Timus: ferro da stiro nei bambini. Ipoplasia Timus nei sintomi e dei bambini dei bambini

Data: 04.07.2020

Esame medicinale-sociale e disabilità dell'ipoplasia dei confini

Aplasia (ipoplasia) forchetta (ipoplazia) (ipoplazia di George) - sottosviluppo congenito della ghiandola della forcella come risultato di una violazione del normale embrioogenesi della ghiandola della forcella, accompagnata da una violazione della formazione degli organi vicini - le ghiandole di restauro, Aorta e altre anomalie di sviluppo, che è clinicamente manifestata dalla primaria immunodeficienza e ipoparatiosi.

Epidemiologia: la frequenza dei bambini non è stata stabilita, tuttavia, la frequenza di tutti i difetti dell'immunità delle cellule T è del 5-10% nella struttura dell'immunodeficienza primaria e la frequenza totale delle forme primarie di immunodeficienza è 2: 1000.

Eziologia e patogenesi. La malattia è associata a una violazione dello sviluppo intrauterino del feto per un periodo di circa 8 settimane; Sotto l'influenza del fattore teratogeno, la posa di organi che si sviluppano durante questo periodo dalla 3-4a farynsi delle lacune è violata: il bagliore della forcella, le ghiandole parachitoide, l'Aortic, così come il cranio del viso, il CNS. L'80-90% dei bambini con questa sindrome ha rilevato la cancellazione del 22 ° cromosoma (monosomia parziale del 22 ° cromosoma - una mancanza di materiale genetico), combinato con il complesso dei sintomi: difetti del cuore congenito, "quadrato del cielo" e altro scheletro facciale Difetti, un'ipoplasia della forcella e ipocalcemia dovuta all'ipolalasia parassita.

Immagine clinica.
Dalla nascita, il bambino viene rilevato dalla sindrome di ipocaltsema (tipiche convulsioni ipocalcemiche), ricorrendo la candidosi della cavità orale con trasformazione in candidosi cronica della pelle e delle mucose, l'anomalia dell'aorta (un arco è schierato a destra), Sepsi. Potrebbe esserci una malattia cardiaca congenita con un'immagine clinica appropriata, anomalia del cranio facciale; In futuro, una diminuzione delle abilità mentali, un ritardo nello sviluppo sessuale.

Complicazioni: CH, violazione dello sviluppo mentale di vari gradi di gravità, danni agli organi interni dei funghi candida (bronchite candidata, esofagite, seguita dallo sviluppo della stendenza dell'esofago).

Metodi di laboratorio e strumentale che confermano la diagnosi:
1) Studio del contenuto del pararathgamon nel sangue;
2) Test del sangue biochimico (riduzione del contenuto del calcio del sangue);
3) ECG, ehoche;
4) Consultazione dello psicologo, neurologo, psichiatra;
5) Esame micrical;
6) Immunogramma (diminuzione del numero e della funzione dei linfociti T).

Trattamento: compensazione della ghiandoriezza a forma di ghiandola di ghiandole Vitamina D, trapianto di una ghiandola di forcella fetale, l'uso di ormoni della ghiandola della forcella con un obiettivo di sostituzione, trapianto del midollo osseo, correzione di un difetto cardiaco congenito, l'uso di droghe antimicotiche per il trattamento della candidatura.

La prognosi è relativamente favorevole - i bambini sono vitali, non diventano infezioni virali e batteriche, ma hanno candidosi croniche della pelle e delle mucose con danni e organi interni, bisognosi di trattamento costante con farmaci antimicotici; L'ipoparatysesi richiede una terapia sostitutiva costante con farmaci vitamina D; Inoltre, i bambini sono in ritardo nello sviluppo mentale.

Criteri di disabilità: un ritardo di sviluppo mentale, che richiede un bambino che impara in scuola ausiliaria, nk dal 1-25. E sopra con difetto cardiaco congenito, candidosi di Bronchi ricorrente, esofago e altri organi interni con violazione delle loro funzioni.

Riabilitazione: riabilitazione medica durante i periodi di esacerbazioni; Abilità sociali, psicologiche, pedagogiche e professionali durante la remissione della malattia.

Descrizione:

Timus Aplasia è un gruppo di malattie causate da difetti genetici del sistema immunitario.

Sintomi:

1. Sindrome di George. Insieme ad Aplasia della ghiandola è possibile Aplasia di ghiandole parachitoide con manifestazioni. Nella patogenesi, c'è una carenza di circolazione dei linfociti T, una forte depressione della reazione dell'immunità cellulare, un aumento relativo del numero di in-linfociti e preservando la reazione dell'immunità umorale (livello normale di immunoglobuline nel sangue) .
Le caratteristiche delle caratteristiche della malattia sono, partendo da un periodo neonatale, infezioni ricorrenti di sistemi respiratori e digestivi. Di solito è combinato con anomalie per lo sviluppo di un arco di aorta, mascelle inferiori, ugra, con ipoplasia dei linfonodi e sottosviluppo di zone dipendenti dal timo.

2. Sindrome di Aplasia non neoped-autosomica-recessiva del Thymus con linfopenia, senza aplasia delle ghiandole porose, ma con sottosviluppo di zone dipendenti dal timo in linfonodi e milza.
Viene inoltre rivelata una forte diminuzione della reattività dei linfociti T (carenza del sistema cellulare dell'immunità).
Da un periodo neonatale, bronchite ricorrente, enterocoliti di eziologia virale o fungine, eruzione erpetica, sono annotati. La carenza di linfociti T e l'inibizione della reazione dell'immunità cellulare sono più pronunciate che con la sindrome di George. I pazienti muoiono in tenera età.

3. La sindrome di Louis-Bar è un fallimento immunologico a una by-byhectasis, è caratterizzato da un'eredità autosomica-recessiva di ghiandola Aplasia, fluisce con una diminuzione dei linfociti nelle zone dipendenti dal timo di linfonodi e milza, demielinizzazione nel cerebellum.
Disturbi multipli complessi:
1) neurologico (atassia, violazione del coordinamento, ecc.);
2) vascolare (teleanice di pelle e congiuntiva);
3) mentale (ritardo mentale);
4) Endocrino (violazione delle funzioni surrenali, ghiandole germinali). Dalla prima infanzia, appaiono infezioni ricorrenti sinuso-polmoniose.
La violazione dell'immunità cellulare è accompagnata dalla lesione dei sistemi T-e B-Systems dell'immunità, l'Oelki emorionale (α- e β-fetopunita) viene sorpassato nel siero. In tali pazienti, i neoplasmi maligni sono più spesso sviluppati (più spesso, linfogranulomatosi).

4. "Sindrome svizzera" - Insufficienza immunologica combinata grave autosomica-recessiva. Agammaglobulinemia linfopenica, Aplasia o Timus Hypoplasia è combinata con l'ipoplasia dell'intero tessuto linfoide. Un'ipoplasia affilata della ghiandola della forcella, linfonodi ipoplasia e formazioni linfoide della milza, intestino.
Da un periodo neonatale, lesioni fungariche ricorrenti, virali e batteriche della pelle e delle mucose del nasofaringe, del tratto respiratorio, intestino. Per tali figli, la ghiandola della forcella è difficile da identificare.
Insieme alla taglienti depressione delle reazioni cellulari dell'immunità, viene rilevata una carenza di immunità umorale (carenza di t- e b-linfociti). I bambini di solito muoiono nei primi sei mesi di vita.

Cause di occorrenza:

Questo gruppo di malattie è dovuto a difetti genetici del sistema immunitario.
Congenita, o primaria, Aplasia (o ipoplasia) della ghiandola della forcella è caratterizzata da una completa assenza di una parenchima timica o di uno sviluppo estremamente debole, che determina la presenza di grave carenza immunologica combinata a causa di una forte diminuzione del contenuto di T- e In-linfociti e l'assenza di un taurus della ghiandola della forcella.
Tutte queste malattie sono accompagnate da malattie infiammatorie ricorrenti, più spesso mediante localizzazione polmonare o intestinale, che sono spesso la causa immediata della morte dei pazienti. Pertanto, i bambini, in particolare la tenera età, che soffrono di malattie infiammatorie ricorrenti, devono essere attentamente esaminate sullo stato funzionale del Thymus.
Tali modifiche si trovano nei bambini sotto una serie di malattie combinate in un gruppo di immunodeficienza. I difetti più pronunciati per lo sviluppo della ghiandola della forcella si trovano alle seguenti sindromi.

Trattamento:

1.
Di sindrome di George. Insieme a Aplasia della ghiandola è possibile Aplasia delle ghiandole parachitoide con manifestazioni dell'ipoparatoriidismo. La patogenesi detiene una carenza di circolazione dei linfociti T, una forte depressione della reazione dell'immunità cellulare, un aumento relativo del numero di in-linfociti e della conservazione della reazione dell'immunità umorale (livello normale di immunoglobuline nel sangue, ipocalcemia ).
Le caratteristiche caratteristiche della malattia sono convulsioni, partendo da un periodo neonatale, infezioni ricorrenti di sistemi respiratori e digestivi. Di solito è combinato con anomalie per lo sviluppo di un arco di aorta, mascelle inferiori, ugra, con ipoplasia dei linfonodi e sottosviluppo di zone dipendenti dal timo.

2. Sindrome NELECTOFA. - Aplasia autosomica-recessiva del timo con linfopenia, senza aplasia delle ghiandole porose, ma con sottosviluppo di zone dipendenti dal timo in linfonodi e milza.
Viene inoltre rivelata una forte diminuzione della reattività dei linfociti T (carenza del sistema cellulare dell'immunità).
Da un periodo neonatale, bronchite ricorrente, polmonite, enterocoliti di eziologia virale o fungina, eruzioni eruzioni erpetiche, sono annotate sepsi.
La carenza di linfociti T e l'inibizione della reazione dell'immunità cellulare sono più pronunciate che con la sindrome di George. I pazienti muoiono in tenera età.

3. Sindrome di Louis Bar- Il fallimento immunologico in atassia-teleangection, è caratterizzato da un'eredità autosomica-recessiva di Aplasia della ghiandola, procede con una diminuzione dei linfociti nelle zone dipendenti dal timo di linfonodi e milza, demielinizzazione nel cerebellum.
Disturbi multipli complessi:
1) neurologico (atassia, violazione del coordinamento, ecc.);
2) vascolare (teleanice di pelle e congiuntiva);
3) mentale (ritardo mentale);
4) Endocrino (violazione delle funzioni surrenali, ghiandole germinali). Dalla prima infanzia, appaiono infezioni ricorrenti sinuso-polmoniose.
La violazione dell'immunità cellulare è accompagnata dalla lesione dei sistemi T-e B-Systems dell'immunità, l'Oelki emorionale (α- e β-fetopunita) viene sorpassato nel siero. In tali pazienti, i neoplasmi maligni sono più spesso sviluppati (più spesso del linfosarcoma, linfogranulomatosi).

4.
"Sindrome svizzera" - Errore immunologico combinato severo autosomico-recessivo. Agammaglobulinemia linfopenica, Aplasia o Timus Hypoplasia è combinata con l'ipoplasia dell'intero tessuto linfoide. Un'ipoplasia affilata della ghiandola della forcella, linfonodi ipoplasia e formazioni linfoide della milza, intestino.
Da un periodo neonatale, lesioni fungariche ricorrenti, virali e batteriche della pelle e delle mucose del nasofaringe, del tratto respiratorio, intestino. Per tali figli, la ghiandola della forcella è difficile da identificare.
Insieme alla taglienti depressione delle reazioni cellulari dell'immunità, viene rilevata una carenza di immunità umorale (carenza di t- e b-linfociti). I bambini di solito muoiono nei primi sei mesi di vita.

Diagnostica. Aplasia congenita e gypoplasia della ghiandola della forcella è stabilita sulla base della clinica delle infezioni ricorrenti. Gli studi immunologici sono utilizzati per confermarlo: la determinazione della quantità di linfociti T-e B e la loro attività funzionale, la concentrazione di immunoglobuline e il livello della ghiandola ormonale nel sangue.
Ai fini della diagnosi precoce degli stati di immunodeficienza causati dall'aplasia della ghiandola della forcella, viene utilizzata la determinazione della quantità di linfociti in sangue periferico, immunoglobuline sieriche, i tritons isohemagglutinina.

Trattamento.Immunoterapia restaurativa e sostitutiva. A tale scopo, c'è un trapianto di una ghiandola di forcella o un midollo osseo, l'introduzione di immunoglobuline, ormoni della ghiandola della forcella. L'uso di corticosteroidi con azione immunosoppressiva è controindicato.

- malattia genetica relativa al gruppo di immunodeficienza primaria e, insieme all'imbunità dell'immunità, caratterizzata da numerose definizioni di sviluppo. I sintomi di questo Stato sono frequenti infezioni batteriche con una tendenza a flusso grave, difetti congeniti del cuore, le anomalie dello sviluppo del viso e di altri disturbi. La diagnosi della sindrome di di georgiana si basa sullo studio del bagliore del cuore, della tiroide e del parachitoide, studiando lo stato immunologico e i dati dei test genetici molecolari. Il trattamento è solo sintomatico, include la correzione chirurgica di difetti cardiaci e anomalie di una persona, terapia immunologica sostitutiva, infezioni batteriche e fungine combattendo.

