कूपिक लिंफोमा 3 ए। कूपिक लिंफोमा: लक्षण, कारण, उपचार

कूपिक लिंफोमा अकर्मण्य गैर-हॉजकिन का लिंफोमा है, जो लिम्फ नोड के सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोबलास्ट्स से उत्पन्न होता है, लिम्फ नोड्स के आकार में धीमी वृद्धि और कमी, स्पष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति, उपचार के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया, लेकिन बार-बार प्रकट होता है। पुनरावर्तन, और लंबे समय तक समग्र अस्तित्व।

प्रारंभिक वर्गीकरणों में, इस प्रकार के लिंफोमा को हिस्टियोसाइटिक, सेंट्रोब्लास्ट-सेंट्रोसाइटिक, विभाजित नाभिक के साथ छोटी या बड़ी कोशिकाओं से लिम्फोमा के रूप में नामित किया गया था, छोटे विभाजित कोशिकाओं से फैलाना, कूपिक केंद्र कोशिकाओं से लिम्फोमा, और कई अन्य नाम, जैसे ब्रिल-सिमर्स रोग .

महामारी विज्ञान
कूपिक लिंफोमा यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे आम अकर्मण्य गैर-हॉजकिन लिंफोमा (फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा के बाद दूसरा सबसे आम गैर-हॉजकिन लिंफोमा) है, जो वयस्क गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के समूह में 20 से 35% के लिए जिम्मेदार है। (हमारे देश में यह बहुत कम आम है, कोई सटीक डेटा नहीं है)।

पुरुष और महिलाएं अक्सर एक जैसे ही बीमार पड़ते हैं, मुख्य रूप से 60 वर्ष की आयु से अधिक। सफेद जाति के मरीज दूसरों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइप
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में, एक एकल अवधारणा पेश की जाती है - कूपिक लिंफोमा, हालांकि, तीन प्रकार (या उन्नयन) प्रतिष्ठित हैं, जो ट्यूमर सब्सट्रेट - सेंट्रोबलास्ट्स में बड़ी कोशिकाओं की सामग्री में भिन्न होते हैं। टाइप I कूपिक लिंफोमा में, उच्च आवर्धन माइक्रोस्कोप (x40) के दृश्य के क्षेत्र में 5 सेंट्रोब्लास्ट तक पाए जाते हैं; कूपिक लिंफोमा प्रकार II के साथ - 6 से 15 सेंट्रोबलास्ट्स से; टाइप III के कूपिक लिंफोमा के साथ - 15 से अधिक सेंट्रोब्लास्ट, जबकि टाइप III को दो श्रेणियों "ए" में विभाजित किया गया है - धमाकों के बीच सेंट्रोसाइट्स हैं, और "बी" - विस्फोट सभी दृश्य क्षेत्रों को कवर करते हैं। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार I, II और IIIa प्रकार के कूपिक लिंफोमा क्लासिक अकर्मण्य लिम्फोमा हैं, जबकि IIIb प्रकार के कूपिक लिंफोमा (सभी कूपिक लिम्फोमा के 10% तक) एक आक्रामक पाठ्यक्रम की विशेषता है और आक्रामक लिम्फोमा कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, ट्यूमर ऊतक के साथ लिम्फ नोड का लगभग पूर्ण प्रतिस्थापन, जो अक्सर कैप्सूल से परे होता है, प्रकट होता है।

ट्यूमर में आमतौर पर एक कूपिक या मिश्रित कूपिक और फैलाना संरचना होती है, कम अक्सर - केवल फैलाना। एक लिम्फ नोड के भीतर, रोम आकार और आकार में समान होते हैं, जो उन्हें सौम्य लिम्फ नोड हाइपरप्लासिया में प्रतिक्रियाशील रोम से अलग बनाता है। रोम के बीच एक अधिक या कम स्पष्ट टी-ज़ोन होता है, जिसमें छोटे लिम्फोसाइट्स और सेंट्रोसाइट्स होते हैं - छोटी कोणीय कोशिकाएं जो आमतौर पर लिम्फोइड फॉलिकल्स के बाहर नहीं पाई जाती हैं। ट्यूमर के रोम छोटे लिम्फोसाइटों की एक परत से घिरे नहीं होते हैं - मेंटल ज़ोन।

ट्यूमर सेल की आबादी में सेंट्रोब्लास्ट और सेंट्रोसाइट्स होते हैं। सेंट्रोसाइट्स एक छोटी लिम्फोसाइट से 1.5-2 गुना बड़ी कोशिकाएं होती हैं, जिनमें अनियमित आकार के कोणीय नाभिक होते हैं, जिस पर कभी-कभी एक नाली या रेखा दिखाई देती है, जिसके कारण नाभिक को विभाजित कहा जाता है। नाभिक में मोटे हेटरोक्रोमैटिन होते हैं और हमेशा अलग-अलग न्यूक्लियोलस नहीं होते हैं। साइटोप्लाज्म का रिम व्यावहारिक रूप से अदृश्य है।

Centroblasts centrocytes से बड़े होते हैं, एक गोल आकार और बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म का एक अलग रिम होता है। कूपिक लिंफोमा की एक विशिष्ट ऊतकीय विशेषता काठिन्य के व्यापक क्षेत्र हैं, मुख्य रूप से आंत के लिम्फ नोड्स में।

कूपिक लिंफोमा सतह इम्युनोग्लोबुलिन (आमतौर पर IgM) और पैन-बी-सेल मार्कर CD19, CD20, CD22 और CD79a की अभिव्यक्ति की विशेषता है। कूपिक लिंफोमा ट्यूमर कोशिकाएं सीडी 10 सहित जर्मलाइन एंटीजन को व्यक्त करती हैं। प्रोलिफ़ेरेटिंग अंश (Ki-67-पॉजिटिव सेल) आमतौर पर छोटा होता है - 3% तक। कम विभेदन (निम्न-श्रेणी) के कूपिक लिंफोमा के कुछ मामलों में उच्च प्रसार सूचकांक Ki-67 होता है और यह एक आक्रामक नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम द्वारा प्रकट होता है। कूपिक लिंफोमा की एक विशेषता नैदानिक ​​​​विशेषता बीसीएल -2 प्रोटीन की अभिव्यक्ति है, जो पीएल और लिम्फ नोड्स के कूपिक प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया के भेदभाव की अनुमति देती है, जिसमें बीसीएल -2 प्रोटीन अभिव्यक्ति नहीं होती है। कुछ मामलों में, कूपिक लिंफोमा को अन्य गैर-हॉजकिन लिंफोमा से अलग करना मुश्किल है, जैसे मेंटल सेल लिंफोमा, सीमांत क्षेत्र लिंफोमा और लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा। इसी समय, कूपिक लिंफोमा (प्रकार I और II) के ट्यूमर कोशिकाएं लगभग कभी भी सीडी 5 व्यक्त नहीं करती हैं और, बहुत ही कम, सीडी 43। दुर्लभ मामलों में, कूपिक लिंफोमा CD10- या BCL2- हो सकता है।

साइटोजेनेटिक और आणविक-आनुवंशिक गुण
कूपिक लिंफोमा के निदान में, आणविक आनुवंशिक विश्लेषण टी (14; 18) या टी (8; 14) प्रकार का निर्धारण करने के लिए बीसीएल 2, साइटोजेनेटिक विश्लेषण, या मछली तकनीक की पुनर्व्यवस्था को निर्धारित करने के लिए उपयोगी हो सकता है। कूपिक लिंफोमा के लगभग सभी मामलों में, साइटोजेनेटिक असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है। क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14; 18) (क्यू 32; क्यू 21) अग्रणी है और कूपिक लिंफोमा के 70-95% मामलों में होता है। इस स्थानान्तरण के परिणामस्वरूप, bcl-2 ठिकाना q32 बैंड में गुणसूत्र 14 की लंबी भुजा पर स्थित ट्रांसक्रिप्शनल रूप से सक्रिय इम्युनोग्लोबुलिन भारी μ-श्रृंखला (IgH) जीन के चर JH खंड से जुड़ जाता है। इस स्थानान्तरण के परिणामस्वरूप, ये दो जीन इस तरह से जुड़े हुए हैं कि उनका प्रतिलेखन एक ही दिशा में जाता है, और बीसीएल -2 को भारी श्रृंखला जीन के एक सक्रिय प्रमोटर की भागीदारी के साथ स्थानांतरित किया जाता है, जो कि अतिसक्रियता में योगदान देता है। बीसीएल-2। यह सक्रियण बीसीएल -2 जीन के प्रोटीन उत्पाद के अतिउत्पादन की ओर जाता है - ओंकोप्रोटीन बीसीएल -2, एपोप्टोसिस का एक प्रबल अवरोधक।

हालांकि, बीसीएल -2 प्रोटीन के संचय के लिए टी (14; 18) ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति एक आवश्यक शर्त नहीं है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में बीसीएल -2 इस क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था की अनुपस्थिति में भी सक्रिय रूप से जमा होता है। यह बीसीएल -2 ऑन्कोजीन को सक्रिय करने के अन्य तरीकों की उपस्थिति की पुष्टि करता है। स्थानीयकृत बीसीएल 2-नकारात्मक कूपिक लिंफोमा वाले युवा रोगियों में, बाल चिकित्सा कूपिक लिंफोमा के निदान पर विचार किया जा सकता है।

अन्य साइटोजेनेटिक विकार: गुणसूत्र X, 3, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21, विलोपन 6q23 और 6q25-27 पर ट्राइसॉमी, Xp22 में विसंगतियाँ, 1p21-22, 1p36, 7q32, 10q23- 25. कूपिक लिंफोमा के लगभग 15% मामलों में 3q27 स्थानान्तरण होता है। क्रोमोसोम 3 के क्यू27 बैंड को प्रभावित करने वाले अन्य ट्रांसलोकेशन के साथ, जिसमें बीसीएल -6 जीन स्थित है, इस जीन की गतिविधि का नुकसान होता है, जो प्रोटीन जिंक युक्त ट्रांसक्रिप्शन कारक को एन्कोड करता है, जो महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है लिम्फ नोड्स के जनन केंद्रों का गठन। यह शमन नियंत्रण से रोगाणु-केंद्र सेल लाइन के प्रसार और क्लोनल विस्तार के विकास की ओर जाता है। बीसीएल -6 जीन और एक अन्य प्रसिद्ध एमवाईसी ऑन्कोजीन के साथ-साथ प्रॉपोपोटिक जीन, पी 53 के उत्परिवर्तन से जुड़े विपथन, आणविक आनुवंशिक घटनाओं को कूपिक लिंफोमा के बड़े सेल परिवर्तन के विकास के लिए पूर्वसूचक कर रहे हैं। ट्राइसॉमी 3 और 3q27-29 ट्रांसलोकेशन के साथ कूपिक लिंफोमा एक उच्च जोखिम वाली बीमारी है और सीमांत भेदभाव के साथ कूपिक लिंफोमा के उपसमूह से संबंधित है। प्लास्मेसीटिक विभेदन के साथ कूपिक लिंफोमा ("प्लाज्मासाइटोमा-जैसे लिम्फोमा") भी परिवर्तन के उच्च जोखिम वाले समूह से संबंधित है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
कूपिक लिंफोमा वाले अधिकांश रोगियों का निदान उन्नत चरण में किया जाता है - बीमारी के समय केवल एक तिहाई रोगियों में चरण I या II होता है। लिम्फ नोड्स (परिधीय और आंत) के अलावा, प्लीहा और अस्थि मज्जा आमतौर पर प्रभावित होते हैं (70% मामलों तक), 10% रोगियों में लिम्फोसाइटोसिस मनाया जाता है और परिधीय रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं। कम सामान्यतः, वाल्डेयर रिंग और एक्सट्रानोडल क्षेत्रों की लसीका संरचनाएं प्रभावित होती हैं: जठरांत्र संबंधी मार्ग, कोमल ऊतक, त्वचा और त्वचा के कूपिक लिंफोमा सबसे आम बी-सेल त्वचीय लिम्फोमा में से एक है।

रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषता एक प्रगतिशील, अक्सर कई महीनों या वर्षों में, लिम्फ नोड्स के स्पर्शोन्मुख इज़ाफ़ा, गलती से डॉक्टर या स्वयं रोगी द्वारा पता लगाया जाता है। बी-लक्षण कूपिक लिंफोमा वाले 10% से अधिक प्राथमिक रोगियों में नहीं होते हैं और अक्सर रोग के बाद के चरणों में पाए जाते हैं। इस मामले में, अक्सर III कूपिक लिंफोमा टाइप करने की प्रगति होती है। बड़े बी-सेल लिंफोमा (ट्यूमर सब्सट्रेट में सेंट्रोबलास्ट के अनुपात में 50% से अधिक की वृद्धि) में "परिवर्तन" पाठ्यक्रम के पहले 5 वर्षों के दौरान कूपिक लिंफोमा प्रकार I और II वाले 22% रोगियों में होता है। रोग की। इन रोगियों का आक्रामक लिम्फोमा कार्यक्रमों के साथ इलाज किया जाता है; हालांकि, रसायन विज्ञान आमतौर पर विकसित होता है और रोग का निदान काफी खराब होता है - परिवर्तन की पुष्टि के बाद से औसत अस्तित्व केवल 22 महीने है।

परीक्षा और मंचन
नए निदान किए गए कूपिक लिंफोमा के लिए प्रारंभिक नैदानिक ​​​​परीक्षा में लिम्फ नोड्स के आकार, सामान्य स्थिति का आकलन और संवैधानिक लक्षणों पर विशेष ध्यान देने के साथ एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा शामिल होनी चाहिए।
प्रयोगशाला परीक्षण: ल्यूकोसाइट गिनती, सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और सीरम -2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तरों के साथ पूर्ण रक्त गणना। हेपेटाइटिस बी वायरस के लिए परीक्षण (इम्यूनोथेरेपी की शुरुआत के साथ वायरल पुनर्सक्रियन के बढ़ते जोखिम के कारण)। कुछ मामलों में, यूरिक एसिड के स्तर की माप, हेपेटाइटिस सी वायरस के परीक्षण का संकेत दिया जाता है।
नैदानिक ​​​​चरण I या II का दस्तावेजीकरण करने के लिए, अस्थि मज्जा की भागीदारी को बाहर करना आवश्यक है। इसके लिए, अस्थि मज्जा आकांक्षा के साथ एक पर्याप्त ट्रेपैनोबायोप्सी (नमूना लंबाई 1.6 सेमी) करने का संकेत दिया गया है। यदि आगे रेडियोइम्यूनोथेरेपी का सुझाव दिया जाता है, तो एक द्विपक्षीय बायोप्सी की सिफारिश की जाती है; इस मामले में, रोगविज्ञानी को कुल सेलुलर तत्वों का प्रतिशत और प्रभावित सेलुलर तत्वों का प्रतिशत प्रदान करना होगा। यदि सक्रिय उपचार के बजाय अनुवर्ती कार्रवाई पर विचार किया जाता है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी में देरी हो सकती है।
एन्थ्रासाइक्लिन या एन्थ्रेसेडियन रेजिमेंस के इच्छित उपयोग के मामले में, कार्डियक आउटपुट फंक्शन असेसमेंट (इकोकार्डियोग्राफी) किया जाना चाहिए।
कूपिक लिंफोमा का मंचन एन आर्बर सिस्टम के अनुसार किया जाता है। ट्यूमर के घावों का सटीक पता लगाने के लिए, छाती, उदर गुहा और छोटे श्रोणि की कंप्यूटेड टोमोग्राफी दिखाई जाती है। गर्दन का सीटी स्कैन स्थानीय बीमारी का आकलन करने में मदद कर सकता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी - छिपे हुए फ़ॉसी की पहचान करने के लिए या यदि हिस्टोलॉजिकल ट्रांसफ़ॉर्मेशन का संदेह है, तो संभावित रूप से स्थानीयकृत बीमारी वाले प्राथमिक रोगियों में स्कैनिंग उपयोगी है। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि को प्रतिस्थापित नहीं करती है, हालांकि, फ़्लोरोडॉक्सीग्लुकोज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के क्षेत्र ट्यूमर के घावों में फ़्लोरोडॉक्सीग्लुकोज़ की गतिविधि का संकेत देते हैं।

