Si chiama diatesi emorragica in pediatria patologie del sistema circolatorio, accompagnate dalla stessa manifestazione: sanguinamento spontaneo. Nei bambini, questa malattia è abbastanza comune. La malattia colpisce sia gli adulti che i bambini.
La diatesi emorragica (vasculite) è divisa in 2 gruppi: congenita e acquisita.
Il ritiro genetico, che ha eredità, porta al verificarsi di diatesi emorragica di natura innata. Una malattia del sangue o una patologia vascolare possono causare una malattia acquisita.
La classificazione identifica i seguenti gruppi di questa patologia:
- Diatesi provocata da un'errata emostasi piastrinica. Trombocitopatia e sono componenti di questo gruppo. Immunità compromessa, malattie renali, infezioni virali e patologie epatiche provocano il loro verificarsi.
- La classificazione del secondo gruppo include la diatesi provocata da un disturbo della coagulazione del sangue: emofilia, porpora fibrinolitica... Le malattie compaiono in connessione con la terapia prolungata con anticoagulanti e fibrinolitici.
- La classificazione del terzo gruppo copre la diatesi in cui le pareti dei vasi vengono distrutte: vasculite, teleangectasia.
- La classificazione del quarto gruppo ha varie forme, i cui fattori di aspetto possono essere una coagulazione del sangue impropria o simili. emostasi dei rombociti.
Sintomi
La vasculite emorragica ha una varietà di sintomi. Se la funzione perspicace della parete vascolare è compromessa, i sintomi possono manifestarsi come una piccola eruzione cutanea su tutto il corpo e sulle mucose, dolore addominale e sangue nelle urine. Anche la comparsa di dolore e gonfiore alle articolazioni può indicare questa malattia.
Il secondo gruppo della malattia accompagnato da sanguinamento improvviso ed emorragia (sottocutaneo, esteso o piccolo). Le emorragie possono essere di vari colori. I disturbi della coagulazione del sangue possono essere causati dallo sviluppo di anemia, che è anche un segno di diatesi.
L'emofilia è il terzo tipo di questa patologia. Sintomi: dal primo anno dopo la nascita del bambino, emorragia sottocutanea con lesioni minori, pure emorragia nella cavità articolare (emartro).
I sintomi nei bambini di questa malattia possono essere osservati come segue:
- eruzione cutanea su tutto il corpo;
- tendenza a formare lividi con piccoli lividi;
- nelle ragazze durante la pubertà si osserva una perdita di sangue mestruale che supera la norma (sintomi di menorragia).
Ripetutamente, i bambini hanno manifestato sintomi come effusione di sangue negli organi interni (reni, ecc.) che accompagnato da dolore addominale e vomito con impurità del sangue.
Diagnostica
La diagnostica viene eseguita per identificare le cause del sanguinamento. Per fare questo, i medici inviano un bambino malato a esame di laboratorio di urina, sangue, coagulogramma e biochimica.
Se viene rilevata questa patologia, avrai bisogno di:
- esami generali del sangue e delle urine;
- analisi biochimica del sangue e delle urine;
- analisi del sangue per gli oligoelementi che contiene;
- impostazione del periodo per la coagulazione totale del sangue;
- test di protrombina e trombina;
- test di generazione di tromboplastina;
- test di correzione in un autocoagulogramma per determinare il grado di carenza plasmatica dell'agente patogeno richiesto;
- test immunologici.
Un esame completo fornirà risultati della massima qualità, in base ai quali è possibile effettuare una diagnosi accurata.
Laboratorio
La diagnostica di laboratorio è fondamentale. Se i parametri di laboratorio erano normali nei pazienti con sanguinamento aumentato, non significa che la malattia emorragica sia assente. I cambiamenti nei test di laboratorio possono essere visti durante il periodo del frammento emorragico. Riprova senza fallire.
Uno dei test di laboratorio che viene eseguito per studiare l'emostasi non è abbastanza sensibile (ad esempio, identificare il periodo di coagulazione del sangue). I risultati del test, che determina il tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT), viene modificato dall'emofilia solo quando il fattore mancante diminuisce almeno al 10% dello standard.
Il sanguinamento si verifica quando la capacità di alcuni fattori è inferiore a questo indicatore critico. Con la sensibilizzazione autoeritrocitaria, anche utilizzando metodi moderni, non è possibile determinare la violazione del sistema emostatico.
Differenziale
La diagnosi differenziale è il modo più semplice per classificare le manifestazioni della malattia, poiché molte forme di vasculite emorragica sono accompagnate da sintomi simili, ma richiedono un trattamento diverso. La diagnosi differenziale utilizza i seguenti dati:
- analisi della presenza di legami tra la manifestazione dei sintomi della sindrome e l'uso di farmaci, vaccinazioni, vari effetti patogeni;
- valutazione della presenza di sanguinamento dopo interventi chirurgici e lesioni;
La diagnosi differenziale aiuta il medico a determinare a che ora è comparsa la malattia, nonché la sua durata e le caratteristiche.
Strumentale
La diagnostica strumentale viene eseguita utilizzando un esame del sangue generale, che aiuterà a identificare l'anemia normocromica o ipocromica post-emorragica. Come risultato dello studio dei dati, gli specialisti prescrivono i seguenti metodi diagnostici: radiografia del torace, ecografia (ecografia) della cavità addominale e ECG.
L'ecografia è prescritta per manifestazioni di danno renale. I bambini malati si trovano spesso ad avere un'anomalia nello sviluppo degli organi del sistema urinario, un funzionamento escretore e accumulativo improprio dei reni, ecc. I risultati ottenuti aiuteranno a fare previsioni sulla malattia, oltre a monitorare la correttezza del trattamento .
Viene anche condotta un'indagine sui pazienti, che aiuta a determinare la natura della patologia: forma ereditaria o acquisita, forma acuta o cronica, cause di una reazione allergica, ecc.
- Assicurati di leggere:
L'esame obiettivo rivela il tipo di sanguinamento, che indica la sconfitta di un legame specifico dell'emostasi (vascolare con vasculite di tipo viola, piastrine con macchie petecchiali, coagulazione con ematomi).
Trattamento
Il trattamento è prescritto esclusivamente da un medico dopo aver determinato il tipo di diatesi. Inoltre, il trattamento dipende dal meccanismo di sanguinamento. Il primo soccorso per i genitori di un bambino con vasculite emorragica dovrebbe includere le seguenti misure e azioni:
- fornire al bambino pace e riposo a letto;
- seguire la corretta alimentazione, che dovrebbe essere arricchita con un gran numero di calorie;
- dai a tuo figlio molti liquidi;
- usa un tampone per sanguinare.
Droghe
Per vasculite o porpora trombocitopenica in trattamento vengono utilizzati farmaci corticosteroidis. Si consiglia di utilizzare farmaci quali: antispastici, antiaggreganti piastrinici, farmaci neutrometabolici. Il complesso del trattamento migliora le condizioni del corpo del bambino, a seconda del grado di sviluppo della malattia.
Per la sindrome emorragica sullo sfondo di malattie del tratto gastrointestinale sono prescritti farmaci come: dicinone, eparina, uso di glation, somministrazione endovenosa di gluconato e cloruro di calcio, pachicarpina, remestin, ecc.
Per sbarazzarsi del sanguinamento, i medici raccomandano di assumere farmaci che migliorano la coagulazione del sangue. Per fermare il sanguinamento, verranno utilizzati farmaci con effetto antisettico: Trombina, Pachikarpin, l'uso di una pellicola speciale con e una spugna emostatica.
L'uso di farmaci che aumentano la coagulazione del sangue e antisettici aiuterà non solo a fermare il sanguinamento, ma porterà anche a un serraggio istantaneo della ferita.
Vitamine
Trattamento con vitamine come , vitamina PP, la rutina viene utilizzata in caso di carenza vitaminica.Le vitamine del gruppo K - farmaci antiemorragici che contribuiscono alla normalizzazione della coagulazione del sangue, sono coinvolte nel processo di biosintesi, quindi sono prescritte in presenza di tutti i tipi di MH.
Trasfusione di sangue
Per l'emofilia vengono somministrate trasfusioni di sangue o plasma. Se il paziente è preoccupato per il sanguinamento persistente, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Se si sviluppa l'anemia, si consiglia di seguire una dieta e assumere integratori di ferro.
Rimedi popolari
Esistono molti metodi alternativi di terapia per la diatesi emorragica: bagni, unguenti vari, erbe aromatiche eccetera. Ma non dimenticare che dovresti vedere prima il tuo medico. L'automedicazione è dannosa per la salute del bambino.
Uno dei mezzi della medicina tradizionale è il trattamento del decotto, in cui il componente principale saranno le foglie di alloro. Versare dieci grandi foglie di alloro con un litro d'acqua e portare a ebollizione a fuoco basso per 3 minuti. Se si utilizza il metodo a bagnomaria, 10 min. Macina la rosa canina e aggiungi un cucchiaino alla composizione. Lascia in infusione la miscela durante la notte e al mattino puoi darla al bambino, 3 volte al giorno, 1 cucchiaio.
Il brodo di alloro può essere diluito con tè, succo di frutta, acqua o qualsiasi altra bevanda consumata dal bambino, nella quantità di un cucchiaio. Il corso della terapia con il metodo alternativo è di 6 mesi.
Il brodo può essere utilizzato per la profilassi. Per la prevenzione della diatesi emorragica vengono utilizzati anche: esercizi di fisioterapia, erboristeria e procedure di fisioterapia.
I. Diatesi emorragica causata da alterata trombocitopoiesi o emostasi piastrinica (trombocitopatia).
- Porpora trombocitopenica (idiopatica e acquisita).
- Trombocitopenia sintomatica (leucemia, aleucemia emorragica, malattia da radiazioni, ecc.).
- Trombocitopatia (disturbi dell'aggregazione adesiva e altre funzioni delle piastrine).
- Trombocitemia emorragica.
II. Diatesi emorragica causata da alterata coagulazione del sangue e fibrinolisi o emostasi della coagulazione (coagulopatia).
1. Violazione della formazione di tromboplastine o prima fase della coagulazione del sangue.
- Emofilia A, B e C.
2. Violazione della formazione di trombina o seconda fase della coagulazione del sangue (disprotrombia).
- Ipoproaccelerinemia (paraemofilia).
