Почему может быть опасен узел щитовидной железы: медуллярный рак. Медуллярный рак щитовидной железы — что это такое? Моя история рак щитовидки медуллярный

Медуллярный щитовидный рак представляет собой злокачественную узловую структуру, которая возникает вследствие перерождения щитовидных клеток.

Медуллярный тип онкопатологии встречается лишь в 5-9% из всех случаев . Медуллярный рак считается более опасным, нежели и , потому как он способен прорастать через щитовидную капсулу в мышечные ткани и трахею.

Гистологически образование представляет собой солидную опухоль, состоящую из сплошной клеточной ткани. Рак поражает специфические С-клетки щитовидки, которые продуцируют гормон кальцитонин, никак не участвующий в вещественнообменных процессах.

Для болезни характерны приливы и нарушения стула, гиперемия кожи на лице, ощущение жара и пр.

Наиболее характерен медуллярный рак для пациентов после 40 и до 50 лет. Такая онкоформа не имеет половых предпочтений, одинаково часто поражая женщин и мужчин.

У больных до 50-летнего возраста прогнозы относительно благоприятные, но у пожилых пациентов подобная форма рака протекает крайне агрессивно, поражая метастазами внутриорганические структуры. У детей практически не встречается.

Причины патологии

Окончательно причины патологии не определены, однако, известно, что при неблагоприятной наследственности медуллярный рак наследуется в аутосомно-доминантной форме.

Сначала на фоне генной мутации развиваются неопластические нарушения, которые впоследствии перерождаются в щитовидный рак.

Специалисты выделяют несколько вполне типичных факторов, провоцирующих развитие медуллярной онкопатологии:

• Лучевая терапия других опухолевых заболеваний;
• Неблагоприятная экологическая обстановка, связанная с повышенным ионизирующим облучением;
• Пожилой возраст, что специалисты объясняют наличием у пожилых большего числа соматических мутаций;
• Пагубные привычки;
• Вредность профессионального характера и пр.

Склонность к патологиям подобного характера передается и наследственным путем, но иногда медуллярный рак выявляется у лиц, чьи предки никогда не страдали такой онкологией.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Поначалу патология развивается латентно и впервые дает о себе знать увеличением шейных лимфоузлов и появлением уплотнения в железистой области, которое не вызывает каких-либо жалоб и приносит дискомфорта.

Клинические проявления опухоли заключаются во внешних отклонениях и нарушениях гормонального статуса.

О развитии медуллярного щитовидного рака говорят симптомы вроде:

1. Дыхательных трудностей и болезненного дискомфорта при проглатывании пищи;
2. Визуально заметного увеличения лимфоузловых шейных структур;
3. Возникновение характерного сипа и хрипоты в голосе;
4. Сбоев в пищеварительной и кишечной деятельности типа диареи и вздутия, метеоризма и пр.;
5. Кишечных спазмов;
6. Характерны для медуллярного типа онкологии и кальциевообменные нарушения, что проявляется слабостью связок, истончением костных структур, изменением телесных пропорций и пр.;
7. Примерно у половины пациентов встречаются феохромоцитомные признаки вроде психической неустойчивости, гиперпотливости или головных болей;
8. Длительное течение опухолевого процесса со временем вызывает частые повышения показателей АД;
9. Примерно у 10-20% больных развивается гиперпаратиреоз, проявляющийся бессимптомно протекающей мочекаменной патологией или гиперкальциемией.

Практически все медуллярные онкопоражения вызывают лимфогенное и гематогенное метастазирование. Отдаленное метастазирование в трети случаев локализуется в легочных тканях, хотя оно может возникнуть головномозговых, костных, почечных либо печеночных структурах.

Классификация

Медуллярный тип щитовидного рака классифицируется на несколько форм:

• Семейная, наследственная форма. Подобное заболевание не связано с другими эндокринными патологиями, чаще обнаруживается в пожилом возрасте и отличается более мирным течением;
• Медуллярная онкология щитовидки в форме синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа – МЭН-2В. Такая раковая форма обычно сопровождается феохромоцитомой, глазными патологиями, нейрофиброматозными поражениями слизистых оболочек, кишечным дивертикулезом и характерным телосложением;
• Медуллярный тип онкологии, являющийся частью синдрома эндокринных неопластических процессов, протекающий по 2А форме – МЭН-2А. Для этой формы медуллярного рака типично наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза;
• Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Считается самой распространенной, отсутствует семейный анамнез, а опухоль обычно носит односторонний характер.

Диагностика

Процедура определения патология и подтверждения диагноза основывается на традиционных исследованиях:

1. Ларингоскопическое исследование;
2. Ультразвуковая диагностика;
3. Томографические исследования щитовидки , магнитно-резонансным или позитронно-эмиссионным путем;
4. Исследование крови на присутствие онкомаркеров вроде кальцитонина;
5. Биопсическая тонкоигольная аспирация;
6. Гистологическое исследование и пр.

Своевременное выявление диагноза способствует проведению эффективной терапии и повышает шансы на излечение и долгую жизнь.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Самым эффективным методом лечения онкологии щитовидки является операция, предполагающая полное удаление опухоли вместе с железой и некоторыми лимфоузлами.

При начальной стадии онкопроцесса (1-2 этап), когда опухоль еще маленькая, рекомендовано полное удаление щитовидки с дополнительной химиотерапией либо облучением. Если опухоль достигает 3 стадии, то удаление захватывает мышечные ткани, яремную вену и лимфоузловые структуры с метастазами.

На 4 стадии медуллярного рака показано удаление всех онкоочагов, включая отдаленные органы с метастазами.

После удаления проводится несколько курсов системной химиотерапии.

Облучение при медуллярной онкологии оправдано лишь в таких случаях, как предоперационная необходимость, послеоперационное уничтожение раковых клеток или в качестве элемента паллиативной терапии при неоперабельных образованиях. Но в целом облучение при подобном онкотипе не всегда оказывается эффективным.

После операции для снижения вероятности метастазирования пациенту вводят радиоактивный йод. В дальнейшем после удаления щитовидки онкобольному придется всю жизнь принимать препараты на основе щитовидных гормонов.

В качестве эффективных химиотерапевтических противораковых препаратов при медуллярной щитовидной онкологии применяются Пазопаниб и Капрелса. На фоне их приема возникает множество побочных реакций вроде диареи и тошноты, потери веса и головных болей, скачков давления и головокружения, чрезмерной утомляемости и пр.

Прогноз

Прогнозы при медуллярных типах щитовидного рака различаются в соответствии с конкретной формой опухоли.

Наследственно обусловленные случаи рака протекают более благополучно, в 80% таких случаев, если метастазирование локализуется в шейных лимфоузлах, имеет место 5-летняя выживаемость. При распространении опухоли в отдаленные органы процент выживаемости заметно снижается.

В целом медуллярная карцинома щитовидки считается онкоформой прогностически неблагоприятной. Регионарное метастазирование имеется примерно у 70% онкопациентов. Около трети больных имеют отдаленные метастазы, что усугубляет картину патологии и ограничивает терапевтические возможности. При отдаленном метастазировании 5-летняя выживаемость составляет порядка 20%.

