स्व - प्रतिरक्षित रोग - ये ऐसे रोग हैं जो किसी भी कारण से शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के विकसित होने पर अत्यधिक संवेदनशील हो जाते हैं। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली का काम विभिन्न प्रकार के एंटीजन और इसे नुकसान पहुंचाने वाले बाहरी कारकों से मानव शरीर की रक्षा और सुरक्षा करना है। हालांकि, कुछ शर्तों के तहत, यह प्रणाली खराबी के लिए शुरू होती है और अधिक संवेदनशील हो जाती है। वह बाहरी परिस्थितियों से आगे बढ़ना शुरू कर देती है जो अन्यथा सामान्य हैं, और समय के साथ विभिन्न बीमारियों के विकास का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों में से एक अचानक बालों का झड़ना है

स्व - प्रतिरक्षित रोग ऐसे रोग हैं जो मानव शरीर में ही विकसित होते हैं। वे आनुवंशिक और अधिग्रहित दोनों हो सकते हैं, और न केवल वयस्कों के लिए एक समस्या है - उनके लक्षण बच्चों में भी पाए जाते हैं। ऐसी बीमारियों वाले लोगों को अपनी जीवन शैली के बारे में बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। नीचे दी गई सूची में कई ऑटोइम्यून बीमारियां शामिल हैं, लेकिन कुछ अन्य हैं जिन्हें अभी भी उनके कारणों को समझने के लिए जांच की जा रही है और इसलिए संदिग्ध ऑटोइम्यून बीमारियों की सूची में बने हुए हैं।

ऑटोइम्यून बीमारियों के लक्षण कई हैं। उनमें कई प्रकार की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं (सिरदर्द से लेकर त्वचा पर चकत्ते तक) जो लगभग सभी शरीर प्रणालियों को प्रभावित करती हैं। उनमें से कई हैं, चूंकि ऑटोइम्यून बीमारियों की संख्या स्वयं बड़ी है। नीचे इन लक्षणों की एक सूची दी गई है, लगभग सभी ऑटोइम्यून बीमारियों को उनके सामान्य लक्षणों के साथ कवर किया गया है।

रोग का नाम	लक्षण	प्रभावित अंग/ ग्रंथियों
तीव्र फैलाया गया एन्सेफैलोमाइलाइटिस (AREM)	बुखार, उनींदापन, सिरदर्द, दौरे, और कोमा	मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी
एडिसन के रोग	थकान, चक्कर आना, उल्टी, मांसपेशियों में कमजोरी, चिंता, वजन कम होना, पसीना आना, मूड बदलना, व्यक्तित्व में बदलाव	अधिवृक्क ग्रंथि
एलोपेशिया एरियाटा	गंजे धब्बे, झुनझुनी संवेदनाएं, दर्द और बालों का झड़ना	शरीर के बाल
रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि - रोधक सूजन	परिधीय जोड़ों का दर्द, थकान और मतली	जोड़
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस)	गहरी शिरा घनास्त्रता (रक्त के थक्के), स्ट्रोक, गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया और स्टिलबर्थ	फॉस्फोलिपिड्स (कोशिका झिल्ली का पदार्थ)
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया	थकान, एनीमिया, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, पीला त्वचा, और सीने में दर्द	लाल रक्त कोशिकाओं
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस	बढ़े हुए जिगर, पीलिया, त्वचा पर चकत्ते, उल्टी, मतली और भूख न लगना	जिगर की कोशिकाएँ
भीतरी कान का ऑटोइम्यून रोग	प्रगतिशील सुनवाई हानि	भीतरी कान की कोशिकाएँ
तीव्र या पुराना त्वचा रोग	त्वचा पर घाव, खुजली, चकत्ते, मुंह के छाले और मसूड़ों से खून आना	चमड़ा
सीलिएक रोग	दस्त, थकान और वजन में कमी	छोटी आंत
चगास रोग	रोमाग्ना लक्षण, बुखार, थकान, शरीर में दर्द, सिरदर्द, चकत्ते, भूख में कमी, दस्त, उल्टी, तंत्रिका तंत्र को नुकसान, पाचन तंत्र और हृदय	तंत्रिका तंत्र, पाचन तंत्र और हृदय
क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD)	सांस की तकलीफ, थकान, लगातार खांसी, सीने में जकड़न	फेफड़े
क्रोहन रोग	पेट दर्द, दस्त, उल्टी, वजन में कमी, त्वचा पर चकत्ते, गठिया और आंखों में सूजन	जठरांत्र पथ
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम	अस्थमा, गंभीर तंत्रिकाशूल, त्वचा पर बैंगनी घाव	रक्त वाहिकाओं (फेफड़े, हृदय, जठरांत्र प्रणाली)
dermatomyositis	त्वचा पर चकत्ते और मांसपेशियों में दर्द	संयोजी ऊतक
टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस	बार-बार पेशाब आना, मतली, उल्टी, निर्जलीकरण और वजन कम होना	अग्नाशयी बीटा कोशिकाएं
endometriosis	बांझपन और पेल्विक दर्द	मादा प्रजनन अंग
खुजली	लाली, द्रव बिल्डअप, खुजली (क्रस्टिंग और रक्तस्राव भी)	चमड़ा
Goodpasture सिंड्रोम	पेशाब करते समय थकान, मितली, सांस की तकलीफ, पीलापन, खांसी उठना और जलन होना	फेफड़े
आधार की बीमारी	बुलिंग, ड्रॉप्सी, हाइपरथायरायडिज्म, हार्ट पल्पिटेशन, सोते समय कठिनाई, हाथ कांपना, चिड़चिड़ापन, थकान और मांसपेशियों में कमजोरी	थाइरोइड
गिल्लन बर्रे सिंड्रोम	शरीर में प्रगतिशील कमजोरी और श्वसन विफलता	परिधीय नर्वस प्रणाली
हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस	हाइपोथायरायडिज्म, मांसपेशियों की कमजोरी, थकान, अवसाद, उन्माद, ठंड के प्रति संवेदनशीलता, कब्ज, स्मृति हानि, माइग्रेन और बांझपन	थायराइड कोशिकाएं
पुरुलेंट हाइड्रैडेनाइटिस	बड़े और दर्दनाक फोड़े (फोड़े)	चमड़ा
कावासाकी रोग	बुखार, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, हंटर जीभ, जोड़ों में दर्द और चिड़चिड़ापन	नसें (त्वचा, रक्त वाहिका की दीवारें, लिम्फ नोड्स और हृदय)
प्राथमिक IgA नेफ्रोपैथी	हेमट्यूरिया, त्वचा पर चकत्ते, गठिया, पेट में दर्द, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तीव्र और पुरानी गुर्दे की विफलता	गुर्दा
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा	कम प्लेटलेट की गिनती, चोट लगने, नाक बहने, मसूड़ों से खून आना और आंतरिक रक्तस्राव	प्लेटलेट्स
अंतराकाशी मूत्राशय शोथ	पेशाब करते समय दर्द, पेट में दर्द, बार-बार पेशाब आना, संभोग के दौरान दर्द और बैठने में कठिनाई	मूत्राशय
एरीथेमेटस ल्यूपस	जोड़ों का दर्द, त्वचा पर चकत्ते, गुर्दे, दिल और फेफड़ों को नुकसान	संयोजी ऊतक
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग / तीव्र सिंड्रोम	जोड़ों का दर्द और सूजन, सामान्य अस्वस्थता, रेनॉड की घटना, मांसपेशियों में सूजन और स्क्लेरोडैक्टली	मांसपेशी
एन्यूलर स्क्लेरोडर्मा	फोकल त्वचा के घाव, खुरदरी त्वचा	चमड़ा
मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस)	मांसपेशियों में कमजोरी, गतिहीनता, बोलने में कठिनाई, थकान, दर्द, अवसाद और अस्थिर मनोदशा	तंत्रिका तंत्र
मियासथीनिया ग्रेविस	मांसपेशियों में कमजोरी (चेहरे, पलकों और सूजन में)	मांसपेशी
नार्कोलेप्सी	दिन की तंद्रा, प्रलाप, यांत्रिक व्यवहार, स्लीप पैरालिसिस, और हिप्नोगोगिक मतिभ्रम	दिमाग
Neuromyotonia	मांसपेशियों में अकड़न, मांसपेशियों में अकड़न और मांसपेशियों में ऐंठन, ऐंठन, पसीने में वृद्धि, और मांसपेशियों में छूट में देरी	न्यूरोमस्कुलर गतिविधि
ओपो-मायोक्लोनल सिंड्रोम (OMS)	अनियंत्रित तेजी से आंखों की गति और मांसपेशियों में ऐंठन, भाषण की गड़बड़ी, नींद की गड़बड़ी और drooling	तंत्रिका तंत्र
पेंफिगस वलगरिस	छाला और त्वचा का अलग होना	चमड़ा
घातक रक्ताल्पता	थकान, हाइपोटेंशन, संज्ञानात्मक शिथिलता, क्षिप्रहृदयता, लगातार दस्त, पीलापन, पीलिया और सांस की तकलीफ	लाल रक्त कोशिकाओं
सोरायसिस	कोहनी और घुटनों के आसपास त्वचा कोशिकाओं का संचय	चमड़ा
सोरियाटिक गठिया	सोरायसिस	जोड़
Polymyositis	मांसपेशियों की कमजोरी, अपच, बुखार, त्वचा का मोटा होना (उंगलियां और हथेलियां)	मांसपेशी
प्राथमिक पित्त सिरोसिस	थकान, पीलिया, खुजली वाली त्वचा, सिरोसिस, और पोर्टल उच्च रक्तचाप	जिगर
रूमेटाइड गठिया	जोड़ों की सूजन और जकड़न	जोड़
रायनौद की घटना	त्वचा की मलिनकिरण (त्वचा मौसम की स्थिति के आधार पर लाल या लाल दिखाई देती है), सनसनी, दर्द और सूजन	उंगलियों, पैर की उंगलियों
एक प्रकार का पागलपन	श्रवण मतिभ्रम, भ्रम, अव्यवस्थित और असामान्य सोच और बोलना, और सामाजिक अलगाव	तंत्रिका तंत्र
स्क्लेरोदेर्मा	किसी न किसी और तंग त्वचा, त्वचा की सूजन, लाल घाव, उंगलियों की सूजन, नाराज़गी, अपच, सांस की तकलीफ और कैल्सीफिकेशन	संयोजी ऊतक (त्वचा, रक्त वाहिकाएं, ग्रासनली, फेफड़े और हृदय)
गुझेरो-सोजोग्रेन सिंड्रोम	शुष्क मुँह और योनि और सूखी आँखें	एक्सोक्राइन ग्रंथियां (गुर्दे, अग्न्याशय, फेफड़े और रक्त वाहिकाएं)
विवश व्यक्ति सिंड्रोम	पीठ दर्द	मांसपेशी
टेम्पोरल आर्टरीटिस	बुखार, सिरदर्द, जीभ की शिथिलता, दृष्टि की हानि, दोहरी दृष्टि, तीव्र टिनिटस और खोपड़ी की कोमलता	रक्त वाहिकाएं
निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस	रक्त और बलगम के साथ दस्त, वजन में कमी और गुदा से खून बह रहा है	आंत
वाहिकाशोथ	बुखार, वजन में कमी, त्वचा पर घाव, स्ट्रोक, टिनिटस, तीव्र दृष्टि हानि, श्वसन पथ की क्षति, और यकृत रोग	रक्त वाहिकाएं
विटिलिगो	त्वचा की मलिनकिरण और त्वचा के घाव	चमड़ा
वेगेनर के कणिकागुल्मता	राइनाइटिस, ऊपरी श्वसन पथ, आंख, कान, श्वासनली और फेफड़े, गुर्दे की क्षति, गठिया और त्वचा के घावों की समस्याएं	रक्त वाहिकाएं

