Половая дифференцировка плода человека: развенчание одного мифа. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов Аномалии количества яичек

Вопрос о том, как зарождаются мальчики и девочки, интересовал человечество давно. Этому давались различные объяснения. Например, Аристотель считал, что главное - как ласкают друг друга мужчина и женщина, кто более страстен во время полового акта. Если более страстен мужчина, то рождается мальчик, если женщина, - то девочка.

Несмотря на бурное развитие биологии в XIX - первой половине XX в., тайна появления на свет ребенка определенного пола была раскрыта лишь во второй половине XX в. генетиками.

Как известно, носителем наследственных свойств является хромосомный аппарат. В каждой клетке человека содержатся 23 пары хромосом: 22 пары так называемых аутосом, одинаковых у мужчин и женщин, и одна пара половых хромосом, которая у них различается. У женщин это две Х-хромосомы (паттерн XX), у мужчин одна Х- и одна Y- хромосомы (паттерн XY), т. е. мужской генетический пол является гетерогаметным, а женский - гомогаметным.

В процессе созревания каждая половая клетка утрачивает половину своего хромосомного набора (остается лишь по одной хромосоме из каждой пары). Зрелая мужская половая клетка - сперматозоид - содержит 22 аутосомы и одну половую хромосому -Хили Y(поэтому есть сперматозоиды двух видов - более крупные, с круг-">п типикон, содержащие Г-хромосому, и менее крупные, с овальной головкой содержащие Х-хромосому). Женская половая клетка - яйцеклетка - содержит 22 аутосомы и одну половую хромосому, все-гдаХ. При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом восстанавливается полный набор хромосом: по 22 пары аутосом и пара половых хромосом. Однако пары половых хромосом могут быть разными. Если яйцеклетка оплодотворяется Х-сперматозоидом, то в зародышевой клетке (зиготе) образуется пара из двух Х-хромосом, т. е. женская, и тогда в дальнейшем развитие плода идет по женскому типу. Если же яйцеклетка оплодотворяется У-сперматозоидом, то в зиготе образуется мужская пара половых хромосом и развитие плода идет по мужскому типу.

Вообще-то зародыш изначально запрограммирован на то, чтобы развиваться в особь женского пола, о чем говорил французский биолог Альфред Жост еще до открытия генетикой Х- и 7-хромосом. Однако присутствие 7-хромосомы останавливает развитие еще не дифференцированных половых органов плода и направляет их развитие но мужскому типу.

Гипоталамус, в котором расположены половые центры, не только дифференцируется под влиянием зародышевых гормонов, но и сам является психоэндокринным органом; его пренатальная программа, ориентированная на мужское и женское поведение, определяет характер реакции на половые гормоны пубертатного периода, а эта реакция в свою очередь вызывает соответствующее полодиморфи-ческое поведение.

В период полового созревания выделяется большое количество гормонов, окончательно определяющих биологические различия по полу. За этот период у мальчиков уровень тестостерона увеличивается в 18 раз, а у девочек уровень эстрадиола - в 8 раз. При отсутствии или недостатке в соответствующий критический период зародышевых андрогенов половая дифференциация автоматически, независимо от хромосомного пола, происходит по женскому типу (Л.Л. Либерман, 1966; В.Б. Розен и др., 1991).

Установлено, что вероятность рождения мальчика тем выше, чем моложе родители (С. Stern, 1960). Так, у матерей 18-20 лет отношение родившихся мальчиков к девочкам было 120:100, а у матерей 38-40 лет - 90:100. Имеет значение и то, какая по счету беременность: у первородящих мальчики рождаются чаще; чем выше порядковый номер родов, тем ниже вероятность рождения сына. Кроме того, если к моменту овуляции сперматозоид уже находится в половых путях женщины, больше вероятность рождения девочки, если же он попадает туда после овуляции, возрастает вероятность рождения мальчика (Э. Бауст, 1872). Уже в XIX в. было замечено, что беременность мальчиком продолжается на неделю дольше, чем беременность девочкой.

Различия в быстроте развития мужского и женского организмов видны уже на стадии эмбриона. У девочек развитие скелета идет быстрее. После рождения они на 1-2 недели опережают мальчиков по формированию костного состава. В то же время по длине и весу мальчики при рождении больше девочек на 2-3 % (J. Tanner, 1978).

Д. Басс (D. Buss, 1989), а также Д. Кенрик (D. Kenrick, 1987), придерживающиеся биосоциального, или эволюционного, взгляда, полагают, что такие черты, как мужская доминантность и женская заботливость, могли появиться путем естественного отбора и эволюции. С их точки зрения, мужчин выбирали за черты, связанные с доминантностью и социальным статусом, а женщин - за черты, указывающие на высокие репродуктивные возможности и умение заботиться о потомстве. Предполагается, что такие черты положительно влияют на репродуктивный процесс и, следовательно, начинают чаще встречаться в популяции. Исследования выбора партнера действительно показывают, что женщин сильнее влечет к мужчинам, которые кажутся доминантными, а мужчины тянутся к внешне привлекательным и молодым женщинам, причем эти различия проявляются в различных культурах.

В. А. Геодакян (1965, 1972) видит целесообразность наличия двух полов в их специализации по двум главным альтернативным направлениям эволюционного процесса: консервативному (сохранение свойств вида) и прогрессивному (приобретение видом новых свойств). Мужской пол реализует «прогрессивную» тенденцию, а женский-«консервативную», обеспечивая неизменность потомства от поколения к поколению. Женский под филогенетически более устойчивый (ригидный), но зато онтогенетически более пластичный. Мужской пол - филогенетически менее устойчивый (более пластичный), но онтогенетически ригидный. Мужской пол - это передовой отряд популяции, берущий на себя функцию столкновения с новыми условиями существования. Если они достаточно сложны, то формируются новые генетические тенденции, которые могут быть переданы потомству.

Эти представления соответствуют данным российских биологов, обнаруживших более высокую генетическую обусловленность ряда морфологических и физиологических характеристик у лиц мужского пола и большую зависимость этих признаков от средовых влияний у женщин (Б. А. Никитюк, 1974, 1976).

Теория функционализма (взаимодополнительности двух полов) также подчеркивает положительную функцию дифференциации половых ролей. Придерживающиеся этой теории считают, что в современной семье супруги выполняют две различные роли: инструментальную и экспрессивную.

Инструментальная роль мужчины состоит в поддержании связи между семьей и внешним миром: это работа и обеспечение семьи. Экспрессивная роль женщины проявляется в установлении гармонии и внутреннего эмоционального климата семьи: она связана в первую очередь с заботой о детях и выполнением домашних дел.

40007 0

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном - продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18-20 годам.

В дальнейшем в течение 25-30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием.

Пол человека определяется прежде всего набором половых хромосом (хромосомный пол), от которых зависят формирование и построение половых желез, влияющих на гормональный пол, который, в свою очередь определяет строение половых органов. От последнего факта зависят воспитание индивида, психический и гражданский пол.

Внутриутробное развитие половых органов происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обуславливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеег 22 аутосомы и половую Х-хромосому, при слиянии ее со сперматозоидом, содержащим 22 аутосомы и половую Х- или Y-хромосому.

При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом, несущим Х-хромосому, образуется женский генотип - 46 (XX), первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.

Строение половых желез определяет гонадный пол.

Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Яичко зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходит развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку.