भविष्यवाणी प्रणाली
कूपिक लिंफोमा के लिए अंतर्राष्ट्रीय रोगसूचक सूचकांक 2004 में विकसित किया गया था और यह उम्र, एन आर्बर चरण, प्रभावित नोडल क्षेत्रों की संख्या, हीमोग्लोबिन और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज स्तरों पर आधारित है। FLIPI को 1985 और 1992 के बीच एकत्र किए गए 4167 कूपिक लिंफोमा रोगियों पर पूर्वव्यापी डेटा के एक बड़े निकाय से विकसित किया गया था। सभी अध्ययन किए गए पैरामीटर 1795 रोगियों में उपलब्ध थे, जिसके आधार पर 52.5 से 90.6% तक की 5 साल की जीवित रहने की दर के साथ तीन अलग-अलग रोगनिरोधी समूहों की पहचान की गई थी।

FLIPI प्रेडिक्टिव इंडेक्स ने रीटक्सिमैब के व्यापक उपयोग से संबंधित नई जानकारी को ध्यान में नहीं रखा, जो अब चिकित्सा की पहली पंक्ति में प्रभावी उपचार का मानक बन गया है, और इसका उपयोग कूपिक लिंफोमा के रिलैप्स और प्रगतिशील पाठ्यक्रम में भी किया जाता है। नया अध्ययन 2003 में इंटरनेशनल फॉलिक्युलर लिम्फोमा प्रेडिक्टिव फैक्टर्स प्रोजेक्ट (F2 स्टडी) द्वारा शुरू किया गया था। यह 2003 से 2005 तक 69 यूरोपीय और अमेरिकी केंद्रों में कूपिक लिंफोमा वाले 942 रोगियों के उपचार के मूल्यांकन का परिणाम था, 826 रोगियों ने प्रणालीगत चिकित्सा प्राप्त की (रितुसीमाब के साथ 559, इसके बिना 267)।

नया FLIPI-2 सूचकांक प्रगति-मुक्त अस्तित्व के अध्ययन पर आधारित है, हालांकि यह रीटक्सिमैब प्राप्त करने वाले रोगियों के समूह में समग्र अस्तित्व का निर्धारण करने के लिए एक शक्तिशाली उपकरण भी है। संपूर्ण डेटा के साथ 832 रोगियों का विश्लेषण करने के बाद, 5 जोखिम कारकों की पहचान की गई, जिन्हें FLIPI-2 मॉडल में शामिल किया गया था: β2-माइक्रोग्लोब्युलिन का बढ़ा हुआ स्तर, 6 सेमी से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड का सबसे लंबा (अधिकतम) व्यास, हड्डी मज्जा क्षति, हीमोग्लोबिन का स्तर 120 ग्राम / लीटर से कम और 60 वर्ष से अधिक आयु का।

इसके अलावा, चूंकि प्रगति के दौरान डेटा उपलब्ध है, अध्ययन के लिए एक समापन बिंदु के रूप में समग्र अस्तित्व के बजाय प्रगति-मुक्त अस्तित्व का उपयोग किया जा सकता है, जो निष्क्रिय लिम्फोमा के नैदानिक ​​परीक्षणों में महत्वपूर्ण है। प्रगति-मुक्त अस्तित्व ट्यूमर के विकास को दर्शाता है, समग्र अस्तित्व की तुलना में पहले मूल्यांकन किया जा सकता है, और बाद की चिकित्सा से स्वतंत्र है। इसके अलावा, β2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तर और FLIPI-2 मॉडल में उपयोग किए जाने वाले सबसे बड़े प्रभावित लिम्फ नोड का सबसे लंबा व्यास, ट्यूमर की जैविक गतिविधि को दर्शाता है, क्रमशः ट्यूमर द्रव्यमान की मात्रा को आसानी से मापा जा सकता है। FLIPI-2 रीटक्सिमैब के साथ सक्रिय चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में रोग का आकलन करने के लिए भी उपयोगी हो सकता है।

इलाज
कूपिक लिंफोमा के लिए चिकित्सीय रणनीति रोग की संभावित लाइलाजता को ध्यान में रखते हुए जोखिम-अनुकूल दृष्टिकोण पर आधारित होनी चाहिए। प्रतिकूल पूर्वानुमान कारकों के बिना 60 वर्ष से अधिक आयु के बुजुर्ग रोगियों में, अपेक्षित औसत उत्तरजीविता लगभग 10 वर्ष है; इसलिए, ऐसे रोगियों में चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य जीवन की गुणवत्ता है, न कि छूट या उत्तरजीविता की गुणवत्ता। खराब रोगनिरोधी कारकों वाले युवा रोगियों में, औसत उत्तरजीविता 3 वर्ष से कम है, इसलिए इस समूह के लिए छूट की गुणवत्ता अधिक महत्वपूर्ण है। अन्य प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की तरह, कूपिक लिंफोमा में छूट की गुणवत्ता का बहुत महत्व है - आंशिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों की तुलना में पूर्ण छूट प्राप्त करने वाले रोगियों की जीवित रहने की दर अधिक होती है।

कूपिक लिंफोमा के स्थानीय चरणों वाले रोगियों का उपचार
कूपिक लिंफोमा वाले लगभग 15-25% रोगियों का निदान प्रारंभिक चरणों (I और II) में किया जाता है। कूपिक लिंफोमा की उच्च रेडियोसक्रियता और संभावित इलाज की क्षमता के कारण, ऐसे रोगियों के लिए मानक चिकित्सीय दृष्टिकोण प्राथमिक प्रभावित क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा है, जो 90-95% मामलों में पूर्ण छूट की अनुमति देता है, और 5 साल की रिलेप्स-मुक्त जीवित रहने की दर 60-70% तक पहुंच जाता है।

लंबी अनुवर्ती अवधि के साथ पहले के अध्ययनों के परिणामों ने इन रोगियों में अनुकूल परिणाम दिखाए हैं। चरण I-II कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों में विभेदन की निम्न डिग्री के साथ, जिन्होंने शुरू में प्राथमिक प्रभावित क्षेत्रों या बड़े-क्षेत्र विकिरण चिकित्सा के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त की, औसत समग्र अस्तित्व 14 वर्ष था; 15 साल की कुल उत्तरजीविता 40% है और 15 साल की अगली कड़ी मुक्त अस्तित्व भी लगभग 40% है। इन अध्ययनों में, चरण I कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों का अनुपात 41% था। 15-वर्षीय सीक्वेल उत्तरजीविता में उतार-चढ़ाव कूपिक लिंफोमा के चरण (चरण I में 66% बनाम चरण II में 26%) और अधिकतम ट्यूमर आकार (एक 3 सेमी ट्यूमर के साथ 49%) से प्रभावित थे। प्राथमिक प्रभावित क्षेत्रों (क्रमशः 49 बनाम 40%) के लिए विकिरण चिकित्सा की तुलना में बड़े क्षेत्र के विकिरण चिकित्सा के साथ समग्र अस्तित्व में अंतर महत्वहीन पाया गया। बी कैंपबेल एट अल के एक हालिया अध्ययन के अनुसार, कूपिक लिंफोमा (प्रकार I-IIIa, n = 237) के सीमित चरण वाले रोगियों में, जिन्होंने स्थानीय (प्राथमिक प्रभावित क्षेत्रों के लिए) विकिरण चिकित्सा या सीमित स्थानीय विकिरण चिकित्सा प्राप्त की थी ( केवल प्रभावित लिम्फैटिक नोड्स के लिए), विकिरण क्षेत्र में कमी ने परिणामों और समग्र अस्तित्व के बिना जीवित रहने की दर को प्रभावित नहीं किया: परिणामों के बिना 10 साल की उत्तरजीविता और समग्र अस्तित्व क्रमशः 49 और 66% थे।

रिलैप्स आमतौर पर उन क्षेत्रों में होता है जो विकिरण के संपर्क में नहीं होते हैं या अतिरिक्त अंगों में होते हैं, जो कि निदान के समय पहले से ही प्रक्रिया की व्यापकता और परीक्षा के पारंपरिक तरीकों का उपयोग करते समय गलत मंचन को इंगित करता है। इसके अलावा, कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों में विकिरण चिकित्सा की प्रभावशीलता के अध्ययन के परिणाम मुख्य रूप से रीटक्सिमैब के उपयोग से पहले प्राप्त किए गए थे।

संयोजन उपचार प्रगति-मुक्त अस्तित्व में सुधार करता प्रतीत होता है, लेकिन प्रारंभिक चरण के कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों में समग्र अस्तित्व को प्रभावित नहीं करता है। हाल ही में एक पूर्वव्यापी अध्ययन ने चरण I-II कूपिक लिंफोमा के साथ 145 रोगियों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन किया, जिनका इलाज 1967 से 2011 तक विभिन्न प्रकार के प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोणों के साथ किया गया था, जिसमें वॉच-एंड-वेट से लेकर कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा का एक संयोजन + कीमोथेरेपी, मोनोथेरेपी रीटक्सिमैब, कीमोइम्यूनोथेरेपी। 7.5 साल के समग्र अस्तित्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (66% विकिरण चिकित्सा के साथ, 74% कीमोथेरेपी के साथ, 67% कीमोथेरेपी के साथ विकिरण चिकित्सा के साथ, 72% अनुवर्ती के साथ, 74% कीमोइम्यूनोथेरेपी के साथ)।

नेशनल लिम्फो केयर के डेटा पर आधारित एक संभावित अध्ययन ने चरण I कूपिक लिंफोमा के साथ रोगियों (n = 206) में विभिन्न प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोणों के परिणामों का आकलन किया। इन दृष्टिकोणों में शामिल हैं: "देखो और प्रतीक्षा करो" - 17%, अकेले विकिरण चिकित्सा - 27%, रीटक्सिमैब मोनोथेरेपी - 12%, रीटक्सिमैब + कीमोथेरेपी (कीमोइम्यूनोथेरेपी) - 28%, विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन (आमतौर पर विकिरण चिकित्सा के बाद कीमोइम्यूनोथेरेपी) - 13 %. 57 महीनों के औसत अनुवर्ती के साथ, विकिरण चिकित्सा के बाद औसत प्रगति मुक्त अस्तित्व 72 महीने था; अन्य दृष्टिकोणों के साथ माध्य प्रगति-मुक्त अस्तित्व प्राप्त नहीं किया गया था।

उसी समय, पहले की तरह, विभिन्न दृष्टिकोणों के साथ, समग्र जीवित रहने की दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। अध्ययन की एक विशेषता यह थी कि इन रोगियों का कड़ाई से मंचन किया गया था (अस्थि मज्जा परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और / या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी सहित), और इस अध्ययन में अन्य 265 रोगियों के विपरीत, उन्हें प्रणालीगत चिकित्सा पर एक फायदा हो सकता है, जो परिणामों के बिना औसत दर्जे का अस्तित्व बदतर था। यह संभव है कि अकेले विकिरण चिकित्सा का उपयोग करके रोगसूचक कूपिक लिंफोमा के प्रारंभिक चरणों के उपचार के मानक दृष्टिकोण को जल्द ही प्रणालीगत चिकित्सा और व्यापक हार के उद्देश्य से चिकित्सीय रणनीतियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। स्थानीय चरणों वाले रोगियों में समग्र अस्तित्व में सुधार के लिए संयोजन कीमोरेडियोथेरेपी का लाभ अभी तक उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार विश्वसनीय रूप से सिद्ध नहीं हुआ है, लेकिन इस विषय पर शोध जारी है। यह एक बड़े स्थानीय ट्यूमर द्रव्यमान वाले या कई प्रभावित क्षेत्रों वाले रोगियों के समूह के लिए विशेष रूप से सच है। यह रोगियों के इस समूह में है कि विकिरण चिकित्सा के बाद प्रारंभिक अवस्था में अधिक बार रिलैप्स देखे जाते हैं, इसलिए, कुछ केंद्रों में, ऐसे रोगियों का उपचार कीमोथेरेपी से शुरू होता है, रोग के सामान्यीकृत चरणों में उपचार के दृष्टिकोण के अनुसार। .

प्रणालीगत चिकित्सा शुरू करने के लिए संकेत
सक्रिय कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों में उपचार की शुरुआत के लिए मानदंड नैदानिक ​​​​यादृच्छिक परीक्षणों के आधार पर प्रस्तावित किए गए थे, यहां तक ​​​​कि रीटक्सिमैब थेरेपी के व्यापक उपयोग से पहले और यह दिखाया गया था कि तत्काल उपचार घड़ी और प्रतीक्षा की तुलना में अस्तित्व में वृद्धि नहीं करता है। उसी समय, कूपिक लिंफोमा गतिविधि के कुछ लक्षणों की उपस्थिति के लिए स्थानीय चरणों में भी, चिकित्सा की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता होती है।

कूपिक लिंफोमा की गतिविधि के लिए सबसे प्रसिद्ध मानदंड फ्रांसीसी शोधकर्ताओं द्वारा 1997 में वापस प्रस्तावित किए गए थे:
एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के संकेत - एक ट्यूमर 7 सेमी से अधिक व्यास, तीन अलग-अलग क्षेत्रों में दो से अधिक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, प्रत्येक 3 सेमी से अधिक व्यास, रोगसूचक स्प्लेनोमेगाली (गणना टोमोग्राफी पर 16 सेमी से अधिक), अंगों का संपीड़न (एपिड्यूरल स्पेस, मूत्रवाहिनी, आदि में), जलोदर या फुफ्फुस बहाव;
साइटोपेनिया (1x109 / l से कम ल्यूकोसाइट्स और / या 100x109 / l से कम प्लेटलेट्स);
ल्यूकेमाइजेशन (ट्यूमर कोशिकाओं के 5x109 / एल से अधिक);
प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ (ECOG-WHO की स्थिति 1 से अधिक);
सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज या β2-माइक्रोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि।

ब्रिटिश मानदंड में एक समान सेट था और, दूसरों के बीच, रोग का तेजी से सामान्यीकरण (3 महीने के भीतर), अस्थि मज्जा क्षति, और इतालवी मानदंड - 7 सेमी से अधिक का एक एक्सट्रानोडल घाव शामिल था। शुरू करने की आवश्यकता के लिए नए संकेत प्रणालीगत चिकित्सा, रीटक्सिमैब और अन्य आधुनिक दवाओं के उपयोग को ध्यान में रखते हुए, नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होगी।

