciti iemesli:

augsts cukura līmenis ();
Paaugstināts kalcija līmenis (hiperparatireoze)
nieru mazspēja.

III posms. Pēc iepriekš minēto apstākļu izslēgšanas nosaka asins un urīna osmolaritāti: asins hiperosmolaritāte vairāk nekā 300 mOsm / kg kombinācijā ar zema urīna osmolaritāte mazāks par 300 mOsm/kg atbilst cukura diabēta diagnozei.

IV posms. Nepieciešams apšaubāmos gadījumos, kad nepieciešama diferenciāldiagnoze: veikta sausās pārtikas tests- pacienta plazmas un urīna osmolaritātes izmaiņu izpēte, ņemot vērā tā ierobežošanu šķidrumā (atļauts ēst cietu pārtiku). To veic stacionārā, lai izslēgtu primāro polidipsiju (nav saistīta ar cukura diabētu). Ar cukura diabētu ātri iestājas dehidratācija, ko apstiprina straujš asins osmolaritātes pieaugums. Pēc tam veica desmopresīna tests(vazopresīna sintētiskais analogs): kad zāles tiek ievadītas organismā, pēc 2-4 stundām ir krasi uzlabojusies pašsajūta un palielinās urīna koncentrācija.

Papildus laboratoriskajai diagnostikai ir jāveic kontrasta palielināšana, lai izslēgtu hipotalāma-hipofīzes reģiona tilpuma veidojumus, Nieru ultraskaņa lai izslēgtu strukturālu nieru slimību, kas var izraisīt nefrogēnu cukura diabētu. Dažos gadījumos ir nepieciešama psihiatra konsultācija, lai izslēgtu primāro polidipsiju - kompulsīvu (obsesīvu) liela ūdens daudzuma dzeršanu, kas saistīta ar garīgiem traucējumiem.

Diabetes insipidus ārstēšana

Insipidus diabēta ārstēšana būs atkarīga no slimības pamatcēloņa.

Ārstēšana centrālais diabēts insipidus veic ar sintētisku vazopresīna analogu - desmopresīns... Desmopresīnam ir izteiktāka antidiurētiskā (anti-diurētiskā) iedarbība un ilgāks darbības ilgums, salīdzinot ar dabisko vazopresīnu. Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai novērstu pārmērīgas slāpes un poliūriju. Devas izvēle tiek veikta individuāli, ņemot vērā klīniskās izpausmes - slāpju un poliūrijas epizožu samazināšanos. Ir šādas zāļu formas pacientu ar cukura diabētu ārstēšanai: deguna aerosols, deguna pilieni, perorālās formas (iekšķīgai lietošanai vai rezorbcijai).

Vienlaicīgas hipofīzes vai hipotalāma (piemēram, audzēja) veidošanās klātbūtnē, kas izraisīja centrālo cukura diabētu, tiek veikta šīs patoloģijas ārstēšana.

Lai novērstu urīnpūšļa izstiepšanos un turpmāku disfunkciju, visiem pacientiem ar smagu poliūriju ieteicams bieži urinēt divas reizes – pēc urinēšanas uzgaidiet dažas minūtes un pēc tam mēģiniet vēlreiz pilnībā iztukšot urīnpūsli.

Plkst nefrogēns diabēts insipidus ierobežojot sāls un olbaltumvielu pārtikas uzņemšanu, ieteicams patērēt pietiekami daudz ūdens, lai novērstu dehidratāciju. Var pielietot tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi vai nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus. Nefrogēna diabēta insipidus ārstēšana ietver arī endokrīnās slimības vai nieru slimības, kas izraisa šāda veida diabētu, ārstēšanu. Diēta ar zemu nātrija saturu kopā ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem paradoksāli samazina poliūriju. Ar brīvu piekļuvi ūdenim nopietnas komplikācijas pacientam ar šāda veida slimībām attīstās reti.

Ārstējot primārā polidipsija priekšroka tiek dota šķidruma ierobežojumam, taču psihogēnas polidipsijas gadījumā var būt grūti īstenot šo ieteikumu. Psihiskiem traucējumiem, kas var būt šī stāvokļa pamatā, nepieciešama atbilstoša terapija. Psihogēnas polidipsijas gadījumā desmopresīna preparātus lietot nedrīkst, tas var izraisīt ūdens intoksikāciju. Pacientiem ar nepietiekamu slāpju sajūtu (dipsogēnu polidipsiju) var ieteikt lieko šķidruma uzņemšanu aizstāt ar skābām pastilām un ledus drupačām (skābuma vai aukstuma receptoru iedarbība uz mēles samazina slāpju sajūtu).

Prognoze. Profilakse

Bez ārstēšanas cukura diabēts nerada tūlītējus draudus dzīvībai, ja ir pietiekams dzeramais ūdens, taču tas var būtiski samazināt dzīves kvalitāti, darba spējas un adaptāciju sabiedrībā.

Aizstājterapija ar desmopresīna zālēm spēj pilnībā normalizēt pacientu ar centrālo cukura diabētu insipidus stāvokli. Centrālā cukura diabēta insipidus izārstēšana ir iespējama (un gaidāma) pēc tam, kad ir novērsts zināms tūlītējs tā cēlonis, piemēram, audzējs, kas saspiež hipofīzi, vai infekcija. Ārsts pieņem lēmumu par zāļu ārstēšanas pārtraukšanu, pamatojoties uz pacienta objektīvo stāvokli, viņa sūdzībām un laboratoriskajiem izmeklējumiem.

Centrālo diabētu insipidus ir ļoti grūti novērst, tāpēc tam nav īpašas profilakses. Īpaši svarīgi ir ieteikums izvairīties no galvaskausa smadzeņu traumām kā iespējamiem iegūtā hipofīzes diabēta insipidus cēloņiem.

Iegūtā cukura diabēta prognozi nosaka pamatslimība, kas izraisa hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus.

Insipidus diabēta ārstēšana ir ilgstoša. Idiopātiska, iedzimta vai autoimūna diabēta insipidus gadījumiem nepieciešama mūža ārstēšana.

Cukura diabēts ir slimība, ko izraisa antidiurētiskā hormona (vazopresīna) deficīts vai nieru audu jutīguma traucējumi pret to. Galvenie slimības simptomi ir pārmērīga urīna plūsma (tāpēc šo stāvokli sauc par "cukura diabētu", un vārds "insipidus" norāda, ka šīs slimības gadījumā nav problēmu ar cukura līmeni asinīs) un spēcīgas slāpes. Cukura diabēts var būt iedzimta vai iegūta slimība, ar to slimo gan vīrieši, gan sievietes. Cukura diabēta insipidusam ir daudz iemeslu. Slimības ārstēšana sastāv no aizstājterapijas ar hormona sintētisko analogu. Šajā rakstā uzziniet par diabēta insipidus pamatus.

Antidiurētisko hormonu ražo hipotalāma šūnas, un pēc tam tas caur īpašām šķiedrām nonāk hipofīzē un uzkrājas tur. Hipotalāms un hipofīze ir smadzeņu daļa. No hipofīzes hormons izdalās asinsritē, asinīm plūstot uz nierēm. Parasti antidiurētiskais hormons nodrošina šķidruma uzsūkšanos nierēs atpakaļ asinsritē. Tas ir, ne viss, kas tiek filtrēts caur nieru barjeru, tiek izvadīts un ir urīns. Lielākā daļa šķidruma tiek absorbēta atpakaļ. Ar cukura diabētu insipidus viss, kas ir filtrēts, tiek izvadīts no ķermeņa. Izrādās litri un pat desmitiem litru dienā. Protams, šis process rada intensīvas slāpes. Slims cilvēks ir spiests dzert daudz šķidruma, lai kaut kā kompensētu tā trūkumu organismā. Nebeidzama urinēšana un pastāvīga vajadzība pēc šķidruma izsmeļ cilvēku, tāpēc jēdziens "cukura diabēts" ir sinonīms vārdam cukura diabēts.

Cukura diabēts ir diezgan reta slimība: tās sastopamība ir 2-3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Saskaņā ar statistiku, slimība vienlīdz bieži skar sieviešu un vīriešu dzimumu. Ar diabētu insipidus var inficēties jebkurā vecumā. Ar to var piedzimt, var saslimt vecumdienās, bet tomēr saslimstības maksimums ir otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē. Slimība ir daudzfaktorāla, tas ir, tai ir daudz iemeslu. Pakavēsimies pie šī brīža sīkāk.

Diabetes insipidus cēloņi

Visus insipidus diabēta gadījumus ārsti iedala centrālajā un nieru. Šīs klasifikācijas pamatā ir rašanās cēloņi.

Centrālais cukura diabēts ir saistīts ar problēmām hipotalāmā un hipofīzē smadzenēs (tas ir, it kā "centrā"), kur veidojas un uzkrājas antidiurētiskais hormons; nieres ir saistīts ar ekskrēcijas orgānu imunitāti pret pilnīgi normālu hormonu vazopresīnu.

