डर्माटोमोसाइटिस या वैगनर की बीमारी। डर्माटोमायोसाइटिस: एक कठिन परीक्षा जिसके लिए सटीक निदान और सक्षम उपचार की आवश्यकता होती है

दिनांक: 29.06.2020

त्वचा की लालिमा
दुर्बलता
उच्च तापमान
पेट में दर्द
भूख में कमी
श्वास कष्ट
मांसपेशी में कमज़ोरी
जोड़ों का दर्द
शुष्क मुँह
त्वचा के चकत्ते
रूखी त्वचा
खांसी
छीलने वाली त्वचा
निगलते समय दर्द
मांसपेशियों में दर्द
आवाज की कर्कशता
साष्टांग प्रणाम
नाज़ुक नाखून
मौखिक श्लेष्म की लाली
मौखिक श्लेष्म की सूजन

मोटर कार्यों में असामान्यताओं की अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों की क्षति की विशेषता और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन को वैगनर रोग या जिल्द की सूजन कहा जाता है। यदि त्वचा के सिंड्रोम अनुपस्थित हैं, तो बीमारी को पॉलिमायोसिटिस कहा जाता है।

कारण

किशोर रोग

लक्षण

बच्चों में

निदान
इलाज
निवारण

यह बीमारी मुख्य रूप से 40 वर्ष से अधिक आयु के वयस्कों में होती है, लेकिन 5 से 15 साल के बच्चों में मांसपेशियों की प्रणाली के सूजन वाले घावों को बाहर नहीं किया जाता है। बचपन में होने वाली बीमारी को जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस कहा जाता है। अक्सर, महिलाओं और लड़कियों में अस्वस्थता के लक्षण पाए जाते हैं, जो शरीर की शारीरिक संरचना के कारण होता है। रोग का निदान विशेष रूप से युवावस्था के दौरान किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग स्वयं हार्मोनल विकास के माध्यम से उकसाया जाता है।

जिल्द की सूजन एक दुर्लभ बीमारी को संदर्भित करता है, लेकिन गंभीर लक्षणों और मृत्यु की उच्च डिग्री के साथ। इस प्रकार, यह डर्माटोमायोसिटिस, इसके कारणों, अभिव्यक्ति के लक्षण और उपचार के तरीकों का एक विचार है, जिसकी चर्चा इस लेख में की जाएगी।

रोग प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह बीमारी दो प्रकार की होती है:

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन, जो कि एक स्वतंत्र घटना के संकेतों की विशेषता है, जो शुरुआती विकृति से जुड़ा नहीं है।

माध्यमिक या परामनोवैज्ञानिक पीड़ित बीमारियों से उत्पन्न होने वाली प्रचलित रोग संबंधी असामान्यताओं के आधार पर उत्पन्न होती है। अक्सर यह द्वितीयक प्रजाति है जो सबसे अधिक बार पाई जाती है।

रोग की वृद्धि के आधार पर, जटिलता की तीन डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो कि संबंधित लक्षणों द्वारा विशेषता है।

जिल्द की सूजन के लक्षणों के आधार पर, निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

तीव्रअचानक शुरुआत की विशेषता;
अर्धजीर्ण, जो तीव्र रूप की वृद्धि की विशेषता है, उपयुक्त उपचार की कमी के परिणामस्वरूप उकसाया गया;
जीर्ण, परिणामस्वरूप, बीमारी से छुटकारा पाने के लिए उचित उपाय करने में विफलता से उत्पन्न होता है।

कारण

डर्माटोमायोसाइटिस कई बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसके कारण अपर्याप्त अध्ययन के स्तर पर रहते हैं। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि कोई धारणा नहीं है। मांसपेशियों की प्रणाली के भड़काऊ विकार बहुक्रियात्मक रोग हैं, अर्थात्, विभिन्न कारण हैं। जिल्द की सूजन की सबसे बड़ी संभावना संक्रामक कारकों की प्रबलता के कारण होती है। इस अवसर पर, प्रासंगिक अध्ययन किए गए, जिसने कथन की विश्वसनीयता साबित की।

मैलेसीज़ के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल रोगों द्वारा निभाई जाती है जो पिकोर्नावायरस, पार्वोवायरस और इन्फ्लूएंजा वायरस के अंतर्ग्रहण द्वारा उकसाया जाता है। बैक्टीरियल रोगजनकों चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की भड़काऊ प्रक्रियाओं के गठन के कारणों के बीच एक सम्मानजनक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

स्ट्रेप्टोकोकस हेमोलिटिक समूह ए

समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी;
हार्मोनल ड्रग्स;
टाइफाइड और खसरा के टीके।

रोग पैदा करने वाले रोगजनक कारक भी स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ एक स्व-प्रतिरक्षी प्रतिक्रिया है। ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन और आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड) को लक्षित करते हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों में पाए जाते हैं। इस तरह की प्रतिक्रियाएं टी और बी लिम्फोसाइटों के बीच असंतुलन का कारण बनती हैं, और टी-शमन समारोह की अस्वीकृति का कारण भी बनती हैं।

उपरोक्त कारणों के अलावा, कई ट्रिगर (द्वितीयक) कारक हैं जो मनुष्यों में भी जिल्द की सूजन पैदा करते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

शरीर का हाइपोथर्मिया;
overheating;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
मानसिक और शारीरिक आघात;
दवाओं से एलर्जी;
संक्रमण के foci का प्रसार।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी कारण डर्मेटोमायोसिटिस की घटना का कारण बनते हैं, जो कि निम्नलिखित अवधियों की विशेषता है:

Prodnormal - कई दिनों से एक महीने के लिए प्रबल गंभीरता से विशेषता।

प्रकट - एक उन्नत चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।

dystrophic - शरीर की सामान्य अस्वस्थता के कारण बीमारी का सबसे कठिन चरण।

किशोर बीमारी के कारण

बचपन जिल्द की सूजन के कारण भी अस्पष्ट रहते हैं, लेकिन वे वयस्कों से किसी तरह अलग होते हैं। सबसे पहले, जिल्द की सूजन के लक्षण 4 से 10-15 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं, लेकिन बीमारी के स्थानीयकरण का चरम 7 साल की उम्र में होता है।

जुवेनाइल डर्माटोमायोसाइटिस बच्चों के सूर्य के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है, अर्थात विकिरण किरणों की क्रिया के माध्यम से। डॉक्टर संक्रामक रोगों को भी नहीं छोड़ते हैं, जिसके साथ बच्चे को जन्म की शुरुआत से ही बीमार किया जा सकता है। खासकर अगर संक्रामक बीमारियां पुरानी हो गई हैं।

किशोर प्रजातियां विशेष हैं, क्योंकि बच्चे का शरीर अभी तक इस तरह के गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपाय नहीं किए जाने पर परिणाम घातक हो सकता है।

रोग के लक्षण

किसी व्यक्ति में एक बीमारी की उपस्थिति निम्नलिखित विशेषता विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जा सकती है, नीचे वर्णित है।

रोग एक क्रमिक पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। सबसे पहले, सामान्य लक्षण व्यक्ति की सामान्य कमजोरी की शिकायत है। अंगों की मांसपेशियों को नुकसान के कारण यह कमजोरी होती है। कमजोरी के लक्षण प्रकट रूप से प्रकट होते हैं, इसमें वर्षों लग सकते हैं, इसलिए इस तरह के संकेतों से डर्माटोमायोसिटिस की उपस्थिति का निर्धारण करना लगभग असंभव है।

एक और बात यह है कि बीमारी का एक तीव्र स्वभाव है, जिस स्थिति में व्यक्ति सामान्य कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द के अलावा अनुभव करता है। दर्द का उच्चारण किया जाता है और 2 सप्ताह के भीतर दिखाई देता है। इस मामले में, तापमान में वृद्धि की विशेषता है, जो पूरी तरह से टूटने की ओर जाता है। दुर्लभ मामलों में, तीव्र रूप एक त्वचा लाल चकत्ते और पॉलीअर्थ्राल्जिया की उपस्थिति के कारण होता है।

आइए अधिक विस्तार से विचार करें कि कौन से अंग और प्रणालियां त्वचा संबंधी लक्षणों के साथ डर्माटोमोसाइटिस में प्रभावित होती हैं।

मासपेशीय तंत्र... चूंकि डर्माटोमोसाइटिस मांसपेशियों की प्रणाली की एक बीमारी है, इसलिए वे तदनुसार पीड़ित हैं। शरीर की पूरी तरह से कमजोरी है, व्यक्ति के लिए बिस्तर से बाहर निकलना, विभिन्न शारीरिक क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है। यह बीमारी इतनी गहरी होती है कि गर्दन की मांसपेशियां काम नहीं कर पाती हैं। सबसे अधिक बार, रोगी ऊर्ध्वाधर स्थिति के बजाय एक क्षैतिज स्थिति में होता है। रोग के स्थानीयकरण के साथ, अन्नप्रणाली, ग्रसनी, स्वरयंत्र के मांसपेशियों के ऊतकों का एक विकार होता है, जो भाषण हानि, एक खांसी की उपस्थिति और खाने में कठिनाई के रूप में परिलक्षित होता है। जब भोजन निगल लिया जाता है, तो गले में तेज दर्द होता है। यदि आप मौखिक गुहा की जांच करते हैं, तो आप उपस्थिति की एक तस्वीर देख सकते हैं: सूजन, लालिमा और सूखापन। शायद ही कभी, आंख की मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

त्वचा के रोग... त्वचा सिंड्रोम की घटना डर्माटोमायोसिटिस की प्रबलता की स्पष्ट तस्वीर देती है। त्वचा पर असामान्यताओं के बीच, निम्नलिखित संकेतों पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

ऊपरी पलकें, नाक, नासोलैबियल गुना में चेहरे पर एक दाने की उपस्थिति। चकत्ते पूरे शरीर में फैलते हैं: उरोस्थि, पीठ, घुटने और कोहनी के जोड़ों। ऊपरी छोरों पर एक चकत्ते का उच्चारण विशेष रूप से होता है;
उनकी लालिमा और त्वचा के आगे छीलने के कारण हथेलियों का मोटा होना;
नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा होता है। अक्सर पैर की उंगलियों का स्तरीकरण होता है और हाथों पर अक्सर कम होता है;
पूरे शरीर में त्वचा रोग के दौरान सूख जाती है और लाल हो जाती है;
आगे की तस्वीर शोष की घटना में योगदान देती है।

जिल्द की सूजन लक्षण

त्वचा पर पहले रोग संबंधी असामान्यताओं की अभिव्यक्ति रोगी में शर्मिंदगी का कारण बनती है और रोग का निर्धारण करने के लिए उसे त्वचा विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए।

