व्याख्यान द्वारा दिया गया था: एमडी, प्रोफेसर। पायसत्सकाया एन.एम., विभाग यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के यूक्रेनी बाल विशिष्ट अस्पताल "ओकेएमएटीडीईटी" के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया

Polycythemia - यह रक्त कीटाणुओं की कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक \u200b\u200bनिदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) का निदान कब किया जाता है:

Ht नसों। (शिरापरक हेमटोक्रिट)\u003e 70% या शिरापरक एचबी\u003e 220 ग्राम / एल।

निदान का एक उदाहरण:गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, ग्रेड II। (एरिथ्रेमिक अवस्था)। Hepatosplenomegaly। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्ण-नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले शिशुओं में।

पॉलीसिथेमिया समस्या:

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति परेशान है (Ht नसों\u003e 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं के हावभाव;
• मां के दिल की गंभीर बीमारी;
• अंतर्गर्भाशयी हाइपोट्रॉफी के साथ एक शिशु की अपरा संबंधी कमी;
• पोस्टमाटॉरिटी (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण में कमी (नवजात शिशु के माध्यमिक पॉलीसिथेमिया):

• बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी);
• जन्मजात नीले दिल के दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मां में मधुमेह मेलेटस;
• गर्भनाल की देर से अकड़न (\u003e 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विदेमान-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• पोलीसायथीमिया वेरा;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया - अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में विफलता।

ए। ऑक्सीजन की कमी:

• फिजियोलॉजिकल: अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान; साँस की हवा (उच्च ऊंचाई) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़े में धमनीविस्फार; जन्मजात हृदय रोग एक इंट्राकार्डियक शंट के साथ बाएं से दाएं (फैलोट के टेट्रालॉजी, आइसेन्जर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथिस: (मेथेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; हीमोग्लोबिनोपैथियों में ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की अधिकता के साथ; एरीथ्रोसाइट्स में 2,3-डिप्थोस्फोग्लिसरेट म्यूटेस की कमी;

बी बढ़ाया एरिथ्रोपोएसिस:

• अंतर्जात कारण:

a) किडनी के हिस्से पर: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्केमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

ग) जिगर से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम की ओर से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत हेमांगीओमा;

ई) गर्भाशय की ओर से: लेइयोमा, लीओमीओसार्कोमा।

• बहिर्जात कारण:

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठी (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

Gaisbeck सिंड्रोम - यह भी झूठी पॉलीसिथेमिया को संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति नहीं देखी जाती है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

आई आर्ट। (प्रारंभिक) - नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मिटा दी जाती है, रोग सुस्त है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से बीमारी पर संदेह करना संभव है, जिसमें एक मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस है। उद्देश्य डेटा भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। प्लीहा और यकृत थोड़ा बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस बीमारी का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं अत्यंत दुर्लभ हैं।

II कला। (प्रसार) - क्लिनिक में बीमारी की ऊंचाई की विशेषता है। एक पैलेटोरा है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की कमी, घनास्त्रता, आक्षेप, कांपना, अपच। रक्त के सामान्य विश्लेषण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्युट्रोफिलोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, या पैनीमेलोसिस (सभी रक्त तत्वों की मात्रा में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है (सामान्य \u003d 12 साल तक - 119-327 μmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होती है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होती है। यह सोडियम लवण के रूप में रक्त प्लाज्मा में घूमता है।

III (उत्सर्जन, एनीमिक) - पलेटोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन के महत्वपूर्ण नुकसान के रूप में नैदानिक \u200b\u200bसंकेत। इस स्तर पर, बीमारी पुरानी हो जाती है और मायलोस्क्लेरोसिस हो सकता है।

Syndromes जो Ht नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्याय नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलैरिटी और रक्त लिपिड के स्तर में वृद्धि का परिणाम है। पॉलीसिथेमिया के साथ लत तब तेज हो जाती है जब Htven 65% से अधिक हो जाता है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) शरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सोसिससिस) के कारण प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का एक बढ़ा हुआ स्तर है।

पॉलीसिथेमिया के लिए सामान्य क्लिनिक:

1. पलेटोरा (प्राथमिक पॉलीकेमिया के साथ) शरीर का एक सामान्य बहुतायत है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रियोसेनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. डिस्पेनिया, टैचीपनीया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटोनिया।
7. आक्षेप।
8. सूजन।

जटिलताओं (पॉलीसिथेमिया और रक्त के हेमोकोनट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी नैदानिक \u200b\u200bस्थितियां):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण परिसंचरण) के विकास के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ गया।
5. हाइपोजेमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमाग्नेसिमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. Hepatomegaly।
9. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।
12. मायोकार्डियम में जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. Ht नसों
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के बाद 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले), हेमोकोनट्रेशन आवश्यक शारीरिक तंत्र के कारण हेमटोक्रिट (हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि) होता है।

अतिरिक्त परीक्षाएँ:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों के एक्स-रे (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त की परासरणता की गणना करें।

हाइपोक्सिया और स्यूडो-पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया, सच्चे माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य या घटा हुआ है;

हाइपोक्सिया के कारण सच माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ा हुआ है;
• घटी हुई या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

छद्म polycythemia:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोएसिस नियामक (एरिथ्रोपोइटिन) सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

Ht नस स्तर नियंत्रण:

a) Ht नसों के साथ 60-70% + कोई नैदानिक \u200b\u200bसंकेत नहीं \u003d 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) Ht नसों के साथ\u003e 65% + नैदानिक \u200b\u200bसंकेत \u003d normovolemic हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान (एक्सफ्यूजन)।

Ht नसों का बार-बार नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के बाद 1, 4, 24 घंटे

नॉर्मोवालेमिक हेमोडिल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त को पतला करके Ht नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना (अधिक बार इस विधि का उपयोग निर्जलीकरण की उपस्थिति में किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: समान मात्रा (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के जलसेक समाधान के साथ बच्चे के रक्त के क्रमिक प्रतिस्थापन (एक्सफ़्यूजन) द्वारा रक्त की चिपचिपाहट (एचटी नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना) (वांछित मात्रा की गणना के लिए सूत्र देखें)

एक्सफ़्यूज़न की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - जलसेक या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बीसीसी बच्चा (एमएल / किग्रा) * (एचटी बच्चा - एचटी वांछित) / एचटी बच्चा, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

वांछित ≈ 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिलीलीटर / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिलीलीटर / किग्रा

बच्चे का एचटी - 71%;

एचटी वांछित - 55%;

एक बच्चे का बीसीसी - 100 मिलीलीटर / किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिलीलीटर x 16% / 71% \u003d 67.6 मिलीलीटर। या 17 मिली। x 4 बार *

* नोट: पेंडुलम तकनीक का उपयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विभिन्न वाहिकाओं का उपयोग करके एक साथ एक्सफ़्यूज़न - आधान के बराबर मात्रा में एक साथ बाहर करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:

• शारीरिक समाधान (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का समाधान या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (एचईएस) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, 10% रेफ़रन समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए संकेत हेमोडायल्यूशन, हेमोडायनामिक गड़बड़ी का सुधार, रक्त के रसना गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (FFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान।

यदि प्लाज्मा के विनिमय आधान को पूरा करना असंभव है, तो न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलन के बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन विनिमय आधान न्यूरोलॉजिकल विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, न्यूरोलॉजिकल विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"मंजूर की"

ओआरडी के मुख्य चिकित्सक

एम। वी। मोजगोट

"________" _____________________ 2007

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

छिग - आंशिक आइसोवोलमिक हेमोडिल्यूशन

YANEK - अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकॉलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

Polycythemia नवजात शिशुओं में 0.65 और ऊपर के शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ निदान किया जाता है, और एचबी 220 जी / एल और ऊपर तक। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट प्रसव के 6-12 घंटे बाद पहुंचता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण बढ़े हुए रक्त की चिपचिपाहट की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया विकसित करने के लिए जोखिम कारक

भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, वैसोरेंकल पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप अपरा की अपर्याप्तता, आंशिक प्लेसेंटल एब्यूशन के बार-बार होने वाले एपिसोड, जन्मजात नीले-प्रकार के हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मां का धूम्रपान। इनमें से अधिकांश स्थितियां IUGR के विकास से जुड़ी हैं;

भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय के साथ अंतःस्रावी विकार जुड़े हुए हैं। जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूण की उपस्थिति शामिल है;

आनुवंशिक विकार (13, 18 और 21 त्रिसोम)।

Hypertransfusion:

गर्भनाल की क्लैम्पिंग में देरी। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक के लिए गर्भनाल को जकड़ने में देरी से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

गर्भनाल की क्लैम्पिंग और गर्भाशय की दवाओं के संपर्क में देरी, भ्रूण को रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

गुरुत्वाकर्षण बल। मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है कि वह गर्भनाल (यदि 10 सेमी से अधिक नाल के स्तर से नीचे है) को जकड़ने से पहले;

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% एकरस जुड़वाँ);

घर पर जन्म;

इंट्रानेटल एस्फिक्सिया से रक्त का पुनर्वितरण नाल से भ्रूण तक होता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

त्वचा का मलिनकिरण:

• क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से:

सुस्ती सहित चेतना में परिवर्तन,

शारीरिक गतिविधि में कमी,

बढ़ी हुई उत्तेजना (घबराहट),

चूसने में कठिनाई

• आक्षेप।

श्वसन और हृदय संबंधी विकार:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

क्षिप्रहृदयता,

मौन स्वर,

कम हृदय आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ हृदय की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

खिला समस्याओं,

सूजन

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (अधिक बार पॉलीसिथेमिया के साथ ही जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड को आंशिक हेमोडिल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्र तंत्र:

गुर्दे जवाब दे जाना

लड़कों में लाल रक्त कोशिकाओं के कीचड़ के कारण लड़कों में होने वाला एक रोग है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

hypocalcemia,

hypomagnesemia।

हेमटोलॉजिकल विकार:

बिलीरूबिन,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के साथ hypercoagulability,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़ी हुई एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

पॉलीसिथेमिया रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि है। पैथोलॉजी के प्रकार:

• प्राथमिक मूल्य;
• माध्यमिक

रोग का माध्यमिक और प्राथमिक रूप कठिन है। रोगी के स्वास्थ्य के लिए परिणाम गंभीर हैं। एक अलग प्रकार की बीमारी के कारण:

• अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• एरिथ्रोसाइट उत्पादन बढ़ा है

इस बीमारी में माध्यमिक क्षति का मुख्य कारण हाइपोक्सिया है। प्रतिपूरक प्रतिक्रिया पॉलीसिथेमिया का एक माध्यमिक प्रकार है।

पॉलीसिथेमिया सही प्रकार

सच्चे प्रकार के पॉलीसिथेमिया के विकास में, एक ट्यूमर रोग एक भूमिका निभाता है। इस बीमारी में हार के सिद्धांत:

• स्टेम सेल क्षति;
• लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी संख्या;
• आकार के तत्वों का इज़ाफ़ा

परिणाम गंभीर उल्लंघन है। रोग का वास्तविक प्रकार घातक मूल का है। थेरेपी का चयन करना मुश्किल है। इसका कारण स्टेम सेल पर प्रभाव की कमी है।

यह कोशिका विभाजन में सक्षम है। प्लेथोरिक सिंड्रोम इस बीमारी का एक लक्षण है। रक्त में एक बड़ी एरिथ्रोसाइट सामग्री प्लीथोरिक सिंड्रोम है।

सिंड्रोम के बाहरी लक्षण:

• त्वचा का रंग;
• तीव्र खुजली की उपस्थिति

चरण रोगों का निर्धारण किया जाता है। मुख्य विशेषताओं का चरम चरण चरण एक है। इस स्तर पर, मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा घटनाएं;
• हेमटोपोइजिस के क्षेत्र बदल जाते हैं

जब पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, तो शिखर चरण निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षणों में नैदानिक \u200b\u200bविधियां शामिल हैं। नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के चरण में शामिल हैं:

• ब्रेस सिंड्रोम;
• त्वचा की खुजली की उपस्थिति;
• बढ़े हुए प्लीहा

एनीमिया की अवस्था इस प्रकार है। इस स्तर पर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है। गंभीर जटिलताएं हैं। निम्न प्रक्रियाएं रक्त के थक्कों के निर्माण की ओर ले जाती हैं:

• वृद्धि हुई एरिथ्रोसाइट;
• प्लेटलेट में वृद्धि

इस स्थिति में थ्रोम्बोटिक घाव बनते हैं। रक्तचाप में वृद्धि से रक्तचाप में वृद्धि होती है। निम्नलिखित परिणाम भी संभव हैं:

• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक

पॉलीसिथेमिया का एटियलजि

रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि इस बीमारी के संकेत हैं। रोग के प्रकार हैं:

• सापेक्ष दृश्य;
• निरपेक्ष दृश्य

एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि एक निरपेक्ष बीमारी है। निरपेक्ष किस्म की तरह:

• सच प्रकार पॉलीसिथेमिया;
• हाइपोक्सिक प्रकार के पॉलीसिथेमिया;
• गुर्दे खराब;
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया वेरा संकेत:

• ट्यूमर कोशिकाओं का गठन;
• ऑक्सीजन भुखमरी की घटना;
• एरिथ्रोपोइटिन के गठन में वृद्धि

रिश्तेदार प्रकार के रोग के लक्षण:

• लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि;
• प्लाज्मा मात्रा में कमी;
• आकार के तत्वों का परिवर्तन

रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया के लिए अग्रणी रोग:

• संक्रामक रोग;
• पेचिश;
• सलमोनेलोसिज़;

इन राज्यों के संकेत:

• उलटी करना;
• पानी की आपूर्ति में वृद्धि

पैथोलॉजी के सापेक्ष प्रकार के कारण:

• जलता है;
• तपिश;
• पसीना आना;
• फोडा;
• हाइपोक्सिया

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र म्यूटेशन का संकेत है। सच प्रकार के पॉलीसिथेमिया में निम्नलिखित विकार हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स की वृद्धि हुई सामग्री;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में वृद्धि हुई

ऑक्सीजन भुखमरी के परिणामस्वरूप, माध्यमिक प्रकार पॉलीसिथेमिया मनाया जाता है। हाइपोक्सिया की घटना गुर्दे की प्रणाली की चिंता करती है।

एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव में प्रक्रियाएं:

• स्टेम सेल की विभिन्न विशेषताएं;
• एरिथ्रोसाइट कोशिका निर्माण

अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स बनाता है।

पॉलीसिथेमिया के संकेत

पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण पेलेटोरा सिंड्रोम है। इस मामले में रोगी की स्थितियों का निदान एक उद्देश्य परीक्षा की चिंता करता है। इस सिंड्रोम के संकेत:

• चक्कर आना लक्षण;
• सरदर्द;
• त्वचा में खुजली;
• हिस्टामाइन का संश्लेषण;

पानी के संपर्क में खुजली बढ़ जाती है:

• स्नान में धुलाई;
• शॉवर में धोने;
• कपड़े धोने की;
• हाथों की एरिथ्रोमेललगिया;
• दमकती त्वचा;
• दर्द

