कार्सिनॉइड सिंड्रोम। E34.0 कार्सिनॉइड सिंड्रोम का उपचार Carcinoid Syndrome

दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना दिल की विफलता, गंभीर दस्त, पेट में दर्द, लाल रंग का संकुचन एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के विकास के संकेत हैं - कार्सिनॉइड। एक व्यक्ति में इस तरह की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति कार्सिनॉयड सिंड्रोम के विकास पर संदेह करना संभव बनाती है। नियोप्लाज्म सौम्य या घातक हो सकता है, वे छोटी और बड़ी आंत, मलाशय, परिशिष्ट, फेफड़े, और अन्य अंगों को संक्रमित करते हैं।

इस प्रकार का ट्यूमर विशेष है। यह स्वतंत्र रूप से हार्मोन का उत्पादन करने और उन्हें रक्त संचार प्रणाली में आपूर्ति करने में सक्षम है, जो रोग प्रक्रिया के मुख्य संकेतों का कारण बनता है।

एक विशिष्ट विशेषता जिसमें कार्सिनॉइड सिंड्रोम है, विकास की एक लंबी अव्यक्त अवधि है। रोग की शुरुआत में लक्षणों की अस्पष्ट अभिव्यक्ति के कारण ऐसी खतरनाक स्थिति पैदा होती है, कई विकृति के संकेतों के साथ उनकी समानता। मेटास्टेस वाले पहले से ही बने ट्यूमर का अक्सर निदान किया जाता है, जो वसूली के लिए रोगी के रोग का निदान को काफी खराब करता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम के कारण

हार्मोन के सक्रिय उत्पादन (सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, ब्रैडीकिनिन, प्रोस्टाग्लैंडिन) का गठन किया गया कैरोसिनॉयड ट्यूमर एक ही नाम के सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति को भड़काता है। शोध के परिणाम ट्यूमर प्रक्रिया के विकास के कारणों के बारे में पूरी जानकारी प्रदान नहीं करते हैं। नियोप्लाज्म एकल परिवर्तित कोशिका से विकसित होने और एक सिंड्रोम का कारण बनता है। एक मानव कार्सिनॉयड ट्यूमर की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि यह सिंड्रोम के अनिवार्य विकास की प्रतीक्षा कर रहा है।

कई सामान्य कारक ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, और फिर कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों का विकास:

• करीबी रिश्तेदारों में अंतःस्रावी रसौली की उपस्थिति;
• लगातार धूम्रपान, मद्यपान;
• अस्वास्थ्यकर आहार;
• पेट और आंतों के रोगों की उपस्थिति;
• वंशानुगत न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• 50 वर्ष से अधिक आयु, पुरुष सेक्स से संबंधित।

ट्यूमर के स्थान के आधार पर, रोग प्रक्रिया के सबसे संभावित कारणों को नोट किया जाता है। उन्हें और अधिक विस्तार से माना जाना चाहिए।

फेफड़े का कार्सिनोमा

फेफड़ों के कैंसर और कार्सिनोमा का मुख्य कारण धूम्रपान है। एक सक्रिय तंबाकू प्रेमी, या उसके करीबी सर्कल के लोग, जिन्हें नियमित रूप से धुएं के साथ खतरनाक कार्सिनोजेन की साँस लेना है, बीमार हो सकते हैं। अन्य उत्तेजक कारक एक वायरल संक्रमण, एस्बेस्टोस कणों, धूल और रेडियोधर्मी राडोण के संपर्क में आने से संक्रमण होते हैं।

छोटी आंत का ट्यूमर

छोटी आंत में ट्यूमर की प्रक्रिया कई बीमारियों से जुड़ी होती है:

• एडिनोमेटस पॉलीप्स की उपस्थिति;
• अल्सरेटिव कोलाइटिस (गैर-विशिष्ट);
• क्रोहन रोग;
• ग्रहणी में अल्सरेटिव प्रक्रियाएं;
• विपुटीशोथ;
• आंत्रशोथ;
• पित्ताशय की विकृति, पित्त के ठहराव और छोटी आंत में जलन पैदा करती है।

रेक्टल कार्सिनॉइड ट्यूमर

कोलोरेक्टल कार्सिनोमा वंशानुगत बीमारियों के कारण होता है जिसमें जीन उत्परिवर्तन देखा जाता है - लिंच, पेट्ज़-ईगर्स और काउडेन सिंड्रोम और विभिन्न पॉलीपोज। कोलोरेक्टल एडेनोमास, महिला विकृति के साथ रोगियों में ट्यूमर के गठन का खतरा बढ़ जाता है - स्तन ग्रंथियों में अंडाशय, एंडोमेट्रियोसिस और नियोप्लाज्म के कार्यों का उल्लंघन। प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक और अस्वास्थ्यकर आहार एक कैंसर प्रक्रिया को भड़का सकते हैं।

पेट का ट्यूमर

बृहदान्त्र में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का गठन जीन उत्परिवर्तन, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि की कमी और बुरी आदतों की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को एक अस्वास्थ्यकर आहार से उकसाया जाता है, जब जानवरों की वसा, खमीर, और परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट व्यंजनों में दिखाई देते हैं।

मुख्य विशेषताएं

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों से होती है। रोगी की त्वचा की स्थिति में उल्लेखनीय परिवर्तन होता है। दृश्यमान क्षेत्र - चेहरा, गर्दन, कंधे - अचानक अपना रंग बदल सकते हैं, गुलाबी, लाल हो सकते हैं। कुछ मिनटों के बाद, प्राकृतिक त्वचा टोन वापस आ जाती है।

हमला दिन में कई बार हो सकता है, यह पसीने में वृद्धि के साथ नहीं है, जो इसे "सूखा ज्वार" कहा जाता है। विभिन्न रोगियों में, यह लक्षण बहुत कम हो सकता है (पहले प्रकार का), अन्य लोग अलग दिखने लगते हैं:

• उनके चेहरे को एक स्थिर गुलाबी छाया मिलती है, एक हमले के दौरान नाक बैंगनी (दूसरे प्रकार) को बदल सकती है;
• लंबे समय तक, कई घंटों या दिनों के लिए, तीसरे प्रकार का एक हमला स्पष्ट झुर्रियों की उपस्थिति के साथ होता है, आंखों की लालिमा और लालिमा होती है, रक्तचाप कम होने और गंभीर दस्त होने के संकेत हैं;
• गर्दन पर लगातार उज्ज्वल लाल धब्बे, हाथ चौथे प्रकार के उच्च ज्वार में दिखाई देते हैं, रंजकता धब्बे के रूप में असमान रूपरेखा के साथ दिखाई देती है।