- Ipoproconvertinemia.
- Deficit del fattore X (Stuart-Prower).
Ipoprotrombinemia (diatesi emorragica dei neonati; K-avitaminosi endogena con ittero ostruttivo; danno epatico; diatesi emorragica da farmaco o dicumaria dopo un sovradosaggio di anticoagulanti indiretti). Violazione della formazione di trombina (diatesi emorragica da farmaco dopo un sovradosaggio di anticoagulanti diretti come l'eparina).
3. Violazione della formazione di fibrina o terza fase della coagulazione del sangue.
Porpora afibrinogenemica (congenita). Fibrinogenopatie (ipofibrinogenemia acquisita). Mancanza di fattore stabilizzante la fibrina (XIII).
4. Violazione della fibrinolisi.
Emorragia fibrinolitica ed emorragia causata da fibrinolisi acuta dovuta a sindrome tromboemorragica (sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, coagulopatia da consumo) e sovradosaggio di farmaci trombolitici.
5. Disturbo della coagulazione del sangue in varie fasi, causato da anticoagulanti circolanti (antitromboplastine, inibitori dei fattori VIII e IX, antitrombine).
III. Diatesi emorragica causata da danni alla parete vascolare (vasopatia).
Vasculite emorragica (malattia di Shenlein-Henoch). Porpora emorragica associata a effetti infettivi-tossici, infettivi-allergici, distrofici e neuroendocrini.
Angiomatosi emorragica (malattia di Randu-Osler-Weber), C-avitaminosi (scorbut).
Secondo 3.S. Barkagan, con diatesi emorragica, si dovrebbe distinguere tra questi principali tipi di sanguinamento.
- Ematoma. È caratteristico dei disturbi del meccanismo interno della coagulazione del sangue - ereditario (emofilia) e acquisito (comparsa di anticoagulanti circolanti nel sangue). A volte è osservato con un sovradosaggio di anticoagulanti (ematomi retroperitoneali).
- Capillare o microcircolatorio. È caratteristico della trombocitopenia e della trombocitopatia, nonché della carenza di fattori plasmatici del complesso protrombinico (V, VII, X, II), ipo e disfibrinogenemia; si manifesta come emorragie a macchie petecchiali nella pelle, nelle mucose, sanguinamento dalle gengive, uterino, nasale.
- Ematoma capillare misto. È caratteristico della coagulazione intravascolare disseminata (sindrome tromboemorragica), malattia di von Willebrand (carenza di fattore VIII, fattore vascolare e ridotta funzione di adesione-aggregazione delle piastrine), sovradosaggio di anticoagulanti. Si manifesta principalmente con ematomi ed emorragie macchiate di petecchie.
- Viola. È osservato con vasculite emorragica e altre endoteliosi. Si manifesta principalmente in piccole emorragie puntate ed eritemiche localizzate simmetricamente.
- Microangiomatoso. È causata da displasie vascolari ereditarie e acquisite (malattia di Randu-Osler, capillaropatie sintomatiche). È caratterizzato da sanguinamento ripetuto persistente della stessa localizzazione.
Non tutte le diatesi emorragiche sopra elencate possono essere attribuite a condizioni di emergenza, tuttavia, con molte di esse, in determinati periodi, la sindrome emorragica è così pronunciata che è necessaria una terapia urgente.
Diatesi emorragica. Classificazione, eziologia, patogenesi, quadro clinico, diagnosi, trattamento. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Ematologa capo della regione di Tula Cand. Scienze 1
Sindrome da diatesi emorragica n La diatesi emorragica è una sindrome i cui principali segni clinici sono un aumento del sanguinamento, una tendenza al risanguinamento e all'emorragia, spontanea o dopo lesioni minori. 2
n Le emorragie si verificano quando il sistema emostatico è disturbato n L'emostasi è un sistema biologico che, da un lato, garantisce la conservazione dello stato liquido del sangue e, dall'altro, la prevenzione e l'arresto del sanguinamento mantenendo l'integrità strutturale delle pareti dei vasi sanguigni e una trombosi abbastanza rapida di questi ultimi. quattro
Componenti del sistema emostatico: fattori di coagulazione del plasma Ci sono 13 fattori di coagulazione nel plasma sanguigno n Fattori di coagulazione cellulare. Le piastrine sono coinvolte in tutte le fasi del processo emostatico. Inoltre ha rivelato eritrociti, fattori della coagulazione dei leucociti n Componente vascolare. il danno alla parete vascolare porta al rilascio di una sostanza tromboplastica attiva. ... n 6
Il primo modo è una violazione del collegamento dell'emostasi piastrinica: una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) o una violazione del loro stato funzionale (trombocitopatia). Molto spesso nella pratica clinica si verifica la porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof). Il secondo modo è una violazione del collegamento plasmatico della patogenesi a causa di una carenza di fattori di coagulazione o del sistema anticoagulante - coagulopatia. L'emofilia è un tipico rappresentante di questo gruppo. Il terzo modo è la violazione della parete vascolare della vasopatia; vasculite emorragica. 7
Classificazione. 1. Coagulopatia: n Emofilia A, B, C n Ipoconvertinemia, mancanza di fattori V, III, X, XIII 2. Violazione del sistema megacariocito-piastrinico n Trombocitopenia (ITP, sintomatica) n Trombocitopatia 3. Violazione del sistema vascolare: n Vasculite emorragica n Randu-Osler. 8
Tipi clinici di sanguinamento n Il cuore delle manifestazioni cliniche della diatesi emorragica è la sindrome emorragica. L'anamnesi accuratamente raccolta e l'esame obiettivo consentono di identificare il tipo di sanguinamento, che è di grande importanza per la diagnosi differenziale della diatesi emorragica. Esistono cinque tipi clinici di sanguinamento. 9
n n n n I seguenti segni sono caratteristici del tipo di ematoma: - emorragie massicce, profonde, tese e dolorose nelle grandi articolazioni, nei muscoli, sotto le aponeurosi e nella fascia, nel tessuto sottocutaneo e retroperitoneale; - abbondanti emorragie spontanee post-traumatiche o postoperatorie, anche da organi interni (gastrointestinali, renali), che spesso non si verificano subito dopo un intervento chirurgico o un infortunio, ma dopo poche ore. Il tipo petecchiale (contuso) è caratterizzato da: - emorragie superficiali nella pelle, non sono tese, indolori, non schiacciano o distruggono i tessuti circostanti; - lividi (lividi) sulla pelle, che sono di dimensioni maggiori delle petecchie, ma anche non tesi e indolori; petecchie e contusioni si verificano spontaneamente o al minimo trauma. - sanguinamento gengivale, nasale e uterino. dieci
n n n n n Per un tipo di ematoma misto, con contusioni, sono caratteristici: - eruzioni cutanee petecchiali e contusioni che compaiono prima degli ematomi; - gli ematomi nel tessuto retroperitoneale e sottocutaneo, di regola, sono pochi, ma di grandi dimensioni, non ci sono praticamente emorragie nelle articolazioni e la loro deformazione. Il tipo vasculitico-viola è caratterizzato da: - eruzioni cutanee emorragiche, il più delle volte simmetriche; gli elementi dell'eruzione cutanea sono limitati, leggermente rialzati sopra la pelle, il loro aspetto è spesso preceduto da vesciche o vescicole, che vengono poi intrise di sangue; gli elementi emorragici possono fondersi, l'epidermide sopra di loro necrotizza con la formazione di una crosta; dopo la scomparsa dell'eruzione cutanea, rimangono focolai di pigmentazione cutanea; - sanguinamento da organi interni - gastrointestinale, renale. Il tipo angiomatoso è caratterizzato da: - sanguinamento persistente e ripetuto di una o due, meno spesso più localizzazioni (ad esempio nasale, polmonare); - l'assenza di emorragie spontanee e post-traumatiche nella pelle, nel tessuto sottocutaneo. undici
Via interna Superficie di contatto Fattore del tessuto esterno XII IUD VII XI XII IX fibrina insolubile Xa Va Fosfolipidi Ca² Protrombinasi XIII Fibrina solubile Protrombina Trombina Fibrinogeno Fibrina monomero 13
Modellazione dei percorsi dell'emostasi Percorso interno: n Tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT). Percorso esterno: n tempo di protrombina (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 e FII Test indicativi: tempo di protrombina (PT); APTT; Tempo di trombina; Quantificazione del fibrinogeno 14
Indice di protrombina - determinato in presenza di ioni calcio e tromboplastina tissutale in eccesso La formazione di coaguli dipende solo dall'attività del complesso protrombinico (fattori: II, V, VII e X) Attività protrombinica secondo Quick 0, 1 ml di plasma + 60 s Indice di protrombina: rapporto donatore / paziente 100% 0,2 ml TCS * * - miscela trombina-calcio 15
Interpretazione dei risultati Motivo dell'allungamento del PT: n somministrazione di anticoagulanti orali; n malattia del fegato; n Carenza di vitamina K; n motore a combustione interna; n Carenza ereditaria di protrombina, f. VII, X o V. L'accorciamento del PT si osserva nella trombosi 16
APTT - caratterizza il percorso interno dell'emostasi (1953): Fattori VIII, IX, XII; n Prekallikriin (fattore di Fletcher) n Kininogeno ad alto peso molecolare (Fitzgerald f) Il test è sensibile alla carenza di tutti i fattori della coagulazione del sangue, eccetto VII, all'eparina a inibitori specifici e non specifici. n 0, 1 plasma + 0, 1 ariluro / caolino 3 min + 0, 1 Cloruro di calcio 17
Interpretazione dei risultati Causa dell'allungamento dell'APTT: carenza di fattori della via di coagulazione interna; Presenza di inibitori della coagulazione; Malattia del fegato; Carenza di vitamina K; GHIACCIO; Somministrazione di eparina. L'accorciamento è notato con trombosi e DIC 18
Emofilia A, B, C. L'emofilia è una coagulopatia congenita caratterizzata da una carenza di fattori: n VIII (emofilia A) n IX (emofilia B, malattia di Natale) n XI (emofilia C). 19