Generale

La sindrome di Georgi (ipoplasia Timus e ghiandole parachitoide, sindrome cycardiofacial) è una malattia genetica causata da una violazione dello sviluppo embrionale del terzo e quarto sacchetti faringaneali. Per la prima volta, questo stato è stato descritto nel 1965 dal pediatra americano Angelo di Georgi, che lo classificò come un'Aplasia congenita di Timus e ghiandole parachitoide. Ulteriori ricerche nel campo della genetica hanno contribuito a determinare che i disturbi in questa malattia sono ben oltre l'immunodeficienza primaria. Ciò ha dato la base per l'emergere di un altro nome della sindrome di Georgi. Tenendo conto degli organi colpiti più frequentemente colpiti (cielo, cuore, persona), alcuni esperti si riferiscono a questa sindrome cycardiofacial patologia. Un certo numero di ricercatori moderni delimitano questi due stati e credono che la "vera" sindrome cycardiofacial non sia accompagnata da gravi disturbi immunologici. Il verificarsi della sindrome DJ è 1: 3.000-20.000 - tale discrepanza significativa tra i dati è dovuta al fatto che il confine affidabile e chiaro tra questa malattia e sindrome cycardiofacial non è stato ancora stabilito. Pertanto, lo stesso paziente, secondo vari specialisti, può avere un'immunodeficienza primaria, accompagnata da violazioni di accompagnamento, o numerose malformazioni sullo sfondo della riduzione dell'immunità.

Cause della sindrome di di Georgi

La natura genetica della sindrome DJ è danneggiata alla parte centrale della lunga spalla del 22 ° cromosoma, in cui i geni che codificano una serie di importanti fattori di trascrizione sono disposti presumibilmente. Era possibile identificare uno di questi geni - TBX1, il prodotto della sua espressione è una proteina chiamata T-Box. Si riferisce alla famiglia di proteine, controllando i processi di embriogenesi. La prova del rapporto della sindrome di Georgie e Tbx1 è il fatto che una leggera percentuale di pazienti non ha danni pronunciati al 22 ° cromosoma, ci sono solo mutazioni in questo gene. Ha anche espresso ipotesi sul ruolo delle delezioni di altri cromosomi nello sviluppo di questa malattia. Quindi, simili alle manifestazioni della sindrome di George sono stati rilevati in presenza di danni al decimo, 17 ° e 18 ° cromosoma.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Georgie di Georgi Cancella del 22 ° cromosoma cattura circa 2-3 milioni di coppie di basi. Molto spesso, questo difetto genetico sorge spontaneamente durante la formazione di cellule sessuali maschili o femminili - cioè, indossa il carattere germinativo. Solo un decimo di tutti i casi della malattia è una forma familiare con un carattere dominante autosomico di ereditarietà. La patogenesi della sindrome di Georgi è ridotta a una violazione della formazione di speciali formazioni embrionali - sacchetti di faryget (principalmente 3 ° e 4 °), che sono predecessori di un numero di tessuti e organi. Principalmente, sono responsabili della formazione del cielo, delle ghiandole paracadute, dei tymo, del mediastinum e dei vasi cardiaci, pertanto, durante la sindrome di georgi, si presentano i difetti dello sviluppo di questi organi.

Sintomi della Sindrome di Georgie

Molte manifestazioni della sindrome di Georgi sono determinate immediatamente dopo la nascita di un bambino, i difetti separati (ad esempio, i cuori) possono essere rivelati anche prima - su studi di ultrasuoni preventivi. Molto spesso, il primo a essere rilevato dalle anomalie dello sviluppo del viso - la divisione del cielo, a volte in combinazione con il "labbro leprico", la prenatura della mascella inferiore. Spesso i neonati con la sindrome di Georgi hanno una piccola bocca, un piccolo naso con un naso esteso, cartilagine deformata o sottosviluppata di orecchio. Con un corso relativamente facile della malattia, tutti i sintomi di cui sopra possono essere pronunciati piuttosto deboli, anche la divisione del cielo solido può verificarsi solo nella sua parte posteriore e da rilevare solo con un'ispezione attenta all'otorinolaringoologo.

Nei primi mesi della vita di un paziente con la sindrome di Georgi in prima linea, le manifestazioni di difetti cardiaci congeniti appaiono sul primo piano - può essere sia Tetrad FALLO che violazioni individuali: un monitoraggio della partizione interventistico, dell'assenza di condotto arterioso e un numero di altri. Sono accompagnati da cianosi, fallimento cardiovascolare e in assenza di cure mediche qualificate (incluso chirurgico) possono portare alla morte precoce dei pazienti. Un'altra violazione comune nei bambini con la sindrome del DJ è considerata convulsioni e inquilini a causa dell'ipoplasia delle ghiandole parachitoide e della successiva ipocalcemia.

La prossima più importante manifestazione della sindrome di Georgi, distinguendola da altre varietà di sindrome cycardiopotitica, è un'immunodeficienza primaria pronunciata. Si sviluppa a causa di Aplasia o sottosviluppo del Thymus e quindi tocca l'immunità cellulare in misura maggiore. Tuttavia, a causa della stretta relazione tra i dipartimenti umorali e cellulari del sistema immunitario, ciò porta ad un comune indebolimento delle forze protettive del corpo. I pazienti con sindrome DJ sono estremamente sensibili alle infezioni virali, fungine e batteriche, che spesso prendono un flusso prolungato e serio. Alcuni ricercatori notano la presenza di ritardo mentale di vari gradi, a volte possono verificarsi convulsioni di origine neurologica.

Diagnostica della sindrome di Georgi

Per determinare la sindrome di Georgi, il metodo di ispezione generale fisica, gli studi cardiaci (ECCG, elettrocardiogramma), ultrasuoni della ghiandola tiroidea e del timo, vengono utilizzati campioni immunologici. Un ruolo di supporto è svolto dalla condotta dei test del sangue generali e biochimici, lo studio della storia del paziente, della ricerca genetica. Quando esaminano i pazienti con la sindrome di Dire, Georgi può essere determinata dalla malattia, la divisione del cielo solido, la struttura anormale della struttura del viso, la patologia degli organi ENT. Nella storia, di regola, frequenti episodi di infezioni virali e fungine che prendono un flusso grave, convulsioni causate dall'ipocalcemia, spesso rilevavano vasti danni dentistici cariosi.

Sui studi ad ultrasuoni della ghiandola della forcella, una significativa riduzione della massa è annotata o anche la completa assenza di un organo (Aghenesia). Echocg e altri metodi diagnostici cardiologici rilevano numerosi difetti cardiaci (ad esempio, un difetto del setto interventricolare) e i vasi di mediastinum. Studi immunologici confermano un calo significativo del livello dei linfociti T. Questo fenomeno è osservato nel sangue periferico ed è spesso combinato con una diminuzione della concentrazione di proteine \u200b\u200bimmunoglobulina. Lo studio biochimico del sangue indica una diminuzione del livello di calcio e degli ormoni della ghiandola parachitoide. Il genetista può eseguire la ricerca di cancellazioni nel 22 ° cromosoma mediante ibridazione fluorescente della reazione della catena del DNA o della polimerasi multiplex.

Trattamento della sindrome di Georgi

Non ci sono trattamenti specifici per la sindrome di Georgi oggi, vengono utilizzate solo tecniche palliative e sintomatiche. È molto importante identificare i difetti del cuore congenito il prima possibile e, se necessario, producono la loro correzione chirurgica, poiché sono i disturbi cardiovascolari che sono la causa più comune della morte neonatale in questa malattia. Pericolo significativo è un attacco convulso causato dall'ipocalcemia, che richiede una correzione tempestiva del bilanciamento dell'elettrolito del plasma del sangue. Aiuta i chirurghi con la sindrome DJ possono anche essere necessari per eliminare i difetti dello sviluppo del viso e del cielo.

A causa della pronunciata immunodeficienza, eventuali segni di infezione batterica, virale o fungina sono una ragione per l'uso urgente di farmaci appropriati (antibiotici, antivirali e agenti fungicidi). Per migliorare lo stato immunitaria del paziente con la sindrome di DI Georgi può essere sostituito da immunoglobuline derivate dal plasma donatore. In alcuni casi, è stato effettuato un trapianto di una ghiandola di forcella, che ha stimolato la formazione dei propri t-linfociti - ciò ha contribuito al miglioramento della qualità della vita dei pazienti.

Previsioni e prevenzione della sindrome di Georgi

La previsione della sindrome di Georgi della maggior parte dei ricercatori è stimata come indefinita, poiché questa malattia è caratterizzata da una significativa variabilità dei sintomi. Nei casi gravi c'è un alto rischio di morte neonatale precoce a causa della combinazione di disturbi cardiovascolari e immunologici. Le forme più benigne della sindrome del DJ stanno esigendo abbastanza terapia interastante palliativa, è particolarmente importante prestare attenzione al trattamento e alla prevenzione delle infezioni virali e fungine. Lo sviluppo intellettuale dei pazienti è in qualche modo rallentato, tuttavia, con una corretta correzione pedagogica e psicologica della manifestazione del ritardo di sviluppo, è possibile livellare. A causa della frequente natura spontanea delle mutazioni, la prevenzione della sindrome di georgie non è sviluppata.

Il bambino, essendo nell'utero, è completamente protetto da eventuali fattori ambientali avversi.

Le forche del neonato diventano la prima cascata della difesa immunitaria. Che protegge il bambino da numerosi microrganismi patogeni. Timus nei bambini inizia a lavorare subito dopo la nascita, quando un microrganismo non familiare cade con il primo respiro dell'aria.

Il ferro da stiro nei bambini ha il tempo di raccogliere informazioni per quasi tutti gli organismi patogeni con cui stiamo affrontando nella vita.

Embriologia (lo sviluppo del Thymus nel periodo intrauterino)

Timus ha già un feto alla settima - l'ottava settimana di sviluppo. Anche durante la gravidanza, le ghiandole forchette iniziano a produrre cellule immunitarie, i predecessori dei futuri linfociti sono già rilevati alla dodicesima settimana - TimoCytes. Al momento della nascita, il Thymus nei neonati è completamente formato e funzionale.

Anatomia

Per capire, tre dita devono essere applicate nella parte superiore della maniglia dello sterno (sezione tra la clavicola). Questa sarà la proiezione della ghiandola della forcella.

Quando la nascita, la sua massa è di 15-45 grammi. Taglie Timus nei bambini normalmente 4-5 centimetri di lunghezza, larga 3-4 centimetri. Il ferro intatto in un bambino sano non prova.

Peculiarità dell'età

Il Thymus è fondamentale per la formazione dell'immunità, la sua crescita continua fino al periodo di pubertà. A questo punto, la massa raggiunge 40 grammi. Il campo della pubertà inizia lo sviluppo inversa (involuzione). Alla vecchiaia, la ghiandola della forcella è completamente sostituita da un tessuto grasso, la massa di esso diminuisce a 6 grammi. In ogni periodo della tua vita.

Il ruolo della ghiandola della forcella

Timus produce ormoni necessari per lo sviluppo normale del sistema immunitario. Grazie a loro, le cellule del sistema immunitario imparano a riconoscere i microrganismi dannosi e gestire i meccanismi per la loro liquidazione.

Violazioni di Timus.

Secondo il grado di attività, l'ipofunzione e l'iperfunzione della ghiandola della forcella sono isolati. Secondo la struttura morfologica: (assenza), (sottosviluppo) e (aumento delle dimensioni).

Patologia congenita dello sviluppo della ghiandola della forcella

Con anomalie del codice genetico, la posa del timus può essere violata nel primo periodo embrionale. Tale patologia è sempre combinata con la violazione dello sviluppo di altri organismi. Esistono diverse deviazioni genetiche che causano, in cui cambiamenti nel fatale per il sistema immunitario. Il corpo perde la capacità di combattere l'infezione e non è fattibile.

Con difetti di sviluppo genetico, tutto il sistema immunitario soffre. Anche con la conservazione dell'attività parziale, l'ipoplasia della ghiandola della forcella nei neonati porta a una carenza resistente del contenuto delle cellule immunitarie nel sangue e nelle infezioni costanti, contro il quale si nota il ritardo di sviluppo generale.

Inoltre, i difetti genetici includono cisti congenite, iperplasia della ghiandola e timomia della forcella (tumori timbus benigni o maligni).

Ipofunzione e iperfunzione di Timus

L'attività funzionale non dipende sempre dalle dimensioni della ghiandola stessa. Nel thymoma o nel cisti, la ghiandola della forcella è aumentata e la sua attività può essere normale o ridotta.

Timus Hypoplasia.

In assenza di anomalie di sviluppo, l'ipoplasia Timus nei neonati si verifica estremamente raramente. Questa non è una malattia indipendente, ma la conseguenza della grave infezione subì o una lunga fame. Dopo aver eliminato la causa, le sue dimensioni vengono rapidamente restaurate.

Iperplasia Timus.

L'iperplasia endogena si distingue quando l'aumento del Thymus è associato alle prestazioni delle sue funzioni (primarie) e ad un esogeno, la crescita è causata da processi patologici in altri organi e tessuti.

Perché il bambino ha un ferro da stiro?

Cause di Timomegelia primaria (endogena):

Cause di Thimomegelia Exogenous:

Impairment generalizzato del sistema immunitario (, Malattie autoimmuni).
Disturbi dei sistemi di regolamentazione nel cervello (Sindrome ipotalamica).

Sintomi di iperplasia

Con un'ispezione esterna, il ferro della forcella allargata nei bambini è visibile ad un urlo quando una maggiore pressione intrapena spinge il timo sopra le maniglie dello sterno.

L'aumento della ghiandola della forcella nei bambini colpisce l'aspetto delle caratteristiche del viso ingrandite per bambini, pelle pallida. C'è un ritardo nello sviluppo generale. Un aumento della ghiandola della forcella in un bambino di 2 anni, rilevato durante l'ispezione, specialmente nel fisico astenato, non dovrebbe causare preoccupazioni. Timus è un corpo abbastanza grande per un tale bambino e potrebbe semplicemente non adattarsi allo spazio assegnato da lui.

L'aumento della ghiandola della forcella nei neonati con un ittero transitorio di neonati non è anche la patologia.

Il significato clinico ha l'identificazione simultanea di diversi segni caratteristici delle malattie del ghiandola della forcella:

sindrome del surplus di organi vicini;
sindrome di immunodeficienza;
sindrome linfoproliferativa;
violazione del lavoro del sistema endocrino.