Centrālais diabēts insipidus rodas nepietiekama antidiurētiskā hormona daudzuma veidošanās, tā izdalīšanās pārkāpuma un antivielu bloķēšanas rezultātā. Šādas situācijas var rasties, ja:

ģenētiski traucējumi (par vazopresīna sintēzi atbildīgo gēnu defekti, galvaskausa defekti, piemēram, mikrocefālijas veidā, atsevišķu smadzeņu daļu nepietiekama attīstība);
neiroķirurģiskas operācijas (iejaukšanos var veikt jebkura iemesla dēļ: traumatisks smadzeņu bojājums, audzēji un citi iemesli). Ir anatomiski bojājumi hipotalāma struktūrām vai šķiedrām, kas no tā iet uz hipofīzi. Saskaņā ar statistiku, katrs piektais cukura diabēta gadījums ir neiroķirurģiskas iejaukšanās rezultāts. Taču ir pārejoša (pārejoša) cukura diabēta gadījumi pēc smadzeņu operācijas, šādos gadījumos pēcoperācijas perioda beigās slimība pāriet pati no sevis;
smadzeņu apstarošana audzēju slimībās (hipotalāma un hipofīzes audi ir ļoti jutīgi pret rentgena stariem);
(hipotalāmu, hipofīzes iznīcināšana, tūska vai šo zonu saspiešana);
audzēji hipotalāma-hipofīzes reģionā un sella turcica zonā;
neiroinfekcijas (,);
hipotalāma-hipofīzes reģiona asinsvadu bojājumi (aneirisma, asinsvadu tromboze un citi apstākļi);
autoimūnas slimības (tiek ražotas antivielas, kas bojā tās smadzeņu daļas, kurās tiek ražots un uzkrājas hormons, vai bloķē pašu hormonu, padarot to nedarbīgu). Šāda situācija ir iespējama ar sarkoidozi, tuberkulozi, granulomatozām plaušu slimībām;
klonidīna (klonidīna) lietošana;
bez redzama iemesla. Šādās situācijās runā par idiopātisku cukura diabētu. Tas veido apmēram 10% no visiem centrālā cukura diabēta insipidus gadījumiem un attīstās bērnībā.

Dažreiz cukura diabēts rodas grūtniecības laikā, bet simptomi var izzust pēc grūtniecības beigām.

Nieru slimības forma ir daudz retāk sastopama. Tas ir saistīts ar nefronu (nieru šūnu) integritātes pārkāpumu vai jutības samazināšanos pret vazopresīnu. Tas ir iespējams, ja:

nieru mazspēja;
mutācijas gēnā, kas atbild par vazopresīna receptoriem nierēs;
amiloidoze;
kalcija koncentrācijas palielināšanās asinīs;
litiju saturošu zāļu lietošana (un dažas citas, kurām ir toksiska ietekme uz nieru parenhīmu).

Simptomi

Vairumā gadījumu diabēts insipidus attīstās akūti. Galvenās slimības izpausmes ir liela urīna daudzuma izdalīšanās (vairāk nekā 3 litri dienā) un spēcīgas slāpes. Šajā gadījumā primārais simptoms ir pārmērīgs urīna daudzums, un slāpes ir sekundāras. Dažreiz urīna daudzums dienā var būt 15 litri.

Urīnam ar cukura diabētu ir savas īpašības:

zems relatīvais blīvums (īpatnējais svars) - mazāks par 1005 (vienmēr jebkurā urīna daļā, neatkarīgi no izdzertā šķidruma daudzuma);
nav krāsas, nesatur pietiekamu daudzumu sāļu (salīdzinājumā ar parasto urīnu);
ir bez patoloģiskiem piemaisījumiem (piemēram, paaugstināts leikocītu saturs, eritrocītu klātbūtne).

Cukura diabēta raksturīga iezīme ir urīna izdalīšanās jebkurā diennakts laikā, arī naktī. Pastāvīga vēlme urinēt neļauj aizmigt, nogurdinot pacientu. Agrāk vai vēlāk šī situācija noved pie ķermeņa nervu izsīkuma. Attīstās neirozes un depresija.

Pat ja cilvēkam nedod dzert, tik un tā veidosies daudz urīna, izraisot dehidratāciju. Šī parādība ir pamats diagnostikas pārbaudei, kas apstiprina cukura diabēta klātbūtni pacientam. Šis ir tā sauktais sausās ēšanas tests. 8-12 stundas pacientam netiek dots šķidrums (arī kopā ar pārtiku). Tajā pašā laikā esošā cukura diabēta gadījumā urīns turpina izdalīties lielos daudzumos, tā blīvums nepalielinās, osmolaritāte saglabājas zema un svars tiek zaudēts par vairāk nekā 5% no sākotnējā.

Pārmērīga urīna plūsma izraisa nieru iegurņa sistēmas, urīnvadu un pat urīnpūšļa paplašināšanos. Protams, tas nenotiek uzreiz, bet ar noteiktu slimības laiku.

Slāpes diabēta insipidus gadījumā ir liela daudzuma šķidruma zuduma sekas urīnā. Organisms cenšas atrast veidus, kā atjaunot asinsrites saturu, un tāpēc rodas slāpes. Es gribu dzert gandrīz visu laiku. Cilvēks ūdeni lieto litros. Šādas kuņģa-zarnu trakta ūdens pārslodzes dēļ tiek izstiepts kuņģis, kairinātas zarnas, rodas problēmas ar gremošanu, aizcietējums. Sākumā bezcukura diabēta gadījumā šķidrums, kas tiek piegādāts ar dzeršanu, kompensē zaudējumus ar urīnu, un sirds un asinsvadu sistēma necieš. Tomēr laika gaitā joprojām rodas šķidruma trūkums, asins plūsma kļūst nepietiekama, un asinis sabiezē. Tad parādās dehidratācijas simptomi. Ir izteikts vispārējs vājums, reibonis, galvassāpes, paātrinās sirdsdarbība, pazeminās asinsspiediens, var attīstīties kolapss.

Sausa un ļengana āda, gandrīz pilnīgs sviedru trūkums un neliels siekalu daudzums liecina par hronisku šķidruma trūkumu organismā ar ilgstošu cukura diabētu. Svars tiek zaudēts nemainīgi. Traucēja slikta dūša un periodiska vemšana.

Sievietēm ir traucēts menstruālais cikls, vīriešiem – novājināta potence. Protams, visas šīs izmaiņas rodas, ja netiek nodrošināta adekvāta cukura diabēta ārstēšana.

Ārstēšana

Galvenais bezcukura diabēta ārstēšanas princips ir aizstājterapija, tas ir, hormona vazopresīna deficīta kompensēšana organismā, ieviešot to no ārpuses. Šim nolūkam tiek izmantots sintētiskais antidiurētiskā hormona desmopresīna analogs (Minirin, Nativa). Zāles lieto kopš 1974. gada un ir efektīvas centrālās cukura diabēta insipidus ārstēšanā.

Ir formas subkutānai, intravenozai, intranazālai (izsmidzināšanai, deguna pilieniem) un perorālai (tabletes) ievadīšanai. Visbiežāk lietotie aerosoli, deguna pilieni un tabletes. Injekcijas formas nepieciešamas tikai smagos gadījumos vai, piemēram, ārstējot garīgi slimus cilvēkus.

Zāļu formas izmantošana aerosola vai deguna pilienu veidā ļauj iztikt ar ievērojami mazākām zāļu devām. Tātad, pieaugušo ārstēšanai 1 piliens vai 1 injekcija degunā (5-10 μg) tiek nozīmēta 1-2 reizes dienā, un, lietojot tabletes, deva ir 0,1 mg 30-40 minūtes pirms ēšanas vai pēc 2. stundas pēc ēšanas 2-3 reizes dienā. Vidēji ir vispāratzīts, ka 10 μg intranazālās formas atbilst 0,2 mg tabletes.

Vēl viena deguna pilienu vai aerosola lietošanas nianse ir ātrāka darbība. Saaukstēšanās vai alerģisku slimību gadījumā, kad uzbriest deguna gļotāda un nav iespējama adekvāta zāļu uzsūkšanās, uz mutes gļotādas var uzklāt aerosolu vai pilienus (devu dubulto).

Zāļu deva ir atkarīga no tā, cik daudz antidiurētiskā hormona tiek ražots pacientam un cik izteikts ir tā trūkums. Ja hormona deficīts ir, piemēram, 75% - šī ir viena deva, ja 100% (pilnīga hormona neesamība) - cita. Terapijas izvēle tiek veikta individuāli.

Jūs varat daļēji palielināt sava antidiurētiskā hormona sintēzi un sekrēciju, izmantojot karbamazepīnu (600 mg dienā), hlorpropamīdu (250-500 mg dienā), klofibrātu (75 mg dienā). Zāļu dienas devas ir sadalītas vairākās devās. Šo līdzekļu izmantošana ir pamatota daļēja cukura diabēta gadījumā.

Adekvāta diabēta insipidus aizstājterapija ar desmopresīnu ļauj cilvēkam dzīvot normālu dzīvi ar dažiem ierobežojumiem (tas attiecas uz diētu un dzērieniem). Tajā pašā laikā ir iespējama pilnīga darbaspēju saglabāšana.

Cukura diabēta nieru formām nav izstrādātas un pārbaudītas ārstēšanas shēmas. Tiek mēģināts lietot Hipotiazīdu lielās devās, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, taču šāda ārstēšana ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu.

Cilvēkiem ar cukura diabētu ir jāievēro īpaša diēta. Ir nepieciešams ierobežot olbaltumvielu uzņemšanu (lai samazinātu slodzi uz nierēm), palielināt ar taukiem un ogļhidrātiem bagātu pārtikas produktu saturu uzturā. Uztura režīms ir noteikts daļējs: labāk ēst biežāk un mazākās porcijās, lai nodrošinātu pārtikas uzsūkšanos.

Atsevišķi jāatzīmē ūdens slodze. Bez adekvātas šķidruma zuduma aizstāšanas cukura diabēts izraisa komplikācijas. Bet šķidruma zudumus nav ieteicams papildināt ar tīru ūdeni. Šim nolūkam ir nepieciešams izmantot sulas, augļu dzērienus, kompotus, tas ir, dzērienus, kas bagāti ar minerālvielām un mikroelementiem. Ja nepieciešams, ūdens-sāls līdzsvaru atjauno ar fizioloģisko šķīdumu intravenozas infūzijas palīdzību.

Tādējādi bezcukura diabēts ir antidiurētiskā hormona deficīta rezultāts cilvēka organismā dažādu iemeslu dēļ. Tomēr mūsdienu medicīna ļauj kompensēt šo trūkumu, izmantojot aizstājterapiju ar sintētisko hormona analogu. Kompetenta terapija atgriež slimo cilvēku pilnvērtīgas dzīves galvenajā virzienā. To nevar saukt par pilnīgu atveseļošanos vārda tiešajā nozīmē, tomēr šajā gadījumā veselības stāvoklis ir pēc iespējas tuvāks normālam. Un ar to nepietiek.