L'emofilia è una malattia caratterizzata da un deficit quantitativo o qualitativo dei fattori della coagulazione VIII (emofilia A), IX (emofilia B) n n n Il fattore VIII antiemofilo (Fattore VIII) MV 270.000 - 340.000 è sintetizzato dalle cellule endoteliali del fegato? VIII: La C è associata nel plasma al fattore di von Willebrand FVIII - concentrazione normale della via interna circa 0,5 μg / ml nnn Fattore IX (fattore di Natale) MB 72.000 è sintetizzato nel fegato termicamente labile e stabile durante la conservazione concentrazione normale dipendente dalla vitamina K 3 μg / ml 20
La storia dell'emofilia affonda le sue radici in un lontano passato La prima menzione dell'emofilia è contenuta nel Talmud babilonese (1500 anni fa) Il termine - emofilia apparve nel 1823 21
Eziopatogenesi. n L'emofilia A è dell'80% n L'emofilia B è il 19% n L'emofilia C è l'1% L'emofilia A e B sono trasmesse in modo recessivo, legate al cromosoma X. Per lo più gli uomini sono malati, le donne sono portatrici del gene e metà dei loro figli può soffrire di emofilia. L'emofilia C viene trasmessa in modo autosomico recessivo, quindi le persone di entrambi i sessi si ammalano con la stessa frequenza. 22
mogli N R F 1 h X X N N X X, H h XX, sano. indossa. marito. --H X Y, bene. n X Y h XY paziente 23
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La popolazione della Russia e il numero stimato di pazienti con emofilia 6764 67645000 77654000 Secondo il Comitato statistico statale, i risultati del censimento della popolazione tutta russa del 2002 Il paese ospita 145 milioni 290 mila persone 26
La gravità del sanguinamento dipende dal grado di carenza di fattori. Normalmente, è 50-100% Forma latente n Con una diminuzione al 20-50%, c'è una tendenza all'aumento del sanguinamento con lesioni di grandi dimensioni Forma grave n Ad un livello di fattore del 5-20%, si verifica un sanguinamento grave con lesioni Forma grave n Se oscilla dall'1 al 5%, si verifica un'emorragia spontanea Forma molto grave n Completa assenza di un fattore. n 27
Clinica. L'aumento del sanguinamento appare dai primi mesi di vita di un bambino n Il sanguinamento appare sullo sfondo di lesioni: tagli, contusioni, varie accomodazioni n Emorragie profonde, sanguinamento abbondante nel sito della lesione, emorragie nelle grandi articolazioni (emartro), che portano allo sviluppo di contrattura e anchilosi delle articolazioni (spesso ginocchio e caviglia), pericolosi ematomi massicci intermuscolari, subfasciali, retroperitoneali, umaturia. n 28
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Diagnostica. 1. n n 2. 3. Coagulogramma: diminuzione del tempo di coagulazione del sangue Aumento del tempo di tromboplastina parziale attiva Diminuzione dell'autocoagulazione, attività di coagulazione Protrombina, il tempo di trombina è normale. Diminuzione del livello e dell'attività dei fattori VIII, IX, XI Test immunologico per la determinazione dell'antigene di fattori utilizzando anticorpi inibitori omologhi. 35
Cos'è l'attività del fattore VIII? Misurato in unità internazionali in una bottiglia (250 UI, 500 UI, 1000 UI); n In 1 ml. il plasma normale contiene 1 UI di fattore VIII; n 1 UI di fattore VIII somministrato per kg. il peso corporeo aumenta i livelli di fattore VIII del 2% circa. n 38
Dose terapeutica: Emofilia A - 25-50 UI / kg ogni 12 ore; n Emofilia B - 25-50 UI / kg ogni 24 ore; n 39
La terapia sostitutiva con fattori di coagulazione VIII o IX viene eseguita dal paziente stesso o in caso di emorragia o per scopi profilattici. 40
Trattamento. FFP contenente fattori VIII, IX, XI 2. Crioprecipitato (circa 100 unità in 1 porzione) 3. Plasma antiemofilo (concentrato di fattori VIII, IX), agemfile A, B Terapia locale: 1. Minimizzazione del dolore, sutura, ghiaccio 2. In emartro - immobilizzazione, ghiaccio, posizione elevata Terapia generale: 1. Epsilon - acido aminocaproico, progestinici sintetici Trattamento dell'anemia: eritite trasfusionale. masse. 1.41
Eziopatogenesi dell'ITP. La principale causa di sanguinamento è la trombocitopenia. Cause di trombocitopenia: 1. L'effetto inibitorio della milza sulla formazione delle piastrine - i megacariociti inattivi si trovano nel puntato del midollo osseo. n 43
2. Distruzione accelerata delle piastrine nella milza - la durata della vita delle piastrine è di diverse ore invece di 7-10 giorni 3. Nelle trombocitopenie ereditarie, i difetti nella struttura della membrana, l'interruzione dei processi energetici in esse porta a una rapida distruzione 4. Nella ITP acquisita, gli anticorpi antipiastrinici sono prodotti nella milza. Ig. G. 44
Decorso della malattia: n Cronica, ricorrente n Infezione virale acuta (aptenica) o alcuni farmaci (sulfamidici, butadione, chinino) svolgono il ruolo di aptene associato alle piastrine. Gli anticorpi risultanti causano la distruzione delle piastrine e il verificarsi di un aumento del sanguinamento. 45
Clinica ITP. n Il quadro clinico si manifesta quando la conta piastrinica è inferiore a 100 x10 * 9 / l. Con una conta piastrinica inferiore a 50 x 10 * 9 / l, può verificarsi un sanguinamento pericoloso per la vita. ... 46
Piccole emorragie sottocutanee puntate - petecchie, ecchimosi, localizzate in modo asimmetrico n Sanguinamento dalle mucose: gengivale, epistassi n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia post-emorragica. n 47
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Diagnostica dell'ITP. n n n Emocromo completo: diminuzione del numero di eritrociti ed emoglobina Diminuzione del numero di piastrine (inferiore a 100 x10 * 9 / l) Con un processo autoimmune, aumento della VES Cambiamenti morfologici nelle piastrine: aumento delle dimensioni. cinquanta
n Coagulogramma: aumento del sanguinamento secondo Duke and Ivy, diminuzione della retrazione, tempo di coagulazione del sangue e test della caolincefalina sono normali n Mielogramma: il numero di megacariociti è aumentato n Test di Dixon - rilevamento degli anticorpi antipiastrinici. 51
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Trattamento ITP. Glucocorticosteroidi: prednisolone 40-60 mg / die secondo lo schema n Se GCS è inefficace, vengono utilizzati immunosoppressori - metipred, vincristina, azatioprina, ciclofosfamide n Splenectomia Indicazioni: aumento dell'anemia, inefficacia dei farmaci. ... n 53
n La trombocitopatia è una malattia in cui la qualità e le proprietà funzionali sono compromesse - adesione e aggregazione delle piastrine, con conseguente alterazione dell'emostasi. Nelle trombocitopatie, la conta piastrinica rientra nell'intervallo normale. n Tra la diatesi emorragica si verifica nel 36% dei casi. 54
Clinica di trombocitopatia. Emorragie sottocutanee con macchie petecchiali, ematomi localizzati asimmetricamente n Sanguinamento dalle mucose: gengivale, epistassi n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia post-emorragica. n 55
Diagnostica. n Analisi del sangue generale: 1. Diminuzione del numero di eritrociti ed emoglobina 2. Il numero di piastrine è normale 3. Nella morfologia delle piastrine, granulomeri e processi non sono determinati. 56
Trattamento. Dieta con vitamina C, P, A, consumo di arachidi n Acido aminocaproico 6-12 g / giorno n Dicinone, vicasol n PAMBA, acido tranexam n ATP, solfato di magnesio n Ribossina, inosina-F n Androxone, adrenossile n Massa piastrinica n Stop locale sangue. n 61
Patogenesi. La vasculite emorragica si riferisce alle malattie immunocomplesse, poiché è causata dall'effetto dannoso degli immunocomplessi a basso peso molecolare (IC). Quando si formano, si osserva la predominanza dell'antigene. L'IR e il complemento da loro attivato causano microtrombovasculite con necrosi fibrinoide, edema perivascolare, blocco del microcircolo. 64
Decorso clinico. A seconda del decorso clinico si distinguono: n Forma cutanea o semplice n Forma articolare n Forma addominale n Forma renale n Forma fulminante Nel corso della malattia si distinguono: 1. Acuta 2. Cronica, ricorrente. 65
Clinica. n Forma cutanea Le lesioni cutanee sono petecchie simmetriche a punta piccola, principalmente sugli arti inferiori e sui glutei. L'eruzione cutanea è monomorfa, con una base infiammatoria distinta, dura 4-5 giorni, lasciando dietro di sé la pigmentazione. 66
n Forma articolare n La sede del danno articolare è la sinovia. n C'è un forte dolore, gonfiore, disfunzione dell'articolazione n Forma addominale Le emorragie si verificano nella mucosa dello stomaco, dell'intestino, del mesentere. Compaiono forti dolori addominali, che simulano l'immagine di un addome acuto, la temperatura corporea può aumentare, a volte compare vomito. Nelle feci, il sangue è determinato. 67
n Forma renale n Procede come una nefrite acuta o cronica, a volte assume una forma protratta e si trasforma in insufficienza renale cronica. Forse lo sviluppo di ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica n Forma fulminante (cerebrale) Si sviluppa con emorragia nelle membrane del cervello o nelle aree vitali. 68
Diagnostica. n Manifestazioni cliniche: eruzioni cutanee monomorfiche, a punta piccola, simmetriche che non scompaiono con la pressione n Iperfibrinogenemia, aumento del contenuto di CI, crioglobuline, gamma globuline n Test di autocoagulazione positivo n Su un coagulogramma, una riduzione del tempo totale di coagulazione del sangue, protrombina e tempo di trombina. 69
Trattamento: Eparina 7.500-15.000 U / die EV o SC sotto controllo della coagulazione del sangue n Eparinoidi: sulodexide, lomaparan n Plasmaferesi a fasi n Ormoni steroidei: prednisolone 20-60 mg / die secondo lo schema n Miglioramento della microcircolazione: trental, pentossifillina n Rafforzamento del parete vascolare: acido ascorbico, rutina. n 70
109. Diagnosi differenziale di diatesi emorragica
La diatesi emorragica (HD) è un gruppo di malattie ereditarie o acquisite, caratterizzate da una tendenza a sanguinamento ricorrente ed emorragie di varia durata e intensità.