कूपिक लिंफोमा के सीमित चरणों के लिए चिकित्सा का विकल्प (चरण I-II)
वर्तमान में, कूपिक लिंफोमा के पुष्टि चरण I या II वाले रोगियों में, प्राथमिक प्रभावित क्षेत्रों के लिए पसंदीदा उपचार विकल्प विकिरण चिकित्सा है (24-30 Gy, +6 Gy अतिरिक्त रूप से बड़े ट्यूमर द्रव्यमान वाले रोगियों के लिए)। चुनिंदा मामलों में, जहां स्थानीय रेडियोथेरेपी की विषाक्तता संभावित नैदानिक ​​​​लाभ से अधिक है, निगरानी एक उपयुक्त विकल्प हो सकता है। वैकल्पिक दृष्टिकोणों में विकिरण चिकित्सा के साथ या बिना कीमोथेरेपी के साथ या उसके बिना घड़ी और प्रतीक्षा, इम्यूनोथेरेपी शामिल हैं। कीमोथेरेपी के साथ या उसके बिना (लेकिन विकिरण चिकित्सा के बिना) इम्यूनोथेरेपी के साथ प्राथमिक उपचार के बाद आंशिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों के लिए, इसे प्राथमिक प्रभावित क्षेत्र (स्थानीय) के लिए विकिरण चिकित्सा के साथ एक सहायक उपचार के रूप में माना जाना चाहिए।

आंशिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों (स्थानीय विकिरण चिकित्सा के बाद) या पूर्ण प्रतिक्रिया वाले रोगियों को पहले 5 वर्षों के लिए हर 3-6 महीने में पालन किया जाना चाहिए, और फिर हर साल (या यदि चिकित्सकीय रूप से संकेत दिया गया हो)। कंप्यूटेड टोमोग्राफी चिकित्सा के पूरा होने के बाद पहले 2 वर्षों के दौरान हर 6 महीने से अधिक बार नहीं की जाती है, और फिर वर्ष में एक बार (या नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार) से अधिक नहीं की जाती है। जिन रोगियों ने चिकित्सा की पहली पंक्ति के लिए प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की है, उन्हें उसी उपचार के अधीन किया जाता है, जो रोग के उन्नत चरण वाले रोगियों में होता है।

कूपिक लिंफोमा के सामान्यीकृत चरणों के लिए दृष्टिकोण (एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के साथ चरण II सहित)
सामान्यीकृत कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों के इलाज की समस्या वर्तमान में पूरी तरह से हल नहीं हुई है। मुख्य प्रश्न स्पर्शोन्मुख रोगियों, विशेष रूप से वृद्धावस्था में तुरंत उपचार शुरू करने की आवश्यकता के बारे में बना हुआ है। उन्नत कूपिक लिंफोमा वाले मरीजों को केवल तभी उपचार शुरू करना चाहिए जब कोई संकेत हो जो जीईएलएफ मानदंडों को पूरा करता हो। 6 महीने से अधिक समय तक बीमारी के लगातार बढ़ने के संकेत, एक्सट्रानोडल फॉसी की भागीदारी, और व्यक्तिगत अंगों को नुकसान के साथ अन्य जीवन-धमकाने वाले लक्षण भी उपचार शुरू करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

वर्तमान में, कुछ रोगियों को नैदानिक ​​​​संकेतों के अभाव में भी, उपचार की तत्काल शुरुआत द्वारा निर्देशित किया जाता है। इन रोगियों को उपयुक्त नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। उन्नत कूपिक लिंफोमा वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों में रीटक्सिमैब मोनोथेरेपी का एक अध्ययन सामने आया है जो बताता है कि इस तरह की चिकित्सा से नई चिकित्सा शुरू करने की आवश्यकता में काफी देरी हो सकती है। इस प्रकार, रोग के कूपिक लिंफोमा प्रकार I-III और II-IV चरणों वाले 462 रोगियों (एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के बिना) को यादृच्छिक रूप से 3 समूहों में विभाजित किया गया था।

समूह ए का पालन किया गया, समूह बी को 375 मिलीग्राम / एम 2 साप्ताहिक # 4 पर रीटक्सिमैब प्राप्त हुआ, और समूह सी को समूह बी के समान ही इलाज किया गया, इसके बाद दो साल के लिए हर 2 महीने में रीटक्सिमैब के साथ रखरखाव चिकित्सा की गई। अनुवर्ती प्रक्रिया के दौरान, 20% रोगियों को नई चिकित्सा की आवश्यकता थी। समूह ए के 3% रोगियों में, सहज छूट का उल्लेख किया गया था, 6% में - आंशिक प्रतिक्रिया में, रोग बहुमत (74%) में अपरिवर्तित रहा, और प्रगति 17% में नोट की गई। उसी समय, चिकित्सा की शुरुआत से पहले का औसत 33 महीने था, जैसा कि पहले अन्य शोधकर्ताओं ने नोट किया था।

ग्रुप बी में 45% पूर्ण और पूर्ण अपुष्ट छूट थे, 33% आंशिक छूट, 1 9% में कोई बदलाव नहीं था, और 3% में प्रगति थी। समूह सी में, परिणाम समूह बी की तुलना में थोड़ा, लेकिन महत्वहीन रूप से बेहतर थे। हालांकि, अवलोकन समूह की तुलना में रीटक्सिमैब थेरेपी प्राप्त करने वाले समूहों में नई चिकित्सा का समय काफी बढ़ गया था, और 4 साल के लिए माध्य प्राप्त नहीं हुआ था। इसलिए, इस सबूत को देखते हुए कि सक्रिय उपचार प्रभावी है, लोकप्रिय "घड़ी और प्रतीक्षा" दृष्टिकोण अब कम से कम "घड़ी और चिंता" में बदलने का समय है।

चिकित्सा की प्रारंभिक पंक्ति का चयन करते समय, उन रोगियों में अनावश्यक रूप से मायलोटॉक्सिक रेजिमेंस से बचना चाहिए जो बाद में ऑटो-एचएससीटी के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, बुजुर्ग और दुर्बल रोगियों में जो कीमोथेरेपी बर्दाश्त नहीं कर सकते, स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग उपशामक उद्देश्यों के लिए किया जा सकता है। स्पर्शोन्मुख रोगी, विशेष रूप से 70 वर्ष से अधिक आयु के, आमतौर पर अनुवर्ती कार्रवाई के अधीन होते हैं।

पहली पंक्ति इम्यूनोकेमोथेरेपी
क्लोरैम्बुसिल या फ्लूडरबाइन के साथ मोनोथेरेपी समग्र अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है और उन्नत कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों के उपचार में इसका उपयोग नहीं किया जाता है। इस मामले में, Fludarabine महत्वपूर्ण myelosuppression और immunosuppression का कारण बनता है, और ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों से रक्त स्टेम कोशिकाओं को एकत्र करने की क्षमता को भी कम करता है।

सीएएलजीबी अध्ययन में मोनोथेरेपी के रूप में साइक्लोफॉस्फेमाईड ने ब्लोमाइसिन के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड युक्त संयोजन कीमोथेरेपी सीएचओपी के समान समग्र अस्तित्व और समग्र प्रतिक्रिया का प्रदर्शन किया, हालांकि, इन रोगियों के उपसमूह में जिनके पास केवल मिश्रित फेनोटाइप (एन = 46) था, की ओर रुझान था संयोजन चिकित्सा के बेहतर परिणाम ... 1980 के दशक की शुरुआत से, इंटरफेरॉन अल्फ़ा का उपयोग कूपिक लिंफोमा सहित अकर्मण्य लिम्फोमा के उपचार के लिए बड़े पैमाने पर किया जाता रहा है। दीर्घकालिक परिणामों से पता चला है कि प्रेरण चिकित्सा में इंटरफेरॉन की उपस्थिति प्रतिक्रिया दर और समग्र अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है। लंबे समय तक उपयोग के साथ इंटरफेरॉन की उच्च विषाक्तता और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण गिरावट को देखते हुए, इस दवा का उपयोग कूपिक लिंफोमा और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के उपचार में नहीं किया जाता है।

अकेले रिट्क्सिमैब बुजुर्ग या दुर्बल रोगियों में उपयोगी हो सकता है, लेकिन इस आहार में समग्र अस्तित्व पर इसके प्रभाव का कोई सबूत नहीं है। CHOP के साथ संयोजन में रीटक्सिमैब जोड़ने या प्रतिक्रिया दर, प्रगति का समय, या सभी के समग्र अस्तित्व में वृद्धि के लाभ कई यादृच्छिक परीक्षणों में उन्नत चरणों वाले कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों को सिद्ध किया गया है।

डब्ल्यू हिडमैन एट अल। 2 साल के समग्र उत्तरजीविता अध्ययन (95% बनाम 90%) में R-CHOP (n = 223) बनाम CHOP (n = 205) का सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण लाभ दिखाया। एम हेरोल्ड एट अल। एमसीपी (एन = 177) के खिलाफ एमसीपी (माइटोक्सेंट्रोन, क्लोरैम्बुसिल और प्रेडनिसोलोन) के संयोजन की प्रभावशीलता के एक अध्ययन में रीटक्सिमैब (आर-एमसीपी; एन = 181) के साथ 4 साल के समग्र अस्तित्व में वृद्धि देखी गई: 87 बनाम 74% . लगभग एक साथ आर। मार्कस एट अल। 83 बनाम 77%: लगभग समान परिणामों के साथ 4 साल के ओएस को बढ़ाने में (एन = 162) से अधिक (एन = 159) एक लाभ का पता चला।

कूपिक लिंफोमा (एन = 75) के साथ प्राथमिक रोगियों में चिकित्सा की पहली पंक्ति में फ्लूडरबाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और रीटक्सिमैब के संयोजन का अध्ययन करते समय, स्पेनिश शोधकर्ता जे। टॉमस एट अल।, इस आहार की उच्च दक्षता के बावजूद (पूर्ण का 89%) प्रतिक्रियाएं), उपचार से जुड़ी एक उच्च मृत्यु दर (n = 10) का पता चला, और इसलिए FL थेरेपी की पहली पंक्ति में FCR रेजिमेन की सिफारिश नहीं की जाती है। इतालवी अध्ययन FOLL05 (n = 534) ने चरण II-IV कूपिक लिंफोमा वाले प्राथमिक रोगियों के उपचार में R-CVP, R-CHOP और R-FM कार्यक्रमों की तुलना की। यह पाया गया कि आर-सीवीपी आर-एफएम (60%) और आर-चॉप (57%) की तुलना में प्रगति (47%) के लिए कम 3 साल की उत्तरजीविता के साथ जुड़ा था। उसी समय, आर-चॉप ने आर-एफएम के समान एंटी-लिम्फोमा गतिविधि दिखाई, लेकिन एक काफी बेहतर विषाक्तता प्रोफ़ाइल, इसलिए इसे वर्तमान में कूपिक लिंफोमा के उन्नत चरणों वाले रोगियों के उपचार में एक मानक आहार के रूप में माना जा सकता है।

हाल ही में एम. रुमेल एट अल। ने प्रदर्शित किया कि एक बीआर रेजिमेन (बेंडामुस्टाइन और रीटक्सिमैब) आर-चॉप की तुलना में बेहतर प्रगति-मुक्त अस्तित्व और कम विषाक्तता को बढ़ावा देता है। कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों के अलावा, अन्य अकर्मण्य लिम्फोमा और मेंटल सेल लिम्फोमा वाले रोगियों को अध्ययन में शामिल किया गया था, कुल 514 रोगियों को यादृच्छिक किया गया था: बीआर उपचार के लिए 274 (रेटेड 261) और आर-चॉप के लिए 275 (रेटेड 253)। आर-चॉप (31.2 महीने) की तुलना में बीआर कार्यक्रम (69.5 महीने) पर औसत प्रगति-मुक्त अस्तित्व काफी अधिक था। उसी समय, कूपिक लिंफोमा (एन = 279) वाले रोगियों के लिए, बीआर कार्यक्रम (आर-चॉप थेरेपी के साथ 41 महीने, पी = 0.0072) के अनुसार उपचार के साथ प्रतिगमन के बिना औसत अस्तित्व हासिल नहीं किया गया था।

कूपिक लिंफोमा वाले रोगी जिन्होंने चिकित्सा की पहली पंक्ति के लिए आंशिक या पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त की है, उनका पालन किया जा सकता है या भविष्य में सहायक चिकित्सा प्राप्त कर सकते हैं। रखरखाव उपचार के लिए इंटरफेरॉन अल्फ़ा का उपयोग करने के पिछले प्रयास किए गए हैं, लेकिन इस दवा की सुरक्षा प्रोफ़ाइल और सहनशीलता इस श्रेणी के रोगियों में इसके दीर्घकालिक उपयोग का संकेत नहीं देती है।

2013 में, PRIMA अध्ययन के परिणाम, जिसमें 1217 मरीज शामिल थे, को 6 साल के फॉलो-अप के बाद अपडेट किया गया था। चिकित्सा की पहली पंक्ति के बाद, 1019 रोगियों ने पूर्ण या आंशिक छूट प्राप्त की। इनमें से 505 रोगियों को 2 साल तक रीटक्सिमैब सपोर्ट (375 मिलीग्राम/एम2 हर 8 हफ्ते) मिला, और दूसरे समूह (एन = 513) को फॉलो-अप मिला। रीटक्सिमैब अनुरक्षण समूह में 73 महीनों के औसत अनुवर्ती के साथ, 6-वर्ष की विश्राम-मुक्त उत्तरजीविता दर 59.2% थी, और अवलोकन समूह में - 42.7% (पी = 0.0001)। साथ ही, 2011 में प्रकाशित 9 अध्ययनों (एन = 2586) के मेटा-विश्लेषण के अनुसार, समग्र अस्तित्व में काफी अंतर नहीं था, जो सांख्यिकीय अंतर प्रदर्शित करने के लिए लंबे समय तक अनुवर्ती की आवश्यकता के कारण हो सकता है। जीवित रहना। हालांकि, रीटक्सिमैब के साथ सफल कीमोथेरेपी के बाद रीतुसीमाब के साथ 2 साल की रखरखाव चिकित्सा उन्नत कूपिक लिंफोमा वाले रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार का नया मानक बन गया है।

इसके अलावा, चूंकि रीतुसीमाब हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं को नुकसान नहीं पहुंचाता है, इसलिए संग्रह से पहले दवा का उपयोग किया जा सकता है। अध्ययनों से पता चलता है कि रीटक्सिमैब वास्तव में ट्यूमर कोशिकाओं के साथ ऑटोग्राफ़्ट के संदूषण को कम करता है और प्रत्यारोपण के बाद हेमटोपोइजिस की वसूली अवधि को लंबा किए बिना उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद आणविक छूट की आवृत्ति को बढ़ाता है।

रीटक्सिमैब के चमड़े के नीचे के रूप के आगमन के साथ, कूपिक लिंफोमा में रखरखाव चिकित्सा की संभावनाएं बढ़ रही हैं। रेडियोइम्यूनोथेरेपी (महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा भागीदारी के बिना रोगियों के लिए) कूपिक लिंफोमा की पहली छूट में वैकल्पिक रखरखाव चिकित्सा के लिए एक नया विकल्प बन सकता है।

रिट्क्सिमैब रखरखाव चिकित्सा प्राप्त करने वाले मरीजों का पहले 5 वर्षों के लिए हर 3-6 महीने में पालन किया जाता है, और फिर हर साल (या चिकित्सकीय रूप से संकेत दिया जाता है)। चिकित्सा के पूर्ण होने के बाद पहले 2 वर्षों के दौरान सीटी स्कैन हर 6 महीने से अधिक बार नहीं किया जाता है, और फिर वर्ष में एक बार से अधिक नहीं (या यदि चिकित्सकीय रूप से संकेत दिया गया हो)। कूपिक लिंफोमा में पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन चिकित्सा के अध्ययन का मूल्य फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा की तुलना में काफी कम है।