जोड़... शायद ही कभी, आर्टिकुलर दर्द तब होता है जब फ्लेक्सिंग / हाथ और पैरों को फैलाते हुए। कार्पल, कोहनी, कलाई, कंधे और घुटने के जोड़ भी प्रभावित होते हैं। जोड़ों में सूजन, उनकी गतिशीलता को सीमित करता है। मांसपेशियों में दर्द के साथ और जोड़ों में दर्द के साथ, शरीर की सामान्य कमजोरी होती है। संयुक्त विकृति का गठन संभव है, जिसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने से सफलतापूर्वक रोका जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली... हाइपरिमिया है, तालु की सूजन, स्टामाटाइटिस और कंजक्टिवाइटिस। गले की पिछली दीवार में जलन होती है, जिससे भोजन निगलने में कठिनाई होती है।

दिल की धड़कन रुकना... रोग इतना गंभीर है कि यह अक्सर हृदय की मांसपेशी को प्रभावित करता है। इस मामले में, ऐसी बीमारियां उत्पन्न होती हैं:

मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
क्षिप्रहृदयता;
जटिलता की डिग्री बदलती के एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

दुर्लभ मामलों में, पेरिकार्डिटिस हो सकता है, जो इस कारण पर निर्भर करता है कि मांसपेशियों के ऊतकों की खराबी के कारण होता है।

फेफड़े... रोग एक व्यक्ति में फेफड़ों के निमोनिया के विकास की ओर जाता है, जो लगभग हमेशा विफलता में समाप्त होता है। एल्वोलिटिस भी होता है, इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान, डायाफ्राम की अखंडता बाधित होती है, निगलने के समय आकांक्षा का गठन होता है। इसका परिणाम सांस, खांसी, स्वर बैठना और मुंह सूखना है।

जठरांत्र पथ... रोगी की भूख गायब हो जाती है, जो वजन घटाने में परिलक्षित होता है, और पेट में दर्द होता है। पेट में दर्द की अभिव्यक्ति का सुस्त रूप होता है, जिसे लंबे समय तक देखा जा सकता है। इन दर्द के कारण मांसपेशियों की बीमारियों में निहित हैं: ग्रसनी, घेघा और जठरांत्र संबंधी मार्ग। एक्स-रे परीक्षा यकृत के आकार में वृद्धि दर्शाती है।

सीएनएस और गुर्दे... यह केवल दुर्लभ मामलों में मनाया जाता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान गुर्दे में हो सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पोलिनेरिटाइटिस। इन बीमारियों का निदान विशेष रूप से एक अस्पताल में किया जाता है। डर्मेटोमायोसिटिस अंतःस्रावी तंत्र और जननांगों के विघटन में योगदान देता है। लड़कियों में पेशाब और बांझपन के विकास का उल्लंघन है।

बच्चों में लक्षण

किशोर जिल्द की सूजन लक्षण

बच्चों में किशोर जिल्द की सूजन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ शुरू होती है। रोग के लक्षण वयस्कों से भिन्न होते हैं, सबसे पहले, रोग के गठन की अवधि में। बच्चों में रोग की उपस्थिति के पहले लक्षण लक्षण त्वचा को नुकसान पहुंचाते हैं। सभी त्वचा सिंड्रोम चेहरे और छोरों में शुरू होते हैं, जहां एरिथेमा लाल हो जाता है। ज्यादातर बच्चों में चेहरे पर, आंखों के आसपास इरिथेमा होता है, जो पलक झपकते ही उनकी सूजन और दर्द का कारण बन सकता है। यदि इस तरह के लक्षणों के साथ भी बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो एरिथेमा पूरे शरीर में फैल जाता है।

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी और आंशिक लिपोइडिस्ट्रोफी - अक्सर मामलों में, वे बचपन में होते हैं। मांसपेशियों की क्षति के साथ, एक बच्चा कमजोरी, थकान, सक्रिय खेलों की इच्छा की कमी आदि का अनुभव करता है। माता-पिता पहले संकेतों से बच्चे के संक्रमण की संभावना को बाहर नहीं करते हैं और इसका कारण खोजने की कोशिश करते हैं।

महत्वपूर्ण! रोग के पहले ध्यान देने योग्य लक्षणों में, इस बीमारी की पहचान करने के लिए बच्चे को तुरंत डॉक्टर को दिखाना लायक है।

माता-पिता बच्चे की भूख को पूरी तरह से गायब होने का नोटिस करते हैं, जो कि आकांक्षा के विकास के कारण होता है। भोजन को निगलते समय, एक दर्दनाक सनसनी होती है, जबकि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया के विकास से भरा होता है।

बच्चों में अक्सर कैल्सीफिकेशन भी होता है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस के 40% रोगियों में विकसित होता है। कैल्सीफिकेशन, कोमल ऊतकों और अंगों में कैल्शियम लवणों का जमाव है। मांसपेशियों के तंतुओं के क्षेत्र में लवण को चमड़े के नीचे या संयोजी ऊतक में जमा किया जा सकता है। अधिक दर्दनाक स्थानों में उनके बयान को बाहर नहीं रखा गया है:

जोड़ों के क्षेत्र में;
अकिलीज़ कण्डरा के साथ;
कूल्हों पर;
नितंबों और कंधों पर।

इस मामले में, कैल्सीफिकेशन फैलाना हो जाता है, अर्थात यह पाठ्यक्रम की अवधि के कारण होता है।

जब डायाफ्राम की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो श्वसन विफलता के गठन की संभावना होती है, जो परिलक्षित होती है, सबसे पहले, हृदय की मांसपेशी पर। पहले लक्षण त्वचाशोथ के सटीक रोग का संकेत नहीं देते हैं, इसलिए, स्पष्ट करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की आवश्यकता होगी।

निदान

जिल्द की सूजन के निदान में लक्षणों पर डेटा एकत्र करना, साथ ही एक सर्वेक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन का संचालन करना शामिल है। इन अध्ययनों में शामिल हैं:

एक्स-रे... एक्स-रे कैलक्लाइजेशन की उपस्थिति, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के संकेतों को निर्धारित करते हैं।
रक्त परीक्षण... विश्लेषण से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलस और ईएसआर की संरचना का पता चलता है। इन घटकों की बढ़ी हुई मात्रा के अनुसार, चिकित्सक रोग की उपस्थिति निर्धारित करता है।
electrocardiography... यह अध्ययन आपको चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।
Spirography... आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च... संधिशोथ कारक के एक उच्च अनुमापांक का पता लगाया जाता है।
मांसपेशियों की बायोप्सी... यदि उपरोक्त सभी अध्ययन बीमारी की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो एक बायोप्सी निर्णायक विधि है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, और मांसपेशियों के ऊतकों का एक नमूना जांच के लिए एक विशेष उपकरण का उपयोग करके रोगी से एकत्र किया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए सूक्ष्म परीक्षा की जाती है।

कंप्यूटर स्पिरोग्राफी

निदान किए जाने के बाद, डॉक्टर बीमारी के उपचार की पसंद पर उचित निर्णय लेंगे।

बीमारी का इलाज

ट्यूमर और संक्रामक रोगों को बाहर करने के बाद, त्वचाशोथ के प्रत्यक्ष उपचार के साथ आगे बढ़ना आवश्यक है। इस बीमारी के उपचार में मुख्य प्रभावी दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं। इसके अलावा, रिसेप्शन को उच्च खुराक में किया जाना चाहिए, लेकिन हमेशा डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार। इन दवाओं में से एक प्रेडनिसोन है, जो रोग के प्रकट होने की प्रकृति के आधार पर निर्धारित की जाती है।

रोग की प्रकृति के आधार पर, खुराक को निम्नलिखित राशि में चुना जाता है:

तीव्र लक्षणों के लिए - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
सबस्यूट रूप में - 60 मिलीग्राम / दिन;
जीर्ण रूप में - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

दवा प्रेडनिसोलोन

यदि खुराक सही ढंग से निर्धारित किया गया था, तो सात दिनों के बाद रोग के लक्षणों (नशा) के निषेध को देखा जा सकता है। दो सप्ताह के बाद, एडिमा गायब हो जाती है, एरिथेमा पीला हो जाता है और क्रिएटिनुरिया कम हो जाता है।

बच्चों में बीमारी के किशोर लक्षण का इलाज प्रेडनिसोलोन के साथ भी किया जाता है, लेकिन अलग-अलग खुराक में। बच्चों के लिए, दवा की खुराक 10-20 मिलीग्राम / दिन है, और तीन दिनों के बाद सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है।

यदि बीमारी का रूप गलत तरीके से निर्धारित किया गया था और दवा का प्रभाव अनुपस्थित है, तो धीरे-धीरे खुराक बढ़ाने का निर्णय लिया जाता है। निर्धारित खुराक 1.5-2 महीने के लिए लागू किया जाता है, जिसके बाद दवा की मात्रा धीरे-धीरे 2 साल से कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, एक डॉक्टर और साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा निर्धारित करने की संभावना को बाहर नहीं किया गया है: मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथोप्रिन।

दवा मेथोट्रेक्सेट

अधिक विस्तार से इन दवाओं के प्रभाव पर विचार करें।

मेथोट्रेक्सेट 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं की खुराक पर शुरू किया जाता है। उसके बाद, खुराक को धीरे-धीरे डॉक्टर के विवेक पर 0.25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह बढ़ाया जाता है। दवा प्रभावी रूप से काम करती है, लेकिन पहले परिवर्तनों को छह महीने बाद से पहले नहीं देखा जा सकता है। उसके बाद, दवा के प्रभाव की सकारात्मक गतिशीलता की समीक्षा की जाती है और, यदि उपलब्ध हो, तो खुराक कम हो जाती है। उपचार में दो से तीन साल तक लग सकते हैं।

निम्नलिखित व्यक्तियों को मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करने की अनुमति नहीं है:

गर्भवती महिला;
गुर्दे और यकृत रोगों वाले लोग;
अस्थि मज्जा रोगों वाले लोग।

मेथोट्रेक्सेट के अज़ान की उपस्थिति के कारण Azathioprine निर्धारित है। इसका अधिक कोमल प्रभाव है, लेकिन कम प्रभावी है। खुराक 2 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है और तब तक जारी रहता है जब तक कि सकारात्मक परिवर्तन दिखाई न दें। ये परिवर्तन लगभग 7-8 महीनों में दिखाई देते हैं, जिसके बाद यह दवा की खुराक को कम करने के लायक है।

उपरोक्त दवाओं के अलावा, गढ़वाले एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है जो उपचार पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं - ये बी विटामिन, कोकारबॉक्साइलेस, एटीपी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।

निवारण

उपचार के अलावा, डर्मेटोमायोसिटिस नामक एक बीमारी को हाइपोथर्मिया से बचने और संक्रमण के लिए समय पर उपचार द्वारा रोका जाना चाहिए। यह दवाओं को अनायास और बिना डॉक्टर के पर्चे के लेने की अनुमति नहीं है, खासकर अपरिचित लोगों को। घर में स्वच्छता और स्वच्छता बनाए रखना भी आवश्यक है, खासकर जहां छोटे बच्चे हैं।

