Ecg transcript उदाहरण पर एनजाइना पेक्टोरिस। अस्थिर एनजाइना (I20.0)

आइसेन्मेन्जर सिंड्रोम या जटिल जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। दोष काफी दुर्लभ है - बच्चों में एसेनमेंजर सिंड्रोम हृदय और रक्त वाहिकाओं के सभी जन्मजात विकृति के लगभग 4-5% के लिए होता है। ज्यादातर यह बच्चे के यौवन तक पहुंचने से पहले विकसित होता है। फिर भी, ऐसे समय होते हैं जब किशोरावस्था में कॉम्प्लेक्स विकसित होता है और कम उम्र में प्रगति करता है।

कई मायनों में, ईसेनमैंजर सिंड्रोम दिल के दोषों के समूह के समान है, जिसे एटिने-लुइस आर्थर फालोट द्वारा पहचाना जाता है - फालोट का त्रय, टेट्राद और पेंटेड। यह फुफ्फुसीय धमनी की संकीर्णता की अनुपस्थिति में उनसे भिन्न होता है।

आइसेन्जेनर सिंड्रोम या जटिल जन्मजात हृदय दोषों में से एक है

एटियलजि और फिजियोलॉजी

Eisenmenger सिंड्रोम का सबसे आम कारण दिल के दो कक्षों के बीच एक उद्घाटन (शंट) का निर्माण है। इस तरह के छेद को सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान जन्मजात या कृत्रिम रूप से बनाया जा सकता है। शंट न केवल हृदय में, बल्कि फेफड़ों में भी असामान्य रक्त परिसंचरण को उत्तेजित करता है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रण। शरीर में प्रवेश करने के बजाय, रक्त फेफड़ों में लौटता है। इसकी वजह से फेफड़ों में रक्त का दबाव बढ़ जाता है। बर्तन कठोर और उत्तरोत्तर पतले हो जाते हैं, जो छोटे जहाजों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। इससे सभी अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन भुखमरी होती है, हृदय को तेज गति से काम करना पड़ता है।

अन्य हृदय विकृति जो जटिल के विकास को जन्म दे सकती हैं:

• ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर;
• सियानोटिक हृदय दोष (फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ स्थितियां);
• आम धमनी ट्रंक।

आनुवंशिकता भी इस विकृति के साथ एक बच्चा होने का जोखिम बढ़ाती है।

हृदय रोग

Eisenmenger के सिंड्रोम की शारीरिक प्रगति को रक्तप्रवाह (हृदय और रक्त वाहिकाओं की गुहाओं की समग्रता) की संरचना में परिवर्तन के एक स्पेक्ट्रम द्वारा दर्शाया गया है, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय हो सकता है।

बिल्लियों और कुत्तों में भी ईसेनमेंजर सिंड्रोम के मामले संभव हैं। दुर्भाग्य से, जानवर, ज्यादातर मामलों में, जल्दी से मर जाता है।

लक्षण

अक्सर, बीमारी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होती है और बाद की तारीख में इसका पता चलता है, जब इसका इलाज करना मुश्किल होता है। इसलिए, निवारक चिकित्सा परीक्षाओं की उपेक्षा न करें। कार्डियोलॉजिस्ट के साथ नियमित जांच समय पर गंभीर और दुर्लभ स्थिति की पहचान करने में मदद कर सकती है।

आइसेन्मेन्जर कॉम्प्लेक्स के संकेत:

• सिर चकराना;
• रोग संबंधी थकान, कमजोरी;
• अपच;
• दिल की घबराहट;
• अतालता;
• कब्ज की भावना, छाती के बाईं ओर दर्द;

इस बीमारी का एक लक्षण अतालता है।

• खांसी का लगातार आना;
• बेहोशी;
• पसीने में वृद्धि;
• पेट क्षेत्र की सूजन;
• पैर की उंगलियों और हाथों में सुन्नता और झुनझुनी;
• खूनी खाँसी;
• जोड़ों में सूजन।

फैलॉट की पहचान की गई बीमारियों के समूह के विपरीत, सियानोसिस (सायनोसिस), ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियां और घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटें बहुत बाद में दिखाई देती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि इस मामले में फुफ्फुसीय धमनी संकुचित नहीं है।

रोग के विकास की दो अवधियों को पहचाना जा सकता है:

• मैं - सायनोसिस के बिना;
• द्वितीय - सायनोसिस के साथ।

पहले चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति परेशान नहीं होती है, या गड़बड़ी केवल शरीर को थोड़ा प्रभावित करती है। यह अवधि स्पर्शोन्मुख या धुंधली हो सकती है। दूसरे चरण में, रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति काफी कम हो जाती है, रोग के लक्षण पहले से ही स्पष्ट हैं।

यदि गलत तरीके से इलाज किया जाता है, तो दिल का दौरा पड़ सकता है।

यदि रोगी को उचित चिकित्सीय देखभाल प्रदान नहीं की जाती है, तो जटिलताएं उत्पन्न होती हैं:

• आलिंगन;
• शरीर में लोहे की कमी;
• पुरानी दिल की विफलता;
• गाउट;
• दिल का दौरा;
• आघात;
• एक जीवाणु प्रकृति के एंडोकार्डियम की सूजन;
• मस्तिष्कीय रक्तस्राव;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि (जहाजों के टूटने की कोशिकाओं के प्रवेश के कारण);
• वृक्कीय विफलता;
• मस्तिष्क में संक्रामक प्रक्रियाएं;
• रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क सहित सभी अंगों के संचार संबंधी विकार;
• अचानक मौत।

अनुचित चिकित्सा देखभाल के साथ, गुर्दे की विफलता दिखाई दे सकती है।

निदान

पहले से ही एक सतही परीक्षा के साथ, विशेषज्ञ दिल के संकुचन की लय का उल्लंघन प्रकट करेगा। निदान की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षाएं आवश्यक हैं:

• इकोकार्डियोग्राफी;
• छाती का एक्स - रे;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

चूंकि रोगियों में रक्त चित्र में मजबूत परिवर्तन होते हैं, एक हेमटोक्रिट संख्या (रक्त कोशिकाओं के अनुपात) के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण होंगे। अध्ययन के परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जा सकता है, और हेमटोक्रिट 60% से अधिक होगा।

सबसे आम अंतर निदान करता है: धमनी स्टेनोसिस, फैलोट का पंचक, धमनी वाहिनी बाधा।

इलाज

कभी-कभी रोगियों को शरीर से कुछ रक्त निकाल दिया जाता है (फेलोबोटॉमी, पहले से फेलोबॉमी)। खोए हुए द्रव की मात्रा को बदलने के लिए, शारीरिक समाधान एक व्यक्ति को दिए जाते हैं।

मरीजों के शरीर से कुछ रक्त निकल सकता है - फेलोबॉमी

रोगी को ऑक्सीजन दी जा सकती है, हालांकि यह वर्तमान में स्थापित नहीं है अगर यह प्रक्रिया बीमारी को बिगड़ने से रोकने में मदद करती है। इसके अलावा, शामक और वासोडिलेटर निर्धारित हैं।

सर्जिकल उपचार बहुत जटिल है: ऑपरेशन के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और महाधमनी के संभावित विसंगति को खत्म करना आवश्यक है। यह लगभग हमेशा एक कृत्रिम हृदय वाल्व के आरोपण की आवश्यकता होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलता के कारण, कुछ मामलों में, प्रक्रिया बेहद खतरनाक है और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

गंभीर मामलों में, रोगी के जीवन को बचाने के लिए हृदय और फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

पूर्वानुमान

प्रारंभिक सायनोसिस वाले रूप बेहद प्रतिकूल हैं। सर्जरी के बिना, बीमार बच्चे वयस्कता तक पहुंचने से पहले ही मर जाते हैं।

यदि रोग का पता साइनेसिस के विकास से पहले हो जाता है, तो रोग का निदान संदेह के अनुकूल है। एक बार साइनोसिस होने के बाद, यहां तक \u200b\u200bकि उचित चिकित्सा देखभाल के साथ, रोगी आमतौर पर 10 साल से अधिक नहीं रहते हैं।

सिंड्रोम के रोगी 20 से 50 वर्ष तक जीवित रह सकते हैं। रोग का कोर्स शरीर में अन्य विकृति विज्ञान की उपस्थिति पर निर्भर करता है, साथ ही उम्र भी। जैसा कि आप जानते हैं, रक्तचाप संकेतक उम्र के साथ बढ़ते हैं, जो कि ईसेनमैंजर के जटिल रोगियों के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।

सामान्य तौर पर, इस रोग के लिए रोग का निदान साइनोसिस के साथ अन्य दोषों की तुलना में बेहतर है।

इस तथ्य के बावजूद कि चिकित्सा की दुनिया में प्रगति आज स्पष्ट है, फिर भी हृदय संबंधी विकृति पहले हैं, मानव जीवन की गुणवत्ता और अवधि को महत्वपूर्ण रूप से कम करती है। इसके अलावा, डॉक्टर अपेक्षाकृत नए प्रकार के हृदय रोग की खोज कर रहे हैं। उनमें से एक ईसेनजेंडर सिंड्रोम है, जिसे ऑस्ट्रियाई कार्डियोलॉजिस्ट और बाल रोग विशेषज्ञ विक्टर ईसेनमेंजर द्वारा खोजा गया था। पैथोलॉजी काफी दुर्लभ है और पूरी तरह से समझ में नहीं आती है। नीचे दिए गए लेख में, हम विश्लेषण करेंगे कि आइसेन्जर सिंड्रोम क्या है, इसकी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर क्या है और आधुनिक कार्डियोलॉजी में पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है।

ईसेनजर सिंड्रोम क्या है?