В течение десятилетия после лечения удается прожить 50-85% пациентов, около трети больных проживают 20 и более лет. Самой неблагоприятной формой специалисты считают МЭН-2В. А вот наиболее положительные прогнозы имеют пациенты с семейной формой медуллярного рака и МЭН-2А.

Во избежание рецидивов пациент должен ежегодно посещать эндокринолога.

Если по окончании терапии уровень кальцитонина в норме, то это указывает на положительный исход лечения, при повышенном содержании подобного гормона велик риск рецидивирования. В такой ситуации пациента подвергают более тщательному обследованию с целью выявления метастазов, которые нужно удалять.

Медуллярная щитовидная онкология отличается довольно-таки агрессивным течением, поэтому единственно верным подходом к лечению является ранняя диагностика и радикальное удаление пораженного органа.

Роль лучевой терапии в лечении медуллярного и высокодифференцированного рака щитовидной железы, в данном видеоролике:

В новом тысячелетии рак щитовидной железы чаще стал появляться у детей и людей преклонного возраста, за 10 лет на 10%. Доброкачественную и злокачественную опухоль щитовидной железы чаще диагностируют у женщин, которая в свою очередь способна передаваться по наследству. У мужчин также подтверждают появление узлов щитовидки, которые впоследствии становятся злокачественными.

К раку щитовидной железы относят опухоли, развивающиеся из злокачественных фолликулярных или С- клеток. Различают:

карциному папиллярную (76-85%);
карциному фолликулярную (10-15%);
карциному медуллярную (4-5%).

К высокоагрессивным видам рака щитовидки относят плоскоклеточную и анапластическую формы (1%).

Как протекает болезнь и о том, как ее победить, о методах профилактики рака вы узнаете на страничке нашего сайта.

Что такое щитовидная железа?

Щитовидная железа – это страж, стоящий на защите всех жизненно важных систем и органов внутри организма. Еще древние греки называли щитовидку щитом, контролирующим их функциональную работу за счет гормонов, содержащих йод.

Щитовидка относится к эндокринной системе, которая хранит йод и вырабатывает йодтиронины, регулирующие рост некоторых клеток и обменные процессы в них. Если уровень гормонов в крови: трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), а также кальцитонина – гормона, отвечающего за обмен кальция, не достаточен, то во всем организме произойдет нарушение:

1. обменных процессов;
2. роста, созревания мягких и костных тканей, органов;
3. энергетического питания клеток.

Контроль за йодтиронинами осуществляется тиреотропным гормоном, синтез которого происходит в гипофизе.

1. Йодтиронины или тиреоидные гормоны способствуют оптимальному росту, развитию и функционированию всех клеток организма.
2. При нормальном содержании их в крови активизируются энергетические процессы, работа сердечнососудистой и центральной нервной систем.
3. При дефиците йодтиронинов задерживается рост детей, особенно до 5 лет, развивается кретинизм.
4. При избытке тиреоидных гормонов у взрослых людей возникает тиреотоксикоз - увеличивается функциональная работа щитовидной железы: отмечается постоянная жажда, диарея и обильное мочеиспускание.

Рак щитовидной железы

Злокачественная опухоль щитовидной железы по своему строению вариабельна, хотя рак эпителиальных форм встречается чаще. Опухоли, злокачественность которых невысока, относят к папиллярным цистаденомам. Они отличаются доброкачественным строением, но способны рецидивировать повторно и врастать в кровеносные сосуды.

Средняя степень злокачественности бывает у развивающихся папиллярных аденокарцином и злокачественных аденом. Высокозлокачественные виды рака включают межклеточную и анаплазированную форму рака, например, саркому щитовидки разного строения, включая лимфосаркому.

Факторы риска возникновения рака щитовидной железы

Рак может возникнуть при длительно существовавшем доброкачественном зобе. Это можно заметить по быстрому увеличению имеющейся струмы, ее уплотнению и бугристости. Поэтому причинами рака щитовидной железы также становятся доброкачественная аденома, цистаденома пролиферирующая, особенно папиллярная.

К предрасполагающим факторам возникновения рака щитовидки можно отнести наличие:

• болезней мочеполовой системы у женщин;
• болезней эндокринной системы (аденомы), включая медуллярную карциному щитовидки, у родителей, братьев, сестер;
• семейного полипоза, синдрома Гарднера или Каудена,
• опухолей или дисгормональных заболеваний молочных желез;
• профессиональных вредностей: ионизирующего излучения, работы с тяжелыми металлами или в горячих цехах;
• измененного состояния, связанного с гормональным балансом при климаксе, беременности и лактации;
• психических травм.

Симптомы и признаки при раке щитовидки

На ранней стадии трудно выявить рак щитовидки, симптомы могут быть связаны с доброкачественным узлом в щитовидной железе. При его прощупывании нужно обратиться к эндокринологу для проведения обследования. При раке щитовидки, симптомы (признаки) будут зависеть от типа рака: папиллярного, фолликулярного, медуллярного и анапластического.

Если диагностирован рак щитовидной железы, симптомы проявляются в виде:

Припухлость на шее - симптом проявления болезни

1. припухлости на шее, особенно при глотании пищи или воды;
2. набуханием вен на шее;
3. увеличением шейных лимфатических узлов на фоне злокачественных процессов в щитовидке или других органах. При этом раковые клетки вместе с током лимфы попадают в лимфоузлы;
4. снижением тона голоса (охриплостью), поскольку щитовидка расположена перед гортанью, обхватывая спереди трахею. Голос создается в гортани, поэтому из-за сдавливания гортани большим узлом щитовидки он снижается вплоть до хрипа;
5. одышкой, ощущением инородного тела в горле и затрудненным глотанием, поскольку шишка может сужать просвет трахеи спереди, а также сдавливать пищевод, проходящий сбоку или позади трахеи;
6. болью в области шеи, отдающей в зону уха, Причину боли необходимо быстрее выяснить, чтобы не пропустить раннее лечение рака или инфекционного заболевания горла;
7. кашлем, не связанным с аллергическими реакциями и простудой.

При появлении бессимптомно возникшего и прогрессирующего узла в щитовидке, следует подозревать злокачественное новообразование. Оно может возникнуть внизу одной из долей здоровой железы или в ее перешейке, далее распространяясь на вторую долю.

Вначале опухоль будет иметь округлую и гладкую форму и консистенцию плотнее ткани щитовидки. Разрастаясь, она превращается в бугристую шишку без четких границ с дислокацией на одной или обеих долях. При прорастании опухоли в обратную сторону (кзади) сквозь капсулу железы, она будет сдавливать трахею и возвратный нерв, поэтому и появляется охриплость, затрудненное дыхание и одышка при малейшей физической нагрузке. При сдавливании пищевода проявляется дисфагия – нарушается глотание. В случае прогрессирования опухолевого процесса, патология появляется на мышцах шеи, клетчатке и сосудисто-нервном пучке. Кожа покрывается густой сетью расширенных венозных сосудов.

Классификация рака щитовидной железы: виды и формы заболевания

Классификация включает следующие формы опухолевых образований щитовидки:

1. эпителиальные: доброкачественные и злокачественные;
2. неэпителиальные.