Lo sviluppo della sindrome emorragica nella MH è causato da violazioni di vari collegamenti della complessa cascata dell'emostasi, il più delle volte - l'assenza o la carenza di alcuni fattori di coagulazione del sangue (procoagulanti), un eccesso di anticoagulanti fisiologici e agenti fibrinolitici.
Il sistema emostatico garantisce la prevenzione e il controllo delle emorragie mantenendo l'integrità strutturale della parete dei vasi sanguigni e una trombosi sufficientemente rapida in caso di danneggiamento. Queste funzioni sono fornite da 3 componenti funzionali e strutturali del sistema emostatico: le pareti dei vasi sanguigni, delle cellule del sangue, principalmente piastrine e dei sistemi enzimatici plasmatici (coagulazione, fibrinolitico, callicreina-chinina, ecc.).
Esistono 2 meccanismi di emostasi:
1. Emostasi primaria (microcitica, vascolare-piastrinica), che arresta il sanguinamento da arteriole prossimali e terminali, precapillari, veri capillari e venule attraverso spasmo vascolare temporaneo, adesione e metamorfosi piastrinica viscosa con formazione di un tappo piastrinico (piastrina bianca), il suo successive guarnizioni e tagli. Il trombo piastrinico bianco formato stringe i bordi danneggiati dei piccoli vasi, impedisce loro di dilatarsi e non consente il passaggio della parte liquida del sangue.
2. Emostasi secondaria (macrocitica, finale), che è fornita dal sistema di coagulazione del sangue e completa l'emostasi completa nei macrovasi, iniziata allo stadio vascolare-piastrinico.
Quando si effettua una diagnosi differenziale di MH, si dovrebbero prendere in considerazione i dati dell'anamnesi, l'esame obiettivo del paziente e fare affidamento sul rilevamento di laboratorio dei disturbi dell'emostasi, che consente la verifica della diagnosi.
Quando si intervista un paziente con sindrome emorragica, è necessario:
1) stabilire la natura acquisita o ereditaria della malattia;
2) chiarire i tempi di insorgenza, prescrizione, durata e caratteristiche del decorso della malattia (comparsa nella prima infanzia, adolescenza o negli adulti, sviluppo acuto o graduale della sindrome emorragica, decorso cronico o ricorrente);
3) scoprire le cause dell'inizio o dell'intensificazione del sanguinamento, della localizzazione, della sequenza della comparsa di elementi dell'eruzione cutanea e dei cambiamenti nel loro colore, l'efficacia del trattamento;
4) per valutare la presenza di sanguinamento dopo interventi chirurgici e traumi, menorragia, sanguinamento gastrointestinale e di altro tipo;
5) analizzare la presenza di una connessione tra la comparsa dei sintomi della sindrome emorragica e l'assunzione di farmaci, vaccinazioni, vari effetti patogeni, malattie concomitanti (malattia del fegato, processo infettivo-settico, leucemia, trauma, shock, ecc.);
6) scoprire la localizzazione predominante, la gravità e il tipo di sanguinamento.
Se ci sono informazioni sulla natura ereditaria della malattia, la gravità dei sintomi nei membri della famiglia (penetranza), dovrebbe essere valutata la presenza di altri difetti genetici. Ciò è dovuto alla frequente combinazione di MH ereditaria con altre anomalie: teleangectasie - con iperelastosi della pelle, debolezza dell'apparato legamentoso, prolasso della valvola mitrale; trombocitopenia ereditaria - con anomalie scheletriche, disturbi del sistema immunitario e metabolismo dei pigmenti; emofilia - con disturbi della visione dei colori.
Un esame obiettivo del paziente dovrebbe essere finalizzato alla diagnosi di malattie che potrebbero portare alla MH, nonché alla valutazione della gravità della sindrome emorragica. Va tenuto presente che le manifestazioni cliniche della MH dipendono da quale legame dell'emostasi è interessato, e una corretta valutazione del tipo di sanguinamento faciliterà notevolmente la diagnosi differenziale nella MH, poiché consentirà l'uso mirato di test che verificano la diagnosi.
Con la teleangectasia ereditaria geneticamente determinata (malattia di Randu-Osler), a causa dell'assottigliamento della membrana basale dei piccoli vasi sanguigni sulle mucose, sulle labbra e sulla pelle, si formano piccole formazioni vascolari nodulari, che sanguinano facilmente e sono una fonte di profuse e difficili per fermare l'emorragia. A volte le teleangectasie sono associate a disturbi cerebellari e immunodeficienza (sindrome di Louis-Bar).
In presenza di teleangectasie visibili, la diagnosi non è difficile. Per rilevare le teleangectasie sulla mucosa del tubo digerente, viene eseguito l'esame endoscopico. Gli indici di emostasi di solito non differiscono dalla norma.
La MH acquisita di origine vascolare (porpora di Shenlein-Henoch, vasculite ipersensibile, vasculite emorragica di genesi infettiva-tossica, infettiva-infiammatoria, ecc.) È caratterizzata da un tipo di sanguinamento vasculitico-viola, più spesso con una disposizione simmetrica delle eruzioni cutanee. Spesso vengono rilevati altri tipi di eruzioni cutanee (vesciche, papule). Sono anche caratteristici artralgia, ematuria, disturbi addominali (sindrome del dolore, sanguinamento intestinale), spesso accompagnati da febbre. Con un decorso lieve, i disturbi dell'emostasi possono essere assenti. Nei casi gravi, di regola, ci sono segni di sindrome da coagulazione intravascolare cronica dissimile (sindrome DIC) - la presenza di complessi fibrina-monomerici, protamina solfato positivo ed etanolo. Nella forma fulminante si rivelano ipofibrinogenemia, trombocitopenia e coagulopatia da consumo, che indica la presenza di una sindrome da coagulazione intravascolare disseminata sviluppata.
Per la MH, a causa della mancanza di piastrine nel sangue o della loro inferiorità qualitativa, un tipo di sanguinamento chiazzato petecchiale è caratteristico con una rapida comparsa di emorragie quando si preme sulla pelle, palpazione, stringendo il braccio con il polsino di un tonometro ( test della cuffia), lividi intorno ai siti di iniezione, sanguinamento dalle mucose, menorragia. Emorragie pericolose nel cervello, il cui rischio può essere indicato da emorragie sulla pelle del viso e del collo. Sono possibili anche emorragie nella retina e nelle ovaie.
L'esame di pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) rivela una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel sangue (meno di 100 109 l) e l'iperplasia della linea megacariocitica nel mielogramma. Sono caratteristici la poichilocitosi delle piastrine, l'accorciamento della loro durata, la ridotta retrazione del coagulo e l'aumento del tempo di sanguinamento. I test di fragilità vascolare sono positivi.
La trombocitopenia secondaria (sintomatica) si sviluppa in numerose malattie e condizioni. V.M. Zaporozhan suggerisce di evidenziare:
1. Trombocitopenia autoimmune nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo e altre malattie della genesi immunitaria.
2. Trombocitopenia eteroimmune dovuta alla formazione di anticorpi contro l'antigene di superficie delle piastrine (trombocitopenia immune da farmaci e trombocitopenia nelle malattie virali).
3. Sindrome trombocitopenica a seguito di ipersplenismo.
4. Trombocitopenia dovuta all'influenza di fattori fisici e chimici (radiazioni ionizzanti, onde elettromagnetiche, intossicazione esogena ed endogena).
5. Trombocitopenia con coagulazione intravascolare disseminata.
6. Trombocitopenia nelle malattie del sistema sanguigno (leucemia acuta e cronica, anemia ipoplastica, carenza di vitamina B12, anemia emolitica immunitaria).
Le manifestazioni cliniche della trombocitopenia secondaria non differiscono da quelle della trombocitopenia idiopatica, quindi, per escluderne la natura secondaria, i dati di anamnesi e l'esclusione della connessione tra la comparsa della sindrome emorragica e l'assunzione di farmaci, fattori occupazionali, infettive e altre malattie che possono essere accompagnati da trombocitopenia sono particolarmente importanti. In caso di trombocitopenia secondaria dovuta a danno al germe megacariocitico, i dati della puntura sternale (con leucemia, anemia ipoplastica) possono aiutare a chiarire la diagnosi.
La presenza di inferiorità funzionale delle piastrine deve essere sospettata se il paziente presenta segni clinici tipici di un tipo di sanguinamento a macchie petecchiali con un numero normale di piastrine nel sangue periferico. La trombastenia di Glanzmann è una trombastenia ereditaria ereditata in modo autosomico recessivo, che si basa su una carenza o carenza del complesso glicoproteico Iib-IIIa dell'involucro piastrinico, che porta a un legame alterato del fibrinogeno e delle piastrine. Più spesso le donne sono ammalate, la malattia si manifesta durante l'infanzia. Sono caratteristici i disturbi dell'adesione e dell'aggregazione piastrinica, la retrazione del coagulo sanguigno e un aumento significativo della durata del sanguinamento con una conta piastrinica normale.
Tra la MH ereditaria associata a disturbi del sistema di coagulazione del sangue, l'emofilia A e B e la malattia di von Willebrand sono le più comuni, e quindi, se un paziente ha un tipo di ematoma emorragico, le misure diagnostiche dovrebbero essere mirate principalmente a riconoscere queste particolari malattie. Tutti gli altri disturbi ereditari della coagulazione del sangue (carenza di V, VII, X e XI e altri fattori della coagulazione del sangue) sono rari e casi di carenza e anomalie dei fattori di coagulazione II, XII, XIII, precallikreina, chininogeno ad alto peso molecolare sono estremamente rari e pertanto questo articolo non è trattato.
L'emofilia A e B è causata da una violazione geneticamente determinata della sintesi (meno spesso anomalie) dei fattori di coagulazione VIII e IX, i cui geni sono localizzati in diverse parti del cromosoma X e sono recessivi. A questo proposito, l'emofilia A e B sono ereditate di tipo legato al sesso e causano malattie nei maschi che hanno ricevuto un cromosoma X patologicamente alterato dalle loro madri. Nella linea femminile, la malattia può essere trasmessa in forma latente per molte generazioni, e quindi, secondo la storia, non è sempre possibile risalire all'eredità della malattia. Inoltre, il gene dell'emofilia A è un gene spesso mutato.