हिस्टामाइन की रिहाई खुजली वाली त्वचा का कारण है। त्वचा चेरी के रंग की है। हृदय प्रणाली बदल रही है। हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेत:

• उच्च रक्तचाप,
• थ्रोम्बस विकास;
• वृद्धि हुई सिस्टोल

रोग के माध्यमिक सिंड्रोम को आंतरिक अंगों में वृद्धि की विशेषता है। इसका कारण तिल्ली का कार्य है। लाल कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

इस प्रक्रिया के परिणाम हैं:

• स्प्लेनिक हाइपरप्लासिया;
• अतिरिक्त लाल कोशिका रचना

बढ़े हुए प्लीहा के साथ संकेत:

• थकान;
• शक्तिहीनता;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम का दर्द

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि निम्नलिखित लक्षणों में योगदान करती है:

• थ्रोम्बोटिक घाव;
• आघात foci;
• दिल का दौरा;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म घटना

अंतर्निहित विकृति के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा;
• फुफ्फुसीय प्रणाली की पुरानी विकृति;
• ऑक्सीजन भुखमरी

संकेत भी सामने आए हैं:

• गुर्दे समारोह की हानि;
• फोडा

द्वितीयक प्रकार का एटियलजि इस प्रकार है:

• दस्त की घटना;
• उल्टी की घटना;
• बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट गिनती

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं के पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिया के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है। हाइपोक्सिया प्लेसेंटल पैथोलॉजी का परिणाम है। ऑक्सीजन भुखमरी से परिणाम कर सकते हैं:

• दिल की खराबी;
• फेफड़े की विकृति

जुड़वाँ सच प्रकार पॉलीसिथेमिया विकसित कर सकते हैं। जन्म का पहला सप्ताह जोखिम में है। लक्षण:

• हेमटोक्रिट में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि

स्टेज पॉलीसिथेमिया:

• उत्सर्जन चरण;
• प्रसार चरण;
• आरंभिक चरण

रोग के पहले चरण के निदान:

• रक्त चित्र की परीक्षा;
• हीमोग्लोबिन का अध्ययन;
• लाल कोशिकाओं का अध्ययन

प्रसार के विकास के साथ, आंतरिक अंगों में वृद्धि होती है। निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• लाल त्वचा;
• चिंता होना;
• रक्त के थक्कों की उपस्थिति;
• रक्त गणना में परिवर्तन;
• पैन्नीमेलोसिस का विकास

थकावट के चरण के संकेत:

• तिल्ली का इज़ाफ़ा;
• यकृत वृद्धि;
• वजन घटना;
• थकावट

मृत्यु परिणाम हो सकता है। पॉलीसिथेमिया के सही प्रकार के साथ स्केलेरोसिस विकसित होता है। एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन भी बिगड़ा हुआ है। परिणाम एक जीवाणु संक्रामक ध्यान केंद्रित है।

पॉलीसिथेमिया - उपचार

मुख्य कारण की पहचान की जा रही है। रोग के एटियलजि के लिए खोज एक माध्यमिक रोग की विशेषता है। वे सही प्रकार की बीमारी में ट्यूमर कोशिकाओं पर प्रभाव डालते हैं। आकार वाले तत्वों का बनना बंद हो जाता है।

पॉलीसिथेमिया का सही प्रकार इलाज करना मुश्किल है। उपचार को उम्र की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है। थेरेपी उम्र विशेषताओं का एक संकेतक है। सत्तर वर्ष की आयु में ड्रग थेरेपी संभव है।

ट्यूमर प्रक्रिया का उपचार निम्नानुसार है:

• हाइड्रॉक्स्यूरिया तैयारी;
• हाइड्रिया उपाय;

एक रक्तपात प्रक्रिया का भी उपयोग किया जाता है। यह विधि सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया में प्रभावी है। इस विधि का उद्देश्य हेमटोक्रिट को कम करना है।

रक्त की मात्रा में कमी हृदय विकृति के साथ की जाती है। इस प्रक्रिया से पहले डायग्नोस्टिक्स लागू किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या स्थापित करना;
• थक्के संकेतक का निर्धारण

प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण से पहले, बाहर ले जाने के लिए:

• एस्पिरिन उपचार;
• करंट थेरेपी;

रक्तपात के बाद, इन दवाओं का उपयोग भी किया जाता है। प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

• एकोपलग्यूसीन प्रशासन;
• हेपरिन प्रशासन

हर दो दिन में एक बार - बैठक का समय। Cytopheresis उपचार का एक आधुनिक तरीका है। साइटोर्सेसिस का तंत्र:

• शुद्धिकरण निस्पंदन उपकरण;
• शिरा कैथीटेराइजेशन;
• एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा बाहर भेज रहा है

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण का उपचार है। गहन ऑक्सीजन उपचार ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों के लिए निर्धारित है। पॉलीसिथेमिया के संक्रामक प्रकार को निम्न उपचार की आवश्यकता होती है:

• संक्रमण का उन्मूलन;
• एंटीबायोटिक दवाओं;
• नसों में तरल पदार्थ

प्रैग्नेंसी इंडिकेटर समय पर चिकित्सा है। सही प्रकार का पॉलीसिथेमिया मुश्किल है। कारण रक्त आधान का एक लंबा कोर्स है।

सच पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं:

• thromboembolism;
• एक स्ट्रोक का विकास;
• उच्च रक्तचाप का विकास

भविष्य कहनेवाला डेटा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक एटियलजि;
• प्रारंभिक निदान;
• सही चिकित्सा

I. परिभाषा। पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया में रक्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होती है। ए। पॉलीसिथेमिया। नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया को केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट में 65% या उससे अधिक की वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। इस हेमटोक्रिट मान का नैदानिक \u200b\u200bमहत्व परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (हेमटोक्रिट) की संख्या पर संपूर्ण रक्त चिपचिपापन की वक्रता निर्भरता से निर्धारित होता है। 65% से अधिक हेमटोक्रिट में वृद्धि के साथ, रक्त चिपचिपापन तेजी से बढ़ता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि पॉलीसिथेमिया के साथ अधिकांश नवजात शिशुओं में पैथोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत का प्रत्यक्ष कारण है। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का कारण केवल हेमटोक्रिट में वृद्धि नहीं है, यह अन्य कारकों से निर्धारित या बढ़ सकता है। इसलिए, "पॉलीसिथेमिया" और "उच्च रक्त चिपचिपापन" शब्द समानार्थक नहीं हैं। और हालांकि पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश बच्चों में भी रक्त की चिपचिपाहट बढ़ गई है, यह हमेशा एक आवश्यक संयोजन नहीं है।

द्वितीय। Pathophysiology। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण बढ़े हुए रक्त की चिपचिपाहट की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के वाहिकाओं में माइक्रोथ्रोमबी का गठन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता पूरे रक्त में सामंजस्य बलों की बातचीत से निर्धारित होती है। इन बलों को "कतरनी तनाव" और "कतरनी दर" कहा जाता है, जो रक्त प्रवाह वेग का एक उपाय है। पूरे रक्त में चिपकने वाली ताकतें काम करती हैं और नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए उनके सापेक्ष योगदान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

ए। हेमाटोक्रिट। नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाने में हेमटोक्रिट में वृद्धि सबसे महत्वपूर्ण कारक है। उच्च रक्तगुल्म लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी की पूर्ण संख्या में वृद्धि या प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हो सकता है।

बी प्लाज्मा चिपचिपाहट। प्लाज्मा चिपचिपाहट और इसमें प्रोटीन की एकाग्रता के बीच एक सीधा रैखिक संबंध है, विशेष रूप से एक उच्च सापेक्ष आणविक भार, जैसे कि फाइब्रिनोजेन के साथ। नवजात शिशुओं में, और विशेष रूप से समय से पहले शिशुओं में, प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर वयस्कों की तुलना में कम होता है। इसलिए, प्राथमिक हाइपरफिब्रिनोजेमिया के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, प्लाज्मा चिपचिपापन पूरे रक्त की चिपचिपाहट को प्रभावित नहीं करता है। सामान्य परिस्थितियों में, कम प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन स्तर और संबंधित कम प्लाज्मा चिपचिपाहट वास्तव में ऊतक छिड़काव में सुधार और पूरे रक्त की चिपचिपाहट को कम करके नवजात शिशु में पर्याप्त माइक्रोकैक्रक्शन बनाए रखते हैं।

बी एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण। एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण केवल एक कम रक्त प्रवाह वेग वाले क्षेत्रों में होता है, एक नियम के रूप में, माइक्रोकिर्युलेटरी बिस्तर के शिरापरक जहाजों में। चूंकि टर्म और प्रीटरम शिशुओं को कम प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन स्तरों की विशेषता होती है, इसलिए आरबीसी एकत्रीकरण शिशुओं में पूरे रक्त की चिपचिपाहट को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। हाल ही में, यह सुझाव दिया गया है कि नवजात शिशुओं में आंशिक विनिमय आधान के लिए ताजा जमे हुए वयस्क प्लाज्मा का उपयोग नाटकीय रूप से रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता को बदल सकता है और सूक्ष्मजीवों में पूरे रक्त की चिपचिपाहट में अपेक्षित कमी की डिग्री को कम कर सकता है।

डी। एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विरूपण। वयस्कों और टर्म और प्रीटरम शिशुओं के बीच एरिथ्रोसाइट झिल्ली विकृति में कोई अंतर नहीं है।

तृतीय। आवृत्ति

ए। पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया सभी नवजात शिशुओं के 2-4% में होता है; उनमें से आधे में, यह खुद को नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट करता है। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के साथ नवजात शिशुओं में केवल हेमटोक्रिट मान का निर्धारण पॉलीसिथेमिया की आवृत्ति पर डेटा में कमी की ओर जाता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के बिना रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि स्वस्थ नवजात शिशुओं के 1% में होती है। जिन बच्चों में हेमटोक्रिट 60-64% होता है, उनमें एक चौथाई में रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है।

चतुर्थ। जोखिम

ए पॉलीसिथेमिया की घटनाओं को प्रभावित करने वाले कारक

1. समुद्र तल से ऊँचाई। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने के लिए अनुकूली प्रतिक्रियाओं में से एक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में पूर्ण वृद्धि है।

2. प्रसवोत्तर आयु। आम तौर पर, जीवन के पहले 6 घंटों के दौरान, द्रव इंट्रावस्कुलर क्षेत्र से चलता है। हेमेटोक्रिट में अधिकतम शारीरिक वृद्धि जीवन के 2-4 घंटों तक होती है।

3. एक प्रसूति रोग विशेषज्ञ का काम। 30 से अधिक सेकंड के लिए गर्भनाल की क्लैम्पिंग में देरी करना या इसे दबाकर रखना, अगर यह अभ्यास आम है, तो पॉलीसिथेमिया की आवृत्ति में वृद्धि होती है।

4. उच्च जोखिम वाले बच्चे का जन्म। उच्च जोखिम वाले बच्चे के जन्म में अक्सर नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया का विकास होता है।

B. प्रसवकालीन कारक

1. भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस का बढ़ना। एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया या इसके उत्पादन की शिथिलता की प्रत्यक्ष कार्रवाई का परिणाम है।

तथा। अपरा अपर्याप्तता

(1) मातृ उच्च रक्तचाप (पूर्व-एक्लम्पसिया, एक्लम्पसिया) या प्राथमिक नवजात रोग।

(२) अपरा विचलन (क्रोनिक आवर्तक)।

(३) गर्भावस्था का बढ़ना।

(४) जन्मजात नीला हृदय रोग।

(5) भ्रूण के विलंबित अंतर्गर्भाशयी विकास।

ख। अंतःस्रावी विकार। ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि भ्रूण हाइपोक्सिया की शुरुआत और हाइपरिन्युलिनिज़्म या हाइपरथायरोक्सिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन की उत्तेजना के लिए एक पुटीय तंत्र है।

(1) डायबिटीज मेलिटस (40% से अधिक पॉलीसिथेमिया दर) वाली माताओं से नवजात शिशु।

(2) गर्भावस्था मधुमेह (30% से अधिक पॉलीसिथेमिया दर) वाली माताओं से नवजात शिशु।

(3) जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस।

(4) जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।

(५) बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम (द्वितीयक हाइपरिन्युलिनिज्म)।

में। आनुवंशिक दोष (13, 18 और 21 त्रिसोमे)।

2. हाइपरट्रांसफ्यूजन। जन्म के समय अपरा संक्रमण को बढ़ाने वाले कारक बच्चे में हाइपोलेवोलमिक नॉरमोस्टेमिया के विकास को जन्म दे सकते हैं, जो शरीर में तरल पदार्थ के शारीरिक पुनर्वितरण के रूप में, हाइपोलेवॉमिक पॉलीसिथेमिया में बदल जाता है। बड़े पैमाने पर प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन जन्म के तुरंत बाद हाइपोलेओलेमिक पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो तीव्र नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों वाले बच्चे में खुद को प्रकट करता है। अपरा संक्रमण को बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

तथा। गर्भनाल की देर से अकड़न। अपरा वाहिकाओं में भ्रूण के कुल रक्त की मात्रा का 1/3 हिस्सा होता है, जिनमें से आधे बच्चे जीवन के पहले मिनट में वापस आ जाते हैं। फुल-टर्म नवजात शिशुओं में रक्त के घूमने की प्रतिनिधि मात्रा, कॉर्ड क्लैम्पिंग के समय पर निर्भर करती है, जो इस प्रकार है:

(1) 15 एस के बाद - 75-78 मिली / किग्रा

(2) 60 एस के बाद - 80-87 मिली / किग्रा

(3) 120 एस के बाद - 83-93 मिली / किग्रा

ख। गुरुत्वाकर्षण नवजात शिशु को प्लेसेंटा (10 सेमी से अधिक) के स्तर से नीचे रखने से गर्भनाल शिरा के माध्यम से अपरा संक्रमण बढ़ जाता है। नवजात शिशु को नाल के स्तर से 50 सेमी ऊपर उठाना किसी भी तरह के संक्रमण से बचाता है।

में। माँ को दवाओं का प्रशासन। ड्रग्स जो गर्भाशय के संकुचन को बढ़ाते हैं, विशेष रूप से ऑक्सीटोसिन में, जन्म के बाद पहले 15 सेकंड के दौरान अपरा संक्रमण पर गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलते हैं। हालांकि, बाद में गर्भनाल की क्लैम्पिंग के साथ, नवजात शिशु में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, जीवन के 1 मिनट के अंत तक अधिकतम तक पहुंच जाता है।

d। सिजेरियन सेक्शन। सीजेरियन सेक्शन के साथ, अपरा संक्रमण का जोखिम आमतौर पर कम होता है यदि गर्भनाल को जल्दी से क्लैंप किया जाता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सक्रिय गर्भाशय के संकुचन नहीं होते हैं और गुरुत्वाकर्षण बल शामिल होते हैं।

