Hyperaldosteronism: लक्षण, निदान और उपचार। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म: निदान, उपचार, कारण, लक्षण, संकेत हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था के विकृति को संदर्भित करता है, जो मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन - एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है। पहले, इस बीमारी को दुर्लभ माना जाता था, अब यह धमनी उच्च रक्तचाप वाले हर दसवें रोगी में होता है।

रोग वर्गीकरण

Hyperaldosteronism प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक, बदले में, उप-विभाजित है:

• अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
• ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।

इनमें से प्रत्येक स्थिति को एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन की विशेषता है, कुछ मामलों में, कई स्टेरॉयड हार्मोन।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन और लक्षण अलग-अलग होते हैं, इसलिए उनके लक्षणों और कारणों का पृथक्करण होता है।

कारण

एल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे आम कारण हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था का एडेनोमा एक सौम्य नियोप्लाज्म है जो अतिरिक्त मात्रा में एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है। 75% मामलों में, यह एडेनोमा है जो प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है।
• 20% मामलों में, रोग द्विपक्षीय एल्डोस्टेरोमा के कारण होता है।
• केवल 5% मामलों में यह रोग अधिवृक्क प्रांतस्था कार्सिनोमा के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

चिकित्सा में, एक वंशानुगत कारण को भी प्रतिष्ठित किया जाता है, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के साथ एक पारिवारिक बीमारी की ओर जाता है। और अगर परिवार के एक प्रतिनिधि में विकृति किसी भी प्रकृति के नियोप्लाज्म के कारण हो सकती है, तो बाकी में यह केवल एक सिंड्रोम के रूप में प्रेषित होता है। वंशानुगत संचरण को ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम के साथ महसूस किया जाता है।

लक्षण

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मुख्य लक्षण हृदय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र द्वारा प्रकट होते हैं। यह क्रोनिक लगातार धमनी उच्च रक्तचाप है, मायोकार्डियम के बाएं वेंट्रिकल का अधिभार, कभी-कभी उच्च रक्तचाप संकट तक पहुंच जाता है।

रोग के अन्य लक्षण:

• सुस्ती, थकान;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• दौरे;
• अंगों की सुन्नता;

• मांसपेशियों में मरोड़;
• सिरदर्द;
• प्यास और बहुमूत्रता;
• अंगों में सुन्नता की भावना;
• दृष्टि की एकाग्रता में कमी।

रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाला धमनी उच्च रक्तचाप भी अपने स्वयं के लक्षण प्रकट करता है, जो माइग्रेन, हृदय पर तनाव, हाइपोकैलिमिया में व्यक्त किया जाता है। चार में से एक मरीज प्री-डायबिटिक स्थिति विकसित करता है। ऑस्टियोपोरोसिस के साथ संयोजन संभव है।

कोन्स सिंड्रोम

डॉक्टर उन मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म कोन्स सिंड्रोम कहते हैं, जहां एड्रेनल एडेनोमा द्वारा एल्डोस्टेरोन की अधिक सांद्रता उत्पन्न होती है।

यह एक सौम्य नियोप्लाज्म है, जो अधिकतम 25 मिमी व्यास तक पहुंचता है, कोलेस्ट्रॉल से भरा होता है और इसलिए इसका रंग पीला होता है। एडेनोमा के अंदर एल्डोस्टेरोन सिंथेटेस की एक उच्च सामग्री भी होती है।

अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया

आधे मामलों में द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म 45 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों में होता है और अधिवृक्क एडेनोमा से अधिक आम है।

अनिवार्य रूप से, हाइपरप्लासिया अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में वृद्धि है, जबकि प्रांतस्था की मात्रा बढ़ जाती है। अन्य प्रकार के प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से अधिक हाइपरप्लासिया वंशानुगत विकृति को संदर्भित करता है।

कार्सिनोमा एक घातक गठन है जो न केवल संश्लेषित करता है, बल्कि एस्ट्रोजन, कोर्टिसोल, एण्ड्रोजन भी। गंभीर हाइपोकैलिमिया नोट किया जाता है।

नियोप्लाज्म 45 मिमी व्यास तक पहुंचता है और विकास के लक्षण दिखाता है। जब 25 मिमी से अधिक व्यास के साथ अस्पष्टीकृत एटियलजि के नियोप्लाज्म का पता लगाया जाता है, तो रोगी की स्थिति को कार्सिनोमा के गठन के बढ़ते जोखिम के सिंड्रोम के रूप में माना जाता है।

रोग का द्वितीयक रूप

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक अलग निदान है, हालांकि यह मानव आंतरिक अंगों की प्रणालियों के मौजूदा रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

विकास के कारण

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म निम्नलिखित विकृति से जुड़ा है:

• प्रतिक्रियाशीलता, जो गर्भावस्था के दौरान खुद को प्रकट करती है, भोजन में पोटेशियम की अधिकता के साथ, आहार के दौरान शरीर से सोडियम की हानि के साथ, दस्त, मूत्रवर्धक के साथ दीर्घकालिक दवा उपचार, बड़ी रक्त हानि।
• ट्यूमर या संवहनी स्टेनोसिस के साथ, कार्बनिक माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उल्लेख किया जाता है।
• एल्डोस्टेरोन की भागीदारी के साथ चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों की पुरानी विकृति में मनाया जाता है, दिल की विफलता।
• एस्ट्रोजेन पर आधारित हार्मोनल दवाओं के साथ-साथ रजोनिवृत्ति के दौरान हार्मोनल असंतुलन के साथ दीर्घकालिक उपचार।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से मूलभूत अंतर यह है कि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन होता है, जबकि द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन कॉम्प्लेक्स की प्रतिक्रियाशीलता के लिए एक प्राकृतिक प्रतिक्रिया है।

लक्षण

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अपना स्वयं का रोगसूचकता नहीं दिखाता है, क्योंकि यह एक क्षतिपूर्ति विकृति है। इसलिए, इसके लक्षण ठीक उन बीमारियों या स्थितियों में प्रकट होते हैं जिनके विरुद्ध यह स्वयं प्रकट होता है। प्राथमिक के विपरीत, माध्यमिक रूप जल-नमक संतुलन, उच्च रक्तचाप और हृदय संबंधी विकृति के उल्लंघन के साथ नहीं है।

एकमात्र लक्षण जिसके साथ एल्डोस्टेरोनिज़्म का एक माध्यमिक रूप जुड़ा हो सकता है, वह है एडिमा। सोडियम संचय और द्रव संचय से एल्डोस्टेरोन का अधिक स्राव होता है, लेकिन सोडियम का संचय सहवर्ती रोगों के कारण होता है।

निदान के तरीके

प्राथमिक या माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान केवल एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का उपयोग करके किया जा सकता है। जब एल्डोस्टेरोन की अधिकता का पता चलता है, तो वे एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव से जुड़े या उसके कारण होने वाले रोगों के निदान के लिए आगे बढ़ते हैं।

सीटी और एमआरआई

कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग पांच मिलीमीटर व्यास से नियोप्लाज्म का पता लगा सकते हैं। कंप्यूटर डायग्नोस्टिक्स की मदद से, निम्नलिखित विकृति का निदान किया जा सकता है:

• अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में वृद्धि द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एकतरफा इंगित करती है, यदि केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि का आकार बदल जाता है।
• अधिवृक्क प्रांतस्था में नोड्स की उपस्थिति को मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया माना जा सकता है।
• यदि 30 मिमी से अधिक के नियोप्लाज्म पाए जाते हैं, विशेष रूप से अधिवृक्क ग्रंथि में, कार्सिनोमा का संदेह होता है।
• एक हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर का पता लगाना आवश्यक उच्च रक्तचाप का संकेत दे सकता है।

यह समझा जाना चाहिए कि कंप्यूटर डायग्नोस्टिक्स के तरीके रूपात्मक परिवर्तनों की जांच करते हैं, न कि कार्यात्मक, इसलिए हमेशा अतिरिक्त तरीकों की आवश्यकता होती है जो संदिग्ध निदान को स्पष्ट कर सकते हैं।

- एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण एक रोग संबंधी स्थिति - अधिवृक्क प्रांतस्था का मुख्य मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, कार्डियाल्गिया और हृदय ताल गड़बड़ी, धुंधली दृष्टि, मांसपेशियों की कमजोरी, पारेषण और आक्षेप मनाया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ, पुरानी गुर्दे की विफलता, फंडस में परिवर्तन विकसित होते हैं। विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, कार्यात्मक तनाव परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, स्किन्टिग्राफी, एमआरआई, चयनात्मक वेनोग्राफी, हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की स्थिति की जांच शामिल है। एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कैंसर, रीनल रेनिनोमा - ऑपरेटिव, अन्य रूपों के साथ - दवा के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार।

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सामान्य जानकारी

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में सिंड्रोम का एक पूरा परिसर शामिल है, जो रोगजनन में भिन्न है, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों में समान है, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ होता है। Hyperaldosteronism प्राथमिक (स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति के कारण) और माध्यमिक (अन्य रोगों में रेनिन हाइपरसेरेटियन के कारण) हो सकता है। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। एंडोक्रिनोलॉजी में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 60-70% रोगी 30-50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं; बच्चों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाने के कुछ मामलों का वर्णन किया।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनमें से 60-70% मामलों को कॉन सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, जिसका कारण एल्डोस्टेरोमा है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा। अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास होता है।

18-हाइड्रॉक्सिलेज़ एंजाइम में एक दोष के कारण वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ पारिवारिक रूप है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से बाहर है और ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किया जाता है (युवा रोगियों में अक्सर पाया जाता है) पारिवारिक इतिहास में उच्च रक्तचाप के मामले)। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क कैंसर के कारण हो सकता है, जो एल्डोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे की विकृति के कई रोगों की जटिलता के रूप में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म दिल की विफलता, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत सिरोसिस, बार्टर सिंड्रोम, गुर्दे की धमनी डिस्प्लेसिया और स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे रेनिनोमा और गुर्दे की विफलता में मनाया जाता है।