Eisenmenger की बीमारी के लिए दो शब्दों का उपयोग किया जाता है - जटिल और सिंड्रोम। "कॉम्प्लेक्स" शब्द का अर्थ वास्तव में रोग ही है, और "सिंड्रोम" शब्द का अर्थ है एक रोगी में एक लक्षण जटिल (लक्षणों का संयोजन)।

अपने आप में, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स हृदय की एक जन्मजात असामान्य संरचना है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में व्यापक और उच्च दोष हैं। इसके अलावा, रोगी के पास कार्डियक चैंबर्स के क्षेत्र में एक सही कार्डियक कक्ष और कुछ असामान्य महाधमनी का निर्वहन होता है। ICD पैथोलॉजी कोड Q21.8 (अन्य जन्मजात हृदय विसंगतियां) हैं।

महत्वपूर्ण: 10% मामलों में आइसेन्जेनर्स कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों में से एक में नोट किया गया है।

एक बच्चे में विकृति के विकास के कारण

भ्रूण के विकास के पहले 8 हफ्तों में गर्भाशय में भी इस प्रकार का हृदय रोग विकसित होता है। यह इस अवधि के दौरान है कि दिल crumbs में रखी गई है। विसंगति के विकास के लिए कोई विश्वसनीय और वैज्ञानिक रूप से सिद्ध कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, डॉक्टरों का मानना \u200b\u200bहै कि यह गर्भावस्था और माँ के शरीर पर बाहरी प्रभावों का कारण है और पैथोलॉजी को उत्तेजित करता है। यह माना जाता है कि निम्नलिखित कारक भ्रूण के हृदय के विकास और संरचना को प्रभावित कर सकते हैं:

• आनुवंशिकता (यदि बच्चे के माता-पिता के पारिवारिक इतिहास में हृदय दोष हैं);
• गर्भवती माँ द्वारा गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेना;
• मां के शरीर पर विषाक्त और शारीरिक प्रभाव (शराब, भारी धातु के लवण, विकिरण जोखिम, चुंबकीय प्रभाव, कंपन, आदि);
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में माँ द्वारा प्रेषित वायरल संक्रमण।

हृदय रोग के लक्षण

यदि रक्त प्रवाह सामान्य है तो बच्चों और वयस्कों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यदि हेमोडायनामिक्स दाएं से बाएं ओर होता है, तो दोष निम्नलिखित लक्षणों और लक्षणों से प्रकट होता है:

1. ऊपरी शरीर का स्पष्ट सियानोसिस (नामित क्षेत्र का सियानोसिस)।
2. लगातार आराम करने पर भी सांस की तकलीफ।
3. थकान और गंभीर शारीरिक कमजोरी में वृद्धि।
4. छाती क्षेत्र में लगातार दर्द होना।
5. तचीकार्डिया और तालुका।
6. बार-बार सिरदर्द होना।
7. बार-बार पैथोलॉजिकल नोजल (हेमोप्टीसिस सहित)।
8. गर्दन की नसों में दिखाई देने वाली सूजन।

इसी समय, किसी व्यक्ति में आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति भी उसकी उपस्थिति से निर्धारित की जा सकती है। अक्सर ये रोगी स्क्वाट करने की कोशिश करते हैं, इस प्रकार ऑक्सीजन की कमी को कम करते हैं। इसी समय, आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों में, रीढ़ की विकृति और हृदय स्थान के क्षेत्र पर छाती का एक स्पष्ट फैलाव होता है।

यहां यह ध्यान देने योग्य है कि हालांकि, सामान्य तौर पर, ऐसे लोग विकास संबंधी देरी से पीड़ित नहीं होते हैं, फिर भी उन्हें कुछ दृश्य हानि और भाषण विकार होते हैं। इसके अलावा, Eisenmenger के सिंड्रोम को अक्सर निमोनिया, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और ब्रोंकाइटिस की विशेषता हो सकती है।

महत्वपूर्ण: पैथोलॉजी के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अचानक मृत्यु हो सकती है। एक ऊपरी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर वाले मरीजों को ऊपरी श्वसन पथ से रक्तस्राव या तीव्र हृदय विफलता से मृत्यु हो सकती है।

निदान

एक नवजात या वयस्क रोगी की अच्छी तरह से जांच करना और दिल की आवाज़ सुनने से डॉक्टर को पूरी तस्वीर नहीं मिलती है। निदान की पुष्टि करने के लिए, अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। डॉक्टर को मायोकार्डियम में विद्युत आवेगों के प्रवाहकत्त्व को ट्रैक करने की अनुमति देता है।
• छाती में अंगों का एक्स-रे। दिल और उसके आकृति के मापदंडों का आकलन करने के लिए, साथ ही महान जहाजों की स्थिति का आकलन करने के लिए यह आवश्यक है।
• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड)। आपको हृदय, रक्त वाहिकाओं और वाल्व प्रणाली के काम को देखने की अनुमति देता है। हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन का पता चलता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह अपने प्रत्येक विभाग में हृदय की स्थिति का आकलन करना संभव बनाता है।

महत्वपूर्ण: ईसेनमेंजर सिंड्रोम को अक्सर अन्य बीमारियों के रूप में प्रच्छन्न किया जाता है, जो इसके निदान को जटिल करता है और रोगी से कीमती समय निकाल लेता है। उदाहरण के लिए, वॉन विलेब्रांड रोग के लिए अक्सर रक्तस्राव गलत हो सकता है।

कार्डियक पैथोलॉजी का उपचार

Eisenmenger सिंड्रोम के लिए एक पूर्ण इलाज के लिए कोई विधि नहीं है। सभी ड्रग थेरेपी लक्षणों को राहत देने और रोगी के लिए जीवन का एक इष्टतम गुणवत्ता बनाए रखने के उद्देश्य से है। इसके अलावा, चिकित्सा में निवारक उपाय शामिल हैं, जो उच्च पल्मोनरी उच्च रक्तचाप जैसी संभावित जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से हैं। मूल रूप से, ड्रग थेरेपी या तो ऑपरेशन के लिए तैयारी के चरण में किया जाता है, या यदि इसे बाहर ले जाना असंभव है। रोगी को अधिक या कम सामान्य स्तर पर उसकी स्थिति बनाए रखने के लिए कई दवाएँ निर्धारित की जाती हैं:

• टाइप 5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर। वे सभी संवहनी चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों पर कार्य करने का अवसर देते हैं।
• बाधा उत्पन्न करने वाला। फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दबाव कम करें, जो मांसपेशियों की ऑक्सीजन की खपत में काफी सुधार करता है। इसके अलावा, ऐसी दवाएं फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान को रोकती हैं।
• एंटीकोआगुलंट्स। रक्त के थक्के और घनास्त्रता को रोकता है।
• एंटीरैडमिक दवाएं। अतालता को रोकता है और हृदय गति को स्थिर करता है।
• एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी। फेफड़ों के जहाजों के काम को बनाए रखने के लिए निर्धारित किया गया है। लेकिन ये दवाएं हृदय पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, उन्हें अक्सर उपयोग किया जाता है और लंबे समय तक नहीं।

इस बीमारी के लिए ऑपरेशन या तो पेसमेकर लगाने के उद्देश्य से किया जाता है, जो रोगी की हृदय गति को सामान्य करता है, या इसे खत्म करने के उद्देश्य से किया जाता है। कम उम्र में सर्जरी के दूसरे प्रकार को अंजाम देकर जीवन के अच्छे अवसर दिए जाते हैं।

महत्वपूर्ण: सभी सूचीबद्ध तरीकों की कम दक्षता के साथ, रोगी को फेफड़े और हृदय प्रत्यारोपण दिखाया जाता है। इस मामले में पूर्वानुमान काफी अनुकूल है।

प्रोफिलैक्सिस

निवारक उपायों के लिए, यहां सब कुछ आनुवांशिकी पर निर्भर करता है और स्वयं माँ पर। और अगर आनुवंशिकी पराजित नहीं हुई है, तो गर्भवती मां के दिल की संभावित असामान्य संरचना को रोकने के लिए गर्भवती मां अपनी शक्ति में सब कुछ कर सकती है। ऐसा करने के लिए, गर्भावस्था के दौरान, आपको दवाओं को अपने आप से लेने से बचना चाहिए, अपने आप को वायरल संक्रमण से बचाएं और सही खाएं। इसके अलावा, शरीर (रासायनिक उद्योग, विकिरण क्षेत्र, आदि) पर संभावित विषाक्त प्रभाव वाले स्थानों से बचने की सलाह दी जाती है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि ईसेनजर सिंड्रोम एक विकृति है जो न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम करता है, बल्कि इसका एक महत्वपूर्ण हिस्सा भी दूर ले जाता है। इसलिए, एक गर्भवती महिला का मुख्य कार्य सब कुछ करना है ताकि बच्चा स्वस्थ और मजबूत पैदा हो।