ई। भ्रूण-भ्रूण आधान। भ्रूण-भ्रूण आधान (parabiosis सिंड्रोम) 15% मामलों में समान जुड़वाँ में होता है। एनास्टोमोसिस के शिरापरक छोर पर प्राप्तकर्ता जुड़वा पॉलीसिथेमिया विकसित करता है; एनास्टोमोसिस के धमनी छोर पर स्थित जुड़वां दाता को एनीमिया है। जन्म के बाद शिरापरक रक्त के हेमटोक्रिट मूल्यों का एक साथ निर्धारण 12-15% के अंतर को प्रकट करता है। दोनों बच्चों को भ्रूण या नवजात की मृत्यु का खतरा है।

ई। मातृ भ्रूण संक्रमण। लगभग 10-80% स्वस्थ नवजात शिशुओं को प्रसव के दौरान मातृ रक्त की एक छोटी मात्रा प्राप्त होती है। "रिवर्स" क्लीहाउर-बेटके परीक्षण की मदद से, नवजात शिशु के रक्त स्मीयर में मां के "एरिथ्रोसाइट्स-छाया" का पता लगाया जा सकता है। बड़े पैमाने पर आधान के साथ, परीक्षण कई दिनों तक सकारात्मक रहता है,

जी। इंट्रानेटल एस्फाइक्सिया। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया गर्भ की ओर गर्भनाल में रक्त के प्रवाह में वृद्धि की ओर जाता है जब तक कि इसे क्लैंप नहीं किया जाता है।

वी। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

A. लक्षण और संकेत। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण निरर्थक हैं और सूक्ष्मजीव के एक सीमित क्षेत्र में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के स्थानीय प्रभाव को दर्शाते हैं। नीचे सूचीबद्ध विकार पॉलीसिथेमिया या उच्च रक्त चिपचिपापन के बाहर हो सकते हैं और विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। सुस्ती सहित चेतना में परिवर्तन, और मोटर गतिविधि में कमी या बढ़ी हुई उत्तेजना को नोट किया जाता है। समीपस्थ मांसपेशी समूहों में हाइपोटेंशन, मांसपेशियों की टोन की अस्थिरता, उल्टी, दौरे, घनास्त्रता और मस्तिष्क रोधगलन भी हो सकते हैं।

2. श्वसन और संचलन अंग। कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ श्वसन संकट सिंड्रोम, टैचीकार्डिया, और कंजेस्टिव दिल की विफलता संभव है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

3. जठरांत्र संबंधी मार्ग। खिला असहिष्णुता, सूजन, या नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकॉलाइटिस मनाया जाता है।

4. आनुवांशिक प्रणाली। ओलिगुरिया, तीव्र गुर्दे की विफलता, वृक्क शिरा घनास्त्रता, या priapism विकसित हो सकता है।

5. चयापचय संबंधी विकार। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमाग्नेसिमिया हैं।

6. रोग संबंधी विकार। संभव हाइपरबिलिरुबिनमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़ी हुई एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

B. प्रयोगशाला अनुसंधान

1. शिरापरक (केशिका नहीं) हेमटोक्रिट। पॉलीसिथेमिया 65% या अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ विकसित होता है।

2. निम्नलिखित स्क्रीनिंग परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

तथा। 56% से अधिक कॉर्ड रक्त हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया को इंगित करता है।

ख। 65% से अधिक गर्म एड़ी से केशिका रक्त के हेमेटोक्रिट पॉलीसिथेमिया को इंगित करता है।

में। यदि, रक्त चिपचिपापन के लिए सामान्य मूल्यों की तालिका का उपयोग करते हुए, यह स्थापित किया जाता है कि इस बच्चे में इसका मूल्य आदर्श से 2σ या अधिक है, इसका मतलब है कि उसे पॉलीसिथेमिया है।

Vi। उपचार। पॉलीसिथेमिया के साथ एक नवजात शिशु का उपचार नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की गंभीरता, बच्चे की उम्र, केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के मूल्य और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर आधारित है।

पॉलीसिथेमिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना नवजात शिशु। ज्यादातर मामलों में, अपेक्षित रणनीति और अवलोकन वारंट होते हैं। अपवाद 70% से अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ नवजात हैं, जिन्हें प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान दिखाया गया है। पॉलीसिथेमिया या उच्च रक्त चिपचिपाहट के माइक्रोसिमप्टम्स का पता लगाने के लिए एक संपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा आवश्यक है। हालांकि, बच्चे में भी माइक्रोसेप्टोम की अनुपस्थिति लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के जोखिम को बाहर नहीं करती है।

B. पॉलीसिथेमिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के साथ नवजात शिशु। किसी भी उम्र में 65% या अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ, आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान संकेत दिया जाता है। यदि जीवन के पहले 2 घंटों में एक बच्चे में केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट 60-64% है, तो हेमटोक्रिट के स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी करें; शरीर में तरल पदार्थ की अपेक्षित शारीरिक पुनर्वितरण और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में और कमी को ध्यान में रखते हुए एक आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान पर निर्णय लें। आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान करने की तकनीक का वर्णन अध्याय 17 में किया गया है। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान की प्रभावशीलता विवादास्पद बनी हुई है।

Vii। पूर्वानुमान। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम या आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान का उपयोग करके रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि हुई है:

A. एक आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान के संचालन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल शिथिलता और अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस की घटना के बीच एक कारण संबंध है।

B. पॉलीसिथेमिया और बढ़े हुए रक्त की चिपचिपाहट के साथ नवजात शिशुओं के विकास के यादृच्छिक नियंत्रित भावी अध्ययन से संकेत मिलता है कि आंशिक विनिमय प्लाज्मा आधान कम हो जाता है, लेकिन लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल विकारों के जोखिम को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

बी। स्पर्शोन्मुख पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में न्यूरोलॉजिकल विकारों के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

D. न्यूरोलॉजिकल विकार नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के साथ लंबे समय तक देखे गए जो आंशिक विनिमय प्लाज्मा संक्रमण से नहीं गुजरे हैं, उनमें भाषण विकार शामिल हैं, जो किसी न किसी और सटीक आंदोलनों में कौशल के अधिग्रहण में देरी और सामान्य विकासात्मक देरी शामिल हैं।

क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"मंजूर की"

ओआरडी के मुख्य चिकित्सक

एम। वी। मोजगोट

"________" _____________________ 2007

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

चीग - आंशिक आइसोवोलमिक हेमोडिल्यूशन

YANEK - नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

Polycythemia नवजात शिशुओं में 0.65 और उच्चतर शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ निदान किया जाता है, और एचबी 220 जी / एल और उच्चतर तक। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट प्रसव के 6-12 घंटे बाद पहुंचता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के वाहिकाओं में माइक्रोथ्रोमबी का गठन।

पॉलीसिथेमिया विकसित करने के लिए जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण भ्रूण एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि माध्यमिक है:

preeclampsia, vasorenal विकृति विज्ञान, आंशिक अपरा गर्भपात के बार-बार एपिसोड, जन्मजात नीले-प्रकार के हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, माँ के धूम्रपान के परिणामस्वरूप अपरा संबंधी कमी। इनमें से अधिकांश स्थितियां IUGR के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। इसमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूण शामिल हैं;

आनुवंशिक विकार (13, 18 और 21 त्रिसोमे)।

Hypertransfusion:

• गर्भनाल की क्लैम्पिंग में देरी। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक के लिए गर्भनाल को जकड़ने में देरी से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

  कॉर्ड क्लैम्पिंग और गर्भाशय की दवाओं के संपर्क में देरी से भ्रूण (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन) में रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि होती है;

  गुरुत्वाकर्षण बल। मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई पर नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है कि वह गर्भनाल (यदि अपरा 10 सेमी से अधिक नीचे है) को जकड़ने से पहले;

  भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% एकरस जुड़वाँ);

  घर पर जन्म;

  इंट्रानेटल एस्फिक्सिया से रक्त का पुनर्वितरण नाल से भ्रूण तक होता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

त्वचा का मलिनकिरण:

• क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से:

सुस्ती सहित चेतना में परिवर्तन,

शारीरिक गतिविधि में कमी,

बढ़ी हुई उत्तेजना (घबराहट),

चूसने में कठिनाई

• आक्षेप।

श्वसन और हृदय संबंधी विकार:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

क्षिप्रहृदयता,

मौन स्वर,

कम हृदय आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ हृदय की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

खिला समस्याओं,

सूजन

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (अधिक बार पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड को आंशिक हेमोडिल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्र तंत्र:

गुर्दे जवाब दे जाना

लड़कों में लाल रक्त कोशिकाओं के कीचड़ के कारण लड़कों में होने वाला एक रोग है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

hypocalcemia,

hypomagnesemia।

हेमटोलॉजिकल विकार:

बिलीरूबिन,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के साथ hypercoagulability,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़ी हुई एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

व्याख्यान द्वारा दिया गया था: एमडी, प्रोफेसर। पायसत्सकाया एन.एम., विभाग यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के यूक्रेनी बाल विशिष्ट अस्पताल "ओकेएमएटीडीईटी" के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया रक्त कीटाणु कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक \u200b\u200bनिदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) का निदान कब किया जाता है:

Ht नसों। (शिरापरक हेमटोक्रिट)\u003e 70% या शिरापरक एचबी\u003e 220 ग्राम / एल।

एक निदान का एक उदाहरण: गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस, द्वितीय डिग्री के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया। (एरिथ्रेमिक अवस्था)। Hepatosplenomegaly। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्ण-नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले शिशुओं में।

पॉलीसिथेमिया समस्या:

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति परेशान है (Ht नसों\u003e 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं के हावभाव;
• मां के दिल की गंभीर बीमारी;
• अंतर्गर्भाशयी हाइपोट्रॉफी के साथ एक शिशु की अपरा संबंधी कमी;
• पोस्टमाटॉरिटी (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण में कमी (नवजात शिशु के माध्यमिक पॉलीसिथेमिया):

• बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी);
• जन्मजात नीले दिल के दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मां में मधुमेह मेलेटस;
• गर्भनाल की देर से अकड़न (\u003e 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विदेमान-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• पोलीसायथीमिया वेरा;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम है (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि करता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में विफलता।

ए। ऑक्सीजन की कमी:

• फिजियोलॉजिकल: अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान; साँस की हवा (उच्च ऊंचाई) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़े में धमनीविस्फार; जन्मजात हृदय रोग एक इंट्राकार्डियक शंट के साथ बाएं से दाएं (फैलोट के टेट्रालॉजी, आइसेन्जर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथिस: (मेथेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; हीमोग्लोबिनोपैथियों में ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की अधिकता के साथ; एरीथ्रोसाइट्स में 2,3-डिप्थोस्फोग्लिसरेट म्यूटेस की कमी;

बी बढ़ाया एरिथ्रोपोएसिस:

a) किडनी के हिस्से पर: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्केमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

ग) जिगर से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम की ओर से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत हेमांगीओमा;

ई) गर्भाशय की ओर से: लेइयोमा, लीओमीओसार्कोमा।

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठी (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

Gaisbeck सिंड्रोम - यह भी झूठी पॉलीसिथेमिया को संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति नहीं देखी जाती है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

आई आर्ट। (प्रारंभिक) - नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मिटा दी जाती है, रोग सुस्त है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से बीमारी पर संदेह करना संभव है, जिसमें एक मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस है। उद्देश्य डेटा भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। प्लीहा और यकृत थोड़ा बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस बीमारी का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं अत्यंत दुर्लभ हैं।

II कला। (प्रसार) - क्लिनिक रोग की ऊंचाई की विशेषता है। एक पैलेटोरा है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की कमी, घनास्त्रता, आक्षेप, कांपना, अपच। रक्त के सामान्य विश्लेषण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्युट्रोफिलोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, या पैनीमेलोसिस (सभी रक्त तत्वों की मात्रा में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है (सामान्य \u003d 12 साल तक - 119-327 μmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होती है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होती है। यह सोडियम लवण के रूप में रक्त प्लाज्मा में घूमता है।

III (एमेकिएशन, एनीमिक) - पलेटोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, महत्वपूर्ण वजन घटाने के रूप में नैदानिक \u200b\u200bसंकेत। इस स्तर पर, बीमारी पुरानी हो जाती है और मायलोस्क्लेरोसिस हो सकता है।

Syndromes जो Ht नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्याय नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलैरिटी और रक्त लिपिड के स्तर में वृद्धि का परिणाम है। पॉलीसिथेमिया के साथ लत तब तेज हो जाती है जब Htven 65% से अधिक हो जाता है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) शरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सोसिससिस) के कारण प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का एक बढ़ा हुआ स्तर है।

पॉलीसिथेमिया के लिए सामान्य क्लिनिक:

1. पलेटोरा (प्राथमिक पॉलीकेमिया के साथ) शरीर का एक सामान्य बहुतायत है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रियोसेनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. डिस्पेनिया, टैचीपनीया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटोनिया।
7. आक्षेप।
8. सूजन।

जटिलताओं (पॉलीसिथेमिया और रक्त के हेमोकोनट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी नैदानिक \u200b\u200bस्थितियां):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण परिसंचरण) के विकास के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ गया।
5. हाइपोजेमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमाग्नेसिमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. Hepatomegaly।
9. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।
12. मायोकार्डियम में जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. Ht नसों
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के बाद 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले), हेमोकोनट्रेशन आवश्यक शारीरिक तंत्र के कारण हेमटोक्रिट (हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि) होता है।

अतिरिक्त परीक्षाएँ:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों के एक्स-रे (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त की परासरणता की गणना करें।

हाइपोक्सिया और स्यूडो-पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सच नवजात पॉलीसिथेमिया, सच्चे माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य या घटा हुआ है;

हाइपोक्सिया के कारण सच माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ा हुआ है;
• घटी हुई या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

छद्म polycythemia:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोएसिस नियामक (एरिथ्रोपोइटिन) सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

Ht नस स्तर नियंत्रण:

a) Ht नसों के साथ 60-70% + कोई नैदानिक \u200b\u200bसंकेत नहीं \u003d 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) Ht नसों के साथ\u003e 65% + नैदानिक \u200b\u200bसंकेत \u003d normovolemic हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान (एक्सफ्यूजन)।

Ht नसों का बार-बार नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के बाद 1, 4, 24 घंटे

नॉर्मोवालेमिक हेमोडिल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त को पतला करके Ht नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना (अधिक बार इस विधि का उपयोग निर्जलीकरण की उपस्थिति में किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: समान मात्रा (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के जलसेक समाधान के साथ बच्चे के रक्त के क्रमिक प्रतिस्थापन (एक्सफ़्यूजन) द्वारा रक्त की चिपचिपाहट (एचटी नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना) (वांछित मात्रा की गणना के लिए सूत्र देखें)

एक्सफ़्यूज़न की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - जलसेक या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बीसीसी बच्चा (एमएल / किग्रा) * (एचटी बच्चा - एचटी वांछित) / एचटी बच्चा, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

वांछित ≈ 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिलीलीटर / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिलीलीटर / किग्रा

बच्चे का एचटी - 71%;

एचटी वांछित - 55%;

एक बच्चे का बीसीसी - 100 मिलीलीटर / किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिलीलीटर x 16% / 71% \u003d 67.6 मिलीलीटर। या 17 मिली। x 4 बार *