При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в, процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться ПО женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффектной сексуализацией на первых 18- 30 мес жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.

7. Схема половой дифференцировки эмбриона: а - мужской эмбрион после 11 нед; б - 6-недельный эмбрион; в - женский эмбрион после 11 нед; 1 - предстательная железа; 2 - куперовы железы; 3 - уретра; 4 - яичко; 5 - придаток яичка; 6 - семенные пузырьки; 7 - вольеров канал; 8 - первичная прло"вая железа; 9 - вольфово тело; 10 - мюллеров канал; 11 - слившийся мюллеров канал; 12 - влагалище; 13 - яичник; 14 - гартнеров тяж; 15 - маточная труба; 16-матка.

В период половою созревания яички активно продуцируют тестостерон, который способствует появлению вторичных половых признаков, и утверждают мужской гормональный пол. К этому времени оформляется и гражданский пол, характеризующийся внешними признаками прла, одеждой, манерой, социальным поведением, ориентацией полового влечения.

Развитие половых желез.

Половые органы тесно связаны, с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша - mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик- эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичые половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток - гоноцитов. (предшественников сперматозоидов), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, играющих трофическую и опорную роль.

С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы. При развитии яичка с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов.

В просвете семенных канальцев находятся половые клетки - сперматогоний, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогоний располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в яички завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода.

Установлено, что плодным яичком выделяются андростандион, андростерон и прочие стероиды андрогенной природы. Выделение тестостерона более выражено на 9-15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в яичках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13-15-й неделе эмбрионального развития содержание тестостерона в яичках превышает его в яичнике в 1000 раз. От продукции тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.

Развитие внутренних половых органов.

С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного развития выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) я ductus paramesonepliricus (мюллеров проток - рис. 7). Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гармоны, выделяемые эмбриональными яичками, способствуют обособлению н развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретнруют еще какие-то другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной почки) соединяется с семенными канальцами яичка и образуют семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка.

8. Схема дифференцировки наружных половых органов плода (слева - девочка, справа - мальчик), а - 2-3 мес; б-в - 3-4 мес; г-д - в момент рождения; 1 - половая складка; 2 - анус; 3 - половой валик; 4 - половая щель; 5 - половой бугорок; 6-уретральная склвдка; 7 - мошоночный валик; 8 - уретральная щель; 9 - половой отросток; 10 - складка внутренней половой губы; 11 - валик наружной половой губы; 12 - вульварная щепь; 13 - шов мошонки; 14 - мошонка; 15 - уретральный шов; 16 - половой член; 17 - малая половая губа; 18 - вход во влагалище; 19 - отверстие уретры; 20 - большая половая губа; 21 - клитор.

Средняя часть ducti mesonephrici преобразуется в семявыносящий проток. Нижний отдел ducti mesonephrici (примыкающий к мочеполовому синусу) ампуловидно расширяется, образует выпячивание, из которого формируется семенной пузырек. Самая нижняя часть ducti mesoneplirici, открывающаяся в мочеполовой синус, превращается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в предстательную и мембранозную части мочеиспускательного канала и дает зачатки предстательной железы, врастая в окружающую мезенхиму в виде сплошных тяжей. Из мезенхимы развиваются мышечные и соединительнотканные элементы железы.

Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания. Ductus paramesonepliricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только иx рудименты: верхняя часть - отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка - слепой придаток предстательной части уретры па семенном бугорке.

Развитие наружных половых органов.

Наружные половые органы формируются у обоих полов из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее (рис. 8).

Внутренние называются половыми складками, внешние - половыми валиками, С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых яичком андрогенов половой бугорок растет, и из него развивается головка, а позднее - пещеристые тела полового члена.

Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, -распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры.

Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часгь мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ЯИЧЕК (КРИПТОРХИЗМ)

Яички в процессе эмбриогенеза закладываются вместе с первичной почкой, и к концу 3-го месяца они мигрируют в подвздошную область. При смещении яичко вдается в брюшную полость, отодвигая перед собой брюшину, которая образует 2 складки. Краниальная складка брюшины покрывает сосуды и нервы, питающие яичко. Каудальная складка образует влагалищный отросток брюшины и покрывает задним своим листком направительный тяж, который состоит в основном из гладкомышечных волокон. К концу 7-го месяца яичко подходит к внутреннему кольцу пахового канала, куда до этого проникает направительный тяж.

Активную роль в перемещении яичка в мошонку играют сократительная способность направительного тяжа, напряжение мышц живота, повышение внутрибрюшного давления. На 8-м месяце яичко проходит паховый канал, при этом просвет влагалищного отростка брюшины широко сообщается с брюшной полостью. На 9-м месяце яичко опускается в мошонку. Направительный тяж редуцируется, превращаясь в связку, соединяющую каудальный полюс яичка с дном мошонки. Влагалищный отросток брюшины облитерируется в проксимальном отделе, и брюшная полость отграничивается от межоболочечного синуса яичка.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. хрupтоs; - скрытый и орxis - яичко). Крипторхизм определяется у 10-20% новорожденных, у 2-3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2- 0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Этиология и патогенез.

Задержка миграции яичка в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов. В возникновении крипторхизм а важная роль отводится эндокринному фактору. Гормональные днскорреляции у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крилторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; пёритонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия, неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. Вполне вероятно, что неправильно сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к развитию крипторхизма вследствие нарушения инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются прикрипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны Обращать внимание, на изучение семей больных мальчиков.

Классификация.

До настоящего времени нет общепринятой классификации крипторхизма. Наиболее соответствует правильному толкованию терминологии этого заболевания классификация С.Л.Горелика, Ю.Д.Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей классификацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.
Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

9. Варианты нисхождения яичка (схема). 1,4 - обычный путь нисхождения яичка; 2 - задержка яичка в брюшной полости; 3 - задержка яичка в паховом канале; 5-8 - эктопия яичка, отклонение от обычного пути в мошонку; 7 - пенальная эктопия; 8 - бедренная эктопия.

Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка.

Ретенция может быть брюшная, паховая и комбинированная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой - в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с одной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой стороны находится в брюшной полости (рис. 9).

Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка).

Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко).

Яичко может временно под воздействием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным срединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм.

Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофии.

Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре больного. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отстутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто больные жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем возрасте из-за частого травмирования, ущемления, перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении.

У многих больных наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов нужно осматривать лежа, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевый мешок вместе с яичком, которое становится доступным для исследования.

Если в паховом канале прощупать яичко не удается, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции. У 5-10% больных, особенно при двустороннем крипторхизме, могут наблюдаться признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение но женскому типу, гинекомастия).

Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых больных отмечается задержка полового развития. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю - от монорхизма, что нередко довольно трудно.

В настоящее время для этого с успехом применяется магниторезонансиая томография, ультразвуковое сканирование, а также сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.

При различных видах крипторхизмана яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов; повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению сперматогенеза и могут вызвать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка.