दिल में या बाएं धमनी चड्डी के बीच संवहनी फुफ्फुसीय रोग माध्यमिक, बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ उच्च, अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। यह सरल और संयुक्त बाईपास हृदय रोग की जटिलता है। अक्सर बचपन में ही प्रकट होता है, वयस्कों में यह मुख्य रूप से आलिंद शंट और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के रोगियों में पाया जाता है।

1. विषयगत लक्षण: व्यायाम सहिष्णुता में महत्वपूर्ण कमी, हवा की कमी की भावना, व्यायाम के दौरान बढ़े हुए, धड़कन, सीने में दर्द; उच्च हेमटोक्रिट के साथ - उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम, हेमोप्टीसिस, श्वसन पथ से रक्तस्राव के संकेत; बाद के चरणों में बेहोशी।

2. उद्देश्य लक्षण: केंद्रीय सायनोसिस, ड्रमस्टिक्स का एक लक्षण, "हार्ट कूबड़", बाईं तरफ पैथोलॉजिकल पल्सेशन, दूसरे टोन का पल्पेबल पल्मोनरी कंपोनेंट, पल्मोनरी आर्टरी पर दूसरा टोन का उच्चारण, टोन वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी - टोन IV के मामले में , सिंड्रोम के आधार में पड़े हुए दोष से जुड़े बड़बड़ाहट का उदाहरण, उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टिक दोष के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक मर्मर; अक्सर उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक शांत सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, शायद फुफ्फुसीय धमनी के डंक के विस्तार के कारण; उच्च संवहनी फुफ्फुसीय प्रतिरोध (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) के कारण फुफ्फुसीय वाल्व की अपर्याप्तता के मामले में काफी शांत प्रोटोडायस्टोलिक मर्मर।

3. प्राकृतिक प्रवाह: साधारण शंट दोष वाले मरीज औसतन 40 वर्ष जीते हैं, संयुक्त दोष कम होते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण हृदय की विफलता, अचानक हृदय की मृत्यु और श्वसन पथ से रक्तस्राव है। कारक जो गंभीर जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाते हैं, जिसमें मृत्यु भी शामिल है: गर्भावस्था, सामान्य संज्ञाहरण, निर्जलीकरण, रक्तस्राव, शल्य चिकित्सा, मूत्रवर्धक दुरुपयोग, कुछ मौखिक गर्भ निरोधकों, एनीमिया (अक्सर अनावश्यक रक्तपात के कारण), कार्डियो कैथीटेराइजेशन, अंतःशिरा प्रशासन दवाओं, फेफड़े का उपयोग संक्रमण।

निदान फेफड़ों में उच्च संवहनी प्रतिरोध के निर्धारण पर आधारित है, जो बाईपास हृदय रोग के साथ एक रोगी में वासोडिलेटर (ऑक्सीजन, नाइट्रस ऑक्साइड) के उपयोग के साथ कम नहीं होता है। इनवेसिव डायग्नोस्टिक्स का उपयोग तब किया जाता है जब गैर-इनवेसिव मूल्यांकन के परिणाम दोष के सर्जिकल सुधार की संभावना का सुझाव देते हैं।

अतिरिक्त शोध विधियां

1. प्रयोगशाला निदान: हाइपोक्सिमिया के परिणाम; रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति आमतौर पर है<90 %.

2. ईसीजी: दाएं एट्रियम, हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार में वृद्धि के संकेत, पीएनपीजी की अपूर्ण नाकाबंदी (अंतरालीय दोष के साथ)।

3. छाती गुहा अंगों के आरजी: मुख्य दोष के आधार पर हृदय की छाया विभिन्न आकारों की हो सकती है और फेफड़ों के संवहनी बिस्तर में परिवर्तन की अवस्था, परिधीय फुफ्फुसीय पैटर्न समाप्त हो जाता है, फेफड़ों की जड़ों में जहाजों का विस्तार हो सकता है।

4. इकोकार्डियोग्राफी: सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर अन्य परिवर्तन, उदाहरण के लिए, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता; एक transesophageal परीक्षा फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ खंडों के घनास्त्रता को प्रकट कर सकती है।

1) इन्फ्लूएंजा के खिलाफ हर 5 साल में न्यूमोकोकी के खिलाफ वार्षिक टीकाकरण;

2) रक्तस्राव के लक्षणों पर ध्यान दें;

3) भड़काऊ स्थितियों का गहन उपचार;

4) निर्जलीकरण से बचने, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, समुद्र तल से ऊपर ऊंचाई पर रहना; धूम्रपान की समाप्ति;

5) किसी भी स्वास्थ्य समस्याओं के मामले में एक हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें।

2. उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम के लिए उपचार:अगर Ht\u003e 65%, लोहे की कमी और निर्जलीकरण को छोड़कर → phlebotomy 250-500 मिली 30-30 मिनट के लिए और 0.9% NaCl के साथ एक ही मात्रा के आधान।

3. हेमोप्टीसिस उपचार: आमतौर पर अनावश्यक; जीवन-धमकाने वाली स्थितियों में (महाधमनी-फुफ्फुसीय जमानत, फुफ्फुसीय धमनी या धमनी का टूटना) → परक्यूटेनियस एम्बोलिज़ेशन या सर्जरी।

एसेनमेन्जर सिंड्रोम (जटिल) (आईसीडी कोड 10) जन्मजात हृदय रोग से जुड़ी फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में उच्च रक्तचाप का एक अपरिवर्तनीय रूप है। यह माना जाता है कि यह स्थिति किसी भी उन्नत दोष से विकसित हो सकती है जिसमें दाएं से बाएं तरफ महत्वपूर्ण रक्त प्रवाह होता है। एइसेन्मेन्जर कॉम्प्लेक्स 10% बच्चों और वयस्कों में होता है, जिन्होंने सर्जरी नहीं करवाई है, किसी भी आकार के एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ - 4-6% रोगियों में। इस गंभीर स्थिति का मरीजों के जीवन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है: यह लगभग 40 साल तक रहता है।

आइसेन्जर के सिंड्रोम के विकास के कारण और पैथोफिज़ियोलॉजी

Eisenmenger सिंड्रोम सरल और जटिल जन्मजात हृदय दोष दोनों के कारण हो सकता है। यह स्थिति "पीला प्रकार" दोष (साइनोसिस की अभिव्यक्तियों के बिना) की जटिलता है, जो कि प्रगति के साथ, "नीला" (स्पष्ट साइयनोसिस के साथ) में बदल सकती है। आइसेन्जेनर सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में कम से कम एक हृदय दोष होता है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी);
• अलिंद सेप्टम (एएसडी);
• मरीज की धमनी वाहीनी;
• फैलोट का टेट्राद (दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का विकृति, महाधमनी, सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि का डेक्सट्रैप);
• फैलोट का पंचक (डीएमपीपी के साथ संयोजन में फैलोट का टेट्राड);
• एबस्टीन की विसंगति (ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, पेटेंट फोरमैन ओवेल, सही वेंट्रिकुलर गुहा की कमी)।

हृदय कक्षों की जकड़न के समान उल्लंघन वाले रोगियों में, दाएं (फुफ्फुसीय) वर्गों में बाएं (प्रणालीगत, एक उच्च दबाव के साथ) से रक्त का इंट्राकार्डिक शंटिंग होता है। यह सही एट्रिअम और वेंट्रिकल के रक्त की मात्रा की देखरेख करता है, जो स्पष्ट रूप से फुफ्फुसीय धमनियों की ऐंठन की ओर जाता है और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव बढ़ाता है। फेफड़ों के अंदर के छोटे जहाजों में संरचनात्मक रूप से परिवर्तन होता है, जो आगे के दबाव को बढ़ाता है और बाद के उपचार को जटिल बनाता है। दिल के अंदर एक दोष के कारण ऑक्सीजन युक्त धमनी रक्त, शिरापरक रक्त के साथ मिश्रित होता है, जिससे हाइपोक्सिया और सियानोसिस (नीली त्वचा) का विकास होता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

एइसेन्मेन्जर सिंड्रोम वाले कई बच्चों में फुफ्फुसीय एडिमा का कम से कम एक एपिसोड होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के कारण होता है। बाद में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में वृद्धि के साथ, फेफड़ों में रक्त की गति धीमी हो जाती है, और फुफ्फुसीय हाइपरमिया के लक्षण कम हो जाते हैं। जब बाएं-दाएं शंट दाएं-बाएं एक में बदल जाता है, तो क्रोनिक हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप सायनोसिस और एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है। बहुत कम अक्सर, क्लिनिक विशिष्ट अभिव्यक्तियों के बिना वयस्कता में खुद को प्रकट करता है: बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ, साइनोसिस। अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षण दिखाते हैं:

• प्रणालीगत परिसंचरण में हेमोडायनामिक गड़बड़ी के लक्षण (सांस की तकलीफ, कमजोरी, बेहोशी);
• एरिथ्रोसाइटोसिस और हाइपरवेंटिलेशन के कारण न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं (सिरदर्द, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी);
• दिल की विफलता के लक्षण;
• अतालता और हेमोप्टीसिस (अचानक मौत के कारणों के रूप में)।

निदान

शारीरिक परीक्षा से केंद्रीय सियानोसिस का पता चलता है, "ड्रमस्टिक्स" का लक्षण (हाथों पर नाखूनों का फैलना विस्तार, ड्रमस्टिक के आकार जैसा होना), ग्रीवा नसों की सूजन, दिल का कूबड़ (दिल में छाती विकृति) की उपस्थिति, धड़कन उरोस्थि के बाईं ओर। गुदाभ्रंश पर, पल्मोनरी वाल्व के ऊपर एक दूसरे स्वर का उच्चारण सुनाई देता है, जो "फेलाइन प्यूरिंग" (छाती कांपना, मवाद के समान) के एक विशेषता लक्षण के साथ दिल की पूरी सतह पर एक मोटा सिस्टोलिक मर्मर है।