कूपिक लिंफोमा एक प्रकार का कैंसर है, लेकिन अन्य प्रकार के समान घावों के विपरीत, इसका कम आक्रामक कोर्स होता है। निदान दुर्लभ मामलों में किया जाता है। मरीजों को आमतौर पर उपचार के बाद विकलांगता दी जाती है।

सामान्य जानकारी

हर तीसरे मामले में कूपिक प्रकार का निदान किया जाता है जब वयस्कों में लिम्फोमा का निदान किया जाता है। 30 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और रोगियों में, दुर्लभ मामलों में इसी तरह की बीमारी का पता चलता है।

कूपिक लिंफोमा का अक्सर 60 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में निदान किया जाता है। जोखिम समूह में जन्मजात प्रतिरक्षा रोगों से पीड़ित लोग भी शामिल हैं।

नियोप्लाज्म बी-लिम्फोसाइटों से बनते हैं और लिम्फ नोड के कूपिक केंद्र में बनते हैं। वे स्वरयंत्र, टॉन्सिल, पेट, प्लीहा में स्थानीयकृत होते हैं। इस प्रकार, शरीर के किसी भी हिस्से में पैथोलॉजिकल फोकस हो सकता है।

आधुनिक चिकित्सा पूर्ण इलाज प्राप्त करने में मदद नहीं कर सकती है। चिकित्सा के एक कोर्स के बाद भी, रोग 3-5 वर्षों के बाद वापस आ जाता है।

वर्गीकरण

नियोप्लाज्म की संरचना के आधार पर, लिम्फोमा के तीन मुख्य रूप होते हैं: कूपिक, फैलाना और कूपिक-फैलाना। उनमें से प्रत्येक में कई विशेषताएं हैं।

कूपिक लिंफोमा को भी विकास के तंत्र के आधार पर कई उपप्रकारों में विभाजित किया जाता है।

गैर Hodgkin

कूपिक गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निर्माण प्रतिरक्षा प्रणाली की बी और टी कोशिकाओं से होता है। प्रारंभिक चरण में, घाव केवल एक लिम्फ नोड को प्रभावित करता है। समय के साथ, रोग प्रक्रिया बाकी हिस्सों में फैल जाती है।

घाव अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड म्यूकोसा में स्थित हो सकता है।

बी सेल लिंफोमा

इसे सबसे आम प्रकार की बीमारी माना जाता है। सबसे अधिक बार, बड़े बी-सेल लिंफोमा की स्थापना की जाती है। इसके अलावा इस प्रकार में छोटी कोशिका, बर्किट, मीडियास्टिनल गठन, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया शामिल हैं।

बी-सेल लिंफोमा एक काफी आक्रामक प्रकार है और यह तेजी से विकास की विशेषता है। समय पर उपचार के अभाव में रोग से पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना कम हो जाती है।

दूसरे साइटोलॉजिकल प्रकार का लिम्फोमा

नियोप्लाज्म की संरचना व्यावहारिक रूप से समान है। उनके प्रकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, विशेषज्ञ उन्हें साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल प्रकार से अलग करते हैं।

जैसे-जैसे शिक्षा विकसित होती है, इसका प्रकार बदल सकता है। साइटोलॉजिकल प्रकार के लिम्फोमा को एक आक्रामक पाठ्यक्रम की विशेषता है, यह तेजी से बढ़ता है। अप्रिय लक्षण रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में पहले से ही प्रकट होते हैं।

उपचार केवल व्यापक है। सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं की अधिकतम खुराक का उपयोग किया जाता है।

टाइप III लिम्फोमा

इस प्रकार की संरचनाओं में सबसे प्रतिकूल रोग का निदान होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए कीमोथेरेपी और सर्जरी के एक कोर्स के बाद भी रोग के पुन: विकास का जोखिम काफी अधिक है।

विशेष दवाओं की मदद से रोग का निदान बेहतर किया जा सकता है। लेकिन वे भी शत-प्रतिशत परिणाम नहीं दे सकते।

कारण

लिम्फोमा एक कैंसर है जिसमें एक रोग प्रक्रिया लसीका प्रणाली को प्रभावित करती है। विशेषज्ञों ने इसके विकास के कारणों को स्थापित नहीं किया है।

किए गए अध्ययनों ने कई कारकों की पहचान करना संभव बना दिया जो शरीर को प्रभावित करते हैं और विकृति विज्ञान के विकास के जोखिम को काफी बढ़ाते हैं। यह भी माना जाता है कि लिम्फोमा की घटना क्रोमोसोमल असामान्यता से जुड़ी होती है।

अन्य आनुवंशिक असामान्यताएं, जहरीले, रासायनिक और विषाक्त पदार्थों के संपर्क को अतिरिक्त कारकों के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है।

विशेष महत्व की बुरी आदतें हैं जिनसे रोगी पीड़ित होता है। इनमें धूम्रपान और शराब पीना शामिल है। शराब और तंबाकू के धुएं की संरचना में कार्सिनोजेनिक पदार्थ होते हैं जो शरीर की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

इसके अलावा, विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि मौलिक कारक विकिरण को आयनित करना, लंबे समय तक एंटीडिपेंटेंट्स का उपयोग, ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति और प्रतिकूल वातावरण वाले क्षेत्र में रहना है।

कूपिक लिंफोमा लक्षण

यह रोग खतरनाक है क्योंकि पहले और दूसरे चरण में यह बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ सकता है। मरीजों को भलाई में गिरावट की शिकायत नहीं है, कोई असुविधा नहीं है। लक्षण तब प्रकट होते हैं जब रोग प्रक्रिया अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, गर्दन, बगल और कमर के क्षेत्र में स्थित लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है। वे दर्दनाक हो जाते हैं, खासकर पैल्पेशन पर।

रात में, पसीना बढ़ जाता है, कमजोरी, थकान दिखाई देती है और शरीर का अतिताप मनाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां रोग प्रक्रिया प्लीहा को प्रभावित करती है, अंग बढ़ जाता है। निगलने की प्रक्रिया में कठिनाई तब प्रकट होती है जब परिवर्तित कोशिकाएं टॉन्सिल को प्रभावित करती हैं।

निदान के दौरान, एनीमिया की स्थापना की जाती है। रोग के विकास के चौथे चरण में, तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है, जो संबंधित संकेतों के साथ होता है।

निदान के तरीके

सही निदान स्थापित करने के लिए, विशेषज्ञ एक व्यापक निदान करता है। यदि लिम्फोमा का संदेह है, तो डॉक्टर संभावित कारणों की पहचान करने के लिए पहले रोगी के इतिहास की जांच करता है।

रोग की पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य निदान विधियों को निर्धारित किया जाता है।

निरीक्षण

प्रक्रिया के दौरान, ऑन्कोलॉजिस्ट लिम्फ नोड्स का तालमेल भी करता है।

लेकिन सभी प्रकार की संरचनाओं को एक समान प्रक्रिया का उपयोग करके निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

बायोप्सी

फाइन-सुई बायोप्सी की मदद से लिम्फ नोड के प्रभावित ऊतकों को लिया जाता है। प्राप्त सामग्री को साइटोलॉजिकल जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

तकनीक आपको दुर्दमता की डिग्री और रोग प्रक्रिया की व्यापकता स्थापित करने की अनुमति देती है। प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण के तहत की जाती है, क्योंकि यह काफी दर्दनाक है।

लेप्रोस्कोपी

प्रक्रिया का उपयोग न केवल उपचार उद्देश्यों के लिए किया जाता है, बल्कि निदान के लिए भी किया जाता है। इसका उपयोग पेट के अंगों के व्यापक अध्ययन के लिए किया जाता है।

लैप्रोस्कोपी आपको रोग प्रक्रिया, अंग क्षति की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देता है।

अस्थि मज्जा पंचर

प्रक्रिया में काफी उच्च सूचना सामग्री होती है और मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए निर्धारित की जाती है।

पंचर आपको विश्वसनीय डेटा और बीमारी की पूरी तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देता है।

सितोगेनिक क

गुणसूत्रों का अध्ययन करने के उद्देश्य से प्रयोगशाला अनुसंधान। तकनीक आपको सेलुलर संरचना और आनुवंशिकता के बीच संबंध स्थापित करने की अनुमति देती है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन की मदद से विशेषज्ञ कोशिका के केंद्रक की संरचना का अध्ययन कर सकते हैं।

एक्स-रे परीक्षा

एक्स-रे की मदद से, घाव के क्षेत्र और रोग प्रक्रिया के फोकस के स्थानीयकरण को निर्धारित करना संभव है।

प्रक्रिया दर्द रहित है और व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं है।

अल्ट्रासाउंड

मरीजों को थायरॉयड और स्तन ग्रंथियों, लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जाती है।

अल्ट्रासाउंड आपको उनकी वृद्धि की डिग्री निर्धारित करने के लिए, यकृत, प्लीहा और अन्य अंगों के उल्लंघन को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

सीटी या एमआरआई

परत-दर-परत स्कैन की सहायता से, विशेषज्ञ छाती क्षेत्र में होने वाले परिवर्तनों को निर्धारित करने में सक्षम होता है।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को संरचनात्मक असामान्यताएं स्थापित करने के लिए किया जाता है, भले ही घाव छोटा हो।

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विधियों के रूप में, रोगियों को लिम्फोस्किंटिग्राफी, आंतरिक अंगों की स्किंटिग्राफी और हड्डी के ऊतकों को निर्धारित किया जाता है।

प्राप्त परिणामों के आधार पर, विशेषज्ञ निदान करता है और चिकित्सा के पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है।

इलाज

जब कूपिक लिंफोमा की स्थापना की जाती है, तो चिकित्सा का कोर्स व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रोगी जितनी जल्दी ऑन्कोलॉजिस्ट से संपर्क करता है, उसके ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

यह महत्वपूर्ण है कि एक विशेषज्ञ नियमित रूप से परीक्षा आयोजित करता है, खासकर जब 1-2 प्रकार के कूपिक लिंफोमा की स्थापना करते हैं, जब रोग प्रक्रिया धीमी होती है।

प्रारंभिक अवस्था में मृत्यु, सही चिकित्सा के साथ, केवल असाधारण मामलों में ही होती है।

जब लिम्फोमा का निदान किया जाता है, जिसका तेजी से विकास होता है और कई अप्रिय लक्षणों के साथ, उपचार तुरंत किया जाता है। मरीजों को कीमोथेरेपी या लेजर थेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

यदि अस्थि मज्जा में मेटास्टेटिक घाव हैं, तो सर्जरी निर्धारित है, जिसका उद्देश्य अंग प्रत्यारोपण है। इस मामले में, छूट की अवधि कम है।

पैथोलॉजी के विकास के चौथे चरण में पहले से ही दूर के अंगों में मेटास्टेस होते हैं। कीमोथेरेपी या लेजर थेरेपी का उपयोग रोगी की भलाई में सुधार और घावों के प्रसार को धीमा करने के लिए किया जाता है। थेरेपी प्रतिरक्षा को बनाए रखने में असफल होने के बिना निर्धारित की जाती है।

कुछ मामलों में, द्वितीयक ल्यूकेमिया एक सहवर्ती रोग के रूप में स्थापित होता है। इस मामले में, रोग प्रक्रिया अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है। विशेषज्ञ प्रभावित क्षेत्रों के प्रत्यारोपण का उपयोग करते हैं।

आज तक, पैथोलॉजी के उपचार में CHOP तकनीक लोकप्रिय है। ऑन्कोलॉजिस्ट कई दवाएं निर्धारित करता है। चिकित्सा के पाठ्यक्रम में "साइक्लोफॉस्फेमाइड", "विन्क्रेस्टिन", "प्रेडनिसोलोन" और "डॉक्सोरूबटिन" का उपयोग शामिल है।

कुछ क्लीनिक नए प्रायोगिक उपचारों का उपयोग कर रहे हैं। लेकिन एक महत्वपूर्ण कदम एक ऑन्कोलॉजिस्ट का समय पर दौरा है।

विकलांगता

कूपिक लिंफोमा एक खतरनाक बीमारी है जिसका इलाज इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में भी मुश्किल है।

रोग प्रक्रिया के गठन के चरण, जटिलताओं की उपस्थिति और चिकित्सा के परिणामों के आधार पर, रोगी को विकलांगता का एक निश्चित समूह सौंपा जाता है। तीसरा 1 या 2 चरणों की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है। विकलांगता का दूसरा समूह चरण 2 और 3 की उपस्थिति में दिया जाता है।

पहला समूह रोग के विकास के तीसरे या चौथे चरण के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

संभावित जटिलताएं

कूपिक लिंफोमा, जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया फैलती है, जटिलताओं का कारण बन जाती है।

जैसे ही यह विकसित होता है, अल्सर आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर बनते हैं। मामूली शारीरिक परिश्रम के बाद भी थकान होने लगती है।

मरीजों को बालों के झड़ने की शिकायत होती है, बार-बार रक्तस्राव होता है, और रक्त के थक्के के संकेतक बिगड़ जाते हैं। रोग के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर संक्रामक घावों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

शरीर का वजन भी कम होता है और भूख भी कम लगती है। लेकिन कूपिक लिंफोमा का सबसे खतरनाक परिणाम मेटास्टेटिक घावों का प्रसार है। जैसे ही वे विकसित होते हैं, चिकित्सा के साथ भी, मृत्यु जल्द ही होती है।

इसके अलावा, गठित संरचनाओं का विघटन संभव है, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे, हृदय और तंत्रिका तंत्र की कार्य क्षमता क्षीण होती है।

सफल उपचार के बाद भी, विकृति विज्ञान का पुन: विकास 3-5 वर्षों के बाद नोट किया जाता है। इसीलिए समय पर उपचार करना और निवारक परीक्षाओं के उद्देश्य से नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

रोग प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर, रोगी की स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति, एक रोग का निदान स्थापित किया जाता है।

जब रोग चरण 1 या 2 होता है, तो दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जाती है। रोगियों की जीवित रहने की दर जब कूपिक लिंफोमा, इसके प्रकार की परवाह किए बिना, विकास के 3 चरणों में होती है, लगभग 50% होती है।

चरण 4 में, मेटास्टेटिक घाव न केवल पड़ोसी ऊतकों को प्रभावित करते हैं, बल्कि दूर के अंगों में भी प्रवेश करते हैं। इसी समय, पूर्वानुमान प्रतिकूल है। उपचार केवल रोगी की पीड़ा को कम कर सकता है और उसके जीवन को लम्बा खींच सकता है।

गंभीर मामलों में, मृत्यु जटिलताओं के विकास के परिणामस्वरूप होती है, जिसमें कई अंगों और प्रणालियों के प्रदर्शन का उल्लंघन होता है। चरण 4 कूपिक लिंफोमा में, जीवित रहने की दर लगभग 10% है।

प्रोफिलैक्सिस

रोग के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित रोकथाम नियमों का पालन करने की सलाह दी जाती है:

1. नेतृत्व करना स्वस्थजीवन शैली।
2. ऐसे हानिकारक का त्याग करें आदतें,जैसे धूम्रपान और शराब पीना।
3. सही खाना खा लो।आहार संतुलित होना चाहिए। मेनू में सब्जियां और फल शामिल होने चाहिए, क्योंकि उनमें पर्याप्त मात्रा में ट्रेस तत्व और विटामिन होते हैं।
4. सहायता रोग प्रतिरोधक शक्ति।घटना के चरम के दौरान, विशेषज्ञ मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की सलाह देते हैं।
5. जब वहाँ संक्रामकसमय पर ढंग से बीमारी और पूरी तरह से इलाज। आपको अपने चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवाओं को समय से पहले लेना बंद नहीं करना चाहिए, भले ही आपके स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ हो और लक्षण गायब हो गए हों।
6. निकालना अल्प तपावस्थाशरीर और अति ताप।
7. पर लंबे समय तक न रहें रवि।धूप के मौसम में, आपको विशेष सुरक्षात्मक क्रीम का उपयोग करना चाहिए। टैनिंग सैलून में जाने से मना करना महत्वपूर्ण है।
8. नियम का पालन करें परिश्रमऔर आराम करें।
9. महत्वपूर्ण शारीरिक और मानसिक से बचें भार।
10. निकालना हाइपोडायनेमियाऐसा करने के लिए, आपको एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने की आवश्यकता है।
11. हो सके तो बचें तनावपूर्णस्थितियों, न्यूरोसिस और अवसाद।
12. सालाना पास निवारकनिरीक्षण

न केवल विकृति विज्ञान के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, बल्कि उपचार के बाद भी रोकथाम के नियमों का पालन करना आवश्यक है। ये सिफारिशें पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति को बाहर करने में मदद करेंगी।

कूपिक लिंफोमा एक खतरनाक बीमारी है, जिसका प्रारंभिक अवस्था में निदान करना मुश्किल है। बीमारी का खतरा यह है कि चिकित्सा के बाद भी, एक विश्राम होता है।

यही कारण है कि रोगियों के लिए नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना और निवारक परीक्षाओं से गुजरना महत्वपूर्ण है। केवल समय पर उपचार और निरंतर निगरानी गंभीर परिणामों की घटना को समाप्त कर देगी।

धन्यवाद

साइट केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए पृष्ठभूमि की जानकारी प्रदान करती है। किसी विशेषज्ञ की देखरेख में रोगों का निदान और उपचार किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में contraindications है। एक विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है!