फोटो में कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले व्यक्ति का चेहरा दर्शाया गया है। लक्षण ट्यूमर द्वारा हिस्टामाइन के सक्रिय उत्पादन से शुरू होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के साथ, पाचन तंत्र के अंगों की प्रतिक्रिया देखी जाती है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम की विशेषता अभिव्यक्ति दस्त है। यह दर्द के साथ है, मरीज उन्हें मजबूत, नियमित संकुचन के रूप में वर्णित करते हैं। मल में एक विशेष फैटी स्थिरता होती है। स्थिर मतली और उल्टी पेट के सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर को पूरा करती है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में परिवर्तन ध्यान देने योग्य हैं, वे सेरोटोनिन के प्रभाव से जुड़े हैं। हृदय की संरचना बदल जाएगी, इसके ऊतकों को संयोजकों द्वारा बदल दिया जाता है (प्रक्रिया अक्सर अंग के दाहिने आधे हिस्से को प्रभावित करती है), धमनियों की आंतरिक नलिकाएं संकीर्ण होती हैं, जो रक्त परिसंचरण को बाधित करती हैं। ऐसे परिवर्तन लक्षणों के साथ होते हैं - रक्तचाप में वृद्धि (मामूली), दिल में दर्द, टैचीकार्डिया।

रक्त में हार्मोन की सामग्री में वृद्धि से कार्सिनोइड सिंड्रोम के एक और संकेत की उपस्थिति होती है - ब्रोन्कोस्पास्म। इस मामले में नैदानिक ​​तस्वीर ब्रोन्कियल अस्थमा के समान है। सांस लेने में तकलीफ, दर्द, घरघराहट और फुफ्फुस में सीटी बजना, हवा की कमी, चक्कर आना है।

अनुसंधान

रोगी के कार्सिनॉइड सिंड्रोम की पुष्टि के लिए निदान की आवश्यकता होती है। मुख्य संकेतक जिनके लिए डॉक्टर ध्यान आकर्षित करते हैं, वे हैं बाहरी बाहरी अभिव्यक्तियाँ, रक्त के नमूने में सेरोटोनिन के स्तर में वृद्धि, इसमें 5-हाइड्रॉक्सीइंडोल्यूसेटिक एसिड की एकाग्रता में वृद्धि के साथ मूत्र में परिवर्तन।

सिंड्रोम के विकास की पुष्टि करने के लिए, कई प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• हार्मोन की उपस्थिति के लिए एक रक्त का नमूना;
• मूत्र विश्लेषण;
• एमआरआई या सीटी प्रक्रिया;
• रेडियोग्राफ हटाने;
• अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स;
• आंत की एंडोस्कोपिक और लैप्रोस्कोपिक परीक्षा;
• ब्रोन्कियल परीक्षा;
• कोलोनोस्कोपी;
• gastroduodenoscopy;
• पेट, आंतों, फेफड़े, हृदय के ऊतकों की बायोप्सी।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के संकेतों की पुष्टि के लिए एक महत्वपूर्ण निदान विधि विभेदक निदान है। डॉक्टर अन्य बीमारियों के विकास को बाहर करने के लिए बाध्य हैं जिनके समान लक्षण हैं।

आधुनिक उपचार विधियाँ

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की पुष्टि के बाद उपचार की मुख्य विधि सूजन को दूर करने के लिए सर्जरी है। ऑन्कोप्रोसेस विकास की दर को कम करने के लिए, रोगी के शरीर में मेटास्टेस के प्रसार, कीमोथेरेपी और अतिरिक्त दवा उपचार को मुख्य अभिव्यक्तियों को राहत देने या कम करने के लिए दिखाया गया है। पारंपरिक चिकित्सा के पारंपरिक व्यंजनों का उपयोग करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है।

तैयारी

कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार के लिए रोगियों को दवाएं दी जाती हैं। पहले मामले में, ट्यूमर के विकास को दबाने, इसके आकार को कम करने, रोगी के शरीर में कैंसर कोशिकाओं के आगे प्रसार को रोकने के लिए साइटोटॉक्सिक दवाओं के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है। पाठ्यक्रम और उपचार कार्यक्रम कड़ाई से व्यक्तिगत हैं, किसी विशेष रोगी के लिए चुने गए हैं। इसकी समग्र स्थिति को सुधारने के लिए दिखाया गया है:

• सेरोटोनिन विरोधी;
• एंटीथिस्टेमाइंस;
• मारक दवाओं;
• हार्मोनल संतुलन के नियमन के लिए साधन।

ऑपरेटिव हस्तक्षेप

उपचार का मुख्य चरण एक कार्सिनॉइड-प्रकार के ट्यूमर का सर्जिकल हटाने है। सर्जन मेटास्टेसिस के संकेतों के साथ ऊतकों को हटाने पर अतिरिक्त क्रियाएं निर्देशित करता है, बारीकी से स्थित लिम्फ नोड्स। मरीजों को हेपेटिक धमनियों के हेरफेर की आवश्यकता होती है - उनके बंधाव। इसका उपयोग रोगी को दुर्बलता के लक्षणों से राहत देने के लिए किया जाता है - डायरिया और नियमित रूप से फ्लश। सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

लोक उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए हर्बल चिकित्सा में सक्षम है। चिकित्सा के पारंपरिक तरीकों का दवा उपचार के साथ एक समान उद्देश्य है - लक्षणों को कम करना। प्राकृतिक उपचार के एंटीहिस्टामाइन और एंटीडियरेहियल गुण महत्वपूर्ण हैं। डॉक्टर हर्बल इन्फ़्यूज़न द्वारा निर्धारित सूत्रीकरण में, काढ़े बिछुआ, अखरोट, बटरबर्न, वर्मवुड, ओक छाल और सेंट जॉन पौधा हो सकते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम केवल कुछ रोगियों में कार्सिनॉइड ट्यूमर के साथ विकसित होता है और यह त्वचा की लाल चकत्ते ("फ्लश"), पेट के शूल, ऐंठन और दस्त की विशेषता है। कुछ वर्षों के बाद, सही दिल के वाल्वुलर तंत्र की विफलता विकसित हो सकती है। सिंड्रोम ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा स्रावित वासोएक्टिव पदार्थों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप विकसित होता है (सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, पॉलीपेप्टाइड हार्मोन सहित); ट्यूमर आमतौर पर मेटास्टेटिक होता है।

ICD-10 कोड

E34.0 कार्सिनॉइड सिंड्रोम

कार्सिनॉयड सिंड्रोम के कारण

फैलने वाले परिधीय एंडोक्राइन या पेराक्रिन सिस्टम से एंडोक्रिनोलॉजिकल रूप से सक्रिय ट्यूमर विभिन्न अमाइन और पॉलीपेप्टाइड्स का उत्पादन करते हैं, जिसका प्रभाव कुछ नैदानिक ​​लक्षणों और संकेतों से प्रकट होता है जिसमें एक साथ कार्सिनॉयड सिंड्रोम शामिल होता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम आमतौर पर एंडोक्रिनोलॉजिकल रूप से सक्रिय ट्यूमर का परिणाम है जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं (ज्यादातर इलियम में) से विकसित होता है और सेरोटोनिन का उत्पादन करता है। फिर भी, ये ट्यूमर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अन्य स्थानों में विकसित हो सकते हैं (विशेष रूप से अक्सर अपेंडिक्स और मलाशय में), अग्न्याशय, ब्रोन्ची, या कम अक्सर गोनाड्स में। कभी-कभी, दुर्बलता के एक उच्च डिग्री के साथ कुछ नियोप्लाज्म (उदाहरण के लिए, फेफड़े के छोटे सेल कार्सिनोमा, अग्न्याशय के आइलेट कोशिकाओं के कार्सिनोमा, थायरॉयड ग्रंथि के मेडुलरी कार्सिनोमा) इस सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। आंत में स्थानीय रूप से स्थित कार्सिनॉइड ट्यूमर आमतौर पर लीवर मेटास्टेस के विकसित होने तक कार्सिनॉइड सिंड्रोम के नैदानिक ​​संकेत नहीं देते हैं, क्योंकि ट्यूमर चयापचय उत्पाद रक्त में जल्दी खराब हो जाते हैं और यकृत एंजाइम द्वारा यकृत, पोर्टल सर्कुलेशन सिस्टम में (उदाहरण के लिए, सेरोटोनिन यकृत द्वारा नष्ट हो जाता है) मोनोमाइन ऑक्सीडेज)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण

कार्सिनोजेनिक सिंड्रोम का सबसे अक्सर (और अक्सर शुरुआती) लक्षण विशेषता ज्वार के विकास से जुड़ा हुआ बेचैनी है, विशिष्ट स्थानों (सिर और गर्दन) में दिखाई देता है, और अक्सर यह भावनात्मक तनाव या भारी भोजन, गर्म पेय या शराब से पहले होता है। त्वचा के रंग में हड़ताली परिवर्तन हो सकता है, हल्के पैलोर या एरिथेमा से लेकर वायलेट रंग तक। आवर्तक डायरियाल सिंड्रोम के विकास के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ऐंठन काफी आम है और रोगियों की मुख्य शिकायतों का गठन करता है। वहाँ malabsorption सिंड्रोम हो सकता है। जो मरीज़ वाल्वुलर हृदय रोग का विकास करते हैं, वे दिल की धड़कन का अनुभव कर सकते हैं। कुछ रोगियों में अस्थमा संबंधी श्वसन, कामेच्छा में कमी और स्तंभन दोष का अनुभव हो सकता है; पेलाग्रा शायद ही कभी विकसित होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का निदान

सेरोटोनिन-स्रावित कार्सिनोमा का निदान एक क्लासिक नैदानिक ​​लक्षण परिसर की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि तब होती है जब ट्यूमर चयापचय, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेक्टिक एसिड (5-HIAA) के उत्पाद के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि का पता लगाया जाता है। प्रयोगशाला अनुसंधान में झूठी सकारात्मकता से बचने के लिए, विश्लेषण सेरोटोनिन युक्त उत्पादों (जैसे केला, टमाटर, प्लम, एवोकाडो, अनानास, अंडाकार, अखरोट) के अध्ययन से 3 दिन पहले रोगी के आहार से बहिष्कार के अधीन किया जाता है। कुछ दवाओं में गुआफेनज़िन, मेटाकार्बोमोल, फेनोथियाज़ाइड्स भी परीक्षण के परिणामों को विकृत कर सकते हैं, इसलिए उन्हें अध्ययन से पहले रद्द कर दिया जाना चाहिए। तीसरे दिन, मूत्र का 24 घंटे का हिस्सा परीक्षण के लिए एकत्र किया जाता है। आम तौर पर, मूत्र 5-HIAA उत्सर्जन 10 मिलीग्राम / दिन (250 μmol / दिन) से कम होता है।

कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैटेकोलामाइंस, पेंटागैस्ट्रिन या अल्कोहल के साथ उत्तेजक परीक्षण "ज्वार" के उद्भव को भड़काने के लिए उपयोग किया जाता है। ये परीक्षण उस स्थिति में नैदानिक ​​रूप से उपयोगी हो सकते हैं जब निदान संदिग्ध हो, लेकिन उन्हें बड़ी सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। ट्यूमर के स्थान का निर्धारण करने के उद्देश्य से, गैर-कार्यशील आधुनिक तकनीक का उपयोग गैर-कामकाज वाले कार्सिनोमा के सटीक स्थान को स्थापित करने के लिए किया जाता है, हालांकि आक्रामक निदान हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है, कभी-कभी लैपरोटॉमी भी शामिल है। 1111-पी-पेंटेट्रोटाइड के सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर-लेबल वाले लिगेंड के साथ स्कैनिंग का उपयोग करना या 123-मेटा-आयोडीन-बेंजिलगैगेडाइन का उपयोग करके मेटास्टेस का पता लगाया जा सकता है।

अन्य स्थितियों को बाहर रखा जाना चाहिए, जो गर्म चमक के विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र पर आधारित हैं, लेकिन फिर भी कार्सिनॉयड सिंड्रोम के साथ कोई संबंध नहीं हो सकता है। जिन रोगियों में मूत्र 5-HIAA नहीं बढ़ा है, इस नैदानिक ​​सिंड्रोम के विकार मास्टोसाइट्स के प्रणालीगत सक्रियण सहित विकार के कारण हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, हिस्टामाइन की वृद्धि हुई मूत्र चयापचय और मूत्र में सीरम ट्रिप्टेज स्तर के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस) और इडियोपैथिक एनाफिलेक्सिस। गर्म फ्लश के विकास के अतिरिक्त कारणों में रजोनिवृत्ति सिंड्रोम और इथेनॉल युक्त उत्पादों और दवाओं का उपयोग शामिल है, जैसे कि नियासिन, कुछ ट्यूमर (उदाहरण के लिए, विप्रोम्स, रीनल सेल कार्सिनोमा, थायरॉयड ग्रंथि के मज्जा संबंधी कैंसर)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का उपचार

गर्म चमक सहित कुछ लक्षण, सोमैटोस्टेटिन थेरेपी के साथ कम हो जाते हैं (जो अधिकांश हार्मोन के स्राव को रोकता है), लेकिन 5HIAA या गैस्ट्रिन के उत्सर्जन को कम किए बिना। कई नैदानिक ​​अध्ययनों ने कारकेनॉइड सिंड्रोम के उपचार में अच्छे परिणाम दिखाए हैं, जो लंबे समय से अभिनय करने वाले सोमाटोस्टेटिन एनालॉग का उपयोग करते हैं। ऑक्टेरोटाइड डायरिया और गर्म चमक जैसे लक्षणों के इलाज में पसंद की दवा है। नैदानिक ​​अनुमानों को देखते हुए, टेमोक्सीफेन की प्रभावशीलता हमेशा नहीं देखी जाती है; ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन (IFN) के उपयोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को कम करता है।

ज्वार को फेनोथियाज़ाइन के उपयोग से भी सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, 5 से 10 मिलीग्राम या क्लोरप्रोमाज़िन 25-50 मिलीग्राम हर 6 घंटे में मौखिक रूप से)। हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग थेरेपी में भी किया जा सकता है। Phentolamine 5-10 मिलीग्राम की शुरूआत ने प्रयोगात्मक रूप से प्रेरित "ज्वार" के विकास को रोका। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की नियुक्ति (उदाहरण के लिए, हर 6 घंटे में 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रेडनिसोन) ब्रोन्कियल स्थानीयकरण के कार्सिनोमा के कारण स्पष्ट "गर्म चमक" के मामले में उपयोगी हो सकती है।