क्या करें?
अगर आपको लगता है कि आपके पास है dermatomyositis और लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक त्वचा विशेषज्ञ।

निदान जिल्द की सूजन है, या वैगनर की बीमारी का इलाज करना मुश्किल है। हालांकि, यदि लक्षण के पहले प्रकट होने पर बीमारी का पता चला है, तो आप पूरी तरह से छुटकारा पा सकते हैं।

इसलिए, यह समझना सार्थक है कि डर्माटोमोसाइटिस क्या है और यह किसी व्यक्ति की मांसपेशियों और त्वचा को कैसे प्रभावित करता है। आइए विश्लेषण करें कि बीमारी क्या है, लक्षण और उपचार, और यह भी देखें कि तस्वीर में बीमारी क्या दिखती है।

जिल्द की सूजन और बहुरूपता

जिल्द की सूजन एक ऐसी बीमारी है जिसमें मोटर कार्य बिगड़ा हुआ है, त्वचा की गंभीर लाली प्रकट होती है, जो केशिकाओं के विस्तार के कारण होती है। लेकिन, यदि त्वचा प्रभावित नहीं होती है, तो बीमारी को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है (प्रणालीगत मांसपेशियों की सूजन जिसमें पैरों और हाथों की धारीदार मांसपेशियां प्रभावित होती हैं)।

यह बीमारी कम उम्र में हो सकती है, लेकिन इसे किशोर डर्मेटोमायोसिटिस कहा जाता है। पॉलीमायोसिटिस के साथ, प्रणालीगत संधिशोथ रोग का गठन किया जाता है, मांसपेशियों में सूजन और मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द।

लक्षण और त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

रोग का उपचार अनुचित और बढ़ रहा है। आइए रोग के रूपों का विश्लेषण करें:

त्वचा पर एक भड़काऊ प्रकृति के विभिन्न लक्षण दिखाई देते हैं, जो व्यक्तिगत रूप से या सामूहिक रूप से विभिन्न चरणों में प्रकट होते हैं। जिल्द की सूजन के रोग में त्वचा के परिवर्तन पहले मांसपेशियों के ऊतकों में दिखाई देते हैं - कुछ महीनों या वर्षों के भीतर।

रोग के मुख्य लक्षणों पर विचार करें:

पपल्स, फफोले के रूप में चकत्ते;
त्वचा की सूजन और चमड़े के नीचे रक्तस्राव;
पलकों पर, आंखों के पास, होंठ के ऊपर, गाल की हड्डी पर, पीठ में, गर्दन पर, नाक की तरफ की दीवारों पर लालिमा;
स्कार्लेट, गुलाबी, उंगलियों के जोड़ों के ऊपर धब्बे छीलना, घुटने;
त्वचा की अत्यधिक सूखापन;
नाखून प्लेटों की नाजुकता।

जब मांसपेशियों के ऊतकों में गड़बड़ी होती है, तो कमजोरी और कम तापमान दिखाई देता है। बीमारी के पहले लक्षणों से लेकर स्थिति के थोक में प्रकट लक्षणों तक, 6 महीने तक की अवधि गुजरती है। डॉक्टर मरीज में इस तरह के संकेतों के उल्लंघन में वृद्धि का वर्णन करता है:

दर्दनाक संवेदनाएं मांसपेशियों में आराम, साथ ही दबाव के दौरान दिखाई देती हैं;
गर्दन, हाथ और पैर, पेट के क्षेत्र की मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी;
रोगी अपना सिर नहीं पकड़ सकता;
मांसपेशियों की असामान्य वृद्धि और सख्त होना;
बुरा भाषण;
इस तथ्य के कारण निगलने में असमर्थता कि रोगी के गले और एलिमेंट्री ट्रैक्ट की मांसपेशियों का कमजोर होना है।

आप अन्य लक्षणों द्वारा रोग की उपस्थिति को भी चिह्नित कर सकते हैं और निम्नलिखित लक्षणों को उजागर कर सकते हैं:

तापमान 39 डिग्री तक;
किस्में का नुकसान;
सांस घरघराहट के साथ भारी है;
ऑक्सीजन भुखमरी;
न्यूमोनिया;
वायुकोशीय दीवारों में फाइब्रोसिस;
जोड़ों का दर्द और कमजोरी;
पाचन तंत्र के रोग;
पेशी प्रोटीन यौगिकों के विनाश के कारण मूत्र में प्रोटीन।

कारण, उपचार, परिणाम

जब वैगनर की बीमारी का कारण निर्धारित करना असंभव है, तो डॉक्टर इस प्रकार को अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन के एक प्रकार को संदर्भित करता है। यह तीव्र रूप से शुरू हो सकता है, लेकिन अधिक बार धीरे-धीरे विकसित होता है, त्वचा और मांसपेशियों की अभिव्यक्तियों में अंतर होता है:

बीमारी का गठन एक एलर्जीन की उपस्थिति से बहुत प्रभावित होता है। कभी-कभी डर्मेटोमायोसिटिस और संयोजी ऊतक रोग (स्क्लेरोडर्मा) के बीच एक संक्रमणकालीन रूप होता है, जो एलर्जी और आनुवंशिकता के लिए संवेदनशीलता को इंगित करता है।

रोग की शुरुआत को प्रभावित करने वाले मुख्य खतरों की पहचान की जा सकती है:

शीतदंश;
दवाओं के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया;
हार्मोनल असंतुलन।

फोटो जिल्द की सूजन के लक्षण दिखाता है, उपचार बीमारी की बारीकियों पर निर्भर करता है। जब मांसपेशियों की क्षति के संकेत व्यक्त किए जाते हैं, तो आपको एक रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाने की आवश्यकता है। ऐसे डॉक्टरों से भी परामर्श की आवश्यकता है:

एक डॉक्टर विभिन्न संक्रमणों के उपचार में विशेषज्ञता;
एक डॉक्टर जो सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का निदान और उपचार करता है;
एक डॉक्टर जो त्वचा की स्थिति में माहिर हैं।

इस बीमारी का इलाज ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स से किया जाना चाहिए। ये पदार्थ सूजन से राहत देने में बहुत प्रभावी होते हैं, इसलिए रोग की पहली अभिव्यक्तियों पर दवाएं लेना शुरू करना सबसे अच्छा है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स में से, प्रेडनिसोलोन दवा का उपयोग अक्सर किया जाता है। यह 2 सप्ताह के लिए प्रवेश के लिए निर्धारित है। नतीजतन, समय के साथ, भाषण समारोह रिटर्न, त्वचा की सूजन, खराश और कमजोरी कम हो जाती है।

Rituximab का उपयोग संधिशोथ के उपचार में किया जाता है।

चकत्ते के लिए, आपका डॉक्टर हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन लिख सकता है।

निदान

दवाओं को निर्धारित करने से पहले, डॉक्टर को डर्माटोमायोसिटिस के निदान के बारे में सुनिश्चित होना चाहिए, इसलिए एक निदान आवश्यक है। आज बहुत सारे उपकरण हैं जिनके साथ आप एक सर्वेक्षण कर सकते हैं। परीक्षाओं का परिणाम यह निर्धारित करेगा कि विशेषज्ञ क्या उपचार निर्धारित करता है, खासकर जब यह डर्माटोमोसाइटिस की बात आती है। परीक्षा के मुख्य तरीकों पर विचार करें:

अतिरिक्त उपचार

अक्सर चिकित्सक अन्य तरीकों को निर्धारित करता है, न कि दवा, जो डर्माटोमोसाइटिस के उपचार में उपयोग किया जाता है। किसी विशेषज्ञ की सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है। संकेतों की गंभीरता के आधार पर, डॉक्टर अतिरिक्त चिकित्सा विकल्प लिखते हैं:

मांसपेशियों के कार्य में सुधार और मांसपेशियों की लोच बनाए रखने के लिए व्यायाम के साथ डर्माटोमायोसिटिस का इलाज करना
वाक - चिकित्सा। जिल्द की सूजन के रोग के कारण रोगी को निगलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी होती है।

जब रोगी की स्थिति में सुधार होता है, तो आपको एक पोषण विशेषज्ञ से मिलने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इस मामले में, खाद्य पदार्थ जो पचाने में आसान होते हैं, उन्हें आहार में प्रबल होना चाहिए।

बच्चों में बीमारी

किशोर (बच्चों के) डर्मेटोमायोसिटिस में मांसपेशियों में सूजन, कमजोरी के लक्षण दिखाई देते हैं, जो बाद में शारीरिक गतिविधि के प्रतिबंध की ओर जाता है। बच्चों में रोग की एक विशिष्ट विशेषता, जो इसे एक वयस्क के जिल्द की सूजन से अलग करती है, ट्यूमर की उपस्थिति के बिना रोग का गठन है।

बच्चों में उपस्थिति के कारणों को संक्रमण के प्रभाव के पक्ष से अधिक बार माना जाता है। एक निर्णय है कि कम उम्र में जिल्द की सूजन का रोग आनुवंशिकता के कारण है। रोग के गठन में सूर्य के प्रकाश के साथ सतहों के विकिरण का बहुत महत्व है। चाइल्डिश (किशोर) जिल्द की सूजन के मुख्य लक्षणों में मांसपेशियों में सूजन, मांसपेशियों में नपुंसकता, त्वचा पर चकत्ते, त्वचा रोग, फेफड़ों और आंतों के मार्ग के रोग शामिल हैं।

बच्चे के शरीर में बीमारी के तेजी से प्रसार के परिणामस्वरूप, यह बच्चे हैं जो वयस्कों की तुलना में अधिक बार मर जाते हैं। रोग के पहले वर्षों के दौरान घातक रिकॉर्ड किए गए थे। स्वाभाविक रूप से, यदि आप उपचार प्रक्रिया के लिए सक्षम रूप से संपर्क करते हैं और पूरे रोग में डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करते हैं, तो आवश्यक दवाएं पीते हैं और हर संभव तरीके से मांसपेशियों के कार्य में सुधार करते हैं, तो बीमारी को दूर किया जा सकता है। औसतन, उपचार तीन साल तक रहता है, लेकिन कुछ मामलों में - 15 साल तक।

लोक उपचार के साथ उपचार

जिल्द की सूजन का इलाज करना मुश्किल है, हालांकि, धैर्य के साथ, आप लोक उपचार के उपयोग के साथ परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

यह समझा जाना चाहिए कि पौधे के उपचार का उपयोग घटते संकेतों और स्पष्ट लक्षणों की अवधि के दौरान किया जाता है। उपचार वसंत में किया जाता है और गिरावट में घटना को रोकने के लिए किया जाता है। उपचार का कोर्स एक महीने तक रहता है।