* नोट: पेंडुलम तकनीक का उपयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विभिन्न वाहिकाओं का उपयोग करके एक साथ एक्सफ़्यूज़न - आधान के बराबर मात्रा में एक साथ बाहर करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:

• शारीरिक समाधान (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का समाधान या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (एचईएस) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, 10% रेफ़रन समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए संकेत हेमोडायल्यूशन, हेमोडायनामिक गड़बड़ी का सुधार, रक्त के रसना गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (FFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यदि प्लाज्मा के विनिमय आधान को पूरा करना असंभव है, तो न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलन के बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन विनिमय आधान न्यूरोलॉजिकल विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, न्यूरोलॉजिकल विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

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बच्चों और वयस्कों में पॉलीसिथेमिया

एरिथ्रोसाइट जर्म सेल की बढ़ी हुई मात्रा के साथ रक्त विकार को पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। कारणों के आधार पर, पैथोलॉजी को सच (प्राथमिक) और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का अध्ययन किया गया प्रसार मध्यम आयु वर्ग के बुजुर्गों और बुजुर्गों के सबसे खतरनाक समूह के रूप में निर्धारित करना संभव बनाता है, अधिक बार वे पुरुष होते हैं। हर साल, हर 4 मिलियन लोगों पर 4 - 5 प्राथमिक मामले दर्ज किए जाते हैं।

नवजात शिशुओं में, पॉलीसिथेमिया ऊतक ऑक्सीजन हाइपोक्सिया के जवाब में दूसरा हो सकता है।

रोग के विभिन्न प्रकार

रोग के प्रकार पाठ्यक्रम की गंभीरता और हेमटोपोइएट अंगों को नुकसान के तंत्र के साथ मुख्य संबंध द्वारा प्रतिष्ठित हैं।

• पॉलीसिथेमिया वेरा हमेशा ट्यूमर की तरह की कोशिकाओं का प्रसार, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों की अभिव्यक्ति है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का गठन विभिन्न रोगों के प्रभाव में किया जाता है जो रक्त के "मोटा होना" का कारण बनते हैं।

यह हो सकता है:

• निर्जलीकरण कारक (लगातार तरल पदार्थ का नुकसान और हैजा, विषाक्तता, दस्त, बड़ी जलती हुई सतह के साथ उल्टी को कम करना);
• पर्वतों पर चढ़ने से उत्पन्न हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी), गर्मी, बुखार के साथ पसीना बढ़ जाता है।

एक माध्यमिक स्थिति एक अन्य बीमारी का नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति है, जैसे कि साल्मोनेलोसिस या पेचिश। इसी समय, रोगियों के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान सामान्य रहता है।

गर्म जलवायु में, एक व्यक्ति पसीने के माध्यम से बहुत सारे तरल पदार्थ खो देता है, अगर पीने से पॉलीसिथेमिया नहीं होगा

प्लाज्मा भाग में कमी उच्च चिपचिपाहट की ओर एक सापेक्ष बदलाव की ओर ले जाती है। इस विकृति का उपचार हमेशा शरीर में द्रव के मुआवजे से जुड़ा होता है। यह एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा के अनुपात की पूरी बहाली की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के तंत्र

ऊतकों में निर्जलीकरण और ऑक्सीजन की कमी मानव शरीर को हीमोग्लोबिन के अतिरिक्त संश्लेषण के कारण क्षतिपूर्ति करने के लिए मजबूर करती है, जो एरिथ्रोसाइट्स (ऑक्सीजन के अणुओं को ले जाने वाली कोशिकाओं) के अतिरिक्त संश्लेषण के कारण होता है। इसी समय, अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स का सही आकार, मात्रा, और सभी कार्य हैं।

इस प्रक्रिया के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा लाल अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं के एक उत्परिवर्तन के साथ है। संश्लेषित कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों से संबंधित हैं, आकार के अनुरूप नहीं हैं, और बड़ी मात्रा में शरीर द्वारा आवश्यक नहीं हैं।

ट्यूमर के विकास और दो सेल आबादी के बीच संबंध साबित हो गया है:

• पहली बार आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण दोषपूर्ण पूर्वजों से स्वतंत्र (स्वायत्त) विकसित होता है;
• दूसरा एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव पर निर्भर करता है, जो किडनी द्वारा निर्मित एक हार्मोन है, जो न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के उत्पादन को नियंत्रित करता है, बल्कि उनके सही चरण-दर-चरण भेदभाव भी है।

एरिथ्रोपोइटिन सक्रियण तंत्र के "ट्रिगर" ट्यूमर प्रक्रिया के लिए माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लगाव की व्याख्या करता है।

अनावश्यक रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी मात्रा इसके गाढ़ेपन को बढ़ाती है और रक्त के थक्कों को बढ़ाती है। तिल्ली में संचय, जिसमें गठित तत्वों को नष्ट करने का समय नहीं होता है, इसके द्रव्यमान में वृद्धि होती है, कैप्सूल का बढ़ाव होता है।

मुख्य कारण और जोखिम कारक

माना जाता है कि आनुवंशिक विरासत में परिवर्तन प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण माना जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन पाए गए और एरिथ्रोपोइटिन के लिए विशेष संवेदनशीलता का प्रदर्शन किया। इस तरह की विकृति को पारिवारिक माना जाता है, क्योंकि यह रिश्तेदारों में पाया जाता है। आनुवांशिक परिवर्तनों के प्रकारों में से एक जीन का विकृति है, जब वे अधिक ऑक्सीजन अणुओं को जब्त करना शुरू करते हैं, लेकिन ऊतकों को नहीं देते हैं।

पॉलीसिथेमिया दीर्घकालिक दीर्घकालिक बीमारियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को बढ़ाते हैं। इसमें शामिल है:

संबंधित लेख: औसत प्लेटलेट की मात्रा क्यों बढ़ाई जा सकती है?

• बिगड़ा हुआ धैर्य (प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, अस्थमा, फुफ्फुसीय वातस्फीति) के साथ श्वसन प्रणाली के पुराने रोग;
• दिल की खराबी, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि;
• इस्केमिया के परिणामस्वरूप दिल की विफलता, दोषों का विघटन, अतालता के परिणाम;
• प्रमुख वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ गुर्दे की इस्किमिया, ऊतकों के पुटीय अध: पतन।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों में, घातक ट्यूमर की किस्मों को पाया गया है जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को सक्रिय करते हैं:

• यकृत कार्सिनोमा;
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा;
• गर्भाशय की सूजन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रसौली।

धूम्रपान करने वालों में पॉलीसिथेमिया तब होता है जब साँस की हवा में ऑक्सीजन को कार्बन ऑक्साइड और अन्य विषाक्त पदार्थों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

जोखिम कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• ऊंचे पहाड़ों में लंबे समय तक रहना;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ पेशेवर संपर्क जब एक गैरेज, कोयला खानों, इलेक्ट्रोप्लेटिंग दुकानों में सुरक्षात्मक मास्क के बिना काम कर रहा है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

बीमारी के दूसरे चरण में पॉलीसिथेमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। प्रारंभिक संकेत केवल प्रयोगशाला परीक्षा द्वारा पता लगाया जा सकता है। वे अक्सर अंतर्निहित बीमारी के पीछे छिपे होते हैं।

• मरीजों को लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में "भारीपन" की भावना की शिकायत होती है।
• त्वचा की खुजली धीरे-धीरे शुरू होती है और एक दर्दनाक चरित्र पर ले जाती है। यह मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हिस्टामाइन जैसे पदार्थों की बढ़ती रिहाई से समझाया गया है। नहाते समय शॉवर या बाथ लेते समय आमतौर पर खुजली बढ़ जाती है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन - रोगियों को एक लाल, edematous चेहरे द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, हाथ एक नीले रंग के साथ क्रिमसन बन जाते हैं।
• उंगलियों में दर्दनाक संवेदनाएं वस्तुओं को छूने पर होती हैं।
• सिस्टोलिक रक्तचाप (200 मिमी एचजी और ऊपर) में महत्वपूर्ण वृद्धि की विशेषता है।
• प्लीहा के बढ़ने के कारण, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द दिखाई देता है। यकृत भी प्रतिक्रिया करता है, जब देखा जाता है, एक फैला हुआ किनारा पाया जाता है।
• हड्डियों में दर्द (पसलियों के साथ जांघों)।
• थकान में वृद्धि, तीव्र संक्रमण की प्रवृत्ति।
• अंतिम चरण में, रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं: शरीर पर चोट लगना, नाक से खून आना, मसूड़े।

एक लक्षण चेहरे पर निस्तब्धता और इंजेक्शन श्वेतपटल है

रोग में वृद्धि हुई थ्रोम्बस गठन और स्ट्रोक की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ, तीव्र दिल का दौरा, मेसेंटेरिक वाहिकाओं में एम्बोलिज्म की अभिव्यक्तियों (पेट में दर्द) का पता लगाया जा सकता है।

प्रवाह चरणों

सही रूप रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरणों की विशेषता है:

• रोग की शुरुआत या ऊंचाई - नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के अनुसार, केवल परिवर्तित प्रयोगशाला मापदंडों (एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में वृद्धि) का पता लगाना संभव है, रोगी को कोई शिकायत नहीं है;
• दूसरा - सभी लक्षण दिखाई देते हैं, हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के लक्षण;
• तीसरा या अंतिम - एनीमिया तब होता है जब अस्थि मज्जा की कमी, आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव, प्लीहा और यकृत में तेज वृद्धि, मस्तिष्क में रक्तस्राव की अभिव्यक्तियों को दूसरी अवधि के लक्षणों में जोड़ा जाता है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग की पहचान की अवधि के आधार पर, सिंड्रोमिक उपचार पर आधारित है।

बच्चों में विकृति का विकास

बचपन में, पॉलीसिथेमिया सबसे अधिक बार नवजात शिशुओं (नवजात रूप) में पाया जाता है। यह शिशु के जीवन के पहले 2 सप्ताह में पाया जाता है। इसका कारण परेशान पेट के पोषण के कारण गर्भ में ऑक्सीजन की कमी के कारण बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया है।

जुड़वाँ आनुवंशिक परिवर्तनों के लिए विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं। बच्चे की त्वचा के सियानोसिस द्वारा, उसे हृदय दोष होने का संदेह है, श्वसन तंत्र का उल्लंघन, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए स्तर के साथ होता है। हीमोग्लोबिन 20 गुना बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में रोग के चरण वयस्कों की तरह ही होते हैं। बच्चे को व्यथा और खुजली के कारण, त्वचा को छूने की अनुमति नहीं देता है। बच्चों में, अन्य रक्त वृद्धि बहुत तेजी से पीड़ित होती है: थ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस दिखाई देते हैं।

शिशु का वजन नहीं बढ़ता है, थकावट सामान्य स्थिति को खराब कर देती है। अंतिम चरण में, प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन बंद हो जाता है। बच्चा किसी भी संक्रमण से मर सकता है।

रोग का निदान एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण पर आधारित है:

1. एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना करते समय, उनकी संख्या 6.5 से 7.5 x 1012 प्रति लीटर पाई जाती है। पॉलीसिथेमिया का एक संकेतक पुरुषों में कुल वजन से अधिक है - 36, महिलाओं में - 32 मिलीलीटर / किग्रा।
2. इसी समय, पहले चरणों में ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस है।
3. एक स्मीयर में, प्रयोगशाला सहायक बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट अग्रदूत (मेटामाइलोसाइट्स) देखता है।
4. जैव रासायनिक परीक्षणों से, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि पर ध्यान दिया जाता है।

आधुनिक उपकरण आपको जल्दी और उद्देश्यपूर्ण निदान करने की अनुमति देते हैं

अस्थि मज्जा विश्लेषण एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इलाज

उपचार के आहार में पॉलीसिथेमिया के अंतर्निहित कारण पर विचार करना महत्वपूर्ण है। यदि माध्यमिक परिवर्तनों की भरपाई की जा सकती है, सीमित है, तो प्राथमिक ट्यूमर सेल प्रसार की चिकित्सा बहुत मुश्किल है।

जब तक थ्रोम्बोटिक जटिलताओं नहीं हुई हैं, तो आहार के प्रतिबंध की आवश्यकता नहीं है।

आहार में, एक महत्वपूर्ण मात्रा में तरल पदार्थ और खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के लिए आवश्यक है जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को बढ़ाते हैं, जिसमें बहुत सारा लोहा होता है। इनमें शामिल हैं: चिकन, गोमांस, टर्की, यकृत किसी भी रूप में, मछली, अनाज से - एक प्रकार का अनाज और बाजरा, चिकन अंडे। फैटी शोरबा नहीं दिखाए गए हैं। डेयरी उत्पादों की सिफारिश की जाती है।

दवाओं का उपयोग किया जाता है जो अस्थि मज्जा (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया) की गतिविधि को दबाते हैं। साइटोस्टैटिक्स में मेलोसन, मायलोब्रोमोल शामिल हैं।

रक्तस्राव एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रोग प्रभाव को धीमा करने के लिए एक छोटी अवधि के लिए अनुमति देता है

46% तक रक्त की निकासी के साथ हेमटोक्रिट में कमी स्वीकार्य है। पहली प्रक्रिया से पहले, रक्त के थक्के संकेतक का अध्ययन किया जाता है, और एस्पिरिन और क्यूरेंटिल को एक साथ चिपके प्लेटलेट्स के जोखिम को रोकने के लिए निर्धारित किया जाता है। Reopolyglyukin, Heparin के संभावित ड्रिप परिचय।

एक-चरण सेवन की मात्रा 500 मिलीलीटर (सहवर्ती हृदय की विफलता - 300) तक है। प्रक्रियाओं को हर दूसरे दिन एक कोर्स में किया जाता है।

Cytopheresis - विशेष फिल्टर का उपयोग करके रक्त शुद्धि। लाल रक्त कोशिकाओं में से कुछ को बनाए रखने और रोगी के अपने प्लाज्मा को वापस करने की अनुमति देता है।

पारंपरिक चिकित्सा

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए लोक उपचार के साथ उपचार बहुत समस्याग्रस्त है, क्योंकि ऐसी कोई विधि अभी तक नहीं मिली है। इसलिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि मरीज उपचारकर्ताओं से किसी भी सलाह का उपयोग करने से बचना चाहिए।

उनमें से सबसे लोकप्रिय क्रैनबेरी और मीठे तिपतिया घास जड़ी बूटियों के काढ़े हैं। औषधीय चाय उनसे तैयार की जाती है और दिन में पी जाती है।

पूर्वानुमान

रोग के प्राथमिक रूप का पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल है: उपचार के बिना, मरीज दो साल तक जीवित रहते हैं, अधिक नहीं। मृत्यु घनास्त्रता या मस्तिष्क क्षति के साथ रक्तस्राव से होती है।

रक्तपात और चिकित्सा के अन्य आधुनिक तरीकों ने रोगियों के जीवन को 15 साल या उससे अधिक लम्बा करना संभव बना दिया है।