Nella maggior parte dei casi, l'emofilia A e B sono facilmente riconoscibili a causa della presenza di un tipico tipo di ematoma di sanguinamento. Emorragie ricorrenti nelle articolazioni e nelle ossa nelle persone con queste malattie possono portare allo sviluppo di grave artrosi distruttiva, contratture e anchilosi fibrosa. I pazienti con emofilia sono caratterizzati da sanguinamento post-traumatico e postoperatorio, gastrointestinale, nasale e renale (spesso con coliche e secrezione di coaguli di sangue) ritardato (dopo 2-6 ore) e post-traumatico. La gravità dei sintomi di sanguinamento nei pazienti con emofilia A e B corrisponde al grado di carenza dei fattori VIII e IX della coagulazione. Se il loro contenuto nel sangue è inferiore all'1%, la malattia è molto grave e se il contenuto è superiore al 5%, è lieve.
La diagnosi di emofilia si basa sui risultati di una storia genetica (eredità legata al sesso maschile), dati clinici (tipo di ematoma di sanguinamento) e studi di laboratorio (aumento del tempo di coagulazione del sangue, segni di ipocoagulazione secondo un test di autocoagulazione e un aumento del tempo di tromboplastina parziale attivata - APTT). La diagnosi differenziale dell'emofilia A e B viene eseguita utilizzando test di correzione, che utilizzano il principio di diluizione e correzione della coagulazione del sangue compromessa del paziente con normali componenti del sangue. La diagnosi verifica la determinazione quantitativa dei fattori VIII e IX della coagulazione del sangue.
La malattia di Von Willebrand (angioemofilia) è causata da un disturbo della sintesi ereditario autosomico o da anomalie del cofattore proteico VIII del fattore VIII della coagulazione (fattore di von Willebrand). Le persone di entrambi i sessi sono ammalate, ma nelle donne la malattia è più grave. La carenza del fattore di von Willebrand porta a un cambiamento non solo nell'attività di coagulazione del fattore di coagulazione del sangue VIII, ma anche nell'emostasi piastrinica vascolare (una diminuzione dell'adesione piastrinica al subendotelio e al collagene e la loro aggregazione sotto l'influenza della ristomicina). Pertanto, i pazienti con questa malattia sono caratterizzati da un tipo di sanguinamento misto livido-ematoma e nel sangue, insieme a un disturbo della coagulazione, vengono rivelati un aumento del tempo di sanguinamento, una diminuzione dell'adesività piastrinica e la loro agglutinazione da ristomicina. La diagnosi viene posta sulla base di una diminuzione del contenuto del fattore di von Willebrand nel plasma sanguigno e / o nelle piastrine.
La carenza di fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K (II, VII, IX e X) può svilupparsi con danno epatico in pazienti con cirrosi, danno acuto di genesi tossica e di altra natura (a causa della loro sintesi insufficiente), con ittero ostruttivo, enteropatie gravi e disbiosi intestinale (a causa di disturbi dell'assorbimento nell'intestino di vitamine liposolubili, compresa la vitamina K), malattia emorragica dei neonati (a causa della depressione temporanea della produzione di questi fattori nei primi 4-7 giorni dopo la nascita), come così come un'eccessiva assunzione di anticoagulanti indiretti (a causa della loro competizione con la vitamina K e dello spostamento di quest'ultima dal metabolismo dei fattori di coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K con una violazione della loro carbossilazione). Il sanguinamento nella MH di questo gruppo è di un carattere misto di ematoma maculare. Indicatori di studi di laboratorio indicano una marcata diminuzione dell'indice di protrombina e un significativo allungamento del tempo di coagulazione del sangue secondo APTT con tempo di trombina normale e contenuto di fibrinogeno e piastrine nel sangue, con test di paracoagulazione negativi (etanolo, protamina solfato).
La MH dovuta a un sovradosaggio di anticoagulanti diretti e farmaci fibrinolitici può causare sanguinamento di tipo misto (ematoma a macchie petecchiali), caratterizzato da sanguinamento nasale, renale e gastrointestinale, nonché un alto rischio di sanguinamento gastrointestinale abbondante in pazienti con ulcera peptica , o ictus - in pazienti con ipertensione arteriosa. Le cause del sanguinamento nei pazienti che ricevono farmaci di questi gruppi sono chiare e di solito non richiedono una diagnosi differenziale.
Pertanto, la diagnosi differenziale in presenza di segni di emostasi compromessa dovrebbe includere le seguenti fasi:
1. Intervistare un paziente, che permetterà di scoprire la natura ereditaria o acquisita della malattia, il suo decorso acuto o cronico, la gravità dei disturbi emostatici e fattori provocatori.
2. Esame obiettivo del paziente, che consente di determinare il tipo di sanguinamento, che è altamente probabile che indichi la sconfitta di un certo legame di emostasi (vascolare - con tipo vasculite-viola, piastrinico - con macchie petecchiali o coagulazione - con ematoma e tipi di livido-ematoma).
3. L'uso di test di laboratorio, che indicano la sconfitta di vari legami dell'emostasi, inclusa una determinazione quantitativa mirata dei fattori di coagulazione nel sangue per la diagnosi differenziale all'interno di diversi gruppi di MH.
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Patogenesi
La patogenesi delle condizioni emorragiche ereditarie è determinata da una violazione dei normali processi emostatici: anomalie dei megacariociti e delle piastrine, una carenza o un difetto dei fattori di coagulazione del plasma, inferiorità dei piccoli vasi sanguigni. La diatesi emorragica acquisita è causata da sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, lesioni immunitarie della parete vascolare e delle piastrine, lesioni tossicoinfettive dei vasi sanguigni, malattie del fegato e esposizione a farmaci.Epidemiologia
Nel mondo, circa 5 milioni di persone soffrono di manifestazioni emorragiche primarie. Considerando che le emorragie secondarie, come la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata nello stato pre-gonale, non sono sempre registrate, si può immaginare la diffusa prevalenza della diatesi emorragica.Clinica
Classificazione 1. Diatesi emorragica causata da un difetto nel collegamento piastrinico - numero insufficiente di piastrine - inferiorità funzionale delle piastrine - una combinazione di patologia quantitativa e qualitativa delle piastrine 2. Diatesi emorragica causata da un difetto nei procoagulanti (emofilia) - quantità insufficiente di necessari per la formazione della fibrina - procoagulanti individuali - la presenza di inibitori di alcuni procoagulanti nel sangue 3.Diatesi emorragica causata da un difetto della parete vascolare - congenita - acquisita 4. Diatesi emorragica causata da eccessiva fibrinolisi - endogena (primaria e secondaria) - esogena 5.
Diatesi emorragica causata da una combinazione di disturbi di vari componenti del sistema emostatico (malattia di von Willebrand, coagulazione intravascolare disseminata, ecc.) Questa classificazione non include tutte le diatesi emorragiche conosciute.
Ce ne sono più di 300. È un diagramma dei principi di classificazione delle condizioni emorragiche, osservando quali è possibile classificare non solo una qualsiasi delle condizioni emorragiche conosciute, ma anche ciascuna di recente scoperta.
Le trombocitopatie sono il secondo gruppo di condizioni emorragiche causate dall'inadeguatezza della componente piastrinica dell'emostasi. Unisce le malattie che si manifestano con un'inferiorità qualitativa delle piastrine pur mantenendo il loro numero.
Si chiama trombocitopatia. Negli ultimi anni ci sono stati importanti cambiamenti nella classificazione delle trombocitopatie.
La loro essenza sta nel fatto che molte forme nosologiche, una caratteristica della quale era il sanguinamento, si sono rivelate eterogenee. Tentativi di collegare questa o quella caratteristica dei disturbi funzionali delle piastrine con danni o caratteristiche dello sviluppo di altri organi o sistemi (sindrome di Hermansky - Prudlak, Chediyak - Higashi, ecc.
) a tal proposito dimostrano anche un certo polimorfismo. Tutto ciò ha costretto i medici a concentrarsi sulla patologia specifica della funzione piastrinica, che costituiva la base.
Esistono i seguenti tipi di trombocitopatie: 1) trombocitopatia con ridotta adesione piastrinica; 2) trombocitopatia con ridotta aggregazione piastrinica: a) ad ADP, b) a collagene, c) a ristomicina, d) trombina, e) adrenalina; 3) trombocitopatia con ridotta reazione di rilascio; 4) trombocitopatia con un difetto nel "pool di accumulo" dei fattori rilasciati; 5) trombocitopatia con difetto di retrazione; 6) thrombocytopathy con una combinazione dei suddetti difetti. Oltre alla dichiarazione dei difetti piastrinici, è necessario integrare la diagnosi della malattia con l'indicazione obbligatoria dell'aspetto quantitativo del legame piastrinico (ipotrombocitosi, ipertrombocitosi, conta piastrinica normale), nonché la dichiarazione di patologia concomitante.
La classificazione delle malattie vascolari che si verificano con manifestazioni emorragiche suggerisce la loro suddivisione in base alla localizzazione della lesione delle strutture morfologiche del vaso. Distinguere tra malattie con danni all'endotelio stesso e malattie con danni al subendotelio.
Le lesioni endoteliali sono classificate come congenite o acquisite. Un rappresentante del danno endoteliale congenito è la teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Randu-Osler).
Tra le lesioni acquisite dell'endotelio si distinguono malattie di natura infiammatoria e immunitaria, danni causati da fattori meccanici. Le condizioni emorragiche infiammatorie e immunitarie acquisite sono la malattia di Shenlein-Henoch, l'arterite nodulare, la granulomatosi allergica, la vasculite nelle malattie infettive e gli effetti dei farmaci.
Lo stesso sottogruppo comprende infiltrati infiammatori cronici, come la granulomatosi di Wegener, l'arterite temporale, l'arterite di Takayasu. Tra i danni meccanici all'endotelio si distinguono la porpora ortostatica e il sarcoma di Kaposi.
Anche le malattie emorragiche causate da disturbi delle strutture subendoteliali sono suddivise in congenite e acquisite. Tra le malattie congenite si distinguono la sindrome di Eulero-Danlos, lo pseudoxantoma elastico, la sindrome di Marfan e la malattia da osteogenesi imperfetta.