Sindrome del sovrapprezzo degli organi vicini

L'aumento della ghiandola della forcella nei bambini provoca sintomi della resa degli organi vicini. A pressione sulla trachea, la mancanza di respiro appare, i rumori durante la respirazione, la tosse secca. Dormire il lume delle navi, il Thymus interrompe l'afflusso e il deflusso di sangue, il pallore della pelle e il gonfiore delle vene cervicali sono osservati.

Se un timo ingrandito, il bambino provoca un nervo errante, che innerva il cuore e il tratto digestivo, segnano il rallentamento resistente del battito cardiaco, deglutire i disturbi, illustrato, il vomito. Forse cambiare il timbro della voce.

Sindrome di immunodeficienza

Quando la ghiandola della forcella è aumentata dal bambino contro lo sfondo della sua disfunzione, anche le solite malattie si verificano in modo diverso. Qualsiasi raffreddore può iniziare senza aumentare la temperatura, con un salto tagliente il terzo - il quarto giorno. Tali bambini sono malati più lunghi dei loro pari, e la gravità della malattia è più alta. Spesso, l'infezione va ai dipartimenti inferiori del sistema respiratorio con lo sviluppo di bronchite e tracheite.

Sindrome limpopoliferativa

Un aumento della produzione di ormoni nella ghiandola provoca l'iperstimolazione dell'intero sistema immunitario. I linfonodi aumentano, nel test del sangue generale, il rapporto tra cellule immunitarie con la predominanza dei linfociti è disturbata. Qualsiasi stimolo esterno provoca un'eccessiva reazione protettiva sotto forma di reazioni allergiche. Può verificarsi una grave reazione alla vaccinazione.

Disturbo del sistema endocrino

L'aumento dei Timus nei bambini può portare a fallimenti nel lavoro del sistema endocrino, con lo sviluppo del diabete e dell'interruzione della ghiandola tiroidea.

Che pericoloso aumento della ghiandola della forcella al bambino

L'aumento della ghiandola della forcella nei neonati, quando si spremuta di Trigeon interrompe il peristalsi dell'esofago e dell'intestino. Il bambino può essere difficile per il processo di assunzione di cibo e aria serratura dopo l'alimentazione. Quando si stringe la trachea per inalazione, è necessario più sforzo, e la maggiore pressione provoca il divario di alvetol nei polmoni con lo sviluppo di atelectasis.

Diagnostica

Con i sintomi di un aumento della ghiandola della forcella, un bambino ha bisogno di consultazione di diversi specialisti - immunologo, endocrinologo e pediatra. Raramente non si scopre che un aumento della ghiandola della forcella nei neonati non è correlata alla patologia, ma è dovuta a singole caratteristiche anatomiche. Spesso i genitori prendono il panico che la ghiandola della forcella è aumentata dal neonato, perché quando sta piangendo, spesso sporge sopra la maniglia dello sterno. Anche l'infiammazione della ghiandola della forcella nelle infezioni non è in piedi, un numero enorme di cellule immunitarie in esso non lascia una singola possibilità per lo sviluppo dell'infezione.

Per confermare la diagnosi, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito, incluso:

Test del sangue comune e schierato.
Radiografia del torace.
Diagnostica ad ultrasuoni.

Il test del sangue è in grado di rivelare una diminuzione del livello dei linfociti T, interruzione dell'equilibrio tra immunoglobulina.

Raggi X di Timus Il bambino eliminerà le anomalie della struttura e la posizione della ghiandola della forcella.

L'ultrasuono ti consente di stabilire massimamente un iperplasia del thymus nei neonati. L'ispezione delle ghiandole surrenali, gli organi addominali escluderanno una patologia concomitante.

Forse ulteriori analisi saranno richieste al livello degli ormoni.

L'assenza congenita di una ghiandola di forchetta può essere l'unica definizione di sviluppo o essere combinata con altre malformazioni, in particolare con l'assenza congenita di ghiandole paratiroidei, che nella letteratura inglese-americana è descritta dalla sindrome di Digeorge (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Sebbene i casi di rilevamento della completa assenza di una ghiandola della forcella nei bambini che sono morti in un primo seno fossero conosciuti per molto tempo (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la morte di tali figli fino a poco tempo fa non è stata associata alla mancanza di Una ghiandola di forchetta.

Nell'ipoplasia, le ghiandole della forcella fin dall'inizio i ritardi dietro nel suo sviluppo e alla nascita di un bambino risultano essere un piccolo, non superiori al peso del 1-2 g. Microscopicamente, è anche ridotto di dimensioni , e a causa della quasi completa assenza di linfociti, la loro divisione sugli strati di sughero e cerebrale non è osservato. Di solito mi manca in loro e il Taurus Gassala.

Le modifiche che caratterizzano l'ipoplasia della ghiandola della forcella sono state studiate solo di recente a causa della descrizione di Glanzmann e del Riniker nel 1950. Una particolare malattia dei bambini dei primi seni, nominati dal loro linfocithithitisi essenziale. A causa del fatto che questa malattia è spesso familiare, è stata descritta in seguito anche sotto i nomi della famiglia (famiglia) linfopenia (tottler, cotter, 1958) o disgiata del linfoplasmocyte ereditaria (Hitzig, Willi, 1961).

La malattia si manifesta da diarrea persistente e non trattamento, conducendo i bambini alla deplezione e alla morte. In questo sangue, c'è una forte linfopia e ipogammaglobulinemia e quando viene scoperto il morto, viene rilevata una forte diminuzione delle dimensioni della milza e dei linfonodi con quasi l'assenza di linfociti in essi. Allo stato della ghiandola della forcella, è stato originariamente pagato la dovuta attenzione, anche se nella prima descrizione della malattia di Glanzmann e Riniker (1950) menziona che uno dei due figli intervistati sulle forche dei bambini era piccolo ed edema. Tuttavia, ulteriori cambiamenti nella ghiandola della forcella in questa malattia sono stati studiati in modo più dettagliato (cestial, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), che ha dato motivo di considerare tutta la malattia Come manifestazione del fallimento immunologico primario causato dall'ipoplasia o dall'applasia della ghiandola della forcella (buona, martinez, Gabrielsen, 1964; vendere, 1968).

In Aplasia o ipoplasia della ghiandola della forcella, lo sviluppo normale dell'intero tessuto linfoid è disturbato, e quindi il corpo rimane non capace di reazioni immunologiche. Di conseguenza, la solita flora intestinale inizia ad avere un effetto patogeno, causando il danno patogenico e quindi la diarrea che porta a: esaurimento. Spesso si unisce a un'infezione secondaria sotto forma di candidosi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumatica Pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ecc.

P. Per l'omotransplantazione della pelle e di altri tessuti, tali pazienti non hanno una reazione di reazione (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962, Dooren, Bekkum, Cletone, 1968). Pertanto, l'intera immagine della malattia corrisponde pienamente alla cosiddetta sindrome di vasto, sviluppando negli animali dopo aver rimosso la loro ghiandola della forcella, prodotta subito dopo la nascita (Miller, 1961; Bene con et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). In alcuni casi, fenomeni di anemia aplastica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967, Dooren et al., 1968) o granulo e trombocitopenia (Lamvik, My, 1969 (Lamvik, My, 1969) sono stati segnati anche nei bambini con bambini con una silopia della ghiandola della forcella.

La maggior parte dei bambini con Aplasia o l'ipoplasi della ghiandola silo muore durante i primi 6 mesi di vita. Tuttavia, in alcuni casi c'è un corso più lungo della malattia - fino a 1 anno di 7 mesi (Hitzig, Biro et al., 1958) e altro ancora. Un esame immunologico più dettagliato di tali pazienti ha permesso di rilevare alcuni di essi la conservazione della capacità di una misura ad alcune reazioni immunologiche (allergiche) (Hitzig, Biro et al., 1958), così come la conservazione delle frazioni individuali Di immunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), che consente di distinguere un certo numero di specie cliniche di questa malattia (vendere, 1968). Ovviamente, dipende dal grado di ipoplasia (alimproplana) della ghiandola della forcella, che può essere espressa in modo diverso. Con un grado relativamente piccolo di ipoplasia dovuto alla parziale conservazione della capacità del corpo alle risposte immunitarie, la malattia può prendere un flusso prolungato. Un esempio di ciò, apparentemente, è l'osservazione di Grote e Fischer-Wasels (1929) "Alimphocitosi totale" in un uomo di 39 anni, che è stato deceduto dall'esaurimento. All'apertura, è stato rilevato dall'atrofia della milza (18.0) e da altri organi linfoidi. Nell'intestino tenue c'erano risate pigmentate scure e i linfonodi del mesenery contenevano i fuochi di "necrosi di cotone". Il ferro da latte, purtroppo, non è stato intervistato. A tale riguardo, un indubbio interesse è una delle nostre osservazioni, che viene fornita di seguito.

Maschio E., 55 anni. Un carpentiere. Sposato, i bambini non avevano. Dalla prima infanzia, aveva spesso la diarrea, in connessione con cui la dieta è rimasta rigorosamente per tutta la vita. Piccolo affumicato. Alcol consumato raramente. Negli ultimi 3 anni, è stato esaminato in modo completo in molti ospedali di Leningrado, ma la diagnosi è rimasta poco chiara. In connessione con la crescita esaurimento e sospetto di un tumore nella cavità addominale 17 / V 1968, è stato collocato nella clinica della chirurgia della facoltà dell'Accademia Medicaliera militare, dove è stato diagnosticato 31 / V con una laparotomica diagnostica, durante la quale il il tumore non è stato rilevato. Dopo l'operazione, le condizioni del paziente hanno iniziato a deteriorarsi rapidamente. Scheda del sangue 17 / VI 1968: er. 3700000, HB 13.2 G%, "Flower, Pok. 1.0, l. 13500, di cui. 45%, p. 37%, Yu. 7%, linfa. 11%. Roe 10 mm / h in precedenti esami del sangue, il il numero di linfociti variava tra il 7-14%. Con studi batteriologici ripetuti, la flora patogenica non è stata trovata. Il paziente era morto 17 / vi del 1968. Con i fenomeni di crescita di esaurimento e la polmonite di unione. Un'autopsia è stata consegnata con una diagnosi: Malattia grave con esaurimento estremo e avitaminosi pronunciata, condizione dopo la laparotomia diagnostica, ascita, rottura del sacro, polmonite bilaterale e edema polmonare.

Quando si apre (il Proset T, V. Polezov), c'era un forte esaurimento. Peso corporeo 40 kg con crescita 166 cm. Nella linea centrale dell'addome della cicatrice postoperatoria fresca. Nell'area del sacro, la rottura con un fondo grigio scuro 5x4 cm. La cavità pleurica sinistra è gratuita. Il polmone destro nei dipartimenti superiori è combattuto con una pleura a sleep. Nella regione della sua cima ci sono diversi tronchi densi e un piccolo focolare conquistato incapsulato. Nel dipartimento polmonare in basso a sinistra ci sono molteplici focolai di sigillatura airless rossi di grigio con dimensioni di 1-1,5 cm di diametro. Il ramo polmonare inferiore dell'arteria polmonare destra è trombinente. Nella parte inferiore del polmone destro vicino a Pleverra, un focus senza aria nero e rosso è determinato dalle dimensioni irregolari a forma di cuneo di 5x5x4 cm. I linfonodi bronchopolmonali non sono aumentati, nero e grigio, con piccole oscillazioni grigie. Nella cavità addominale, una piccola quantità di liquido giallastro trasparente. Sulla membrana mucosa dell'intestino tenue, ci sono ulcere visibili trasversalmente superficiali con dimensioni fino a 4x2 cm con pigmentato in un colore grigio scuro. I due dello stesso tipo di ulcere sono disponibili nella membrana mucosa dell'intestino cieco. Le placche di Peyer e i follicoli linfatici non sono definiti. Linfonodi di mesenter fino a 1 cm nel diametro, in molti di loro, le sezioni grige gialle sono visibili. La milza pesa 30,0 con una capsula addensata, sul taglio scuro tagliato. Le mandorle sono piccole. Linfonodi inguinali e ascellari con dimensioni fino a 1 cm, sul taglio grigio. Cuore che pesa 250, 0, il muscolo del suo rosso marrone. Il fegato che pesa 1500.0, sul taglio di un marrone marrone. Sotto il Pleure del polmone sinistro e nelle pieghe della mucosa dello stomaco, più emorragie minori. Altri organi e tessuti sono stati leggermente ridotti di dimensioni, altrimenti invariati. Il ferro da latte nella fibra del Mediastinum anteriore non viene rilevato.

I risultati della ricerca istologica.

Familum: ulcere superficiali con un fondo necrotico contenente bastoncini gram-negativi; Nei livelli subblift e muscolosi - infiltrati da istiociti e alcuni linfociti. Linfonodi mesenterici: Tra il tessuto linfoide, i centri di necrosi sono visibili, senza una reazione cellulare intorno; Le bastoncini di tubercolosi e altri microbi non vengono rilevati in loro; Migrare il montaggio linfatico con la sclerosi al centro e una piccola quantità di tessuto linfoo lungo la periferia (Fig. 10, A). Spleen: i follicoli linfatici sono molto deboli, trovati in piccole quantità; La polpa è nettamente piena. Fibra di anteriore mediastinum: tra la fibra grassa è alcuni piccoli grumi della ghiandola della forcella che non hanno divisioni su strati corticali e cerebrali e non contenenti Gassala Toro; I linfociti nelle fette sono quasi completamente assenti (Fig. 10, B, A), le fette sono costituite da cellule reticolari ed epiteliali che formano alcune ghiandole separate. Fegato: distrofia grassa e atrofia marrone. Myocardia: buuray atrofia. Rene: distrofia idropica. Luce: focolai di polmonite contenente cazzoni gram-positivi.