ध्वनि प्रभाव दर्ज करने के लिए फोनोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। ललाट प्रक्षेपण में छाती के एक्स-रे से फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की वृद्धि का पता चलता है। मानक ईसीजी निदान सही हृदय में अधिभार के संकेत रिकॉर्ड करता है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के कैथेटर माप के साथ, यह 60-100 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। (30 मिमी एचजी तक की दर से)। इकोकार्डियोग्राफी दिल में एक या अधिक दोषों की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

इलाज

एक त्वरित सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ एक सकारात्मक रोग का निदान संभव है, जिसमें एट्रियल और इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टा के दोषों का पता लगाना, महाधमनी के कुप्रभाव को समाप्त करना और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसिस को बंद करना शामिल है। कई अध्ययनों ने वयस्कता में आइसेन्जेनर सिंड्रोम के लिए सर्जिकल उपचार की अप्रभावीता को साबित किया है: पहले ऑपरेशन किया जाता है, इसके सकारात्मक परिणाम होने की अधिक संभावना है। लेकिन, उपशामक (लक्षणों से राहत) सर्जरी संभव है, उदाहरण के लिए, इसमें दबाव को कम करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करना।

ईसेन्मेन्जर सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य हृदय की मांसपेशियों की गतिविधि में सुधार करना, अंतःस्रावी दबाव को कम करना और दिल की विफलता के लक्षणों को कम करना है।

इसे प्रीऑपरेटिव पीरियड में किया जाता है और contraindications और कार्डियक सर्जरी करने की असंभवता के साथ।

Eisenmenger सिंड्रोम के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं:

दवा	संकेत	मतभेद
एंटीकोआगुलंट्स (वार्फरिन)	फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की रोकथाम	प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार में सीमाएँ
ऑक्सीजन	हाइपोक्सिया (यह प्रति मिनट 2 लीटर तक कम सांद्रता का उपयोग करने के लिए अनुशंसित है)	Vasospasm का कारण बनता है, निगरानी के लिए उपयोग
सहायक रोगसूचक चिकित्सा (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)	सही निलय दिल की विफलता	डिगॉक्सिन की विषाक्त अभिव्यक्तियाँ इसके ओवरडोज के साथ विकसित होती हैं
कैल्शियम विरोधी		कम कार्डियक आउटपुट के साथ उपयोग नहीं किया जा सकता है
प्रोस्टाग्लैंडिंस (एपोप्रोस्टेनोल, इलोप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टीनिल) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा	फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में रक्त वाहिकाओं का रीमॉडेलिंग, संवहनी सेल क्षति को कम करना	महंगी दवाओं, "रिबाउंड" लक्षण का जोखिम संभव है
फॉस्फोडिएस्टरेज़ -5 इनहिबिटर्स (सिल्डेनाफिल)	फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करना	नाइट्रेट्स या नाइट्रिक ऑक्साइड दाताओं को लेना

आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स एक जन्मजात हृदय रोग है जिसमें 3 संकेतों का एक संयोजन होता है: महाधमनी का विकृति (महाधमनी दाएं और बाएं निलय को बैठना लगता है, यानी दोनों निलय के साथ संचार करता है), वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और दाएं निलय अतिवृद्धि। इस प्रकार, यह फैलोट का एक ही टेट्राद है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस और सही वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर भाग के बिना। यह फेनोट के टेट्रैड की तुलना में बहुत कम पाया जाता है, साइनोसिस के साथ जन्मजात हृदय दोष के सभी मामलों के 5% के लिए लेखांकन। एक ही आवृत्ति के बारे में पुरुष और महिलाएं बीमार हो जाते हैं। अक्सर, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एक अलिंदी सेप्टल दोष, महाधमनी का झुकाव, आदि के साथ।

वाइस गर्भाशय जीवन के साथ संगत है। जन्म के बाद, ओवमेन ओवले और डक्टस आर्टेरियोसस सामान्य रूप से बंद हो जाते हैं। शिरापरक रक्त दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में बहता है। यहां से, अधिकांश रक्त फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में फेंक दिया जाता है, जहां से यह फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद में लौटता है। चूंकि महाधमनी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष पर "एस्ट्राइड बैठता है", सही वेंट्रिकल से कुछ रक्त महाधमनी में फेंक दिया जाता है। इस दोष के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव काफी बढ़ जाता है। यह महाधमनी में दबाव तक पहुँच सकता है या इससे अधिक भी हो सकता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि को फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध में वृद्धि (फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मिनट की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है, यह सामान्य है या अधिक बार कम हो जाता है) द्वारा समझाया गया है। यह प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के मूल्य के बराबर हो सकता है। यह एक समीचीन प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है जो हाइपोलेवोलमिया, और रोगी को फुफ्फुसीय एडिमा से फुफ्फुसीय परिसंचरण को बचाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ने का तंत्र स्पष्ट नहीं है। धमनियों की ऐंठन के बारे में सुझाव दिया जाता है, धमनियों की संरचना में शारीरिक परिवर्तन के बारे में। उत्तरार्द्ध अधिक होने की संभावना है, क्योंकि यह हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पुष्टि की जाती है।

आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन सही वेंट्रिकल के अतिवृद्धि की ओर जाता है। सायनोसिस जल्दी या बाद में प्रकट होता है। यह धमनी शिरापरक बाईपास ग्राफ्टिंग से जुड़ा हुआ है। महाधमनी में डिस्चार्ज किए गए शिरापरक रक्त की मात्रा कई कारकों पर निर्भर करती है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार, महाधमनी डेक्सट्रोप की डिग्री और दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव का अनुपात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ शिरापरक-धमनी शंट की मात्रा बढ़ जाती है।

पैथोलॉजिकल और फिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, हम ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास के दो अवधियों के बारे में बात कर सकते हैं: सायनोसिस के बिना एक चरण और सायनोसिस के साथ एक चरण। पहले चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य या लगभग सामान्य होती है, क्योंकि शंटिंग बाएं से दाएं होती है, यानी धमनी-शिरापरक प्रकार के अनुसार (फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम संवहनी प्रतिरोध के कारण) बड़े वाले को)। दूसरे, डायनेटिक, चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, क्योंकि शंटिंग दाएं से बाएं, यानी शिरापरक-धमनी शंट (फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च संवहनी प्रतिरोध के कारण) के साथ होती है बड़े वाले)।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना।

वेंट्रिकल पर "शीर्ष पर" महाधमनी की स्थिति आमतौर पर मध्यम होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार भाग में स्थित दोष बड़ा है (आमतौर पर 1.5-3 सेंटीमीटर व्यास)। फुफ्फुसीय धमनी का आकार हमेशा सामान्य होता है; ज्यादातर मामलों में, ट्रंक और शाखाएं कभी-कभी काफी चौड़ी हो जाती हैं। फुफ्फुसीय धमनी में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तन होते हैं: पोत की लुमेन में कमी के साथ मीडिया की मांसपेशियों का मोटा होना। ये परिवर्तन अतिरिक्त जीवन की अवधि में रिवर्स विकास की अनुपस्थिति से जुड़े होते हैं, जब फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं, और शेष अंतर्गर्भाशयी प्रकार का रक्त परिसंचरण फेफड़ों में होता है। इसके बाद, फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ते दबाव के कारण धमनियों में द्वितीयक परिवर्तन (इंटिमा का माध्यमिक रेशेदार मोटा होना) होता है।

सही वेंट्रिकल और राइट एट्रियम हाइपरट्रॉफाइड और पतला होते हैं। बाएं वेंट्रिकल को बड़ा नहीं किया गया है। 25-20% रोगियों में, एक दाएं तरफा महाधमनी चाप मनाया जाता है।

ईसेनमेंजर जटिल उपचार

दोष को बंद करने के लिए एक ऑपरेशन, फुफ्फुसीय परिसंचरण की लगातार उच्च रक्तचाप के विकास और फुफ्फुसीय धमनियों की दीवार में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के प्रभावी होने से पहले किया जाता है।

सायनोसिस विकसित होने से पहले शक का निदान अच्छा है। देर से सियानोसिस के साथ रूप अधिक अनुकूल है, हालांकि रोगियों को शायद ही कभी overt cyanosis की शुरुआत के बाद 10 से अधिक साल रहते हैं। ज्यादातर मामलों में मृत्यु सही दिल की विफलता के परिणामस्वरूप 20-30 की उम्र में होती है। प्रारंभिक साइनोसिस के साथ फार्म, एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही प्रतिकूल है। रोगी मर जाते हैं, आमतौर पर वयस्कता से पहले। इस तथ्य के बावजूद कि इस दोष के साथ वे सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात विकृतियों की तुलना में अधिक समय तक रहते हैं, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 25 वर्ष है।

लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में, बीमारी आमतौर पर किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती है, खासकर अगर छेद का आकार छोटा है। अक्सर, बीमारी के लक्षण अप्रत्याशित रूप से खोजे जाते हैं जब कोई व्यक्ति 30 वर्ष की आयु तक पहुंचता है।