Pirmais kanāls, raidījums "Veselība" ar Jeļenu Mališevu par tēmu "Diabetes insipidus: simptomi, diagnostika, ārstēšana":

Cukura diabēts insipidus(cukura diabēts) ir reti sastopams stāvoklis, kad organisms nevar pareizi regulēt šķidrumu. Tas var izraisīt smagu dehidratāciju. Cilvēki ar bezcukura diabētu mēdz būt ļoti izslāpuši un hormonālās nelīdzsvarotības dēļ izdala daudz vairāk urīna nekā parasti.

Epidemioloģija

Nav daudz datu par epidemioloģiju. Tomēr šis reti sastopamais stāvoklis skar apmēram 1 no 100 000 cilvēku, vienādā skaitā gan sievietēm, gan vīriešiem.

Kāda ir atšķirība starp cukura diabētu un cukura diabētu?

Cukura diabētu (cukura diabētu) nevajadzētu jaukt ar (DM), kas ir deficīta vai imunitātes rezultāts, kas neļauj organismam regulēt glikozes (cukura) līmeni asinīs. ND ir pilnīgi cita veida slimība, kas saistīta ar ķermeņa šķidrumu regulēšanu.

Ja ķermeņa šķidruma regulēšanas sistēma darbojas pareizi, nieres filtrē asinis, izvadot atkritumus un lieko šķidrumu, kas pēc tam kļūst par urīnu (urīnu).

Parasti cilvēks saražo 800-1500 ml urīna dienā.

No nierēm urīns pa mazām caurulītēm, ko sauc par urīnvadiem, nonāk urīnpūslī, kur tas tiek uzglabāts, līdz urīnpūslis ir pilns un mudina urinēt.

Hormons, ko sauc par vazopresīnu (vai antidiurētiskais hormons [ADH]), ir visu šo procesu atslēga. Antidiurētisko hormonu ražo hipotalāms, mazs dziedzeris smadzeņu pamatnē. Pēc tam to uzglabā hipofīzē, kas atrodas blakus hipotalāmam, un izdalās asinsritē, kad ķermeņa šķidruma līmenis samazinās.

Asinsritē antidiurētiskais hormons dod signālu nierēm neuzsūkt visu šķidrumu no ķermeņa un izvadīt to ar urīnu, lai nenotiktu dehidratācija.

Ja šķidruma līmenis organismā ir augsts, hipofīze izdala mazāk vai pat neizdala vazopresīnu. Tajā laikā cilvēks ražos vairāk urīna.

Insipidus diabēta gadījumā šī sistēma nedarbojas pareizi.

Klasifikācija

Slimība ir sadalīta vairākos galvenajos veidos:

centrālais diabēts insipidus - rodas, ja vazopresīna (hormona, kas kontrolē ūdens apmaiņu organismā) ražošana hipotalāmā (puslodē diencefalonā, kurā ietilpst liels skaits šūnu grupu, kas regulē smadzeņu neiroendokrīno darbību) ir nepietiekama;
nefrogēns diabēts insipidus (NNSD) - rodas nespējas koncentrēt urīnu dēļ nieru kanāliņu pavājinātas reakcijas uz vazopresīnu, kas izraisa ievērojama daudzuma nekoncentrēta urīna izvadīšanu no organisma;
inspidārais sindroms -ko raksturo polidipsija (spēcīgas slāpes), poliūrija (dienā izdalītā urīna daudzuma palielināšanās);
gestagēns cukura diabēts insipidus - saistīta ar paaugstinātu placentas enzīma aktivitāti, kas iznīcina vazopresīnu.

Visbiežāk ir divi veidi: centrālais un nefrogēnais.

Atkarībā no kursa smaguma pakāpes izšķir šādas cukura diabēta formas:

gaisma - izdalīšana līdz 8 litriem urīna dienā;
vidēji - 8-14 litri dienā;
smaga - izdalījumi vairāk nekā 14 litri / dienā.

Arī slimība ir iedzimts vai iegūta veidlapas.

Diabetes insipidus cēloņi

Lai gan visu cukura diabētu izraisa vazopresīna (antidiurētiskā hormona) regulēšanas traucējumi, šo disregulāciju var izraisīt daudzi dažādi faktori. Šī traucējuma cēlonis ir katra no četriem slimības veidiem definīcija.

Centrālais diabēts insipidus ir sekas, ko izraisa nepietiekama antidiurētiskā hormona (ADH) ražošana hipotalāmā vai tā nespēja uzkrāties hipofīzes aizmugurējā daivā, no kurienes tie tiek izdalīti asinīs. Visbiežāk tas ir saistīts ar hipotalāma sindromu vai smadzeņu bojājumiem, ko izraisa:

craniofaringiomas;
tuberkulozes;

Neasas galvas traumas un operācijas var bojāt arī hipotalāmu, kā arī metastātiski hipofīzes audzēji.

Nefrogēns cukura diabēts insipidus rodas nieru kanāliņu darbības traucējumu dēļ, tie neapstrādā antidiurētisko hormonu. Tas ir saistīts ar nieru bojājumu ģenētikas, vielmaiņas traucējumu (piemēram, hipokaliēmijas un hiperkalciēmijas), saindēšanās ar smagajiem metāliem rezultātā. To var izraisīt arī citi veselības stāvokļi, piemēram:

hronisks veids;
nieru;

Insipidārs sindroms rodas no slāpju mehānisma defekta - signāla no ķermeņa, kas kontrolē šķidruma uzņemšanu hipotalāmā. Šis defekts izraisa nepārtrauktas neparastas slāpes.

Kad kāds ir pārmērīgi izslāpis, viņš dzer daudz vairāk nekā parasti. Viņu lielais šķidruma patēriņš liek organismam izdalīt mazāk vazopresīna, un tas liek nierēm ražot vairāk urīna.

Tāpat kā centrālā tipa gadījumā, hipotalāma slāpju mehānisms var tikt bojāts:

galvas trauma;
darbība;
infekcija;
iekaisums;
smadzeņu audzēji.

Cilvēki var arī ciest no sindroma dažu medikamentu lietošanas vai garīgās veselības problēmu dēļ.

Insipidus gestācijas diabēts rodas grūtniecības laikā, un to var izraisīt divi dažādi faktori:

Placenta ražo enzīmu, kas noārda vazopresīnu mātes organismā, izraisot pārmērīgu urīna veidošanos, jo nieres no asinsrites izvelk pārāk daudz šķidruma.
Mātes ķermenis ražo lielu daudzumu ķīmiskas vielas, ko sauc par prostaglandīnu, kas padara nieres mazāk jutīgas pret vazopresīnu, kā tas ir nefrogēnas slimības veida gadījumā.

Daudzos gestācijas diabēta insipidus gadījumos simptomi ir viegli un smalki, jo īpaši tāpēc, ka grūtniecības dēļ daudzas sievietes bieži urinē. Tomēr dehidratācija grūtniecības laikā var izraisīt komplikācijas, tostarp:

nervu caurules defekti;
zems amnija šķidruma daudzums;
priekšlaicīgas dzemdības.

Ja jums ir aizdomas, ka jums ir gestācijas veida slimība, noteikti saglabājiet hidratāciju un nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.

Tā kā to izraisa tieši ar grūtniecību saistīti faktori, gestācijas veids parasti izzūd pēc bērna piedzimšanas, bet, visticamāk, atkārtosies turpmākajās grūtniecībās.

Apmēram 1/3 saslimšanas gadījumu ir neizskaidrojamas izcelsmes. Ārsti joprojām nespēj izprast slimības cēloņus pilnīgi vesela cilvēka ķermenī.

Insipidus diabēta pazīmes un simptomi

Slimība izraisa biežas slāpes un urinēšanu, tie ir visizplatītākie un acīmredzamākie simptomi.

Ārkārtējos gadījumos urinēšana var pārsniegt 20 litrus dienā. Urīnam nav krāsas, un tā tilpumā ir neliels sāls nogulsnēšanās daudzums.

Turklāt ar cukura diabētu pacientam var rasties šādas simptomu ķēdes:

galvassāpes;
miegs ir traucēts, parādās bezmiegs;
tiek zaudēts svars (ļoti bieži ar cukura diabētu, pacients strauji zaudē svaru);
samazināts libido, traucēts menstruālais cikls sievietēm.

Ja savā ķermenī konstatējat vairākas līdzīgas pazīmes un simptomus, steidzami jāvēršas pie endokrinologa. .

Slimības simptomi bērnībā daudz neatšķiras no pieaugušajiem. Slimības simptomi jaundzimušajiem:

vemšana;
bērns strauji un manāmi zaudē svaru;
neparasti zema vai ļoti augsta ķermeņa temperatūra;
mazulim urinēt atkārtoti un bagātīgi.

Tikai jaundzimušajiem bērniem slimība var skaidri izteikties, un tai ir visas no tā izrietošās sekas.

Komplikācijas

Slimība ir bīstama, attīstoties dehidratācijai, gadījumos, kad šķidruma zudums urīnā netiek papildināts.

Ar slimību tiek traucēta arī sirds un asinsvadu sistēmas darbība, rodas psihiski traucējumi, kā arī neirozes. Sievietēm tas var būt traucēts.

Īpaši cieš sievietes ķermenis, iespējamas urīnceļu un urīnpūšļa komplikācijas, kas izpaužas naktī. Retos gadījumos slimība var izraisīt redzes traucējumus līdz pat aklumam.

Insipidus diabēta komplikācijas rodas tikai tad, ja pacients nepievērš uzmanību simptomiem, kas viņu traucē.