जब रक्त परीक्षणों में अप्रत्याशित रूप से परिवर्तन सामने आते हैं, तो तुरंत डरें नहीं। पूर्व-परीक्षा, सबसे पहले, विश्लेषण के लिए अनुचित तैयारी (तनाव, रात की पाली, भोजन का सेवन) के बाद की संभावना को बाहर करेगा। यह परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है। यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो केवल उपचार की एक त्वरित शुरुआत आवश्यक सहायता प्रदान करेगी।

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Polycythemia

पॉलीसिथेमिया एक बीमारी है जो रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है। यह बीमारी कुछ अंतर्निहित कारणों के प्रभाव के कारण या तो मुख्य रूप से या माध्यमिक हो सकती है। दोनों प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया काफी दुर्जेय रोग हैं जो गंभीर परिणाम पैदा कर सकते हैं।

तो प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा तब प्रकट होता है जब अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट दिखाई देता है और एरिथ्रोसाइट्स का एक बढ़ा उत्पादन होता है। इसलिए, उन्नत चरणों में, यह घाव आकार में बढ़ जाता है और अस्थि मज्जा से अन्य सभी सबस्ट्रेट्स को विस्थापित करता है - भविष्य के रक्त कोशिकाओं के पूर्वज।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पूरी तरह से विभिन्न स्थितियों में होता है, लेकिन प्रमुख में से एक शरीर का सामान्य हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) है। इस प्रकार, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं का सूचक है, जो प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होता है।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा एक बीमारी है जो विशुद्ध रूप से नियोप्लास्टिक उत्पत्ति के साथ होती है। इस बीमारी में मौलिक यह है कि लाल अस्थि मज्जा में स्टेम सेल प्रभावित होते हैं, या बल्कि रक्त कोशिकाओं के पूर्वज कोशिकाओं (जिसे प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भी कहा जाता है)। नतीजतन, शरीर में एरिथ्रोसाइट्स और अन्य गठित तत्वों (प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) की संख्या तेजी से बढ़ जाती है। लेकिन जब से शरीर रक्त में उनकी सामग्री की एक निश्चित दर के लिए अनुकूलित होता है, तो किसी भी सीमा के अतिरिक्त शरीर में कुछ गड़बड़ी हो जाएगी।

पॉलीसिथेमिया वेरा काफी घातक और इलाज के लिए मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि पॉलीसिथेमिया वेरा के मुख्य कारण को प्रभावित करना लगभग असंभव है - उच्च माइटोटिक गतिविधि (विभाजित करने की क्षमता) के साथ एक उत्परिवर्तित स्टेम सेल।

प्लीथोरिक सिंड्रोम पॉलीसिथेमिया का एक उज्ज्वल और विशेषता लक्षण होगा। यह स्ट्रीम में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के कारण है। यह सिंड्रोम गंभीर खुजली के साथ त्वचा के एक लाल-लाल रंग की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन मुख्य चरण हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि के अनुसार स्थित हैं। पहला चरण शिखर अवस्था है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा में पहले परिवर्तन होंगे, और हेमटोपोइजिस के परिवर्तित क्षेत्र बनेंगे। नैदानिक \u200b\u200bरूप से पता लगाने के लिए गर्मी की अवस्था लगभग असंभव है। ज्यादातर इस स्तर पर, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान यादृच्छिक रूप से किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब किसी अन्य बीमारी का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण करते हैं।

पीक स्टेज के बाद, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का चरण इस प्रकार है: यहां इस बीमारी के सभी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण, प्लीटोरा सिंड्रोम, खुजली, और प्लीहा का इज़ाफ़ा दिखाई देता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के चरण के बाद, अंतिम चरण दिखाई देगा - एनीमिक। उसके साथ, सभी समान नैदानिक \u200b\u200bसंकेत सामने आएंगे, साथ ही अस्थि मज्जा "विनाश" के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को उनके साथ जोड़ा जाएगा (निरंतर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण)।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पॉलीसिथेमिया वेरा इसकी जटिलताओं के कारण एक दुर्जेय बीमारी है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की एक बढ़ी हुई संख्या से थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि होगी और शरीर में थ्रोम्बोटिक घावों का विकास होगा। इसके अलावा, समग्र रक्तचाप बढ़ जाता है, जिससे लगातार उच्च रक्तचाप और रक्तस्रावी स्ट्रोक हो सकते हैं, इसके बाद इंट्राक्रानियल रक्तस्राव और मृत्यु हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का कारण बनता है

पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य अभिव्यक्ति रक्तप्रवाह में वृद्धि होगी, विभिन्न कारणों से, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या। इस तंत्र के कारण पॉलीसिथेमिया के प्रकार पर निर्भर करेंगे। पूर्ण और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के बीच भेद।

पूर्ण पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में प्रत्यक्ष वृद्धि होती है। निरपेक्ष पॉलीसिथेमिया में पॉलीसिथेमिया वेरा, हाइपोक्सिक स्थितियों में पॉलीसिथेमिया और गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के घावों से जुड़े प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घावों, हाइपोक्सिया शामिल हैं। इन सभी स्थितियों में एरिथ्रोसाइट्स का एक बढ़ा हुआ संश्लेषण होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, एरिथ्रोसाइट्स अस्थि मज्जा के ट्यूमर हाइपरप्लास्टिक क्षेत्रों को तीव्रता से संश्लेषित करते हैं, हाइपोक्सिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का कारण होगा, और कुछ गुर्दे की क्षति के साथ, एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण, नए एरिथ्रोसाइट्स के गठन के लिए जिम्मेदार मुख्य हार्मोन।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट वॉल्यूम बढ़ जाएगा। आम तौर पर, प्लाज्मा रक्त कोशिकाओं से लगभग 5% अधिक होता है। प्लाज्मा के नुकसान के साथ, इस अनुपात का उल्लंघन होता है, प्लाज्मा छोटा हो जाता है। मुख्य विरोधाभास यह है कि सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में सचमुच बदलाव नहीं होता है - यह सामान्य सीमा के भीतर रहता है। लेकिन प्लाज्मा के आकार के तत्वों में रक्त प्लाज्मा में कमी के कारण, उनमें से अधिक हैं - उनकी "रिश्तेदार" संख्या बढ़ जाती है।

तो रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया में हैजा, पेचिश और साल्मोनेलोसिस जैसी संक्रामक बीमारियां शामिल हैं। उनके साथ, गंभीर उल्टी और दस्त देखे जाते हैं, जो प्लाज्मा सहित पानी के महत्वपूर्ण आंतरिक भंडार के शरीर को नुकसान पहुंचाता है। इसके अलावा, जलने से प्लाज्मा की मात्रा में कमी और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है, साथ ही उच्च तापमान के संपर्क में भी आ सकता है, जिससे पसीने में वृद्धि होगी।

पॉलीसिथेमिया के दो सबसे सामान्य कारणों पर विशेष ध्यान देना भी आवश्यक है: लाल अस्थि मज्जा का ट्यूमर घाव और लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण पर हाइपोक्सिया का प्रभाव।

लाल अस्थि मज्जा के लिए ट्यूमर की क्षति प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए मौलिक है। इस प्रकार के पॉलीसिथेमिया में, स्टेम सेल जीनोम के स्तर पर एक उत्परिवर्तन होता है, और यह अनियंत्रित रूप से विभाजित होना शुरू होता है, अपने स्वयं के नए ट्यूमर क्लोन बनाता है। यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भविष्य की सभी रक्त कोशिकाओं के "अल्फा और ओमेगा" हैं: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। ये प्लुरिपोटेंट कोशिकाएं अपने विकास के दौरान एक निश्चित भेदभाव से गुजरती हैं और गठित तत्वों की संख्या के अनुसार हेमटोपोइजिस के तीन मुख्य क्षेत्रों का निर्माण करती हैं: एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट और ल्यूकोसाइट। फिर, प्रत्येक अंकुर से, भविष्य के आकार के तत्व धीरे-धीरे पैदा होते हैं।

लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल पहले से ही एक आनुवंशिक दोष के साथ है, और यह हेमेटोपोएटिक साइटों के बिल्कुल उसी दोषपूर्ण बाद के पूर्वज कोशिकाओं को संश्लेषित करता है। नतीजतन, ये कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का हिस्सा हैं और, अपने पूर्वजों की तरह, तीव्रता से विभाजित होती हैं, जिससे भारी संख्या में आकार के तत्व बनते हैं। इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया वेरा में दो रोग प्रक्रियाएं बनती हैं - हेमटोपोइजिस के प्रभावित क्षेत्रों में एरिथ्रोसाइट्स और एक साथ हाइपरप्लासिया (आकार में वृद्धि) के सामान्य स्तर की अधिकता।

शरीर पर हाइपोक्सिया के प्रभाव में कई रोग संबंधी घटनाएं होती हैं, जिनमें से माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का विकास एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। हाइपोक्सिया के दौरान माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का कारण इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर नई लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करके शरीर में ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है। यह गुर्दे पर हाइपोक्सिया के प्रभाव के कारण है, जिसके दौरान उत्तरार्द्ध एक विशेष पदार्थ - एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करता है। यह एरिथ्रोपोइटिन है जो रेटिकुलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत) और नए एरिथ्रोसाइट्स के आगे गठन में प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के भेदभाव की प्रक्रियाओं को ट्रिगर करता है। इसलिए, जब हाइपोक्सिया हेमटोपोइजिस को प्रभावित करता है, तो निम्नलिखित कनेक्शन का पता लगाया जा सकता है: शरीर पर इसका प्रभाव जितना मजबूत होगा, उतने ही एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे द्वारा संश्लेषित किए जाएंगे, और मजबूत अस्थि मज्जा का एरिथ्रोसाइट क्षेत्र काम करेगा, नई लाल रक्त कोशिकाओं का संश्लेषण।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

मुख्य और शायद, पॉलीसिथेमिया का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण तथाकथित "पैलेटोरा सिंड्रोम" होगा। यह सिंड्रोम सभी रक्त कोशिकाओं और सामान्य फुफ्फुस की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है।

फुफ्फुसीय सिंड्रोम का आधार रोगियों की शिकायतें, साथ ही साथ विकार भी होंगे जो उद्देश्य अनुसंधान की सहायता से निर्धारित किए जा सकते हैं।

रोगी की शिकायतों में, फुफ्फुसीय सिंड्रोम के मुख्य संकेतक लगातार सिरदर्द होंगे, जो चक्कर आना के साथ वैकल्पिक होंगे। इसके अलावा, फुफ्फुसीय सिंड्रोम हमेशा मरीजों की खुजली की शिकायतों के साथ होगा। इसकी घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, मस्तूल कोशिकाओं द्वारा विशेष पदार्थों का एक बड़े पैमाने पर संश्लेषण होता है - प्रोस्टाग्लैंडिंस और हिस्टामाइन, जो हिस्टामाइन रिसेप्टर्स पर अभिनय करते हैं, गंभीर की उपस्थिति का नेतृत्व करेंगे, कभी-कभी असहनीय त्वचा की खुजली भी। वैसे, पॉलीसिथेमिया की क्लासिक और विशिष्ट विशेषताओं में से एक इस त्वचा की खुजली की विशेष प्रकृति होगी - यह पानी के साथ त्वचा के संपर्क के बाद कई बार बढ़ सकता है (जब स्नान, शॉवर, या यहां तक \u200b\u200bकि साधारण धोने)। लेकिन यह जानना महत्वपूर्ण है कि pletora विशुद्ध रूप से पॉलीसिथेमिया वेरा का संकेत है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा का रंग इस तरह के महत्वपूर्ण बदलावों से नहीं गुजरेगा।

ऊपर वर्णित शिकायतों के अलावा, मरीजों को हाथों में परिवर्तन का भी संकेत मिलेगा। इन परिवर्तनों को एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है। हाथों की त्वचा में एक विशेषता "लाल-सियानोटिक" रंग होगा। इसके अलावा, हाथों और उंगलियों के रंग में परिवर्तन प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर दर्द के साथ होगा, जो किसी भी सतह पर प्रत्येक संपर्क के साथ होगा। इस स्थिति का कारण फुफ्फुसीय खुजली के लिए समान है - उच्च मात्रा में हिस्टामाइन का उत्पादन।

वस्तुतः, पॉलीसिथेमिया के साथ रोगियों में एक विशिष्ट रंग की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है - त्वचा लाल-लाल हो जाएगी, कभी-कभी चेरी-रंग भी। कार्डियोवस्कुलर सिस्टम में भी महत्वपूर्ण बदलाव होंगे। उनमें से सबसे अधिक विशेषता होगी: अतिरिक्त रक्तचाप और घनास्त्रता का विकास। पॉलीसिथेमिया में रक्तचाप में परिवर्तन का एक विशिष्ट संकेत 200 मिमी एचजी से ऊपर सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि होगी।

पॉलीसिथेमिया में दूसरा सिंड्रोम मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम है। यह लक्षण जटिल सच या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए अधिक विशिष्ट है। यह सिंड्रोम प्लीहा या यकृत के बढ़ने के साथ है। इसका मुख्य कारण यह है कि शरीर में प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं के लिए तथाकथित "डिपो" या "भंडार" का कार्य करता है। आम तौर पर, तिल्ली में, अपने जीवन चक्र को समाप्त करने वाले एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। लेकिन चूंकि पॉलीसिथेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कभी-कभी दसियों बार आदर्श से अधिक हो सकती है, तिल्ली में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या भारी होती है। नतीजतन, प्लीहा ऊतक हाइपरप्लासिया और इसकी वृद्धि होती है। मायलोप्रोलिफरेशन सिंड्रोम में प्लीहा में वृद्धि के लिए, रोगियों की कमजोरी, थकान में वृद्धि, साथ ही साथ ट्यूबलर हड्डियों में दर्द और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द भी जोड़ा जाएगा। दर्द के लक्षणों को ट्यूमर और हाइपरप्लास्टिक प्लीहा द्वारा परिवर्तित हेमेटोपोएटिक क्षेत्रों के प्रसार द्वारा ठीक से समझाया गया है।

इसके अलावा, किसी भी पॉलीसिथेमिया के साथ, लक्षण दिखाई दे सकते हैं जो रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से जुड़े हैं। इनमें छोटे और बड़े घनास्त्रता, स्ट्रोक और दिल के दौरे के विकास के साथ-साथ एक थ्रोम्बस का पृथक्करण और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का विकास शामिल है।

लेकिन ऊपर वर्णित पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के अलावा, सीधे इस बीमारी के रोगजनन से संबंधित है, अर्थात्, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और इस राज्य के बाद के बदलाव, इसके लक्षण भी हैं - प्रमुख पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए नेतृत्व करने वाले प्रमुख लक्षण। इस तरह के लक्षण श्वसन प्रणाली से माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के मूल कारणों में सियानोसिस (एक्रोसिनेसिस और व्यापक सियानोसिस) हो सकते हैं (शरीर के सामान्य हाइपोक्सिया के प्रभाव से फुफ्फुसीय प्रणाली के सबसे पुराने जीर्ण प्रतिरोधी घाव) हो सकते हैं। बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह या ट्यूमर के घावों के लक्षणों का भी पता लगाया जा सकता है, जिससे माध्यमिक पॉलीसिथेमिया भी हो सकता है।