आलिंद सेप्टल दोष के लक्षण हैं:

• नीले रंग की त्वचा की टोन, अत्यधिक पीलापन;
• विशिष्ट दिल बड़बड़ाहट की उपस्थिति;
• सक्रिय क्रियाओं के दौरान सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• पैरों और पेट की सूजन;
• थकान;
• आवर्ती फेफड़ों के संक्रमण;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• आघात।

डॉक्टर को कब देखना है

यदि आपको अपने करीबी रिश्तेदार या अपने आप में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको डॉक्टर को देखने जाना चाहिए:

• घुट, सांस की लगातार कमी;
• नीले रंग की त्वचा का रंग;
• लगातार थकान महसूस करना।

जटिलताओं

रोग की उपस्थिति में जटिलताओं की उद्देश्य संभावना सेप्टम में उद्घाटन के आकार पर निर्भर करती है। ऐसा होता है कि बचपन में चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना छोटे दोष बंद हो जाते हैं।

• आवर्तक जीवाणु निमोनिया;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• दिल के दाईं ओर रुकना;
• एक स्ट्रोक की उच्च संभावना;
• संभावित जीवन प्रत्याशा में कमी;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना (फेफड़ों में, रक्तचाप काफी बढ़ जाता है);
• ईसेनमेन्जर सिंड्रोम (फेफड़ों को अपरिवर्तनीय क्षति जो एक बड़े सेप्टल दोष के साथ हो सकती है)।

रोग के कारण

दोष की उपस्थिति इस तथ्य के कारण है कि भ्रूण की अवधि में सेप्टम पूरी तरह से नहीं बना था, जो निम्न कारणों से हो सकता है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति (परिवार के सदस्यों में से एक में एक अलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति);
• बच्चे के माता-पिता के निवास के क्षेत्र की खराब पारिस्थितिकी (विकिरण, औद्योगिक अपशिष्ट);
• एक वायरल प्रकृति की गर्भवती मां की बीमारियां: चिकनपॉक्स, रूबेला, दाद, उपदंश, आदि।
• गर्भावस्था के दौरान दवाओं का उपयोग, जिसमें लिथियम, प्रोजेस्टेरोन, ट्रेटिनॉइन शामिल हैं;
• मां में मधुमेह मेलेटस;
• बच्चे को ले जाते समय अत्यधिक शराब का सेवन।

आलिंद सेप्टल दोष की रोकथाम

रोग की रोकथाम के लिए अभी तक कोई विशिष्ट उपाय नहीं हैं। यह गर्भाशय में विकसित होता है, इसलिए गर्भवती माँ को सरल सिफारिशों का पालन करना चाहिए:

• गर्भावस्था की योजना बनाने से बहुत पहले रूबेला का टीका लगवा लें;
• समय पर रजिस्टर करें और नियमित रूप से स्त्री रोग विशेषज्ञ का दौरा करें;
• शराब या धूम्रपान न करें;
• हानिकारक पदार्थों के संपर्क से बाहर रखें, विकिरण के संपर्क से बचें;
• उचित पोषण का आयोजन करें;
• परामर्श के बाद और डॉक्टर की देखरेख में ही दवाएं लें;
• पारिवारिक इतिहास का अध्ययन करें (यदि रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय दोष है, तो भ्रूण के विकास की सावधानीपूर्वक निगरानी करें)।

निदान

अंतिम निदान चिकित्सक द्वारा रोगी की शिकायतों के विश्लेषण, सामान्य परीक्षा के डेटा के साथ-साथ निर्धारित परीक्षाओं के परिणामों का अध्ययन करने के बाद किया जाता है। रोग के निदान के निम्नलिखित तरीके संभव हैं:

• स्टेथोस्कोप के साथ दिल की बात सुनना (रोग की विशेषता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति का पता लगाता है)।
• रेडियोग्राफी दिल के आकार, फेफड़ों की स्थिति में बदलाव दिखाती है।
• दिल के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) का उद्देश्य दोष का एक दृश्य प्रतिनिधित्व प्राप्त करना है (इसके स्थान का निर्धारण) और सही वेंट्रिकल के आकार को स्पष्ट करना।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) का उद्देश्य ताल की गड़बड़ी का पता लगाना और हृदय के दाहिने हिस्से के विस्तार के संकेत स्थापित करना है।
• कंट्रास्ट के उपयोग के लिए धन्यवाद, एंजियोग्राफी दिल के आकार को देखने और रक्त आंदोलन के पैटर्न को स्थापित करना संभव बनाता है।
• हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन से वाहिकाओं और हृदय गुहाओं में दबाव को मापना संभव हो जाता है, और रोगी के उपचार की रणनीति निर्धारित करने में मदद मिलती है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) को जन्म दोष की प्रकृति को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

आलिंद सेप्टल दोष उपचार

ड्रग का उपचार दवाओं का उपयोग करके किया जाता है जो दोष को समाप्त नहीं करते हैं, लेकिन रोग की अभिव्यक्ति को कम कर सकते हैं।

इस उपचार का उपयोग करता है:

• दवाएं जो हृदय गति को नियंत्रित करना संभव बनाती हैं;
• दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं (एंटीकोआगुलंट्स), जिनके उपयोग से स्ट्रोक का खतरा कम हो जाता है।

सर्जिकल उपचार आलिंद पट में उद्घाटन के लिए एक पैच संलग्न करके दोष को हटा देता है।

विभिन्न परिचालन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन (एक बड़ी नस के माध्यम से क्षतिग्रस्त क्षेत्र में कैथेटर लाना, एक मेष पैच स्थापित करना);
• एक अंग पर खुली सर्जरी (छाती चीरा, छेद के छिद्रण या suturing)।

का कारण बनता है

आज तक, ईसेनज़र कॉम्प्लेक्स के विकास को प्रभावित करने वाले सटीक कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, हालांकि, यह माना जाता है कि वे उन कारणों के समान हैं जो अन्य प्रकार के जन्मजात हृदय दोष का कारण बनते हैं।

संभावित कारणों में शामिल हैं:

• आनुवंशिकता का प्रभाव;
• विभिन्न उत्पत्ति के विषाक्त पदार्थों (कुछ दवाओं, धूम्रपान, पर्यावरणीय प्रभाव, आदि का उपयोग) के रोग संबंधी प्रभाव;
• गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा हस्तांतरित संक्रामक और वायरल रोग।

पैथोलॉजी के सभी लक्षण इस तथ्य से जुड़े हैं कि हेमोडायनामिक्स आइसेन्जर कॉम्प्लेक्स के साथ पीड़ित है। इसके अलावा, दोष के संयोजन के कारण, उल्लंघन का दृढ़ता से पता लगाया जाता है।

इसलिए, उदाहरण के लिए, निलय, शिरापरक रक्त के बीच सेप्टम में एक दोष के कारण, जिसमें ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है, अधिक मात्रा में महाधमनी में प्रवेश करती है। अक्सर, ईसेनज़र कॉम्प्लेक्स के साथ, निलय के बीच के पट में केवल एक दोष नहीं है, लेकिन इसकी पूर्ण अनुपस्थिति है।

महाधमनी में एक कम ऑक्सीजन सामग्री और इसके गलत स्थान के साथ रक्त के प्रवेश को बढ़ावा देता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि से परिसर की एक विशेषता प्रकट होती है। यह उपसर्गों की ऐंठन के कारण होता है, जो इस तथ्य के जवाब में बनता है कि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अत्यधिक अधिक होता है (कभी-कभी महाधमनी में दबाव के स्तर से अधिक भी होता है)।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में स्थायी उच्च रक्तचाप से रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, जो रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को जटिल करता है।

परिसर दो मुख्य चरणों से गुजरता है:

आइसेन्मेन्जर जटिल लक्षण

विकास के शुरुआती चरणों में, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, और यही कारण है कि "सफेद" चरण में इस जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे अपने साथियों से अलग नहीं हैं।

जब सफेद अवस्था नीले रंग में बदल जाती है, तो पैथोलॉजी के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bलक्षण विकसित होते हैं:

• त्वचा का रंग सियानोटिक हो जाता है;
• सांस की तकलीफ पहले शारीरिक परिश्रम के साथ प्रकट होती है, और फिर आराम से;
• व्यायाम सहनशीलता तेजी से कम हो जाती है;
• तालिकाओं की भावना प्रकट होती है, ईसीजी पर एक अतालता दर्ज की जा सकती है;
• एनजाइना पेक्टोरिस के लक्षण दिखाई देते हैं;
• थकान की सीमा कम हो जाती है, रोगी अक्सर कमजोरी की भावना से ग्रस्त होता है।

सांस की तकलीफ को कम करने और सांस लेने में आसानी के लिए, रोगियों को अक्सर स्क्वाट करना पड़ता है।

वह दोष है जो हृदय को छाती के दाईं ओर "स्थानांतरित" करता है।

महाधमनी की गति को केवल सर्जरी के साथ क्यों माना जाता है - जवाब यहां हैं।

आप Eisenmenger परिसर की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ भी पा सकते हैं:

• सिरदर्द के हमले;
• चेतना के अल्पकालिक नुकसान के एपिसोड;
• नकसीर की उपस्थिति;
• हेमोप्टीसिस के हमले;
• आवाज की कर्कशता और थकान;
• रीढ़ की हड्डी के स्तंभ और छाती में परिवर्तन (एक "दिल कूबड़" की उपस्थिति);
• हाथों पर उंगलियां बदलना "ड्रम स्टिक्स";