Svarīgs! Ar cukura diabētu nevajadzētu pārtraukt dzeršanu, tomēr jūs nevarat dzert pārāk daudz, tas tikai pasliktinās pacienta stāvokli. Jums pašam jānosaka dienas šķidruma uzņemšanas zelta vidusceļš. Vēlams dot priekšroku tikai tīram ūdenim, dzert ar mēru, maziem malciņiem.

Diagnostika

Pirmajā vizītē endokrinologs/nefrologs veiks izmeklēšanu. Izmeklējums palīdzēs noskaidrot dienā izdzertā ūdens daudzumu, vai nav problēmas ar urinēšanu un menstruālo ciklu.

No saņemtās informācijas speciālists vai nu izrakstīs ārstēšanu, vai nosūtīs pacientu uz laboratorisko diagnostiku, lai vēlreiz pārliecinātos par diagnozes pareizību.

Diagnostika ietver:

nieru ultraskaņas izmeklēšana;
detalizēta bioķīmiskā asins analīze;
galvaskausa rentgena izmeklēšana;
smadzeņu datortomogrāfija;
tiek nozīmēts Zimnitska tests (precīzs ikdienas izdzertā un izdalītā šķidruma aprēķins).

Cukura diabēta diagnoze balstās uz šādiem laboratorijas rezultātiem:

augsts nātrija saturs asinīs;
zems relatīvais urīna blīvums;
augsts asins plazmas osmolaritātes līmenis;
zema urīna osmolaritāte.

Arī ārsti var lūgt veikt C-peptīda asins analīzi, lai izslēgtu diabētu.

Turklāt pacientu var pārbaudīt neirologs un neiroķirurgs.

Diabetes insipidus ārstēšana

Ārstēšanu bieži veic nefrologi, kas ir ārsti, kas specializējas nieru slimībās, vai endokrinologi, kas specializējas stāvokļos, kas saistīti ar hormonus ražojošiem dziedzeriem (tostarp hipotalāmu un hipofīzi).

Galvenais līdzeklis ir dzert pietiekami daudz šķidruma, lai novērstu dehidratāciju. Tomēr papildus tam ārstēšana tiek pielāgota konkrētajam slimības veidam.

Centrālā diabēta insipidus terapija.

Zāles, kas nepieciešamas centrālās slimības veida ārstēšanai:

Misklerons, karbamazepīns, hlorpropamīds(zāles lieto, lai stimulētu hormona vazopresīna veidošanos);
Minirin(desmopresīns). Zāles ar vazokonstriktora efektu. Sastāvā ir viela desmopresīns, kas pēc struktūras ir līdzīgs hormonam vazopresīnam. Maltītes laikā Minimirin jālieto iekšķīgi, stundu pirms zāļu lietošanas, izdzertā šķidruma daudzums jāsamazina uz pusi.

Nefrogēna diabēta insipidus terapija.

NDDM ārstēšana ir vērsta uz slimības pamatcēloņa novēršanu, kad vien iespējams. Tas var nozīmēt urinēšanas aizsprostojuma novēršanu, zāļu lietošanas pārtraukšanu vai kalcija vai kālija līmeņa normalizēšanu asinīs.

Ārstējot nefrogēnu slimības veidu, būs svarīgi arī nodrošināt šķidruma plūsmu tieši uz orgāniem un audiem. Ārstēšanai ieteicams lietot šādas zāles:

Indapamīds... Šīs zāles nodrošinās samazinātu urīna veidošanos, kas palīdzēs papildināt šķidrumu organismā;
Triampura... Tas arī samazina urīna veidošanos un veicina ūdens papildināšanu organismā.

Šīs ārstnieciskās vielas izmanto, lai apturētu hlora reverso uzsūkšanos nieru kanālos. Lietojot šos medikamentus, ievērojami samazinās nātrija daudzums asinīs un sākas pastiprināts process, kurā ūdens uzsūcas atpakaļ orgānos un audos.

Sākotnējā sindroma ārstēšana.

Insipidus sindromam vēl nav efektīvas ārstēšanas, tāpēc simptomu pārvaldība ir galvenais terapijas veids. Ārsti iesaka sūkt cietās vai skābās konfektes, lai mute būtu pilna ar siekalām, kas var palīdzēt mazināt slāpes. Mazas desmopresīna devas pirms gulētiešanas var palīdzēt samazināt to reižu skaitu, kad cilvēkiem ir jāceļas, lai izmantotu vannas istabu.

Terapija gestagēnā cukura diabēta insipidus ārstēšanai.

Desmopresīns tiek parakstīts arī šāda veida slimībām. Zāles var palīdzēt pat gadījumos, kad placentas enzīms noārda vazopresīnu, jo enzīmam nav tādas pašas ietekmes uz sintētisko hormonu.

Svarīgs! Nelietojiet medikamentus kā slimības terapiju patstāvīgi, pirms lietošanas noteikti konsultējieties ar speciālistu.

Diēta un uzturs

Cukura diabēta uztura terapijas galvenais uzdevums ir pakāpeniska izdalītā urīna samazināšana dienā un cīņa ar stiprām slāpēm.

Ir nepieciešams atturēties no olbaltumvielas saturošu pārtikas produktu ēšanas, kā arī iekļaut uzturā pietiekamu daudzumu tauku un ogļhidrātu. Ēdienu gatavo bez sāls pievienošanas.

Pārtikas produkti, kas jāiekļauj diētā:

Liesa gaļa (piemēram, vistas, sarkanā vai baltā gaļa)
rieksti;
dažādi graudaugi. Ieteicams dot priekšroku griķiem, auzām un rīsiem;
dārzeņi un augļi;
ogas;
piens;
mežrozīšu buljons;
jūras veltes;
zaļā tēja;
ūdens ar citronu.

melnie un sarkanie pipari;
sinepes;
etiķis;
kūpināti ēdieni;
marinēti gurķi un marinādes;
krekeri, čipsi un ātrās uzkodas.

Diēta dienai

Ar šo slimību obligāti jāievēro noteikta diēta. Aptuvenās ikdienas ēdienreizes:

pirmās brokastis - omlete (tvaicēta) no divām olām, vinegrets (ar augu eļļu), tēja ar citronu;
otrās brokastis - auzu pārslas, trīs tāfelītes tumšās šokolādes, želeja;
pusdienas - dārzeņu zupa, vārīta baltā gaļa, sautēti burkāni, piens;
pēcpusdienas tēja - gurķu un tomātu salāti augu eļļā, viena vārīta ola;
vakariņas - vārīta zivs, vārīti kartupeļi, skābs krējums, tēja ar citronu.

Visas dienas garumā jums jāpievērš īpaša uzmanība daudz šķidruma dzeršanai. Insipidus diabēta gadījumā ķermenim vairāk nekā jebkad ir nepieciešams ūdens, lai kompensētu šķidruma zudumu dehidratācijas laikā.

Ēdiens jālieto daļēji: 4-5 reizes dienā.

Svarīgs! Pacientam jāseko līdzi, pirmkārt, baltmaizes, otrkārt, sviesta un, visbeidzot, treškārt, šobrīd īpaši kaitīga produkta – cukura – lietošana.

Diētas ievērošana palīdzēs pacientam paātrināt dzīšanas procesu un ātrāk atgriezties pilnvērtīgā dzīvē.

Profilakse

Cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz patoloģijas rašanos, nebūs lieki dažreiz, vismaz 2 reizes gadā, veikt nieru rentgenu.

Ja Jums ir vai ilgstošas slāpes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no iespējamām sekām.

Prognoze

Ar pareizu ārstēšanu prognoze cilvēkiem ar cukura diabētu ir laba. Centrālais diabēts insipidus daudz vieglāk reaģē uz ārstēšanu nekā nefrogēnais diabēts.

Lai gan pacienti ar cukura diabētu ātri dehidratējas, iepriekš veseliem pieaugušajiem mirstība no tā ir reta. Savukārt bērniem un gados vecākiem cilvēkiem ir lielāks nāves risks smagas dehidratācijas dēļ.

Interesanti

Cukura diabēts insipidus - slimība, ko izraisa absolūts vai relatīvs hipotalāma hormona vazopresīna (ADH-antidiurētiskā hormona) deficīts.

Slimības biežums nav zināms, tas notiek 0,5-0,7% endokrīnās sistēmas pacientu.

Vasopresīna izdalīšanās regulēšana un tā ietekme

Vasopresīns un oksitocīns tiek sintezēti hipotalāma supraoptiskajos un paraventikulārajos kodolos, iepakoti granulās ar atbilstošajiem neirofizīniem un pa aksoniem tiek transportēti uz hipofīzes aizmugurējo daivu (neirohipofīzi), kur tos uzglabā līdz atbrīvošanai. Vasopresīna rezerves neirohipofīzē hroniskas tā sekrēcijas stimulācijas laikā, piemēram, ar ilgstošu atturēšanos no dzeršanas, ir strauji samazinātas.

Vazopresīna sekrēciju izraisa daudzi faktori. Vissvarīgākais no tiem ir osmotiskais asinsspiediens, t.i. plazmas osmolalitāte (vai citādi osmolaritāte). Priekšējā hipotalāmā atrodas blakus supraoptiskajam un paraventikulārajam kodolam, bet atsevišķi no tiem. osmoreceptors ... Kad plazmas osmolalitāte ir pie noteikta normas minimuma jeb sliekšņa, vazopresīna koncentrācija tajā ir ļoti zema. Ja plazmas osmolalitāte pārsniedz šo iestatījuma slieksni, osmocentrs to uztver, un vazopresīna koncentrācija strauji palielinās. Osmoregulācijas sistēma reaģē ļoti jutīgi un ļoti precīzi. Daži palielinās osmoreceptoru jutība ir saistīta ar vecums.

Osmoreceptors ir nevienlīdzīgi jutīgs pret dažādām plazmas vielām. Nātrijs(Na +) un tā anjoni ir spēcīgākie osmoreceptoru un vazopresīna sekrēcijas stimulatori.Na un tā anjoni parasti nosaka 95% plazmas osmolalitātes.