उपचार के पारंपरिक तरीकों पर विचार करें:

कंप्रेस और लोशन लगाने के रूप में उपचार। एक सेक तैयार करने के लिए, आपको विलो पत्तियों और कलियों (प्रत्येक 1 बड़ा चम्मच) जैसी सामग्री की आवश्यकता होती है। सभी घटकों को पानी से भरा और पीसा जाता है। ठंडा होने के बाद, यह शरीर के दर्दनाक क्षेत्रों पर लागू किया जा सकता है।
आप निम्न नुस्खा का उपयोग भी कर सकते हैं और लोशन बना सकते हैं: मार्शमैलो (1 बड़ा चम्मच एल।) लें और इसे उबलते पानी के गिलास, काढ़ा के साथ भरें।
मलहम की तैयारी के लिए, आपको विलो और मक्खन की आवश्यकता होगी। तैयारी के बाद, दवा को प्रभावित क्षेत्रों पर लागू किया जा सकता है।
सामग्री की यह संरचना डर्माटोमोसाइटिस रोग के लिए उत्कृष्ट है: जई (500 ग्राम), दूध (लीटर या डेढ़)। कम गर्मी पर अधिग्रहित रचना भेजें और दो मिनट के लिए पकाएं। टिंचर ठंडा होने के बाद, इसे फ़िल्टर किया जाना चाहिए। उपचार एक महीने तक रहता है, आप दिन में एक गिलास शोरबा तक पी सकते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

आज, प्रभावी दवाओं के उपयोग के लिए धन्यवाद, जिल्द की सूजन का विकास बाधित है, और एक योग्य चिकित्सक की देखरेख में, सुधार जल्दी होता है।

इसलिए, जब डॉक्टर ने दवा की सही खुराक निर्धारित की है, तो आपको स्वयं दवा की मात्रा को कम करने की आवश्यकता नहीं है। यह खुराक में कमी के कारण है कि रोगी की स्थिति बढ़ जाती है।

थेरेपी के बावजूद, रोग के विकृत चरण के डर्माटोमोसाइटिस की जटिलताओं के गठन की एक उच्च संभावना है।

पहले निदान का निर्धारण किया जाता है, उपचार निर्धारित किया जाता है, रोगी की पूरी वसूली की संभावना अधिक होती है। बच्चा पूर्ण वसूली या स्थिर छूट में भी समाप्त हो सकता है।

उपाय जो बीमारी के गठन को रोकेंगे, वे अभी तक नहीं बनाए गए हैं। हालांकि, क्लीनिक में, ऐसे निवारक उपायों में निम्नलिखित क्रियाएं शामिल हैं:

सहायक दवा चिकित्सा;
डॉक्टरों द्वारा आवधिक परीक्षाएं, विशेष रूप से त्वचा विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा;
ट्यूमर को बाहर करने के लिए परीक्षण;
भड़काऊ रोगों का उपचार;
शरीर में संक्रामक प्रक्रिया के स्रोतों से छुटकारा पाना।

पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस गठिया के रोग हैं, जिनमें से विशेषताएं सूजन की उपस्थिति और मांसपेशियों (पॉलीमायोसिटिस) या मांसपेशियों और त्वचा के परिवर्तन हैं। एक हेलियोट्रोपिक दाने को अधिक सामान्य त्वचाविज्ञान संबंधी संकेत माना जाता है। ऊपर सूचीबद्ध इन लक्षणों में से किसी के लिए, रोग की उपस्थिति का पता लगाने के लिए क्लिनिक में जाना अनिवार्य है। नीचे शरीर के विभिन्न हिस्सों में जिल्द की सूजन की तस्वीरें हैं।

लेख की सामग्री

dermatomyositis (रोग के पर्यायवाची शब्द: वैगनर-अनफ्रिच-हेप रोग, पोइकिलोमायोसाइटिस) अपक्षयी परिवर्तन और निशान के साथ धारीदार मांसपेशियों और त्वचा की एक गंभीर सामान्यीकृत सूजन है, जो बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन द्वारा विशेषता है और कोलेजन रोगों से संबंधित है।
1887 में Unferricht द्वारा एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहली बार Dermatomyositis को अलग किया गया था। रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की तुलना में तीन गुना कम होता है), पुरुषों की तुलना में महिलाओं को दो बार अधिक प्रभावित करता है। जिल्द की सूजन एक बीमारी है जिसमें मांसपेशियों (प्रमुख लक्षण) और त्वचा प्रभावित होती है। पॉलीमायोसाइटिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें त्वचा में परिवर्तन नगण्य या अनुपस्थित होते हैं, मांसपेशियों की क्षति के लक्षण पहले से ही दिखाई देते हैं - मायलगिया, मांसपेशियों की कमजोरी, विरूपण और मांसपेशी शोष। डर्माटोमायोसाइटिस और पोलिमायोसिटिस एक ही प्रक्रिया के नैदानिक \u200b\u200bरूप हैं।

जिल्द की सूजन वर्गीकरण

जिल्द की सूजन एक विषम बीमारी है, इसलिए इसका वर्गीकरण मुश्किल है। बोहान और पीटर (1975) के नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण के अनुसार, डर्माटोमायोसिटिस को पांच प्रकारों में विभाजित किया गया है।
टाइप 1. प्राथमिक अज्ञातहेतुक पॉलीमायोसिटिस, सबसे आम रूप, 30-60% मायोपथियों का लेखा। यह कंधे की कमर में प्रगतिशील कमजोरी के साथ शुरू होता है। ज्यादातर 30-50 साल की महिलाएं बीमार होती हैं। अक्सर संधिशोथ और रेनॉड के सिंड्रोम (30% रोगियों) के साथ संयुक्त।
टाइप 2. डर्माटोमायोसिटिस के क्लासिक प्रकार में डर्माटोमायोसिटिस रूपों का 40% हिस्सा होता है।
टाइप 3. 20% मामलों में पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमोसाइटिस को घातक नवोप्लाज्म के साथ जोड़ा जाता है।
टाइप 4. 15% मामलों में, डर्माटोमोसाइटिस 5-15 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है। इस रूप की विशेषताएं: कैल्सीफिकेशन (अच्छा रोग का निदान) और मांसपेशियों की कमजोरी की शुरुआत; एलर्जी वाहिकाशोथ (खराब रोग का निदान), मांसपेशियों, त्वचा और जठरांत्र संबंधी मार्ग से संवहनी क्षति। इस प्रकार के डर्माटोमोसाइटिस को दो विकल्पों द्वारा दर्शाया जाता है: पहला है बंकर-विक्टर प्रकार का बच्चों का डर्माटोमोसाइटिस, दूसरा ब्रुनस्टिंग का टाइप 2 है।
अन्य कोलेजन रोगों के साथ संयोजन में टाइप 5. पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस।

डर्मेटोमायोसिटिस की एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि और रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जिल्द की सूजन और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन एचएलए - बी 8 के बीच एक संबंध है। ऑटोइम्यून रोगों और एलर्जी रोगों के डर्मेटोमायोसिटिस वाले रोगियों की वंशानुगत प्रवृत्ति का उल्लेख किया गया था: ब्रोन्कियल अस्थमा, फैलाना न्यूरोडर्माेटाइटिस, पित्ती, मौसमी राइनाइटिस रिश्तेदारों में प्रकट होते हैं। वायरस की भूमिका संदिग्ध है, लेकिन साबित नहीं हुई है, क्योंकि डर्माटोमायोसिटिस के साथ, मायोसाइट्स और एपिडर्मल कोशिकाओं के नाभिक और साइटोप्लाज्म में वायरस जैसे निष्कर्ष पाए जाते हैं। एक दृष्टिकोण है कि डर्मेटोमायोसिटिस एक प्रक्रिया है जो विभिन्न एंटीजन - ट्यूमर, संक्रामक, आदि से एलर्जी के परिणामस्वरूप होती है।
डर्माटोमायोसिटिस का रोगजनन प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण (टाइप III इम्यूनोलॉजिकल क्षति के लिए जेल और कॉम्ब्स के अनुसार) के साथ जुड़ा हुआ है, जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा होते हैं, जिससे इम्युनोमोक्सैक्स वास्कुलिटिस होता है; बाद में इम्युनोग्लोबुलिन और कंकाल की मांसपेशियों के जहाजों की दीवारों में पूरक प्रणाली के घटकों का पता लगाने से साबित होता है। यह तंत्र विशेष रूप से बचपन में जिल्द की सूजन के लिए महत्वपूर्ण है। पॉलीमायोसिटिस के रोगजनन में, मुख्य भूमिका साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइट्स की है, जो मांसपेशियों के तंतुओं के परिगलन का कारण बनती है। जिल्द की सूजन का ऑटोइम्यून उत्पत्ति घावों की प्रणालीगत प्रकृति, लिम्फोसेल्युलर घुसपैठ, इम्युनोकॉम्पलेक्स वास्कुलिटिस, हाइपरगामेग्लोबुलिनमिया, स्वप्रतिरक्षण, घूमना और निश्चित आईसी, लिम्फोसाइटों की साइटोटोक्सिक गतिविधि, अन्य ऑटोमाटोसाइटिस के संबंध के साथ संकेत दिया है।
Pathomorphology। डर्माटोमायोसिटिस, नेक्रोसिस, फागोसाइटोसिस और पुनर्जनन के साथ रोगियों की मांसपेशियों में, एथ्रोफिल और मांसपेशियों के तंतुओं का अध: पतन, टीकाकरण, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं से पेरिवास्कुलर घुसपैठ का विकास होता है। डर्मिस और एपिडर्मिस में, एपिडर्मल शोष, इसकी बेसल परत का अध: पतन, डर्मिस की ऊपरी परत की एडिमा, भड़काऊ घुसपैठ और फाइब्रिनोइड जमा होते हैं, उप-ऊतक ऊतक में - पैनीक्यूलाइटिस और म्यूकोइड सेल अध: पतन। वेसरकुलिटिस पैथोलॉजी स्ट्रोमा में वैस्कुलिटिस और हल्के सूजन-स्केलेरोज़िंग प्रक्रियाओं द्वारा प्रकट होती है।