I difetti subendoteliali acquisiti combinano condizioni emorragiche nell'amiloidosi, porpora senile, porpora da corticosteroidi, porpora semplice e condizioni emorragiche nel diabete mellito. Formulazione approssimativa della diagnosi: 1.
Porpora trombocitopenica immunitaria, che si manifesta con emorragie sulla pelle e sulle mucose visibili, gengivale, naso, sanguinamento intestinale. 2.
Emofilia A (emofilia classica), causata da una carenza di fattore VIII con emorragie muscolari e articolari, sanguinamento nasale, gengivale, intestinale, uterino. 3.
Sindrome della coagulazione intravascolare dieeminata con petecchie cutanee, sanguinamento delle mucose, ematuria, emottisi. Il sanguinamento causato da un difetto quantitativo o qualitativo delle piastrine ha determinate caratteristiche.
Molto spesso è caratterizzato da lesioni cutanee: la comparsa di piccole, da un punto a una capocchia di spillo, emorragie cutanee che si verificano con lividi minimi o, per così dire, spontaneamente, chiamate petecchie. Ma insieme a loro possono comparire lividi e contusioni di grandi dimensioni: ecchimosi, risultante dall'ammollo del sangue della pelle e delle mucose.
Si presentano facilmente nei punti di pressione sulla pelle di elastici, cinture, ecc.
Sorgono in tempi diversi, petecchie ed ecchimosi, subendo stadi di sviluppo naturale e cambiando il loro colore da viola-blu a blu, blu-verde, verde-giallo, ecc.
Portano alla formazione della cosiddetta "pelle di leopardo" nel paziente. Le petecchie superficiali multiple e le ecchimosi non scompaiono quando vengono pressate e si formano più spesso in luoghi con maggiore pressione capillare.
Tagli e graffi superficiali sono accompagnati da sanguinamento prolungato. Insieme alle manifestazioni cutanee, un difetto piastrinico è caratterizzato da emorragie sulle mucose.
Molto comuni sono le epistassi dal sito di Kisselbach, sanguinamento gengivale, provocato dall'uso di uno spazzolino da denti. Petecchie e vesciche emorragiche compaiono spesso sulle mucose delle guance, raggiungendo grandi dimensioni quando la mucosa delle guance viene ferita durante la masticazione.
Gli interventi chirurgici sugli organi del cavo orale e nell'area del rinofaringe sono molto pericolosi. L'estrazione dei denti e la rimozione delle tonsille possono portare a un sanguinamento massiccio che minaccia la vita del paziente.
È curioso che le operazioni addominali siano tollerate da questi pazienti molto più facilmente. Nella patologia dell'emostasi piastrinica vengono descritte le emorragie nella cavità addominale, nella pleura, nella cavità oculare, nella retina e nelle emorragie cerebrali.
Anche il sanguinamento polmonare, intestinale e renale non è raro. Nelle donne, le manifestazioni principali sono spesso menorragia e metrorragia - mestruazioni abbondanti prolungate e sanguinamento uterino extraciclico.
Sono stati descritti casi di emorragia ovarica, che simulano lo sviluppo di una gravidanza extrauterina. Per i difetti nell'emostasi piastrinica, le emorragie nelle articolazioni e nei muscoli non sono caratteristiche.
Molto spesso, tale diatesi emorragica si sviluppa a causa di una diminuzione del numero di piastrine. È considerata una condizione critica quando il livello delle piastrine è inferiore a 30 * 109 / l, sebbene alcuni autori ritengano che il sanguinamento sia necessario solo per ridurre le piastrine a numeri ancora più bassi - 7 * 109 / l.
Quando si spiega la trombocitopenia documentata, bisogna sempre ricordare che in ogni persona sana, fino a 1/3 di tutte le piastrine si depositano nella milza. Con un aumento delle dimensioni della milza, il numero di piastrine depositate può aumentare in modo significativo e portare a una diminuzione del loro numero nel sangue periferico.
In questi casi, è spesso necessario decidere se è necessaria una splenectomia, nella maggior parte dei casi riportando la conta piastrinica alla normalità. Con l'uso di grandi dosi di alcol, la trombocitopenia si verifica sia a causa della distruzione delle piastrine sia a causa di una diminuzione della loro formazione.
Come l'anemia, la trombocitopenia può essere di natura diluitiva, ad es.
Appaiono a causa della diluizione del sangue. Bisogna ammettere che tali situazioni non sono rare, ma non hanno alcun significato pratico, poiché non provocano manifestazioni emorragiche e sono di natura transitoria.
La trombocitopenia derivante dalla sostituzione di una grossa perdita di sangue con sangue "vecchio" è di importanza pratica. Questo dovrebbe essere preso in considerazione e la trasfusione di sangue "vecchio" con uno fresco dovrebbe essere alternata.
Oltre alla trombocitopenia causata da riproduzione insufficiente, accorciamento della durata della vita, deposizione e diluizione delle piastrine, è necessario tenere presente la possibilità del loro sviluppo a causa dell'eliminazione delle piastrine dal flusso sanguigno quando si depositano sulle superfici del cuore -lung machine e stabilirsi nei coaguli di sangue risultanti, specialmente nella sindrome DIC. Oltre a un difetto quantitativo delle piastrine, sono noti anche i loro disturbi qualitativi - la trombocitopatia.
L'esistenza della trombocitopatia divenne nota dopo la pubblicazione delle osservazioni del medico svizzero E. Glanzman, nel 1918.
Il paziente descritto, le cui manifestazioni emorragiche corrispondevano alla porpora trombocitopenica, sebbene la conta piastrinica fosse nel range di normalità. Il quadro clinico dell'emofilia è caratterizzato da sanguinamento, che di solito è associato a qualche tipo di trauma, sia domestico che chirurgico.
Molto spesso, il sanguinamento si sviluppa qualche tempo dopo il danno ai tessuti ed è caratterizzato da difficoltà a fermarlo. Il sanguinamento può essere esterno, sottocutaneo, intramuscolare, intraarticolare e parenchimale.
Le più traumatiche sono le emorragie muscolari e articolari. L'emorragia cranica è spesso fatale.
Con qualsiasi tipo di emofilia possono verificarsi sanguinamento nasale e gengivale, emorragia nelle mucose, sanguinamento ombelicale dei neonati, metrorragia, sanguinamento del tratto gastrointestinale e delle vie urinarie. In alcuni pazienti, il sanguinamento può essere innescato da infezioni che causano infiammazione locale (tonsillite, cistite, infezioni respiratorie acute, ecc.)
È importante tenere presente che la gravità delle manifestazioni emorragiche solo nell'emofilia A e B ha una certa correlazione con il livello di difetto procoagulante. Con altre emofilia, questo non può essere tracciato chiaramente.
Ci sono differenze nella clinica solo due malattie causate da un difetto nella formazione di fibrina. Sono un difetto del fattore XIII, caratterizzato dalla formazione di cicatrici cheloidi ruvide nei siti di danno tissutale, nonché un difetto dell'antigene del fattore VIII (malattia di von Willebrand).
Questa malattia è stata descritta dal medico finlandese Erich von Willebrand negli abitanti delle Isole Aland nel 1926. Nello studio di questi pazienti, è stato dimostrato che le piastrine normali non sono in grado di svolgere la loro funzione emostatica senza l'antigene del fattore VIII, che le lega all'area danneggiata della parete vascolare.
Questa era la ragione del quadro clinico "trombocitopenico" - sanguinamento petecchiale nella pelle e nelle mucose - sanguinamento dal naso e dalla bocca, ecchimosi, menorragia, sanguinamento prolungato da tagli, con ematomi profondi estremamente rari ed emartro. La malattia di Von Willebrand, ereditata in modo autosomico dominante, di cui soffrono sia gli uomini che le donne, è al terzo posto in termini di frequenza di insorgenza tra le condizioni emorragiche causate da un difetto dei procoagulanti, rappresentando circa il 10% del loro numero.
Allo stesso tempo, la peculiarità del quadro clinico solleva spesso obiezioni all'attribuzione incondizionata della malattia di von Willebrand alla categoria dell'emofilia. I lavori degli ultimi anni danno motivo di parlare dell'eterogeneità di questa malattia e della possibilità di individuare sei dei suoi sottotipi.
Decifrare la patogenesi della malattia di von Willebrand ha mostrato la possibilità dello sviluppo della malattia, sia con una diminuzione assoluta del fattore, sia con la sua inferiorità funzionale. Le condizioni emorragiche causate da una combinazione di violazioni di vari componenti del sistema emostatico sono molto comuni.
Il rappresentante più tipico di questo gruppo sono le varianti acute e subacute della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (DIC). La sindrome DIC, chiamata anche trombotica emorragica o coagulopatia da consumo, ha le sue caratteristiche di sviluppo.
Le emorragie sono secondarie. Sono causati da più microtrombi che consumano fibrina e piastrine e quindi causano ipocoagulazione.
L'ipocoagulazione è solitamente esacerbata dall'iperfibrinolisi reattiva. I tipi cronici di coagulazione intravascolare disseminata non si manifestano praticamente con il sanguinamento e non saranno considerati in questa sezione.
Clinicamente, la microcoagulazione intravascolare disseminata del sangue si manifesta in modo molto diverso. Questa diversità è determinata da una combinazione imprevedibile e bizzarra della prevalenza e della gravità della trombosi delle vie microcircolatorie di alcuni organi interni con l'attivazione del sistema chininico, del complemento e della fibrinolisi secondaria.
Di significativa importanza non è solo l'intensità della formazione di trombi in termini quantitativi, ma anche la velocità di formazione di trombi, nonché la localizzazione dell'ostruzione predominante del microvascolare, che determina le disfunzioni di alcuni organi. Le emorragie, una diminuzione della pressione sanguigna e una diminuzione della funzionalità degli organi interni sono determinate dalla gravità della microcoagulazione intravascolare del sangue.
Il sanguinamento e le emorragie nella pelle sono spesso i sintomi più importanti della CID, specialmente nei giovani adulti. Sono determinati da tali cambiamenti nelle proprietà del sangue come una diminuzione del livello di procoagulanti, una diminuzione del numero di piastrine, cambiamenti nelle loro proprietà funzionali causate dall'azione della trombina, nonché dall'attivazione della fibrinolisi reattiva e dall'azione di alcuni prodotti di degradazione della fibrina - fibrinogeno.