Признаками этих осложнений являются внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припухлость, в редких случаях - повышение температуры тела. При подозрении на перекруг или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крнпторхизму. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подготовка у больных с гормональными нарушениями, а также иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4-5-летнего возраста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (витамин Е) регулирует гистобиохимические процессы в гландулоцитах и в эпителии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ретинол (витамин А) активизирует процессы регенерации клеток в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпителия. Витамины С, Р, В, улучшают окислительно-восстановительные процессы в тканях, имеют большое значение для нормального функционирования эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И.Ф. Юнда (1981) рекомендует начинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка назначением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200-300 мг/сут. В возрасте старше 1 мес ребенку дают токоферола ацетат в микстуре по 5-10 мг/сут в 2-3 приема в течение 1 1/2-2 мес. С месячным перерывом курс лечения повторяют 3-4 раза в год: Кормящей матери назначают поливитамины, Важное значение должно придаваться полноценному питанию ребенка. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров и углеводов.

При пониженном питании можно провести лечение нероболилом, который относится к анаболическим стероидам, стимулирует синтез белка в организме, улучшает обменные процессы в придаточных половых железах. При избыточном питании, ожирении рекомендуется применять тиреоидин, который повышает тканевое дыхание, улучшает обмен веществ в организме, активирует антитоксическую функцию печени, выделительную способность почек, нормализует функции щитовидной и половых желез.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г - в возрасте 15 лет 1-2 раза в день в течение 15-25 дней. Нероболил в таблетках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1-2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20-30 дней).

Ретенированное яичко отличается пониженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем процессе сопровождается гипоандрогенемией. Для стимуляции функции интеретициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропином или его аналогом, содержащим преимущественно ЛГ. Увеличение выработки тестостерона межуточными клетками может способствовать опущению задержавшегося яичка. В зависимости от возраста вводят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хориогонина) От 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6-18 инъекций. М.Г. Георгиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500-700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со стороны нештущенного яичка, что оказывает, кроме обычного, местное депреесорно-лизирующее действие.

При выраженной аидрогенной недостаточности возможно сочетанное применение нероболила (неробола) и хориогонина в дозах, соответствующих возрасту. В период полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообразно назначать внутримышечные инъекции тестостерона по 10-20 мг через день (на курс 15 - 20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхнпексия). Мы считаем, чтр орхипексию целесообразно проводить в возрасте 5-б лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформированы сосудистая система и семенной канатик.

Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом.

Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыскивают яичко. Основным методом низведения яичка в мошонку является мобилизация семенного канатика (рис. 10, а). При этом следует обязательно отделить от него незаращенный влагалищный отросток брюшины (рис. 10, б). При наличии грыжи влагалищный отросток превращается в грыжевой мешок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью препаровки рассечь в поперечном направлении брюшину, покрывающую семенной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевязать, шейку грыжевого мешка.

После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, тупо расшить его в медиальном направлении и отделить брюшину от семенного канатика. Указанные манипуляции в большинстве случаев способствуют низведению яичка в мошонку Следует критически относится к рекомендациям пересекать яичковую артерию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Однако при короткой сосудистой ножке возможна аутотрансплантация яичка в мошонку с использованием для артериализации его нижней надчревной артерии. Менее благоприятна пересадка яичка на подвздошные сосуды.

В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яичка. У взрослых яичко чаще фиксируют в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой через мобилизованные его оболочки, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластической резиновой тяги к специальной манжетке, надетой на верхнюю треть голени. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартынова или Кимбаровского.

10. Мобилизация семенного канатика и яичка единым блоком вместе с влагалищным отростком брюшины (а); мобилизация семенного канатика выделением влагалищного отростка брюшины и грыжевого мешка (б).

У детей орхипексию можно выполнять в 2 этапа методом Торека - Герцена и модификациями. После мобилизации семейного канатика яичко проводят в соответствующую половину мошонки. Через разрез в дне мошонки и кожи бедра яичко подводят и подшивают к широкой фасции, бедра. Затем над яичком сшивают края разрезов мошонки и кожи бедра. Ногу укладывают на шину Белера.

Больных выписывают на 10-12-й день после операции. Второй этап операции производят через 2-3 мес. Он заключается в иссечении кожного анастомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает достаточно проста вследствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решают индивидуально с учетом жалоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных при одностороннем и у 30% - при двустороннем крипторхизме.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ЯИЧЕК

Причиной нарушения нормального хода эмбриогенеза половых желез могут быть хромосомные аномалии (структурные или количественные), нарушения хода дифференцировки половых желез на ранних этапах эмбрионального развития вседствие тяжелых инфекционных заболеваний, интоксикаций, алиментарной дистрофии или гормональных сдвигов у беременной. Чисто количественные аномалии яичек встречаются крайне редко, в большинстве случаев они сочетаются с их структурными изменениями.

Полиорхизм.

Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма .

Добавочное яичко, может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недоразвиты. Пальпации недостаточно для Подтверждения наличия дополнительного яичка, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной, полости и подвергаться дегенеративным изменениям. Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.

Синорхидизм.

Крайне редко наблюдается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на УЗ-сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) - врожденная аномалия, характеризующаяся наличием одного яичка.

Данная аномалия возникает в результате нарушения эмбриональной закладки первичной почки с одной стороны, из которой образуется половая железа, поэтому монорхизм нередко сочетается с врожденной аплазией почки, отутствием придатка и семявыносящего протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперматогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опускается в мошонку или находится в рудиментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз должен быть установлен с помощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение .

При гипоплазии единственного яичка показана заместительная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормальному.развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) - врожденное отутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY.

В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются по мужскому,типу. В таком случае наблюдается евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставят после исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследования и сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. После внутривенного введения препарата на гамма-камере, определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локального накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение.

При анорхизме проводят заместительную терапию половыми гормонами в зависимости от строения наружных половых органов, и морфотипа больного, Терапия андрогенными препаратами включает назначение метилтестоетерона, андриола в таблетках 3 раза в день или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5% масляного раствора) внутримышечно ежедневно. В дальнейшем можно применять препараты пролонгированного действия: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2-3 нед. Применяется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и новорожденных.

Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных половых признаков назначают 0,1% масляный раствор зет-радиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7-10 дней. Лечение длится 3-4 мес для стимуляции вторичных половых признаков, после, чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипропиоиат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в 3 дня, 5-7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон (1 мл 1% масляного раствора) а затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримышечно. Такие курсы циклической терапии повторяют 4-б раз.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ ЯИЧКА

Гермафродитизм (двуполость) проявляется наличием у одного индивидуума признаков обоего пола.

Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в половых железах развиваются элементы как яичковой, так и яичниковой ткани. Половая железа может быть смешанной (овотестие), или, наряду с яичником (чаще слева), с другой стороны существует яичко. Нарушение дифференциации половых желез обусловлено хромосомными мозаиками XX/XY; XX/XXY; XX/ XXYY и др., но встречаются также при ка-риотипе 46ХХ и 46XY.

Гонадная ткань развивается неодинаково.

На той стороне, где преимущественно развивается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, трубы). На стороне, где формируется яичко, сохраняются производные duett mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалированием гормональной активности одной из половых желез в период полового созревания. Половой член развит, при наличии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко наблюдаются циклические выделения крови из влагалища или мочеполового синуса.

Развиваются молочные железы.

Психический пол больных определяется чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависимости от строения внутренних и наружных половых органов проводится корригирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими гормонами. Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу. Причинами ложного мужского гермафродитизма могут быть гормональные нарушения во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее известен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек.

Эта аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46XY и женским фенотипом, Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствует матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Яички могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, в брюшной полости.