लिम्फोमा क्या है?

लिंफोमालसीका प्रणाली को नुकसान पर आधारित एक बीमारी है। इस विकृति की प्रकृति को बेहतर ढंग से समझने के लिए, आपको लसीका प्रणाली की संरचनात्मक विशेषताओं और कार्यों से परिचित होना चाहिए।

लसीका प्रणाली की संरचना और कार्य

लसीका प्रणाली में वेसल्स होते हैं जो एक एकल नेटवर्क बनाते हैं जो सभी आंतरिक अंगों में प्रवेश करता है। लसीका नामक एक रंगहीन तरल इस नेटवर्क से होकर बहता है। लिम्फ के मुख्य घटकों में से एक लिम्फोसाइट्स हैं - कोशिकाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होती हैं। लसीका तंत्र में एक अन्य कड़ी लिम्फ नोड्स है ( लसीकापर्व), जो लिम्फोइड ऊतक से बने होते हैं। यह लिम्फ नोड्स में है कि लिम्फोसाइट्स बनते हैं। लसीका प्रणाली के सभी लिंक - लिम्फ नोड्स, रक्त वाहिकाएं, लसीका मानव जीवन के लिए आवश्यक कई महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।

लसीका तंत्र निम्नलिखित कार्य करता है:

• बाधा।लिम्फ में, लिम्फोसाइटों के अलावा, विभिन्न रोगजनक बैक्टीरिया, मृत कोशिकाएं, शरीर के लिए विदेशी तत्व मौजूद हो सकते हैं। लिम्फ नोड एक डिपो की भूमिका निभाता है जो लसीका को साफ करता है, सभी रोगजनक कणों को बनाए रखता है।
• परिवहन।लसीका आंतों से ऊतकों और अंगों तक पोषक तत्वों की डिलीवरी करती है। इसके अलावा, यह लसीका ऊतकों से अंतरकोशिकीय द्रव का परिवहन करता है, जिसके कारण ऊतक जल निकासी की जाती है।
• प्रतिरक्षा।लिम्फोसाइट्स, जो लिम्फ नोड्स का उत्पादन करते हैं, वायरस और बैक्टीरिया के खिलाफ लड़ाई में प्रतिरक्षा प्रणाली का मुख्य "उपकरण" हैं। वे किसी भी हानिकारक कोशिकाओं पर हमला करते हैं जो उन्हें मिलती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि लिम्फ नोड्स में रोगजनक सूक्ष्मजीव जमा होते हैं जो कई बीमारियों में वृद्धि करते हैं।

लिम्फोमा में लसीका प्रणाली का क्या होता है?

लिम्फोमा के साथ, लसीका कोशिकाओं का अनियंत्रित विभाजन शुरू होता है, जिसके संचय से ट्यूमर नियोप्लाज्म बनता है। दूसरे शब्दों में, लिम्फोमा लिम्फोइड ऊतक द्वारा गठित एक ट्यूमर है जो लिम्फ नोड या किसी भी अंग में पाया जा सकता है जिसमें लिम्फैटिक वेसल्स होते हैं। ट्यूमर का प्रकार ( संरचना, स्थान), गतिकी ( विकास दर) और अन्य लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

लिम्फोमा कैंसर है या नहीं?

लिम्फोमा एक घातक नवोप्लाज्म है, जिसे लोकप्रिय रूप से "कैंसर" कहा जाता है। हालांकि, लिम्फोमा एक दूसरे से बहुत अलग हैं, और सबसे पहले, घातकता की डिग्री के संदर्भ में।

लिम्फोमा के कारण

आज तक, किसी विशिष्ट कारक की पहचान नहीं की गई है जिसे लिम्फोमा का कारण कहा जा सकता है। लेकिन इतिहास में ( चिकित्सा का इतिहास) इस विकृति वाले रोगियों में अक्सर समान परिस्थितियां होती हैं। यह हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है कि ऐसी कई स्थितियां हैं जो लिम्फोमा का सही कारण नहीं हैं, लेकिन इस बीमारी के विकास और प्रगति के लिए अनुकूल वातावरण बनाती हैं।

लिंफोमा के लिए पूर्वसूचक निम्नलिखित कारकों में भेद करें:

• उम्र और लिंग;
• वायरल रोग;
• जीवाण्विक संक्रमण;
• रासायनिक कारक;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स लेना।

आयु और लिंग

उम्र के साथ, कुछ अंगों की कार्यक्षमता क्षीण हो जाती है, जो लिंफोमा की शुरुआत के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करती है। जोखिम समूह में 55 से 60 वर्ष की आयु के लोग शामिल हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस बीमारी के रोगियों में 35 वर्ष से कम आयु के व्यक्ति और यहां तक ​​​​कि बच्चे भी हैं। लेकिन ऐसे मरीजों का प्रतिशत बुजुर्गों की तुलना में काफी कम है। हॉजकिन के लिंफोमा के लिए लिंग मायने रखता है ( रोग का प्रकार), क्योंकि पुरुषों में इस बीमारी का अधिक बार निदान किया जाता है।

वायरल रोग

विभिन्न वायरल और बैक्टीरियल एजेंट अक्सर लिम्फोमा में सहवर्ती कारक के रूप में कार्य करते हैं। तो, लसीका तंत्र के घावों वाले कई रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस पाया जाता है। हवाई बूंदों के साथ शरीर में प्रवेश करना ( उदाहरण के लिए, जब चुंबन) या संपर्क-घरेलू ( छूते समय, संक्रमित व्यक्ति की चीजों का उपयोग करना) वैसे, यह वायरस विभिन्न बीमारियों का कारण बनता है। लिम्फोमा के अलावा, एपस्टीन-बार वायरस मोनोन्यूक्लिओसिस को भड़का सकता है ( बलगम पैदा करने वाला अंग रोग), हेपेटाइटिस ( जिगर की सूजन), मल्टीपल स्क्लेरोसिस ( मस्तिष्क रोग).

यह रोग उन लक्षणों के साथ प्रकट होता है जो कई संक्रमणों के लिए समान होते हैं, अर्थात् सामान्य अस्वस्थता, थकान में वृद्धि और बुखार। संक्रमण के 5-7 दिनों के बाद, रोगी के लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं ( गर्दन में, निचला जबड़ा, कमर) और एक दाने दिखाई देता है, जो डॉट्स, बुलबुले, छोटे रक्तस्राव के रूप में हो सकता है। अन्य वायरल रोग जो लिम्फोमा का शिकार होते हैं, वे हैं इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस ( HIV), कुछ प्रकार के दाद वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस।

जीवाण्विक संक्रमण

वायरस के अलावा, बैक्टीरिया भी लिंफोमा के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। तो, यह ध्यान दिया गया कि पेट के लिम्फोमा वाले रोगियों में, एक संक्रमण का निदान किया जाता है, जिसका प्रेरक एजेंट जीवाणु हेलिकोबैक्टर पाइलोरी है ( लैटिन नाम - हेलिकोबैक्टर पाइलोरी) यह सूक्ष्मजीव पेट या ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली पर रहता है, जिससे पाचन तंत्र के विभिन्न विकार होते हैं। दिलचस्प बात यह है कि इस जीवाणु के अलावा कोई अन्य सूक्ष्मजीव पेट में मौजूद हाइड्रोक्लोरिक एसिड की क्रिया का सामना नहीं कर पाता है। हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लक्षण मतली की लगातार भावना, सड़े हुए अंडे की गंध के साथ डकार आना और कब्ज या दस्त के रूप में मल की गड़बड़ी है।

रासायनिक कारक

एक रासायनिक कारक का अर्थ है जहरीले प्रभाव वाले विभिन्न पदार्थ जो किसी व्यक्ति को काम पर या घर पर लंबे समय तक मिलते हैं। जो लोग कृषि में काम करते हैं और जो कीटनाशकों के संपर्क में आते हैं, उनमें जोखिम बढ़ जाता है। विभिन्न रसायनों के उपयोग से जुड़े प्रयोगशालाओं और अन्य क्षेत्रों में काम करने वाले लोगों में ( सॉल्वैंट्स, वार्निश, बेंजीन), दूसरों की तुलना में अधिक बार, लिम्फोमा का निदान किया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेना

इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं की एक श्रेणी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को रोकती है। ये दवाएं ऑटोइम्यून बीमारियों के रोगियों के लिए निर्धारित हैं ( विकृति जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही शरीर पर "हमला" करना शुरू कर देती है) ऐसी बीमारी का एक उदाहरण ल्यूपस एरिथेमेटोसस है ( त्वचा, हड्डियों, आंतरिक अंगों को प्रभावित करने वाली कई सूजन प्रक्रियाएं), रूमेटाइड गठिया ( उनके बाद के विनाश के साथ जोड़ों की सूजन).

लिंफोमा के लक्षण

लिंफोमा कई संकेतों से प्रकट होता है, जिनमें से केवल इस बीमारी की विशेषता वाले दोनों लक्षण हैं, और अन्य बीमारियों के लक्षण लक्षण हैं। सफल ट्यूमर नियंत्रण सुनिश्चित करने के लिए समय पर निदान और उपचार की शुरुआत एक महत्वपूर्ण कारक है। इसलिए, लोग, विशेष रूप से वे जो जोखिम में हैं ( उपयुक्त उम्र के व्यक्ति, उदाहरण के लिए), आपको समय पर डॉक्टर से मिलने के लिए लिम्फोमा के लक्षणों के बारे में पता होना चाहिए।

लिम्फोमा के लक्षण हैं:

• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• उच्च तापमान;

• पसीना बढ़ गया;
• दर्द;
• अन्य संकेत।

लिम्फोमा के किसी भी रूप में तीन महत्वपूर्ण लक्षण हैं बुखार, अधिक पसीना आना और वजन कम होना। यदि ये सभी लक्षण इतिहास में मौजूद हैं, तो ट्यूमर को बी अक्षर से नामित किया जाता है। यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो लिम्फोमा को ए अक्षर से चिह्नित किया जाता है।

लिम्फोमा के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

सूजन लिम्फ नोड्स इस बीमारी का मुख्य लक्षण है, जो प्रारंभिक अवस्था में प्रकट होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अनियंत्रित कोशिका विभाजन लिम्फ नोड्स में शुरू होता है, अर्थात एक ट्यूमर बनता है। लिम्फोमा वाले 90 प्रतिशत रोगियों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स होते हैं।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का स्थानीयकरण
दूसरों की तुलना में अधिक बार, लिम्फोमा के साथ, गर्दन और सिर के पीछे स्थित लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं। अक्सर, लिम्फ नोड्स की सूजन बगल में, कॉलरबोन के बगल में, कमर में नोट की जाती है। हॉजकिन के लिंफोमा में, लगभग 75 प्रतिशत रोगियों में ग्रीवा या उपक्लावियन लिम्फ नोड्स की सूजन होती है। लिम्फ नोड इज़ाफ़ा एक विशिष्ट क्षेत्र में हो सकता है ( उदाहरण के लिए, केवल गर्दन पर) या एक साथ कई स्थानों पर ( कमर में और सिर के पीछे).

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की उपस्थिति
लिम्फोमा में, लिम्फ नोड्स इस हद तक बदल जाते हैं कि यदि वे कपड़ों से ढके नहीं हैं, तो वे विशिष्ट हैं। पैल्पेशन पर, प्रभावित लिम्फ नोड्स की सघनता नोट की जाती है। वे मोबाइल हैं और, एक नियम के रूप में, त्वचा और आसपास के ऊतकों को नहीं मिलाया जाता है। रोग की प्रगति के साथ, बढ़े हुए आस-पास के नोड्स जुड़ते हैं, जिससे बड़े निर्माण होते हैं।

क्या लिम्फ नोड्स लिम्फोमा से चोट पहुंचाते हैं
इस बीमारी के साथ बढ़े हुए और अन्य लिम्फ नोड्स दोनों ही मध्यम दबाव के साथ भी चोट नहीं पहुंचाते हैं। कुछ रोगियों को शराब पीने के बाद प्रभावित लिम्फ नोड्स में दर्द होता है। कभी-कभी प्रारंभिक अवस्था में रोगियों का मानना ​​​​है कि भड़काऊ प्रक्रिया के कारण लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं और संक्रमण के खिलाफ एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाएं लेना शुरू कर देते हैं। इस तरह की क्रियाएं परिणाम नहीं लाती हैं, क्योंकि इस प्रकार के ट्यूमर जैसी संरचनाएं विरोधी भड़काऊ दवाओं का जवाब नहीं देती हैं।

लिम्फोमा के साथ बुखार

बिना किसी स्पष्ट बाहरी कारण के शरीर के तापमान में वृद्धि ( सर्दी, नशा) लिंफोमा के लगभग सभी रूपों का लगातार "साथी" है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, रोगी इस सूचक में मामूली वृद्धि पर ध्यान देते हैं ( आमतौर पर 38 डिग्री से अधिक नहीं) इस स्थिति को सबफ़ेब्राइल या सबफ़ेब्राइल तापमान कहा जाता है। सबफ़ेब्राइल स्थिति लंबे समय तक बनी रहती है ( महीने) और तापमान कम करने के लिए डिज़ाइन की गई दवाओं को लेने के बाद गायब नहीं होता है।

बीमारी के बाद के चरणों में, तापमान 39 डिग्री तक बढ़ सकता है, जब कई आंतरिक अंग ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। ट्यूमर के कारण, शरीर के सिस्टम खराब काम करना शुरू कर देते हैं, जिससे भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