इसके अलावा, किसी को पॉलीसिथेमिया के विकास के मुख्य तंत्र पर संक्रामक एजेंटों के प्रभाव के बारे में नहीं भूलना चाहिए। संक्रामक माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में मुख्य संभावित संकेत विपुटी दस्त और उल्टी होंगे, जिससे प्लाज्मा की मात्रा में तेज कमी आएगी, और इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक बेहिसाब वृद्धि होगी।

नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया के विकास के पहले लक्षण नवजात शिशुओं में भी देखे जा सकते हैं। नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में होता है जो अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया से ग्रस्त है, जो कि अपरा अपर्याप्तता के कारण विकसित हो सकता है। प्रतिक्रिया में, शिशु का शरीर, हाइपोक्सिया को ठीक करने की कोशिश कर रहा है, एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या को संश्लेषित करना शुरू कर देता है। बिल्कुल नवजात हाइपोक्सिया के ट्रिगर कारक के रूप में एक ही ऑक्सीजन की कमी "नवजात" जन्मजात हृदय दोष या नवजात शिशु में फुफ्फुसीय रोगों की उपस्थिति में देखी जा सकती है।

श्वसन संबंधी पॉलीसिथेमिया के अलावा, नवजात शिशुओं के साथ-साथ वयस्कों में भी पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित हो सकता है। जुड़वाँ विशेष रूप से जोखिम में हैं।

यह रोग नवजात शिशु के जीवन के पहले हफ्तों में होता है और इसके पहले लक्षण हेमटोक्रिट (60% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि और हीमोग्लोबिन मूल्यों में 22 गुना की वृद्धि होगी।

नवजात पॉलीसिथेमिया में नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम के कई चरण होते हैं: प्रारंभिक चरण, प्रोलिफेरेटिव चरण और व्यर्थ चरण।

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया व्यावहारिक रूप से खुद को किसी भी चीज में प्रकट नहीं करता है और बिना किसी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के विकसित होता है। इसके अलावा, इस स्तर पर केवल परिधीय रक्त के संकेतक: हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के स्तर की जांच करके एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है।

प्रसार के चरण में एक बहुत ही शानदार क्लिनिक है। इस स्तर पर, बच्चे को बढ़े हुए यकृत और प्लीहा होते हैं। फुफ्फुसीय घटनाएं विकसित होती हैं: त्वचा एक विशिष्ट "फुफ्फुसीय-लाल" छाया बन जाती है, त्वचा को छूने पर बच्चे की चिंता। थ्रॉम्बोसिस को प्लीथोरिक सिंड्रोम में जोड़ा जाएगा। विश्लेषण में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होगा। इसके अलावा, सभी रक्त कोशिकाओं के मापदंडों में वृद्धि हो सकती है - इस घटना को पैन्नीमेलोसिस कहा जाता है।

थकावट के चरण में, बच्चे में अभी भी प्लीहा और यकृत के बढ़ने के संकेत होंगे, शरीर के वजन में भारी कमी, अस्थमा और थकावट दिखाई देगी।

इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bपरिवर्तन नवजात शिशु के लिए बहुत मुश्किल होते हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु हो सकती है। इसके अलावा, नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया क्रिया से अस्थि मज्जा में स्केलेरोसिस की प्रक्रिया हो सकती है, क्योंकि अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के निरंतर प्रसार के कारण, सामान्य रूप से कार्य करने वाले हेमटोपोइएटिक ऊतक को विस्थापित किया जाता है और इसके संयोजी ऊतक को बदल दिया जाता है। इसके अलावा, इस घटना से कुछ प्रकार के श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान हो सकता है, जो बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के लिए जिम्मेदार हैं। नतीजतन, एक नवजात शिशु गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित कर सकता है, जो उनकी मृत्यु का कारण बन जाता है।

पॉलीसिथेमिया उपचार

पॉलीसिथेमिया के सही उपचार के लिए, मूल कारण निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, जो इस विकृति के विकास के लिए ट्रिगर बन गया। यह पॉलीसिथेमिया के मुख्य ट्रिगरिंग कारक पर प्रभाव में अंतर है जो उपचार आहार में मौलिक होगा। इसलिए, उदाहरण के लिए, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के मामले में, वे इसके मूल कारण को खत्म करने में लगे हुए हैं, और पॉलीसिथेमिया वेरा में, वे ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करने और कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन के परिणामों को रोकने की कोशिश करते हैं - रक्त के तत्वों का गठन।

पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करना काफी मुश्किल है। ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करना और उनकी गतिविधि को रोकना मुश्किल है। इसके अलावा, पॉलीसिथेमिया के लिए चिकित्सा की नियुक्ति में उम्र मौलिक है, जिसका उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के चयापचय को बाधित करना है। तो, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के लिए जो 50 वर्ष से कम आयु के हैं, कुछ दवाओं की नियुक्ति पूरी तरह से निषिद्ध है, वे केवल उन रोगियों के लिए निर्धारित हैं जिनकी उम्र 70 वर्ष से अधिक है। सबसे अधिक बार, मायलोस्पुप्रेसिव दवाओं का उपयोग ट्यूमर प्रक्रिया को दबाने के लिए किया जाता है: हाइड्रॉक्सीयूरिया, हाइड्रिया, हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड।

लेकिन अस्थि मज्जा में ट्यूमर पर प्रत्यक्ष प्रभाव के अलावा, रक्त वाहिकाओं के बढ़े हुए सामग्री के परिणामों से लड़ने के लिए भी महत्वपूर्ण है। लाल रक्त कोशिकाओं की एक उच्च संख्या के साथ, रक्तपात प्रक्रिया बेहद प्रभावी है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में अग्रणी है। पॉलीसिथेमिया वेरा में रक्तपात को निर्धारित करते समय मुख्य लक्ष्य का पीछा करते हुए हेमटोक्रिट मूल्यों को 46% तक कम करना है। आमतौर पर प्रक्रिया के दौरान निकाले जाने वाले रक्त की इकाई मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर से मेल खाती है। कुछ विकृति विज्ञान (उदाहरण के लिए, कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिथिलता) की उपस्थिति में, यह मात्रा 300-350 मिलीलीटर तक कम हो जाती है।

पहली रक्तपात प्रक्रिया से पहले, रोगियों को हीमोग्लोबिन मापदंडों का निर्धारण करने के उद्देश्य से कई अध्ययन सौंपे जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स, हेमटोक्रिट की सटीक संख्या की स्थापना, साथ ही थक्के के मापदंडों का निर्धारण करना। ये सभी संकेतक प्रक्रिया की आवृत्ति, सही तरीके से निकाले गए रक्त की मात्रा और लक्ष्य संकेतकों की गणना (विशेष रूप से हेमटोक्रिट) की सही गणना करने के लिए आवश्यक हैं।

पहला रक्तपात शुरू करने से पहले, रोगी को एंटीप्लेटलेट ड्रग्स: एस्पिरिन या क्यूरेंटिल निर्धारित किया जाता है। वैसे, प्रक्रिया समाप्त होने के बाद कुछ हफ्तों के भीतर उपयोग के लिए समान दवाएं निर्धारित की जाती हैं। स्वयं रक्तपात करने से पहले, रोगी को रक्त की कुल अवस्था में सुधार करने के लिए हेपरिन के साथ रोपोप्योग्लुकिन की शुरूआत भी निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, प्रक्रियाओं को हर दो दिनों में 1 के क्रम में किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए एक और अधिक आधुनिक उपचार साइटोर्सेसिस है। इस प्रक्रिया में इस तथ्य को समाहित किया गया है कि रोगी एक विशेष उपकरण से जुड़ा होता है जिसमें शुद्धिकरण फिल्टर होता है। दोनों हाथों की नसों को कैथीटेराइज करके, रोगी की संचार प्रणाली को इस तंत्र पर इस तरह से बंद किया जाता है कि एक नस से रक्त तंत्र में प्रवेश करता है, फिल्टर से गुजरता है और दूसरी नस में लौटता है। यह उपकरण रक्त में प्रवेश करने वाले सेंट्रीफ्यूज करता है और एरिथ्रोसाइट्स के "मातम" भाग को रोगी को प्लाज्मा लौटाता है। इस प्रकार, यह उपकरण पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में रक्तप्रवाह से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, जब पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण चंगा और समाप्त हो जाता है, तो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ठीक हो जाता है। पॉलीसिथेमिया के हाइपोक्सिक अंतर्निहित कारणों के मामले में, गहन ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, साथ ही साथ हाइपोक्सिक कारक का उन्मूलन, यदि कोई हो। पॉलीसिथेमिया के मामले में जो संक्रामक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित हुए हैं, संक्रामक एजेंट को पहले एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करके समाप्त किया जाता है, और बड़ी मात्रा में द्रव के नुकसान के साथ, कोलाइडल समाधानों के प्रतिस्थापन अंतःशिरा संक्रमण होते हैं।

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार और उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। पॉलीसिथेमिया वेरा एक अधिक गंभीर रोग के साथ एक बीमारी है: इसकी चिकित्सा में कठिनाई और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में लगातार वृद्धि के कारण, ऐसे रोगियों को लगातार हेमोक्सफ्यूजन चिकित्सा के पाठ्यक्रम जारी रखने के लिए मजबूर किया जाता है। इसके अलावा, ये रोगी थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, स्ट्रोक और धमनी उच्च रक्तचाप के उच्च जोखिम में हैं। द्वितीयक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। इसके अलावा, इसके उन्मूलन की प्रभावशीलता प्रारंभिक निदान और पर्याप्त उपचार की नियुक्ति पर निर्भर करती है।

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पॉलीसिथेमिया है ... पॉलीसिथेमिया: लक्षण और उपचार

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी स्थिति है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) की मात्रा बढ़ जाती है। साथ ही, इस तरह की विकृति के साथ, 70% रोगियों में, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या ऊपर की ओर बदलती है।

इस बीमारी का अधिक प्रचलन नहीं है - प्रति मिलियन आबादी में पांच से अधिक मामले सालाना दर्ज नहीं किए जाते हैं। सबसे अधिक बार, रोग पॉलीसिथेमिया मध्यम आयु वर्ग के और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं की तुलना में पुरुषों को इस विकृति का पांच गुना अधिक बार सामना करना पड़ता है। आज हम पॉलीसिथेमिया जैसी स्थिति पर करीब से नज़र डालेंगे, विकृति विज्ञान के लक्षण और उपचार नीचे वर्णित किए जाएंगे।

रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया एक घातक बीमारी नहीं है। आज तक, बीमारी की शुरुआत के सटीक कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी का विकास अस्थि मज्जा में एक विशेष एंजाइम के उत्परिवर्तन के कारण होता है। आनुवंशिक परिवर्तन से सभी रक्त कोशिकाओं और विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक विभाजन और वृद्धि होती है।

रोग का वर्गीकरण

बीमारी के दो समूह हैं:

पॉलीसिथेमिया वेरा, या वेकेज रोग, जो बदले में प्राथमिक (यानी, यह एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में) में विभाजित है और माध्यमिक (माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, ट्यूमर, हाइड्रोनफिसिस, ऊंचाई में वृद्धि के कारण विकसित होता है)।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (तनाव या गलत) - इस स्थिति में, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है।

पॉलीसिथेमिया: रोग के लक्षण

बहुत बार, रोग स्पर्शोन्मुख है। कभी-कभी पूरी तरह से अलग कारणों के लिए परीक्षा के परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया वेरा का आकस्मिक रूप से पता लगाया जा सकता है। आगे देखने के लिए लक्षणों पर चर्चा की गई है।

सफेदी नसों का विस्तार

पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा पर पतला सैफनस नसें दिखाई देती हैं, ज्यादातर गर्दन क्षेत्र में। इस तरह की विकृति के साथ, त्वचा एक लाल-चेरी रंग बन जाती है, यह विशेष रूप से शरीर के खुले क्षेत्रों - गर्दन, हाथ, चेहरे पर ध्यान देने योग्य है। होंठ और जीभ के श्लेष्म झिल्ली में एक लाल-लाल रंग होता है, आंखों के गोरे खून से भरे हुए लगते हैं।

यह रक्त के साथ अतिप्रवाह का कारण बनता है, सभी सतही वाहिकाओं के एरिथ्रोसाइट्स में समृद्ध है, और इसकी रोग संबंधी संपत्ति (गति की गति) में मंदी है, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन (लाल रंग का रंग) का मुख्य भाग बहाल रूप में चला जाता है (जो रासायनिक परिवर्तनों से गुजरता है) और रंग बदलता है।

त्वचा में खुजली

पॉलीसिथेमिया के लगभग आधे रोगियों में त्वचा की गंभीर खुजली विकसित होती है, खासकर गर्म स्नान करने के बाद। यह घटना पॉलीसिथेमिया वेरा के एक विशिष्ट संकेत के रूप में कार्य करती है। रक्त में सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण खुजली होती है, विशेष रूप से हिस्टामाइन में, जो त्वचा केशिकाओं का विस्तार करने में सक्षम है, जिससे उनमें रक्त परिसंचरण में वृद्धि होती है और विशिष्ट संवेदनाओं की उपस्थिति होती है।

Erythromelalagia

इस घटना को उंगलियों के क्षेत्र में अल्पकालिक गंभीर दर्द की विशेषता है। वे हाथ के छोटे जहाजों में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि को भड़काते हैं, परिणामस्वरूप, कई माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं, धमनी को रोकते हैं और उंगलियों के ऊतकों को रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं। इस स्थिति के बाहरी लक्षण लालिमा और त्वचा पर सियानोटिक स्पॉट की उपस्थिति हैं। घनास्त्रता को रोकने के लिए, एस्पिरिन लेने की सिफारिश की जाती है।

स्प्लेनोमेगाली (बढ़े हुए प्लीहा)

प्लीहा के अलावा, यकृत भी बदल सकता है, या बल्कि, इसका आकार। ये अंग सीधे रक्त कोशिकाओं के निर्माण और विनाश में शामिल होते हैं। उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में वृद्धि से यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

Duodenal और पेट के अल्सर

पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली के छोटे जहाजों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप इस तरह के एक गंभीर शल्य विकृति विकसित होती है। तीव्र संचार विकारों का परिणाम अंग की दीवार के एक खंड का नेक्रोसिस (परिगलन) है और इसके स्थान पर अल्सर का निर्माण होता है। इसके अलावा, हेलिकोबेक्टर (एक सूक्ष्मजीव जो गैस्ट्र्रिटिस और अल्सर का कारण बनता है) के प्रति पेट की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है।

बड़े जहाजों में रक्त के थक्के

निचले छोरों की नसें इस विकृति के लिए अधिक संवेदनशील हैं। रक्त के थक्के, पोत की दीवार से दूर, दिल को दरकिनार कर, फुफ्फुसीय परिसंचरण (फेफड़े) में प्रवेश कर सकते हैं और पीई (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) को भड़काने - जीवन के साथ असंगत स्थिति।

मसूड़ों से खून बह रहा हे

इस तथ्य के बावजूद कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन होता है और इसके थक्के बढ़ जाते हैं, पॉलीसिनेमिया के साथ मसूड़ों से रक्तस्राव हो सकता है।