इस सूची को पढ़ने के बाद, यह स्पष्ट हो जाता है कि एक साधारण स्वास्थ्य समस्या भी एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी का संकेत हो सकती है। कई ऑटोइम्यून बीमारियों का पहले ही अध्ययन किया गया है और संबंधित लक्षणों का वर्णन किया गया है। हालांकि, कई अन्य बीमारियां हैं जो अभी भी उपरोक्त सूची में शामिल होने का इंतजार कर रही हैं। इस प्रकार, ऑटोइम्यून बीमारियों की सूची दैनिक रूप से बढ़ रही है, और उनके लक्षणों की संख्या तेजी से बढ़ रही है। जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है, एक लक्षण विभिन्न रोगों के लिए सामान्य हो सकता है, इसलिए केवल लक्षणों के आधार पर निदान मुश्किल है। इस संबंध में, यह मानने के बजाय कि आपको किसी भी सूचीबद्ध बीमारी है, यह एक डॉक्टर से परामर्श करने और मौजूदा लक्षणों को खत्म करने / नियंत्रित करने के उद्देश्य से उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है।

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ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम (या बस: ऑटोइम्यून सिंड्रोम) (यहां तक \u200b\u200bकि नाम से जज करना) एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप अंतःस्रावी अंग प्रभावित होते हैं (और एक बार में कई)।
ऑटोइम्यून सिंड्रोम को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:
पहला प्रकार: मेडस सिंड्रोम। यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, अधिवृक्क अपर्याप्तता और हाइपोपैरथीओइडिज़्म के मोनिलियासिस की विशेषता है। कभी-कभी इस प्रकार के सिंड्रोम से मधुमेह हो जाता है।
दूसरा प्रकार: श्मिट का सिंड्रोम। इस तरह के ऑटोइम्यून सिंड्रोम सबसे अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है (सभी मामलों में 75% तक)। यह मुख्य रूप से लिम्फोसाइटिक थायरॉयडिटिस है, अधिवृक्क ग्रंथियों की एक ही अपर्याप्तता, साथ ही साथ गोनैड्स, हाइपोपैरैथायरॉइडिस्म, टाइप 1 मधुमेह मेलेटस संभव है (शायद ही कभी)।
-3 वां प्रकार। यह ऑटोइम्यून सिंड्रोम का सबसे आम प्रकार है और थायरॉयड ग्रंथि (फैलाना गोइटर, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस) और अग्न्याशय (टाइप 1 मधुमेह मेलेटस) का एक संयोजन है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम है। यह एक रक्त रोग से अधिक कुछ नहीं है और यह ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के गठन से अपने स्वयं के प्लेटलेट्स की विशेषता है। इस मामले में ऑटोइम्यून सिस्टम विभिन्न कारणों से विफल रहता है: विटामिन की कमी के साथ, दवाओं के अत्यधिक उपयोग के साथ, विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के साथ, जब विभिन्न विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आते हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, इसकी प्रकृति से, में विभाजित है:
-डीओपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वास्तव में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
अन्य ऑटोइम्यून विकारों में -थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
इस बीमारी का मुख्य और सबसे खतरनाक सिंड्रोम रक्तस्राव (उनके लिए प्रवृत्ति) और बाद में एनीमिया है। सबसे बड़ा खतरा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव के कारण होता है।

यह समझने के लिए कि ऑटोइम्यून सिस्टम "कैसे काम करता है" यह समझना आवश्यक है कि ऑटोइम्यून एंटीबॉडी क्या हैं। आखिरकार, इस प्रकार के रोग ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज के बाद ही प्रकट होते हैं या, सरल शब्दों में, टी कोशिकाओं के क्लोन जो अपने स्वयं के एंटीजन के संपर्क में आने में सक्षम होते हैं, शरीर में दिखाई देने लगते हैं। यहीं से ऑटोइम्यून क्षति शुरू होती है। और यह वह है जो अपने स्वयं के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। तो, ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज ऐसे तत्व हैं जो अपने स्वयं के जीव के ऊतकों पर एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में दिखाई देते हैं। यही कारण है कि सब कुछ सरल और स्पष्ट है। यह ठीक उसी तरह है जैसे ऑटोइम्यून सिस्टम काम करता है। खैर, तथ्य की बात के रूप में, यह स्पष्ट है कि ऑटोइम्यून क्षति ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज के कारण होने वाली बीमारी है जो अपने शरीर के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है।

ऐसी सभी बीमारियों की पहचान करने के लिए, तथाकथित ऑटोइम्यून परीक्षण किए जाते हैं। यह इम्यूनोलॉजिकल परीक्षणों के समान है, केवल मुख्य अंतर यह है कि ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए ऑटोइम्यून परीक्षण किए जाते हैं और इसके आधार पर, इस प्रकार की बीमारी के इलाज के लिए एक तंत्र विकसित किया जाता है। यह समझना भी आसान है। ऑटोइम्यून परीक्षण भी रोगी के रक्त को "स्कैन" करने पर आधारित होते हैं।

उपचार के तंत्र बहुत जटिल और अस्पष्ट हैं, क्योंकि कोई दवा नहीं है, एक को छोड़कर, जो खतरनाक दुष्प्रभाव नहीं देगा। और यह एकमात्र दवा है ट्रांसफर फैक्टर। यह एक अनोखी दवा है। और इसकी विशिष्टता केवल इस तथ्य में नहीं है कि यह कोई दुष्प्रभाव नहीं देता है। इसकी विशिष्टता हमारे सुरक्षात्मक कार्यों पर कार्रवाई के तंत्र में भी निहित है। लेकिन आप हमारी साइट के अन्य पृष्ठों पर इसके बारे में अधिक जान सकते हैं। यह एक और कहानी है।

ऑटोइम्यून रोग बीमारियों का एक बड़ा समूह है जो इस तथ्य के आधार पर जोड़ा जा सकता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली जो आक्रामक रूप से अपने शरीर के विपरीत होती है, उनके विकास में भाग लेती है।

लगभग सभी ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के कारण अभी भी अज्ञात हैं।

विशाल विविधता को देखते हुए स्व - प्रतिरक्षित रोग, साथ ही साथ उनकी अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम की प्रकृति, विभिन्न विशेषज्ञों द्वारा अध्ययन और उपचार किया जाता है। कौन सा रोग के लक्षणों पर निर्भर करता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि केवल त्वचा ग्रस्त है (पेम्फिगॉइड, सोराइसिस), एक त्वचा विशेषज्ञ की जरूरत है, अगर फेफड़े (फाइब्रोसिंग एलेवोलिटिस, सार्कोइडोसिस) - एक फुफ्फुसीय विज्ञानी, जोड़ों (संधिशोथ, एंकाइलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस) - एक रुमेटोलॉजिस्ट, आदि।

हालांकि, विभिन्न अंगों और ऊतकों के प्रभावित होने पर प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोग होते हैं, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, स्केलेरोडर्मा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, या रोग "एक अंग से परे" चला जाता है: उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया में, न केवल जोड़ों, बल्कि त्वचा भी प्रभावित हो सकती है। गुर्दे, फेफड़े। ऐसी स्थितियों में, सबसे अधिक बार इस बीमारी का इलाज एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है, जिसकी विशेषज्ञता रोग के सबसे हड़ताली अभिव्यक्तियों, या अन्य विभिन्न विशेषज्ञों से जुड़ी होती है।

रोग का पूर्वानुमान कई कारणों पर निर्भर करता है और रोग के प्रकार, उसके पाठ्यक्रम और चिकित्सा की पर्याप्तता के आधार पर बहुत भिन्न होता है।