लिम्फोमा के साथ पसीना बढ़ जाना

अत्यधिक पसीना आना एक लक्षण है जो हॉजकिन के लिंफोमा के रोगियों में अधिक आम है। रात में पसीना तेज हो जाता है और कुछ रोगियों में यह इतना तीव्र होता है कि अंडरवियर और यहां तक ​​कि बिस्तर भी गीला हो जाता है। चिकित्सा पद्धति में, इस लक्षण को विपुल भी कहा जाता है ( यानी बहुत मजबूत) पसीना आना या रात को पसीना आना। पसीने में कोई विशिष्ट गंध या रंग नहीं होता है।

वजन घटना

शारीरिक गतिविधि को बढ़ाए बिना वजन कम करना लिम्फोमा के कई रूपों के लिए एक सामान्य लक्षण है। यह चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन से सुगम होता है, जो ट्यूमर प्रक्रिया को उत्तेजित करता है। अक्सर रोग, विशेष रूप से पेट के अंगों को नुकसान के साथ, भूख में गिरावट, मतली, उल्टी और भरे हुए पेट की भावना के साथ होता है। नतीजतन, एक व्यक्ति तेजी से वजन कम कर रहा है, और बाद के चरणों में, कुछ रोगियों को गंभीर, जीवन-धमकी देने वाली थकावट होती है।

लिम्फोमा दर्द

दर्द सिंड्रोम कभी-कभी रोगियों में होता है, लेकिन यह रोग का लक्षण नहीं है। दूसरे शब्दों में, कुछ रोगियों को शरीर के एक या अधिक क्षेत्रों में दर्द का अनुभव हो सकता है, जबकि अन्य को नहीं हो सकता है। दर्द की प्रकृति और स्थान भिन्न हो सकते हैं। दर्द की उपस्थिति या अनुपस्थिति, उनका प्रकार और स्थानीयकरण - ये सभी कारक उस अंग पर निर्भर करते हैं जिसमें ट्यूमर स्थित है।

लिम्फोमा के साथ, दर्द अक्सर निम्नलिखित अंगों में स्थानीयकृत होता है:

• सिर।पीठ या मस्तिष्क में लिम्फोमा वाले रोगियों में सिरदर्द आम है। दर्दनाक संवेदनाओं का कारण इन अंगों को खराब रक्त आपूर्ति है, क्योंकि लिम्फोमा रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, सामान्य रक्त परिसंचरण को रोकता है।
• वापस।पीठ दर्द की शिकायत उन रोगियों को होती है जिनकी पीठ मस्तिष्क से प्रभावित होती है। एक नियम के रूप में, पीठ की परेशानी सिरदर्द के साथ होती है।
• स्तन।शरीर के इस हिस्से में दर्द तब होता है जब छाती के अंग प्रभावित होते हैं। आकार में बढ़ने पर लिम्फोमा बगल के अंगों पर दबाव डालने लगता है, जिससे दर्द होता है।
• पेट।पेट के लिंफोमा के रोगियों को पेट में दर्द का अनुभव होता है।

लिम्फोमा के साथ खुजली

त्वचा की खुजली एक लक्षण है जो हॉजकिन के लिंफोमा की अधिक विशेषता है ( लगभग एक तिहाई रोगियों में होता है) कुछ रोगियों में, यह लक्षण स्थिर छूट प्राप्त करने के बाद भी बना रहता है ( लक्षणों में कमी) खुजली स्थानीय हो सकती है ( शरीर के एक हिस्से में) या सामान्यीकृत ( पूरे शरीर पर) रोग के प्रारंभिक चरणों में, रोगी शरीर के निचले हिस्से, अर्थात् जांघों, बछड़ों पर स्थानीय खुजली के बारे में चिंतित रहते हैं। इसके बाद, स्थानीय खुजली एक सामान्यीकृत रूप में बहती है।
इस सुविधा की तीव्रता भिन्न हो सकती है। कुछ रोगियों को हल्की खुजली होती है, अन्य रोगियों को असहनीय जलन की शिकायत होती है, जिसके कारण वे त्वचा को खरोंचते हैं, कभी-कभी रक्त के बिंदु तक। लिम्फोमा के साथ खुजली दिन के दौरान कम हो जाती है और रात में बदतर हो जाती है।

इस रोग में खुजली की अनुभूति विशेषता है, लेकिन स्थायी लक्षण नहीं है। यही है, यह गायब हो सकता है या इतना मजबूत नहीं हो सकता है, और फिर फिर से प्रकट या तीव्र हो सकता है। कुछ रोगियों में, खुजली का क्षीणन उपचार के लिए शरीर की सकारात्मक प्रतिक्रिया का परिणाम हो सकता है, जबकि अन्य रोगियों में यह बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है।

लिम्फोमा के साथ कमजोरी

रोग के प्रारंभिक चरण से लिम्फोमा वाले लगभग सभी रोगियों में कमजोरी देखी जाती है। इस तथ्य के कारण कि यह स्थिति सामान्य है और जरूरी नहीं कि किसी बीमारी का संकेत हो, अधिकांश रोगी इसे उचित महत्व नहीं देते हैं। कमजोरी शरीर की सभी मांसपेशियों में देखी जाती है और यह शारीरिक अधिक काम का परिणाम नहीं है, लेकिन स्पष्ट बाहरी कारणों के बिना प्रकट होता है। यह लक्षण काम करने की क्षमता में कमी और थकान में वृद्धि के साथ भी होता है। कुछ रोगियों को अधिक उनींदापन, उदासीनता की शिकायत होती है ( हर चीज में रुचि का नुकसान).

लिम्फोमा के विशिष्ट लक्षण

इस समूह में वे लक्षण शामिल हैं जो केवल कुछ प्रकार के लिंफोमा के लिए विशेषता हैं। ये लक्षण सामान्य लक्षणों की तुलना में बाद में प्रकट होते हैं ( तापमान, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स) और उनकी घटना आसन्न अंगों या ऊतकों पर ट्यूमर के नकारात्मक प्रभाव से जुड़ी होती है।

लिम्फोमा के निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण मौजूद हैं:

• खांसी।यह लक्षण छाती में स्थित लिंफोमा वाले रोगियों में प्रकट होता है। खांसी को ही सूखी और दुर्बल करने वाली के रूप में वर्णित किया जा सकता है। पारंपरिक कफ सप्रेसेंट रोगियों में उल्लेखनीय रूप से सुधार नहीं करते हैं। खांसी के साथ सांस लेने में तकलीफ और सीने में दर्द होता है।
• सूजन।सूजन खराब परिसंचरण का परिणाम है, जो तब होता है जब लिम्फोमा आकार में बढ़ता है और रक्त वाहिकाओं पर दबाव डालना शुरू कर देता है। वे अंग जो ट्यूमर के बगल में होते हैं, सूज जाते हैं। उदाहरण के लिए, कमर में लिम्फोमा के साथ, एक या दोनों पैर सूज जाते हैं।
• पाचन खराब।यदि उदर गुहा में स्थित लसीका ऊतक प्रभावित होता है, तो रोगी पेट में दर्द, दस्त या कब्ज और मतली की भावना के बारे में चिंतित होते हैं। बहुत से लोग खराब भूख और तेजी से झूठी तृप्ति का अनुभव करते हैं।

मनुष्यों में लिम्फोमा के प्रकार

आधुनिक चिकित्सा में 30 से अधिक प्रकार के लिम्फोमा हैं। नियोप्लाज्म संरचना, आकार और अन्य कारकों में भिन्न होते हैं। चूंकि ट्यूमर लिम्फ नोड में स्थित है, और वे शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित हैं, इसलिए इसका स्थान भी लिम्फोमा के विशिष्ट मानदंडों से संबंधित है।
सभी मौजूदा लिम्फोमा 2 व्यापक श्रेणियों में आते हैं - हॉजकिन का लिंफोमा और गैर-हॉजकिन का लिंफोमा।

हॉडगिकिंग्स लिंफोमा

हॉडगिकिंग्स लिंफोमा ( दूसरा नाम लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस है) एक घातक ट्यूमर है जो लसीका प्रणाली को प्रभावित करता है।
इस प्रकार के लिंफोमा को विशिष्ट ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है, इसलिए रोग का नाम। इस ट्यूमर और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के बीच मुख्य अंतर रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं नामक लसीका ऊतक में विशेष असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति है। ये कोशिकाएं हॉजकिन के लिंफोमा की मुख्य रूपात्मक विशेषता हैं। ये बड़े हैं ( 20 माइक्रोन तक) कई नाभिक युक्त कोशिकाएं। पंचर में ऐसी कोशिकाओं की उपस्थिति ( पंचर द्वारा निकाली गई सामग्री) लिम्फ नोड निदान का मुख्य प्रमाण है। इन कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण, हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार उस चिकित्सा से मौलिक रूप से अलग है जो लिम्फोसारकोमा के रोगियों के लिए संकेतित है। हॉजकिन का लिंफोमा गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की तुलना में कम आम है, और सभी कैंसर की संरचना में लगभग 5-7 प्रतिशत और घातक लिम्फोमा की संरचना में 35-40 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है। सबसे अधिक बार, इस विकृति का निदान 20 से 30 वर्ष की आयु के रोगियों में किया जाता है।

हॉजकिन के लिंफोमा कोशिकाओं की उत्पत्ति अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि वे बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल संरचना के आधार पर कई प्रकार के लिम्फोमा होते हैं, लेकिन चिकित्सकीय रूप से वे एक दूसरे से बहुत कम भिन्न होते हैं। जैसा कि उल्लेख किया गया है, सौभाग्य से, हॉजकिन का लिंफोमा इतना आम नहीं है। ज्यादातर पुरुष इससे पीड़ित होते हैं। रुग्णता की दो चोटियाँ हैं - पहली 25 - 30 वर्ष की आयु में, दूसरी 50 - 55 वर्ष की आयु में। छोटे बच्चों में लिम्फोमा बहुत कम होता है। लिम्फोमा के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस प्रकार, जुड़वा बच्चों में, घटना की आवृत्ति बाकी आबादी की तुलना में 5 गुना अधिक होती है।

हॉजकिन के लिंफोमा के लक्षण
लिम्फोमा की मुख्य अभिव्यक्ति लिम्फैडेनोपैथी है - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। यह लक्षण 75 से 80 प्रतिशत मामलों में होता है। इसी समय, परिधीय लिम्फ नोड्स और इंट्राथोरेसिक नोड्स दोनों में वृद्धि होती है। इस बीमारी के साथ, लिम्फ नोड्स घने होते हैं, तालु पर दर्द रहित होते हैं और एक साथ वेल्ड नहीं होते हैं। एक नियम के रूप में, वे विभिन्न आकारों के समूह बनाते हैं ( बंडल).

हॉजकिन के लिंफोमा के साथ सबसे अधिक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के समूहों में शामिल हैं:

• गर्भाशय ग्रीवा-सुप्राक्लेविक्युलर;
• अक्षीय;
• वंक्षण;
• ऊरु;
• मीडियास्टिनम के नोड्स;
• इंट्राथोरेसिक नोड्स।

नशा सिंड्रोम हॉजकिन के लिंफोमा की एक अभिन्न विशेषता है। यह 38 डिग्री के भीतर रात के पसीने, वजन घटाने, लंबे समय तक बुखार की विशेषता है।

हॉजकिन के लिंफोमा के साथ, कंकाल प्रणाली और आंतरिक अंग बहुत बार प्रभावित होते हैं। तो, एक तिहाई रोगियों में हड्डी की क्षति होती है। आधे मामलों में यह रीढ़ है, अन्य मामलों में यह श्रोणि की हड्डियां, पसलियां, उरोस्थि है। इस मामले में, मुख्य लक्षण दर्द है। दर्द की तीव्रता बहुत स्पष्ट होती है, लेकिन प्रभावित हड्डियों पर दबाव पड़ने से दर्द भी बढ़ सकता है ( उदाहरण के लिए, रीढ़ पर दबाव डालने पर) अक्सर ( 30 - 40 प्रतिशत मामलों में) लीवर प्रभावित होता है, जबकि उसमें कई ग्रेन्युलोमा बनते हैं। जिगर की क्षति के लक्षण ईर्ष्या, मतली, उल्टी, और मुंह में कड़वाहट की भावना है।

गैर हॉगकिन का लिंफोमा

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा कैंसरग्रस्त ट्यूमर हैं। इस प्रकार के लिंफोमा को लिम्फोसारकोमा भी कहा जाता है। ऐसे ट्यूमर के सभी मामलों में से आधे से अधिक का निदान 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में किया जाता है। इस प्रकार के लिंफोमा को विभिन्न विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, जिनमें से चरित्र ( विकास की गतिशीलता) और ट्यूमर स्थानीयकरण।

गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के प्रकार हैं:

• बर्किट का लिंफोमा;
• फैलाना बड़े सेल लिंफोमा;
• अप्लास्टिक लिंफोमा;
• सीमांत लिंफोमा।

लिम्फोसारकोमा के विकास की गतिशीलता
मुख्य मानदंडों में से एक ट्यूमर के विकास की गतिशीलता है, अर्थात इसकी प्रकृति, जो आक्रामक या अकर्मण्य हो सकती है। आक्रामक लिम्फोमा आकार में तेजी से बढ़ते हैं और मेटास्टेसाइज करते हैं ( अंकुर) अन्य निकायों के लिए। अकर्मण्य संरचनाओं को धीमी गति से विकास और एक सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसके दौरान रिलैप्स होते हैं ( रोग का बार-बार बढ़ना) एक दिलचस्प तथ्य यह है कि आक्रामक लिम्फोमा सबसे अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं, और अकर्मण्य ट्यूमर एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के लिए प्रवण होते हैं।

गैर-हॉजकिन लिम्फोमा का स्थानीयकरण
लिम्फोसारकोमा के स्थान के आधार पर, यह नोडल या एक्सट्रोनोडल हो सकता है। पहले मामले में, ट्यूमर आसन्न ऊतकों को प्रभावित किए बिना, केवल लिम्फ नोड में स्थित होता है। इस तरह के नियोप्लाज्म रोग के प्रारंभिक चरणों की विशेषता है। वे चिकित्सा के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, और ज्यादातर मामलों में, उपचार के परिणामस्वरूप दीर्घकालिक छूट मिलती है ( लक्षणों में कमी).