Sulla base dei risultati dell'apertura e dell'esame istologico, una diagnosi è stata diagnosticata una diagnosi con entercentolite ulcricativa non specifica cronica, che ha portato a esaurimento e polmonite complicata. Lo sviluppo della malattia in questo caso può essere associato allo sviluppo infallibile della ghiandola della forcella e dell'intero apparato linfatico nel suo complesso.

Fico. 10. AlmoftoPlasia della ghiandola della forcella.

assemblea linfatica A-Axillary con sclerosi della parte centrale e la conservazione del tessuto linfoide sotto forma di uno strato stretto lungo la periferia (UV 60x) "" B-one dei lobi della ghiandola non commovente con il quasi completo assenza di linfociti (UV 120x);. 400x) ..

Recentemente, per il trattamento di tali pazienti con un certo successo, viene applicato un trapianto di un legame della forcella dai frutti umani (agosto et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren con co-auth., 1968; Buono et al. , 1969; Koning e Dr., 1969). Allo stesso tempo, dopo il trapianto, c'è un rapido aumento del numero di linfociti nel sangue, l'aspetto delle immunoglobuline in esso. I bambini appaiono in reazioni immunitarie cellulari e umorali, compresa la reazione delle reazioni di omotrasplant del tessuto (agosto et al., 1968; Koning et al., 1969). Quando esaminando un gruppo linfatico biopsico in uno dei tali pazienti dopo il trapianto della forcella le ghiandole Sono stati trovati in esso per follicoli linfatici ben pronunciati con centri di riproduzione (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Il sistema immunitario del bambino inizia a formarsi molto prima del suo aspetto. Nella sesta settimana di gravidanza, il feto esiste già timus. - Immunogenesi dell'organo centrale dell'uomo. A causa del fatto che assomiglia a una forchetta in forma, Timus è anche chiamato hardware del villaggio. Il bambino più giovane e più spesso è malato, più attivo funziona il timus, e, di conseguenza, cresce più intenso. La crescita della ghiandola della forcella rallenta quando il bambino diventa 12 anni. Il suo sistema immunitario in questo momento è già considerato formato. Negli adulti dalla ghiandola della forcella, solo il promemoria rimane sotto forma di un piccolo pezzo di tessuto adiposo. E verso la vecchiaia, il Thymus negli umani è quasi assorbito.

FORKY FERRO IN BAMBINI - Che cosa è, per ciò che è responsabile e dove si trova

Taglie Timus nei bambini: Norm (foto)

Il bagliore della forcella di un bambino sano deve essere non più KTTI 0.33 (KTTI - Indice cardiotimicotrici - Thymus è misurato). Se questo indice è più alto, fisso timomegaly (aumentare) , che possono essere tre gradi:

I. KTTI 0.33-0.37;

II. KTTI 0.37-0.42;

III. KTTI più di 0,42.

Tra i fattori che hanno un impatto diretto sull'aumento dei Timus, è possibile nominare la patologia dello sviluppo del feto durante le anomalie geniche, la fine della gravidanza, trasferite alle future malattie infettive della madre.

Ultrasuoni.

Teoricamente, è possibile determinare le dimensioni del timo usando la radiografia e gli studi ad ultrasuoni della ghiandola della forcella. Per fare una diagnosi nei bambini, i raggi X vengono utilizzati in casi estremi, a causa del rischio di irradiazione del bambino. Di solito, l'ultrasuono è sufficiente per ottenere i risultati necessari.

Immunità e Timus: Komarovsky (video)

Iperplasia e timus hypoplasia

Tra le malattie della ghiandola della forcella, ad eccezione del Timomegelia, possono anche essere trovate bambini, anche iperplasia e ipoplasia Timus. Iperplasia della ghiandola della forcella - Questa è la crescita dei suoi tessuti con la formazione di neoplasie. MA gapopia - Questa è una violazione della funzione dei linfociti T a causa di patologie congenite di sviluppo. Queste malattie sono registrate molto meno frequentemente da Timomegelia, ma richiedono un intervento medico più serio.

Timomegegegaly: sintomi per contattare il medico

Cosa può servire come una ragione per appello al medico? Quali sintomi possono indicare un aumento della ghiandola della forcella in un bambino?

Il bambino guadagna rapidamente (o perde) in peso.
Dopo l'alimentazione, la briciola sta spesso saltando.
Il bambino inizia a tossire quando prende una posizione sdraiata (false croup).
Spesso malato con raffreddori.
Quando il bambino piange, la sua pelle diventa blu-viola.
Il petto è una maglia venosa e le coperte della pelle sono coperte da un cosiddetto motivo in marmo.
Con un timo ingrandito, può aumentare di dimensioni e mandorle, adenoidi o linfonodi.
Spesso, i bambini hanno aritmie e il basso tono muscolare.

Trattamento della maggiore ghiandola

Spesso, con un aumento della ghiandola della forcella, il farmaco non è richiesto. Le eccezioni sono rare casi complessi di Timomegalia.

Ma dovresti fare i massimi sforzi per. I medici raccomandano:

Ricevimento di vitamine e una dieta ricca di proteine.
Indurenza e sport.
Conformità con il regime del giorno.
Puoi fare vaccinazioni con Thimomegegaly, solo prima di aver bisogno di dare al bambino una preparazione antistaminica nominata da un pediatra.
I contatti con i pazienti orvi devono essere evitati.
Per eliminare l'uso del cibo allergenico.

E un punto molto importante. Se tuo figlio ha una ghiandola antica, non può essere presa come un acido acetilsalicilico antipiretico. L'aspirina può accelerare la crescita delle cellule del timo.

Previsioni

La ghiandola di warry funziona e cresce intensamente nei primi anni della vita del bambino. Quindi il suo lavoro diventa relativamente un po '. Di conseguenza, il suo tasso di crescita è notevolmente ridotto. Pertanto, il trattamento serio, il più delle volte, un timo ingrandito non richiede, e fino a due anni è considerato la norma. Per 5-6 anni, di solito, il rampicchio della forcella cresce. Ma questo non significa che dovrebbe rimanere senza un'osservazione adeguata. Dopo tutto, dipende dalla formazione dell'immunità del tuo bambino e della sua salute in futuro.

Nel corpo dei bambini c'è un unico e fino alla fine, non ancora un organo solidificato - forchetta, o un ferro sobulari. Ha ricevuto il suo nome perché nella forma assomiglia davvero a una forchetta, ma si trova nella zona in cui avviene il gozzo. Nome medico - Timus dal Thymus greco - Soul, Forza di vita. Apparentemente, gli antichi guaritori hanno già avuto un'idea del suo ruolo nel corpo.

Cos'è un ferro da stiro nei bambini? Questo è un organo misto, relativo all'immune e al sistema endocrino. Il suo tessuto linfatico contribuisce all'invecchiamento delle principali cellule protettive dell'organismo - T-linfociti. Le cellule dell'epitelio ghiandolare sono prodotte nel sangue di oltre 20 ormoni (Timin, Thymsen, Thymopoiett, T-Activin, e altri).

Questi ormoni stimolano varie funzioni del corpo: lo stato del sistema immunitario, motore, neuropsichico, crescita del corpo, benessere complessivo e così via. Pertanto, Timus è chiamato "Punto di felicità" e crede che sia grazie a tali funzioni di questa ghiandola, i bambini sono più mobili, allegra e allegra degli adulti. Si ritiene inoltre che sia proprio con la scomparsa di Timus che inizia il processo di invecchiamento del corpo.

Importante! Se il bambino è lento, ci stanchiamo, sedimenti, spesso malati - questo potrebbe indicare l'insufficienza della funzione della ghiandola della forcella.

Quali sono le dimensioni normali e la posizione della ghiandola nei bambini?

La ghiandola della forcella è formata dal feto alla settima settimana di gravidanza, funziona attivamente i primi 5 anni di vita, dopo di che inizia la sua atrofia graduale. Per 25 anni, cessa completamente di funzionare, e di 40 anni la maggior parte delle persone ha il suo tessuto da ridurre, scompare.

La ghiandola della pelle si trova dietro lo sterno del livello della biforcazione della trachea (separazione di esso sul Bronchi destra e sinistra), è composto da 2 pezzi situati a destra ea sinistra della trachea. Le sue dimensioni nei neonati sono 4 × 5 cm, spessore - 5-6 mm, peso 15-20 g, tali parametri hanno un ferro da stiro nei bambini fino a un anno.

Timus è normale nei bambini in parallelo con la crescita del corpo prima del periodo di pubblicazione (11-14 anni), raggiungendo per questo tempo di 8 × 16 cm e peso fino a 30-35 g, dopo di che la crescita dell'organo cessa e il suo sviluppo inversa inizia. In generale, la dimensione della ghiandola della forcella nei bambini dipende dalla loro crescita, e la sua massa è una parte di 1/250 della massa corporea.

Quando l'aumento del timo dei bambini e come si manifesta?

I genitori devono spesso affrontare un aumento (iperplasia) della ghiandola della forcella in un bambino. Molto spesso, questo è osservato nei primi 3 anni di vita, le cause dell'iperplasia della ghiandola della forcella nei bambini possono essere:

Mancanza di amminoacidi (proteina) in nutrizione infantile.
Mancanza di vitamine.
Diatesi del tessuto linfoide (la crescita dei linfonodi).
Infezioni frequenti.
Allergia.
Fattore ereditario.

Nei neonati, il Thymus può essere aumentato dal periodo intrauterino, a seguito di effetti avversi: le malattie infettive della madre, il corso patologico della gravidanza.

Timomegalla (aumentando la ghiandola) nei neonati si manifesta da un aumento del peso del bambino, il pallore della pelle, aumento della sudorazione, abbaiando, aumentando la temperatura corporea. La condizione del bambino peggiora nella posizione sdraiata sul retro - la tosse è migliorata, appare la cianosi (silenzio) del naso, rende difficile deglutire, mangiare cibo. La caratteristica è un'ombra della pelle blu-viola durante il bambino che piange.

Importante! L'aumento della ghiandola della forcella nei bambini del seno può assomigliare a un raffreddore che durante questo periodo è raro. Pertanto, l'esame TIMU in tali casi è obbligatorio.

Perché si sviluppa l'ipoplasia della ghiandola, quali sono i suoi sintomi?

Molto meno spesso avviene l'ipoplasia della ghiandola della forcella nei bambini, cioè la sua riduzione. Di norma, questa è una patologia congenita, combinata con altre anomalie congenite:

sottosviluppo del petto;
vizi degli organi mediastinali - cuori, tratto respiratorio;
con la sindrome DJ - anomalia dello sviluppo di ghiandole parachitoide e timo;
con sindrome di Down - malattia cromosomica.

Questa è una patologia molto dura, che viene manifestata dal GAL nella crescita e nel peso, il calo di tutti i processi di vita, lo sviluppo della sindrome convulsiva, disbatteriosi intestinale, l'aggiunta di varie infezioni. La mortalità in tali figli è molto alta, se il trattamento intensivo non è iniziato tempestivamente.

A cosa si applicano i metodi diagnostici?

Metodo moderno per studiare la ghiandola della forcella nei bambini - Scansione ad ultrasuoni. Non è pieno di irradiazione e può essere effettuato senza preoccupazioni quante volte, ad esempio, per il trattamento del trattamento. Nuovo ultrasuoni ad ultrasuoni Doppler della ghiandola della forcella nei bambini consentono di ottenere i dati più accurati sulla dimensione, la posizione e la struttura della ghiandola.

Viene eseguito lo studio di laboratorio: un'analisi clinica di sangue, test immunologici, determinazione della quantità di proteine \u200b\u200be microelementi (elettroliti). In patologia congenita, vengono effettuati studi genetici.

Come è il trattamento delle ghiandole nei bambini?

Il trattamento della ghiandola della forcella nei bambini dipende dal grado di cambiamenti nelle sue dimensioni, allo stato di immunità, alla condizione generale e all'età del bambino, la presenza di malattie concomitannanti. In generale, l'algoritmo di trattamento è il seguente:

Normalizzazione della dieta (quantità sufficiente di proteine \u200b\u200be vitamine).
Modalità giorno con uno sforzo fisico sufficiente e riposo a pieno regime.
Indurenza, sport, educazione fisica.
Ricevimento di immunostimulanti naturali.
Assunzione obbligatoria di farmaci antistaminici durante il raffreddore, con lo sviluppo di reazioni allergiche.

Importante! I bambini con iperplasia Timus sono controindicati per l'aspirina, aiuta a migliorare la crescita della ghiandola e lo sviluppo dell'asma aspirina.

Nei casi gravi di Timus Hyperplasia, la terapia ormonale (prednisone, idrocortisone, cortef) è prescritta nei bambini.

Se la ghiandola della forcella è aumentata in un bambino eccessivamente, in base alle indicazioni, viene eseguita l'operazione - la resezione della grandella (Timectomy). Dopo aver rimosso Timus, il bambino è sotto la supervisione del dispensario.

Un bambino con un iperplasia Timus ha bisogno con attenzione per prendersi cura dei raffreddori e delle infezioni, evitare di rimanere in gruppi, luoghi di folla di persone. La vaccinazione pianificata viene effettuata come al solito, mentre tiene conto della condizione del bambino in modo che non abbia raffreddori, allergie, diatesi e altre malattie in questo momento.

Il ferro caldo svolge un ruolo importante nel mantenere lo stato di salute nei bambini piccoli. Pertanto, spesso i bambini malati devono sottoporsi al suo esame e, se necessario, trattamento.

L'ipoplasia Timus è chiamata sottosviluppo congenito dell'organo. A causa del numero ridotto di linfociti T e ormoni della ghiandola della forcella, i bambini possono perire nei primi giorni di vita o fino a 2 anni. Circa il fatto che una tale ipoplasia Timus, il ruolo del corpo nella vita dei bambini, la diagnosi di deviazioni dalla norma, nonché il trattamento, leggi ulteriormente nel nostro articolo.