रेनिन स्राव में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास सोडियम की कमी (आहार, दस्त के साथ), रक्त की कमी और निर्जलीकरण के दौरान रक्त की मात्रा में कमी, अत्यधिक पोटेशियम का सेवन, कुछ दवाओं के लंबे समय तक उपयोग (मूत्रवर्धक, COCs) के कारण होता है। , जुलाब)। स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तब विकसित होता है जब एल्डोस्टेरोन के लिए डिस्टल रीनल नलिकाओं की प्रतिक्रिया बाधित होती है, जब रक्त सीरम में इसके उच्च स्तर के बावजूद, हाइपरकेलेमिया मनाया जाता है। अतिरिक्त-अधिवृक्क हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म काफी दुर्लभ है, उदाहरण के लिए, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि और आंतों के विकृति विज्ञान में।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (निम्न-जड़) आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक घावों से जुड़ा होता है और हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के संयोजन की विशेषता होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के प्रभाव पर आधारित है: वृक्क नलिकाओं में सोडियम और पानी के आयनों का पुन:अवशोषण और मूत्र में पोटेशियम आयनों का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे द्रव प्रतिधारण और हाइपरवोल्मिया, चयापचय क्षारमयता होती है। , और रक्त प्लाज्मा रेनिन के उत्पादन और गतिविधि में कमी। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन है - अंतर्जात दबाव कारकों की कार्रवाई के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता में वृद्धि और रक्त प्रवाह के लिए परिधीय वाहिकाओं का प्रतिरोध। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, स्पष्ट और लंबे समय तक हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम वृक्क नलिकाओं (पोटासियम्पेनिक नेफ्रोपैथी) और मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

माध्यमिक (vysokoreninovy) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे, यकृत, हृदय के विभिन्न रोगों में गुर्दे के रक्त प्रवाह की मात्रा में कमी के जवाब में प्रतिपूरक होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता और गुर्दे के जुक्सैग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं द्वारा रेनिन उत्पादन में वृद्धि के कारण विकसित होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की अत्यधिक उत्तेजना प्रदान करते हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता व्यक्त इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी माध्यमिक रूप में नहीं होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​तस्वीर एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन के कारण पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी को दर्शाती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में सोडियम और पानी के प्रतिधारण के कारण, गंभीर या मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, हृदय में दर्द (कार्डियाल्जिया), कार्डियक अतालता, दृश्य समारोह में गिरावट के साथ फंडस में परिवर्तन (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, रेटिनोपैथी) होता है। .

पोटेशियम की कमी से तेजी से थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, विभिन्न मांसपेशी समूहों में दौरे, आवधिक छद्म पक्षाघात होता है; गंभीर मामलों में - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, केलपेनिक नेफ्रोपैथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के लिए। दिल की विफलता की अनुपस्थिति में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ नहीं देखा जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप का एक उच्च स्तर देखा जाता है (डायस्टोलिक रक्तचाप> 120 मिमी एचजी के साथ), जो धीरे-धीरे संवहनी दीवार और ऊतक इस्किमिया को नुकसान पहुंचाता है, गुर्दे की कार्यक्षमता में गिरावट और पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास होता है, में परिवर्तन फंडस (रक्तस्राव, न्यूरोरेटिनोपैथी)। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम लक्षण एडिमा है; हाइपोकैलिमिया दुर्लभ है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप के बिना हो सकता है (उदाहरण के लिए, बार्टर सिंड्रोम और स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में)। कुछ रोगियों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक कुरूप लक्षण होता है।

निदान

डायग्नोस्टिक्स में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों का भेदभाव और उनके एटियलजि का निर्धारण शामिल है। प्रारंभिक निदान के हिस्से के रूप में, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का विश्लेषण रक्त और मूत्र में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के निर्धारण के साथ किया जाता है और तनाव परीक्षण के बाद, पोटेशियम-सोडियम संतुलन और ACTH, जो स्राव को नियंत्रित करते हैं एल्डोस्टेरोन का।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) में कमी, एक उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात, हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया, मूत्र की कम सापेक्ष घनत्व, में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। मूत्र में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड एआरपी की बढ़ी हुई दर है (रेनिनोमा के साथ - 20-30 एनजी / एमएल / एच से अधिक)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अलग-अलग रूपों में अंतर करने के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ एक परीक्षण, हाइपोथियाज़ाइड के भार के साथ एक परीक्षण और एक "मार्च" परीक्षण किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर द्वारा जीनोमिक टाइपिंग की जाती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार नैदानिक ​​​​मूल्य का है, जिसमें रोग की अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं, और रक्तचाप सामान्य हो जाता है।

घाव की प्रकृति (एल्डोस्टेरोमा, फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया, कैंसर) का निर्धारण करने के लिए, सामयिक निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी और एमआरआई, एल्डोस्टेरोन के स्तर के एक साथ निर्धारण के साथ चयनात्मक वेनोग्राफी और अधिवृक्क नसों के रक्त में कोर्टिसोल। हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों (इकोकार्डियोग्राफी, ईसीजी, यकृत का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड और द्वैध स्कैनिंग) की स्थिति की जांच करके माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का कारण बनने वाली बीमारी को स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है। गुर्दे की धमनियां, मल्टीस्पिरल सीटी, एमआर एंजियोग्राफी)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार के लिए विधि और रणनीति का चुनाव एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन के कारण पर निर्भर करता है। रोगियों की जांच एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (स्पिरोलैक्टोन) के साथ दवा उपचार सर्जरी के लिए प्रारंभिक चरण के रूप में हाइपोरेनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एड्रेनल हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोमा) के विभिन्न रूपों के लिए किया जाता है, जो रक्तचाप को सामान्य करने और हाइपोकैलिमिया को खत्म करने में मदद करता है। पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार में बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ पोटेशियम की तैयारी की शुरूआत के साथ कम नमक वाला आहार दिखाया गया है।

एल्डोस्टेरोमा और अधिवृक्क कैंसर का उपचार ऑपरेटिव है, इसमें जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की प्रारंभिक बहाली के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनलेक्टॉमी) को निकालना शामिल है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले मरीजों को आमतौर पर एसीई इनहिबिटर, कैल्शियम चैनल विरोधी (निफेडिपिन) के संयोजन में रूढ़िवादी (स्पिरोनोलैक्टोन) इलाज किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूपों में, पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी और बाएं एड्रेनल ग्रंथि के उप-योग के साथ संयोजन में दाएं तरफा एड्रेनालेक्टॉमी अप्रभावी हैं। हाइपोकैलिमिया गायब हो जाता है, लेकिन वांछित हाइपोटेंशन प्रभाव अनुपस्थित है (रक्तचाप केवल 18% मामलों में सामान्यीकृत होता है) और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास का एक उच्च जोखिम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के सुधार के लिए उत्तरदायी, हाइड्रोकार्टिसोन या डेक्सामेथासोन हार्मोनल और चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने और रक्तचाप को सामान्य करने के लिए निर्धारित है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, ईसीजी के अनिवार्य नियंत्रण और रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम के स्तर के तहत अंतर्निहित बीमारी के रोगजनक उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ संयुक्त एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी की जाती है।

रीनल आर्टरी स्टेनोसिस के कारण सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, परक्यूटेनियस एंडोवास्कुलर बैलून फैलाव, प्रभावित रीनल आर्टरी का स्टेंटिंग और ओपन रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी ब्लड सर्कुलेशन और किडनी फंक्शन को सामान्य करने के लिए संभव है। यदि गुर्दे के रेनिनोमा का पता चला है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की भविष्यवाणी और रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, हृदय और मूत्र प्रणाली को नुकसान की डिग्री, समयबद्धता और उपचार पर निर्भर करता है। रेडिकल सर्जिकल उपचार या पर्याप्त ड्रग थेरेपी ठीक होने की उच्च संभावना प्रदान करती है। अधिवृक्क कैंसर के साथ, रोग का निदान खराब है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रोकने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले व्यक्तियों का निरंतर औषधालय अवलोकन आवश्यक है; दवा सेवन और आहार के संबंध में चिकित्सा सिफारिशों का पालन करना।

कभी-कभी पीएचए को कॉन्स सिंड्रोम के साथ समझा जाता है, जो कि बीमारी के रूपों में से एक है - एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा, जिसे पहले जे.डब्ल्यू। 1955 में कॉन

प्रसार... प्रारंभ में, कोन्स सिंड्रोम को एक दुर्लभ स्थिति माना जाता था। धमनी उच्च रक्तचाप वाले लगभग 10% रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पाया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्गीकरण

पीएचए को एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल कॉर्टेक्स कैंसर, ग्लुकोकोर्टिकोइड-सप्रेस्ड हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, और प्राथमिक एड्रेनल हाइपरप्लासिया में विभाजित किया गया है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

ज्यादातर मामलों में, शरीर में मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की अधिकता का कारण एल्डोस्टेरोन का अधिक उत्पादन होता है, जो प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है और आमतौर पर धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया द्वारा प्रकट होता है।

पीएचए का एटियलजि इसके प्रत्येक रूप के लिए अलग है। अक्सर पीएचए (60-70% मामलों) का कारण एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा होता है - ग्लोमेरुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक सौम्य नियोप्लाज्म। द्विपक्षीय और एकाधिक एल्डोस्टेरोमा दुर्लभ (5-10%) हैं, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल कॉर्टेक्स कैंसर और भी दुर्लभ है।

रोगजनन... Hypernatremia रक्त परासरण में वृद्धि की ओर जाता है, वैसोप्रेसिन का हाइपरसेरेटेशन। नतीजतन, रक्तचाप में वृद्धि देखी जाती है - पीएचए का एक मुख्य लक्षण। हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया से न्यूरोमस्कुलर विकार, बिगड़ा हुआ इंसुलिन स्राव (आमतौर पर हल्का या मध्यम), और कभी-कभी दृश्य गड़बड़ी होती है। लंबे समय तक हाइपोकैलिमिया और चयापचय क्षारीयता "हाइपोकैलेमिक किडनी" के गठन की ओर ले जाती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण और संकेत