ऑटोइम्यून बीमारियों का उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता को दबाने के उद्देश्य से है, जो अब "हमारे और अन्य" के बीच अंतर नहीं करता है। दवाएं जो प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को कम करती हैं, उन्हें इम्यूनोसप्रेस्सेंट कहा जाता है। मुख्य इम्युनोसप्रेस्सेंट "प्रेडनिसोलोन" (या इसके एनालॉग्स), साइटोस्टैटिक्स ("साइक्लोफॉस्फेमाइड", "मेथोट्रेक्सेट", "एज़ियाथोप्रिन", आदि) और मोनोक्लोनल न्यूरोडिज़ हैं, जो सूजन के व्यक्तिगत लिंक पर यथासंभव लक्षित होते हैं।

कई रोगी अक्सर सवाल पूछते हैं, आप अपनी खुद की प्रतिरक्षा प्रणाली को कैसे दबा सकते हैं, मैं "खराब" प्रतिरक्षा के साथ कैसे रहूंगा? ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना संभव नहीं है, लेकिन आवश्यक है। डॉक्टर हमेशा वजन करता है जो अधिक खतरनाक है: बीमारी या उपचार, और उसके बाद ही कोई निर्णय लेता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए आवश्यक नहीं है, लेकिन प्रणालीगत वास्कुलिटिस (उदाहरण के लिए, माइक्रोस्कोपिक पॉलीगिनिटिस) के साथ यह बस महत्वपूर्ण है।

लोग कई वर्षों से दमन प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ रह रहे हैं। इसी समय, संक्रामक रोगों की आवृत्ति बढ़ जाती है, लेकिन यह बीमारी के उपचार के लिए एक प्रकार का "भुगतान" है।

अक्सर रोगियों में दिलचस्पी होती है कि क्या इम्युनोमोड्यूलेटर लेना संभव है। इम्युनोमोडुलेटर अलग हैं, उनमें से ज्यादातर ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए contraindicated हैं, हालांकि, कुछ स्थितियों में कुछ दवाएं उपयोगी हो सकती हैं, उदाहरण के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।

प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोग

ऑटोइम्यून रोग अक्सर नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों को प्रस्तुत करते हैं, डॉक्टरों और रोगियों से विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, उनकी अभिव्यक्तियों और रोगनिरोध में बहुत भिन्न होती है, और, फिर भी, उनमें से अधिकांश का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

इस समूह में ऑटोइम्यून उत्पत्ति के रोग शामिल हैं जो अंगों और ऊतकों के दो या अधिक प्रणालियों को प्रभावित करते हैं, उदाहरण के लिए, मांसपेशियों और जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, फेफड़े, आदि। रोग के कुछ रूप केवल रोग की प्रगति के साथ प्रणालीगत हो जाते हैं, उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया, अन्य तुरंत कई अंगों और ऊतकों को प्रभावित करते हैं। एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों का उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, लेकिन अक्सर ऐसे रोगियों को नेफ्रोलॉजी और पल्मोनोलॉजी के विभागों में पाया जा सकता है।

प्रमुख प्रणालीगत स्व-प्रतिरक्षित रोग:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा);
• पॉलीमायोसिटिस और डर्मापोलिमायोसिटिस;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• संधिशोथ (हमेशा प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं);
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• बेहेट की बीमारी;
• सिस्टेमिक वास्कुलिटिस (विभिन्न लक्षणों का एक समूह जो संवहनी सूजन जैसे लक्षण के आधार पर संयुक्त होता है)।

प्रमुख संयुक्त क्षति के साथ ऑटोइम्यून रोग

इन रोगों का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। कभी-कभी ये रोग कई अलग-अलग अंगों और ऊतकों को एक साथ प्रभावित कर सकते हैं:

• रूमेटाइड गठिया;
• स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथिस (विभिन्न लक्षणों के आधार पर संयुक्त विभिन्न रोगों का एक समूह)।

अंत: स्रावी प्रणाली के ऑटोइम्यून रोग

रोगों के इस समूह में ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस (हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस), ग्रेव्स रोग (विषाक्त जहर फैलाना), टाइप 1 मधुमेह मेलेटस, आदि शामिल हैं।

कई ऑटोइम्यून बीमारियों के विपरीत, यह उन बीमारियों का समूह है जिन्हें इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है। अधिकांश रोगियों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट या पारिवारिक चिकित्सक (चिकित्सक) द्वारा देखा जाता है।

ऑटोइम्यून रक्त रोग

हेमेटोलॉजिस्ट रोगों के इस समूह में विशेष हैं। सबसे प्रसिद्ध बीमारियां हैं:

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

तंत्रिका तंत्र के ऑटोइम्यून रोग

एक बहुत बड़ा समूह। इन रोगों का उपचार न्यूरोलॉजिस्ट का विशेषाधिकार है। तंत्रिका तंत्र के सबसे प्रसिद्ध ऑटोइम्यून रोग हैं:

• मल्टीपल (मल्टीपल) स्क्लेरोसिस;
• ग्यूएन-बेयर सिंड्रोम;
• मियासथीनिया ग्रेविस।

जिगर और जठरांत्र संबंधी मार्ग के ऑटोइम्यून रोग

इन रोगों का इलाज, एक नियम के रूप में, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, कम अक्सर - सामान्य चिकित्सा विज्ञानियों द्वारा।

• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
• प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
• क्रोहन रोग;
• नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन;
• सीलिएक रोग;
• ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ।

इलाज स्व - प्रतिरक्षित रोग त्वचा त्वचा विशेषज्ञों का विशेषाधिकार है। सबसे प्रसिद्ध रोग हैं:

• Pemphingoid;
• सोरायसिस;
• डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• पृथक त्वचीय वास्कुलिटिस;
• पुरानी पित्ती (urticaria vasculitis);
• खालित्य के कुछ रूप;
• विटिलिगो।

ऑटोइम्यून किडनी की बीमारी

विभिन्न और अक्सर गंभीर बीमारियों के इस समूह का अध्ययन और उपचार दोनों नेफ्रोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

• प्राथमिक ग्लोमेरोलोनफ्रैटिस और ग्लोमेरोलुपथिस (रोगों का एक बड़ा समूह);
• गुडपावर सिंड्रोम;
• गुर्दे की क्षति के साथ प्रणालीगत वाहिकाशोथ, साथ ही गुर्दे की क्षति के साथ अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग।

ऑटोइम्यून हृदय रोग

ये रोग कार्डियोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट दोनों की गतिविधि के क्षेत्र में हैं। कुछ रोगों का इलाज मुख्य रूप से हृदय रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, उदाहरण के लिए, मायोकार्डिटिस; अन्य रोग - लगभग हमेशा रुमेटोलॉजिस्ट (हृदय रोग के साथ वास्कुलिटिस)।

• रूमेटिक फीवर;
• दिल को नुकसान के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस;
• मायोकार्डिटिस (कुछ रूप)।

ऑटोइम्यून फेफड़े के रोग

रोगों का यह समूह बहुत व्यापक है। केवल फेफड़े और ऊपरी श्वसन पथ को प्रभावित करने वाले रोगों का इलाज ज्यादातर मामलों में फेफड़े के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, फेफड़े के नुकसान के साथ एक प्रणालीगत प्रकृति के रोग - रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा।

• इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (फाइब्रोसिंग एल्वेलाइटिस);
• फेफड़ों के सारकॉइडोसिस;
• फेफड़ों की क्षति के साथ प्रणालीगत वाहिकाशोथ और फेफड़ों की क्षति (डर्मिस और पॉलीमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्मा) के साथ अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग।

ऑटोइम्यून रोग अक्सर महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करते हैं जैसे हृदय, फेफड़े और अन्य

जोड़ों को प्रभावित करने वाले ऑटोइम्यून रोगों की सामान्य विशेषताएं

जोड़ों को प्रभावित करने वाले अधिकांश ऑटोइम्यून रोग फैलने वाले संयोजी ऊतक रोग (प्रणालीगत गठिया रोग) हैं। यह बीमारियों का एक विस्तृत समूह है, जिनमें से प्रत्येक में एक जटिल वर्गीकरण, जटिल नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिदम और एक निदान तैयार करने के नियम हैं, साथ ही साथ बहुपद उपचार उपचार भी हैं।

चूंकि संयोजी ऊतक, जो इन रोगों में प्रभावित होता है, कई अंगों में मौजूद होता है, इन रोगों की विशेषता विभिन्न प्रकार की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ होती हैं। अक्सर महत्वपूर्ण अंग (हृदय, फेफड़े, गुर्दे, यकृत) रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं - यह रोगी के लिए जीवन का पूर्वानुमान निर्धारित करता है।

प्रणालीगत गठिया रोगों में, जोड़ों को अन्य अंगों और प्रणालियों के साथ प्रभावित किया जाता है। नासोलोजी के आधार पर, यह रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और इसके रोग का निदान कर सकता है (उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया में) या संभवतः अन्य अंगों को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम महत्वपूर्ण है, जैसा कि प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और रोगों में पूरी तरह से समझा नहीं गया है, संयुक्त क्षति एक अतिरिक्त लक्षण है और सभी रोगियों में नहीं देखा जाता है। उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून सूजन आंत्र रोग में गठिया।

अन्य मामलों में, संयुक्त घाव केवल रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम (उदाहरण के लिए, छालरोग के साथ) के मामले में प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। संयुक्त क्षति की डिग्री का उच्चारण किया जा सकता है और रोग की गंभीरता का निर्धारण कर सकता है, रोगी के काम करने की क्षमता और उसके जीवन की गुणवत्ता का पूर्वानुमान। या, इसके विपरीत, क्षति की डिग्री केवल पूरी तरह से प्रतिवर्ती भड़काऊ परिवर्तन का कारण बन सकती है। इस मामले में, रोग का पूर्वानुमान अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ जुड़ा हो सकता है (उदाहरण के लिए, तीव्र संधिशोथ बुखार में)।