Leggi in questo articolo

Il ruolo del timo nei bambini

Nella ghiandola della forcella, ci sono la maturazione dei linfociti T, che sono responsabili dell'immunità cellulare. Poiché, per la formazione di in-linfociti di proteine \u200b\u200bprotettive (immunoglobuline), è necessario un segnale dalla cellula T, queste reazioni (immunità umorali) soffrono di violazioni del Thymus. Pertanto, il ferro è considerato il corpo base che protegge il bambino dalla penetrazione dell'antigene alien proteico.

In Timus, anche gli ormoni sono formati - Thymopoiett, Thymulin, Thymbosin, circa 20 composti biologicamente attivi. Con la loro partecipazione a bambini si verificano:

crescita del corpo;
pubertà;
metabolismo;
tagli muscolari;
la formazione di globuli nel midollo osseo;
regolazione della ghiandola pituitaria e tiroidea;
mantenere il normale livello di zucchero, calcio e fosforo nel sangue e nei tessuti;
risposta immunitaria del corpo.

Manifestazioni di sottosviluppo della ghiandola della forcella

La completa assenza di Timus (Aplasia) può essere la causa della morte del bambino nei primi giorni di vita o stilling. Nei bambini sopravvissuti, sono noti diatroni pesanti e testardi, che sono difficili da trattare. Portano ad esaurimento progressivo. Anche addirittura pericolosamente ad ogni, anche l'infezione più insignificante.

Con un timo ridotto, lo sviluppo dell'intero sistema linfatico è disturbato. Il corpo non affronta non solo con patogeni esterni di malattia, ma anche la sua microflora intestinale è in grado di causare un processo infiammatorio. Contro lo sfondo di bassa immunità, funghi che causano candidosi (mughetto), pneumocisti, che influenzano i polmoni moltiplicati.

La maggior parte dei bambini con ferro di ferro significativamente ridotta senza trattamento non vive fino a 2 anni a causa di gravi infezioni.

Tipo di Thymus in un bambino e adulto

Con una piccola diminuzione delle dimensioni dell'organo di manifestazione dell'insufficienza immunitaria, può verificarsi in età adulta. Segni di violazioni del lavoro dei Timus sono:

frequenti infezioni virali e batteriche;
una tendenza a lesioni fungariche ricorrenti della pelle, della bocca mucosa e degli organi genitali, polmoni, intestini;
herpes periodicamente affilato;
il corso difficile delle malattie "per bambini" (corteccia, rosolia, vapotite);
reazione pronunciata alle vaccinazioni (temperatura, sindrome convulsive);
la presenza di processi tumorali.

La condizione del paziente è aggravata dalla presenza di cambiamenti nel fegato, nella milza, milza e midollo osseo, che sorgono a causa della funzione insufficiente del Thymus.

Diagnosi della malattia

Il sospetto dell'ipoplasia del ghiandole della forcella appare quando combinato:

frequenti malattie virali;
tordo testardo;
terapia del diario difficile;
lesioni deboli della pelle;
flusso pesante di malattie infettive con resistenza alle medicine.

Per l'esame TIMUS, i bambini applicano un ultrasuono e negli adulti più informativi computer, tomografia a risonanza magnetica.

Cosa fare se la ghiandola della forcella è ridotta

Nei bambini, il metodo più radicale del trattamento è una ghiandola di trapianto. Parti del Thymus o di un organo monopezzo dei frutti natalizie con una normale struttura dell'organo sono nutriti nell'area delle linee dei muscoli addominali, dei fianchi.

Con il comportamento riuscito e tempestivo della chirurgia del sangue, il contenuto di linfociti e immunoglobuline aumenta, appare la capacità di risposte immunitarie. Un trapianto di midollo osseo può avere successo, l'introduzione di droghe che stimolano lo sviluppo dei linfociti T al di fuori del Thymus - Neapogen, Lekomax.

In casi meno complessi, viene effettuata la terapia sintomatica di infezioni con antibiotici, agenti antivirali e antifungini. Per correggere la funzione Timus insufficiente, la T-Activin, Thymalin, Thymogen, immunoglobulina endovenosa per via endovenosa.

Ipoplasia Timus - Patologia pericolosa nei bambini. Con una piccola diminuzione delle dimensioni, vi è una tendenza a frequenti infezioni, flusso grave, resistenza agli agenti antibatterici e antifungini.

Con un'assenza significativa o completa di ghiandola, i bambini possono morire fino a 2 anni. È possibile sospettare la malattia in base al persistente flusso di mughetto e diarrea. Per rilevare l'ipoplasia, viene eseguita ultrasuoni, tomografia, analisi del sangue immunologico. Nei casi gravi, solo un trapianto di organi può aiutare, meno complesse variazioni della malattia richiedono un trattamento sintomatico, l'introduzione di estratti del tymo.

Video utili

Guarda il video su George di Syndrome, Di George, Di George, Parasbury Aplasia, Sindrome di Disisembridge 3-4 Gill Arches:

Il ruolo del timo nel corpo

Ferro da latte, è una parte del timo del sistema immunitario. Il bambino ha un organo in cima allo sterno e raggiunge la radice della lingua. È formato durante lo sviluppo intrauterino. Dopo che la comparsa di Timus nei bambini continua a crescere in un periodo di pubertà. L'organo è simile alla forcella, la sua struttura è morbida e preghiera. Dall'iniziale 15 g al periodo della pubertà, aumenta a 37 g. La lunghezza del timo nell'infanzia è di circa 5 cm, nella sua giovinezza - 16 cm. Alla vecchiaia del ferro diminuisce e si trasforma in un pesatura dei tessuti grassi 6 g. Il colore rosa-rosa cambia alla tonalità giallastra.

Timusus è dato un ruolo importante nell'attività vitale del corpo. Regola lo sviluppo dei t-linfociti - cellule immunitarie, il cui compito è quello di combattere gli antigeni alieni. I difensori naturali proteggono il bambino dall'infezione e dalla lesione virale-batterica.

In caso di aumento di Timus, funziona peggio, perché l'immunità si indebolisce. Di conseguenza, il bambino diventa più suscettibile ai patogeni di varie patologie, e le sue campagne al pediatra sono rapidamente.

Cause dello sviluppo dell'iperplasia

Timomegegalia - Un'altra definizione di un Thymus violentata viene trasmesso geneticamente. Nei bambini si sviluppa per diversi motivi:

in ritardo gravidanza;
problemi con fetale avendo;
malattie infettive di una donna durante il periodo di attesa del bambino.

La crescita patologica della ghiandola della forcella nei bambini più anziani contribuisce al deficit della proteina nella dieta. Il digiuno delle proteine \u200b\u200bprolungati del corpo influisce sulle funzioni del Thymus, abbassa il livello dei leucociti e opprimere l'immunità.

Un altro colpevole di Timomegelia può servire come diatesi linfatica. Se il linfocano è inclinato alla crescita anormale, peggiora le condizioni del bambino e influenza gli organi interni. La ghiandola della forcella soffre, e le sue modifiche vengono rilevate per caso quando si studia le risposte delle radiografie degli organi di sternum.

Segni esterni di Timomegelia

Resta inteso che la ghiandola della forcella del bambino è aumentata, alcune caratteristiche caratteristiche aiutano. Il problema appena nato è riconosciuto per le fluttuazioni sovrappeso e del peso corporeo in un lato grande e più piccolo.

Si verificano abbastanza velocemente. Le mamme possono notare una maggiore sudorazione di briciole, frequente jeling e tosse, spingendo in modo indegneroso il bambino in una posizione sdraiata.

Dalla pelle dell'iperplasia della pelle si manifesta in pallotorio o sinusia. La copertura bluastra è acquistata con pianto o tensione. Appare un modello di marmo specifico anche sui tessuti e la griglia venosa sul petto appare. Il tono muscolare sta indebolendo. La crescita della ghiandola della forcella è accompagnata da un aumento dei linfonodi, mandorle, adenoidi. Il ritmo cardiaco normale viene abbattuto.

La sfera sessuale su Timus Hyperplasia risponde a modo suo. Le ragazze hanno un'ipoplasia genitale. I ragazzi soffrono di fimosi e criptorchism.

Come rilevare l'anomalia del timo

Un metodo informativo per stimare lo stato della ghiandola della forcella è un ultrasuono. Pre-formazione Questo tipo di esame non richiede. Lo specialista gestisce il bambino al bambino con un gel conduttivo e conduce attraverso l'area del dispositivo con un sensore. I più piccoli all'età di due anni esamineranno in posizione seduta o mentendo. Bambini più grandi in piedi in piedi.

La mamma deve informare il peso diagnostico del bambino. Normalmente, l'organo in studio ha una massa equitagna allo 0,3% del peso corporeo. Eccesso Questo parametro parla di Timomegelia. L'iperplasia avviene in tre gradi. Li hanno messi secondo CTTI - indice cardiotimicotrica. Il bambino ha diagnostica su tali bordi di KTTI:

0,33 - 0,37 - I Laurea;
0,37 - 0,42 - II grado;
oltre 0,42 - III laurea.

Nonostante l'anomalia, la correzione delle dimensioni della ghiandola della forcella di solito non viene eseguita - l'organo si ritorna ai parametri normali più vicini a 6 anni. Ma per rafforzare l'immunità, i medici prescrivono preparati speciali e offrire ai genitori raccomandazioni riguardanti il \u200b\u200bgiorno del bambino e il regime nutrizionale. Il restauro dell'organo si verifica più velocemente con ore sufficienti di sonno e l'organizzazione di passeggiate a lungo termine nell'aria fresca.

Eventi conservativi e urgenti

Il corso del trattamento conservatore della Thimomegalia è basato sui corticosteroidi e una dieta speciale. I prodotti devono dominare la vitamina C. La sostanza è contenuta in arance e limoni, pepe bulgare, cavolfiore e broccoli. Ottieni utile acido ascorbico L'organismo dei bambini può essere di bacche di ribes nero, frutta di cinturino e frutta di spinoso.

Se la ghiandola della forcella è eccessivamente aumentata e il medico ritiene necessario liberarsi di esso, invierà un bambino all'ercuro. Dopo che il timectomy del paziente assume il controllo costante. Se iperplasia provengono senza sintomi clinici brillanti, né farmaci, né terapia chirurgica viene eseguita. Il bambino richiede solo un'osservazione dinamica.

Qualità della vita dei bambini

Come scorrerà la vita del bambino durante la crescita della ghiandola della forcella, racconta il Dr. Komarovsky. Se le briciole vengono diagnosticate dallo stadio di Timomegaly, non c'è ancora un pericolo serio. È solo un suggerimento che il bambino ha bisogno di recupero regolare.

Quando si sviluppano deviazione in II grado, il bambino può frequentare le squadre dei bambini e gli eventi pubblici. Non puoi ancora pensare al trattamento dell'iperplasia, ma il passaggio tempestivo della vaccinazione contro diversi disturbi è una procedura obbligatoria.

Il grado più grave è il terzo, in cui la malattia è in grado di fornire complicazioni. La situazione critica diventa oltre 6 anni. Condividi l'immunità non affronta la protezione del corpo, ci sono fallimenti nel lavoro delle ghiandole surrenali. Se uno specialista rivela un'insufficienza Thymo-Adrenal nel bambino, la briciola dovrebbe essere inviato urgentemente in ospedale. In assenza di dinamiche positive dalla correzione medica dello stato della ghiandola della forcella, il medico ha il diritto di insistere sulle operazioni.

Non considerare il grado più semplice di Timomegelia con un problema frivolo. Assicurati di esaminare il Thymus al ragazzo all'età fino a un anno e fare un immunogramma per chiarire la diagnosi. Dopo 6 anni, il bambino ha bisogno di correzione competente dello sfondo immune. Il prima possibile, raggiungere la condizione del bambino, perché i casi lanciati sono minacciati di esito fatale.