कोडीन फॉस्फेट (हर 6 घंटे में 15 मिलीग्राम मौखिक रूप से), अफीम टिंचर (0.6 मिलीलीटर मौखिक रूप से हर 6 घंटे में), लोपरामाइड (4 मिलीग्राम मौखिक रूप से संतृप्ति की खुराक के रूप में और प्रत्येक आंत्र आंदोलन के बाद 2 मिलीग्राम) निर्धारित करके डायरिया सिंड्रोम को सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है। प्रति दिन अधिकतम 16 मिलीग्राम तक)। डिफेनोक्सिलेट 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर दूसरे दिन या परिधीय सेरोटोनिन विरोधी का उपयोग किया जाता है, जैसे कि साइप्रोहेप्टैडाइन 4-8 मिलीग्राम हर 6 घंटे में, या मेटिसर्जिड 1 से 2 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 4 बार।

पियाग्रा के विकास को रोकने के लिए नियासिन और प्रोटीन खाद्य पदार्थों का पर्याप्त सेवन निर्धारित किया जाता है, क्योंकि खाद्य ट्रिप्टोफन ट्यूमर द्वारा स्रावित सेरोटोनिन का एक प्रतिस्पर्धी अवरोधक है (इसके प्रभाव को कम करता है)। एंजाइम इनहिबिटर निर्धारित किए जाते हैं जो 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन को सेरोटोनिन में परिवर्तित करते हैं, जैसे कि मेथिल्डोपा (250-500 मिलीग्राम हर 6 घंटे में मौखिक रूप से) और फेनोक्सीबेनज़ामाइन (10 मिलीग्राम प्रति दिन)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ दस्त और गर्म चमक हैं।

हाइपरमिया सबसे सामान्य लक्षण है जो होता है। लगभग नब्बे प्रतिशत रोगियों को जो बीमारी है उनमें लालिमा के लक्षण हैं। तापमान में वृद्धि होती है, चेहरा और गर्दन लाल हो जाते हैं। शराब, शारीरिक श्रम करते समय भावनात्मक तनाव की पृष्ठभूमि पर लालिमा हो सकती है। लालिमा अचानक होती है और कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहती है। उसी समय, रोगी का दबाव कम हो जाता है, चक्कर आना दिखाई देता है, और दिल की धड़कन अधिक बार हो जाती है। कुछ डॉक्टरों का मानना ​​है कि सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन और पदार्थ पी में वृद्धि के साथ, लालिमा होती है और यह लक्षण बढ़ जाता है। सेरोटोनिन दस्त, हिस्टामाइन - घरघराहट, टैचीकिन का कारण बन सकता है - इस तथ्य के कारण लाली कि रक्त वाहिकाओं को पतला करता है।

अतिसार - हाइपरमिया या स्वयं के साथ हो सकता है। डॉक्टर डायरिया को सेरोटोनिन की क्रिया से जोड़ते हैं। यह लगभग 75% रोगियों में होता है। अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, कोडीन फॉस्फेट का उपयोग 15 मिलीग्राम की खुराक पर हर छह घंटे में किया जाता है, लोपरामाइड - एक प्रारंभिक खुराक एक बार 4 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है, और फिर 2 मिलीग्राम प्रत्येक, अधिकतम दैनिक सेवन 16 मिलीग्राम है।

हृदय की समस्याएं - कार्सिनॉयड सिंड्रोम वाले आधे रोगियों में होती हैं। कार्सिनॉयड सिंड्रोम हृदय के फुफ्फुसीय वाल्व में संयोजी ऊतक को बदलता है। इस तथ्य के कारण कि वाल्व गाढ़ा होता है, कार्सिनॉइड सिंड्रोम से प्रभावित होता है, हृदय सही पेट से फेफड़ों तक, शरीर के अन्य हिस्सों में खराब रक्त पंप करना शुरू कर देता है, इससे हृदय की विफलता होती है। दिल की विफलता के विकास के साथ, जलोदर होता है, यकृत बढ़ता है, और पैर सूज जाते हैं। ये लक्षण रक्त में लंबे समय तक और बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन के कारण होते हैं।

कार्सिनॉयड संकट सबसे खतरनाक स्थिति है जो सर्जरी के दौरान हो सकती है। रक्तचाप में तेज गिरावट, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, धड़कन, ब्रोन्कोस्पास्म। कार्सिनॉइड संकट से रोगी की मृत्यु हो सकती है, इसलिए सर्जरी से पहले, सोमाटोस्टैटिन का उपयोग संकट को रोकने के लिए किया जाता है।

रटल्स ब्रोन्कोस्पास्म की घटना के कारण होते हैं जो हार्मोन स्रावित करने वाले हार्मोन की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होते हैं।

पेट में दर्द - अक्सर कार्सिनॉयड सिंड्रोम वाले रोगियों में होता है। मेटास्टेसिस यकृत में फैलता है और दर्द होता है, या आंतों की रुकावट के कारण, चूंकि आंत में ट्यूमर अधिक सामान्य है।

जो, इसलिए, कठिन समय का अनुभव कर रहे हैं, केवल ऐसे विकृति में निहित एक विशेष सिंड्रोम है। यह कार्सिनॉइड की विशेषता है - ट्यूमर जिसमें न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं होती हैं।

कुछ लोगों में रोग की धीमी प्रगति के कारण, पूर्ण वसूली संभव है, लेकिन - प्रारंभिक निदान और सर्जरी के साथ।

कार्सिनॉयड और कार्सिनॉइड सिंड्रोम

कार्सिनॉइड्स को कार्सिनोमस के साथ उनकी रूपात्मक समानता के कारण नाम दिया गया है, लेकिन वे बाद में दुर्दमता के निचले स्तर से भिन्न होते हैं।

वर्तमान में, वे 9% तक जठरांत्र संबंधी कैंसर बनाते हैं, लेकिन शरीर के किसी भी हिस्से में बन सकते हैं (कुल में लगभग 0.2%)।

ट्यूमर तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं से बनते हैं और हार्मोनल रूप से निर्भर होते हैं, क्योंकि वे स्वयं सेरोटोनिन और कुछ अन्य जैविक रूप से सक्रिय प्रोटीन का उत्पादन करते हैं। इस तरह के रोगों का निदान करने वाले रोगियों की आयु आमतौर पर 50-60 वर्ष से कम नहीं होती है।

कार्सिनॉयड कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं। उनके आकार अक्सर छोटे होते हैं, इसलिए हाल ही में उन्हें लगभग माना जाता था। अक्सर उन्हें एक शव परीक्षा के बाद ही पता चला था, और मृत्यु का कारण नहीं था।

लेकिन अब यह साबित हो गया है कि 80% मामलों में इलाज के बिना, ये ट्यूमर खुद को देते हैं - आंतों, पेट के अंगों में।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम - नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का एक सेट जो पूरी तरह से मनुष्यों में कार्सिनॉयड की उपस्थिति के कारण होता है। चूंकि ये ट्यूमर हार्मोन का स्राव करते हैं, उत्तरार्द्ध रक्त में प्रवेश करते हैं और पूरे रोग संबंधी लक्षण जटिल के विकास में योगदान करते हैं।