Ļoti efektīvi stimulē vazopresīna sekrēciju caur osmoreceptoru saharoze un mannīts... Glikoze praktiski nestimulē osmoreceptoru, kā arī urīnvielu.

Visuzticamākais vazopresīna sekrēcijas stimulēšanas faktors ir noteikšanaNa + un plazmas osmolalitāte.

Vazopresīna sekrēciju ietekmē asins tilpums un asinsspiediens... Šīs ietekmes tiek veiktas caur baroreceptoriem, kas atrodas ātrijos un aortas arkā. Stimuli no baroreceptora gar aferentajām šķiedrām nonāk smadzeņu stumbrā kā daļa no vagusa un glossopharyngeal nerviem. No smadzeņu stumbra signāli tiek pārraidīti uz neirohipofīzi. Asinsspiediena pazemināšanās vai asins tilpuma samazināšanās (piemēram, asins zudums) ievērojami stimulē vazopresīna sekrēciju. Bet šī sistēma ir daudz mazāk jutīga nekā osmotiskie stimuli pret osmoreceptoru.

Viens no visefektīvākajiem faktoriem, kas stimulē vazopresīna izdalīšanos, ir slikta dūša, spontāni vai procedūru izraisītas (vemšana, alkohols, nikotīns, apomorfīns). Pat ar nākošo sliktu dūšu, bez vemšanas, vazopresīna līmenis plazmā paaugstinās 100-1000 reizes!

Mazāk efektīva nekā slikta dūša, bet tikpat noturīgs stimuls vazopresīna sekrēcijai ir hipoglikēmija, īpaši asas. Glikozes līmeņa pazemināšanās par 50% no sākotnējā līmeņa cilvēkiem palielina vazopresīna saturu 2-4 reizes un žurkām 10 reizes!

Palielina vazopresīna sekrēciju renīna-angiotenzīna sistēma... Vazopresīna stimulēšanai nepieciešamais renīna un/vai angiotenzīna līmenis vēl nav zināms.

Tiek arī uzskatīts, ka nespecifisks stress ko izraisa tādi faktori kā sāpes, emocijas, slodze, palielina vazopresīna sekrēciju. Tomēr joprojām nav zināms, kā stress stimulē vazopresīna sekrēciju - kaut kādā īpašā veidā vai ar asinsspiediena pazemināšanos un sliktu dūšu.

Nomāc vazopresīna sekrēciju vazoaktīvās vielas, piemēram, norepinefrīns, haloperidols, glikokortikoīdi, opiāti, morfīns. Taču vēl nav skaidrs, vai visas šīs vielas darbojas centralizēti vai paaugstinot asinsspiedienu un tilpumu.

Nokļūstot sistēmiskā cirkulācijā, vazopresīns ātri izkliedējas visā ārpusšūnu šķidrumā. Līdzsvars starp intra- un ekstravaskulāro telpu tiek sasniegts 10-15 minūšu laikā. Vasopresīns tiek inaktivēts galvenokārt aknās un nierēs. Neliela daļa netiek iznīcināta un tiek izvadīta ar urīnu neskartā veidā.

Efekti. Vissvarīgākā vazopresīna bioloģiskā iedarbība ir ūdens aizture organismā samazinot urīna plūsmu. Tās iedarbības vieta ir nieru distālo un / vai savākšanas kanāliņu epitēlijs. Ja nav vazopresīna, šūnu membrānas, kas klāj šo nefrona daļu, veido nepārvaramu šķērsli ūdens un šķīstošo vielu difūzijai. Šādos apstākļos hipotoniskais filtrāts, kas veidojas nefrona tuvākajās daļās, nemainītā veidā iziet cauri distālajam kanāliņam un savākšanas kanāliem. Šāda urīna īpatnējais svars (relatīvais blīvums) ir zems.

Vazopresīns palielina distālo un savācējvadu caurlaidību ūdenim. Tā kā ūdens reabsorbējas bez osmotiskām vielām, tad tajā palielinās osmotisko vielu koncentrācija, un tā tilpums, t.i. daudzums samazinās.

Ir pierādījumi, ka vietējais audu hormons prostaglandīns E inhibē vazopresīna darbību nierēs. Savukārt nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, Indometacīns), kas kavē prostaglandīnu sintēzi nierēs, pastiprina vazopresīna iedarbību.

Vasopresīns iedarbojas arī uz dažādām ārpusnieru sistēmām, piemēram, asinsvadiem, kuņģa-zarnu traktu, centrālo nervu sistēmu.

Slāpes kalpo kā neaizstājams papildinājums vazopresīna antidiurētiskajai aktivitātei ... Slāpes ir apzināta ūdens nepieciešamības sajūta. Slāpes stimulē daudzi faktori, kas izraisa vazopresīna sekrēciju. Visefektīvākais no tiem ir hipertensīvā vide. Absolūtais plazmas osmolalitātes līmenis, pie kura parādās slāpju sajūta, ir 295 mosmol / kg. Ar šo asiņu osmolalitāti urīns parasti tiek izvadīts ar maksimālo koncentrāciju. Slāpes ir sava veida bremzes, kuru galvenā funkcija ir novērst tādu dehidratācijas pakāpi, kas pārsniedz antidiurētiskās sistēmas kompensācijas spēju.

Slāpju sajūta strauji palielinās tieši proporcionāli plazmas osmolalitātei un kļūst nepanesama, ja osmolalitāte ir tikai 10-15 mosmol/kg virs sliekšņa līmeņa. Ūdens patēriņš ir proporcionāls slāpju sajūtai. Asins tilpuma vai asinsspiediena samazināšanās arī izraisa slāpes.

Etioloģija

Cukura diabēta centrālo formu attīstība balstās uz dažādu hipotalāmu daļu vai hipofīzes aizmugurējās daivas sakāvi, t.i. neirohipofīze. Iemesli var ietvert šādus faktorus:

infekcijas akūta vai hroniska: gripa, meningoencefalīts, skarlatīns, garais klepus, tīfs, sepse, tonsilīts, tuberkuloze, sifiliss, reimatisms, bruceloze, malārija;

traumatisks smadzeņu bojājums : nejauša vai ķirurģiska; elektrošoks; dzemdību trauma dzemdību laikā;

garīga trauma ;

grūtniecība;

hipotermija ;

hipotalāma vai hipofīzes audzējs : metastātiska vai primāra. Piena un vairogdziedzera un bronhu vēzis metastējas uz hipofīzi. Infiltrācija ar audzēja elementiem limfogranulomatozes, limfosarkomas, leikēmijas, ģeneralizētas ksantomatozes (Hend-Schüller-Crispen slimība) gadījumā. Primārie audzēji: adenoma, glioma, teratoma, craniofaringioma (īpaši bieži), sarkoidoze;

endokrīnās slimības : Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl sindromi, hipofīzes pundurisms, akromegālija, gigantisms, adinozogenitālā distrofija;

idiopātisks: 60-70% pacientu slimības cēlonis paliek neskaidrs. Starp idiopātiskām formām manāms ir iedzimts cukura diabēts, kas izsekots vairākās paaudzēs. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs un recesīvs;

autoimūna : hipotalāma kodolu iznīcināšana autoimūna procesa rezultātā. Tiek uzskatīts, ka šī forma rodas starp idiopātisku cukura diabētu, kurā parādās autoantivielas pret šūnām, kas izdala vazopresīnu.

Ar perifēriju Cukura diabēta gadījumā vazopresīna ražošana tiek saglabāta, bet nieru kanāliņu receptoru jutība pret hormonu ir samazināta vai vispār nav, vai arī hormons tiek intensīvi iznīcināts aknās, nierēs, placentā.

Nefrogēns cukura diabēts insipidus biežāk novēro bērniem, un to izraisa nieru kanāliņu anatomiskā mazspēja (iedzimtas deformācijas, cistiski deģeneratīvi procesi) vai nefrona bojājumi (amiloidoze, sarkoidoze, saindēšanās ar litiju, metoksifluramīns). vai nieru kanāliņu epitēlija receptoru jutības samazināšanās pret vazopresīnu.

Insipidus diabēta klīnika

Sūdzības

izslāpis no vidēji izteiktas līdz sāpīgai, nelaiž vaļā pacientus ne dienu, ne nakti. Dažreiz pacienti dzer 20-40 litrus ūdens dienā. Šajā gadījumā ir vēlme paņemt ledus ūdeni;

poliūrija un pastiprināta urinēšana. Urīns izdalās viegli, bez urohromiem;

fizisko un garīgovājums;

samazināta apetītenovājēšanu; attīstība ir iespējama aptaukošanās ja cukura diabēts attīstās kā viens no primāro hipotalāma traucējumu simptomiem.

dispepsijas traucējumi no kuņģa - pilnuma sajūta, atraugas, sāpes epigastrijā; zarnas - aizcietējums; žultspūšļa - smaguma sajūta, sāpes labajā hipohondrijā;

garīgi un emocionāli traucējumi: galvassāpes, emocionāla nelīdzsvarotība, bezmiegs, samazināta garīgā aktivitāte, aizkaitināmība, asarošana; dažreiz attīstās psihozes.

menstruāciju pārkāpums, vīriešiem - potence.

Anamnēze

Slimības sākums var būt akūts, pēkšņs; retāk - pakāpeniski, un simptomi palielinās, slimībai saasinoties. Cēlonis var būt galvaskausa smadzeņu vai garīgās traumas, infekcijas un ķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs. Visbiežāk cēloni nevar noteikt. Dažreiz tiek konstatēta apgrūtināta cukura diabēta iedzimtība.

Plūsma hroniska slimība.