इस समूह में अधिकांश बीमारियों का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। उनमें से कई एक वंशानुगत प्रवृत्ति की विशेषता है, जो कुछ जीनों द्वारा तथाकथित प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के एंटीजन को एन्कोडिंग द्वारा निर्धारित किया जा सकता है (एचएलए या एमएचसी एंटीजन के रूप में संदर्भित)। ये जीन शरीर की सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं (HLA C वर्ग I प्रतिजनों) की सतह पर या तथाकथित एंटीजन-प्रस्तुत कोशिकाओं की सतह पर पाए जाते हैं:

एक स्थगित तीव्र संक्रमण कई ऑटोइम्यून बीमारियों की शुरुआत को भड़का सकता है

• बी लिम्फोसाइटों,
• ऊतक मैक्रोफेज,
• डेंड्राइटिक कोशिकाएं (HLA वर्ग II एंटीजन)।

इन जीनों का नाम अंग प्रत्यारोपण अस्वीकृति की घटना से जुड़ा हुआ है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान में वे टी-लिम्फोसाइटों के प्रतिजन की प्रस्तुति और रोगज़नक़ के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास की शुरुआत के लिए जिम्मेदार हैं। प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों के विकास के लिए एक पूर्वसूचना के साथ उनका संबंध वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

जैसा कि एक तंत्र ने तथाकथित "एंटीजेनिक मिमिक्री" की घटना का प्रस्ताव किया था, जिसमें संक्रामक रोगों के आम रोगजनकों के वायरस (वायरस जो एआरवीआई, ई कोलाई, स्ट्रेप्टोकोकस, आदि का कारण बनते हैं) में मानव प्रोटीन के लिए एक समान संरचना होती है - मुख्य हिस्टोकोपिटीबिलिटी के कुछ जीनों का वाहक। ...

इस तरह के एक मरीज द्वारा हस्तांतरित संक्रमण शरीर के अपने ऊतकों के एंटीजन और एक ऑटोइम्यून बीमारी के विकास के लिए चल रही प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की ओर जाता है। इसलिए, कई ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए, रोग की शुरुआत को भड़काने वाला कारक एक तीव्र संक्रमण है।

जैसा कि रोगों के इस समूह का नाम बताता है, उनके विकास का प्रमुख तंत्र प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता है जो संयोजी ऊतक के अपने प्रतिजनों के लिए है।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोगों के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली (देखें) के मुख्य प्रकार की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं में से, टाइप III को सबसे अधिक बार लागू किया जाता है (इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रकार - संधिशोथ और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ)। कम सामान्यतः, टाइप II (साइटोटोक्सिक प्रकार - तीव्र संधिशोथ बुखार के साथ) या IV (विलंबित प्रकार अतिसंवेदनशीलता - संधिशोथ के साथ) का एहसास होता है।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के विभिन्न तंत्र अक्सर एक बीमारी के रोगजनन में भूमिका निभाते हैं। इन रोगों में मुख्य रोग प्रक्रिया सूजन है, जो रोग के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की उपस्थिति की ओर जाता है - स्थानीय और सामान्य लक्षण (बुखार, अस्वस्थता, शरीर के वजन का नुकसान, आदि), इसका परिणाम अक्सर प्रभावित अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होता है। रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में प्रत्येक नासिका के लिए अपनी विशेषताएं हैं, जिनमें से कुछ नीचे वर्णित किए जाएंगे।

चूंकि प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोगों की घटना कम है और उनमें से कई के लिए कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जो अन्य बीमारियों में नहीं देखे जाते हैं, केवल एक चिकित्सक इस समूह के एक रोगी को विशेषता नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के संयोजन के आधार पर संदेह कर सकता है, जो रोग के तथाकथित निदान मानदंड, अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देशों में अनुमोदित है। इसके निदान और उपचार के लिए।

स्क्रीनिंग के कारण प्रणालीगत गठिया रोगों को बाहर करने के लिए

• अपेक्षाकृत कम उम्र में एक मरीज में संयुक्त लक्षणों की घटना,
• लक्षणों के बीच संबंध की कमी और प्रभावित जोड़ों पर बढ़ता तनाव,
• संयुक्त चोटें लगीं,
• चयापचय संबंधी विकारों के संकेत (मोटापा और चयापचय सिंड्रोम, जो गाउट के साथ हो सकते हैं),
• वंशानुगत इतिहास बोझ।

एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग का निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया गया है।

यह विशिष्ट नोोसोलॉजी या प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए मार्करों की पहचान के साथ विशिष्ट विश्लेषणों द्वारा पुष्टि की जाती है जो प्रणालीगत गठिया रोगों के पूरे समूह के लिए सामान्य हो सकती है। उदाहरण के लिए, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, रुमेटी कारक।

प्रयोगशाला निदान का आधार अपने स्वयं के अंगों और ऊतकों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी की पहचान है, रोग के विकास के दौरान गठित प्रतिरक्षा परिसरों, इस समूह के कुछ रोगों के मुख्य हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स की एंटीजन और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके पता लगाया जाता है, इन एंटीजन को एन्कोडिंग करने वाले जीन, विशिष्ट का निर्धारण करके पता लगाया जाता है। डीएनए क्रम।

वाद्य निदान के तरीके प्रभावित अंगों और उनकी कार्यक्षमता को नुकसान की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाते हैं। जोड़ों में परिवर्तन का आकलन करने के लिए रेडियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और जोड़ों का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, श्लेष द्रव, आर्थ्रोस्कोपी के विश्लेषण के लिए नमूने लेने के लिए जोड़ों के पंचर का उपयोग किया जाता है।

उपरोक्त सभी परीक्षाएं रोग की पहचान करने और इसकी गंभीरता की डिग्री को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक हैं।

विकलांगता और मृत्यु से बचने के लिए, आपको लगातार चिकित्सा पर्यवेक्षण और चिकित्सा की आवश्यकता होती है जो मानकों को पूरा करती है

आवश्यक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं में कुछ महत्वपूर्ण परिवर्तन निदान में किए जाते हैं। उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया के लिए - रक्त में रुमेटी कारक की उपस्थिति या अनुपस्थिति, रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का चरण। यह चिकित्सा के दायरे को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है।

अंगों और प्रणालियों को ऑटोइम्यून क्षति के संकेतों का पता लगाने पर एक रुमेटोलॉजिस्ट के लिए निदान करना अक्सर मुश्किल होता है: एक रोगी और परीक्षा डेटा में पहचाने गए लक्षण इस समूह के कई रोगों के संकेतों को जोड़ सकते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार में प्रतिरक्षाविज्ञानी और साइटोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति शामिल है, दवाएं जो संयोजी ऊतक के पैथोलॉजिकल गठन को धीमा करती हैं, और अन्य विशेष कीमोथेरेपी दवाएं।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग रोगसूचक चिकित्सा के साधन के रूप में किया जाता है, और यहां तक \u200b\u200bकि इन रोगों के लिए ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स हमेशा अपने आप पर बुनियादी उपचार का साधन नहीं हो सकते हैं। चिकित्सा पर्यवेक्षण और मानकों के अनुसार चिकित्सा की नियुक्ति विकलांगता और मृत्यु सहित गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए एक शर्त है।

उपचार का एक नया क्षेत्र जैविक चिकित्सा दवाओं का उपयोग है - इन रोगों में प्रतिरक्षा और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में शामिल प्रमुख अणुओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी। दवाओं का यह समूह अत्यधिक प्रभावी है और कीमोथेरेपी दवाओं का कोई दुष्प्रभाव नहीं है। संयुक्त क्षति के जटिल उपचार में, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, फिजियोथेरेपी अभ्यास और फिजियोथेरेपी निर्धारित हैं।

रूमेटाइड गठिया

रुमेटीइड गठिया मनुष्यों में सबसे आम प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है।

यह रोग जोड़ों की झिल्ली में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास और जोड़ों के क्रमिक विनाश के साथ इम्युनोग्लोबुलिन जी के लिए ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन पर आधारित है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

• क्रमिक शुरुआत,
• जोड़ों में लगातार दर्द की उपस्थिति,
• जोड़ों में सुबह की कठोरता: हाथ और पैरों के छोटे परिधीय जोड़ों के गठिया के क्रमिक विकास के साथ जागृति या लंबे आराम के बाद संयुक्त के आसपास की मांसपेशियों में कठोरता और कठोरता।

कम सामान्यतः, बड़े जोड़ों को इस प्रक्रिया में शामिल किया जाता है - घुटने, कोहनी, टखने। प्रक्रिया में पांच या अधिक जोड़ों का शामिल होना अनिवार्य है, संयुक्त घावों की समरूपता विशेषता है।

रोग का एक विशिष्ट संकेत उंगलियों I और IV के विचलन (आंतरिक) पक्ष (तथाकथित ulnar विचलन) और अन्य विकृति न केवल संयुक्त की भागीदारी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि प्रक्रिया में आसन्न ग्रंथियों के साथ-साथ उपचर्मक "संधिशोथ नोड्यूल्स" की उपस्थिति है।

संधिशोथ में जोड़ों को नुकसान सीमित समारोह के साथ अपरिवर्तनीय है।

रुमेटीइड गठिया में अतिरिक्त-आर्टिकुलर घावों में उपरोक्त "संधिशोथ नोड्यूल्स" शामिल हैं, शोष के रूप में मांसपेशियों की क्षति और मांसपेशियों की कमजोरी, रुमेटीयड फुफ्फुसा (फेफड़े के फुस्फुस का आवरण को नुकसान) और रुमेटीइड न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय विकास के साथ फेफड़े की एल्वियोली को नुकसान)।