गाउट

यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ, इसके लवण विभिन्न जोड़ों में जमा होते हैं और एक तेज दर्द सिंड्रोम को भड़काते हैं।

• अंगों में दर्द। यह लक्षण पैरों की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, उनकी संकीर्णता और, परिणामस्वरूप, रक्त परिसंचरण बाधित होता है। इस विकृति को "तिरछी अंतःस्रावीता" कहा जाता है
• हड्डी का दर्द। अस्थि मज्जा (रक्त कोशिकाओं के विकास का स्थान) की बढ़ी हुई गतिविधि फ्लैट हड्डियों की संवेदनशीलता को यांत्रिक तनाव के लिए उत्तेजित करती है।

शरीर की सामान्य स्थिति का बिगड़ना

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, लक्षण अन्य विकृति विज्ञान के लक्षणों के समान हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, एनीमिया): सिरदर्द, लगातार थकान, टिनिटस, चक्कर आना, आंखों से पहले "हंस धक्कों", सांस की तकलीफ, सिर की लाली। रक्त की चिपचिपाहट गुणों में वृद्धि वाहिकाओं की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को सक्रिय करती है, परिणामस्वरूप, रक्तचाप में वृद्धि होती है। इस विकृति के साथ, जटिलताओं को अक्सर दिल की विफलता और माइक्रोडायकोस्क्लेरोसिस (हृदय के मांसपेशियों के ऊतकों को संयोजी ऊतक से बदलना जो दोष को भरता है, लेकिन आवश्यक कार्य नहीं करता है) के रूप में मनाया जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार पाया जाता है, जिसमें यह पाया जाता है:

लाल कोशिकाओं की संख्या 6.5 से 7.5 10 तक बढ़ गई ^ 12 / एल;

हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ा - 240 ग्राम / एल तक;

एरिथ्रोसाइट्स (आरओई) की कुल मात्रा 52% से अधिक है।

चूंकि एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना उपरोक्त मूल्यों के माप के आधार पर नहीं की जा सकती है, इसलिए रेडियोन्यूक्लाइड डायग्नोस्टिक्स का उपयोग माप के लिए किया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान पुरुषों में 36 मिली / किग्रा और महिलाओं में 32 मिली प्रति किग्रा से अधिक है, तो यह मज़बूती से वेकज़ रोग की उपस्थिति को इंगित करता है।

पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान संरक्षित है, अर्थात, वे अपने सामान्य आकार और आकार को नहीं बदलते हैं। हालांकि, जब एनीमिया बढ़े हुए रक्तस्राव या लगातार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है, तो माइक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी) मनाया जाता है।

पॉलीसिथेमिया: उपचार

रक्तपात का एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव है। जब तक ईएसआर स्तर वांछित मूल्य तक गिर नहीं जाता तब तक 200-300 मिलीलीटर रक्त साप्ताहिक निकालने की सिफारिश की जाती है। यदि रक्तस्राव के लिए मतभेद हैं, तो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत को रक्त को पतला करके इसे एक तरल भाग जोड़कर (उच्च-आणविक समाधान अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है) बहाल किया जा सकता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रक्तपात अक्सर लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास की ओर जाता है, जिसमें संबंधित लक्षण और प्लेटलेट काउंट में वृद्धि देखी जाती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के रूप में इस तरह की बीमारी के साथ, उपचार में एक निश्चित आहार का पालन शामिल है। मांस और मछली उत्पादों की खपत को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि उनमें उच्च मात्रा में प्रोटीन होता है, जो सक्रिय रूप से हेमटोपोइएटिक अंगों की गतिविधि को उत्तेजित करता है। आपको वसायुक्त भोजन भी छोड़ देना चाहिए। कोलेस्ट्रॉल एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के होते हैं, जो पहले से ही पॉलीसिथेमिया वाले लोगों में बड़ी संख्या में बनते हैं।

ऐसी बीमारी के साथ, डेयरी और हर्बल उत्पादों को प्राथमिकता देने की सिफारिश की जाती है, साथ ही साथ शारीरिक गतिविधि को भी सीमित किया जाता है।

इसके अलावा, यदि पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है। इसका उपयोग बढ़ी हुई थ्रोम्बोसाइटोसिस और गंभीर खुजली के लिए किया जाता है। एक नियम के रूप में, यह एक "साइटोर्डेक्टिव एजेंट" (दवा "हाइड्रोक्सीकार्बामाइड") है।

हाल तक तक, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए रेडियोधर्मी आइसोटोप (आमतौर पर फॉस्फोरस -32) के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता था। आज, ल्यूकेमिक परिवर्तन की उच्च दर के कारण इस तरह के उपचार को तेजी से छोड़ दिया जा रहा है।

थेरेपी में इंटरफेरॉन के इंजेक्शन भी शामिल हैं माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में, दवा "एंगरेलाइड" का उपयोग किया जाता है।

इस विकृति के साथ, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बहुत कम ही किया जाता है, क्योंकि पॉलीसिथेमिया एक बीमारी है जो घातक नहीं है, बशर्ते, पर्याप्त उपचार और निरंतर निगरानी।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया एक विकृति है जो नवजात शिशुओं में पाया जा सकता है। यह बीमारी बच्चे के शरीर को हस्तांतरित हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया है, जिसे अपरा अपर्याप्तता से उकसाया जा सकता है। हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए, बच्चे का शरीर बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करना शुरू कर देता है।

श्वसन स्थितियों के अलावा, नवजात शिशु पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित कर सकते हैं। जुड़वाँ विशेष रूप से जोखिम में हैं।

नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ हेमटोक्रिट में वृद्धि (60% तक) और हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम के कई चरण हैं: प्रारंभिक, पॉलीफेरेशन और थकावट का चरण। आइए हम उनका संक्षेप में वर्णन करते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। इस स्तर पर एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की पहचान केवल परिधीय रक्त के संकेतकों की जांच करके संभव है: हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट स्तर।

पॉलीफ़्रेशन के स्तर पर, यकृत और प्लीहा में वृद्धि विकसित होती है। प्लेथोरिक घटनाएं देखी जाती हैं: त्वचा एक विशेषता "प्लीथोरिक-रेड" छाया प्राप्त करती है, बच्चे को त्वचा को छूने पर चिंता दिखाई देती है। फुफ्फुस सिंड्रोम थ्रोम्बोसिस द्वारा पूरक है। विश्लेषणों में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होता है। सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक भी बढ़ सकते हैं, इस घटना को "पैनीमेलोसिस" कहा जाता है।

व्यर्थ चरण को शरीर के वजन, अस्टेनिया और बर्बाद करने के महत्वपूर्ण नुकसान की विशेषता है।

एक नवजात शिशु के लिए, इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bपरिवर्तन बेहद मुश्किल हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और उसके बाद की मौत को भड़काने कर सकते हैं। पॉलीसिथेमिया कुछ प्रकार के श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में हस्तक्षेप कर सकता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार हैं। नतीजतन, शिशु गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित करता है, अंततः मृत्यु का कारण बनता है।

इस लेख को पढ़ने के बाद, आपने पॉलीसिथेमिया जैसी विकृति के बारे में अधिक सीखा है। हमने लक्षणों और उपचार की यथासंभव विस्तार से जांच की। हमें उम्मीद है कि यह सूचना आपके लिए उपयोगी होगी। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

व्याख्यान द्वारा दिया गया था: एमडी, प्रोफेसर। पायसत्सकाया एन.एम., विभाग यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के यूक्रेनी बाल विशिष्ट अस्पताल "ओकेएमएटीडीईटी" के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

Polycythemia - यह रक्त कीटाणुओं की कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक \u200b\u200bनिदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) का निदान कब किया जाता है:

Ht नसों। (शिरापरक हेमटोक्रिट)\u003e 70% या शिरापरक एचबी\u003e 220 ग्राम / एल।

निदान का एक उदाहरण: गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, ग्रेड II। (एरिथ्रेमिक अवस्था)। Hepatosplenomegaly। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्ण-नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले बच्चों में।

पॉलीसिथेमिया समस्या:

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति परेशान है (Ht नसों\u003e 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं के हावभाव;
• मां के दिल की गंभीर बीमारी;
• अंतर्गर्भाशयी हाइपोट्रॉफी के साथ एक शिशु की अपरा संबंधी कमी;
• पोस्टमाटॉरिटी (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण में कमी (नवजात शिशु के माध्यमिक पॉलीसिथेमिया):

• बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी);
• जन्मजात नीले दिल के दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मां में मधुमेह मेलेटस;
• गर्भनाल की देर से अकड़न (\u003e 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विदेमान-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• पोलीसायथीमिया वेरा;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया - अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में विफलता।

ए। ऑक्सीजन की कमी:

• फिजियोलॉजिकल: अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान; साँस की हवा (उच्च ऊंचाई) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़े में धमनीविस्फार; जन्मजात हृदय रोग एक इंट्राकार्डियक शंट के साथ बाएं से दाएं (फैलोट के टेट्रालॉजी, आइसेन्जर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथिस: (मेथेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; हीमोग्लोबिनोपैथियों में ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की अधिकता के साथ; एरीथ्रोसाइट्स में 2,3-डिप्थोस्फोग्लिसरेट म्यूटेस की कमी;

बी बढ़ाया एरिथ्रोपोएसिस:

• अंतर्जात कारण:

a) किडनी के हिस्से पर: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्केमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

ग) जिगर से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम की ओर से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत हेमांगीओमा;

ई) गर्भाशय की ओर से: लेइयोमा, लीओमीओसार्कोमा।

• बहिर्जात कारण:

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठी (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

Gaisbeck सिंड्रोम - पॉलीसिथेमिया स्यूडोसाइटैमिया को भी संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में समान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ देता है, साथ ही साथ पॉलीसिफेमिया, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति नहीं देखी जाती है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

आई आर्ट। (प्रारंभिक) - नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मिटा दी जाती है, रोग सुस्त है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से बीमारी पर संदेह करना संभव है, जिसमें एक मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस है। उद्देश्य डेटा भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। प्लीहा और यकृत थोड़ा बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस बीमारी का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं अत्यंत दुर्लभ हैं।

II कला। (प्रसार) - क्लिनिक में बीमारी की ऊंचाई की विशेषता है। एक पैलेटोरा है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की कमी, घनास्त्रता, आक्षेप, कांपना, अपच। रक्त के सामान्य विश्लेषण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्युट्रोफिलोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, या पैनीमेलोसिस (सभी रक्त तत्वों की मात्रा में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है (आदर्श \u003d 12 साल तक - 119-327 μmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होती है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होती है। यह सोडियम लवण के रूप में रक्त प्लाज्मा में घूमता है।

III (उत्सर्जन, एनीमिक) - पलेटोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन के महत्वपूर्ण नुकसान के रूप में नैदानिक \u200b\u200bसंकेत। इस स्तर पर, बीमारी पुरानी हो जाती है और मायलोस्क्लेरोसिस हो सकता है।

Syndromes जो Ht नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिस (पॉलीसिथेमिया का पर्याय नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलैरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। पॉलीसिथेमिया के साथ लत तब तेज हो जाती है जब Htven 65% से अधिक हो जाता है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया) शरीर के तीव्र निर्जलीकरण के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का एक बढ़ा हुआ स्तर है।

पॉलीसिथेमिया के लिए सामान्य क्लिनिक:

1. पलेटोरा (प्राथमिक पॉलीकेमिया के साथ) शरीर का एक सामान्य बहुतायत है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रियोसेनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. डिस्पेनिया, टैचीपनीया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटोनिया।
7. आक्षेप।
8. सूजन।

जटिलताओं (पॉलीसिथेमिया और रक्त के हेमोकोनट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी नैदानिक \u200b\u200bस्थितियां):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण परिसंचरण) के विकास के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ गया।
5. हाइपोजेमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमाग्नेसिमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. Hepatomegaly।
9. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।
12. मायोकार्डियम में जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. Ht नसों
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के बाद 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले), हेमोकोनट्रेशन आवश्यक शारीरिक तंत्र के कारण हेमटोक्रिट (हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि) होता है।

अतिरिक्त परीक्षाएँ:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों के एक्स-रे (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त की परासरणता की गणना करें।

हाइपोक्सिया और स्यूडो-पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया, सच्चे माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य या घटा हुआ है;

हाइपोक्सिया के कारण सच माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ाया जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ा हुआ है;
• घटी हुई या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

छद्म polycythemia:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोएसिस नियामक (एरिथ्रोपोइटिन) सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

Ht नस स्तर नियंत्रण:

a) Ht नसों के साथ 60-70% + कोई नैदानिक \u200b\u200bसंकेत नहीं \u003d 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) Ht नसों के साथ\u003e 65% + नैदानिक \u200b\u200bसंकेत \u003d normovolemic हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान (एक्सफ्यूजन)।

बार बार Ht नसों का नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के बाद 1, 4, 24 घंटे

नॉर्मोवोलमिक हेमोडिल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त को पतला करके Ht नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना (अधिक बार इस विधि का उपयोग निर्जलीकरण की उपस्थिति में किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: समान मात्रा (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के जलसेक समाधान के साथ बच्चे के रक्त के क्रमिक प्रतिस्थापन (एक्सफ़्यूजन) द्वारा रक्त की चिपचिपाहट (एचटी नसों के स्तर को 50-55% तक कम करना) (वांछित मात्रा की गणना के लिए सूत्र देखें)

एक्सफ़्यूज़न की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - जलसेक या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बीसीसी बच्चा (एमएल / किग्रा) * (एचटी बच्चा - एचटी वांछित) / एचटी बच्चा, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

वांछित ≈ 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिलीलीटर / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिलीलीटर / किग्रा

उदाहरण:

बच्चे का एचटी - 71%;

एचटी वांछित - 55%;

एक बच्चे का बीसीसी - 100 मिलीलीटर / किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिलीलीटर x 16% / 71% \u003d 67.6 मिलीलीटर। या 17 मिली। x 4 बार *

* ध्यान दें:पेंडुलम तकनीक का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विभिन्न वाहिकाओं का उपयोग करके एक साथ एक्सफ़्यूज़न - आधान के बराबर मात्रा में एक साथ बाहर करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:

• शारीरिक समाधान (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का समाधान या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (एचईएस) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, 10% रेफ़रन समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए संकेत हेमोडायल्यूशन, हेमोडायनामिक गड़बड़ी का सुधार, रक्त के रसना गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (FFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान।

यदि प्लाज्मा के विनिमय आधान को पूरा करना असंभव है, तो न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलन के बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन विनिमय आधान न्यूरोलॉजिकल विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, न्यूरोलॉजिकल विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

कटिंग कटिंग का EPIDEMIC:
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शारीरिक रूप से, जन्म के समय नवजात शिशु के साथ क्या होता है? वैश्विक पुनर्गठन और अनुकूलन। इस बिंदु तक, गर्भ में अपने पूरे जीवनकाल में, बच्चे के संचार तंत्र में अपने शरीर से रक्त, गर्भनाल से रक्त और नाल द्वारा पंप किया गया रक्त शामिल होता है। तीनों एक अविभाज्य प्रणाली का हिस्सा हैं। मां के गर्भ में, बच्चे को नाल से सभी पोषण मिले, उसने सभी क्षय उत्पादों को भी हटा दिया। जन्म के तुरंत बाद, बच्चे को अपने पूरे रक्त परिसंचरण तंत्र को फिर से बनाना चाहिए ताकि फेफड़े, यकृत, गुर्दे, पाचन तंत्र और अन्य अंगों सहित सभी महत्वपूर्ण प्रणालियां, जो उस क्षण तक एक निश्चित "निष्क्रिय" स्थिति में थीं, काम में शामिल हैं।

क्या गर्भनाल को बरकरार रखना महत्वपूर्ण है या नहीं, प्रसव के तुरंत बाद इसे काटने के लिए नहीं?