Зарегистрированы следующие виды рака щитовидной железы:

1. папиллярные;
2. фолликулярные;
3. медуллярные;
4. анапластические;
5. недифференцированные;
6. смешанные;
7. реже встречаются – лимфомы, фибросаркомы, эпидермоидные, метастатические.

В соответствии с международной системой TNM рак щитовидной железы классификация определяется по критерию распространенности новообразования в железе и метастазам в лимфоузлах и органах, отдаленных от нее.

Буква «Т» указывает на распространение рака в щитовидке, а именно:

1. Т0 - первичная опухоль при операции не обнаружена;
2. Т1 - наибольший д=2 см, опухоль не распространена за границы железы (не прорастает в ее капсулу);
3. Т2 - опухоль с д>2 см, но < 4 см, не распространена за границы железы;
4. Т3 - опухоль с д> 4 см, не распространена за границы железы, с д< 4 см прорастает в ее капсулу;
5. Т4 - стадия рака щитовидки разделена на 2 подстадии:
6. Т4а- опухоль любого размера, прорастающая сквозь капсулу, в подкожные мягкие ткани, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв;
7. Т4b - опухоль, прорастающая в предпозвоночную фасцию, сонную артерию, загрудинные сосуды.

Буква «N» указывает на регионарные метастазы или их отсутствие. А именно:

1. NX - невозможно оценить метастазы в шейных лимфатических узлах;
2. N0 - отсутствуют регионарные метастазы;
3. N1 - пределены регионарные метастазы в лимфаузлах: паратрахеальных, претрахеальных, преларингеальных, боковых шейных, загрудинных.

Буква «М» указывает на метастазы в отдаленных органах или их отсутствие. А именно:

1. MX - невозможно оценить метастазирование в отдаленные органы;
2. М0 - метастазы в отдаленных органах отсутствуют;
3. М1- метастазы в отдаленных органах определены.

Разделяют формы рака:

• первичный рак – при определении опухоли только в щитовидной железе;
• вторичный рак – при прорастании опухоли в щитовидку со стороны окружающих органов.

Карцинома

Карцинома щитовидной железы отступает при своевременном лечении с благоприятным прогнозом после реабилитации. Она может передаваться по наследству, но на ранней стадии карциномы щитовидной железы распознать симптомы достаточно сложно. Поэтому большинство пациентов начинают беспокоиться при прощупывании пальцами увеличенных лимфатических узлов и увеличении в размере щитовидной железы.

Существует несколько видов карцином. Рассмотрим их поближе.

Папиллярная карцинома щитовидной железы

Данный вид чаще бывает наследственной природы и его считают наименее опасным для жизни новообразованием за счет медленного роста и редкого прорастания метастаз.

Папиллярным (или капиллярным) раком могут болеть дети и взрослые в 30-40 летнем возрасте. У женщин встречается этот вид рака в 3 раза чаще, чем у мужчин. Опухоль в виде одиночного «холодного» и плотного узла можно обнаружить при сканировании на зобе с множественными узлами. Папиллярная опухоль по размеру будет превышать остальные узлы щитовидки.

Метастазы появляются в 30% случаев рака. Дети до достижения пубертатного возраста страдают от проявления более агрессивного течения болезни, чем взрослые. Метастазы могут прорастать в лимфоузлы на шее и легкие. Поэтому при диагнозе капиллярный или папиллярный рак щитовидной железы, лечение следует начинать незамедлительно для спасения жизни ребенка.

Болезнь часто проявляется на фоне гипертонии, калькулезного холецистита, деформирующего остеохондроза коленей, экзогенно-конституционного ожирения разных стадий, хронического атрофического гастрита. Назначают следующую схему лечения папиллярной карциномы щитовидной железы: операцию по ее полному удалению вместе со всеми пораженными лимфоузлами и терапию с помощью радиоактивного йода. Затем после сканирования всего тела назначают гормональную терапию. В дальнейшем пациента ежегодно обследуют на УЗИ и берут анализ крови для выявления уровня тиреоглобулина, проводят сканирование с применением изотопов йода.

Если вовремя и качественно лечить папиллярный рак щитовидной железы, прогноз после операции будет благоприятным у 99% пациентов, которые могут прожить более 25-35 лет после лечения.

Фолликулярная карцинома щитовидной железы

По частоте выявления данного вида (15%), его ставят на второе место. При медленном росте карцинома может метастазировать в шейные лимфоузлы, реже в органы и даже кости. Поэтому при диагнозе «фолликулярный рак щитовидной железы» прогноз может быть не совсем благоприятным.

Чаще фолликулярным раком поражается щитовидка в 50-60-летнем возрасте. Одиночную карциному трудно отличить от фолликулярной аденомы. Метастазами карциномы захватывается йод, осуществляется синтезирование таких гормонов, как тироглобулины и реже – тиреоидные. Это используют при диагностировании и во время лечения с помощью радиоактивного йода. При такой же схеме лечения, как для папиллярной карциномы, при условии раннего удаления новообразований при фолликулярном раке щитовидной железы прогноз после операции может быть положительным в 90-95%.

Карцинома гюртле-клеточная

Это наиболее редкий вид злокачественного образования (3%), но с большой склонностью к метастазам. Симптомы и клиника сходны с фолликулярным видом карциномы, поэтому проводят такую же тактику лечения.

Медуллярная карцинома щитовидной железы

Развитие медуллярного рака или карциномы начинается из С-клеток или парафолликулярных клеток с характерным фиброзом и переизбытком амилоида. Возможны явления кальцификации. При медуллярном раке щитовидной железы симптомы могут не проявляться или присутствовать в виде «приливов», то есть покраснения лица, диареи, особенно на третьей стадии заболевания. Плотная желто-серая опухоль может быть неподвижной, поскольку часто срастается с подлежащими тканями. Лимфатические узлы на шее увеличиваются.

В результате иммунногистологического исследования в опухоли обнаруживают кератин, тироидную пероксидазу, тироглобулин и кальцитонин. Течение медуллярной карциномы агрессивнее папиллярной и фолликулярной. Метастазы чаще обнаруживают в близлежащих лимфатических узлах, трахее и мышцах, реже – в легких и различных внутренних органах.

Для лечения данного вида лучевая и химиотерапия не подходит. В схему лечения включают хирургическую операцию по удалению:

• щитовидки;
• пораженных лимфатических узлов;
• лимфатических узлов, дислоцирующихся вдоль трахеи.

Далее проводится определение в крови уровня кальцитонина. При повышенных показателях определяются иные очаги карциномы. После лечения медуллярного рака щитовидной железы прогноз может быть положительным в 80-85% всех случаев. При проведении раннего лечения и своевременного оперативного вмешательства возможен прогноз в 95-97%.

Главным условием продления жизни после реабилитационного периода является обязательное наблюдение у онколога и эндокринолога каждые полгода. При этом определяют уровень кальцитонина и РЭА (ракового эмбрионального антигена). При повышении их содержания возможен рецидив, поэтому могут назначить повторное хирургическое вмешательство.