प्रणाली	शिकायतों	शिकायतों के उद्देश्य संकेत (शिकायत विश्लेषण / परीक्षा / परीक्षण)
सामान्य लक्षण / लक्षण	तेज थकान। गंभीर सामान्य कमजोरी, तीव्र / पुरानी	-
त्वचा, त्वचा के उपांग और उपचर्म वसायुक्त ऊतक और मांसपेशियां	तीव्र / पुरानी मांसपेशियों की कमजोरी। मांसपेशियों की ऐंठन। दोनों पैरों में ऐंठन / ऐंठन। मांसपेशी हिल	पलकों का द्विपक्षीय शोफ। पेरिफेरल इडिमा
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम	सिरदर्द (धमनी उच्च रक्तचाप के कारण)	धमनी उच्च रक्तचाप, अक्सर डायस्टोलिक। महाधमनी पर एक्सेंट II टोन
पाचन तंत्र	प्यास	पॉलीडिप्सिया (माध्यमिक, पॉल्यूरिया के कारण)
मूत्र प्रणाली	बार-बार, विपुल पेशाब, रात में सहित	पॉल्यूरिया। निशामेह
तंत्रिका तंत्र, इंद्रियां	स्तब्ध हो जाना, अंगों में झुनझुनी। निचले अंगों में ऐंठन। तीव्र द्विपक्षीय हाथ ऐंठन। तीव्र / पुरानी धुंधली दृष्टि	पेरेस्टेसिया। हाइपोरेफ्लेक्सिया / गहरी कण्डरा सजगता में कमी। कमजोर प्रतिबिंब। डिफ्यूज मोटर की कमी। परीक्षा पर मायोक्लोनिक मरोड़। खवोस्तेक का लक्षण सकारात्मक है। धड़कन का लक्षण त्रिशूल सकारात्मक है। कार्पोपेडल ऐंठन। रेटिना संवहनी काठिन्य। रेटिनोपैथी के लक्षण

रोगसूचक उच्च रक्तचाप की सभी विशिष्ट विशेषताओं के साथ अधिकांश रोगियों में रक्तचाप में लगातार वृद्धि होती है। हृदय के बाएं वेंट्रिकल का अतिवृद्धि और अधिभार विकसित होता है। पीएचए के 30-40% रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप एक संकट प्रकृति का हो सकता है, और कुछ मामलों में यह एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। हाइपोकैलिमिया सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, थकान, निचले छोरों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों में दर्द, दौरे और अल्पकालिक मोनो- या पैरापलेजिया (20-25%) के रूप में एक न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम (50-75%) के रूप में प्रकट होता है। . गुर्दे के ट्यूबलर फ़ंक्शन में परिवर्तन पॉलीयूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया, नोक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया और प्यास के साथ होते हैं। पीएचए के आधे से अधिक रोगियों में कार्बोहाइड्रेट सहनशीलता की स्पर्शोन्मुख हानि होती है, जो लगभग एक चौथाई रोगियों में हल्के मधुमेह की डिग्री तक पहुंच जाती है।

यदि हम प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण (विशिष्ट) संकेतों को अलग करते हैं, तो वे इस प्रकार हैं:

• मध्यम या गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप, जो अक्सर पारंपरिक उपचार के लिए प्रतिरोधी होता है; अनुपातहीन बाएं निलय अतिवृद्धि संभव है;
• हाइपोकैलिमिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है; कभी-कभी, गंभीर हाइपोकैलिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी टेटनी, मायोपैथी, पॉल्यूरिया और नोक्टुरिया विकसित कर सकते हैं;
• ऑस्टियोपोरोसिस के साथ जोड़ा जा सकता है।

एल्डोस्टेरोमा (कॉन्स सिंड्रोम)

कॉन सिंड्रोम एक एड्रेनल एडेनोमा है जो एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, सौम्य, व्यास में 2.5 सेमी से कम और उच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्री के कारण कट पर पीले रंग का होता है। एडेनोमा में एंजाइम एल्डोस्टेरोन सिंथेटेस की बहुत अधिक सांद्रता होती है। यह हाल ही में स्थापित किया गया है कि KCJN5 पोटेशियम चैनल में एक निष्क्रिय उत्परिवर्तन 40% मामलों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर का कारण है।

द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)

यह रोग संबंधी स्थिति, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (60%) का सबसे आम कारण, कॉन सिंड्रोम की तुलना में अधिक आयु वर्ग में होता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया आमतौर पर द्विपक्षीय होता है और माइक्रोनोडुलर या मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के रूप में प्रकट हो सकता है। पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र अज्ञात है, लेकिन यह ध्यान दिया जाता है कि एल्डोस्टेरोन का स्राव रक्त में एंजियोटेंसिन II के स्तर में वृद्धि के लिए बहुत उत्तरदायी है।

अधिवृक्क कार्सिनोमा

अधिवृक्क कार्सिनोमा एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें ट्यूमर अक्सर न केवल एल्डोस्टेरोन, बल्कि अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन) को भी संश्लेषित करता है। इस मामले में, हाइपोकैलिमिया बहुत स्पष्ट हो सकता है और एल्डोस्टेरोन के बहुत उच्च स्तर से जुड़ा होता है। ट्यूमर आमतौर पर 4.5 सेमी या उससे अधिक व्यास का होता है, जिसमें स्थानीय आक्रामक वृद्धि के संकेत होते हैं। 2.5 सेमी से बड़े अधिवृक्क ट्यूमर के संयोजन में एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई सामग्री के संयोजन को अधिवृक्क कार्सिनोमा के उच्च जोखिम की स्थिति के रूप में माना जाता है।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म बचपन का एक बहुत ही दुर्लभ विकृति है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, एंजाइम एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रावरणी और ग्लोमेरुलर क्षेत्रों में व्यक्त किया जाता है, इसलिए, दोनों क्षेत्रों में हार्मोन का स्राव ACTH के नियंत्रण में होता है। यह परिस्थिति ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ एकमात्र संभावित उपचार निर्धारित करती है। यह रोग बचपन में शुरू होने, रिश्तेदारों में एक समान विकृति और 18-ओएच-कोर्टिसोल और 18-ऑक्सोकोर्टिसोल के स्राव में वृद्धि की विशेषता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के बाद एक जैव रासायनिक परीक्षा की मदद से सत्यापित किया गया है, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ रोगों का सामयिक और विभेदक निदान शुरू किया गया है।

गणना / चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

सीटी या एमआरआई की मदद से, अधिवृक्क ग्रंथियों में 5 मिमी से अधिक व्यास वाले नोड्यूल पाए जा सकते हैं। चूंकि एक घटना से अधिवृक्क ग्रंथियों का पता लगाने की आवृत्ति उम्र के साथ बढ़ जाती है, इसलिए अक्सर एल्डोस्टेरोन के लिए शिरापरक रक्त लेने की सलाह का सवाल उठता है। सीटी या एमआरआई पर, अधिवृक्क ग्रंथियों में निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ सकती हैं या सामान्य आकार की हो सकती हैं;
• मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों में नोड्स का पता लगाना संभव है;
• 4 सेमी से अधिक व्यास वाला ट्यूमर कॉन्स सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं है और कार्सिनोमा का संदेह है;
• यह हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अधिवृक्क ग्रंथि में एक हार्मोन-निष्क्रिय ट्यूमर का पता आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगी में सीटी / एमआरआई द्वारा लगाया जा सकता है, अर्थात। सीटी और एमआरआई रूपात्मक के तरीके हैं, न कि कार्यात्मक निदान, इसलिए, इन विधियों द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों के अध्ययन के परिणाम पहचाने गए रोग संबंधी संरचनाओं के कार्य के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों की नसों से रक्त लेना

यह परीक्षण द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया से एकतरफा एडेनोमा को अलग करने के लिए उपयोग की जाने वाली मानक प्रक्रियाओं में से एक है। अधिवृक्क ग्रंथियों को एकतरफा क्षति के साथ, ट्यूमर के किनारे पर एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता काफी अधिक (4 गुना या अधिक) होती है। अधिवृक्क ग्रंथियों से प्राप्त रक्त के नमूनों में, एल्डोस्टेरोन के अलावा, कैथेटर की पर्याप्त स्थिति के संकेतक के रूप में कोर्टिसोल सामग्री की भी जांच की जाती है: अधिवृक्क ग्रंथि से बहने वाली नस में, कोर्टिसोल का स्तर 3 गुना अधिक होता है। परिधीय रक्त। अध्ययन केवल उन नैदानिक ​​केंद्रों में किया जाना चाहिए जहां प्रति वर्ष अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन की संख्या 20 से अधिक है। अन्यथा, अध्ययन विफलता 70% है।

अध्ययन निम्नलिखित मामलों में दिखाया गया है:

• सीटी / एमआरआई द्वारा पता लगाए गए एड्रेनल ग्रंथियों में द्विपक्षीय परिवर्तन;
• 50 वर्ष से अधिक की उम्र में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, जब अधिवृक्क ग्रंथियों के सीटी / एमआरआई पर एक एकल एडेनोमा दिखाई देता है, क्योंकि उम्र के साथ आकस्मिक अधिवृक्क ग्रंथियों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है। कुछ नैदानिक ​​​​केंद्रों में, इस मामले में, 35 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की नसों से रक्त लेने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि कम उम्र में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एकतरफा एडेनोमा लगभग हमेशा काम करता है;
• सिद्धांत रूप में, अधिवृक्क ट्यूमर का सर्जिकल उपचार किया जा सकता है, और रोगी संभावित संभावित ऑपरेशन का विरोध नहीं करता है।

रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग

आयोडीन युक्त कोलेस्ट्रॉल का सीटी/एमआरआई की तुलना में कोई लाभ नहीं है।

एल्डोस्टेरोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान अकेले एल्डोस्टेरोन के ऊंचे स्तर के आधार पर नहीं किया जाना चाहिए। हालांकि, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रेनिन गतिविधि कम हो जाती है; अधिक दुर्लभ मामलों में, थ्रेशोल्ड मान 20 और 40 गुना हैं)।

परीक्षण की पूर्व संध्या पर, हाइपोकैलिमिया की भरपाई करना आवश्यक है। प्लाज्मा रेनिन अध्ययन से 4 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, ट्रायमटेरिन, लूप डाइयुरेटिक्स और नद्यपान युक्त उत्पादों को बंद कर दिया जाना चाहिए। यदि यह नैदानिक ​​​​रूप से महत्वहीन है, और धमनी उच्च रक्तचाप का इलाज वेरापामिल, हाइड्रैलाज़िन या α-ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, केंद्रीय a2-एड्रेनोस्टिमुलेंट्स, NSAIDs, ACE अवरोधकों के साथ दूसरे अध्ययन से 4 सप्ताह पहले बंद कर दिया जाना चाहिए।

सोडियम लोड परीक्षण की पृष्ठभूमि के खिलाफ 10-14 माइक्रोग्राम (28-39 एनएमओएल) से अधिक के मूत्र में एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का संकेत माना जाता है यदि सोडियम उत्सर्जन 250 मिमीोल / दिन से अधिक हो। नमकीन के नमूने में, जलसेक के बाद प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का स्तर 5 एनजी% से कम हो जाता है; यदि एल्डोस्टेरोन का स्तर 10 एनजी% से अधिक है, तो प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान अत्यधिक संभावित है।

PHA का निदान, नैदानिक ​​लक्षणों की कम विशिष्टता के कारण, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों पर आधारित है। नैदानिक ​​​​उपाय तीन चरणों में किए जाते हैं: स्क्रीनिंग, एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन की स्वायत्तता की पुष्टि, और पीएचए के कुछ रूपों के विभेदक निदान के साथ सामयिक निदान।

स्क्रीनिंग चरण में, उच्च रक्तचाप वाले प्रत्येक रोगी को कम से कम दो बार रक्त सीरम में पोटेशियम का स्तर निर्धारित करना चाहिए। निम्नलिखित लक्षणों में से एक के साथ मरीजों को अधिक गहन परीक्षा से गुजरना चाहिए: सहज हाइपोकैलिमिया; मूत्रवर्धक लेते समय हाइपोकैलिमिया; मूत्रवर्धक के बंद होने के 4 महीने के भीतर पोटेशियम के स्तर के सामान्यीकरण की कमी। मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स नहीं लेने वाले रोगी में प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के सामान्य या बढ़े हुए स्तर की जांच के चरण में PHA को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम हो जाती है, तो प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के लिए प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के अनुपात को निर्धारित करके निदान में मदद की जाती है। इसका 20 से अधिक का मान अस्थायी माना जाता है, और 30 से अधिक का निदानात्मक माना जाता है।

एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन की स्वायत्तता की पुष्टि करने के लिए, 4 घंटे के लिए 2 लीटर खारा के अंतःशिरा ड्रिप के साथ एक परीक्षण किया जाता है। रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को 10 एनजी / डीएल के स्तर पर बनाए रखना और अधिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान की पुष्टि करता है . पारिवारिक इतिहास और एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन का निर्धारण ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दमित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

पीएचए के सामयिक निदान में, कंप्यूटर एक्स-रे या एमआरआई का उपयोग किया जाता है, जो 1.6-1.8 सेमी के औसत व्यास के साथ कम घनत्व (0-10 इकाइयों) के एक तरफा अकेले संरचनाओं के रूप में एल्डोस्टेरोमा को देखने की अनुमति देता है। अज्ञातहेतुक में हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, अधिवृक्क ग्रंथियां सामान्य या सममित रूप से बढ़ी हुई दिखती हैं, नोड्स के साथ या नहीं।

हार्मोनल परीक्षण और नैदानिक ​​संकेत

स्क्रीनिंग

संकेत

• एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी का प्रतिरोध (उदाहरण के लिए, मरीज तीन एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के संयोजन का जवाब नहीं देते हैं)।
• धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया के साथ संयुक्त।
• धमनी उच्च रक्तचाप 40 वर्ष की आयु से पहले विकसित हुआ।
• अधिवृक्क ग्रंथियों का हादसा।

तरीका

• यदि रोगी विशेष रूप से परीक्षण के लिए तैयार नहीं है, तो आप विशेष रूप से झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम प्राप्त कर सकते हैं:
• आहार टेबल नमक तक सीमित नहीं होना चाहिए;
• आपको अनुशंसित अवधि के लिए दवाओं के साथ इलाज बंद कर देना चाहिए जो रेनिन और एल्डोस्टेरोन के अध्ययन के परिणामों को प्रभावित करते हैं;
• रक्तचाप को डॉक्साज़ोसिन (α-ब्लॉकर) या वेरापामिल (अनुशंसित कैल्शियम चैनल ब्लॉकर) से नियंत्रित करने की सलाह दी जाती है।
• एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात:
• एक उच्च गुणांक मान प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को इंगित करता है:
• एल्डोस्टेरोन / प्लाज्मा रेनिन गतिविधि> 750;
• एल्डोस्टेरोन / प्लाज्मा रेनिन गतिविधि> 30-50;
• गुणांक का मान जितना अधिक होगा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान की संभावना उतनी ही अधिक होगी;
• रेनिन की बहुत अधिक गतिविधि के कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में झूठे नकारात्मक मूल्य देखे जाते हैं।

निदान सत्यापन परीक्षण

सत्यापन परीक्षणों का मुख्य उद्देश्य नमक भार के जवाब में एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने की असंभवता दिखाना है।

• परीक्षण से पहले, रोगी को सामान्य आहार पर होना चाहिए, बिना टेबल नमक के प्रतिबंध के;
• रोगियों को निर्देश दिया जाता है कि आहार में 3 दिनों के लिए 200 मिमीोल / दिन तक की उच्च नमक सामग्री को कैसे शामिल किया जाए;
• यदि आवश्यक हो, तो आप नमक युक्त गोलियां लिख सकते हैं;

10 माइक्रोग्राम से कम दैनिक मूत्र में एल्डोस्टेरोन का स्तर व्यावहारिक रूप से प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को बाहर करता है।

Fludrocortisone दमन परीक्षण:

• 4 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 100 एमसीजी फ्लूड्रोकार्टिसोन लिखिए;
• शुरू में और परीक्षण के अंतिम दिन प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर को मापें;
• दिन 4 पर एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को इंगित करती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विभेदक निदान

पीएचए का विभेदक निदान उच्च रक्तचाप, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, लिडज़ल और बार्टर सिंड्रोम, स्टेरॉयड संश्लेषण के कुछ जन्मजात विकारों (17α-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी, 1 10-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी), एड्रेनल कॉर्टेक्स कैंसर के निम्न-मूल रूप के साथ किया जाता है।

निदान स्थापित होने के बाद, सही उपचार चुनने के लिए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण का पता लगाया जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे आम कारण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टेरोमा हैं। दुर्भाग्य से, अधिवृक्क ग्रंथियों के द्रव्यमान की उपस्थिति या अनुपस्थिति स्पष्ट रूप से एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति की पुष्टि या बहिष्करण की अनुमति नहीं देती है। यदि प्रयोगशाला डेटा एक एल्डोस्टेरोमा का संकेत देते हैं, और रेडियोलॉजिकल निदान के साथ कोई ट्यूमर नहीं पाया जाता है, तो रक्त के नमूने अधिवृक्क नसों से लिए जाते हैं। यह जटिल प्रक्रिया इस तरह के विश्लेषण करने में व्यापक अनुभव के साथ एक विशेष केंद्र में की जाती है। एकतरफा घावों में, विभिन्न अधिवृक्क नसों में कोर्टिसोल-समायोजित एल्डोस्टेरोन के स्तर का 4: 1 अनुपात नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है।

वंशानुगत हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण मामला ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है। यह बचपन, किशोरावस्था और किशोरावस्था में लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट होता है, अक्सर हाइपोकैलिमिया के साथ नहीं होता है और प्रारंभिक रक्तस्रावी स्ट्रोक का कारण बन सकता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म CYP11B1 (11β-हाइड्रॉक्सिलेज़ के लिए कोड) और CYP11B2 (18-हाइड्रॉक्सिलेज़ के लिए कोड) जीन के बीच गैर-संतुलन क्रॉसिंग के कारण होता है। नतीजतन, 18-हाइड्रॉक्सिलेज़ की अभिव्यक्ति को CYP11B1 जीन के ACTH-निर्भर प्रमोटर द्वारा नियंत्रित किया जाना शुरू हो जाता है। इस रोग का निदान मूत्र में हाइब्रिड मेटाबोलाइट्स - 18-ऑक्सोकोर्टिसोल और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल की उपस्थिति से स्थापित किया जा सकता है। इसके अलावा, आप जीन डायग्नोस्टिक्स के लिए ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री से संपर्क कर सकते हैं। डेक्सामेथासोन के साथ उपचार के दौरान धमनी उच्च रक्तचाप और चयापचय संबंधी विकारों का उन्मूलन भी निदान में मदद करता है।

लक्षणों और संकेतों का रोगजनन

लक्षण जटिल, जो रक्त में मिनरलोकोर्टिकोइड्स के बढ़े हुए स्तर या उनके लिए लक्षित ऊतकों की बढ़ती संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप विकसित होता है, को हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोनिज़्म, हाइपरमिनरलोकॉर्टिकॉइडिज़्म) कहा जाता है। इसी समय, इसके दो रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत की एंडोक्रिनोपैथी शामिल है;
• रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ मिनरलोकॉर्टिकॉइड संश्लेषण की उत्तेजना के कारण कई गैर-अंतःस्रावी रोगों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाने वाला माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कई बीमारियों से जुड़ा होता है जिसमें परिधीय शोफ विकसित होता है। इन मामलों में सामान्य रूप से काम करने वाले शारीरिक तंत्र द्वारा एल्डोस्टेरोन का स्राव उत्तेजित होता है। जिगर की बीमारी वाले रोगियों में, यकृत में एल्डोस्टेरोन के अपर्याप्त विनाश के कारण हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म विकसित होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म भी नेफ्रोपैथी के नमक-बर्बाद करने वाले रूप के साथ होता है।