Семенные канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являются источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную терапию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основная форма кариотипа 47ХХУ установлена P. Jacobs и 1. Strong в 1959 г. Наблюдаются и другие хромосомные варианты этого синдрома - XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально развитым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на яйце и оволосением на лобке по женскому типу У 50% больных выявляется гинекомастия. Клиническое проявление андрогенной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тестостерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (более отягощена у больных с большим числом Х-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Устанавливается наличие Х-полового хроматина в ядрах клеток слизистой оболочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и гиперплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризуется низким уровнем тестостерона и высокими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Лечение заключается в назначении тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместительная терапия бывает недостаточно эффективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями придаточных половых желез, половых органов и других тканей. Гинекомастия подлежит оперативному лечению, так как существует риск малигнизации молочных желез.

В период полового созревания и позднее проводится лечение тестенатом, су-станоном-250 или омнодроном-250, которые вводят внутримышечно по 1 мл через каждые 3-4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез не восстанавливается.

Описан хроматин-отрицательный вариант синдрома Клайнфелтера с кариотипом 47XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, большой физической силой, психопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью умственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных мальчиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Синдром Шерешевского - Тернера является вариантом чистой дисгенезии желез.

Заболевание описано в 1925 г. Н.А.Шерешевским у женщин, в 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского - Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, остутствию вторичных половых признаков.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45Х0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение соматотропином, анаболическими гормонами и витаминотерапию.

11. Варианты гипоспадии. 1 - головчатая; 2 - стволовая; 3 - мошоночная; 4 - промежностная.

Синдром Дель Кастильо (терминальная агенезия).

Этнология заболевания изучена недостаточно. Заболевание проявляется у взрослых мужчин с нормально развитыми наружными половыми органами и выраженными вторичными половыми признаками. Основной жалобой является бесплодие. Дички у больных нормальных размеров или слегка уменьшены. Гинекомастия не выявляется.

При исследовании эякулята определяется аспермия, реже - азооспермия. При гистологическом изучении биопсийного материала яичка выявляется отсутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их выстлана лишь сустентоцитами. Межуточная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормонов снижена. Уровни гонадротропинов повышены. При генетических исследованиях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.

Del Castillo и соавт. (1947) считали терминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные, изменения в канальцах яичек (терминальная атрофия) определялись у больных после лучевого воздействия и в эксперименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогноз в отношении восстановления сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек.

Этиология полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде при отсутствии цитогенетических отклонений у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется случайно, при обращении пациентов по поводу бесплодного брака. Характерны для всей этой группы больных уменьшение яичек, расположенных в мошонке, гипоплазия придатков яичек, полового члена, предстательной железы, недостаточное терминальное оволосение, сопровождающееся иногда диспропорциональным развитием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипоплазия сперматогенного эпителия в канальцах, сперматозоиды встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скопление гландулоцитов. Секреция половых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропинов.

Лечение заключается в проведении андрогенной терапии или назначении гонадотропинов, биогенных стимуляторов, витаминов А, Е и др.

АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Гипоспадия - врожденное недоразвитие губчатой уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Она является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150-100 новорожденных). Гилоспадня развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10-14-й неделе эмбрионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные интоксикации, внутриуфобные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности (рис. 11), В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняется узкая полоска слизистой оболочки и плотный фибриозный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластической хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина.

Жалобы больного зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых - затруднение или невозможность полового акта.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70% всех гипоспадии, дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча может попадать на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация полового члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промелсностной гипоспадии отверстие уретры располагается еще более кзади, на промежности. Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка - половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После окончания полового созревания они жалуются на невозможность совершения полового акта.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадню от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами.

Влагалище у этих больных сформировано хорошо, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических данных применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеет магниторезонансная томография и УЗ-диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение.

Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить Операцию уже в первые годы жизни, т.е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции - выпрямление полового члена - осуществляют в возрасте 1-2 года; второй этап - создание недостающего отрезка уретры - в возрасте 6-13 лет.

12. Варианты операции выпрямления полового члена при гипоспадии (1-5).

13. Схема пластики кожного дефекта по Смиту - Блекфилду в модификации Савченко (1-3 - этапы операции).

15. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу - Каппу (1-5- этапы операции).

Первый этап заключается в тщательном иссечении хорды (рубцовых тканей на задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобилизации полового члена из рубцов в мошонке и иссечение уздечки. Одновременно производят выделение наружного отверстия уретры и перемещение его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом. Применяется много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота или бедра, перемещение кожи крайней плоти из верхней части головки полового члена на нижнюю, применение фидатовского стебля и т.д.). Однако эти методы не получили широкого распространения.

Чаще всего для замещения дефекта применяют так называемую унифицированную схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савченко Н.Е., 1977] (рис. 12). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита - Блекфилда в модификации Н.Е.Савченко (рис. 13). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увеличение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход Операций. Половой член затем фиксируют на 8-10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 5 мес после первого. Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала. Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих тканей! Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный канал (рис. 14). Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами.

Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по. Сесилу - Калпу (рис. 15). Методика операции в модификации Н.Е.Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы, валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).

16. Варианты эписпадии. 1 - головчатая форма; 2 - эписпадия полового члена; 3 - полная эписпадия.

Эписпадия - порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у 1 из 50000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускальный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена между расщепленными пещеристыми телами.

При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения урегральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина.

Симптоматика зависит от формы эписпадии. Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки на дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное, искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней плоти, которая сохраняется на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у корня его (рис. 16). От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, тем не менее нередко отмечается слабость его. Поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюшной стенки. Из-за постоянного подтекания мочи имеется мацерация кожи промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечается утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, с недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевых путей. Тотальная эписпадия обуславливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудностей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиелонефрита.

Лечение.

Эписпадия головки в коррекции чаше всего не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформаций и Искривления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зависимости от формы эписпадии и индивидуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4-5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочевого пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наибольшее распространение получили операции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу-Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга -Дисса заключается в иссечении рубцовой ткани и формировании задней уретры и шейки мочевого пузыря за счет мочевого треугольника. Мочевой пузырь вскрывают разрезом от верхушки до наружного сфинктера: С боков выкраивают И иссекают 2 треугольных участка слизистой оболочки. Из оставшейся срединной дорожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукозированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают внахлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновыми щвами. Сформированную дистальную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу полового члена (рис. 17). Для. отведения мочи используют эпицистостому.

а - мочевой пузырь вскрыт по средней линии, выкроены и иссечены треугольные лоскуты слизистой оболочки (пунктир); б - мобилизованные стенки мочевого пузыря сшиты внахлест; из срединной пластинки сформирована на катетере уретра.

18. Пластика шейки мочевого пузыря по Державину при полной эписпадии. а - наложение первого ряда швов, сужающих шейку мочевого пузыря; б - наложение второго ряда швов.

Операция Державина заключается в формировании сфинктера мочевого пузыря без рассечения стенки за счет продольного гофрирования шейки и стенки его. Продольным чрезлобковым рассечением тканей обнажают переднюю стенку мочевого пузыря. Затем на катетере двумя рядами погружных швов ингвагинируют каждый раз продольную полоску мочевого пузыря шириной около 3 см на протяжении 6 -7 см (рис. 18). Добившись плотного охвата катетера сшитыми тканями, дренируют паравезикальное пространство, послойно зашивал рану. Катетер оставляют на 12-14 дней для дренирования мочевого пузыря.