Pagina 5 di 17

I cambiamenti atrofici (coinvolti) della ghiandola della forcella devono essere distinti in difetti congeniti del suo sviluppo, manifestati con la sua completa assenza - Aplasia, Agkenesia, o sottosviluppati con formazione compromessa di linfociti in esso - ipoplasia, almofooleside.
L'assenza congenita di una ghiandola di forchetta può essere l'unica definizione di sviluppo o di essere combinata con altre malformazioni, in particolare con l'assenza congenita di ghiandole paratiroidi, che nella letteratura inglese è descritta dalla sindrome di Digeorge (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick , Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Sebbene i casi di rilevamento della completa assenza di una ghiandola della forcella nei bambini che sono morti in un primo seno fossero conosciuti per molto tempo (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la morte di tali figli fino a poco tempo fa non è stata associata alla mancanza di Una ghiandola di forchetta.
Nell'ipoplasia, le ghiandole della forcella fin dall'inizio i ritardi dietro nel suo sviluppo e alla nascita di un bambino risultano essere un piccolo, non superiori al peso del 1-2 g. Microscopicamente, è anche ridotto di dimensioni , e a causa della quasi completa assenza di linfociti, la loro divisione sugli strati di sughero e cerebrale non è osservato. Di solito mi manca in loro e il Taurus Gassala.
Le modifiche che caratterizzano il gaplozino della ghiandola libera della forcella sono state studiate solo di recente a causa della descrizione di Glanzmann e del Riniker nel 1950. Una particolare malattia dei figli dei primi seni, nominati da loro linfocitof-tis eseential. A causa del fatto che questa malattia è spesso adatta alle famiglie, è stata descritta in seguito anche sotto i nomi della famiglia (famiglia) linfatici (tottler, cotter, 1958) o linfoplamocyte digesia ereditaria (Hitzig, Willi, 1961).
La malattia si manifesta da diarrea persistente e non trattamento, conducendo i bambini alla deplezione e alla morte. In questo sangue, c'è una forte linfopia e ipogammaglobulinemia e quando viene scoperto il morto, viene rilevata una forte diminuzione delle dimensioni della milza e dei linfonodi con quasi l'assenza di linfociti in essi. Allo stato della ghiandola della forcella, è stato originariamente pagato la dovuta attenzione, anche se nella prima descrizione della malattia di Glanzmann e Riniker (1950) menziona che uno dei due figli intervistati sulle forche dei bambini era piccolo ed edema. Tuttavia, ulteriori cambiamenti nella ghiandola della forcella in questa malattia sono stati studiati in modo più dettagliato (cestial, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), che ha dato motivo di considerare tutta la malattia Come manifestazione del fallimento immunologico primario causato dall'ipoplasia o dall'applasia della ghiandola della forcella (buona, martinez, Gabrielsen, 1964; vendere, 1968).
In Aplasia o ipoplasia della ghiandola della forcella, lo sviluppo normale dell'intero tessuto linfoid è disturbato, e quindi il corpo rimane non capace di reazioni immunologiche. Di conseguenza, la solita flora intestinale inizia ad avere un effetto patogeno, causando il danno patogenico e quindi la diarrea che porta a: esaurimento. Un'infezione secondaria è spesso unite alla forma di candidosi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumo-ciscent Pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ecc. In caso di omotrasplantazione della pelle E altri tessuti in tali pazienti nessuna reazione di reazione (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Doorien, Bekkum, Cletone, 1968). Pertanto, l'intera immagine della malattia corrisponde pienamente alla cosiddetta sindrome di vasto, sviluppando negli animali dopo aver rimosso la loro ghiandola della forcella, prodotta subito dopo la nascita (Miller, 1961; Bene con et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). In alcuni casi, fenomeni di anemia aplastica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967, Dooren et al., 1968) sono stati osservati anche nei bambini con l'ipoplasia della forcella.
La maggior parte dei bambini con Aplasia o l'ipoplasi della ghiandola silo muore durante i primi 6 mesi di vita. Tuttavia, in alcuni casi c'è un corso più lungo della malattia - fino a 1 anno di 7 mesi (Hitzig, Biro et al., 1958) e altro ancora. Un esame immunologico più dettagliato di tali pazienti ha permesso di rilevare alcuni di essi la conservazione della capacità di una misura ad alcune reazioni immunologiche (allergiche) (Hitzig, Biro et al., 1958), così come la conservazione delle frazioni individuali Di immunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), che consente di distinguere un certo numero di specie cliniche di questa malattia (vendere, 1968). Ovviamente, dipende dal grado di ipoplasia (alimproplana) della ghiandola della forcella, che può essere espressa in modo diverso. Con un grado relativamente piccolo di ipoplasia dovuto alla parziale conservazione della capacità del corpo alle risposte immunitarie, la malattia può prendere un flusso prolungato. Un esempio di ciò, sembra osservare Grote e Fischer-Wasels (1929) "Alimphocitosi totale" in un uomo di 39 anni, che è stato deceduto dall'esaurimento. All'apertura, è stato rilevato dall'atrofia della milza (18.0) e da altri organi linfoidi. Nell'intestino tenue c'erano risate pigmentate scure e i linfonodi del mesenery contenevano i fuochi di "necrosi di cotone". Il ferro da latte, purtroppo, non è stato intervistato. A tale riguardo, un indubbio interesse è una delle nostre osservazioni, che viene fornita di seguito.
Maschio E., 55 anni. Un carpentiere. Sposato, i bambini non avevano. Dalla prima infanzia, aveva spesso la diarrea, in connessione con cui la dieta è rimasta rigorosamente per tutta la vita. Piccolo affumicato. Alcol consumato raramente. Negli ultimi 3 anni, è stato esaminato in modo completo in molti ospedali di Leningrado, ma la diagnosi è rimasta poco chiara. In connessione con la crescita esaurimento e sospetto di un tumore nella cavità addominale 17 / V 1968, è stato collocato nella clinica della chirurgia della facoltà dell'Accademia Medicaliera militare, dove è stato diagnosticato 31 / V con una laparotomica diagnostica, durante la quale il il tumore non è stato rilevato. Dopo l'operazione, le condizioni del paziente hanno iniziato a deteriorarsi rapidamente. Scheda del sangue 17 / VI 1968: er. 3700000, HB 13.2 G%, Bloom, Pok. 1.0, l. 13500, di cui. 45%, p. 37%, Yu. 7%, linfa. undici%. Roe 10 mm / h. Nei test del sangue precedenti, il numero di linfociti fluttuati tra il 7-14%. Con studi batteriologici ripetuti, la flora patogenica non è stata trovata. Il paziente è morto 17 / VI 1968. Con i fenomeni della crescente esaurimento e la polmonite di unione. Un'autopsia è stata consegnata con una diagnosi: una grave forma di dimensionamento con esaurimento estremo e byvitaminosi pronunciata, uno stato dopo la laparotomia diagnostica, ascita, una rottura del sacro, polmonite bilaterale e edema polmonare.
Quando si apre (il Proset T, V. Polezov), c'era un forte esaurimento. Peso corporeo 40 kg con crescita 166 cm. Nella linea centrale dell'addome della cicatrice postoperatoria fresca. Nell'area del sacro, la rottura con un fondo grigio scuro 5x4 cm. La cavità pleurica sinistra è gratuita. Il polmone destro nei dipartimenti superiori è combattuto con una pleura a sleep. Nella regione della sua cima ci sono diversi tronchi densi e un piccolo focolare conquistato incapsulato. Nel dipartimento polmonare in basso a sinistra ci sono molteplici focolai di sigillatura airless rossi di grigio con dimensioni di 1-1,5 cm di diametro. Ramo birichino dell'arteria polmonare destra del trombinente. Nella parte inferiore del polmone destro sotto Pleverra, un focus senza aria nero e rosso è determinato dalla forma sbagliata a forma di cuneo con dimensioni di 5x5x4 cm. I linfonodi Broi-Hopolmoal non sono aumentati, neri e grigi, con piccole oscillazioni grigie. Nella cavità addominale, una piccola quantità di liquido giallastro trasparente. Sulla membrana mucosa dell'intestino tenue, ci sono ulcere visibili trasversalmente superficiali con dimensioni fino a 4x2 cm con pigmentato in un colore del sognatore. I due dello stesso tipo di ulcere sono disponibili nella membrana mucosa dell'intestino cieco. Le placche di Peyer e i follicoli linfatici non sono definiti. Linfonodi di mesenter fino a 1 cm nel diametro, in molti di loro, le sezioni grige gialle sono visibili. La milza pesa 30,0 con una capsula addensata, sul taglio scuro tagliato. Le mandorle sono piccole. Linfonodi inguinali e ascellari con dimensioni fino a 1 cm, sul taglio grigio. Cuore che pesa 250, 0, il muscolo del suo rosso marrone. Il fegato che pesa 1500.0, sul taglio di un marrone marrone. Sotto il Pleure del polmone sinistro e nelle pieghe della mucosa dello stomaco, più emorragie minori. Altri organi e tessuti sono stati leggermente ridotti di dimensioni, altrimenti invariati. Il ferro da latte nella fibra del Mediastinum anteriore non viene rilevato.

I risultati della ricerca istologica.

Familian: ulcere superficiali con un fondo necrotico contenente bastoncini gram-negativi; Nei livelli subblift e muscolosi - infiltrati da istiociti e alcuni linfociti. Linfonodi mesenterici: tra il tessuto foid lim, il focolaio della necrosi è visibile, senza una reazione cellulare intorno; Le bastoncini di tubercolosi e altri microbi non vengono rilevati in loro; Migrare il montaggio linfatico con la sclerosi al centro e una piccola quantità di tessuto linfoo lungo la periferia (Fig. 10, A). Spleen: i follicoli linfatici sono molto deboli, trovati in piccole quantità; La polpa è nettamente piena. Fibra di anteriore mediastinum: tra la fibra grassa è alcuni piccoli grumi della ghiandola della forcella che non hanno divisioni su strati corticali e cerebrali e non contenenti Gassala Toro; I linfociti nelle fette sono quasi completamente assenti (Fig. 10, B, A), le fette sono costituite da cellule reticolari ed epiteliali che formano alcune ghiandole separate. Fegato: distrofia grassa e atrofia marrone. Myocardia: buuray atrofia. Rene: distrofia idropica. Luce: focolai di polmonite contenente cazzoni gram-positivi.
Sulla base dei risultati dell'apertura e dell'esame istologico, una diagnosi è stata diagnosticata una diagnosi con entercentolite ulcricativa non specifica cronica, che ha portato a esaurimento e polmonite complicata. Lo sviluppo della malattia in questo caso può essere associato allo sviluppo infallibile della ghiandola della forcella e dell'intero apparato linfatico nel suo complesso.
Fico. 10. AlmoftoPlasia della ghiandola della forcella.
Assemblea linfatica ascellare con la sclerosi della parte centrale e la conservazione del tessuto linfoide sotto forma di uno strato stretto lungo la periferia (UV 60x) "B-uno del cuocere della ghiandola della forcella con la quasi completa assenza di Linfociti (UV 120x); Sullo stesso (UV 400x) ..
Recentemente, per il trattamento di tali pazienti con un certo successo, viene applicato un trapianto di un legame della forcella dai frutti umani (agosto et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren con co-auth., 1968; Buono et al. , 1969; Koning e Dr., 1969). Allo stesso tempo, dopo il trapianto, c'è un rapido aumento del numero di linfociti nel sangue, l'aspetto delle immunoglobuline in esso. I bambini appaiono in risposte immunitarie cellulari e umorali, compresa la reazione dei tessuti omotrasplant (agosto et al., 1968; Koning et al., 1969). Durante l'esame del gruppo linfatico biopsico, uno dei tali pazienti dopo il trapianto della ghiandola della forcella è stata trovata in esso la presenza di follicoli linfatici ben pronunciati con centri di riproduzione (clevelend, fogel, marrone, kay, 1968).

Per violazioni T-Linfociti Infettive e altre malattie si verificano, di regola, più pesanti che negli anticorpi. I pazienti in tali casi sono tipicamente morire nel seno o nella prima infanzia. I prodotti dei geni danneggiati sono installati solo per alcuni disturbi primari della funzione dei linfociti T. Il metodo di scelta nel trattamento di questi pazienti è attualmente un trapianto di Thymus o midollo osseo da genitori compatibili HLA o Haploident (semi-qualità).

Ipoplasia o Aplasia Timus (A causa della violazione del suo segnalibro nelle prime fasi di embriogenesi) è spesso accompagnato da disimbroviglia di ghiandole paratiroidi e altre strutture formate allo stesso tempo. I pazienti hanno un atreesia dell'esofago, la spaccatura della lingua arrosto, difetti congeniti del cuore e dei grandi navi (difetti dell'interpreservazione e della partizione interventricular, l'arco a destra del lato di Aortic, ecc.).

Caratteristiche tipiche del volto dei pazienti con ipoplasia: Accorciamento di un aragosta, ipertegioismo, un taglio antimimensionato degli occhi, microgognati, orecchie basse. Spesso, la prima indicazione di questa sindrome è convulsioni ipocalcemiche nei neonati. Caratteristiche simili del viso e delle anomalie dal cuore di grandi navi sono osservate nella sindrome alcolica fetale.

Genetica e patogenesi dell'ipoplasia Timus

Sindrome di Georgi. Si trova in entrambi i ragazzi e le ragazze. I casi di famiglia sono rari, e quindi non appartiene alle malattie ereditarie. Tuttavia, oltre il 95% dei pazienti ha trovato segmento microdicolare del segmento QLL.2 del cromosoma 22 (specifico DNA della sindrome del DNA). Queste divisioni sembrano essere più spesso trasmesse dalla linea materna.

Possono essere rilevati rapidamente da genotipizzazione Utilizzo dei marcatori del DNA microsatellite PCR situati nell'area pertinente. Le anomalie di grandi navi e divisioni delle sezioni della lunga spalla del cromosoma 22 sono combinate dalla sindrome DJ con sindrome facciale cycardiofacciale e conotrunciale. Pertanto, stanno parlando della sindrome di Satsn22 (cardiaco, facies anormali, tymic hypoplasia, palato della fessura, ipocalcemia - difetti del cuore, le anomalie della struttura del viso, l'ipoplasia del Thymus, la spaccatura del naso, ipocalcemia), compresa la Ampia gamma di stati associati alle delezioni 22q. Nella sindrome georgiana e nella sindrome cycardioxoothoothiox, è stata trovata la cancellazione del segmento del segmento R13 del cromosoma 10.

Concentrazione immunoglobulinov. Nel siero sotto la ipoplasia Timus è solitamente normale, ma il livello IGA è ridotto e IGE è elevato. Il numero assoluto di linfociti è solo leggermente inferiore alla norma di età. Il numero di linfociti T CD è ridotto in conformità con il grado di ipoplazia del Timus, e quindi la quota di B-linfociti è elevata. La reazione dei linfociti sui mitogeni dipende dal grado di fallimento del Thymus.

In Timus, se è presente, rileva il Toro Gassale., Normale Densità TimoCyte e Bilancio trasparente tra il Cortical e Brainstant. I follicoli linfoidi sono solitamente conservati, ma nei linfonodi parassiti e nella zona dipendente dal timo della milza, il numero di cellule è solitamente ridotto.

Manifestazioni cliniche dell'ipoplasia Timus

Spesso non è un'aplasia completa, ma solo ghiandole parachitoide, chiamata sindrome incompleta di Georgie. Tali bambini crescono normalmente e non sono troppa sofferenza da malattie infettive. Con una sindrome completa di Georgie, come in pazienti con grave immunodeficienza combinata, aumentata suscettibilità alla flora rilevata e la flora opportunistica, compresi funghi, virus e P. carinii, e quando si trabocca il sangue non riscaldato, il "trapianto contro l'host" è spesso sviluppando.