उपरोक्त बीमारियों और स्थितियों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आमतौर पर धमनी उच्च रक्तचाप की ओर नहीं ले जाता है। हालांकि, धमनी उच्च रक्तचाप हमेशा गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस और रेनिन-स्रावित ट्यूमर (बार्टर सिंड्रोम) में रेनिन के हाइपरप्रोडक्शन के कारण होने वाले माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ होता है। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए कार्डिनल डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक प्रयोगशाला मानदंड रक्त प्लाज्मा रेनिन स्तर है, जो केवल पहले मामले में कम हो जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पोटेशियम मूत्र में बढ़ी हुई मात्रा में उत्सर्जित होता है, और बाह्य तरल पदार्थ में इसकी सामग्री कम हो जाती है। यह कोशिकाओं से पोटेशियम की रिहाई को उत्तेजित करता है, जो कोशिकाओं में हाइड्रोजन आयनों के प्रवेश के साथ होता है, और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ मूत्र में हाइड्रोजन आयनों के बढ़ते उत्सर्जन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, क्षार विकसित होता है। शरीर में पोटेशियम के भंडार की मध्यम कमी के साथ बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता और एडीएच (वैसोप्रेसिन) के जैविक प्रभावों का प्रतिरोध होता है। गंभीर पोटेशियम की कमी बैरोसेप्टर्स की गतिविधि को रोकती है, जो कभी-कभी ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए संश्लेषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अन्य मिनरलोकोर्टिकोइड्स का उत्पादन, एल्डोस्टेरोन के अग्रदूत: डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, कॉर्टिकोस्टेरोन, 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, अक्सर सक्रिय होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ शिकायतें - कमजोरी, थकान, सहनशक्ति में कमी और निशाचर - निरर्थक हैं और हाइपोकैलिमिया के कारण होती हैं। गंभीर हाइपोकैलिमिया के साथ, क्षारीयता के साथ, प्यास और बहुमूत्रता (निशाचर की प्रबलता के साथ) विकसित होती है, साथ ही साथ पेरेस्टेसिया और ट्रौसेउ और / या खवोस्टेक के लक्षण भी विकसित होते हैं। सिरदर्द अक्सर परेशान करता है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स के बढ़े हुए संश्लेषण में कोई विशिष्ट शारीरिक लक्षण नहीं होते हैं। आंख को ध्यान देने योग्य एडिमा दुर्लभ है।

अधिकांश रोगियों में बढ़ा हुआ रक्तचाप दर्ज किया गया है।

रेटिनोपैथी मध्यम रूप से व्यक्त की जाती है, और फंडस हेमोरेज दुर्लभ हैं।

हृदय का आकार बाईं ओर थोड़ा बढ़ जाता है।

चूंकि मूत्रवर्धक के साथ उपचार के दौरान हाइपोकैलिमिया सबसे अधिक बार विकसित होता है, इसलिए उन्हें पोटेशियम के अध्ययन से 3 सप्ताह पहले रद्द कर दिया जाना चाहिए। इसके अलावा, रोगी के आहार में पोटेशियम या सोडियम की मात्रा अधिक नहीं होनी चाहिए। कम नमक वाला आहार, शरीर में पोटेशियम के भंडार के रखरखाव को बढ़ावा देते हुए, हाइपोकैलिमिया को छुपा सकता है।

चूंकि एक आधुनिक व्यक्ति नमक में बहुत अधिक सोडियम (औसतन 120 मिमीोल / दिन) का सेवन करता है, हाइपोकैलिमिया आमतौर पर सामान्य आहार आहार में नकाबपोश नहीं होता है। और अगर किसी ऐसे विषय में हाइपोकैलिमिया का पता चला है जो खुद को नमक की खपत में सीमित नहीं करता है या यहां तक ​​​​कि नियमित रूप से भोजन में नमक जोड़ता है, तो अतिरिक्त शोध के बिना हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान बाहर रखा गया है। जब इस बात की कोई निश्चितता नहीं है कि विषय पर्याप्त मात्रा में नमक का सेवन कर रहा है, तो उसे अपने सामान्य (प्रतिबंधों के बिना) आहार में प्रत्येक मुख्य भोजन में 1 ग्राम नमक (1/5 बड़ा चम्मच) जोड़ने की सिफारिश की जानी चाहिए। इस आहार आहार के 5वें दिन रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स का परीक्षण किया जाता है। यदि हाइपोकैलिमिया का पता चला है, तो सबसे पहले प्लाज्मा रेनिन की गतिविधि की जांच की जाती है। जब एक रोगी में रेनिन गतिविधि सामान्य या उच्च होती है, जिसे कम से कम 3 सप्ताह तक मूत्रवर्धक उपचार नहीं मिला है, तो प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना बेहद कम है।

हाइपोकैलिमिया और कम प्लाज्मा रेनिन के स्तर वाले रोगियों में, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर की जांच करना आवश्यक है, जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ बढ़ा हुआ है।

संबंधित स्थितियां, बीमारियां और जटिलताएं

संबंधित स्थितियां / रोग और जटिलताएं नीचे सूचीबद्ध हैं।

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोमा)।
• रक्तस्रावी स्ट्रोक।
• अतालता।
• हाइपरवोल्मिया।
• अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु।
• कार्डियक ग्लाइकोसाइड के साथ नशा।
• सौम्य / घातक धमनीविस्फार नेफ्रोस्क्लेरोसिस।
• गुर्दा पुटी।
• नेफ्रोजेनिक एन.डी.
• मधुमेह।
• आवधिक पक्षाघात सिंड्रोम।
• टेटनी।
• इलेक्ट्रोलाइट मायोपैथी।
• हाइपोकैलिमिया।
• हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी।
• चयापचय क्षारमयता, हाइपोकैलेमिक।
• हाइपरनाट्रेमिया।
• हाइपोमैग्नेसीमिया।
• दवा-प्रेरित इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।
• आइसोटेन्यूरिया।

रोग और शर्तें जिनसे हाइपरल्डोस्टोरोनिज़्म विभेदित है

विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों / स्थितियों के साथ किया जाता है।

• एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम।
• कुशिंग सिंड्रोम / रोग।
• आईट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम।
• माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।
• मूत्रवर्धक नशा।
• दवा-प्रेरित इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।
• दवा-प्रेरित धमनी उच्च रक्तचाप।
• इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।
• हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात।
• नद्यपान जड़ / ग्लाइसीराइज़िक एसिड का सेवन।
• पारिवारिक आवधिक पक्षाघात।
• गुर्दे की धमनी का स्टेनोसिस।
• बार्टर सिंड्रोम।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

PHA के उपचार में सिंड्रोम के एटियलजि को ध्यान में रखा जाना चाहिए, और इसमें उच्च रक्तचाप और चयापचय संबंधी विकारों का सुधार शामिल है। पोटेशियम होमियोस्टेसिस को सामान्य करने के लिए, एल्डोस्टेरोन विरोधी निर्धारित हैं - स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोन।

अधिवृक्क एल्डोस्टेरोमा और प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का सफलतापूर्वक शल्य चिकित्सा से इलाज किया जाता है। इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रूढ़िवादी चिकित्सा की निरंतरता का संकेत दिया जाता है; यदि यह अप्रभावी है, तो सबटोटल एड्रेनालेक्टॉमी का प्रदर्शन किया जा सकता है। ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीजों को व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रूढ़िवादी उपचार, एटियलजि की परवाह किए बिना, मुख्य रूप से कम नमक वाले आहार (80 meq से कम सोडियम युक्त) की नियुक्ति में होता है। यह मूत्र में पोटेशियम की कमी को कम करता है, क्योंकि यह बाहर के गुर्दे के नलिकाओं में पोटेशियम के बदले सोडियम की मात्रा को कम करता है। इसके अलावा, ऐसा आहार रक्तचाप को कम करने में मदद करता है, क्योंकि इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ इंट्रावास्कुलर मात्रा कम हो जाती है।

आहार चिकित्सा को स्पिरोनोलैक्टोन, एक प्रतिस्पर्धी मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के साथ उपचार द्वारा पूरक किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव तक पहुंचने के बाद, स्पिरोनोलैक्टोन की खुराक 100 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है। स्पिरोनोलैक्टोन थेरेपी के प्रभाव में रक्त में पोटेशियम के स्तर में अपेक्षित वृद्धि 1.5 mmol / L है। स्पिरोनोलैक्टोन के दुष्प्रभाव 20% रोगियों में जठरांत्र संबंधी विकारों, सामान्य कमजोरी के रूप में प्रकट होते हैं।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ या इसके बजाय, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक का उपयोग किया जा सकता है, जो डिस्टल रीनल ट्यूबल में सोडियम चैनलों को अवरुद्ध करता है। एमिलोराइड की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 10 मिलीग्राम है, यदि आवश्यक हो, तो इसे 10 मिलीग्राम / दिन बढ़ाकर अधिकतम 40 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। एंटीहाइपरटेंसिव प्रभाव एल्डोस्टेरोमा के साथ अधिक स्पष्ट होता है।