Pārbaude

emocionālā labilitāte;

sausa āda, samazināta siekalošanās un svīšana;

ķermeņa svaru var samazināt, normāli vai palielināt;

mēle bieži ir sausa slāpju dēļ, pastāvīgas šķidruma pārslodzes dēļ ir pazeminātas kuņģa robežas. Attīstoties gastrītam vai žultsceļu diskinēzijai, ir iespējama paaugstināta jutība un sāpīgums, palpējot epigastriju un labo hipohondriju;

sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas, aknas parasti netiek ietekmētas;

urīnceļu sistēma: bieža urinēšana, poliūrija, niktūrija;

zīmesdehidratācija organismu, ja ar urīnu zaudētais šķidrums netiek papildināts kāda iemesla dēļ - ūdens trūkums, testēšana ar "sauso ēšanu", vai "slāpju" centra jutīgums samazinās:

smags vispārējs vājums, galvassāpes, slikta dūša, atkārtota vemšana, pastiprinoša dehidratācija;

hipertermija, krampji, psihomotorais uzbudinājums;

sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi: tahikardija, hipotensija līdz kolapsam un koma;

asins recēšana: Hb, eritrocītu, Na + (N136-145 mmol / l vai meq / l) kreatinīna (N60-132 μmol / l jeb 0,7-1,5 mg%) skaita palielināšanās;

urīna īpatnējais svars ir mazs - 1000-1010, saglabājas poliūrija.

Šīs hiperosmolārās dehidratācijas parādības ir īpaši raksturīgas iedzimtam nefrogēnam cukura diabēta insipidusam bērniem.

Diagnoze tiek noteikta pamatojoties uz klasiskajām bezcukura diabēta pazīmēm un laboratorijas un instrumentāliem pētījumiem:

polidipsija, poliūrija

zems urīna īpatnējais svars - 1000-1005

plazmas hiperosmolaritāte,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg ūdens vai mmol / kg ūdens);

urīna hipoosmolaritāte,< 100-200 мосм/кг;

hipernatriēmija,> 155 mekv / l (N136-145 mekv / l, mmol / l).

Ja nepieciešams, veic paraugi :

Sausās pārtikas tests.Šo testu veic slimnīcā, tā ilgums parasti ir 6-8 stundas, ar labu toleranci - 14 stundas. Šķidrums netiek dots. Pārtikai jābūt olbaltumvielām. Urīns tiek savākts katru stundu, un tiek mērīts katras stundas porcijas tilpums un īpatnējais svars. Izmēriet ķermeņa svaru pēc katra 1 litra izdalītā urīna.

Novērtējums: urīna īpatnējā smaguma nozīmīgas dinamikas neesamība divās secīgās porcijās ar ķermeņa masas zudumu par 2% norāda uz endogēnā vazopresīna stimulācijas neesamību.

Pārbaude ar 50 ml 2,5% šķīduma intravenozu injekcijuNaCl 45 minūšu laikā. Insipidus diabēta gadījumā urīna tilpums un blīvums būtiski nemainās. Psihogēnas polidipsijas gadījumā osmotiskās koncentrācijas palielināšanās plazmā strauji stimulē endogēnā vazopresīna izdalīšanos, un izdalītā urīna daudzums samazinās, un tā īpatnējais svars palielinās.

Pārbaude ar vazopresīna preparātu ievadīšanu - 5 SV vai intramuskulāri. Ar patiesu cukura diabētu uzlabojas veselība, samazinās polidipsija un poliūrija, samazinās plazmas osmolaritāte, palielinās urīna osmolaritāte.

Insipidus diabēta diferenciāldiagnoze

Saskaņā ar galvenajām bezcukura diabēta pazīmēm - polidipsiju un poliūriju, šī slimība ir diferencēta no vairākām slimībām, kas rodas ar šiem simptomiem: psihogēna polidipsija, cukura diabēts, kompensējošā poliūrija hroniskas nieru mazspējas gadījumā (hroniska nieru mazspēja).

Nefrogēns pret vazopresīnu rezistentais cukura diabēts (iedzimts vai iegūts) tiek diferencēts, pamatojoties uz poliūriju ar primāru aldosteronismu, hiperparatireozi ar nefrokalcinozi, malabsorbcijas sindromu hroniska enterokolīta gadījumā.

Ar diabētu

22. tabula

Ar psihogēnu polidipsiju

23. tabula

Pierakstīties	Cukura diabēts insipidus	Psihogēna polidipsija
kopīgs iemesls	Kraniocerebrālas infekcijas, traumas (tostarp ķirurģiskas)	Pakāpeniski Psihotrauma, psihogēns stress
Audzēja klātbūtne	Hipofīzes audzēji, sarkoma, limfogranulomatoze utt.	Nav klāt
Osmolaritāte:
Sausās pārtikas tests (ne vairāk kā 6-8 stundas)	Nav dinamikas	Samazinās urīna daudzums, normalizējas īpatnējais svars un osmolalitāte
Labsajūta ar šo testu	Pasliktinās, slāpes kļūst mokošas	Stāvoklis un pašsajūta netiek pārkāpti
Intravenozās injekcijas tests 50 ml 2,5% NaCl	Urīna daudzums un tā blīvums bez dinamikas	Urīna daudzums samazinās, un īpatnējais svars 
	Uzlabojas pašsajūta, samazinās polidipsija un poliūrija	Sliktāka pašsajūta (galvassāpes)

Centrālā (hipotalāma-hipofīzes) ar nefrogēnu cukura diabētu insipidus

24. tabula

Pierakstīties	Centrālais diabēts insipidus	Nefrogēns diabēts insipidus
	Galvaskausa traumas, infekcijas, audzēji.	Ģimene; hiperparatireoze; medikamentu lietošana - litija karbonāts, demeklociklīns, metoksiflurāns
Tests, intravenozi ievadot 5 SV vazopresīna	Uzlabojas veselības stāvoklis, samazinās polidipsija un poliūrija. Plazmas osmolalitāte  un urīns	Nav dinamikas
Izmaiņas tiek konstatētas urīnā	Nav klāt	Albumīnūrija, cilindrūrija
Asins kreatīns
Arteriālā hipertensija		BP bieži 

Diabetes insipidus ārstēšana

Etioloģiskās : hipotalāma vai hipofīzes audzējiem - operācija, vai staru terapija, kriodestrukcija, radioaktīvā itrija ievadīšana.

Infekcijas procesiem - antibiotiku terapija.

Ar hemoblastozi - citostatiskā terapija.

Aizstājterapija - zāles, kas aizstāj vazopresīnu:

Adiuretīns(vazopresīna sintētiskais analogs) intranazāli 1-4 pilieni katrā nāsī 2-3 reizes dienā; Pieejams 5 ml flakonos, 1 ml - 0,1 mg aktīvās vielas;

Adiurekrīns(liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas ekstrakts). Pieejams pulvera veidā. Ieelpot 0,03-0,05 2-3 reizes dienā. Vienas inhalācijas darbības ilgums ir 6-8 stundas. Iekaisuma procesos deguna dobumā tiek traucēta adiurekrīna uzsūkšanās un krasi samazinās tā efektivitāte;

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. ieelpot caur degunu, 1 ml ampulas;

Pituitrīns. Atbrīvošanas forma 5 darbības vienības. Ūdenī šķīstošs liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas ekstrakts. Ievadīts 5 vienībās (1 ml) 2-3 reizes dienā / m. Bieži izraisa simptomus ūdens intoksikācija(galvassāpes, sāpes vēderā, caureja, šķidruma aizture) un alerģijas;

DDAVP(1 desamino-8D-arginīns-vazopresīns) - vazopresīna sintētisks analogs;

tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi(Hipotiazīds un citi). Hipotiazīds 100 mg dienā samazina glomerulāro filtrāciju, Na + izdalīšanos, samazinot urīna daudzumu. Tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu iedarbība netiek atklāta visiem pacientiem ar cukura diabētu un laika gaitā vājinās;

Hlorpropamīds(perorālas hipoglikemizējošas zāles) ir efektīvas dažiem cilvēkiem ar cukura diabētu. Tabletes 0,1 un 0,25. Piešķirt dienas devā 0,25 2-3 devās. Antidiurētiskās iedarbības mehānisms nav pilnībā izprotams, tiek pieņemts, ka tas pastiprina vazopresīnu, vismaz ar minimālu daudzumu organismā.

Lai izvairītos no hipoglikēmijas un hiponatriēmijas, ir nepieciešams kontrolēt glikozes un Na + līmeni asinīs.

Antidiurētiskais hormons vazopresīns tiek sintezēts hipotalāma supraoptiskajos un paraventrikulāros kodolos. Saistoties ar nesējproteīnu neirofizīnu, ADH-neirofizīna komplekss granulu veidā tiek transportēts uz neirohipofīzes aksonu gala pagarinājumiem un vidējo eminenci. Aksonu galos, kas saskaras ar kapilāriem, notiek ADH uzkrāšanās. ADH sekrēcija ir atkarīga no plazmas osmolalitātes, cirkulējošā asins tilpuma un asinsspiediena. Osmotiski jutīgās šūnas, kas atrodas priekšējā hipotalāma perventrikulārajās daļās, reaģē uz izmaiņām asins elektrolītu sastāvā. Paaugstināta osmoreceptoru aktivitāte, palielinoties asins osmolalitātei, stimulē vazopresīnerģiskos neironus, no kuru galiem vazopresīns izdalās vispārējā asinsritē. Fizioloģiskos apstākļos plazmas osmolalitāte ir robežās no 282-300 mOsm / kg. Parasti ADH sekrēcijas slieksnis ir plazmas osmolalitāte, sākot no 280 mOsm / kg. Zemākas ADH sekrēcijas vērtības var novērot grūtniecības, akūtu psihožu un onkoloģisko slimību laikā. Plazmas osmolalitātes samazināšanās, ko izraisa liela šķidruma daudzuma uzņemšana, nomāc ADH sekrēciju. Pie plazmas osmolalitātes līmeņa, kas pārsniedz 295 mOsm/kg, tiek atzīmēta ADH sekrēcijas palielināšanās un slāpju centra aktivizēšanās (1. att.). Ko kontrolē hipotalāma priekšējās daļas asinsvadu pinuma osmoreceptori, aktivētais slāpju un ADH centrs novērš ķermeņa dehidratāciju.