रुमेटीइड गठिया का एक विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर संधिशोथ कारक (आरएफ) है - आईजीएम एंटीबॉडी अपने स्वयं के इम्युनोग्लोबुलिन जी के लिए। उनकी उपस्थिति के आधार पर, आरएफ-पॉजिटिव और आरएफ-नकारात्मक संधिशोथ को प्रतिष्ठित किया जाता है। उत्तरार्द्ध के साथ, रोग का विकास अन्य वर्गों के आईजीजी के एंटीबॉडी के साथ जुड़ा हुआ है, जिनमें से प्रयोगशाला निर्धारण अविश्वसनीय है, और निदान अन्य मानदंडों के आधार पर किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रुमेटी कारक संधिशोथ के लिए विशिष्ट नहीं है। यह अन्य ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक घावों में हो सकता है और रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ एक चिकित्सक द्वारा मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

संधिशोथ के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर

• साइट्रिकलाइन युक्त पेप्टाइड के लिए एंटीबॉडी (CCP विरोधी)
• साइट्रुलिनेटेड विमिन (एंटी-एमसीवी) के लिए एंटीबॉडी, जो इस बीमारी के विशिष्ट मार्कर हैं,
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, जो अन्य प्रणालीगत संधिशोथ रोगों में पाया जा सकता है।

संधिशोथ के लिए उपचार

रोग के उपचार में प्रारंभिक अवस्था में दर्द से राहत और सूजन से राहत के लिए उपयोग और बुनियादी दवाओं का उपयोग शामिल है, जिसका उद्देश्य रोग के विकास और संयुक्त के विनाश के प्रतिरक्षात्मक तंत्र को दबाने के लिए है। इन दवाओं के एक स्थिर प्रभाव की धीमी शुरुआत, विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ संयोजन में उनके उपयोग की आवश्यकता होती है।

ड्रग थेरेपी के लिए आधुनिक दृष्टिकोण ट्यूमर नेक्रोसिस कारक और अन्य अणुओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की तैयारी का उपयोग है जो रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं - जैविक चिकित्सा। ये दवाएं साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों से रहित हैं, हालांकि, उच्च लागत और अपने स्वयं के दुष्प्रभावों की उपस्थिति के कारण (रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का खतरा, तपेदिक सहित पुराने संक्रमणों का विस्तार), उनके उपयोग को सीमित करते हैं। साइटोस्टैटिक्स से पर्याप्त प्रभाव के अभाव में उपयोग के लिए उन्हें अनुशंसित किया जाता है।

एक्यूट आमवाती बुखार

एक्यूट आमवाती बुखार (यह बीमारी, जिसे अतीत में "गठिया" कहा जाता था, टॉन्सिलिटिस (टॉन्सिलिटिस) या ग्रसनीशोथ का एक संक्रामक संक्रमण है जो समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस के कारण होता है।

यह रोग निम्नलिखित अंगों के एक प्रमुख घाव के साथ संयोजी ऊतक के एक प्रणालीगत भड़काऊ रोग के रूप में प्रकट होता है:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम (कार्डाइटिस),
• जोड़ों (प्रवासी पॉलीआर्थराइटिस),
• मस्तिष्क (कोरिया - एक सिंड्रोम जिसमें अनियमित, अचानक, अनियमित आंदोलनों की विशेषता होती है, सामान्य चेहरे के आंदोलनों और इशारों के समान, लेकिन अधिक विस्तृत, अक्सर एक नृत्य की याद दिलाता है),
• त्वचा (एरिथेमा एनुलस, आमवाती नोड्यूल)।

तीव्र संधिशोथ बुखार पहले से विकसित व्यक्तियों में विकसित होता है - अधिक बार बच्चों और युवा लोगों (7-15 वर्ष) में। बुखार स्ट्रेप्टोकोकस और प्रभावित मानव ऊतकों (आणविक मिमिक्री की घटना) के एंटीजन के बीच शरीर की एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग की एक विशिष्ट जटिलता, जो इसकी गंभीरता को निर्धारित करती है, पुरानी संधिशोथ हृदय रोग है - हृदय वाल्वों या हृदय दोषों की सीमांत फाइब्रोसिस।

कई बड़े जोड़ों के गठिया (या आर्थ्राल्जिया) 60-100% रोगियों में रोग के प्रमुख लक्षणों में से एक है, जिसमें तेज बुखार के पहले हमले होते हैं। घुटने, टखने, कलाई और कोहनी के जोड़ अधिक प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, जोड़ों में दर्द होते हैं, जो अक्सर इतने स्पष्ट होते हैं कि वे अपनी गतिशीलता, जोड़ों की सूजन, और कभी-कभी जोड़ों पर त्वचा की लालिमा का एक महत्वपूर्ण सीमा तक ले जाते हैं।

रुमेटीइड गठिया की विशिष्ट विशेषताएं प्रकृति में प्रवासी हैं (1-5 दिनों के भीतर कुछ जोड़ों को नुकसान के संकेत लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं और अन्य जोड़ों को समान रूप से स्पष्ट क्षति से बदल दिया जाता है) और आधुनिक विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के प्रभाव में तेजी से पूर्ण विकास होता है।

निदान की प्रयोगशाला पुष्टि एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ का पता लगाने और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी है, गले से स्मीयर के बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के दौरान हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए का पता लगाना है।

उपचार के लिए, पेनिसिलिन समूह के एंटीबायोटिक, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और एनएसएआईडी का उपयोग किया जाता है।

Ankylosing स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)

एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)- पुरानी भड़काऊ संयुक्त बीमारी, मुख्य रूप से वयस्कों में अक्षीय कंकाल (इंटरवर्टेब्रल जोड़ों, sacroiliac संयुक्त) के जोड़ों को प्रभावित करती है, और रीढ़ की पुरानी दर्द और सीमित गतिशीलता (कठोरता) का कारण बनती है। इसके अलावा, बीमारी के साथ, परिधीय जोड़ों और tendons, आँखें और आंतों को प्रभावित किया जा सकता है।

ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के साथ एंकिलॉज़िंग स्पोंडिलोआर्थराइटिस में रीढ़ में दर्द के विभेदक निदान में कठिनाइयाँ, जिसमें ये लक्षण विशुद्ध रूप से यांत्रिक कारणों से होते हैं, पहले लक्षण प्रकट होने के 8 वर्षों तक आवश्यक उपचार के निदान और पर्चे में देरी कर सकते हैं। उत्तरार्द्ध, बदले में, रोग का पूर्वानुमान बिगड़ता है, विकलांगता की संभावना बढ़ जाती है।

ओस्टियोचोन्ड्रोसिस से अंतर के संकेत:

• दर्द की दैनिक लय की विशेषताएं - वे रात और सुबह के दूसरे भाग में मजबूत होते हैं, और शाम को नहीं, जैसा कि ओस्टियोचोन्ड्रोसिस में होता है,
• रोग की शुरुआत के कम उम्र,
• सामान्य अस्वस्थता के संकेतों की उपस्थिति,
• इस प्रक्रिया में अन्य जोड़ों, आंखों और आंतों की भागीदारी
• बार-बार सामान्य रक्त परीक्षण में बढ़े हुए एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) की उपस्थिति,
• रोगी का वंशानुगत इतिहास है।

बीमारी के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर नहीं हैं: मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स एचएलए - बी 27 के एंटीजन का पता लगाकर इसके विकास की एक संभावना स्थापित की जा सकती है।

उपचार के लिए, एनएसएआईडी, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक दवाओं, जैविक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए, चिकित्सीय व्यायाम और फिजियोथेरेपी जटिल उपचार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ संयुक्त क्षति

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों को अभी भी समझा नहीं गया है

कई ऑटोइम्यून बीमारियों में, संयुक्त क्षति हो सकती है, लेकिन यह रोग का एक विशिष्ट संकेत नहीं है जो इसके रोग का निर्धारण करता है। इस तरह की बीमारियों का एक उदाहरण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है - अज्ञात एटिओलॉजी की एक पुरानी प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी बीमारी, जिसमें विभिन्न अंगों और ऊतकों में एक प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया विकसित होती है (सीरस झिल्ली: पेरिटोनियम, फुस्फुस, पेरिकार्डियम; गुर्दे, फेफड़े, हृदय, त्वचा, तंत्रिका तंत्र, आदि)। चूंकि रोग कई अंग विफलता के गठन के लिए आगे बढ़ता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण अज्ञात रहते हैं: वे रोग के विकास के लिए एक ट्रिगरिंग तंत्र के रूप में वंशानुगत कारकों और वायरल संक्रमण के प्रभाव का सुझाव देते हैं, बीमारी के पाठ्यक्रम पर कुछ हार्मोन (मुख्य रूप से एस्ट्रोजेन) के प्रतिकूल प्रभाव को स्थापित किया गया है, जो महिलाओं में बीमारी के उच्च प्रसार की व्याख्या करता है।

रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं: चेहरे की त्वचा पर "तितली" और डिसाइड चकत्ते के रूप में एरिथेमेटस दाने, मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति, सीरस झिल्ली की सूजन, मूत्र में प्रोटीन और ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति के साथ गुर्दे की क्षति, सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन - एनीमिया की संख्या में कमी। ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स।

संयुक्त भागीदारी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सबसे आम अभिव्यक्ति है। संयुक्त दर्द कई महीनों और वर्षों तक मल्टीसिस्टम रोग की शुरुआत और रोग की प्रतिरक्षात्मक अभिव्यक्ति से पहले हो सकता है।

रोग के विभिन्न चरणों में लगभग 100% रोगियों में आर्थ्रालगिया होता है। दर्द एक या अधिक जोड़ों में हो सकता है और अल्पकालिक हो सकता है।