Trattamento dell'ipoplasia Timus - Sindrome di Georgi

Immunodeficienza sindrome completa di Gefie Cultura del tessuto Timus Corrigue con un trapianto (non necessariamente dai parenti) o dal midollo osseo non sfrenato da HLA identical Sibs.

Il ruolo del timo nel corpo

Timusus è dato un ruolo importante nell'attività vitale del corpo. Regola lo sviluppo dei t-linfociti - cellule immunitarie, il cui compito è quello di combattere gli antigeni alieni. I difensori naturali proteggono il bambino dall'infezione e dalla lesione virale-batterica.

Cause dello sviluppo dell'iperplasia

Timomegegalia - Un'altra definizione di un Thymus violentata viene trasmesso geneticamente. Nei bambini si sviluppa per diversi motivi:

in ritardo gravidanza;
problemi con fetale avendo;
malattie infettive di una donna durante il periodo di attesa del bambino.

Segni esterni di Timomegelia

Resta inteso che la ghiandola della forcella del bambino è aumentata, alcune caratteristiche caratteristiche aiutano. Il problema appena nato è riconosciuto per le fluttuazioni sovrappeso e del peso corporeo in un lato grande e più piccolo.

Si verificano abbastanza velocemente. Le mamme possono notare una maggiore sudorazione di briciole, frequente jeling e tosse, spingendo in modo indegneroso il bambino in una posizione sdraiata.

La sfera sessuale su Timus Hyperplasia risponde a modo suo. Le ragazze hanno un'ipoplasia genitale. I ragazzi soffrono di fimosi e criptorchism.

Come rilevare l'anomalia del timo

0,33 - 0,37 - I Laurea;
0,37 - 0,42 - II grado;
oltre 0,42 - III laurea.

Eventi conservativi e urgenti

Qualità della vita dei bambini

Come scorrerà la vita del bambino durante la crescita della ghiandola della forcella, racconta il Dr. Komarovsky. Se le briciole vengono diagnosticate dallo stadio di Timomegaly, non c'è ancora un pericolo serio. È solo un suggerimento che il bambino ha bisogno di recupero regolare.

In questo caso, le sindromi delle cellule dell'embrione sono interessate, di cui si sviluppano ghiandole paracadute e Thymus. Di conseguenza, le ghiandole paratiroidi e il timo sono sottosviluppati o completamente assenti nel bambino. I tessuti sono interessati, di cui è formata la faccia. Questo è espresso dal sottosviluppo della mascella inferiore, il labbro superiore corto, le caratteristiche crack degli occhi, la bassa posizione e la deformazione dei remi. Inoltre, i bambini hanno disturbi congeniti del cuore e dei grandi vasi. La malattia appare sporadicamente, ma ci sono ipotesi che è dovuta a geneticamente ed è ereditata a un modo autosomico recessivo.

La sindrome clinicamente di Georgi si manifesta alla nascita. Disproporzioni del viso caratteristiche, difetti del cuore. Il sintomo più caratteristico nel periodo del neonato è convulsioni ipocalcemiche (a causa del sottosviluppo delle ghiandole parachitoide). La sindrome di immunodeficienza si sviluppa più spesso nella seconda metà della vita del neonato e si manifesta clinicamente ripetendo infezioni causate da virus, funghi e batteri patogeni condizionati, fino a gravi processi settici. A seconda del grado di sottosviluppo della ghiandola della forcella, i sintomi del deficit immunitario possono essere molto diversi (da pesanti ai polmoni), e quindi, con leggermente casi, parlano della sindrome parziale di Georgie. Nel sangue, viene trovato un livello ridotto di calcio e un livello elevato di fosforo e una diminuzione o una completa assenza di ormone paratiroideo, che conferma il sottosviluppo o l'assenza di ghiandole parachitoide.

Ipoplasia timica (Digegorgesyndrome)

L'ipoplasia o l'aplasia del timo, le ghiandole parachitoide e le anomalie di altre strutture sono formate alla volta (ad esempio, difetti cardiaci, patologie renali, anomalie del cranio facciale, compresa la caduta del lupo, ecc.) E sono dovute alla cancellazione cromosoma 22 Q11.

Criteri diagnostici

Incrocument nel processo\u003e 2 del sistema elencato di seguito:

timus;
ghiandola paratiroidea;
il sistema cardiovascolare.

Potrebbe esserci ipocalcemia transitoria che causa convulsioni nei neonati.

Le immunoglobuline del siero di latte sono solitamente all'interno della gamma normale, ma possono essere più basse, in particolare IgA; Il livello IGENO può essere superiore alla norma.

Il numero di cellule T è ridotto e la percentuale di cellule B è relativamente elevata. Il rapporto di aiutanti e soppressori è normale.

Con la severità completa della sindrome, i pazienti sono solitamente suscettibili alle infezioni opportunistiche (.pneumocistisjirveci, funghi, virus), e un risultato fatale è possibile quando la trasfusione del sangue dovuta al "trapianto contro la reazione host". Con sindrome parziale (con ipoplasia variabile), lo sviluppo e la risposta all'infezione possono essere adeguati.

Timus è spesso assente; Con l'ectopia dell'istologia Thymus è normale.

I follicoli dei linfonodi sono normali, ma le sezioni di esaurimento delle cellule sono osservate in zone paractica e dipendenti dal timo. Il rischio di cancro e malattie autoimmuni non è aumentato.

Tumori di pancia

Più del 40% dei tumori del Thymus sono accompagnati da sindromi pararatumici che si sviluppano successivamente e in terzi casi con più caratteri.

Socio

Grande Miastenia è di circa il 35% dei casi, e nel 5% dei casi può apparire il 6 ° anno dopo l'escissione del Timoma. Timoma si sviluppa nel 15% dei pazienti con grande Miastenia.

Hypogammaglobulinemia acquisita. Il 7-13% dei pazienti adulti ha un tesoro associato; Dopo la timmectomia, la condizione non migliora.

La vera Aplasia rossa-cellulare (ICKE) viene rilevata in circa il 5% dei pazienti con un Thym.

Il 50% dei casi ICQ è associato a un timomia, nel miglioramento del 25% avviene dopo la tymectomia. Timoma può procedere simultaneamente o svilupparsi nel successivo, ma non per precedere granociti o trombocitopenia o entrambi dei casi H / 3; Il tempo in questo caso è inutile. ICKE si trova a / 3 pazienti con ipogammaglobulinemia e thimet.

Immunodeficienza primaria (PID).

Pidts si basa su difetti genetici del sistema immunitario al livello di collegamento affettivo o efferente. Per

I Pidts con un difetto predominante dell'immunità cellulare (T-) è associata a un disturbo della differenziazione delle cellule staminali del predecessore della cellula T, con una violazione della formazione dei linfociti T dovuti alla Thymus Agenesia, Dysplasia o Hypoplasia. Con un PIDZ con un'immunità igiarale (C-), una disordine della differenziazione della cellule staminali del predecessore della cellule B, con l'attivazione dei soppressori T, i linfociti Tytotossici.

In PID combinati, uno o più dei fattori elencati della lesione combinata dei sistemi T-systems di immunità o di un difetto enzimatico che garantiscono il normale funzionamento del sistema immunitario.

Le manifestazioni cliniche dei PID sono: riduzione della recupero delle infezioni, un aumento della frequenza delle malattie infettive, della gravità e della durata del loro flusso, dello sviluppo di complicazioni gravi e insolite, l'incidenza di malattie infettive causate da microrganismi con una bassa patogenicità. Con un difetto dell'immunità umorale, vi è una predisposizione alle malattie infettive causate da batteri gram-positivi, con un difetto dell'immunità cellulare - funghi, virus, microbi micobatteri e gram-negativi. Con pidi, la frequenza delle malattie del tumore sta aumentando principalmente tessuti linfoidi e malattie autoimmuni.
Per comprendere i cambiamenti del patologo negli organi immunogenesi, è necessario sapere che il Thymus, sia nella filogenesi, sia nella parte dell'antogenesi umana, formata prima di altri organi di immunità (2 mesi di sviluppo intrauterino), prima di altri corpi stabiliti con i linfociti e al momento della nascita del bambino è completamente formato. La sua funzione come organo immunogenesi svolge un ruolo di primo piano nel periodo perinatale e nei primi anni della vita del bambino. Pertanto, i cambiamenti di Timus hanno la principale importanza nella valutazione del sistema immunitario dei bambini e, di conseguenza, nel risolvere la questione della disponibilità dei Pidts.
^ Età cambia Timus.
Nel neonato prematuro e fruttifica 28-30 settimane, Timus è acerbo - le fette di strati reticoli-assorbenti non sono popolate o moderatamente popolate da linfociti, sono presenti lobi maturi, lo strato corticale e il cervello è ben distinguibile. Se il Thymus immaturo trova il primo vecchio neonato o nella prima vita del bambino, questo è un indicatore dell'inferiore funzionale del sistema immunitario di questo bambino, che può scomparire con l'età, tale immaturità del thymus è uno sfondo sfavorevole, in cui Le malattie infettive sorgono con grave cavalcata e persino con la morte..

In ontogenesi postnatale, Timus subisce l'involuzione dell'età, che inizia con 5-7 anni ed è completata dal periodo della pubertà.
^ Involuzione dell'età Timusa.
Si sta sviluppando un tessuto grasso, che viene introdotto nella perdita del timo. Le soluzioni diminuiscono di dimensioni, il numero di linfociti diminuisce in essi, dividendo sullo strato cortico e cerebrale scompare, il Toro di Hassal diventa omogeneo, parzialmente occorso, la neoplasia è terminata. Allo stesso tempo, i lobi del Thymus sotto forma di piccole isolette si trovano tra il tessuto adiposo, sono preservati a qualsiasi età. Il tessuto adiposo è sviluppato appositamente durante la pubertà e di età pari o superiore a 18-20 anni. Allo stesso tempo, il Thymus ha il tipo di corpo del corpo grande. Negli anziani, il tessuto a tamus grasso è gradualmente atrofizzato e sclerotes.
^ Timus di trasformazione (o involuzione)
Una forte diminuzione della massa del Thymus, che sorge sotto l'influenza di varie malattie, lesioni, fame, è stata chiamata l'involuzione ascellaria di Timus (la parola latina accedentis significa letteralmente un incidente).

L'eziologia è diversificata, che indica lo stereotipo del fenomeno specificato e l'assenza di qualsiasi specificità in relazione all'agente, che ha causato questa reazione di Timus. AT è osservato in varie malattie nei bambini, come natura infettiva e non comune, durante leuce e tumori maligni, con una violazione di scambio, con la fame della proteina (Quastorecore), fibrosi, effetto droga, ad esempio, glucocorticoide, cytostatico, radioterapia. 5 fasi di al tymo sono isolate.

I Phase: inizia con la proliferazione nella zona subcapsulare della corteccia del Thymus dei linfociti pret-linfociti, la differenziazione di loro in T-linfociti maturi è migliorato. L'inizio dei processi coinvolti dovrebbe essere considerata la II Fase.

II Phase: la cosiddetta immagine del "Star Sky", perché Nella corteccia del layer Timus c'è un aumento del numero di macrofagi, mentre la morte dei linfociti T è parallela, a causa dell'apatosi.

La fase III è la morte dei linfociti nello strato corticale con linfociti immagazzinati nello strato cerebrale. Ciò porta all'inversione degli strati dei poli timici, c'è una graduale collaborazione dello strato corticale. Nelle partizioni interdollata, molte cellule grasse, eosinofili, macrofagi, fibroblasti. Aumenta il numero di Toro di Gassa, appaiono nello strato cerebrale e anche in corticale, ma sono piccoli. All'interno dei vitelli timomici, i linfociti, i neutrofili, gli eosinofili con fenomeni di fascino karyopico e rexis possono accumularsi.

La fase IV è l'emulsione della zona midulla, a causa della morte dei linfociti, le fette tymic sono collaborate, i polpacci tyamm si fondono, formando cavità estese cistiche piene di masse eosinofili omogenee, occasione separata. La capsula del tessuto connettivo del timo e il tessuto di collegamento interdolk viene espanso, in esso isolato tessuto, linfociti di infiltrazione, eosinofili, macrofagi, cellule a grasso.

V Phase - Griglie Gli agnelli, dai poli timici rimangono involucri ristretti di cluster cellulari con l'inclusione di vitelli timici in loro, che sono completamente integrati. Grandi navi e capsula sono scruvied bruscamente, tra il tessuto adiposo dello stroma.

Pertanto, la fase IV - V è diversa solo dal grado di sclerosi dello stroma e del suo letto vascolare.
^ Forme private di PID
M.un punto di vista ortologico dei cambiamenti nel timus con PID può essere descritto come displasia e ipoplasis dell'organo.
Displasia - violazione della formazione di elementi di tessuto composito del Thymus nel periodo intrauterino (periodo embrionale e precoce del periodo fetale) ed è caratterizzato da assenza o sottosviluppo di reticoli-assorbenti, anche la popolazione parziale o completa) dei linfociti timici, pure come formazione compromessa nel periodo postnatale con l'avvento dei segni della trasformazione prematura del grasso del timus. Secondo questa definizione, si distinguono diverse opzioni per la displasia Timus. La classificazione successiva è fornita per chi (1978).