ऐसी घटना हर रोगी में नहीं होती है, लेकिन यह कई वर्षों तक रह सकती है, इसमें त्वचा, पेट, हृदय आदि से अलग-अलग लक्षण शामिल होते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगी की तस्वीर

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विकास छोटी आंत और ब्रोन्ची के ट्यूमर की उपस्थिति में अधिक संभावना है, क्योंकि यह ये ट्यूमर हैं जो महत्वपूर्ण मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

चूंकि अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर और शरीर के अन्य हिस्से इन पदार्थों का कम उत्पादन करते हैं, इसलिए अंतिम चरण तक उनके लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। केवल मेटास्टैटिक प्रक्रियाओं की उपस्थिति तस्वीर को बदलती है, नैदानिक ​​तस्वीर की उपस्थिति को दर्शाती है।

कार्सिनॉइड्स के प्रकार

40% तक ट्यूमर जो विशेषता सिंड्रोम का कारण बनता है, छोटी आंत में स्थित होता है, अपेंडिक्स में 25% तक, गुदा के पास 15%। पेट, ब्रांकाई, प्रजनन प्रणाली में वर्णित प्रकार के कम सामान्य नियोप्लाज्म।

स्थान के आधार पर कार्सिनॉयड की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं:

1. । गैस्ट्रिक रस की रिहाई के साथ शरीर के निचले हिस्से या शरीर में विकसित होता है, हिस्टामाइन की रिहाई को उत्तेजित करता है - एलर्जी का मध्यस्थ। नतीजतन, हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन बढ़ी मात्रा में होता है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। लक्षण एक अल्सर के होते हैं - दर्द, नाराज़गी, और कभी-कभी - रक्तस्राव। तीन प्रकार के निरूपण हैं - एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस से उत्पन्न, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ, किसी भी बीमारी से जुड़े बिना।
2.   । संयोग से अधिक बार निदान किया जाता है, क्योंकि वे शायद ही कभी लक्षण देते हैं। बड़े आकार के लिए, बवासीर मनाया जा सकता है, साथ ही कब्ज, गुदा से खून बह रहा है। मेटास्टेसिस के साथ भी, कार्सिनॉइड सिंड्रोम की संभावना नहीं है।
3. ट्यूमर ब्रोन्कस। कभी-कभी, कम श्वसन पथ में 2% ट्यूमर तक। कई रोगी भारी धूम्रपान करने वाले होते हैं, और बाद में आमतौर पर धीरे-धीरे प्रगतिशील ट्यूमर होते हैं जो एक आक्रामक पाठ्यक्रम प्राप्त करते हैं, अक्सर डायाफ्राम के क्षेत्र में पहुंचते हैं।
4.   । स्थानीयकरण का सबसे आम प्रकार। लगभग हमेशा बाद के चरणों में, लक्षण लक्षणों का एक जटिल देता है, और खुद को मेटास्टेस और बाधा के साथ भी प्रकट करता है। हो सकता है आंतों की इस्केमिया (बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण ऑक्सीजन भुखमरी), किंक और विकृति। इन ट्यूमर का निदान करना बहुत मुश्किल है।
5. परिशिष्ट (परिशिष्ट) का ट्यूमर। युवा लोगों में अधिक बार देखा जाता है, इसकी सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेकुम को हटाते समय अधिकांश मामलों में पाए जाते हैं। वे आकार में छोटे हैं, मेटास्टेस लगभग नहीं देते हैं, और इसलिए अक्सर सौम्य माना जाता है।
6.   । फेफड़े के पैरेन्काइमा के कैंसर की कुल संख्या का 2% तक। कारण को अक्सर धूम्रपान कहा जाता है। मुख्य रूप से, 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में कैंसर का पता लगाया जाता है। इस तरह के कार्सिनॉइड के कई प्रकार हैं - अत्यधिक विभेदित, खराब रूप से विभेदित, एटिपिकल। अंतिम दो प्रजातियों का पूर्वानुमान खराब है, दुर्भावना की डिग्री अधिक है।

बीमारी का कारण

कार्सिनॉयड्स के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, पूर्वगामी कारक हैं:

• आनुवंशिकता
• बुरी पारिस्थितिकी
• खतरनाक उत्पादन में काम करते हैं
• तले हुए खाद्य पदार्थों की अत्यधिक खपत, स्मोक्ड मांस
• एट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस और अन्य प्रारंभिक बीमारियां

संपूर्ण लक्षण परिसर के विकास का तत्काल कारण उत्पन्न होने वाले ट्यूमर द्वारा हार्मोन, हार्मोन जैसे पदार्थों और एलर्जी मध्यस्थों का उत्पादन होता है।

चूंकि यह जटिलता हर रोगी में नहीं होती है, इसलिए निम्नलिखित निष्कर्ष निकाला गया था: सिंड्रोम केवल मेटास्टैटिक ट्यूमर के लिए, या बड़े ट्यूमर के लिए विशेषता है जो यकृत बाधा को दूर करते हैं। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि ट्यूमर के सभी उत्पाद यकृत द्वारा प्रणालीगत परिसंचरण और इसके "मोचन" की कमी में प्रवेश करते हैं।

आमतौर पर किसी बीमार व्यक्ति के रक्तप्रवाह में ऐसे पदार्थों का पता लगाया जाता है:

• हिस्टामिन
• prostaglandins
• सेरोटोनिन
• ब्रैडीकाइनिन
• Enteramin
• chromogranin

ऐसे घटकों की अधिकता, जिनमें से सेरोटोनिन सबसे अधिक परेशान है, और कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों के विकास की ओर जाता है। विशेष रूप से, हार्मोन रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकते हैं, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है।

शरीर में पृथक पदार्थों और अन्य सामान्य हार्मोनों की विकृति की एक बड़ी मात्रा के संपर्क में भी वाल्वुलर अपर्याप्तता और अन्य गंभीर विकारों के विकास के साथ हृदय को नुकसान होता है।

लक्षण

के संकेत कार्सिनॉइड सिंड्रोम  विविध और काफी हद तक इस बात पर निर्भर करेगा कि नवोप्लाज्म द्वारा किन पदार्थों का उत्पादन किया गया था।

ज्यादातर मामलों में, त्वचा की एक मजबूत लालिमा होती है, जो सिर के मोर्चे पर, गर्दन की सामने की सतह पर, डेकोलेट क्षेत्र पर सबसे अधिक ध्यान देने योग्य होती है। कई रोगियों में शरीर का तापमान भी सामान्य नहीं रहता है - यह बढ़ जाता है।

त्वचा की हाइपरमिया लगातार सभी को नहीं रहती है। कुछ शरीर के ऊपरी हिस्से और सिर में अचानक गर्म चमक से पीड़ित होते हैं, केवल एक अधिभार, नर्वस ओवरस्ट्रेन, पीने, मसालेदार भोजन के बाद। त्वचा और बुखार के पॉक्सोसेमल रेडिंग कुछ मिनटों में या 2-5 घंटों में अनायास गुजर सकते हैं।