Анапластическая карцинома

Встречается данный вид редко и присущий для людей пожилого возраста (старше 70 лет). Отличается большой злокачественностью, острым проявлением и быстрым ростом опухоли. Появляются характерные хрипы в голосе, дисфония, нарушается дыхание, и способность нормально глотать пищу. При лечении применяют лучевую и химиотерапию.

При диагностировании анапластического (недифференцированного) рака выявляют опухоль с клетками эпидермоидного рака и карциносаркомы на фоне узлового зоба – предшественника данного вида новообразования. Реже карцинома развивается за счет прорастания метастаз в щитовидку со стороны раковых образований молочной железы, легких, кишечника, желудка и поджелудочной железы, меланомы и лимфомы.

Лимфоме (диффузной опухоли) может предшествовать аутоиммунный тиреоидит, поэтому сложно дифференцировать диагностику обоих заболеваний. Лимфома может быть самостоятельным, быстротечным заболеванием щитовидки, хорошо отвечающим на применение ионизирующей радиационной терапии.

Диагностика рака щитовидной железы

На ранних стадиях рака щитовидной железы диагностика сводится к визуальному определению растущей опухоли в одной доле железы на фоне существующего зоба. Отмечается ее бугристость и подвижность. Учитываются жалобы пациента на напряженность в щитовидке и чувство удушья.

Чтобы определить, насколько поражены возвратные нервы, осматривают гортань, голосовые связки, применяя ларингоскопию. Если установлен паралич голосовой связки, значит, нерв вовлечен в опухолевый процесс. Для осмотра трахеи и голосовых связок применяют также бронхоскопию.

Обследование ЩЖ на УЗИ

Дополнительно исследуют признаки рака щитовидной железы на УЗИ:

• увеличение щитовидки (размер);
• наличие узелков и опухоли (размеры);
• место точной дислокации.

Для определения качества клеток применяют тонкоигольную аспирационную пункционную биопсию (ТАПБ). Тонкую иглу вводят в опухоль под контролем УЗИ и изымают ткань. Если после ее исследования остались сомнения в правильности диагноза, подозрительный узел диагностируют открытой биопсией: иссечением небольшого участка опухоли и проведением экспресс исследования.

Онкомаркеры на рак щитовидной железы определяют по иммуноферментному анализу венозной крови. При определении повышенного уровня особых химических веществ на основе белков диагностируют определенную форму рака. А именно, при повышении:

• кальцитонина проводят лечение медуллярного рака щитовидки;

Важно. Если повышенный уровень определен после лечения, это говорит о наличии отдаленных метастаз. При этом учитывают, что гормон может повышаться у беременных, у женщин, принимающих гормональные противозачаточные средства, препараты кальция, у пациентов при заболевании поджелудочной железы. Норма для женщин – 0,07-12,97 нг/мл, для мужчин – 0,68-30,26 нг/мл.

• тиреоглобулина определяют папиллярный и фолликулярный рак с наличием метастаз;

Важно. Норма в крови данного белка, выделяющего клетками щитовидной железы, 1,4-74,0 нг/мл.

• Гена BRAF определяют папиллярный рак, поскольку в норме он вообще должен отсутствовать;
• EGFR определяют эпидермальный рост и появление повторной опухоли, поскольку проводят анализ после удаления новообразования;
• антищитовидных антител в сыворотке крови говорит об аутоиммунном заболевании щитовидки, т.е. об ошибочной атаке органа со стороны иммунитета при папиллярной карциноме;
• мутации протоонкогена RET подтверждают медуллярный рак. Исследование проводят всем членам семьи.

Уровень гормонов исследуют для определения величины нарушения функции щитовидки. А именно:

1. после лечения уровень тиреотропного гормона (ТТГ) не должен быть выше 0,1 мМЕ/л. Повышение говорит о возврате болезни. Гормон выделяет гипофиз для стимулирования развития клеток щитовидки;
2. уровень тироксина (Т4) указывает на активную или пассивную работу щитовидки;
3. уровень трийодтиронина (Т3) – биологически активного гормона указывает на качество работы железы;
4. высокая концентрация паратиреоидного гормона (ПТГ) – вещества, что вырабатывают околощитовидные железы, говорит о метастазах медуллярного рака.

Радиоизотопным сканированием щитовидки с радиоактивным йодом определяют очаги опухоли, как дефекты накопления изотопа и диагностируют метастазы, если они накапливают йодсодержащие препараты при отсутствии самой железы, оперативно удаленной ранее.

В качестве рентгенологических методик применяется:

1. пневмография ЩЖ, она позволяет определить степень прорастания окружающих тканей;
2. ангиография, она выявляет степень нарушений сосудистой сети, характерной для злокачественных опухолей;
3. рентгенография трахеи;
4. исследование пищевода с помощью бария, оно устанавливает давление и прорастание опухолью.

Стадии рака щитовидной железы и их классификация

Классификацию по системе TNM используют для определения стадии рака щитовидной железы (новообразования в щитовидке), выбора метода лечения дальнейшего прогноза.

Существует IV стадии:

1. – расположение опухоли – локальное, отсутствуют: деформация капсулы и метастазы;
2. а – присутствует одна опухоль с деформацией железы или определены множественные узлы, метастазы и деформация капсулы – отсутствуют;
   б – определена одна опухоль, метастатические лимфоузлы – односторонние;
3. – определена опухоль, капсула повреждена или имеется сдавливание соседних органов и тканей с двухсторонним поражением лимфоузлов;
4. – определена опухоль, имеется: прорастание в соседние органы и ткани или/и метастазы, включая в отдаленные.

При раке щитовидной железы, стадии указывают на размер опухоли, ее распространение, метастазы вблизи и вдали от нее. То есть, симптомы рака щитовидной железы на ранней стадии (папиллярного, фолликулярного и медуллярного рака I степени) проявляются: опухолью до 1 см с отсутствием метастаз, с увеличенными, либо нормальными регионарными узлами.

Фолликулярный, медуллярный и папиллярный рак II степени характерен:

1. размером первичной опухоли до 4 см;
2. отсутствием метастаз и вблизи и отдаленных, поражений лимфатических узлов.

Рак щитовидной железы III степени (фолликулярный и папиллярный) характерен тем, что:

1. опухоль имеет разный размер и прорастает сквозь капсулу щитовидки;
2. нет отдаленных метастаз и увеличенных лимфоузлов;
3. бывают (реже) увеличенные регионарные лимфоузлы при отсутствии метастаз.

Медуллярный рак III степени диагностируют в случае, если имеется первичная опухоль разных размеров и поражены региональные лимфоузлы, но нет метастаз.

Самый неблагоприятный по симптомам рак IV степени, что указывает на позднюю диагностику. Уже определяют отдаленные метастазы без учета размера опухоли и состояния лимфоузлов. Любой рак могут отнести к этой степени при обнаружении недифференцированных клеток. Они быстро делятся и приводят к ранним осложнениям онкопроцесса, поэтому прогноз будет неутешительным для больных.

Что такое метастазы и как узнать об их появлении?

Если диагностирован первичный рак щитовидной железы, метастазы будут образовывать вторичный очаг злокачественного новообразования в лимфатических узлах (регионарных или локальных) легких, печени или позвоночнике.