डर्माटोमोसाइटिस क्लिनिक

जिल्द की सूजन की घटना में दो उम्र की चोटियां हैं: 5-15 वर्ष की आयु में बच्चों में पहला, 50-60 वर्ष की आयु में वयस्कों में दूसरा। रोग के रूप के आधार पर, कुछ विशिष्ट विशेषताएं प्रबल होती हैं, जिनमें से मुख्य त्वचा और धारीदार मांसपेशियों के विकृति हैं। रोग सबसे अधिक धीरे-धीरे शुरू होता है - हल्के कमजोरी, मध्यम myalgia और आर्थ्राल्जिया के साथ, त्वचा में परिवर्तन और स्थानीयकृत शोफ, कम अक्सर तीव्र ज्वर तापमान (38-39 डिग्री सेल्सियस), फैलाना इरिथेमा और मांसपेशियों में दर्द। सामान्य लक्षण: मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी, थकान, एनोरेक्सिया, क्षीणता, तापमान प्रतिक्रिया।
त्वचा के घावों को डर्माटोमोसाइटिस के लिए पैथोग्नोमोनिक लक्षणों की विशेषता है: हेलियोट्रोपे के साथ पेरिओरिबिटल एडिमा (नीला-बैंगनी
रंग); गॉट्रोन पेप्युल्स, जो कि एक्स्टेन्सर सतहों पर स्थित, पपड़ीदार, लाल-लाल त्वचा के घाव हैं; चेहरे की सूजन; फैलाना इरिथेमा; atrophic poikiloderma; पुटिका और छाले; त्वचा का कैल्सीफिकेशन; telangiectasia; नाखून बिस्तर के हाइपरकेराटोसिस; पित्ती; hypertrichosis; त्वचा में खुजली; खालित्य; फोटोडर्माटाइटिस।
मांसपेशियों में घाव मांसपेशियों की कमजोरी और दर्द की विशेषता है। गर्दन और ग्रसनी की मांसपेशियां पहले प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और बाद में - कंधे और पैल्विक गर्डल्स, जो डर्मेटोमायोसिटिस के लिए मांसपेशियों की कमजोरी की एक तस्वीर बनाता है - चलने पर गिरना, तकिया से सिर को फाड़ने में असमर्थता, अपने बालों को कंघी करना, अपने पैर को एक कदम ऊपर उठाना आदि। कुछ मुखौटा जैसा चेहरा बनाता है - "अलाबास्टर फेस"। इस प्रक्रिया में ग्रसनी की मांसपेशियों के शामिल होने से डिस्पैगिया होता है, और इंटरकोस्टल और डायाफ्रामिक मांसपेशियां निमोनिया के विकास में योगदान करती हैं। कैल्सीफिकेशन अक्सर आंदोलन पर प्रतिबंध लगाता है और रोग के जीर्ण रूप में संक्रमण का संकेत है।
जोड़ों के घावों को आर्थ्रालगिया की विशेषता होती है, गठिया से कम अक्सर, उनकी शिथिलता मुख्य रूप से मांसपेशियों की विकृति से जुड़ी होती है।
आंत का परिवर्तन मुख्य रूप से मांसपेशियों की क्षति पर निर्भर करता है: कार्डियक (फोकल और फैलाना मायोकार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी), श्वसन की मांसपेशियां (आकांक्षा निमोनिया), ग्रसनी अंगूठी (बढ़ती डिस्पैगिया)। डॉ आंत विकृति के लक्षण वास्कुलिटिस हैं: फेफड़े (एलर्जी फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस), पाचन तंत्र (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, पेट की ख़राबी), जो विशेष रूप से अक्सर बंकर-विक्टर प्रकार के शिशु जिल्द की सूजन में मनाया जाता है।
जिल्द की सूजन के तीव्र पाठ्यक्रम में, बीमारी की शुरुआत से एक वर्ष में, पुरानी चिरकालिक, लंबी अवधि में मृत्यु हो सकती है। बीमारी की तीव्र शुरुआत के साथ दो साल से कम उम्र के बच्चों में खराब पूर्वानुमान, मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी, ईएसआर के साथ प्रक्रिया की तीव्र प्रगति 80 मिमी / घंटा तक बढ़ गई। कुछ रोगियों को सहज उपचार का अनुभव होता है। कार्य क्षमता का पूर्वानुमान खराब है।

जिल्द की सूजन का निदान

जिल्द की सूजन के लिए पांच मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड हैं: कंकाल की मांसपेशियों की सममित और प्रगतिशील कमजोरी (प्रक्रिया में श्वसन और निगलने की मांसपेशियों को शामिल किया जा सकता है); मांसपेशियों की बायोप्सी में विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर (फेगोसाइटोसिस के साथ मांसपेशियों के बंडलों का परिगलन, बेसोफिलिया और सूजन के प्रतिगमन के साथ उत्थान); मांसपेशियों के ऊतकों में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज और एल्डोलेज़ के स्तर में वृद्धि; इलेक्ट्रोमोग्राम का उल्लंघन; विशेषता त्वचा के घावों (हेलियोट्रोपे और गोट्रोन पपुल्स के साथ पेरिओरिबिटल एडिमा)। जिल्द की सूजन का निदान करने के लिए, चार मानदंडों की आवश्यकता होती है, पॉलीमायोसिटिस - तीन।

जिल्द की सूजन का विभेदक निदान

जिल्द की सूजन को कोलेजन रोगों, संक्रामक (मोनोन्यूक्लिओसिस, ट्राइकिनोसिस, ब्रुसेलोसिस, टाइफाइड बुखार), त्वचाविज्ञान (न्यूरोडर्माेटाइटिस, फोटोडर्माटोसिस, ऑक्सिडे) और न्यूरोइन्फेक्टस रोगों, सारकॉइडोसिस, एंडोक्रिनोपैथिस और एंडोक्राइन रोगों से अलग किया जाना चाहिए।

जिल्द की सूजन उपचार

जिल्द की सूजन के उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स की बड़ी खुराक का उपयोग किया जाता है, मेथिलप्रेडिसोलोन से बेहतर होता है, जो मांसपेशियों की कमजोरी को कुछ हद तक कम करता है; अवांछनीय ट्राईमिसिनोलोन, जो मायोपैथी को बढ़ाता है। हार्मोन की औसत खुराक 60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 48-64 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन रोजाना लंबे समय तक (दो से तीन महीने) तक चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत होती है। ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड ड्रग्स की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता के लिए पर्याप्त होनी चाहिए: तीव्र पाठ्यक्रम में - प्रीनेकिसोलोन के 80-100 मिलीग्राम, सबके्यूट में - 60, क्रोनिक के अतिसार में - प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत के बाद, खुराक एक रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है - पहले वर्ष में 30-40 मिलीग्राम और दूसरे और तीसरे में 20-40 मिलीग्राम के तीव्र और उपकेंद्रित पाठ्यक्रम में। यदि उपचार के 3-4 महीनों के बाद प्रभाव अपर्याप्त है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन - शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति 2 मिलीग्राम की खुराक पर। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव का उपयोग डर्मेटोमायोसिटिस के उपचार में किया जा सकता है, जो कई वर्षों तक बाद में होता है। जिल्द की सूजन के तीव्र पाठ्यक्रम में, बिस्तर आराम का संकेत दिया जाता है, भविष्य में - व्यायाम चिकित्सा, जिमनास्टिक, मालिश, फिजियोथेरेपी, स्पा उपचार।

जिल्द की सूजन की रोकथाम

रोग की रोकथाम में शुरुआती निदान, अस्पताल में समय पर और सक्रिय चिकित्सा, औषधालय अवलोकन और पर्याप्त सहायक चिकित्सा शामिल हैं। एलर्जीनिक कारकों को बाहर करना आवश्यक है जो प्रक्रिया को तेज कर सकते हैं।

3652 0

कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रैग्नेंसी के युग से पहले dermatomyositis (डीएम)लगभग 2/3 रोगियों में प्रतिकूल, घातक माना जाता था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपयोग से, रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ, हालांकि उपचार की प्रभावशीलता के बारे में वैज्ञानिकों की राय विभाजित थी। कई लेखक, डीएम में सकारात्मक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का मूल्यांकन करते हुए, प्रैग्नेंसी में केवल एक मामूली सुधार पर ध्यान देते हैं, लेकिन इस तरह की चिकित्सा की उच्च प्रभावशीलता पर सबसे अधिक जोर देते हैं।

डीएम के साथ 144 दीर्घकालिक रोगियों की उत्तरजीविता दर का अध्ययन करते समय, क्रमशः रोगियों की 5 और 10 वर्ष की जीवित रहने की दर 73 और 66% थी। रोगियों की आयु के रोग-संबंधी मूल्य को स्थापित किया गया है: सबसे अनुकूल रोग का निदान 20 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में होता है, सबसे कम जीवित रहने की दर वृद्धावस्था में बताई गई है।

यदि पहले समूह के रोगियों में 5 और 10-वर्ष के जीवित रहने का स्तर 100% था, तो 50 से अधिक उम्र के रोगियों में वे 57 और 38% थे। बुजुर्गों में डर्माटोमोसाइटिस के रोग का निदान अन्य लेखकों द्वारा नोट किया गया है। तो, एम। होचबर्ग एट अल के अवलोकन में। (१ ९ )३) डीएम (पोलिमायोसाइटिस) के रोगियों की 1983 वर्ष की जीवित रहने की दर ४५ वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में ५६. 8% और ४५ वर्ष से कम आयु के रोगियों के समूह में ९ ६.६% थी। यह काफी स्पष्ट है कि वृद्धावस्था समूहों में बिगड़ता रोग ट्यूमर डीएम वाले रोगियों की संख्या में वृद्धि के कारण है।

अज्ञातहेतुक (89 और 81%) और ट्यूमर (15 और 11%) जिल्द की सूजन के साथ रोगियों के लिए 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर की तुलना स्पष्ट रूप से बाद के खराब रोग का चित्रण करती है। इसके अलावा, किसी को डीएम के अक्सर अधिक गंभीर पाठ्यक्रम को ध्यान में रखना चाहिए, अक्सर बुजुर्गों में निमोनिया के विकास से जटिल होता है।

लिंग के आधार पर डीएम (पोलिमायोसाइटिस) वाले रोगियों की उत्तरजीविता दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति रोगनिदान का निर्धारण करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो कि जीवित रहने की दर से भी अच्छी तरह से सचित्र है। तो, M.A.Zhanuzakov (1987) के अनुसार, क्रॉनिक डर्माटोमायोसाइटिस के रोगियों की 5 और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर 100% के स्तर पर बनी हुई है, और तीव्र और सबस्यूट कोर्स में यह क्रमशः 71 और 63% थी।

बहे

डीएम के सक्रिय रूपों में, निश्चित रूप से रोग की अवधि (पर्याप्त चिकित्सा की शुरुआत से पहले), मांसपेशियों और आंतों की अभिव्यक्तियों की गंभीरता से रोग का निर्धारण किया जाता है। तो, गतिहीनता की उपस्थिति में, 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर 77 और 69% थी, और स्वयं सेवा के लिए आवश्यक आंदोलनों की सीमा को बनाए रखते हुए, यह 95 और 88% के बराबर था। डिस्पैगिया की उपस्थिति में, समान संकेतक 76 और 70% थे, और डिस्फेगिया के रोगियों में - 97 और 88%। निमोनिया के अलावा और भी अधिक प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल है: डीएम रोगियों के समूह में, निमोनिया के साथ, 5 और 10 साल की उत्तरजीविता दर, न्यूमोनिया की अनुपस्थिति में 93 और 89% की तुलना में 66 और 32% तक कम हो गई।