Il sanguinamento si manifesta più spesso con petecchie cutanee, ecchimosi, sanguinamento delle mucose, sanguinamento dai siti di iniezione, ematuria, emottisi. A volte il sanguinamento e la microtrombosi possono essere limitati a uno o più organi, come il cervello, i reni, i polmoni.
Allo stesso tempo, vengono alla ribalta i fenomeni di insufficienza funzionale dell'uno o dell'altro organo, che determinano i sintomi clinici. Il decorso della coagulazione intravascolare disseminata può avere anche uno sviluppo inverso, questo però dipende sia dal trattamento che dalla capacità dell'organismo stesso di neutralizzare i fattori attivi della coagulazione, la fibrina.
Il quadro clinico della microcoagulazione intravascolare del sangue può essere complicato dai fenomeni di ischemia acuta degli organi. Questi casi non possono essere considerati rari.
Abbastanza spesso, questo fenomeno si osserva in pazienti con malattie neoplastiche, in cui i segni di coagulazione intravascolare disseminata possono essere combinati con sintomi di flebite superficiale, trombosi venosa profonda, gamba inferiore, trombosi arteriosa ed endocardite trombotica batterica. Sebbene le manifestazioni cliniche della microcoagulazione intravascolare disseminata del sangue siano molto diverse, va tenuto presente che tutte sono causate principalmente da disturbi del flusso sanguigno nella microvascolatura di alcuni organi a causa della microtrombosi, che causano l'una o l'altra violazione della loro funzioni, e in secondo luogo, dalla diatesi emorragica di gravità e prevalenza, che a sua volta può influenzare le funzioni di determinati organi e sistemi, modificando a modo suo il quadro clinico della malattia.
La possibilità di sviluppare la sindrome DIC deve essere ricordata quando il paziente ha disturbi circolatori, infezioni, neoplasie maligne, anemia emolitica. Il quadro clinico può chiaramente aiutare a diagnosticare la microcoagulazione intravascolare in forma acuta.
Gli indicatori clinici forniscono molte meno informazioni per identificare il tipo cronico di DIC. Le condizioni emorragiche causate dalla patologia della parete vascolare rappresentano un gruppo molto eterogeneo, caratterizzato da una gamma molto ampia di manifestazioni cliniche.
Le manifestazioni più comuni di queste malattie sono petecchie cutanee ed eruzioni emorragiche, sanguinamento spontaneo o facilmente causato dalle mucose di varia localizzazione. Delle lesioni vascolari come causa della sindrome emorragica si può parlare solo in assenza di patologia da parte delle piastrine e del processo di formazione della fibrina.
Soffermiamoci su quanto sopra riscontrato con maggiore frequenza. La più comune patologia vascolare congenita ereditata in maniera autosomica dominante è la teleangectasia emorragica (Randu-Osler).
La diagnosi diventa in presenza della classica triade: teleangectasie cutanee, natura ereditaria della malattia e sanguinamento frequente. Sono colpiti i capillari e le venule postcapillari.
Le teleangectasie possono variare in dimensioni da punture di spilli a grandi angiomi di 3-4 mm di diametro. Si trovano sulle mucose, sulla pelle del viso, sul tronco e sugli arti superiori.
Il loro riconoscimento non è difficile. Fino al 20% dei pazienti con questa patologia ha shunt artero-venosi nei polmoni.
Di solito, la malattia è benigna con misure tempestive per fermare il sanguinamento e curare l'anemia. La presenza di teleangiectasie è determinata dall'assenza di una membrana elastica e di fibre muscolari in alcune parti dei vasi.
Il muro è costituito solo dall'endotelio. In altre aree si nota la formazione di aneurismi artero-venosi.
La struttura disturbata non consente alle navi di contrarsi quando danneggiate, il che determina il sanguinamento.
Diagnosi differenziale
La diagnosi di emorragia basata su un'analisi della storia e del quadro clinico può essere eseguita solo approssimativamente. È sempre richiesto l'uso di metodi di laboratorio. Questo di solito spaventa i professionisti, sebbene la serie di test diagnostici che consentono di fornire una diagnosi di alta qualità delle condizioni emorragiche sia molto piccola e semplice da eseguire. Questo kit deve essere eseguito in qualsiasi ospedale e laboratorio ambulatoriale. Include la conta piastrinica, il tempo di protrombina, il tempo di tromboplastina parzialmente attivata e il tempo di sanguinamento.Il prolungamento del tempo di sanguinamento a velocità normali del tempo di protrombina e del tempo di tromboplastina parzialmente attivato fa pensare alla patologia del legame piastrinico. Il conteggio del numero di piastrine consente di separare la trombocitopatia dalla trombocitopenia. L'allungamento del tempo di tromboplastina parzialmente attivata con protrombina e tempo di sanguinamento normali suggerisce l'emofilia più comune. Il prolungamento del tempo di protrombina con tempo di sanguinamento normale e tempo di tromboplastina parzialmente attivato rende possibile diagnosticare un difetto del fattore VII (ipoproconvertinemia).
Aggiungendo ai test elencati un facile studio con plasma di bario consente di differenziare l'emofilia A dall'emofilia B, che è importante per la selezione delle misure terapeutiche. Naturalmente, questa diagnosi è solo di natura qualitativa. La determinazione della gravità quantitativa del difetto nei procoagulanti richiede test utilizzando plasma, che viene eseguito in laboratori specializzati. Vengono anche eseguiti test che decifrano i difetti nelle funzioni piastriniche: adesione, aggregazione, reazione di rilascio, retrazione.
Per i medici pratici, una diagnostica di alta qualità è abbastanza, nei casi in cui la situazione clinica richiede misure terapeutiche urgenti.
Trattamento
Trattamento dell'emofilia. Si raccomanda di evitare l'uso di farmaci contenenti aspirina. Il trattamento si riduce a un aumento del sangue dei pazienti con il livello di globulina antiemofila in quantità che forniscono l'emostasi.Utilizzare concentrati AGG, plasma fresco congelato, concentrati contenenti fattore IX. Negli ultimi anni è stata dimostrata l'efficacia dell'uso della desmopressina in questi pazienti, che è in grado di aumentare rapidamente i livelli plasmatici del complesso del fattore VIII grazie al suo rilascio dalle cellule endoteliali vascolari.
Il farmaco (0,3 mg / kg) viene iniettato per via endovenosa in 15-30 minuti. Si raccomanda il trattamento della malattia di von Willebrand crioprecipitato.
Nella malattia di von Willebrand di tipo I, la desmopressina può essere efficace. Trattamento della porpora trombocitopenica immunitaria.
La splenectomia è raccomandata per i pazienti con una durata della malattia superiore a 1 anno in presenza di 2-3 riacutizzazioni dopo la terapia con corticosteroidi. Questo metodo è indicato anche per tutti i pazienti con porpora grave in assenza dell'effetto dell'uso di corticosteroidi.
Con l'inefficacia della terapia con corticosteroidi e della splenectomia, è possibile utilizzare farmaci citostatici (vincristina a 1,4 mg / m2 o vinblastina a 7,5 mg / m) per via endovenosa una volta alla settimana per 4-6 settimane. Trattamento della teleangiectasia (malattia di Randu-Osler).
Non esiste una terapia specifica. Con una perdita di sangue giornaliera di 50-100 ml, si consiglia l'uso di preparati di ferro, si consiglia la trasfusione di sangue.
In caso di sanguinamento causato da difetti nei fattori del complesso protrombinico, si consiglia di utilizzare la vitamina K (un farmaco idrosolubile sintetico, 5 mg al giorno). Trattamento della coagulazione intravascolare disseminata.
A causa della marcata eterogeneità di questo gruppo, nonché della mancanza di una classificazione generalmente accettata di tali condizioni, non è possibile pretendere di essere in grado di fornire raccomandazioni esaustive per ogni caso specifico. Tuttavia, riteniamo che i principi di trattamento di tali pazienti dovrebbero essere noti a ogni medico.
1. Rimozione o terapia attiva della causa principale della CID: antibiotici, citostatici, trattamento attivo dello shock, normalizzazione del volume plasmatico circolante, consegna, estirpazione dell'utero, ecc.
Arresto della coagulazione del sangue intravascolare: introduzione di eparina per via sottocutanea o endovenosa, farmaci antipiastrinici (curantil, ticlopedina, acido acetilsalicilico, ecc.); introduzione di concentrato di vititrombina III; introduzione di concentrato di proteina C.
3. Introduzione di emocomponenti secondo le indicazioni: massa piastrinica, eritrociti lavati, crioprecipitato, complesso protrombinico; plasma fresco congelato.
4. Soppressione della fibrinolisi eccessiva - acido g-aminocaproico, acido para-amminobenzoico.
Naturalmente, questo trattamento deve essere effettuato con un monitoraggio costante del livello di fibrinogeno, del numero di piastrine e della fibrinolisi. Correzione gravchirurgica extracorporea dello stato ematico aggregato nelle malattie ematologiche e non ematologiche.
La chirurgia gravitazionale del sangue (GCS) è un complesso di metodi extracorporei per correggere la composizione del sangue periferico utilizzando dispositivi speciali che utilizzano le forze di gravità per separare il liquido in frazioni. In questi dispositivi, chiamati emoprocessori-frazionatori, le forze centrifughe separano il sangue in componenti di diverso peso molecolare.
Di conseguenza, diventa possibile rimuovere cellule, plasma, sostanze tossiche, immunitari e altri componenti del sangue, nonché sostituirli con farmaci che ne modificano la composizione morfologica, lo stato di aggregazione e le proprietà reologiche. A seconda della composizione del substrato morfologico da rimuovere (aferesi), i metodi GC sono suddivisi in diversi tipi: 1) plasmaferesi - rimozione del plasma dal sangue periferico; 2) granulocitaferesi - rimozione di granulociti; 3) linfocitaferesi: rimozione dei linfociti; 4) thrombocytapheresis - rimozione delle piastrine; 5) blastocitaferesi: rimozione dei blasti; 6) linfoaferesi - rimozione della linfa dal dotto linfatico toracico; 7) mielocariocitoferesi: separazione della sospensione di midollo osseo in elementi cellulari ed estrazione dei suoi elementi dalla sospensione.