Метастазы при раке ЩЖ

При папиллярном раке щитовидки метастазы распространяются лимфогенным путем с образованием вторичных очагов на шее, в области трахеи и глотки, сосудисто-нервного пучка. Частично можно обнаружить метастазы в области лимфатических узлов: предгортанных, околотрахеальных и шейных.

При фолликулярном раке щитовидной железы метастазы распространяет ток крови. Их можно обнаружить в тканях легких, в косных тканях ребер и позвонков грудного отдела, а также легких. Тогда узнать о них можно по появлению кашля с кровью, одышке, затрудненному дыханию, постоянной усталости. В легких образуются инфильтраты или вторичные очаги рака разного размера и количества.

При анапластическом и медуллярном раке щитовидной железы последствия гораздо хуже, поскольку метастазы распространяются гематогенным и лимфогенным путями. Их обнаруживают в органах и лимфаузлах. Разновидность рака довольно редкая, но весьма агрессивная. Метастазирование может быть даже на раннем этапе болезни. Поражаются легкие и кости, печень и головной мозг. Метастазы захватывают костную систему черепа, ребер, позвоночника, таза и бедер. Поэтому узнать о появлении метастаз можно по болевым синдромам, частым патологическим переломам. Рентгенограмма показывает пустоты или темные наросты.

В головном мозге метастазы при раке щитовидной железы (симптомы) проявляются мигренеобразными головными болями, которые нельзя снять обезболивающими препаратами. При этом нарушается координация и ухудшается зрение, больной может страдать припадками, похожими на эпилептические.
Рецидив рака щитовидной железы с метастазами в печень провоцирует желтуху, нарушает пищеварение. Больной будет чувствовать тяжесть справа под ребрами. Тяжелые случаи приводят к внутренним кровотечениям, что проявляется кровавым стулом и рвотой, похожей на кофейную гущу.

Метастазы в надпочечниках могут никак себя не проявлять. Только сильное поражение этих желез снизит уровень половых гормонов, приведет к острой надпочечниковой недостаточности. Тогда признаки рака щитовидной железы, первые симптомы рецидива проявятся резким снижением давления и нарушением свертывания крови.

Методы лечения рака щитовидной железы

Дифференцированный рак щитовидки включает фолликуряный и папиллярный виды болезни . Опухоли развиваются за счет А-клеток щитовидной железы, которые образуют стенки фолликулов. Если клетки трансформируются в злокачественные, они могут захватывать йод и синтезировать из него тиреоглобулин – специфический белок – предшественник гормонов железы. В связи с этим основаны диагностические и лечебные методики для лечения этих видов опухолей ЩЖ. Лечение дифференцированного рака щитовидной железы проводят с помощью радиоактивного йода и определяют уровень тиреоглобулина в плазме крови. Контроль над распространением рака обеспечивает эффективное и полное его излечение.

Операция при злокачественной опухоли ЩЖ

Папиллярный рак медленно растет, отдаленных метастазов может и не быть, но он часто поражает лимфатические узлы шеи. На первом этапе при раке щитовидки лечение проводят хирургическим путем – тиреоидэктомией – полным удалением ткани ЩЖ. В дополнении проводят центральную шейную лимфодиссекцию – удаляют лимфоузлы шеи в центральной зоне: перегортанные, претрахеальные и паратрахеальные.
На втором этапе, лечение проводят с помощью радиоактивного йода пациентам, у которых обнаружены поражения лимфоузлов, прорастания опухоли через капсулу ЩЖ и агрессивные подтипы опухоли: высококлеточные и столбчатоклеточные.

При папиллярном раке щитовидной железы лечение радиоактивным йодом завершают сканированием тела для установления зон мигрирования опухоли. Далее пациенту назначают заместительную терапию с помощью синтетического аналога гормона ЩЖ тироксина - L-тироксина. Он полностью копирует структуру тироксина и покрывает все необходимые потребности организма.

Ежегодно пациента обследуют:

1. в крови определяют уровень тиреотропного гормона и свободную фракцию тироксина, чтобы проконтролировать адекватность дозы L-тироксина, которую назначили ранее. Чтобы выявить возможный рецидив опухоли, определяют уровень тиреоглобулина и антител к нему;
2. исследуют шею ультразвуком: место, где была удалена ЩЖ и районы, где могли распространиться опухолевые клетки.

При папиллярном раке щитовидной железы прогноз после операции и лечения радиоактивным йодом положительный.

Фолликулярный рак медленно растет, поздно метастазирует и распространяется сосудами крови. В связи с отдаленными метастазами прогноз на выздоровление менее благоприятный. При цитологическом определении фолликулярной опухоли пациентам делают операцию. Если опухоль одна проводят гемитиреоидэктомию – удаляют одну долю полностью, а вторую (здоровую) оставляют полностью нетронутой. Окончательный диагноз устанавливают после исследования результатов гистологии.

Если выявляют удаленный раковый узел, операцию проводят повторно и удаляют вторую долю ЩЖ. Это случается в 13-15% случаев. Если узел не раковый, то дополнительные процедуры не делают. После операции схема лечения, как и при папиллярном раке ЩЖ.

При фолликулярном раке щитовидной железы, сколько живут после операции ответить сложно. При отдаленных метастазах прогноз на выздоровлении менее положительный. Но в целом эффективное лечение позволяет большинству пациентов выздороветь и жить достаточно долго.

При гюртле-клеточной карциноме опухоль образуется из В-клеток ЩЖ (Ашкинази-Гюртле). Она склонна метастазировать отдаленно и регионарно и слабо концентрирует радиоактивный йод, что затрудняет ее лечение. Применяется супрессивная терапия рака щитовидной железы, т.е. подавляющая для прекращения патологического процесса и снижения вероятности развития метастазов. Диагностируют и лечат карциному, как фолликулярный рак.

Как проводят операцию при раке щитовидной железы

В подготовительный период входит:

1. диагностика и выявление острых инфекций или обострения хронических;
2. проведение консультации врачами: хирургом, терапевтом и анестезиологом.

Операцию проводят под общим наркозом. Длится операция 60 минут, а при удалении лимфатических узлов – 2-3 часа. После удаления ЩЖ восстанавливается кровообращение и накладываются швы.

Послеоперационный период

В палате устанавливают пациенту на сутки:

1. постельный режим;
2. дренаж из тонкой силиконовой трубочки в зону операции для отведения мокроты и сукровицы.

На вторые сутки дренаж удаляют и разрешают пациенту ходить. Выписывают больного спустя 2-3 дня после операции. Назначается:

1. радионуклидная терапия йодом-131 (лечение рака щитовидной железы радиоактивным йодом) для гарантированного уничтожения всех злокачественных клеток спустя 4-5 недель после выписки из больницы;
2. лечение тиреоидными гормонами, которые в норме вырабатывает ЩЖ;
3. лечение Левотироксином (L-Тироксином), чтобы уменьшить выработку гипофизом тиреотропного гормона с целью замедления стимулирования клеток ЩЖ, оставшихся после оперативного вмешательства, и снижения риска рецидива рака;
4. лечение минеральными добавками с наличием витамина D и кальция для нормализации работы органов и быстрой реабилитации.