यदि इस समय पल्स को मापने के लिए, तो इसे बढ़ाया जाएगा, और इसके विपरीत, दबाव कम हो जाएगा। दौरे की अवधि के दौरान, उच्च रक्तचाप दुर्लभ है।

एक अन्य लक्षण जो लगभग 90% मामलों में होता है वह है लगातार दस्त। डायरिया गर्म चमक के साथ संयोजन के बिना होता है, या उनके साथ विकसित होता है। यदि दस्त के समय ड्रग्स लेने के लिए जो सेरोटोनिन को बाधित करता है, तो यह अप्रिय लक्षण समाप्त होता है।

कभी-कभी, दस्त के बजाय, आंतों की रुकावट गंभीर पेट दर्द के साथ विकसित होती है, अगर ट्यूमर पहले से ही इतना बड़ा है कि यह आंत के लुमेन को अवरुद्ध करता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम से जुड़े अन्य संभावित लक्षण:

• एडिमा, पेट की बूँदें, बढ़े हुए यकृत, इसकी व्यथा, सांस की गंभीर कमी, जिसमें लेटना शामिल है - दिल की विफलता के लक्षण।
• ब्रोन्कोस्पास्म, छाती में घरघराहट, ब्रोन्कस के संपीड़न या ट्यूमर हार्मोन के प्रभाव के परिणामस्वरूप श्वसन संबंधी विकार।
• मस्तिष्क के ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी के परिणामस्वरूप चक्कर आना और बेहोशी।

समय के साथ, लक्षणों की तीव्रता बढ़ जाती है, जैसा कि तीव्र अभिव्यक्तियों की आवृत्ति होती है। ब्रोन्कियल ऐंठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ घुटन के साथ गंभीर हाइपोटेंशन के साथ एक संकट की स्थिति एक जटिलता बन सकती है। इस आशय का तत्काल कारण ट्यूमर पर सर्जरी है।

सिंड्रोम का निदान

मुख्य संकेतक जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम की घटना को दर्शाता है, रक्त में सेरोटोनिन में वृद्धि है।

इसके अलावा, मूत्र में रोगी के पास 5-हाइड्रोक्सीइंडोले एसिटिक एसिड का उच्च स्तर होता है।

परीक्षणों के सटीक और वस्तुनिष्ठ होने के लिए, प्रदर्शन किए जाने से कुछ दिन पहले, किसी व्यक्ति को सेरोटोनिन की उच्च उपस्थिति वाले खाद्य पदार्थों को खाने से मना किया जाता है।

यदि सभी लक्षण बहुत स्पष्ट हैं, और विश्लेषण सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, तो उत्तेजना के साथ एक परीक्षण (उदाहरण के लिए, शराब लेना) आवश्यक है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के मार्करों की पहचान करने के बाद, तत्काल एक विस्तृत परीक्षा करना और ट्यूमर के स्थानीयकरण के क्षेत्र का पता लगाना आवश्यक है।

खोज के लिए आपको ऐसे तरीकों की आवश्यकता हो सकती है:

• रेडियोग्राम
•   एमआरआई
• एंडोस्कोपिक और मानक अल्ट्रासाउंड
• कैप्सुलर आंत्र एंडोस्कोपी
• fibrogastroduodenoscopy
• फाइब्रॉइड कोलोनोस्कोपी
• ब्रोंकोस्कोपी
• लेप्रोस्कोपिक परीक्षा

चूंकि सिंड्रोम केवल 15-20% रोगियों में विकसित होता है, इसलिए इसे रजोनिवृत्ति, उच्च रक्तचाप, ड्रग्स लेने के दुष्प्रभावों से अलग होना चाहिए।

रोग का उपचार

प्रभावी उपचार के लिए सबसे अच्छा विकल्प ट्यूमर को प्रारंभिक अवस्था में या जैसा कि यह पता चला है, हटा देना है। केवल इस तरह से कार्सिनॉयड सिंड्रोम को पूरी तरह से समाप्त किया जा सकता है।

लेकिन कभी-कभी सर्जरी संभव नहीं होती है, क्योंकि ट्यूमर मेटास्टेसिस पहले से ही यकृत या कई अन्य अंगों में मौजूद होता है। फिर भी, कम से कम कुछ नए ट्यूमर को हटाने के लिए हमेशा प्रयास किए जाते हैं, जिससे हार्मोन पैदा करने वाले पैथोलॉजिकल ऊतक की कुल मात्रा कम हो जाएगी।

इस प्रकार के कैंसर का उपयोग करने का कोई मतलब नहीं है। इसका कमजोर चिकित्सीय प्रभाव है, लेकिन इसे संचालित करने की क्षमता की पूरी अनुपस्थिति में अभी भी निर्धारित है। आधे मामलों में नैदानिक ​​रूप से काम करने वाला साइटोस्टैटिक अधिक बार अनुशंसित होता है।

सिंड्रोम के रोगसूचक उपचार के लिए, सेरोटोनिन को बाधित करने वाली दवाओं (उदाहरण के लिए, डेज़रिल) को बाहर ले जाने की सलाह दी जाती है।

असुविधा को कम करने के अन्य साधन हैं:

• एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स
• ओपियोइड एनाल्जेसिक
• astringents
• Antidiarrheal ड्रग्स
• glucocorticosteroids
• अवसादरोधी
• एंटीथिस्टेमाइंस
• इंटरफेरॉन

मरीजों को सेरोटोनिन (केले, नट्स, आदि) से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने से मना करना चाहिए। यह इस हार्मोन के नशे को कम करने में मदद करेगा।

दृष्टिकोण

सिंड्रोम के साथ औसत उत्तरजीविता का समय 5-15 वर्ष है ट्यूमर की धीमी वृद्धि के कारण (50% लोग 5 साल से अधिक जीवित रहते हैं)। एक सफल ऑपरेशन के साथ, रोग का निदान अनुकूल है।

भ्रूण बिजली शायद ही कभी मनाया जाता है। ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड के लिए सबसे प्रतिकूल रोग का निदान।

कार्सिनोइड सिंड्रोम के आधुनिक निदान और उपचार के बारे में वीडियो:

ट्यूमर हार्मोन - कार्सिनॉइड के विकास और स्राव के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों के जटिल को कार्सिनॉइड सिंड्रोम कहा जाता है। यह 50-60 वर्ष की आयु में अधिक बार होता है। विकास की आवृत्ति पुरुषों और महिलाओं के लिए समान है। इस तथ्य के बावजूद कि नैदानिक ​​रूप से शिक्षा का अक्सर पता लगाया जाता है, उनके पता लगाने में कठिनाइयों का सुझाव है कि वे वास्तव में अधिक सामान्य हैं।

ट्यूमर एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। ये कोशिकाएं ग्रासनलीशोथ के श्लेष्म झिल्ली में अन्नप्रणाली से गुदा तक स्थित होती हैं (कम बार ब्रोन्ची में ट्यूमर होता है)। वे सेरोटोनिन सहित विभिन्न हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