^ Dysplasia Timus.
- Prima opzione - Chi è il tipo svizzero di Glanzmann-Riciner. L'assenza o l'insufficienza acuta del reticoloepitheelia e la scarsa insediamento delle frazioni dei linfociti. L'immunodeficienza combinata pesante (TKID) è disturbata da un'immunità cellulare e umorali. Il tipo di ereditarietà è autosomico-recessivo. Nella patogenesi, il difetto principale è il difetto della cellula staminale linfoide. Clinicamente caratterizzato da linfo e leucopenia non permanente. Le malattie infettive si stanno sviluppando nei primi mesi di vita e porta alla morte in 6-8 mesi. Con uno studio potanatomico, necrosi multiplo e infiammatori infiltrati nella pelle, che sono fonte di sepsi. Dermatite sul tipo di leuinee, erytroderdia esfoliativo Tipo di ritter o istiocitosi X. Le infezioni batteriche sono combinate con olio vento generalizzato virale, corea gianta polmonite, cytomegalia generalizzata, herpes semplice, infezione adenovirale, lesioni di funghi e sistemi pneumatici. Questa sindrome può con linfomi, sindrome emolitica-uremica, anemia emolitica autoimmune, fibrosi e ipotiroidismo.

Il peso del Thymus è ridotto 5-10 volte, i reticoli-assorbitori saranno inducenti, i vitelli tyamic sono mancanti o molto piccoli, single. I linfociti sono molto piccoli, la divisione degli strati cortici e del cervello non lo è. Tessuto linfoide di organi periferici in uno stato di ipoplasia: i follicoli linfoidi non sono sviluppati, le zone nei linfonodi non sono distinguibili, il tessuto annodato è costituito da stroma reticolare, elementi mieloidi e una piccola quantità di linfociti.

- Seconda opzione. Su chi sindrome neetheof (alimpocitosi). La displasia Timus è caratterizzata dalla presenza della reticolooperatura, che forma i lobi del timo con molteplici strutture di ferro, il taurus di Hassal è mancante, linfociti, isolato. Soffre l'immunità cellulare. È ereditato in modo recessivo, collegato con X - cromosoma. L'essenza patogenetica è ridotta al disturbo della differenziazione dei precursori T-linfocitari in tronfociti T maturi, a causa della displasia del Thymus. A volte i pazienti hanno una mancanza di siero IG, come risultato della violazione della differenziazione dei linfociti in linfociti. Malattie infettive - Pneumonia, candidosi, polmonite nucleo, bcg generalizzato, herpes semplice, sepsi a causa della flora gram-negativa. Durata della vita di 1-2 anni. Il peso del Thymus è ridotto. Nei linfonodi, milza, pochi linfociti nelle zone dipendenti del Thymus sono posizionati plasmoblasti. Nel midollo osseo al 3% delle cellule plasmatiche.

- Terza opzione. Chi è un TKID con un deficit di Adenosine Formampase. Caratterizzato dalla sconfitta in-e t - collegamento cellulare. Caratterizzato da infezioni ricorrenti causate da candidate, attori pneumatici, asta blu, cytomegalovirus, virus dell'herpes, varicella. Completamente combinato con tessuto cartilagine compromesso. Senza trasferimenti di midollo osseo, la morte arriva nel primo anno di vita.

Ha 2 tipi di eredità autosomica-recessive (nel 40%) - con questa forma non vi è alcuna formamina adenosina enzimata: mentre è accumulato l'accumulo di deossiaminazina, che è tossico per i linfociti immaturi (specialmente T-L). Il recessivo associato al X-cromosoma (in 50%) è una mutazione che colpisce la proteina che è un recettore per IL-2,4,7. I cambiamenti morfologici dipendono dal tipo di difetto genetico. Con il 1 ° tipo di ereditarietà - il thymus è piccolo, senza linfociti. In altri casi, il tessuto linfoide è ipoplastico con una diminuzione delle zone delle cellule T e delle zoni T-e B.
- quarta opzione. da v. Sindrome di George.

(ipoplasia o aghesia della ghiandola della forcella). Sviluppato una violazione dello sviluppo di 3 e 4 tasche faringee, di cui Thymus sta sviluppando, ghiandole a forma di vicinanza. Questi pazienti non hanno immunità cellulare, perché Ci sono ipoplasia o Aplasia del Thymus, lo sviluppo di Theta si sviluppa, perché Non ci sono ghiandole paratiroidi, difetti congeniti del cuore e grandi vasi. L'aspetto del viso può essere cambiato: ipertelmismo, un tagliod, orecchie a basso piantatura, così come l'atresia dell'esofago, ipotiroidismo, il tetrado fallo, ipoplasia dei reni e uretera. A causa della violazione dell'immunità cellulare, non vi è alcuna protezione contro le infezioni fungonali e virali. Zone dipendenti da T in Timus, non ci sono milza. Le cellule plasmatiche non soffrono e il livello delle immunoglobuline è invariato. Questa sindrome è dovuta all'imbigenesi compromessa la 6-8a settimana di gravidanza.

- quinta opzione per la sindrome da chi è la sindrome di Louis - bar (ataxia-Telangiecticia Louis è un bar). Caratterizzato dalla carenza di immunità cellulare e parzialmente umorale in combinazione con Progressive Cerebellcochkova Attestesia e la telegangitasis arrogante. Morfologicamente - Timus Dysplasia Sallet è composto da reticulosiphelia, senza vitelli a gassa, una diminuzione dei linfociti T, nessuna fetta è divisa in un'area corticale e cerebrale. Le cellule giganti con i kernel ipercromici sono formate in reticoloepitheely. Negli organi periferici delle zone dipendenti da ipoplasia dell'immunogenesi. Nel cerebellum - l'atrofia della crosta con l'estensione del ventricolo IV. Con microscopia - distrofia o completa scomparsa di neurociti di pera (celle di purking) e lo strato di grano. Tali modifiche sono osservate nelle corna anteriori del midollo spinale, ipotiolyamus e la dieminizzazione del pilastro posteriore. Nei muscoli trasversali - atrofia secondaria, fegato - necrosi focale, distrofia grassa, infiltrazione linfocimoplasmatica dei percorsi del portale. Nei reni - Pyelonephritis cronica. Nei polmoni - bronchiocidas, ascessi, pneumosclerosi. Caratterizzato da una combinazione di mangiata con tumori maligni: linfoma, linfogranulomatosi, leucemia, medeloblastomi, adencarcinomi, gnocchi.

Questo difetto è dovuto a un difetto della differenziazione finale dei linfociti, anche un'anomalia di membrane plasmatiche di linfociti. È ereditato dal tipo autosomico-recessivo. Spesso è notevole carenza IG A, IG E, IgG 2, IgG 4. Ataxia si sta evolvendo da 4 anni (con una violazione dell'andatura) e gradualmente progredisce. Le teleangectas si trovano al 1 ° anno di vita sulla congiuntivazione della bulbar, quindi in altre aree. C'è un sacco di capelli, sudorazione, dermatite atrofica, eczema, neoplasie della pelle e la dichiarazione pronunciata dello sviluppo fisico. I segni sessuali secondari non si sviluppano. Le mestruazioni irregolari. I pazienti vivono a 39-41 anni.

- La sesta versione di chi a bruton Gammaglobulinemia, accoppiato con X-cromosoma . È caratterizzato da una trasformazione di grasso prematura del timo. Uno degli ID primari più comunemente incontrati. Con esso, non ci sono IgG immunoglobulina sierica o il suo piccolo. Più spesso nei ragazzi, l'inizio è di 8-9 mesi: quando il numero di immunoglobuline della madre diminuisce. La congiunzione ricorrente, l'otite, la faringite, la bronchite, la polmonite, le infezioni della pelle (pyoderma) sono più spesso causate da stafilococco o stick emofilico. L'immunità cellulare non è rotta. In caso di malattia di Bruton, le malattie autoimmuni si sviluppano spesso (artrite reumatoide, Sle, dermomomiozit). Bruscamente ridotto o meno nei linfociti. L \\ y e milza non hanno centri germinativi, e l \\ y, milza, midollo osseo e tessuto connettivo, non ci sono plasmati, paralleri sotto forma di rudimenti, i linfociti T rimangono normali.
- Settima opzione.La malattia granulomatosa cronica (CGB, malattia granulomatosa fatale dei bambini) è caratterizzata da un difetto della funzione battericida dei fagociti con ripetuti processi parrulent-granulomatosi nella pelle, polmoni, linfonodi, fegato, con ipergammaglobulinemia, anemia, leucocitosi.
Seleziona 2 forme di HSGB

^ 1. Il più comune, ereditato da tipo recessivo, sollevato con X cromosoma. I ragazzi sono malati (fino a 4 anni) procedono duramente.
2. È raro, ereditato dal tipo autosomico-recessivo, i figli di entrambi i sessi soffrono, è più facilmente il procedimento. I primi sintomi clinici sono le lesioni cutanee il 1 ° mese della vita sotto forma di cambiamenti ecquematosi nella forma di realizzazione nella zona dei lavandini e intorno al naso, oltre alla linfoadenite regionale, poi il fegato, i polmoni, i signori, le ossa in cui Gli ascessi sono formati sono coinvolti nel processo. In un potenziale studio - trasformazione grassa prematura del timo, negli organi interni del granuloma, costituito da monociti, leucociti neutrofili, seguiti da fusione e cicatrici purulenta. Allo stesso tempo, i macrofagi e i neutrofili vengono caricati con gag e lipidi, queste cellule sono polmoni, tymo, milza, l \\ nodi, fegato. C'è una splenomegalia di Hepato.
Immunodeficienza variabile comune. Questo gruppo eterogeneo può essere congenito o acquisito, sporadico o famiglia (con un tipo di ereditarietà non permanente). Caratteristica - ipogammaglobulinemia, difetto di tutte le classi a, ma a volte solo IgG. In questi pazienti, il contenuto dei linfociti B nel sangue e del tessuto linfoo non è violato, ma allo stesso tempo nei linfociti non vengono trasformati in plasmici, non c'è secrezione di a. Infezioni batteriche clinicamente ricorrenti, infezioni enterovirus, herpes, Giardiais istologicamente - iperplasia delle zone delle cellule B l \\ follicoli, l \\ y, milza. Hanno un'alta frequenza dello sviluppo di artirite reumatoide: anemia perniciosa ed emolitica.

^ Carenza di IgA isolata. È caratterizzato da un basso livello di siero e secretory iga. Questa carenza può essere sia la famiglia che acquisita dopo la toxoplasmosi, il morbillo e altre infezioni da virus. Con la carenza dell'IGA, la protezione delle mucose è disturbata e l'infezione del tratto respiratorio, i GTS, i parlamentari, il tratto respiratorio e le malattie autoimmuni (artrite rheumatoide) si stanno sviluppando. L'essenza consiste in un difetto di differenziazione dei in-linfociti che producono IgA. Spesso sviluppano reazioni anafilattiche.

comfort Le cellule plasmatiche non soffrono e il livello delle immunoglobuline è invariato. Questa sindrome è dovuta all'embriogenesi incorporata all'ottava settimana di gravidanza.
^ Timus Hypoplasia.

Gapopia - È caratterizzato dalla presenza di tutti gli elementi strutturali del Thymus (reticoloepite, linfociti), ma il loro ulteriore sviluppo non si verifica, che è accompagnato da una diminuzione della massa del timo.

^ L'ipoplasia Timus è caratteristica di e mmuniCient con trombocitopenia ed eczema (sindrome Viscott - Aldrich) Ha un percorso recessivo di ereditarietà ed è associato al cromosoma X. Caratteristica della trombocitopenia, eczema, infezioni ricorrenti, la morte si verifica in anticipo. Morfologicamente - Thymus Struttura normale, ma c'è un progressivo deplezione secondario dei linfociti T nel sangue periferico e nelle zone paraccabili (thymo-dipendenti) con una diminuzione dell'immunità cellulare. Il livello di IGM nel siero del sangue è basso, IgG è la norma. Il livello di IgA ed E è in aumento. I linfomi maligni stanno spesso sviluppando.

Il deficit genetico del sistema di complemento - Deficit congenitale C1, C2, C4 aumenta il rischio di sviluppare malattie immunocomplex (SLE).
Timomegaly.

TM è un aumento del peso corporeo di 3-4 volte rispetto alla norma, l'assenza di cambiamenti di fase stereotipo (comprese le fasi III-IV a) in condizioni di effetti stressanti o antigenici. Con la posizione clinica, TM viene diagnosticato con radiologicamente basato su un aumento dell'indice cardiotimicoccurale\u003e 0,38. TM è osservato nei bambini spesso non amichevole Orvis (4-6 volte all'anno), con miocardio allergico infettivo, reumatismi, cardiomiopatia, meningochamia, asma bronchiale. Questi bambini sono più spesso rachiti, malattie cardiache congenite e CNS. Nelle malattie infettive, i bambini con la morte TM si verifica nel primo termine della malattia. Allocare microscopicamente il seguente TM:

Nella zona corticale, è determinata la proliferazione di macrofagi e linfoblasti (la prima fase del AT) - l'immagine del "cielo stellato", i vitelli tyamic sono poche, piccola struttura cellulare (consistenti in 3-5 Le cellule reticoloepiteliali sagomate) sono localizzate nello strato cerebrale. Questa opzione si trova nei bambini che sono morti per Arvi e Meningochamia nelle prime date dal momento della malattia.
Nella zona corticale del Thymus, grandi cluster costituiti da linfociti che assomigliano ai follicoli linfoidi, la gassala Toro piccole o una struttura cellulare o una struttura cellulare o omogeneo-eosinofilo con cellule reticol-epiteliali conservate situate sulla periferia. Vi sono osservati in reumatismi, miocarmi allergici-allergici, asma bronchiale, cardiomiopatia, reazioni allergiche subacutate e croniche.
Nelle fette di Thymus, viene conservata una divisione di zone, ma la zona cortica prevale sul cervello. Timic Taurus Piccola, piccola struttura cellulare. Si osserva nel miocardio allergico-infettivo, Orvi, complicato da polmonite, in combinazione con difetti cardiaci e CNS.

TM nei bambini dovrebbe essere considerato come una delle forme di realizzazione non classificabili dell'immunodeficienza cellulare. Con l'età, le dimensioni del Thymus possono venire alla normalità.