आइसेन्जेनर्स कॉम्प्लेक्स के रोगी अक्सर निमोनिया और ब्रोंकाइटिस जैसे श्वसन रोगों से पीड़ित होते हैं।

समय पर सहायता के बिना रोगियों की उत्तरजीविता दर 20-30 वर्ष है, और हृदय गति रुकने से मृत्यु होती है।

निदान

निदान रोगी की एक परीक्षा के साथ शुरू होता है, त्वचा की साइनोसिस, छाती में परिवर्तन, दिल की धड़कन दिखाई देती है।

गुदाभ्रंश के साथ, आप सिस्टोलिक और डायस्टोलिक मर्मर्स की उपस्थिति निर्धारित कर सकते हैं, जिन्हें हृदय की संरचना में शारीरिक परिवर्तनों द्वारा समझाया गया है। यदि डॉक्टर को लगने वाली आवाज़ों के बारे में संदेह है, तो फोनोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है।

छाती के तलछट पर, एक विशेषता कांपना निर्धारित किया जाता है, जिसे "फेलाइन पाइरिंग" का एक लक्षण कहा जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन से, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रिया में, अन्य जन्मजात हृदय दोषों से आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स को अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स का उपचार केवल कार्डियक सर्जरी की मदद से संभव है। सर्जरी के साथ भी, रोग का निदान तभी अनुकूल है जब फुफ्फुसीय परिसंचरण और सायनोसिस में बढ़ते दबाव के लगातार संकेत अभी तक विकसित नहीं हुए हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, सर्जन सबसे पहले उस दोष को समाप्त करता है जिसने इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को प्रभावित किया है। महाधमनी की स्थिति को ठीक करने के लिए भी आवश्यक है, इसके विसंगति को समाप्त करना।

चूंकि महाधमनी को स्थानांतरित करने की आवश्यकता है, यह महाधमनी वाल्व को बदलने की आवश्यकता के कारण है, जो कि ज्यादातर मामलों में सर्जरी के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाती है।

आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप एक जटिल प्रक्रिया है जो अक्सर ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होती है।

यदि जोखिम बहुत अधिक हैं, तो डॉक्टर शल्यक्रियात्मक प्रकार की सर्जरी करने का निर्णय ले सकते हैं। इसका सार एक विशेष कफ का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन है। इस तरह के ऑपरेशन से पैथोलॉजी के लक्षणों को कम करने में मदद मिलती है, लेकिन यह मुख्य समस्या को हल नहीं करता है, केवल बीमारी के विस्तार को स्थगित करता है।

पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए, दवा उपचार का उपयोग बिल्कुल नहीं किया जाता है, क्योंकि ड्रग्स अब शारीरिक दोषों को प्रभावित नहीं कर सकती हैं, उनका उन्मूलन केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से संभव है।

सर्जरी के लिए मरीज को तैयार करने में दवा सहायक होती है। इसकी मदद से, वे रोग के मुख्य लक्षणों को कम करते हैं, आंशिक रूप से अतालता को समाप्त करते हैं और दिल की विफलता के लक्षण हैं।

इसके अलावा, दवाइयों का उपयोग डॉक्टरों द्वारा घटना में किया जाता है कि सर्जरी नहीं की जा सकती है, लेकिन फिर चिकित्सा प्रकृति में अधिक उपशामक है।

इस तरह का अनुभव

Eisenmenger परिसर अक्सर ऐसी जटिलताओं के साथ होता है:

• जीवाणु उत्पत्ति के एंडोकार्टिटिस;
• फुफ्फुसीय उत्पत्ति का रक्तस्राव;
• थ्रोम्बोइम्बोलिज़्म;
• फेफड़ों का रोधगलन।

प्रैग्नेंसी भी काफी हद तक बीमारी के चरण पर निर्भर करती है। इसलिए, श्वेत चरण में समय पर सहायता के साथ, अस्तित्व संतोषजनक रहता है।

यदि जटिल का निदान किया जाता है और नीले चरण में संक्रमण के बाद इलाज शुरू किया जाता है, तो इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 10 साल से अधिक हो जाती है, यहां तक \u200b\u200bकि उपचार के साथ भी।

इस निदान वाले रोगियों की कुल औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 20-30 वर्ष है।

एक महिला में आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति हमेशा एक गर्भावस्था को समाप्त करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि प्रसव की प्रक्रिया में मां की मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

प्रतीक्षा और रूढ़िवादी चिकित्सा या सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है।

वाल्वुलर दोष और उनके मुख्य प्रकार यहां वर्णित हैं।

एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्यों होता है - यहां।

यदि आप गर्भावस्था को समाप्त करने से इनकार करते हैं, तो ज्यादातर मामलों में समय से पहले जन्म या सहज गर्भपात हो जाता है। ऐसे बहुत कम मामले हैं जिनमें ईसेनजर कॉम्प्लेक्स वाली महिलाओं ने चिकित्सा पद्धति में गर्भधारण की अवधि सफलतापूर्वक पार की।

पिछला: एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्या है

अगला: विभिन्न प्रकार के हृदय रोग के लिए सर्जरी

संकेत और लक्षण

पहले हिप्पोक्रेट्स द्वारा वर्णित, जिसे "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" के रूप में जाना जाता है। Eisenmenger सिंड्रोम के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• सायनोसिस (ऑक्सीजन की कमी के कारण नीली त्वचा की टोन);
• उच्च लाल रक्त कोशिका की गिनती;
• सूजन या क्लब जैसी उंगलियों;
• बेहोशी, चक्कर आना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की लय की गड़बड़ी, तालमेल;
• खूनी खाँसी;
• आइरन की कमी;
• संक्रमण (एंडोकार्डिटिस, निमोनिया);
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं;
• बढ़े हुए पुनर्जीवन के कारण गाउट (शायद ही कभी), क्षीण उत्सर्जन के साथ यूरिक एसिड का उत्पादन;
• द्विपक्षीय समस्याएं;
• परिश्रम पर सांस की तकलीफ (गतिविधि के साथ);
• बाकी पर डिस्पेनिया;
• थकान;
• छाती में दर्द या जकड़न;
• सरदर्द;
• पेरेस्टेसिस (स्तब्ध हो जाना, उंगलियों और पैर की उंगलियों का मरोड़);
• धुंधली दृष्टि।

जटिलताओं:

• रक्त के थक्के (छोरों का गहरा शिरा घनास्त्रता);
• खून बह रहा है;
• आघात;
• मस्तिष्क के फोड़े;
• गाउट।

लक्षण या नई जटिलताओं का सामान्य स्थिति में परिवर्तन के शुरुआती चेतावनी संकेत हो सकते हैं। जितनी जल्दी हो सके एक डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

Eisenmenger के लक्षण अन्य चिकित्सा स्थितियों या हृदय की समस्याओं की नकल कर सकते हैं। हमेशा पूरी तरह से निदान के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

फेफड़ों में उच्च रक्तचाप के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप समय के साथ ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। यह उच्च रक्तचाप, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय दोष के कारण होता है जो रक्त को हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर (बाएं से दाएं शंट) में प्रवाहित करता है। इस प्रकार के जन्मजात विकृतियों में शामिल हैं:

• पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध, जो ऑक्सीजन-युक्त (लाल) रक्त की अनुमति देता है, जो शरीर में प्रवेश करना चाहिए, फेफड़ों के माध्यम से पुन: प्रसारित किया जाना चाहिए।
• आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी)। आलिंद सेप्टम में एक उद्घाटन, या दिल के दो ऊपरी कक्षों के बीच सेप्टम, जिसे दाएं और बाएं आलिंद के रूप में जाना जाता है।
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) की विकृति। दिल के दो निचले कक्षों के बीच उद्घाटन, दाएं और बाएं निलय के रूप में जाना जाता है।
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर (एवी नहर) का दोष। दिल की समस्या जिसमें एएसडी, वीएसडी और विकृत विकृत या ट्राइकसपिड वाल्व के भीतर कई संरचनात्मक असामान्यताएं शामिल हैं।

चूंकि हृदय के बाईं ओर का दबाव आमतौर पर दाईं ओर से अधिक होता है, इसलिए बाईं और दाईं ओर के बीच के उद्घाटन से रक्त बाईं ओर से दाईं ओर प्रवाहित होगा। यह बाएं से दाएं शंटिंग के कारण फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह बढ़ने से दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में वृद्धि होती है।

यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप उपचार के बिना जारी रहता है, तो हृदय के दाहिने हिस्से में दबाव इस बिंदु तक बढ़ सकता है कि यह बाईं ओर की तुलना में अधिक है। जब ऐसा होता है, तो रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर (दाएं से बाएं शंट) में बहता है। यह पता चला है कि कम ऑक्सीजन सामग्री वाला रक्त एक उच्च ऑक्सीजन सामग्री के साथ रक्त के साथ मिलाया जाता है, आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल द्वारा शरीर में पंप किया जाता है।

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यह परिवर्तन (दाएं से बाएं शंट) रक्त में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है। इसके अलावा, फेफड़ों में उच्च दबाव फुफ्फुसीय रक्त वाहिकाओं में प्रगतिशील परिवर्तन का कारण बनता है, जिससे उनके श्लेष्म झिल्ली को अपरिवर्तनीय नुकसान होता है। फाइब्रोसिस (संक्रमण, सूजन, चोट के बाद निशान ऊतक का विकास), एक रक्त का थक्का भी दिखाई दे सकता है। फेफड़ों के भीतर परिवर्तन को फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोधी रोग या माध्यमिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) कहा जाता है।