एक्स्ट्रानोडल लिम्फोसारकोमा एक ट्यूमर है जिसने न केवल लिम्फ नोड, बल्कि आसन्न ऊतकों या अंगों को भी प्रभावित किया है। गंभीर मामलों में, ऐसी विकृतियां हड्डी के ऊतकों और/या मस्तिष्क को भी प्रभावित करती हैं।

बर्किट का लिंफोमा

बर्किट का लिंफोमा लिंफोमा का एक बहुत ही उच्च श्रेणी का प्रकार है। यह लसीका प्रणाली से परे रक्त, अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों में फैलने की प्रवृत्ति की विशेषता है। बर्किट की लिंफोमा कैंसर कोशिकाएं बी लिम्फोसाइटों से प्राप्त होती हैं। अन्य लिम्फोमा के विपरीत, इस प्रजाति का अपना वितरण क्षेत्र है, ये मध्य अफ्रीका, ओशिनिया और संयुक्त राज्य अमेरिका के देश हैं।

एटियलजि ( मूल) अन्य लिम्फोमा की तरह बर्किट का लिंफोमा अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। विकिरण, एपस्टीन-बार वायरस और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां उत्पत्ति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। बर्किट के लिंफोमा के दो रूप हैं - स्थानिक और छिटपुट। लिम्फोमा का स्थानिक रूप मध्य अफ्रीका के देशों में पाया जाता है, यही वजह है कि इसे अक्सर अफ्रीकी भी कहा जाता है। छिटपुट रूप से इसका अंतर इसमें एपस्टीन-बार वायरस जीनोम की उपस्थिति है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। प्रारंभ में, कैंसर कोशिकाओं को लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत किया जाता है, और फिर वे उस अंग में चले जाते हैं जिसे वे घेरते हैं। ट्यूमर के विकास का परिणाम अंग की शिथिलता है। यदि लिम्फ नोड्स, बढ़ते हुए, आपस में समूह बनाते हैं, तो अक्सर इसके परिणामस्वरूप वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को संकुचित किया जाता है।

ट्यूमर के स्थान के आधार पर रोग की शुरुआत अचानक या धीरे-धीरे हो सकती है। पहले लक्षण, हमेशा की तरह, विशिष्ट नहीं हैं और नकल कर सकते हैं ( ध्यान दिलाना) जुकाम। इसके अलावा, लिम्फोमा का एक सामान्य लक्षण है - बुखार। बुखार अक्सर रात के पसीने और वजन घटाने से जुड़ा होता है। ये लक्षण सामान्य नशा सिंड्रोम की अभिव्यक्ति हैं। इसके अलावा, बर्किट के लिंफोमा का एक लगातार लक्षण क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी है ( सूजी हुई लसीका ग्रंथियां) यदि लिम्फोमा को जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्तर पर स्थानीयकृत किया जाता है, तो लिम्फोमा की नैदानिक ​​तस्वीर आंतों में रुकावट और गंभीर मामलों में आंतों से रक्तस्राव द्वारा पूरक होती है। जब लिम्फोमा को जननांग प्रणाली के स्तर पर स्थानीयकृत किया जाता है, तो मुख्य लक्षण गुर्दे की विफलता है। इसके संकेत एडिमा हैं, दैनिक मूत्र उत्पादन में कमी ( कुल मूत्र), शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी बहुत अधिक वजन कम करते हैं, वे हर महीने 10 किलोग्राम तक वजन कम कर सकते हैं।

डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा

डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा एक अत्यधिक आक्रामक लिंफोमा है। इस प्रकार के कैंसर के साथ जीवन प्रत्याशा कुछ महीनों में भिन्न होती है। इस मामले में, बी-लिम्फोसाइट्स कैंसर कोशिकाओं के लिए प्राथमिक सब्सट्रेट हैं। ज्यादातर अक्सर मध्यम और अधिक उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं। इस मामले में, प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स और एक्सट्रोनोडल, यानी लिम्फ नोड के बाहर दोनों में स्थित हो सकता है। दूसरे मामले में, ट्यूमर अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और जेनिटोरिनरी सिस्टम के स्तर पर स्थानीयकृत होता है।

बड़े सेल लिंफोमा का एक अलग प्रकार मीडियास्टिनम का प्राथमिक बड़ा बी-सेल लिंफोमा है। यह माना जाता है कि प्रारंभ में यह ट्यूमर थाइमस ग्रंथि से विकसित होता है ( थाइमस), जो बाद में मीडियास्टिनम में बढ़ता है। इस तथ्य के बावजूद कि इस प्रकार का लिंफोमा पड़ोसी अंगों में तीव्रता से बढ़ने में सक्षम है, यह लगभग कभी भी मेटास्टेसिस नहीं करता है। युवा महिलाओं में लार्ज सेल लिंफोमा सबसे आम है।

डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा में कई विकासात्मक विकल्प होते हैं। पहले मामले में, कई लिम्फ नोड्स में एक साथ वृद्धि होती है ( लिम्फैडेनोपैथी का विकास) ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर में यह लक्षण मुख्य होगा। यह भी संभव है कि ट्यूमर किसी अंग में, नोड के बाहर स्थित हो। इस मामले में, अंग क्षति का विशिष्ट लक्षण विज्ञान प्रबल होगा। उदाहरण के लिए, यदि तंत्रिका तंत्र में स्थानीयकृत है, तो यह तंत्रिका संबंधी लक्षण होंगे, यदि पेट में स्थानीयकृत हैं, तो यह गैस्ट्रिक लक्षण होंगे। एक विकल्प भी संभव है जब नशा सिंड्रोम पहले बुखार, पसीना और शरीर के वजन में तेज कमी के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ आता है।

आक्रामकता की डिग्री के अनुसार लिम्फोमा का वर्गीकरण

संयुक्त राज्य अमेरिका में राष्ट्रीय कैंसर संस्थान ने रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा के आधार पर लिम्फोमा के वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया है। इस वर्गीकरण के अनुसार, लिम्फोमा को अकर्मण्य, आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक में विभाजित किया गया है।

आक्रामकता की डिग्री के अनुसार लिम्फोमा के प्रकार हैं:

• अकर्मण्य ( सुस्त) - औसत जीवन प्रत्याशा कुछ वर्षों के भीतर बदलती रहती है। इनमें लिम्फोसाइटिक और कूपिक लिंफोमा शामिल हैं।
• आक्रामक- औसत जीवन प्रत्याशा की गणना हफ्तों में की जाती है। इनमें फैलाना बड़े सेल लिंफोमा, फैलाना मिश्रित लिंफोमा शामिल हैं।
• अत्यधिक आक्रामक- औसत अवधि की गणना हफ्तों में की जाती है। इनमें बर्किट का लिंफोमा, टी-सेल ल्यूकेमिया शामिल हैं।

लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमास ( टी और बी)

लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा टी-लिम्फोसाइट्स और बी लिम्फोसाइट्स दोनों से विकसित हो सकते हैं। मॉर्फोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​रूप से, लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा लिम्फोइड ल्यूकेमिया के समान है। इस प्रकार का लिंफोमा बड़े पैमाने पर ट्यूमर के गठन के लिए प्रवण होता है, जो अक्सर मीडियास्टिनम में स्थानीयकृत होते हैं। लिम्फोमा को एकल और एकाधिक तंत्रिका घावों के विकास के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता है। इसके अलावा, तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार अस्थि मज्जा का परिवर्तन होता है, जिसका अर्थ है अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का निर्माण ( कैंसर का) कोशिकाएं।

अन्य सभी गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की तरह, लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा घातक है। टी-सेल लिम्फोमा में लगभग 80 प्रतिशत और बी-सेल लिम्फोमा में 20 प्रतिशत होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, यकृत, गुर्दे और प्लीहा की क्षति जुड़ जाती है।

सीमांत और एनाप्लास्टिक लिंफोमा

सीमांत और एनाप्लास्टिक लिम्फोमा गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के अत्यधिक घातक रूप हैं। सीमांत लिंफोमा लिंफोमा का एक प्रकार है जो सीमा रेखा से विकसित होता है ( सीमांत) प्लीहा में कोशिकाओं के क्षेत्र। सीमांत क्षेत्र सफेद और लाल गूदे के बीच की सीमा है, जिसमें बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज होते हैं। इस प्रकार का लिंफोमा अकर्मण्य ट्यूमर से संबंधित है।

एनाप्लास्टिक लिंफोमा टी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इस प्रकार के कैंसर के साथ, कोशिकाएं "युवा" कोशिकाओं की उपस्थिति प्राप्त करते हुए, अपनी विशेषताओं को पूरी तरह से खो देती हैं। इस शब्द को अप्लासिया कहा जाता है, इसलिए रोग का नाम।

बच्चों में लिम्फोमा

दुर्भाग्य से, अलग-अलग गंभीरता के लिम्फोमा बच्चों में भी पाए जा सकते हैं। व्यक्तियों की इस श्रेणी में, सभी घातक ट्यूमर का लगभग 10 प्रतिशत लिम्फोमा होता है। ज्यादातर इसका निदान 5 से 10 साल के बच्चों में होता है, एक साल से कम उम्र के बच्चों में बहुत कम होता है।

बच्चों में, लिम्फोमा में वृद्धि हुई आक्रामकता, तेजी से मेटास्टेसिस और अन्य अंगों पर आक्रमण की विशेषता होती है। इसलिए बच्चे आमतौर पर बाद के चरण में अस्पताल पहुंच जाते हैं ( ट्यूमर बढ़ता है और तेजी से बढ़ता है).
लिम्फोमा की नैदानिक ​​तस्वीर अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है।

आमतौर पर, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा पाए जाते हैं, जबकि हॉजकिन के लिम्फोमा अपेक्षाकृत दुर्लभ होते हैं। पहले मामले में, आंतरिक अंग अक्सर प्रभावित होते हैं, अर्थात् आंत और उदर गुहा। इस मामले में पेट के लिंफोमा के लक्षण पेट में दर्द, बिगड़ा हुआ आंतों की स्थिति ( कब्ज के रूप में प्रकट होता है) और परीक्षा के समय स्पष्ट सूजन। उपचार में पॉलीकेमोथेरेपी शामिल है। हॉजकिन का लिंफोमा दर्द रहित लिम्फ नोड्स के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर गर्दन में होता है। लिम्फैडेनोपैथी ( बढ़े हुए लिम्फ नोड्स) बढ़े हुए पसीने, बुखार, वजन घटाने के साथ संयुक्त हैं।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बच्चों में, उनकी उम्र और सीमित शब्दावली के कारण, एनामनेसिस लेना कभी-कभी मुश्किल होता है। वे शायद ही कभी कहते हैं कि वास्तव में उन्हें क्या परेशान करता है, वे दर्द के सटीक स्थानीयकरण का संकेत नहीं दे सकते। इसलिए, रोग के अप्रत्यक्ष संकेतों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है - थकान, कमजोरी, पसीना, चिड़चिड़ापन में वृद्धि। छोटे बच्चे अक्सर शरारती होते हैं, खराब सोते हैं, सुस्त और उदासीन हो जाते हैं।

लिम्फोमा के चरण

लिम्फोमा के चरण ट्यूमर जैसी संरचनाओं के विकास के चरण हैं। प्रत्येक चरण में कई विशिष्ट विशेषताएं होती हैं, अर्थात् नियोप्लाज्म की आयु, ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार का स्तर और शरीर को नुकसान की डिग्री। यही कारण है कि सबसे प्रभावी उपचार रणनीति चुनने के लिए मंचन बहुत महत्वपूर्ण है। चिकित्सा पद्धति में, लिम्फोमा के 4 चरण होते हैं।

प्रथम चरण लिंफोमा

पहला, प्रारंभिक चरण एक लिम्फ नोड या कई लिम्फ नोड्स की हार की विशेषता है जो एक ही क्षेत्र में हैं ( उदाहरण के लिए ग्रीवा लिम्फ नोड्स) लिम्फोमा, एक अंग में स्थानीयकृत, लिम्फ नोड्स की सहवर्ती भागीदारी के बिना, पहले चरण का ट्यूमर भी माना जाता है। पहले चरण के सभी लिम्फोमा स्थानीय ट्यूमर होते हैं, यानी उनके पास अन्य अंगों और ऊतकों में मेटास्टेस नहीं होते हैं।

चरण पदनाम के अलावा, ट्यूमर को एक पत्र पदनाम दिया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह शरीर के किस क्षेत्र में स्थित है। तो, यदि ट्यूमर लिम्फ नोड, थाइमस ग्रंथि, प्लीहा या लिम्फोइड ग्रसनी रिंग के भीतर है ( ग्रसनी में लसीका ऊतक का संचय), लिम्फोमा को केवल I संख्या के साथ लेबल किया जाता है, जो चरण को दर्शाता है। स्टेज 1 लिम्फोमा, उदाहरण के लिए, पेट, आंतों और किसी भी अन्य अंगों में स्थित है, अतिरिक्त अक्षर ई द्वारा इंगित किया गया है।

दूसरा चरण लिम्फोमा

स्टेज II लिम्फोमा को तब परिभाषित किया जाता है जब ट्यूमर 2 या अधिक लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है जो डायाफ्राम के एक तरफ होते हैं ( छाती और पेट के बीच स्थित पेशी) इस प्रकार के लिम्फोमा केवल संख्या II द्वारा इंगित किए जाते हैं।

एक ट्यूमर जो एक लिम्फ नोड और आस-पास के ऊतकों या अंग को प्रभावित करता है उसे भी चरण 2 के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इस प्रकार की ट्यूमर प्रक्रियाएं, संख्याओं के अलावा, ई अक्षर द्वारा निर्दिष्ट की जाती हैं।

स्टेज III लिम्फोमा

तीसरे चरण का लिंफोमा डायाफ्राम के विपरीत किनारों पर स्थित 2 या अधिक लिम्फ नोड्स की रोग प्रक्रिया में भागीदारी है। इस प्रकार का ट्यूमर केवल संख्याओं द्वारा इंगित किया जाता है। एक समान चरण उन स्थितियों में "पुरस्कृत" होता है जब शरीर के विभिन्न क्षेत्रों से लिम्फ नोड्स और लिम्फ नोड के पास स्थित एक अंग या ऊतक साइट ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होती है। इस मामले में, ट्यूमर को ई अक्षर द्वारा नामित किया गया है।

इसके अलावा, चरण 3 में लिम्फोमा शामिल होते हैं जो एक साथ प्लीहा और डायाफ्राम के विपरीत किनारों पर स्थित कई लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। इस तरह के नियोप्लाज्म को एस अक्षर से चिह्नित किया जाता है। अक्षर ई, एस एक प्रक्रिया को चिह्नित करते हैं जिसमें कई लिम्फ नोड्स, पड़ोसी अंग और प्लीहा शामिल होते हैं।

स्टेज चार लिम्फोमा

अंतिम चरण का लिंफोमा, प्रसार को संदर्भित करता है ( व्यापक रूप से व्यापक) ट्यूमर। वे अंतिम चरण के बारे में बात करते हैं यदि ट्यूमर प्रक्रिया एक नहीं, बल्कि कई अंगों को प्रभावित करती है, और साथ ही वे लिम्फोमा के प्राथमिक स्थानीयकरण से दूरी पर स्थित हैं।

आप कितने समय तक लिंफोमा के साथ रहते हैं?

लिम्फोमा के साथ उत्तरजीविता रोग की अवस्था, उपचार की शुद्धता, रोगी की आयु और उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करती है। एक लंबी उपलब्धि ( कम से कम 5 साल) छूट ( लक्षणों में कमी) उन मामलों में संभव है जहां पहले या दूसरे चरण में ट्यूमर का निदान किया जाता है, और कोई जोखिम कारक नहीं हैं।

स्टेज 1 और 2 लिंफोमा के लिए निम्नलिखित जोखिम कारक हैं:

• लिम्फोमा छाती में स्थित होता है, और इसका आकार 10 सेंटीमीटर तक पहुंच जाता है;
• ट्यूमर प्रक्रिया, लिम्फ नोड्स के अलावा, किसी भी अंग में भी फैल गई है;
• कैंसर कोशिकाएं 3 या अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं;
• परीक्षण करते समय, एक उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर नोट की जाती है;
• लंबे समय तक, सामान्य लक्षण बने रहते हैं ( रात को पसीना, सबफ़ब्राइल स्थिति, वज़न कम होना).