रोग की एक उच्च गतिविधि के साथ, दर्द अधिक लगातार हो सकता है, भविष्य में गठिया की एक तस्वीर आंदोलन के दौरान दर्द के साथ विकसित होती है, जोड़ों में दर्द, सूजन, संयुक्त की झिल्लियों की सूजन, लालिमा, संयुक्त और शिथिलता पर त्वचा का तापमान बढ़ जाता है।

गठिया में प्रकृति में अवशिष्ट प्रभावों के बिना प्रवासी हो सकते हैं, जैसे कि तीव्र आमवाती बुखार में, लेकिन अधिक बार वे हाथों के छोटे जोड़ों में होते हैं। गठिया आमतौर पर सममित है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आर्टिकुलर सिंड्रोम कंकाल की मांसपेशियों की सूजन के साथ हो सकता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की ओर से रोग की गंभीर जटिलताएं हड्डियों की सड़न रोकनेवाला परिगलन हैं - ऊरु सिर, ह्युमरस, कम अक्सर कलाई, घुटने के जोड़, कोहनी संयुक्त, पैर की हड्डियां।

रोग के प्रयोगशाला निदान में पाए गए मार्कर डीएनए के प्रति एंटीबॉडी हैं, एंटी-एसएम एंटीबॉडी, दवाओं के सेवन से जुड़े एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाने से उनके गठन का कारण बन सकता है, तथाकथित ले - कोशिकाओं की पहचान - न्यूटीलिलिक ल्यूकोसाइट्स जिसमें दूसरों के नाभिक के फागोसाइटेड टुकड़े होते हैं। कोशिकाओं।

उपचार के लिए, ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स, साथ ही समूह 4 की कीमोथेरेपी दवाएं - एमिनोक्विनोलीन डेरिवेटिव, जो मलेरिया के उपचार में भी उपयोग की जाती हैं, का उपयोग किया जाता है। हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस का भी उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत काठिन्य में संयुक्त क्षति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में रोग और जीवन प्रत्याशा के पाठ्यक्रम की गंभीरता महत्वपूर्ण अंगों में संयोजी ऊतक मैक्रोमोलेक्यूल्स के बयान पर निर्भर करती है

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा- अज्ञात मूल के एक ऑटोइम्यून रोग, जो त्वचा और अन्य अंगों और प्रणालियों में कोलेजन और अन्य संयोजी ऊतक मैक्रोलेक्युलस के प्रगतिशील बयान द्वारा विशेषता है, केशिका बिस्तर को नुकसान, और कई प्रतिरक्षा संबंधी विकार। रोग के सबसे स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत त्वचा के घाव हैं - उंगलियों के जहाजों के पेरोक्सिस्मल ऐंठन की उपस्थिति के साथ हाथों की उंगलियों की त्वचा के पतले और मोटे, तथाकथित रेनाउड सिंड्रोम, पतले और मोटे होने के घने चेहरे, घने एडिमा और चेहरे की त्वचा के शोष का प्रकटीकरण। रोग के गंभीर मामलों में, समान त्वचा परिवर्तन फैलाना है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में महत्वपूर्ण अंगों (फेफड़े, हृदय और महान वाहिकाओं, अन्नप्रणाली, आंतों आदि) में संयोजी ऊतक मैक्रोलेक्युलस का जमाव रोग की गंभीरता और रोगी की जीवन प्रत्याशा निर्धारित करता है।

इस बीमारी में संयुक्त क्षति के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हैं जोड़ों में दर्द, गतिशीलता की सीमा, एक चिकित्सा परीक्षा के दौरान पता चला तथाकथित "कण्डरा का घर्षण शोर" और इस प्रक्रिया में tendons और प्रावरणी की भागीदारी के साथ जुड़ा हुआ है, संयुक्त और मांसपेशियों की कमजोरी के आसपास की मांसपेशियों में दर्द।

रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन के कारण उंगलियों के डिस्टल और मध्य फलांगों के परिगलन के रूप में जटिलताएं संभव हैं।

रोग के प्रयोगशाला निदान के लिए मार्कर एंटीकोन्टोमेरिक एंटीबॉडी हैं, टोपोइसोमेरेस I (एसएल -70), एंटीक्लियर एंटीबॉडी, एंटीआरएनए एंटीबॉडीज, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी हैं।

रोग के उपचार में, इम्यूनोस्प्रेसिव ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और साइटोटॉक्सिक दवाओं के अलावा, फाइब्रोसिस को धीमा करने वाली दवाएं भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

सोरियाटिक गठिया

सोरियाटिक गठिया संयुक्त क्षति का एक सिंड्रोम है जो सोरायसिस से पीड़ित रोगियों की एक छोटी संख्या (5% से कम) में विकसित होता है (रोग के संबंधित विवरण देखें)।

Psoriatic गठिया वाले अधिकांश रोगियों में, सोरायसिस के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण बीमारी के विकास से पहले होते हैं। हालांकि, 15-20% रोगियों में, ठेठ त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से पहले गठिया के लक्षण विकसित होते हैं।

जोड़ों के दर्द और उंगलियों की सूजन के विकास के साथ ज्यादातर उंगलियों के जोड़ प्रभावित होते हैं। गठिया से प्रभावित उंगलियों पर नाखून प्लेटों की विकृति द्वारा विशेषता। अन्य जोड़ों का समावेश भी संभव है: इंटरवर्टेब्रल और सैक्रिलिक।

यदि सोरायसिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के विकास से पहले गठिया विकसित होता है या यदि केवल परीक्षा (पेरिनेम, स्कैल्प, आदि) के लिए दुर्गम स्थानों में त्वचा के घावों के foci होते हैं, तो चिकित्सक को जोड़ों के अन्य स्व-प्रतिरक्षित रोगों के साथ विभेदक निदान में कठिनाइयां हो सकती हैं।

उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, चिकित्सा की आधुनिक दिशा ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा के एंटीबॉडी है।

अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग में गठिया

पुरानी सूजन आंत्र रोगों के साथ कुछ रोगियों में संयुक्त घावों को भी देखा जा सकता है: क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस, जिसमें आर्टिकुलर घाव भी इन रोगों के आंतों के लक्षणों को दिखा सकते हैं।

क्रोहन रोग एक भड़काऊ बीमारी है जिसमें आंतों की दीवार की सभी परतें शामिल होती हैं। यह बलगम और रक्त के साथ मिश्रित दस्त, पेट दर्द (अक्सर सही इलियाक क्षेत्र में), वजन घटाने और बुखार की विशेषता है।

अल्सरेटिव कोलाइटिस बृहदान्त्र के श्लेष्म झिल्ली का एक अल्सरेटिव-विनाशकारी घाव है, जो मुख्य रूप से इसके बाहर के हिस्सों में स्थानीयकृत है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

• मलाशय से रक्तस्राव,
• लगातार मल त्याग,
• टेनसस - शौच करने के लिए झूठी दर्दनाक आग्रह;
• पेट का दर्द क्रोहन रोग की तुलना में कम तीव्र होता है और बाएं इलियाक क्षेत्र में सबसे अधिक बार होता है।

इन रोगों में संयुक्त घाव 20-40% मामलों में होते हैं और गठिया (परिधीय गठिया), sacroiliitis (sacroiliac संयुक्त में सूजन) और / या एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के रूप में) में होते हैं।

असममित द्वारा विशेषता, प्रवासी संयुक्त घाव अधिक बार निचले छोरों के होते हैं: घुटने और टखने के जोड़ों, कम अक्सर कोहनी, कूल्हे, इंटरफैंगल और मेटाटार्सोफैलेगल जोड़ों। प्रभावित जोड़ों की संख्या आमतौर पर पांच से अधिक नहीं होती है।

आर्टिक्युलर सिंड्रोम बारी-बारी से फैलने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, जिसकी अवधि 3-4 महीने और रिमिशन से अधिक नहीं होती है। हालांकि, रोगी अक्सर जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं और, एक उद्देश्य परीक्षा के साथ, परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जाता है। समय के साथ, गठिया का विस्तार कम हो जाता है। ज्यादातर रोगियों में, गठिया से संयुक्त विकृति या विनाश नहीं होता है।

लक्षणों की गंभीरता और रिलैप्स की आवृत्ति अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ कम हो जाती है।

प्रतिक्रियाशील गठिया

प्रतिक्रियाशील गठिया, लेख के संगत अनुभाग में वर्णित है, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में विकसित हो सकता है।

इस तरह की विकृति एक संक्रमण के बाद संभव है (न केवल यर्सिनिया, बल्कि अन्य आंतों में संक्रमण)। उदाहरण के लिए, शिगेला - पेचिश, साल्मोनेला, कैम्पोलोबेक्टर के प्रेरक एजेंट।

इसके अलावा, प्रतिक्रियाशील गठिया मूत्रजननांगी संक्रमण के प्रेरक एजेंटों के कारण प्रकट हो सकता है, मुख्य रूप से क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

1. सामान्य अस्वस्थता और बुखार के लक्षण के साथ तीव्र शुरुआत,
2. गैर संक्रामक मूत्रमार्गशोथ, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, और पैर की उंगलियों, टखने, या sacroiliac संयुक्त के जोड़ों को प्रभावित करने वाले गठिया।

आमतौर पर, एक अंग पर एक संयुक्त प्रभावित होता है (असममित मोनोअर्थराइटिस)।

रोग के निदान की पुष्टि पुटिका संक्रामक रोगजनकों के एंटीबॉडी का पता लगाने, एचएलए-बी 27 एंटीजन का पता लगाने से होती है।

उपचार में एंटीबायोटिक थेरेपी और गठिया के उपचार के उद्देश्य से दवाएं शामिल हैं: NSAIDs, ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स।