Vazopresīna sekrēcijas regulēšana ir atkarīga arī no asins tilpuma izmaiņām. Asiņošanas gadījumā volumoreceptori, kas atrodas kreisajā ātrijā, būtiski ietekmē vazopresīna sekrēciju. Asinsvados asinsspiediens iedarbojas caur V1-baroosmoreceptoriem, kas atrodas uz asinsvadu gludās muskulatūras šūnām. Vazopresīna vazokonstriktora iedarbība asins zudumā ir saistīta ar asinsvada gludo muskuļu slāņa kontrakciju, kas novērš asinsspiediena pazemināšanos. Samazinoties asinsspiedienam par vairāk nekā 40%, tiek atzīmēts ADH līmeņa paaugstināšanās, kas ir 100 reizes augstāka par tā bāzes koncentrācijas vērtību. Baroreceptori, kas atrodas miega sinusā un aortas arkā, reaģē uz asinsspiediena paaugstināšanos, kas galu galā noved pie ADH sekrēcijas samazināšanās. Turklāt ADH ir iesaistīts hemostāzes regulēšanā, prostaglandīnu sintēzē un veicina renīna izdalīšanos.

Nātrija joni un mannīts ir spēcīgi vazopresīna sekrēcijas stimulatori. Urīnviela neietekmē hormona sekrēciju, un glikoze kavē tā sekrēciju.

Antidiurētiskā hormona darbības mehānisms

ADH ir vissvarīgākais ūdens aiztures regulators un nodrošina šķidruma homeostāzi kopā ar priekškambaru natriurētisko hormonu, aldosteronu un angiotenzīnu II.

Vazopresīna galvenā fizioloģiskā iedarbība ir stimulēt ūdens reabsorbciju nieru garozas un medulla savācējkanāliņos pret osmotiskā spiediena gradientu.

Nieru kanāliņu šūnās ADH darbojas caur V2-baroreceptoriem (2. tipa vazopresīna receptoriem), kas atrodas uz savākšanas kanāliņu šūnu bazolaterālajām membrānām. ADH mijiedarbība ar V2 receptoriem izraisa pret vazopresīnu jutīgās adenilāta ciklāzes aktivāciju un cikliskā adenozīna monofosfāta (AMP) ražošanas palielināšanos. Cikliskā AMP aktivizē proteīnkināzi A, kas savukārt stimulē ūdens kanālu proteīnu, akvaporīna-2, iekļaušanu šūnu apikālajā membrānā. Tas nodrošina ūdens transportēšanu no savācējvadu lūmena šūnā un tālāk: caur akvaporīna-3 un akvaporīna-4 ūdens kanālu olbaltumvielām, kas atrodas uz bazolaterālās membrānas, ūdens tiek transportēts starpšūnu telpā un pēc tam uz. asinsvadi. Rezultāts ir koncentrēts urīns ar augstu osmolalitāti (2. att.).

Osmotiskā koncentrācija ir visu izšķīdušo daļiņu kopējā koncentrācija. To var interpretēt kā osmolitāti un mērīt osmol / l vai kā osmolalitāti osmol / kg. Atšķirība starp osmolaritāti un osmolalitāti slēpjas veidā, kādā šī vērtība tiek iegūta. Osmolaritātei tā ir aprēķina metode, kuras pamatā ir galveno elektrolītu koncentrācija izmērītajā šķidrumā. Formula osmolaritātes aprēķināšanai:

Osmolaritāte = 2 x (Na (mmol / l) + K (mmol / l)) + glikoze (mmol / l) + urīnviela (mmol / l) + 0,03 x kopējais proteīns (g / l).

Plazmas, urīna un citu bioloģisko šķidrumu osmolalitāte ir osmotiskais spiediens, kas ir atkarīgs no jonu, glikozes un urīnvielas daudzuma, ko nosaka ar osmometra ierīci. Osmolalitāte pēc onkotiskā spiediena daudzuma ir mazāka par osmolaritāti.

Ar normālu ADH sekrēciju urīna osmolaritāte vienmēr ir virs 300 mOsm/L un var pat palielināties līdz 1200 mOsm/L un vairāk. Ar ADH deficītu urīna osmolaritāte ir zem 200 mosm / l.

Centrālā diabēta insipidus etioloģiskie faktori

Viens no galvenajiem CND attīstības cēloņiem ir iedzimta ģimenes forma, ko pārnēsā autosomāli dominējošs vai autosomāli recesīvs mantojuma veids. Slimības klātbūtne ir izsekojama vairākās paaudzēs un var skart vairākus ģimenes locekļus, to izraisa mutācijas, kas izraisa izmaiņas ADH struktūrā (DIDMOAD sindroms). CNP attīstības primārie cēloņi var būt arī iedzimti anatomiski defekti vidussmadzeņu un diencefalona attīstībā. 50-60% gadījumu nav iespējams noteikt primāro CDI cēloni - tas ir tā sauktais idiopātiskais bezcukura diabēts.

Traumatisks smadzeņu ievainojums (satricinājums, orbītas traumas, galvaskausa pamatnes lūzums) tiek saukts par vienu no sekundārajiem cēloņiem, kas izraisa CDI attīstību.

Sekundārā NDM attīstība var būt saistīta ar stāvokļiem pēc hipofīzes transkraniālām vai transsfenoidālām operācijām ar tādiem smadzeņu audzējiem kā craniofaringioma, pinealoma, germinoma, kas izraisa hipofīzes aizmugurējās daivas saspiešanu un atrofiju.

Iekaisīgas izmaiņas hipotalāmā, supraoptikohipofīzes traktā, piltuvē, kātiņā, hipofīzes aizmugurējā daivā arī ir sekundāri CNP attīstības cēloņi.

Galvenais slimības organiskās formas rašanās faktors ir infekcija. Starp akūtām infekcijas slimībām ir gripa, encefalīts, meningīts, iekaisis kakls, skarlatīns, garais klepus; starp hroniskām infekcijas slimībām - tuberkuloze, bruceloze, sifiliss, malārija, reimatisms.

Starp CND asinsvadu cēloņiem ir Skiena sindroms, traucēta asins piegāde neirohipofīzei, tromboze un aneirismas.

Atkarībā no anatomiskās lokalizācijas CNP var būt pastāvīgs vai pārejošs. Ar supraoptisko un paraventrikulāro kodolu bojājumiem ADH funkcija netiek atjaunota.

Nefrogēnas ND attīstības pamatā ir iedzimti receptoru vai enzīmu traucējumi distālo nieru kanāliņos, kas izraisa receptoru rezistenci pret ADH darbību. Šajā gadījumā endogēnā ADH saturs var būt normāls vai palielināts, un ADH uzņemšana neizslēdz slimības simptomus. Nefrogēna ND var rasties ar ilgstošām hroniskām urīnceļu infekcijām, urolitiāzi (urolitiāzi) un prostatas adenomu.

Simptomātiska nefrogēna ND var attīstīties slimībās, kas saistītas ar distālo nieru kanāliņu bojājumiem, piemēram, sirpjveida šūnu anēmiju, sarkoidozi un amiloidozi. Hiperkalciēmijas apstākļos jutība pret ADH samazinās un ūdens reabsorbcija samazinās.

Psihogēna polidipsija uz nervu pamata attīstās galvenokārt sievietēm menopauzes vecumā (1. tabula). Primārais slāpju rašanās cēlonis ir funkcionālie traucējumi slāpju centrā. Liela daudzuma šķidruma ietekmē un cirkulējošās plazmas tilpuma palielināšanās caur baroreceptoru mehānismu notiek ADH sekrēcijas samazināšanās. Urīna pētījums saskaņā ar Zimnitsky šiem pacientiem atklāj relatīvā blīvuma samazināšanos, bet nātrija koncentrācija un osmolaritāte asinīs paliek normāla vai zema. Ja šķidruma lietošana ir ierobežota, pacientu veselības stāvoklis saglabājas apmierinošs, savukārt urīna daudzums samazinās, un tā osmolaritāte palielinās līdz fizioloģiskajām robežām.

Centrālā diabēta insipidus klīniskā aina

ND izpausmei nepieciešams samazināt neirohipofīzes sekrēcijas spēju par 85%.

Galvenie ND simptomi ir bieža urinēšana un spēcīgas slāpes. Bieži urīna tilpums pārsniedz 5 litrus, tas var sasniegt pat 8-10 litrus dienā.

Asins plazmas hiperosmolaritāte stimulē slāpju centru. Pacients nevar iztikt bez šķidruma uzņemšanas ilgāk par 30 minūtēm. Izdzertā šķidruma daudzums ar vieglu slimības formu parasti sasniedz 3-5 litrus, ar mērenu smaguma pakāpi - 5-8 litrus, ar smagu formu - 10 litrus vai vairāk. Urīna krāsa ir mainījusies, tā relatīvais blīvums ir 1000-1003 g / l. Pārmērīgas šķidruma uzņemšanas apstākļos pacientiem samazinās apetīte, rodas kuņģa pārstiepums, samazinās kuņģa-zarnu trakta sekrēcija, palēninās kuņģa-zarnu trakta kustība, attīstās aizcietējums. Ja hipotalāma reģionu ietekmē iekaisuma vai traumatisks process, kopā ar ND var novērot arī citus traucējumus, piemēram, aptaukošanos, augšanas patoloģiju, galaktoreju, hipotireozi, cukura diabētu (DM). Ar slimības progresēšanu dehidratācija izraisa ādas un gļotādu sausumu, siekalu un svīšanas samazināšanos, stomatīta un nazofaringīta attīstību. Ar smagu dehidratāciju sāk palielināties vispārējs vājums un sirdsklauves, tiek novērots asinsspiediena pazemināšanās, strauji pastiprinās galvassāpes un parādās slikta dūša. Pacienti kļūst aizkaitināmi, var būt halucinācijas, krampji, sabrukšanas stāvokļi.