  विकास तंत्र

स्थान के आधार पर, कार्सिनॉइड ट्यूमर विभिन्न हार्मोन का उत्पादन करता है और विभिन्न घातक गतिविधियों को प्रदर्शित करता है। लगभग 90% संरचनाएं जठरांत्र संबंधी मार्ग में हैं। सबसे अधिक बार वे इलियम, परिशिष्ट और मलाशय में स्थित होते हैं।

स्थान के आधार पर, कार्सिनॉइड ट्यूमर विभिन्न हार्मोन का उत्पादन करता है और विभिन्न घातक गतिविधियों को प्रदर्शित करता है।

भ्रूणजनन में प्राथमिक आंत के किस हिस्से पर निर्भर करता है, कार्सिनॉइड विकसित होते हैं, उन्हें पूर्वकाल, मध्य और पीछे की आंत में विभाजित किया जाता है। पूर्वकाल आंत्र ट्यूमर फेफड़े, पेट और ग्रहणी में स्थित हैं। जो श्वसन विभाग में हैं, वे 5-हाइड्रोक्सिट्रिप्टोफेन, न्यूरोपेप्टाइड और एडेनोहोफोसिस के हार्मोन का उत्पादन करते हैं। कार्टिऑनॉइड सिंड्रोम का नेतृत्व, कुशिंग सिंड्रोम।

पेट और ग्रहणी में स्थित ट्यूमर सेरोटोनिन, हिस्टामाइन और जठरांत्र पेप्टाइड्स का उत्पादन करते हैं। यह कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कुशिंग सिंड्रोम का कारण भी बनता है, लेकिन दस्त, मधुमेह और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के बढ़ते स्राव की ओर भी जाता है।

मध्य आंतों के कार्सिनॉइड छोटी आंत, परिशिष्ट और बृहदान्त्र के दाईं ओर स्थित होते हैं। वे सेरोटोनिन और टैचीकिन का उत्पादन करते हैं। वे कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण बनते हैं। मलाशय और बृहदान्त्र में पीछे आंतों के द्रव्यमान का प्रसार होता है और जठरांत्र पेप्टाइड्स स्रावित होता है।

इस प्रकार, सिंड्रोम के बाहरी लक्षण ट्यूमर के बढ़ते स्राव और सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइंस और किनिन्स जैसे पदार्थों के रक्त में रिलीज होने के कारण होते हैं।

  लक्षण

Carcinoid सिंड्रोम निम्नलिखित प्रतिक्रियाओं द्वारा शरीर में प्रकट होता है:

• दस्त;
• डकार;
• पेट में दर्द;
• गर्म चमक;
• सांस लेते समय सीटी;
• सामान्यीकृत खुजली;
• धड़कन;
• लाल चेहरा;
• आंत की रुकावट;
• पीलिया;
• श्वास कष्ट;
• नीलिमा;
• सांस की तकलीफ;
• छोटे जहाजों का विस्तार (जालिका या तारांकन)।

लक्षण सबसे अधिक पूरी तरह से प्रकट होते हैं जब ट्यूमर विकास के देर से चरण में होता है और अंगों को मेटास्टेसाइज करता है। प्रारंभिक स्तर पर, शिक्षा छोटी है। इसलिए, जो पदार्थ पैदा करते हैं, वे यकृत में प्रवेश करके निष्प्रभावी हो जाते हैं।

जब जिगर स्रावित खाद्य पदार्थों की एक बड़ी मात्रा के साथ मुकाबला करना बंद कर देता है, तो वे सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करते हैं और कार्सिनॉयड सिंड्रोम का कारण बनते हैं। यह ट्यूमर के आंतों के रूप में हृदय को नुकसान की व्याख्या करता है, क्योंकि प्रभावित जिगर से रक्त वेना कावा में प्रवेश करता है। अतिरिक्त आंतों के कार्सिनॉइड्स में, रक्त-निर्मित पदार्थ सीधे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, इसलिए कार्सिनॉइड सिंड्रोम पहले से ही बीमारी के शुरुआती चरणों में प्रकट होता है, जब सर्जरी संभव है।

गर्मी, कंपकंपी, धड़कन की विशेषता महसूस करता है। शराब, पनीर, कॉफी, स्मोक्ड उत्पाद उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं। दिन के दौरान कई बार हमलों को दोहराया जा सकता है। उनकी अवधि आमतौर पर कई मिनट होती है। इन क्षणों में, दबाव में कमी और सांस लेने में कठिनाई देखी जा सकती है। शायद सदमे के विकास तक कार्सिनॉयड संकट की घटना।

धीरे-धीरे, चेहरे की त्वचा और शरीर का ऊपरी आधा हिस्सा लाल और नीला हो जाता है, जिसमें छोटे जहाजों के जाल और तार होते हैं।

धीरे-धीरे, चेहरे की त्वचा और शरीर का ऊपरी आधा हिस्सा लाल और नीला हो जाता है, जिसमें छोटे जहाजों से जाल और तारांकन होते हैं।

कार्सिनॉइड ब्रोन्कस और पेट के मामले में, चेहरा और ऊपरी शरीर एक स्पष्ट सीमा के साथ लाल धब्बों से ढंका होता है। परिवर्तनों के बीच 4 रूपों की पहचान की जा सकती है।

1. परिवर्तन केवल चेहरे और गर्दन में होता है।
2. नाक दृढ़ता से लाल हो जाती है (बैंगनी रंग की छाया हो जाती है)। चेहरे का सायनोसिस लंबे समय तक बना रहता है।
3. केशिकाएं लगातार फैली हुई हैं, फाड़ रही हैं, हमला कई घंटों तक रह सकता है।
4. गर्दन और भुजाओं पर विभिन्न आकृतियों के लाल धब्बे होते हैं।

  निदान

निदान के लिए, मूत्र परीक्षण करें और ट्यूमर का एक सामयिक निदान करें। कार्सिनॉइड ट्यूमर का एक महत्वपूर्ण मार्कर सेरोटोनिन का ब्रेकडाउन उत्पाद है - 5-हाइड्रोक्सीइंडोलेसेटिक एसिड। पेट और ब्रांकाई के कार्सिनॉइड का निर्धारण करने में निर्णायक कारक मूत्र में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन की उपस्थिति है।

सामयिक निदान में अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, फेलोबोग्राफी और अन्य तरीके शामिल हैं। ट्यूमर के छोटे आकार का पता लगाना मुश्किल हो जाता है। ऐसा होता है कि यह उस स्थान को मानने के लिए भी असंभव है जहां यह स्थित है।

कभी-कभी स्पष्ट लक्षण यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि ट्यूमर कहाँ स्थित है। इस प्रकार, आंतों में गठन का स्थान रोग की एक अनिश्चित तस्वीर का कारण बनता है: परेशान मल, अस्पष्ट पेट दर्द, गैस गठन में वृद्धि। लेप्रोस्कोपी द्वारा कार्सिनॉइड का पता लगाया जा सकता है। ब्रोंकोस्कोपी का उपयोग करके फेफड़ों में शिक्षा का पता लगाया जाता है।