रोगजनन

ईसेन्मेन्जर सिंड्रोम का कारण, जो अक्सर जीवन में बाद में होता है, को हृदय के सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान में परिवर्तन और समय के साथ होने वाली घातक प्रतिक्रियाओं से समझाया जा सकता है। दिल के बड़े और अधिक मांसपेशियों के बाईं ओर बड़े, उच्च प्रतिरोध संचार प्रणाली को रक्त की आपूर्ति करने के लिए आवश्यक उच्च दबाव उत्पन्न करना चाहिए।

इसके विपरीत, कम प्रतिरोध और उच्च अनुपालन के साथ फेफड़ों के माध्यम से रक्त प्रवाह करने की अनुमति देने के लिए छोटे दाएं हिस्से को बहुत कम दबाव बनाना चाहिए। फेफड़े इस कम-प्रतिरोध परिसंचरण को बड़े हिस्से में प्रदर्शन करने में सक्षम हैं क्योंकि फुफ्फुसीय परिसंचरण की लंबाई कम है, और इसलिए भी कि अधिकांश सर्किटरी श्रृंखला के बजाय समानांतर में हैं।

यदि हृदय के दो किनारों के बीच एक महत्वपूर्ण शारीरिक दोष (छेद या टूटना) होता है, तो एक शंट हो सकता है, जिससे रक्त दाएं से बाएं तरफ से सामान्य दबाव प्रवणता से नीचे बह सकता है। शंटेड रक्त की मात्रा दोष के आकार के आनुपातिक है।

बाएं से दाएं की खाई के माध्यम से पंप की गई मात्रा बाएं वेंट्रिकल के अपेक्षित कार्डियक आउटपुट (सीवी) का प्रतिशत है। एक नैदानिक \u200b\u200bरूप से कम सूचकांक या सीओ का प्रतिशत शंट के माध्यम से बाहर निकाला जाता है जो हानिरहित है। एक उच्च सूचकांक या सीओ का प्रतिशत, शंट के माध्यम से बाएं से दाएं फेंका जाता है, एक ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया को चित्रित करता है।

बाएं से दाएं

बाएं से दाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप असामान्य रूप से बड़े रक्त प्रवाह और दाएं हृदय परिसंचरण के लिए निर्देशित होता है। धीरे-धीरे घातक परिवर्तन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। दाएं तरफा रक्त की मात्रा में वृद्धि और दबाव के कारण नाजुक फुफ्फुसीय केशिकाओं को पैथोलॉजिकल क्षति का एक झरना होता है। उन्हें धीरे-धीरे निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।

निशान (फेफड़े का मृत ऊतक) ऑक्सीजन के हस्तांतरण की सुविधा नहीं देता है, इसलिए, फेफड़ों की प्रणाली की उपयोगी मात्रा कम हो जाती है। निशान ऊतक सामान्य ऊतक की तुलना में कम लचीलापन और लोच प्रदान करता है। दबाव में और वृद्धि का कारण बनता है।

कमजोर दिल को फेफड़ों की आपूर्ति बनाए रखने के लिए कड़ी मेहनत करनी चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप अधिक केशिकाओं को नुकसान होता है। इसकी वजह यह है कि आइसेन्जेनर सिंड्रोम की शुरुआत में इस घातक प्रतिक्रिया के कारण क्षति को अपरिवर्तनीय माना जाता है, भले ही अंतर्निहित हृदय दोष बाद में सही हो।

बढ़ते प्रतिरोध और संवहनी अनुपालन में कमी के कारण, फुफ्फुसीय धमनी का दबाव बढ़ने से दाएं दिल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (आरवीएच) होता है।

एइसेन्मेन्जर सिंड्रोम तब शुरू होता है जब दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का कारण दाएं पर दबाव होता है जो बाईं ओर से अधिक होता है। नतीजतन, शरीर से लौट रहा डीऑक्सिजेनेटेड रक्त रिवर्स शंट के माध्यम से फेफड़ों को बाईपास करता है और सीधे सिस्टमिक परिसंचरण में जाता है, जिससे सायनोसिस, अंग क्षति होती है।

दांये से बांये तक

एक दाएं-से-बाएं शंट के कारण धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, जो ऑक्सीजन से मिश्रित होने के कारण प्रणालीगत संचलन से लौटने वाले रक्त में ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ होती है।

यह घटी हुई संतृप्ति गुर्दे द्वारा महसूस की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, ऑक्सीजन वितरण को बढ़ाने की कोशिश करते हुए लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा के रूप में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि होती है, प्रणालीगत रेटिकुलोसाइट्स की संख्या, हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

रेटिकुलोसाइट्स परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में ऑक्सीजन ले जाने में कम कुशल हैं। वे कम विकृत होते हैं, जिससे केशिका परतों के माध्यम से बिगड़ा हुआ मार्ग होता है। यह फुफ्फुसीय केशिका परतों की मृत्यु में योगदान देता है।

क्षतिग्रस्त केशिकाओं और उच्च दाब के कारण अनियंत्रित रक्तस्राव की संभावना के साथ-साथ हाइपोविस्कोसिटी और रक्त ठहराव के कारण सहज रक्त के थक्के के कारण अतिसंवेदनशील के लिए एक व्यक्ति है।

निदान

एट्रिअल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी), वेंट्रिकुलर डिफेक्ट (वीएसडी), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए), या एट्रीवेन्ट्रीकुलर कैनाल (एवी) पैथोलॉजी के इतिहास के साथ एक बच्चे या किशोर को आइसेन्जर सिंड्रोम का खतरा है।

एक डॉक्टर एक नियमित शारीरिक परीक्षा के दौरान दिल की धड़कन की तीव्रता में बदलाव या वृद्धि (एक उड़ने वाली, कर्कश ध्वनि जो दिल की सुनती है, जो एक समस्या को इंगित करता है) का निर्धारण करेगा। व्यायाम सहिष्णुता में परिवर्तन या सांस, सीने में दर्द, दिल की धड़कन की कमी से संबंधित शिकायतें, विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि के साथ।

डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करेंगे, हृदय, फेफड़े की सुनेंगे, और शोध के लिए भेजेंगे जो निदान करने में मदद करेगा। उदाहरण के लिए:

• रक्त परीक्षण - लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस) की बढ़ी हुई संख्या निर्धारित करने के लिए, एनीमिया।
• छाती का एक्स - रे। अतिरिक्त रक्त प्रवाह के कारण फेफड़ों में परिवर्तन हो सकते हैं, जो कि एक्स-रे पर देखा जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। असामान्य लय (अतालता, डिस्प्रिया) का निर्धारण करें, हृदय की मांसपेशियों का तनाव।
• इकोकार्डियोग्राम (गूंज)। इको शंट घाव के स्रोत के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा दिखाएगा, जैसे कि पीडीए। यह निर्धारित करता है कि छेद कितना बड़ा है, इससे गुजरने वाले रक्त की मात्रा।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जो अंदर की संरचनाओं के बारे में बहुत विस्तृत जानकारी प्रदान करती है। बेहोशी के दौरान, हृदय में निर्देशित एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) को रक्त वाहिका में डाला जाता है। एक सामान्य कैथीटेराइजेशन में, हृदय के चार कक्षों, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में दबाव और ऑक्सीजन माप लिया जाता है। एक विपरीत डाई को कभी-कभी रक्त के प्रवाह और संरचनाओं को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए इंजेक्शन लगाया जाता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। रक्त शंटिंग की मात्रा और दिशा निर्धारित करने के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रिया का उपयोग किया जाता है।

और अधिक पढ़ें मिरगी सिंड्रोम, दौरे: निदान और उपचार

यदि हृदय दोष की पहचान की जाती है इससे पहले कि वह महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, तो बीमारी को रोकने के लिए सर्जरी के साथ इसे ठीक किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बाद रक्त का प्रवाह उलट जाता है, इस सिंड्रोम को अपरिवर्तनीय माना जाता है।

दिल की मरम्मत के साथ हार्ट-लंग ट्रांसप्लांट या फेफड़ों का प्रत्यारोपण एकमात्र उपचार विकल्प है। खराब रोग और जीवन की गुणवत्ता वाले रोगियों के लिए प्रत्यारोपण अंतिम चिकित्सीय विकल्प है। इसकी समीचीनता एक कठिन निर्णय है। 5-वर्ष और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर 30 से 80% के बीच होती है।

ड्रग्स, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार के तरीके अध्ययन के तहत हैं। अंतःशिरा वायु फिल्टर की सिफारिश की जाती है। वे वायु के आवेश के बढ़ते जोखिम के कारण नसों में प्रवेश करने वाली आकस्मिक हवा के जोखिम को कम करते हैं। जब हवा प्रवेश करती है, तो यह वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से धमनी परिसंचरण में गुजरती है - एक स्ट्रोक होता है।

Eisenmenger सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उपचार डॉक्टर के आधार पर निर्धारित किया जाता है:

• आयु, सामान्य स्वास्थ्य, चिकित्सा इतिहास;
• प्रगति की दर, रोग की डिग्री;
• कुछ दवाओं, प्रक्रियाओं, विधियों के लिए सहिष्णुता;
• रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान।