Centrālā diabēta insipidus diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi izmeklēšanas pirmajā posmā, ir jāizslēdz biežākie nefrogēnas ND cēloņi (cukura diabēts, hiperkalciēmija, hipokaliēmija, iekaisīga nieru slimība). Ja tiek konstatēta plazmas hiperosmolaritāte (vairāk nekā 3000 mOsm / kg), hipernatriēmija un urīna hipoosmolaritāte (100-200 mOsm / kg), viņi pāriet uz otro pārbaudes posmu.

Šajā pārbaudes posmā tiek veikts dehidratācijas tests (sausās ēšanas tests), lai izslēgtu primāro polidipsiju, un desmopresīna tests, lai izslēgtu nefrogēno ND.

Klasiskais tests ar sauso ēšanu sastāv no jebkāda šķidruma lietošanas aizlieguma 6-14 stundas Pirms un testa laikā (ik pēc 1-2 stundām) tiek mērīts ķermeņa svars, asinsspiediens, pulss, plazmas osmolalitāte, nātrija saturs asinīs. plazma, urīna tilpums un osmolalitāte. Sausās ēšanas testu pārtrauc, ja pacients zaudē ķermeņa svaru vairāk nekā par 5%, ir nepanesamas slāpes, palielinās nātrija saturs un palielinās asins osmolalitāte virs normas. Ja parauga ņemšanas laikā asins osmolalitāte > 300 mOsm/kg, nātrija līmenis > 145 mmol/l, bet urīna osmolalitāte<300 мОсм/кг, для дальнейшей дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД проводят тест с десмопрессином. Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1, 5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Ja pēc desmopresīna ievadīšanas urīna osmolalitātes līmenis palielinās par vairāk nekā 50%, tiek diagnosticēta ND centrālā forma. Ja injicēto zāļu iedarbība ir mazāka par 50% vai tās nav, tas norāda uz nefrogēnu ND formu.

Diagnozes grūtības rada daļējas CNI formas, nefrogēna ND, primārā polidipsija, jo šajos gadījumos nav spilgta klīniskā attēla. Pēc testa ar sauso ēšanu urīna osmolalitāte šiem pacientiem tiek noteikta diapazonā no 300 līdz 750 mOsm / kg, pēc desmopresīna lietošanas urīna osmolalitāte tiek noteikta.<750 мОсм/кг. Дальнейшее обследование пациентов на фоне приема низких доз десмопрессина (10 мкг х 1-2 р./сут, 0,1 мг х 1-2 р./сут) в течение 7 дней включает определение суточного диуреза, осмоляльности крови и мочи. У пациентов с первичной полидипсией на фоне приема препаратов десмопрессина общее самочувствие не улучшается.

Pacientiem ar apstiprinātu CNI diagnozi tiek veikta smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai noteiktu slimības cēloni un identificētu patoloģiskas izmaiņas hipotalāma-hipofīzes reģionā.

Ārstēšana

CND aizstājterapija tiek veikta ar ADH sintētisko analogu - desmopresīnu. Desmopresīna ķīmiskās struktūras īpatnības ir L-arginīna aizstāšana ķēdes 8. pozīcijā ar D-arginīnu, kā arī cisteīna papildu deaminēšana 1. pozīcijā. Zāles iedarbojas tikai uz nieru kanāliņu V2 receptoriem un neiedarbojas uz asinsvadu gludo muskuļu V1 receptoriem. Šajā sakarā zāļu lietošanas laikā ir minimāla vazokonstriktora aktivitāte un izteiktāks un ilgstošāks antidiurētiskais efekts.

Starp desmopresīna zāļu formām ir: tablešu forma iekšķīgi, tablešu forma sublingvāla un intranazāls aerosols (2. tabula). Ar CNI tabletētā desmopresīna vidējās terapeitiskās devas svārstās no 0,1 mg līdz 1,6 mg dienā, ievadīšanas biežums ir 2-3 r. / dienā. Lietojot sublingvālo tablešu formu, zāļu sākotnējā deva ir 60 μg 2-3 r. / dienā, vidējā dienas deva ir no 60 līdz 360 mg / dienā. Intranazāli ievadot zāles, dienas deva ir no 10 μg līdz 40 μg / dienā, kas ir saistīts ar individuālo jutību pret zālēm; uzņemšanas biežums - 2 rubļi dienā.

Lietojot tablešu veidā, antidiurētiskais efekts tiek novērots pēc 1-2 stundām.Intranazāla ievadīšana nodrošina ātrāku darbības sākumu 15-30 minūtēs, jo zāļu lietošana nav saistīta ar ēšanu, kas nodrošina lielāku biopieejamību. Arī ātrs terapeitiskais efekts tiek novērots, lietojot zāļu sublingvālo formu, kuras darbības sākums ir 15-45 minūtes pēc ievadīšanas. Intervāls starp zāļu lietošanu un ēšanu ir 5-10 minūtes.

Jāpatur prātā, ka ēdienreize samazina zāļu uzsūkšanos un efektivitāti, tādēļ zāles tablešu veidā ieteicams lietot tukšā dūšā 30-40 minūtes pirms ēšanas vai 2 stundas pēc tās. Intranazālo aerosolu var lietot neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas pacientiem ar dažādām kuņģa-zarnu trakta slimībām, pacientiem intensīvās terapijas nodaļās. Tajā pašā laikā katarālas parādības pacientiem ievērojami sarežģī ārstēšanu ar šo desmopresīna formu. Zāļu sublingvālā ievadīšanas forma praktiski nav saistīta ar ēdiena uzņemšanu, to ir viegli titrēt. Šī desmopresīna forma ļauj precīzāk izvēlēties nepieciešamo zāļu devu.

Aizstājot vai pārejot no vienas desmopresīna formas uz citu, lietotā deva tiek pārrēķināta (3. tabula).

Secinājums

Pašlaik, lai efektīvi ārstētu pacientus ar CNI, tiek izmantotas dažādas desmopresīna formas. Tikai individuāla zāļu izvēle un tās devas titrēšana ļauj sasniegt slimības klīnisko un laboratorisko kompensāciju.

Literatūra

Džons F. Leikoks, Pīters G. Veiss. Endokrinoloģijas pamati. M .: Medicīna, 2000.
Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Minirins insipidus diabēta ārstēšanā // BC. 2005. gads.
T. 13.Nr.28. S. 1961-1965.
Kočergina I.I. Diabetes insipidus: atlasītas lekcijas par endokrinoloģiju / Under. ed. A. A. Ametova. M .: Medicīnas informācijas aģentūra, 2009.S. 217-254.
Meļņičenko G.A., Pēterkova V.A., Fofanova O.V. Insipidus diabēta diagnostika un ārstēšana: metode. ieteikumus. M., 2003. gads.
Pigarova E.A., Dzeranova L.K., Rozhinskaya L.Ya. Centrālais cukura diabēts: diferenciāldiagnoze un ārstēšana: metode. ieteikumus. M., 2010. gads.
Ball S. G. Vazopresīns un ūdens bilances traucējumi: fizioloģija un patofizioloģija // Ann. Clin. Biochem. 2007. sēj. 44. P. 417-431.
Goldman M.B. un citi. Polidipsijas ietekme uz ūdens izdalīšanos hiponatriemijas, polidipsijas, šizofrēnijas pacientiem // J. Clin. Endokrinols. Metabols. 1996. sēj. 81 (4). P. 1465-1470.
Goodfriend T.L., Friedman A.L., Shenker Y. Nodaļa 133. Elektrolītu un ūdens metabolisma hormonālā regulēšana. Endokrinoloģija, 5. izdevums / Red. De Groot L. J., Jameson J. L. Philadelphia: Saunders, 2006. Vol. 2.P. 1324-1367.
Laczi F. Diabetes insipidus: etioloģija, diagnostika un terapija // Orv. Hetil. 2002. sēj. 17.143 (46). P. 2579-2585.
Maghnie M. Diabetes insipidus // Horm. Res. 2003. sēj. 59 (Pielikums). 142-154 lpp.
McKinley M.J., Jonson A. K. Slāpju un šķidruma uzņemšanas fizioloģiskais regulējums // News Physiol. Sci. 2004. sēj. 19.P 1-6.
Nemergut E. C. Diabēta insipidus prognozētāji pēc transsfenoidālās operācijas 881 pacienta apskats // J. Neurosurg. 2005. sēj. 103. P. 448-454.
Robertsons G. L. Neirohipofīzes traucējumi. // Harisons iekšējās medicīnas principi, rediģēja Braunwald E., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Longo D.L., Jameson J. L. New York: Mc Graw-Hill, 2005. P. 2097-2101.
Robinsons A. G., Verbaliis J. G. Aizmugurējā hipofīze. // Č. 9 William`s endokrinoloģijas mācību grāmatā, 11. izd. - Saunders, 2000. sēj. 2.P. 263-273.
Sheehan J.M., Sheehan J.P., Douds G.L., Page R. B. DDAVP lietošana pacientiem, kam tiek veikta transsfenoidāla hipofīzes adenomas operācija // Acta Neurochir. (Vīne). 2006. sēj. 148 (3). 287.-291. lpp.
Vande Walle J., Stockner M., Raes A., Norgaard J. P. Desmopresīns 30 gadi klīniskā lietošanā: drošības pārskats // Curr. Narkotiku. Saf. 2007. sēj. 2 (3). 232-238 lpp.
Verbalis J. G. Diabetes insipidus // Rev. Endokr. Metab. Traucējumi. 2003. sēj. 4.P., 177-185.
Prager-Khoutorsky M., Bourque C. W. Osmosensation in vazopresīna neironos mainot acīna blīvumu, lai optimizētu funkciju // Trends Neurosci. 2010. sēj. 33 (2). 76.-83.lpp.