वर्तमान में जैविक चिकित्सा दवाओं की प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन किया जा रहा है।

जोड़ों के ऑटोइम्यून रोगों में एलर्जी रोगों के लक्षण

जोड़ों को प्रभावित करने वाले कई ऑटोइम्यून रोगों के लिए, लक्षणों की विशेषता। वे अक्सर बीमारी की विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर से पहले कर सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, आवर्तक एक बीमारी का पहला प्रकटन हो सकता है जैसे कि urticarial vasculitis, जिसमें क्षणिक जोड़ों के दर्द या गंभीर गठिया के रूप में विभिन्न स्थानीयकरण के जोड़ों को नुकसान भी हो सकता है।

अक्सर, urticarial vasculitis प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जुड़ा हो सकता है, जिसके लिए संयुक्त क्षति विशेषता है।

इसके अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रोग की पृष्ठभूमि में सी 1 एस्टरेज़ इनहिबिटर के साथ जुड़े गंभीर अधिग्रहित एंजियोएडेमा के कुछ रोगियों में विकास का वर्णन किया गया है।

इस प्रकार, जोड़ों की ऑटोइम्यून बीमारियां उनके स्वभाव से अधिक गंभीर बीमारियों की तुलना में होती हैं, जो उनके यांत्रिक अधिभार (ऑस्टियोआर्थराइटिस, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकृति के साथ विकसित होती हैं। ये रोग प्रणालीगत रोगों की अभिव्यक्ति हैं जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करते हैं और उनमें खराब रोग का कारण होता है। उन्हें व्यवस्थित चिकित्सा पर्यवेक्षण और दवा उपचार आहार के पालन की आवश्यकता होती है।

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ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम (भी पॉलीएंडोक्राइन, ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम - एपीएस, पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम - पीजीएएस) ऑटोइम्यून मूल का एक अंतःस्रावी रोग है। सिंड्रोम को 4 प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिसे रोमन अंकों I-IV द्वारा निर्दिष्ट किया गया है। रोग का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। यह अक्सर लक्षणों के बिना लंबे समय तक चलता है। लेकिन किसी तरह की अंतःस्रावी बीमारी (टाइप 1, एडिसन की बीमारी आदि) के लिए इलाज किए जा रहे लोगों में, आप एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित कर सकते हैं, और उनके अनुसार रोग का निदान कर सकते हैं।

स्वप्रतिरक्षी सिंड्रोम की विशेषता

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम कई ऑटोइम्यून ग्रंथियों के विकारों की उपस्थिति की विशेषता है। हम दर्दनाक स्थितियों के बारे में बात कर रहे हैं जिसमें ऑटोइम्यून सूजन कई अंतःस्रावी ग्रंथियों को एक साथ प्रभावित करती है, धीरे-धीरे उनके कार्य को बाधित करती है, मुख्य रूप से हाइपोफंक्शन के रूप में, कम अक्सर प्रभावित अंग के हाइपरफंक्शन के रूप में। अक्सर, ऐसा घाव विभिन्न गैर-अंतःस्रावी अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों और एआईआरई जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के अनुसार, ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम को 2 विभिन्न प्रकारों (I और II) में विभाजित किया गया है। APS-I को त्रय से 2 बीमारियों की उपस्थिति की विशेषता है:

• क्रोनिक म्यूकोक्टल कैंडिडिआसिस;
• ऑटोइम्यून हाइपोपैरथीओइडिज़्म;
• एडिसन के रोग।

APS-II निर्धारित करने के लिए, निम्न रोगों में से कम से कम 2 की उपस्थिति की आवश्यकता है:

• टाइप 1 मधुमेह;
• आधारित-कब्र विषाक्तता;
• एडिसन के रोग।

पहले से ही 19 वीं शताब्दी (1849) में, थॉमस एडिसन, अपने रोगियों के एनामनेसिस में, खतरनाक एनीमिया, विटिलिगो और अधिवृक्क अपर्याप्तता के संघ का वर्णन किया। 1926 में, श्मिट ने एडिसन की बीमारी और ऑटोइम्यून थायरोपैथी के बीच एक स्पष्ट संबंध दर्ज किया। 1964 में, कारपेंटर ने श्मिड्ट सिंड्रोम के एक महत्वपूर्ण घटक के रूप में इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस की पहचान की। ऑटोइम्यून सिंड्रोम, जैसे कि एडिसन के रोग I, II, III के रूप में आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण के रूप में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ मिलकर 1981 में Neufeld द्वारा परिभाषित किया गया था।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास से जुड़े कई कारक हैं। कुछ परिवारों में, ऑटोइम्यून बीमारियों की प्रवृत्ति बढ़ रही है, जो एक आनुवंशिक घटक को इंगित करता है। लेकिन इसका मतलब बीमार बच्चे में बीमारी की अनिवार्य उत्पत्ति नहीं है। ऑटोइम्यून सिंड्रोम के विकास में एक साथ कार्य करने वाले जोखिम कारकों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। इसमें शामिल है:

• आनुवंशिकी;
• प्रतिरक्षा (IgA या पूरक दोष);
• हार्मोन (एस्ट्रोजेन);
• पर्यावरणीय कारक।

ऑटोइम्यून सिंड्रोम के लिए आनुवंशिक संवेदनशीलता के अलावा, एक विशिष्ट ट्रिगर अक्सर इसका कारण होता है। यह हो सकता है:

• संक्रमण;
• कुछ खाद्य पदार्थ (जैसे लस - लस);
• रसायनों के संपर्क में आना;
• दवाइयाँ;
• अत्यधिक शारीरिक तनाव;
• शारीरिक आघात।

महामारी विज्ञान

APS-I एक दुर्लभ बचपन का विकार है जो बच्चों में होता है, कुछ परिवारों में, विशेष रूप से ईरान और फिनलैंड में, लड़कों और लड़कियों को प्रभावित करने वाला।

APS-II, APS-I से अधिक सामान्य है और पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है (3-4: 1)। एक नियम के रूप में, रोग वयस्कों में पाया जाता है, उच्चतम घटना 50 वर्षों के बाद दर्ज की जाती है। आबादी में ऑटोइम्यून बीमारियों की संख्या में वृद्धि के कारण, एपीएस-द्वितीय की आवृत्ति लगातार बढ़ रही है।

एपीएस अभिव्यक्तियाँ

यह कई अंग क्षति के साथ एक आजीवन बीमारी है, इसलिए रोगी की नैदानिक \u200b\u200bस्थिति अक्सर बहुत जटिल होती है। यह बीमारी किसी व्यक्ति को काम करने के लिए मुश्किल बना देती है, सामाजिक संबंध (ऊपर फोटो देखें)। विभिन्न पैथोलॉजी के संयोजन से पूर्ण विकलांगता हो सकती है।

यदि ग्रंथि 80-90% से कम प्रभावित होती है, तो रोग जरूरी रूप से स्वयं प्रकट नहीं होता है। एपीएस बच्चों में अधिक आम है, लेकिन अक्सर वयस्कता में होता है। बीमारी की उपस्थिति को इंगित करने वाले पहले संकेत थकान, हृदय, चयापचय संबंधी लक्षण और तनाव की बिगड़ा प्रतिक्रिया हैं। लक्षण ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

एपीएस प्रकार I

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 1 ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के साथ एक मोनोजेनिक ऑटोइम्यून बीमारी का एक उदाहरण है। इसे जोहानसन-ब्लिज़ार्ड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। रोग की विशेषता बिगड़ा केंद्रीय सहनशीलता और थाइमस में नकारात्मक चयन है, जो रक्त में ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइट्स की रिहाई की ओर जाता है, अंतःस्रावी लक्ष्य अंगों का विनाश।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 1 - गुणसूत्र 21 पर स्थित एआईआरई जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो 545 एमिनो एसिड के एक प्रोटीन को कूटबद्ध करता है। अनुकूली प्रतिरक्षा के गठन से पहले यह जीन लगभग 500 मिलियन वर्ष पहले दिखाई दिया था। ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने में इसकी केंद्रीय भूमिका है।

बीमारी के निदान में एआईआरई जीन उत्परिवर्तन सबसे महत्वपूर्ण है। आज 60 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तन पाए गए हैं।

ऑटोएन्तिजेंस विशिष्ट इंट्रासेल्युलर एंजाइम हैं; इनमें से सबसे विशिष्ट है ट्रिप्टोफैन हाइड्रॉक्सिलस (टीपीएच), जो कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है जो आंतों के श्लेष्म में सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं। टीपीएच के लिए ऑटोएंटिबॉडी लगभग 50% रोगियों में पाए जाते हैं और आंतों की खराबी का जवाब देते हैं। इसके अलावा, मरीजों में इंटरफेरॉन के लिए उच्च स्तर के एंटीबॉडी होते हैं (ये एंटीबॉडी रोग का एक विशिष्ट मार्कर हैं)।

टाइप 1 ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो महिलाओं और पुरुषों को लगभग समान रूप से प्रभावित करती है। यह रोग बचपन में होता है, लेकिन ऐसे मामले होते हैं जब हाइपोपैरथायराइडिज्म के लक्षण 50 साल के बाद होते हैं, और एडिसन की बीमारी 5-10 साल के बाद होती है।

पहली अभिव्यक्ति जो टाइप 1 ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम को दर्शाती है, आमतौर पर कैंडिडिआसिस है, जो 5 साल की उम्र तक है। 10 वर्ष की आयु तक, हाइपोप्लाटिज़्म प्रकट होता है, और बाद में, लगभग 15 साल की उम्र में, एडिसन की बीमारी का निदान किया जाता है। जीवन के दौरान अन्य बीमारियां हो सकती हैं।