कोशिका झिल्ली पर कार्सिनॉइड्स में सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स होते हैं। इसके अलावा, 90% संरचनाओं में ऐसे रिसेप्टर्स न केवल कार्सिनॉइड में निहित हैं, बल्कि उनके मेटास्टेस में भी हैं। इसलिए, रेडियोन्यूक्लाइड्स का उपयोग अन्य अध्ययनों के साथ मिलकर समझ में आता है। व्यापक परीक्षा 80% मामलों में सटीक निदान की पहचान करने में मदद करती है।

  निदान करते समय, यकृत सिरोसिस, इडियोपैथिक फ्लश, पोस्टमेनोपॉज़ल सिंड्रोम, भ्रूणोक्रोमोसाइटोमा, साथ ही एक अज्ञात स्थान के साथ एक ट्यूमर के जिगर में मेटास्टेसिस के साथ अंतर करना आवश्यक है।

  ड्रग थेरेपी

कीमोथेरेपी, α- इंटरफेरॉन और सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स दवा उपचार का आधार बनाते हैं।

कीमोथेरेपी उपचार

कीमोथेरेपी के समय के बारे में कोई निश्चित राय नहीं है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि प्रतिकूल पूर्वानुमान होने पर सर्जरी के बाद इसका उपयोग किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, जिगर या दिल को नुकसान। किसी भी मामले में, ट्यूमर के स्थान और उसके छांटे को खोजने में कठिनाई को देखते हुए, कीमोथेरेपी उपचार का उपयोग बहुत महत्वपूर्ण है।

रासायनिक चिकित्सा के कोई तरीके नहीं हैं जो बीमारी को पूरी तरह से खत्म कर दें। ज्यादातर अक्सर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इनमें एटोपोसाइड, डकारबाज़िन, डेक्टिनोमाइसिन, स्ट्रेप्टोज़ोसिन और अन्य दवाएं शामिल हैं। उनकी दक्षता 30% तक भी नहीं पहुंचती है।

उपचार में थोड़ा बेहतर परिणाम (40%) एक संयुक्त उपचार दिखाता है। छूट की अवधि लगभग छह महीने है।

कम दक्षता के कारण, कीमोथेरेपी का उपयोग चरम मामलों में किया जाता है, जब अन्य तरीके परिणाम नहीं लाते हैं, और रोग जल्दी से विकसित होता है। उपचार की शुरुआत में, दवाओं की न्यूनतम खुराक का उपयोग रक्त में बड़ी मात्रा में हार्मोन की अचानक रिहाई को रोकने के लिए किया जाता है। इससे कार्सिनॉइड संकट हो सकता है।

रोगसूचक उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों को खत्म करने के लिए, सेरोटोनिन विरोधी (मेथिलसेरगाइड) का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी एंटीडिप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है: पेरोक्सिटाइन, सेराट्रलाइन और अन्य। हिस्टामिन का स्राव करने वाले कार्सिनॉइड्स के साथ, हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग प्रभावी है। दस्त के मामले में इमोडियम की मदद करता है।

सोमाटोस्टेटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स का उपयोग कार्सिनॉइड सिंड्रोम में भी किया गया है। ये हैं: सैंडोस्टैटिन और सोमेटुलिन। इस प्रकार, सैंडोस्टैटिन, सक्रिय पदार्थों की रिहाई को रोकता है, कार्सिनॉयड ट्यूमर वाले लगभग 90% रोगियों में सिंड्रोम के लक्षणों की शुरुआत को कम करता है। यह यौगिकों के उत्पादन को दबाता है जैसे:

• सेरोटोनिन;
• इंसुलिन;
• thyrotropin;
• गैस्ट्रीन;
• ग्लूकागन;
• cholecystokinin;
• पेप्सिन;
• वृद्धि हार्मोन और अन्य।

सैंडोस्टैटिन महत्वपूर्ण रूप से न केवल रोगियों में जीवित रहने का प्रतिशत बढ़ाता है, बल्कि ज्वार की घटना को भी समाप्त / कम करता है, आंतों की स्थिति में सुधार करता है, लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है। इसके अलावा, दवा की बड़ी खुराक संरचनाओं की कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनती है जिसमें एक न्यूरोएंडोक्राइन प्रकृति होती है। फिलहाल, अध्ययन चल रहा है कि ट्यूमर सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत में एजेंट के साइटोटॉक्सिक प्रभाव का अध्ययन करें।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम में α-इंटरफेरॉन का उपयोग भी व्यापक रूप से किया जाता है। इस मामले में, सुधार 75% तक पहुंच सकता है। हालांकि दवा के प्रभाव का विस्तार से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन इसके उपयोग की प्रभावशीलता की चिकित्सकीय पुष्टि की गई है। कार्सिनॉयड और सिंथेटिक सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स पर α-इंटरफेरॉन के संयुक्त प्रभाव पर एक अध्ययन किया जा रहा है। पहले से ही प्राप्त परिणाम जो अधिकांश रोगियों में जीवित रहने में वृद्धि का संकेत देते हैं।

सर्जिकल उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के उपचार के लिए मुख्य रूप से परिचालन विधियों का उपयोग करें। यह हो सकता है:

• ट्यूमर को हटाने;
• मेटास्टेस का स्नेह;
• यकृत धमनियों का बंधाव।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के उपचार के लिए मुख्य रूप से परिचालन विधियों का उपयोग करें।

दिशा का चुनाव गठन के स्थान और मेटास्टेस की उपस्थिति / अनुपस्थिति से प्रभावित होता है। बृहदान्त्र के घावों और मेसेंटरी के लिम्फ नोड्स के मामले में, आंत के एक हिस्से (बृहदान्त्र का लगभग आधा) को हटाने का संकेत दिया जाता है। परिशिष्ट में ट्यूमर के स्थानीयकरण के मामले में - इसका निष्कासन। छोटी आंत पर कट्टरपंथी सर्जरी के दौरान वसूली का प्रतिशत 100 तक पहुंच सकता है। जब एक परिशिष्ट हटा दिया जाता है और बृहदान्त्र के मामले में, यह 25% तक हो सकता है।

यदि किसी कारण से कट्टरपंथी उपचार संभव नहीं है, तो उपशामक (जीवन-निर्वाह) सर्जरी की जाती है। ऐसे मामलों में, बड़े मेटास्टेस, और कभी-कभी एक ट्यूमर (यदि संभव हो तो), कीमोथेरेपी को एक्साइज और प्रिस्क्राइब करता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के गंभीर मामलों में और दवा के प्रभाव की कमी, यकृत धमनी के एम्बोलिज़ेशन का उपयोग किया जाता है। हस्तक्षेप के तुरंत बाद गर्म चमक और मल विकार जैसे लक्षण गायब हो जाते हैं। 12 महीने के बाद 40 रोगी, वे फिर से दिखाई देते हैं।

दृष्टिकोण

कार्सिनॉइड ट्यूमर की विकृति बहुत भिन्न होती है। बहुत तेज़, बिजली-तेज़ विकास के मामलों के अलावा, 10-वर्षीय और यहां तक ​​कि 20-वर्षीय अस्तित्व के मामले भी हैं। सबसे अधिक बार, उपचार के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5-10 वर्ष है। सबसे खराब रोग का निदान कार्सिनॉइड है, जो फेफड़ों में स्थित है। और सबसे अनुकूल - परिशिष्ट में।