सामान्य तौर पर, आंकड़ों के अनुसार, सफल उपचार के परिणाम औसतन 70 प्रतिशत तक पहुंचते हैं ( जब स्टेज 2 पर ट्यूमर का पता चलता है) 90 प्रतिशत तक ( जब स्टेज 1 पर किसी बीमारी का पता चलता है) बीमार।

रोग के बाद के चरणों में उत्तरजीविता 30 प्रतिशत ( चरण 4 . के लिए) 65 प्रतिशत तक ( चरण 3 . के लिए) इस स्तर पर, जोखिम कारक 45 वर्ष से अधिक उम्र के हैं, पुरुष सेक्स, परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स का एक उच्च स्तर, एल्ब्यूमिन का निम्न स्तर, हीमोग्लोबिन, लिम्फोसाइट्स।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

ऑन्कोलॉजिकल रोग, अर्थात् लिम्फोसाइटिक प्रकार के कैंसर, 2 समूहों में विभाजित हैं: (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और। कूपिक प्रकार का लिम्फोमा लिम्फोसाइटिक प्रकार के अन्य विशिष्ट ऑन्कोलॉजी का एक तिहाई है। मुख्य प्रतिरक्षा (बी-लिम्फोसाइट्स) बनाने वाली कोशिकाओं में परिवर्तन से कैंसर का विकास हो सकता है। इनमें ग्रेड 3 कूपिक लिंफोमा शामिल है। FL - विकास के प्रारंभिक चरण में निदान किया गया ट्यूमर आसान, सुरक्षित, उपचार योग्य माना जाता है और इसके अनुकूल रोग का निदान होता है।

वर्गीकरण और प्रवाह के चरण

साइटोलॉजिकल प्रकार के आधार पर, कूपिक लिंफोमा के 3 चरण होते हैं:

1. मैं अंकित करता हुँ। इस प्रकार के पीएल को 5 प्रति क्षेत्र से अधिक नहीं की एक सेंट्रोब्लास्ट सामग्री की विशेषता है (प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है, क्योंकि गिनती प्रति 100 कोशिकाओं है)। कोशिकीय संरचना को छोटी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। I साइटोलॉजिकल प्रकार का एक नियोप्लाज्म चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है और उपचार के अनुकूल परिणाम देता है।
2. द्वितीय प्रकार। साइटोलॉजिकल टाइप II में, ट्यूमर सेल आबादी में 50% तक होता है। एक स्मीयर में, माइक्रोस्कोप के 400 गुना आवर्धन के तहत, 6 से 10 ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं जिनमें सेंट्रोब्लास्ट्स और सेंट्रोसाइट्स के साइटोमोर्फोलॉजी के संकेत होते हैं। कोशिकाओं की संरचना में एक मिश्रित उपस्थिति होती है - छोटी और बड़ी दोनों कोशिकाएं (फैलाना वृद्धि) होती हैं। कीमोथेरेपी की "सदमे" खुराक की मदद से साइटोलॉजिकल टाइप II ट्यूमर का इलाज किया जाता है। दुर्भाग्य से, बार-बार रिलैप्स होते हैं, जिसके लिए बार-बार कीमोथेरेपी प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।
3. III प्रकार। 16 या अधिक सेंट्रोब्लास्ट हैं। कोशिकीय संरचना को बड़ी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। इस साइटोलॉजिकल प्रकार के लिम्फोमा में खराब रोग का निदान होता है। उत्तरजीविता शून्य हो जाती है।

कूपिक लिंफोमा के प्रकार को अलग करने के लिए नैदानिक ​​​​और नैदानिक ​​​​उपायों के दौरान, एक विशेषता साइटोलॉजिकल संकेत कूप जैसी ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति है - ये कूप की वृक्ष के समान कोशिकाएं हैं।

कूपिक लिंफोमा के प्रकार:

1. फैलाना। ट्यूमर बनाने वाली कूपिक कोशिकाएं 25% या उससे अधिक की मात्रा में निहित होती हैं।
2. कूपिक-फैलाना... नवगठित कोशिकाओं का आयतन 25-75% होता है।
3. पूरी तरह से कूपिक- गठित ट्यूमर कोशिकाओं की मात्रा 75% से अधिक है (बड़े बी-सेल संरचनाएं प्रबल होती हैं)।

पैथोलॉजी के विकास के मुख्य कारण

जैसे, कूपिक लिंफोमा के विकास के लिए कोई कारण नहीं हैं, लेकिन ऑन्कोलॉजी के विकास के लिए संभावित उत्तेजक कारक हैं:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• आनुवंशिक कोडिंग से जुड़ी जन्मजात विसंगतियाँ;
• गुणसूत्र असामान्यताएं;
• अस्वास्थ्यकर और असामाजिक जीवन शैली (धूम्रपान, शराब, मादक द्रव्यों के सेवन, मादक पदार्थों की लत);
• शरीर पर कार्सिनोजेनिक और रासायनिक यौगिकों के लिए लंबे समय तक संपर्क;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का दीर्घकालिक उपयोग;
• एक प्रत्यारोपण के साथ एक जोड़ को बदलने के लिए संचालन और प्रत्यारोपण से संबंधित किसी भी अन्य शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप;
• मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस सहित वायरल संक्रमण;
• रक्त जमावट प्रणाली के रोग, उनमें से कुछ ल्यूपस एरिथेमेटोसस और ट्रॉफिक अल्सर (एमकेबी 10) हैं।

उपरोक्त सभी कारणों से प्रतिरक्षा में कमी आती है, जिससे बी-लिम्फोसाइटों का निर्माण बाधित होता है और उनका मुख्य कार्य होता है। FL के उपचार में अनुकूल पूर्वानुमान के बावजूद, शरीर की प्रतिरोधक क्षमता में कमी के कारण, रोग की विशेषता बार-बार होने वाले रिलैप्स से होती है।

लिम्फोमा के लक्षण

आंकड़ों के अनुसार, कूपिक लिंफोमा, 55 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों और महिलाओं में होता है। एलएन फॉलिक्युलर कैंसर कम उम्र में और लिंग की परवाह किए बिना नहीं होता है। इस निदान के साथ वे कितने समय तक जीवित रहते हैं, यह कहना मुश्किल है - यह सब बीमार व्यक्ति की प्रतिरक्षा पर निर्भर करता है।

लिम्फ नोड कैंसर के विकास के बारे में अधिक जानकारी के लिए समीक्षा पढ़ें

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीधे ट्यूमर के चरण पर निर्भर करती हैं। पहले दो डिग्री कूपिक लिंफोमा के हड़ताली, विशिष्ट लक्षणों के साथ नहीं होते हैं। कमजोरी या हल्की बेचैनी दिखाई दे सकती है। चरण 3 में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एक चमकीले रंग का अधिग्रहण करती हैं, इसके साथ:

• उच्च तापमान;
• मामूली भार से तेजी से थकावट;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• शांत अवस्था में और रात की नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
• वंक्षण, एक्सिलरी और सरवाइकल लिम्फ नोड्स में वृद्धि (ग्रीवा लिम्फ नोड्स की सूजन के कारण, प्रभावित टॉन्सिल सही निगलने की प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं);
• पेट बढ़ता है और पूर्ण ल्यूकेमिया प्रकट होता है।

किसी भी अन्य ऑन्कोलॉजी की तरह, कैंसर के चरण 3 और 4 में हेमटोपोइएटिक प्रणाली को पूरी तरह से नुकसान होता है, अस्थि मज्जा और प्लीहा प्रभावित होते हैं। किसी व्यक्ति के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति से मृत्यु या गंभीर विकलांगता होती है।

निदान के तरीके

कूपिक लिंफोमा में रोग का एक गुप्त पाठ्यक्रम होता है, और इसलिए यह एक गुप्त अवस्था में हो सकता है, लगभग 10 वर्षों तक नैदानिक ​​रूप से नहीं दिखा। इसलिए, 57 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए ऑन्कोलॉजिकल डिस्पेंसरी में नियमित रूप से परीक्षाओं से गुजरना बहुत महत्वपूर्ण है। और अगर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स पाए जाते हैं, तो तुरंत किसी थेरेपिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट की मदद लें।

लिंफोमा का खंडन या पुष्टि करने के लिए नैदानिक ​​​​विधियाँ निर्धारित की जाती हैं। रोगी के साक्षात्कार के अलावा, रोगी के इतिहास और सूजन लिम्फ नोड्स के तालमेल का अध्ययन करने के अलावा, निम्नलिखित प्रकार के निदान लागू होते हैं:

1. सामान्य और जैव रासायनिक प्रकार के अनुसंधान के लिए रक्त परीक्षण।
2. लिम्फ नोड्स का एक्स-रे।
3. उदर गुहा और उसके स्थान का अल्ट्रासाउंड निदान।
4. एमआरआई और सीटी।
5. शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त बायोप्सी नमूने के सूक्ष्मदर्शी के तहत परीक्षा, या एक दर्दनाक लिम्फ नोड के छांटने से।
6. इम्यूनोकेमिकल प्रयोगशाला प्रतिक्रियाएं। उपयोग की जाने वाली विधियों की मदद से, लिम्फोमा की कोशिका संबद्धता ठीक से स्थापित हो जाती है।

चिकित्सा

ग्रेड 1 या 2 एफएल का निदान करते समय, कट्टरपंथी उपायों के उपयोग के बिना, बख्शते चिकित्सा की जाती है। कीमोथेरेपी केवल तभी निर्धारित की जाती है जब प्रक्रिया आक्रामक और तेज हो। 1 और 2 डिग्री पर घातक परिणाम नहीं देखा जाता है। अन्य, बाद के चरणों में, ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर के प्रतिरक्षा संतुलन को बढ़ाने के लिए लेजर और पॉलीकेमिकल थेरेपी, दवाओं का उपयोग करते हैं। चौथे चरण में ऑन्कोलॉजी का पता लगाना उपचार के अधीन नहीं है।

अस्थि मज्जा मेटास्टेस के मामले में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ही एकमात्र सही रणनीति है। एक प्रायोगिक उपचार रोगी की अपनी स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण है। कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि प्रत्येक व्यक्ति अपने स्टेम सेल को संरक्षित करने के लिए बैंक नहीं जाता है।

संक्षेप में, यह ध्यान दिया जा सकता है कि कूपिक लिम्फोमा के उपचार के तरीके अन्य प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के उपचार से भिन्न नहीं होते हैं।

पूर्वानुमान

कैंसर के उपचार में भविष्यवाणी मुख्य रूप से ट्यूमर प्रक्रिया का पता लगाने के चरण पर निर्भर करती है। डॉक्टरों की टिप्पणियों में कहा गया है कि लिम्फ नोड्स के रोम में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के मामले में, 10 में से 9 रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं यदि:

• नैदानिक ​​उपायों के बाद, FL का चरण 1 स्थापित किया गया था।
• दूसरे प्रकार की बीमारी की पुष्टि नियोप्लाज्म की प्रगति की एक गांठदार दर के साथ की गई थी।

ग्रेड 3 कूपिक लिंफोमा एक खराब रोग का निदान है। इस स्तर पर, चिकित्सा फायदेमंद नहीं है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण, एक द्वितीयक संक्रमण (उदाहरण के लिए, निमोनिया) जुड़ जाता है, जिससे 90% मामलों में मृत्यु हो जाती है। कुछ कारक जो रोग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं, और उनका समय पर निदान, लिम्फोमा के गंभीर परिणामों को रोकने में मदद कर सकते हैं:

• एनीमिया, हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से कम;
• रक्त जैव रसायन (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) में एलडीएच में वृद्धि;
• 60 वर्ष से अधिक आयु;
• लिम्फ नोड्स के 4 से अधिक समूह कैंसर कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं।

कूपिक लिंफोमा की घातकता की डिग्री उच्च आवर्धन माइक्रोस्कोप (x40 उद्देश्य) पर देखने के 10 क्षेत्रों में विस्फोटों की संख्या की गणना करके निर्धारित की जाती है।

देखने के क्षेत्र के अनुसार ग्रेड 1.0-5 सेंट्रोब्लास्ट।

देखने के क्षेत्र में 6-15 सेंट्रोब्लास्ट।

ग्रेड 3. देखने के क्षेत्र में 15 से अधिक सेंट्रोब्लास्ट:

3ए. सेंट्रोसाइट्स हैं;

3बी. कोई सेंट्रोसाइट्स नहीं, सेंट्रोब्लास्ट के क्षेत्र हैं।

कूपिक लिंफोमा ग्रेड 3 को आक्रामक लिंफोमा माना जाता है और इसका इलाज फैलाना बड़े बी सेल लिंफोमा प्रोटोकॉल के साथ किया जाता है।

330.1. कूपिक लिंफोमा (FLIPI-1) के लिए अंतर्राष्ट्रीय रोगसूचक सूचकांक (तालिका 156)।

तालिका 156

प्रत्येक पैरामीटर 1 बिंदु पर अनुमानित है: कम जोखिम - 0-1 अंक, मध्यवर्ती जोखिम - 2 अंक, उच्च जोखिम - 3-5 अंक।

330.2. स्टेज I-II (ग्रेड I और ग्रेड II)।

रोग के सीमित चरण I - II वाले रोगियों की एक छोटी संख्या के लिए, विकिरण चिकित्सा, जिसे विस्तारित क्षेत्रों के साथ किया जाना चाहिए, संभावित रूप से उपचारात्मक हो सकती है। विकिरण मोड: 1.8 Gy की एक एकल खुराक सप्ताह में 5 बार, कुल खुराक 30-40 Gy है।

एक बड़ी ट्यूमर मात्रा (व्यक्तिगत लिम्फ नोड्स का आकार 10 सेमी से अधिक) की उपस्थिति में, रोग के सामान्य रूपों के लिए उपयोग किए जाने वाले आहार का उपयोग करके कीमोथेरेपी के साथ उपचार शुरू होता है। कीमोथेरेपी के 4-6 पाठ्यक्रमों के बाद, प्रभावित क्षेत्रों और आस-पास के क्षेत्रों को 36 Gy की कुल फोकल खुराक में विकिरणित किया जाता है।

330.3. III - IV चरण (ग्रेड I और ग्रेड II)।

उन्नत चरण III और IV वाले अधिकांश रोगियों के लिए, वर्तमान में उपचारात्मक चिकित्सा मौजूद नहीं है। चूंकि रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में 25% मामलों में स्वतःस्फूर्त प्रतिगमन की विशेषता होती है, कीमोथेरेपी तभी शुरू की जानी चाहिए जब बी-लक्षण दिखाई दें, अस्थि मज्जा क्षति, एक बड़ी ट्यूमर मात्रा, महत्वपूर्ण अंगों का संपीड़न, और फुफ्फुस / जलोदर।

चार यादृच्छिक परीक्षणों से पता चला है कि स्पर्शोन्मुख रोगियों में उपचार की शुरुआत से उत्तरजीविता में वृद्धि नहीं होती है।

यदि चिकित्सा का लक्ष्य पूर्ण छूट या दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व है, तो रीटक्सिमैब कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में पसंद की चिकित्सा है: CHOP, CVP, FC या FM। अधिकतम प्रभाव प्राप्त होने तक कीमोथेरेपी दी जाती है, और फिर दो अतिरिक्त पाठ्यक्रम दिए जाते हैं।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी मोनोथेरेपी (रिटक्सिमैब) या अल्काइलेटिंग एजेंट मोनोथेरेपी (क्लोरैम्बुसिल) कम जोखिम वाले रोगियों के लिए एक विकल्प है या यदि अधिक गहन कीमोथेरेपी की आवश्यकता नहीं है।

यदि कीमोथेरेपी के संयोजन के लिए मतभेद हैं, तो क्लोरैम्बुसिल मोनोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।