जब हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम (एपडोस्टेरोनिज़्म, एड्रेनल कार्सिनोमा, प्राइमरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, आदि) के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, तो प्रीऑपरेटिव तैयारी में पोटेशियम और रक्तचाप को सामान्य करना होता है, जिसके लिए 1-3 तक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा (आहार और दवाएं) की आवश्यकता हो सकती है। महीने। इस तरह के उपचार पोस्टऑपरेटिव हाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास को रोकता है, क्योंकि इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और, तदनुसार, अप्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि की ग्लोमेरुलर परत सक्रिय होती है। ऑपरेशन के दौरान, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम के स्तर की नियमित रूप से जांच की जाती है, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथि के कार्य को बनाए रखा जाता है, कभी-कभी इतना दबा दिया जाता है कि बड़े पैमाने पर स्टेरॉयड रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है। ऑपरेशन के दौरान प्रभावित ऊतक के सर्जिकल हटाने के बाद रिबाउंड मिनरलोकॉर्टिकॉइड अपर्याप्तता को रोकने के लिए, हाइड्रोकार्टिसोन को 10 मिलीग्राम / घंटा की दर से संक्रमित किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं, जिसकी खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है जब तक कि 2-6 सप्ताह के भीतर पूरी तरह से रद्द न हो जाए।

कुछ रोगियों में, प्रीऑपरेटिव तैयारी के बावजूद, ऑपरेशन के बाद हाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म विकसित होता है, जिसके लक्षण आमतौर पर नमक और तरल पदार्थों के पर्याप्त (बिना प्रतिबंध के) सेवन से समाप्त हो जाते हैं। यदि आहार उपचार हाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म को ठीक नहीं करता है, तो मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है।

शल्य चिकित्सा

लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी वर्तमान में एल्डोस्टेरोन-स्रावित एडेनोमा के लिए पसंद का उपचार है और ओपन-एक्सेस सर्जरी की तुलना में काफी कम जटिलता दर से जुड़ा है। 70% मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप गायब हो जाता है, लेकिन अगर यह बना रहता है, तो यह एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के साथ अधिक प्रबंधनीय हो जाता है। सर्जरी के बाद रक्तचाप का सामान्यीकरण पहले महीने में 50% रोगियों में और एक वर्ष के बाद 70% में होता है।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों को द्विपक्षीय रूप से हटाने से भी धमनी उच्च रक्तचाप समाप्त नहीं होता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रोग का निदान

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, पूर्ण वसूली नहीं देखी जाती है, रोगियों को एल्डोस्टेरोन विरोधी के साथ निरंतर चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

• यदि आपको प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या है

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम को कॉन (1955) द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में वर्णित किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान कई बीमारियों को एकजुट करती है, लेकिन रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) के आधार पर रोगजनन में भिन्न, ग्लोमेरुलर ज़ोन द्वारा एल्डोस्टेरोन उत्पादन। अधिवृक्क प्रांतस्था, धमनी उच्च रक्तचाप और मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या उत्तेजित करता है

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) के हार्मोनल रूप से सक्रिय एडेनोमा, ग्लोमेरुलर अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क प्रांतस्था के कई माइक्रोएडेनोमा हो सकते हैं। Hyperaldosteronism क्रोनिक किडनी रोग, उच्च रक्तचाप और कुछ किडनी ट्यूमर में विकसित हो सकता है।
दवाओं का लंबे समय तक उपयोग (मूत्रवर्धक, जुलाब, गर्भनिरोधक) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण हो सकता है।
हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की एक क्षणिक अवस्था मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण के दौरान, गर्भावस्था के दौरान, आहार में सोडियम प्रतिबंध के साथ देखी जाती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में कारण के आधार पर, निम्न हैं:
1) कम रेनिन स्राव के साथ एल्डोस्टेरोनिज्म:
ए) अधिवृक्क प्रांतस्था (कॉन सिंड्रोम) के ग्लोमेरुलर परत के ट्यूमर के परिणामस्वरूप प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
बी) अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (फैलाना अधिवृक्क हाइपरप्लासिया);
ग) डेक्सामेथासोन-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा दबा हुआ);
डी) एक्टोपिक ट्यूमर के कारण हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म।

2) सामान्य या बढ़े हुए रेनिन स्राव के साथ एल्डोस्टेरोनिज़्म (माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म):
ए) नवीकरणीय विकृति, गुर्दे की बीमारी, उच्च रक्तचाप के साथ रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप;
बी) रेनिन-स्रावित गुर्दा ट्यूमर (विल्म्स ट्यूमर);
ग) आईट्रोजेनिक और शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म:
- गर्भावस्था के दौरान, मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण के दौरान हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
- आहार में सोडियम प्रतिबंध के परिणामस्वरूप हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, मूत्रवर्धक, जुलाब का अत्यधिक सेवन;
- हाइपोवोल्मिया (रक्तस्राव और गर्भनिरोधक लेने) के साथ स्थितियां।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

रोग का रोगजनन एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव से जुड़ा है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में एल्डोस्टेरोन की क्रिया सोडियम और पोटेशियम आयनों के परिवहन पर इसके विशिष्ट प्रभाव से प्रकट होती है। कई स्रावी अंगों और ऊतकों (गुर्दे की नलिकाएं, पसीने और लार ग्रंथियों, आंतों के श्लेष्म) में स्थित रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करके, एल्डोस्टेरोन धनायन विनिमय तंत्र को नियंत्रित और कार्यान्वित करता है। इस मामले में, पोटेशियम के स्राव और उत्सर्जन का स्तर पुन: अवशोषित सोडियम की मात्रा से निर्धारित और सीमित होता है। एल्डोस्टेरोन का अतिउत्पादन, सोडियम पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है, पोटेशियम की हानि को प्रेरित करता है, जो अपने पैथोफिज़ियोलॉजिकल प्रभाव में, पुन: अवशोषित सोडियम के प्रभाव को ओवरराइड करता है और प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​तस्वीर में अंतर्निहित चयापचय संबंधी विकारों का एक जटिल रूप बनाता है।

इसके इंट्रासेल्युलर भंडार की कमी के साथ पोटेशियम का कुल नुकसान सार्वभौमिक हाइपोकैलिमिया की ओर जाता है, और क्लोरीन का उत्सर्जन और सोडियम और हाइड्रोजन द्वारा कोशिकाओं के अंदर पोटेशियम के प्रतिस्थापन से इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस और हाइपोकैलेमिक, हाइपोक्लोरेमिक बाह्य क्षारीयता के विकास में योगदान होता है।
पोटेशियम की कमी अंगों और ऊतकों में कार्यात्मक और संरचनात्मक विकारों का कारण बनती है: बाहर के वृक्क नलिकाओं में, चिकनी और धारीदार मांसपेशियों में, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में। न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना पर हाइपोकैलिमिया का रोग संबंधी प्रभाव हाइपोमैग्नेसीमिया द्वारा मैग्नीशियम के पुन: अवशोषण के निषेध के परिणामस्वरूप बढ़ जाता है। इंसुलिन स्राव को दबाने से, हाइपोकैलिमिया कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता को कम करता है, और वृक्क नलिकाओं के उपकला को नुकसान पहुंचाकर, यह उन्हें एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रभाव के लिए दुर्दम्य बनाता है। इसी समय, गुर्दे के कई कार्य बाधित होते हैं और सबसे पहले, उनकी एकाग्रता क्षमता कम हो जाती है। सोडियम की अवधारण हाइपोवोल्मिया का कारण बनती है, रेनिन और एंजियोटेंसिन II के उत्पादन को दबा देती है, विभिन्न अंतर्जात दबाव कारकों के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता को बढ़ाती है और अंततः, धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान करती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया दोनों के कारण, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का स्तर, एक नियम के रूप में, आदर्श से अधिक नहीं होता है, यहां तक ​​​​कि उन मामलों में भी जहां एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन के रूपात्मक सब्सट्रेट में न केवल ग्लोमेरुलर ज़ोन के तत्व शामिल हैं, बल्कि बंडल भी। कार्सिनोमा में एक अलग तस्वीर, जो मिश्रित तीव्र हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विशेषता है, और नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की परिवर्तनशीलता कुछ हार्मोन (ग्लूको- या मिनरलोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन) की प्रबलता से निर्धारित होती है। इसके साथ ही, वास्तविक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सामान्य ग्लुकोकोर्तिकोइद उत्पादन के साथ अत्यधिक विभेदित अधिवृक्क प्रांतस्था कैंसर के कारण हो सकता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।मॉर्फोलॉजिकल रूप से, निम्न स्तर के रेनिन के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रूप के कम से कम 6 प्रकार प्रतिष्ठित हैं:
1) आसपास के प्रांतस्था के शोष के साथ संयोजन में अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा के साथ;
2) ग्लोमेरुलर और / या प्रावरणी और जालीदार क्षेत्रों के तत्वों के हाइपरप्लासिया के संयोजन में अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा के साथ;
3) अधिवृक्क प्रांतस्था के प्राथमिक कैंसर के आधार पर;
4) कोर्टेक्स के कई एडेनोमैटोसिस के साथ;
5) ग्लोमेरुलर ज़ोन के पृथक फैलाना या फोकल हाइपरप्लासिया के साथ;
6) कॉर्टेक्स के सभी क्षेत्रों के गांठदार फैलाना-गांठदार या फैलाना हाइपरप्लासिया के साथ।
बदले में, एडेनोमा एक विविध प्रकार की संरचना के होते हैं, साथ ही उनके आसपास के अधिवृक्क ऊतक में परिवर्तन भी होते हैं। लो-रूटिन हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के गैर-नियोप्लास्टिक रूपों वाले रोगियों के अधिवृक्क ग्रंथियों में परिवर्तन, कॉर्टेक्स के एक, दो या सभी क्षेत्रों और / या एडेनोमैटोसिस की स्पष्ट घटनाओं के फैलने या फैलने-गांठदार हाइपरप्लासिया में कम हो जाते हैं, जिसमें फोकल हाइपरप्लासिया होता है कोशिकाओं और उनके नाभिक के अतिवृद्धि के साथ, परमाणु-प्लाज्मा अनुपात में वृद्धि, साइटोप्लाज्म के ऑक्सीफिलिया में वृद्धि और इसमें लिपिड की सामग्री में कमी। हिस्टोकेमिकल रूप से, इन कोशिकाओं को स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों की उच्च गतिविधि और मुख्य रूप से कोलेस्ट्रॉल एस्टर के कारण साइटोप्लाज्मिक लिपिड की सामग्री में कमी की विशेषता है। बंडल ज़ोन में सबसे अधिक बार गांठदार संरचनाएं बनती हैं, मुख्य रूप से इसके बाहरी हिस्सों के तत्वों से, जो स्यूडोसिनार या वायुकोशीय संरचनाएं बनाती हैं। लेकिन गांठदार संरचनाओं में कोशिकाओं में समान कार्यात्मक गतिविधि होती है जो आसपास के प्रांतस्था की कोशिकाओं की होती है। हाइपरप्लास्टिक परिवर्तनों से अधिवृक्क द्रव्यमान में दो और तीन गुना वृद्धि होती है और दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन होता है। यह हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि वाले 30% से अधिक रोगियों में देखा गया है। इस विकृति का कारण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले कई रोगियों में पृथक पिट्यूटरी मूल का एल्डोस्टेरोस्टिम्युलेटिंग कारक हो सकता है, हालांकि इसका कोई ठोस प्रमाण नहीं है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​​​विशेषताएं गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, गुर्दे की शिथिलता और धमनी उच्च रक्तचाप से बनी हैं। सामान्य और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, जो अक्सर डॉक्टर के पास जाने का पहला कारण होता है, रोगी सिरदर्द, प्यास और बढ़े हुए, मुख्य रूप से रात में, पेशाब के बारे में चिंतित रहते हैं। पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में परिवर्तन से न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना बढ़ जाती है और अलग-अलग तीव्रता के आवर्तक दौरे पड़ते हैं। विभिन्न मांसपेशी समूहों में पेरेस्टेसिया, चेहरे की मांसपेशियों का फड़कना, खवोस्टेक और ट्रौसेउ के सकारात्मक लक्षण विशेषता हैं।
कैल्शियम चयापचय, एक नियम के रूप में, पीड़ित नहीं होता है। कई घंटों से लेकर कई दिनों तक चलने वाले निचले छोरों (स्यूडोपैरालिसिस) की पूरी गतिहीनता तक, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी के आवधिक हमले होते हैं। नैदानिक ​​​​मूल्य के अप्रत्यक्ष लक्षणों में से एक बृहदान्त्र में विद्युत क्षमता में उल्लेखनीय वृद्धि है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (उच्च रक्तचाप को छोड़कर) के अधिकांश लक्षण प्रकृति में गैर-विशिष्ट हैं और हाइपोकैलिमिया और अल्कलोसिस द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मुख्य लक्षण और कॉन के कार्यों की सामग्री के आधार पर उनकी आवृत्ति:
1) उच्च रक्तचाप - 100%;
2) हाइपोकैलिमिया - 100%;
3) हाइपोक्लोरेमिक क्षार - 100%;
4) एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि - 100%;
5) रेनिन का निम्न स्तर - 100%;
6) प्रोटीनमेह - 85%;
7) हाइपोस्टेनुरिया वैसोप्रेसिन के लिए प्रतिरोधी - 80%;
8) मूत्र ऑक्सीकरण का उल्लंघन - 80%;
9) ईसीजी परिवर्तन - 80%;
10) मूत्र में पोटेशियम का बढ़ा हुआ स्तर - 75%;
11) मांसपेशियों में कमजोरी - 73%;
12) निशाचर पॉल्यूरिया - 72%;
13) हाइपरनाट्रेमिया - 65%;
14) ग्लूकोज सहिष्णुता में कमी - 60%;
15) सिरदर्द - 51%;
16) रेटिनोपैथी - 50%;
17) प्यास - 46%;
18) पेरेस्टेसिया - 24%;
19) आवधिक पक्षाघात - 21%;
20) टेटनी - 21%;
21) सामान्य कमजोरी - 19%;
22) मांसपेशियों में दर्द - 10%;
23) स्पर्शोन्मुख रूप - 6%;
24) एडिमा - 3%।