अत्यंत महत्वपूर्ण। एक उंगली की कल्पना करें जो लंबे समय तक और लंबे समय तक है, जहां कई मिनटों तक कोई रक्त नहीं निकला है। एक निश्चित समय के बाद, उंगली बैंगनी हो जाएगी, अगर सफेद नहीं। इसे जारी करके, हम रक्त को हस्तांतरित भाग में वापस जाने की अनुमति देंगे। लेकिन जितना अधिक और लंबे समय तक हम उंगली में रक्त प्रवाह को निचोड़ते हैं, उतना ही धीमा यह रक्तहीन भाग में वापस आ जाएगा। उसी तरह, बच्चे के जन्म के बाद नवजात शिशु के रक्त संतुलन को फिर से भरना है। इस प्रक्रिया में कुछ समय लगता है।

जन्म नलिका के माध्यम से पारित होने के दौरान अधिकतम संपीड़न के क्षण में लगभग 66 मिलीलीटर रक्त बच्चे से प्लेसेंटा तक जाता है। इन 66 मिलीलीटर की वापसी जन्म के समय बच्चे के लिए महत्वपूर्ण है।
हाल के अध्ययनों के अनुसार, यह स्थापित किया गया है कि जीवन के पहले 30-40 सेकंड के दौरान एक नवजात को 80% रक्त प्राप्त होता है। और यह उन बच्चों के लिए बहुत अच्छी खबर है, जिनका जन्म किसी पारिवारिक घर में होना तय है। लेकिन उसके बचे 20% स्वामित्व वाले खून का क्या? उन नवजात शिशुओं के बारे में कैसे, जो एक कारण या किसी अन्य के लिए, अपने पूर्ण रक्त की मात्रा को फिर से भरने के लिए औसत नवजात शिशु की तुलना में थोड़ा अधिक समय लेते हैं? आखिरकार, हम सभी बहुत अलग हैं, एक बहुत ही व्यक्तिगत शरीर विज्ञान के साथ।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ - विश्व स्वास्थ्य संगठन) द्वारा किए गए शोध से पता चलता है कि जब गर्भनाल को तुरंत काट दिया जाता है, तो एक नवजात शिशु औसतन 100-150 मिलीलीटर रक्त खो देता है। महंगा! यह एक नवजात शिशु की कुल रक्त मात्रा का 25 - 45% है !!!
एक अजन्मे बच्चे के फेफड़े तरल पदार्थ से भरे होते हैं। एल्वियोली के चारों ओर सैकड़ों केशिकाएं, पूरे गर्भावस्था में फेफड़ों की हवा की थैली, एक संपीड़न में होती हैं, अर्थात, संपीड़ित अवस्था, रक्त का केवल 10% प्रवाह फेफड़ों में जाता है। जन्म के समय, इन रक्त वाहिकाओं को रक्त से भरना चाहिए ताकि फेफड़ों को भरने वाला तरल पदार्थ वहां से लिम्फ प्रवाह और संचार प्रणाली में बच सके।

पूरी गर्भावस्था के दौरान, नाल ने बच्चे की सभी जीवन गतिविधि प्रदान की: यह खिलाया, यह क्षय उत्पादों को भी हटा दिया। बच्चे के जन्म के समय, जिगर, गुर्दे, पूरे पाचन तंत्र और कई अन्य अंगों को सक्रिय करना होगा और 100% काम में शामिल करना होगा। उन्हें अतिरिक्त रक्त की भी आवश्यकता क्यों है! गर्भनाल के तुरंत कट जाने पर शिशु को यह रक्त कहाँ से मिल सकता है? न केवल महत्वपूर्ण अंगों को रक्त की आवश्यक और नियत मात्रा प्राप्त हो सकती है, बल्कि मस्तिष्क भी। गर्भनाल के तत्काल काटने की महामारी ऑटिज्म की महामारी से जुड़ी है: मस्तिष्क के ऊतकों को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति की कमी। यह अब तक जाने के लिए आवश्यक नहीं है, लेकिन तथ्य यह है, और परेशानी यह है, हम कभी नहीं जानते कि गर्भनाल के तात्कालिक काटने के परिणाम वास्तव में कितने गंभीर हो सकते हैं। ऐसी स्थिति में किसी की मृत्यु नहीं होती है। मानव शरीर अस्तित्व के लिए बहुत स्पष्ट रूप से क्रमादेशित है। केंद्र परिधि से आवश्यक रक्त खींचेगा। एक नवजात शिशु, जिसकी गर्भनाल तुरंत कट गई थी और लगभग 100 मिलीलीटर रक्त खो गया था, रक्त के झटके का अनुभव करता है, जो एक वयस्क को 1000-15000 मिलीलीटर रक्त के नुकसान के बराबर है। हर कोई जानता है कि इस तरह के रक्त की हानि के लिए एक आधान की आवश्यकता होती है। परिवार के घरों और अस्पतालों में, गर्भनाल की तात्कालिक कटिंग एक मानक प्रक्रिया है और नवजात शिशुओं द्वारा अनुभव किया जाने वाला झटका आम है। क्या हर माँ अपने बच्चे के लिए जीवन में एक समान शुरुआत चाहती है?

यह 100 मिलीलीटर रक्त, एक बच्चे के लिए ठीक है, पोषक तत्वों और खनिजों में बहुत समृद्ध है। इन 100 मिलीलीटर रक्त में लगभग 30 मिलीग्राम लोहा होता है। यह मात्रा लगभग 100 लीटर स्तन के दूध में पाई जाती है! यह समझना मुश्किल नहीं है कि जन्म के समय खून बह रहा बच्चा एनीमिया के अधिक जोखिम में होगा, जिसे अगले 6 वर्षों में महसूस किया जा सकता है। यह ज्ञात है कि नवजात एनीमिया का बिगड़ा मस्तिष्क विकास पर सीधा प्रभाव पड़ता है। एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन की कमी है। यह आज मेडिकल सर्किल में देरी से कॉर्ड काटने के पक्ष में सबसे मजबूत तर्क है।

इन 100 मिलीलीटर रक्त की प्राप्ति के साथ, नवजात शिशु को 30-40% अधिक लाल कोशिकाएं मिलती हैं - एरिथ्रोसाइट्स, और उनके साथ हीमोग्लोबिन, ऑक्सीजन अणु का वाहक।

ये 100 मिलीलीटर रक्त भी प्रोटीन एल्ब्यूमिन में समृद्ध होते हैं, जो कोशिकाओं में परासरणी दबाव बनाता है, जिससे नवजात को कम से कम समय में फेफड़ों से तरल पदार्थ निकालने में मदद मिलती है, और इस तरह न्यूनतम प्रयास और परेशानी के साथ हमारे वायुमंडलीय दुनिया की आवश्यकताओं के अनुकूल होता है।

एक नवजात जिसका गर्भनाल जन्म के समय तुरंत कट गया था, उसे उसके कारण स्टेम सेल की मात्रा प्राप्त नहीं होगी। स्टेम कोशिकाएँ विशेष कोशिकाएँ होती हैं, वे बच्चे के अस्थि ऊतक में चली जाती हैं और शरीर में सभी आवश्यक कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेती हैं। उदाहरण के लिए, जब फेफड़ों का कैंसर होता है, तो शरीर को फेफड़े के ऊतकों की कोशिकाओं की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थिति में, पहले से उदासीन स्टेम सेल एक समान जिम्मेदारी और अत्यधिक विशिष्ट कार्य करते हैं।

प्राकृतिक अपरा रक्त आधान विशेष रूप से नवजात शिशुओं के लिए महत्वपूर्ण है जिन्हें श्वास चक्र स्थापित करने में मदद की आवश्यकता होती है। क्योंकि पैदा होने के बाद भी, शिशु को प्लेसेंटा से ऑक्सीजन प्राप्त होती है। इसलिए, गंभीर परिस्थितियों में, जब नवजात शिशु को आपातकालीन श्वास सहायता की आवश्यकता होती है, तो गर्भनाल को निश्चित रूप से तब तक नहीं काटा जाना चाहिए, जब तक कि नवजात शिशु हमारे वायुमंडलीय दुनिया की नई आवश्यकताओं के प्रति सजग न हो जाए।

विलंबित रक्त आधान से जुड़े सबसे आम मिथक "नवजात पॉलीसिथेमिया का खतरा है।" पॉलीसिथेमिया रक्त की एक इकाई में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। उन लाखों नवजात शिशुओं का क्या होता है जिनकी गर्भनाल को न तो छीना गया है और न ही काटा गया है? ऐसा ही होता है। एक नवजात शिशु, वास्तव में, 150% अधिक लाल कोशिकाएं प्राप्त करता है, जिसकी मात्रा पूरी चिकित्सा दुनिया के लिए बहुत भ्रामक है। लेकिन सांस छोड़ें और इसे शांति से हल करें। तथ्य यह है कि नवजात शिशुओं को लाल कोशिकाओं के इस सभी मात्रा की आवश्यकता होती है, जो उनके साथ एक हीमोग्लोबिन अणु ले जाते हैं। अगले दिन लाल कोशिकाओं की अतिरिक्त मात्रा उसके जीवन को समाप्त कर देती है, हीमोग्लोबिन को अलग करती है, जो चयापचय की प्रक्रिया में एक पदार्थ बनाता है - बिलीवेर्डिन। बिलीवरिन, बदले में, यकृत एंजाइमों की कार्रवाई के तहत बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है - एक पीला पदार्थ, हीमोग्लोबिन का एक टूटने वाला उत्पाद।

बिलीरुबिन नवजात शिशु के शरीर में एकमात्र एंटीऑक्सिडेंट है। केवल! लगभग सभी स्वस्थ नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों में पीलिया का हल्का रूप होता है। चिंता मत करो। यह पूरी तरह से शारीरिक पीलिया है। यह एक विकृति नहीं है! नवजात शिशुओं को इतनी अधिक मात्रा में इस बिलीरुबिन की आवश्यकता क्यों होती है? बस यही बात है। प्रसव के क्षण तक नवजात शिशु के रक्त में ऑक्सीजन एकाग्रता का स्तर हमारे वायुमंडलीय हवा में ऑक्सीजन एकाग्रता से काफी कम है। जब एक नवजात शिशु का जन्म होता है, एक नवजात शिशु अपने सिस्टम के लिए ऑक्सीजन की एक असामान्य "खुराक" लेता है, जो अपरिहार्य ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की ओर जाता है (और बदले में, हम सभी जानते हैं, मुक्त कणों के निर्माण के लिए!)। तो बिलीरुबिन की एकाग्रता (प्लेसेंट ट्रांसफ्यूजन से प्राप्त एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मात्रा से ली गई) ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में नवजात शिशु का एकमात्र प्रतिपूरक तंत्र है, जो गंभीर विकारों और पूरे सिस्टम की विषाक्तता का कारण बन सकता है। अपने कार्य को पूरा करने और ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं का सामना करने के बाद, बिलीरुबिन मूत्र में नवजात शिशु की प्रणाली से आसानी से उत्सर्जित होता है। तो पॉलीसिथेमिया गर्भनाल के विलंबित काटने का परिणाम नहीं है। पॉलीसिथेमिया नवजात शिशु की स्थिति पर बहुत ध्यान देने के लिए पहला और बहुत ही खतरनाक संकेत है। तथ्य यह है कि सबसे अक्सर मामलों में पॉलीसिथेमिया यकृत की शिथिलता, रक्त रोगों के अंतःस्रावी विकारों या अन्य गंभीर जन्मजात दोषों का संकेत है।

खैर, इस तथ्य से जुड़ा एक और मिथक है कि "नवजात शिशु से सभी रक्त प्लेसेंटा में डाल देंगे यदि यह नवजात शिशु के नीचे है।" यहां यह ध्यान देने योग्य है कि नवजात शिशु और नाल दो नली से जुड़े हुए कुंड नहीं हैं। Feto-placental transfusion बहुत ही फ़िजीली तरीके से होता है। प्रत्येक संकुचन के बाद, प्लेसेंटा "नवजात" को एक निश्चित मात्रा में रक्त देता है, जिसके लिए दूसरे की प्रणाली तुरंत प्रतिक्रिया नहीं करती है, लेकिन एक निश्चित ठहराव के बाद। यदि मात्रा नवजात शिशु के शरीर की आवश्यकताओं से अधिक है, तो यह अतिरिक्त नाल को वापस भेजती है। कभी-कभी बहुत अधिक, और इसलिए बच्चे को लापता रक्त की मात्रा की वापसी के लिए "इंतजार" करना चाहिए। अगले संकुचन के बाद, प्लेसेंटा आधान को दोहराता है, और यदि मात्रा फिर से नवजात शिशु की प्रणाली की आवश्यकताओं से अधिक हो जाती है, तो वह प्लेसेंटा में अतिरिक्त वापस डालती है। यह "अंशांकन" कुछ मामलों में एक मिनट के भीतर होता है, दूसरों में 15 मिनट के भीतर, और कभी-कभी लंबा होता है। इसलिए, जब तक गर्भनाल का स्पंदन बंद नहीं हो जाता, तब तक इसे किसी भी स्थिति में जकड़ना नहीं चाहिए। आखिरकार, हम यह नहीं जानते कि आधान के किस चरण में हम गर्भनाल को काटते हैं। पॉलीसिथेमिया के बारे में बहुत चिंतित, गर्भनाल को उसी क्षण काटा जा सकता है जब नवजात शिशु को नाल द्वारा बहुत अधिक रक्त दान किया गया हो।

ऑडियो रिकॉर्डिंग का एक अंश "बच्चे के जीवन का पहला घंटा"
पारिवारिक डॉक्टर सारा बकले, ऑस्ट्रेलिया (चार घर में जन्मे बच्चों की मां)
मिडवाइफ गेल हार्ट, यूएसए (घर पर 40 वर्ष से अधिक)
प्रसूति विशेषज्ञ स्त्री रोग विशेषज्ञ जॉन स्टीवेन्सन, ऑस्ट्रेलिया (अस्पताल अभ्यास के 40 से अधिक वर्षों, होम डिलीवरी के बारे में 10 साल, जिसके दौरान डॉ। जॉन ने 1239 महिलाओं को वितरित किया)
प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ मिशेल ओडेंट, फ्रांस (प्राकृतिक प्रसव की दुनिया में अग्रणी अधिवक्ताओं में से एक)