Пластика мочеиспускательного канала применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или полового члена, она может также являться завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные методы формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизистой оболочки при создании уретральной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или оставлением на тыльной поверхности полового члена.

19. Этапы пластики уретры по Дюплею при эписпадии (а - д).

Операция Дюплея (рис. 19). Разрезом, окаймляющим наружное отверстие мочеиспускательного канала и продолжающимися на границе слизистого и кожи о го покрова, выкраивают лоскут, ширина которого должна быть не менее 14-16 см. Края лоскута отсепаровывают от кавернозных тел на 3- 4 мм и сшивают на катетере тонкими синтетическими нитями на протяжении стволовой части. Вторым рядом швов сближают кавернозные тела, третьим - кожу. Для отведения мочи используют уретральный катетер или накладывают цистостому. При этой операции существует опасность образования уретральных свищей по линии совпадения швов уретры и кожи.

20. Пластика уретры по Тиршу при эписпадии (а - в - этапы операции).

Этого недостатка лишен способ Тирша (рис. 20). При нем линии внутренних и наружного швов находятся в разных проекциях. Кроме того, за счет мобилизации кожных лоскутов возможно формирование уретральной трубки большого размера. При недостатке кржи рана полового члена может подшиваться к передней брюшной стенке с последующим использованием кожи живота для закрытия кожного дефекта (рис. 21).

21. Закрытие раневого дефекта при пластике уретры по поводу эписпадии (а - б).

Пластика уретры по Юнгу заключается в перемещении вновь сформированного мочеиспускательного канала на вентральную поверхность полового члена (рис. 22). Разрез производят по обе стороны уретральной борозды и окаймляют наружное отверстие мочеиспускательного канала, который потом мобилизуют до бульбозного отдела. Края лоскута на остальном протяжении полностью отделяют от одного из пещеристых тел и спонгиозного тела головки. С другой стороны лоскут мобилизуют лишь для захвата швами.

После формирования уретральной трубки на катерере ее перемещают на вентральную поверхность и фиксируют там за счет сшивания над ней кавернозных и спонинозных тел. После этого третьим рядом шпон сшивают кожу полового члена. Отведение мочи осуществляют с помощью инстостомы.

22. Этапы пластики уретры по Юнгу при эписпадии (а - е).

У взрослых при пластике уретры нами получены лучшие результаты у оперированным по способу Юнга. Следует отметить, что при всех вариантах операций наиболее грудным моментом является формирование головчатого отдела мочеиспускательного канала.

Скрытый половой член считается довольно редко встречащимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и располагается под кожей мошонки, лобка, промежности или бедра. Эту аномалию необходимо дифференцировать от micropenis, от эктопии, или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала открывается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оперативным и заключаться в высвобождении полового члена из клетчатки и формировании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств психического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пещеристых тел оперативное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Перепончатый половой член.

При этой аномалии кожа мошонки отходит от середины или даже у головки полового члена. Довольно частая аномалия, диагностируемая, однако, у взрослых мужчин, так как затрудняет половое сношение.

Лечение оперативное.

Производится освобождение полового члена поперечным рассечением перепончатой части мошонки. Разрез после мобилизации полового члена сшивают продольно. Иногда приходится прибегать к частичному иссечению мошонки.

Фимоз.

Частым пороком развития полового члена является фимоз - сужение крайней плоти, препятствующее освобождению головки из препуцинального пешка.

При фимозе внутри препуциального мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуцируемая железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции - разлагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (баланопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидронефроз).

Лечение.

У детей нередко удается освободить, головку полового члена после расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрослых, а также прн выраженном фимозе у детей показана операция - круговое иссечение крайней плоти с последующим сшиванием внутреннего и наружного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Парафимоз.

Одним из опасных осложнений фимоза является парафимоз, когда вследствие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приводит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться некроз ущемленной головки полового члена.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производят рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена может сопутствовать фимозу или встречаться самостоятельно. Короткая уздечка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального мешка, вызывая искривление полового члена при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом короткая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

О.Л. Тиктинский, В.В. Михайличенко

Келли. Основы современной сексологии. Изд. Питер

Перевели с английского А. Голубев, К Исупова, С. Комаров, В, Мисник, С. Панков, С. Рысев, Е. Турутина

Развитие гендера и социальные подходы к нему. Часть 1

Развитие гендера и социальные подходы к нему. Часть 3

Развитие гендера и социальные подходы к нему. Часть 4

Развитие гендера и социальные подходы к нему. Часть 5

Гормоны и развитие плода. Половые железы зародыша, чьи хромосомы запрограммированы на формирование женских признаков, автоматически разовьются в яичники. Однако если гонады запрограммированы на развитие по мужскому типу, для формирования яичек необходим еще один процесс, контролируемый SRY -геном, нормально расположенным в Y -хромосоме. Значительный объем исследовательских данных указывал на существование вещества, названного H - Y -антигеном, которое помогает превращению зародышевых половых желез в яички, и это вещество в конце концов было выделено (Pennisi , 1995).

Когда яички сформированы, они также начинают производить два гормона. Тестостерон обеспечивает преобразование вольфовых протоков во внутренние половые органы мужчины. SRY -ген активирует яички зародыша на выработку антимюллерова гормона, который подавляет превращение мюллеровых протоков в женские половые органы (Haqq et al ., 1994; Hunter , 1995). Тот факт, что для развития эмбриона по мужскому типу необходимо присутствие этих двух гормонов, иногда носит название «принципа Адама». Также предполагалось, что сложные генетические и биохимические взаимодействия, которые должны реализоваться для этого, вполне способны обеспечить несколько большую уязвимость мужского пути развития в отношении изменений и осложнений в окружающей среде. Известно, например, что случаи задержки умственного развития, проблем с обучаемостью, некоторых форм патологии речи и вариантного сексуального поведения чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (Reinisch & Sanders , 1992).

Насколько известно на сегодняшний день, развитие женских половых органов и всей их репродуктивной системы не зависит от производства какого-либо гормона, и этот факт получил обозначение «принцип Евы». Если SRY -ген отсутствует, так что мужские гормоны не вырабатываются, зародышевые половые железы становятся яичниками, а мюллеровы протоки превращаются в матку, фаллопиевы трубы и часть влагалища. Без тестостерона, стимулирующего их развитие, вольфовы протоки просто исчезают. Тем не менее обнаружение гена DAX -1 в Х-хромосоме поставило под сомнение предположение, что развитие плода по женскому типу происходит в некотором смысле «по умолчанию» при отсутствии SRY -гена.

С 10-й недели развития плода происходит половая дифференциация на трех различных уровнях - внутренних половых органов, наружных половых органов и головного мозга. Развитие мужского организма в основном происходит под влиянием тестостерона. И яичники, и яички сперва развиваются в брюшной полости; затем яичники перемешаются в область таза, а яички опускаются в мошонку.

Среди многих низших млекопитающих у самцов и самок одного вида наблюдается предсказуемо различающееся поведение. Первоначально предполагалось, что гормоны не оказывают большого влияния на предопределенность различающегося поведения полов. Работа Уильяма Янга (Young , 1961) и другие исследования привели к гипотезе о том, что тестостерон, присутствующий в эмбрионах многих млекопитающих, воздействует на структуры и пути формирования центральной нервной системы, особенно головного мозга, таким образом, что у взрослого животного проявляется поведение, свойственное самцам. Если тестостерон отсутствует, поведение взрослой особи является типичным для самок. Это явление было обнаружено, например, у обезьян и крыс. У многих млекопитающих, по-видимому, имеется критический период в развитии и в половой дифференциации, когда присутствие мужских гормонов оказывает этот «маскулинизируюший» эффект. В то же время происходит параллельный и независимый процесс дефеминизации. Отсутствие вырабатываемых яичками андрогенов приводит к обратным процессам: демаскулинизации и феминизации (Olsen , 1992; Rubinow & Schmidt , 1996).