6% रोगियों में रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और 100% में हाइपोकैलिमिया पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसी समय, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के नॉर्मोकैलेमिक रूप अब ज्ञात हैं। यह रोग के आकस्मिक मानदंड संबंधी रूपों के बारे में भी बताया गया है, जो विशिष्ट प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की अन्य सभी विशेषताओं को बरकरार रखता है। सबसे महत्वपूर्ण, और प्रारंभिक अवस्था में अक्सर एकमात्र लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में कई वर्षों तक प्रमुख, यह हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के संकेतों को मुखौटा कर सकता है। लो-रूट हाइपरटेंशन (सभी उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में से 10-420%) का अस्तित्व प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को पहचानना विशेष रूप से कठिन बनाता है। उच्च रक्तचाप स्थिर या पैरॉक्सिस्म के साथ संयुक्त हो सकता है। रोग की अवधि और गंभीरता के साथ इसका स्तर बढ़ता है, लेकिन घातक पाठ्यक्रम शायद ही कभी नोट किया जाता है। उच्च रक्तचाप ऑर्थोस्टेटिक तनाव का जवाब नहीं देता है, और वलसाल्वा परीक्षण के दौरान, एक अलग एटियलजि के उच्च रक्तचाप के विपरीत, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में इसका स्तर नहीं बढ़ता है। 10-15 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन, एल्डैक्टोन) की शुरूआत पोटेशियम के स्तर के सामान्यीकरण के साथ-साथ उच्च रक्तचाप को कम करती है। उत्तरार्द्ध केवल प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में होता है। इस प्रभाव की अनुपस्थिति प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान पर संदेह करती है, उन रोगियों को छोड़कर, जिन्होंने एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण स्पष्ट किए हैं। आधे रोगियों में, रेटिनोपैथी का उल्लेख किया जाता है, लेकिन इसका कोर्स सौम्य है, आमतौर पर प्रसार, अध: पतन और रक्तस्राव के संकेतों के बिना। बाएं निलय उच्च रक्तचाप और ईसीजी पर इसके अधिभार के संकेत ज्यादातर मामलों में नोट किए जाते हैं। हालांकि, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में हृदय की विफलता आम नहीं है।

गंभीर संवहनी परिवर्तन केवल दीर्घकालिक अज्ञात निदान के साथ होते हैं। हालांकि हाइपोकैलिमिया और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई लक्षणों से गुजरते हैं, रक्त में पोटेशियम के स्तर में उतार-चढ़ाव हो सकता है और फिर से परीक्षण करना आवश्यक है। लंबे समय तक कम नमक वाले आहार और स्पिरोनोलैक्टोन के सेवन से इसकी सामग्री बढ़ जाती है और सामान्य भी हो जाती है। हाइपरनेट्रेमिया हाइपोकैलिमिया की तुलना में बहुत कम विशेषता है, हालांकि सोडियम चयापचय और कोशिकाओं में इसकी सामग्री बढ़ जाती है।
स्पष्ट और स्थिर हाइपरनेट्रेमिया की अनुपस्थिति वृक्क नलिकाओं की संवेदनशीलता में कमी के साथ जुड़ा हुआ है जो पोटेशियम के बढ़े हुए स्राव और उत्सर्जन के साथ एल्डोस्टेरोन के सोडियम निरोधात्मक प्रभाव के लिए है। हालांकि, यह अपवर्तकता लार, पसीने की ग्रंथियों और आंतों के श्लेष्म के कटियन विनिमय तंत्र पर लागू नहीं होती है। पोटेशियम का उत्सर्जन मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा और कुछ हद तक पसीने, लार और जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से किया जाता है। यह नुकसान (70% इंट्रासेल्युलर स्टोर) न केवल प्लाज्मा में, बल्कि एरिथ्रोसाइट्स में, चिकनी और धारीदार मांसपेशियों की कोशिकाओं में पोटेशियम के स्तर को कम करता है। इसका मूत्र उत्सर्जन 40 mEq / 24 घंटे से अधिक होने से प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का संदेह पैदा होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोगी शरीर में पोटेशियम को बनाए रखने में सक्षम नहीं हैं, इसका सेवन अप्रभावी है, और सोडियम से भरपूर आहार पोटेशियम की रिहाई को तेज करता है और नैदानिक ​​लक्षणों को बढ़ाता है। इसके विपरीत, सोडियम की कमी वाला आहार पोटेशियम के उत्सर्जन को सीमित करता है, और रक्त में इसका स्तर स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है। सामान्य हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ वृक्क नलिकाओं के उपकला को हाइपोकैलेमिक क्षति कई गुर्दे के कार्यों और मुख्य रूप से मूत्र ऑक्सीकरण और एकाग्रता के तंत्र को बाधित करती है। "कैलियोपेनिक किडनी" अंतर्जात (और बहिर्जात) वैसोप्रेसिन के प्रति असंवेदनशील है, जिसका स्तर प्रतिपूरक और उच्च प्लाज्मा परासरण के कारण बढ़ता है। 1008-1012 के मूत्र के अलग-अलग हिस्सों के सापेक्ष घनत्व के साथ मरीजों में हल्के आवधिक प्रोटीनमेह, पॉल्यूरिया, निक्टुरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया विकसित होते हैं। वैसोप्रेसिन के प्रशासन के लिए अपवर्तकता का उल्लेख किया गया है। मूत्र प्रतिक्रिया अक्सर क्षारीय होती है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, गुर्दे की हानि मामूली हो सकती है। पॉलीडिप्सिया द्वारा विशेषता, जिसमें एक जटिल उत्पत्ति है: प्रतिपूरक - पॉल्यूरिया के जवाब में, केंद्रीय - प्यास केंद्र और प्रतिवर्त पर कम पोटेशियम के स्तर के प्रभाव के परिणामस्वरूप - कोशिकाओं में सोडियम प्रतिधारण के जवाब में। एडिमा प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता नहीं है, क्योंकि कोशिकाओं के अंदर पॉल्यूरिया और सोडियम का संचय, और इंटरस्टिटियम में नहीं, अंतरकोशिकीय स्थानों में द्रव प्रतिधारण में योगदान नहीं करते हैं।