Народная терапия при раке щитовидки

Одновременно с лечением, назначенным врачом, пациенты проводят лечение рака щитовидной железы народными средствами: отварами и настоями по согласованию с онкологом. После операции и в период химиотерапии настои с растительными ядами принимать нельзя.

Народное лечение опухолей ЩЖ

В случае невозможности проводить операцию пациенту из-за возраста, сердечнососудистых болезней или системы дыхания, прорастания опухоли внутрь жизненно важных органов, применяют народные методы от рака щитовидной железы с целью подавления раковых клеток.

Для лечения используют растения с большим содержанием йода и других полезных компонентов, поэтому отвары и настои делают из ряски малой, подмаренника цепкого, звездчатки средней, дурнишника обыкновенного.

После операции применяют:

1. ореховую настойку из зеленых грецких орехов: измельченные с кожурой орехи (30 шт.) заливают водкой (0,5 л) и добавляют мед (1 ст.). Настаивают в темном месте 15-20 дней. Пьют натощак по утрам по 1 ст. л. пока не закончится настойка;
2. настой из почек черного тополя для снижения выработки тиреотропного гормона. Крутым кипятком (1 ст.) заливают почки (2 ст. л.) и настаивают под шубой 2 часа. Отделяют гущу и принимают по 1 ст. л. до еды;
3. настойку болиголова (ядовит!) можно приобрести в аптеке и принимать по схеме: каждый день увеличивать на три капли прием, начиная в первый день с 3-х капель х 3 раза, доводят дозу до 75 капель;
4. настойку из корней чистотела: измельченные корни прокручивают в мясорубке и отжимают сок. Его разводят водой (1:1) и настаивают 15 дней в темноте. Принимают 1 ч. л. х 3 раза.

Без операции применяют:

1. настойку корня джунгарского аконита: на 200 мл водки – 20 г сырья, настаивают до 21 дня. Начинают принимать по 1 капле до еды х 3 раза. Каждый день добавляют по 1 капле в течение 10 дней, затем уменьшают по 1 капле в течение 10 дней. После двухнедельного перерыва курс повторяют еще 2 раза.

Питание после удаления опухоли щитовидной железы

Рациональное питание при раке щитовидной железы у женщин, мужчин и детей помогает быстрому восстановлению после операции. После выхода из наркоза в течение 5 часов не принимают жидкость. Затем можно делать маленькие глотки минеральной воды без газа или фруктовые соки, разбавленные водой, насколько позволит боль в горле.

На вторые и третьи сутки питание при раке щитовидной железы будет состоять:

1. из маленьких порций жиденьких супчиков из круп: манки и овсяных хлопьев с добавлением небольшого количества сливочного масла;
2. пюре из нежирного мяса птицы, рыбы или говядины;
3. 2-х яиц всмятку;
4. отвара шиповника и некрепкого чая с молоком.

Нельзя питаться овощами, кисломолочными продуктами, сырыми фруктами и хлебом.

На четвертые сутки можно питаться паровым омлетом, протертыми жидкими молочными кашами, печеным яблоком, картофельным пюре, супами-пюре из круп с перетертыми овощами.

Через 7-8 дней диета при раке щитовидной железы после удаления опухоли может состоять из кисломолочных продуктов, тертых сырых овощей и фруктов (или печеных), хлеба в дополнение к супам. Пить можно какао, компоты, отвар из шиповника.

Важно. Пища должна быть мягкой и нежирной. Поскольку за счет уменьшения гормонов снижается метаболизм, больной будет набирать лишний вес при переходе на прежнее питание. Животные жиры следует заменить растительными, кондитерские и хлебобулочные изделия – свежими фруктами. Бобовые нужно исключить из рациона или свести их потребление к минимуму, поскольку они препятствуют усвоению гормона, принимающего больными для его компенсации.

Нежирной морской рыбой и капустой восполняют недостаток в организме йода. Придерживаться голодания или строгих диет нельзя, как и ограничивать потребление белка. Запрещено курить, употреблять алкоголь, газированные напитки, кофе и крепкий чай.

Профилактика рака щитовидной железы и рецидивов

Профилактика рака щитовидной железы включает насыщение организма недостающим йодом йодированной или морской солью и морепродуктами. Важно своевременно лечить тиреоидную патологию, наблюдаться у эндокринолога пациентам из группы риска: с наличием патологии щитовидки, живущим на территориях с йододефицитом, ранее получившим облучение, имеющим в семье случаи рака ЩЖ.

1. через 3 недели - профилактическую супрессивную ТТГ-терапию Левотироксином;
2. через 6 недель - сканирование с йодом – 131 для обнаружения остаточных клеток ЩЖ в других органах и зоне шеи и назначения радиоактивного йода для их уничтожения;
3. каждые полгода – обследования на УЗИ;
4. каждый год – сканирование тела;
5. регулярный контроль уровня гормона тиреоглобулина и антител к нему.

Причиной рецидива может стать частичная резекция или энуклеация узла опухоли. Профилактика рецидива рака щитовидной железы заключается в адекватном по объему и аккуратном по исполнению оперативном вмешательстве с соблюдением положений:

1. обязательной тщательной и широкой ревизии ЩЖ с зонами регионарного метастазирования в паратрахеальных областях, загрудинном пространстве, зонах сосудистонервных пучков;
2. экстрафасциального выделения ЩЖ, т.е. перевязки щитовидных артерий: нижней и верхней и визуального контроля возвратных нервов.

Чтобы не травмировать возвратный нерв на сосуды железы нельзя накладывать зажимы. Должна производиться тщательная оценка операционных ходок, т.е. количества, локализации и консистенции узлов, состояния капсулы и т.д.

Чтобы не возникли имплантационные метастазы, нельзя макроскопически травмировать или прошивать измененную ткань ЩЖ. Если есть сомнения в отсутствии озлокачествления, применяют заключительную интраоперационную диагностику, выполняют срочно биопсию.

В профилактику рецидива рака ЩЖ входит также адекватный объем операции в зонах регионарного лимфаоттока. До настоящего времени идут споры о преимуществе лимфаденэктомии в качестве профилактики рецидивов рака. Но, исходя из опыта, многие специалисты считают, что нецелесообразно удалять непальпируемые лимфатические узлы.

Рецидив может произойти из-за верхнего полюса ЩЖ, где узел опухоли врос в хрящ гортани. Если выделить рецидивный узел, может повредиться верхний гортанный нерв и возникнуть парез надгортанника, нарушится акт глотания, может возникнуть пневмония. Профилактикой данного осложнения станет пресечение мышц гортани небольшими частями как можно ближе к узлу опухоли. Кровоостанавливающие зажимы должны отсутствовать.

Иногда во время операции накладывают трахеостомы при дефекте в стенке гортани или трахеи, двухстороннем парезе возвратных нервов. Чтобы рана не гноилась трахеостомическую трубку вводят в отдельный прокол (разрез) в коже выше операционного. Обеспечивать уход за трахеостомой будет легче и не возникнет инфицирования раны, если разрез будет соответствовать размеру канюли.