इलाज

एक महत्वपूर्ण कारक जिसने तीव्र और सबस्यूट इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है, समय पर और पर्याप्त उपचार है, मुख्य रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की पर्याप्त उच्च खुराक (कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) के साथ। इस तरह के उपचार से 96 और 90% के स्तर पर 5 और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर का रखरखाव होता है, जबकि उन रोगियों में जिन्हें पर्याप्त चिकित्सा (अपर्याप्त खुराक और / या उपचार की अवधि) प्राप्त नहीं हुई थी, ये संकेतक 70 और 56% थे।

ट्यूमर डीएम में, कोर्टिकोस्टेरोइड उपचार के साथ संयुक्त सर्जिकल हस्तक्षेप निर्णायक है। इस रणनीति ने 32 और 27% के स्तर पर रोगियों की इस श्रेणी में 5 और 10 वर्षों के बाद जीवित रहने की दर के संरक्षण में योगदान दिया।

25 साल तक ई। एम। तारिव और ए। पी। सोलोविवा (1985) द्वारा देखे गए डीएम के 209 रोगियों में से 162 मरीज इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के थे। (मैं समूह) और ट्यूमर डीएम (समूह II) के साथ 40 रोगी। समूह I के अधिकांश रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सहित पर्याप्त दवा चिकित्सा प्राप्त हुई, जिससे अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान हुआ।

इडियोपैथिक डीएम के साथ 162 रोगियों में से 17 की मृत्यु हो गई (10.5%), और उनमें से 5 में मृत्यु का कारण सीधे तौर पर अंतर्निहित बीमारी (मायोकार्डिअल इन्फर्क्शन, इन्फ्लूएंजा की जटिलताओं आदि) से संबंधित नहीं था, 8 में यह कोर्टिकोस्टेरोइड थेरेपी (जठरांत्रीय रक्तस्राव) की जटिलताओं के कारण था। , अग्नाशय नेक्रोसिस, संक्रमण)।

समूह II में 36 (paraneoplastic dermatomyositis के साथ 40 रोगियों) की मृत्यु हो गई; 4 में, समय पर ट्यूमर को हटाने से इलाज हुआ। संचालित कुछ रोगियों में, एक अन्य स्थानीयकरण के रिलेपेस या नियोप्लासिया उत्पन्न हुए, जो डीएम संकेतों की सक्रियता और वृद्धि के साथ था, हालांकि गंभीर ट्यूमर नशा की अवधि के दौरान डीएम संकेत अक्सर स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं।

पूर्वव्यापी टिप्पणियों में जे। बेनबैसैट एट अल। (1985) बीमारी के रोग संबंधी कारकों के विश्लेषण के उद्देश्य से डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलिमायोसिटिस) के 94 रोगियों, मृत्यु दर 32.6% थी, और सबसे अधिक यह ट्यूमर डीएम (पॉलीमायोसिटिस) के रोगियों के समूह में भी था। मौत का सबसे आम कारण घातक ट्यूमर, फुफ्फुसीय जटिलताओं और इस्केमिक हृदय रोग थे। निदान के क्षण से पहले वर्ष के दौरान उच्चतम मृत्यु दर देखी गई थी।

मुख्य रूप से प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं:प्रक्रिया की अनियंत्रित गतिविधि और बीमारी, वृद्धावस्था के साथ-साथ त्वचा की चकत्ते, अपच, बुखार 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर और ल्यूकोसाइटोसिस के रूप में इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला के संकेत प्राप्त करने में असमर्थता। सेक्स, गठिया या आर्थ्रालगियास की उपस्थिति, रेनॉड्स सिंड्रोम, ईसीजी में परिवर्तन, मांसपेशियों की बायोप्सी में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन, रक्त सीरम में मांसपेशियों की एंजाइमों के स्तर में वृद्धि, ईएसआर में वृद्धि, इलेक्ट्रोमीोग्राम में बदलाव, हीमोग्लोबिन स्तर, एंटीनायक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति ने अस्तित्व को प्रभावित नहीं किया।

इस प्रकार, अपने स्वयं के अवलोकन और साहित्य डेटा को संक्षेप में, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि अज्ञातहेतुक डीएम (पॉलीमीओसाइटिस) के रोगियों में मृत्यु के कारण अक्सर बीमारी की जटिलताएं होती हैं (सबसे अधिक बार हाइपोस्टैटिक और एस्पिरेशन निमोनिया) या उपचार, सामान्य स्थिति में परिवर्तन (कैशेक्सिया, डिस्ट्रोफी) या आंतरिक अंगों () दिल की विफलता के विकास के साथ दिल, आदि)। अक्सर, मौत एक सहवर्ती बीमारी (संक्रमण, आदि) के अलावा रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि से जुड़ी होती है।

कब पैरानियोप्लास्टिक डर्मेटोमायोसिटिस (पोलिमायोसिटिस) मृत्यु का कारण आमतौर पर एक घातक ट्यूमर है, हालांकि अन्य जटिलताओं पर विचार किया जाना चाहिए। एक दृष्टांत के रूप में, हम ए.पी. सोलोवेवा (1980) के डेटा को प्रस्तुत करते हैं, जिन्होंने ट्यूमर और 14 अज्ञातहेतुक डीएम के साथ 23 रोगियों की मृत्यु के कारणों का विश्लेषण किया।

सामान्य तौर पर, रोगियों के अधिक समय पर निदान और सक्रिय उपचार के कारण रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। 130 रोगियों में डीएम के परिणाम, ए.पी. सोलोवेवा (1980), तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 6.3।

स्वाभाविक रूप से, शब्द "स्वास्थ्य लाभ" सशर्त रूप से एक निश्चित सीमा तक उपयोग किया जाता है, क्योंकि रोगियों को, यहां तक \u200b\u200bकि एक सक्रिय जीवन शैली में वापस आने के बाद, शारीरिक गतिविधि, रात की पाली, व्यापार यात्राएं, रासायनिक और तापमान प्रभाव, किसी भी एलर्जी कारकों आदि के अपवाद के साथ (वर्ष में कम से कम एक बार) अवलोकन और रोजगार की आवश्यकता होती है। ई। इसी तरह, डर्मेटोमायोसिटिस वाले सभी रोगियों में सभी प्रतिकूल कारकों को समाप्त किया जाना चाहिए, जो बीमारी के विस्तार को रोकने का एक प्रकार है।

रोगियों के एक्यूट और सबस्यूट कोर्स में उन्हें विकलांगता के I या II समूह में स्थानांतरित किया जाता है, और एक वर्ष या उससे अधिक के बाद, जब एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है, तो अध्ययन या काम (उपरोक्त प्रतिबंधों के साथ) फिर से शुरू करने के सवाल पर चर्चा की जा सकती है। डीएम (पीएम) के पुराने पाठ्यक्रम में, श्रम गतिविधि को बनाए रखना संभव है, चिकित्सा पर्यवेक्षण और आवश्यक चिकित्सा प्रक्रियाओं के अधीन।

तालिका 6.3। इडियोपैथिक वाले 100 रोगियों और ट्यूमर के रूपों वाले 30 रोगियों में जिल्द की सूजन के परिणाम

एक्सोदेस	बहे		बहे	संपूर्ण
	अज्ञातहेतुक		फोडा
	dermatomyositis		dermatomyositis
	मसालेदार	chron-	मसालेदार	पेट।	ओ / / ओ
	और उपकेंद्र	तर्क से	और उपकेंद्र	संख्या
वसूली, छूट	14	6	3	41
महत्वपूर्ण सुधार	48
	16	-	-	161
सुधार की	2	-	4	61
मौत	14	-	23	3728,4

सिगिडिन हां.ए., गुसेवा एन.जी., इवानोवा एम.एम.

डर्माटोमायोसिटिस संयोजी ऊतकों, चिकनी और कंकाल की मांसपेशी फाइबर, त्वचा और आंतरिक अंगों की एक भड़काऊ फैलाना बीमारी है। यदि कोई त्वचा लक्षण नहीं है, तो वे पॉलिमायोसिटिस की बात करते हैं। डर्माटोमायोसाइटिस खुद को निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट करता है: मांसपेशियों में कमजोरी, बुखार, माइग्रेन, पॉलीअर्थ्राल्जिया। पैथोलॉजी का निदान जैव रासायनिक और प्रयोगशाला परिणामों पर आधारित है। समस्याओं को कम करने या समाप्त करने का एक प्रभावी तरीका हार्मोनल है, बीमारी का कोर्स लहर की तरह है।

वायरल संक्रमण और आनुवंशिक कारकों के साथ जिल्द की सूजन के बीच एक संबंध है। मांसपेशियों के ऊतकों में रोगाणुओं के लगातार जीवित रहने, वायरल और मांसपेशियों की प्रणाली की समानता मांसपेशियों को ऑटोएंटीबॉडी के उद्भव की ओर ले जाती है। जिल्द की सूजन के गठन के लिए शुरुआती बिंदु एक संक्रामक वायरस, गंभीर अवसाद, हाइपोथर्मिया, एलर्जी, टीकाकरण, अतिताप का एक कारण हो सकता है।

लेख में, हम निम्नलिखित पर विचार करेंगे: त्वचाशोथ: इस विकृति के लक्षण और उपचार, निदान और इसके विकास के कारण।

जिल्द की सूजन एक प्रणालीगत गहन विकृति है, जिसके कारण पहली बार में मांसपेशियों के ऊतकों और त्वचा प्रभावित होती है, अंगों का कामकाज बाधित होता है, जो एक शुद्ध संक्रमण के साथ हो सकता है। एक चौथाई रोगियों में, त्वचा रोग नहीं देखे जाते हैं। इस मामले में, पॉलिमायोसिटिस का मतलब है। डर्माटोमायोसिटिस सूजन संबंधी न्यूरोमस्कुलर रोगों के वर्ग के अंतर्गत आता है। 25% मामलों में माध्यमिक ट्यूमर विकृति देखी जाती है। यह रोग तीव्र, अतिवृद्धि या पुराना हो सकता है।

डर्माटोमायोसाइटिस का विकास एक पेरोमल स्टेज, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और एक एक्सस्सारबेशन अवधि के साथ होता है। रोग भड़काऊ गतिविधि के विभिन्न अभिव्यक्तियों (1 से 3 तक) के साथ गुजर सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

आज तक, कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए मुख्य शर्त वायरल संक्रमण है, लेकिन एक भी नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अध्ययन अभी तक 100% संभावना के साथ यह साबित करने में सक्षम नहीं है। एक महत्वपूर्ण घटक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। म्योपैथियों के बारे में 15% ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़े हैं, जिसमें हम सबसे अधिक बार डर्माटोमोसाइटिस के बारे में बात कर रहे हैं।

यह रोग हल्के कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, वजन और भूख में कमी, कूल्हों और कंधों में व्याधि के साथ त्वचा रोग के रूप में प्रकट होने लगता है। जिल्द की सूजन धीरे-धीरे कई महीनों में आगे बढ़ सकती है, या तुरंत एक तीव्र रूप ले सकती है, जो अक्सर युवा पीढ़ी में होती है।

जोखिम

डर्माटोमोसाइटिस सबसे अधिक बार ओवरटेक करता है महिलाओंपुरुषों की तुलना में।

टेबल। नैदानिक \u200b\u200bसमूह और लिंग द्वारा डर्माटोमोसाइटिस (पॉलीमायोसिटिस) वाले 150 रोगियों का वितरण।

ज्यादातर महिलाएं बीमार हो जाती हैं आयु ४० से ६० साल के बच्चे, ५-१५ साल की उम्र में।

सबसे अधिक बार लोग पीड़ित होते हैं काम जो हानिकारक पदार्थों के विषाक्त प्रभाव से जुड़ा हुआ है।

रोग तीव्र या पुरानी वायरल और बैक्टीरिया के साथ है संक्रमण.