इसके साथ ही, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए, इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम में वृद्धि और आइसोटोनिक खारा समाधान और यहां तक ​​​​कि एल्ब्यूमिन की शुरूआत के साथ इसकी अपरिवर्तनीयता विशिष्ट है। उच्च प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी के साथ संयुक्त स्थिर हाइपरवोल्मिया प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को दबा देता है। हिस्टोकेमिकल अध्ययनों से पता चलता है कि वास एफ़रेंस सेक्रेटरी कोशिकाओं में रेनिन ग्रैनुलेशन का गायब होना, वृक्क समरूपों में रेनिन गतिविधि में कमी और रोगियों में वृक्क बायोप्सी में। कम अस्थिर प्लाज्मा रेनिन गतिविधि एल्डोस्टेरोमा में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक मुख्य लक्षण है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन के स्राव और उत्सर्जन का स्तर काफी भिन्न होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे बढ़ जाते हैं, और ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन की सामग्री सामान्य होती है। एल्डोस्टेरोन का स्तर और इसके निकटतम अग्रदूत, 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोमा में अधिक होता है और प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक वेरिएंट में कम होता है।
लंबे समय तक हाइपोकैलिमिया एल्डोस्टेरोन स्राव में धीरे-धीरे कमी का कारण बन सकता है। स्वस्थ लोगों के विपरीत, इसका स्तर विरोधाभासी रूप से ऑर्थोस्टेटिक व्यायाम (4 घंटे की पैदल दूरी) और स्पिरोनोलैक्टोन थेरेपी के साथ गिरता है। उत्तरार्द्ध ट्यूमर में एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को अवरुद्ध करता है। लंबे समय तक वर्शपिरोन प्राप्त करने वाले रोगियों में सर्जरी के बाद के अध्ययन में, हटाए गए एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ऊतक ने एंजियोटेंसिन II और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन को जोड़ने का जवाब नहीं दिया। एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करने वाले एल्डोस्टेरोन के ज्ञात मामले हैं, लेकिन 18-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन। अन्य मिनरलोकोर्टिकोइड्स के बढ़ते उत्पादन के संबंध में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास की संभावना: कॉर्टिकोस्टेरोन, डीओके, 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन या अभी भी अज्ञात स्टेरॉयड को खारिज नहीं किया जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की गंभीरता चयापचय संबंधी विकारों की तीव्रता, उनकी अवधि और संवहनी जटिलताओं के विकास से निर्धारित होती है। सामान्य तौर पर, रोग अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है।
माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास के साथ, इसका पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी से निकटता से संबंधित है।

जटिलताएं। जटिलताएं मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप और न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम के कारण होती हैं।
संभावित दिल के दौरे, स्ट्रोक, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी, गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस। ट्यूमर की घातकता कभी-कभी नोट की जाती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
1) धमनी उच्च रक्तचाप और मायस्थेनिक सिंड्रोम का संयोजन;
2) हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपरकेलियूरिया, हाइपोनेट्रियुरिया;
3) पॉल्यूरिया, आइसो- और हाइपोस्टेनुरिया। मूत्र प्रतिक्रिया क्षारीय है;
4) प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में इसका उत्सर्जन;
5) अल्ट्रासाउंड सोनोग्राफी (गणना टोमोग्राफी या एंजियोग्राफी) के साथ एड्रेनल ग्रंथियों के आकार में वृद्धि;
6) ईसीजी पर हाइपोकैलिमिया के लक्षण।
निदान को स्पष्ट करने के लिए, कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं।

पर्याप्त मात्रा में सोडियम क्लोराइड (प्रति दिन 6 ग्राम तक) प्राप्त करने वाले रोगी द्वारा वर्शपिरोन के साथ एक परीक्षण किया जाता है। प्रारंभिक सीरम पोटेशियम सामग्री निर्धारित की जाती है, जिसके बाद वर्शपिरोन को 3 दिनों (400 मिलीग्राम / दिन) के लिए मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। 1 mmol / l से अधिक पोटेशियम सामग्री में वृद्धि हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पुष्टि करती है।

सोडियम क्लोराइड लोड टेस्ट 3-4 दिनों के भीतर रोगी को प्रतिदिन कम से कम 9 ग्राम सोडियम क्लोराइड प्राप्त होता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, सीरम पोटेशियम में कमी होती है।

फ़्यूरोसेमाइड के साथ परीक्षण करें। रोगी 0.08 ग्राम फ़्यूरोसेमाइड अंदर लेता है, और 3 घंटे के बाद रेनिन और एल्डोस्टेरोन की सामग्री निर्धारित की जाती है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि और रेनिन में कमी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का संकेत है।
धमनी उच्च रक्तचाप के सिंड्रोम के साथ रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

हाइपरटोनिक रोग। सामान्य संकेत: सिरदर्द, धमनी उच्च रक्तचाप, बाएं निलय अतिवृद्धि। अंतर: हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, क्षणिक पक्षाघात के साथ धमनी उच्च रक्तचाप और मायस्थेनिक सिंड्रोम का संयोजन होता है, रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन में वृद्धि और मूत्र में इसका उत्सर्जन, अधिवृक्क प्रांतस्था का द्रव्यमान गठन या हाइपरप्लासिया होता है।
गुर्दे की उत्पत्ति का धमनी उच्च रक्तचाप। सामान्य संकेत: लगातार धमनी उच्च रक्तचाप। अंतर: गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, कोई न्यूरोमस्कुलर लक्षण नहीं होते हैं, डायस्टोलिक रक्तचाप की ओर से एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का प्रतिरोध होता है। व्यक्त मूत्र सिंड्रोम (प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया)। रक्त में क्रिएटिनिन के स्तर को बढ़ाना संभव है, एरिथ्रोसाइट अवसादन की दर में तेजी लाना।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

उपचार hyperaldosteronism के अंतर्निहित कारणों पर निर्भर करता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है (एक या दो तरफा एड्रेनालेक्टॉमी के बाद रिप्लेसमेंट थेरेपी)। प्रीऑपरेटिव तैयारी एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (वेरोस्पिरॉन), पोटेशियम की तैयारी के साथ की जाती है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम की तैयारी, ग्लुकोकोर्तिकोइद संश्लेषण अवरोधक (एलिप्टन, एमिनोग्लुटेटियामाइड) के साथ दीर्घकालिक दवा उपचार किया जाता है।
अज्ञातहेतुक और अनिश्चित एल्डोस्टेरोनिज़्म एक वैकल्पिक स्थिति बनाता है जिसमें शल्य चिकित्सा उपचार की व्यवहार्यता कई लेखकों द्वारा विवादित है। यहां तक ​​कि एक अधिवृक्क ग्रंथि और उप-कुल अधिवृक्क ग्रंथि के कुल अधिवृक्क, 60% रोगियों में हाइपोकैलिमिया को समाप्त करने, एक महत्वपूर्ण काल्पनिक प्रभाव नहीं देता है। इसी समय, स्पिरोनोलैक्टोन, कम नमक वाले आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ और पोटेशियम क्लोराइड के अतिरिक्त, पोटेशियम के स्तर को सामान्य करते हैं और धमनी उच्च रक्तचाप को कम करते हैं। इस मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन न केवल गुर्दे और अन्य पोटेशियम-स्रावित स्तरों पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव को समाप्त करते हैं, बल्कि अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन के जैवसंश्लेषण को भी रोकते हैं। लगभग 40% रोगियों में, शल्य चिकित्सा उपचार पूरी तरह से प्रभावी और उचित है। इसके पक्ष में तर्क स्पिरोनोलैक्टोन (प्रति दिन 400 मिलीग्राम तक) की बड़ी खुराक के आजीवन उपयोग की उच्च लागत हो सकती है, और पुरुषों में स्पिरोनोलैक्टोन के एंटीएंड्रोजेनिक प्रभाव के कारण नपुंसकता और गाइनेकोमास्टिया की घटनाएं हो सकती हैं, जिनकी संरचना स्टेरॉयड के करीब होती है और प्रतिस्पर्धी विरोध के सिद्धांत द्वारा टेस्टोस्टेरोन संश्लेषण को दबाएं। सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और कुछ हद तक परेशान चयापचय संतुलन की बहाली रोग की अवधि, रोगियों की उम्र और माध्यमिक संवहनी जटिलताओं के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है।
हालांकि, एल्डोस्टेरोमा को सफलतापूर्वक हटाने के बाद भी, 25% रोगियों में उच्च रक्तचाप बना रहता है, और 40% में यह 10 वर्षों के बाद फिर से प्रकट होता है।
एक ठोस ट्यूमर के आकार के साथ, तीव्र चयापचय संबंधी विकारों के साथ रोग की लंबी अवधि, ऑपरेशन के कुछ समय बाद, हाइपो-एल्डोस्टेरोनिज़्म (कमजोरी, बेहोशी की प्रवृत्ति, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया) के एपिसोड दिखाई दे सकते हैं।
सर्जिकल उपचार से पहले स्पिरोनोलैक्टोन (1-3 महीने, 200-400 मिलीग्राम दैनिक) के साथ दीर्घकालिक उपचार किया जाना चाहिए जब तक कि इलेक्ट्रोलाइट्स का स्तर सामान्य न हो जाए और उच्च रक्तचाप समाप्त न हो जाए। उनके साथ या उनके बजाय, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (त्रिमपुर, एमिलोराइड) का उपयोग किया जा सकता है।
प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में स्पिरोनोलैक्टोन का काल्पनिक प्रभाव कैप्टोप्रिल द्वारा प्रबल होता है।
स्पिरोनोलैक्टोन का लंबे समय तक प्रशासन कुछ हद तक दबी हुई रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को सक्रिय करता है, विशेष रूप से द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया में, और इस तरह पोस्टऑपरेटिव हाइपोल्डोस्टेरोनिज्म को रोकता है।
रोग के एटियलजि के बावजूद, आहार में सीमित मात्रा में टेबल नमक और पोटेशियम (आलू, सूखे खुबानी, चावल, किशमिश) से भरपूर खाद्य पदार्थ होने चाहिए।