Utilizzando i metodi GCA, la normale composizione del sangue viene ripristinata non solo attraverso l'integrazione combinata (trasfusione), ma anche mediante la rimozione (aferesi) dei singoli componenti.Nel corso di questa operazione, il medico ha la possibilità di programmare in anticipo la composizione del sangue del paziente , per effettuare una correzione mirata della composizione cellulare e proteica del sangue, disturbata da varie condizioni patologiche. Apparecchiature speciali sono state progettate per il funzionamento MCC.
Nei dispositivi con flusso sanguigno continuo, il processo di frazionamento viene eseguito in continuo, durante l'operazione il sangue viene suddiviso in componenti, la frazione necessaria viene prelevata e il resto del sangue viene continuamente restituito al paziente. I dispositivi hanno un rotore centrifugo, un sistema di linea, pompe a rulli, un motore e un sistema di controllo.
Sotto l'azione delle pompe peristaltiche, il sangue del paziente attraverso il catetere viene immesso nel sistema autostradale, dove si mescola con l'anticoagulante ed entra nel rotore dell'apparato. Nel rotore, il sangue viene frazionato in componenti sotto l'influenza di forze centrifughe (forze gravitazionali), strati di varie frazioni vengono portati in fori speciali e il componente sanguigno necessario viene rimosso utilizzando pompe peristaltiche.
Il sangue viene continuamente reinfuso. Nei dispositivi con flusso sanguigno intermittente nel rotore, è frazionato.
Man mano che il sangue si accumula nel rotore, il plasma viene successivamente spostato da esso, quindi piastrine e sospensione di leucociti. Successivamente, il flusso di sangue dal paziente si interrompe e la sospensione di eritrociti viene immessa nel serbatoio per la reinfusione mediante la corsa di ritorno del rotore.
Dopo la reinfusione della massa eritrocitaria, il ciclo viene ripetuto. L'apparecchiatura prevede una serie di tecniche metodologiche: 1) deglicerina degli eritrociti scongelati; 2) lavaggio da erythrocytes in scatola; 3) eritrocitoferesi; 4) plasmaferesi; 5) linfocitaferesi; 6) granulocitaferesi; 7) trombocitaferesi; 8) plasmasorbimento su adsorbenti biologici (epatociti, cellule della milza, cellule beta del pancreas); 9) plasmasorbimento su adsorbenti chimici; 10) ossigenazione di erythrocytes sullo sfondo di erythrocytapheresis.
La chirurgia della gravità viene utilizzata nei seguenti casi associati a violazioni della composizione morfologica e biochimica del sangue: 1) correzione della composizione proteica del plasma - rimozione di proteine \u200b\u200bpatologiche esogene ed endogene; 2) correzione dei disturbi immunitari - rimozione dal sangue di immunoglobuline circolanti, complessi antigene-anticorpo, componenti del complemento, linfociti T, linfa dal dotto linfatico toracico; 3) correzione della composizione cellulare del sangue - rimozione di piastrine, eritrociti, blasti, ecc. Nella maggior parte dei casi, la chirurgia gravitazionale viene eseguita quando i pazienti sono resistenti alla terapia convenzionale e necessitano di misure per ridurre questa resistenza e aumentare l'efficacia del trattamento convenzionale metodi di terapia conservativa.
La correzione chirurgica della gravità della composizione proteica del plasma viene utilizzata per condizioni patologiche e malattie indicate nella tabella. La plasmaferesi gravitazionale può essere combinata con altri metodi per rimuovere le proteine \u200b\u200banomale dal plasma.
Molto spesso, l'immunosorbimento, l'assorbimento del plasma sono collegati alla plasmaferesi. L'operazione di maggior successo di correzione gravitazionale della composizione plasmatica è quando è necessario alleviare la sindrome da compressione prolungata, aumento della viscosità, coagulazione intravascolare disseminata.
I metodi di correzione gravchirurgica sono promettenti e anche efficaci, se necessario, per regolare attivamente lo stato aggregato del sangue, disturbato a causa di varie malattie oa seguito di un intervento chirurgico con una macchina cuore-polmone. Il controllo della velocità di flusso delle soluzioni per infusione nella linea, restituendo la massa di eritrociti al paziente utilizzando dispositivi PF-0,5 o RK-0,5 consente di regolare il riempimento del letto vascolare, mantenere la pressione sanguigna al livello richiesto, rimuovere contemporaneamente il colesterolo, fibrinogeno e altre sostanze, migliorano significativamente le proprietà reologiche del sangue e il flusso sanguigno microcircolatorio, anche nel tromboembolismo di piccoli rami dell'arteria polmonare.
Con l'aiuto della correzione gravchirurgica dello stato aggregato del sangue, è possibile formare emodiluizione controllata, ipo e normovolemia, per controllare la concentrazione di eventuali fattori biochimici nel sangue e il numero dei suoi elementi cellulari. Un nuovo approccio alla terapia antitrombotica consiste nell'utilizzo del frazionamento gravsurgico del sangue in un flusso continuo utilizzando dispositivi PF-0,5 per ridurre i processi di coagulazione e ridurre la viscosità del sangue, con la rimozione di una quantità in eccesso di fattori emostatici cellulari e plasmatici dal sangue circolante .
Allo stesso tempo, soluzioni reologicamente attive (reopoliglucina, albumina) e antitrombina III vengono introdotte nel letto vascolare come parte del plasma del donatore appena congelato. L'uso di questo metodo non esclude i tradizionali agenti antitrombotici, ma, al contrario, aumenta il loro effetto terapeutico, amplia le possibilità della moderna cardiologia, rianimazione e chirurgia.
Con la sindrome da compressione prolungata, la plasmaferesi è indicata per tutti i pazienti con segni di intossicazione, la durata della compressione è superiore a 4 ore e cambiamenti locali pronunciati nell'arto ferito. La correzione dello stato immunologico di una persona mediante plasmaferesi, rimozione di anticorpi e immunocomplessi, proteine \u200b\u200bplasmatiche immunogeniche e mediatori infiammatori - chinine, fattori del complemento che determinano la risposta infiammatoria e il danno tissutale durante i processi autoimmuni è efficace.
Il metodo tradizionale di riduzione della reattività immunologica con agenti farmacologici ad azione immunosoppressiva (ciclofosfamide, azatioprina, corticosteroidi) non è sempre efficace nelle malattie chiamate "malattie degli immunocomplessi", e i farmaci stessi sono piuttosto tossici. Le osservazioni cliniche indicano una significativa efficacia terapeutica della plasmaferesi gravitazionale in questo tipo di malattie.
Condizioni patologiche Malattie Alloimmunizzazione Malattia emolitica dei neonati Rigetto del trapianto renale Autoimmunizzazione Anemia emolitica autoimmune Porpora trombocitopenica autoimmune Miastenia grave Sindrome di Goodpasture Pemfigo Aggressione degli immunocomplessi nei pazienti con lupus eritematoso Tolleranza alla maggior parte dei casi Nella leucemia cronica medico per 2-4 ore. , durante una sessione di leucocitaferesi, vengono rimossi fino a 4 * 1012 leucociti dal corpo del paziente.
Il numero di leucociti rimossi è direttamente proporzionale alla leucocitosi iniziale del sangue periferico. Gli intervalli tra sessioni e cicli di citaferesi, il loro numero sono determinati dalle caratteristiche della risposta del paziente a questa operazione e dal quadro clinico ed ematologico della malattia.
L'effetto clinico della citaferesi gravitazionale offre la possibilità di un successivo trattamento citostatico e di miglioramento della risposta ad esso, che è importante nei casi di sviluppo di resistenza alla chemioterapia nelle malattie tumorali del sistema sanguigno. Nella pratica clinica vengono utilizzati anche metodi per correggere la composizione cellulare del sangue basati sulla trasfusione di elementi cellulari mancanti.
La trasfusione di concentrati di singole cellule ottenute da donatori mediante il metodo della citaferesi a volte occupa un posto di primo piano Condizioni patologiche Malattie Emoblastosi Leucemia acuta Leucemia linfocitica cronica Leucemia mieloide cronica Eritremia Trombocitosi Trombocitemia emorragica Trombocitosi Leucemia acuta Leucemia linfocitica cronica Leucemia mieloide cronica Eritremia Trombocitosi Trombocitemia emorragica Trombocitosi Leucemia acuta Leucemia linfocitica cronica Leucemia mieloide cronica Eritremia Trombocitosi Trombocitemia emorragica Trombocitosi Leucemia emoglobinica Broncocitemia aritmia Malattie infiammatorie intestinali (morbo di Crohn) L'uso ripetuto di plasmaferesi intensiva in combinazione con immunosoppressione e terapia citostatica è necessario per ottenere un effetto positivo stabile. Il risultato in ciascun caso dipenderà dalla tempistica dell'inizio del trattamento, dalla frequenza e dal volume della plasmaferesi e dello scambio plasmatico e dalla chiara definizione dei criteri di selezione dei pazienti.
I metodi per correggere la composizione cellulare del sangue basati sulla citaferesi sono utilizzati nel trattamento di emoblastosi, trombocitosi, emoglobinopatia e altre malattie nella complessa terapia di una serie di malattie. La trasfusione di granulociti viene utilizzata nel trattamento di pazienti con ustioni, sepsi, neutropenia.
Le trasfusioni di piastrine vengono utilizzate per le emorragie trombocitopeniche. La massa eritrocitaria, priva di impurità di leucociti e piastrine, viene trasfusa a pazienti con anticorpi antileucocitari durante trapianto di rene, sindrome da compressione prolungata e interventi chirurgici.
Quando si stabiliscono controindicazioni all'operazione GC, è importante determinare il grado di compensazione somatica dei pazienti, lo stato del sistema cardiovascolare, il sistema di regolazione dello stato aggregato del sangue, l'emogramma, la funzionalità epatica e renale. In caso di ulcera gastrica e ulcera duodenale nella fase di esacerbazione, malattia mentale, non è consigliabile eseguire operazioni MCC.
È obbligatorio determinare la possibile presenza di antigene di superficie e anticorpi contro il virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Se vengono rilevati anticorpi HAsAg o HIV, è necessario utilizzare macchine per il frazionamento del sangue dedicate per la chirurgia per gravità.
Attenzione! Il trattamento descritto non garantisce un risultato positivo. Per informazioni più affidabili, consultare SEMPRE uno specialista.
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