एपीएस प्रकार II

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2 अधूरा प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। क्लिनिकल तस्वीर में आवश्यक रूप से एडिसन की बीमारी है जिसमें ओटामी थायरॉइडाइटिस (श्मिट सिंड्रोम), टाइप 1 डायबिटीज (कारपेंटर सिंड्रोम) या दोनों शामिल हैं।

टाइप 1 की तुलना में, टाइप 2 ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम अधिक बार होता है। महिलाओं में बीमारी की व्यापकता (पुरुषों की तुलना में 1.83: 1)। किशोरावस्था के दौरान मैनिफ़ेस्टेशन बढ़ जाता है, 30 साल की उम्र के आसपास चरम पर पहुंच जाता है। एपीएस-आई के समान, यह बचपन में हो सकता है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2 से प्रेरित माध्यमिक रोगों के रूप में, निम्न बीमारियां हो सकती हैं:

• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक गैस्ट्रेटिस;
• विटिलिगो;
• घातक रक्ताल्पता;
• क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस;
• सीलिएक रोग;
• मियासथीनिया ग्रेविस।

एपीएस प्रकार III

टाइप 3 ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम, जिसे थायरोगैस्ट्रिक सिंड्रोम कहा जाता है, को ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, टाइप 1 डायबिटीज और ऑटोइम्यून गैस्ट्र्रिटिस के साथ खतरनाक एनीमिया कहा जाता है। यह अधिवृक्क शिथिलता के बिना एकमात्र उपसमूह है। खालित्य और विटिलिगो को माध्यमिक बीमारियों के रूप में देखा जा सकता है।

मध्यम और वृद्धावस्था में अभिव्यक्तियों के साथ टाइप 3 ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम की पारिवारिक उत्पत्ति का सुझाव दिया गया है। आनुवंशिक संचरण की विधि स्पष्ट नहीं की गई है।

एपीएस प्रकार IV

टाइप 4 पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम में कम से कम 2 अन्य ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपैथियों का संयोजन शामिल होता है जो I, II और III प्रकारों में वर्णित नहीं हैं।

निम्नलिखित ऑटोइम्यून रोग और उनकी अभिव्यक्तियाँ

यह रोगों का एक विविध समूह है, जिसकी प्रकृति प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया है। एपीएस प्रकार I-III से जुड़ी सबसे प्रसिद्ध बीमारियों में निम्नलिखित बीमारियां शामिल हैं।

स्जोग्रेन सिंड्रोम

Sjogren का सिंड्रोम प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार है, जिसे 2 सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों - सूखी आंख और मौखिक गुहा द्वारा पहचाना जाता है।

हालत अक्सर अन्य प्रतिरक्षा विकारों जैसे कि रुमेटीइड गठिया और ल्यूपस के साथ होती है। Sjogren का सिंड्रोम पहले नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों और श्लेष्म झिल्ली दोनों को प्रभावित करता है, जो अंततः आँसू और लार की संख्या में कमी की ओर जाता है।

हालाँकि यह बीमारी किसी भी उम्र में भड़क सकती है, लेकिन ज्यादातर लोगों को इसका पता 40 साल की उम्र में लगता है। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है।

इस सिंड्रोम के भी निम्न लक्षण हैं:

• जोड़ों का दर्द, सूजन, कठोरता;
• लार ग्रंथियों की सूजन;
• त्वचा लाल चकत्ते या सूखी त्वचा;
• लगातार सूखी खांसी;
• गंभीर थकान।

ड्रेसर्स सिंड्रोम

ऑटोइम्यून ड्रेस्लर सिंड्रोम पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) या फुस्फुस (फुफ्फुसीय) की एक माध्यमिक सूजन है जो मायोकार्डियल रोधगलन या हृदय शल्य चिकित्सा के कई सप्ताह बाद होती है।

स्वप्रतिरक्षक ड्रेसिंग सिंड्रोम के लक्षण:

• छाती में दर्द (प्रकृति में छुरा घोंपना, एक गहरी सांस के साथ बढ़ता है, कभी-कभी बाएं कंधे तक विकिरण होता है);
• बुखार;
• श्वास कष्ट;
• पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न;
• आलिंद बड़बड़ाहट;
• विशिष्ट ईसीजी परिवर्तन;
• भड़काऊ मार्करों (सीआरपी, ल्यूकोसाइटोसिस, आदि) की वृद्धि।

वर्लहॉफ की बीमारी

Werlhof रोग इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

इस बीमारी में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है (उनकी संख्या में कमी के कारण अभी भी बहुत कम ज्ञात हैं)। लगभग 90% मरीज (ज्यादातर महिलाएं) 25 साल से कम उम्र के हैं।

तीव्र रूप निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• तापमान बढ़ना;
• छोटे बिंदुओं में विलय, चमड़े के नीचे खून बह रहा है;
• नाक से खून बह रहा है;
• श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, विशेष रूप से मसूड़ों, नाक से;
• मासिक धर्म के दौरान रक्तस्राव में वृद्धि।

क्रोनिक रूप में, रक्तस्राव की अवधि विचलन की अवधि के साथ वैकल्पिक होती है।

क्रॉस सिंड्रोम

ऑटोइम्यून क्रॉसिंग सिंड्रोम एक अप्रिय यकृत रोग है जो यकृत की पुरानी सूजन पर आधारित है। रोग यकृत ऊतक को प्रभावित करता है, जिससे यकृत समारोह में गिरावट होती है।

ऑटोएंटिबॉडी यकृत कोशिकाओं पर हमला करते हैं, उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, और पुरानी सूजन का कारण बनते हैं। रोग का कोर्स बदलता रहता है। कभी-कभी क्रॉस सिंड्रोम में निम्न लक्षणों सहित अभिव्यंजक लक्षणों के साथ तीव्र जिगर की सूजन का चरित्र होता है:

• पीलिया;
• कमजोरी;
• भूख में कमी;
• यकृत का बढ़ना।

ऑटोइम्यून क्रॉसिंग सिंड्रोम से बिगड़ा हुआ यकृत समारोह या पुरानी सूजन हो सकती है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम एक प्रकार का लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग है, जो परिपक्व लिम्फोसाइटों के फेस-प्रेरित एपोप्टोसिस में गड़बड़ी के कारण होता है।

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• हीमोलिटिक अरक्तता;
• टी-लिम्फोसाइट्स (स्प्लेनोमेगाली, पुरानी गैर-घातक लिम्फैडेनोपैथी) का लसीका घुसपैठ।

इस बीमारी के साथ, लिम्फोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, प्रतिरक्षा साइटोपेनिया के गंभीर हमले। बीमारी दुर्लभ है।

इंसुलिन सिंड्रोम

ऑटोइम्यून इंसुलिन सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जो निम्न रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया) का कारण बनती है। इसका कारण शरीर में एक निश्चित प्रकार के प्रोटीन का उत्पादन है, जो इंसुलिन के "हमले" के लिए एक एंटीबॉडी है। ऑटोइम्यून इंसुलिन सिंड्रोम वाले लोगों में एंटीबॉडी होते हैं जो हार्मोन पर हमला करते हैं, जिससे यह बहुत कठिन काम करता है; रक्त शर्करा बहुत कम हो जाता है। सिंड्रोम का निदान एक बच्चे में किया जा सकता है, लेकिन वयस्क आबादी में अधिक आम है।

निदान

एपीएस के निदान की स्थापना इतिहास, नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों, उद्देश्य खोज और प्रयोगशाला अध्ययन के विश्लेषण पर आधारित है।

एपीएस उपचार

कुछ बीमारियों के इलाज के लिए विभिन्न प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा का आधार इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग के माध्यम से मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन है। समस्या यह है कि संक्रमण और कैंसर के विकास के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन खतरनाक है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा चिकित्सा दवाओं का उपयोग सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत किया जाता है!

अपवाद टाइप 1 मधुमेह और अन्य ऑटोइम्यून रोग हैं जो हार्मोनल ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं। इन मामलों में, रोगी को लापता हार्मोन (टाइप 1 डायबिटीज - \u200b\u200bइंसुलिन में) इंजेक्ट किया जाता है।

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं, दोनों गोली के रूप में और त्वचा के मलहम के रूप में। हालांकि, इम्यूनोसप्रेसेन्ट अधिक आसानी से उपलब्ध हैं; किसी विशेष दवा का उपयोग रोग और उसकी गंभीरता पर निर्भर करता है।

एक सापेक्ष नवीनता जैविक चिकित्सा है। जैविक उपचार का उद्देश्य अपने सामान्य कार्यों को बाधित किए बिना प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करना है।

एपीएस की रोकथाम

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोमेस की रोकथाम संभव नहीं है। वर्तमान (द्वितीयक) रोगों को खराब करने वाले जोखिम कारकों को खत्म करने की सिफारिश की जाती है। उदाहरण के लिए, ग्लूटेन (सीलिएक रोग के लिए), संक्रमण, तनाव से बचने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान एपीएस

एक ऑटोइम्यून विकार की उपस्थिति का समय पर निर्धारण, सही लक्षित चिकित्सीय दृष्टिकोण रोग के नियंत्रण में मुख्य कारक हैं। लेकिन, यह ध्यान रखना ज़रूरी है कि बीमारी किसी व्यक्ति के प्रदर्शन को कम करती है - इस बीमारी वाले रोगियों को विकलांगता समूह II-III सौंपा जाता है। जिन लोगों को एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का पता चला है (ज्यादातर मामलों में, जीवन के लिए) कई चिकित्सा क्षेत्रों के विशेषज्ञों द्वारा पर्यवेक्षण किया जाना चाहिए। Laryngospasm, तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता, आंत कैंडिडिआसिस ऐसी स्थितियां हैं जो एक रोगी की मृत्यु हो सकती हैं, इसलिए तीव्र उपचार के बाद रोगी की निगरानी मुख्य क्रिया है।

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