Регионарные рецидивы могут случаться за счет рубцовых сращений узлов метастаз с крупными сосудами. Рецидивная опухоль может срастись со стенкой яремной вены. При проведении повторных операций важно выделять элементы сосудистонервного пучка в тканях, что еще не были измененными. Но нужно убедиться, что общую сонную артерию можно отделить от опухоли. Планируя операцию при больших рецидивах, нужно планировать профилактическую пластику сосудов, трахеи, если рецидивный узел успел врасти в нее.

Часто при операции первичного РЩЖ хирургу видно, что первичная опухоль подрастает к трахее и оставляет в ней ткани опухоли, которые разрушают стенку трахеи и становятся причиной рецидива. Поэтому сейчас во время операции удаляют рецидивную опухоль и окружающие ткани, поскольку лучевое лечение может не помочь.

Прогноз выживаемости при раке щитовидной железы

Как протекает рак щитовидной железы, сколько живут пациенты, зависит от стадии, формы опухоли, как быстро она растет и дает метастазы. При раннем лечении прогноз может быть положительным.

Сколько живут с диагнозом рак щитовидной железы? Ответить сложно. Но при использовании современных методов лечения, гормонотерапии, лучевой терапии совместно с физическими и химическими методиками можно продлить жизнь пациентам и сохранить хорошее качество жизни.

Одним из 4 видов рака щитовидной железы является медуллярный рак. По распространенности это заболевание стоит на третьем месте среди раковых образований щитовидной железы.

Подробнее о заболевании

Этот рак считается редким злокачественным новообразованием щитовидной железы, которое развивается из перерожденных парафолликулярных клеток щитовидки (С-клетки), выделяющих гормон кальцитонин. Опухоль очень агрессивная, обладает большой склонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию, и считается более опасным, чем папиллярная или фолликулярная формы из-за своей способности распространяться сквозь щитовидную капсулу в ткани мышц и трахею. По гистологии это новообразование является солидной опухолью, которая состоит из сплошной клеточной ткани.

Медуллярный рак диагностируется в 5-10 % случаев всех новообразований злокачественного вида щитовидной железы. Заболевание не сопровождается нарушением работы щитовидной железы. Новообразование может быть одиночным, либо диагностироваться в совокупности с новообразованиями других органов (синдром множественной неоплазии).

Чаще это заболевание встречается у пожилых людей, дети и подростки раком этого вида болеют намного реже. Также можно отметить среди пациентов с таким диагнозом преимущественно лиц женского пола. Данный вид рака диагностируется чаще в возрастном промежутке от 40 до 50 лет. У пациентов до 50 лет прогнозы относительно этого вида рака считаются благоприятными, а после 50 эта форма проходит очень агрессивно и поражает внутриорганические структуры.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация заболевания

Принято различать 4 формы этой патологии — одна спорадическая и 3 наследственные:

• спорадическая форма считается наиболее распространенной. При ее диагностировании типично отсутствие этого заболевания в семье. Опухоль обычно односторонняя;
• медуллярная карцинома (является частью синдрома множественных эндокринных новообразований 2А типа). Этот вид совмещается обычно с гиперпаратиреозом и доброкачественной (обычно двухсторонней);
• медуллярный рак (является частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа). Обычно сопровождается феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистой, имеются характерные особенности телосложения;
• наследственная, семейная форма медуллярного рака. Никак не сочетается с прочими заболеваниями эндокринной системы и обнаруживается в пожилом возрасте. Этот вид протекает более благоприятно, чем другие формы заболевания.

Причины возникновения

Причины развития медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) точно не ясны. Но установлено, что семейные формы этой болезни наследуются по аутосомно-доминантному типу, и болезнь формируется двумя этапами. На первом этапе из-за генетической мутации растет риск появления неоплазии, потом мутация является причиной начала развития опухоли в определенных органах.

Также есть ряд причин, которые увеличивают риск появления медуллярной карциномы:

• воздействие высоких доз излучения ионизирующего характера;
• лучевая терапия прочих онкозаболеваний;
• неблагоприятная экология в местах проживания;
• пожилой возраст;
• вредные привычки;
• длительный контакт с вредными веществами (работа на вредном производстве);
• острые и хронические стрессы.

Симптомы

Медуллярная карцинома имеет долгий латентный период. Часто одним из первых проявлением заболевания является увеличение регионарных узлов. Дальнейшее развитие болезни характеризуется сдавливанием близлежащих органов и прорастанием в них опухоли. На почве этого появляется охриплость голоса, возникают трудности при глотании, сухой кашель, затрудненность дыхания.

При пальпации чувствуется увеличение лимфоузлов, они малоподвижны или неподвижны совсем, такие узлы способны образовывать с близлежащими тканями конгломераты.

Заболевание может проявляться также потливостью, головными болями, психической неустойчивостью, далее может возникнуть повышенное артериальное давление, возможная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь. Нередки выявления болезни Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины. Могут выявляться скелетные аномалии: дисплазия тазобедренных суставов, воронкообразная грудная клетка. Возможно наличие глауком, сухого конъюнктивита, дивертикулеза толстого кишечника и мегаколона.

Почти все поражения медуллярного рака способны давать лимфогенное и гематогенное метастазирование. В трети случаев метастазы располагаются в костных, почечных, печеночных или головномозговых структурах.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностирование заболевания

Постановка диагноза происходит на основании следующих методов исследования:

Также проводят дифференциацию с прочими видами рака и вторичными поражениями органа.

Лечение

Лечение обычно предполагается оперативное. Если установлена наследственная предрасположенность, то до возникновения симптомов выполняют тотальную тиреоидэктомию. Если диагноз подтверждается, то щитовидную железу иссекают вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. Если присутствует феохромоцитома, то перед тиреоидэктомией делается адреналэктомия во избежание гипертонического кризиса при проведении хирургического вмешательства. После проведения операции больным до конца жизни назначена заместительная гормональная терапия. Для снижения вероятности появления метастаз пациенту вводится радиоактивный йод.

Так как лучевая терапия считается малоэффективной, то она применяется лишь в процессе паллиативного лечения.

Важно! При начальных стадиях онкозаболевания рекомендуется полное удаление щитовидки в совокупности с проведением курса химиотерапии (или облечения). При 3 стадии удаляется не только щитовидка, но и мышечные ткани, яремная вена и лимфоузловые структуры.

На последней – 4 стадии – удаляют все онкоочаги заболевания, вместе с отдаленными органами, где есть метастазы. Так после операции назначают курс химиотерапии.

Курс химиотерапии обычно предполагает использование таких препаратов, как «Капрелса» и «Пазопаниб». Эти препараты могут вызывать побочные эффекты вроде головокружения, скачков давления, чрезмерной утомляемости, потерю веса и другие.