Отклонения при половой дифференциации

Расстройство	Причина	Типичные проявления	Преобладающая гендерная идентичность
Последствия внутриутробной андрогенизации	Назначение гормональной терапии во время беременности	Особи генетически женского пола (XX ) с увеличенным пенисоподобным клитором. Обычно подвергаются хирургической коррекции и воспитываются как девочки
Последствия воздействия диэтилстилбестрола	Назначение диэтилстилбестрола для предотвращения выкидыша	У мальчиков: меньшая разделенность функций между полушариями головного мозга; снижение пространственных способностей; меньшая уверенность в себе. У девочек; по непроверенным данным, может отмечаться маскулинизирующий эффект	У мальчиков - маскулинная с возможностью развития фемининных черт; у девочек - неопределенная
Врожденная гиперплазия надпочечников	Генетическое нарушение, при котором в организме накапливаются андрогены	Маскулинизация гениталий у особей генетически женского пола (XX ). Даже после хирургической коррекции и воспитаний какдевочек наблюдается тяга к маскулинным игрушкам и паттернам поведения, а также более развитые пространственные способности	Любая, с тенденцией к наличию некоторых маскулинных черт
Синдром нечувствительности кандрогенам	Клетки тела генетически мужского организма не способны нормально реагировать на тестостерон	Генетически мальчики (XY ), рождаются с женскими гениталиями и обычно воспитываются как девочки. В период полового созревания развиваются груди, но менструации отсутствуют. Как правило, демонстрируют женское поведение	Фемининная
Синдром нехватки дигидротестостерона	Недостаток фермента, необходимого для нормально го развития мужских половых органов	Генетически мальчики (XY ), рождаются с гениталиями, больше похожими на мужские. В период полового созревания развиваются мужские вторичные половые признаки. Впоследствии могут жить как особи мужского пола	Маскулинная

Воздействие синтетических гормонов. Другие свидетельства показали, что воздействие на плод некоторых синтетических гормонов, сходных с половыми, может привести к формированию поведенческих особенностей, которые можно рассматривать как свойственные мужчинам или женщинам. Большие дозы синтетических прогестинов отдельных типов, в прошлом обычно использовавшихся при лечении некоторых медицинских проявлений во время беременности, по-видимому, влияют на плод примерно так же, как и тестостерон. Некоторые особи женского пола, подвергавшиеся пренатальному воздействию этих гормонов, рождались с гениталиями, скорее напоминавшими мужские, например с увеличенными клиторами. Как мужчины, так и женщины, подвергшиеся воздействию сходных с тестостероном гормонов, впоследствии наблюдались и сравнивались с контрольными группами. Были получены свидетельства, что такое воздействие приводит к проявлению большего индивидуализма, независимости, самоуверенности и агрессивности, чем у мужчин и женщин, не сталкивавшихся с синтетическими гормонами до рождения. Рассчитываемые согласно некоторым психологическим шкалам «индексы маскулинности» у таких людей, как правило, оказываются более высокими (Reinisch & Sanders , 1992).

Другой синтетический гормон, сходный с эстрогеном, называется диэтилстилбестрол. В течение ряда лет он широко использовался для предотвращения выкидышей, но были получены свидетельства того, что воздействие этого вещества на плод может приводить к изменениям в развитии мозга. Мужчины, которые подвергались таким пренатальным воздействиям, демонстрировали меньшую разделенность функций между полушариями, так же как и снижение пространственных способностей по сравнению со своими братьями, избежавшими подобного влияния. Оба эти эффекта могут представлять собой феминизацию или демаскулинизацию плода, поскольку мужчинам в целом свойственны большая разделенность функций между полушариями и лучшие пространственные способности, чем женщинам. Мальчики, подвергшиеся влиянию диэтилстилбестрола, в других исследованиях оценивались как менее уверенные и менее агрессивные, чем мальчики контрольной группы (Reinisch & Sanders , 1992), В ряде работ также предполагалось, что воздействие диэтилстилбестрола на женщин может приводить к маскулинизации их черт, хотя остается много неясного в том, что касается влияния этого синтетического гормона на женщин (Hines & Collaer , 1993; LishetaL , 1992).

Врожденнная гиперплазия надпочечников. Иногда врожденную гиперплазию надпочечников называют андрогенитальным синдромом. Она представляет собой генетическое нарушение, которое приводит к накоплению андрогенных гормонов у плода или младенца. Генетические девочки, рожденные с этим нарушением, часто имеют маскулинизированные гениталии и могут подвергаться хирургическому вмешательству, призванному придать их половым органам более «женский» вид. Есть указание, что девочки с этим синдромом, как правило, предпочитают игрушки и виды деятельности, считающиеся более мужскими (Berebaum & Hines , 1992), ведут себя сходно с мальчиками и сами воспринимают себя как «сорванцов» (Slijper et ai ., 1992), а также демонстрируют больше типично мужских черт, чем их сестры (Dittman , Kappes , & Kappes , 1993).

Также есть ряд данных, что способности к визуальной ориентации в пространстве, в норме лучше развитые у мальчиков, повышены у девочек с врожденной адренальной гиперплазией. Высказывалось предположение, что именно это обстоятельство, а не врожденные особенности, вызванные гормональными влияниями, может иметь естественным следствием предпочтение игр с игрушками для мальчиков. Напротив, мальчики, которые сталкивались с пониженным уровнем андрогенов в ходе своего развития, как представляется, проявляют сравнительно ослабленные способности к визуальной ориентации в пространстве.

Исследования, посвященные влиянию подобных нарушений на последующее поведение, иногда приносят противоречивые данные, и для выяснения вопроса еще предстоит проделать значительную работу (Hines & Collaer , 1993; Levy & Heller , 1992; Money , 1994).

Синдром нечувствительности к андрогенам. Как объяснялось ранее в этой главе, секреция гормонов зародышевыми половыми железами необходима для формирования мужских гениталий и возможного подавления женских половых структур. Существует довольно редкое генетическое нарушение, называемое синдромом нечувствительности к андрогенам, при котором клетки развивающегося организма генетических мужчин (XY ) не способны к нормальной реакции на тестостерон, секретируемый яичками плода. В результате вместо мужских органов образуются нормально выглядящие женские гениталии, но внутренние женские органы остаются в недоразвитом состоянии. В период полового созревания формируется женская грудь. Также возможно наличие короткого вагинального канала, но, поскольку матка отсутствует, никогда не происходит менструаций. Эти дети с рождения воспитываются как девочки, так как анатомически они выглядят таковыми, и вполне может случиться, что существование каких-то нарушений диагностируется только в связи с не наступлением менструаций (Money , 1994).