अंतःस्रावी रोग। थायरॉयड ग्रंथि की खराबी।

हार्मोनल व्यवधान, रजोनिवृत्ति, गर्भावस्था।

स्थायी चिलचिलाती धूप में या, इसके विपरीत, एक लंबा ठंड में रहो.

पैथोलॉजी के लक्षण

रोग के क्लिनिक में एक क्रमिक विकास होता है। जिल्द की सूजन की शुरुआत में, आप मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ती कमजोरी पा सकते हैं, जो कई वर्षों से खराब हो सकता है। तीव्र विकास विशेष रूप से जिल्द की सूजन का लक्षण नहीं है। मुख्य लक्षण त्वचा की जलन, रेनॉड के सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

गर्दन, हथियारों में कमजोरी है, जो दैनिक कार्य के प्रदर्शन में हस्तक्षेप कर सकती है। बीमारी के अधिक उन्नत रूपों के साथ, रोगियों के लिए बिस्तर से बाहर निकलना मुश्किल है, उनके सिर को निलंबित रखने के लिए, अपने दम पर चलना मुश्किल है।

गले की मांसपेशियों, ऊपरी पाचन नहरों की हार से अभिन्न भाषण, निगलने में कठिनाई और भोजन पारित करने की ओर जाता है। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल ऊतकों का उल्लंघन फेफड़ों की खराबी और निमोनिया के विकास की ओर जाता है। जिल्द की सूजन का एक विशिष्ट लक्षण त्वचा का संक्रमण है। चेहरे की सूजन, गालों पर एक चकत्ते, नासोलैबियल सिलवटों, छाती, कंधे की ब्लेड के क्षेत्र में होती है।

गोट्रॉन का सबसे आम तौर पर मनाया जाने वाला लक्षण, जो हाथों पर त्वचा के छीलने, हथेलियों पर लाल धब्बे, भंगुर और एक्सफ़ोलीटिंग नाखून प्लेटों द्वारा प्रकट होता है। जिल्द की सूजन का एक प्राकृतिक लक्षण त्वचा पर रंजकता और depigmentation में परिवर्तन है, साथ में सूखापन, शोष और हाइपरकेराटोसिस है।

स्टामाटाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ की प्रक्रियाएं श्लेष्म झिल्ली में होती हैं, सूजन दिखाई देती है। कभी-कभी, कंधे, कोहनी, हाथ, घुटने और टखनों के जोड़ों का विकार पाया जा सकता है। जुवेनाइल डर्माटोमायोसाइटिस कंधे और श्रोणि और नितंबों में इंट्रामस्क्युलर और इंट्राडर्मल कैल्सीफिकेशन के साथ होता है। Calcifications त्वचा पर अल्सर के गठन और कैल्शियम जमा की रिहाई को भड़काने।

पैथोलॉजी के प्रणालीगत लक्षण काम को प्रभावित करते हैं:

दिल, मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस के लिए अग्रणी;
फेफड़े, जो न्यूमोस्क्लेरोसिस और निमोनिया का कारण बनता है:
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, उत्तेजक हेपेटोमेगाली और डिस्पैगिया;
तंत्रिका तंत्र;
अंतःस्रावी ग्रंथियां, जो गोनाड और अधिवृक्क ग्रंथियों के विघटन को उत्तेजित करती हैं;
गुर्दे, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का कारण।

जिल्द की सूजन, सामान्य रूप से, पहली नज़र में, फालतू समस्याओं के साथ प्रकट होना शुरू होता है, जैसे: कमजोरी, भूख और वजन में कमी, बुखार, एक मामूली त्वचा की लाली की उपस्थिति। धीरे-धीरे, रोग प्रगति और अभिव्यक्ति के अधिक गंभीर रूपों को प्राप्त करना शुरू कर देता है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ सकती है और कई महीनों तक खींच सकती है या एक तीव्र रूप ले सकती है, जो आमतौर पर उनके युवाओं में पाया जाता है।

लक्षणों में निम्नलिखित हैं।

चमड़े के नीचे कैल्सीफिकेशन - ज्यादातर मामलों में बच्चों में होता है।
एंटीसिन्थेटेज सिंड्रोम। तीव्र बुखार, फेफड़े की बीमारी और गठिया समरूपता द्वारा प्रकट। एक नियम के रूप में, इस तरह के लक्षण के साथ, जो -1 में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी सक्रिय रूप से वसंत में प्रकट होती है।

टेबल। जिल्द की सूजन में त्वचा के घावों के परिवर्तन।

त्वचा के घाव के विकल्प	विवरण
पेरिऑर्बिटल एडिमा (हेलियोट्रोपे रैश)	आँखों के चारों ओर एक बैंगनी या गहरा नीला दाने।
एरीथेमेटस फोटोन्सिटिव रैश	घुटनों, कोहनी, गर्दन और डायकोलेट में चेहरे का एरीथेमा।
गोट्रन पपल्स	घने एरिथेमेटस दाने, अक्सर कोहनी और घुटने के जोड़ों के फ्लेक्सिऑन सतहों पर मेटाकार्पोफैंगल और प्रॉक्सिमल इंटरफैंगलियल जोड़ों पर स्थानीयकृत होते हैं।
"मैकेनिक का हाथ"	छीलने, हाथों की त्वचा में दर्दनाक दरारें।
नाखून बिस्तर के केशिका	नाखून बिस्तर के विस्तारित और जटिल केशिकाएं।
Poikiloderma	हाइपरपिग्मेंटेशन और एट्रोफी स्पाइडर नसों की उपस्थिति के साथ, छीलने, जो प्रभावित दर्द क्षेत्र की परिवर्तनशील प्रकृति को निर्धारित करता है।

जिल्द की सूजन का निदान

प्रयोगशाला कारक;
मांसपेशी बायोप्सी

पॉलीमायोसिटिस पर संदेह किया जाना चाहिए जब एक रोगी को समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, मांसपेशियों में आधारित दर्द के बिना प्रकट होना पाया जाता है। किसी बीमारी के निदान की सटीकता बेहतर हो जाती है अगर निम्नलिखित समस्याओं की पुष्टि की जा सके:

समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी;
त्वचा के लाल चकत्ते;
मांसपेशियों के एंजाइमों का अत्यधिक काम। अत्यधिक मात्रा में क्रिएटिन कीनेज की अनुपस्थिति में, यह एल्डोलेज़ या एमिनोट्रांस्फरेज़ में वृद्धि के लिए परीक्षण के लायक है, जो क्रिएटिन कीनेज़ की तुलना में इतने विशिष्ट नहीं हैं;
मांसपेशियों के ऊतकों में असामान्यताएं जिन्हें एमआरआई और इलेक्ट्रोमोग्राफी द्वारा पता लगाया जा सकता है;
मांसपेशियों की बायोप्सी पर असामान्यताएं।

एक मांसपेशी बायोप्सी नैदानिक \u200b\u200bरूप से इसी तरह के लक्षणों को खत्म करने में मदद करेगी, जिसमें मायोसिटिस और रबडोमायोलिसिस शामिल हैं, जो एक वायरल संक्रमण के कारण होते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाए जाने वाले मौजूदा विकार एक अलग प्रकृति के हो सकते हैं, लेकिन वे आम हैं: मांसपेशियों के ऊतकों के अध: पतन और उत्थान के स्थान, भड़काऊ प्रतिक्रियाएं।
उपचार शुरू करने से पहले, यह सुनिश्चित करना लायक है कि निदान सटीक है। यह हिस्टोलॉजिकल सत्यापन का उपयोग करके किया जा सकता है। यह अन्य मांसपेशी विकृति विज्ञान की उपस्थिति की थोड़ी सी संभावना को बाहर करने के लिए किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए, बायोप्सी को मांसपेशियों से संबंधित कई संकेतों के लिए संभव के रूप में लिया जाना चाहिए:

नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों के समय कमजोरी;
इलेक्ट्रोमोग्राफी के साथ प्राप्त परिवर्तन;
एमआरआई के बाद भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का पता लगाना।

नैदानिक \u200b\u200bअध्ययनों की मदद से, किसी को भी आश्वस्त किया जा सकता है, या इसके विपरीत, किसी बीमारी की उपस्थिति की संभावना का खंडन करते हैं, इसकी जटिलता की डिग्री का आकलन करते हैं, और क्रॉस-उल्लंघन का पता लगाते हैं। स्वप्रतिपिंडों की पहचान की जानी चाहिए। ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने की संभावना 75% है। एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी का अधिक संपूर्ण अध्ययन क्रॉस-जटिलताओं का पता लगाने में बहुत महत्वपूर्ण है जो अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजीज की विशेषता हैं। लगभग 25% रोगियों में मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी मौजूद हैं। यह अभी भी ज्ञात नहीं है कि एंटीबॉडी और रोगजनन के बीच क्या संबंध मौजूद है।

ध्यान दें! क्रिएटिन कीनेस गतिविधि का अस्थायी अवलोकन रोग निगरानी के लिए अच्छे परिणाम प्रदान करता है। तीव्र मांसपेशी शोष में, एंजाइम की गतिविधि सामान्य रह सकती है, भले ही मायोसिटिस की गतिविधि हो। एमआरआई के दौरान प्राप्त जानकारी, ओवरस्टीमेट क्रिएटिन कीनेस और मांसपेशियों की बायोप्सी मायोपथी और पॉलीमायोसिटिस को निर्धारित करने में मदद करती है।

डॉक्टर अक्सर कैंसर स्क्रीनिंग पर जोर देते हैं, क्योंकि घातक ट्यूमर में डर्माटोमोसाइटिस मनाया जा सकता है