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак - это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

• наследственность;
• мутирование протоонкогена;
• излучения ионизирующие;
• лучевая терапия;
• возраст более 38 лет;
• образ жизни (стресс, вредные привычки);
• работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

• опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
• полипы в прямой кишке;
• неоплазия эндокринная;
• образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

• болезненные ощущения в шейном отделе;
• глотание становится болезненным;
• голос начинает меняться;
• появляется регулярный кашель;
• начинается одышка;

• сбои в работе пищеварительной системы;
• спазмы кишечника;
• повышенное газообразование, разжижение стула;
• становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется - синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

• у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
• на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
• рак часто начинается в верхней части железы;

• если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
• повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

• спорадический;
• наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически - примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин - это , он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

• ультразвуковое обследование;
• аспирационная тонкоигольная биопсия;
• тестирование ДНК;
• МРТ и КТ;
• рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью - это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

• повреждение нервов связок (голосовых);
• сбои в работе желез (паращитовидных);

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

• при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
• при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
• при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

• регулярно делать осмотры шеи;
• каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
• при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Щитовидная железа является важным элементом , активно участвующим в процессе обмена веществ. Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Несмотря на свою редкость (не более 5% от всех онкологий щитовидки), болезнь требует особого внимания, так как имеет агрессивный непредсказуемый характер. Если диагностирован рак щитовидной железы медуллярный, то прогноз выживания зависит от своевременности и эффективности лечения. Он не является приговором: современные методики позволяют в целом обеспечить оптимистическую оценку вероятности излечения.

Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Особенности рака щитовидной железы

В целом представляет собой злокачественное новообразование, формирующееся в фолликулярных тканях или С-клетках под воздействием ряда факторов или в связи с генетической предрасположенностью. Учитывая гистологическую структуру опухоли, принято выделять следующие виды рака щитовидной железы: медуллярный, анапластический, и . Последние две разновидности болезни имеют самое большое распространение, но относятся к высокодифференцированному типу и имеют неплохой прогноз на излечение.

Анапластическая разновидность болезни — это самая активная карцинома щитовидной железы, отличающаяся быстрым развитием и метастазированием в другие органы.

Она имеет самый низкий прогноз выживаемости. Медуллярный рак щитовидной железы уступает анапластическому типу по агрессивности, но значительно превосходит по опасности развития два других типа. Уже на ранних стадиях такая карцинома способна дать метастаз в шейные лимфатические узлы.

Особенности медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) представляет собой злокачественное образование из С-клеток (парафолликулярных клеток), ответственных за секрецию и относящихся к нейроэктодермальным структурам. В связи с такой локализацией опухоль обычно имеет нейроэндокринный характер. Поражение С-клеток приводит к аномально активной секреции кальцитонина (чувствительный диагностический маркер) и веществ патологического типа: пептидов, хромогранина, кальциоэмбрионального антигена. Этот процесс порождает развитие злокачественного образования.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет две главные формы проявления: спорадическую и наследственную (семейную). В свою очередь, наследственная форма может протекать самостоятельно и в сочетании с другими эндокринными патологиями — синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2).

В последнем случае принято классифицировать 3 характерных разновидностей МЭН:

• Синдром Сиппла (МЭН 2А): медуллярная карцинома щитовидной железы сопровождается и феохромоцитомой.
• Синдром Горлина (МЭН 2В): медуллярный рак щитовидки сочетается с феохромоцитомой, ганглионейроматозом.
• Синдром Марфана: сочетание МЭН 2В с патологиями во внешнем виде (несоразмерность частей тела, избыточные размеры их и т.д.).

Почти 80% МРЩЖ можно отнести к спорадическому (случайному) типу болезни. Чаще болезни подвержены люди старше 40 лет, независимо от полового распределения.

Развитие патологии

Причины спорадической формы карциномы до настоящего времени не выяснены. Она, как правило, начинается в виде одного очага в ткани щитовидки, но достаточно быстро распространяется в любую ее область. Метастазы уже на ранней стадии перебрасываются в соседние лимфатические узлы, костные ткани, печень.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне. Такие образования чаще всего имеют двусторонний характер и проявляются на разделе между верхней и средней третями органа — здесь наибольшее содержание С-клеток.

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на начальной стадии развивается практически без заметных симптомов. Обычно первое проявление болезни — увеличение лимфатических узлов на шее или образование небольшой узелковой опухоли в зоне расположения железы. Такие симптомы чаще всего несильно настораживают, так как доброкачественное опухание лимфатических узлов встречается у многих взрослых людей (злокачественное проявление не превышает 5% всех увеличений узлов). У молодых людей (моложе 20 лет) первые признаки легче определимы в связи с редким появлением случайных опухолей.

Прогрессирование болезни приводит к проявлению болевых ощущений в передней шейной области и заметному изменению голоса. Выявление симптомов затрудняется часто наличием других ( или ), которые уже привели к возникновению зоба. Но по мере развития МРЩЖ даже на этом фоне становится заметным увеличение ранее возникшего зоба, формирование бугорков и уплотнений, появление одышки и проблем с дыханием при физических нагрузках.

На последующих стадиях болезни метастаза переходит на трахею, шейные мышцы, сосуды и нервные стволы, а затем в легкие, почки, печень, что вызывает симптомы заболеваний этих органов. В достаточно запущенной форме может проявиться явный признак: увеличенные вены в верхней грудной области.

Диагностика заболевания

Первичная диагностика проводится по анализу крови на тиреокальцитонин и эмбриональный антиген. Генетический механизм болезни может выявиться при анализе крови у пациента и ближайших родственников на наличие протоонкогена RET.

Обязательный элемент диагностики — : особое внимание на наличие узлов со слабым отражением ультразвуковых волн, имеющих неровные границы, выявление ореола и т.д. Важную информацию можно получить при органа радиоактивным технецием.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении с использованием тонкой иглой под контролем УЗИ. Проба пораженной ткани, полученная таким образом, дает полную картину структуры опухоли при ее биохимическом исследовании.

Лечение патологии

Наиболее эффективным способом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое воздействие — полное и пораженных лимфатических узлов.

Обычно хирургический метод подразумевает последующую лучевую терапию.

Приняты следующие подходы в лечении в зависимости от степени поражения органа:

• на первых стадиях болезни производится полное удаление только щитовидной железы в сочетании с лазерной или химической терапией;
• на третьей стадии болезни, помимо железы, удаляются лимфатические узлы с клетчаткой, яремной веной и мышцей;
• на последней стадии производится удаление всех пораженных участков, в т.ч. других органов, затронутых метастазами, с последующей активной химиотерапией в условиях стационарного лечения.

Лучевую терапию в лечении МРЩЖ целесообразно использовать на трех этапах: при проведении предоперационной лучевой терапии, в послеоперационном периоде, с паллиативной целью при неудаляемых формах опухоли.

Медуллярный рак Щитовидной железы (основная информация)

Опасен ли рак щитовидной железы?

После проведения операции очень важен контроль уровня кальцитонина. Если после всех процедур его содержание снизилось, то можно говорить о положительном итоге радикального лечения. При наличии превышающего количества этого вещества следует ожидать рецидивов, надо искать метастазы и готовиться к новой операции. Рецидивы болезни подлежат хирургическому воздействию и активной лучевой или химической терапии. Следует помнить, что при лечении медуллярной карциномы применение терапии с введением йодистых препаратов не рекомендуется, так как пораженные клетки не участвуют в секреции йодсодержащих гормонов.

Медуллярный рак щитовидной железы является достаточно агрессивной формой злокачественных образований с быстрым метастазированием. Единственный способ оптимистичного прогноза вылечивания болезни — своевременное диагностирование и проведение радикального хирургического лечения.