आइसेन्जेनर सिंड्रोम के उपचार के उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को कम करना, ऑक्सीजन में सुधार करना, साइनोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस की डिग्री को कम करना है। उपचार में शामिल हैं, लेकिन निम्नलिखित तक सीमित नहीं हैं:

चिकित्सा उपचार

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लिए उपचार लक्षण-आधारित है। प्रकार:

• • दवाएं। दवाओं को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने में मदद करने के लिए निर्धारित किया जाता है। इन दवाओं में शामिल हैं:
• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• प्रोस्टीकाइक्लिन;
• एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।

वे कम दबाव में रक्त वाहिकाओं को पतला करने का काम करते हैं। यदि दाएं तरफा दिल की विफलता विकसित होती है, तो रक्त की मात्रा को कम करने के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) दिया जाता है।

• • ऑक्सीजन। पूरक ऑक्सीजन का उपयोग नींद या आराम के दौरान किया जाता है। लक्षणों से राहत के लिए निरंतर उपयोग आवश्यक है।
  • फेलोबॉमी। फेलोबॉमी (खून निकालना) अक्सर नहीं किया जाना चाहिए। जब एरिथ्रोसाइटोसिस रक्त हाइपोविस्कोसिस का कारण बनता है। हटाए गए रक्त की मात्रा को पतला करने के लिए अंतःशिरा (IV) खारा के साथ बदल दिया जाता है।

Phlebotomy, केवल तब ही किया जाता है जब लक्षण गंभीर होते हैं या हेमटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत) बेहद ऊंचा हो जाता है।

अन्य प्रक्रियाएं

एइसेन्मेंजर सिंड्रोम, जो जन्मजात हृदय दोष के परिणामस्वरूप विकसित होता है, अगर इसे ठीक नहीं किया जाता है, तो आमतौर पर मूल दोष की मरम्मत करके इलाज नहीं किया जाता है। इससे दाएं वेंट्रिकल पर तनाव बढ़ेगा और खराब परिणाम होंगे। फेफड़ों के प्रत्यारोपण या हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण को तब माना जाता है जब अन्य उपचार प्रभावी नहीं होते हैं।

इस सिंड्रोम का नाम डॉ। पॉल वुड द्वारा विक्टर ईसेनमेंजर के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1897 में इस स्थिति का वर्णन किया था।

वीडियो देखें: "बच्चों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, बाल रोग विशेषज्ञ की सलाह"

दीर्घकालिक संभावनाएं

Eisenmenger सिंड्रोम वाले कुछ लोग जिनके पास कोई अन्य स्वास्थ्य जटिलता नहीं है, वे अपने जीवन के पांचवें या छठे दशक तक रह सकते हैं। अनुशंसाओं में शामिल हैं लेकिन निम्नलिखित तक सीमित नहीं हैं:

• Eisenmenger सिंड्रोम वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। यह कम ऑक्सीजन के स्तर के संपर्क में आने से मां और भ्रूण के लिए जटिलताओं के लिए खतरनाक है।
• किसी भी प्रकार के एनेस्थीसिया और सर्जरी को उच्च जोखिम माना जाता है। सावधानी से योजना बनाई जानी चाहिए। एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ सहयोग की सिफारिश की जाती है।
• हवाई यात्रा (विमान द्वारा), उच्च ऊंचाई वाले जोखिमों को रोकने के लिए विशेष आर्द्रीकरण (द्रव सेवन), अतिरिक्त ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।
• गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, चेतना के स्तर में परिवर्तन को गंभीरता से लिया जाना चाहिए और तत्काल मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
• धूम्रपान, शराब पीने की सिफारिश नहीं की जाती है।
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव के जोखिम को रोकने के लिए खांसी का इलाज एक मजबूत दमनकारी दवा के साथ किया जाता है।
• प्रति वर्ष फ्लू शॉट्स की सिफारिश की जाती है। न्यूमोकोकल वैक्सीन अपने डॉक्टर द्वारा निर्देशित के रूप में लिया जाना चाहिए।

एक बच्चे, किशोर या युवा व्यक्ति के लिए लंबी अवधि की संभावनाओं के बारे में डॉक्टर से परामर्श करें।

pathophysiology

सुप्रावलकुलर, वाल्वुलर और सबवैल्वुलर घाव फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस से जुड़े हैं। घावों की गंभीरता में भिन्नता है, साधारण वाल्वुलर हाइपरट्रॉफी से लेकर बहिर्वाह की रुकावट और गतिहीनता को पूरा करने के लिए। ट्राइलेफलेट पल्मोनरी वॉल्व मोटे या आंशिक रूप से जुड़े हुए आसंजनों से लेकर गैर-छिद्रित वाल्व तक होता है।

फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के अधिकांश मामले जन्मजात होते हैं। वाल्वुलर विकृतियां अक्सर सिंड्रोन से जुड़ी होती हैं जैसे कि नूनन सिंड्रोम और तेंदुए का सिंड्रोम। फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के वंशानुक्रम पैटर्न को बुरी तरह से समझा जाता है, हालांकि ये सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख हैं। शायद ही कभी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस लारेंस-मून-बिडल सिंड्रोम जैसे लगातार प्रसारित स्थितियों से जुड़ा होता है। PTPN1 और RAF1 रोगाणु लाइनों में उत्परिवर्तन इन वाल्वुलर विकृतियों के साथ जुड़े रहे हैं। Supravalvular lesion, Fallot के tetralology, Williams Williams, Alagill के सिंड्रोम और Noonan के सिंड्रोम की स्थितियों में हो सकता है।

मायोकार्डियल कुशन एंडोथेलियल कोशिकाओं के एक मैट्रिक्स के रूप में शुरू होता है और बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल परत, कार्डियक जेली द्वारा अलग किया जाता है। एंडोकार्डियल कुशन के गठन के बाद, एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा इंगित एंडोथेलियल मेसेनकाइमल परिवर्तन, कार्डिएक जेली में अंतर करता है और माइग्रेट करता है। एक बुरी तरह से समझी जाने वाली प्रक्रिया के माध्यम से, दिल की जेली स्थानीय विस्तार और बोलस की सूजन से गुजरती है, और हृदय वाल्व बनते हैं। महाधमनी और फेफड़ों के वाल्व एंडोकार्डियल कुशन के बहिर्वाह पथ से विकसित होते हैं, और यह माना जाता है कि विकास के दौरान, शिखा शिखा से तंत्रिका शिखा कोशिकाओं का प्रवास होता है।

अनुसंधान से पता चलता है कि संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ), एक प्लियोट्रोपिक कारक, एंडोकार्डियल कुशन के विकास को संकेत देने के लिए जिम्मेदार है। इस कारक पर हाइपोक्सिया और ग्लूकोज का नियामक प्रभाव पड़ता है। हाइपरग्लाइसेमिक माताओं से पैदा हुए बच्चों में, हृदय संबंधी विकार 3 गुना बढ़ जाते हैं। अंतर्गर्भाशयकला अतिवृद्धि और वाल्व रोग के बीच एक संबंध पाया गया। इसके अलावा, कई सिग्नलिंग मॉलिक्यूल्स VEGF और EMT में योगदान करते हैं, जैसे कि हार्ट जेली में ERB-B सिग्नलिंग, ट्रांसफ़ॉर्मिंग फैक्टर (TGF) / Cadherin, और BMP / TGF- बीटा।

फुफ्फुसीय वाल्व 6 से 9 सप्ताह के गर्भ के बीच विकसित होता है। आमतौर पर फुफ्फुसीय वाल्व को सबेंडोकार्डियल ऊतक के 3 एडिमा से बनाया जाता है जिसे सेमिलुनर वाल्व कहा जाता है। ये धक्कों फुफ्फुसीय पेड़ के उद्घाटन के आसपास विकसित होते हैं। एडिमा को आमतौर पर खोखला कर दिया जाता है और 3 पतली दीवारों वाले फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स बनाने के लिए फिर से आकार दिया जाता है। नूनन सिंड्रोम में, साइनस में ऊतक लाइनिंग का अतिवृद्धि सामान्य वाल्व गतिशीलता और कार्य में हस्तक्षेप करता है।

सामान्य रूप से विकसित होने में विफलता निम्नलिखित विकृतियों को जन्म दे सकती है: 2 वाल्व, 3 पत्रक के संलयन, जो मोटे हो जाते हैं और आंशिक रूप से कमिस, या एक शंकु के आकार के वाल्व में जमा होते हैं।

जन्मजात रूबेला सिंड्रोम में, अतिवृद्धि फुफ्फुसीय और फुफ्फुसीय धमनियों का स्टेनोसिस अक्सर मौजूद होता है। एक्वायर्ड वाल्वुलर बीमारी दुर्लभ है। सबसे आम etiologies कार्सिनॉइड सिंड्रोम, गठिया, और होमोग्राफ़्ट डिसफंक्शन हैं।

स्टेनोसिस से सबएंडोकार्डियल हाइपरट्रॉफी हो सकती है, जिससे महत्वपूर्ण बहिर्वाह में रुकावट होती है और सही वेंट्रिकुलर अधिभार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। जैसे-जैसे यह प्रक्रिया बिगड़ती जाती है, लक्षण-मुक्त वयस्क धीरे-धीरे रोगसूचक बन जाता है।