कुछ स्वास्थ्य अधिकारियों ने दृढ़ता से 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों और जिल्द की सूजन के साथ 60 से अधिक रोगियों के लिए स्क्रीनिंग की सिफारिश की है। एक नियम के रूप में, मौजूदा बीमारियों वाले इस आयु वर्ग के लोगों में, घातक ट्यूमर बहुत बार पाए जाते हैं।

स्क्रीनिंग में एक शारीरिक परीक्षा शामिल है:

श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और मलाशय की परीक्षा;
प्रयोगशाला और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
मैमोग्राफी;
मूत्र का विश्लेषण;
छाती का एक्स - रे;
अन्य अध्ययन।

महत्वपूर्ण! इतिहास और भौतिक डेटा के आधार पर अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता को सौंपा गया है। कभी-कभी श्रोणि और वक्षीय क्षेत्र का सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है। युवा रोगियों को जिन्हें घातक ट्यूमर के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की विशेषता नहीं है, उन्हें स्क्रीनिंग की आवश्यकता नहीं है।

संभव जटिलताओं

निगलने में कठिनाई। गैस्ट्रिक मांसपेशियों की हार।
श्वसन तंत्र की बीमारी, पेक्टोरल मांसपेशियों के घावों के कारण सांस की तकलीफ, जो सबसे खराब स्थिति में श्वसन की गिरफ्तारी का कारण बन सकती है।
महत्वाकांक्षा निमोनिया। इस तथ्य के कारण कि निगलने की प्रक्रिया बिगड़ा हुई है, पेट में क्या निहित है साँस लेना पर श्वसन अंगों में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया की उपस्थिति को भड़काएगा।
कैल्शियम जमा। कैल्शियम त्वचा, मांसपेशियों और संयोजी ऊतकों में जमा किया जा सकता है।
हृदय रोग। मायोकार्डिटिस, अतालता और हृदय की विफलता।
संवहनी रोग। ठंड की अवधि में उंगलियों और नाक पर सफेद त्वचा, Raynaud सिंड्रोम का संकेत है।
गुर्दे की समस्या। गुर्दे की विफलता की उपस्थिति।
ऑन्कोपैथोलॉजी की उच्च संभावना।

बीमारी का इलाज

कई मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं। भड़काऊ प्रक्रिया को धीमा करने के लिए मोटर प्रक्रियाओं को मध्यम होना चाहिए। उपचार के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। तीव्र बीमारी वाले वयस्कों को दिन में एक बार मुंह से 50 मिलीग्राम प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। क्रिएटिन कीनेस की गतिविधि की निरंतर निगरानी को उपचार का एक प्रभावी संकेतक माना जाता है: बड़ी संख्या में रोगियों में, 2-3 महीनों के बाद, इसकी कमी या अनुमेय मानदंडों की उपलब्धि मांसपेशियों की ताकत में और वृद्धि के साथ देखी जाती है।

जब एंजाइम गतिविधि स्थिर हो गई है, तो उपयोग किए जाने वाले प्रेडनिसोन की मात्रा कम हो जाती है। यदि एंजाइम बढ़ता है, तो खुराक फिर से बढ़ जाती है। यदि पूर्ण वसूली हासिल की जाती है, तो एजेंट को धीरे-धीरे रोगी के आहार से उसकी आगे की स्थिति की सख्त निगरानी में वापस ले लिया जाता है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, वयस्क रोगियों को प्रेडनिसोन के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए, प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम की एक खुराक का इरादा है। बच्चों द्वारा दवा को बंद करने की छूट के बाद अनुमति दी जाती है।

ऐसे मामले हैं जब रोगी जो लंबे समय से ग्लुकोकोर्तिकोइद की एक बड़ी खुराक का उपयोग कर रहे हैं, स्टेरॉयड मायोपैथी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप कमजोरी बढ़ जाती है।

इस दवा के साथ चिकित्सा के लिए एक अनुचित प्रतिक्रिया के मामले में और जब हार्मोनल मायोपैथी या अन्य समस्याएं दिखाई देती हैं, तो उपयोग की जाने वाली दवा की मात्रा को कम करना या प्रेडनिसोलोन को मना करना आवश्यक है। इस मामले में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार विचार करने योग्य है। कई विशेषज्ञ चिकित्सा के प्रारंभिक चरणों में संयोजन चिकित्सा निर्धारित करते हैं।
कुछ रोगी 5 या अधिक वर्षों के लिए अकेले मेथोट्रेक्सेट लेते हैं। अंतःशिरा दवा चिकित्सा उन रोगियों के लिए फायदेमंद हो सकती है जो दवा लेने के लिए अनिच्छुक हैं। लेकिन उनकी काफी कीमत तुलनात्मक अध्ययन को व्यवस्थित करना संभव नहीं बनाती है। एक घातक ट्यूमर के समान मायोसिटिस, ज्यादातर अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के संबंध में अधिक से अधिक अपवर्तकता में भिन्न होता है। मायोसिटिस, एक ट्यूमर के समान, हटाए जाने पर कम हो सकता है।

महत्वपूर्ण! ऑटोइम्यून बीमारी वाले मरीजों को एथेरोस्क्लेरोसिस होने का खतरा अधिक होता है, इसलिए उनकी नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। लगातार और लंबे समय तक उपचार से मरीजों को ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

आवश्यक रोगी की देखभाल

जिल्द की सूजन वाले व्यक्ति की नींद की जगह आरामदायक, नरम और गर्म रखना चाहिए। प्रभावित जोड़ों को संभव माइक्रोट्यूमा से संरक्षित किया जाना चाहिए।
एक डॉक्टर द्वारा निर्देशित के रूप में जोड़ों पर एक गर्म सेक लागू करें।
रोगियों द्वारा दवाओं के सेवन की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, उन्हें लेने की आवश्यकता की याद दिलाएं, खुराक के अनुपालन की निगरानी करें। सामान्य अवस्था से संभावित विचलन और उपचार के दौरान उभरती जटिलताओं को ट्रैक करें।
रोगी स्वच्छता नियंत्रण। यदि आवश्यक हो, बिस्तर और व्यक्तिगत लिनन को बदलते समय सहायता प्रदान करें, स्नान करें। यदि जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो, अत्यधिक कमजोरी हो, तो रोगी अकेले इन सरल क्रियाओं को करने में असमर्थ होता है।
रोगी के आहार में आवश्यक विटामिन, विशेष रूप से विटामिन बी, सी और डी होना चाहिए, और कई फैटी एसिड शामिल नहीं हैं। यह टेबल नमक के उपयोग को कम करने के लायक है। भोजन कैलोरी में उच्च होना चाहिए और पेट द्वारा अच्छी तरह से अवशोषित किया जाना चाहिए, आहार संतुलित होना चाहिए।
चिकित्सीय अभ्यासों का नियमित प्रदर्शन। शारीरिक व्यायाम को प्रभावित मांसपेशियों और जोड़ों, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के साथ काम करना चाहिए। यदि डर्माटोमोसाइटिस का पता चला है, तो यह चेहरे की मांसपेशियों के लिए विशेष व्यायाम व्यायाम करने के लायक है। व्यायाम के दौरान, सक्रिय और निष्क्रिय भार सभी जोड़ों पर लागू होते हैं। रोगी की स्थिति के पूर्ण अवलोकन के साथ प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की कमजोर गतिविधि के समय चिकित्सा प्रक्रियाओं से बाहर ले जाना चाहिए।
यह देखते हुए कि उपचार में लंबा समय लगता है, चिकित्सीय एजेंटों (विशेषकर जब एक साइटोस्टैटिक और ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड का उपयोग करते हुए) से विभिन्न जटिलताओं की संभावना होती है। रोगी के साथ लगातार बातचीत पर विशेष ध्यान देने के लायक है, जिसके दौरान यह चिकित्सा के आवश्यक अर्थ को संप्रेषित करने के लायक है, रोगी को अधिक सहिष्णुता और संयम दिखाने के लिए आश्वस्त करता है, सकारात्मक विचारों को निर्देशित करता है और अच्छी भावनाओं के साथ चार्ज करता है। रोगी के परिवार से बात करना भी उतना ही महत्वपूर्ण है। यह उन्हें तारीख तक लाने और बीमारी के सार और बारीकियों को उजागर करने, उपचार के स्थापित पाठ्यक्रम को उजागर करने, उन्हें संभावित जटिलताओं से परिचित कराने और रोगी को आवश्यक सहायता और सहायता प्रदान करने के लिए सहिष्णु होने के लिए आश्वस्त करने के लायक है।
यह अपने दिन के इष्टतम संगठन के साथ रोगी की मदद करने, अपने काम के घंटे और बाकी की अवधि में सोचने के लायक है। रात के काम से इंकार करना, शारीरिक गतिविधि को कम करना और भावनात्मक प्रकोप से बचाना बेहतर है।

जिल्द की सूजन की रोकथाम और रोग का निदान

रोग के गंभीर और उन्नत रूपों में, पैथोलॉजी के विकास के पहले कुछ वर्षों में मृत्यु का जोखिम सभी मामलों के 30-40% के करीब है, खासकर श्वसन तंत्र की बीमारी और पेट के रक्तस्राव के परिणामस्वरूप। रोग की सभी गंभीरता के साथ, अनुबंध दिखाई देते हैं और अंग धीरे-धीरे दूर ले जाते हैं, जो भविष्य में रोगी के विकलांग होने के साथ समाप्त होता है। समय पर सहायता और एक चिकित्सीय पाठ्यक्रम की स्थापना से रोग के विकास को रोकने और आगे के निदान में सुधार करने में मदद मिलेगी।

जिल्द की सूजन की रोकथाम के लिए गैर-विशिष्ट तरीकों में शामिल हैं: एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन, दवा सेवन की निगरानी।

मरीजों को उन कारणों से बचना चाहिए जो बीमारी के विस्तार को उत्तेजित करते हैं, अर्थात्: लंबे समय तक सूर्य और ठंड के संपर्क में रहना, सर्दी, गर्भपात, अवसाद, रसायनों के साथ लगातार संपर्क, दवाओं से लेना, जिनसे उन्हें एलर्जी है।

महिलाओं को एक रुमेटोलॉजिस्ट के साथ अपनी गर्भावस्था की जांच करनी चाहिए।

घातक ट्यूमर का समय पर पता लगाने और उपचार द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

उपसंहार

जिल्द की सूजन एक अत्यंत अप्रिय बीमारी है, जिससे छुटकारा पाना बहुत आसान नहीं है। हालांकि, जितनी जल्दी रोगी मदद मांगता है और चिकित्सा शुरू करता है, उतनी ही आसानी से यह बीमारी उसके लिए गुजर जाएगी और जितनी जल्दी वह फिर से एक पूर्ण जीवन जी सकता है।