Исследования на некоторых генетических мужчинах, которые были воспитаны как девочки и к которым относились как к женщинам, показали, что такие люди проявляют традиционно женские черты, в том числе предпочитают домоводство карьере и в детстве играют с куклами. Как правило, они сообщают, что хотят иметь сексуального партнера-мужчину и мечтают о создании семьи. Ученые предположили, что в случае синдрома нечувствительности к андрогенам неэффективность последних в ходе внутриутробного развития этих генетических мужчин не только приводит к феминизации их гениталий, но и предотвращает любую маскулинизацию их мозга. Это может создавать условия, ведущие к недвусмысленно женскому поведению в последующей жизни (Hines & Collaer , 1993; Money , 1994). Конечно, при этом необходимо отметить, что процессы социализации в ходе воспитания таких детей как девочек также способствуют формированию этих традиционно женских черт. Имеются данные клинического исследования о том, что девочки с таким синдромом с трудом адаптируются к своему бесплодию и что хирургическая процедура, направленная на увеличение размеров влагалища, может приводить к чувству неполноценности. Эффективная психологическая помощь детям с такими нарушениями и их родителям чрезвычайно важна (Slijper etal ., 1994).

Синдром нехватки дигидротестостерона. Есть еще одно нарушение, позволяющее взглянуть на роль гормонов и социализации в формировании гендерной идентичности под новым углом зрения. Это генетическое нарушение, при котором у генетических мужчин отсутствует фермент дигидротестостерон, необходимый для нормального развития у плода мужских наружных половых органов.

Мальчики с синдромом нехватки дигидротестостерона рождаются с неопущенными яичками и с недоразвитым пенисом, который ошибочно может быть принят за клитор, в то время как внутренние половые органы развиты нормально. Иногда имеется частично сформированное влагалище, а мошонка может быть сложена таким образом, что напоминает половые губы. Исследователи обнаружили в Доминиканской республике 18 генетических мужчин, пол которых при рождении был ошибочно определен как женский и которые были воспитаны как девочки (Imperato - McGinleyet al ., 1982). В период полового созревания у этих детей неожиданно стали проявляться мужские вторичные половые признаки, в том числе увеличение мышечной массы, понижение тембра голоса и увеличение пениса. Не произошло увеличения груди или развития каких-либо других женских признаков. Эти девочки-становящиеся-мальчиками подвергались множеству насмешек в своих краях. Шестнадцать из них в конце концов усвоили мужские поведенческие паттерны и, видимо, проявляли сексуальный интерес к женщинам. Эти факты были объяснены на основе следующей гипотезы. Поскольку в период внутриутробного развития зародышевые гонады этих мальчиков, скорее всего, секретировали тестостерон, а нарушение затронуло только формирование наружных половых органов, то это позволило детям легче перейти к мужской гендерной идентичности и мужской гендерной роли.

Другими словами, тестостерон может оказывать какого-либо рода маскулинизирующие влияния в пренатальный период на формирование и свойства мозга. Но некоторые оспаривают этот вывод, предполагая вместо этого, что социальное давление вполне может приводить к выбору мужского поведения, более приемлемого с точки зрения традиционных культур. Был зарегистрирован подобный случай врожденного синдрома нехватки дигидротестостерона у пяти мужчин на Новой Гвинее. Они тоже воспитывались как девочки, пока в период полового созревания у них не стали проявляться мужские признаки, и они начали вести мужской образ жизни. Поскольку они жили в обществе, где доминирующее положение занимали мужчины, идентификация в качестве мужчины, а не женщины, означала повышение социального статуса (Herdt & Davidson , 1988).

Гормоны и поведение

Мы только начинаем приходить к пониманию тех воздействий, которые гормоны оказывают на человеческий мозг в пренатальный период. Нет никакого сомнения в том, что обучение после рождения является ключевым фактором, определяющим многое из того, что называется мужским или женским поведением, а также в том, что мнение относительно уместности того или иного поведения для девочек и мальчиков формируется обществом (Levy & Heller , 1992). Можно допустить существование эффекта умножения, когда биологические и социальные факторы действуют, поочередно взаимно усиливая друг друга по мере того, как человек взрослеет. При рождении наблюдается относительно немного заметных отличий в поведении между полами. Все больше и больше взаимодействуя со своим окружением, дети усваивают определенные роли, а затем при половом созревании гормональные факторы снова вызывают значительные сдвиги в половой дифференциации, еще более увеличивая различая между женщинами и мужчинами. Еще предстоит выяснить, в какой степени воздействия со стороны хромосом и гормонов в пренатальный период способны предопределять склонность младенца к конкретным типам поведения и какое именно поведение врожденно оказывается составной частью маскулинности или фемининности.

Недавно внимание было привлечено к роли гипоталамуса, гипофиза и гонад и к их взаимодействию на различных стадиях развития. Был сделан ряд предположений о том, что различия в нейроэндокринной системе также способны влиять на сексуальную ориентацию и поведение (Hines & Collaer , 1993; Swaab & Gofman , 1995; Ward , 1992). Никакое поведение не является исключительно мужским или исключительно женским, кроме репродуктивного. Хотя все типы поведения встречаются в некоторой пропорции у всех людей, порог для проявления конкретного типа поведения может быть ниже либо у мужчин, либо у женщин. Это может означать, что комбинация дородовых гормональных воздействий и послеродовых факторов может приводить к более частому проявлению того или иного поведения у одного из полов. Согласно такой гипотезе, порог для проявления агрессии, например, может быть ниже для мужчин, чем для женщин. Однако одновременно звучат утверждения, что биологические теории, касающиеся различий в поведении между мужчинами и женщинами, опираются на результаты исследований, далеких от того, чтобы быть объективными или тщательно проконтролированными.

Заявлялось, что в действительности работы, положенные в основу таких теорий, во многом проникнуты соответствующими системами общественных и политических Ценностей, что приводит к возникновению множества гендерных мифов (Fausto - Sterling , 1992).

Может оказаться, что пренатальные факторы подготавливает условия для последующего формирования гендерной идентичности и гендерной роли.

Факторы младенчества и детства

Определение пола при рождении. За исключением случаев рождения детей с неясно выраженными половыми органами, при рождении младенцев обычно не возникает трудностей с определением их пола. Мимолетного взгляда на гениталии достаточно, чтобы определить, отнести ли новорожденного к мальчикам или девочкам. Как только кто-нибудь объявляет «Мальчик!» или «Девочка!», запускаются социальные механизмы, которые впоследствии будут помогать формированию гендерной идентичности взрослого человека.

Воспитание ребенка в качестве мальчика или девочки. Большинство специалистов полагает, что мальчики и девочки в процессе воспитания подвергаются разному обращению, что получило название дифференцирующей социализации. В каждом обществе от мужчин и женщин ожидается соответствие неким предписанным ролям, и в каждом обществе, как правило, мужчины и женщины обладают довольно согласованными представлениями об этих ожиданиях, нравятся они им или нет (Best & Williams , 1993). Например, сразу же после определения пола розовый и голубой цвета могут быть использованы как отличительный признак, соответствующий названному полу, а о ребенке будут говорить «он» или «она». Также предполагается, что с девочками будут обращаться нежнее и в более опекающем стиле, а с мальчиками - жестче, поощряя их на независимое поведение. Есть свидетельства того, что физические наказания чаще применяются к мальчикам, чем к девочкам.

Тем не менее в обзорах научной литературы по теме дифференцирующей социализации приводятся разные выводы о степени различий в обращении родителей со своими сыновьями и дочерьми. Некоторые аналитические работы указывают на значительные отличия, в других же обнаруживаются лишь минимальные свидетельства несходства в родительских методах по отношению к мальчикам и девочкам (Jacklin & Reynolds , 1993; Lytton & Romney , 1991).

Представление ребенка о своем теле. Подрастая, дети подвергаются дальнейшей социализации и усваивают поведенческие паттерны, которые считаются уместными для их пола. По мере того как ребенок все больше и больше осознает себя, он начинает реагировать на воздействия со стороны окружающих его людей и становится носителем различимой Я-концепции, включающей представление о себе как о мальчике или девочке. Постепенно ребенок все явственнее осознает пол своего тела, наличие у себя мужских или женских половых органов, и определяет их как часть своей сексуальной природы. Все эти факторы ведут к развитию первичной гендерной идентично с т и. На самом деле эта гендерная идентичность устанавливается так рано, что, за немногими исключениями, любая попытка переоценки пола (в случае неправильного его определения при рождении) оказывается психологически очень трудной уже после 18-20 месяцев жизни.

Определения

ДИФФЕРЕНЦИРУЮЩАЯ СОЦИАЛИЗАЦИЯ - различия в отношении к мальчикам и к девочкам в процессе их воспитания .

ЭФФЕКТ УМНОЖЕНИЯ - взаимно усиливающее сочетание наследственных и социальных факторов в процессе развития человека .

СИКДРОМ НЕХВАТКИ ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОНА - состояние, при котором генетически мужской организм обладает недоразвитыми половыми органами и может быть при рождении определен как девочка. Однако в период полового созревания у таких людей начинают формироваться мужские вторичные половые признаки и, как правило, проявляются мужские поведенческие характеристики .

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ - генетическое нарушение, которое вызывает маскулинизацию генетических женщин, проявляющуюся также и в поведении .

СИНДРОМ НЕЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К АНДРОГЕНАМ - состояние развивающегося плода, при котором его клетки не реагируют на андрогены, что приводит к развитию женских наружных половых органов у генетических мужчин (XY ). В дальнейшем также наблюдается феминизация поведенческих характеристик .

H - Y -АНТИГЕН - вещество, вырабатываемое в эмбрионе в случае наличия Y - xpo мосомы. Играет важную роль е превращении зародышевых гонад в яички .

АНТИМЮЛЛЕРОВ ГОРМОН - гормон, секретируемый яичками плода и предотвращающий развитие женских половых структур из мюллеровых протоков .

ВНУТРИУТРОБНАЯ АНДРОГЕНИЗАЦИЯ - состояние, при котором прием гормонов, прописанных в период беременности, вызывает маскулинизацию половых органов генетически женского (XX ) плода и, возможно, влияет на последующие поведенческие характеристики, даже если ребенок воспитывается как девочка .

До сих пор приходится сталкиваться с мифом, будто первоначально эмбрион человека развивается по женскому пути, и лишь потом у будущих мальчиков под действием андрогенов из женских половых органов формируются мужские. Это не так.

Генетическая детерминация пола происходит при оплодотворении. Y-хромосома - детерминанта генетически мужского пола (зигота содержит 22 пары аутосом + половые хромосомы XY, т.е. 46XY). Кариотип зиготы генетически женского пола - 46ХХ.

Примерно до 6-7-й недели внутриутробной жизни эмбриона его гонады развиваются идентично как у мужчин, так и у женщин. Это так называемая индифферентная стадия развития эмбриона, когда половая система обоих полов развивается по одной генетической программе.
В период формирования гонадного пола у плода развиваются мужской (вольфов ) и женский (мюллеров ) протоки. Первоначально развитие этих протоков начинается унипотенциально, т. е. независимо от будущего пола, и только один из них может развиваться в половой тракт, связанный с конкретным генетическим полом плода. В частности, вольфов проток превращается в структуры мужского полового тракта, а мюллеров - женского. Одновременное наличие на этой стадии вольфового и мюллерового протоков - наследие от наших далёких предков-гермафродитов, живших сотни миллионов лет назад.

Первичные половые клетки образуются в стенке желточного мешка и на 5-й неделе эмбриогенеза начинают мигрировать в гонадные валики - зачатки индифферентных гонад. В индифферентный период развития первичных гонад в их стромальной ткани содержится два типа клеток. Один тип клеток на гонадной стадии дифференциации пола развивается в гранулезные клетки яичников или в клетки Сертоли семенных трубочек в яичках. Второй тип клеток на стадии гонад дифференцируются в клетки прозрачной оболочки (theca pellucida) в яичниках или в клетки Лейдига в семенниках.

У эмбриона мужского пола на 6-7-й неделе эмбриональной жизни после миграции первичных половых клеток в первичные гонады в присутствии Y-хромосомы, содержащей SRY-ген , происходит дифференциация клеток Сертоли . В процессе дифференциации клетки Сертоли располагаются вокруг первичных половых клеток, в результате начинается развитие трубочек семенников в первичных гонадах. Дифференциация мезенхимальных (стромальных) клеток гонад в интерстициальные клетки Лейдига , которые в последующем будут секретировать мужской половой гормон тестостерон, начинается с 8-9-й недели и заканчивается на 10-й неделе развития плода.
У женского эмбриона дифференцирование первичных гонад в яичники (определяется геном FOXL2 ) начинается с 9-й недели, когда активируются Х-хромосомы. При сбое в работе гена FOXL2 первичные гонады разовьются в... яички!

Развитие внутренних мужских половых органов у плода происходит под влиянием тестостерона. Секреция тестостерона клетками Лейдига у плода мужского пола начинается примерно на 8-9-й неделе развития, под влиянием хорионического гонадотропина плаценты, секреция которого стимулируется гормоном роста. Под влиянием тестостерона вольфовы протоки трансформируется в своем развитии в придатки яичек, семявыносящие протки и семенные пузырьки.
Клетки Сертоли яичек плода секретируют мюллеров ингибирующий фактор (синоним - анти-мюллеров гормон ), вызывающий регрессию мюллеровых протоков у плода мужского пола.

У плода, развивающегося по женскому типу , гранулезные клетки и клетки прозрачной оболочки не секретируют анти-мюллеров гормон и тестостерон. При отсутствии анти-мюллерова гормона мюллеровы протоки превращается во внутренние женские репродуктивные органы (маточные трубы, матка, верхняя часть влагалища), и одновременно происходит регрессия вольфовых протоков в связи с отсутствием секреции тестостерона у плода.

Дифференцировка наружных половых органов происходит из мочеполового синуса, полового бугорка, половых складок и половых валиков. Развитие наружных половых органов зависит от половых гормонов.
У плода, развивающегося по мужскому типу , под влиянием тестостерона мочеполовой синус даёт начало предстательной и бульбоуретральным железам.
5-альфа-редуктаза катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон. Примерно на 12-й неделе внутриутробного развития половой бугорок под влиянием дигидротестостерона дифференцируется в половой член, половые складки образуют дистальную часть уретры, а половые валики развиваются в мошонку.
У плода, развивающегося по женскому типу , при отсутствии андрогенов примерно на 14-й неделе внутриутробного развития мочеполовой синус развивается в нижнюю часть влагалища, половой бугорок - в клитор, а половые складки и половые валики дифференцируются в малые и большие половые губы соответственно. Женские половые гормоны способствуют дифференцировке внегонадных органов женской половой системы.

Как мы видим, плод с кариотипом XY ни на одной стадии не может считаться плодом женского пола.